I primi segni di linfogranulomatosi. Linfogranulomatosi: è cancro o no? La malattia di Hodgkin - una malattia maligna del tessuto linfoide: sintomi, trattamento, diagnosi, prognosi

Linfogranulomatosi- malattia tumorale primaria sistema linfatico, accompagnato da un aumento linfonodi, spesso la milza e altri organi. L'esame microscopico dei tessuti interessati rivela granulomi contenenti cellule Berezovsky-Sternberg-Reed. La malattia fu descritta per la prima volta dal medico inglese T. Hodgkin nel 1832. 23 anni dopo, S. Wilkes chiamò questa condizione la malattia di Hodgkin, dopo aver studiato i casi descritti da Hodgkin e aggiungendovi 11 delle sue osservazioni. Questa malattia si verifica solo negli esseri umani e molto spesso colpisce i rappresentanti caucasico. La linfogranulomatosi può verificarsi a qualsiasi età. Tuttavia si registrano due picchi di incidenza: all'età di 20-29 anni e oltre i 55 anni. Sia gli uomini che le donne, ad eccezione dei bambini sotto i 10 anni (i ragazzi sono più spesso colpiti), soffrono di linfogranulomatosi con la stessa frequenza, ma gli uomini sono ancora un po' più probabili.

Sintomi

I sintomi della malattia sono molto vari. Più spesso, i primi sintomi della malattia comprendono linfonodi ingrossati, principalmente nella regione cervicale-sopraclavicolare, principalmente a destra. I linfonodi sono mobili, densi, elastici, non fusi con la pelle, solo dentro in rari casi doloroso. In 1/5 dei pazienti, i linfonodi mediastinici sono principalmente ingranditi, cosa che può essere rilevata accidentalmente durante la fluorografia. In alcuni pazienti la malattia può manifestarsi inizialmente con febbre, sudorazione notturna e rapida perdita di peso. Febbre - sintomo importante e altre forme della malattia, mentre lunghi periodi temperatura normale potranno essere sostituiti da aumenti periodici.

Caratteristica pelle pruriginosa, a volte insopportabile. Nel sangue si riscontrano leucocitosi neutrofila moderata, occasionalmente eosinofilia e aumento della VES.

Con il progredire della malattia si sviluppano anemia e cachessia. La malattia ha una varietà di manifestazioni, che è associata alla possibilità di proliferazione del tessuto linfoide in uno qualsiasi dei organi interni.

La diagnosi può essere chiarita mediante biopsia del linfonodo, in cui si trovano le caratteristiche cellule giganti multinucleate di Berezovsky-Sternberg. Quando basta lungo termine grave complicazione La linfogranulomatosi è una miloidosi renale che può portare ad uremia cronica.

Classificazione

Secondo la classificazione clinica internazionale, in base al grado di prevalenza del processo, si distinguono quattro fasi:

Stadio I (forme locali) - danno a uno o due gruppi adiacenti di linfonodi o ad un organo extralinfatico;
Stadio II (forme regionali) - danno a qualsiasi gruppo di linfonodi su un lato del diaframma, che può essere combinato con il coinvolgimento localizzato di un organo extralinfatico;

Ciascuna fase, a sua volta, si suddivide a seconda dell'assenza (A) o della presenza (B) di uno o più sintomi di intossicazione: temperatura elevata temperatura corporea superiore a 37°C, sudorazione notturna; prurito cutaneo, calo ponderale rapido superiore al 10% (la sola presenza di prurito cutaneo è considerata insufficiente per classificare un caso nel sottogruppo B).

Diagnostica

Visita medica
Esami del sangue generali e biochimici
Biopsia del linfonodo interessato con esame morfologico e immunologico.
L'esame principale per confermare la diagnosi di linfogranulomatosi è l'esame microscopico di un campione di tessuto linfoide tumorale ottenuto mediante biopsia. Questo tessuto viene inviato per un esame morfologico al microscopio per determinare se il linfonodo è effettivamente pieno di cellule tumorali e se in esso sono presenti cellule specifiche di Berezovsky-Sternberg-Reed. Per confermare la diagnosi, può essere eseguito uno studio immunoistochimico per determinare le caratteristiche immunologiche delle cellule tumorali.
Diagnostica delle radiazioni

La diagnostica delle radiazioni (radiografia, tomografia computerizzata, risonanza magnetica) consente di identificare la presenza di formazioni tumorali in varie parti corpi che non sono accessibili a un medico quando ispezione esterna.
Metodi diagnostica radiologica utilizzato per determinare lo stadio della linfogranulomatosi.

Forme

Esistono 5 tipi di linfogranulomatosi. Una diagnosi corretta può essere fatta solo dopo l'esame del tessuto linfonodale ottenuto mediante biopsia.

Varianti di linfogranulomatosi:

Variante della sclerosi nodulare (più comune - 75%)
Variante a cellule miste
Variante di deplezione linfoide (meno comune - meno del 5%)
Opzione con un gran numero di linfociti
Variante nodulare con predominanza di linfociti

Trattamento

Attualmente, il comitato dell’OMS per tutti i paesi ne ha identificati di più schemi efficaci Terapia della linfogranulomatosi. Modifiche arbitrarie a questi regimi chemioterapici comprovati sono inaccettabili.
Per lo stadio I-II della malattia viene utilizzato asportazione chirurgica tutti i linfonodi dell'area interessata o irradiazione frazionata degli stessi con raggi gamma in una dose totale di 3500-4500 rad, che è ugualmente efficace: non si verificano ricadute della malattia in quest'area. È imperativo effettuare l'irradiazione preventiva delle aree vicine del corpo per eliminare le micrometastasi in esse. Questo tipo di terapia è chiamata radicale. Il trattamento con radiazioni viene effettuato in ospedali specializzati, utilizzando la schermatura sagomata degli organi vitali, che consente di aumentare la dose di radiazioni assorbita nel fuoco. Attualmente viene utilizzata più spesso l'irradiazione da grandi campi sotto forma di mantello. IN in alcuni casi ricorrere all'irradiazione totale totale con raggi gamma in dosi di 100-200 rad.
Negli stadi generalizzati e disseminati (III-IV) è indicata la polichemioterapia. Il più efficace è lo schema ciclico di 2 settimane proposto nel 1967 da Bernard: embiquin (mustargen) - 6-10 mg per via endovenosa contemporaneamente a vincristina - 1,5-2 mg, solo il 1° e l'8° giorno del ciclo; natulan (procarbozina) - 50-150 mg al giorno e prednisolone - 40 mg al giorno, seguito da una pausa di 2 settimane. Almeno 6 di questi cicli vengono eseguiti in sei mesi. Questo schema in circa l'80% dei casi fornisce una remissione completa della durata di 5 anni, anche con gli stadi III-IV della linfogranulomatosi. Al posto dell'embichina, negli stessi giorni talvolta viene utilizzata la ciclofosfamide (800-1000 mg per via endovenosa). I citostatici conosciuti in passato - dipina e degranolo - oggi non vengono quasi mai utilizzati.
Anche il trattamento combinato è molto efficace: primi 2-4 cicli di polichemioterapia, quindi radioterapia secondo un programma radicale. Negli stadi III e IV della granulomatosi, dopo la terapia descritta, si prosegue per 2-3 anni il trattamento di mantenimento con vinblastina, che consente di dimezzare la percentuale di recidive. Sono stati questi schemi che hanno permesso di raggiungere praticamente guarigione completa decine di pazienti affetti da linfogranulomatosi.

Dopo aver ottenuto la remissione, il paziente deve rimanere sotto la supervisione di un medico, poiché è importante diagnosticare tempestivamente la possibilità di ricadute.
I farmaci citostatici, come la radioterapia, causano reazioni avverse: leucopenia, trombocitopenia, caduta reversibile dei capelli sulla testa, fenomeni dispeptici e disurici. Quando si utilizzano questi farmaci in regime ambulatoriale, è necessario monitorare la composizione del sangue 2 volte a settimana.
Quando il livello dei leucociti scende a 3.000-2.000 per 1 µl, le dosi di ciclofosfamide e natulan vengono ridotte di 2-4 volte, con leucopenia inferiore a 2.000 per 1 µl o trombocitopenia inferiore a 50.000 per 1 µl, i citostatici vengono cancellati e il paziente è ricoverato in ospedale.
Nel complesso misure terapeutiche vengono utilizzati gli antibiotici farmaci cardiovascolari, trasfusioni di sangue, ecc. All'inizio della malattia, il butadione viene utilizzato con successo per abbassare la temperatura.
La scelta del metodo di trattamento è determinata dalla fase del processo. Per escludere danni agli organi interni e ai linfonodi, viene eseguita la linfografia (iniezione di una sostanza radiopaca nei vasi linfatici delle estremità), ricorrendo spesso alla laparotomia diagnostica con una biopsia del fegato e dei linfonodi peritoneali. La milza viene rimossa come focolaio importante della malattia.
La gravidanza in una donna con linfogranulomatosi deve essere interrotta solo in caso di esacerbazione della malattia. Nel nostro paese e all'estero sono stati descritti dozzine di casi in cui donne che hanno ricevuto radiazioni, farmaci o trattamenti combinati per la linfogranulomatosi sono rimaste incinte e hanno partorito bambini sani. Tuttavia, in tutti i casi, la questione della continuazione della gravidanza viene decisa dal medico.

Previsione

La prognosi dipende dalle caratteristiche del decorso della linfogranulomatosi, dall'età del paziente, fase clinica malattia, tipo istologico, ecc. Nel decorso acuto e subacuto della malattia, la prognosi è sfavorevole: i pazienti di solito muoiono entro 1-3 mesi. fino a 1 anno. Con la linfogranulomatosi cronica, la prognosi è relativamente favorevole. La malattia può durare a lungo (fino a 15 anni con decorso recidivante continuo, in altri casi più a lungo). Nel 40% di tutti i pazienti, soprattutto quelli in stadio I-II e con fattori prognostici favorevoli, non si osservano recidive per 10 anni o più. In caso di remissioni a lungo termine, la capacità di lavorare non è compromessa.

Prevenzione

La prevenzione ha lo scopo di prevenire le ricadute. I pazienti con linfogranulomatosi sono soggetti a osservazione del dispensario oncologo. Durante l'esame, che nei primi tre anni dovrebbe essere effettuato ogni sei mesi, poi una volta all'anno, bisogna prestare attenzione a caratteristiche biologiche attività, che spesso sono i primi sintomi di recidiva (aumento del POP superiore a 30 mm/h, aumento dei livelli di a2-globuline e fibrinogeno). Il surriscaldamento, l'insolazione diretta e le procedure fisioterapeutiche termiche sono controindicati nei pazienti affetti da linfogranulomatosi. Si è verificato un aumento del numero di ricadute dovute alla gravidanza.

La prevenzione della linfogranulomatosi consiste nel ridurre l'effetto dei mutageni sul corpo ( sostanze chimiche, radiazioni, raggi UV). L'igiene dei focolai infettivi e l'indurimento sono di grande importanza. L’elettroterapia e alcuni altri metodi di terapia fisica dovrebbero essere limitati quando possibile negli anziani.
Periodico visite mediche lavorando, in particolare, la fluorografia aiuta a identificare gli stadi preclinici della linfogranulomatosi con danno ai nodi mediastinici.

Linfogranulomatosi o linfoma di Hodgkin - cancro Tuttavia, già a metà degli anni '70 del XX secolo, fu riconosciuto come potenzialmente curabile nella maggior parte dei pazienti. IN l'anno scorso i problemi della terapia per la linfogranulomatosi sono stati studiati attivamente e sono stati selezionati regimi di trattamento ottimali gruppi diversi pazienti.

Che razza di malattia è questa?

La linfogranulomatosi è un tumore del tessuto linfoide che costituisce i linfonodi. Lo stesso tessuto si trova nella milza e nel midollo osseo, così come in altri organi in quantità minori. Con la linfogranulomatosi, si formano focolai di crescita - granulomi - negli organi colpiti.

Linfogranulomatosi: è cancro o no?

Se ti avvicini con punto scientifico visione, allora il cancro è tumore maligno, provenienti da tessuto epiteliale, che copre il corpo dall'esterno e riveste il lume degli organi dall'interno. Il tessuto linfoide non è epiteliale, quindi la linfogranulomatosi non è un cancro nel senso medico del termine. Tuttavia, il linfoma di Hodgkin e i tumori tumorali hanno caratteristiche comuni:

• crescita maligna e capacità di metastatizzare;
• esaurimento del paziente, sintomi di intossicazione;
• la necessità di un trattamento che uccida le cellule trasformate: radiazioni e chemioterapia.

Pertanto, a livello quotidiano, l'idea della linfogranulomatosi come cancro dei linfonodi non solleva particolari obiezioni tra i medici.

Cause e meccanismi di sviluppo

I più colpiti sono i giovani, sia uomini che donne, di età compresa tra i 15 e i 30 anni. La seconda ondata di incidenza colpisce soprattutto gli uomini di età superiore ai 50 anni.

Le cause della malattia sono sconosciute. Si ritiene che sia causato dall'esposizione a radiazioni ionizzanti o sostanze tossiche, causando mutazioni nelle cellule dei linfonodi. È anche possibile un'infezione virale.

Il più caratteristico caratteristica morfologica Linfoma di Hodgkin, che lo distingue, ad esempio, dalla presenza di due tipi di cellule maligne:

• cellule giganti con almeno due nuclei - cellule di Reed-Sternberg;
• cellule grandi con un nucleo: cellule di Hodgkin.

Oltre a loro, il tumore è costituito da linfociti, plasmacellule e altre cellule. Cresce da un centro, solitamente situato nei linfonodi del collo, nella regione sopraclavicolare e nel mediastino (lo spazio tra i polmoni nel torace, delimitato posteriormente dalla colonna vertebrale, anteriormente dallo sterno). Le metastasi si diffondono attraverso i vasi sanguigni e linfatici, colpendo i polmoni, i reni, il tratto gastrointestinale e il midollo osseo.

Nella prima fase è interessato solo un linfonodo. Si dice che il secondo stadio si verifichi quando sono colpiti almeno due gruppi di linfonodi su un lato del diaframma (ad esempio, cervicale e nel mediastino). Il terzo gruppo è il danno ai linfonodi sia sopra che sotto il diaframma, nonché alla milza. Nella quarta fase si verificano metastasi al fegato e ad altri organi, mentre il focus primario potrebbe non essere determinato.

Sintomi

Le manifestazioni della malattia possono variare, ma la maggior parte sintomi caratteristici, la cui combinazione dovrebbe far riflettere il medico sulla linfogranulomatosi, sono:

• febbre;

L'esordio della malattia può essere graduale. In questo caso, i pazienti stessi scoprono linfonodi ingrossati, ad esempio quelli cervicali. Sono indolori e non sono fusi tra loro o con i tessuti circostanti. Possono ingrossarsi anche altri linfonodi: ascellare, mediastinico, addominale. In questo caso, il primo sintomo può essere la compressione degli organi mediastinici con sviluppo di tosse e disturbi della deglutizione.

In molti casi, la malattia inizia con febbre e intossicazione. Si verificano episodi di aumento inspiegabile della temperatura corporea fino a 39 gradi o più, quindi dopo un periodo di tempo la temperatura ritorna alla normalità. In questo caso, il paziente lamenta forte sudorazione notturna, debolezza e perdita di peso. Questi sono segni di intossicazione (avvelenamento) con prodotti di scarto delle cellule tumorali.

Un altro segno piuttosto specifico della malattia è il prurito diffuso della pelle. Si verifica nel 10-50% dei pazienti.

Lo sviluppo tipico della linfogranulomatosi è associato alla localizzazione del focus primario nel mediastino, alla rapida crescita infiltrativa (impregnante) dei linfonodi con danno alla pleura, ai polmoni e all'accumulo di liquido nella cavità pleurica. È accompagnato da mancanza di respiro, dolore toracico e tosse secca persistente.

Diagnostica

L'esame del paziente e il suo esame fisico sono obbligatori. Metodo per confermare la diagnosi - esame istologico linfonodo rimosso (analisi della sua struttura tissutale al microscopio).

Al paziente vengono prelevati i seguenti esami:

• analisi del sangue generale;
• esame del sangue biochimico con determinazione delle proteine ​​totali, dell'albumina, fosfatasi alcalina, lattato deidrogenasi, bilirubina e sue frazioni, transaminasi, creatinina.

Nell'esame del sangue, nella metà dei pazienti il ​​contenuto di leucociti (principalmente neutrofili) risulta aumentato; negli stadi successivi della malattia il numero di leucociti, principalmente linfociti, scende al di sotto della norma; Si può rilevare un aumento della velocità di sedimentazione degli eritrociti, eosinofilia e, con il progredire del processo, pancitopenia, cioè una diminuzione del numero di tutte le cellule del sangue dovuta all'inibizione dell'ematopoiesi.

Viene eseguita la radiografia degli organi Petto in due proiezioni. Se dalla radiografia non vengono rilevati cambiamenti, è necessaria una tomografia computerizzata per identificare i piccoli linfonodi nel mediastino. La tomografia computerizzata viene eseguita anche in caso di danno massiccio ai linfonodi, in questo caso aiuta a identificare l'invasione del tumore nei polmoni, nello sterno, nella pleura e nel pericardio; La fluorografia degli organi del torace non fornisce informazioni significative per la linfogranulomatosi.

È prescritto l'esame ecografico dei linfonodi, in particolare quelli situati in luoghi difficili da raggiungere per la palpazione - succlavia e situati nelle vicinanze. Uno dei linfonodi interessati viene rimosso. La diagnosi viene fatta solo dopo il rilevamento delle cellule di Reed-Sternberg in un tale linfonodo.

Per valutare il sistema scheletrico, diagnostica dei radioisotopi. Se rivela focolai di danno nelle ossa, viene eseguita una radiografia o una tomografia mirata di queste aree.

È necessaria anche la biopsia centrale bilaterale. ossa iliache. Questo è l'unico metodo che consente di diagnosticare il danno al midollo osseo.

In alcuni casi sono indicate la laparoscopia diagnostica e la biopsia del fegato e della milza, nonché la metistinoscopia o la mediastinotomia (apertura del mediastino) con una biopsia dei linfonodi interessati.

Se è stato effettuato l'intero complesso degli esami, la scelta del programma di trattamento ottimale non è difficile.

Trattamento

Il metodo principale per trattare i pazienti affetti da linfoma di Hodgkin è la chemioradioterapia combinata, la cui intensità varia a seconda del volume della massa tumorale, ovvero del numero totale di cellule tumorali in tutti gli organi colpiti.

Inoltre, i seguenti fattori influenzano la prognosi:

• lesione massiccia del mediastino;
• infiltrazione diffusa e ingrossamento della milza o presenza di più di 5 focolai in essa;
• danno tissutale al di fuori dei linfonodi;
• danno ai linfonodi in tre o più aree;
• un aumento della VES superiore a 50 mm/h nello stadio A e superiore a 30 mm/h nello stadio B.

Per trattare i pazienti con una prognosi inizialmente favorevole, vengono utilizzati da 2 a 4 cicli di chemioterapia in combinazione con l'irradiazione dei soli linfonodi interessati. Nel gruppo con prognosi intermedia vengono utilizzati 4-6 cicli di polichemioterapia e irradiazione delle aree interessate dei linfonodi. Nei pazienti con prognosi sfavorevole della malattia vengono eseguiti 8 cicli di polichemioterapia e irradiazione di aree con una vasta gamma di linfonodi colpiti.

Con un decorso favorevole, si verifica una remissione a lungo termine della malattia. Nei casi più gravi, il danno ai polmoni e al fegato progredisce, l'esaurimento aumenta e si sviluppa. Sullo sfondo dell'immunosoppressione si verificano infezioni batteriche (polmonite, pielonefrite e altre). Sullo sfondo della linfogranulomatosi, il virus viene spesso attivato herpes simplex, tubercolosi, brucellosi e toxoplasmosi possono unirsi. Senza trattamento, l’aspettativa di vita è di circa 2 anni.

I sintomi della linfogranulomatosi vengono determinati molto rapidamente da un esame del sangue, tenendo conto della non specificità dei sintomi della malattia, è questo tipo di diagnosi che consente di sospettare tempestivamente cambiamenti patologici nel sistema sanguigno del paziente. Durante il processo di ricerca, il personale di laboratorio studia la composizione del sangue e valuta anche le dimensioni e la forma di ciascun tipo di cellula presente nel plasma. Confrontando le loro percentuali, il medico può trarre conclusioni sulla presenza della malattia e sulle complicanze.

La malattia linfogranulomatosi, che un esame del sangue mostra nelle fasi iniziali, si sviluppa abbastanza rapidamente. È noto che nel corpo del paziente ci sono cellule speciali: i leucociti, costituiti da un numero di enzimi. I linfociti proteggono il corpo dagli agenti estranei e formano l'immunità. Sotto l'influenza di alcuni fattori, la cellula inizia a mutare senza completare l'intero ciclo del suo sviluppo.

Va notato che nel corpo di ogni persona si formano ogni giorno migliaia di mutazioni a causa dell'interazione di molecole di DNA e nucleosidi, ma in condizione sana, il corpo avvia immediatamente un meccanismo di autodistruzione e le cellule atipiche non possono riprodursi: muoiono di conseguenza. Il secondo sistema di difesa è l’immunità. Se questi meccanismi vengono interrotti, la persona non ha la forza di resistere alle cellule atipiche e iniziano a dividersi in massa, formando migliaia di copie di se stesse, creando una neoplasia tumorale.

Queste cellule atipiche, che sono maturate dai linfociti B, sono solitamente chiamate Hodgkin, in onore dello scienziato che le ha studiate. I granuli di queste cellule iniziano ad apparire inizialmente in uno dei linfonodi umani, ma col tempo altre cellule, neutrofili ed eosinofili, migrano nel sito del tumore. Alla fine, attorno ai linfociti mutati si forma una densa cicatrice fibrosa. A causa della presenza di reazioni infiammatorie, il linfonodo aumenta notevolmente di dimensioni e sviluppa il cosiddetto granuloma.

I segni della malattia possono comparire anche in altri linfonodi e tessuti vicini; ciò accade quando il granuloma ha raggiunto dimensioni impressionanti e non ha ricevuto cure adeguate; Ad oggi, le cause della malattia non sono state completamente studiate, ma si presume che lo sviluppo della patologia possa essere influenzato dalla disfunzione del sistema sanguigno, che è ereditaria, nonché da uno dei tipi di infezioni erpetiche che è mutato.

Sintomi della malattia

Caratteristica condizione patologicaè questo a lungo, può verificarsi senza alcun sintomo, quindi i medici riescono a diagnosticarlo nelle fasi successive o, per caso, nelle prime fasi del processo analisi biochimiche. I primi segni di patologia sono l'allargamento sottomandibolare e linfonodi cervicali nella zona della gola. Con il progredire della malattia, vengono colpiti i linfonodi del torace, dell'addome, degli organi pelvici e delle estremità. In questo contesto, si verifica anche un peggioramento delle condizioni generali del paziente, perché i linfonodi possono ingrandirsi così tanto da iniziare a esercitare pressione sugli organi e sui tessuti vicini.

Gli indicatori dello sviluppo della malattia possono assomigliare a questo:

• tosse: si manifesta quando i bronchi sono compressi, di regola è secca e dolorosa e non può essere alleviata con farmaci antitosse;
• mancanza di respiro - si sviluppa quando il tessuto polmonare viene compresso;
• edema: si forma quando la vena cava, che scorre nel cuore, viene compressa;
• violazione processi digestivi osservato se c'è compressione dell'intestino. Questa condizione è spesso accompagnata da diarrea, gonfiore e stitichezza;
• interruzione sistema nervoso raramente osservato, ma può essere causato dalla compressione delle sezioni midollo spinale. Il paziente perde la sensibilità in alcune parti delle braccia, delle gambe o del collo;
• se il processo patologico coinvolge i linfonodi della cintura dorsale, si verifica un'interruzione dei reni;
• Ci sono anche sintomi generali che si manifestano con una forte diminuzione di peso, pallore pelle, debolezza e diminuzione delle prestazioni.

Come ogni formazione tumorale maligna, un granuloma può, ad esempio, metastatizzare dalla gola e interrompere il funzionamento di interi sistemi. Fegato ingrossato: un granuloma in crescita si sposta cellule sane fegato, che ne provoca la graduale distruzione. Un aumento delle dimensioni della milza si verifica nel 30% dei casi e, di norma, è indolore per il paziente. Il danno al tessuto osseo è caratterizzato da una violazione dell'integrità e della densità delle ossa, frequenti fratture e compromissione funzione motoria. Interruzione dei processi ematopoietici: il numero di tutte le cellule del sangue diminuisce, si sviluppa l'anemia aplastica. Prurito cutaneo: quando i globuli bianchi vengono distrutti, viene rilasciata istamina, che provoca prurito e desquamazione della pelle. Il danno polmonare è caratterizzato da tosse e mancanza di respiro.

Sulla base dei sintomi di cui sopra, che possono comparire nella gola e in altre parti del corpo, si distinguono diversi stadi della patologia. Per la prima fase processo patologico caratterizzato da processi patologici che si sviluppano all'interno di un organo, ad esempio, solo nella milza, nei polmoni o nel fegato. In questa fase, una persona non avverte alcun sintomo; se viene rilevata la malattia, si tratta di un incidente.

Il secondo stadio è caratterizzato da due gruppi di linfonodi colpiti, che si trovano sopra o sotto il diaframma. Nella terza fase si nota un danno ai linfonodi, che può essere localizzato parete di fondo apertura, sopra o sotto di essa. Di norma, il terzo stadio colpisce i linfonodi della gola, della milza, del midollo osseo e del fegato. Nella quarta fase si verifica un aumento delle secrezioni linfatiche tale da portare alla necrotizzazione dell'organo in cui si sviluppa.

Diagnosi della condizione patologica dei linfonodi

Un esame del sangue consente di determinare i sintomi della linfogranulomatosi, ma, di norma, vengono prescritti anche numerosi studi strumentali. Il prelievo di sangue per le analisi deve essere effettuato a stomaco vuoto, al mattino. Per diagnostica di laboratorio Sono adatti sia il sangue capillare che quello venoso.

Durante l'esame, il medico applica una piccola quantità di sangue su un vetrino e lo colora con sostanze speciali. Successivamente, il sangue viene esaminato al microscopio e vengono valutati il ​​numero e la dimensione degli enzimi.

L'esame microscopico di uno striscio di sangue rivela molto raramente cellule atipiche nel materiale, ma può rilevare differenze significative rispetto alla norma:

• Il numero normale di globuli rossi è 4,0 – 5,0 x 1012/l negli uomini e 3,5 – 4,7 x 1012/l nelle donne. Con questa malattia può diminuire;
• diminuirà anche il livello di emoglobina, perché dipende dal numero di globuli rossi;
• la velocità di sedimentazione degli eritrociti viene interrotta - nel sangue persona sana i globuli rossi si respingono a vicenda; in presenza di linfogranulomatosi aumenta la quantità di enzima nel sangue, che li incolla insieme;
• la percentuale di linfociti diminuisce a causa del funzionamento compromesso del midollo osseo;
• i monociti prendono parte attiva alla formazione del granuloma, quindi il loro aumento significativo si nota nel sangue;
• il numero di neutrofili aumenta solo nelle fasi successive della malattia, negli stadi 1-2 gli indicatori sono normali;
• gli eosinofili prendono parte attiva nella lotta contro i tumori, pertanto l'aumento percentuale di questi enzimi nel sangue è direttamente proporzionale alla dimensione del tumore;
• le piastrine, come altri enzimi del sangue, si formano nel midollo osseo, quindi, nelle fasi successive, quando processo distruttivo, la loro composizione quantitativa nel sangue viene disturbata verso una diminuzione.

Per quanto riguarda l'esame del sangue biochimico, il primo segno dello sviluppo della linfogranulomatosi è la determinazione delle proteine ​​nel sangue fase acuta. Tenendo conto di ciò processo infiammatorio possono formarsi in più focolai contemporaneamente, il numero di proteine ​​della fase acuta può aumentare centinaia di volte. Non è raro eseguire esami del fegato per confermare la diagnosi di linfogranulomatosi. Durante l'analisi è possibile determinare il grado di distruzione del fegato e la presenza di altri processi patologici nel corpo del paziente.

Un ematologo può fare una diagnosi confrontando i sintomi presenti nel paziente con i risultati di studi di laboratorio e strumentali. Oggi viene presa in considerazione la linfogranulomatosi malattia curabile, ma lo stadio della neoplasia patologica e l'età del paziente giocano un ruolo enorme. È noto che le persone anziane hanno una minore resistenza agli agenti esterni a causa della cambiamenti legati all’età. Grazie alla radioterapia, alla chemioterapia e ai metodi di trattamento conservativo, la vita dei pazienti può essere prolungata di 5-10 anni, anche nell'ultima fase.

La diagnosi di ciascuna variante viene stabilita solo sulla base del rilevamento delle cellule di Sternberg. I nodi interessati aumentano di dimensioni, la loro consistenza diventa densa nel tempo.

Cause della linfogranulomatosi

Dipende da composizione cellulare nei granulomi si distinguono 4 varianti istologiche della linfogranulomatosi:

1. linfoistiocitario;
2. sclerosi nodulare;
3. cellulare misto
4. deplezione linfoide.

Nel corso della malattia sono possibili trasformazioni dall'opzione 1 all'opzione intermedia 3 fino all'opzione 4. Stabilire l'eziologia della linfogranulomatosi si trova nel piano della risoluzione dei problemi generali dell'eziologia dei processi di blastoma del sistema ematopoietico.

La linfogranulomatosi è un tumore raro, l'incidenza della linfogranulomatosi nel Regno Unito è di 3 casi ogni 100.000 abitanti. Nei paesi occidentali si notano due picchi nel corso della malattia, il più grande si verifica all'età di 20-30 anni, il più piccolo negli anziani. IN paesi in via di sviluppo I casi della malattia sono più spesso registrati nei bambini. I rappresentanti dei segmenti ricchi della popolazione, i caucasici e coloro che sono stati malati sono più predisposti alla linfogranulomatosi. mononucleosi infettiva. La causa della malattia non è stata stabilita e può essere diversa per le diverse varianti istologiche. È stata dimostrata: un'associazione tra linfogranulomatosi e portatore del virus Epstein-Barr, soprattutto con versione a celle miste malattie e deplezione linfoide nei pazienti anziani, rilevata nel 30% dei casi.

Caratteristica segno diagnostico- Cellule di Reed-Sternberg contenenti due o più nuclei e circondate da una popolazione cellulare comprendente piccoli linfociti, eosinofili, neutrofili, istiociti, plasmacellule su uno sfondo di alterazioni fibrotiche. I linfociti infiltranti appartengono ai linfociti T, determinano la risposta immunitaria energetica del linfonodo e possibilmente favoriscono la sopravvivenza delle cellule tumorali. Le cellule di Reed-Sternberg sono cellule maligne caratteristiche della linfogranulomatosi, secondo studi recenti appartengono nel 97% dei casi ai linfociti B;

Variante nodulare a predominanza linfoide - malattia indipendente, che è un linfoma a cellule B. Quest'ultima è caratterizzata dalle cosiddette cellule L&H Hodgkin (linfociti e istiociti), secondo aspetto somigliano a popcorn (cellule di popcorn) ed esprimono l'antigene CD20. In circa il 10% dei casi, la variante nodulare a predominanza linfoide si sviluppa in un linfoma non Hodgkin diffuso a grandi cellule B. Questa variante della linfogranulomatosi è caratterizzata da una prognosi favorevole, anche se può avere un decorso cronico recidivante che dura per molti anni, simile ai linfomi non Hodgkin di basso grado.

Sintomi e segni di linfogranulomatosi

È possibile una linfoadenopatia generalizzata.

In una fase successiva - sintomi di danno al fegato, ai polmoni e al midollo osseo.

Sintomi generali (sintomi “B”):

• febbre;
• sudorazioni notturne;
• perdita di peso. Altri sintomi sistemici:
• dolore ai linfonodi quando si beve alcol.

Caratterizzato da un'estrema varietà di sintomi. La malattia inizia con un ingrossamento dei linfonodi del collo (inizialmente a destra), quindi il processo si sposta dall'altra parte e nei linfonodi di altre aree. La dimensione dei linfonodi può variare dalla dimensione di un pisello, di un fagiolo al pugno di un uomo. I nodi sono saldati insieme in conglomerati, ma non sono saldati alla pelle, non si aprono e non suppurano.

La febbre accompagna sempre la linfogranulomatosi e nelle fasi iniziali può essere il suo unico segno. La reazione termica è varia, ma nella maggior parte dei casi è caratterizzata da un carattere ondulatorio. Il prurito cutaneo può essere localizzato nell'area dei linfonodi ingrossati o generalizzato, doloroso.

Esami di laboratorio: possono essere presenti anemia ipocromica e leucocitosi neutrofila; il numero dei linfociti (assoluti e relativi) è ridotto; Si possono osservare eosinofilia e trombocitopenia; La VES aumenta moderatamente, ma nella fase finale raggiunge i 50-70 mm/h.

Stadi della linfogranulomatosi

La linfogranulomatosi è caratterizzata dalla diffusione delle cellule tumorali dal linfonodo interessato ai linfonodi vicini. Pertanto, nel trattamento dei pazienti, sono guidati dalla classificazione di Ann Arbor. Lo stadio della malattia è attualmente determinato dai risultati di una TAC del collo. torace, addome e pelvi anziché laparotomia. Il coinvolgimento del midollo osseo viene raramente rilevato al momento della diagnosi, ma è più probabile quando la lesione è localizzata al di sotto del livello del diaframma, pertanto, in questi casi, viene eseguita anche la terpanobiopsia del midollo osseo per chiarire lo stadio del processo tumorale. Identificare gli altri fattori prognostici ha portato al fatto che nella scelta delle tattiche terapeutiche raramente si concentrano solo sullo stadio anatomico della malattia.

Fasi della linfogranulomatosi:

• I - danno a uno o un gruppo di nodi;
• II - danno a diversi gruppi di linfonodi su un lato del diaframma;
• III - danno ai linfonodi su entrambi i lati del diaframma, milza;
• IV - coinvolgimento delle zone extranodali (ad eccezione della crescita del tumore “lungo la sua lunghezza”).

Ogni stadio richiede chiarimenti aggiungendo uno dei seguenti indici di lettere: A - nessun sintomo generale; B - ci sono sintomi generali; E - ci sono sintomi di danni a vari organi.

La ricerca degli ultimi anni ha permesso di identificare segni della malattia che hanno significato prognostico. Per lo stadio precoce della malattia (stadi I e IIA) sono stati formulati gruppi prognostici in base alla variante istologica della malattia, all'età e al sesso del paziente, ai suoi sintomi, al numero di aree anatomiche interessate e al danno del mediastino. linfonodi.
Per lo stadio avanzato della malattia (stadio IIB-IV), sono stati identificati sette fattori prognostici sulla base di un'analisi di 5000 casi di malattia.

In assenza di questi fattori, il tasso di sopravvivenza libera da malattia del 5% è dell’84%. La presenza di ciascuno di questi fattori riduce la sopravvivenza attesa di circa il 7%. Se sono presenti tre o più fattori, la prognosi è considerata sfavorevole.

Forme cliniche di linfogranulomatosi

Esistono forme transitorie che durano diversi mesi, forme che durano 2-3 anni e forme che durano 5-6 anni o più.

In base al grado di prevalenza del processo, secondo la classificazione dell'OMS, si distinguono:

1. forma locale con danno a un gruppo di linfonodi;
2. forma regionale con danno a non più di due gruppi di linfonodi in un'area (sopra o sotto il diaframma);
3. forma generalizzata con danno a molti linfonodi sopra e sotto il diaframma;
4. forma disseminata con danno non solo ai linfonodi, ma anche agli organi interni, così come alle ossa, al sistema nervoso centrale, alle sierose e alle meningi.

Previsione avverso. L'aspettativa di vita media è di 3-4 anni, alcuni pazienti vivono 6-8 anni o più. Sono possibili remissioni a lungo termine e persistenti.

Diagnosi di linfogranulomatosi

Nella diagnosi delle patologie mediastiniche, polmonari, ossee, forme addominali in presenza di sintomi clinici generali tipici, il Metodi a raggi X studi: radiografia, linfoadenoangiografia.

La diagnosi di linfogranulomatosi si basa su una biopsia dei linfonodi interessati e di altri tessuti con colorazione dei preparati utilizzando metodi tradizionali e immunoistochimici. I farmaci devono essere esaminati da un ematologo esperto. Può essere utilizzata anche la biopsia con ago sottile, ma non è sufficiente per formulare una diagnosi.

La diagnosi si basa sulla triade: linfonodi ingrossati, febbre e prurito. È considerato attendibile previa conferma istologica - il rilevamento in una biopsia linfonodale di un granuloma specifico contenente cellule giganti di Sternberg (30-80 µm di diametro).

Trattamento della linfogranulomatosi

Consiste nell'irradiazione a raggi X ad ampio campo o totale dei linfonodi e nella polichemioterapia con una combinazione di citostatici.

In alcuni casi, in presenza di linfogranulomatosi monolocale (o monoorganica), è indicata un'operazione radicale - rimozione di singoli pacchetti di linfonodi, resezione dello stomaco, dell'intestino, ecc., Che dà una remissione clinica a lungo termine - fino a 10 -15 anni o più.

Tra gli agenti terapeutici attivi utilizzati per la linfogranulomatosi, la terapia a raggi X è la più diffusa. Viene eseguita la terapia profonda locale dei linfonodi interessati. I migliori risultati dà la telegammaterapia (“pistola al cobalto”), applicata localmente in dosi singole di 200 rad (per un ciclo di trattamento 4000-8000 rad). A scopo profilattico viene irradiata non solo la lesione, ma anche le aree circostanti e, in alcuni casi, la milza.

Una grave leucopenia o trombocitopenia è una controindicazione a ulteriore radioterapia.

Per la linfogranulomatosi generalizzata è indicato il trattamento con agenti chemioterapici.

Uno dei più efficaci farmaci citostatici, dimostrati nel trattamento delle forme generalizzate di linfogranulomatosi, sono gli alcaloidi della rosa vinca vinblastina (ungherese) e vincristina (americana). I farmaci vengono somministrati solo per via endovenosa, in una soluzione di glucosio al 5% o acqua distillata. La vinblastina si usa alla dose di 5-10 mg inizialmente, se ben tollerata, a giorni alterni, poi dopo 3-5 infusioni, nelle stesse dosi una volta ogni 5-10 giorni. La vincristina, a causa delle sue proprietà tossiche più pronunciate, viene somministrata a metà dose: 2,5-5 mg.

Con lo sviluppo della leucopenia profonda (2000 e inferiore), il trattamento viene temporaneamente interrotto.

Al fine di assicurare concentrazione massima chemioterapia nella lesione con effetto tossico generale minimo, un metodo endolinfatico di somministrazione di citostatici in una dose aumentata - 150-200 mg di dipina o degranolo con infusione preliminare e successiva nei vasi linfatici di 5-6 ml di soluzione di novocaina all'1% (a impedire sensazioni dolorose nel sito di iniezione).

Negli ultimi anni sono stati fatti tentativi di chemioterapia “radicale” per la linfogranulomatosi attraverso la polichemioterapia - utilizzo simultaneo diversi farmaci chemioterapici.

Le combinazioni di citostatici più comunemente accettate sono:

1. vinblastina + bruneomicina;
2. vincristina + ciclofosfamide + metotrexato 2+ prednisolone;
3. vinblastina + ciclofosfamide + bruneomicina + prednisolone.

Un metodo promettente volto alla completa "eradicazione" (eradicazione) della malattia è la proposta di utilizzare citostatici in dosi massime (molte volte superiori al normale), causando aplasia dell'ematopoiesi, seguita da autotrasfusione in anticipo (prima dell'inizio del trattamento) di midollo osseo autologo raccolto (proprio) conservato durante il corso del trattamento in frigorifero ad una temperatura di -70°.

Al fine di prevenire la citopenia indotta dai farmaci (leuco-trombocitopenia) o la sua rapida eliminazione, il trattamento con citostatici viene effettuato sotto la protezione di agenti emoterapeutici (trasfusione di globuli rossi, leucociti, piastrine) e ormonali (prednisolone).

Il trattamento dei pazienti con linfogranulomatosi deve essere effettuato in cliniche specializzate di oncoematologia. Tutti i pazienti con linfogranulomatosi, così come altri malattie sistemiche sangue, sono soggetti a osservazione dispensaria nei dispensari di oncologia ed ematologia.

Poiché la linfogranulomatosi colpisce soprattutto i giovani, il problema degli effetti collaterali della terapia, dato il notevole aumento dell'aspettativa di vita dei pazienti, diventa molto rilevante. Un'analisi degli effetti collaterali tardivi del trattamento per la linfogranulomatosi ha mostrato che in un periodo di osservazione di 30 anni di pazienti con linfogranulomatosi, 2 volte più pazienti sono morti a causa di tumori che si sono sviluppati de novo rispetto a ricadute della malattia stessa. Analisi delle complicanze a lungo termine della radioterapia, soprattutto dopo l'irradiazione del mediastino ( cancro ai polmoni e ghiandola mammaria, fibrosi polmonare, malattia coronarica), è servita come base per cambiare l’approccio alla radioterapia ad alte dosi. L'irradiazione della zona del mantello nelle donne di età inferiore ai 20 anni porta allo sviluppo del cancro al seno entro i 50 anni in ogni terzo paziente, quindi tale radioterapia non viene più utilizzata. La chemioterapia con farmaci alchilanti favorisce lo sviluppo della mielodisplasia secondaria, della leucemia mieloide acuta e del linfoma non Hodgkin, nonché dell'infertilità, il che rende necessario tenere conto di questa circostanza quando si pianifica il trattamento. L’obiettivo del medico quando prescrive il trattamento è quello di ottenere una cura per il maggior numero possibile di pazienti e allo stesso tempo ridurre l’incidenza delle conseguenze avverse a lungo termine, soprattutto quando si trattano pazienti in fase iniziale di linfogranulomatosi.

Fase iniziale (IA e NA)

Nella maggior parte dei pazienti con linfogranulomatosi in stadio iniziale, i linfonodi soprafrenici sono colpiti al momento della diagnosi. La cura di questi pazienti deve essere effettuata tenendo conto dei fattori prognostici che predicono la probabilità di danno ai linfonodi sottodiaframmatici, se non vi sono segni evidenti del loro coinvolgimento nel processo tumorale durante la consueta stadiazione della malattia.
Nei pazienti con una forma favorevole della malattia, in particolare con sclerosi nodulare o una variante nodulare a predominanza linfoide, che si manifesta con danno ai linfonodi cervicali superiori e bassa VES, la probabilità di danno ai linfonodi subfrenici è molto bassa. Possono essere trattati solo irradiando il gruppo di linfonodi interessati. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti con una prognosi favorevole e uno stadio iniziale di linfogranulomatosi vanno oltre test clinici Dovrebbe essere prescritta anche la chemioterapia secondo il regime ABVD, seguita dall'irradiazione del gruppo di linfonodi interessati. Il tasso di recidiva dopo tale trattamento era lo stesso che dopo l'irradiazione della zona del mantello o l'irradiazione totale di tutti i linfonodi. Anche una chemioterapia più breve di 4 settimane secondo il regime VAPEC-B con irradiazione del gruppo di linfonodi interessati dà ottimi risultati.

IN Ultimamente Per identificare un processo tumorale attivo nei linfonodi ingrossati residui, è stata utilizzata con successo la PET con glucosio Tordex marcato con 18 F. Questo metodo di ricerca viene utilizzato dopo il completamento terapia standard, ha un alto valore predittivo di risultati positivi (87,5%) e negativi (94,4%) riguardo alle recidive in pazienti con linfogranulomatosi in stadio iniziale. Resta da vedere se la PET può essere utilizzata per identificare i pazienti che potrebbero non aver bisogno di sottoporsi a chemioterapia dopo la chemioterapia. esposizione locale senza aumentare il rischio di recidiva. Uno studio dell’NCRI attualmente in corso nel Regno Unito risponderà a questa domanda. I pazienti in questo studio ricevono tre cicli di chemioterapia ABVO seguiti da una scansione PET. Se la PET rivela un processo attivo, viene somministrato un altro ciclo di ABVD, seguito dall'irradiazione dei linfonodi interessati. Pazienti con risultato negativo gli studi vengono assegnati in modo casuale a uno dei due gruppi, uno che riceve radioterapia locale e l'altro no.

I pazienti con uno stadio iniziale della malattia, ma una prognosi sfavorevole, vengono trattati come per lo stadio avanzato della linfogranulomatosi secondo lo schema generalmente accettato.

Stadio avanzato della malattia

L’ABVD e altri regimi chemioterapici contenenti doxorubicina sono diventati ampiamente accettati come terapia standard dopo il completamento dello studio CALGB. Questo studio ha confrontato l'efficacia di tre regimi: MOPP (mustina, vincristina, procarbazina, prednisone), alternando MOPP e ABVD, e solo ABVD.

Recentemente sono state sviluppate la polichemioterapia breve Stanford V (mustina, doxorubicina, vinblastina, prednisolone, vincristina, bleomicina, etoposide) e la polichemioterapia ad alte dosi BEACORR. Questi regimi di trattamento sono combinati con la radioterapia locale sui linfonodi interessati. Di risultati preliminari, tale trattamento è efficace nella maggior parte dei pazienti e garantisce un’elevata sopravvivenza libera da malattia. Pertanto, quando trattati secondo lo schema Stanford, il tasso di sopravvivenza globale e libero da recidiva a 3 anni nei pazienti in stadio avanzato di linfogranulomatosi era rispettivamente del 96% e dell'87%. Risultati molto impressionanti sono stati ottenuti con il trattamento secondo il regime BEACOPP e si sono rivelati migliori rispetto all'alternanza dei regimi SOPP e ABV; I tentativi di aumentare ulteriormente la dose di farmaci nel regime BEACORR intensificato hanno permesso di migliorare l'effetto antitumorale della terapia, ma allo stesso tempo, i casi correlati al trattamento dello sviluppo della sindrome mielodisplastica e della leucemia mieloide acuta sono aumentati in modo significativo. La terapia mista composta da quattro cicli di BEACORR secondo il regime abituale e quattro cicli secondo un regime con una dose maggiore di farmaci ha permesso di ottenere risultati molto alte prestazioni sopravvivenza e ridurre l’incidenza della sindrome mielodisplastica. In un recente studio del Regno Unito, i regimi alternati ChlVPP e PABLOE o ibridi ChlVPP/EVA non erano superiori all’ABVD. Fino a quando il beneficio della terapia BEACOPP non sarà definitivamente dimostrato, il regime ABVD rimarrà il più utilizzato nel trattamento dei pazienti affetti da linfogranulomatosi.

Ulteriore trattamento

Se si verifica una recidiva dopo la radioterapia in pazienti con linfogranulomatosi in stadio iniziale, la successiva chemioterapia è abbastanza efficace (l'80-90% dei pazienti può prolungare significativamente la vita senza recidiva della malattia). Se si verificano recidive dopo la chemioterapia di prima linea, può essere prescritta con successo la chemioterapia di seconda linea, soprattutto se la precedente remissione è durata più di 12 mesi. Tuttavia, l’aspettativa di vita può aumentare significativamente quando viene prescritta la chemioterapia dosi abituali riesce solo nel 20-25% dei pazienti.

La chemioterapia ad alte dosi seguita dal trapianto autologo di cellule staminali può migliorare significativamente la sopravvivenza libera da progressione (DFS) ed è attualmente considerata il trattamento standard per i pazienti con linfogranulomatosi ricorrente. Permette di prolungare significativamente la sopravvivenza libera da malattia nel 40-50% dei pazienti.

Prospettive

Rifiuto di utilizzare la radioterapia in una fase iniziale della malattia.

L'uso di anticorpi contro l'antigene CD30 delle cellule di Reed-Sternberg; Gli studi clinici di fase II hanno mostrato alcuni effetti con questi anticorpi.

L'uso di anticorpi anti-CO20, compresi quelli marcati per il trattamento della variante nodulare a predominanza linfoide.

La linfogranulomatosi (morbo di Hodgkin) è un processo patologico caratterizzato dalla formazione formazione maligna tessuto linfoide. Questa neoplasia ha una struttura istologica specifica. La linfogranulomatosi si riscontra più spesso nei bambini e nei pazienti di età compresa tra 20 e 50 anni.

Cosa influenza la formazione della malattia?

Le ragioni esatte che contribuiscono allo sviluppo della malattia sono sconosciute. Sebbene il linfoma di Hodgkin divenne noto alle persone nel 1832. Secondo molti esperti le cause della malattia potrebbero nascondersi nel virus Epstein-Barr. L'agente eziologico del virus si trova spesso nelle cellule neoplastiche. Gli scienziati ritengono che siano proprio questi motivi a contribuire alla formazione di mutazioni linfoidi, a seguito delle quali il loro numero aumenta rapidamente. Spesso le cause del linfoma di Hodgkin risiedono in un fattore ereditario.

Fasi

La malattia di Hodgkin può avere quattro stadi:

1. Il primo stadio (locale) – è interessata una zona dei linfonodi.
2. Seconda fase: il processo può anche comportare varie aree linfonodi. Inoltre, il secondo stadio è accompagnato da un danno simultaneo a un tessuto extralinfatico situato sullo stesso lato del diaframma.
3. Il terzo stadio (generalizzato): la malattia di Hodgkin colpisce le zone linfonodali al singolare o al plurale su entrambi i lati del diaframma.
4. Quarto stadio (disseminato): il processo patologico colpisce uno o più tessuti o organi extralinfatici con danno simultaneo ai linfonodi.

Come riconoscere la linfogranulomatosi acuta e subacuta?

Linfoma di Hodgkin in forma acuta può essere riconosciuto dai seguenti sintomi:

1. Un forte aumento della temperatura, che ha la forma di un'onda. Può aumentare bruscamente e poi diminuire. Questa condizione è accompagnata da sudori freddi.
2. Il linfoma di Hodgkin nella fase acuta provoca mal di testa e dolori ai muscoli e alle articolazioni.
3. Debolezza generale, scarso appetito, rapida perdita di peso.
4. Il linfoma di Hodgkin provoca l'ingrossamento di uno o più gruppi di linfonodi. Le zone più colpite sono la cervicale e linfonodi sottomandibolari. Sono caratterizzati da elasticità, densi al tatto e non provocano alcun dolore.
5. Milza e fegato ingrossati.

Ci sono casi in cui i sintomi della linfogranulomatosi iniziano a manifestarsi con febbre alta, debolezza generale, perdita di peso, ma l'ingrossamento dei linfonodi avviene più tardi. La malattia di Hodgkin progredisce rapidamente e diventa diffusa. Il risultato di un tale processo potrebbe essere morte a causa di varie complicazioni.

Le complicanze del linfoma di Hodgkin in forma acuta sono: insufficienza cardiaca polmonare, edema polmonare, insufficienza renale ed epatica. Per questo motivo è importante trattare tempestivamente il linfoma di Hodgkin.

Se c'è un decorso subacuto, la malattia di Hodgkin si manifesta in modo meno acuto e rapido, quindi le conseguenze si verificano in quantità ridotta.

Come riconoscere le malattie croniche?

Nel linfoma di Hodgkin cronico, i sintomi si sviluppano lentamente e inosservati. La malattia di Hodgkin può essere riconosciuta dai seguenti segni:

1. Un aumento delle dimensioni di un linfonodo (inguinale, cervicale, sottomandibolare). L'ingrossamento è piccolo, il linfonodo stesso è piccolo, denso e non provoca dolore. Dopo qualche tempo, potrebbe scomparire completamente e riapparire.
2. Le cellule tumorali del linfoma di Hodgkin si concentrano nei linfonodi vicini. Di conseguenza, si allargano e assomigliano a sacchi di patate.
3. Fatica, brutto sogno e appetito.
4. Mal di testa.
5. Aumento della temperatura corporea.

Il decorso cronico del linfoma di Hodgkin può avvenire completamente inosservato. In cui stato generale il paziente non ha alcun problema e può svolgere tutte le sue attività abituali.

Sintomi di linfogranulomatosi delle ossa

Se il linfoma di Hodgkin colpisce i linfonodi, anche le ossa situate accanto ad essi subiscono cambiamenti. Quando le vertebre sono colpite, si osserva la compressione delle radici nervose. Questo processo si manifesta con dolore locale o radiante. Se premi sulle aree interessate, il dolore non fa che intensificarsi. Se le costole e lo sterno sono coinvolti nel processo, la malattia di Hodgkin si manifesta come sindrome del dolore e la formazione di un tumore nel sito interessato. Il processo patologico che colpisce le ossa pelviche è accompagnato dalla germinazione dei tumori dai linfonodi iliaci pelvici. Raramente, il danno alle ossa pelviche è causato dal sangue.

Manifestazioni di linfogranulomatosi del tratto gastrointestinale

Se la malattia di Hodgkin colpisce il tratto gastrointestinale, il primo stadio della malattia non dà alcuna manifestazione. Quando si verificano determinati cambiamenti negli organi, il paziente inizia a sentire determinati sintomi. Quando il linfoma di Hodgkin si forma nello stomaco e nel duodeno, i sintomi caratteristici di ulcera peptica: flatulenza, colica intestinale e diarrea.

La forma cronica del linfoma di Hodgkin può durare a lungo, dopodiché la sua attività diminuisce. Questa malattia non può essere trattata, a differenza dei tipi acuti e subacuti del decorso.

Classificazione della malattia

È possibile confermare la presenza del linfoma di Hodgkin solo dopo che il medico ha analizzato un campione di tessuto linfonodale durante una biopsia. Evidenziare i seguenti tipi patologia presentata:

1. Sclerosi nodulare.
2. Cella mista.
3. Deplezione linfoide.
4. Sclerosi nodulare con una pronunciata predominanza dei linfociti.

La sclerosi nodulare è la più diagnosi comune, con cui i medici diagnosticano le persone con sospetta linfogranulomatosi. La malattia colpisce più spesso le donne ed è accompagnata da danni ai linfonodi cervicali inferiori, sopraclaveari e mediastinici. La sclerosi nodulare può colpire i giovani e ha una buona prognosi. Tuttavia, la sclerosi nodulare può assumere una forma cronica che dura molti anni.

Linfogranulomatosi venerea

La linfogranulomatosi inguinale è una malattia infettiva cronica che si trasmette attraverso il contatto sessuale ed è accompagnata da danni ai tessuti molli dell'area urogenitale e ai linfonodi.

La durata del periodo di incubazione può variare notevolmente. Qui tutto dipende da fattori come la causa della malattia, il trattamento delle malattie concomitanti e il numero di agenti patogeni morti.

Spesso la linfogranulomatosi venerea dura 3-7 giorni, ma ci sono stati casi in cui la linfogranulomatosi inguinale è fastidiosa corpo umano entro 12 settimane. Codice periodo di incubazione sopra, lamenta un paziente con diagnosi di linfogranulomatosi venerea malessere generale, debolezza, febbre e dolore alla testa.

La linfogranulomatosi inguinale può manifestarsi in tre fasi:

1. La prima fase è quando compaiono i primi sintomi sulla zona interessata.
2. Il secondo è sullo sfondo reazione generale Nel corpo, la linfogranulomatosi venerea colpisce i linfonodi periferici.
3. In terzo luogo, la linfogranulomatosi venerea è accompagnata da manifestazioni gravi. Nella zona anale, sulla mucosa del retto e degli organi genitali, si sono formati processi infiammatori, ulcerosi e ipertrofici.

Linfogranulomatosi da bambini

Il linfoma di Hodgkin colpisce più spesso i pazienti giovani in età prescolare. I ragazzi soffrono di questa malattia 2 volte più spesso delle ragazze. La linfogranulomatosi nei bambini è accompagnata dalle seguenti manifestazioni:

• linfonodi ingrossati;
• febbre;
• aumento della sudorazione notturna;
• affaticabilità rapida;
• perdita di peso;
• sonnolenza;
• scarso appetito;
• prurito della pelle.

Diagnostica

Per riconoscere la malattia di Hodgkin, che contribuisce all'ingrossamento dei linfonodi, è necessario coinvolgere nel processo i seguenti metodi diagnostici:

1. Apertura del torace e della cavità addominale.
2. Studi a raggi X.
3. Metodo di scansione dei linfonodi retroperitoneali.

Per chiarire lo stadio della linfogranulomatosi - morbo di Hodgkin, è necessario condurre i seguenti studi:

• visita medica;
• radiografia del torace;
• biopsia percutanea del midollo osseo;
• scansioni del fegato, della milza e dei radionuclidi;
• Angiografia con contrasto.

Analisi del sangue

Un esame del sangue è un tipo di ricerca che consente di determinare in modo accurato e rapido i cambiamenti nella composizione del sangue periferico. Tali cambiamenti nell'esame del sangue confermano la presenza di un processo tumorale e le sue complicanze. Viene analizzata la composizione cellulare del sangue del paziente e vengono valutate la forma e le dimensioni di ciascun tipo di cellula.

I linfomi di Hodgkin non causano la formazione di cambiamenti specifici nel sangue, per cui la diagnosi della malattia può essere confermata. Per questo motivo viene prescritto un esame del sangue generale per determinare con precisione le condizioni di vari organi e sistemi del corpo.

Il prelievo del sangue viene effettuato al mattino a stomaco vuoto. Prima di fare un esame del sangue, è necessario astenersi da gravi complicazioni fisiche, terapia e consumo di alcol. Se possibile, anche la somministrazione intramuscolare dei farmaci dovrebbe essere posticipata. Analisi generale sangue comporta la donazione di sangue capillare e venoso.

La malattia di Hodgkin può essere diagnosticata mediante un esame del sangue biochimico. La presenza di qualsiasi processo patologico è accompagnata da un aumento della concentrazione proteica. Pertanto, questa analisi permette di determinare le proteine ​​della fase acuta dell'infiammazione e gli esami epatici.

Terapia

Ad oggi, il trattamento della linfogranulomatosi è stato effettuato con successo fino a pieno recupero paziente. I fattori determinanti per il successo del recupero dal linfoma di Hodgkin sono lo stadio della malattia e la tempestiva richiesta di aiuto medico.

Il trattamento della linfogranulomatosi al primo e al secondo stadio dà il 100% risultato positivo, tuttavia su fasi tardive La situazione non è così semplice. Il linfoma di Hodgkin e le sue manifestazioni possono essere eliminati utilizzando le seguenti misure terapeutiche:

1. Radioterapia.
2. Chemioterapia. Il medico può prescrivere tale trattamento quando il linfoma di Hodgkin si verifica al secondo e terzo stadio.
3. Chemioterapia ad alte dosi con trapianto autologo di midollo osseo.

Terapia nei bambini

La linfogranulomatosi nei bambini viene trattata in ambiente ospedaliero. Il numero delle misure terapeutiche è determinato dal totale quadro clinico malattia. Ad oggi massimo effetto ottenuto utilizzando la terapia complessa: uso combinato radioterapia e vari regimi di polichemioterapia. Grazie a tali manipolazioni è possibile migliorare i risultati a lungo termine. In questo trattamento del linfoma di Hodgkin è necessario tenerne conto effetti collaterali. La radioterapia può causare danni alla pelle e agli organi interni.

Previsione

La prognosi della linfogranulomatosi è favorevole se la malattia procede senza recidive. Linfoma di Hodgkin con localizzazione tumorale sopradiaframmatica con trattamento complesso lascia il corpo umano nel 90% dei casi. Con il terzo stadio del linfoma di Hodgkin, il tasso di sopravvivenza è dell'80% e con il quarto del 45%.

Azioni preventive

La prevenzione efficace della malattia di Hodgkin - linfogranulomatosi - non è stata ancora sviluppata. Di norma, viene prestata particolare attenzione alle ricadute. In questo caso, viene indicato il rispetto del regime e del ritmo richiesti. Vita di ogni giorno. La malattia si ripresenta durante l'insolazione e la gravidanza. Una donna potrà rimanere incinta dopo aver sofferto di una malattia 2 anni dal momento in cui si verifica la remissione.

Il linfoma di Hodgkin è una malattia grave, la cui manifestazione principale è l'ingrossamento dei linfonodi. Questa patologia può verificarsi non solo negli adulti, ma anche nei bambini. Solo un approccio integrato al trattamento eliminerà tutte le sue manifestazioni e tornerà alla tua vita precedente.