Il gigantismo è una conseguenza dell’eccesso di ormone della crescita. Gigantismo ipofisario Segni di gigantismo nei bambini

La macrosomia o il gigantismo si verificano spesso nei bambini con processi di ossificazione scheletrica incompiuti.

Spesso la patologia viene diagnosticata nei maschi di età compresa tra 9 e 12 anni.

Il gigantismo nei bambini si verifica a causa della produzione dell'ormone della crescita in un volume maggiore. Il lobo anteriore della ghiandola pituitaria è responsabile della sua produzione.

Se la somatotropina viene prodotta in quantità eccessive, si verifica un aumento della crescita delle ossa del tronco e di tutte le estremità.

La deviazione progredisce sistematicamente durante l'intera fase dello sviluppo fisiologico dell'individuo. Nei bambini con gigantismo, il tasso di crescita aumenta in modo significativo, gli indicatori aumentano eccessivamente il tasso di sviluppo più volte;

Crescita dei pazienti con gigantismo verso la fine pubertà per le ragazze supera 1,9 m, e per gli uomini 2 m, mentre il fisico rimane abbastanza proporzionato.

La malattia spesso si manifesta precocemente infanzia. La malattia viene diagnosticata nei bambini di età compresa tra 7 e 15 anni.

L’aumento della crescita non è l’unica manifestazione del gigantismo. I pazienti spesso presentano i seguenti sintomi:

disordini mentali;
ritardo dello sviluppo;
disfunzioni sessuali;
infertilità.

Esistono diversi tipi di malattia. Ognuno di loro ha sintomi caratteristici separati.

Classificazione del gigantismo

Nella classificazione endocrinologica comune, esistono diversi tipi di malattie del gigantismo:

Il vero gigantismo. Il sintomo principale della malattia è l'ipertrofia pronunciata di tutti gli arti e parti del corpo. Sviluppo psicologico una persona in questo caso si presenta normalmente, e disturbi funzionali non appaiono.
Acromegalia e gigantismo- grave deviazione. In questo caso, i segni del gigantismo sono accompagnati dai sintomi dell'acromegalia. I segni di questa patologia sono abbastanza evidenti perché le ossa del cranio si ispessiscono. I volti dei pazienti con una diagnosi simile cambiano notevolmente nell'aspetto. Deviazione simile spesso causa lo sviluppo di disturbi psicologici.
Splancomegalia. Questo tipo di patologia è caratterizzata da un aumento sproporzionato delle dimensioni organi interni. Alcuni medici chiamano la malattia il termine specifico “gigantismo degli organi interni”. Le conseguenze della malattia sono piuttosto pericolose. Gli organi ingranditi non possono garantire completamente la vitalità del corpo.
Gigantismo eunucoide. Dal termine diventa chiaro che la patologia comporta una diminuzione della funzionalità delle gonadi. In assenza di una terapia necessaria e tempestiva, non si può escludere una disfunzione assoluta. Le caratteristiche sessuali secondarie nei bambini con questa diagnosi possono essere lievi o completamente assenti. Gli arti degli individui si allungano in modo sproporzionato rispetto al corpo, ci sono spazi aperti crescita delle articolazioni.
Gigantismo parziale comporta un aumento sproporzionato di alcune parti del corpo.
A mezzo gigantismo i cambiamenti nelle dimensioni del corpo si verificano solo su un lato.
Cerebrale. La patologia è strettamente correlata ai malfunzionamenti del cervello e spesso porta a disturbi intellettivi e ritardi nello sviluppo.

In alcuni casi, la patologia ha una stretta relazione con il somatotropinoma. La formazione è un tumore che si sviluppa dalle cellule eosinofile della ghiandola pituitaria.

Sono queste cellule ad essere responsabili. Queste formazioni sono spesso di natura benigna, ma in assenza di un trattamento tempestivo possono degenerare.

I fattori che possono provocare l'iperplasia delle cellule eosinofile includono il periodo di gestazione.

La formazione della patologia in alcuni casi si verifica nella condizione ipersensibilità recettori tissutali della cartilagine per l'ormone della crescita. Con un eccesso di ormoni somatotropici, non si verifica solo la crescita dei tessuti e degli organi, ma anche cambiamenti nei reni e nel miocardio.

Ragioni della deviazione

Le cause del gigantismo sono state studiate dagli scienziati in modo sufficientemente dettagliato e molti esperti sono giunti alle stesse conclusioni. La causa principale del gigantismo è l'aumento della produzione dell'ormone anteriore somatotropina.

La macrosomia può manifestarsi anche in termini di diminuzione della sensibilità dei recettori della cartilagine epifisaria ulteriori sviluppi. Di conseguenza, le aree di crescita rimangono aperte dopo il traguardo pubertà.

Tale deviazione dalle norme spesso porta alla formazione malattie gravi, che comprendono le seguenti patologie:

aumento della concentrazione di tossine nel sangue;
neoplasie della ghiandola pituitaria;
Lesioni del sistema nervoso centrale;
encefalite;
meningite;
minenoencefalite.

Nel 99% dei casi, l'impulso allo sviluppo del gigantismo è la presenza di somatotropinoma. Molto spesso sono localizzati nell'adenoipofisi, ma non si può escludere la possibilità che vengano rilevati nel tratto gastrointestinale, nei seni ossei, nei bronchi e nel pancreas.

I somatotropinomi sono spesso formazioni benigne.

La causa principale dell’aumento patologico della crescita è l’aumento della produzione dell’ormone della crescita. Di conseguenza, la terapia mira a inibire la produzione di questa sostanza.

Parziale

Con un decorso parziale, la patologia colpisce solo alcune parti del corpo o metà di esso. Ciò accade a causa di fallimenti dell'embriogenesi.

Questo tipo di patologia viene diagnosticato molto raramente, perché i medici non hanno studiato a fondo le principali cause della malattia.

Esistono 3 teorie secondo le quali si forma il gigantismo parziale:

Teoria neurotrofica indica che il gigantismo parziale si verifica a causa di influenze pronunciate sul corpo. Il fattore è il danno alle fibre simpatiche.
Teoria meccanica non meno comune. I risultati di molti specialisti indicano che la mutazione può essere il risultato di una presentazione errata del feto nell'utero durante la gravidanza. La compressione di alcune parti del corpo provoca la congestione e ne provoca l'aumento.
Teoria embrionale afferma che la manifestazione di una maggiore crescita è il risultato di cambiamenti avvenuti a livello genetico al momento della formazione dell'embrione.

La connessione tra gigantismo e nanismo non è stata completamente studiata dai medici, ma la versione secondo cui l'equilibrio degli ormoni nel corpo influenza la manifestazione della patologia ha diritto alla vita.

Il nanismo nei bambini viene diagnosticato quando il bambino smette di crescere.

Nel corpo di un bambino con gigantismo parziale è possibile trovare una serie di anomalie endocrine, quindi possiamo concludere che la patogenesi dell'insorgenza dell'anomalia non è stata completamente studiata.

Per eliminare tali difetti di sviluppo che usano Intervento chirurgico.

Pituitaria

Gigantismo ipofisario spesso formato con adenoma ipofisario. Lo sviluppo dell'adenoma è direttamente correlato all'eccessiva produzione dell'ormone della crescita nel corpo.

Tra i fattori che contribuiscono allo sviluppo della patologia, si evidenziano i seguenti punti:

gravi lesioni al cranio;
stress psicologico ed emotivo;
infezioni acute;
intossicazione grave;
fattore genetico;
processi infiammatori nell'area ipotalamica.

Con l'aumento della produzione dell'ormone della crescita, si verifica un aumento degli organi interni. Caratteristica Tale ipertrofia è proporzionalità.

Gli organi sono spesso coinvolti nel processo sistema endocrino: ghiandole surrenali e tiroide. All'inizio della patologia, questa si manifesta sotto forma di iperfunzione, ma man mano che progredisce si sviluppa l'insufficienza.

Macrosomia- Abbastanza patologia pericolosa. Spesso i giganti dell'ipofisi presentano disturbi, la cui causa è l'aumento della crescita del tumore, che provoca un'eccessiva pressione sulle pareti e.

Manifestazioni di gigantismo

I sintomi del gigantismo sono spesso visibili ad occhio nudo. SU foto generale a scuola questi bambini possono essere quasi 2 volte più alti dei loro compagni di classe.

Un aumento pronunciato nell’aumento della lunghezza del paziente si verifica spesso nella fascia di età di 10-15 anni.

I giganti possono lamentare i seguenti sintomi:

affaticamento elevato;
manifestazione di stanchezza costante;
emicrania costante;
vertigini e acufeni;
dolori articolari; diminuzione della qualità della vista;
disfunzione mentale;
non pianificato sviluppo sessuale.

Negli uomini giganti Spesso si verifica ipogonadismo. Questa è una patologia del sistema endocrino in cui gli androgeni degli ormoni sessuali maschili smettono di essere prodotti o vengono prodotti in quantità insufficiente.

Ciò porta ad una mancanza di attività sessuale. Per ragazze Con una tale malattia si manifesta spesso una limitazione prematura delle funzioni mestruali, che si esprime nella manifestazione dell'infertilità.

Foto della manifestazione del gigantismo

Gli scienziati hanno dimostrato che un bambino affetto da gigantismo va peggio a scuola dei suoi coetanei.

La macrosomia rappresenta spesso una sorta di impulso per lo sviluppo di patologie gravi, che includono:

insufficienza cardiaca;
ipertensione arteriosa;
enfisema;
distrofia epatica;
diabete mellito e diabete insipido;
ipofunzione della tiroide;
sterilità;
distrofia miocardica.

Il gigantismo, che si manifesta a qualsiasi età, richiede necessariamente un costante monitoraggio medico.

Per fare una diagnosi accurata è necessario:

Esame esterno del paziente.
Ricerca di laboratorio.
Studi sui raggi X.
Conclusione di un neurologo.
Esame oftalmologico.

Per rilevare tempestivamente lo sviluppo, saranno necessarie le seguenti tecniche diagnostiche:

Tomografia computerizzata del cervello.
Risonanza magnetica.
Radiografia della testa.

Quando si diagnostica un adenoma durante gli esami, si noterà una chiara visualizzazione dell'ipertrofia della sella turcica.

I test di laboratorio nei pazienti con gigantismo confermano sempre alte concentrazioni somatotropina nel sangue.

Oculista durante esame iniziale nei bambini affetti da gigantismo rivela un restringimento dei campi visivi e congestione fondo.

Eliminazione della patologia

La scelta del metodo di trattamento dipende direttamente dalla forma della macrosomia. Nella maggior parte dei casi, vengono utilizzati i seguenti effetti:

Per normalizzare la concentrazione di somatotropina nel sangue, vengono utilizzati analoghi.
La chiusura delle zone di crescita ossea si ottiene utilizzando gli ormoni sessuali.
La radioterapia viene utilizzata per l'adenoma ipofisario.
Se radioterapia non produce risultati, si ricorre all'intervento chirurgico per rimuovere l'adenoma. Dopo la manipolazione è indicato il supporto farmacologico con agonisti della dopamina.
Il tipo eunucoide richiede una terapia mirata a ossificare lo scheletro e arrestarne lo sviluppo.
Per il gigantismo parziale si ricorre alla correzione ortopedica e in alcuni casi alla chirurgia plastica.

Con l'accesso tempestivo a un endocrinologo, il trattamento consente di ottenere risultati ottimali sostenibili.

Con un trattamento tempestivo, la prognosi per il recupero per la maggior parte dei pazienti è abbastanza favorevole, ma nonostante ciò, molti di loro non vivono fino alla vecchiaia a causa della manifestazione di malattie concomitanti.

(dal greco antico - "gigante, gigante, gigante") si riferisce a una malattia causata dall'aumento della produzione dell'ormone della crescita (somatotropina) da parte della ghiandola pituitaria anteriore, che porta ad un'eccessiva crescita proporzionale del busto e degli arti e si manifesta già durante l'infanzia .

Inoltre, i pazienti sperimentano:

disturbo mentale e fisico,
disturbo della funzione sessuale.

Con il gigantismo esiste un alto rischio di infertilità e capacità lavorativa limitata.

La macrosomia o gigantismo comincia a svilupparsi nei bambini quando i processi di ossificazione scheletrica non sono ancora completati, si osserva più spesso negli adolescenti maschi nel periodo della pubertà tra i 7 e i 13 anni o durante la pubertà e progredisce durante tutto lo sviluppo fisiologico del bambino. il corpo. Inoltre, gli indicatori di crescita di un bambino con gigantismo e il tasso di crescita superano di gran lunga la norma anatomica e fisiologica di una determinata età e sesso.

Entro la fine della pubertà, l'altezza negli uomini raggiunge i due metri e nelle donne 1,9 m, pur mantenendo un fisico relativamente proporzionale. Il gigantismo dovrebbe essere differenziato dalla semplice altezza ereditaria.

Va notato che i genitori dei pazienti affetti da patologia simile, per lo più di altezza normale. L'incidenza del gigantismo arriva fino a 3 casi ogni 1000 persone.

Classificazione del gigantismo

Nell'endocrinologia moderna si distinguono le seguenti varianti dello sviluppo del gigantismo:

È vero, caratterizzato da un aumento proporzionale di tutte le dimensioni corporee e completa assenza deviazioni dalle funzioni mentali e fisiologiche;
Gigantismo acromegalico, che si sviluppa con segni di acromegalia;
Il gigantismo eunucoide si sviluppa in pazienti con ipofunzione o completa cessazione delle funzioni delle gonadi ed è caratterizzato dall'assenza di caratteristiche sessuali secondarie, placche di crescita aperte nelle articolazioni e arti sproporzionatamente allungati.
La splancnomegalia è accompagnata da un aumento della massa e delle dimensioni degli organi interni; questa patologia è chiamata anche gigantismo degli organi interni;
Gigantismo parziale o parziale, quando si verifica un aumento delle singole parti del corpo;
Gigantismo cerebrale, accompagnato da deficit intellettivo, perché è causato da danno organico cervello;
Mezzo gigantismo, caratterizzato dall'ingrandimento di metà del corpo.

Cause del gigantismo

Il gigantismo e l'acromegalia si basano sull'aumento della produzione dell'ormone della crescita - la somatotropina durante l'iperplasia e l'iperfunzione delle cellule pituitarie.

Un aumento della secrezione di somatotropina può svilupparsi con lesioni della ghiandola pituitaria a seguito di:

Intossicazione (avvelenamento con tossine);
Tumori dell'adenoipofisi;
Lesioni cerebrali traumatiche;
Neuroinfezioni (questa è una malattia virale, batterica o infettiva) della centrale sistema nervoso– meningoencefalite, encefalite, meningite;
La causa del gigantismo può essere una diminuzione della sensibilità dei recettori delle cartilagini epifisarie, che assicurano la crescita delle ossa in lunghezza, all'azione degli ormoni sessuali, a seguito dei quali le ossa mantengono la capacità di ulteriore crescita per un molto tempo nel periodo postpuberale.

Sintomi di gigantismo

Con il gigantismo, un salto significativo nell'aumento della lunghezza del corpo avviene a 10-15 anni. I pazienti hanno lamentele caratteristiche:

dolore alle articolazioni e agli arti,
alto e ritmo veloce il suo aumento,
debolezza e stanchezza,
visione offuscata,
diminuzione delle prestazioni,
mal di testa e vertigini.

Il calo delle prestazioni e il deterioramento della memoria portano a un peggioramento del rendimento scolastico. Inizialmente la forza muscolare può aumentare, ma poi si verificano debolezza muscolare e astenia.

Inoltre, il gigantismo è caratterizzato da disturbi della funzione mentale e sessuale (infantilismo), nonché da disturbi ormonali:

diabete,
ipo o ipertiroidismo,
diabete insipido.

Negli uomini affetti da gigantismo si sviluppa ipogonadismo e nelle donne infertilità e amenorrea primaria (cessazione anticipata del ciclo mestruale).

Complicazioni del gigantismo

Un esame obiettivo dei pazienti con gigantismo rivela:

disturbi del pancreas e ghiandola tiroidea,
possibile sviluppo ipertensione arteriosa,
insufficienza cardiaca,
distrofia miocardica,
enfisema,
infertilità,
cambiamenti distrofici fegato,
diabete mellito

Diagnosi di gigantismo

La diagnosi di questa malattia viene stabilita sulla base dei risultati di studi radiologici, di laboratorio, oftalmologici e neurologici, nonché durante un esame esterno del paziente.

Con gigantismo ricerca di laboratorio senza cambiamenti significativi, rilevati solo nel sangue alto contenuto somatotropina.

COME studi strumentali Per rilevare i tumori ipofisari, viene utilizzato quanto segue:

tomografia computerizzata del cervello,
radiografia del cranio,
MRI cerebrale.

In presenza di un adenoma ipofisario in crescita, si osserva un letto pituitario ingrossato: la sella turcica. Le radiografie delle ossa della mano rivelano una discrepanza tra l'età del passaporto e quella delle ossa.

L'esame oftalmologico dei pazienti con gigantismo rivela congestione del fondo e limitazione dei campi visivi in presenza di un adenoma in crescita.

Trattamento del gigantismo

I moderni metodi di trattamento del gigantismo offrono una combinazione di radioterapia e farmaci ormonali, che in molti casi dà risultati positivi. In linea di principio, il trattamento è lo stesso dell’acromegalia.

In caso di gigantismo, per normalizzare il livello dell'ormone della crescita, vengono prescritti analoghi della somatotropina e ormoni sessuali per chiudere rapidamente le zone di crescita ossea.
Con il gigantismo di tipo eunucoide, la direzione principale del trattamento sarà quella di fermare l'ulteriore crescita dello scheletro e accelerarne l'ossificazione, nonché di eliminare l'infantilismo.
Il trattamento eziologico del gigantismo associato agli adenomi ipofisari li coinvolge asportazione chirurgica, applicazione radioterapia in combinazione con supporto farmacologico agonisti della dopamina.
Il trattamento del gigantismo parziale consiste, oltre al trattamento principale, nella correzione ortopedica mediante chirurgia plastica.

Prognosi e prevenzione delle malattie

Prognosi per la vita con terapia adeguata il gigantismo è relativamente favorevole, sebbene l'aspettativa di vita dei pazienti sia ridotta, poiché questi pazienti sono suscettibili a malattie intercorrenti (malattie che complicano il decorso di un'altra malattia) e muoiono a causa di esse prima di raggiungere la vecchiaia. La maggior parte dei pazienti affetti da gigantismo sono sterili e la loro capacità lavorativa è notevolmente ridotta.

Il gigantismo non può essere prevenuto. I genitori dovrebbero essere preoccupati per ciò che è significativo e forte aumento la crescita di un bambino rispetto ai suoi coetanei durante la pubertà. L'assistenza medica tempestiva preverrà le complicazioni.

Una malattia che è accompagnata da cambiamenti patologici nella ghiandola pituitaria. La ghiandola pituitaria è un ormone della crescita. In caso di violazioni in ghiandola ormonale avviene la crescita dell’organismo e del corpo.

Per lo più i disturbi riguardano il lobo anteriore della ghiandola pituitaria. Di solito l'eziologia della malattia è sconosciuta. Si può solo indovinare possibili ragioni patologia.

La malattia si sviluppa nell'infanzia e nell'adolescenza. Ciò che più indica disturbo ereditario. Se la malattia è congenita, la causa sono i disturbi genetici.

Il decorso della malattia dipende da molti fattori. Con un decorso semplice della malattia Segni clinici praticamente non compaiono.

Il corso è progressivo. Cioè, l'assenza di complicazioni può essere solo stato iniziale malattie. La persona continua poi a crescere per tutta la vita. O fino a trent'anni.

La rapida crescita promuove cambiamenti nella massa muscolare. Di solito si sviluppa male. Oppure si sviluppa normalmente.

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Diagnostica

Il gigantismo può essere diagnosticato prendendo un’anamnesi. Questo ti permette di determinare probabili ragioni malattie.

Tenuto ispezione visuale. Un esame consente di effettuare la diagnosi più accurata. Perché segni esterni le malattie possono suggerire il gigantismo.

Anche la ricerca di laboratorio è molto rilevante. La diagnostica del sangue può rivelare anomalie nella produzione dell’ormone della crescita. Questo è direttamente l'ormone della crescita.

Per determinare i disturbi nella ghiandola pituitaria, è consigliabile eseguire la radiografia. La radiografia del cranio può determinare la presenza di un tumore nella ghiandola pituitaria.

Per più informazioni dettagliate viene eseguita una risonanza magnetica del cervello. Ciò determinerà in modo più significativo la malattia. Inoltre, il cervello determina cambiamenti patologici e in altre parti del cervello.

Le mani con gigantismo hanno una lunghezza insolita, quindi è consigliabile eseguire le radiografie delle mani. Ispezione visuale non sarà sufficiente.

La radiografia delle mani determinerà la lunghezza patologica. Non corrispondono all'età del paziente.

Prevenzione

Importante su primo periodo sviluppo della malattia, mostrare preoccupazione. Perché più vai avanti, peggio è.

La prevenzione del gigantismo consisterà in rilevamento precoce malattie. L'esame e il trattamento tempestivi prevengono possibili complicazioni.

Se la malattia è causata da una patologia dell'ipofisi o da un tumore. È importante sottoporsi ad un intervento chirurgico. Ciò preverrà i disturbi dell'ormone della crescita.

Se il gigantismo è causato da varie lesioni, è importante eseguirlo profilassi non specifica. Sarà per evitare lesioni cerebrali.

Meningite – processo infettivo. L'agente eziologico è il meningococco. Poiché la meningite causa il gigantismo, è importante prevenire lo sviluppo della meningite.

Se il gigantismo è causato dall'intossicazione, è importante prevenirlo vari tipi avvelenamento. Può essere avvelenamento chimico. E anche il cibo.

Trattamento

I seguenti farmaci sono usati per trattare il gigantismo:

ormonale;
medicinale;
radioterapia;
Intervento chirurgico.

Per normalizzare la funzione dell'ormone della crescita, è necessario applicare un trattamento ormonale. Permette di ottenere risultati significativi.

Gli ormoni sessuali vengono utilizzati anche nel trattamento della malattia. Ciò che è importante nel trattamento dell'acromegalia. Oppure gigantismo.

Vengono utilizzati gli analoghi della somatostatina. È usato per influenzare la crescita ossea.

La radioterapia viene utilizzata in caso di presenza di tumore. Un tumore direttamente nella ghiandola pituitaria.

L'adenoma ipofisario viene rimosso modalità operative. Ciò consente di fermare la crescita e la formazione di metastasi.

Durante l'intervento chirurgico, è importante utilizzare trattamento farmacologico. Permette di accelerare il processo di guarigione.

Negli adulti

Il gigantismo negli adulti si manifesta spesso con vari disturbi ormonali. Gli ormoni sessuali sono spesso colpiti. Cioè, il disturbo è direttamente correlato alla funzione sessuale.

Le donne spesso sperimentano la mancanza di mestruazioni. Può verificarsi anche la cessazione anticipata delle mestruazioni.

Tutto ciò influisce sulla funzione riproduttiva. Ciò significa che la donna è sterile.

Anche gli uomini sperimentano squilibri ormonali. Funzione sessuale mentre soffri. Può svilupparsi infertilità.

Negli adulti, il gigantismo riduce significativamente le prestazioni. Ciò è dovuto alla debolezza muscolare. Si sviluppa astenia.

Possono svilupparsi vari tipi di complicazioni. E tutti sono la ragione disturbi ormonali. Le complicazioni includono:

non il diabete;
ipertiroidismo;
diabete.

Nei bambini

Il gigantismo nei bambini si sviluppa durante la fase di crescita del corpo. Cioè quando l'ossificazione dello scheletro non è ancora completata.

Gli adolescenti si ammalano più spesso. Cioè, i bambini nella fase della pubertà. Età dai 10 ai 13 anni.

Il bambino sta crescendo troppo velocemente. Il processo è piuttosto intenso. Può continuare per tutta l'infanzia. Fino alla pubertà.

La malattia è piuttosto rara nei bambini. Gigantismo – strana malattia. Di solito i genitori non hanno il gigantismo.

I ragazzi soffrono di gigantismo più spesso delle ragazze. Il periodo più responsabile è l'età dagli 11 ai 15 anni. Durante questo periodo, la crescita è più intensa.

Questa malattia colpisce lo sviluppo sessuale del bambino. Porta alla sterilità. Per ragazzi e ragazze.

Il bambino inizia a stancarsi rapidamente. Ciò influisce sul processo educativo. I bambini affetti da gigantismo hanno scarsi risultati a scuola.

Previsione

Molto dipende da processo di guarigione. E anche da malattie concomitanti.

Con un trattamento adeguato mediante radiazioni e Intervento chirurgico la prognosi è favorevole.

Ma questo è il caso se il gigantismo è causato da un adenoma ipofisario. Se si tratta di un infortunio, è consigliabile prescrivere una terapia farmacologica.

Una prognosi sfavorevole si osserva con un trattamento inadeguato. Se il trattamento non è stato effettuato in tempo.

Esodo

Più spesso il gigantismo finisce fatale. Poiché il decorso della malattia è solitamente cronico. E sorgono complicazioni di vario genere. Fino allo scompenso cardiaco.

Le persone malate non vivono fino a tarda età. Ma ci sono delle eccezioni! Questo è nel caso di un trattamento tempestivo. L'uso della terapia ormonale e della radioterapia. Questo è Un approccio complesso alla malattia.

Se vedi spesso un endocrinologo. Seguire tutte le raccomandazioni del medico. Ciò può impedire lo sviluppo del gigantismo. Quindi l'esito della malattia sarà favorevole.

Durata

Il gigantismo influisce direttamente sulla qualità della vita. Una persona non può coesistere normalmente nella società. La sua capacità di lavorare è notevolmente compromessa.

Ma per l'aspettativa di vita questo fatto potrebbe non avere alcun effetto. Se una persona segue i principi del trattamento.

Prima diagnostichiamo la malattia e iniziamo il trattamento. Maggiore è la probabilità di aumentare l'aspettativa di vita!

Descrizione:

Può portare a disfunzione della ghiandola pituitaria, l'organo più piccolo del peso di circa 60 mg malattia rara- gigantismo. Il sintomo principale della malattia è un aumento della lunghezza del corpo oltre il normale. Il gigantismo è associato ad una ridotta produzione dell’ormone della crescita da parte della ghiandola pituitaria. L'ormone della crescita è anche chiamato ormone somatotropo (GH) o somatotropina.
Il gigantismo e il nanismo progrediscono sotto l'influenza della somatotropina. Tuttavia, con il gigantismo viene prodotto al di sopra della norma e con il nanismo si forma un ormone della crescita anormale o si riduce la sensibilità dei tessuti al normale ormone della crescita.

Il gigantismo nei bambini si verifica a causa dell'effetto di questo ormone sulle aree delle ossa che non hanno completato la loro formazione e crescita. Contenuto aumentato Lo stesso ormone in un adulto fa sì che il corpo non cresca in lunghezza, ma in larghezza a causa dei tessuti molli. Ciò è dovuto all'ossificazione delle zone di crescita ossea negli adulti (dopo 21-23 anni nei ragazzi e 23-25 anni nelle ragazze). Questa patologia si chiama. Acromegalia e gigantismo, infatti, sono la stessa malattia, ma compaiono rispettivamente negli adulti o nei bambini e negli adolescenti.

Importante! Un paziente affetto da gigantismo può sviluppare sintomi di acromegalia dopo la chiusura delle zone di crescita ossea.

Cause:

Nel 95% dei casi, il gigantismo è associato a una disfunzione dell'ipofisi dovuta a un tumore o agli ormoni della crescita. Questo tipo di tumore raramente diventa maligno. I casi di gigantismo sono meno probabili a causa della maggiore sensibilità dei tessuti quantità normali ormone somatotropo contenuto nel sangue.

In meno del 2% dei casi di gigantismo, la causa risiede in un tumore secernente SHT situato nei polmoni, nelle ovaie, nella faringe o nel pancreas.
Si sta studiando una versione della natura genetica della malattia, poiché a volte si manifesta in più membri della famiglia.

Sintomi:

Un sintomo di gigantismo evidente agli altri è un'altezza superiore a 200 cm nei ragazzi e superiore a 190 cm nelle ragazze. Per le persone di altre razze, questi indicatori variano a seconda della media della popolazione. Sì, per i rappresentanti Razza mongoloide i valori sono più piccoli Con il progredire del gigantismo l'altezza può aumentare di 15 cm all'anno.

A volte il primo segno evidente di gigantismo sono i lineamenti grossolani del viso sullo sfondo della struttura corporea generale del bambino. Mascella inferiore il paziente sporge a causa della crescita in avanti, la dimensione del naso, delle orecchie e delle labbra aumenta. L'allargamento della mascella porta alla comparsa di spazi tra i denti.

C'è una maggiore pigmentazione della pelle. La superficie della pelle è umida e oleosa. Un ingrandimento della laringe e della lingua in caso di gigantismo porta ad un cambiamento della voce in una più bassa e tonante.

Ci sono casi emigigantismo. Questo è un tipo di gigantismo; la crescita degli arti si osserva solo su una metà del corpo. Sono possibili cambiamenti patologici nelle dimensioni sia dell'intero corpo da un lato che dei singoli organi.
I pazienti lamentano frequenti mal di testa e dolori agli arti, debolezza, battito cardiaco accelerato e disturbi della memoria. Se il tasso di crescita del cuore è insufficiente, può verificarsi svenimento. Nelle ragazze, i sintomi sono completati dal sottosviluppo delle ghiandole mammarie, nei ragazzi - una possibile diminuzione periodica o permanente del desiderio sessuale, macrogenitalismo.

Diagnostica:

La diagnosi si basa sui risultati esame clinico ed è confermato da metodi di laboratorio e strumentali:

Radiografia del cranio per identificare i cambiamenti nelle dimensioni della sella turcica e il doppio contorno delle pareti della sella;
- tomografia computerizzata con contrasto o risonanza magnetica per rilevare un tumore;
- studio del ritmo quotidiano della secrezione dell'ormone della crescita;
- test funzionali.

Complicazioni:

Spesso la funzione degli organi di una persona il cui gigantismo si è trasformato in acromegalia non viene compromessa, ma nel tempo si verificano problemi metabolici.

Sullo sfondo del gigantismo si verificano le seguenti malattie secondarie:

Interruzione delle gonadi con diminuzione della produzione di ormoni sessuali;
irregolarità mestruali dovute a aumento della secrezione l'ormone prolattina;
;
ipertensione;
miocardio;
perdita della vista;
interruzione della ghiandola tiroidea e delle ghiandole surrenali.

Il gigantismo, la cui causa risiede nell'adenoma pituitario risultante, può in rari casi essere complicata dalla degenerazione del tumore in forma maligna.
La progressione del gigantismo porta ad una diminuzione dell'aspettativa di vita.

Il gigantismo è una patologia che si sviluppa in conseguenza dell'ipersecrezione dell'ormone della crescita (somatotropina) prodotto dalla ghiandola pituitaria anteriore, che provoca una crescita eccessiva e proporzionale delle ossa del tronco e di tutte le estremità. Questa malattia di solito si manifesta durante l'infanzia (7-13 anni). Tranne rapida crescita, questa malattia è accompagnata disordini mentali, così come disturbi del sistema riproduttivo. I pazienti con questa diagnosi sono spesso a rischio di infertilità.

Classificazione del gigantismo

Secondo la moderna classificazione endocrinologica, ce ne sono i seguenti tipi gigantismo:

vero gigantismo, tratto caratteristico che è un aumento proporzionale in tutte le parti del corpo, mentre lo sviluppo mentale e funzionale del corpo rimane normale;
gigantismo acromegalico (si aggiungono segni di acromegalia);
splancomegalia: con questo tipo di gigantismo si osserva un aumento delle dimensioni e della massa degli organi interni, in alcune fonti questa malattia viene definita “gigantismo degli organi interni”;
gigantismo eunucoide, patologia caratteristica principale, che è una diminuzione della funzionalità o completa disfunzione gonadi. Tali pazienti non hanno praticamente caratteristiche sessuali secondarie, hanno arti sproporzionatamente allungati e zone di crescita aperte nelle articolazioni;
il gigantismo parziale o parziale è accompagnato da un aumento delle singole parti del corpo;
il mezzo gigantismo è caratterizzato da un aumento del corpo su un lato;
gigantismo cerebrale: associato a un disturbo organico del cervello e comporta disturbi intellettivi.

Cause del gigantismo

La causa del gigantismo è la produzione eccessiva di somatotropina, che a sua volta può essere provocata dalle seguenti patologie:

intossicazione ( livello aumentato tossine nel corpo);
neoplasie dell'adenoipofisi;
lesioni cerebrali traumatiche;
neuroinfezioni - malattie infettive (batteriche o virali) del sistema nervoso centrale, come encefalite, meningite, meningoencefalite.

Oltre a tutto quanto sopra, potrebbe essere la causa del gigantismo basso livello la sensibilità dei recettori della cartilagine epifisaria (l'area dell'osso da cui cresce in lunghezza) agli ormoni responsabili dello sviluppo sessuale, ciò provoca la capacità delle ossa di crescere (le zone di crescita ossea rimangono aperte), anche dopo la fine della pubertà (7-13 anni).

Sintomi di gigantismo

Il sintomo principale del gigantismo è un aumento significativo delle parti del corpo. Di norma, lo scatto di crescita principale avviene durante l'infanzia (10-15 anni). I pazienti hanno tassi di crescita elevati che sono insoliti per i soggetti normali sviluppo fisiologico corpo umano. I pazienti lamentano soggettivamente mal di testa, vertigini, aumento della fatica, sensazioni dolorose nelle ossa e nelle articolazioni, diminuzione della vista. Il deterioramento della memoria e delle prestazioni lascia il segno sul rendimento scolastico.

Il gigantismo è accompagnato da disturbi neuropsichiatrici e da disfunzioni sessuali (infantilismo). Negli uomini con gigantismo si sviluppa l'ipogonadismo, nelle donne - cessazione anticipata funzione mestruale o amenorrea, così come infertilità. Tra gli altri patologie ormonali, che possono essere sintomi di gigantismo, includono:

zucchero;
diabete insipido;
iperipotiroidismo.

Il gigantismo inizialmente si manifesta come un aumento massa muscolare, e poi si verificano debolezza muscolare e astenia.

Diagnosi di gigantismo

La diagnosi di gigantismo si basa sull'imaging manifestazioni cliniche. Tali pazienti sono indicati a sottoporsi Studi a raggi X, diagnostica neurologica e oftalmologica. Diagnostica di laboratorio non informativo, poiché mostra solo una deviazione: un aumento del livello di somatotropina. Si consiglia di sottoporsi ai pazienti con sospetta tale patologia tomografia computerizzata cervello, perché il gigantismo è spesso causato dalla presenza di formazioni simili a tumori nella ghiandola pituitaria.

Con un adenoma in crescita ( tumore benigno) dell'ipofisi, si verifica un aumento della sella turcica (la zona del cranio dove si trova l'ipofisi). Un adenoma in crescita può limitare i campi visivi (diminuzione della vista). Diagnostica a raggi X aiuta a identificare il ritardo nella crescita ossea fisiologica rispetto a quello del passaporto.

Se, dopo la maturazione scheletrica, la produzione di somatotropina non si ferma, si forma acromegalia.

Complicazioni del gigantismo

Il gigantismo è pericoloso a causa di complicazioni come acromegalia, infertilità e in alcuni casi disordini mentali. È anche possibile quello patologie concomitanti: insufficienza cardiaca, ipertensione arteriosa, alterazioni distrofiche del fegato, enfisema, disfunzione della ghiandola tiroidea e sviluppo del diabete mellito.

Trattamento del gigantismo

La strategia di trattamento per il gigantismo è simile al trattamento per l’acromegalia. Fondamentalmente, i regimi di trattamento dipendono dalla forma del gigantismo.

Principi di base del trattamento del gigantismo in condizioni moderne consistono nella combinazione di farmaci ormonali e radioterapia; di norma tali misure danno un risultato positivo.

Per normalizzare il livello dell'ormone della crescita in questa patologia, gli ormoni sessuali vengono utilizzati per chiudere le zone di crescita e gli analoghi della somatotropina.

Il trattamento per il gigantismo è spesso mirato all'eliminazione fattori eziologici(rimozione di adenomi ipofisari, radioterapia in combinazione con terapia farmacologica antagonisti della dopamina).

Nella forma eunuca del gigantismo, il complesso misure terapeutiche avrà lo scopo di inibire l'ulteriore crescita dello scheletro, accelerandone l'ossificazione ed eliminando l'infantilismo.

In caso di gigantismo parziale, oltre al trattamento principale, è necessario adottare una serie di misure mirate alla correzione ortopedica mediante chirurgia plastica.

Previsione e prevenzione del gigantismo

Con un trattamento adeguato e appropriato, questa malattia ha una prognosi relativamente favorevole. Ma l'aspettativa di vita dei pazienti è significativamente ridotta a causa dello sviluppo di patologie intercorrenti (malattie che complicano il decorso di altre malattie), che sono le principali cause di morte nelle persone con gigantismo. La maggior parte dei pazienti soffre di infertilità e ha una capacità lavorativa molto bassa.

Sfortunatamente, non esiste ancora una serie di misure per prevenire il gigantismo. L'attenzione dei genitori allo sviluppo del bambino durante la pubertà è molto importante. Quando i più piccoli sintomiè necessario cercare subito uno specialista cure mediche. Diagnosi tempestiva e il trattamento aiuterà a prevenire lo sviluppo di complicanze.