Sindrome di Kawasaki: cause, sintomi e manifestazioni, perché è pericolosa, terapia. Patologia autoimmune nell'infanzia - Sindrome di Kawasaki nei bambini Sintomi della sindrome di Kawasaki nei bambini

Oltre alle arterie coronarie, processo infiammatorio può coinvolgere il pericardio, che circonda il cuore, così come il tessuto endocardico (la parte interna del cuore) e persino il muscolo cardiaco stesso.

La malattia di Kawasaki colpisce più spesso i bambini, solitamente sotto i 5 anni di età. I bambini più grandi e gli adulti ne sono raramente esposti. Il picco di incidenza si verifica tra 1 e 2 anni e i ragazzi sono più spesso colpiti.

Cos'è?

La sindrome di Kawasaki è una malattia febbrile acuta dell'infanzia, caratterizzata da danni alle coronarie e ad altri vasi con possibile formazione di aneurismi, trombosi e rotture della parete vascolare.

Cause

Attualmente la reumatologia non dispone di dati chiari sulle cause della malattia di Kawasaki.

La teoria più accettata è l'ipotesi che la malattia di Kawasaki si sviluppi sullo sfondo di una predisposizione ereditaria sotto l'influenza di agenti infettivi di natura batterica (streptococco, stafilococco, rickettsia) o virale (virus Epstein-Barr, herpes simplex, parvovirus, retrovirus). .

Una predisposizione ereditaria alla malattia di Kawasaki è supportata dal collegamento della malattia con la razza, dalla sua diffusione in altri paesi soprattutto tra gli emigranti giapponesi e dallo sviluppo della malattia nell'8-9% dei discendenti di coloro che sono guariti dalla malattia.

Sintomi della malattia di Kawasaki

Maggior parte chiaro sintomo Sindrome della malattia di Kawasaki nei bambini (vedi foto) - febbre che dura più di 5 giorni. Osservato anche con KS:

• aumento delle dimensioni del linfonodo cervicale;
• gonfiore della lingua;
• acquisizione di una tonalità scarlatta da parte della lingua;
• arrossamento delle labbra;
• crepe sulle labbra;
• eruzione cutanea di natura polimorfica, localizzata su qualsiasi parte del corpo;

Circa 2 settimane dopo l'inizio della febbre, il bambino potrebbe sviluppare noduli con pelle squamosa sui palmi delle mani o sulle piante dei piedi.

Durante la patologia si distinguono tre fasi, che si sostituiscono ciclicamente l'una con l'altra:

1. La fase acuta dura due settimane e si manifesta con febbre, sintomi di astenia e intossicazione. Nel miocardio si sviluppa un processo infiammatorio, si indebolisce e cessa di funzionare.
2. Lo stadio subacuto si manifesta con trombocitosi nel sangue e sintomi di disturbi cardiaci: soffio sistolico, suoni cardiaci ovattati, aritmia.
3. Il recupero avviene entro la fine del secondo mese di malattia: tutti i sintomi della patologia scompaiono e gli indicatori generali degli esami del sangue si normalizzano.

La sindrome di Kawasaki negli adulti è caratterizzata da infiammazione vasi coronarici, che cessano di essere elastici e si gonfiano in alcune zone. La malattia porta ad aterosclerosi precoce, calcificazione, formazione di trombi, distrofia miocardica e infarto. Nei giovani, gli aneurismi diventano più piccoli nel tempo e possono scomparire in modo permanente.

I pazienti lamentano dolore cardiaco, tachicardia, artralgia, vomito e diarrea. In più in rari casi si notano sintomi di meningite, colecistite e uretrite, cardiomegalia, epatomegalia.

Diagnostica

Per fare una diagnosi di sindrome di Kawasaki, la febbre deve essere presente per più di 5 giorni e devono essere presenti almeno 4 dei seguenti criteri:

1. Eritema delle palme o delle piante dei piedi;
2. Gonfiore denso delle mani o dei piedi al 3-5° giorno di malattia;
3. Peeling sulla punta delle dita nella 2-3a settimana di malattia;
4. Iniezione congiuntivale bilaterale;
5. Cambiamenti sulle labbra o nel cavo orale: lingua “a fragola”, eritema o screpolature sulle labbra, infezione della mucosa orale e della faringe;
6. Qualsiasi dei cambiamenti elencati, localizzati sulle estremità;
7. Esantema polimorfo sul corpo senza vesciche o croste;
8. Acuto non purulento linfoadenopatia cervicale(diametro di un linfonodo >1,5 cm).

Se mancano 2-3 dei 4 segni obbligatori della malattia, viene fatta una diagnosi incompleta quadro clinico malattie.

Complicazioni

La malattia di Kawasaki ha un decorso molto grave ed è spesso complicata dallo sviluppo di disturbi gravi:

1. Miocardite,
2. Insufficienza aortica e mitralica acquisita,
3. Emopericardio,
4. Otite media,
5. Infarto miocardico,
6. Rottura dell'aneurisma,
7. Pericardite,
8. valvulite,
9. Insufficienza cardiaca acuta e cronica.

La diagnosi tempestiva e il trattamento della sindrome di Kawasaki hanno ridotto drasticamente la morbilità e la mortalità infantile.

Trattamento della malattia di Kawasaki

L’obiettivo principale della terapia farmacologica è proteggere il sistema cardiovascolare dai danni.

I seguenti farmaci hanno un buon effetto sulla malattia di Kawasaki:

Con lo sviluppo di complicanze del sistema cardiovascolare (stenosi, aneurismi, infarto miocardico), ai bambini che hanno subito gli stadi acuti e subacuti della malattia di Kawasaki può essere prescritta un'angioplastica, un bypass coronarico o uno stent.

Previsione

Di solito, entro 2-3 mesi dal decorso della malattia, i sintomi scompaiono completamente. 4-8 settimane dopo, sulle lamine ungueali possono formarsi solchi trasversali bianco. Se la malattia non viene trattata, la rottura dell'aneurisma si sviluppa nel 25% dei casi.

SU questo momento casi esito fatale sono 0,1-0,5%, il che suggerisce una prognosi positiva. In rari casi, in circa il 3%, la malattia può ripresentarsi entro un anno dal trattamento.

La malattia di Kawasaki, nota anche come sindrome di Kawasaki, sindrome dei linfonodi mucocutanei e sindrome dei linfonodi mucocutanei, è una malattia autoimmune in cui i vasi sanguigni di medie dimensioni in tutto il corpo si infiammano. È spesso osservato nei bambini sotto i cinque anni di età. Colpisce molti sistemi di organi, inclusi principalmente i vasi sanguigni, la pelle, le mucose e i linfonodi. È meno comune ma più grave nel cuore, dove può causare aneurismi coronarici fatali nei bambini non trattati. Senza trattamento, la mortalità può raggiungere l’1%, di solito entro sei settimane dall’esordio. Se trattato, il tasso di mortalità è dello 0,17% negli Stati Uniti. Spesso precedente infezione virale possono avere un ruolo nella patogenesi della malattia. Pelle, congiuntiva e mucose cavità orale diventare rosso e infiammato. Il gonfiore delle mani e dei piedi è comune e i linfonodi del collo sono spesso ingrossati. La febbre intermittente, spesso 37,8 °C (100,0 °F) o superiore, è un segno caratteristico fase acuta malattie. Nei bambini non trattati, la febbre dura circa 10 giorni, ma può durare da cinque a 25 giorni. La malattia fu descritta per la prima volta nel 1967 da Tomisaku Kawasaki in Giappone.

Classificazione

La vasculite sistemica lo è malattia infiammatoria, che colpisce le arterie e le vene di tutto il corpo, che di solito è causata dalla proliferazione di cellule associate a una risposta immunitaria a un agente patogeno o a una reazione autoimmune. La vasculite sistemica può essere classificata anche in base al tipo di cellule coinvolte nella proliferazione tipo specifico danno tissutale osservato nelle pareti delle arterie e delle vene. Secondo questo schema di classificazione vasculite sistemica La malattia di Kawasaki è considerata una vasculite necrotizzante (chiamata anche angioite necrotizzante), che può essere definita istologicamente dalla comparsa di necrosi (morte dei tessuti), fibrosi e proliferazione cellulare associata a infiammazione dello strato interno della parete vascolare. (Altre malattie suggestive di vasculite necrotizzante comprendono la poliarterite nodosa, la granulomatosi con poliangioite, la porpora di Henoch-Schönlein e la sindrome di Churg-Strauss.) La malattia di Kawasaki può essere ulteriormente classificata come vasculite vascolare di medie dimensioni, che colpisce i vasi sanguigni di medio e piccolo calibro come così come i piccoli vasi cutanei (vene e arterie della pelle), che hanno un diametro compreso tra 50 e 100 micron. La malattia di Kawasaki è anche considerata vasculite primaria infantile, una malattia correlata alla vasculite che colpisce principalmente i bambini di età inferiore ai 18 anni. IN Ultimamente La valutazione consensuale della vasculite, che si verifica prevalentemente nei bambini, ha portato a uno schema di classificazione di queste malattie per differenziarle, che fornisce una serie più precisa di criteri diagnostici per ciascuna. Secondo questa classificazione della vasculite infantile, la malattia di Kawasaki è, ancora una volta, una vasculite dei vasi prevalentemente di medie dimensioni. La malattia è anche una forma autoimmune di vasculite che non si lega agli anticorpi citoplasmatici antineutrofili, a differenza di altre malattie vasculitiche associate (come la granulomatosi con poliangite, la poliangite microscopica e la sindrome di Churg-Strauss). Questa categorizzazione è considerata indispensabile per un trattamento appropriato.

segni e sintomi

La malattia di Kawasaki spesso inizia con una febbre alta e persistente a cui non risponde trattamento abituale(paracetamolo) o ibuprofene. Questo è il sintomo predominante nella malattia di Kawasaki, caratteristica fase acuta della malattia, generalmente elevata (sopra i 39-40 °C), remittente e accompagnata da eccessiva irritabilità. Recentemente, è stato segnalato che i pazienti hanno la malattia di Kawasaki atipica o parziale; tuttavia, ciò non si osserva nel 100% dei casi. Il primo giorno di febbre è considerato il primo giorno di malattia; la durata della febbre è in media da una a due settimane; se non trattato, può durare dalle tre alle quattro settimane. La febbre prolungata è associata a una maggiore incidenza di danni cardiaci. Risponde parzialmente ai farmaci antipiretici e non si ferma quando si iniziano gli antibiotici. Tuttavia, quando viene iniziata una terapia adeguata – immunoglobulina endovenosa e aspirina – la febbre si risolve entro due giorni. È stato segnalato che l’infiammazione congiuntivale bilaterale è il sintomo più comune dopo la febbre. Di solito coinvolge la congiuntiva bulbo oculare, non è accompagnato da suppurazione ed è indolore. Di solito inizia immediatamente dopo la comparsa della febbre durante la fase acuta della malattia. L'uveite anteriore può essere rilevata esaminando l'occhio con una lampada target. Può verificarsi anche irite. I depositi corneali sono altri manifestazioni oculari(rilevabile dalla lampada a fessura, ma solitamente troppo piccolo per essere rilevato ad occhio nudo). La malattia di Kawasaki si manifesta come un complesso di sintomi intraorali, i cambiamenti più caratteristici sono il rosso vivo (eritema), le labbra gonfie (edema) con screpolature verticali (fessure) e sanguinamento. La mucosa orofaringea può essere di colore rosso vivo e la lingua può avere il tipico aspetto “cremisi” (grave eritema predominante sulle papille gustative). Questi sintomi intraorali sono causati da una tipica microvasculite necrotizzante con necrosi fibrinoide. Il danno ai linfonodi cervicali si osserva nel 50%-75% dei pazienti, mentre in altri caratteristiche, si stima che si verifichi nel 90% dei pazienti, ma a volte può essere il sintomo dominante. Secondo la definizione del criterio diagnostico deve essere incluso almeno un linfonodo anomalo di diametro ≥ 1,5 cm. I linfonodi colpiti sono indolori o minimamente dolorosi, non fluttuanti e non purulenti; Si può osservare eritema della pelle adiacente. Nei bambini con febbre e adenite cervicale che non rispondono agli antibiotici la malattia di Kawasaki è considerata parte della diagnosi differenziale.

Sintomi meno comuni:

Tratto gastrointestinale: diarrea, dolore addominale, vomito, disfunzione epatica, pancreatite, idrocele, parotite, colangite, intussuscezione, pseudo-ostruzione, ascite, infarto splenico

Sistema muscolo-scheletrico: poliartrite e artralgia

Sistema cardiovascolare: miocardite, pericardite, tachicardia, cardiopatie

Apparato genito-urinario: uretrite, prostatite, cistite, priapismo, nefrite interstiziale, orchite, sindrome nefrosica

Sistema nervoso centrale: letargia, subcoma, meningite asettica e sordità neurosensoriale

Sistema respiratorio: mancanza d'aria, malattia simil-influenzale, versamento pleurico, atelettasia

Pelle: eritema e indurimento locale Vaccinazione BCG, Bo solchi e cancrena del dito

Durante la fase acuta della malattia, le alterazioni delle estremità periferiche possono includere eritema dei palmi delle mani e dei piedi, che spesso sono interessati da demarcazione acuta e sono spesso accompagnati da gonfiore doloroso e duro del dorso delle mani e dei piedi. Questo è il motivo per cui i bambini affetti spesso rifiutano di tenere oggetti in mano e di caricare il peso sui piedi. Successivamente, durante la fase convalescente o subacuta, la desquamazione delle dita delle mani e dei piedi solitamente inizia nell'area periungueale entro due o tre settimane dall'inizio della febbre e può diffondersi ai palmi delle mani e alle piante dei piedi. In circa l’11% dei bambini affetti, la desquamazione della pelle può continuare per molti anni. Uno o due mesi dopo la comparsa della febbre, possono svilupparsi profondi solchi trasversali sulle unghie (solchi di Bo) e talvolta le unghie si staccano. Il sintomo cutaneo più comune è un rash eritematoso maculopapulare diffuso, del tutto aspecifico. L'eruzione cutanea cambia nel tempo e si localizza tipicamente sul busto; può successivamente diffondersi al viso, agli arti e al perineo. Sono state segnalate molte altre forme lesioni cutanee; possono includere lesioni scarlattiniformi, papulari, simili all'orticaria, eritema multiforme e lesioni purpuriche; sono state segnalate anche micropustole. Possono essere polimorfici, non pruriginosi e di solito si osservano fino al quinto giorno di febbre. Tuttavia, non sono mai bollosi o vescicolari. Nella fase acuta della malattia di Kawasaki, sistemica cambiamenti infiammatori visibile su molti organi. Possono verificarsi anche dolore articolare (artralgia) e gonfiore, spesso simmetrico, e artrite. Miocardite, diarrea, pericardite, valvutite, meningite asettica, polmonite, linfoadenite ed epatite possono presentarsi e manifestarsi attraverso la presenza di cellule infiammatorie nei tessuti colpiti. Se non trattati, alcuni sintomi alla fine scompariranno, ma gli aneurismi dell’arteria coronaria non miglioreranno, con un conseguente rischio significativo di morte e disabilità a causa di infarto miocardico. Se il trattamento viene iniziato rapidamente, la maggior parte dei casi può essere evitata. dato rischio, e il decorso della malattia sarà più breve. Altri sintomi non specifici riportati includono tosse, naso che cola, espettorato, vomito, mal di testa e parossismo.

Il decorso della malattia può essere suddiviso in tre fasi cliniche:

Le manifestazioni cliniche differiscono tra adulti e bambini, con gli adulti cervicali che sono più suscettibili al coinvolgimento dei linfonodi (93% degli adulti contro 15% dei bambini), epatite (65% contro 10%) e artralgia (61% contro 24-24 anni). 38%). Alcuni pazienti hanno presentazioni atipiche e potrebbero non presentare i soliti sintomi. Ciò si osserva, in particolare, nei neonati; Questi pazienti sono ad aumentato rischio di aneurismi cardiaci.

Complicazioni

Di cuore

Le complicanze cardiache rappresentano l’aspetto più importante della malattia di Kawasaki. Questo è il motivo principale malattia cardiovascolare acquistato durante l'infanzia negli Stati Uniti e in Giappone. Nei paesi sviluppati, viene sostituita dalla febbre reumatica acuta come causa più comune di malattie cardiovascolari acquisite nell’infanzia. Gli aneurismi dell'arteria coronaria si verificano come complicanza della vasculite nel 20-25% dei bambini non trattati. Vengono rilevati per la prima volta dopo una media di 10 giorni di malattia e il picco di incidenza della dilatazione dell'arteria coronaria o degli aneurismi si verifica entro quattro settimane dall'esordio della malattia. Gli aneurismi sono classificati in piccoli (diametro interno della parete vascolare<5 мм), средние (диаметр в диапазоне 5–8 мм) и крупные (диаметр >8 millimetri). Gli aneurismi sacculari e fusiformi si sviluppano solitamente tra 18 e 25 giorni dopo l'esordio. Anche quando trattati con IVIG ad alte dosi durante i primi 10 giorni di malattia, il 5% dei bambini con malattia di Kawasaki sviluppa almeno una dilatazione temporanea delle arterie coronarie e l'1% sviluppa grandi aneurismi. La morte può verificarsi a causa di infarto miocardico dovuto alla formazione di coaguli di sangue in un aneurisma dell'arteria coronaria o a causa della rottura di un grande aneurisma dell'arteria coronaria. La morte viene osservata più spesso dalla seconda alla dodicesima settimana dopo l'esordio della malattia. Possono essere identificati molti fattori di rischio che precedono gli aneurismi dell'arteria coronaria, tra cui febbre persistente dopo la terapia IVIG, bassa concentrazione di emoglobina, bassa concentrazione di albumina, conta leucocitaria elevata cellule del sangue, numero elevato di neutrofili a banda, alta concentrazione Proteina C-reattiva, sesso maschile ed età inferiore a un anno. Il danno all’arteria coronaria derivante dalla malattia di Kawasaki cambia dinamicamente nel tempo. Il riassorbimento da una a due settimane dopo l'esordio della malattia si osserva nella metà dei vasi affetti da aneurismi. Il restringimento dell'arteria coronaria, che si verifica a seguito del processo di guarigione della parete vascolare, porta spesso a un'ostruzione significativa vaso sanguigno e porta al fatto che il cuore non riceve quantità sufficiente sangue e ossigeno. Ciò alla fine può portare alla morte del tessuto muscolare cardiaco (infarto del miocardio). L'infarto del miocardio causato da occlusione trombotica in un'arteria coronaria aneurismatica, stenotica o aneurismatica e stenotica è la principale causa di morte per malattia di Kawasaki. Il rischio più elevato di infarto miocardico si verifica nel primo anno di malattia. L'infarto miocardico nei bambini si presenta con sintomi diversi da quelli degli adulti. I sintomi principali sono shock, ansia, vomito e dolore addominale; Il dolore toracico è comune nei bambini più grandi. Nella maggior parte di questi bambini, le riacutizzazioni si verificano durante il sonno o il riposo e circa un terzo delle riacutizzazioni sono asintomatiche. Insufficienza valvolare, in particolare mitrale o valvole tricuspide, spesso osservato nella fase acuta della malattia di Kawasaki a causa dell'infiammazione valvola cardiaca o disfunzione miocardica causata dall'infiammazione del muscolo cardiaco, indipendentemente dal coinvolgimento delle arterie coronarie. Queste lesioni nella maggior parte dei casi scompaiono con la cessazione della fase acuta della malattia, ma un piccolo gruppo di lesioni persiste e progredisce. È stata osservata anche insufficienza aortica o mitralica a esordio tardivo, causata dall'assottigliamento o dalla deformazione delle valvole fibrose, con un intervallo di tempo che varia da diversi mesi ad anni dopo l'esordio della malattia di Kawasaki. Alcuni di questi danni richiedono la sostituzione della valvola.

Altro

Sono state descritte altre complicanze della malattia di Kawasaki, come aneurismi di altre arterie: aneurisma aortico, con un gran numero di casi tra cui aorta addominale, aneurisma dell'arteria ascellare, aneurisma dell'arteria brachicefalica, iliaca e arterie femorali e aneurisma dell'arteria renale. Possono verificarsi altre complicazioni vascolari, come un aumento dell'assottigliamento delle pareti e una diminuzione della distensione delle arterie carotidi, dell'aorta e dell'arteria brachioradiale. Questo cambiamento nel tono vascolare si verifica a causa della disfunzione endoteliale. Inoltre, i bambini affetti dalla malattia di Kawasaki, con o senza complicanze coronariche, possono avere un profilo di rischio cardiovascolare più sfavorevole, come un aumento pressione sanguigna, obesità e profilo lipidico sierico anomalo. Le complicanze gastrointestinali della malattia di Kawasaki sono simili a quelle osservate nella porpora di Henoch-Schönlein, come ostruzione intestinale, edema del colon, ischemia intestinale, pseudo-ostruzione e addome acuto. I cambiamenti oculari associati alla malattia sono stati descritti fin dagli anni '80 e comprendono uveite, iridociclite, emorragia congiuntivale, neurite nervo ottico, amaurosi e blocco dell'arteria ottica. Si può riscontrare anche una vasculite necrotizzante, che progredisce fino alla cancrena periferica. Complicazioni neurologiche dovute a danni al sistema nervoso centrale vengono segnalate con una frequenza significativa. Le complicanze neurologiche riscontrate includono meningoencefalite, versamento subdurale, ipoperfusione cerebrale, ischemia e infarto cerebrale, infarto cerebellare manifestato da parossismi, corea, emiplegia, confusione, letargia e coma, o anche infarto cerebrale senza manifestazioni neurologiche. Altre complicazioni neurologiche derivanti dal coinvolgimento dei nervi cranici comprendono atassia, prosopoplegia e perdita di capelli neurosensoriali. I cambiamenti comportamentali che si ritiene siano causati dall'ipoperfusione cerebrale locale possono includere deficit di attenzione, deficit cognitivi, disturbi emotivi (labilità emotiva, paura del buio e incubi) e problemi di internalizzazione (ansia, comportamento depressivo o aggressivo).

Cause

Poiché le cause della malattia di Kawasaki rimangono sconosciute, la malattia viene descritta più accuratamente come sindrome di Kawasaki. Come tutti gli altri Malattie autoimmuni, la sua causa è presumibilmente l'interazione di fattori e fattori genetici ambiente, possibilmente inclusa l'infezione. La causa specifica non è nota, ma le teorie attuali si concentrano principalmente sulle cause immunologiche. Le prove indicano in gran parte un'eziologia infettiva, ma è in corso un dibattito sulla causa se la causa sia una sostanza antigenica comune o un superantigene. I ricercatori del Boston Children's Hospital hanno riferito che “alcuni studi hanno trovato un'associazione tra l'insorgenza della malattia di Kawasaki e la recente esposizione alla pulizia dei tappeti o alla vita vicino ad acqua stagnante; tuttavia, causa ed effetto non sono stati determinati." Altri dati dimostrano un chiaro legame tra la malattia di Kawasaki e l’andamento dei venti troposferici; venti che soffiano da Asia centrale, sono stati collegati a casi di malattia di Kawasaki in Giappone, Hawaii e San Diego. Questa relazione con i venti troposferici è modulata sulla scala temporale stagionale e interannuale del fenomeno El Niño Southern Oscillation, suggerendo ulteriormente che l’agente responsabile della malattia sia un patogeno portato dal vento. Le attività sono presentate dal processo di identificazione di un sospetto agente patogeno negli impianti di purificazione dell'aria installati ad altitudini sopra il Giappone. È stata stabilita un'associazione con un polimorfismo a singolo nucleotide nel gene ITPKC, che codifica per un enzima che regola negativamente l'attivazione delle cellule T. Indipendentemente da dove vivono, i bambini giapponesi hanno un’incidenza maggiore della malattia rispetto agli altri bambini, suggerendo una predisposizione genetica. Il sierotipo HLA-B51 è associato a casi endemici della malattia.

Diagnostica

La malattia di Kawasaki può essere diagnosticata solo clinicamente (cioè mediante Segni clinici e sintomi). Non esistono test di laboratorio specifici per di questa malattia. La diagnosi è difficile da stabilire, soprattutto in fase iniziale corso della malattia e spesso i bambini non vengono diagnosticati finché non sono stati visitati da più operatori sanitari. Molte altre malattie gravi possono causare sintomi simili e dovrebbero essere prese in considerazione diagnosi differenziale, compresa la scarlattina, lo shock tossico, giovanile artrite idiopatica E avvelenamento infantile mercurio (acrodinia infantile). In genere, per fare una diagnosi sono sufficienti cinque giorni di febbre e quattro dei cinque criteri diagnostici.

I criteri includono:

Eritema delle labbra o della bocca o screpolature delle labbra

Eruzione cutanea sul busto

Gonfiore o eritema delle mani e dei piedi

Occhi rossi (infezione congiuntivale)

Un linfonodo ingrossato nel collo, di almeno 15 mm di dimensione

A molti bambini, soprattutto neonati, viene diagnosticata la malattia di Kawasaki senza dimostrare tutti i criteri di cui sopra. Infatti, molti esperti ora raccomandano il trattamento per la malattia di Kawasaki se sono trascorsi solo tre giorni di febbre e sono presenti almeno tre criteri diagnostici, soprattutto se altri test hanno riscontrato anomalie compatibili con la malattia di Kawasaki. Inoltre, la diagnosi può essere effettuata con precisione rilevando aneurismi dell'arteria coronaria in condizioni cliniche appropriate.

Interventi

Un esame fisico rivelerà molte delle caratteristiche sopra elencate.

Analisi del sangue:

Un emocromo completo può rilevare anemia normocitica ed eventualmente trombocitosi.

La velocità di sedimentazione degli eritrociti sarà aumentata.

La proteina C-reattiva sarà elevata.

I test di funzionalità epatica possono mostrare la presenza di infiammazione del fegato e basso livello siero albumina.

Altri test eseguiti nell'ambito dell'accordo includono:

Un elettrocardiogramma può evidenziare la presenza di disfunzione ventricolare o, raramente, di aritmia dovuta a miocardite.

Un ecocardiogramma può mostrare sottili cambiamenti nelle arterie coronarie o, successivamente, veri aneurismi.

Un’ecografia o una tomografia computerizzata possono mostrare idrope (ingrossamenti) della cistifellea.

Un esame delle urine può mostrare i livelli di globuli bianchi e proteine ​​nelle urine (piuria e proteinuria) senza evidente crescita batterica.

La puntura lombare può rivelare la presenza di meningite asettica.

L'angiografia a raggi X è stata storicamente utilizzata per rilevare gli aneurismi dell'arteria coronaria e rimane il gold standard per il loro rilevamento, ma oggi viene utilizzata raramente se gli aneurismi dell'arteria coronaria sono già stati rilevati con l'elettrocardiografia.

Biopsia dell'arteria temporale

Trattamento

I bambini affetti dalla malattia di Kawasaki devono essere ricoverati in ospedale e visitati da un medico esperto nella malattia. In ambito accademico centro medico la cura del paziente è spesso divisa tra specialisti di cardiologia pediatrica, reumatologia pediatrica e specialisti in malattie infettive pediatriche (sebbene l'agente eziologico specifico sia ancora incerto). Il trattamento dovrebbe iniziare immediatamente dopo la diagnosi per evitare danni alle arterie coronarie. L’immunoglobulina per via endovenosa (IVIG) è il trattamento standard per la malattia di Kawasaki e viene somministrata in dosi elevate, con miglioramenti significativi generalmente osservati entro 24 ore. Se la febbre non risponde al trattamento, può essere utilizzata una dose aggiuntiva. In rari casi, il bambino può ricevere una terza dose. L'IVIG stessa è più utile durante i primi sette giorni dopo l'insorgenza della febbre nel prevenire gli aneurismi dell'arteria coronaria. Terapia acido salicilico, in particolare l'aspirina, rimane una parte importante del trattamento (anche se messo in dubbio da alcuni), ma i salicilati da soli non sono efficaci quanto le IVIG. La terapia con aspirina inizia ad alte dosi e continua fino alla scomparsa della febbre, quindi continua a basse dosi quando il paziente torna a casa, di solito per due mesi, per prevenire la formazione di coaguli di sangue. Con l'eccezione della malattia di Kawasaki e di alcune altre indicazioni, l'uso dell'aspirina nei bambini è generalmente sconsigliato a causa della sua associazione con la sindrome di Reye. Poiché i bambini affetti dalla malattia di Kawasaki assumono l'aspirina per diversi mesi, la vaccinazione contro varicella e influenza, poiché queste infezioni molto spesso causano la sindrome di Reye. Vengono utilizzati anche corticosteroidi, soprattutto quando altri trattamenti hanno fallito o i sintomi sono ricomparsi, ma in uno studio randomizzato e controllato, l’aggiunta di un corticosteroide all’immunoglobulina e all’aspirina non ha migliorato i risultati. Inoltre, è stato associato l’uso di corticosteroidi nel contesto della malattia di Kawasaki rischio aumentato aneurisma dell'arteria coronaria, quindi l'uso di corticosteroidi è generalmente controindicato in queste circostanze. Nei casi di malattia di Kawasaki difficili da trattare con IVIG, la ciclofosfamide e la plasmaferesi sono state studiate come metodi mezzi possibili trattamenti con risultati variabili. Un antagonista del recettore IL-1 (anakinra) può prevenire il danno coronarico in un modello murino di disarticolazione del ginocchio. Questa prevenzione è stata riscontrata anche dopo un ritardo del trattamento di tre giorni nei topi. Ci sono modi per trattare l'irite e altro sintomi oculari. Un'altra opzione di trattamento può includere l'uso di infliximab. Infliximab agisce legandosi al fattore di necrosi tumorale alfa.

Previsione

Con il trattamento precoce puoi aspettarti soluzione rapida sintomi acuti, mentre il rischio di aneurismi delle arterie coronarie è significativamente ridotto. Senza trattamento sintomi acuti La malattia di Kawasaki è autolimitante (il che significa che il paziente alla fine guarisce), ma il rischio di coinvolgimento dell’arteria coronaria è molto più elevato. Nel complesso, circa il 2% dei pazienti muore per complicanze della vasculite coronarica. I pazienti con malattia di Kawasaki dovrebbero sottoporsi a un ecocardiogramma inizialmente ogni poche settimane e poi ogni uno o due anni per monitorare la progressione della complicanza cardiaca. L’evidenza di laboratorio di un aumento dell’infiammazione, combinata con le caratteristiche demografiche (sesso maschile, età inferiore a sei mesi o superiore a otto anni) e la scarsa risposta alla terapia IVIG, crea un profilo di pazienti ad aumentato rischio di malattia di Kawasaki. È probabile che un aneurisma sia in gran parte caratterizzato dalla sua dimensione iniziale, con piccoli aneurismi che hanno alta probabilità regressione. Altri fattori positivamente associati alla regressione degli aneurismi comprendono l'età inferiore a un anno all'esordio della malattia di Kawasaki, la morfologia dell'aneurisma fusiforme anziché sacculare e la posizione dell'aneurisma nel segmento coronarico distale. Si osserva un aumento del tasso di progressione verso la stenosi tra coloro che sviluppano aneurismi di grandi dimensioni. La prognosi peggiore attende i bambini con aneurismi di grandi dimensioni. Questo grave risultato può richiedere ulteriori trattamenti come l’angioplastica transluminale percutanea, lo stent dell’arteria coronaria, l’impianto di una macchina cuore-polmone o persino il trapianto di cuore. La ricomparsa dei sintomi può verificarsi subito dopo il trattamento iniziale con IVIG. Ciò di solito richiede la riammissione e il trattamento. Il trattamento IVIG può causare allergie e non allergie reazioni acute, meningite asettica, ipervolemia e, in rari casi, altre reazioni gravi. In generale, le complicazioni potenzialmente letali derivanti dal trattamento della malattia di Kawasaki sono piuttosto rare, soprattutto se paragonate ai rischi legato all'assenza trattamento. Inoltre, vi sono prove che la malattia di Kawasaki altera il metabolismo dei grassi, che persiste dopo la regressione clinica della malattia.

Epidemiologia

La malattia di Kawasaki colpisce più i ragazzi che le ragazze, con le persone di etnia asiatica, in particolare le popolazioni giapponesi e coreane, che sono le più sensibili, così come le persone di etnia afro-caraibica. La malattia era rara nella popolazione caucasica fino agli ultimi decenni, con un’incidenza che variava da paese a paese. Oggi la malattia di Kawasaki è la vasculite pediatrica più comunemente diagnosticata al mondo. Di gran lunga l'incidenza più elevata della malattia di Kawasaki si registra in Giappone, con uno studio più recente che stima l'incidenza a 218,6 per 100.000 bambini sotto i cinque anni di età (circa uno su 450 bambini). Secondo questo tasso di incidenza, più di un bambino su 150 in Giappone svilupperà la malattia di Kawasaki nel corso della sua vita. Tuttavia, la frequenza negli Stati Uniti è in aumento. La malattia di Kawasaki colpisce prevalentemente i bambini piccoli, con l'80% dei pazienti sotto i cinque anni di età. Ogni anno negli Stati Uniti vengono diagnosticati dai 2.000 ai 4.000 casi (da 9 a 19 su 100.000 bambini sotto i cinque anni di età). Nel Regno Unito, le stime di incidenza variano a causa della rarità della malattia di Kawasaki. Tuttavia, si dice che la malattia colpisca meno di una persona su 25.000. L’incidenza della malattia è raddoppiata dal 1991 al 2000, con quattro casi su 100.000 bambini nel 1991 rispetto a otto casi su 100.000 nel 2000.

Storia

La malattia fu segnalata per la prima volta da Tomisaku Kawasaki in un bambino di quattro anni con eruzioni cutanee e febbre presso l'ospedale della Croce Rossa di Tokyo nel gennaio 1961, e successivamente pubblicò un rapporto di 50 casi simili. Kawasaki e colleghi si sono successivamente convinti di un coinvolgimento cardiaco quando hanno esaminato e segnalato 23 casi, di cui 11 (48%) pazienti mostravano anomalie rilevate dall'elettrocardiogramma. Nel 1974, la prima descrizione di questa malattia fu pubblicata nella letteratura inglese. Nel 1976, Melish et al. descrissero una condizione simile in 16 bambini delle Hawaii. Melish e Kawasaki hanno sviluppato indipendentemente soluzioni simili criteri diagnostici malattie che oggi vengono utilizzate per fare la diagnosi della classica malattia di Kawasaki. Fu sollevata la questione se la malattia fosse comparsa nel periodo dal 1960 al 1970, ma in seguito fu esaminato il cuore conservato di un bambino di sette anni morto nel 1870, con il risultato che furono scoperti tre aneurismi coronarici con coaguli di sangue, nonché come cambiamenti patologici, corrispondenti malattie di Kawasaki. La malattia di Kawasaki è ormai diagnosticata in tutto il mondo. Negli Stati Uniti e in altri paesi sviluppati, viene sostituita dalla febbre reumatica acuta come causa più comune di malattia cardiovascolare ad esordio infantile.

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Elenco della letteratura utilizzata:

Rapini, Ronald P.; Bologna, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatologia: set da 2 volumi. San Louis: Mosby. pag. 1232–4. ISBN 1-4160-2999-0.

Okano M, Luka J, Thiele GM, Sakiyama Y, Matsumoto S, Purtilo DT (ottobre 1989). "Infezione da herpesvirus umano 6 e malattia di Kawasaki." Giornale di microbiologia clinica 27(10): 2379–80. PMC 267029. PMID 2555393.

Kim DS (dicembre 2006). "Malattia di Kawasaki". Yonsei Medical Journal 47(6):759–72. doi:10.3349/ymj.2006.47.6.759. PMC 2687814. PMID 17191303.

KawasakiT (1967). "". Arerugi 16(3):178–222. PMID6062087.

Rigante D (2006). “Panoramica clinica delle sindromi vasculitiche in età pediatrica”. Rassegna europea per le scienze mediche e farmacologiche 10 (6): 337–45. PMID17274537.

La malattia di Kawasaki è una vasculite generalizzata ad eziologia sconosciuta, chiamata anche sindrome dei linfonodi mucocutanei o periarterite nodosa dell'infanzia. Nei paesi sviluppati, la malattia di Kawasaki ha superato la febbre reumatica acuta come causa più comune di malattia cardiaca acquisita.

Nel verificarsi della malattia sono importanti fattori ereditari; si presume la natura infettiva della malattia.

La prevalenza stimata negli Stati Uniti è di 10 su 100.000 bambini sotto i 5 anni di età (non asiatici) e di 44 su 100.000 (asiatici). Il tasso di mortalità è di circa l’1%. Senza trattamento, gli aneurismi dell’arteria coronaria si sviluppano nel 25% dei bambini. Se trattati con gammaglobuline e quando iniziano prima del 10° giorno, l'incidenza degli aneurismi delle arterie coronarie si riduce al 5-10%. L’80% dei pazienti con diagnosi di malattia di Kawasaki sono bambini sotto i 4 anni di età. Fino a 3 anni di età, la malattia si sviluppa raramente.

Patogenesi

Il ruolo centrale nella genesi di questa vasculite è attribuito agli anticorpi contro le cellule endoteliali e i virus. Nei vasi colpiti si sviluppa un'infiammazione dei media con necrosi delle cellule muscolari lisce. Gli aneurismi arteriosi possono formarsi a causa della dissezione dello strato elastico. Dopo 4-8 settimane si sviluppa fibrosi della parete vasale, proliferazione e ispessimento dell'intima; acuto sintomi generali malattie. Nei vasi interessati si sviluppa una stenosi e sono possibili trombosi e occlusione. Pertanto, la malattia di Kawasaki può svilupparsi a causa di trombosi o rottura di un aneurisma dell'arteria coronaria. Sono colpite le arterie di medio diametro: renale, periovarica, splancnica, ascellare, ecc., nonché vene, capillari, arteriole e arterie di grosso calibro.

Clinica

Nei bambini piccoli, dopo una prima fase di 3-4 settimane con una temperatura di 38-40°C, si formano microaneurismi nelle arterie coronarie. La febbre solitamente superiore a 39,9°C dura almeno 5 giorni ed è intermittente. Senza trattamento, può persistere per 1-2 settimane, potrebbe non rispondere agli antipiretici, ma scomparire 1-2 giorni dopo l'inizio del trattamento con gammaglobuline per via endovenosa. Insieme a questo compaiono esantema cutaneo aspecifico, segni generali gravi della malattia, congiuntivite, labbra screpolate, lingua cremisi e gonfiore doloroso linfonodi. Caratteristico è l'eritema plantare e palmare, accompagnato da edema e successiva desquamazione (vedi tabella).

Diagnostica

Le analisi mostrano leucocitosi dovuta alla granulocitosi; possono verificarsi anemia e trombocitosi a 2-3 settimane (fino a 700*10 9 /l). Aumento della VES, della proteina C-reattiva e dell'α1-antitripsina. Il complemento rimane normale. Le transaminasi possono essere leggermente elevate (40% dei pazienti).

IN analisi generale nelle urine si possono osservare piuria e proteinutria.

L'infarto miocardico viene diagnosticato mediante enzimi cardiaci specifici e ECG. L'ECG può anche mostrare segni di miocardite e infarto.

La cardiomegalia può essere rilevata dalla radiografia del torace. La condizione cardiaca viene monitorata mediante ecocardiografia. È possibile eseguire l'angio-TC e l'angio-RM del cuore.

La sindrome di Kawasaki è spesso una diagnosi di esclusione; la diagnosi differenziale viene effettuata con scarlattina, sindrome cutanea da stafilococco, sindrome di Stephen-Jones, reazione ai farmaci, JRA, morbillo, avvelenamento da mercurio, esantemi virali.

Trattamento

L'obiettivo principale della terapia per la malattia di Kawasaki è prevenire lo sviluppo di aneurismi dell'arteria coronaria, che ridurranno la mortalità. La base della terapia sono le gammaglobuline per via endovenosa (IVIG) alla dose completa di 2 g/kg nell'arco di 10-12 ore. Inoltre, di solito vengono prescritti l’aspirina ed eventualmente gli ormoni corticosteroidi.

Tradizionalmente, l’aspirina è stata utilizzata per trattare la malattia di Kawasaki. Tuttavia, secondo alcuni studi, l'aspirina a dosi alte e medie (fino a 100 mg/kg al giorno in 2-4 dosi per il periodo di febbre, dopo che la temperatura è scesa - 3-5 mg/kg/giorno per 3 mesi) anche con una terapia ad esordio precoce l’efficacia delle gammaglobuline per via endovenosa non è aumentata, ad es. non ha influenzato la durata della febbre e l’incidenza degli aneurismi dell’arteria coronaria. Pertanto, l’opportunità di prescrivere salicilati per la malattia di Kawasaki rimane controversa.

Anche l’uso dei glucocorticosteroidi non è sufficientemente studiato. Secondo uno studio giapponese randomizzato, i corticosteroidi in aggiunta alle immunoglobuline per via endovenosa non hanno ridotto l’incidenza degli aneurismi dell’arteria coronaria né hanno avuto un effetto significativo sulla durata della febbre o sui livelli di proteina C-reattiva. Secondo un altro studio randomizzato condotto negli USA, una singola somministrazione di metilprednisolone (30 mg/kg) in aggiunta alla terapia tradizionale ha portato ad un significativo diminuzione della VES una settimana dall'inizio del trattamento, ma non ha influenzato l'incidenza delle anomalie dell'arteria coronaria.

Durante il trattamento è importante condurre un monitoraggio cardiaco dinamico (vedi sopra). Una volta che la febbre si risolve, è improbabile che si sviluppi un danno cardiaco. È importante ripetere l'ecoscopia cardiaca circa un mese dopo la comparsa della febbre. Una complicanza abbastanza rara è l'endocardite valvola mitrale richiedere la sostituzione della valvola. Ai pazienti con aneurismi dell'arteria coronaria di grandi dimensioni viene successivamente prescritta una terapia antipiastrinica (solitamente aspirina). L'incidenza delle recidive della malattia varia dall'1 al 3%.

Da questo articolo otterrai tutte le informazioni di cui hai bisogno sulla sindrome di Kawasaki. Il meccanismo di sviluppo della patologia, le presunte cause della sua insorgenza, sintomi, metodi diagnostici e metodi di trattamento.

Data di pubblicazione dell'articolo: 21/04/2017

Data aggiornamento articolo: 29/05/2019

La malattia di Kawasaki è rara malattia grave, caratterizzato da danno infiammatorio alle coronarie e ad altre arterie di varie dimensioni. Si sviluppa principalmente nei bambini sotto i 5 anni, molto meno spesso negli adulti di età compresa tra 20 e 30 anni. È 1,5 volte più comune nei ragazzi.

Questa malattia è anche chiamata vasculite generalizzata dell'infanzia e sindrome dei linfonodi mucocutanei. È pericoloso a causa delle sue complicazioni, tra cui la formazione e la rottura di aneurismi, lo sviluppo di miocardite, artrite, meningite asettica, ecc. A causa dello sviluppo di difetti cardiaci nei bambini, questa patologia ha superato la febbre reumatica nei paesi sviluppati.

Il meccanismo di sviluppo è il seguente. Per ragioni che non sono ancora state stabilite con precisione, il corpo del bambino inizia a produrre anticorpi contro le proprie cellule endoteliali, che costituiscono le pareti dei vasi sanguigni. A causa di reazioni immunitarie In essi iniziano a verificarsi cambiamenti patologici:

• la membrana media - la media - si infiamma, le sue cellule muoiono;
• le membrane interne ed esterne vengono distrutte, portando alla formazione di espansioni patologiche nelle pareti - aneurismi.

Senza trattamento, dopo 1-2 mesi, inizia la fibrosi delle pareti vascolari, i lumi delle arterie si restringono e, nei casi più gravi, si chiudono completamente e si sviluppa la “chiusura” dei vasi.

Quando una terapia adeguata viene iniziata in tempo, la prognosi è spesso favorevole, ma in in alcuni casi non si può escludere il rischio di morte (fino al 3% del numero totale dei casi) per trombosi arteriosa o infarto miocardico acuto.

La sindrome di Kawasaki è classificata come reumatologica, quindi viene trattata da un reumatologo. A seconda della complessità della situazione, nel trattamento può essere coinvolto un cardiologo o un cardiochirurgo.

Cause dello sviluppo della sindrome di Kawasaki

La reumatologia non dispone ancora di dati accurati e inequivocabili sulle cause dell'infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni. Esistono diverse teorie sullo sviluppo della sindrome. Il più riconosciuto - predisposizione ereditaria abbinato all'influenza sul corpo di microrganismi di natura virale e batterica: virus Epstein-Barr, parvovirus, rickettsia, virus dell'herpes simplex, spirochete, retrovirus, streptococchi, stafilococchi. Anche fino al 10% delle persone con storia familiare di malattia di Kawasaki la sviluppa.

Prerequisiti per lo sviluppo della sindrome:

• Gara. Una predisposizione alla malattia è stata riscontrata negli asiatici.
• Declino funzioni protettive immunità.

Sintomi della malattia

Esistono 3 periodi di vasculite generalizzata:

1. Speziato. Dura i primi 7-10 giorni.
2. Subacuto della durata di 2-3 settimane.
3. Il periodo di convalescenza (recupero). Richiede da diversi mesi a 2 anni.

La sindrome di Kawasaki nei bambini inizia in modo brusco e violento. La temperatura sale a 39,0–40,0 gradi, è intermittente, persiste per i primi 5–7 giorni e senza trattamento – fino a 2 settimane. Aumentare la durata del periodo febbrile - brutto segno per ulteriore prognosi. Sullo sfondo della temperatura febbrile, i linfonodi regionali (solitamente cervicali) si ingrandiscono e compaiono sintomi di grave intossicazione - grave debolezza, aumento della frequenza cardiaca, dolore addominale, nausea, diarrea. Il bambino soffre di una dura malattia, diventando irritabile e irrequieto. Piange spesso, rifiuta il cibo e dorme male.

Le manifestazioni cutanee si sviluppano durante le prime 5 settimane della malattia. Sul corpo compaiono piccole vesciche e scarlattina o eruzioni cutanee simili al morbillo. I suoi elementi si trovano sugli arti, sul corpo e sull'inguine. A poco a poco, appaiono aree arrossate sui piedi e sui palmi, la pelle si ispessisce e inizia a ferire, il che limita i movimenti delle dita. I piedi si gonfiano. L'eruzione cutanea scompare entro 7 giorni dalla comparsa e l'eritema persiste fino a 3 settimane, dopodiché la pelle inizia a staccarsi.

Danni alle mucose periodo acuto si manifesta sotto forma di congiuntivite di entrambi gli occhi. In alcuni casi è accompagnato da uveite anteriore, un'infiammazione di più elementi contemporaneamente coroide occhio. La mucosa della bocca diventa rossa, si secca, le labbra si ricoprono di dolorose fessure sanguinanti, le tonsille si allargano, il colore della lingua diventa cremisi.

I cambiamenti nei vasi sanguigni e nel cuore nella malattia di Kawasaki nei bambini portano allo sviluppo di miocardite con dolore, tachicardia o aritmia, mancanza di respiro, spesso complicata insufficienza acuta cuori. Meno comunemente, il sacco pericardico, il pericardio, si infiamma e si forma una mitrale o un sacco mitralico. Nel 25% dei pazienti, la dilatazione delle singole sezioni delle pareti dei vasi coronarici avviene dopo 5-7 settimane. È possibile la comparsa di aneurismi delle arterie succlavia, ulnare o femorale.

Il danno articolare viene rilevato in circa il 35% dei pazienti nei quali sia le piccole che le grandi articolazioni si infiammano con i sintomi corrispondenti.

L'infiammazione delle arterie coronarie nella sindrome di Kawasaki negli adulti porta alla perdita della loro elasticità e ad aneurismi multipli (dilatazioni), a seguito dei quali aumenta notevolmente il rischio di sviluppare distrofia o infarto miocardico, trombosi, calcificazione e aterosclerosi precoce. I pazienti sono preoccupati per il dolore al cuore e alle articolazioni, compromessi frequenza cardiaca e lavoro digestivo. In alcuni casi è possibile lo sviluppo di meningite, uretrite e danni al tratto digestivo.

Il paziente ha problemi a svolgere la normale attività fisica. Alcune attività quotidiane, come camminare in salita, camminata veloce o correre, sollevare pesi diventa difficile.

Dopo il trattamento, negli adulti permangono dilatazioni patologiche delle pareti dei vasi sanguigni, che però diminuiscono nel tempo e possono scomparire completamente.

Diagnosi della sindrome di Kawasaki

La malattia di Kawasaki è confermata dalla presenza di almeno 4 criteri diagnostici clinici sullo sfondo di una febbre di 5 giorni. Tra loro:

• Congiuntivite di entrambi gli occhi.
• Adenopatia locale (cervicale).
• Eruzione polimorfa su tutto il corpo.
• Sintomi di danno alla mucosa orale.
• Rossore, ispessimento della pelle dei piedi e dei palmi con gonfiore.
• Peeling della punta delle dita 2-3 settimane dopo l'inizio della malattia.

Se l'esame rivela un aneurisma dell'arteria coronaria, sono sufficienti 3 segni aggiuntivi per stabilire la diagnosi.

La sindrome di Kawasaki atipica (incompleta) viene diagnosticata se sono presenti 2-3 dei criteri sopra indicati. Questo perché i sintomi possono essere causati da un’altra patologia. Per un quadro clinico completo della malattia, la totalità dei dati oggettivi non è sufficiente.

Metodi diagnostici

È importante eseguire diagnosi differenziale con influenza, sindrome di Stevens-Jones, rosolia, morbillo, scarlattina, polmonite da micoplasma, artrite reumatoide, infezione da adenovirus, mononucleosi.

Trattamento della sindrome di Kawasaki

Questa malattia risponde bene al trattamento ed è completamente curabile, nonostante i casi di morte dovuti allo sviluppo di gravi complicazioni, ad esempio, infarto del miocardio. Quanto prima viene diagnosticata la malattia di Kawasaki e iniziato il trattamento, migliore è la prognosi.

Poiché non sono state stabilite le cause esatte della patologia, non viene fornito un trattamento volto ad eliminare la causa. Per alleviare i sintomi e prevenire ulteriori sviluppi infiammazione utilizzare i farmaci dalla tabella seguente.

I bambini devono essere vaccinati contro la varicella e l'influenza, poiché l'uso a lungo termine grandi dosi l'assunzione di aspirina insieme a queste infezioni aumenta il rischio di sviluppare encefalopatia epatica acuta - sindrome di Reye.

La prescrizione dei corticosteroidi è controversa. È stato dimostrato che gli ormoni aumentano il rischio di aneurisma e trombosi coronarica.

Complicazioni

1. Dal cuore e dai vasi sanguigni: miocardite, danno alle valvole cardiache, aneurismi arteriosi, infarto del miocardio.
2. Da altri organi: diarrea, meningite asettica, cancrena dei tessuti molli, artrite, colecistite con difficoltà nel passaggio della bile attraverso i dotti, otite media, ecc.

Prognosi della malattia di Kawasaki

Nonostante la probabilità di complicanze, la prognosi per questa patologia è favorevole. Con un trattamento tempestivo, il recupero avviene entro 6-10 settimane. La morte termina solo nello 0,8–3% dei casi avanzati quando la terapia non è stata iniziata in tempo; la morte avviene per attacco cardiaco, trombosi e, meno comunemente, miocardite con grave insufficienza cardiaca.

Malattia di Kawasaki (sindrome linfatica mucocutanea)- vasculite sistemica necrotizzante acuta con danno alle arterie grandi, medie e piccole, associata a sindrome cutaneo-mucoso-ghiandolare.

Sono colpiti i bambini sotto gli 8 anni (fino all'80%), nella maggior parte dei casi maschi. La prevalenza della malattia supera significativamente la frequenza di tutte le altre forme di vasculite e febbre reumatica. Secondo gli esperti sì febbre reumatica e la malattia di Kawasaki sono le principali cause di patologia acquisita del cuore e dei vasi sanguigni. La frequenza della malattia di Kawasaki in Giappone, Cina e Corea è di 100-110:100.000 bambini sotto i 5 anni, negli Stati Uniti - 10-22:100.000, in Germania - 9:100.000. La presenza di variabilità stagionale e ciclicità della malattia la malattia ne suggerisce la natura infettiva, tuttavia ad oggi questa ipotesi non è stata confermata.

Quadro clinico

La malattia inizia in modo acuto, compaiono aumento della temperatura corporea, iperemia congiuntivale, secchezza e iperemia delle labbra e mucosa orale. Nel 50-70% dei pazienti i linfonodi cervicali sono ingrossati su uno o entrambi i lati. Nei giorni successivi, intenso eritema delle dita delle mani e dei piedi, eruzioni cutanee polimorfe o scarlatte sul tronco, sugli arti e zone inguinali, denso gonfiore delle mani e dei piedi. Artralgia, cardiomegalia, suoni cardiaci ovattati, soffio sistolico, fegato ingrossato, diarrea. È possibile la formazione di aneurismi coronarici. Febbre alta dura da 12 a 36 giorni. Nella 2a settimana, l'eruzione cutanea, la congiuntivite e l'ingrossamento dei linfonodi scompaiono, la lingua diventa “cremisi” e appare il peeling lamellare delle dita delle mani e dei piedi.

Complicazioni. Infarto miocardico, rottura di un'arteria coronaria.

Ricerca di laboratorio

A ricerca di laboratorio vengono rilevate leucocitosi e trombocitosi sangue periferico, aumento della VES, anemia. Se i vasi coronarici sono danneggiati, i segni di ischemia miocardica vengono rilevati sull'ECG e gli aneurismi vengono rilevati mediante dopplerografia e angiografia coronarica. Entro la 6-10a settimana tutti i dati clinici e sintomi di laboratorio scompaiono e avviene il recupero. Durante questo periodo è possibile anche la morte improvvisa.

Diagnostica

La diagnosi della malattia di Kawasaki viene stabilita quando cinque dei sei sintomi principali criteri clinici o quattro principali e coronarite. I criteri principali per la malattia di Kawasaki sono i seguenti.

Aumento della temperatura corporea della durata di almeno 5 giorni.

Iperemia congiuntivale.

Cambiamenti infiammatori nella mucosa delle labbra e della cavità orale.

Eritema palmare e plantare con gonfiore e successiva desquamazione della pelle delle dita.

Eruzione polimorfica.

Ingrossamento non purulento di uno o più linfonodi cervicali (più di 1,5 cm di diametro).

Trattamento

Il trattamento con antibiotici e glucocorticoidi è inefficace. Solo il trattamento con acido acetilsalicilico e alte dosi di Ig somministrate per via endovenosa aiuta a prevenire la formazione di aneurismi coronarici e le loro complicanze. Le Ig vengono prescritte in dosi di 1-2 g/kg di peso corporeo del bambino (una volta al giorno per 5 giorni) in combinazione con acido acetilsalicilico (30 mg/kg/giorno durante il periodo febbrile). Successivamente viene prescritta una dose di mantenimento per 3 mesi. acido acetilsalicilico(2-5 mg/kg/giorno). Gli aneurismi si riscontrano nel 6% dei casi con trattamento con Ig entro i primi 10 giorni dalla comparsa della febbre e nel 29% con l'inizio successivo del trattamento. Senza trattamento, gli aneurismi dell’arteria coronaria si formano in oltre il 60% dei pazienti.

Previsione

La prognosi è spesso favorevole. La maggior parte dei pazienti guarisce. Se il trattamento viene ritardato o non trattato, il rischio più elevato di sviluppare aneurismi si osserva nei bambini di età inferiore a 1 anno. La mortalità è dello 0,1-0,5%. La morte molto spesso deriva dalla rottura di un aneurisma dell'arteria coronaria o da un infarto del miocardio.