Lupus eritematoso sistemico - sintomi (foto), trattamento e farmaci, prognosi. Lupus eritematoso sistemico: cause, sintomi, diagnosi e trattamento della malattia

Tutti affrontiamo vari tipi malattie le cui cause spesso ci rimangono sconosciute. Questi includono il lupus eritematoso, che è una patologia autoimmune. Questa malattia è più comune nelle persone categoria di età dai 20 ai 35 anni e il 90% dei pazienti con questa diagnosi sono donne. I casi di danni al corpo sono più rari negli uomini e nei bambini. E oggi vi diremo quali sono le cause della malattia e quali sintomi ha il lupus eritematoso.

Il lupus eritematoso (discoide, sistemico), chiamato anche malattia di Limban-Sachs, si manifesta sotto forma di eruzione cutanea localizzata nella zona nasale e sulle guance. Questa patologia colpisce le cellule e gli organi del corpo, ma nonostante ciò i pazienti hanno l'opportunità di vivere una vita piena.

Questa malattia, a causa di un'eziologia di origine sconosciuta, colpisce negativamente l'intero corpo umano nel suo insieme, distruggendo i capillari, i tessuti connettivi e alcuni organi interni. Oggi gli esperti hanno identificato solo un piccolo numero di fattori che provocano la malattia, ma nella maggior parte dei casi le ragioni che provocano la comparsa della patologia autoimmune rimangono sconosciute.

Il lupus, come lo chiamano i pazienti, è una di quelle malattie che distruggono il corpo dall'interno. Sorge a causa di fallimenti e interruzioni nel lavoro dei nostri sistema immunitario. Di conseguenza, i processi infiammatori risultanti possono essere osservati in una varietà di organi. Sul corpo hanno un aspetto specifico, che ricorda una reazione allergica.

Scientificamente parlando, questa malattia si chiama lupus eritematoso sistemico (LES) ed è incurabile. Di solito, i processi infiammatori nel corpo si verificano con sintomi lievi, ma non sono rari i casi in cui il lupus minaccia la salute di una persona con una grave esacerbazione. Ma ci sono ancora buone notizie sia per le donne che per gli uomini con una diagnosi simile.

Questo malattia autoimmune può essere controllato.

In particolare, è possibile prevenire complicazioni se si viene regolarmente visitati da un medico, si previene lo sviluppo di altre malattie e si seguono rigorosamente le raccomandazioni, seguendo il corso del trattamento farmacologico.

Fattori che provocano il LES

Come accennato in precedenza, sono pochi i fattori noti che innescano lo sviluppo della patologia autoimmune. Tra gli altri è possibile riunire in un elenco i sintomi del lupus eritematoso.

Predisposizione ereditaria

La predisposizione genetica gioca un ruolo significativo nello sviluppo del lupus eritematoso. Ma anche se finora non è stato identificato il gene responsabile dello sviluppo di una malattia autoimmune, il rischio di identificare una patologia è piuttosto elevato. Quindi, ad esempio, se si scoprisse che uno dei gemelli ha questo malattia sistemica, quindi la probabilità di manifestazioni simili nel secondo figlio raddoppia. Allo stesso tempo, ci sono oppositori della teoria, citando come esempio i dati statistici. Dicono che solo il 5% dei bambini a cui uno dei genitori ha diagnosticato il lupus eritematoso diventa malato per lo stesso motivo.

Teoria "virale".

Si basa anche sulle statistiche.

Secondo i dati, ci sono molti casi in cui i medici hanno scoperto il virus Epstein-Barr in pazienti affetti da lupus.

La ricerca ha anche dimostrato l'influenza del DNA di altri virus sulla sintesi degli autoanticorpi.

Livelli ormonali elevati

Il lupus eritematoso si riscontra spesso nelle donne il cui sangue presenta livelli elevati di estrogeni e prolattina. Abbastanza spesso, la malattia si manifesta nelle pazienti in gravidanza e nel periodo postpartum.

Effetto dell'ultravioletto

Una percentuale significativa dei casi della malattia è causata da danni alle cellule causati dai raggi ultravioletti. Nelle donne e negli uomini predisposti all’infiammazione autoimmune, un’eccessiva esposizione alla luce solare può innescare la produzione di autoanticorpi. Questo processo, che avviene sotto l’influenza delle cellule del corpo, può stimolare lo sviluppo (esacerbazione) del LES.

Le teorie sopra elencate non sono affidabili al 100% in questo momento. Sfortunatamente, non spiegano nemmeno le ragioni per cui si verifica il lupus eritematoso sistemico (discoide o acuto).

Sintomi della malattia

Sullo sfondo della malattia emergente, il sistema immunitario non funziona correttamente. Sotto l'influenza delle cellule autoimmuni, il corpo inizia a "distruggere" le proprie. E i primi sintomi che possono indicare lo sviluppo di un'infiammazione sistemica includono: depressione, perdita di appetito, costante cattivo umore, insonnia e infiammazioni articolari. Tuttavia, a seconda del grado di danno al corpo e della posizione, la natura dei sintomi sarà diversa. Di seguito puoi saperne di più su ciascuno dei sintomi del lupus.

Per quanto riguarda la debolezza, questa sensazione è presente in ciascuno dei pazienti con diagnosi di lupus eritematoso sistemico. In un modo o nell'altro, la debolezza risultante, anche in condizioni normali, apporta i propri aggiustamenti, interferendo con il solito modo di vivere. Vale la pena notare che un esaurimento abbastanza rapido e una grave debolezza negli uomini e nelle donne affetti da lupus si verificano prima del periodo di esacerbazione.

Tra i primi segni dello sviluppo della malattia, nel 75-90% dei casi si riscontrano infiammazione e dolore alle articolazioni (artrite). Con il lupus, di regola, sintomi simili si riferiscono a:

  • polsi;
  • gomiti;
  • ginocchia;
  • caviglie

L'artrite nel lupus è accompagnata da sensazioni di immobilità in queste zone del corpo al mattino. Le articolazioni possono diventare notevolmente rosse e leggermente gonfie.

Le malattie della pelle sono le più comuni Sintomi del LES, si verificano nel 70% delle donne con diagnosi di lupus eritematoso. Fondamentalmente, la malattia appare contemporaneamente a eruzioni cutanee specifiche. Possono concentrarsi nell'area del ponte del naso, delle guance, delle labbra. Non è raro osservare macchie dolorose sulle braccia, sul collo, sul petto e sulla schiena, la cui causa sono reazioni infiammatorie autoimmuni che hanno avuto inizio nel corpo.

Foci di rossore possono apparire sul cuoio capelluto e persino nelle orecchie. In questo caso le macchie sono spesse e presentano una copertura a scaglie. Tali segni indicano che questa è una forma cronica (discoide) della malattia.

Una temperatura corporea instabile può anche indicare il lupus eritematoso, che colpisce il corpo di donne, uomini e persino bambini. Se la tua temperatura corporea rimane bassa per un lungo periodo, dovresti sottoporti al test per il LES.

Tra gli altri segni, le cui cause sono il malfunzionamento del sistema immunitario e lo sviluppo del lupus eritematoso, ci sono: maggiore sensibilità all'ultravioletto. Si esprime sotto forma di un'eruzione cutanea caratteristica con altri sintomi che accompagnano la malattia.

Vale la pena notare che le persone con pelle e capelli chiari sono particolarmente sensibili all'esposizione alla luce solare e ai solarium.

Alcuni dei sintomi più comuni del lupus eritematoso sono disturbi sistema nervoso. Patologie che interrompono il funzionamento del sistema nervoso si riscontrano spesso nel LES. Spesso la malattia è accompagnata da fenomeni come depressione, mal di testa, ecc. Ci sono anche casi in cui la memoria si deteriora nelle donne con lupus.

Questa malattia autoimmune è spesso accompagnata da disturbi della salute mentale dei pazienti. Disturbi di questo tipo possono esprimersi in ansie costantemente presenti. Di norma, nei pazienti con lupus eritematoso questa sensazione è costantemente presente e senza motivo.

La caduta dei capelli e la perdita di peso in alcune situazioni sono segni che accompagnano la comparsa e lo sviluppo del lupus eritematoso sistemico. E se il primo segno può essere un fenomeno temporaneo, il secondo è caratterizzato da un rapido e drammatico cambiamento di peso.

La vasculite cutanea può anche essere un sintomo che accompagna la malattia del LES. Questo è un processo infiammatorio che si verifica nei vasi sanguigni pelle. La vasculite può essere riconosciuta dalle macchie rosse e blu che compaiono sulla pelle. Infiammazioni simili si verificano nelle unghie, ma in casi più rari.

Il lupus eritematoso sistemico è talvolta accompagnato da una malattia chiamata fenomeno di Raynaud. Questa malattia può verificarsi sia nelle donne che negli uomini. Il decorso della malattia è caratterizzato da cambiamenti nella pelle nella zona delle dita delle mani e dei piedi. arti superiori. A causa dei danni causati dalla malattia dei piccoli vasi, tessuti morbidi le dita possono assumere una tinta rossa o blu. Inoltre, le aree interessate possono diventare insensibili e bianche. I pazienti possono anche avvertire formicolio e un simultaneo aumento della temperatura in queste aree.

In alcune situazioni, la causa della malattia renale è il lupus eritematoso (sistemico, discoide). Certificato patologie simili I palmi e i piedi possono gonfiarsi. Una malattia autoimmune che colpisce i reni diventa una sorta di "barriera" che impedisce la rimozione dei liquidi dal corpo umano. Naturalmente L'accumulo di acqua si manifesta sotto forma di gonfiore di alcune parti del corpo.

Alcuni casi di lupus causano varie patologie cardiache. Ad esempio, la medicina conosce casi in cui la pericardite (infiammazione del sacco pericardico) è una conseguenza dello sviluppo di una malattia sistemica.

Tra i tanti sintomi che indicano la presenza di una malattia autoimmune nel corpo c'è l'infiammazione dei linfonodi. Questi fenomeni spesso indicano un'esacerbazione dei sintomi caratteristici del LES.

Forme di LES

Il lupus eritematoso, i cui sintomi nelle prime fasi della lesione si manifestano sotto forma di arrossamento vicino alle labbra e al naso, può manifestarsi in due fasi:

  • riacutizzazioni;
  • remissione.

Inoltre, gli scienziati hanno identificato due forme della malattia:

  • Discoidale. Questa è una malattia cronica, relativamente benigna, in termini di segni clinici.
  • Forma sistemica acuta con patogenesi grave.

Sia la prima che la seconda forma del processo infiammatorio autoimmune sono caratterizzate da focolai di arrossamento sulle labbra e sulle mucose cavità orale. Nonostante ciò, le visite dal dentista se si manifestano i sintomi primari sono rare tra le donne e gli uomini malati.

Forma cronica

Il decorso di questa forma di malattia autoimmune non è accompagnato da frequenti periodi di esacerbazione. La presenza di una forma discoidale di infiammazione nel corpo può essere indicata da un piccolo numero di sintomi osservati per un lungo periodo.

Con la forma discoidale del lupus eritematoso, il funzionamento degli organi importanti per la vita umana non viene interrotto. Pertanto, questa forma patologica è considerata benigna. Di norma, il trattamento di una malattia cronica può essere effettuato utilizzando un ciclo di farmaci con dosi minime di farmaci.

Forma acuta

Il quadro clinico durante la forma acuta di lupus sistemico è il seguente:

  • i pazienti sperimentano un'eccessiva debolezza;
  • l'affaticamento si manifesta anche con poca attività fisica;
  • il dolore appare nelle articolazioni e nei muscoli.

La sconfitta è vitale organi importanti Nella forma acuta del lupus, inizia entro un paio di mesi. Se la malattia progredisce abbastanza rapidamente, il paziente può morire entro 1-2 anni.

Metodi di diagnosi

Se rilevi segni anche minori che possono diventare sintomi del lupus eritematoso, dovresti visitare immediatamente un terapista. Sulla base dei dati che il medico riceve durante gli interrogatori e l'esame, inizierà ad emergere un quadro clinico. Se necessario, lo specialista può indirizzare il paziente per ulteriori esami.

Sicuramente, al fine di identificare le possibili cause dello sviluppo della malattia autoimmune sistemica, verrà prescritto un esame del sangue (generale, biochimico, per anticorpi contro il DNA e anticorpi antinucleari) e un esame delle urine.

Se, sulla base di un esame e di un interrogatorio, il medico identifica sintomi che indicano il lupus che colpisce gli organi interni, può prescrivere un rinvio per ecografia, risonanza magnetica, ECG, TC, studi radiologici, elettroencefalogramma, densitometria, gastroduodenoscopia.

Trattamento della malattia

Per ciascun paziente, il metodo di trattamento del lupus eritematoso sistemico è determinato individualmente. Tuttavia, dovresti essere preparato al fatto che non sarà possibile eliminare completamente la malattia. Il trattamento può essere effettuato in regime ambulatoriale utilizzando una serie di misure terapeutiche. In alcuni casi sarà necessario il ricovero ospedaliero del paziente (donne, uomini, bambini), le cui indicazioni includono:

  • febbre persistente senza alcuna causa apparente;
  • complicazioni dal sistema neurologico;
  • un forte calo nel sangue il numero di eritrociti, linfociti;
  • il trattamento ambulatoriale non porta risultati.

Oltre a questo elenco, esistono anche fenomeni che possono mettere a rischio la vita del paziente. Questi includono: insufficienza renale maligna, sanguinamento dai polmoni, polmonite acuta.

Spesso il trattamento si basa sull'azione dei farmaci antinfiammatori, il cui scopo è prevenire le esacerbazioni e lo sviluppo di conseguenze gravi, nonché mantenere le condizioni dei pazienti a un livello soddisfacente durante la remissione. Come farmaci aggiuntivi possono essere prescritti anche immunosoppressori citostatici. Poiché le manifestazioni cliniche hanno un ambiente diverso, è possibile effettuare una terapia sintomatica.

La terapia immunosoppressiva è abbastanza efficace nel sopprimere i sintomi e combattere le riacutizzazioni.

Soprattutto nei casi considerati molto gravi. Questa terapia utilizza le tue cellule staminali per sopprimere l'aggressività autoimmune. L’effetto di tale trattamento influisce sulle condizioni del paziente, che inizia a stabilizzarsi.

Esiste il rischio di contrarre il LES da un portatore?

Alla fine di questo articolo, vorrei rassicurare coloro che sono preoccupati sulle conseguenze del lupus eritematoso. Vale la pena notare che l'aspetto e l'ulteriore sviluppo sono influenzati dai motivi elencati in precedenza. Tuttavia, è impossibile contrarre l’infezione da una persona affetta da questa malattia autoimmune.

Il fatto è che il normale funzionamento del sistema immunitario cambia sotto l'influenza di un fattore provocatorio. La distruzione delle proprie cellule da parte del corpo può portare a colpire una o più cellule. organi interni, forse vitale.

lupus eritematoso

Cos'è il lupus eritematoso -

Ci sono due forme lupus eritematoso (lupus eritematoso): cronica (discoide) - una forma clinica relativamente benigna e acuta (sistemica) - grave. In entrambe le forme può essere interessato il bordo rosso delle labbra e la mucosa orale. Lesioni isolate della mucosa orale non vengono praticamente trovati, quindi i pazienti raramente si rivolgono al dentista per la prima volta. La malattia inizia più spesso tra i 20 ei 40 anni, le donne sono colpite molto più spesso degli uomini;

Cosa provoca / Cause del lupus eritematoso:

lupus eritematoso- una malattia sistemica ad eziologia sconosciuta e patogenesi complessa.

Patogenesi (cosa succede?) durante il lupus eritematoso:

Secondo i concetti moderni, il lupus eritematoso si riferisce a malattie reumatiche e autoimmuni. Si ritiene che la malattia si sviluppi a causa della sensibilizzazione a varie malattie infettive e fattori non infettivi. I fattori predisponenti includono allergie alla luce solare, al freddo, ai focolai infezione cronica. Esistono prove di una predisposizione genetica al lupus eritematoso.

È una grave malattia sistemica. È caratterizzato da elevata temperatura corporea, dolori articolari e muscolari, debolezza, danni agli organi interni (poliserosite, endocardite, glomerulonefrite, poliartrite, danni al tratto gastrointestinale, ecc.). Nel sangue: leucopenia, anemia, aumento della VES. La malattia può manifestarsi in forma acuta, subacuta o cronica.

A seconda della patologia che prevale durante una riacutizzazione, si distinguono le varietà cliniche cutanee, renali, neurologiche, cardiovascolari, gastrointestinali, epatiche ed ematologiche della malattia.

Nel lupus eritematoso acuto, i cambiamenti nella mucosa vengono rilevati in quasi il 60% dei pazienti. Macchie iperemiche ed edematose compaiono sulla mucosa del palato, delle guance e delle gengive, talvolta con un pronunciato carattere emorragico; misure differenti vesciche con contenuto emorragico, che si trasformano in erosioni, ricoperte da un rivestimento purulento e sanguinante. Ci sono macchie di iperemia sulla pelle, a volte si verificano gonfiore e vesciche. Le lesioni cutanee sono le più comuni e talvolta una delle primi sintomi lupus eritematoso sistemico. La localizzazione più tipica delle lesioni sulla pelle è nel viso, nel collo, nel busto e negli arti. Si può osservare una tipica forma a “farfalla” o erisipela, in cui il viso è nettamente gonfio, la pelle è di colore rosso intenso, talvolta con vescicole in superficie, erosioni multiple, ricoperta di croste sierose-purulente o emorragiche. Possono esserci lesioni simili sulla pelle del tronco e delle estremità.

Il decorso di questa forma di lupus eritematoso è caratterizzato da una progressione con un coinvolgimento graduale nel processo vari organi e tessuti.

Sintomi del lupus eritematoso:

Lupus eritematoso discoide (cronico).. Quadro clinico. Il lupus eritematoso cronico di solito inizia con un eritema sul viso (di solito sul naso, sulla fronte, sulle guance a forma di farfalla), sulle orecchie, sul cuoio capelluto, sul bordo rosso delle labbra e altri. parti aperte corpi. Potrebbe esserci una lesione isolata del bordo rosso delle labbra. La mucosa orale è raramente colpita. La malattia si verifica 2 volte più spesso nelle donne che negli uomini. Le lesioni cutanee sono caratterizzate da una triade di segni: eritema, ipercheratosi e atrofia. Il processo avviene per fasi.

Primo stadio (eritematoso). caratterizzata dalla comparsa di 1-2 piccole macchie leggermente rigonfie, ben delineate, che aumentano gradualmente di dimensioni. Il loro colore è rosa, al centro sono presenti delle teleangectasie. A poco a poco allargandosi e fondendosi, le lesioni assomigliano a una farfalla in forma, la cui parte posteriore si trova sul naso e le ali sulle guance. La comparsa di macchie è talvolta accompagnata da bruciore e formicolio nella zona interessata.

Nella seconda fase (ipercheratosi-infiltrativa) le lesioni si infiltrano trasformandosi in una densa placca discoidale, sulla cui superficie compaiono piccole squame fitte, di colore bianco-grigiastro. Successivamente, la placca subisce spesso cheratinizzazione e acquisisce una tinta bianco-grigiastra. La placca è circondata da un bordo di iperemia.

Nella terza fase - atrofica- al centro della placca si forma un'area di atrofia cicatriziale bianco, la placca assume la forma di un piattino. Presenta chiari confini di ipercheratosi con teleangectasie multiple, è strettamente fuso con i tessuti sottostanti e l'infiltrazione e l'iperpigmentazione rimangono lungo la periferia. In alcuni casi, l'area dell'atrofia della cicatrice ha una forma ad albero sotto forma di strisce bianche. La direzione delle linee è diritta, radiale, senza intrecci. A volte il focus dell’ipercheratosi assomiglia a “raggi di fiamma”. Il processo patologico continua a progredire e compaiono nuovi elementi di danno.

Anche la mucosa orale è spesso colpita dal lupus discoide. Le lesioni hanno l'aspetto di placche rosso-bluastre o biancastre chiaramente delimitate con un centro infossato, talvolta eroso. Forme cliniche il lupus eritematoso con danno alla mucosa della bocca e al bordo rosso delle labbra è accompagnato da una sensazione di bruciore e dolore, aggravata dal mangiare e dal parlare.

Nel lupus eritematoso cronico è spesso interessato il bordo rosso delle labbra (secondo A.L. Mashkilleyson et al., nel 9% dei pazienti).

Sul bordo rosso delle labbra si distinguono 4 tipi clinici di lupus eritematoso: tipico; senza atrofia clinicamente significativa; erosivo e ulcerativo; profondo.

Nella forma tipica, si formano focolai infiltrativi a contorno ovale sul bordo rosso delle labbra, oppure il processo può coprire diffusamente l'intero bordo rosso. Le aree colpite sono di colore rosso violaceo con vasi persistentemente dilatati e infiltrazione pronunciata. La loro superficie è ricoperta da scaglie biancastre-grigiastre fitte che, se rimosse con forza, causano sanguinamento e dolore significativo. Al centro della lesione si nota l'atrofia del bordo rosso delle labbra e della pelle. Lungo la periferia della lesione sono presenti aree di opacizzazione dell'epitelio sotto forma di strisce bianche uniformemente espresse.

Dal punto di vista patoistologico, nella forma tipica, nell'epitelio si determinano paracheratosi, ipercheratosi, acantosi, degenerazione vacuolare dello strato basale e in alcuni punti si esprime atrofia tissutale. Nella lamina propria della mucosa è presente un infiltrato infiammatorio diffuso, una forte espansione dei vasi sanguigni e vasi linfatici, distruzione delle fibre di collagene.

La forma di lupus eritematoso senza atrofia clinicamente significativa è caratterizzata dalla comparsa di una diffusa iperemia congestizia sul bordo rosso delle labbra con squame iper e paracheratosiche in superficie, che si staccano più facilmente rispetto alla forma tipica. L'ipercheratosi in questa forma è meno pronunciata rispetto alla forma tipica del lupus eritematoso. Talvolta si osservano piccole infiltrazioni e teleangectasie.

La forma erosiva e ulcerosa del lupus eritematoso sul bordo rosso delle labbra si manifesta con un'infiammazione pronunciata; le lesioni sono di colore rosso vivo, tumefatte, con erosioni e screpolature, ricoperte di croste sanguinanti e purulente. Lungo la periferia della lesione si determina l'ipercheratosi sotto forma di squame e atrofia.

I pazienti sono preoccupati forte sensazione di bruciore, dolore e prurito, che peggiorano quando si mangia. Dopo la guarigione, nella sede delle lesioni rimangono cicatrici atrofiche.

Nella forma profonda del lupus eritematoso di Kaposi-Irganga, le lesioni sulle labbra sono rare. L'area interessata sotto forma di formazione nodulare sporge sopra la superficie del bordo rosso; sulla sua superficie sono presenti eritema e ipercheratosi;

Il lupus eritematoso delle labbra è spesso complicato da cheilite ghiandolare secondaria.

La mucosa della bocca è colpita dal lupus eritematoso molto meno frequentemente rispetto al bordo rosso delle labbra. Il processo è localizzato sulla mucosa delle labbra, sulle guance lungo la linea di chiusura dei denti, meno spesso sulla lingua, sul palato e su altre aree.

Sulla mucosa orale sono presenti seguenti forme lupus eritematoso: tipico; essudativo-iperemico; erosivo e ulcerativo.

La forma tipica è caratterizzata da focolai di iperemia congestizia con infiltrazione e ipercheratosi. Al centro della lesione c'è atrofia, e lungo la periferia c'è ipercheratosi sotto forma di strisce bianche adiacenti l'una all'altra, disposte a forma di palizzata.

Nel caso di forma essudativa-iperemica dovuta a grave infiammazione l'ipercheratosi e l'atrofia non sono chiaramente espresse.

In presenza di un fattore traumatico, la forma essudativa-iperemica si trasforma rapidamente in una forma erosivo-ulcerativa, in cui compaiono erosioni o ulcere dolorose al centro della lesione. Intorno all'erosione o all'ulcera sullo sfondo dell'eritema sono visibili strisce bianche radialmente divergenti. Lungo la periferia della lesione si intensificano i fenomeni di ipercheratosi e talvolta si forma un bordo ipercheratosico, costituito da strisce e punti strettamente adiacenti tra loro. Dopo la guarigione della lesione del lupus eritematoso, di regola rimane l'atrofia cicatriziale con cicatrici e corde simili ad alberi.

Il decorso del lupus eritematoso cronico è lungo (anni - decenni) con riacutizzazioni in primavera ed estate. La forma erosiva e ulcerativa del lupus eritematoso cronico sul bordo rosso delle labbra può diventare maligna e quindi questa forma è classificata come precancerosa opzionale.

Il quadro istologico della lesione nel lupus eritematoso cronico della mucosa della bocca e delle labbra è caratterizzato dalla presenza di paracheratosi o paracheratosi, alternati a ipercheratosi, acantosi e atrofia. La degenerazione vacuolare delle cellule dello strato basale dell'epitelio e l'offuscamento della membrana basale si rivelano a causa della penetrazione delle cellule infiltrate dallo stroma nell'epitelio. Nella lamina propria della mucosa si osserva un massiccio infiltrato di plasmacellule linfoidi, dilatazione dei capillari e congestione. La distruzione delle fibre di collagene è particolarmente significativa sotto l'epitelio e attorno ai piccoli vasi sanguigni. Nella forma erosiva-ulcerativa vi sono difetti nell'epitelio, gonfiore e infiammazione sono significativamente pronunciati.

Diagnosi del lupus eritematoso:

Diagnosi non causa difficoltà se sono presenti contemporaneamente focolai di lupus eritematoso sulla pelle. Lesioni isolate della mucosa orale o il bordo rosso delle labbra possono quindi causare difficoltà nella diagnosi esame clinico utilizzo metodi aggiuntivi studi (diagnostica istologica, immunomorfologica, luminescente). Nei raggi di Wood, le aree di ipercheratosi nel lupus eritematoso, localizzate sul bordo rosso delle labbra, danno un bagliore blu neve o bianco neve, sulla mucosa orale - un bagliore bianco o bianco opaco sotto forma di strisce e punti.

  • Diagnosi differenziale

Il lupus eritematoso cronico deve essere distinto dal lichen planus, dal lupus tubercolare e dalla leucoplachia. Quando la lesione è localizzata sul bordo rosso delle labbra si differenzia dalla cheilite attinica e dalla cheilite precancerosa abrasiva di Manganotti.

  • Lupus eritematoso acuto (sistemico).

La diagnosi viene effettuata in base a quanto rilevato lesioni cutanee e la condizione degli organi interni, nonché il rilevamento nel sangue e nelle punture midollo osseo"cellule del lupus eritematoso" (cellule LE). Molti pazienti con lupus eritematoso presentano un’immunodeficienza secondaria.

Trattamento del lupus eritematoso:

Il trattamento inizia con un esame approfondito per identificare ed eliminare i focolai di infezione cronica, nonché per determinare la natura sistemica della lesione. Il trattamento farmacologico viene effettuato utilizzando farmaci chinolinici (plaquenil, delagil, placchenolo). Vengono prescritte contemporaneamente piccole dosi di farmaci corticosteroidi: prednisolone (10-15 mg), triamcinolone (8-12 mg) e desametasone (1,5-2,0 mg).

Un complesso di vitamine B2, B6, B|2, acidi nicotinico e ascorbico sono ampiamente utilizzati.

Per i disturbi dello stato immunitario sono indicati i farmaci immunocorrettivi: levamisolo (Decaris), Taktivin, Thymalin, ecc.

In caso di sintomi gravi di ipercheratosi, si consiglia l'iniezione intramucosale o intradermica delle lesioni con una soluzione di idrocortisone o una soluzione al 5-10% di resochina o ingamina 1-2 giorni dopo la scomparsa dei fenomeni infiammatori acuti. Per il trattamento locale vengono utilizzati pomate corticosteroidi (Flucinar, Lorinden, Sinalar, prednisolone, ecc.). Nel trattamento della forma erosiva-ulcerativa si consiglia di utilizzare pomate corticosteroidi contenenti antibiotici e altri agenti antimicrobici (Oxycort, Locacorten, ecc.).

  • Lupus eritematoso acuto (sistemico).

Il trattamento deve iniziare in ospedale e il più presto possibile. Il corso del trattamento dovrebbe essere lungo e continuo. Durante il periodo attivo, i glucocorticoidi vengono prescritti in grandi dosi. Il trattamento inizia nel periodo acuto, di solito con dosi di carico- 60 mg di prednisolone, aumentando gradualmente a 35 mg in 3 mesi e a 15 mg dopo altri 6 mesi. La dose di prednisolone viene ridotta gradualmente dalle compresse Yi - yA ogni 2-3 settimane sotto supervisione condizione generale E parametri di laboratorio. Quindi la dose minima di mantenimento (5-10 mg di prednisolone) viene scelta individualmente. Per prevenire disturbi del metabolismo minerale, vengono prescritti contemporaneamente preparati di potassio (cloruro di potassio, panangina, soluzione di acetato di potassio al 15%).

Dopo la liquidazione periodo acuto Il lupus eritematoso sistemico viene trattato con corticosteroidi combinati (a dosi di mantenimento o ridotte) e farmaci aminochinolinici (1 compressa di Plaquenil o Delagil durante la notte).

Quali medici dovresti contattare se hai il lupus eritematoso:

  • Dentista
  • Specialista in malattie infettive

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Voi? È necessario adottare un approccio molto attento alla propria salute generale. Le persone non prestano abbastanza attenzione sintomi di malattie e non si rendono conto che queste malattie possono essere pericolose per la vita. Ci sono molte malattie che all'inizio non si manifestano nel nostro corpo, ma alla fine si scopre che, sfortunatamente, è troppo tardi per curarle. Ogni malattia ha i suoi segni specifici, manifestazioni esterne caratteristiche - le cosiddette sintomi della malattia. L’identificazione dei sintomi è il primo passo nella diagnosi delle malattie in generale. Per fare questo, devi solo farlo più volte all'anno. essere esaminato da un medico non solo prevenire terribile malattia, ma anche supporto mente sana nel corpo e nell'organismo nel suo complesso.

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Cambiamenti della mucosa orale nelle malattie endocrine
Scialoadenite calcolitica (malattia dei calcoli salivari)
Candidosi
Candidosi orale
Carie dentale
Cheratoacantoma del labbro e della mucosa orale
Necrosi acida dei denti
Difetto a forma di cuneo (abrasione)
Corno cutaneo del labbro
Necrosi informatica
Contatta la cheilite allergica
Lichen planus
Allergia al farmaco
Macrocheilite
Disturbi farmaco-indotti e tossici dello sviluppo dei tessuti dentali duri
Occlusione mesiale (vera e falsa progenie, rapporto progenico dei denti anteriori)
Eritema multiforme essudativo del cavo orale
Disturbi del gusto (disgeusia)
Violazione della salivazione (salivazione)
Necrosi dei tessuti dentali duri
Ipercheratosi precancerosa limitata del bordo rosso delle labbra
Sinusite odontogena nei bambini
Fuoco di Sant'Antonio
Tumori delle ghiandole salivari

Una delle malattie più gravi è il lupus eritematoso sistemico (LES). È caratterizzata da infiammazione autoimmune con molti altri sintomi. Questa malattia è pericolosa a causa delle sue complicanze. Colpisce gli organi di molti sistemi corporei, ma la maggior parte dei problemi si verifica con il sistema muscolo-scheletrico e i reni.

Descrizione della malattia

Il lupus si sviluppa a causa di un malfunzionamento del sistema immunitario, in cui si formano anticorpi che influenzano negativamente cellule e tessuti sani. Ciò porta a cambiamenti negativi nei vasi sanguigni e nel tessuto connettivo.

Il termine "lupus" una volta veniva usato per riferirsi alle macchie rosse che apparivano sul viso. Assomigliavano ai morsi dei lupi o delle lupe, che spesso attaccavano le persone e cercavano di raggiungere parti del corpo non protette, come il naso o le guance. Anche uno dei sintomi della malattia si chiama “farfalla del lupus”. Oggi il nome è associato alla simpatica parola “cucciolo di lupo”.

La malattia autoimmune si sviluppa sullo sfondo di disturbi ormonali. Grande ruolo l'aumento della quantità di estrogeni gioca un ruolo, quindi il lupus è più spesso osservato nel gentil sesso. La malattia viene solitamente diagnosticata nelle ragazze adolescenti e nelle giovani donne di età inferiore ai 26 anni.

Negli uomini il LES è più grave e le remissioni sono rare, ma in loro la malattia è 10 volte meno comune, poiché gli androgeni hanno un effetto effetto protettivo. Alcuni sintomi possono essere più gravi nei diversi sessi. Ad esempio, nelle donne sono più colpite le articolazioni, mentre negli uomini sono più colpiti il ​​sistema nervoso centrale e i reni.

Il lupus può essere congenito. I sintomi del LES compaiono nei bambini già nei primi anni di vita.

La malattia si sviluppa a ondate, con periodi alternati di esacerbazioni e remissioni. Il LES è caratterizzato da un esordio acuto, una rapida progressione e una diffusione precoce del processo patologico. Nei bambini, i sintomi del lupus eritematoso sistemico sono gli stessi degli adulti.

Cause

L'insorgenza e lo sviluppo del lupus sono influenzati da più di un motivo. È causato dall'influenza simultanea o sequenziale di diversi fattori. Gli scienziati sono stati in grado di scoprire le principali cause della malattia:

Gli scienziati non includono l’ultimo fattore ragioni comuni insorgenza di LES, ma credono che i parenti del paziente siano a rischio.

Classificazione per fasi

Il LES ha vasta gamma sintomi. Durante la malattia si verificano esacerbazioni e remissioni.

Il lupus è classificato in base alle sue forme:

Si distinguono anche gli stadi della malattia. Minimal è caratterizzato da lievi mal di testa e dolori articolari, alta temperatura, disturbi e le prime manifestazioni di lupus sulla pelle.

Nella fase moderata vengono gravemente colpiti il ​​viso e il corpo, poi i vasi sanguigni, le articolazioni e gli organi interni. In una fase avanzata, il funzionamento di vari sistemi del corpo viene interrotto.

Sintomi della malattia

All'inizio Lesioni del LES la pelle riguarda solo il 20% dei pazienti. Nel 60% dei pazienti i sintomi compaiono più tardi. Alcune persone non li sperimentano affatto. I segni della malattia possono essere visti sul viso, sul collo e sulle spalle. Sulla parte posteriore del naso e sulle guance appare un'eruzione cutanea sotto forma di placche rossastre con desquamazione, che ricordano i morsi di lupo del passato. Si chiama "farfalla lupus" perché assomiglia a questo insetto. La sensibilità della pelle del paziente alle radiazioni ultraviolette aumenta.

Alcune persone affette da lupus sperimentano la caduta dei capelli aree temporali e le unghie si rompono. Le mucose sono colpite nel 25% dei casi. Appare la cheilite del lupus, caratterizzata da un denso gonfiore delle labbra sotto forma di scaglie grigiastre. Piccole ulcere di colore rosso o Colore rosa. Inoltre, viene colpita la mucosa orale.

Il lupus colpisce vari sistemi del corpo:

I sintomi comuni del lupus nelle donne e negli uomini sono lesioni del sistema nervoso centrale. La malattia è caratterizzata fatica, debolezza, diminuzione della memoria e delle prestazioni, deterioramento capacità intellettuali. Una persona che soffre di una malattia autoimmune sperimenta irritabilità, depressione, mal di testa, ecc.

Il paziente potrebbe avvertire una diminuzione della sensibilità. Anche convulsioni, psicosi e convulsioni si sviluppano sullo sfondo del lupus.

Metodi diagnostici

La diagnosi di lupus può essere confermata mediante la diagnosi differenziale. Lo si fa perché ogni manifestazione indica la patologia di un organo specifico. A questo scopo viene utilizzato un sistema sviluppato dall'American Rheumatological Association of Specialists.

La diagnosi di LES è confermata da quattro o più sintomi da questo elenco:

Dopo aver effettuato una diagnosi preliminare, il paziente viene indirizzato a uno specialista focalizzazione ristretta, ad esempio, a un nefrologo, pneumologo o cardiologo.

Un esame dettagliato include un'accurata raccolta dell'anamnesi. Il medico deve scoprire tutte le malattie precedenti del paziente e i metodi per curarle.

Opzioni di trattamento

La terapia farmacologica per i pazienti con LES viene selezionata individualmente. I metodi di trattamento dipendono dallo stadio e dalla forma della malattia, dai sintomi che compaiono e dalle caratteristiche del corpo del paziente.

Una persona affetta da lupus dovrà essere ricoverata in ospedale solo in alcuni casi: temperatura costante sopra i 38 gradi, una diminuzione, così come se si sospetta un ictus, un infarto o un grave danno al sistema nervoso centrale. Se progrediscono Segni clinici malattia, allora anche il paziente verrà inviato al ricovero ospedaliero.

Trattamento del lupus eritematoso include:

Creme e unguenti ormonali eliminano le sensazioni di desquamazione e bruciore che si verificano in alcune aree della pelle.

Particolare attenzione è rivolta al sistema immunitario del paziente. Durante la remissione, il paziente viene trattato con immunostimolanti in combinazione con complessi vitaminici e procedure fisioterapeutiche.

Anche preso in considerazione malattie concomitanti e complicazioni. Poiché il primo posto tra i casi di mortalità è occupato dai problemi renali, nel LES essi devono essere costantemente monitorati. È necessario trattare tempestivamente l'artrite da lupus e le malattie cardiache.

Il dente di leone P agisce come un condroprotettore naturale, che previene il deterioramento delle articolazioni e le ripristina tessuto cartilagineo. Abbassa il colesterolo nel sangue e purifica il corpo dalle tossine. Diidroquercetina Plus viene utilizzato per rafforzare le pareti dei vasi sanguigni. Elimina anche colesterolo cattivo e aiuta a migliorare la microcircolazione sanguigna.

Alle persone affette da lupus vengono prescritti alimenti per alleviare i sintomi della malattia. Il paziente dovrebbe dare la preferenza agli alimenti che possono proteggere il cervello, il cuore e i reni.

Una persona a cui è stato diagnosticato il lupus deve essere consumato in quantità sufficienti:

Le proteine ​​aiuteranno a combattere la malattia. I medici raccomandano di mangiare carne di vitello, tacchino e altri varietà dietetiche carne e pollame. La dieta dovrebbe includere merluzzo, pollock, salmone rosa, tonno, calamari e aringhe magre. Il pesce contiene omega-3 insaturi acido grasso, vitale per operazione normale cervello e cuore.

Devi bere almeno 8 bicchieri di acqua pulita al giorno. Sta portando a termine le cose tratto gastrointestinale, controlla la fame e migliora le condizioni generali.

Dovrai evitare o limitare alcuni alimenti nella tua dieta:

  • Piatti grassi. Gli alimenti che contengono molto burro o olio vegetale aumentano il rischio di riacutizzazioni del sistema cardiovascolare. A causa degli alimenti grassi, il colesterolo si deposita nei vasi sanguigni. A causa di ciò, può svilupparsi un infarto miocardico acuto.
  • Caffeina. Questo componente è presente in grandi quantità nel caffè, nel tè e in alcune altre bevande. A causa della caffeina la mucosa dello stomaco viene irritata, il cuore batte più velocemente e il sistema nervoso è sovraccarico. Se smetti di bere tazze di bevande con questa sostanza, sarai in grado di evitare il verificarsi di erosioni nel duodeno.
  • Sale. Prodotto alimentare dovrebbe essere limitato poiché sovraccarica i reni e aumenta la pressione sanguigna.

Le persone affette da lupus eritematoso dovrebbero rinunciare alle bevande alcoliche e alle sigarette. Sono già dannosi di per sé, ma in combinazione con i farmaci possono portare a conseguenze disastrose.

Prognosi per i pazienti

La prognosi sarà favorevole se la malattia viene rilevata precocemente nel suo sviluppo. All'inizio del lupus, i tessuti e gli organi non sono soggetti a gravi deformazioni. Eruzioni cutanee lievi o artrite possono essere facilmente controllate dagli specialisti.

A moduli in esecuzione Il LES richiederà un trattamento aggressivo con grandi dosi di diversi farmaci. In questo caso, non è sempre possibile determinare cosa causa più danni al corpo: grandi dosaggi farmaci o il processo patologico stesso.

Il lupus eritematoso non può essere completamente curato, ma ciò non significa che non si possa convivere felicemente con esso. Se cerchi aiuto medico in tempo, puoi evitare problemi seri. Se si seguono le raccomandazioni mediche e si conduce uno stile di vita corretto, il paziente non dovrà limitarsi in molti modi.

Complicazioni e progressione della malattia sono possibili se una persona ha malattie infettive croniche. Anche le vaccinazioni frequenti e i raffreddori hanno un impatto. Pertanto, un tale paziente deve prendersi cura della propria salute ed evitare fattori che influiscono negativamente sul suo corpo.

Azioni preventive

La prevenzione del LES aiuterà a prevenire le ricadute della malattia e a fermare l'ulteriore progressione dei processi patologici. Le misure secondarie promuovono il trattamento tempestivo e adeguato del lupus.

I pazienti devono sottoporsi a regolari esami medici e consultare un reumatologo. I farmaci devono essere assunti nella dose prescritta per un certo periodo di tempo.

Uno stato di remissione stabile può essere mantenuto con l'indurimento, esercizi terapeutici e passeggiate regolari all'aria aperta. Il paziente deve osservare un regime di lavoro-riposo, evitando inutili problemi psicologici e attività fisica. Un sonno adeguato e una corretta alimentazione sono importanti non solo per migliorare la condizione della malattia, ma anche per il normale funzionamento dell'intero corpo.

Se in una persona sono state identificate aree isolate di pelle colpita, è necessario scoprire se a qualcuno dei suoi parenti è stata diagnosticata la malattia. Una persona affetta da lupus dovrebbe evitare le radiazioni ultraviolette e stare lontano dalla luce solare diretta. Nella stagione calda, è necessario utilizzare unguenti speciali che possano proteggere la pelle influenza negativa sole. Una persona affetta da LES deve abbandonare le cattive abitudini che non fanno altro che aggravare la sua condizione.

Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una grave malattia autoimmune in cui il sistema immunitario umano produce anticorpi che distruggono il proprio DNA cellule sane, costituendo la base del tessuto connettivo. Il tessuto connettivo si trova ovunque nel corpo. Pertanto, il processo infiammatorio causato dal lupus colpisce quasi tutti i sistemi umani e gli organi interni (pelle, vasi sanguigni, articolazioni, cervello, polmoni, reni, cuore). I sintomi del lupus variano ampiamente. Può mascherarsi da altre malattie, quindi in molti casi è difficile fare una diagnosi corretta.

Un segno caratteristico del lupus è un'eruzione cutanea a forma di farfalla sulle guance e sul ponte del naso. Nel Medioevo si credeva che queste manifestazioni somigliassero ai morsi di lupo, da cui il nome della malattia. La malattia sistemica del lupus eritematoso è considerata incurabile, ma medicina modernaè in grado di controllarne i sintomi e, con un trattamento adeguato, sostenere i pazienti e prolungarne la vita. La malattia si manifesta con periodi di riacutizzazione e remissione difficili da prevedere e colpisce principalmente le donne di età compresa tra 15 e 45 anni.

L'incidenza del lupus può essere fatta risalire non solo al sesso, all'età, ma anche alle caratteristiche razziali. Pertanto, gli uomini soffrono di lupus 10 volte meno spesso rispetto al gentil sesso, il picco di incidenza principale si verifica tra i 15 ei 25 anni e, secondo i ricercatori americani, il LES colpisce più spesso i rappresentanti della razza nera e degli asiatici;

Anche i bambini sono suscettibili a questa malattia; in tenera età, il LES è molto più grave che negli adulti e porta a danno serio reni e cuore. Ti parleremo più in dettaglio delle ragioni che contribuiscono allo sviluppo della malattia, dei suoi sintomi e dei metodi di trattamento della malattia.

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia multifattoriale complessa, la cui causa esatta è ancora sconosciuta. Attualmente, la maggior parte degli scienziati è propenso alla teoria virale dell'origine della malattia, secondo la quale il corpo inizia a produrre un gran numero di anticorpi contro determinati gruppi di virus.

Allo stesso tempo, si osserva che non tutti i pazienti con infezione virale cronica sviluppano il lupus, ma solo quelli che hanno una predisposizione genetica al lupus. questa malattia. I ricercatori ritengono che l'ereditarietà giochi un ruolo importante e che esistano geni specifici che aumentano la suscettibilità del corpo a questa patologia.

Si noti inoltre che il lupus non è una conseguenza dell'immunodeficienza, un tipo di cancro o una malattia infettiva contagiosa che può essere trasmessa da persona a persona. Oltre alla causa principale, ci sono molti fattori concomitanti che possono provocare lo sviluppo della malattia:

  • L'insorgenza della malattia o l'esacerbazione dei sintomi esistenti è causata da un'eccessiva radiazione ultravioletta.
  • Cambiamenti ormonali nel corpo (specialmente nelle donne durante il periodo riproduttivo o la menopausa).
  • Infettivo e raffreddore.
  • Cattive abitudini. Il fumo può non solo provocare l'insorgenza della malattia, ma anche complicarne il decorso a causa del danno ai vasi sanguigni.
  • Utilizzo medicinali. Lo sviluppo dei sintomi del lupus può essere innescato dall'assunzione di farmaci come antibiotici, farmaci ormonali, agenti antinfiammatori e antifungini, farmaci antipertensivi, anticonvulsivanti e antiaritmici.

A volte il lupus eritematoso si sviluppa a causa di fattori ambientali avversi e dell'interazione con alcuni metalli e insetticidi.

Il decorso della malattia può essere diverso:

  1. Forma acuta. È caratterizzato da un esordio improvviso e dal decorso più grave. È caratterizzato da una rapida progressione, un forte aumento dei sintomi e danni agli organi vitali entro 1-2 mesi. Questa forma di lupus è difficile da trattare e può essere fatale entro 1-2 anni.
  2. Forma subacuta. Molto spesso, la malattia si presenta in questa forma, caratterizzata da un decorso più calmo ed è accompagnata da un lento aumento dei sintomi. Dalle prime manifestazioni al quadro completo della malattia con danni agli organi interni, occorrono in media da 1,5 a 3 anni.
  3. Forma cronica. È considerata l'opzione più favorevole in termini di terapia. Ha un decorso ondulatorio, con periodi di remissione seguiti da riacutizzazioni che possono essere trattate con farmaci. Questa forma di lupus può durare a lungo, il che migliora la prognosi e aumenta l’aspettativa di vita del paziente.

Sintomi

Il quadro clinico della malattia può essere diverso: dai sintomi minimi a quelli gravi associati a danni agli organi vitali. Le manifestazioni della malattia possono comparire improvvisamente o svilupparsi gradualmente.

A sintomi generali lupus eritematoso includono:

  • Affaticamento (sindrome da stanchezza cronica)
  • Febbre inspiegabile
  • Gonfiore doloroso delle articolazioni, dolore muscolare
  • Varie eruzioni cutanee
  • Sensazioni dolorose al petto quando si respira profondamente
  • Mancanza di appetito, perdita di peso

Sulle guance e sul ponte del naso appare una caratteristica eruzione cutanea a forma di farfalla. Inoltre, possono comparire eruzioni cutanee rosse su qualsiasi parte del corpo: sul petto, sulle braccia, sulle spalle. Altri sintomi del lupus includono una maggiore sensibilità alla luce solare, sviluppo di anemia, dolore toracico, perdita di capelli e diminuzione del flusso sanguigno alle dita delle mani e dei piedi quando esposti al freddo.

I pazienti hanno debolezza generale, irritabilità, mal di testa, insonnia, depressione. In alcuni pazienti possono essere colpite solo le articolazioni e la pelle; in altri la malattia colpisce molti organi, causando sintomi gravi. A seconda di quali organi e sistemi del corpo sono colpiti, dipendono le manifestazioni della malattia.

Se compaiono eruzioni cutanee caratteristiche, febbre, dolori articolari e grave debolezza, è necessario consultare immediatamente un medico, sottoporsi a un esame e determinare la causa del disturbo. In molti pazienti, i sintomi iniziali del lupus eritematoso sono lievi, ma è necessario comprendere che questa malattia è cronica e con il passare del tempo, man mano che la malattia progredisce, i sintomi diventeranno molto gravi, il che può portare a conseguenze gravi e fatale.

Nella maggior parte dei casi, la medicina moderna è in grado di controllare il decorso della malattia e prevenirla gravi complicazioni causato da danni agli organi interni. Adeguato trattamento farmacologico migliora significativamente la prognosi e consente di mantenere la salute normale per lungo tempo. La prognosi per la vita con il lupus sistemico è sfavorevole, ma i recenti progressi della medicina e l’uso di farmaci moderni offrono la possibilità di prolungare la vita. Oltre il 70% dei pazienti vive più di 20 anni dopo le manifestazioni iniziali della malattia.

Allo stesso tempo, i medici avvertono che il decorso della malattia è individuale e se in alcuni pazienti il ​​LES si sviluppa lentamente, in altri casi la malattia può svilupparsi rapidamente. Un'altra caratteristica del lupus eritematoso sistemico è l'imprevedibilità delle esacerbazioni, che possono verificarsi all'improvviso e spontaneamente, con il rischio di gravi conseguenze.

La maggior parte dei pazienti mantiene l'attività fisica quotidiana, ma in alcuni casi deve interrompere il lavoro attivo a causa di grave debolezza, affaticamento, dolori articolari, disturbi mentali e altri sintomi. L'aspettativa di vita dipenderà in gran parte dal grado di danno agli organi vitali (polmoni, cuore, reni). Nel recente passato, i pazienti lupus sistemico morto in giovane età, ora l'uso del moderno farmaci efficaci ti permette di combattere le manifestazioni gravi della malattia e di prevederla durata normale vita.

Diagnostica

Il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato da molteplici manifestazioni simili ai sintomi di altre malattie. Pertanto, riconoscere la malattia è estremamente difficile e potrebbe essere necessario molto tempo per effettuare una diagnosi accurata. Gli scienziati hanno sviluppato 11 criteri principali, la cui presenza indicherà lo sviluppo della malattia. I medici esperti sono in grado di fare la diagnosi corretta basandosi solo su 4 segni caratteristici.

Criteri caratteristici:

  1. Eruzione cutanea a forma di farfalla sul viso.
  2. Le manifestazioni discoidali sono un'eruzione cutanea squamosa a forma di moneta sul viso, sul petto, sulle braccia e sul collo, dopo la quale scompaiono e rimangono cicatrici sulla pelle.
  3. Eruzioni cutanee che compaiono sotto l'influenza della luce solare (fotosensibilità).
  4. La comparsa di ulcere indolori sulle mucose della bocca o del naso.
  5. Dolore articolare, gonfiore e mobilità ridotta di 2 o più articolazioni periferiche.
  6. Anomalie nell'analisi delle urine, espresse in aumento delle proteine, cellule renali e globuli rossi.
  7. Processo infiammatorio che colpisce la mucosa che circonda il cuore (pericardite) o i polmoni (pleurite).
  8. Disturbi del sistema nervoso in cui senza causa convulsioni o psicosi.
  9. Cambiamenti nella composizione del sangue associati ad un aumento del numero di leucociti, piastrine e globuli rossi.
  10. Disturbi immunologici che contribuiscono ad un'elevata attività autoimmune e aumentano il rischio di infezione secondaria.
  11. La comparsa di anticorpi specifici contro il nucleo cellulare (tali autoanticorpi agiscono contro i nuclei delle proprie cellule, scambiandoli per estranei).

Se sono presenti i sintomi clinici del LES e il test per la presenza di anticorpi è positivo, ciò indicherà chiaramente la presenza della malattia e di solito non sono necessari ulteriori esami. Inoltre, possono essere prescritti esami per identificare danni ai reni (biopsia), al cuore e ai polmoni (TC, MRI).

La terapia per la malattia è lunga e complessa; gli sforzi principali dei medici sono volti ad alleviare i sintomi e a fermare i processi autoimmuni e infiammatori. Oggi è impossibile curare completamente il lupus; con un trattamento intensivo si può ottenere la remissione, ma di solito è di breve durata e viene presto sostituita da una riacutizzazione. Grande importanza ha supporto morale per i pazienti e spiega loro le caratteristiche della terapia e il decorso della malattia. Il paziente riceve raccomandazioni sulla dieta, sulla riduzione dello stress psico-emotivo e sul trattamento delle infezioni concomitanti.

La terapia farmacologica per il lupus eritematoso sistemico dipenderà dall'attività del processo e dalla gravità dei sintomi; il processo di trattamento deve essere costantemente monitorato da un medico; Quando le manifestazioni si attenuano, è necessario adeguare il regime terapeutico, riducendo la dose dei farmaci, se si sviluppa una riacutizzazione, al contrario, aumentare il dosaggio;

A forma lieve malattie, i farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) e i salicilati vengono utilizzati per eliminare i sintomi della mialgia e dell’artrite. Bisognerebbe tenerne conto uso a lungo termine I FANS possono causare danni ai reni, allo stomaco e contribuire allo sviluppo della meningite sierosa.

Per grave debolezza, affaticamento, lesioni cutanee, utilizzare farmaci antimalarici(idrossiclorochina, clorochina). Per effetto dall'assunzione di questi farmaci è associato a danni agli occhi (retinopatia, miopatia), pertanto il paziente deve essere visitato da un oculista almeno una volta all'anno.

Il trattamento principale del lupus rimane la terapia con corticosteroidi, utilizzata anche nella fase iniziale della malattia. I corticosteroidi lo sono farmaci forti, hanno un effetto antinfiammatorio pronunciato, ma il loro uso a lungo termine in grandi dosi provoca gravi effetti collaterali.

Con una scarsa attività patologica, i glucocorticosteroidi sono prescritti per la somministrazione orale in dosi moderate, con sospensione graduale del farmaco fino al dosaggio minimo di mantenimento. Quando il processo è attivo e gravi complicazioni in pericolo di vita, dentro dosi elevate Prescrivere farmaci come Prednisolone, Desametasone, Metilprednisolone. Vengono assunti finché il processo non si risolve, di solito per 4-10 settimane. In caso di gravi esacerbazioni della malattia buon effetto dà terapia pulsata con metilprednisolone somministrato per via endovenosa.

Il medico deve monitorare lo sviluppo effetti collaterali e la loro prevenzione, da quando trattamento a lungo termine e l'uso di grandi dosi di glucocorticoidi può sviluppare osteoporosi, necrosi ossea, diabete mellito, ipertensione arteriosa, complicanze infettive.

In combinazione con terapia ormonale I farmaci citostatici vengono utilizzati per ridurre la frequenza e la gravità delle riacutizzazioni e ridurre la dose di glucocorticoidi. In caso di lesioni gravi sistema nervoso centrale e insufficienza renale.

Se si sviluppano complicazioni, vengono utilizzati farmaci antibatterici e antifungini (per la candidosi). Quando si sviluppa il diabete mellito, viene prescritta una dieta e vengono somministrati farmaci insulinici. Se si verifica un'infezione da tubercolosi, vengono trattati con farmaci antitubercolari; se è interessato il tratto gastrointestinale, viene effettuato un ciclo di terapia antiulcera; I pazienti con gravi complicanze accompagnate da danni agli organi vitali vengono sottoposti a procedure di plasmaferesi e programmano l'emodialisi.

Malattia sistemica lupus eritematoso- Questo malattia grave, portando alla disabilità e minacciando la morte. Tuttavia, la medicina moderna combatte con successo le manifestazioni della malattia ed è in grado di ottenere periodi di remissione durante i quali il paziente può vivere vita normale. I pazienti affetti da LES devono attenersi rigorosamente a tutte le raccomandazioni del proprio medico curante, informarlo di tutti i cambiamenti nella loro condizione ed evitare fattori negativi che possono aggravare il decorso della malattia.

Rimedi popolari

La natura è ricca di sostanze naturali che possono sostenere e ripristinare il corpo sopprimendo il processo infiammatorio.

Ricordatelo prima di iniziare il trattamento con ricette popolariÈ necessario consultare un medico, questo ti proteggerà da complicazioni indesiderate.

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia in cui il sistema immunitario umano percepisce le proprie strutture come elementi estranei. Questa è una malattia delle giovani donne. 9 pazienti su 10 sono giovani ragazze di età compresa tra 15 e 26 anni.

Altri nomi per la patologia sono LES, malattia di Libaman-Sachs, malattia diffusa del tessuto connettivo. La malattia ha preso il nome principale dal suo sintomo caratteristico: un'eruzione cutanea sul viso che ricorda la sagoma di una farfalla. E nel Medioevo, l'area interessata era associata a un luogo per i morsi di lupo.

Quando il lupus eritematoso sistemico inizia a progredire, i sintomi insorgono molto rapidamente e si formano in interi complessi sintomatici. Durante lo sviluppo della malattia, nel corpo si formano sostanze che hanno un effetto dannoso su assolutamente tutti gli organi e tessuti. L'unica differenza è che gli organi bersaglio vengono distrutti più velocemente di altri tessuti e strutture.

Possibili fattori precipitanti

Le ragioni per cui si verifica un processo di risoluzione autoimmune così sfavorevole non sono ancora chiare. Esistono solo teorie e possibili ipotesi sul ruolo eziologico di determinati fattori. Stiamo parlando dei seguenti aspetti.

  1. Cronico infezione virale. Stiamo parlando di virus a RNA e retrovirus. In molti pazienti affetti da LES, nel sangue sono state trovate quantità colossali di anticorpi contro questi virus, il che indica un processo infettivo precedentemente infuriato.
  2. Predisposizione genetica. È stato dimostrato che i casi di lupus eritematoso si registrano più spesso in quei pazienti i cui parenti stretti soffrivano di una malattia simile.
  3. La suscettibilità individuale ai farmaci può anche causare gravi interruzioni nel funzionamento dell'intero corpo a livello cellulare. Questo è circa tipi specifici intolleranza – reazione negativa a vaccini, sieri.
  4. La fotosensibilità e l'irradiazione ultrasonica possono causare vari malfunzionamenti.

Il fatto che le giovani donne si ammalino nella stragrande maggioranza dei casi fa pensare a fattori provocatori “puramente femminili”. Questi includono gravidanze frequenti e difficili, una storia di nascite multiple, aborti e aborti spontanei.

Aspetti patogenetici dello sviluppo del lupus eritematoso sistemico

La patogenesi del LES si basa sulla disregolazione dei processi di difesa di base da parte del sistema immunitario. Ad esempio, il modo in cui gli antigeni percepiscono i componenti proteici, principalmente il DNA. Come risultato dell'adesione, il fallimento immunitario cronico porta al fatto che anche quelle cellule che prima erano completamente prive di complessi immunitari iniziano a soffrire.

Classificazione della malattia secondo l'IBC

Il lupus eritematoso sistemico, secondo la classificazione MBC, può essere dei seguenti tipi:

  • LES causato dall'assunzione di prodotti farmacologici;
  • LES, accompagnato da danni ad altri organi e sistemi;
  • lupus eritematoso, non specificato;
  • altre forme di LES.

La classificazione clinica divide diversi tipi di malattie secondo altri criteri. Innanzitutto viene presa in considerazione la natura del flusso:

  • speziato;
  • subacuto;
  • poliartrite recidivante;
  • lupus eritematoso discoide;
  • S-mRaynaud;
  • S-mVerlgof;
  • S-mSjögren;
  • sindrome da anticorpi antifosfolipidi.

La malattia può essere attiva in gradi diversi. A seconda della rapidità con cui progredisce la malattia, gli esperti utilizzano i seguenti metodi di designazione:

  • 0 – non c'è alcuna attività;
  • io – minimo;
  • II – moderato;
  • III – alto.

La tabella seguente discute un'altra complessa classificazione della malattia. Il LES viene considerato dal punto di vista della gravità delle manifestazioni cliniche, a seconda del sistema più colpito.

Tipo di LES in base alla gravità delle manifestazioni clinicheManifestazioni cliniche
LES lieveEruzione eritematosa, eruzione discoidale, fenomeno di Raynaud, calvizie, processi ulcerativi sulle mucose della bocca, rinofaringe, stati febbrili gradi diversi pesantezza, dolore alle articolazioni e ai muscoli, pericardite “secca”, pleurite con una piccola quantità di liquido essudativo.
LES graveMiocardite, pericardite, pleurite con grande quantità di essudato, Sindrome nevrotica, emorragia polmonare, porpora trombocitopenica, anemia emolitica, vasculite, lesioni del sistema nervoso centrale di varia gravità.

Il lupus eritematoso sistemico nei bambini e nei pazienti di età superiore ai 40 anni è relativamente raro. Il gruppo a rischio è formato, come accennato in precedenza, dalle donne tra i 15 ei 26 anni.

Manifestazioni iniziali che i pazienti possono notare:

  • debolezza;
  • perdita di peso;
  • febbre bassa.

Tuttavia, la progressione della malattia forma un quadro clinico complesso e piuttosto vivido. Consideriamo separatamente ciascun sistema coinvolto nel processo patologico.

Pelle e mucose

Il sintomo più comune del lupus è caratteristico cambiamenti della pelle. Il processo patologico può influenzare i tessuti del tessuto dermico e delle mucose in 28 modi diversi. I più tipici sono presentati di seguito.

  1. Macchie eritematose di varie dimensioni e forme, che possono essere localizzate isolate l'una dall'altra o fondersi in un unico conglomerato. Il colore è riccamente brillante. I tessuti sono gonfi e infiammati.
  2. Lesioni eritematose con infiltrazione, atrofia dermica, desquamazione. A volte ci sono segni di ipercheratosi. Il sintomo è caratteristico della forma cronica della malattia.
  3. Il lupus cheilite è il rossore delle labbra, che col tempo si ricoprono di croste, erosioni, seguite da atrofia dei tessuti profondi.
  4. La capillarite è un gonfiore localizzato nell'area della punta delle dita, dei palmi e delle piante dei piedi.
  5. L'enantema delle mucose del cavo orale è un'eruzione eritematosa accompagnata da gravi emorragie ed erosioni.
  6. I disturbi trofici sono processi patologici in cui una persona perde capelli, unghie e il tessuto cutaneo diventa eccessivamente secco.
  7. Eruzione cutanea ad anello con teleangectasia.

Sistema muscoloscheletrico

Il danno al tessuto connettivo influisce notevolmente sul potenziale funzionale del sistema muscolo-scheletrico. I seguenti sintomi indicano che le ossa e le articolazioni sono coinvolte nel processo patologico:

  • dolore articolare (prolungato, intenso);
  • poliartrite di tipo simmetrico, che è accompagnata dal coinvolgimento delle articolazioni interfalangee delle mani nel processo infiammatorio;
  • rigidità articolare, soprattutto al mattino;
  • formazione di contratture in flessione delle dita;
  • sviluppo di asettico processi necrotici nei tessuti ossei e cartilaginei.

I muscoli non sono meno soggetti all’“aggressione” del processo autoimmune. I pazienti lamentano mialgia costante e grave debolezza muscolare. Può svilupparsi polimiosite.

Sistema respiratorio

Quando si considera la questione di come il lupus eritematoso influisce sull'aspettativa di vita, vale la pena familiarizzare con il quadro clinico dei polmoni colpiti del paziente. La malattia è accompagnata dai seguenti fenomeni:

  • pleurite secca o versante, accompagnata da grave mancanza di respiro, difficoltà di respirazione, forte dolore;
  • la polmonite da lupus si manifesta con mancanza di respiro, dolore, tosse secca, emottisi;
  • sindrome da ipertensione polmonare;
  • PE come uno dei tipi di complicanze.

Il sistema cardiovascolare

Spesso si sviluppa pancardite o pericardite secca. La miocardite diffusa si sviluppa con molto forma attiva lupus. Questo processo patologico è ulteriormente complicato dall'insufficienza circolatoria.

L'endocardite colpisce l'apparato valvolare del cuore. Si sviluppa gradualmente l'insufficienza mitralica e quindi l'insufficienza della valvola aortica.

Anche le navi sono coinvolte in un processo distruttivo totale. Sono colpiti principalmente i vasi di medio e piccolo calibro. Spesso si verificano tromboflebiti e flebiti. Se le arterie coronarie sono danneggiate, aumenta il rischio di infarto del miocardio.

Organi dell'apparato digerente

I pazienti si lamentano sentimento costante nausea, vomito frequente. Non c'è alcun appetito. Nel tempo, la mucosa del canale digestivo inizia a essere interessata da processi erosivi di varia gravità.

Se i vasi mesenterici sono colpiti, il paziente diventa molto preoccupato dolore intenso. Localizzazione - intorno all'ombelico. Si osserva rigidità dei muscoli addominali. La distruzione del fegato è espressa da fenomeni patologici come l'ingrossamento degli organi e l'ittero.

Danno ai reni

Esiste un'intera classificazione in base alla quale la nefrite da lupus è divisa in diverse categorie globali:

  • I – assenza di anomalie strutturali nella biopsia;
  • II – nefrite mesangiale;
  • III – glomerulonefrite focale di tipo proliferativo;
  • IV – glomerulonefrite proliferativa diffusa;
  • V – glomerulonefrite membranosa;
  • VI – glomerulonefrite sclerosante.

La tabella discute gli aspetti chiave riguardanti i principali ricerca di laboratorio. I risultati diagnostici consentono di stabilire con precisione la diagnosi.

La diagnosi si basa su una combinazione di sintomi specifici. Ci sono 11 criteri specifici. Se in un paziente si osservano almeno 4 di essi, gli viene diagnosticato il lupus eritematoso sistemico:

  • eruzione cutanea a farfalla;
  • eccessiva sensibilità della pelle ai raggi ultravioletti;
  • eruzione discoidale;
  • processi ulcerativi localizzati sulle mucose;
  • artrite;
  • pleurite;
  • danno ai reni;
  • danno al sistema nervoso centrale;
  • disturbi immunologici;
  • problemi con le cellule del sangue (leucopenia, anemia);
  • corpi antinucleari.

Per il trattamento del lupus eritematoso sistemico diagnosticato vengono utilizzati numerosi prodotti farmacologici speciali. La tabella discute tutti e cinque i gruppi di farmaci rilevanti nei regimi moderni effetti terapeutici sui pazienti.

Nome del gruppo di prodotti farmacologiciEsempi di farmaci specificiCaratteristiche di scopo e applicazione
Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS)Ibuprofene, naprossene, aspirinaI farmaci vengono prescritti solo per un breve periodo di tempo per eliminare il processo infiammatorio attivo.
AntimalariciIdrossiclorochinaI fondi sono prescritti per un lungo periodo. L'effetto dell'assunzione di farmaci si verifica solo dopo 1-2 mesi. Si sono dimostrati efficaci nel trattamento del LES con una spiccata sensibilità alle radiazioni ultraviolette.
CorticosteroidiPrednisone, prednisoloneI medicinali riducono l’attività del sistema immunitario e sopprimono le reazioni infiammatorie. La ricezione inizia con dosi minime, aumentando gradualmente fino al massimo. Anche la cancellazione viene effettuata gradualmente, riducendo il numero di medicinali.
Farmaci antireumaticiAzatioprina, Metotrexato, CiclofosfamideI farmaci sopprimono l'infiammazione. L'effetto è simile ai farmaci ormonali, ma il meccanismo d'azione sui tessuti del corpo umano è diverso.
PPMTB biologicoRituximabAgenti biologici la cui azione è mirata ai linfociti B che sintetizzano gli anticorpi.

Durata della terapia e utilizzo di approcci terapeutici non standard

Il trattamento deve continuare finché si osservano i sintomi della malattia. La terapia non può essere interrotta con nessun pretesto.

Oggi ai pazienti ne vengono offerti molti opzioni alternative trattamento di una malattia così complessa. Ogni metodo non testato, metodi associati a una serie di rischi e complicazioni o non approvati medicina ufficiale, fai più male che bene.

Il lupus eritematoso sistemico può essere trattato solo con farmaci sotto la stretta supervisione del medico curante. Questo è l'unico modo per sbarazzarsi della malattia e condurre una vita piena.

Prognosi per i pazienti

La prognosi è favorevole se la malattia viene rilevata il prima possibile, quando i tessuti e gli organi non hanno ancora subito una grave distruzione. Lievi eruzioni cutanee e artrite, ad esempio, sono molto facili da controllare.

Le forme avanzate della malattia richiedono un trattamento aggressivo con grandi dosi di vari prodotti farmacologici. In questo caso, non si sa cosa danneggi di più il corpo: dosi colossali di farmaci o il processo patologico stesso.

Azioni preventive

La prevenzione del lupus eritematoso sistemico è finalizzata esclusivamente a prevenire le ricadute della malattia, nonché a fermare l'ulteriore progressione dei processi patologici. L'essenza delle misure preventive secondarie è il trattamento tempestivo e adeguato della malattia.

I pazienti si impegnano a sottoporsi regolarmente a visite mediche e ad assumere farmaci ormonali nella dose correttamente prescritta. Non prendere il sole al sole, non raffreddare eccessivamente, evitare lesioni, non vaccinarsi. Se la malattia peggiora, dovresti contattare immediatamente uno specialista che ha precedentemente trattato questa persona.

Conclusione

Pertanto, il lupus eritematoso sistemico è una malattia autoimmune piuttosto grave che richiede un approccio integrato al trattamento. Se diagnosticato precocemente, c'è la possibilità di vivere una vita piena. Ecco perché è così importante contattare uno specialista in tempo ai primi segnali sfavorevoli.



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