Epatite cronica e cirrosi epatica: diagnosi, raccomandazioni terapeutiche. Qual è la diagnosi differenziale della cirrosi epatica secondo Child Pugh e il trattamento Diagnosi differenziale della cirrosi epatica

L'epatite cronica è un'infiammazione del tessuto epatico che è diffusa (diffusa) e dura più di sei mesi.
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Cause dell'epatite cronica

L'epatite cronica, come la cirrosi epatica, ha spesso un quadro clinico abbastanza sfumato, fino ad un decorso asintomatico fino allo stadio terminale. Per l'individuazione tempestiva di disturbi nei processi vitali sono necessari metodi di esame tempestivi e strumentali, tra cui i seguenti sono obbligatori per questa patologia. Puoi passare attraverso l'intera gamma di misure diagnostiche necessarie in. Puoi conoscere l'elenco generale e gli stessi seguendo i link alle relative sezioni.

Secondo i fattori eziologici, le forme più comuni sono:

Virale
Alcolico
Tossico
Epatite indotta da farmaci;

Secondo il decorso clinico:

Epatite cronica attiva
Persistente
Reattivo
Epatite biliare secondaria dovuta a alterato deflusso della bile - colestasi.

Caratteristiche distintive della cirrosi epatica

La cirrosi epatica è caratterizzata da una proliferazione diffusa del tessuto connettivo, che causa la rottura della struttura del fegato (architettura dell'organo), la rottura del trofismo con successiva degenerazione e necrosi delle cellule epatiche - epatociti. Man mano che i processi di alterazione cirrotica progrediscono, si sviluppa l'ipertensione portale e aumenta l'insufficienza epatica. La cirrosi epatica è solitamente accompagnata da un ingrossamento della milza – anche altri organi sono coinvolti nel processo patologico;

Principali sindromi cliniche nei processi cronici del fegato

Nella clinica delle patologie croniche del fegato si distinguono le seguenti sindromi:

Asthenovegetativa
Dispeptico
Disturbi nel deflusso della bile – colestasi
Fenomeni di insufficienza epatica
Ipertensione portale
Milza ingrossata – ipersplenomegalia;

Manifestazioni cliniche dell'epatite cronica

Il quadro clinico dell'epatite cronica è caratterizzato dai seguenti sintomi: ingrossamento del fegato, forte dolore localizzato principalmente nell'ipocondrio destro, dispepsia; in alcuni casi possono verificarsi ittero e ingrossamento della milza. Esistono epatiti croniche benigne (persistenti) ed epatiti attive, caratterizzate da un decorso più aggressivo. L'epatite persistente si manifesta spesso senza sintomi clinici pronunciati e reclami dei pazienti, la presenza della malattia in questo caso è confermata solo dalla diagnostica di laboratorio; Con l'epatite attiva, tutti i sintomi e i reclami del paziente sono più pronunciati e sono chiaramente confermati dai risultati dei test di laboratorio e dei metodi diagnostici strumentali. L'epatite attiva è spesso accompagnata da segni di danno autoimmune: poliartralgia, glomerulonefrite, miocardite, eruzioni cutanee.

Differenze nelle manifestazioni dei cambiamenti nel fegato durante la cirrosi e l'epatite

Con la cirrosi, il fegato è più denso, può essere ingrandito o ridotto di dimensioni (nelle fasi successive). La cirrosi è caratterizzata da un bordo denso e appuntito del fegato alla palpazione, a volte si determina la sua superficie granulare ed eterogenea; Molto spesso, con la cirrosi, si osserva un ingrossamento della milza e la presenza di "segni epatici": vene varicose - telagioectasie, lingua epatica rosso vivo, palme epatiche. Vengono rilevati segni di ipertensione portale (aumento della pressione nel sistema venoso portale del fegato): vene varicose dell'esofago, ascite e altri.

Diagnosi delle malattie epatiche croniche

Durante la diagnostica di laboratorio, vengono eseguiti i seguenti studi:

Tutte le forme di bilirubina
Enzimi del sangue (ALAT, AST, fosfatasi alcalina)
Protrombina
Indicatori della coagulazione del sangue
Colesterolo
Glucosio nel sangue
Proteine totali e frazioni proteiche, in particolare albumina, come indicatore della funzione di sintesi proteica del fegato
Immunoglobuline
Antigene australiano;

Metodiche di esame strumentale per le malattie epatiche croniche

Queste possono includere le seguenti attività:

Esame ecografico del fegato e di altri organi addominali
Esofagogastroduodenoscopia (FGS o FGDS)
Colonscopia
Biopsia epatica
Scintigrafia
Tomografia computerizzata e NMR
Diagnosi laparoscopica;

Principi di base del trattamento delle patologie epatiche croniche

Si raccomanda a un paziente con una diagnosi accertata di epatite cronica o cirrosi epatica di attenersi rigorosamente alla dieta e alla dieta (piccoli pasti, ad eccezione di cibi e spezie grassi, fritti e piccanti, l'esclusione assoluta di bevande alcoliche e soda, cibo in scatola);
È necessario interrompere il contatto del paziente con agenti e veleni epatotossici;
Smetti di assumere farmaci che possono avere un effetto epatotossico e semplicemente farmaci di cui puoi fare a meno
È necessario condurre uno stile di vita moderato e corretto, con ragionevole limitazione dell'attività fisica

Nozioni di base sul trattamento dell'epatite cronica

Se l'epatite cronica virale si manifesta in forma persistente, non è richiesto alcun trattamento speciale. Per l'epatite alcolica si consiglia (oltre a evitare completamente l'assunzione di alcol) un ciclo di epatoprotettori (Essentiale, Karsil). In caso di forma aggressiva di epatite (attiva cronica - CAH) con una reazione immunologica pronunciata, nel trattamento vengono utilizzate basse dosi di corticosteroidi: prednisolone, talvolta azotiaprina, seguita da una riduzione del dosaggio alle dosi di mantenimento.

Nozioni di base sul trattamento della cirrosi epatica

Se la cirrosi epatica è accompagnata da gravi sintomi di ipertensione portale e ascite, al trattamento vengono aggiunti diuretici (diuretici): veroshpiron, furosemide, ipotiazide. Ciò richiede il monitoraggio della diuresi giornaliera: se è superiore a 3 litri, può essere pericolosa a causa dell'insorgenza di disturbi elettrolitici. In presenza di vene varicose dell'esofago, è necessaria la prevenzione del sanguinamento da esse (cibo meccanicamente e termicamente delicato, assunzione di antiacidi, beta-bloccanti).

Trattamento a base di erbe per la cirrosi epatica e l'epatite cronica

Per i pazienti affetti da queste malattie è indicato il seguente medicinale erboristico:

Fiori di immortelle – 2 parti;
Erba millefoglie – 2 parti;
Foglie di ortica – 2 parti;
Finocchio – 1 parte;
Seta di mais – 2 parti;
Fiori di camomilla – 1 parte;
Poligono – 2 parti.

L'infuso si prepara lasciando in infusione 5 g di miscela di erbe in 350 ml di acqua bollente per 30 minuti. Assumere 100 ml tre volte al giorno prima dei pasti, per un mese.

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Diagnosi e diagnosi differenziale della cirrosi epatica. Cirrosi virale del fegato. Cirrosi epatica alcolica. Cirrosi biliare primitiva del fegato.

La cirrosi epatica è, secondo i concetti moderni, una malattia epatica cronica progressiva di varie eziologie con segni di insufficienza epatica funzionale e ipertensione portale espressa a vari livelli.

Criteri affidabili per la diagnosi di cirrosi epatica sono i cambiamenti morfologici nel fegato, pertanto la laparoscopia e la biopsia aiutano la diagnosi nei casi dubbi.

Cirrosi virale del fegato

I criteri eziologici sono indicazioni nell'anamnesi di precedenti epatiti virali, particolarmente gravi, ma la malattia può svilupparsi dopo la forma anitterica dell'epatite. La rilevazione dell'antigene di superficie dell'epatite B è un noto aiuto nella diagnosi. L'antigene può essere rilevato mediante metodi di immunofluorescenza e radioimmunoanalisi, nonché mediante esame istologico. La presenza di un antigene può essere presunta quando sono presenti epatociti con una superficie simile a vetro smerigliato; Per identificare l'antigene viene utilizzata la colorazione con aldeide-fucsina o orceina.

Lo stadio iniziale della cirrosi virale del fegato. I disturbi più comuni sono dolore all'ipocondrio destro, comparsa di disturbi dispeptici e astenovegetativi. Il fegato è grande, con una superficie irregolare, dolente alla palpazione. Indicatori di laboratorio: alti livelli di proteine plasmatiche, un forte aumento dell'attività delle aminotransferasi.

Lo stadio avanzato della cirrosi virale epatica è accompagnato da una progressione rapida e clinicamente significativa della malattia. Nel quadro clinico vengono alla ribalta le manifestazioni di insufficienza epatica: ittero, dolore addominale, febbre, ascite transitoria. In tutti i pazienti affetti da questa malattia epatica, non solo il fegato, ma anche la milza si ingrandisce, quest'ultima spesso raggiunge dimensioni significative.

I segni extraepatici di malattia epatica - vene varicose, palme del fegato, ginecomastia - sono importanti per confermare la diagnosi di cirrosi epatica. Insieme ai cambiamenti negli indicatori funzionali caratteristici della fase iniziale, si osserva una significativa diminuzione dell'albumina e un forte aumento delle frazioni globuline, il test del timolo raggiunge numeri elevati, il colesterolo e la protrombina si riducono. Alcuni pazienti manifestano sintomi di ipersplenismo.

Nella maggior parte dei casi la diagnosi viene stabilita sulla base di dati anamnestici e clinico-biochimici. La scansione epatica con radioisotopi con oro colloidale o tecnezio svolge un ruolo essenziale nella diagnosi di questa malattia epatica. Una diminuzione diffusa dell'assorbimento dell'isotopo nel fegato e una milza “scansionante” che accumula attivamente l'isotopo indicano cirrosi epatica.

La laparoscopia e la biopsia epatica mirata rivelano non solo la cirrosi stessa, ma anche il suo tipo morfologico e i segni dell'attività del processo.

Cirrosi epatica alcolica

I criteri eziologici per la cirrosi epatica alcolica sono indicazioni nell'anamnesi dell'alcolismo, sintomi di precedente epatite alcolica acuta o una combinazione di cirrosi con manifestazioni cliniche e morfologiche di epatite alcolica acuta. Le manifestazioni neurologiche e somatiche dell'alcolismo sono essenziali.

L'eziologia alcolica è indicata da una combinazione di segni morfologici quali degenerazione grassa degli epatociti, piccole lesioni nodulari e fibrosi epatocellulare. In una fase successiva, spesso si verifica una versione nodulare della cirrosi e la degenerazione grassa scompare.

L'aspetto istologico più informativo è l'epatite alcolica con formazione di ialina di Mallory e infiltrazione focale di neutrofili.

Lo stadio iniziale è spesso accompagnato da sintomi di epatite alcolica acuta: perdita di appetito, dolore al fegato, vomito, a volte ittero a breve termine, colestasi. Il fegato è ingrossato, con superficie liscia, in alcuni casi, con decorso latente, l'ingrossamento del fegato è il primo ed unico sintomo di questa malattia epatica. È caratteristica la leucocitosi con spostamento della banda; sono possibili iperbilirubinemia e aumento dell'attività delle aminotransferasi;

Stadio avanzato della cirrosi alcolica epatica. Insieme ai sintomi dello stadio iniziale si riscontrano malnutrizione, miopatia, contrattura di Dupuytren, segni vascolari extraepatici, ingrossamento delle ghiandole salivari parotidi, perdita di capelli e atrofia testicolare. Si manifestano gravi sintomi di ipertensione portale: vene varicose dell'esofago e vene emorroidarie, ascite. Appare l'anemia. Si rilevano disproteinemia, aumento della bilirubina e un moderato aumento dell'attività dell'aminotransferasi. I disturbi immunologici sono lievemente espressi, ma in alcuni casi si osserva un chiaro aumento dell'immunoglobulina A.

Criteri clinici e funzionali, soprattutto per l'alcolismo, consentono di sospettare la cirrosi alcolica. Tuttavia, il criterio per una diagnosi affidabile sono i dati laparoscopici, che rivelano nelle fasi iniziali un ingrossamento del fegato con concomitante steatosi e un quadro di cirrosi piccolo-nodulare e sintomi di ipertensione portale. Nella fase avanzata, viene spesso rilevata una cirrosi nodulare di grandi dimensioni e sono possibili segni di epatite alcolica.

Cirrosi biliare primitiva del fegato

Nella maggior parte dei casi l’eziologia di questa forma di cirrosi epatica è sconosciuta. I più significativi sono i cambiamenti nelle reazioni immunitarie e i disturbi nel metabolismo degli acidi biliari.

La distruzione segmentale e la desolazione dei piccoli dotti biliari, i follicoli linfoidi negli infiltrati portali, la colestasi rivelata dall'esame morfologico indicano una cirrosi biliare primitiva.

Stato iniziale. Il quadro clinico è determinato dalla gravità della colestasi: inizialmente prurito della pelle con ittero lieve o assente, solitamente con ingrossamento del fegato. La pelle è pigmentata, secca, con tracce di graffio. Si osservano aumento dell'attività della fosfatasi alcalina sierica, iperlipemia e ipercolesterolemia; L’attività delle aminotransferasi sieriche è moderatamente aumentata. Gli anticorpi antimitocondriali sono considerati il criterio funzionale più affidabile per la cirrosi biliare primitiva. L'esame istologico rivela un'infiammazione non purulenta dei canalicoli biliari intralobulari con la loro distruzione. Inoltre, viene rilevata la proliferazione dei canalicoli biliari con distruzione e fibrosi periduttulare.

Stadio avanzato della cirrosi biliare primitiva. L'ittero diventa pronunciato, si osservano spesso xantomi sulle palpebre, sui gomiti, sui palmi delle mani, sulle piante dei piedi e sui glutei. Possono apparire vene del ragno e palme del "fegato". Il fegato è sempre significativamente ingrossato e denso. La milza è solitamente palpabile. Compaiono i sintomi dell'ipertensione portale. Cambiamenti caratteristici del sistema scheletrico: dolore alla schiena e alle costole, osteoporosi, epifisi ossea ingrossata, fratture patologiche della colonna vertebrale, nonché bilirubinemia persistente, ipercolesterolemia, aumento dei livelli di β-globuline, β-lipoproteine. Il livello di albumina e la funzione di formazione della protrombina del fegato diminuiscono. L'esame istologico rivela un quadro di cirrosi epatica insieme a colestasi. I dati della colangiopancreatografia retrograda sono importanti per la diagnosi, poiché indicano l'assenza di ostruzione extraepatica. La duodenoscopia con colangiopancreatografia retrograda è più informativa.

Diagnosi differenziale della cirrosi epatica

Cancro al fegato

Le malattie del fegato come il cancro epatico primario e soprattutto la cirrosi hanno un quadro clinico simile.

Il cancro alla cirrosi si verifica sia nelle persone che hanno avuto in passato un'epatite virale acuta, sia nei pazienti con malattia epatica alcolica. Il cancro può svilupparsi sullo sfondo di una cirrosi epatica a lungo termine con sintomi clinici chiari o di cirrosi epatica latente. Il riconoscimento del cancro cirrotico si basa sulla rapida progressione della malattia epatica, esaurimento, febbre, dolore addominale, leucocitosi, anemia e un forte aumento della VES. La corretta diagnosi del cancro primario è aiutata da una breve storia della malattia, da una densità significativa, a volte simile a una pietra, di un fegato ingrossato in modo irregolare. Nella versione “tipica” di questa malattia del fegato si verificano debolezza costante, perdita di peso, anoressia e ascite che non possono essere trattate con i diuretici. L'ascite si sviluppa a seguito della trombosi della vena porta e dei suoi rami, delle metastasi ai linfonodi periportali e della carcinosi peritoneale. A differenza della cirrosi epatica - splenomegalia, i disturbi metabolici endocrini sono rari.

Per diagnosticare la cirrosi e il cancro epatico primario, è consigliabile utilizzare la scansione epatica e l'ecografia. Si tratta però solo di esami di screening che indicano patologie “focali” o “diffuse” senza una diagnosi specifica.

I criteri per una diagnosi affidabile del cancro epatico primario e della cirrosi sono il rilevamento dell'α-fetoproteina nella reazione di Abelev-Tatarinov, la laparoscopia con biopsia mirata e l'angiografia, che è particolarmente importante per il colangioma.

L'aggiunta dell'epatite alcolica acuta nei pazienti con cirrosi epatica alcolica provoca ittero con anoressia, nausea e febbre, che deve essere differenziato dall'epatite virale acuta. La corretta diagnosi di epatite alcolica acuta sullo sfondo della cirrosi epatica è facilitata da un'anamnesi accuratamente raccolta, che rivela la relazione tra la gravità dell'alcolismo e i sintomi clinici, l'assenza di un periodo prodromico, polineuropatia spesso associata, miopatia, atrofia muscolare e altri disturbi somatici manifestazioni di alcolismo, così come leucocitosi neutrofila, aumento della VES.

Fibrosi epatica

caratterizzato da un'eccessiva formazione di tessuto collagene. Essendo una malattia epatica indipendente, di solito non è accompagnata da sintomi clinici e disturbi funzionali. In rari casi, con fibrosi epatica congenita, schistosomiasi e sarcoidosi, si sviluppa ipertensione portale.

I criteri per una diagnosi affidabile sono morfologici: a differenza della cirrosi epatica, nella fibrosi l'architettura lobulare del fegato viene preservata. Molto spesso nella pratica clinica, l'echinococcosi alveolare, la pericardite costrittiva, l'amiloidosi e le malattie da accumulo vengono confuse con cirrosi epatica. A volte viene posta una diagnosi differenziale con la mielosi subleucemica e la malattia di Waldenström.

Echinococcosi alveolare

Nell'echinococcosi alveolare il primo segno della malattia è un fegato ingrossato con una densità insolita. La mobilità del diaframma è spesso limitata. Gli errori diagnostici sono causati da un ingrossamento della milza e da anomalie nei test di funzionalità epatica riscontrati in alcuni pazienti. La diagnosi è aiutata da un attento esame radiografico, soprattutto con l'uso del pneumoperitoneo, nonché dalla scintigrafia epatica. I criteri per una diagnosi affidabile di echinococcosi sono anticorpi specifici.

Pericardite costrittiva

Pericardite costrittiva (con localizzazione predominante nel ventricolo destro) - una delle pericarditi adesive, è il risultato della lenta crescita eccessiva della cavità pericardica con tessuto fibroso, che limita il riempimento diastolico del cuore e la gittata cardiaca. La malattia si sviluppa a seguito di danno tubercolare cronico alla membrana cardiaca, lesioni e lesioni all'area del cuore, pericardite purulenta. I primi segni di compressione del cuore si verificano durante uno stato di benessere più o meno prolungato e sono caratterizzati da una sensazione di pesantezza nell'ipocondrio destro, ingrossamento e ispessimento del fegato, principalmente del lobo sinistro, spesso indolore alla palpazione . La mancanza di respiro si verifica solo durante lo sforzo fisico, il polso è debole e poco pieno. Tipicamente aumento della pressione venosa senza ingrossamento cardiaco.

Per riconoscere correttamente la malattia, è importante tenere conto dell'anamnesi e ricordare che nella pericardite costrittiva, la congestione del fegato precede lo scompenso circolatorio. Il criterio per una diagnosi affidabile sono i dati della chimografia a raggi X o dell'ecocardiografia.

Cirrosi cardiaca del fegato

La cirrosi cardiaca del fegato, che si forma negli stadi avanzati e terminali della pericardite costrittiva, si manifesta con ascite persistente, epatosplenomegalia, ma a differenza di altre forme di cirrosi, è accompagnata da elevata pressione venosa, grave mancanza di respiro, gonfiore delle vene del collo e cianosi. La combinazione di ipertensione nel sistema della vena cava superiore e congestione del fegato e della vena porta con formazione di ascite precoce fa sospettare una pericardite costrittiva e la chimografia a raggi X o l'ecocardiografia consentono di riconoscerla in modo affidabile.

Mielosi subleucemica benigna

La mielosi subleucemica benigna (osteomielosclerosi, mielofibrosi) è una leucemia cronica che origina da una cellula precursore della mielopoiesi, nella maggior parte dei casi accompagnata dalla proliferazione di tessuto fibroso nel midollo osseo. L'esame clinico rivela un ingrossamento della milza, nella maggior parte dei casi significativo, e un ingrossamento del fegato, il che di solito porta a una diagnosi errata di cirrosi. Ciò è facilitato da un quadro leggermente modificato del sangue periferico: leucocitosi neutrofila moderata con predominanza di forme mature, che aumenta molto lentamente, spesso nel corso degli anni. Lo sviluppo della fibrosi nel fegato può portare all'ipertensione portale, che è tradizionalmente considerata un segno “affidabile” di cirrosi. La diagnosi è aiutata dalla dissociazione tra il quadro del sangue periferico e la splenomegalia. Tuttavia, il criterio per una diagnosi affidabile sono i dati della trepanobiopsia, che rivelano un'iperplasia cellulare pronunciata, un'abbondanza di megacariociti e una proliferazione del tessuto connettivo.

Amiloidosi epatica

L'amiloidosi epatica è solitamente una manifestazione di una malattia sistemica, nella patogenesi della quale giocano un ruolo importante i disturbi immunologici e i cambiamenti nel metabolismo delle proteine. Nonostante la possibilità di spostamenti proteici, in particolare γ-globulinemia e disturbi dei fattori dell'immunità cellulare, l'unico criterio per una diagnosi affidabile rimane i dati di una biopsia epatica.

Emocromatosi

L'emocromatosi è una malattia geneticamente determinata caratterizzata da un aumento dell'assorbimento del ferro nell'intestino, un aumento dei livelli nel siero del sangue e un'eccessiva deposizione nel fegato, nel pancreas, nel reticoloendotelio, nella pelle e in altri tessuti. Nella variante cirrotica si osservano sindrome epatolienale, disproteinemia e sideremia significativamente aumentata, ma la diagnosi affidabile si basa sui dati della biopsia epatica.

Malattia di Wilson-Konovalov

La malattia di Wilson-Konovalov (degenerazione epatolenticolare) è un'enzimopatia ereditaria associata a un'alterata biosintesi della ceruloplasmina, responsabile del trasporto del rame nell'organismo. Nella forma addominale della malattia, la sindrome epatolienale con rapida progressione dei sintomi di danno epatico diventa quella principale. I criteri per una diagnosi affidabile sono una diminuzione della ceruloplasmina sierica, il rilevamento dell'anello Kayser-Fleischer.

Macroglobulinemia di Waldenström

La macroglobulinemia di Waldenström è un'emoblastosi paraproteinemica, uno dei tipi di tumori del sistema linfatico, i cui elementi differenziati sono rappresentati dai linfociti che sintetizzano l'immunoglobulina M. Fegato ingrossato, milza, linfoadenopatia possono essere i principali sintomi della malattia, soprattutto nella fase iniziale. Il criterio per una diagnosi affidabile è l'evidenza morfologica del processo linfoproliferativo (puntura dello sterno, della milza, del fegato, dei linfonodi) e l'individuazione dell'ipermacroglobulinemia monoclonale di tipo IgM.

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La cirrosi epatica è un processo patologico diffuso che si sviluppa con un'eccessiva fibrosi e la formazione di nodi di rigenerazione strutturalmente anormali.

La cirrosi epatica è lo stadio terminale di una vasta gamma di malattie del fegato.

La variabilità della cirrosi epatica come forma nosologica si distingue per le caratteristiche dei fattori eziologici, l'attività del processo patologico nel fegato, l'insufficienza della funzionalità epatica e il grado di progressione dell'ipertensione portale.

Epidemiologia

La cirrosi epatica è la causa di morte nel 90-95% dei casi di malattie epatiche croniche e occupa un posto di primo piano tra le cause di mortalità per malattie dell'apparato digerente.

La prevalenza della cirrosi epatica nel mondo varia da 25 a 400 ogni 100.000 abitanti.

È stato accertato che i pazienti con cirrosi epatica bevono quantità evidentemente epatotossiche di alcol 2 volte più spesso delle persone comuni; gli anti-HCV vengono rilevati anche nel siero dei pazienti affetti da cirrosi epatica 11 volte più spesso che nella popolazione.

Ogni anno, circa 2 milioni di persone muoiono in tutto il mondo a causa di cirrosi epatica virale (principalmente eziologia infettiva da HCV e HBV) e di carcinomi epatocellulari associati a virus. I dati sulla mortalità per cirrosi epatica alcolica nei paesi sviluppati sono vicini a quelli relativi alla cirrosi epatica virale.

Eziologia

Le principali cause più comuni di cirrosi epatica:

– abuso di alcol (oltre il 50%);

– epatite virale (più spesso – epatite cronica C, meno spesso – epatite B, D).

Disturbi metabolici che possono scatenare la cirrosi epatica:

– sovraccarico di ferro nell’emocromatosi ereditaria;

– sovraccarico di rame nella malattia di Wilson;

– deficit di α1-antitripsina;

- fibrosi cistica;

– galattosemia e glicogenosi;

– tirosinemia e teleangectasie ereditarie, porfiria.

Malattie delle vie biliari, in cui può svilupparsi la cirrosi epatica:

– ostruzione extraepatica delle vie biliari;

– ostruzione intraepatica delle vie biliari (cirrosi biliare primitiva, colangite sclerosante primitiva);

– colangiopatie infantili (colestasi infantile progressiva, displasia arterioepatica, colestasi con linfedema, sindrome di Zellweger);

– difficoltà nel deflusso venoso dal fegato (sindrome di Budd-Chiari, malattia veno-occlusiva, grave insufficienza ventricolare destra);

– gli effetti tossici dei farmaci e delle tossine possono anche innescare la comparsa della cirrosi.

Allo stesso tempo, la cirrosi può essere causata da alterazioni del sistema immunitario (epatite autoimmune, malattia del trapianto contro l’ospite) e da altre condizioni dolorose (sarcoidosi, steatoepatite non alcolica, ipervitaminosi A, cirrosi criptogenetica).

In un quarto dei casi di cirrosi epatica, l'eziologia rimane poco chiara. Secondo la maggior parte dei ricercatori, i pazienti con cirrosi epatica ad eziologia sconosciuta sono persone con cirrosi epatica virale e alcolica non confermata a causa di esami inadeguati.

Patogenesi

La necrosi epatocellulare e la ridotta rigenerazione degli epatociti, l'infiammazione e la fibrosi sono processi interconnessi che sono alla base della progressione della cirrosi epatica.

Inizialmente, gli epatociti vengono danneggiati sotto l'influenza diretta di agenti eziologici (alcol, virus, sostanze epatotossiche, ecc.) o per effetto indirettamente dannoso di agenti di aggressione autoimmune e immunitaria.

Successivamente, i prodotti della necrosi cellulare e dell'infiammazione hanno un effetto dannoso sugli epatociti. La conseguente ischemia nelle zone centrali dei falsi lobuli può causare anche la morte degli epatociti.

Un ruolo importante nella formazione della necrosi è svolto dai disturbi immunologici causati dalla disfunzione delle cellule di Kupffer che sintetizzano citochine proinfiammatorie (fattore di necrosi tumorale α, interleuchine). La carenza di acidi biliari nell'intestino è accompagnata da un aumento della crescita batterica e, di conseguenza, dall'endotossiemia e da un'ulteriore stimolazione della produzione di citochine. Di non piccola importanza nel processo di citolisi degli epatociti è la difficoltà di secrezione e il ristagno della bile, che si verificano a causa dell'interruzione del metabolismo intestinale e del riassorbimento degli acidi biliari, dell'eccessivo assorbimento dell'acido litocolico e della distruzione dei colangiociti da parte degli acidi biliari tossici.

Come risultato dei processi necroinfiammatori, si formano setti attivi del tessuto connettivo.

La fibrogenesi è considerata il meccanismo più importante per la formazione e la progressione della cirrosi epatica. La necrosi epatocellulare, le citochine prodotte dalle strutture cellulari del fegato, l'acetaldeide (formata durante la trasformazione dell'alcol), causano la degradazione dello spazio della matrice extracellulare di Disse. Questi processi sono accompagnati dall'attivazione delle cellule Ito, che alla fine porta alla stimolazione della fibrogenesi.

Il sovraccarico di ferro nell'emocromatosi è accompagnato da un aumento della secrezione di inibitori tissutali delle metalloproteinasi, che è accompagnato dalla deposizione di collagene nello spazio di Disse con la formazione di fibrille e fibronectina.

Questi processi sono alla base della “collagenizzazione” dei sinusoidi, che impedisce il metabolismo tra la cellula epatica e il sangue, provocando la formazione dell'ipertensione portale.

Le alterazioni cirrotiche del parenchima epatico e, di conseguenza, l'ipertensione portale, che provoca shunt portosistemico e insufficienza epatocellulare, portano alla formazione di vasodilatazione parenchimale e arteriosa con una progressiva diminuzione delle resistenze vascolari sistemiche. Ciò predispone alla caduta del volume arterioso effettivo e alla diminuzione della pressione sanguigna, che crea le condizioni per la ritenzione di liquidi e un aumento del volume del plasma sanguigno.

In risposta a questi processi, la gittata cardiaca e la frequenza cardiaca aumentano, che è inevitabilmente accompagnato da un aumento dell'afflusso di sangue parenchimale e, inoltre, aggrava ulteriormente lo shunt portosistemico, l'ipertensione portale e l'insufficienza epatocellulare.

Quadro clinico

La malattia può rimanere asintomatica per molto tempo.

La valutazione clinica dello stadio e della gravità della cirrosi epatica si basa sulla gravità dell'ipertensione portale e dell'insufficienza epatocellulare. In modo semiquantitativo, lo stadio e la gravità della malattia vengono valutati utilizzando la scala dei criteri diagnostici Child-Pugh.

Il decorso compensato (classe A) della cirrosi epatica è caratterizzato dall'assenza di ittero, ascite e sanguinamento da vene varicose ed encefalopatia.

Il decorso sottocompensato e scompensato (rispettivamente di classe B e C) è caratterizzato dalla comparsa di ascite di varia gravità, sanguinamento da vene varicose, peritonite spontanea ed empiema pleurico, sindrome epatorenale ed encefalopatia epatica.

I pazienti affetti da cirrosi epatica possono presentare vari sintomi di danno a quasi tutti gli organi e sistemi, che determinano le seguenti sindromi:

Astenico (affaticamento, perdita di appetito di varia gravità, perdita di peso corporeo).
Cutanea (colorazione itterica della pelle, lingua e labbra “verniciate”, teleangectasie, arrossamento delle superfici palmari, graffi della pelle, inceppamenti agli angoli della bocca, alterazioni delle unghie).
Apparato muscolo-scheletrico (osteoartropatia ipertrofica, osteodistrofia epatica, crampi, ernia ombelicale).
Polmonare (ipossiemia, ipertensione polmonare primaria, respiro accelerato, diminuzione della capacità vitale dei polmoni, accumulo di liquido nel seno pleurico, dilatazione dei vasi intrapolmonari, mancanza di respiro).
Cardiaco (circolazione sanguigna iperdinamica).
Gastrointestinali (ghiandole salivari parotidi ingrossate, feci molli, colelitiasi, gastro- e colonpatie ipertensive portali, lesioni erosive e ulcerative sintomatiche (cirrotiche), gastrite, alito epatico).
Renale (iperaldosteronismo secondario, in cui si sviluppa ritenzione di liquidi e sodio, glomerulosclerosi “epatica”, acidosi tubulare renale, sindrome epatorenale).
Ematologici (carenza di folati e anemia emolitica, ingrossamento della milza con pancitopenia, disturbi della coagulazione, sindrome da coagulazione intravascolare disseminata, emosiderosi).
Endocrino (diabete, aumento dei livelli degli ormoni paratiroidei dovuto a ipovitaminosi D e iperparatiroidismo secondario, ipogonadismo: nelle donne - infertilità, dismenorrea, scomparsa dei caratteri sessuali secondari; negli uomini - diminuzione della libido, ipo e atrofia testicolare, impotenza, diminuzione del testosterone, femminilizzazione ).
Neurologici (encefalopatia epatica, neuropatia periferica, convulsioni).
Sindrome da ipertensione portale (vene varicose - gastroesofagee, anorettali, retroperitoneali, "testa di medusa"; ascite, milza ingrossata).

A seconda delle opzioni di flusso, ci sono:

1. Cirrosi subacuta (epatite-cirrosi).

Spesso si verifica sullo sfondo dell'epatite acuta con sintomi dello stadio iniziale della cirrosi epatica. La malattia dura da 4 mesi a un anno ed è caratterizzata dalla trasformazione dell'epatite acuta in cirrosi epatica, che termina con la morte.

2. Cirrosi (attiva) rapidamente progressiva.

Si distingue per specifici segni clinici, biochimici e morfologici di elevata attività del processo patologico nel fegato. Dall'esordio della malattia i pazienti vivono circa 5 anni.

3. Cirrosi lentamente progressiva (attiva).

Un quadro clinico debole della malattia è accompagnato da una costante attività biochimica e morfologica. L'ipertensione portale e l'insufficienza epatica progrediscono lentamente. L’aspettativa di vita dei pazienti supera i 10 anni dall’esordio della malattia.

4. Cirrosi lenta.

I sintomi clinici dell'attività della malattia non vengono rilevati, la manifestazione dell'attività biochimica è sporadica. Allo stesso tempo, le manifestazioni morfologiche dell'attività sono moderatamente espresse. L'ipertensione portale si sviluppa lentamente e praticamente non si verifica insufficienza funzionale del fegato. L'aspettativa di vita di tali pazienti supera i 15 anni. La principale causa di morte sono le malattie intercorrenti.

5. Cirrosi latente.

I sintomi clinici, le manifestazioni biochimiche e morfologiche dell'attività della malattia non sono determinati. Di regola, l'ipertensione portale e l'insufficienza epatica non si sviluppano. Nella maggior parte dei pazienti questa forma di cirrosi epatica non influisce negativamente sull'aspettativa di vita.

Complicazioni

Sanguinamento dalle vene varicose del tratto digestivo.
Sindrome epatorenale (malessere, sete, secchezza e diminuzione del turgore cutaneo, diminuzione della formazione di urina, ipotensione arteriosa).
Ascite.
Peritonite batterica.
Trombosi della vena porta.
Sindrome epatopolmonare.
Attaccamento di un'infezione secondaria (il più delle volte con l'insorgenza di polmonite).
Formazione di calcoli nella cistifellea e nei dotti nella cirrosi biliare primitiva.
Trasformazione in cirrosi-cancro.
Insufficienza epatica.

Diagnostica

Tra gli indicatori clinici e di laboratorio per l'individuazione della cirrosi epatica, devono essere effettuati i seguenti studi: emogramma, coagulogramma, proteinogramma, test di funzionalità epatica, immunogramma, nonché determinazione degli autoanticorpi ANA, AMA, SMA, determinazione del livello di α1-antitripsina e inibitore della proteasi, α-fetoproteina sierica, HBsAg, anti-HVC, indicatori del metabolismo del ferro.

Gli indicatori che riflettono i cambiamenti nella funzionalità epatica sono considerati marcatori di sindromi da citolisi, colestasi, inferiorità sintetica della funzionalità epatica, nonché l'insorgenza di sindrome di rigenerazione e crescita del tumore.

Rilevazione di quantità aumentate di transferrina priva di carboidrati, IgA, γ-glutammina transferasi nel plasma sanguigno; un aumento del volume medio degli eritrociti indica intossicazione da alcol subacuta e cronica.

È in corso uno studio sui marcatori della fibrosi epatica, tuttavia, questi marcatori non riflettono un'eccessiva deposizione di proteine nella matrice extracellulare, ma il metabolismo dei tessuti nel suo insieme e individualmente non hanno specificità per il tessuto epatico. La presenza di altri focolai infiammatori nel corpo è accompagnata da un cambiamento nel loro livello nel siero del sangue.

Tutti i pazienti con cirrosi epatica, indipendentemente dai fattori che l'hanno causata, vengono valutati per i marcatori dell'epatite virale B, C, D, che aiutano a stabilire la gravità e la prognosi della malattia e consentono di monitorare l'efficacia del trattamento e della vaccinazione.

Per identificare il danno epatico autoimmune, vengono identificati i marcatori del processo autoimmune; varie malattie epatiche autoimmuni sono caratterizzate da determinate combinazioni di autoanticorpi.

Vengono eseguiti metodi di ricerca strumentale: ultrasuoni, tomografia computerizzata e risonanza magnetica, studi endoscopici e radionuclidi, elastografia, biopsia puntura del fegato.

L'esame istomorfologico dei campioni bioptici epatici nella cirrosi rivela una violazione della struttura lobulare del fegato, la formazione di nodi rigenerativi (o falsi lobuli), strati fibrosi (o setti) che circondano falsi lobuli, ispessimento delle trabecole epatiche, trasformazione degli epatociti (ingrossamento cellule di tipo rigenerativo, epatociti displastici con nuclei polimorfi, ipercromici).

Secondo criteri istomorfologici si distinguono la cirrosi epatica macronodulare, micronodulare, mista e biliare.

Diagnosi differenziale

Nelle forme altamente attive di cirrosi epatica è necessario effettuare una diagnosi differenziale con epatite cronica attiva, colangite e fegato “congestizio”.

Per chiarire l'eziologia della cirrosi epatica, è necessario effettuare una diagnosi differenziale tra tutte le sue possibili cause. Prima di tutto, vengono determinati i marcatori dell'epatite virale B, C, D e il paziente viene testato per l'abuso di alcol.

La cirrosi epatica deve essere differenziata da altre malattie epatiche in cui si formano noduli o si sviluppa fibrosi (iperplasia nodulare rigenerativa, fibrosi epatica non cirrotica, schistosomiasi, echinococcosi, opistorchiasi, tubercolosi, sifilide, brucellosi); neoplasie maligne di vari organi con metastasi al fegato.

La diagnosi finale viene stabilita utilizzando l'esame istologico, che identifica i nodi di rigenerazione.

Il trattamento della cirrosi epatica comporta l'influenza sulla causa della sua formazione - la malattia che ha causato la cirrosi ("terapia di base") e l'intervento sintomatico a seconda dell'espressione delle manifestazioni cliniche e delle complicanze della cirrosi.

I principi generali del trattamento comprendono la rigorosa astinenza dall'alcol per tutta la vita in presenza di cirrosi epatica alcolica, l'uso di farmaci antivirali (INF-α e INF-α pegilato, analoghi nucleosidici) per la cirrosi epatica virale. L'eccezione è rappresentata dai pazienti con cirrosi epatica scompensata.

L'uso dei corticosteroidi è giustificato nella cirrosi epatica conseguente all'epatite autoimmune, nella cirrosi biliare primitiva.

I farmaci principali nel trattamento della cirrosi epatica sono quelli che mirano a ridurre la gravità delle complicanze della malattia, come sanguinamento da vene varicose, encefalopatia epatica, ascite e peritonite batterica spontanea.

Tradizionalmente, ai pazienti con cirrosi epatica vengono prescritti farmaci con proprietà epatoprotettive: fosfolipidi essenziali, farmaci a base di silimarina, ademetionina, acido ursodesossicolico.

La terapia antifibrotica ha lo scopo di inibire l'attivazione delle cellule stellate epatiche, prevenendo il danno e la morte degli epatociti, o rallentando la proliferazione delle cellule epiteliali del dotto biliare, che stimolano la fibrogenesi attraverso il rilascio di agenti profibrinogeni.

Si sta studiando l'effetto del trapianto di epatociti sulla funzionalità epatica e sullo sviluppo inverso della fibrosi.

L'esecuzione del trapianto di fegato ortotopico per la cirrosi epatica può salvare la vita del paziente.

La prognosi per tutti i tipi di cirrosi epatica è determinata dal grado di cambiamenti morfologici nel fegato, dalla tendenza alla progressione e dalla mancanza di metodi di trattamento efficaci.

L'aspettativa di vita media è di 3-5 anni, raramente 10 anni o più.

Prevenzione

Le misure preventive mirano a prevenire l'infezione da virus dell'epatite B, C, D, il trattamento tempestivo e completo dell'epatite virale; evitare il consumo di bevande alcoliche, minimizzando l'influenza delle sostanze epatotossiche.

Quando si diagnostica la cirrosi epatica, la sua diagnosi differenziale è di grande importanza. La cirrosi oggi è la causa di morte in circa il 90% dei pazienti con malattia epatica cronica e occupa un posto di primo piano tra le altre malattie dell'apparato digerente.

Le ragioni principali, oltre il 60%, che causano la cirrosi sono l'alcolismo e le infezioni virali. Secondo le statistiche, 2-2,5 milioni di persone muoiono ogni anno nel mondo solo a causa della forma virale di questa malattia.

Eziologia

Come accennato in precedenza, i motivi principali per cui si può sviluppare questa malattia sono l’abuso di alcol a lungo termine e le infezioni virali, in particolare l’epatite virale C, B e D.

Ma ci sono anche altri provocatori di questa malattia, come:

Un altro modo abbastanza probabile di ammalarsi può essere una malattia delle vie biliari già sviluppata nel corpo: ostruzione extra o intraepatica aggravata delle vie biliari; colangiopatia infantile; deflusso ostruito del sangue dal tratto venoso dal fegato; uso eccessivo o improprio di farmaci farmacologici, che porta ad avvelenamento tossico e infine cirrosi epatica.

Ma, sorprendentemente, con il moderno sviluppo della medicina, le cause di questa malattia rimangono ancora sconosciute.

La malattia può non causare alcun sintomo per un periodo piuttosto lungo. La valutazione dello stadio della malattia può essere fatta attraverso una grave ipertensione portale e un'insufficienza epatocellulare. Una valutazione approssimativa di questi stessi parametri è data dalla tabella diagnostica dei criteri di Child-Pugh.

Questa tabella ha le seguenti 3 classi:

Compensato (classe A);
Sottocompensato (classe B);
Scompensato (classe C).

Nella classe A, il decorso della malattia è caratterizzato dall'assenza di ittero evidente, sangue dal naso e vene varicose, ascite ed encefalopatia. Le classi B e C sono complicate rispetto alla prima classe, si osserva ascite in grado più grave, peritonite spontanea ed empiema pleurico, nonché una complicazione dell'encefalopatia del tessuto epatico.

Il fegato, essendo un filtro naturale del corpo umano, è esposto ad un elevato numero di sostanze irritanti. Sebbene le cellule del fegato siano caratterizzate dalla rigenerazione, non dovresti pensare che per questo motivo possa far fronte in modo indipendente alla maggior parte di questi disturbi.

Come tutte le malattie gravi, la cirrosi ha i suoi tipi principali:

Subacuta: si verifica con l'epatite acuta e i sintomi sono presenti nella fase iniziale; la trasformazione dell'epatite virale in cirrosi avviene entro 0,5-1 anno, la morte è possibile;
Rapidamente progredendo o attivo: presenta sintomi biochimici e clinici specifici di forte attività di scarsa funzionalità epatica; l'aspettativa di vita dall'esordio della malattia è di circa 5 anni;
Lentamente progressiva o passiva: questa malattia è molto invisibile, ma si notano disturbi evidenti nel normale funzionamento del fegato; aspettativa di vita entro 10 anni dal momento della malattia;
Lento (lento): i sintomi dell'attività clinica non sono espressi e l'attività morfologica è moderata, non si osservano interruzioni funzionali nel fegato; un esito fatale è improbabile, ma possibile, e il paziente può convivere con questo per più di 15 anni;
Latente: questo tipo di malattia non grava sul paziente con sintomi evidenti, l'attività delle cellule epatiche rientra nei limiti normali; Quasi tutti coloro che superano una tale malattia non influiranno sulla loro aspettativa di vita.

Complicanze della cirrosi:

Ascite;
Formazione di coaguli di sangue nel tratto venoso;
Trasformazione nel cosiddetto cancro-cirrosi;
Complicazione dell'infezione secondaria;
Sanguinamento nel tratto digestivo da vene varicose;
Insufficienza epatica;
Sindrome epatorenale ed epatopolmonare;
Formazione di calcoli nei dotti biliari.

Per scoprire la situazione generale della cirrosi o identificarla direttamente, sono necessari i seguenti studi:

Emogramma;
Immunogramma;
Proteinogramma;
Coagulogramma;
Biopsia epatica.

Questi studi sono i principali per questo problema senza il loro aiuto è estremamente difficile fare una diagnosi corretta; Esistono anche molti altri modi per raccogliere informazioni più dettagliate sulla malattia nel corpo umano.

La prestazione funzionale del fegato può essere modificata e i marcatori di sindromi come la coleostasi, la citolisi, la sindrome di inferiorità sinetica e lo sviluppo della sindrome della crescita tumorale aiuteranno a monitorarla.

Indipendentemente dal tipo di malattia, il paziente deve sottoporsi a test per la presenza di epatite virale B, C, D, ciò consente di determinare la gravità della malattia, la sua prognosi e consente di monitorare ulteriormente l'efficacia di trattamento.

In caso di cirrosi epatica autoimmune, viene eseguita un'analisi per determinare alcuni autoanticorpi e le loro combinazioni chiariscono su cosa deve lavorare il medico in questo momento ed elaborano il piano più corretto per combattere la malattia;

Come è già chiaro, per qualsiasi tipo di questa malattia il paziente può essere inviato per un ulteriore esame, che darà sicuramente un'idea migliore della situazione e dello stadio della malattia nel corpo del paziente. Oggi la medicina è già molto avanzata e non dovrebbe essere trascurata.

Se si ha a che fare con una forma di cirrosi altamente attiva, con epatite virale attiva, colangite o il cosiddetto fegato congestizio, è necessario effettuare una diagnosi differenziale. Questa diagnosi è un metodo di esclusione, in cui il medico curante non cerca, sulla base degli esami del paziente, di fare la diagnosi più appropriata. E, in base ai risultati, esclude quelle forme di cirrosi non idonee. Prima di tutto, il paziente viene esaminato per l'alcolismo e la presenza di epatite B, C, D nel corpo.

Questo problema si differenzia anche da altre malattie del fegato, che possono portare il fegato alla stessa condizione.

La diagnosi differenziale viene effettuata anche per l'echinococcosi. Con esso si osserva un graduale ingrossamento del fegato, che diventa più denso e grumoso. Questo può essere rintracciato attraverso una biopsia.

Una diagnosi più accurata e dettagliata può essere fatta tenendo conto delle sezioni di eziologia, morfologia e morfogenesi, attività della cirrosi, sue caratteristiche funzionali e simili.

Per quanto riguarda la prognosi, per qualsiasi tipo di malattia può essere compilata in base al grado di cambiamenti morfologici del tessuto epatico e alle tendenze verso lo sviluppo progressivo. L'aspettativa di vita media può variare dai 3 ai 5 anni, in rari casi oltre i 10 anni.

I metodi preventivi possono includere la vaccinazione contro l'epatite virale o il suo trattamento tempestivo, la rinuncia all'alcol o la riduzione del consumo a 50 grammi al giorno e, ovviamente, l'esame. Se hai il minimo sintomo o è passato abbastanza tempo dall'ultimo esame, non dovresti perdere tempo, ma consultare un medico il prima possibile per un esame.

La cirrosi epatica è una malattia cronica in cui si sviluppano nodi fibrosi nel fegato, è accompagnata da ipertensione ed è caratterizzata da insufficienza epatocellulare. Grazie all'avvento di apparecchiature ad alta tecnologia e alla disponibilità di studi strumentali, la diagnosi di cirrosi epatica è facilmente fattibile.

Il nome della malattia “cirrosi” deriva dalla parola kirrhos, che in greco significa il colore arancione. La causa più comune di cirrosi è l'alcolismo universalmente riconosciuto. A seconda del numero di alcolisti, in diversi paesi la presenza di tale cirrosi epatica varia dal 20 al 95%. L'epatite virale è causata dal 10 al 40% di tutte le malattie. L'epatite C provoca cirrosi nel 40%, a volte nell'80%. L'epatite B è meno reattiva: rappresenta lo 0,5-1%.

Cirrosi epatica

L'eziologia della sua origine potrebbe essere la droga (metotrexato, isoniazide) e anche le emissioni tossiche delle imprese industriali svolgono un ruolo importante. Inoltre, l'eziologia della sua insorgenza può essere dovuta alla congestione venosa nel fegato - è spesso associata ad insufficienza cardiaca che dura a lungo. Questa malattia può verificarsi a causa di alcune malattie ereditarie, ad esempio l'emocromatosi.

Nella metà dei pazienti, la causa dello sviluppo primario della cirrosi è l'effetto combinato di fattori (ad esempio, l'alcolismo in combinazione con l'epatite B). La cirrosi si sviluppa anche a causa dell'insufficiente pervietà dei dotti biliari. Nelle donne durante la menopausa si sviluppa la cirrosi biliare primitiva del fegato, causata dalla presenza di colestasi al suo interno. L'eziologia della sua comparsa non è stata ancora stabilita.

Tuttavia, è stata scoperta l'eziologia della cirrosi biliare secondaria: si tratta di un blocco dei grandi dotti biliari, che compromette costantemente l'escrezione della bile (se c'è un blocco completo dei dotti biliari, l'ostacolo viene eliminato mediante trattamento chirurgico, altrimenti la morte è possibile), questo è il caso della diagnosi: atresia congenita delle vie biliari, colelitiasi e dopo l'intervento chirurgico.

Colelitiasi

Classificazione della cirrosi:

Eziologia (origine).

autoimmune (insufficienza immunitaria);
metabolico;
Epatite virale);
di origine sconosciuta (criptogenica, infanzia indiana, cirrosi biliare primitiva del fegato);
alcolizzato;
congenite (tirosinosi, emocromatosi, glicogenosi);
biliare secondaria;
farmaco;
Malattia di Budd-Chiari - trombosi delle vene epatiche, che si osserva a livello della loro confluenza con la vena cava inferiore e porta all'interruzione del deflusso del sangue dal fegato;
metabolico-nutrizionale (si verifica a causa dell'obesità, con diabete mellito grave).
Diabete

Substrato di costruzione.

macronodulare (noduli di grandi dimensioni, > 1 cm di diametro);
setto incompleto;
micronodulari (piccoli noduli delle dimensioni< 1 см);
misto.

Esistono tre fasi di insufficienza epatica: compensata, sottocompensata e scompenso iniziale.
Fasi: attiva esiste in tre tipi: moderata, grave e minima. E la remissione, cioè la fase inattiva.

Struttura patologica

Il materiale da costruzione della cirrosi è la fibrosi dei tessuti, la comparsa dei nodi e la ristrutturazione dei vasi sanguigni. Una malattia di un organo come il fegato è accompagnata da un processo diffuso, caratterizzato dalla comparsa di noduli nel parenchima, la sua trasformazione, accompagnata dalla creazione di falsi lobi, fibrosi e formazione di shunt all'interno del fegato - collegano il vene del fegato al sistema, la comparsa di PBC (cirrosi biliare primitiva).

La trasformazione della morfologia e della patogenesi durante la cirrosi si trova in molti organi, il che facilita la diagnosi. Sono causati sia dall'esposizione alle cause che hanno provocato la cirrosi (quasi tutti gli organi del sistema endocrino sono colpiti), sia da complicazioni della cirrosi, come l'ipertensione portale (ulcere o erosioni dello stomaco, dell'esofago, vene varicose, gastrite, o esofagite - una malattia dell'esofago, accompagnata da infiammazione della sua mucosa).

Quadro clinico

I sintomi principali e più caratteristici di questa malattia sono interconnessi con la presenza di sindromi cliniche di insufficienza epatica (biochimica), nonché di ipertensione portale. Il quadro clinico emergente è direttamente correlato al processo compensatorio e ciò dipende dal grado di degenerazione del tessuto epatico e dalla sua distribuzione all'interno dell'organo. Il processo di compensazione si manifesta principalmente con un ingrossamento del fegato, talvolta è combinato con un aumento del volume della milza. Dovresti andare in clinica per fare il test per fare una diagnosi. Nelle fasi iniziali, il trattamento della malattia è semplificato.

La fase di subcompensazione è spesso accompagnata da sintomi iniziali: stanchezza persistente, grave debolezza, diminuzione dell'appetito e della capacità di lavorare, disturbi dispeptici (intolleranza alle bevande alcoliche e ai grassi, eruttazione, presenza di amarezza in bocca, vomito, nausea). Si avverte una sensazione di dolore e pesantezza nell'epigastrio e nella parte destra sotto le costole, dove si trova il fegato. In tutti gli esempi descritti, è necessario sottoporsi a test per condurre uno studio diagnostico. Il fegato aumenta di volume, non fa male o fa poco male alla palpazione, è caratterizzato da un parenchima compatto e da un bordo leggermente appuntito, e talvolta presenta tuberosità superficiale.

I sintomi oggettivi della cirrosi d'organo e i sintomi clinici sono cambiamenti visibili sulla pelle. Si verifica eritema palmare, che si esprime in arrossamento simmetrico dei palmi, teleangectasie (stelle di arrossamento, principalmente sulla pelle del busto), che è essenziale per la diagnosi di cirrosi. I siti di emorragia compaiono spesso nella pelle, aumenta il sanguinamento nelle mucose, il che indica la presenza della sindrome emorragica.

La patogenesi si manifesta attraverso prurito cutaneo, disturbi endocrinologici, ad esempio disturbi del ciclo mestruale, dolori articolari, in questa fase diminuisce la copertura dei peli sotto le ascelle e sul pube, diminuisce la libido, si verifica impotenza e talvolta atrofia testicolare. Si osserva spesso una febbre di basso grado (37,1-38,0 °C), che si osserva durante un processo infiammatorio di basso grado. La cirrosi scompensata è difficile da trattare ed è caratterizzata da debolezza improvvisa, vomito, diarrea, perdita di peso, atrofia del sistema muscolare (sul busto e tra le costole), temperatura corporea elevata e talvolta, al contrario, la sua diminuzione; in queste fasi si verificano gravi cambiamenti nel parenchima dell'organo.

L'ipertensione portale e l'insufficienza epatica progressiva si osservano solitamente nell'ultimo stadio della cirrosi dell'organo - la patogenesi è espressa da idropisia, gonfiore delle estremità, emorragia, ittero parenchimale, dilatazione delle vene sotto la pelle sul peritoneo - rilevamento della la malattia è più facile. Dalla zona della bocca si avverte un odore dolciastro e putrido dovuto all'incapacità del fegato di metabolizzare la metionina. Poiché l'organo interessato non è in grado di funzionare normalmente e di eliminare i prodotti di scarto dal corpo, si verificano disturbi mentali (trattamento da parte di uno psichiatra), a causa dell'intossicazione del corpo.

Molto spesso si verifica la sindrome da astenia precoce, che si esprime in labilità dell'umore, pianto e aumento dell'affaticamento, e ciò richiede il trattamento da parte di un neurologo. I pazienti sono molto permalosi, estremamente impressionabili, spesso le loro reazioni sono isteriche, sono schizzinosi e sospettosi. Il loro sonno è disturbato: non riescono ad addormentarsi di notte e la sonnolenza si manifesta durante il giorno, il trattamento con sonniferi non aiuta. Con il progredire della malattia, i sintomi dell’encefalopatia aumentano. La memoria diminuisce, si verificano disturbi della coscienza e si sviluppa il coma epatico.

Le complicazioni che portano alla morte del paziente sono il sanguinamento dal tratto gastrointestinale e il coma epatico. La cirrosi è complicata da un'infezione virale che causa peritonite, avvelenamento del sangue, polmonite, trombosi della vena porta e sindrome epatorenale. Succede che la malattia si trasforma in cancro.

Cirrosi biliare

A seconda della sua origine, la cirrosi di un organo parenchimale ha caratteristiche cliniche e di sviluppo individuali. Pertanto, la cirrosi biliare primaria del fegato inizia con un prurito gradualmente crescente. All'apogeo della malattia, il colore giallo del bianco degli occhi e della pelle si intensifica: i test biochimici indicano la presenza di colestasi (aumenta il contenuto di colesterolo, bilirubina e acidi biliari nel sangue). Il quadro clinico della cirrosi biliare è espresso dalla presenza di colestasi, i test mostrano un aumento del colesterolo, scompenso (compromissione del normale funzionamento), il processo non avviene molto rapidamente.

Esistono algoritmi per fare una diagnosi basata su caratteristiche strumentali e caratteristiche cliniche. È abbastanza difficile stabilire la cirrosi epatica allo stadio 1 in base al secondo segno. Poiché la malattia all'inizio si sviluppa lentamente e non ha un quadro clinico pronunciato, è noto che il trattamento nelle fasi iniziali ha molto più successo che nelle fasi successive, pertanto dovrebbero essere effettuati studi strumentali.

Cirrosi compensata e scompensata

La cirrosi compensata viene solitamente rilevata durante un esame di un paziente venuto per un motivo completamente diverso. La presenza di una milza ingrossata di origine sconosciuta o di epatomegalia è motivo di esame serio, soprattutto se vi è evidenza di cirrosi.

Analisi del sangue

Se è presente cirrosi scompensata o sottoscompensata, il quadro clinico aiuterà nella diagnosi della malattia: le lamentele del paziente di sangue dal naso o dispepsia. Inoltre, se dopo l'esame sono stati rilevati cambiamenti nel fegato in una fase iniziale, che sono stati rilevati quando vengono premuti con le dita: ascite, milza ingrossata. La diagnosi può essere chiarita mediante esami del sangue ed esami strumentali. Si osservano i seguenti cambiamenti negli esami del sangue: trombocitopenia, aumento della VES (velocità di eritrosedimentazione), presenza di disproteinemia, sotto forma di aumento della gammaglobulina e bassi livelli di albumina. La sintesi degli epatociti è ridotta: si manifesta in una diminuzione del lavoro della colinesterasi e nel contenuto dei determinanti della coagulazione del sangue, come mostrano i test.

È spesso presente un aumento dell'attività delle aminotransferasi, tuttavia, ciò non indica un'elevata intensità: è da due a tre volte superiore alla norma normale. I livelli di fosfatasi alcalina aumentano in molti pazienti. Grazie agli esami del sangue, in combinazione con studi strumentali, il medico stabilisce una diagnosi accurata. Nella diagnosi di cirrosi epatica, l'esame nella sala radiologica, gli studi diagnostici sugli ultrasuoni e sui radionuclidi svolgono un ruolo importante.

Nella fase iniziale della cirrosi, Ultrasuoni degli organi rileva l'ingrossamento della milza, così come il fegato, i bordi irregolari e il loro arrotondamento, la patogenesi dei vasi della milza e della vena porta (serve come prova indiretta dell'ipertensione portale, identificazione dell'idropisia e delle sue dimensioni approssimative, calcoli biliari, pancreatite cronica, tumori). Con l'ulteriore progressione della malattia, l'ecostruttura dell'organo cambia: diventa eterogeneo, vengono rilevati focolai eco-positivi grandi e piccoli. Se ci sono gravi cambiamenti nella struttura del parenchima di un organo, durante la diagnosi differenziale si manifestano con una diminuzione delle sue dimensioni e del numero di focolai ecopositivi. I contorni delle vene del fegato cambiano, la maggior parte di esse non viene visualizzata.

Esame (diagnostico) del tratto gastrointestinale, utilizzando la radiografia con contrasto, rileva l'ipertensione portale.

Diagnostica ecografica

È possibile ottenere informazioni estremamente accurate (100%) sugli stadi della cirrosi epatica tomografia computerizzata e risonanza magnetica. Rivelano le stesse variazioni nella patogenesi in un organo parenchimale che vengono rilevate anche Diagnostica ecografica– all’inizio della malattia, all’esame, si nota un ingrossamento del fegato, poi appare una diminuzione, la tuberosità dei suoi contorni, nonché l’eterogeneità della struttura.

Tomografia computerizzata multistrato identifica le malattie associate alla cirrosi: dilatazione delle vene esofagee, ascite, splenomegalia. Fornisce dati accurati sulle condizioni degli organi e sulle loro dimensioni, sulla base di un algoritmo, esclude la presenza di un tumore o lo identifica e rileva il cancro primario al fegato. È stato sviluppato uno speciale algoritmo per elaborare i dati, consentendo di effettuare una diagnosi accurata.

Esame del fegato utilizzando radionuclidi, in termini di contenuto informativo delle misure diagnostiche, è un po' meno accurato rispetto ai metodi ecografici e MSCT (tomografia computerizzata multispirale), ma consente di identificare la funzione di un organo parenchimale nella fase iniziale della malattia. Con funzionalità epatica ridotta, la milza viene visualizzata come ingrandita. Il midollo osseo diventa visibile nella colonna vertebrale e nelle ossa pelviche, indicando una prognosi sfavorevole.

Spesso la diagnosi di cirrosi di un organo parenchimale comporta lo studio della morfologia del parenchima epatico prelevato dal paziente; metodo di biopsia(puntura cieca o mirata) - eseguita sotto controllo ecografico, oppure la selezione del parenchima viene effettuata mediante laparoscopia.

Studi angiografici(vasi sanguigni) rivelano l'ipertensione portale e la sua natura se ci sono indicazioni per l'intervento chirurgico.

Esofagogastroduodenoscopia rileva la presenza di ulcere nello stomaco e nel duodeno, nonché vene varicose nell'esofago.

Esofagogastroduodenoscopia

Diagnosi differenziale

Per stabilire una diagnosi accurata della malattia, eseguire analisi differenziale con epatite e steatosi. Tale esame tiene conto della densità dell'organo, delle caratteristiche distintive del bordo, del tipo di superficie (tuberosità), inoltre, dell'assenza di ipertensione portale pronunciata caratteristica della cirrosi in queste malattie.

Ma è necessario tenere conto del fatto che la formazione della cirrosi avviene gradualmente, a causa della presenza di epatite attiva, quindi è abbastanza difficile distinguere tra queste due malattie, poiché la fase iniziale è difficile da determinare.

Nella fase acuta è necessario Diagnosi differenziale della cirrosi epatica con epatite di eziologia virale. La cirrosi dell'organo si distingue per la consistenza densa del parenchima e per una superficie irregolare. Per distinguere la cirrosi dalle malattie del fegato sotto forma di focolai (infezione da echinococco, presenza di un tumore), dovrebbe essere effettuata una diagnosi differenziale che aiuta a rilevare la forte gravità dei disturbi che non sono tipici delle malattie tumorali e dell'infezione da elminti; infestazione da echinococco, è necessario effettuare angiografia, laparoscopia, diagnostica ecografica ed esami con radionuclidi.

Laparoscopia

Previsione

L'aspettativa di vita dei pazienti affetti da cirrosi epatica dipende principalmente dal grado di compensazione di questa malattia. Circa il 50% dei pazienti (al momento della diagnosi) con cirrosi compensata vive più di sette anni. Quando viene rilevata una cirrosi scompensata, la morte avviene entro tre anni: solo l'11-41% di coloro che soffrono di questa malattia rimangono in vita;

Se i pazienti sviluppano idropisia, solo il 25% delle persone sopravvive a questa soglia a tre anni. La cirrosi, che è accompagnata da una malattia come l'encefalopatia, si trova ad affrontare un futuro ancora più sfavorevole: i pazienti affetti da fegato muoiono, nella maggior parte dei casi entro un anno. La prognosi più favorevole in base all'eziologia è la cirrosi da alcolismo, se ci si astiene completamente dalle bevande alcoliche.

Pertanto, per proteggerti da malattie gravi, dovresti condurre uno stile di vita sano.

Cancro al fegato. Le malattie del fegato come il cancro epatico primario e soprattutto la cirrosi hanno un quadro clinico simile.

I criteri per una diagnosi affidabile del cancro epatico primario e della cirrosi sono il rilevamento della fetoproteina nella reazione di Abelev-Tatarinov, la laparoscopia con biopsia mirata e l'angiografia, che è particolarmente importante per il colangioma.

Fibrosi epatica. caratterizzato da un'eccessiva formazione di tessuto collagene. Essendo una malattia epatica indipendente, di solito non è accompagnata da sintomi clinici e disturbi funzionali. In rari casi, con fibrosi epatica congenita, schistosomiasi e sarcoidosi, si sviluppa ipertensione portale.

Echinococcosi alveolare. Nell'echinococcosi alveolare il primo segno della malattia è un fegato ingrossato con una densità insolita. La mobilità del diaframma è spesso limitata. Gli errori diagnostici sono causati da un ingrossamento della milza e da anomalie nei test di funzionalità epatica riscontrati in alcuni pazienti. La diagnosi è aiutata da un attento esame radiografico, soprattutto con l'uso del pneumoperitoneo, nonché dalla scintigrafia epatica. I criteri per una diagnosi affidabile di echinococcosi sono anticorpi specifici. diagnosi di trattamento della cirrosi epatica

Pericardite costrittiva. La pericardite costrittiva (con localizzazione predominante nel ventricolo destro) - una delle pericarditi adesive, è il risultato della lenta crescita eccessiva della cavità pericardica con tessuto fibroso, che limita il riempimento diastolico del cuore e la gittata cardiaca. La malattia si sviluppa a seguito di danno tubercolare cronico alla membrana cardiaca, lesioni e lesioni all'area del cuore, pericardite purulenta. I primi segni di compressione del cuore si verificano durante uno stato di benessere più o meno prolungato e sono caratterizzati da una sensazione di pesantezza nell'ipocondrio destro, ingrossamento e ispessimento del fegato, principalmente del lobo sinistro, spesso indolore alla palpazione . La mancanza di respiro si verifica solo durante lo sforzo fisico, il polso è debole e poco pieno. Tipicamente aumento della pressione venosa senza ingrossamento cardiaco.

La cirrosi epatica, simile in molte manifestazioni cliniche all'epatite cronica, è caratterizzata da:

segni di ipertensione portale

· dilatazione delle vene dell'esofago, delle vene emorroidarie, epatiche e spleniche,

· ascite pronunciata e persistente.

Segni di insufficienza cellulare epatica (diminuzione delle proteine sieriche totali, albumina, transferrina, colesterolo, ChE, alfa-LP, fattori II, V, VII del sistema della coagulazione; aumento della bilirubina (indiretta);

· I dati della biopsia epatica sono talvolta cruciali per la diagnosi differenziale.

Asma cardiaca
Crisi ipertensiva
Shock cardiogenico
Angina pectoris
Edema polmonare
Infarto miocardico
Tachicardia ventricolare parossistica
Shock anafilattico
Blocco trasversale completo con sindrome di Morgagni-Adams-Stokes
Insufficienza respiratoria acuta
Attacco di asma bronchiale
Emorragia polmonare
Pneumotorace spontaneo
Sanguinamento gastrointestinale
Colica epatica
Coma epatico
Insufficienza renale acuta
Eclampsia renale
Colica renale
Crisi emolitica
Vasculite emorragica
Coma diabetico
Coma ipoglicemico
Crisi tireotossica
Insufficienza surrenalica acuta

Asma cardiaco: evacuazione in ospedale in posizione distesa, testa sollevata, accompagnato da un medico (personale di emergenza). Insufficienza ventricolare sinistra acuta.

2. Crisi ipertensiva tipo I: 6-8 ml di dibazolo 0,5% con 2-4 ml di papaverina 0,5%; 40 mg di Lasix IV (m); 5-10 ml 25% MgSO4 (sindrome convulsiva).

20 mg di anaprilina p/i (tachicardia); seduxun, relanium (psicomotorio); Puoi assumere 10 mg di nifedepina (0,075 mg di clonidina) - ogni 30 minuti fino alla normalizzazione (se non c'è nulla). Una crisi senza complicazioni viene trattata sul posto, le complicazioni - il ricovero ospedaliero, per la prima volta - in ospedale.

Infarto miocardico acuto a grande focale nelle sezioni anteriore, apicale, laterale, complicato da shock cardiogeno (vero, non aritmico). Sdraiato con l'estremità inferiore sollevata: 0,5-1 ml mezaton-0,5 ml per via intramuscolare (per aumentare la pressione sanguigna); 2 ml di cordiamina; 1 ml di promedolo 2% (controllo della pressione arteriosa); neuroleptanalgesia – 2 ml di fentanil, 1 ml di droperidone, mezaton – 0,5 ml IV (med); 5-10 ml di DOPA al 4% in soluzione salina o 1-2 ml di NA allo 0,2%; 90-180 mg di prednisolone; KI. Evacuazione in ospedale, accompagnato da medico, flebo 10.000 eparina.

Ospedalizzazione: idem + reopoliglucina, trombolisi (fino a 4 ore) - streptasi IV 1,5 ml + 60 mg prednisone in 30 minuti (complicanze: sanguinamento, aritmia da riperfusione - fibrillazione atriale, tachicardia gastrica - ben arrestato, di breve durata) Contropulsazione del palloncino Fortal .

Angina pectoris nitroglicerina p/i ogni 5 minuti cuscinetti riscaldanti per la correzione della pressione arteriosa alle gambe 2-4 ml 50% analgin per via intramuscolare 1 ml 2% promedol. Evacuazione in ospedale con un paramedico.

Ospedale: nitroglicerina IV, ossigeno con ossido di azoto.

5. Edema polmonare che complica il decorso di una concomitante cardiopatia (predomina la stenosi mitralica e l'insufficienza combinata): evacuazione in ospedale in posizione distesa, testa sollevata, accompagnato da un medico (personale di emergenza). Insufficienza ventricolare sinistra acuta.

Aiuto: posizione ortottica, nitroglicerina sotto la lingua (10 min) - finché la condizione non migliora (sotto controllo della pressione sanguigna) alla pressione sanguigna 90/60 - possibile; inalazione di ossigeno attraverso l'alcol (KI-40); un contagocce con soluzione salina; IV 1 ml di promedol-2% (lentamente) – soppressione della sovrastimolazione del centro respiratorio (fino all'arresto); IV 20-60 mg di furosemide (1-3 amp) – combatte la congestione della circolazione polmonare, prevenendo l'edema polmonare; lacci emostatici venosi sugli arti inferiori per 30-40 minuti; Medl IV 0,5-1 ml korglykon 0,06%, strofantina 0,05% - se inefficace (per 10 ml di soluzione salina);

In ospedale: narcotici e diuretici se necessari; Nitroglicerina EV 8-10 ml 1% in 200 ml di soluzione salina (con aumento della pressione arteriosa) - 5-10 gocce/min, con alcool n.g. – 4 ml per 400 ml di soluzione salina, nitroprussiato Na – goccia; DOPA (per abbassare la pressione sanguigna) – 5-10 ml 4% (200 ml di soluzione salina) 60-90 mg di prednisolone; Ventilazione con aumento della pressione durante l'espirazione e l'inspirazione.

6. IHD, infarto miocardico acuto a grande focale nell'area della parte laterale del ventricolo sinistro, lo stadio più acuto.

PMP: nitroglicerina; promedolo IR, resto e.v. 0,005% - 2 ml fentanil, 2 ml - 0,25% droperidolo eparina 10.000

Ospedale: eparina IV nitroglicerina 1000/ora, trombolisi. Complicanze: edema, asma cardiaco, extrasistole ventricolare 60-80 mg di lidocaina.

Tachicardia parossistica ventricolare del cuore PMP: lidocaina o 5-10 ml novocainamide 10% + 0,3-0,5 mesatone - 1 ml/min; 1 ml di fenazepam al 5% (eccitazione).

Ospedale: 4-8 ml di lidocaina al 2%, terapia con elettropulsi (esterna)

Shock anafilattico: sdraiato, lingua fissa, freddo nel sito di iniezione, iniezione sottocutanea di adrenalina allo 0,1% (0,5-1 ml di adrenalina - iniettare nel sito di iniezione);

IM (IV) 100-150 idrocortisolo (60-120 prednisolone) + 2 ml difenidramina. S/c ripetute 0,5 ml di adrenalina, 2 ml di cordiamina; KI 10ml 2,4% - eufilina. Evacuazione in ospedale. Ospedale + reopoliglucina, prednisolone, ventilazione meccanica.

Diagnosi e diagnosi differenziale della cirrosi epatica. Cirrosi virale del fegato. Cirrosi epatica alcolica. Cirrosi biliare primitiva del fegato.

Diagnosi e diagnosi differenziale della cirrosi epatica

Criteri affidabili per la diagnosi di cirrosi epatica sono i cambiamenti morfologici nel fegato, pertanto la laparoscopia e la biopsia aiutano la diagnosi nei casi dubbi.

Cirrosi virale del fegato

La laparoscopia e la biopsia epatica mirata rivelano non solo la cirrosi stessa, ma anche il suo tipo morfologico e i segni dell'attività del processo.

Cirrosi epatica alcolica

L'aspetto istologico più informativo è l'epatite alcolica con formazione di ialina di Mallory e infiltrazione focale di neutrofili.

Cirrosi biliare primitiva del fegato

Stadio avanzato della cirrosi biliare primitiva. L'ittero diventa pronunciato, si osservano spesso xantomi sulle palpebre, sui gomiti, sui palmi delle mani, sulle piante dei piedi e sui glutei. Possono comparire vene varicose e palmi del fegato. Il fegato è sempre significativamente ingrossato e denso. La milza è solitamente palpabile. Compaiono i sintomi dell'ipertensione portale. Cambiamenti caratteristici del sistema scheletrico: dolore alla schiena e alle costole, osteoporosi, epifisi ossea ingrossata, fratture patologiche della colonna vertebrale, nonché bilirubinemia persistente, ipercolesterolemia, aumento dei livelli di β-globuline, β-lipoproteine. Il livello di albumina e la funzione di formazione della protrombina del fegato diminuiscono. L'esame istologico rivela un quadro di cirrosi epatica insieme a colestasi. I dati della colangiopancreatografia retrograda sono importanti per la diagnosi, poiché indicano l'assenza di ostruzione extraepatica. La duodenoscopia con colangiopancreatografia retrograda è più informativa.

Diagnosi differenziale della cirrosi epatica

Cancro al fegato

Le malattie del fegato come il cancro epatico primario e soprattutto la cirrosi hanno un quadro clinico simile.

Fibrosi epatica

Echinococcosi alveolare

Pericardite costrittiva

La pericardite costrittiva (con localizzazione predominante nel ventricolo destro) - una delle pericarditi adesive, è il risultato della lenta crescita eccessiva della cavità pericardica con tessuto fibroso, che limita il riempimento diastolico del cuore e la gittata cardiaca. La malattia si sviluppa a seguito di danno tubercolare cronico alla membrana cardiaca, lesioni e lesioni all'area del cuore, pericardite purulenta. I primi segni di compressione del cuore si verificano durante uno stato di benessere più o meno prolungato e sono caratterizzati da una sensazione di pesantezza nell'ipocondrio destro, ingrossamento e ispessimento del fegato, principalmente del lobo sinistro, spesso indolore alla palpazione . La mancanza di respiro si verifica solo durante lo sforzo fisico, il polso è debole e poco pieno. Tipicamente aumento della pressione venosa senza ingrossamento cardiaco.

Cirrosi cardiaca del fegato

Mielosi subleucemica benigna

Amiloidosi epatica

Emocromatosi

Malattia di Wilson-Konovalov

Macroglobulinemia di Waldenström