Sintomi e trattamento del lupus eritematoso sistemico. Lupus eritematoso sistemico nelle donne

La malattia del lupus eritematoso sistemico (LES) è una condizione patologica molto grave e progressiva, che si manifesta con numerose sindromi e colpisce soprattutto le giovani donne.

I primi segni compaiono all'età di 15-25 anni: il sistema immunitario geneticamente imperfetto del corpo non riconosce alcune delle proprie cellule e attiva anticorpi contro di esse, causando lesioni e infiammazioni croniche degli organi.

Lupus eritematoso sistemico: prognosi per la vita

Nel passato la maggior parte i pazienti morivano 2-5 anni dopo i primi sintomi della malattia. Con le capacità della medicina moderna, la prognosi per vivere fino a tarda età è piuttosto alta.

La durata e la qualità della vita sono correlate alla gravità del danno cronico agli organi, poiché in questa forma di malattia la terapia farmacologica ha un buon effetto su tutti i tipi di sintomi. Il regime di trattamento corretto per il lupus eritematoso sistemico migliora la prognosi della vita di una persona. Lo dicono i medici medicine moderne permettono di vivere più di 20 anni dopo che è stata fatta una diagnosi accurata.

I sintomi e i segni del lupus eritematoso sistemico compaiono a seconda della forma e della velocità della malattia. La maggior parte delle persone che sviluppano il LES conducono una vita piena e continuano a lavorare.

Nella forma acuta grave, una persona spesso non è in grado di lavorare a causa di intensi dolori articolari, grave debolezza e disturbi neuropsichiatrici.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico, foto

foto di manifestazioni caratteristiche del lupus eritematoso sistemico

Poiché con il LES ci si può aspettare un danno a qualsiasi organo, i sintomi sono piuttosto vaghi e i segni sono caratteristici di molte malattie:

• febbre di origine sconosciuta;
• dolore muscolare (mialgia), affaticamento durante lo stress fisico e mentale;
• dolore muscolare, mal di testa, debolezza generale;
• diarrea frequente;
• nervosismo, irritabilità, disturbi del sonno;
• depressione.

Segni specifici

Oltre ai sintomi generali, il lupus eritematoso ne presenta molti sintomi specifici, divisi in gruppi a seconda dell'organo o apparato interessato.

Manifestazioni cutanee:

• Il sintomo classico della malattia da cui prende il nome è eritema caratteristico- arrossamento della pelle a forma di “farfalla”, che si verifica quando i capillari si espandono, e comparsa di un'eruzione cutanea sul ponte del naso e sugli zigomi. Si osserva in ogni secondo o terzo paziente. L'eritema si osserva anche sul corpo e sugli arti sotto forma di macchie rosse edematose separate o confluenti di varie forme.
• Piccolo eruzione emorragica(a causa dello scoppio di piccoli vasi) sulla pelle dei palmi e dei polpastrelli.
• Ulcere e afte dentali compaiono sulla mucosa degli organi genitali, del naso, della gola, delle labbra.
• Le ulcere trofiche si verificano nei casi gravi della malattia.
• Le unghie diventano fragili, i capelli si seccano e si verifica una perdita di capelli a chiazze.

Problemi articolari:

Il tessuto connettivo presente nell'area articolare è gravemente danneggiato nel lupus, motivo per cui la maggior parte dei pazienti nota:

• Dolore alle piccole articolazioni dei polsi, delle mani e delle ginocchia;
• La manifestazione di infiammazioni da poliartrite che passano senza distruzione del tessuto osseo (rispetto a artrite reumatoide), ma con frequenti deformità delle articolazioni danneggiate (ogni quinto);
• Infiammazione e dolore al coccige e all'osso sacro (soprattutto negli uomini).

Reazione del sistema emopoietico:

• La rilevazione delle cellule LE del lupus nel sangue è un segno caratteristico del LES.
• Queste cellule sono globuli bianchi modificati, all'interno dei quali si trovano i nuclei di altre cellule del sangue. Questo fenomeno indica che il sistema immunitario si sbaglia, percependo le proprie cellule come estranee e pericolose, dando il segnale ai globuli bianchi di assorbirle.
• Anemia, leucopenia, trombocitopenia (in ogni secondo paziente), derivanti da malattia e da farmaci assunti.

Attività cardiaca e sistema vascolare

Molti pazienti hanno:

• Pericardite, endocardite e miocardite (senza identificare segni di infezione che provocano tali malattie infiammatorie).
• Danni alle valvole cardiache ulteriori sviluppi malattie.
• Sviluppo dell'aterosclerosi.

Nefrologia per il LES:

1. Lo sviluppo della nefrite da lupus (nefrite da lupus) è una grave infiammazione renale con rottura dei glomeruli e diminuzione della funzionalità renale (più probabilmente nella forma acuta della malattia).
2. Ematuria (abbondanza di sangue nelle urine) o proteinuria (), che si manifesta senza manifestazioni dolorose.

A diagnosi tempestiva e all'inizio della terapia, la patologia renale acuta si verifica solo in 1 paziente su 20.

Disturbi neurologici e mentali

Senza un trattamento efficace, c’è un’alta probabilità di:

• Encefalopatie (danni alle cellule cerebrali).
• Attacchi convulsi.
• Cerebrovasculite (infiammazione dei vasi sanguigni nel cervello).
• Sensibilità diminuita.
• Allucinazioni visive.
• Confusione della percezione, violazione dell'adeguatezza del pensiero.

Queste deviazioni nella sfera psiconeurologica sono difficili da correggere.

Sistema respiratorio

I sintomi del lupus eritematoso si manifestano nel sistema polmonare sotto forma di mancanza di respiro, sensazioni dolorose al petto durante la respirazione (spesso con lo sviluppo di pleurite).

Forme della malattia

Esistono tre forme della malattia.

Forma acuta caratterizzato da:

• un esordio improvviso, quando il paziente può nominare un giorno specifico;
• alta temperatura, brividi;
• poliartrite;
• eruzione cutanea e comparsa di una “farfalla lupus” sul viso;
• cianosi (colore della pelle bluastro) sul naso e sulle guance.

Entro sei mesi si sviluppano segni di sierosite acuta (infiammazione delle membrane sierose del pericardio, della pleura, del peritoneo), polmonite (infiammazione dei polmoni con danno alle pareti alveolari), disturbi neurologici e mentali e convulsioni simili a quelle epilettiche.

Il decorso della malattia nella sua forma acuta è grave. L'aspettativa di vita senza terapia attiva non supera un anno o due.

Forma subacuta inizia con manifestazioni come:

• sintomi generali del lupus eritematoso;
• dolore e gonfiore delle piccole articolazioni;
• artrite con recidive;
• lesioni cutanee come il lupus discoide (ulcerazioni sulla pelle, desquamate, ricoperte di squame);
• fotodermatosi che compaiono nel collo, nel petto, nella fronte, nelle labbra, nelle orecchie.

L'ondulazione del decorso della forma subacuta si manifesta abbastanza chiaramente. Nell'arco di 2-3 anni si forma un quadro clinico completo.

Notato:

1. Mal di testa parossistici persistenti, alto grado di affaticamento.
2. Grave danno cardiaco sotto forma di endocardite di Libman-Sachs e infiammazione delle valvole: mitrale, aortica, tricuspide.
3. Mialgia (dolore muscolare, anche a riposo).
4. Infiammazione dei muscoli e dei muscoli scheletrici con la loro atrofia - miosite.
5. Sindrome di Raynaud (colorazione blu o bianca della pelle della punta delle dita o dei piedi dovuta al freddo o allo stress), che spesso porta alla necrosi della punta delle dita.
6. La linfoadenopatia è un ingrossamento patologico dei linfonodi.
7. Polmonite da lupus (infiammazione dei polmoni nel LES, che si sviluppa sotto forma di polmonite atipica).
8. Infiammazione dei reni, che non diventa così grave come nella forma acuta;
9. Anemia, leucopenia (grave riduzione del numero dei globuli bianchi), trombocitopenia o sindrome di Wellhoff (una forte diminuzione delle piastrine nel sangue, accompagnata da lividi, ematomi sulla pelle, sulle mucose, sanguinamento e difficoltà a fermare il sanguinamento anche dopo lievi ferite).
10. Aumento della concentrazione di immunoglobuline nel sangue.

Forma cronica

La malattia del lupus eritematoso si manifesta in forme croniche e, per lungo tempo si esprime in frequenti poliartrite, manifestazioni di lupus discoide, lesioni delle piccole arterie, sindrome di Wellhoff.

Durante 6-9 anni di malattia si verificano altre patologie organiche (nefrite, polmonite).

La diagnosi viene stabilita sulla base di un complesso di segni (articolari e dolore muscolare, febbre), sindromi da lupus eritematoso sistemico - Raynaud e Wellhof e risultati della ricerca.

Per fare una diagnosi affidabile, vengono presi in considerazione alcuni criteri emersi durante la malattia del paziente.

Questi includono:

• Lupus "farfalla".
• Fotosensibilità – maggiore sensibilità aree della pelle esposte alla luce solare.
• Il lupus discoide è un'eruzione cutanea gonfia e squamosa delle dimensioni di una moneta, che lascia cicatrici.
• Ulcere sulle mucose.
• Artrite con dolore e gonfiore delle articolazioni (spesso simmetriche).
• Sierosite o infiammazione delle membrane che circondano il cuore, i polmoni, il peritoneo, causando difficoltà di respirazione e dolore quando si cambia posizione del corpo.
• L’infiammazione renale si sviluppa in quasi tutti i pazienti con LES lieve o grave. All'inizio viene rilevato solo mediante esami delle urine, rilevando sangue e proteine ​​al suo interno, e dal gonfiore degli occhi, delle gambe e dei piedi.
• Manifestazioni neurologiche, espresse in stati depressivi, attacchi acuti di mal di testa, disturbi della memoria, concentrazione, psicosi (grave patologia mentale con comportamento e percezione compromessi).
• Cambiamenti patologici nelle cellule del sangue: distruzione dei globuli rossi che trasportano ossigeno (causando anemia), diminuzione del numero dei leucociti (leucopenia), piastrine con comparsa di sangue dal naso, tratto urinario, cervello, organi digestivi e utero.
• Disturbi immunologici: la formazione di autoanticorpi (anticorpi contro il DNA nativo), che indica lo sviluppo del LES. Un aumento del loro numero indica lo sviluppo attivo della malattia.
• La comparsa di anticorpi SM, che vengono rilevati solo nella malattia del lupus eritematoso sistemico. Ciò conferma la diagnosi.
• In quasi tutti i pazienti si trovano anche anticorpi antifosfolipidi (ANA) nel sangue, diretti contro i nuclei cellulari.
• Il livello di complemento nel sangue (proteine ​​che distruggono i batteri e sono responsabili della regolazione dei processi infiammatori e reazioni immunitarie organismo). Un livello basso indica la progressione della malattia,

Gli esami e i test di laboratorio sono necessari per:

• chiarimento della diagnosi;
• identificazione degli organi coinvolti nel processo patologico;
• controllare la progressione e la gravità del LES;
• determinare l’efficacia della terapia farmacologica.

Esistono molti test che rivelano l'effetto del lupus su diversi organi:

• fare radiografie dei polmoni e del cuore;
• elettrocardiogramma, ecocardiografia del cuore;
• determinazione della funzione respiratoria dei polmoni;
• per l'esame del cervello - elettroencefalografia EEG, risonanza magnetica.

Gli obiettivi principali del trattamento complesso:

• alleviare l'infiammazione e regolare la patologia immunitaria;
• prevenzione di esacerbazioni e complicanze;
• trattamento delle complicanze causate dall'assunzione di immunosoppressori, farmaci ormonali e antitumorali;
• trattamento attivo delle singole sindromi;
• purificando il sangue da anticorpi e tossine.

Metodi di base:

Terapia del polso, che comprende l'uso di:

• corticosteroidi, prescritti nelle fasi iniziali della malattia. Tutti i pazienti vengono monitorati presso il dispensario in modo che alle prime manifestazioni di esacerbazione del LES si possa iniziare tempestivamente l'uso di ormoni.
• l'uso di dosi aumentate di citostatici (farmaci che sopprimono i processi di crescita e sviluppo cellule cancerogene), che ti consente di sbarazzartene rapidamente sintomi gravi malattie. Il corso è breve.

Metodo di emosorbimento: rimozione di tossine e cellule patologiche dal sangue complessi immunitari e cellule del sangue, regolazione dell'ematopoiesi mediante un apparato speciale attraverso il quale il sangue viene fatto passare attraverso un filtro con un assorbente.

• Se è impossibile utilizzare steroidi, vengono prescritti farmaci che sopprimono alcune manifestazioni patologiche del sistema nervoso centrale.
• Immunosoppressori (farmaci che sopprimono le risposte immunitarie anomale).
• Farmaci che bloccano l'azione degli enzimi che provocano processi infiammatori e aiutano ad alleviare i sintomi.
• Farmaci non steroidei contro i processi infiammatori.
• Trattamento obbligatorio delle malattie causate dal lupus - nefrite, artrite, patologie polmonari. È particolarmente importante monitorare le condizioni dei reni, poiché la nefrite da lupus è la causa di morte più comune nei pazienti affetti da LES.
• Tutti i farmaci e i metodi vengono utilizzati secondo rigorose indicazioni mediche nel rispetto del regime posologico e delle precauzioni.
• Durante i periodi di remissione, le dosi di steroidi vengono ridotte alla terapia di mantenimento.

Complicanze del LES

Le principali complicanze causate dal LES:

1. Patologie renali(nefrite, nefrosi) si sviluppano nel 25% dei pazienti affetti da LES. I primi sintomi sono gonfiore alle gambe, presenza di proteine ​​e sangue nelle urine. L’incapacità dei reni di funzionare normalmente è estremamente pericolosa per la vita. Il trattamento include l'applicazione farmaci forti da LES, dialisi, trapianto di rene.

2. Malattie cardiache:

• pericardite: infiammazione del sacco cardiaco;
• indurimento arterie coronarie, nutrendo il cuore a causa dell'accumulo di coaguli trombotici (aterosclerosi);
• endocardite (infezione delle valvole cardiache danneggiate) dovuta all'indurimento delle valvole cardiache, accumulo di coaguli di sangue. Spesso viene eseguito il trapianto di valvola;
• miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco), che causa gravi aritmie, malattie del muscolo cardiaco.

3. Malattie polmonari (nel 30%), pleurite, infiammazione dei muscoli del torace, delle articolazioni, dei legamenti. Sviluppo del lupus tubercolare acuto (infiammazione del tessuto polmonare). Embolia polmonare - blocco delle arterie da parte di emboli ( coaguli di sangue) a causa dell'aumento della viscosità del sangue.

4. Malattie del sangue che mettono a rischio la vita.

• diminuzione dei globuli rossi (fornire ossigeno alle cellule), dei leucociti (sopprimere infezioni e infiammazioni), delle piastrine (favorire la coagulazione del sangue);
• anemia emolitica causata dalla mancanza di globuli rossi o piastrine;
• cambiamenti patologici negli organi emopoietici.

Sebbene la gravidanza con lupus implichi un'alta probabilità di riacutizzazioni, per la maggior parte delle donne il periodo di gestazione e il parto procedono bene.

Ma, se confrontato con il 15% degli aborti nelle donne incinte sane, nelle pazienti incinte affette da LES la percentuale sale al 25%.

È molto importante che non vi siano segni di lupus sei mesi prima del concepimento. E durante questi 6 mesi tutti i farmaci che possono causare forma di dosaggio lupus.

La scelta della terapia durante la gravidanza è importante. Alcuni farmaci per il trattamento del LES vengono interrotti per non causare aborti spontanei o danneggiare il feto.

Sintomi del LES durante la gravidanza:

• riacutizzazioni lievi o moderate;
• Quando si usano corticosteroidi, esiste un alto rischio di aumento della pressione sanguigna, diabete e complicazioni renali.

Un bambino su quattro nato da gravidanze legate al lupus nasce prematuro, ma non presenta alcun difetto. In futuro, anche i bambini non mostrano alcun ritardo mentale o fisico.

Molto raramente, i bambini nati da donne che hanno anticorpi speciali nel sangue mostrano alcuni segni di lupus sotto forma di eruzione cutanea o di basso numero di globuli rossi. Ma questi sintomi sono transitori e la maggior parte dei bambini non necessita di alcun trattamento.

Una gravidanza non pianificata, al momento dell'esacerbazione della malattia, ha un impatto negativo sul feto e sulla madre, intensificando tutte le manifestazioni del LES e creando difficoltà con la gravidanza.

Il metodo contraccettivo più sicuro è l'uso di diaframmi, cappucci con gel contraccettivo e dispositivi uterini. Particolarmente pericoloso è l'uso di farmaci contraccettivi orali;

Lupus (lupus eritematoso sistemico, LES)è una malattia autoimmune in cui il sistema immunitario umano attacca le cellule del tessuto connettivo dell'ospite come estranee.

Il tessuto connettivo si trova quasi ovunque e, soprattutto, nei vasi ubiquitari.

L’infiammazione causata dal lupus può colpire una varietà di organi e sistemi, tra cui pelle, reni, sangue, cervello, cuore e polmoni. Il lupus non si trasmette da persona a persona.

La scienza non conosce la causa esatta del lupus, come di molte altre malattie autoimmuni. Queste malattie sono molto probabilmente causate da disturbi genetici nel sistema immunitario che gli consentono di produrre anticorpi contro il proprio ospite.

Il lupus è difficile da diagnosticare perché i suoi sintomi sono vari e possono mascherarsi da altre malattie. Maggior parte segno distintivo Il lupus è un eritema sul viso che assomiglia ad ali di farfalla sparse su entrambe le guance del paziente (eritema di farfalla). Ma questo sintomo non si verifica in tutti i casi di lupus.

Non esiste una cura per il lupus metodo radicale trattamento, ma i suoi sintomi possono essere controllati con i farmaci.

Cause e fattori di rischio del lupus

Molto è noto probabili cause lupus:

Influenza raggi ultravioletti(la luce solare) contribuisce all'insorgenza del lupus o all'esacerbazione dei suoi sintomi.
. Gli ormoni sessuali femminili non causano il lupus, ma ne influenzano il decorso. Tra questi possono esserci preparati ad alte dosi di ormoni sessuali femminili per il trattamento di malattie ginecologiche. Ma questo non vale per l’assunzione di contraccettivi orali a basso dosaggio (CO).
. Il fumo è considerato un fattore di rischio per il lupus, che può causare la malattia e peggiorarne il decorso (soprattutto danni vascolari).
. Alcuni farmaci possono aggravare il decorso del lupus (in ogni caso, dovresti leggere le istruzioni del farmaco).
. Infezioni come citomegalovirus (CMV), parvovirus ( eritema infettivo) e l'epatite C può anche causare il lupus. Il virus Epstein-Barr è associato al lupus nei bambini.
. I prodotti chimici possono causare il lupus. Tra queste sostanze, il tricloroetilene ( sostanza narcotica, utilizzato nell'industria chimica). Le tinture e i fissativi per capelli, precedentemente ritenuti causa del lupus, ora sono completamente giustificati.

I seguenti gruppi di persone hanno maggiori probabilità di sviluppare il lupus:

Le donne contraggono il lupus più spesso degli uomini.
. Le persone di origine africana contraggono il lupus più spesso dei bianchi.
. Le persone di età compresa tra 15 e 45 anni si ammalano più spesso.
. Fumatori accaniti (secondo alcuni studi).
. Persone con una storia familiare.
. Persone che assumono regolarmente farmaci associati al rischio di lupus (sulfamidici, alcuni antibiotici, idralazina).

Medicinali che causano il lupus

I farmaci più comunemente associati al lupus includono i bloccanti canali del calcio, ACE inibitori, antagonisti del TNF-alfa, diuretici tiazidici e terbinafina (un farmaco antifungino).

I seguenti gruppi di farmaci sono comunemente associati al LES indotto da farmaci:

Antibiotici: minociclina e isoniazide.
. Farmaci antipsicotici: cloropromazina.
. Agenti biologici: interleuchine, interferoni.
. Farmaci antipertensivi: metildopa, idralazina, captopril.
. Farmaci ormonali: leuprolide.
. Farmaci inalatori per la BPCO: tiotropio bromuro.
. Farmaci antiaritmici: procainamide e chinidina.
. Antinfiammatorio: sulfasalazina e penicillamina.
. Antifungini: terbinafina, griseofulvina e voriconazolo.
. Ipocolesterolemici: lovastatina, simvastatina, atorvastatina, gemfibrozil.
. Anticonvulsivanti: acido valproico, etosuccimide, carbamazepina, idantoina.
. Altri farmaci: lacrime con timololo, inibitori del TNF-alfa, farmaci sulfamidici, farmaci ad alte dosi di ormoni sessuali femminili.

Elenco aggiuntivo di farmaci che causano il lupus:

Amiodarone.
. Atenololo.
. Acebutololo.
. Bupropione.
. Idrossiclorochina.
. Idroclorotiazide.
. Gliburide.
. Diltiazem.
. Doxiciclina.
. Doxorubicina.
. Docetaxel.
. L'oro e i suoi sali.
. Imiquimod.
. Lamotrigina.
. Lansoprazolo.
. Litio e suoi sali.
. Mefenitoina.
. Nitrofurantoina.
. Olanzapina.
. Omeprazolo.
. Practololo.
. Propiltiouracile.
. Reserpina.
. Rifampicina.
. Sertalin.
. Tetraciclina.
. Ticlopidina.
. Trimetadione.
. Fenilbutazone.
. Fenitoina.
. Fluorouracile.
. Cefepime.
. Cimetidina.
. Esomeprazolo.

A volte il lupus eritematoso sistemico è causato da sostanze chimiche che entrano nel corpo dall’ambiente. Questo succede solo ad alcune persone, per un motivo che non è ancora chiaro.

Queste sostanze chimiche includono:

Alcuni insetticidi.
. Alcuni composti metallici.
. Eosina (liquido fluorescente nei rossetti).
. Acido para-amminobenzoico (PABA).

Sintomi del lupus

Non esistono due casi di lupus esattamente uguali. I sintomi del lupus possono comparire improvvisamente o svilupparsi gradualmente; possono essere temporanei o disturbare il paziente per tutta la vita; Nella maggior parte dei pazienti, il lupus è relativamente lieve, con riacutizzazioni periodiche quando i sintomi della malattia peggiorano per poi regredire o scomparire del tutto.

I sintomi del lupus possono includere:

Stanchezza e debolezza.
. Aumento della temperatura.
. Dolore, gonfiore e rigidità delle articolazioni.
. Eritema sul viso a forma di farfalla.
. Lesioni cutanee peggiorate dal sole.
. Fenomeno di Raynaud (diminuzione del flusso sanguigno nelle dita).
. Problemi respiratori.
. Dolore al petto.
. Occhi asciutti.
. Perdita di memoria.
. Coscienza compromessa.
. Mal di testa.

È quasi impossibile sospettare di avere il lupus prima di visitare un medico. Chiedi consiglio se hai un'eruzione cutanea insolita, febbre, dolori articolari o affaticamento.

Diagnosi del lupus

1. Analisi del sangue generale.

Questa analisi determina il contenuto di globuli rossi, leucociti, piastrine ed emoglobina. L'anemia può essere presente nel lupus. Anche un basso numero di globuli bianchi e piastrine può indicare il lupus.

2. Determinazione dell'indicatore VES.

La velocità di sedimentazione degli eritrociti è determinata dalla velocità con cui i globuli rossi del sangue si depositano in un campione di sangue preparato sul fondo della provetta. La VES è misurata in millimetri all'ora (mm/h). Alta velocità La sedimentazione eritrocitaria può indicare un'infiammazione, inclusa un'infiammazione autoimmune, come nel lupus. Ma la VES aumenta anche nel cancro, altro malattie infiammatorie, anche con un comune raffreddore.

3. Valutazione della funzionalità epatica e renale.

Gli esami del sangue possono mostrare quanto bene funzionano i tuoi reni e il tuo fegato. Ciò è determinato dal livello degli enzimi epatici nel sangue e dal livello di sostanze tossiche che i reni devono affrontare. Il lupus può colpire sia il fegato che i reni.

4. Esami delle urine.

Il campione di urina potrebbe mostrare livelli elevati di proteine ​​o globuli rossi. Ciò indica un danno renale, che può verificarsi con il lupus.

5. Analisi per ANA.

Gli anticorpi antinucleari (ANA) sono proteine ​​speciali prodotte dal sistema immunitario. Analisi positiva Gli ANA possono indicare il lupus, sebbene possano verificarsi anche in altre malattie. Se il test ANA è positivo, il medico può prescriverti altri test.

6. Radiografia del torace.

Scattare un'immagine del torace può aiutare a rilevare l'infiammazione o il liquido nei polmoni. Questo potrebbe essere un segno di lupus o di altre malattie che colpiscono i polmoni.

7. Ecocardiografia.

L'ecocardiografia (EchoCG) è un metodo che utilizza onde sonore per ottenere un'immagine in tempo reale del cuore che batte. Un ecocardiogramma può rivelare problemi alle valvole cardiache e altro ancora.

8. Biopsia.

Una biopsia, la rimozione di un campione di un organo a scopo di analisi, è ampiamente utilizzata nella diagnosi di varie malattie. Il lupus spesso colpisce i reni, quindi il medico può ordinare una biopsia dei reni. Questa procedura viene eseguita utilizzando un ago lungo dopo l'anestesia preliminare, quindi non c'è nulla di cui preoccuparsi. Il pezzo di tessuto risultante aiuterà a identificare la causa della tua malattia.

Trattamento del lupus

Farmaci attuali per il trattamento del lupus:

1. Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS).

I FANS da banco come il naprossene (Anaprox, Nalgesin, Floginas) e l'ibuprofene (Nurofen, Ibuprom) possono essere usati per trattare l'infiammazione, il gonfiore e il dolore causati dal lupus. I FANS più potenti, come il diclofenac (Olfen), sono disponibili su prescrizione del medico. Gli effetti collaterali dei FANS comprendono dolore addominale, sanguinamento dello stomaco, problemi renali e aumento del rischio di complicanze cardiovascolari. Quest’ultimo vale soprattutto per celecoxib e rofecoxib, che non sono raccomandati per gli anziani.

2. Farmaci antimalarici.

I medicinali comunemente prescritti per il trattamento della malaria, come l’idrossiclorochina (Plaquenil), aiutano a controllare i sintomi del lupus. Effetti collaterali: disturbi allo stomaco e danni alla retina (molto rari).

3. Ormoni corticosteroidi.

Gli ormoni corticosteroidi lo sono potenti farmaci, che combattono l'infiammazione nel lupus. Tra questi ci sono il metilprednisolone, il prednisolone, il desametasone. Questi farmaci sono prescritti solo da un medico. Hanno effetti collaterali a lungo termine: aumento di peso, osteoporosi, ipertensione, rischio di diabete e suscettibilità alle infezioni. Rischio effetti collaterali maggiore è la dose utilizzata e più lungo sarà il ciclo di trattamento.

4. Immunosoppressori.

I farmaci che sopprimono il sistema immunitario possono essere molto utili per il lupus e altre malattie autoimmuni. Tra questi ci sono la ciclofosfamide (Cytoxan), l'azatioprina (Imuran), il micofenolato, la leflunomide, il metotrexato e altri. Possibili effetti collaterali: suscettibilità alle infezioni, danni al fegato, diminuzione della fertilità, rischio di molti tipi di cancro. Un farmaco più recente, belimumab (Benlysta), riduce anche l’infiammazione nel lupus. I suoi effetti collaterali includono febbre, nausea e diarrea.

Suggerimenti per i pazienti affetti da lupus.

Se hai il lupus, ci sono diversi passaggi che puoi intraprendere per aiutare te stesso. Semplici misure possono rendere le riacutizzazioni meno frequenti e migliorare la qualità della vita.

Prova questo:

Le persone affette da lupus sperimentano un affaticamento costante, che è diverso da quello delle persone sane e non scompare con il riposo. Per questo motivo, potresti avere difficoltà a giudicare quando fermarti e riposare. Sviluppa una routine quotidiana delicata per te stesso e seguila.

2. Attenzione al sole.

I raggi ultravioletti possono scatenare riacutizzazioni del lupus, quindi dovresti indossare indumenti coperti ed evitare di camminare sotto i raggi caldi. Scegli occhiali da sole più scuri e una crema con SPF di almeno 55 (per pelli particolarmente sensibili).

3. Segui una dieta sana.

Una dieta sana dovrebbe includere frutta, verdura e cereali integrali. A volte dovrai sopportare restrizioni dietetiche, soprattutto se soffri di pressione alta, problemi renali o gastrointestinali. Prendilo sul serio.

4. Esercitati regolarmente.

Fare esercizio come approvato dal tuo medico ti aiuterà a rimetterti in forma e a recuperare più velocemente dalle riacutizzazioni. Nel lungo termine, la formazione significa ridurre i rischi attacco di cuore, obesità e diabete.

5. Smetti di fumare.

Tra le altre cose, il fumo può peggiorare i danni al cuore e ai vasi sanguigni causati dal lupus.

Medicina alternativa e lupus

Famoso in Occidente metodi non convenzionali trattamento del lupus:

1. Deidroepiandrosterone (DHEA).

Gli integratori alimentari contenenti questo ormone possono aiutare a ridurre la dose di steroidi che un paziente riceve. Il DHEA allevia i sintomi in alcuni pazienti.

2. Semi di lino.

I semi di lino contengono un acido grasso chiamato acido alfa-linolenico, che può ridurre l’infiammazione. Alcuni studi hanno dimostrato la capacità dei semi di lino di migliorare la funzionalità renale nei pazienti affetti da lupus. Gli effetti collaterali includono gonfiore e dolore addominale.

3. Olio di pesce.

Gli integratori alimentari di olio di pesce contengono omega-3 acido grasso, che può essere utile nel lupus. Gli studi preliminari hanno mostrato risultati promettenti. Effetti collaterali olio di pesce: nausea, vomito, eruttazione e sapore di pesce in bocca.

4. Vitamina D

Esistono prove che questa vitamina migliora i sintomi nelle persone affette da lupus. È vero, i dati scientifici su questo tema sono molto limitati.

Complicazioni del lupus

Ciò porta a numerose complicazioni:

1. Reni.

L’insufficienza renale è una delle principali cause di morte nei pazienti affetti da lupus. I segni di problemi renali includono prurito su tutto il corpo, dolore, nausea, vomito e gonfiore.

2. Cervello.

Se il cervello è affetto da lupus, il paziente può avvertire mal di testa, vertigini, cambiamenti comportamentali e allucinazioni. A volte si verificano convulsioni e persino ictus. Molte persone con lupus hanno problemi di memoria ed espressione.

3. Sangue.

Il lupus può causare disturbi del sangue come anemia e trombocitopenia. Quest'ultimo si manifesta con una tendenza al sanguinamento.

4. Vasi sanguigni.

Con il lupus possono infiammarsi vasi sanguigni vari organi. Questo si chiama vasculite. Il rischio di infiammazione vascolare aumenta se il paziente fuma.

5. Polmoni.

Il lupus aumenta la probabilità di infiammazione della pleura - pleurite, che può rendere la respirazione dolorosa e difficile.

6. Cuore.

Gli anticorpi possono attaccare il muscolo cardiaco (miocardite), la sacca attorno al cuore (pericardite) e le grandi arterie. Ciò porta ad un aumento del rischio di infarto e altre gravi complicazioni.

7. Infezioni.

Le persone affette da lupus diventano vulnerabili alle infezioni, soprattutto a seguito del trattamento con steroidi e immunosoppressori. Le infezioni più comuni sono quelle del sistema genito-urinario e delle vie respiratorie. Agenti patogeni comuni: lievito, salmonella, virus dell'herpes.

8. Necrosi avascolare delle ossa.

Questa condizione è nota anche come necrosi asettica o non infettiva. Si verifica quando l'afflusso di sangue alle ossa diminuisce, portando alla fragilità e alla facile distruzione del tessuto osseo. Spesso sorgono problemi con l'articolazione dell'anca, che è sottoposta a carichi pesanti.

9. Complicazioni della gravidanza.

Le donne con lupus hanno un alto rischio di aborto spontaneo. Il lupus aumenta la probabilità di preeclampsia e parto prematuro. Per ridurre il rischio, il medico può consigliarti di non concepire prima che siano trascorsi almeno 6 mesi dall'ultima epidemia.

Il lupus è associato ad un aumento del rischio di molti tipi di cancro. In effetti, alcuni farmaci contro il lupus (immunosoppressori) aumentano questo rischio.

Konstantin Mokanov

Lupus eritematoso sistemico- una malattia autoimmune sistemica che colpisce i vasi sanguigni e il tessuto connettivo. Se, nello stato normale del corpo, il sistema immunitario umano produce anticorpi che devono attaccare gli organismi estranei che entrano nel corpo, quindi con il lupus sistemico, nel corpo umano si forma anche un gran numero di anticorpi contro le cellule del corpo per quanto riguarda i loro componenti. Di conseguenza, appare un processo infiammatorio del complesso immunitario, il cui sviluppo porta a danni a numerosi sistemi e organi. Quando si sviluppa il lupus, colpisce cuore , pelle , reni , polmoni , articolazioni , E sistema nervoso .

Esclusivamente in caso di sconfitta pelle diagnosticato lupus discoide . Il lupus eritematoso cutaneo è espresso segnali chiari, che sono ben visibili anche nella foto. Se la malattia colpisce gli organi interni di una persona, in questo caso la diagnosi indica che la persona ha lupus eritematoso sistemico . Secondo le statistiche mediche, i sintomi di entrambi i tipi di lupus eritematoso (sia la forma sistemica che quella discoidale) sono circa otto volte più comuni nelle donne. Allo stesso tempo, la malattia del lupus eritematoso può manifestarsi sia nei bambini che negli adulti, ma molto spesso la malattia colpisce le persone in età lavorativa, tra i 20 ei 45 anni.

Forme della malattia

Tenendo conto delle peculiarità del decorso clinico della malattia, si distinguono tre varianti della malattia: acuto , subacuto E cronico forme.

A acuto Il LES ha un decorso continuo e recidivante della malattia. Numerosi sintomi compaiono precocemente e attivamente e si nota resistenza alla terapia. Il paziente muore entro due anni dall'esordio della malattia. Più comune subacuto LES, quando i sintomi aumentano in modo relativamente lento, ma allo stesso tempo progrediscono. Una persona affetta da questa forma della malattia vive più a lungo di una persona affetta da LES acuto.

Cronico La forma è una versione benigna della malattia che può durare per molti anni. Allo stesso tempo, con l'aiuto della terapia periodica, è possibile ottenere remissioni a lungo termine. Molto spesso, questa forma colpisce la pelle e le articolazioni.

A seconda dell'attività del processo si distinguono tre diversi gradi. A minimo attività del processo patologico, il paziente ha una leggera diminuzione di peso, temperatura corporea normale, c'è una lesione discoidale sulla pelle, si notano sindrome articolare, nefrite cronica e polineurite.

A media si notano anche attività, temperatura corporea non superiore a 38 gradi, moderata perdita di peso corporeo, eritema essudativo sulla pelle, pericardite secca, poliartrite subacuta, polmonite cronica, omerulonefrite diffusa, encefaloneurite.

A massimo attività del LES, la temperatura corporea può superare i 38, una persona perde molto peso, la pelle del viso è colpita sotto forma di "farfalla", si nota poliartrite, vasculite polmonare, Sindrome nevrotica, encefalomieloradicoloneurite.

Con il lupus eritematoso sistemico, crisi di lupus , che consistono nella più alta attività di manifestazione del processo del lupus. Le crisi sono caratteristiche di qualsiasi decorso della malattia; quando si verificano, i parametri di laboratorio cambiano notevolmente, i disturbi trofici generali vengono spazzati via e i sintomi diventano più attivi.

Questo tipo di lupus è una forma di tubercolosi cutanea. Il suo agente eziologico è il Mycobacterium tuberculosis. Questa malattia colpisce principalmente la pelle del viso. A volte la lesione si diffonde alla pelle del labbro superiore e alla mucosa orale.

Inizialmente, il paziente sviluppa uno specifico tubercolo tubercolare, rossastro o giallo-rosso, con un diametro di 1-3 mm. Tali tubercoli si trovano sulla pelle colpita in gruppi e, dopo la loro distruzione, rimangono ulcere con bordi gonfi. Successivamente la lesione colpisce la mucosa orale e viene distrutta osso nei setti interdentali. Di conseguenza, i denti si allentano e cadono. Le labbra del paziente si gonfiano, si ricoprono di croste sanguinanti e purulente e su di esse compaiono delle crepe. I linfonodi regionali si ingrandiscono e diventano densi. Spesso le lesioni da lupus possono essere complicate da un’infezione secondaria. In circa il 10% dei casi, le ulcere da lupus diventano maligne.

Nel processo diagnostico viene utilizzata la diascopia e viene esaminata una sonda.

Per il trattamento vengono utilizzati farmaci e dosi elevate vitamina D2 . A volte vengono praticate l'irradiazione con raggi X e la fototerapia. In alcuni casi, è consigliabile rimuovere chirurgicamente le lesioni tubercolari.

Cause

Le cause di questa malattia non sono state ancora chiaramente identificate. I medici sono propensi a credere che un certo significato in questo caso abbia un fattore ereditario, l'effetto di virus, alcuni farmaci e radiazioni ultraviolette sul corpo umano. Molti pazienti hanno sofferto di questa malattia reazioni allergiche per cibo o medicine. Se una persona ha parenti affetti da lupus eritematoso, la probabilità della malattia aumenta notevolmente. Quando ti chiedi se il lupus è contagioso, dovresti tenere presente che non puoi contrarre la malattia, ma viene ereditata in modo recessivo, cioè dopo diverse generazioni. Pertanto, il trattamento del lupus dovrebbe essere effettuato tenendo conto dell'influenza di tutti questi fattori.

Decine di farmaci possono provocare lo sviluppo del lupus, ma la malattia si manifesta in circa il 90% dei casi dopo il trattamento idralazina , e procainamide , fenitoina , isoniazide , d-penicillinamina . Ma dopo aver interrotto l'assunzione di tali farmaci, la malattia scompare da sola.

Il decorso della malattia nelle donne peggiora notevolmente durante le mestruazioni, inoltre, il lupus può manifestarsi a causa di. Di conseguenza, gli esperti determinano l'influenza degli ormoni sessuali femminili sulla comparsa del lupus.

- Questo è un tipo di manifestazione della tubercolosi cutanea, la sua manifestazione è provocata dal Mycobacterium tuberculosis.

Sintomi

Se un paziente sviluppa il lupus discoide, inizialmente appare un'eruzione cutanea rossa sulla pelle, che non provoca prurito o dolore nella persona. Raramente, il lupus discoide, in cui è presente una lesione isolata della pelle, si sviluppa in lupus sistemico, in cui gli organi interni di una persona sono già colpiti.

I sintomi che compaiono nel lupus eritematoso sistemico possono avere varie combinazioni. I muscoli e le articolazioni potrebbero far male e potrebbero comparire ulcere in bocca. Il lupus sistemico è anche caratterizzato da un'eruzione cutanea a forma di farfalla sul viso (sul naso e sulle guance). La pelle diventa particolarmente sensibile alla luce. Sotto l'influenza del freddo, il flusso sanguigno nelle dita delle estremità viene interrotto ().

Un’eruzione cutanea sul viso si verifica in circa la metà delle persone affette da lupus. La caratteristica eruzione cutanea a forma di farfalla può peggiorare se esposta alla luce solare diretta.

La maggior parte dei pazienti durante lo sviluppo del LES manifestano sintomi. In questo caso l'artrite si manifesta con dolore, gonfiore, sensazione di rigidità delle articolazioni dei piedi e delle mani e loro deformazione. A volte le articolazioni con lupus sono colpite allo stesso modo di quelle con.

Può anche manifestarsi vasculite (processo infiammatorio dei vasi sanguigni), che porta all'interruzione dell'afflusso di sangue ai tessuti e agli organi. A volte si sviluppa pericardite (infiammazione del rivestimento del cuore) e pleurite (infiammazione del rivestimento dei polmoni). In questo caso, il paziente nota la comparsa di un forte dolore al petto, che diventa più pronunciato quando la persona cambia posizione del corpo o inspira profondamente. A volte nel LES sono colpiti i muscoli e le valvole del cuore.

La progressione della malattia può eventualmente colpire i reni, che nel caso del LES si chiama nefrite da lupus . Questa condizione è caratterizzata da un aumento della pressione sanguigna e dalla comparsa di proteine ​​nelle urine. Di conseguenza, può svilupparsi un’insufficienza renale, in cui una persona necessita in modo vitale di dialisi o di un trapianto di rene. I reni sono colpiti in circa la metà dei pazienti affetti da lupus eritematoso sistemico. In caso di sconfitta tratto digerente osservato sintomi dispeptici, in casi più rari, il paziente è disturbato da periodici attacchi di dolore addominale.

Il cervello può anche essere coinvolto nei processi patologici del lupus ( cerebrite ), che porta a psicosi , cambiamenti di personalità, manifestazione di convulsioni e, nei casi più gravi, a. Una volta coinvolto il sistema nervoso periferico, la funzione di alcuni nervi viene persa, con conseguente perdita di sensibilità e debolezza di alcuni gruppi muscolari. Nella maggior parte dei pazienti i linfonodi periferici sono leggermente ingrossati e doloranti alla palpazione.

Vengono presi in considerazione anche i risultati test biochimici, tessuti.

Trattamento

Sfortunatamente, non esiste una cura completa per il lupus. Pertanto, la terapia viene scelta in modo tale da ridurre i sintomi e fermare i processi infiammatori e autoimmuni.

Utilizzando farmaci antinfiammatori non steroidei, è possibile ridurre il processo infiammatorio e anche ridurre il dolore. Tuttavia, i farmaci di questo gruppo, se assunti per un lungo periodo, possono causare irritazione della mucosa gastrica e, di conseguenza, gastrite E ulcera . Inoltre, riduce la coagulazione del sangue.

Hanno un effetto antinfiammatorio più pronunciato farmaci - corticosteroidi. Tuttavia, anche il loro uso prolungato in dosi elevate provoca gravi conseguenze reazioni avverse. Il paziente può svilupparsi diabete , apparire , notato necrosi grandi articolazioni , è aumentato pressione arteriosa .

Il farmaco idrossiclorochina () è altamente efficace nei pazienti affetti da LES con lesioni cutanee e debolezza.

IN trattamento complesso includono anche farmaci che sopprimono l'attività del sistema immunitario umano. Tali farmaci sono efficaci nelle forme gravi della malattia, quando si sviluppano gravi danni agli organi interni. Ma l’assunzione di questi farmaci porta ad anemia, suscettibilità alle infezioni e sanguinamento. Alcuni di questi farmaci hanno un effetto dannoso sul fegato e sui reni. Pertanto, i farmaci immunosoppressori possono essere utilizzati solo sotto la stretta supervisione di un reumatologo.

In generale, il trattamento del LES dovrebbe perseguire diversi obiettivi. Prima di tutto, è importante fermare il conflitto autoimmune nel corpo e ripristinare la normale funzione surrenale. Inoltre, è necessario influenzare il centro del cervello per bilanciare il sistema nervoso simpatico e parasimpatico.

Il trattamento della malattia viene effettuato in cicli: in media sono necessari sei mesi di terapia continua. La sua durata dipende dall'attività della malattia, dalla sua durata, gravità e dal numero di organi e tessuti coinvolti nel processo patologico.

Se un paziente sviluppa la sindrome nefrosica, il trattamento sarà più lungo e il recupero più difficile. Il risultato del trattamento dipende anche dalla volontà del paziente di seguire tutte le raccomandazioni del medico e di assisterlo nel trattamento.

Il LES è una malattia grave che porta alla disabilità e persino alla morte. Tuttavia, le persone con lupus eritematoso possono condurre una vita normale, soprattutto durante il periodo di remissione. I pazienti affetti da LES dovrebbero evitare quei fattori che possono influenzare negativamente il decorso della malattia, aggravandola. Non dovrebbero stare al sole per molto tempo; in estate dovrebbero indossare maniche lunghe e usare la protezione solare.

È imperativo assumere tutti i farmaci prescritti dal medico ed evitare la brusca sospensione dei corticosteroidi, poiché tali azioni possono portare a una grave esacerbazione della malattia. I pazienti trattati con corticosteroidi o immunosoppressori sono più suscettibili alle infezioni. Pertanto, dovrebbe segnalare immediatamente un aumento della temperatura al medico. Inoltre, lo specialista deve monitorare costantemente il paziente ed essere consapevole di tutti i cambiamenti nelle sue condizioni.

Gli anticorpi del lupus possono essere trasmessi dalla madre al neonato, dando origine al cosiddetto “lupus neonatale”. Il bambino sviluppa un'eruzione cutanea e il livello del sangue diminuisce. globuli rossi , leucociti , piastrine . A volte un bambino può sperimentare un blocco cardiaco. Di norma, all'età di sei mesi, il lupus neonatale viene curato, poiché gli anticorpi della madre vengono distrutti.

I dottori

Medicinali

Dieta, nutrizione per il lupus eritematoso sistemico

Elenco delle fonti

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Il lupus eritematoso sistemico è stato descritto come una malattia indipendente all'inizio del XIX secolo in Francia. Nonostante il lungo periodo di studio, l'eziologia, la patogenesi e il trattamento di questa malattia sono stati scoperti relativamente di recente. I medici di tutto il mondo non riescono ancora a sviluppare una strategia unificata per la prevenzione e il trattamento del lupus.

Definizione

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia polisindromica autoimmune, che si basa su processi patologici autoimmuni che portano allo sviluppo infiammazione cronica V organi sani e tessuti. In altre parole, il sistema immunitario inizia a lavorare contro il corpo umano, scambiando le proprie proteine ​​per agenti estranei.

La distruzione del tessuto di organi sani da parte di complessi autoimmuni circolanti porta allo sviluppo di un'infiammazione autoimmune cronica e all'ingresso continuo in flusso sanguigno dannoso biologicamente composti attivi da cellule distrutte che hanno un effetto tossico sugli organi. Con il lupus sistemico si sviluppano danni diffusi alle articolazioni, ai tendini, ai muscoli, alla pelle, ai reni, al sistema cardiovascolare e alle meningi.

A causa dell'infiammazione generalizzata di vari organi e sistemi, la sindrome del lupus eritematoso appartiene al gruppo delle malattie reumatoidi, caratterizzate da polimorfismo dei sintomi, cambiamenti spontanei nell'attività dei processi autoinfiammatori e resistenza alla terapia. Studi su larga scala condotti in diversi paesi hanno ripetutamente sollevato la questione su come si trasmette il lupus eritematoso, ma non è stata ottenuta alcuna risposta definitiva.

Eziologia

L'eziologia dello sviluppo del lupus eritematoso sistemico non è stata completamente studiata. Le cause del lupus eritematoso sono divise in diversi gruppi: predisposizione genetica, ereditarietà, partecipazione di agenti virali, disturbi endocrini e metabolici processi metabolici. Tuttavia, in una malattia così complessa come il lupus, le cause della sua insorgenza non sono ancora del tutto chiare.

I virologi mettono al primo posto tra le cause dello sviluppo del lupus sistemico, l'effetto dei componenti virali sulla risposta immunitaria geneticamente predisposta dell'organismo. In presenza di un difetto nella formazione di complessi immunitari, l'esposizione a una proteina virale estranea svolge il ruolo di fattore scatenante dell'infiammazione autoimmune. Gli agenti virali includono le strutture proteiche del virus Epstein-Barr, dopo la penetrazione del quale si verifica il mimetismo molecolare immunologico con gli autoanticorpi del corpo.

Come trattare il lupus con rimedi popolari. Trattamento del lupus

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Ainur, guarito dalla malattia - Lupus eritematoso sistemico, sclerodermia

I genetisti notano una predisposizione familiare al lupus, l'influenza dell'ereditarietà - un'elevata incidenza della patologia tra parenti, fratelli e sorelle. Ad esempio, se viene rilevato il lupus eritematoso sistemico nei figli di gemelli, c'è un'alta probabilità che anche il secondo figlio sviluppi i sintomi di questa malattia. Non si può escludere la possibilità di trasmissione genetica da madre a figlio.

Il gene del lupus eritematoso non è stato ancora scoperto, ma i genetisti suggeriscono un’influenza diretta di diversi geni del complesso di istocompatibilità sulla suscettibilità dell’organismo ai fattori di rischio e sulla tendenza ai processi autoimmuni. Nonostante non siano stati trovati dati eziologici esatti sulla malattia, il lupus è caratterizzato dalla presenza di fattori di rischio clinicamente provati:

• eccessiva esposizione al sole, maggiore insolazione mattutina, tendenza alle scottature, reazioni allergiche ai raggi ultravioletti;
• predisposizione etnica (razza negroide);
• si sviluppa più spesso nelle giovani donne;
• si verifica dopo il parto o un aborto a causa di un aumento degli estrogeni;
• squilibrio ormonale dovuto alla pubertà, alla menopausa;
• forti esperienze emotive;
• prendendo alcuni farmaci.

Pertanto, il lupus eritematoso sistemico si sviluppa a causa di una combinazione di fattori di rischio, un agente virale e una predisposizione genetica nel corpo. È difficile giudicare da dove provenga l'infezione secondaria; di norma ciò avviene durante l'assunzione di farmaci che riducono la resistenza agli agenti batterici aggressivi dell'ambiente esterno.

Patogenesi

In una persona sana, il sistema immunitario svolge una funzione protettiva attraverso la produzione di cellule anticorpali per distruggere virus, batteri e altri agenti estranei. Con il lupus eritematoso sistemico, l'immunoregolazione viene interrotta: l'attività soppressore dei linfociti T diminuisce, aumenta l'attività dei linfociti B, che producono anticorpi contro le strutture del DNA delle cellule. Quanto più bassa è l'attività di alcune cellule e maggiore quella di altre, tanto più forte è la reazione del sistema del complemento ai cambiamenti nel sistema immunitario.

Il fallimento nel funzionamento biochimico del complemento è un meccanismo di rilascio fatale nell'infiammazione autoimmune, il corpo perde resistenza ai fattori di aggressione esterna, ai batteri;

Nel lupus eritematoso sistemico, la patogenesi ha una particolarità: a seguito dell'interazione degli anticorpi con il DNA cellulare, si formano complessi autoimmuni circolanti, circolano nel sangue e si fissano su cellule e tessuti sani del corpo.

Viene attivato il meccanismo dell'infiammazione autoimmune, che risponde alla domanda se il lupus eritematoso sistemico sia contagioso. No, il lupus è una malattia dell'individuo e non si trasmette ad altri.

Con ogni successiva esacerbazione del lupus eritematoso sistemico, si verifica una trasformazione patologica di tutte le cellule immunitarie: difetti funzionali dei linfociti T e B, disturbi biochimici del sistema delle citochine - si forma una risposta immunitaria autoanticorpale policlonale eterogenea con la produzione di anticorpi antinucleari contro strutture nucleari cellule sane.

I complessi immunitari liberamente circolanti iniziano a depositarsi negli organi che svolgono funzioni di filtrazione: reni, pelle, polmoni, il che porta a focolai secondari di infiammazione e, nei casi gravi di lupus, allo sviluppo di insufficienza multiorgano, che riduce significativamente l'aspettativa di vita.

Tutti questi processi si verificano per stimolare l'apoptosi, cioè la morte cellulare fisiologicamente programmata, i detriti cellulari fagocitati semidistrutti intasano gli organi che fungono da filtri: reni, milza, fegato;

La patogenesi della malattia risponde alla domanda se il lupus sia trasmesso sessualmente: tutti i processi patologici si verificano solo all'interno dell'individuo e sono natura autoimmune sconfitte.

Classificazione

La classificazione del lupus eritematoso sistemico si basa su approcci eziologici e clinici ed è suddivisa in base al fattore prioritario. La diagnosi di lupus eritematoso ha un codice ICD 10 M 32 ed è divisa in gruppi:

• lupus eritematoso discoide con lesioni cutanee generalizzate;
• lupus sistemico disseminato;
• lupus eritematoso sistemico indotto da farmaci;
• lupus neonatale;
• La sindrome di Raynaud;
• Sindrome di Sjogren;
• Sindrome di Werlhoff;
• sindrome da anticorpi antifosfolipidi;
• poliartrite ricorrente.

Classificazione clinica tenendo conto della natura della malattia: acuta, subacuta e cronica. A seconda del grado di attività del processo infiammatorio, si distinguono i gradi alto, medio, minimo e zero. In base alla gravità del decorso, il lupus è classificato in lieve, moderato e grave.

In base al grado di attività del processo infiammatorio, la malattia è divisa in forme elevate, moderate e minime. Nella classificazione del lupus eritematoso sistemico va notato che il lupus tubercolare non appartiene a questo gruppo di malattie, è una forma di tubercolosi;

Segni di lupus eritematoso sistemico

I sintomi del lupus eritematoso sono divisi in sintomi generali, caratteristici di ciascuna forma della malattia, e sintomi rari, caratteristici delle singole forme di lupus.

Primi sintomi

I segni del lupus eritematoso possono variare da persona a persona e dipendono dal grado di infiammazione, dalla forma della patologia e dalle caratteristiche individuali. I primi sintomi che compaiono in un modo o nell'altro nella maggior parte dei pazienti all'inizio della malattia sono:

• dolore muscolare;
• aumento linfonodi;
• dolori articolari, disagio durante i movimenti, gonfiore visibile intorno alle articolazioni;
• febbre periodica inspiegabile;
• letargia costante, sindrome da stanchezza cronica;
• dolore al petto durante l'ispirazione profonda;
• eruzioni cutanee di eziologia sconosciuta sul viso, cambiamenti nel colore della pelle;
• rapida caduta dei capelli, fragilità dei capelli;
• aumento della sensibilità fotografica, intolleranza alla luce solare;
• danno alle ghiandole endocrine (ipotiroidismo, pancreatite, prostatite negli uomini);
• ingrossamento palpabile dei linfonodi di varie sedi.

I sintomi del lupus eritematoso compaiono gradualmente, con onde gradualmente crescenti e una progressione costante del decorso. Quanto più alto è il tasso di insorgenza dei sintomi, tanto più maligno è il decorso della malattia.

Danno articolare

Un sintomo che si verifica in tutti i pazienti affetti da lupus. Le prime sensazioni di dolore si manifestano in articolazioni apparentemente invariate; l'intensità dell'aumento del dolore articolare non coincide con i segni esterni dell'infiammazione dell'articolazione. Di norma, sono interessate piccole articolazioni simmetriche: ginocchia, caviglie, gomiti, polsi, mani. Con l'intensificarsi dell'infiammazione si sviluppano contratture multiple e deformazioni articolari persistenti dovute al coinvolgimento dell'apparato legamento-tendineo nel processo di lesione.

Danno muscolare

Il secondo sintomo che si sviluppa dopo il dolore articolare è la mialgia persistente dovuta al passaggio dell'infiammazione dalle membrane articolari e periarticolari a quelle articolari. tessuto muscolare. Il graduale sviluppo di debolezza muscolare progressiva, miastenia grave, sono sintomi caratteristici del lupus nelle donne.

Lesioni cutanee

Il segno esterno più caratteristico del lupus sono le lesioni cutanee o il lupus eritematoso cutaneo. La prima eruzione cutanea appare nella localizzazione degli zigomi sotto forma di macchie emergenti, poi si forma un rossore persistente sotto forma di eritema. Man mano che il processo di autoinfiammazione si intensifica, l'infiammazione comprende i lobi delle orecchie, la fronte, il décolleté, il collo, le labbra, parte pelosa teste. Gli elementi dell'eruzione cutanea sul viso sono divisi in base alla gravità:

• farfalla pulsante vascolare nel dorso del naso sotto forma di iperemia instabile che scompare con cianosi;
• cambiamenti persistenti con cheratinizzazione della pelle e gonfiore del grasso sottocutaneo;
• macchie rosso vivo con gonfiore persistente, che sporgono sopra il livello della pelle sullo sfondo del gonfiore generale del viso;
• molteplici elementi di infiammazione discoidale con atrofia cicatriziale della pelle del viso.

A lesioni cutanee comprendono cambiamenti distrofici nelle pareti vascolari dei piccoli capillari delle dita, nella zona dei piedi con atrofia, gonfiore e macchie vascolari. Le foto di pazienti con varie lesioni della pelle in luoghi diversi aiuteranno a rispondere alla domanda su quale tipo di malattia sia il lupus eritematoso.

Danni alle membrane sierose

Un medico può dare una risposta sul tipo di malattia del suo paziente, in base alla presenza del terzo componente della triade del lupus: la polisierosite. Si verifica un'infiammazione migratoria di tutte le membrane sierose del corpo, ad esempio condizioni acute come pericardite, peritonite, pleurite. Dopo l'infiammazione, il tessuto connettivo cresce nelle cavità degli organi colpiti e si formano aderenze. Ciò porta a cambiamenti irreversibili nella cavità addominale, nel cuore, nei polmoni e peggiora significativamente la prognosi per la vita del paziente.

Danni al sistema cardiovascolare

Il lupus eritematoso sistemico è una serie di sintomi caratteristici di danno a tutti i rivestimenti del cuore: endocardio, pericardio e miocardio. Il quadro clinico è molto vario: sensazione di disagio sul lato sinistro, disturbi del ritmo cardiaco, comparsa di extrasistole, aritmie, ischemia miocardica. Un versamento massiccio nella cavità pericardica è altamente probabile che porti al tamponamento cardiaco completo. Il danno si verifica a tutte le valvole cardiache e ai vasi coronarici. Gradualmente in aumento malattia ischemica e insufficienza cardiaca.

Danni ai polmoni

Il lupus eritematoso nei bambini si manifesta con un danno bilaterale generalizzato al tessuto polmonare ed è associato all'accumulo di particelle di complessi autoimmuni circolanti nelle parti distali dei polmoni e all'infezione con un'infezione pneumococcica secondaria. La pleura viene danneggiata con una transizione graduale al vicino tessuto polmonare sano. Lo sviluppo di una polmonite da lupus porta a insufficienza respiratoria, atelettasia polmonare ed embolia polmonare.

Danno ai reni

Il lupus eritematoso disseminato ha una natura estremamente diversificata decorso clinico Tuttavia, tutti i pazienti presentano una funzionalità renale compromessa a causa della nefrite da lupus. La glomerulonefrite, che si verifica sullo sfondo dell'imbibizione del tessuto renale da parte di complessi autoimmuni, è piuttosto grave e spesso porta allo sviluppo di insufficienza renale acuta.

Danni al sistema digestivo

I danni al tratto gastrointestinale raramente vengono alla ribalta. Il lupus eritematoso cronico si manifesta con disturbi digestivi sotto forma di dispepsia (stitichezza, diarrea), perdita di appetito, dolore sordo in luoghi diversi. La patologia gastrica mediata da farmaci si manifesta come dolore alla sinistra regione iliaca, disponibilità sangue nascosto su una sedia. È possibile lo sviluppo di arterie mesenteriche con successiva ischemia intestinale e morte.

Danno al fegato

Il fegato, che svolge una funzione di filtraggio, viene colpito quando gli anticorpi circolanti aumentano nel sangue. Il tessuto renale è impregnato di complessi immunitari, la formazione degli epatociti viene interrotta, la circolazione sanguigna diminuisce: si sviluppa epatomegalia, che si trasforma in cirrosi epatica, insufficienza epatica.

Danno al sistema nervoso centrale

I segni neurologici del lupus eritematoso compaiono in un gran numero di pazienti con corso lungo malattie. Gli anticorpi causano infiammazioni in tutte le parti del sistema nervoso centrale con danni alle meningi e alle strutture. I primi sintomi sono l'emicrania mal di testa, disturbi del sonno, stanchezza, depressione, irritabilità. Quando le strutture cerebrali vengono coinvolte, si verifica quanto segue:

• infiammazione delle guaine di 12 paia di nervi cranici con progressiva perdita della loro funzione;
• accidenti cerebrovascolari acuti (ictus emorragici, ischemici);
• polimononeuropatia multipla, corea, disturbi motori;
• biologico patologia cerebrale– meningoencefalite, poliomielite.

L’instabilità emotiva, la demenza, la perdita delle capacità mentali e i disturbi della memoria sono in aumento.

Sindrome da antifosfolipidi

Comprende una serie di indicatori clinici e di laboratorio caratteristici di una patologia come la malattia del lupus, i cui sintomi includono aumento della formazione di trombi, trombosi di vasi di varie dimensioni, trombocitopenia, patologia del sistema riproduttivo nelle donne (aborto spontaneo). La sindrome comprende anche sintomi comuni, tra cui l'eruzione cutanea lupus, con vari gradi di gravità.

Nella sindrome da anticorpi antifosfolipidi viene alla ribalta il danno al cuore e ai vasi sanguigni, la cui gravità dipende dalla velocità di formazione del trombo. Blocco dei vasi sanguigni misure differenti e la localizzazione rende imprevedibile il decorso della sindrome e può portare a esito fatale con sintomi minimi. Spesso la sindrome inizia con un aumento della pressione sanguigna al di sopra dei valori lavorativi a causa di danni alle strutture regolatrici del cervello e di un'interruzione funzioni renali. L'alta pressione sanguigna è considerata uno dei segni maligni del lupus.

Se una donna sviluppa la sindrome da anticorpi antifosfolipidi, la gravidanza con lupus eritematoso diventa impossibile a causa delle trombosi multiple dei vasi uterini. Il complesso multisintomatico che si sviluppa con la sindrome da anticorpi antifosfolipidi comprende gravi danni al cuore, al sistema nervoso centrale e ai vasi sanguigni, seguiti da insufficienza multiorgano.

Necrosi fibrinoide

L'imbibizione o l'impregnazione dei tessuti con complessi immunitari circolanti porta alla rottura dell'architettura tissutale e allo sviluppo della necrosi fibrinoide.

La milza, in quanto organo di filtraggio del sangue, è particolarmente colpita dalla costante circolazione di autoanticorpi. Inoltre, gli autoanticorpi sono di dimensioni maggiori rispetto alle cellule del sangue sane.

Ciò porta a cambiamenti morfologici nella milza in diverse direzioni: prima i dotti splenici si espandono, adattandosi ai volumi e alle dimensioni degli elementi del sangue che attraversano, poi si bloccano, il che può portare a danni ischemici. Se quest'ultimo non si verifica, la struttura del tessuto splenico inizia ad ispessirsi a causa del collagene che arriva sulla superficie degli anticorpi.

Ciò porta alla fibrosi e poi alla necrosi fibrinoide. La milza perde la sua funzione ematopoietica, i parametri ematologici cambiano in modo caratteristico del lupus sistemico - si sviluppano anemia ipocromica e trombocitopenia.

I reni, che svolgono anche una funzione di filtraggio, vengono colpiti più lentamente a causa dell'accoppiamento dell'organo. Complessi immunitari circolanti, collagene, resti di cellule digerite: tutto ciò intasa i filtri renali e si sviluppa la glomerulonefrite mesangiale.

La proliferazione delle cellule e del tessuto connettivo nel parenchima renale inizia gradualmente ad aumentare, la glomerulonefrite si sposta allo stadio di necrosi membranosa e quindi fibrinoide. La funzione renale è persa, il paziente è costantemente in emodialisi.

Lupus nei bambini

Il lupus eritematoso nei bambini è caratterizzato da un decorso rapido, lesioni gravi e una prognosi sfavorevole. Prima di tutto, in un contesto di completa salute, quando il bambino sembra completamente sano, il lupus nei bambini colpisce la pelle del viso, a partire dal danno al bordo delle labbra, alle mucose della cavità orale con lo sviluppo di stomatite in bocca. Una reazione patologica all'insolazione appare sotto forma di eruzione cutanea, prurito e desquamazione.

Quindi, con il lupus sistemico nei bambini, le piccole articolazioni iniziano a essere coinvolte nel processo infiammatorio, seguito da deformazioni e gravi sindrome del dolore. Dal momento della crescita delle lesioni deformanti, l'infiammazione si diffonde ai muscoli e alle membrane sierose degli organi.

Il lupus eritematoso sistemico nei bambini comprende danni al cuore come miocardite, pericardite, pancardite che spesso si sviluppa con danno simultaneo a tutti gli strati del cuore. Il lupus è una malattia estremamente pericolosa per infanzia Se un bambino è a rischio a causa dell’ereditarietà, l’esposizione ai fattori di rischio dovrebbe essere ridotta.

Con il lupus sistemico nei bambini, si sviluppa rapidamente l'infiammazione delle meningi, a partire da lesioni gravi sotto forma di para- e tetroparesi, ictus ed edema cerebrale.

I reni sono gli ultimi ad essere colpiti rispetto al crescente panorama di patologie organiche degli altri organi. Il lupus sistemico nei bambini, con lo sviluppo della glomerulonefrite acuta, ha una prognosi sfavorevole e un alto rischio di morte.

I genitori spesso si chiedono se il lupus sistemico nei bambini sia contagioso o meno. La patogenesi del lupus nei bambini implica la stessa cosa meccanismi autoimmuni Come negli adulti, l'infezione da lupus è impossibile.

Lupus nelle donne

È noto che la malattia è più lieve negli uomini che nelle donne. Relativamente di recente, il lupus eritematoso sistemico e la gravidanza erano incompatibili, tuttavia, gli ostetrici-ginecologi affermano che, con cautela e corretta pianificazione gravidanza, i rischi di esiti avversi sono ridotti. Dimostrare che il lupus non si trasmette attraverso la trasmissione sessuale o verticale aumenta la possibilità di portare in grembo e dare alla luce un bambino sano.

Durante il periodo del concepimento, la donna deve essere in uno stato di remissione, cioè completa recupero clinico, assenza di sintomi. Dal momento del concepimento, una donna incinta dovrebbe essere sotto costante supervisione regolare del medico curante e dell'ostetrico-ginecologo. Quando i sintomi del lupus eritematoso sistemico sono sotto controllo, la prognosi per la gravidanza e la nascita di un bambino sano è abbastanza favorevole.

La gravidanza sarà molto più semplice se segui la routine quotidiana, l'alimentazione, prendi farmaci preventivi contro il lupus e complessi vitaminici. Una donna dovrebbe avere assistenti, il che aiuta a evitare il superlavoro. Dormi abbastanza, fai passeggiate regolari aria fresca, cibo sano e gustoso, la dieta contribuirà a una gravidanza sana. Dovresti evitare un grande aumento di peso e controllare la quantità di liquidi che bevi.

Se la madre è al di fuori del periodo di esacerbazione e non assume farmaci con effetti collaterali, l'allattamento al seno è indicato per lei e per il bambino. Il lupus sistemico è una malattia in cui le donne possono pianificare il concepimento, la gravidanza, portare in grembo e dare alla luce bambini sani.

Decorso della malattia

La forma acuta della malattia inizia con un forte aumento della temperatura, con il possibile sviluppo di convulsioni febbrili, un massiccio rilascio di autoanticorpi, seguito da un danno generalizzato a un gran numero di cellule e tessuti sani. La malattia si manifesta simultaneamente, senza segni di aumento o diminuzione dei sintomi, in un breve periodo di tempo. I reni vengono colpiti in un tempo estremamente breve, la trombosi e la trombosi aumentano rapidamente grandi vasi. La prognosi per questo corso è estremamente sfavorevole.

Il lupus eritematoso subacuto, la foto può essere vista sul sito, è un periodo di sintomi gradualmente crescenti che vengono sostituiti da una remissione completa. I sintomi sono moderati e aumentano a ondate. Con ogni nuova esacerbazione, nuovi organi vengono coinvolti nel processo infiammatorio e il comportamento polisindromico aumenta gradualmente. L'infiammazione dei reni aumenta entro un anno dai primi sintomi della malattia.

La forma cronica del lupus sistemico è una patologia che differisce in quanto il quadro clinico è dominato da una sindrome, che aumenta gradualmente per un lungo periodo di tempo. Con questa forma di lupus, la maggior parte dei pazienti sviluppa la sindrome da anticorpi antifosfolipidi, che peggiora la prognosi generale.

Infezione secondaria

L'aggiunta di un'infezione secondaria peggiora significativamente la prognosi della malattia di base. Il sistema immunitario, stremato dai continui processi autoimmuni, non riesce a rispondere adeguatamente alla penetrazione delle cellule batteriche.

Nella maggior parte dei casi, l'infezione è causata dal pneumococco; una volta entrato nell'organismo, i batteri iniziano a moltiplicarsi rapidamente nelle parti distali dei polmoni. Ciò porta allo sviluppo di polmonite grave, ascessi del tessuto polmonare e vasti sbocchi pleurici.

Più spesso, l'infezione si verifica con il lupus eritematoso subacuto, il cui decorso ondulato impoverisce notevolmente il sistema immunitario. L’organismo non può impedire la proliferazione dei batteri e non risponde alle infezioni innalzando le curve della temperatura.

Se a un paziente viene diagnosticato un lupus eritematoso sistemico, la diagnosi di un'infezione secondaria non richiede molto tempo: l'inizio precoce della terapia antibiotica può influenzare la prognosi generale.

Diagnostica

La varietà delle forme cliniche e il complesso multisintomatico del lupus rendono estremamente difficile la diagnosi di questa malattia. Importante per fare una diagnosi corretta è un'accurata anamnesi, un corretto interrogatorio dei pazienti e la presenza di un contatto confidenziale tra medico e paziente. Data la natura generale del processo, il medico incontra alcune difficoltà nel fare una diagnosi specifica.

La diagnosi di lupus eritematoso richiede che i pazienti tengano un diario delle sensazioni soggettive della comparsa dei primi sintomi; un'anamnesi dettagliata della malattia può inoltre restringere la ricerca diagnostica;

I segni del lupus sistemico, a seconda del decorso della malattia, possono comparire istantaneamente, nel più breve tempo possibile o richiedere decenni. Fare una diagnosi è possibile solo tenendo conto delle caratteristiche individuali del paziente, dei dati di laboratorio e, di norma, richiede molto tempo.

Quando i sintomi clinici aumentano, i medici ricorrono a ricerca di laboratorio. Un test per il lupus mostra un alto contenuto di cellule LE del lupus nel sangue: si tratta di neutrofili modificati con elementi cellulari assorbiti. Nel sangue aumenta anche il numero di complessi immunitari antinucleari e di anticorpi antifosfolipidi. Segni diagnostici del lupus sistemico:

• lesioni cutanee tipiche di varia intensità ed estensione;
• presenza di eruzione discoidale;
• la comparsa di una reazione alle radiazioni ultraviolette;
• danno alla mucosa della bocca;
• danno articolare;
• danno al tessuto muscolare;
• danno alle membrane sierose;
• funzionalità renale compromessa (proteinuria);
• sintomi dal sistema nervoso centrale;
• squilibrio ematologico;
• sviluppo di lupus indotto da farmaci;
• la comparsa di focolai di infezione secondaria;
• dati di laboratorio.

Pertanto, la diagnosi si basa su una combinazione di sintomi, sindromi e indicatori. Il lupus eritematoso sistemico è confermato se i pazienti presentano quattro sintomi dell'algoritmo diagnostico fornito.

Esame del sangue clinico

Il lupus sistemico può essere sospettato se vengono rilevati i seguenti cambiamenti: analisi clinica sangue: aumento della VES; diminuzione del numero di linfociti; anemia ipocromica; trombocitopenia.

La trombocitopenia si sviluppa spesso non solo a causa della disfunzione degli organi ematopoietici, ma anche a causa della produzione di autoanticorpi contro le piastrine. Aumento del rischio di emorragia interna infarto emorragico o ictus.

Analisi generale delle urine

Riflette i segni di un aumento dell'insufficienza renale: la comparsa di proteine ​​nelle urine; ematuria; leucocituria; cilindriruria; rilevamento del sale; diminuzione della capacità di concentrazione dei reni. La gravità dei cambiamenti dipende direttamente dalla fase di infiammazione del parenchima renale.

Studi immunologici

Determinazione degli immunocomplessi circolanti, degli anticorpi antinucleari, delle cellule lupus LE, dell'aumento dei livelli di citochine, fattori reumatoidi. L'attività del complemento, il complesso biochimico della risposta immunitaria, diminuisce e aumenta la suscettibilità alle infezioni. Inoltre, anticorpi specifici contro corpi individuali e tessuti.

Biopsia

Studi speciali per il lupus eritematoso comprendono l'esecuzione di biopsie tissutali per determinare la morfologia del processo infiammatorio e lo stadio del danno d'organo.

raggi X

Un esame non specifico consente di determinare il grado di danno agli organi interni, identificare la presenza di versamenti e liquidi nelle cavità.

A regole diagnostiche per il lupus eritematoso comprendono un esame approfondito completo dei pazienti per un esame approfondito dei luoghi in cui appare per primo l'eruzione cutanea, un'indagine sulla predisposizione familiare e un'accurata raccolta dell'anamnesi e delle malattie.

Trattamento

I pazienti di fronte a questa malattia pongono domande: come convivere con il lupus, la patologia viene trattata? Il trattamento per il lupus sistemico è efficace in fasi iniziali malattia, quando compaiono i primi sintomi. Il lupus eritematoso sistemico è una malattia che richiede una risposta farmacologica rapida e una terapia complessa.

Va notato che l'esacerbazione di una malattia come il lupus eritematoso deve essere trattata solo in ambito ospedaliero. Nuovi approcci in medicina al trattamento del lupus eritematoso sistemico consentono al medico di scegliere l'uno o l'altro approccio, tenendo conto delle caratteristiche individuali del paziente. Il paziente deve essere costantemente sotto la supervisione del medico curante; una serie di farmaci viene assunta regolarmente, a seconda dello stadio e della gravità dell'infiammazione. Con il giusto approccio, viene compilato piano individuale trattamento, compresa un’analisi approfondita della tollerabilità dei farmaci e dei loro effetti collaterali.

Le tattiche scelte dal medico per il trattamento del lupus variano a seconda del decorso della malattia; nel lupus eritematoso sistemico, il trattamento è importante nelle prime ore dallo sviluppo dei sintomi. La prescrizione dei farmaci dipende dalla prevalenza dell'uno o dell'altro gruppo di sintomi della malattia.

Ad esempio, se il danno alle articolazioni, ai tendini e ai muscoli è grave, vengono prescritti farmaci antinfiammatori non steroidei a lungo termine fino al completo sollievo dei sintomi. Per le manifestazioni cutanee vengono prescritti antimalarici che sopprimono la risposta immunitaria e prevengono la formazione eccessiva di trombi.

I farmaci per il trattamento delle forme acute, subacute e croniche del lupus sono farmaci antinfiammatori steroidei come il prednisolone, l'idrocortisone e altri. Questo analoghi sintetici ormoni surrenali che bloccano i vari stadi dell'infiammazione autoimmune. Particolare enfasi viene posta sui farmaci di questo gruppo in caso di danni alle membrane sierose e danni generalizzati agli organi.

Un mucchio di ricerca moderna mirano a sviluppare una strategia universale per il trattamento del lupus, al fine di ridurre l’uso di corticosteroidi, che hanno un gran numero di effetti collaterali. Sono inoltre in fase di sviluppo farmaci ad azione rapida e relativamente sicuri per prevenire lo sviluppo di infiammazioni renali e disfunzioni del fegato e della milza.

Quando compaiono i sintomi renali, i medici prescrivono l'ultimo farmaci ingegnerizzati– immunosoppressori, per ridurre ogni forma di immunità, per risparmiare tessuto renale dagli immunocomplessi. In caso di lupus eritematoso sistemico, il trattamento con immunosoppressori presenta una serie di effetti collaterali e sono necessari controindicazioni con farmaci di mantenimento;

Il lupus cronico richiede farmaci complessi vari gruppi durante una riacutizzazione, comprese le immunoglobuline per aumentare la resistenza del corpo alle infezioni secondarie e farmaci ausiliari per migliorare la qualità della vita dei pazienti. Durante le riacutizzazioni ricorrono anche alla prescrizione di ormoni steroidei.

La dieta per il lupus eritematoso è di sufficiente importanza dal punto di vista del miglioramento della motilità intestinale, il cibo dovrebbe essere facilmente digeribile e facilmente digeribile, contenere una grande quantità di fibre, complessi vitaminici, minerali.

Il trattamento popolare è ampio, include molte tecniche, incluso il trattamento con la cicuta. Ma questo è un argomento per un articolo completamente diverso.

Previsione

Il lupus eritematoso sistemico è estremamente grave e malattia grave, sia nei bambini che negli adulti, ma con il rilevamento tempestivo, la diagnosi e la terapia corrette, la prognosi è abbastanza buona. È possibile ottenere una remissione a lungo termine, completa assenza sintomi e aumentare l’aspettativa di vita di decenni.

Per garantire che la qualità della vita dei pazienti non diminuisca, è necessario essere regolarmente osservati dal medico curante, seguire la routine quotidiana, la dieta e prestare attenzione ai sintomi della malattia - al primo segno, iniziare il trattamento prescritto terapia. Il lupus eritematoso sistemico richiede un trattamento tempestivo e completo ai primissimi segni di esacerbazione. Man mano che la malattia progredisce, i pazienti determinano con precisione l'insorgenza di un'esacerbazione in base a sensazioni soggettive.

I pazienti dovrebbero sottoporsi periodicamente esami preventivi consultare medici specialisti, sottoporsi a esami di routine, eseguire esami del sangue e delle urine. Recensioni dei pazienti sottoposti a trattamento terapia complessa Coloro che seguono una dieta e sono regolarmente monitorati da un medico parlano di lupus sistemico come di una malattia controllata.

Attività

Per migliorare il tono del corpo, i pazienti devono condurre uno stile di vita fisicamente attivo. Allenamenti mattutini camminata veloce, Camminata nordica l’attività fisica all’aria aperta aumenta la forza muscolare, migliora la funzione articolare e ha un effetto benefico sul sistema immunitario, aumentandone la resistenza ai batteri.

Secondo le raccomandazioni del medico, al paziente può essere prescritto un corso di educazione fisica terapeutica e preventiva, composto da esercizi di respirazione, esercizi per migliorare il funzionamento del cuore e dei vasi sanguigni. Durante una riacutizzazione, l'attività fisica è controindicata, ma dopo il successo della terapia dovrebbe ricominciare dal livello iniziale con un graduale aumento di intensità e durata.

Prevenzione

Principale misura preventiva per persone malate e sane - questo per prevenire l'influenza dei fattori di rischio del lupus sul corpo. In altre parole, l'esposizione al sole mattutino è controindicata per qualsiasi persona. Residenti nelle regioni settentrionali con colore pallido la pelle abituata a bassi livelli di attività solare e ai raggi UV non aggressivi deve fare attenzione se esposta al sole aperto in altre regioni.

Le frequenti scottature solari sono un predittore dello sviluppo di una maggiore fotosensibilità e di reazioni allergiche all'insolazione. La prevenzione delle riacutizzazioni per le persone con riacutizzazioni di lupus consiste nel seguire una dieta, attività fisica, visitare regolarmente un medico, fare test, assumere farmaci preventivi.

Si raccomanda ai pazienti di tenere un diario personale tenendo conto della data dell'ultima riacutizzazione, di come si sono sentiti durante la settimana e dell'impatto di fattori provocatori specifici: ciò aiuta a prevenire ulteriormente lo sviluppo di riacutizzazioni e migliora significativamente la qualità e l'aspettativa di vita del paziente .

Quindi abbiamo guardato in particolare motivi importanti, in cui si sviluppa la malattia, fotografie visive della malattia, i principali metodi di trattamento. Ci auguriamo che le informazioni presentate nell'articolo ti aiutino a far fronte alla malattia appena possibile. Rimani sempre in salute.

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Conosciuta da secoli, questa malattia rimane oggi poco conosciuta. Il lupus eritematoso sistemico si manifesta all'improvviso ed è una grave malattia del sistema immunitario, caratterizzata principalmente da danni al tessuto connettivo e ai vasi sanguigni.

Che tipo di malattia è questa?

Come risultato dello sviluppo della patologia, il sistema immunitario percepisce le proprie cellule come estranee. In questo caso, si verifica la produzione di anticorpi dannosi per tessuti e cellule sani. La malattia colpisce il tessuto connettivo, la pelle, le articolazioni, i vasi sanguigni, spesso colpendo il cuore, i polmoni, i reni e il sistema nervoso. Periodi di riacutizzazione si alternano a remissioni. Attualmente la malattia è considerata incurabile.

Un segno caratteristico del lupus è una grande eruzione cutanea sulle guance e sul ponte del naso, a forma di farfalla. Nel Medioevo si credeva che queste eruzioni cutanee fossero simili ai morsi dei lupi, che a quei tempi vivevano in gran numero nelle foreste infinite. Questa somiglianza ha dato il nome alla malattia.

Nei casi in cui la malattia colpisce esclusivamente la pelle, gli esperti parlano forma discoidale. Se gli organi interni sono danneggiati, viene diagnosticato lupus eritematoso sistemico.

Nel 65% dei casi si osservano eruzioni cutanee, di cui la classica forma a farfalla si osserva in non più del 50% dei pazienti. Il lupus può comparire a qualsiasi età e colpisce più spesso persone di età compresa tra i 25 e i 45 anni. Si verifica 8-10 volte più spesso nelle donne che negli uomini.

Cause

Le cause dello sviluppo del lupus eritematoso sistemico non sono state ancora determinate in modo affidabile. I medici considerano le seguenti possibili cause della patologia:

• infezioni virali e batteriche;
• predisposizione genetica;
• gli effetti dei farmaci (durante il trattamento con chinino, fenitoina, idralazina, si osserva nel 90% dei pazienti. Dopo il completamento della terapia, nella maggior parte dei casi scompare da sola);
• radiazioni ultraviolette;
• eredità;
• cambiamenti ormonali.

Secondo le statistiche, avere parenti stretti con una storia di LES aumenta significativamente la probabilità della sua formazione. La malattia è ereditaria e può comparire dopo diverse generazioni.

È stata dimostrata l'influenza dei livelli di estrogeni sull'insorgenza della patologia. È un aumento significativo della quantità di ormoni sessuali femminili che provoca la comparsa del lupus eritematoso sistemico. Questo fattore spiega il gran numero di donne che soffrono di questa malattia. Spesso appare per la prima volta durante la gravidanza o durante il parto. Gli ormoni sessuali maschili androgeni, al contrario, hanno un effetto protettivo sul corpo.

Sintomi

L'elenco dei sintomi del lupus varia notevolmente. Questo:

• danni alla pelle. Nella fase iniziale, non si osserva più del 25% dei pazienti, successivamente appare nel 60-70% e nel 15% non vi è alcuna eruzione cutanea. Molto spesso, le eruzioni cutanee si verificano su aree aperte del corpo: viso, braccia, spalle e hanno l'aspetto di eritema - macchie rossastre traballanti;
• fotosensibilità – si manifesta nel 50–60% delle persone affette da questa patologia;
• caduta dei capelli, soprattutto nella parte temporale;
• manifestazioni ortopediche - dolori articolari, artrite si osservano nel 90% dei casi, osteoporosi - diminuzione della densità ossea, spesso si verifica dopo il trattamento ormonale;
• lo sviluppo di patologie polmonari avviene nel 65% dei casi. Caratterizzato da dolore prolungato Petto, fiato corto. Si nota spesso lo sviluppo di ipertensione polmonare e pleurite;
• danno al sistema cardiovascolare, espresso nello sviluppo di insufficienza cardiaca e aritmia. La condizione più comune che si sviluppa è la pericardite;
• sviluppo di malattie renali (si verifica nel 50% delle persone con lupus);
• flusso sanguigno alterato alle estremità;
• aumenti periodici della temperatura;
• affaticabilità rapida;
• perdita di peso;
• diminuzione delle prestazioni.

Diagnostica

La malattia è difficile da diagnosticare. Il LES è indicato da molti vari sintomi, pertanto, per diagnosticarlo con precisione, viene utilizzata una combinazione di diversi criteri:

• artrite;
• eruzione cutanea sotto forma di placche squamose rosse;
• danno alle mucose della cavità orale o nasale, solitamente senza manifestazioni dolorose;
• eruzioni cutanee a forma di farfalla sul viso;
• sensibilità alla luce solare, con conseguente formazione di eruzioni cutanee sul viso e su altra pelle esposta;
• perdita significativa di proteine ​​(oltre 0,5 g/giorno) quando escrete nelle urine, indicante un danno renale;
• infiammazione delle membrane sierose: cuore e polmoni. Manifestato nello sviluppo di pericardite e pleurite;
• il verificarsi di convulsioni e psicosi, che indicano problemi con il sistema nervoso centrale;
• cambiamenti negli indicatori del sistema circolatorio: aumento o diminuzione del livello di leucociti, piastrine, linfociti, sviluppo di anemia;
• cambiamenti nel sistema immunitario;
• aumento del numero di anticorpi specifici.

Viene fatta la diagnosi di lupus eritematoso sistemico in caso di presenza contemporanea di 4 segnali.

La malattia può essere identificata anche da:

• esami del sangue biochimici e generali;
• analisi generale delle urine per la presenza di proteine, globuli rossi e globuli bianchi;
• test per la produzione di anticorpi;
• esami radiografici;
• TAC;
• ecocardiografia;
• procedure specifiche (biopsia d'organo e rachicentesi).

Trattamento

Il lupus eritematoso sistemico oggi rimane malattia incurabile. La causa della sua comparsa e, di conseguenza, i modi per eliminarla non sono ancora state trovate. Il trattamento ha lo scopo di eliminare i meccanismi di sviluppo del lupus e prevenire lo sviluppo di complicanze.

I farmaci più efficaci sono farmaci glucocorticosteroidi- sostanze sintetizzate dalla corteccia surrenale. I glucocorticoidi hanno potenti proprietà immunoregolatorie e antinfiammatorie. Inibiscono l'attività eccessiva degli enzimi distruttivi e riducono significativamente il livello degli eosinofili nel sangue. Adatto per uso orale:

• desametasone,
• cortisone,
• fludrocortisone,
• prednisolone.

L'uso di glucocorticosteroidi per lungo tempo consente di mantenere la consueta qualità della vita e di aumentarne significativamente la durata.

• nella fase iniziale fino a 1 mg/kg;
• terapia di mantenimento 5-10 mg.

Il farmaco si assume nella prima metà della giornata con riduzione della dose unica ogni 2-3 settimane.

Allevia rapidamente i sintomi della malattia e riduce l'attività eccessiva del sistema immunitario somministrazione endovenosa metilprednisolone ad alte dosi (da 500 a 1.000 mg al giorno) per 5 giorni. Questa terapia indicato per le persone giovane quando si osserva un'elevata attività immunologica e danni al sistema nervoso.

Efficacemente utilizzato nel trattamento delle malattie autoimmuni farmaci citostatici:

• ciclofosfomide;
• azatioprina;
• metotrexato.

La combinazione di assunzione di citostatici con glucocorticosteroidi dà buoni risultati nel trattamento del lupus. Gli esperti raccomandano il seguente schema:

• somministrazione di ciclofosfamide alla dose iniziale di 1000 mg, poi 200 mg al giorno fino al raggiungimento della dose totale di 5000 mg;
• assumendo azatioprina (fino a 2,5 mg/kg al giorno) o metotrexato (fino a 10 mg/settimana).

In presenza di alta temperatura, Dolore nei muscoli e nelle articolazioni, infiammazione delle membrane sierose Vengono prescritti farmaci antinfiammatori:

• catafast;
• aerea;
• Naklofen.

Quando si identificano lesioni cutanee e sensibilità alla luce solare La terapia con farmaci aminochinolinici è consigliata:

• Plaquenil;
• delagil.

In caso di malattia grave e in assenza di effetto dal trattamento tradizionale vengono utilizzati Metodi di disintossicazione extracorporea:

• la plasmaferesi è un metodo di purificazione del sangue in cui viene sostituita una parte del plasma con gli anticorpi in esso contenuti che causano il lupus;
• l'emosorbimento è un metodo di purificazione intensiva del sangue con sostanze assorbenti (carbone attivo, resine speciali).

È efficace da usare inibitori del fattore di necrosi tumorale, come Infliximab, Etanercept, Adalimumab.

Per raggiungere una recessione stabile sono necessari almeno 6 mesi di terapia intensiva.

Prognosi e prevenzione

Il lupus lo è malattia grave, difficile da trattare. Il decorso cronico porta gradualmente a danni a sempre più organi. Secondo le statistiche, il tasso di sopravvivenza dei pazienti 10 anni dopo la diagnosi è dell’80% e dopo 20 anni del 60%. Ci sono casi di vita normale a 30 anni dalla diagnosi della patologia.

Le principali cause di morte sono:

• nefrite da lupus;
• neurolupus;
• malattie concomitanti.

Durante la remissione Le persone affette da LES sono perfettamente in grado di condurre una vita normale con limitazioni minori. Una condizione stabile può essere raggiunta seguendo tutte le raccomandazioni del medico e aderendo ai postulati immagine sana vita.

I fattori che possono aggravare il decorso della malattia dovrebbero essere evitati:

• esposizione prolungata al sole. In estate si consiglia di indossare maniche lunghe e usare la protezione solare;
• abuso delle procedure idriche;
• mancata osservanza di una dieta adeguata (consumo di grandi quantità di grassi animali, carne rossa fritta, cibi salati, piccanti, affumicati).

Nonostante il lupus sia attualmente incurabile, un trattamento tempestivo e adeguato può raggiungere con successo uno stato di remissione stabile. Ciò riduce la probabilità di complicanze e fornisce al paziente un aumento dell'aspettativa di vita e un miglioramento significativo della sua qualità.

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