Difetto congenito del setto interventricolare. Difetto del setto ventricolare

Un difetto del setto ventricolare è un difetto congenito che determina la comunicazione tra i ventricoli destro e sinistro. Con un difetto isolato del setto ventricolare, le restanti parti del cuore si sviluppano normalmente e tutti i segmenti sono collegati in modo concorde.

Il difetto del setto ventricolare (VSD) è l'anomalia cardiaca congenita più comune, diagnosticata relativamente facilmente utilizzando metodi di ricerca tradizionali. Tuttavia, la vera frequenza con cui si verifica, stranamente, è sconosciuta. Sì, una crescita significativa diagnosi di VSD tra i nati vivi (da 1,35-4,0 per 1.000 a 3,6-6,5 per 1.000) è stata rilevata dopo l'introduzione nella pratica diffusa delle tecniche ecocardiografiche. Un ulteriore aumento del tasso di rilevamento del VSD tra i neonati “sani” è stato associato all’avvento della scansione color Doppler, che ha permesso di rilevare piccoli difetti.

È probabile che anche l’adozione diffusa dell’ecocardiografia prenatale influenzi questi indicatori. Tra tutti i difetti cardiaci congeniti, il difetto del setto ventricolare si verifica in media nel 20-41% dei casi (a seconda dei criteri per il suo "isolamento"). L'incidenza delle malattie critiche è di circa il 21%.

Il difetto può essere localizzato in qualsiasi zona del setto interventricolare. Il setto stesso è costituito da due componenti principali: una piccola membranosa e il resto muscolare. Quest'ultimo, a sua volta, ha tre parti: afflusso, trabecolare, deflusso (infundibolare).

La direzione dello scarico del sangue e la sua entità sono determinate dalla dimensione del difetto del setto interventricolare e dalla differenza di pressione tra i ventricoli sinistro e destro. Quest'ultima dipende dal rapporto tra la resistenza totale polmonare e quella periferica totale, dalla distensibilità dei ventricoli e dal ritorno venoso agli stessi. A questo proposito, a parità di altre condizioni, si possono distinguere diverse fasi di sviluppo della malattia.

1. Immediatamente dopo la nascita, a causa di un TLC elevato e di un ventricolo destro “duro”, lo scarico del sangue da sinistra a destra può essere assente o incrociato. Il carico di volume sul ventricolo sinistro è leggermente aumentato. Le dimensioni del cuore variano con l’età.

2. Dopo la consueta diminuzione evolutiva dell'OPS, diventa molte volte inferiore all'OPS. Ciò porta ad un aumento dello shunt sinistro-destro e del flusso sanguigno volumetrico attraverso la circolazione polmonare (ipervolemia della circolazione polmonare). In questo caso, il sangue che scorre attraverso i polmoni è diviso in parti inefficaci ed efficaci. La parte effettiva del flusso sanguigno polmonare è il sangue che scorre dai polmoni al lato sinistro del cuore e quindi nei vasi sistemici. Il sangue che circola attraverso i polmoni è una frazione inefficace del flusso sanguigno. A causa dell'aumento del ritorno del sangue alle sezioni sinistre, si sviluppa un sovraccarico di volume dell'atrio sinistro e del ventricolo sinistro. La dimensione del cuore aumenta. In caso di shunt ampio si manifesta anche un moderato sovraccarico sistolico del ventricolo destro. Se la ridistribuzione del flusso sanguigno a favore del flusso polmonare inefficace aumenta e diventa impossibile soddisfare i bisogni organi periferici e tessuti, si verifica insufficienza cardiaca. La pressione nei vasi polmonari durante questo periodo dipende dal volume dello shunt ed è solitamente determinata dall'uno o dall'altro livello del loro spasmo compensatorio (ipertensione "reset").

Con grandi difetti del setto interventricolare che portano all'ipertrofia precoce del ventricolo sinistro, già nel periodo neonatale si nota un aumento della velocità e del volume del flusso sanguigno nell'arteria coronaria sinistra, che riflette l'aumento della richiesta di ossigeno da parte del miocardio.

Ecocardiografia fetale. A causa dell'assenza di cambiamenti nella proiezione a quattro camere del cuore e di chiari segni di secrezione di sangue, l'identificazione del difetto è difficile; viene diagnosticata in fase prenatale solo nel 7% dei casi. La diagnosi viene posta quando si rileva un'area econegativa del setto con bordi netti in almeno due proiezioni. I difetti trabecolari di diametro inferiore a 4 mm sono i più difficili da diagnosticare. Tra i difetti identificati, alcuni potrebbero chiudersi al momento della nascita.

Storia naturale del difetto del setto ventricolare.

Nel periodo prenatale, un difetto del setto interventricolare non influisce sull'emodinamica e sullo sviluppo fetale poiché la pressione nei ventricoli è uguale e non si verifica un grande scarico di sangue.

Poiché è improbabile un deterioramento precoce della condizione dopo la nascita del bambino, non è necessario il parto in un istituto specializzato. Il difetto appartiene alla 2a categoria di gravità.

Nel periodo postnatale, con piccoli difetti, il decorso è favorevole, compatibile con una lunga vita attiva. Grandi difetti del setto ventricolare possono portare alla morte di un bambino nei primi mesi di vita. Condizioni critiche in questo gruppo si sviluppano nel 18-21% dei pazienti, ma attualmente il tasso di mortalità nel primo anno di vita non supera il 9%.

La chiusura spontanea di un difetto del setto interventricolare è abbastanza comune (45-78% dei casi), ma l'esatta probabilità di questo evento non è nota. Ciò è dovuto alle diverse caratteristiche dei difetti inclusi nello studio. È noto che i grandi difetti associati alla sindrome di Down o manifestati da un'insufficienza cardiaca significativa raramente si chiudono da soli. I DIV piccoli e muscolosi scompaiono spontaneamente più spesso. Più del 40% dei buchi si chiudono nel primo anno di vita, ma questo processo può continuare fino a 10 anni. Sfortunatamente, è impossibile prevedere il decorso del difetto in ciascun caso specifico. È noto solo che in periodi fino a 6 anni i difetti perimembranosi hanno una prognosi peggiore, chiudendosi spontaneamente solo nel 29% dei casi e nel 39% richiedono un intervento chirurgico. I valori corrispondenti per i difetti muscolari del setto ventricolare sono 69% e 3%.

Durante l'osservazione dinamica di difetti di grandi dimensioni, accompagnati da grave ipervolemia polmonare, è stato notato anche un aumento del loro diametro man mano che il bambino cresceva.

Nelle prime settimane di vita il rumore può essere completamente assente a causa dell'elevata resistenza vasi polmonari e mancanza di scarico di sangue attraverso il difetto. Un segno auscultatorio caratteristico del difetto è la comparsa graduale e l'aumento del soffio olosistolico o sistolico precoce sul bordo inferiore sinistro dello sterno. Man mano che si sviluppa la scarica abbondante, si attiva il secondo tono arteria polmonare diventa intensificato e diviso.

In generale, il quadro clinico è determinato dall'entità e dalla direzione dello scarico di sangue attraverso il difetto. Con piccoli difetti (malattia di Tolochinov-Roget), i pazienti non hanno praticamente alcun sintomo tranne il rumore, si sviluppano e crescono normalmente. Difetti con un ampio shunt sinistro-destro di solito si manifestano clinicamente dopo 4-8 settimane, accompagnati da ritardo della crescita e dello sviluppo, ripetute infezioni respiratorie, ridotta tolleranza allo sforzo, insufficienza cardiaca con tutti i sintomi classici - sudorazione, respiro accelerato (anche con il partecipazione dei muscoli addominali ), tachicardia, respiro sibilante congestizio nei polmoni, epatomegalia, sindrome edematosa.

Va notato che il motivo condizione grave I neonati con difetto del setto interventricolare presentano quasi sempre un sovraccarico di volume cardiaco piuttosto che un'elevata ipertensione polmonare.

Elettrocardiografia per difetto del setto ventricolare. Cambiamenti nell'ECG riflettono il grado di carico sul ventricolo sinistro o destro. Nei neonati la dominanza ventricolare destra rimane. Man mano che aumenta la secrezione attraverso il difetto, compaiono segni di sovraccarico del ventricolo sinistro e dell'atrio sinistro.

Radiografia Petto. Il grado di cardiomegalia e la gravità del pattern polmonare dipendono direttamente dalla dimensione dello shunt. Un aumento dell'ombra cardiaca è associato principalmente al ventricolo sinistro e all'atrio sinistro e, in misura minore, al ventricolo destro. Cambiamenti notevoli nel pattern polmonare si verificano quando il rapporto tra il flusso sanguigno polmonare e quello sistemico è 2:1 o più.

Caratteristico per i bambini nei primi 1,5-3 mesi di vita con grandi difetti è un aumento della dinamica del grado di ipervolemia polmonare. Ciò è dovuto ad una diminuzione fisiologica della TLC e ad un aumento dello shunt sinistro-destro.

Ecocardiografia. L’ecocardiografia bidimensionale è il metodo principale per la diagnosi del difetto del setto ventricolare. Principale segno diagnosticoè la visualizzazione diretta del difetto. Per la ricerca vari dipartimenti setto, è necessario utilizzare la scansione cardiaca in più sezioni lungo l'asse longitudinale e corto. Allo stesso tempo, vengono determinate la dimensione, la posizione e il numero dei difetti. La scarica e la sua direzione possono essere stabilite utilizzando la mappatura spettrale e color Doppler. Quest'ultima tecnica è estremamente utile per visualizzare piccoli difetti, compresi quelli della parte muscolare del setto.

Dopo aver identificato il difetto, viene analizzato il grado di dilatazione e ipertrofia delle varie parti del cuore e viene determinata la pressione nel ventricolo destro e nell'arteria polmonare.

Se sono presenti difetti di tipo 1 o 2 (subarteriosi o membranosi), è necessario valutare anche lo stato della valvola aortica, poiché è probabile il suo prolasso o insufficienza.

Trattamento del difetto del setto ventricolare.

Le tattiche di trattamento sono determinate dal significato emodinamico del difetto e dalla sua prognosi nota. Considerando alta probabilità chiusura spontanea dei difetti (40% nel primo anno di vita) o riduzione delle loro dimensioni, nei pazienti con scompenso cardiaco è consigliabile ricorrere prima alla terapia con diuretici e digossina. È anche possibile utilizzare gli ACE inibitori della sintesi, che facilitano il flusso sanguigno anterogrado dal ventricolo sinistro e quindi riducono la scarica attraverso il VSD. Inoltre, è necessario fornire cure per malattie concomitanti (anemia, processi infettivi) e un'alimentazione energeticamente adeguata.

Per i bambini che rispondono alla terapia, è possibile un intervento chirurgico ritardato. I bambini con piccoli difetti del setto ventricolare che hanno raggiunto i sei mesi di età senza segni di insufficienza cardiaca, ipertensione polmonare o ritardo dello sviluppo solitamente non sono candidati all'intervento chirurgico. La correzione del difetto, di norma, non è indicata quando il rapporto Qp/Qs è inferiore a 1,5:1,0.

Le indicazioni per l'intervento chirurgico sono l'insufficienza cardiaca e il ritardo dello sviluppo fisico nei bambini che non sono suscettibili alla terapia. In questi casi si ricorre all’intervento chirurgico a partire dai primi sei mesi di vita. Nei bambini di età superiore a un anno, l'intervento chirurgico è indicato quando il rapporto tra flusso sanguigno polmonare e sistemico (Qp/Qs) è superiore a 2:1. Un rapporto tra resistenze polmonari e sistemiche pari a 0,5 o la presenza di secrezione ematica inversa mette in dubbio la possibilità dell'intervento chirurgico e richiede un'analisi approfondita delle cause di questa condizione.

Gli interventi chirurgici si dividono in palliativi e radicali. Attualmente, il restringimento palliativo dell'arteria polmonare per limitare il flusso sanguigno polmonare viene utilizzato solo in presenza di difetti e anomalie concomitanti che complicano la correzione primaria del DIV. L'operazione d'elezione è quella di chiudere il difetto mediante circolazione artificiale. La mortalità ospedaliera non supera il 2-5%. Il rischio di un intervento chirurgico aumenta nei bambini di età inferiore a 3 mesi, in presenza di DIV multipli o di concomitanti gravi anomalie dello sviluppo (danni al sistema nervoso centrale, polmoni, reni, malattie genetiche, prematurità, ecc.).

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Figura 1. Diagramma di un cuore sano La Figura 1 mostra un diagramma della circolazione sanguigna. Attraverso le vene cave dentro atrio destro(PP) entra il sangue venoso (blu). Quindi entra nel ventricolo destro (RV) e attraverso l'arteria polmonare (PA) fino ai polmoni. Nei polmoni, il sangue è saturo di ossigeno e ritorna atrio sinistro(LP). Successivamente - al ventricolo sinistro (LV) e all'aorta (Ao), attraverso i quali viene distribuito in tutto il corpo. Dopo aver saturato i tessuti con l'ossigeno ed eliminato l'anidride carbonica, viene raccolto il sangue vena cava, atrio destro, ecc. Naturalmente, il ventricolo sinistro funziona in modo significativo ottimo lavoro rispetto a quello di destra, quindi la sua pressione è maggiore (4-5 volte superiore a quella di destra). Cosa succede se c'è un difetto nel setto tra i ventricoli? Durante la sistole (contrazione) del cuore, il sangue scorre dal ventricolo sinistro non solo nell'aorta, come dovrebbe essere, ma anche nel ventricolo destro, in cui la pressione è più bassa, e nel ventricolo destro non c'è solo sangue venoso , ma anche sangue arterioso (ossigenato).

Figura 2. Emodinamica del VSD Tracciamo il flusso sanguigno con un difetto del setto interventricolare (Fig. 2): il sangue scorre dalla vena cava nell'atrio destro, quindi nel ventricolo destro, nell'arteria polmonare, nei polmoni, nell'atrio sinistro, nel ventricolo sinistro e quindi una parte di esso viene deviata nel ventricolo destro e nuovamente entra nell'arteria polmonare, nei polmoni, ecc. Pertanto, un ulteriore volume di sangue si muove costantemente attraverso la circolazione polmonare (ventricolo destro - polmoni - atrio sinistro). In questo caso, si verifica un carico aggiuntivo prima sul ventricolo sinistro (deve ancora fornire ossigeno al corpo, cioè il volume necessario di sangue che trasporta questo ossigeno), e poi sul ventricolo destro, che porta alla loro ipertrofia, cioè . aumento. Ma la cosa più importante è che un grande volume di sangue, che passa attraverso i vasi polmonari, il cui letto non è progettato per questo, provoca cambiamenti patologici nella loro parete, i vasi col tempo diventano sclerotici, loro lume interno, la resistenza intravascolare aumenta. Dopotutto, il ventricolo destro può solo “pompare” il sangue attraverso i vasi ristretti: aumentando la pressione. Si verifica una condizione chiamata ipertensione polmonare. La pressione nell'arteria polmonare (e, di conseguenza, nel ventricolo destro) aumenta a numeri proibitivi, col tempo diventa più alta che nel ventricolo sinistro e il sangue cambia la direzione dello shunt: inizia a essere scaricato dal ventricolo destro A sinistra. Questa grave condizione è chiamata sindrome di Eisenmenger. In questo caso, il paziente può essere aiutato solo da un trapianto di cuore e polmone.

Il decorso della malattia dipende da molti fattori: uno dei principali è la dimensione del difetto e il volume del sangue deviato. Accade spesso che i bambini siano già inoperabili all'età di un anno. Sufficiente per la diagnosi esame ecografico cuore, a volte in casi dubbi si ricorre al cateterismo (sondaggio) del cuore.

Esiste un solo metodo per trattare il difetto: la chirurgia. L'intervento viene eseguito in condizioni di circolazione artificiale, con arresto cardiaco. Per chiudere un VSD, di solito è sufficiente fermare il cuore per 20-30 minuti, il che è abbastanza sicuro per il paziente. Piccoli difetti vengono suturati, quelli grandi vengono chiusi con cerotti di vari materiali sintetici. I risultati del trattamento sono buoni. A volte ai bambini viene somministrata digossina e altri farmaci per il cuore per trattare l’insufficienza cardiaca prima dell’intervento chirurgico.

Esistono difetti interventricolari che non richiedono un trattamento chirurgico, il cosiddetto. Malattia di Tolochinov-Roger. Si tratta di difetti muscolari con un diametro di 1-2 mm, con una minima fuoriuscita di sangue. Questa diagnosi deve essere confermata da un cardiologo qualificato presso un ospedale di cardiochirurgia. IN UltimamenteÈ diventato possibile chiudere alcuni DIV a livello endocardico con occlusori speciali senza aprire il torace.

Difetto del setto ventricolare

In un bambino, un piccolo difetto situato nel setto interventricolare potrebbe non apparire affatto. Con dimensioni significative del difetto, la mescolanza dei due tipi di sangue diventa più pronunciata e si manifesta con un colorito bluastro della pelle, soprattutto sui polpastrelli e sulle labbra.

Ma il difetto del setto ventricolare, fortunatamente, è facile da trattare. I piccoli VSD potrebbero non causare complicazioni o guarire da soli. Se il VSD è di grandi dimensioni, è necessario chirurgia, che a volte è necessario solo quando compaiono i primi sintomi di questo tipo di difetto cardiaco.

Segni di VSD

Le manifestazioni di VSD nella maggior parte dei casi si verificano nei primissimi giorni, mesi o settimane dopo la nascita di un bambino.

Principali segni di VSD:

pelle

Affaticabilità rapida

Questi segni possono essere osservati in altre condizioni, ma con difetto congenito cuore possono essere combinati, soprattutto, con un difetto del setto interventricolare.

Ci sono casi in cui alla nascita di un bambino non ci sono segni di VSD. E se il difetto è di dimensioni sufficientemente ridotte, i sintomi del VSD potrebbero comparire tardivamente infanzia.

I sintomi di questo difetto cardiaco possono essere diversi, tutto dipende dalla dimensione del difetto del setto. Il medico può prima sospettare la presenza di un VSD durante l'auscultazione del cuore o l'ascolto di un soffio cardiaco.

Inoltre, manifestazioni di VSD possono essere osservate in età adulta, con segni di insufficienza cardiaca, ad esempio mancanza di respiro.

Quando vedere un medico

Dovresti consultare un medico se hai i seguenti sintomi:

Mancato aumento di peso; Affaticamento durante i giochi e il mangiare; Piangere o mancanza di respiro mentre si mangia; Blure della pelle, soprattutto nella zona delle unghie e intorno alle labbra;

Dovrebbe essere chiamato un medico se:

Battito cardiaco irregolare o veloce; Mancanza di respiro quando ti alleni; Debolezza o affaticamento; Gonfiore alle gambe, ai piedi e alle caviglie.

Cause difetto

La causa della formazione di difetti, come il VSD, è una violazione dello sviluppo del cuore fasi iniziali formazione fetale. In questo caso, il ruolo principale è giocato da fattori genetici e fattori ambientali esterni.

A Difetto del VSD c'è un'apertura tra i ventricoli, destro e sinistro.

I muscoli del ventricolo sinistro sono in qualche modo “più forti” dei muscoli del ventricolo destro, quindi il sangue ricco di ossigeno passa dal ventricolo sinistro a quello destro e lì si fonde con il sangue povero di ossigeno.

Di conseguenza, un piccolo volume di sangue ossigenato raggiunge gli organi e i tessuti, causando ipossia cronica. E la congestione del ventricolo destro con un eccesso di volume sanguigno provoca la sua espansione, l'ipertrofia del suo miocardio con l'ulteriore formazione di insufficienza cardiaca ventricolare destra.

Principali fattori di rischio per VSD

Le vere cause della formazione del VSD, come molti altri difetti cardiaci congeniti. non esiste, ma i ricercatori hanno identificato una serie di principali fattori di rischio che portano alla comparsa del VSD in un bambino.

Ad esempio, questi potrebbero essere fattori genetici, quindi, se qualcuno nella tua famiglia ha un difetto cardiaco congenito, dovresti ricorrere alla consulenza genetica per scoprire il rischio di un difetto nel tuo bambino non ancora nato.

Tra i fattori di rischio che giocano un ruolo nella formazione del VSD durante la gravidanza, sono determinati i seguenti:

fasi iniziali

diabete mellito

Complicazioni con il difetto cardiaco congenito più comune

Con un piccolo difetto del setto ventricolare, una persona potrebbe non avvertire alcun problema. I VSD di piccole dimensioni durante l'infanzia possono chiudersi da soli.

Ma vitale complicazioni pericolose può verificarsi quando questo difetto è grande:

Sindrome di Eisenmenger.

L’ipertensione polmonare può in alcuni casi causare cambiamenti irreversibili nei polmoni. Questa complicazione è chiamata sindrome di Eisenmenger, che molto spesso si sviluppa in un piccolo numero di pazienti con VSD in seguito lungo periodo tempo.

Questa complicazione può comparire in età avanzata e nella prima infanzia. Con questa complicazione, la maggior parte del sangue scorre attraverso il difetto dal ventricolo destro al ventricolo sinistro, ciò è dovuto al fatto che il ventricolo destro diventa “più forte” del sinistro. Pertanto, il sangue povero di ossigeno va ai tessuti e agli organi, dopo di che si verifica un'ipossia cronica (mancanza di ossigeno nei tessuti). Ciò si manifesta con il bluastro della pelle, soprattutto nella zona delle labbra e falangi delle unghie, così come nei polmoni con cambiamenti irreversibili.

Insufficienza cardiaca

L'insufficienza cardiaca può anche essere causata da un aumento del flusso sanguigno al cuore in presenza di un difetto nel setto interventricolare, poiché in questa condizione il cuore non è in grado di pompare il sangue correttamente.

Endocardite

Il rischio di endocardio ( lesione infettiva strato interno cardiaco) è piuttosto elevato nei pazienti con DIV.

Colpo

Nei pazienti con un ampio difetto del setto interventricolare, il rischio di ictus aumenta, poiché il sangue che passa attraverso questo difetto può formare coaguli di sangue che possono chiudere i vasi cerebrali.

Molte altre malattie cardiache.

Inoltre, il VSD può portare alla patologia dell'apparato rivettato e all'aritmia cardiaca.

Difetto del setto ventricolare durante la gravidanza

Molte donne con un DIV con un difetto di piccole dimensioni possono sopportare la gravidanza senza problemi.

Ma, con una dimensione sufficientemente grande del difetto del setto ventricolare, o se una donna ha complicazioni di questo difetto, sotto forma di insufficienza cardiaca, ipertensione polmonare o aritmia, aumenta il rischio di complicanze durante la gravidanza.

Le donne con malattie cardiache, compreso il DIV, hanno alto rischio l'aspetto di un bambino con un difetto cardiaco congenito.

Le donne senza difetti cardiaci possono molto raramente dare alla luce un bambino con questa patologia. Una paziente con un difetto cardiaco dovrebbe consultare un medico prima di decidere di iniziare una gravidanza. Dovrebbe anche smettere di assumere alcuni farmaci che contribuiscono al VSD, quindi è necessaria una visita dal medico.

Diagnosi di VSD

Con un esame regolare si può sospettare un difetto del setto interventricolare.

In alcuni casi, il medico, attraverso l'auscultazione, viene a conoscenza della possibilità di un DIV quando si sentono soffi cardiaci.

Inoltre, il VSD può essere rilevato mediante ecografia del cuore, che viene eseguita per qualsiasi motivo.

Quando l'auscultazione da parte di un medico rivela un soffio al cuore, diventano necessari metodi di ricerca speciali per determinare il tipo di difetto cardiaco:

Ultrasuoni del cuore (ecocardiografia).

Questo metodo è in modo sicuro studi per valutare le condizioni del muscolo cardiaco, il suo lavoro e la conduzione cardiaca.

Radiografia del torace.

Questo tipo di test può rilevare l’ingrossamento del cuore e la presenza di liquido aggiuntivo nei polmoni, che possono essere un segno di insufficienza cardiaca.

Pulsossimetria.

Questa procedura di test aiuta a rilevare la saturazione di ossigeno nel sangue. Sulla punta del dito è installato uno speciale sensore per registrare il livello di ossigeno nel sangue. Una bassa saturazione di ossigeno nel sangue indica problemi cardiaci.

Cateterizzazione cardiaca.

Il metodo è radiologico. Un catetere viene inserito attraverso il femore, con il suo aiuto uno speciale agente di contrasto, dopo di che viene eseguito il complesso raggi X. Questo aiuta il medico a determinare le condizioni delle strutture cardiache. Questo metodo aiuta anche a identificare la pressione nelle camere del cuore, consentendo di giudicare indirettamente la patologia del cuore.

Risonanza magnetica.

Questo metodo, senza radiazioni a raggi X, consente di ottenere una struttura strato per strato di tessuti e organi. Essendo un metodo diagnostico costoso, la risonanza magnetica viene utilizzata quando l'ecocardiografia non fornisce una risposta chiara.

Trattamento difetto tra i ventricoli sinistro e destro del cuore

Il VSD non richiede un trattamento chirurgico urgente se le sue complicanze non mettono a rischio la vita del paziente. Se viene rilevato un VSD in un bambino, il medico può prima osservare le sue condizioni generali, poiché il difetto può guarire da solo nel tempo.

Ma quando il VSD non si chiude da solo, ma il buco è piccolo, potrebbe non interferire in alcun modo con il normale stile di vita di una persona, quindi anche qui non è necessaria la correzione chirurgica.

Nella maggior parte dei casi, il DIV non può essere trattato senza intervento chirurgico.

Il tempo necessario per la correzione chirurgica di un determinato difetto cardiaco dipende direttamente dallo stato di salute generale del bambino e dalla presenza di altri difetti cardiaci congeniti.

Metodi di trattamento farmacologico del VSD

Va subito notato che alla guarigione del difetto setto interatriale non porta ad alcun farmaco. Tuttavia, il trattamento conservativo aiuta a ridurre la comparsa del VSD e riduce il rischio di complicanze dopo l'intervento chirurgico.

Ecco alcuni dei farmaci che possono essere utilizzati dai pazienti con VSD:

Farmaci che regolano il ritmo cardiaco: digossina e beta bloccanti come l'inderal e l'anaprilina; Farmaci che riducono la coagulazione del sangue: gli anticoagulanti (aspirina e warfarin), che riducono la coagulazione del sangue, riducono il rischio di una complicanza del VSD: ictus.

Trattamento chirurgico del VSD

Trattamento chirurgico Il DIV nell'infanzia è raccomandato da molti cardiochirurghi per prevenire possibili complicazioni in età adulta.

Il trattamento chirurgico, sia negli adulti che nei bambini, consiste nel chiudere il difetto applicando un “cerotto” che impedisce al sangue di passare dalla parte sinistra del cuore a quella destra. Per quale è possibile eseguire uno dei seguenti metodi:

— Cateterizzazione cardiaca

Si tratta di un metodo di trattamento minimamente invasivo in cui, sotto controllo radiografico, una sottile sonda viene inserita attraverso la vena femorale e la sua estremità viene portata nella sede del difetto. Successivamente, viene inserita una toppa a rete per coprire il difetto nel setto.

Dopo qualche tempo, questa rete si trasforma in tessuto, il che porta alla completa chiusura del difetto.

Questo intervento presenta vantaggi significativi: un periodo postoperatorio più breve e un'incidenza minima di complicanze. Poiché questo metodo di trattamento è meno traumatico, è più facile da tollerare per il paziente.

Possibili complicazioni con questo metodo di trattamento:

Complicanze infettive

— Chirurgia a cielo aperto

Questo metodo di trattamento chirurgico dei difetti cardiaci viene eseguito in anestesia generale. Consiste nel praticare un'incisione nel torace e collegare il paziente ad una macchina cuore-polmone. Viene praticata un'incisione nel cuore, dopodiché un pezzo di materiale sintetico viene cucito nel setto interventricolare. Difetto questo metodoè che ha un periodo postoperatorio più lungo e un rischio molto maggiore di complicanze.

Un difetto del setto ventricolare è una delle anomalie congenite dello sviluppo cardiaco che si verifica nella fase di formazione degli organi e dei sistemi fetali nelle prime 8 settimane di gravidanza. L'incidenza di questo difetto varia, secondo varie fonti, dal 17 al 42% di tutte le alterazioni cardiache congenite nei bambini. Non c'è dipendenza dal sesso del bambino.

Si manifesta come un singolo disturbo strutturale o come componente (in un gruppo di quattro difetti).

Di classificazione clinica si riferisce a una patologia che porta alla fuoriuscita di sangue da sinistra a destra.

Ragione principale

Le cause più comuni di difetto del setto ventricolare o VSD sono:

malattie infettive ( Infezioni respiratorie rosolia, parotite, varicella);
tossicosi precoce della gravidanza;
effetti collaterali dei farmaci;
diete da fame della madre;
mancanza di vitamine nella dieta di una donna incinta;
possibile cambiamenti legati all’età durante la gravidanza dopo i 40 anni;
malattie croniche della futura mamma (diabete mellito);
esposizione alle radiazioni;
mutazioni genetiche (da ¼ a ½ dei casi di difetto interventricolare si associa ad altre alterazioni congenite, malattia di Down, anomalie degli arti, reni).

Tipi di difetti dello sviluppo del setto

Tra i ventricoli c'è un setto costituito da 2/3 di tessuto muscolare e solo nella parte superiore - membrana fibrosa (membrana). Di conseguenza, in base alla posizione del foro, si distinguono difetto muscolare setto interventricolare e membranoso. La localizzazione è più comune alla giunzione di queste parti (forame perimembranoso).

A sinistra è mostrato il difetto muscolare, a destra il difetto membranoso.

Adattandosi al funzionamento in condizioni insolite, il cuore, insieme all'apparato valvolare, forma percorsi di afflusso e deflusso per un nuovo canale.

Un difetto muscolare nel setto si forma con una frequenza fino al 20% e un difetto perimembranoso è 4 volte più comune. Le "finestre" muscolari sono caratterizzate da una dimensione fino a 10 mm di diametro e nella membrana compaiono fori fino a 3 cm.

La posizione dell'apertura sembra essere importante per il funzionamento delle fibre conduttrici del fascio atrioventricolare (fascio di His), che forniscono la trasmissione impulsi nervosi dagli atri ai ventricoli. Si verificano blocchi di vario grado.

Come l'anomalia modifica la circolazione sanguigna

Un difetto del setto interventricolare del cuore è localizzato nella parte muscolare, nel setto o nella zona della membrana. Il foro varia solitamente da 0,5 a 3 cm e può assumere forma rotonda o l'aspetto di una fessura. Sullo sfondo di piccoli difetti (fino a 10 mm), non si verificano cambiamenti significativi. Ma con buchi significativi, il normale flusso sanguigno soffre.

Quando il muscolo cardiaco si contrae attraverso il passaggio patologico, il sangue scorre da sinistra a destra, poiché la pressione nel ventricolo sinistro è maggiore che in quello destro. Se il foro è abbastanza grande, il sangue scorre nel ventricolo destro in un volume maggiore. Ciò porta all'ipertrofia della sua parete, quindi all'espansione dell'arteria polmonare, attraverso la quale il sangue venoso entra nel tessuto polmonare. Aumenta la pressione nell'arteria polmonare e quindi nei vasi sanguigni dei polmoni. Si spasmano di riflesso per non "inondare" i polmoni.

Durante la fase di rilassamento, la pressione nel ventricolo sinistro è inferiore a quella destra, poiché si svuota meglio, quindi il sangue scorre nella direzione opposta, da destra a sinistra. Di conseguenza, il ventricolo sinistro riceve sangue dall'atrio sinistro e inoltre dal ventricolo destro. Il trabocco crea le condizioni per l'espansione della cavità con conseguente ipertrofia della parete del ventricolo sinistro.

La scarica costante dal ventricolo sinistro e la diluizione del sangue venoso impoverito di ossigeno portano alla “carenza” di ossigeno di tutti gli organi e tessuti (ipossia).

La violazione del normale flusso sanguigno intracardiaco in combinazione con un ritmo disturbato crea le condizioni per la formazione di trombi e il trasferimento di emboli ai vasi del cervello e dei polmoni. I segni clinici della malattia dipendono dalla dimensione del difetto, dalla durata della malattia, dalla velocità di aumento dei cambiamenti emodinamici e dalle possibilità di compensazione.

Sintomi di piccoli difetti

Difetti fino a 10 mm di diametro sono considerati “piccoli”, oppure è consuetudine concentrarsi sulle dimensioni individuali dell'aorta se l'apertura anomala si apre a 1/3 dell'uscita aortica dal ventricolo sinistro. Molto spesso si tratta di anomalie muscolari inferiori.

Nasce un bambino scadenza, lo sviluppo procede normalmente. Ma fin dai primi giorni di vita, in un neonato si sente un soffio aspro su tutta la superficie del cuore. Si irradia in entrambe le direzioni e si sente sul retro. Questo segno rimane l'unico per molto tempo manifestazione clinica vice.

Meno comunemente, quando si appoggia una mano sulla parete anteriore del torace, il bambino avverte tremori o vibrazioni. Il sintomo è associato al passaggio del sangue attraverso uno stretto forame interventricolare.

Marmorizzazione della pelle su braccia, gambe, petto

In età avanzata, un bambino con posizione verticale e dopo l'attività fisica il rumore diminuisce. Ciò è associato alla compressione quasi completa del difetto da parte del tessuto muscolare.

Sintomi di difetti medi e grandi

"Medio" include difetti di dimensioni comprese tra 10 e 20 mm, "grande" - più di 20 mm. I neonati nascono con un peso sufficiente. Alcuni scienziati ritengono che fino al 45% di loro presenti già i primi segni di malnutrizione (tendenza al basso peso).

Successivamente, la perdita di peso del bambino progredisce e raggiunge uno dei gradi di distrofia (dal primo al terzo). Ciò è dovuto all'ipossia tissutale e alla malnutrizione.

Fin dai primi giorni, i bambini mostrano i seguenti segni:

difficoltà a succhiare il latte (il bambino si stacca spesso dal seno);
la comparsa di mancanza di respiro;
pelle pallida con cianosi attorno alla bocca, aggravata dal pianto o dallo sforzo;
aumento della sudorazione.

Le estremità sono fredde, possibile tonalità della pelle marmorizzata

¼ dei neonati sviluppa segni di insufficienza circolatoria, che possono portare alla morte. L’ulteriore sviluppo del bambino è complicato raffreddori frequenti, bronchite, polmonite associata a sovraccarico circolo polmonare circolazione sanguigna La mancanza di respiro è quasi costante, peggiora con l'alimentazione e il pianto. A causa sua, il bambino non può giocare con i suoi coetanei.

Entro 3-4 anni:

Il bambino lamenta dolore nella zona del cuore, interruzioni.
Sono possibili sangue dal naso e svenimenti.
L'azzurro dell'area nasolabiale diventa permanente e appare sulle dita delle mani e dei piedi.
Le falangi terminali delle dita si allargano e si appiattiscono (sintomo di “bacchette”).
Preoccupato per la mancanza di respiro quando si è sdraiati (ortopnea).
La tosse diventa costante.
Il bambino è significativamente sottopeso e ha una crescita stentata.

All'auscultazione si sentono rantoli ruvidi e umidi nelle parti inferiori dei polmoni. È palpabile un fegato ingrossato. Il gonfiore alle gambe non è tipico dei bambini.

Come si manifesta il VSD in età adulta?

In assenza della diagnostica necessaria, l'anomalia viene rilevata in età adulta. I segni più caratteristici si manifestano sotto forma di insufficienza cardiaca sviluppata: mancanza di respiro a riposo, tosse grassa, aritmia, dolore al cuore.

Se viene rilevato un difetto cardiaco in una donna durante la gravidanza, è necessario effettuare una diagnosi urgente per determinare la dimensione del difetto. Se il passaggio interventricolare è piccolo, non sono previsti problemi durante la gravidanza. Il parto avviene in modo indipendente.

Ma con un difetto pronunciato, il carico durante la gravidanza contribuisce allo scompenso delle condizioni della donna: compaiono insufficienza cardiaca, disturbi del ritmo, edema e mancanza di respiro.

La carenza di ossigeno materna influisce sullo sviluppo del feto. Il rischio di avere un figlio con malattie congenite. Il trattamento durante la gravidanza può avere effetti negativi anche sul feto. È necessario utilizzare farmaci cardiaci forti che hanno un effetto tossico sul feto.

In tali condizioni, aumenta l'ereditarietà dei difetti dello sviluppo. Pertanto, per alcune donne con DIV, la gravidanza è strettamente controindicata. I medici consigliano di pianificare la gravidanza e di effettuare il trattamento in anticipo.

Metodi diagnostici

Tutti i neonati vengono esaminati da un neonatologo pediatrico con una formazione specifica in malattie congenite e anomalie dello sviluppo. I segni rivelati dall'ascolto del cuore sono indicazioni ragionevoli per l'uso di metodi aggiuntivi. Il bambino e la madre vengono trasferiti in una clinica pediatrica o specializzata istituzione medica per ulteriori esami e scelta del trattamento.

L'ECG mostra un sovraccarico dei ventricoli e dell'atrio destro, rivela un ritmo disturbato, un cambiamento nella conduttività sotto forma di blocco del fascio di His.
La fonocardiografia consente di registrare i suoni cardiaci da diversi punti.
La diagnostica ad ultrasuoni dimostra visivamente un aumento delle cavità del cuore, uno scarico patologico di sangue attraverso un foro nel setto, un ispessimento della parete del muscolo cardiaco e un cambiamento nella velocità del flusso sanguigno. Il lavoro deve essere controllato apparato valvolare per la diagnosi di anomalie multiple combinate dello sviluppo.
Se necessario, una sonda viene inserita nell'atrio destro attraverso un catetere nella vena succlavia e vengono misurate la pressione nelle camere destre e la saturazione di ossigeno nel sangue. Il VSD grave è caratterizzato da un aumento significativo della pressione e della saturazione di ossigeno. Questo indica "rubare" sangue arterioso e ipossia tissutale.
SU raggi X si può vedere l'espansione dell'ombra del cuore dovuta a entrambi i ventricoli, al rigonfiamento dell'arco dell'arteria polmonare e alla congestione dei polmoni.

Immagine di un cuore uniformemente espanso

Quali complicazioni possono sorgere

Piccoli difetti del setto ventricolare si verificano senza problemi. Possono anche chiudersi da soli durante l'infanzia. Le complicazioni sorgono con un grande difetto e la mancanza di trattamento tempestivo. Causano situazioni pericolose per la vita.

Cambiamenti irreversibili nel tessuto polmonare O Sindrome di Eisenmenger avviene sia nella prima infanzia che nell’età adulta. Con questa patologia si stabilisce un flusso costante di sangue dal ventricolo destro a quello sinistro, che non viene compensato nemmeno durante la contrazione sistolica del cuore, perché il ventricolo destro diventa più forte del sinistro. Clinicamente viene rilevata una grave carenza di ossigeno nei tessuti e negli organi: cianosi della pelle, mancanza di respiro, struttura compromessa delle falangi terminali delle dita, congestione polmonare.

Insufficienza cardiaca si verifica dopo lo stadio di ipertrofia dello strato muscolare dei ventricoli a causa della mancanza di riserve energetiche e dell'interruzione della fornitura di potenziali fonti di energia. Il cuore perde la capacità di pompare il sangue. Pertanto, si formano segni di insufficienza ventricolare sia sinistra che destra.

A causa della maggiore possibilità che emboli da focolai purulenti cronici e acuti (tonsillite, denti cariati, tromboflebite) entrino nella cavità cardiaca, il rischio di infiammazione infettiva dello strato interno del cuore (endocardite settica) aumenta significativamente.

L'ingresso di coaguli di sangue nei vasi del cervello provoca il blocco del flusso sanguigno. Ciò porta ad un ictus in giovane età.

Metodi di trattamento

Le tattiche di trattamento per il difetto del setto ventricolare vengono selezionate tenendo conto della dimensione del foro, dell'età del paziente e dello sviluppo di meccanismi compensatori. Se non esiste una minaccia immediata per la vita, non si pone la questione dell'intervento chirurgico d'urgenza. Le taglie piccole non causano alcun disagio al paziente o sono ben tollerate con alcune raccomandazioni sul regime (evitare qualsiasi sovraccarico, condizioni di stress, infezioni).

Il bambino viene osservato dai cardiochirurghi fino all'età di 4-5 anni.

Medicinali

Non esistono farmaci che facciano guarire il difetto. Il trattamento con farmaci aiuta a mantenere la forza delle contrazioni cardiache, fornisce energia al muscolo, riduce la carenza di ossigeno e aumenta la resistenza dei tessuti ad esso (Inderal, Anaprilina, Digossina).

Inoltre, dovresti stare attento all'aumento della formazione di trombi, quindi vengono utilizzati farmaci che riducono la coagulazione del sangue (aspirina, warfarin).

Migliorano la nutrizione del miocardio grazie al potassio Orotato, Inosina, Panangina, vitamine del gruppo B con acido folico.

Le vitamine C, A, E, Essentiale e i farmaci contenenti selenio sono usati come antiossidanti.

Tutti i farmaci sono prescritti solo da un medico. Non dovresti modificare tu stesso il dosaggio o il trattamento.

Quali operazioni vengono utilizzate

In sostanza, l'intervento chirurgico consiste nel suturare i bordi del difetto senza grandi formati e applicare un “cerotto” per bloccare la comunicazione anomala tra i ventricoli.

Un metodo così poco traumatico come il cateterismo della cavità ventricolare sotto controllo radiografico con l'installazione di un cerotto a rete attraverso una sonda è ben tollerato dai pazienti. IN periodo postoperatorio la rete cresce con i propri tessuti e si fissa.

Intervento chirurgico su cuore aperto effettuato sotto anestesia generale utilizzando una macchina cuore-polmone. Il cuore viene aperto e una “toppa” di tessuto sintetico viene cucita al setto.

Previsione

Piccoli difetti si chiudono da soli nel 25-60% dei bambini sotto i cinque anni. Per le taglie medie, questa cifra è molto più bassa (10%). La chiusura è assicurata dal tessuto della valvola adiacente. Man mano che il cuore cresce, l’effetto di un piccolo difetto sulla circolazione sanguigna diminuisce.

Tuttavia, per i difetti di grandi dimensioni la prognosi non è così incoraggiante. Senza un intervento chirurgico tempestivo, 1 paziente su 10 muore entro un anno negli adulti, l'aspettativa di vita media non supera i quaranta anni;

Un difetto del setto ventricolare nei bambini è una connessione anormale congenita tra i due ventricoli del cuore, che si verifica a causa del sottosviluppo a diversi livelli. Questo tipo di anomalia è uno dei difetti cardiaci congeniti più comuni nei bambini: si verifica, secondo vari autori, nell'11-48% dei casi.

A seconda della posizione del difetto del setto ventricolare nel feto, si distinguono i seguenti tipi:

Difetti della parte membranosa del setto. Le loro dimensioni vanno da 2 a 60 mm, la loro forma è diversa, si osservano nel 90% dei casi,
Difetti della parte muscolare del setto. Le loro dimensioni sono piccole (5-20 mm) e con la contrazione del muscolo cardiaco il lume del difetto diminuisce ancora di più e compaiono nel 2-8% dei casi;
L'assenza del setto interventricolare si verifica nell'1-2% dei casi.

Come si manifesta il difetto del setto ventricolare nei bambini?

Il difetto del setto ventricolare nei bambini è accompagnato dallo sviluppo dell'ipertrofia compensatoria del miocardio ventricolare e della circolazione polmonare, la cui gravità dipende dall'età del bambino e dalla dimensione del difetto.

La difficoltà nel movimento del sangue attraverso la circolazione polmonare e sistemica con un difetto del setto interventricolare nei bambini fornisce il quadro clinico principale. I disturbi emodinamici dipendono dall'entità e dalla direzione del flusso sanguigno attraverso il difetto, che, a sua volta, è determinato dalla dimensione e dalla posizione del difetto, dai vasi della circolazione polmonare, dal gradiente di resistenza vascolare della circolazione polmonare e sistemica, lo stato del miocardio e dei ventricoli del cuore. I disturbi emodinamici non sono statici, ma cambiano man mano che il bambino cresce e si sviluppa, il che porta a cambiamenti quadro clinico difetti, la loro trasformazione in altre forme cliniche.

Con un piccolo difetto del setto ventricolare nel feto (fino a 5 mm di dimensione), lo scarico del sangue attraverso di esso dal ventricolo sinistro a destra è piccolo e non causa disturbi emodinamici pronunciati. Grazie a grande capacità vasi della circolazione polmonare, la pressione nel ventricolo destro non aumenta, il carico aggiuntivo ricade solo sul ventricolo sinistro, che spesso si ipertrofizza.

In caso di difetto del setto ventricolare nei bambini con dimensioni comprese tra 10 e 20 mm, lo scarico attraverso di esso raggiunge il 70% del sangue che viene scaricato dal ventricolo sinistro. Ciò provoca un notevole sovraccarico di volume della circolazione polmonare, che porta ad un basso sovraccarico del ventricolo destro e quindi alla sua ipertrofia. Innanzitutto, sotto l'influenza dell'alta pressione sanguigna, le arterie della circolazione polmonare si espandono, facilitando così il lavoro del ventricolo destro. La pressione nei vasi della circolazione polmonare rimane normale, tuttavia, una grave sindrome da volume sanguigno elevato può portare allo sviluppo di un aumento della pressione nell'arteria polmonare con un grande difetto, la quantità di scarico del sangue attraverso di essa dipende principalmente dal rapporto; resistenza vascolare della circolazione polmonare e sistemica.

La pressione sistolica nell'arteria polmonare con un ampio difetto del setto ventricolare rimane stabile alto livello. Ciò è dovuto al fatto che la pressione viene trasferita all'arteria polmonare dal ventricolo sinistro (fattore idrodinamico). L'alta pressione nell'arteria polmonare porta al sovraccarico e all'allargamento del ventricolo destro. Ciò provoca un grande volume di sangue scaricato attraverso il difetto, che alla fine porta al traboccamento del letto venoso della circolazione polmonare e provoca un sovraccarico di volume dell'atrio sinistro, con conseguente aumento della pressione sistolica e diastolica nel ventricolo sinistro, atrio sinistro e vene polmonari. Con sovraccarichi simili prolungati, ciò porta all'ipertrofia (aumento delle dimensioni) del ventricolo sinistro e dell'atrio sinistro. L'aumento della pressione nelle vene polmonari e nell'atrio sinistro, dovuto al meccanismo neuroumorale di compensazione del carico, porta allo spasmo e quindi alla sclerosi delle arteriole polmonari. I bambini nel primo anno di vita sviluppano insufficienza cardiaca e oltre il 50% dei bambini muore prima di compiere un anno.

Difetto del setto ventricolare nel feto e suoi tipi

Un difetto isolato del setto ventricolare nel feto, a seconda delle sue dimensioni e della quantità di secrezione di sangue, è clinicamente diviso in 2 forme.

Primo comprende piccoli difetti del setto interventricolare nel carico, localizzati principalmente nel setto muscolare, che non sono accompagnati da gravi disturbi emodinamici (malattia di Tolochishov-Roger);
al secondo gruppo Questi includono difetti del setto interventricolare nel feto di dimensioni sufficientemente grandi, situati nella parte membranosa del setto, che portano a gravi disturbi emodinamici.

Clinica della malattia di Topochinov-Roger. La prima, e talvolta l'unica manifestazione del vizio è soffio sistolico nella zona del cuore, che appare, di regola, fin dai primi giorni di vita di un bambino. I bambini crescono bene e non si lamentano. I confini del cuore rientrano nella norma dell'età. Nello spazio intercostale III-IV a sinistra dello sterno, nella maggior parte dei pazienti si sente un tremore sistolico. Un sintomo caratteristico difetti è un soffio sistolico aspro e molto forte che si verifica quando il sangue passa attraverso una stretta apertura nel setto sotto alta pressione dal ventricolo sinistro a quello destro. Il soffio, di regola, occupa l'intera sistole e spesso si fonde con il secondo suono. Il suo suono massimo è nel III-IV spazio intercostale dallo sterno, è ben condotto in tutta la regione del cuore, a destra dietro lo sterno, si sente nella parte posteriore vicino allo spazio interscapolare, è ben condotto lungo le ossa , trasmesso attraverso l'aria e può essere udito anche se lo stetoscopio è sollevato sopra il cuore (rumore remoto).

In alcuni bambini si sente un soffio sistolico molto lieve, che viene meglio rilevato in posizione supina e diminuisce significativamente o addirittura scompare completamente con l'attività fisica. Questo cambiamento nel rumore può essere spiegato dal fatto che durante l'esercizio, a causa della potente contrazione dei muscoli cardiaci, il foro nel setto interventricolare nei bambini si chiude completamente e il flusso sanguigno attraverso di esso termina. Non ci sono segni di insufficienza cardiaca nella malattia di Tolochinov-Roget.

Segni di un grave difetto del setto ventricolare

Il grave difetto del setto ventricolare nei bambini si manifesta acutamente fin dai primi giorni dopo la nascita. I bambini nascono a termine, ma nel 37-45% si osserva una malnutrizione congenita moderata, la cui causa non è chiara.

Il primo sintomo dei difetti è il soffio sistolico, che si sente fin dal periodo neonatale. In alcuni bambini, già nelle prime settimane di vita, compaiono segni di insufficienza circolatoria sotto forma di mancanza di respiro, che si manifesta prima con ansia, suzione e poi in uno stato calmo.

Durante questo periodo, i bambini spesso soffrono di malattie acute problemi respiratori, polmonite. Più di 2/3 dei bambini sono in ritardo nello sviluppo fisico e psicomotorio, il 30% sviluppa malnutrizione di grado II.

La pelle è pallida. Il polso è ritmico, si osserva spesso tachicardia. La pressione sanguigna non è cambiata. Nella maggior parte dei bambini, una "gobba cardiaca" centrale inizia presto a formarsi e una pulsazione patologica appare nella regione superiore dello stomaco. Il tremore sistolico si rileva nello spazio intercostale III-IV a sinistra dello sterno. I bordi del cuore sono leggermente espansi verso l'alto. Accento patologico del 2o tono nel 2o spazio intercostale a sinistra dello sterno, che spesso è combinato con la sua scissione. Tutti i bambini sentono un tipico soffio di difetto interventricolare - un soffio sistolico, ruvido che occupa tutta la sistole, con un suono massimo nel 3° spazio intercostale a sinistra dello sterno, ben trasmesso a destra dietro lo sterno nel 3°- 4° spazio intercostale, alla zona auscolare sinistra e posteriormente, spesso "circonda" il torace. Dai primi mesi di vita si sviluppano 2/3 dei bambini segni pronunciati l'insufficienza circolatoria, che si manifesta prima sotto forma di ansia, difficoltà di suzione, mancanza di respiro, tachicardia, non è sempre interpretata come una manifestazione di insufficienza cardiaca, ma è spesso considerata come malattie concomitanti (acuta, polmonite).

Difetto del setto ventricolare del cuore nei bambini dopo un anno

Un difetto del setto ventricolare nei bambini di età superiore a un anno entra nella fase di attenuazione dei segni clinici a causa della crescita intensiva e dello sviluppo anatomico del corpo del bambino. All'età di 1-2 anni inizia una fase di relativo compenso, caratterizzata dall'assenza di respiro corto e tachicardia. I bambini diventano più attivi, iniziano ad ingrassare meglio, crescono meglio e molti di loro raggiungono i loro coetanei nello sviluppo molto meno affetti da malattie concomitanti rispetto al primo anno di vita; Durante un esame obiettivo, 2/3 dei bambini presentano una “gobba cardiaca” in posizione centrale, vengono rilevati tremori sistolici nello spazio intercostale III-IV a sinistra dello sterno;

I bordi del cuore sono leggermente espansi verso l'alto. Impulso all'apice media resistenza e rinforzato. All'auscultazione si nota una scissione del secondo tono nel secondo spazio intercostale sinistro dello sterno e può esservi una sua accentuazione. Si sente un soffio sistolico aspro lungo il bordo sinistro dello sterno con un massimo del suono nel terzo spazio intercostale a sinistra e un'ampia area di distribuzione.

In alcuni bambini si sentono soffi diastolici di relativa insufficienza della valvola polmonare, derivanti da un aumento circolazione polmonare nell'arteria polmonare e aumento dell'ipertensione polmonare (soffio di Graham-Still) o relativo stenosi mitralica, che si verifica quando è presente una grande cavità nell'atrio sinistro a causa di un grande scarico artero-venoso di sangue attraverso il difetto (rumore di Flint). Il soffio di Graham-Still si sente nel 2-3 spazio intercostale a sinistra dello sterno ed è ben trasportato fino alla base del cuore. Il soffio di Flint è meglio individuato nel punto di Botkin e viene portato all'apice del cuore.

Esiste una variabilità molto ampia a seconda del grado di compromissione emodinamica decorso clinico difetto del setto ventricolare nei bambini, che richiede un approccio terapeutico e chirurgico diverso per tali bambini.

La diagnosi del difetto del setto ventricolare nei bambini si basa su Risultati dell'ECG, Eco-CG, cateterizzazione delle cavità.

La diagnosi differenziale viene effettuata con difetti cardiaci congeniti, che si verificano con sovraccarico della circolazione polmonare, nonché con problemi acquisiti - insufficienza della valvola mitrale. La diagnosi è difficile quando un difetto del setto ventricolare è combinato con altri difetti cardiaci congeniti, soprattutto nella prima infanzia.

Complicazioni e prognosi del difetto del setto ventricolare nei bambini

Nei bambini del primo anno di vita, le complicanze frequenti sono la malnutrizione, l'insufficienza circolatoria e la polmonite batterica congestizia ricorrente. Nei bambini più grandi - endocardite batterica. Spesso si verificano embolie dei vasi della circolazione polmonare, che portano allo sviluppo di attacchi cardiaci e ascessi polmonari. Nell'80-90% dei bambini il difetto è complicato dallo sviluppo di ipertensione polmonare con l'età.

Difetto del setto ventricolare Il DIV è il difetto cardiaco congenito più comune ed è presente in circa 3-4 su 1.000 nati vivi. A causa della chiusura spontanea di piccoli difetti del setto ventricolare, l'incidenza di questa malattia diminuisce con l'età, soprattutto negli adulti. I grandi VSD vengono solitamente corretti durante l'infanzia. Senza trattamento chirurgico, questi pazienti sviluppano rapidamente un’elevata ipertensione polmonare, che li rende inoperabili. Pertanto, nei pazienti adulti, sono più comuni i DIV di piccole dimensioni o una combinazione di DIV con stenosi dell'arteria polmonare (PA), che limita il flusso di sangue nei polmoni e previene lo sviluppo di ipertensione polmonare. Tali pazienti a lungo sentirsi bene, non avere lamentele e non avere limitazioni attività fisica e può anche praticare sport professionistici. Tuttavia, anche con una secrezione artero-venosa relativamente piccola di sangue in età adulta, il DIV può essere complicato dallo sviluppo di insufficienza aortica, aneurisma del seno di Valsalva, endocardite infettiva e altre patologie cardiache.

Quadro clinico Il VSD nei pazienti adulti è tipico di questo difetto. Durante l'auscultazione si sente un soffio sistolico di varia intensità a sinistra e a destra dello sterno. L'intensità del rumore dipende dalla dimensione del difetto e dal grado di ipertensione polmonare. Nei pazienti con concomitante insufficienza aortica si sente anche un soffio diastolico. Quando si rompe un aneurisma del seno di Valsalva, il rumore ha un carattere sistolico-diastolico “macchina”. L'ECG rivela segni di sovraccarico del cuore sinistro, ad eccezione dei pazienti con stenosi PA, quando predomina il carico sul ventricolo destro (RV). Nei pazienti con ipertensione polmonare elevata (PH), si osserva più spesso ipertrofia ventricolare combinata e, con lo sviluppo della sindrome di Eisenmenger, grave ipertrofia del ventricolo destro (la sindrome di Eisenmenger è caratterizzata dallo sviluppo di ipertensione polmonare irreversibile dovuta allo shunt da sinistra a destra) .

Diagnostica. Immagine a raggi X rappresentato da un aumento del modello polmonare, nonché da un aumento dell'ombra del cuore. Nei pazienti con un piccolo DIV, la radiografia del torace può essere normale. In presenza di un ampio scarico di sangue da sinistra a destra, si notano segni di allargamento dell'atrio sinistro, del ventricolo sinistro e di un aumento del pattern polmonare. I pazienti con ipertensione polmonare grave non presenteranno un ingrossamento del ventricolo sinistro (LV), ma presenteranno un rigonfiamento dell'arco polmonare e un indebolimento del pattern polmonare alla periferia del polmone.

L'ecocardiografia Doppler è la principale metodo strumentale diagnostica moderna VSD, che consente di ottenere dati affidabili sull'anatomia del difetto. L'ecocardiografia transtoracica è quasi sempre diagnostica nella maggior parte degli adulti con buone finestre ecocardiografiche. I dati da ottenere durante lo studio includono il numero, la dimensione e la posizione dei difetti, le dimensioni delle camere, la funzione ventricolare, la presenza o l'assenza di rigurgito aortico, stenosi polmonare, rigurgito tricuspidale. Grado pressione sistolica anche nel pancreas dovrebbero far parte dello studio. Negli adulti con finestre ecocardiografiche limitate può essere necessaria l'ecocardiografia transesofagea.

TAC L'imaging con mezzo di contrasto e la RM possono essere utilizzati per valutare l'anatomia grandi vasi, se sono presenti difetti associati, nonché per visualizzare quei VSD che non sono chiaramente visibili su EchoCG. Inoltre, la risonanza magnetica consente di valutare il volume dello shunt sanguigno, nonché la presenza di fibrosi nel miocardio ventricolare, che può svilupparsi a causa dell'esistenza a lungo termine del difetto.

L'angiocardiografia e il cateterismo cardiaco vengono eseguiti in pazienti adulti con DIV nei quali i dati non invasivi non forniscono un quadro clinico completo. Secondo le raccomandazioni dell'American Heart Association, le principali indicazioni per questo studio sono le seguenti:

Chirurgia. Secondo le linee guida dell’American Heart Association, la chiusura chirurgica di un DIV è necessaria quando il rapporto tra flusso sanguigno polmonare e sistemico è maggiore di 1,5:1,0. Quando il VSD è combinato con la stenosi PA chirurgia mostrato in tutti i casi. Indicazioni per il trattamento chirurgico sono anche la progressiva disfunzione sistolica o diastolica del ventricolo sinistro, una concomitante patologia valvolare, la rottura dell'aneurisma del seno di Valsalva e una storia di endocardite infettiva.

Di norma, piccoli difetti non portano allo sviluppo di PH, ma rappresentano un fattore di rischio per lo sviluppo endocardite infettiva, insufficienza aortica e tricuspide e aritmie. Sulla base di ciò, C. Backer et al. (1993) raccomandano la chiusura chirurgica dei piccoli DIV perimembranosi come prevenzione di queste complicanze. Va notato che questo approccio non è generalmente accettato, nonostante l’incidenza significativamente elevata di patologie cardiache concomitanti nei pazienti adulti con DIV.

Il trattamento chirurgico del VSD viene eseguito in condizioni di circolazione artificiale, ipotermia e cardioplegia. Piccoli difetti (fino a 5 - 6 mm) vengono suturati, quelli più grandi vengono chiusi con un cerotto, solitamente con materiale sintetico (ad esempio Dacron, politetrafluoroetilene (Gore-Tex)). L'accesso al VSD avviene attraverso l'atrio destro, meno comunemente attraverso il ventricolo destro. Nei casi in cui viene eseguita contemporaneamente la sostituzione della valvola aortica, il DIV può essere chiuso utilizzando un approccio attraverso l'aorta. A volte, con la localizzazione del VSD sottotricuspide, la visualizzazione dei suoi bordi può richiedere la dissezione del lembo settale della valvola tricuspide con il suo successivo restauro. In alcuni casi, quando i bordi del DIV perimembranoso sono distanti dalle valvole tricuspide e aortica, così come con i DIV muscolari, è possibile la chiusura endovascolare utilizzando dispositivi speciali (occlusori). La chiusura percutanea del VSD rappresenta un'alternativa interessante al trattamento chirurgico in pazienti con fattori di rischio elevati Intervento chirurgico, molteplici interventi chirurgici precedenti, DIV muscolari scarsamente accessibili e DIV a formaggio svizzero.

Una controindicazione alla chiusura del DIV è l'ipertensione polmonare sclerotica con shunt da destra a sinistra (sindrome di Eisenmenger). Al fine di migliorare la qualità della vita, ai pazienti con sindrome di Eisenmenger viene mostrata una terapia di vasodilatazione polmonare, incluso, in particolare, il bosentan. Con metodo radicale Il trattamento consiste nella correzione del difetto in combinazione con un trapianto polmonare o un trapianto complesso cardiopolmonare. M. Inoue et al. (2010) hanno riportato la chiusura riuscita del VSD con il trapianto simultaneo di entrambi i polmoni.

Principi di base del monitoraggio dei pazienti con VSD, operati in età adulta, sono formulati nelle Raccomandazioni dell'American Heart Association (2008):

Adulti senza VSD residuo, senza lesioni associate e con pressione normale nell'arteria polmonare non richiedono un'osservazione continua a meno che non vengano sottoposti ad un esame da parte di un medico pratica generale. I pazienti che sviluppano un blocco bifascicolare o un blocco trifascicolare transitorio dopo la chiusura del VSD sono a rischio di sviluppare un blocco cardiaco completo. Tali pazienti richiedono un esame annuale.

La gravidanza in pazienti con DIV e ipertensione polmonare grave (complesso di Eisenmenger) non è raccomandata a causa dell'elevata mortalità materna e fetale. Le donne con piccoli DIV senza ipertensione polmonare e senza difetti concomitanti non hanno un elevato rischio cardiovascolare durante la gravidanza. La gravidanza è generalmente ben tollerata. Tuttavia, lo shunt da sinistra a destra può aumentare con l’aumento della gittata cardiaca durante la gravidanza, una condizione controbilanciata dalla diminuzione resistenza periferica. Nelle donne con un ampio shunt artero-venoso, la gravidanza può essere complicata da aritmie, disfunzione ventricolare e progressione dell'ipertensione polmonare.

La questione del trattamento chirurgico obbligatorio dei pazienti adulti con piccoli DIV che non presentano complicanze rimane controversa. Alcuni autori ritengono che sia sufficiente un'attenta osservazione per la diagnosi precoce delle complicanze in via di sviluppo. I punti chiave da monitorare in questi pazienti sono lo sviluppo di rigurgito aortico, rigurgito tricuspide, la valutazione del grado di shunt e ipertensione polmonare, lo sviluppo di disfunzione ventricolare e stenosi subpolmonare e subaortica. Un intervento chirurgico tempestivo preverrà l'ulteriore progressione della patologia cardiaca. Secondo C. Backer et al. (1993), il trattamento chirurgico è indicato per tutti i pazienti con un rischio teorico di sviluppare possibili complicanze del VSD.

Tra tutte le malattie cardiache congenite, questa patologia è la più comune. Il VSD è un'apertura patologica tra i ventricoli sinistro e destro del cuore, che provoca la formazione di un'ulteriore porzione di sangue, aumenta il carico sulle strutture del cuore e influisce negativamente sul funzionamento dei polmoni.

In futuro, senza un trattamento adeguato, tale condizione potrebbe provocarne una serie gravi complicazioni.

Cause di difetti del setto ventricolare nei neonati, nei bambini più grandi e negli adulti

Diversi fattori possono provocare la comparsa della malattia in questione:

Trattamento con farmaci antiepilettici, ormoni durante la gravidanza.
Infezione del corpo di una donna durante la gravidanza. Spesso questa patologia cardiaca viene diagnosticata nei neonati le cui madri hanno sofferto di influenza, morbillo, rosolia o herpes nelle prime fasi della gravidanza.
Predisposizione genetica. La presenza di questa malattia nei genitori aumenta il rischio di avere un figlio malsano.
Grave tossicosi nel primo trimestre di gravidanza, minaccia di aborto spontaneo.
Cattiva alimentazione per una donna incinta, che porta a una carenza di vitamine e microelementi e a una grave perdita di peso.
Vivere in regioni con scarsa ecologia.
Alcolismo, tossicodipendenza.
Avvelenamento chimico.
Esposizione a radiazioni radioattive.
Gravidanza tardiva (dopo i 40 anni di età).
Essere costantemente in una situazione stressante.

Tipi di VSD: caratteristiche emodinamiche per diversi tipi di difetti

Per sua natura, l’anomalia in questione può essere rappresentata da:

Una malattia indipendente (congenita).
Unità componente della combinata
Esacerbazione derivante da infarto miocardico.

A seconda dei parametri del foro patologico, ci sono:

Difetto minore. Ciò si verifica quando la dimensione dell'anomalia non supera i 2/3 del diametro aortico.
VSD medio. I parametri del difetto in questi casi sono circa pari alla metà del lume dell'aorta.
Grande anomalia. Viene diagnosticato quando la dimensione del difetto supera il diametro dell'aorta.

In base alla localizzazione dell’anomalia si distinguono tre tipologie di difetto:

Patologia perimembranosa. Questo difetto si trova sotto valvola aortica, nella regione superiore del setto interventricolare. Spesso è di piccole dimensioni e si chiude da sola man mano che il bambino cresce.
Difetto muscolare. È localizzato nel settore muscolare del setto a notevole distanza dalle valvole. Se i parametri di tale anomalia sono scarsi, può scomparire nel tempo.
Anomalia subarteriosa (sopracrestale).. Situato leggermente sopra la cresta sopraventricolare. Un tale difetto non si risolve da solo e viene diagnosticato nel 5% dei casi.

In assenza di disturbi associati al funzionamento del cuore, il sangue circola nei circoli piccoli e grandi. Con questo fenomeno, il sangue viene pompato dal ventricolo sinistro solo nell'aorta.

Il difetto del setto ventricolare provoca eiezione patologica di sangue nel ventricolo destro, il che aumenta il carico su di lui.

A causa di questa patologia, il ventricolo destro pompa inutilmente ulteriore sangue al cuore e ai polmoni, sovraccaricando entrambi i ventricoli.

Verranno determinati i volumi di rilascio patologico in esame la dimensione del difetto e la sua localizzazione.

Con un'anomalia di piccolo diametro Non ci sono gravi interruzioni nel funzionamento del cuore. La comparsa di una porzione aggiuntiva di sangue provoca ipertensione polmonare.

Nel tempo, attraverso l'inclusione delle reazioni compensatorie del corpo, si verifica l'equalizzazione della pressione: le pareti dei vasi sanguigni diventano meno elastiche dopo l'ispessimento. Inoltre, aumenta la massa muscolare del cuore, il che contribuisce anche all'eliminazione del processo patologico.

Per VSD di grandi dimensioni con aiuto misure diagnosticheè confermata l'atrofia delle pareti dei ventricoli sinistro e/o destro del cuore. Se l'espulsione patologica del sangue è significativa in volume, si sviluppa uno shunt inverso: il ventricolo destro restituisce una certa porzione di sangue al ventricolo sinistro.

In futuro, ciò potrebbe provocare ipossiemia arteriosa.

Trattamento per questa condizione chirurgicamente raramente dà risultati positivi.

Sintomi dei difetti del setto ventricolare e metodi di base per la diagnosi del DIV

La patologia in questione si manifesta in base ai parametri dell'anomalia, al volume e alla direzione del rilascio patologico del sangue:

Difetti minori localizzati nella sezione inferiore del setto interventricolare spesso non hanno alcun effetto sulle condizioni generali del bambino

Si riconoscono dal rumore caratteristico tra la 4a e la 5a costola durante l'applicazione della sistole. In rari casi, il medico può ascoltare il cosiddetto lato sinistro dello sterno. "fusa del gatto"

In età avanzata, tali difetti si manifestano come una leggera mancanza di respiro durante l'esecuzione di manipolazioni fisiche. Deviazioni dentro sviluppo fisico mancano.

Difetti, la cui dimensione parte da ½ del diametro dell'aorta e oltre, provocano condizioni critiche in un caso su quattro

All'età di 3 anni, i pazienti giovani presentano i seguenti reclami:

Affaticabilità rapida. Bambini maggior parte Momento di dormire.
Perdita di peso corporeo. Ciò è dovuto alla grande mancanza di respiro durante la suzione: spesso il bambino si stacca dal seno e respira profondamente. Ciò porta alla malnutrizione e all’ansia.
Pelle pallida, sudorazione.
Colore blu degli arti superiori e inferiori. Fenomeno simile– una conseguenza di disturbi della circolazione sanguigna.
Tosse persistente, che appare quando si cambia la posizione del corpo.
ARVI frequenti, storia di polmonite, che richiedono misure terapeutiche a lungo termine.
Formazione della gobba cardiaca.
Aumento dei parametri epatici.
Gonfiore degli arti.

Questa patologia necessita di trattamento. Se la terapia farmacologica non ha alcun effetto, si ricorre all'intervento chirurgico.

Se non trattata, può portare a una serie di gravi complicazioni che possono essere fatali.

Grazie a , questo difetto nei neonati è spesso noto prima che nascessero.

Palpazione del torace neonato, ascoltarlo tramite apposito strumento medico può diventare motivo di ulteriori ricerche strumentali:

Perché i VSD sono pericolosi nei bambini e negli adulti - prognosi per i difetti dei VSD nei bambini e negli adulti

Le donne che hanno una storia della malattia in questione devono sottoporsi a una consultazione con un genetista, un cardiologo o un ginecologo prima di pianificare una gravidanza.

Nei casi in cui il VSD è combinato con la malattia di Eisenmenger, si raccomanda l'interruzione artificiale della gravidanza.

Inoltre, le future mamme a cui viene diagnosticato un difetto del setto ventricolare corrono un rischio significativo di dare alla luce un bambino con una patologia simile.

La prognosi per questo difetto cardiaco dipenderà dalla dimensione del difetto, dalla tempestività e dall'adeguatezza delle misure terapeutiche:

VSD di grandi dimensioni senza trattamento nel 55-80% dei casi finiscono con la morte di bambini di età inferiore ai 6-12 mesi. Questo fenomeno è il risultato dello sviluppo di gravi complicanze (insufficienza cardiaca, endocardite batterica, ecc.). In altri casi, l’aspettativa di vita media varia tra i 20-25 anni.
Difetti di media entità Senza terapia, nel 10% dei casi si chiudono da sole. Altri pazienti sviluppano insufficienza cardiaca durante l'infanzia.
Difetti minori nel 20-40% dei casi possono chiudersi spontaneamente senza alcun trattamento. Tuttavia, tali pazienti, al fine di prevenire l'insorgenza di endocardite infettiva, necessitano in futuro di un monitoraggio regolare da parte di un cardiologo.