Sindrome facciale. Neurite facciale (paralisi facciale, paralisi di Bell)

IN pratica medica questa patologiaè estremamente raro. Inoltre, la sindrome di Treacher-Collins lo è malattia congenita, le cui ragioni sono dovute al fatto che il gene dei genitori, modificato a seguito di processi di mutazione, è ereditato dal bambino, il cui corpo, anche nella fase dell'embriogenesi, inizia a sperimentare le gravi conseguenze di questa condizione . Scopri le manifestazioni di questa malattia, nonché i metodi moderni di diagnosi e trattamento.

Cos'è la sindrome di Treacher Collins

Questa condizione patologica è una malattia puramente genetica, caratterizzata dalla deformazione congenita delle ossa del cranio o dalla disostosi maxillofacciale. Nella comunità medica, la malattia di Treacher-Collins ha un altro nome: sindrome di Franceschetti. La malattia viene solitamente ereditata da genitori con mutazioni spontanee dei geni tcof1.

Sintomi

La sindrome di Treacher è caratterizzata da manifestazioni cliniche polimorfiche. Inoltre, i primi segni della malattia compaiono già allo stadio sviluppo intrauterino feto, quindi il neonato nasce con tutti i sintomi di un'anomalia nella struttura del cranio. Il sintomo principale della patologia nei bambini malati sono i molteplici difetti delle ossa facciali, che si notano anche con uno sguardo fugace alla foto di chi soffre di questa malattia. Una delle manifestazioni più sorprendenti della sindrome è una violazione della forma normale della fessura palpebrale. Tra gli altri sintomi della malattia di Treacher-Collins, vale la pena evidenziare:

• violazione dello sviluppo della struttura ossea degli zigomi, mascella inferiore;
• difetto dei tessuti molli della cavità orale;
• assenza orecchie;
• coloboma delle palpebre;
• mento infossato;
• problema uditivo;
• palatoschisi;
• malocclusione.

Cause della malattia

La sindrome del traditore - malattia genetica, il cui verificarsi nella maggior parte dei casi non è influenzato da alcun effetto esterno o fattori interni. Possiamo dire che la patologia è inizialmente insita nel codice aminoacidico del nascituro e comincia a manifestarsi molto prima della sua nascita. È stato scientificamente dimostrato che i cambiamenti spontanei nella struttura del DNA ( mutazioni genetiche) negli individui affetti dalla sindrome si verificano sul cromosoma 5. Quest'ultima è la struttura nucleotidica più lunga del genoma umano ed è responsabile della produzione di materiale per lo scheletro fetale.

Le mutazioni si verificano a causa di un fallimento della sintesi proteica intracellulare. Di conseguenza, si sviluppa la sindrome da aploinsufficienza. Quest'ultimo è caratterizzato da una mancanza di proteine ​​necessarie per sviluppo adeguato parte facciale del cranio. Con tutto ciò, dovresti sapere che la malattia di Treacher-Collins è autosomica dominante, meno spesso autosomica recessiva. Il difetto genetico viene ereditato dai bambini da genitori malati solo nel 40% dei casi, mentre il restante 60% si verifica a seguito di nuove mutazioni, che spesso causano i seguenti fattori teratogeni:

• etanolo e suoi derivati;
• citomegalovirus;
• radiazioni radioattive;
• toxoplasmosi;
• assunzione di farmaci anticonvulsivanti e psicotropi, farmaci con acido retinoico.

Fasi di sviluppo della malattia

La malattia di Treacher Collins ha tre fasi. Nella fase iniziale del suo sviluppo si osserva una leggera ipoplasia delle ossa facciali. Il secondo stadio è caratterizzato dalla deformazione e dal sottosviluppo dei canali uditivi, dalla mascella inferiore piccola e dalle anomalie della fessura palpebrale, che possono essere osservate in quasi tutte le fotografie dei pazienti affetti dalla sindrome. Forme gravi le patologie sono accompagnate da un'assenza quasi completa del volto. Allo stesso tempo compaiono i segni malattia rara gradualmente e con l'età (come si può vedere da un'analisi retrospettiva delle fotografie dei pazienti), il problema peggiora.

Complicazioni

Una delle più conseguenze serie La sindrome di Treacher è considerata un sottosviluppo dell'apparato orale. Una significativa deformazione dei denti, delle mascelle e l'assenza di ghiandole salivari portano all'incapacità dei pazienti di assumere il cibo da soli. Oltretutto, anomalia congenita può provocare la comparsa di malattie dell'apparato respiratorio dovute a grandi formati lingua e crescita eccessiva dei passaggi nasali.

Diagnostica

L'esame prenatale delle anomalie maxillo-facciali viene effettuato alla 10-11a settimana di gravidanza mediante biopsia dei villi coriali. La procedura è piuttosto pericolosa, quindi i medici preferiscono utilizzare gli ultrasuoni nella diagnosi prenatale della sindrome di Treacher. Inoltre, vengono prelevati esami del sangue dai membri della famiglia. Alla 16-17a settimana di gravidanza viene eseguita una procedura di amniocentesi transaddominale. Dopo un po ', viene prescritta la fetoscopia e viene prelevato il sangue dai vasi placentari del feto.

La diagnosi postnatale viene effettuata sulla base delle manifestazioni cliniche esistenti. Quando la sindrome di Treacher è pienamente espressiva, di regola non sorgono domande, cosa che non si può dire quando vengono rilevati segni minori di questa patologia. In questo caso, viene effettuata una diagnosi completa della condizione, inclusi i seguenti studi:

• valutazione e monitoraggio dell'efficienza alimentare;
• test audiologici dell'udito;
• fluoroscopia dei dismorfismi craniofacciali;
• pantomografia;
• TC o RM del cervello.

Metodi di ricerca simili vengono utilizzati quando è necessario effettuare una diagnosi differenziale per riconoscere l'oscurità manifestazioni pronunciate Malattia di Treacher-Collins e distinguerli dai segni degli altri condizioni patologiche. Quindi, nella maggior parte dei casi, gli specialisti prescrivono ulteriori studi strumentali per differenziare questa malattia da Goldenhar (microsomia emifacciale), sindromi di Nager.

Trattamento della sindrome di Treacher-Collins

Non esiste oggi metodi terapeutici per aiutare le persone con deformazioni strutturali cranio facciale. Il trattamento dei pazienti è esclusivamente palliativo. Le forme gravi della sindrome sono un'indicazione all'intervento chirurgico. Per correggere l'udito, a chi soffre di una rara anomalia dell'orecchio si consiglia di indossare un apparecchio acustico. Con tutto questo, non dobbiamo dimenticarlo assistenza psicologica pazienti affetti dalla sindrome di Treacher. Il sostegno da parte di familiari e amici gioca un ruolo importante nel successivo normale adattamento sociale delle persone con disostosi craniofacciale.

Secondo l'espressione figurata di G. Lichtenberg, "la superficie terrestre più interessante per noi è il volto umano". Sono i movimenti dei muscoli facciali (espressioni facciali) che riflettono le nostre emozioni. Le espressioni facciali trasportano più del 70% delle informazioni, cioè il volto di una persona può dire più delle parole che pronuncia. Ad esempio, secondo il prof. I. A. Sikorsky "la tristezza è espressa dalla contrazione del muscolo che muove le sopracciglia, e la rabbia è espressa dalla contrazione del muscolo piramidale del naso".

È molto interessante esprimere sentimenti di ansia attraverso le espressioni facciali. L’ansia è l’esperienza emotiva del disagio da una prospettiva incerta. Secondo alcuni ricercatori, l'ansia è una combinazione di diverse emozioni: paura, tristezza, vergogna e senso di colpa. Tutte queste emozioni sono state pienamente rappresentate dall'artista norvegese Edvard Munch nel suo dipinto “L'Urlo” (foto 1). Scrisse: “Stavo camminando lungo la strada, all'improvviso il sole tramontò e tutto il cielo divenne insanguinato. Allo stesso tempo, mi sembrava di sentire un soffio di malinconia, e un grido forte, senza fine, trafiggeva la natura circostante.”

La caratteristica principale delle espressioni facciali è la sua integrità e dinamismo. Ciò significa che tutti i movimenti dei muscoli facciali sono coordinati, principalmente attraverso nervo facciale. Il nervo facciale è principalmente un nervo motorio, ma il suo tronco contiene fibre sensoriali (gustative) e parasimpatiche (secretorie), che sono solitamente considerate componenti del nervo intermedio.

La paralisi dei muscoli facciali su un lato del viso (prosopoplegia) a seguito di un danno al nervo facciale è una malattia comune che richiede trattamento urgente. Anche nella sua opera “Il canone della scienza medica” Avicenna lo descrive quadro clinico lesioni del nervo facciale, identificato un numero fattori eziologici, distingueva tra paresi centrale e periferica dei muscoli facciali e metodi di trattamento proposti. Ma il punto di partenza generalmente accettato nella storia dello studio delle lesioni del nervo facciale è considerato il 1821, l'anno in cui Charles Bell pubblicò una descrizione di un caso clinico di un paziente con paresi dei muscoli facciali (foto 2).

Prima di tutto, è importante differenziare la paresi centrale e periferica del nervo facciale. Paresi centrale(debolezza muscolare unilaterale sezioni inferiori faccia) si sviluppa sempre quando viene colpito tessuto nervoso sopra il nucleo motore del nervo facciale sul lato opposto alla lesione. La paresi centrale dei muscoli facciali si verifica solitamente durante un ictus ed è spesso combinata con la paresi degli arti sul lato opposto alla lesione. La paresi periferica (debolezza unilaterale dei muscoli dell'intera metà del viso) si sviluppa sempre quando il nervo facciale è danneggiato dal nucleo motore fino al punto di uscita dal foro stilomastoideo sul lato omonimo (Fig. 1).

Attualmente, la paresi periferica del nervo facciale è la più comune. In questo caso, sintomi di danno intracranico alla parte periferica del nervo facciale e danno al nervo facciale canale osseo osso temporale:

1. La sindrome di Millard-Hübler si verifica a seguito di un ictus cerebrale con focolaio patologico unilaterale nella parte inferiore del ponte cerebrale e danno al nucleo del nervo facciale o alla sua radice e al tratto corticospinale (paresi periferica o paralisi del nervo facciale i muscoli si verificano sul lato interessato, l'emiparesi centrale si verifica sul lato opposto o l'emiplegia).
2. La sindrome di Foville si verifica a seguito di un ictus cerebrale con un focus patologico unilaterale nella parte inferiore del ponte cerebrale e danni ai nuclei o alle radici dei nervi facciali e abducenti, nonché percorso piramidale(sul lato affetto c'è paresi periferica o paralisi dei muscoli facciali e del muscolo retto esterno dell'occhio, sul lato opposto - emiparesi centrale o emiplegia).
3. La sindrome dell'angolo cerebello-pontino si verifica più spesso a causa di un neuroma della porzione uditiva del nervo vestibolococleare lungo il percorso del nervo facciale dal tronco cerebrale all'ingresso del canale osseo dell'osso temporale (perdita dell'udito lentamente progressiva (insorgenza di della malattia), lievi disturbi vestibolari, segni di impatto del tumore sulla radice del nervo facciale (paresi dei muscoli facciali), radice del nervo trigemino (diminuzione e successiva perdita del riflesso corneale, ipoalgesia nell'area facciale), cervelletto - atassia, ecc. .).
4. Sintomi di danno al nervo facciale nel canale di Falloppio (un canale nella piramide dell'osso temporale, che inizia nella parte inferiore dell'osso interno canale uditivo e apertura con il foro stilomastoideo) dipendono dal livello del suo danno:
   • danno al nervo facciale nel canale osseo prima dell'origine del nervo grande petroso superficiale, ad eccezione della paresi (paralisi) muscoli facciali, porta ad una diminuzione della produzione lacrimale fino alla secchezza oculare ed è accompagnato da disturbi del gusto nei 2/3 anteriori della lingua, salivazione e iperacusia;
   • il danno al nervo facciale prima della partenza del nervo stapediale dà gli stessi sintomi, ma invece dell'occhio secco aumenta la lacrimazione;
   • quando il nervo facciale è danneggiato al di sotto dell'origine del nervo stapediale, non si osserva iperacusia;
   • in caso di danno al nervo facciale nel sito di uscita dal foro stilomastoideo predominano i disturbi del movimento.

Tra varie localizzazioni lesioni della parte periferica del nervo facciale, la paralisi di Bell è la più comune (da 16 a 25 casi su 100.000 abitanti) a causa del gonfiore e della compressione del nervo nel canale osseo. La frequente vulnerabilità del nervo facciale nel canale di Falloppio è dovuta al fatto che occupa dal 40% al 70% della sua sezione trasversale (lo spessore del tronco nervoso non cambia, nonostante il restringimento del canale in alcuni casi luoghi). Di conseguenza, i neurologi considerano la paralisi di Bell come sindrome del tunnel carpale. È stato ora dimostrato che la maggior parte dei casi di paralisi di Bell sono causati dal virus dell'herpes simplex di tipo I. Nel 1972, David McCormic suggerì che l’attivazione del virus dell’herpes simplex porta a danni al nervo facciale. Successivamente, un gruppo di scienziati giapponesi (S. Murakami, M. Mizobuchi, Y. Nakashiro) ha confermato questa ipotesi trovando il DNA del virus dell'herpes simplex nel liquido endoneurale di pazienti affetti da paralisi di Bell nel 79% dei casi.

Nella patogenesi della neuropatia del nervo facciale, un posto importante è occupato dalla disintegrazione del metabolismo, dall'attivazione della perossidazione lipidica, dall'aumento della permeabilità della membrana al potassio, dall'inibizione dei sistemi antiossidanti, dallo sviluppo della mielinopatia e dell'assonopatia del nervo facciale e dall'interruzione della trasmissione neuromuscolare. a causa del blocco del rilascio di acetilcolina dalle terminazioni degli assoni motori e dell'interruzione dell'interazione dell'acetilcolina con i suoi recettori sulla membrana postsinaptica.

Il quadro clinico della neuropatia del nervo facciale è principalmente caratterizzato da paralisi acuta o paresi dei muscoli facciali:

• levigatezza delle pieghe della pelle sul lato interessato del viso;
• gonfiore della guancia (sintomo della vela) quando si espira e si parla al momento della pronuncia delle consonanti;
• Quando chiudi gli occhi, il lato interessato non si chiude (lagoftalmo - "occhio di lepre"), ma bulbo oculare gira verso l'alto e leggermente verso l'esterno (segno di Bell);
• cibo solido durante la masticazione si infila tra la gengiva e la guancia e il liquido fuoriesce dal bordo della bocca del lato interessato (Fig. 2).

Il grado massimo di perdita della funzione del nervo facciale viene raggiunto entro le prime 48 ore.

Per valutare la gravità del danno al nervo facciale, viene utilizzata la scala House-Braakman (Tabella).

In genere, non tutti i rami del nervo facciale sono colpiti allo stesso modo; sono più spesso coinvolti i rami inferiori (il cui recupero è più lento).

A seconda del decorso della malattia si distinguono:

• stadio acuto - fino a due settimane;
• periodo subacuto - fino a quattro settimane;
• stadio cronico - più lungo di 4 settimane.

Prognosi per il ripristino della funzione del nervo facciale:

• recupero quando utilizzato metodi tradizionali il trattamento avviene nel 40-60% dei casi;
• nel 20,8-32,2% dei casi, dopo 4-6 settimane, si può sviluppare una contrattura dei muscoli facciali (contrazione dei muscoli della metà interessata del viso, creando l'impressione che non sia la parte malata ad essere paralizzata, ma lato sano).

Segni prognostici sfavorevoli sono: paralisi facciale completa, livello prossimale del danno (iperacusia, secchezza oculare), dolore dietro l'orecchio, presenza di concomitanti diabete mellito, nessun recupero dopo 3 settimane, età superiore a 60 anni, grave degenerazione del nervo facciale secondo i risultati degli studi elettrofisiologici.

Nel 1882 W. Erb propose di determinare la gravità del danno al nervo facciale sulla base dei risultati di uno studio elettrofisiologico. Quindi si distinguono danno lieve nessun cambiamento nell'eccitabilità elettrica muscoli facciali(la durata della malattia non supera le 2-3 settimane), moderata - con una reazione di degenerazione parziale (il recupero avviene dopo 4-7 settimane) e grave - con una reazione di degenerazione completa (il recupero (incompleto) avviene dopo molti mesi).

Tuttavia metodo classico L’elettrodiagnostica non è priva di inconvenienti. Il gold standard per la valutazione della funzione del nervo facciale è l’elettroneuromiografia (EMG). Applicazione di metodi di ricerca elettrofisiologica in periodo acuto consente di rispondere a una serie di domande fondamentali (D. C. Preston, B. E. Shapiro, 2005):

1. Paresi centrale o periferica del nervo facciale?
2. È interessato il tronco del nervo facciale o i suoi singoli rami?
3. Quale processo predomina: demielinizzazione, assonopatia o processo misto?
4. Qual è la previsione di ripresa?

Si consiglia di eseguire il primo studio EMG per la neuropatia del nervo facciale nei primi 4 giorni dopo la paralisi. Lo studio si compone di due parti: EMG del nervo facciale e studio del riflesso dell'ammiccamento su entrambi i lati. Si consiglia di eseguire il secondo studio EMG 10-15 giorni dopo la paralisi. Si consiglia di effettuare il terzo studio 1,5-2 mesi dall'inizio della paralisi. Inoltre, durante il processo di trattamento è spesso necessario valutare l'efficacia della terapia. Poi ha tenuto ulteriori ricerche su base individuale.

Scopo misure terapeutiche con la neuropatia del nervo facciale c'è un aumento circolazione sanguigna e linfatica nella zona del viso, migliorando la conduttività del nervo facciale, ripristinando la funzione dei muscoli facciali, prevenendone lo sviluppo contrattura muscolare. Il trattamento è più efficace se inizia entro 72 ore dai primi sintomi, mentre è meno efficace se inizia 7 giorni dopo l’esordio della malattia.

Nel primo periodo (1-10 giorni di malattia) con neuropatia del nervo facciale, si consiglia il trattamento con ormoni per ridurre il gonfiore nel canale di Falloppio. Pertanto, il prednisolone viene spesso utilizzato alla dose giornaliera di 60-80 mg per 7 giorni, seguita da una sospensione graduale nell'arco di 3-5 giorni. I glucocorticoidi devono essere assunti entro le ore 12 (alle 8:00 e alle 11:00) contemporaneamente agli integratori di potassio. L'uso di ormoni nel 76% dei casi porta al recupero o ad un miglioramento significativo. Tuttavia, secondo alcuni ricercatori, la somministrazione perineurale dovrebbe essere considerata la più appropriata farmaci ormonali(25 mg (1 ml) di idrocortisone con 0,5 ml di soluzione di novocaina allo 0,5%) riguardanti il ​​tronco nervoso interessato. Con la somministrazione perineurale di corticosteroidi si verifica la decompressione farmacologica del nervo facciale interessato. I dati riassuntivi di vari autori indicano risultati positivi nel trattamento della paralisi di Bell con questo metodo nel 72-90% dei casi. Il trattamento con ormoni deve essere combinato con l'assunzione agenti antivirali. Sono mostrati anche gli antiossidanti (acido alfa lipoico).

Oltretutto farmaci Vari metodi di trattamento fisico sono ampiamente utilizzati nel trattamento della neuropatia del nervo facciale. Quindi, nel primo periodo, il trattamento viene prescritto con una posizione che include le seguenti raccomandazioni:

• dormire dalla tua parte (lato affetto);
• sedersi per 10-15 minuti 3-4 volte al giorno con la testa inclinata verso il lato interessato, sostenendola con il dorso della mano (appoggiata sul gomito);
• allacciare una sciarpa, tirando i muscoli dal lato sano verso il lato malato (dal basso verso l'alto), cercando di ripristinare la simmetria del viso.

Per eliminare l'asimmetria facciale, viene applicato del nastro adesivo dal lato sano a quello malato. La tensione del cerotto adesivo viene eseguita il primo giorno per 30-60 minuti 2-3 volte al giorno, principalmente durante le azioni facciali attive (ad esempio quando si parla, ecc.). Quindi il tempo di trattamento aumenta a 2-3 ore.

La ginnastica terapeutica viene eseguita principalmente per i muscoli del lato sano: tensione e rilassamento dosati dei singoli muscoli, tensione (e rilassamento) isolata di gruppi muscolari che forniscono determinate espressioni facciali (risate, attenzione, tristezza, ecc.) o sono attivamente coinvolti nell'articolazione di alcuni suoni labiali (p, b, m, c, f, y, o). Una seduta di ginnastica dura 10-12 minuti e si ripete 2 volte durante la giornata.

Il massaggio inizia una settimana dopo, prima sul lato sano e sulla zona del colletto. Le tecniche di massaggio (accarezzamento, sfregamento, leggero impasto, vibrazione) vengono eseguite utilizzando una tecnica molto delicata.

Fin dai primi giorni di malattia si consiglia l'uso del campo elettrico UHF, del campo magnetico alternato e dell'agopuntura. La tecnica dell'agopuntura prevede tre punti principali: in primo luogo, influenzare la metà sana del viso per rilassare i muscoli e quindi ridurre lo stiramento eccessivo dei muscoli della metà malata del viso; in secondo luogo, contemporaneamente all'influenza dei punti sul lato sano, utilizzare 1-2 punti distanti che hanno un effetto normalizzante sui muscoli sia del lato malato che di quello sano; in terzo luogo, l'agopuntura sulla metà malata del viso, di regola, deve essere eseguita utilizzando il metodo stimolante con esposizione ai punti per 1-5 minuti.

Durante il periodo principale (da 10-12 giorni) della malattia vengono continuati l'acido alfa-lipoico e le vitamine del gruppo B. Per ripristinare la conduzione degli impulsi nervosi lungo il nervo facciale, viene prescritto l'ipidacrino. Gli studi condotti da T. T. Batysheva et al. (2004) hanno dimostrato che l'uso dell'ipidacrina in combinazione con l'acido alfa-lipoico accelera il recupero delle reazioni motorie nella paralisi di Bell di 1,5 volte. Inoltre, durante la terapia con ipidacrina, non è stata osservata alcuna reazione di degenerazione del nervo facciale con formazione di contratture.

Terapia farmacologica combinato con esercizi terapeutici. Si consigliano i seguenti esercizi speciali per i muscoli facciali:

1. Alza le sopracciglia.
2. Corruga le sopracciglia (“cipiglio”).
3. Chiudi gli occhi.
4. Sorridi con la bocca chiusa.
5. Strizza gli occhi.
6. Abbassa la testa, inspira e, mentre espiri, "sbuffa" ("vibra le labbra").
7. Fischio.
8. Espandi le narici.
9. Aumentare labbro superiore, esponendo i suoi denti superiori.
10. Inferiore labbro inferiore, esponendo i suoi denti inferiori.
11. Sorridi con la bocca aperta.
12. Spegnere un fiammifero acceso.
13. Portare l'acqua in bocca, chiudere la bocca e sciacquare, facendo attenzione a non buttare via l'acqua.
14. Gonfia le guance.
15. Spostare alternativamente l'aria da una metà all'altra della bocca.
16. Abbassa gli angoli della bocca con la bocca chiusa.
17. Tira fuori la lingua e restringila.
18. Apri la bocca e muovi la lingua avanti e indietro.
19. Aprendo la bocca, muovi la lingua a destra e a sinistra.
20. Promuovi le labbra in avanti come un tubo.
21. Segui con lo sguardo il dito che si muove in cerchio.
22. Ritrai le guance con la bocca chiusa.
23. Posiziona il labbro superiore sopra quello inferiore.
24. Usa la punta della lingua per muoverti lungo le gengive alternativamente in entrambe le direzioni con la bocca chiusa, premendo la lingua a vari livelli sforzi.

Esercizi per migliorare l'articolazione:

1. Pronunciare le lettere o, i, u.
2. Pronuncia le lettere p, f, v, portando il labbro inferiore sotto i denti superiori.
3. Pronuncia una combinazione di queste lettere: oh, fu, fi, ecc.
4. Pronunciare le parole contenenti queste lettere sillaba per sillaba (o-kosh-ko, i-zyum, i-vol-ga, ecc.).

Per la metà interessata del viso viene prescritto un massaggio (accarezzamento leggero e medio, sfregamento, vibrazione nei punti). In assenza di segni elettrodiagnostici di contratture, viene utilizzata la stimolazione elettrica dei muscoli facciali. In caso di decorso prolungato della malattia (in particolare i primi segni di contrattura dei muscoli facciali), fonoforesi con idrocortisone (per contrattura preclinica) o Trilon B (per contrattura clinica grave) sulla metà interessata del viso e sull'area del ​​​​proiezione del foro stilomastoideo), applicazioni di fango (38-40°C) sulla metà del viso interessata e zona del colletto, agopuntura (in presenza di contratture gravi, gli aghi vengono inseriti nei punti di agopuntura simmetrici sia della metà sana che di quella malata del viso (usando il metodo inibitorio), e nei punti della metà sana gli aghi vengono lasciati per 10-15 minuti e nei punti della metà malata - per un tempo più lungo).

IN Ultimamente Per la contrattura dei muscoli facciali sono ampiamente utilizzate iniezioni di tossina botulinica. Se non ci sono effetti da terapia conservativa per ripristinare la funzione del nervo facciale, si consiglia trattamento chirurgico(decompressione del nervo nel canale di Falloppio).

Letteratura

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SP Markin, Dottore in Scienze Mediche

GBOU VPO VSMA im. N. N. Burdenko Ministero della Salute della Federazione Russa, Voronezh

La sindrome di Bruegel (distonia cranica, paraspasmo facciale, sindrome di Meige) fu descritta per la prima volta dal neurologo americano Horatio Wood nel 1887. Mentre studiava varie malattie nervose, per prima cosa attirò l'attenzione sul blefarospasmo e sulla distonia oromandibolare e ne descrisse i sintomi nel suo lavoro “ Malattie nervose e la loro diagnosi." Il medico francese Henry Meige (il cui nome è associato a uno dei nomi della sindrome) esaminò nel 1910 10 pazienti affetti da questa malattia e descrisse accuratamente i sintomi che manifestavano. Infine, il medico britannico Charles David Marsden ha osservato che le espressioni facciali dei pazienti affetti da paraspasmo facciale ricordano la smorfia dell'eroe del dipinto “Sbadiglio” del pittore fiammingo Pieter Bruegel il Vecchio, attivo nel XVI secolo. La sindrome prende il nome dal pittore

La distonia è una sindrome caratterizzata da contrazioni muscolari costanti o periodiche. Molto spesso, tali contrazioni si verificano spontaneamente e possono essere ripetitive. La distonia generalizzata (che si diffonde a vari gruppi muscolari) si verifica con una frequenza di 3 su 100.000 persone e le forme focali che colpiscono solo una parte del corpo - 30 su 100.000.

Clinica e corso

La sindrome di Bruegel appare per la prima volta all'età di 50-60 anni. Le donne soffrono di questa sindrome tre volte più spesso degli uomini. Tipicamente, l'esordio della malattia è accompagnato da ipercinesia del muscolo orbicolare dell'occhio (blefarospasmo) seguito da distonia oromandibolare - ipercinesia dei muscoli del viso, delle mascelle, della faringe e della lingua.

L'eziologia della sindrome di Bruegel è attualmente sconosciuta. La sindrome si verifica raramente nei bambini e colpisce soprattutto gli anziani. È possibile che la comparsa della distonia sia associata ad uno squilibrio dei principali neurotrasmettitori nel cervello e a disturbi nel sistema di trasmissione del segnale. Molto probabilmente, questo squilibrio è determinato geneticamente.

L'ipercinesi facciale si manifesta spontaneamente: all'inizio si verificano frequenti battiti di ciglia e gradualmente la chiusura delle palpebre diventa sempre più lunga. Il blefarospasmo è solitamente simmetrico: colpisce entrambi gli occhi contemporaneamente, ma ci sono casi in cui è interessata solo la metà del viso. Il blefarospasmo è accompagnato da arrossamento del viso, aumento della respirazione (dispnea) e gesti correttivi che si verificano quando il paziente cerca di combattere il sintomo che si è presentato. Alcuni pazienti sperimentano una lacrimazione costante, mentre altri, al contrario, soffrono di un aumento della secchezza oculare.

Esistono numerose cinesi paradossali: attività motorie che portano ad una diminuzione delle manifestazioni dei sintomi del paraspasmo facciale. Questi includono succhiare lecca-lecca e fumare. Anche l’assunzione di alcol, l’oscurità e la chiusura di uno o entrambi gli occhi hanno un effetto soppressivo.

Di solito, i pazienti riescono a trovare una posizione degli occhi in cui sentono sollievo: i sintomi del blefarospasmo praticamente scompaiono con le palpebre socchiuse o spostando i bulbi oculari in posizioni estreme.

Molti pazienti affetti dalla sindrome di Bruegel (Meige) diventano incapaci di prendersi cura di se stessi a causa della conseguente “cecità funzionale”. La conseguente ipercinesia dei muscoli orbicolari dell'occhio porta all'incapacità di vedere normalmente, nonostante il fatto che la vista in questi pazienti non sia compromessa.

La distonia oromandibolare - distonia dei muscoli della bocca - può comparire diversi anni dopo la manifestazione della sindrome. Questo periodo può durare fino a 20 anni e alcuni pazienti non vivono abbastanza da sviluppare la forma generalizzata della sindrome di Bruegel.

Con la distonia oromandibolare sono colpiti i muscoli della mascella inferiore, delle guance, della lingua e della faringe. IN in rari casi lo spasmo colpisce i muscoli respiratori e del collo. L'ipercinesi di questi muscoli porta alla comparsa di smorfie spontanee, movimenti involontari della mascella inferiore - apertura e chiusura della bocca, sporgenza della lingua, torcicollo, che è una conseguenza dello spasmo dei muscoli cervicali.

La progressione della malattia porta a disturbi del linguaggio, dai cambiamenti della voce alla completa disartria. Anche mangiare è difficile. Nella maggior parte dei casi, nella sindrome di Bruegel, la distonia oromandibolare si manifesta insieme al blefarospasmo. Tuttavia, come accennato in precedenza, questa ipercinesia facciale può essere sintomo di altre malattie nel campo della neurologia (ad esempio, tremore essenziale), il che complica notevolmente la diagnosi. La diagnosi deve essere fatta tenendo conto di tutti i sintomi della malattia.

Molto meno comune è il cosiddetto “ sindrome inferiore Brugel." In questo caso, i pazienti sviluppano distonia dei muscoli della parte inferiore del viso e il blefarospasmo non si verifica affatto.

Nel 30-80% dei casi, i pazienti affetti dalla sindrome di Bruegel sviluppano distonia che colpisce altre parti del corpo. Il crampo più comune dello scrittore è la tensione muscolare tonica. arti superiori, distonia della faringe e della laringe.

È importante che l'emergenza e la progressione della sindrome di Bruegel e dei sintomi che la accompagnano spesso portino allo sviluppo stati d'ansia E disturbi depressivi- si verificano in circa il 20% dei pazienti. La distonia risultante progredisce lentamente nel corso di diversi anni, dopo di che le condizioni del paziente si stabilizzano. Le remissioni sono rare e di breve durata.

Diagnostica

Nonostante il fatto che i disturbi distonici, che includono la sindrome di Bruegel, siano uno dei più comuni tra i disturbi lavorativi sistema motorio, la diagnosi di “distonia” non viene fatta molto spesso. Ciò è dovuto al fatto che non ci sono chiari criteri diagnostici distonia. Nel 2006, i neurologi americani hanno pubblicato una serie di caratteristiche che consentono di formulare una diagnosi corretta e di prevenire la sottodiagnosi.

• Le contrazioni dello stesso gruppo muscolare si ripetono e la velocità di contrazione rimane costante.
• L’ipercinesia colpisce costantemente una o più parti del corpo. Man mano che la malattia progredisce, vengono coinvolte nuove parti del corpo o compaiono nuovi movimenti.
• Cambiare la postura del paziente può aumentare o diminuire l'ipercinesia.
• Lo stress e la fatica aumentano le manifestazioni della distonia, mentre il riposo e il sonno le riducono.
• Sullo sfondo dell'ipercinesi, il paziente sviluppa gesti correttivi, con l'aiuto dei quali il paziente cerca di controllare i fenomeni distonici.

Sempre nel 2006, nella raccolta delle raccomandazioni ufficiali della Federazione Europea delle Società Neurologiche (EFNS), è stata pubblicata una classificazione della distonia, il cui utilizzo aiuta gli specialisti a diagnosticare correttamente la malattia, distinguendola dalle altre malattie neurologiche. disturbi del movimento, come tremore o corea.

Trattamento

Antipsicotici e anticolinergici sono usati per alleviare i sintomi della sindrome di Bruegel. azione centrale Inoltre, i farmaci GABAergici, occasionalmente i farmaci L-DOPA, gli agonisti dei recettori della dopamina, i beta-bloccanti, i farmaci benzodiazepinici e il carbonato di litio sono talvolta efficaci. Tuttavia, in generale trattamento farmacologico inefficace. Negli ultimi anni gli spasmi dei muscoli facciali sono stati trattati con la tossina botulinica.

Tossina isolata dai batteri Clostridio botulino, blocca il rilascio di acetilcolina, influenzando le terminazioni colinergiche.

IN pratica clinica viene utilizzata la tossina botulinica sierotipo A, che porta alla distruzione della proteina SNAP25, coinvolta nella formazione delle sinapsi e nella trasmissione del segnale neuromuscolare. Il farmaco a base di tossina botulinica viene iniettato localmente nei muscoli bersaglio, provocando la scomparsa della distonia. Registrato e utilizzato sul territorio della Federazione Russa i seguenti farmaci: “Dysport”, “Xeomin”, “Botox”. L'effetto del farmaco è reversibile, quindi le iniezioni devono essere ripetute regolarmente, circa ogni 6-8 mesi. Casi noti trattamento a lungo termine, quando la tossina botulinica veniva somministrata regolarmente ai pazienti per 15-20 anni senza alcun effetto collaterale.

Chirurgia il paraspasmo facciale è usato raramente, anche se può alleviare la sofferenza dei pazienti aiutando a liberarsi del torcicollo e di altre distonie . Il trattamento chirurgico viene eseguito a livello muscolare (miotomia) o neurale (ad esempio, viene incrociato il ramo del VII nervo fino al muscolo orbicolare dell'occhio).

Si è diffuso un metodo chiamato “stimolazione delle strutture cerebrali profonde” (Deep Brain Stimulation, DBS). È prescritto se terapia farmacologica, compresa la tossina botulinica, non hanno portato ad un miglioramento delle condizioni del paziente.

L’essenza del metodo DBS è che gli elettrodi vengono impiantati in una determinata regione del cervello del paziente. Uno stimolatore speciale trasmette impulsi di una determinata frequenza e ampiezza, fornendo esposizione costante sulle strutture neuronali del cervello.

Con la sindrome di Bruegel, è soggetta a stimolazione parte interna globo pallido. Gli autori di un recente studio che ha esaminato gli effetti a lungo termine della stimolazione profonda hanno notato che l’effetto della sua implementazione è persistente nei pazienti per almeno sei anni .

L'uso della terapia DBS non esclude il verificarsi di effetti collaterali. L'impianto degli elettrodi comporta il rischio di infezione e il loro inserimento può causare sanguinamento.

La reazione di ciascun paziente agli impulsi trasmessi è individuale; nei casi gravi possono verificarsi disturbi attività motoria. Alcuni pazienti lamentano depressione o cambio improvviso stati d'animo. Poiché l'intensità degli impulsi può essere regolata, nella maggior parte dei casi è possibile ridurre al minimo gli effetti collaterali. La stimolazione delle strutture cerebrali profonde è più efficace nell'eliminare i sintomi della distonia oromandibolare che nella correzione del blefarospasmo .

È importante effettuare una terapia fisica che promuova migliore riabilitazione il paziente, oltre a fornire al paziente un supporto psicologico.

Caso dalla pratica

Un ragazzo di 15 anni lamentava l'incapacità di chiudere la bocca, la tensione dei muscoli facciali e frequenti battiti di ciglia involontari. Per diversi anni era infastidito dai movimenti involontari della parte inferiore del viso. Il ragazzo non ha ricevuto alcuna cura e generalmente si sentiva in buona salute.

Sulla base dell’anamnesi e dei sintomi, al paziente è stata diagnosticata la sindrome di Bruegel. Non sono state riscontrate altre anomalie neurologiche.

Al ragazzo è stato prescritto il Botox, che è stato iniettato per via sottocutanea nei muscoli della fronte, nei muscoli orbitali oculari destro e sinistro e nei muscoli periorali, compreso il mento.

Miglioramenti significativi si sono verificati entro una settimana e effetto terapeutico le iniezioni persistettero per otto mesi, dopodiché fu reintrodotta la tossina botulinica.

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Con la neurite del nervo facciale, i sintomi dipendono principalmente dal livello di danno al nervo stesso e dall'intensità dell'impatto delle cause che hanno causato la malattia. Secondo gli esperti, nel corso della loro vita, quasi 14 persone su mille hanno sofferto almeno una volta di neurite facciale. Di norma, questa malattia si verifica altrettanto spesso nelle donne e negli uomini e può svilupparsi a qualsiasi età.

Come funziona il nervo facciale?

Il nervo facciale è il settimo di 12 paia di nervi cranici. In generale, questo è un nervo motore che ci aiuta a sorridere, a fare una faccia triste, a corrugare la fronte, ecc. Tuttavia, le sue fibre sono strettamente intrecciate con un altro nervo: il nervo intermedio, che è responsabile del processo operazione normale ghiandole lacrimali e salivari, sensibilità dell'orecchio, della lingua. Per questo motivo, quando si descrivono i sintomi della neurite del nervo facciale, spesso si considera che il nervo intermedio ne faccia parte.
Un nervo facciale infiammato può letteralmente “toccare” i suoi vicini che hanno nuclei, plessi nervosi comuni o semplicemente passare nelle vicinanze. Così, con l'infiammazione del nervo facciale, sintomi di irritazione, diminuzione della sensibilità o immobilizzazione dei muscoli che ricevono innervazione dal vestibolococleare, glossofaringeo, sublinguale, nervi trigeminali, così come altre strutture del sistema nervoso centrale.
In generale, il nervo facciale può essere suddiviso nelle seguenti parti, la cui infiammazione avrà i suoi segni caratteristici:

1. La parte motoria del nervo facciale (se è danneggiata si sviluppa una paralisi periferica).
2. Una sezione del nervo facciale situata nell'osso temporale (si osservano sintomi di danno alle fibre del nervo intermedio responsabile della sensibilità).
3. Parte del nervo facciale situata nella cavità cranica (spesso accompagnata da segni di danno ad altri nervi).
4. I nuclei del nervo facciale, compresi quelli comuni all'intermedio e ad alcuni altri nervi.
5. L'area della corteccia cerebrale che controlla il funzionamento del nervo facciale (la cosiddetta paralisi centrale nervo).
6. In realtà, la neurite del nervo facciale, nel senso comune del termine, si sviluppa quando la sua parte motoria (periferica) o temporale è danneggiata.

Come fa un medico a diagnosticare la neurite?

Dopo aver chiesto al paziente i reclami, le caratteristiche dell'insorgenza della malattia e la sua durata, il medico effettuerà un esame neurologico utilizzando uno speciale martello neurologico e alcuni altri strumenti.
Spesso, se si sospetta una neurite del nervo facciale, il medico chiede al paziente di eseguire una serie di semplici esami, ad esempio:

• chiudi, stringi gli occhi,
• alzare, aggrottare le sopracciglia,
• chiudi prima un occhio, poi l'altro,
• arriccia il naso
• gonfia le guance, fischia,
• sorriso, denti scoperti, ecc.

In questo caso, il neurologo presta attenzione alla simmetria delle espressioni facciali e dei movimenti su entrambi i lati e determina anche le sensazioni gustative dei 2/3 anteriori della lingua.
Inoltre, se necessario, possono essere prescritti ulteriori studi diagnostici, ad esempio: radiografia semplice delle ossa del cranio, risonanza magnetica, TAC del cervello e alcuni altri. .

Sintomi della neurite facciale

Sintomi di danno alla parte motoria del nervo facciale (paralisi periferica)

Quando viene colpita la parte motoria del nervo facciale, si verifica la paralisi dei muscoli facciali. Ciò si manifesta con l'asimmetria della sinistra e metà destra viso, che diventa più evidente con il movimento dei muscoli facciali.
Maggior parte sintomi caratteristici sul lato della lesione del nervo facciale:

• immobilità di metà del viso;
• angolo cadente della bocca;
• Sintomo di Bell: se provi a chiudere l'occhio, il bulbo oculare sul lato affetto del viso si gira verso l'alto e una striscia bianca di sclera è visibile attraverso la fessura dell'occhio leggermente aperto (cioè la pupilla non è visibile in questo fessura);
• sintomo della vela - è impossibile gonfiare le guance a causa del fatto che sul lato del nervo interessato le labbra non si chiudono ermeticamente e l'aria esce;
• Il sintomo di Revillot è l'incapacità di lasciare gli occhi aperti sul lato sano del viso quando il medico chiede di chiudere gli occhi solo sul lato interessato;
• incapacità di chiudere gli occhi o corrugare la fronte;
• mancanza di sorriso o sorriso sulla metà interessata del viso;
• sintomo della racchetta - a causa dell'asimmetria del viso, la fessura della bocca assomiglia a una racchetta da tennis, il cui manico è rivolto verso il lato interessato;
• a causa del fatto che anche la palpebra inferiore è paralizzata e la lacrima non entra nel canale lacrimale.

Il paziente ha anche difficoltà mentre mangia, perché il cibo cade costantemente dietro la guancia immobile e deve essere rimosso con la lingua, e cibo liquido o la saliva scorre dall'angolo interessato della bocca. È molto difficile per questi pazienti parlare chiaramente e spegnere le candeline; spesso sono dalla parte del malato;
Durante il periodo di recupero, a causa dell'insufficiente ripristino della funzione nervosa o della formazione di connessioni patologiche delle fibre nervose, si possono osservare i seguenti sintomi:

• distorsione del viso verso il lato sano (formazione di contrattura),
• l'insorgenza della sindrome delle lacrime di coccodrillo, quando le lacrime iniziano a scorrere mentre si mangia.

Sintomi di danno alla parte temporale del nervo facciale

In questo caso, oltre alla paralisi dei muscoli facciali del lato colpito, il processo infiammatorio coinvolgerà le fibre del nervo intermedio, responsabili della sensibilità della lingua, dell'orecchio, nonché del funzionamento del canale lacrimale e ghiandole salivari.
I sintomi del danno ai muscoli facciali saranno gli stessi del caso di paralisi periferica nervo facciale. Inoltre, in questo caso si aggiungono segni di danno al nervo intermedio:

• i 2/3 anteriori della lingua non distinguono più il gusto,
• l'emergere di uno stato di iperacusia - sensibilità speciale ai toni bassi e comparsa di un udito eccessivamente sensibile,
• secchezza delle fauci dovuta alla ridotta produzione di saliva nelle ghiandole sottomandibolari e sublinguali,
• può esserci sordità sul lato colpito se il processo coinvolge il nervo vestibolococleare,
• secchezza oculare dovuta alla mancanza di produzione lacrimale - xeroftalmia.

Se altri nervi cranici vengono colpiti contemporaneamente al nervo facciale, possono verificarsi le seguenti sindromi:

• Sindrome di Lyanitz (danno combinato ai nervi vestibolococleari e facciali) – perdita dell'udito, tinnito, paralisi dei muscoli facciali.
• Sindrome della cisterna laterale pontina (danno simultaneo ai nervi trigemino, facciale e vestibolococleare) - paralisi dei muscoli facciali sul lato interessato, vertigini, tinnito, perdita dell'udito, nonché diminuzione del tono muscolare generale, aumento dei tremori durante il movimento, disturbi coordinazione dei movimenti e lentezza nell'alternarli, ecc.

Sintomi di danno ai nervi facciali che assomigliano alla neurite, ma si verificano con altre malattie

Sintomi di danno alla parte del nervo facciale situata nella cavità cranica

Di norma, in questo caso, la neurite dei nervi facciali destro e sinistro si verifica contemporaneamente. Ciò significa che i muscoli facciali saranno paralizzati su entrambi i lati, conferendo al viso un'espressione congelata.
Inoltre, possono svilupparsi sordità o rumore nell'orecchio su entrambi i lati, così come altri sintomi di danno alle fibre del nervo intermedio.
Di solito, la parte intracranica del nervo facciale è influenzata dal basale, quando altri nervi sono coinvolti nel processo infiammatorio e si verificano anche sintomi cerebrali generali:

• disturbo della coscienza,
• vertigini,
• mal di testa,
• convulsioni.
• vomito e altri sintomi.

Sintomi di danno ai nuclei del nervo facciale

In questo caso si verifica anche la paralisi dei muscoli facciali del lato colpito, alla quale si aggiunge la paralisi o la paresi della metà opposta del corpo. Inoltre, nella metà paralizzata del corpo possono essere compromessi anche vari tipi di sensibilità (ad esempio dolore, tattile).

Sintomi di danno alle strutture corticali responsabili dell'attività del nervo facciale (paralisi centrale)

In questa situazione si avrà paralisi o semplicemente lassità dei muscoli facciali della metà inferiore del viso dal lato opposto alla lesione. A ciò si aggiunge la paralisi parziale dell'intera metà del corpo (emiparesi).
In alcuni casi, il danno alla zona di proiezione corticale del nervo facciale si manifesta solo con un ritardo nell'angolo della bocca sul lato opposto alla lesione.

Conclusione

Possono verificarsi danni al nervo facciale diversi livelli, che è accompagnato dai sintomi corrispondenti. A casa, senza le conoscenze adeguate, è abbastanza difficile capire se esiste una normale neurite del nervo facciale (ad esempio, la sua parte periferica o temporale) o se è così che appare un tumore nell'area dei nuclei o la parte intracranica del nervo. In tali circostanze, è meglio consultare un neurologo per comprendere con precisione la causa della paralisi o letargia dei muscoli facciali e ricevere un trattamento efficace.

(Paralisi di Bell) lo è lesione infiammatoria nervo che innerva i muscoli facciali di una metà del viso. Di conseguenza, in questi muscoli si sviluppa debolezza, che porta ad una diminuzione (paresi) o alla completa assenza (paralisi) dei movimenti facciali e alla comparsa di asimmetria facciale. I sintomi della neurite facciale dipendono dalla parte del nervo coinvolta processo patologico. A questo proposito, viene fatta una distinzione tra neurite centrale e periferica del nervo facciale. Una presentazione clinica tipica della neurite facciale non solleva dubbi sulla diagnosi. Tuttavia, per escludere la natura secondaria della malattia, è necessario condurre un esame strumentale.

ICD-10

G51.0 Paralisi di Bell

informazioni generali

Il nervo facciale passa in uno stretto canale osseo, dove può essere schiacciato (sindrome del tunnel) a causa di processi infiammatori o di un ridotto afflusso di sangue. Le persone con un canale anatomicamente stretto o caratteristiche strutturali del nervo facciale sono più predisposte alla comparsa della neurite del nervo facciale. La causa dello sviluppo della neurite facciale può essere l'ipotermia nella zona del collo e dell'orecchio, soprattutto sotto l'influenza di correnti d'aria o aria condizionata.

Classificazione

Esistono neuriti primarie del nervo facciale, che si sviluppano in persone sane dopo ipotermia (freddo neurite facciale) e secondario - a causa di altre malattie. Le malattie in cui può svilupparsi la neurite del nervo facciale includono: infezione erpetica, parotite (parotite), otite media (infiammazione dell'orecchio medio), sindrome di Melkerson-Rosenthal. Possibile danno traumatico al nervo facciale, suo danno se circolazione cerebrale(ictus ischemico o emorragico), tumori o neuroinfezioni.

Sintomi della neurite facciale

Tipicamente, la neurite del nervo facciale si sviluppa gradualmente. All'inizio si manifesta dolore dietro l'orecchio; dopo 1-2 giorni l'asimmetria facciale diventa evidente. Sul lato del nervo interessato la piega nasolabiale viene levigata, l'angolo della bocca si abbassa e il viso si inclina verso il lato sano. Il paziente non riesce a chiudere le palpebre. Quando tenta di farlo, il suo sguardo si rivolge verso l'alto (segno di Bell). La debolezza dei muscoli facciali si manifesta con l'incapacità di eseguire movimenti con essi: sorridere, scoprire i denti, accigliarsi o alzare un sopracciglio, allungare le labbra in un tubo. In un paziente con neurite del nervo facciale, le palpebre sono spalancate sul lato interessato e si osserva lagoftalmo ("occhio di lepre") - una striscia bianca di sclera tra l'iride e la palpebra inferiore.

C'è una diminuzione o una completa assenza sensazioni gustative sulla parte anteriore della lingua, anch'essa innervata dal nervo facciale. Possono verificarsi secchezza oculare o lacrimazione. In alcuni casi, si sviluppa il sintomo delle "lacrime di coccodrillo": sullo sfondo della costante secchezza degli occhi, il paziente sperimenta lacrimazione mentre mangia. C'è sbavatura. Sul lato della neurite del nervo facciale, la sensibilità uditiva può aumentare (iperacusia) e i suoni ordinari sembrano più forti al paziente.

La neurite del nervo facciale nella parotite è accompagnata da sintomi di intossicazione generale (debolezza, mal di testa, dolori agli arti), aumento della temperatura e ingrossamento delle ghiandole salivari (gonfiore dietro l'orecchio). Neurite del nervo facciale con otite cronica avviene a causa della diffusione processo infettivo dall'orecchio medio. In questi casi, la paresi dei muscoli facciali si sviluppa sullo sfondo di un dolore lancinante all'orecchio. La sindrome di Melkerson-Rosenthal lo è malattia ereditaria Con decorso parossistico. Nella sua clinica si riscontra una combinazione di neurite facciale, caratteristica lingua piegata ed edema facciale denso. La neurite bilaterale del nervo facciale si verifica solo nel 2% dei casi. È possibile un decorso ricorrente di neurite.

Complicazioni

In alcuni casi, soprattutto in assenza di un trattamento adeguato, la neurite del nervo facciale può portare allo sviluppo di contratture dei muscoli facciali. Ciò può accadere 4-6 settimane dopo la malattia, se funzioni motorie i muscoli facciali non si sono completamente ripresi. Le contratture stringono il lato interessato del viso, provocando disagio e contrazioni muscolari involontarie. In questo caso, il viso del paziente sembra come se i muscoli del lato sano fossero paralizzati.

Diagnostica

Il quadro clinico della neurite del nervo facciale è così chiaro che la diagnosi non causa difficoltà al neurologo. Sono prescritti ulteriori esami (MRI o TC del cervello) per escludere la natura secondaria della neurite, ad esempio tumore o processi infiammatori (ascesso, encefalite).

Se il ripristino completo del nervo facciale non avviene entro i primi 2-3 mesi, vengono prescritti ialuronidasi e biostimolanti. Quando compaiono le contratture, i farmaci anticolinesterasici vengono sospesi e viene prescritto il tolperisone.

Chirurgia

Il trattamento chirurgico è indicato nei casi di neurite congenita del nervo facciale o di rottura completa del nervo facciale a seguito di un trauma. Implica la sutura del nervo o l'esecuzione della neurolisi. Se dopo 8-10 mesi non si riscontra alcun effetto dalla terapia conservativa e vengono identificati i dati elettrofisiologici sulla degenerazione nervosa, è necessario decidere anche sull'intervento chirurgico. Il trattamento chirurgico della neurite del nervo facciale ha senso solo durante il primo anno, poiché in futuro si verifica un'atrofia irreversibile dei muscoli facciali lasciati senza innervazione e non possono più essere ripristinati.

La chirurgia plastica del nervo facciale viene eseguita mediante autotrapianto. Tipicamente, l'innesto viene prelevato dalla gamba del paziente. Attraverso di esso, 2 rami del nervo facciale dal lato sano vengono suturati ai muscoli della metà interessata del viso. In questo modo, l'impulso nervoso di un nervo facciale sano viene trasmesso immediatamente ad entrambi i lati del viso e provoca movimenti naturali e simmetrici. Dopo l'operazione rimane una piccola cicatrice vicino all'orecchio.

Prognosi e prevenzione

La prognosi della neurite facciale dipende dalla sua posizione e presenza patologia concomitante(otite, parotite, herpes). Nel 75% dei casi si verifica pieno recupero, ma quando la malattia dura più di 3 mesi, il recupero completo del nervo è molto meno comune. La prognosi più ottimistica è se il nervo facciale è danneggiato all'uscita dal cranio. La neurite ricorrente ha una prognosi favorevole, ma ogni successiva recidiva è più grave e prolungata.

La prevenzione delle lesioni e dell'ipotermia, il trattamento adeguato delle malattie infiammatorie e infettive dell'orecchio e del rinofaringe aiutano ad evitare lo sviluppo della neurite del nervo facciale.