Anatomia patologica della sclerosi multipla. Varianti del decorso e tipi di lesioni

La sclerosi multipla (encefalomielite sclerosante multipla) è una delle malattie più comuni del cervello e midollo spinale, manifestato dalla demielinizzazione dei sistemi di conduzione con successiva sclerosi dei focolai di decadimento della mielina e formazione di placche sclerotiche ed è caratterizzato da un decorso cronico progressivo con remissioni.

Eziologia sclerosi multipla rimane poco chiaro. Il ruolo principale nello sviluppo della malattia è attualmente attribuito alle infezioni e ai cambiamenti immunologici (teoria infettiva-allergica). Nel sangue e liquido cerebrospinale a volte si trovano pazienti con sclerosi multipla alta concentrazione anticorpi anti-morbillo. Tuttavia, non è stato ancora possibile isolare il virus della sclerosi multipla dal liquido cerebrospinale dei pazienti o dal cervello dei defunti. IN l'anno scorsoÈ nata l'ipotesi sulla connessione eziologica della sclerosi multipla con virus lenti, cioè virus che rimangono latenti nel corpo per lungo tempo e quindi, sotto l'influenza di alcuni fattori sfavorevoli, si attivano e causano lo sviluppo di una malattia cronica progressiva .

Patogenesi. La malattia è considerata un processo autoimmune neuroallergico con corso lungo e la formazione di antigeni intermedi derivanti dall'attività del virus nel tessuto cerebrale alterato. Non è stato definitivamente deciso se il virus svolga il ruolo di meccanismo scatenante o se la malattia sia un'infezione virale lenta con sopravvivenza a lungo termine del virus nel tessuto nervoso, metabolismo alterato delle strutture nervose e comparsa nel siero di autoanticorpi autoimmuni che danneggiano la mielina e che determinano il decorso della malattia. processo patologico a seconda del tipo di autoaggressione.

Numerosi fattori eso ed endogeni (gravidanza, ipotermia, ecc.) Giocano un ruolo provocatorio nello sviluppo della sclerosi multipla.

Patomorfologia. La sclerosi multipla appartiene alle malattie demielinizzanti del sistema nervoso, in cui le principali alterazioni patomorfologiche si sviluppano nella sostanza bianca e sono caratterizzate dalla rottura delle guaine mieliniche dei sistemi di conduzione in vari dipartimenti cervello e midollo spinale. Molto spesso sono localizzati nelle colonne laterali e posteriori del midollo spinale, nel ponte, nel cervelletto e nervi ottici. Sono colpite principalmente strutture nervose evolutivamente giovani: conduttori piramidali, colonne posteriori del midollo spinale, fibre non incrociate del nervo ottico. La guaina mielinica dei nervi periferici è per lo più inalterata (ad eccezione del nervo ottico). I cambiamenti patomorfologici nella sclerosi multipla attraversano tre fasi di sviluppo.

Primo stadio - disintegrazione focale della mielina, esposizione del cilindro assiale sullo sfondo di edema moderato e iperemia del tessuto nervoso; secondo - purificando il difetto dai prodotti di degradazione della mielina da parte delle cellule gliali e plasmatiche. Durante queste due fasi, la conduttività è compromessa impulsi nervosi lungo gli assoni, che determina lo sviluppo di alcuni sintomi patologici nel quadro clinico. Nei luoghi in cui le guaine mieliniche sono difettose, può verificarsi il ripristino della mielina e, di conseguenza, la conduttività delle fibre nervose. Ciò nel quadro clinico della malattia corrisponde alla scomparsa dei sintomi patologici o ad una significativa diminuzione dell'intensità della loro manifestazione (remissione).

Terza fase consiste nella sclerosi del difetto della guaina mielinica dovuto alla proliferazione di elementi gliali - astrociti e istiociti. Le cicatrici o placche sclerotiche hanno dimensioni variabili da quelle punteggiate a quelle del diametro del midollo spinale e, a seconda dell '"età", cambiano colore dal rosa scuro al grigio. Nel tempo, il processo di decadimento e sclerosi si diffonde dalle membrane al cilindro assiale, provocando la scomparsa delle remissioni durante la malattia e il graduale aggravamento dei sintomi patologici.

Clinica. Sono più spesso colpite le persone di età compresa tra i 20 e i 40 anni. Il quadro clinico della sclerosi multipla è caratterizzato da polimorfismo estremo e variabilità dei sintomi patologici. Maggior parte primi segnali sono sintomi di danneggiamento dei tratti piramidali: scompaiono i riflessi cutanei filogeneticamente giovani (addominale, plantare, cremasterico), aumentano i riflessi tendinei e periostali, compare precocemente il riflesso patologico di Babinski (con estensione particolarmente prolungata dell'alluce), Oppenheim, Rossolimo, ecc. Inoltre, sensazione di pesantezza alle gambe, affaticamento durante la camminata prolungata.

Successivamente si sviluppano evidenti disturbi del movimento sotto forma di paresi spastica o paralisi degli arti, che possono combinarsi con la paresi dei muscoli extraoculari (diplopia, ptosi, strabismo). La patologia delle colonne posteriori del midollo spinale si manifesta con una violazione della sensibilità alle vibrazioni (riduzione a 6-8 s invece dei normali 18-24 s). Si osservano violazioni da parte dell'analizzatore visivo: una sensazione transitoria di nebbia o di un velo davanti agli occhi, diminuzione della vista, fino all'amaurosi, dovuta alla neurite ottica retrobulbare, comparsa nel fondo dell'atrofia delle metà temporali dell'ottica dischi nervosi a causa del danno predominante alle loro fibre non incrociate.

Si osservano spesso disturbi cerebellari: atassia, difficoltà nell'esecuzione dei test di coordinazione, linguaggio scandito, nistagmo, adiadococinesi. Le funzioni sono compromesse organi pelvici(ritenzione urinaria, urgenza successiva, incontinenza urinaria).

La sclerosi multipla è caratterizzata da dissociazioni cliniche, quando, con le condizioni esternamente soddisfacenti del paziente e l'assenza di disturbi del movimento, si verificano un aumento dei riflessi di Achille (fino al clono del piede), il sintomo di Babinski e altri riflessi patologici.

A seconda della lesione predominante dell'una o dell'altra parte del sistema nervoso, si distinguono: forme cliniche Sclerosi multipla: cerebrale (corticale, emiplegica, pseudobulbare, visiva), cerebellare, bulbare, spinale (piramidale e colonnare posteriore, o paretica e atattica) e mista (cerebrocerebellare, cerebrobulbare, cerebrospinale, cerebellobulbare, bulbospinale) - con danno al sistema nervoso periferico sistema.

È possibile un decorso recidivante-remittente e cronico progressivo della sclerosi multipla.

A corso remittente La malattia è divisa in tre fasi: esacerbazione - lo stadio della comparsa di nuovi o della ripresa di sintomi patologici esistenti; remissione: lo stadio di regressione di questi sintomi; fase di stato stazionario.

A decorso progressivo si osserva uno stadio di aumento dei sintomi patologici e uno stadio di stato stazionario.

Nel corso del tempo si verifica una profonda disabilità. La morte avviene principalmente per una malattia intercorrente (polmonite, urosepsi, ecc.). Possibile morte dovuta alla formazione di placche sui rami del nervo vago.

Liquido cerebrospinale - senza cambiamenti patologici.

Trattamento. Vengono prescritti farmaci antinfiammatori, desensibilizzanti, stimolanti il ​​metabolismo, sintomatici e di altro tipo: antibiotici, pipolfen, difenidramina, suprastin, trasfusione di sangue (100-150 ml una volta ogni 10 giorni, 4-5 volte per ciclo), desossiribonucleasi, acido nicotinico, vitamine del gruppo B, prozerina, pirogeniche. Vengono prescritti anche esercizi di terapia fisica e massaggi.

In numerose cliniche, gli ormoni corticosteroidi (pre-nisolone, desametasone) vengono utilizzati per trattare la sclerosi multipla, soprattutto nella fase acuta. Tuttavia, la terapia ormonale è associata ad un cambiamento nella reattività e ad una diminuzione del tono del sistema simpatico-surrenale. Poiché in condizioni di infezione cronica si verifica un fallimento secondario del sistema immunocompetente con depauperamento dei meccanismi adattativi dell'organismo, la terapia ormonale per questa malattia deve essere effettuata con una certa cautela.

Il Dipartimento di Malattie Nervose dell'Istituto Medico di Kiev ha proposto il seguente regime terapeutico: 1) 10 ml di soluzione di glucosio al 40%, 1 ml di soluzione di cloruro di tiamina al 5% e 2 ml di soluzione di acido nicotinico all'1% per via endovenosa (in una siringa) per 10 giorni; 2) quindi il trattamento viene effettuato con pirogeno, che viene somministrato per via intramuscolare nella quantità di 50 MPD (dosi minime pirogeniche), ogni giorno successivo la dose di pirogeno viene aumentata di 50 MPD a 500 MPD (la dose viene selezionata individualmente, in base a condizioni del paziente), per un totale di 10-12 iniezioni per ciclo; 3) con l'introduzione di pirogeno, combinare iniezioni sottocutanee di una soluzione allo 0,05% di prozerina (a partire da 0,2 ml a 1-2 ml, aumentando la dose di 0,2 ml al giorno); 4) stimolanti biogenici (aloe, FiBS, vitreo o plasmolo) per 20 giorni;

5) cianocobalamina 200-300 mcg per via intramuscolare per 20 giorni.

Dopo 6-8 mesi il corso viene ripetuto.

Le malattie del sistema nervoso centrale sono estremamente diverse, così come le cause che le provocano. Possono essere ereditari o congeniti, associati a traumi, infezioni, disturbi metabolici, malattie del sistema cardiovascolare (vedi. Malattia ipertonica, Aterosclerosi, Malattie cerebrovascolari).

Le malattie del sistema nervoso centrale si dividono in distrofiche (“degenerative”), demielinizzanti, infiammatorie e tumorali. A distrofico(“degenerativo”) malattie predomina il danno neuronale e la localizzazione predominante del processo può essere diversa: la corteccia cerebrale (ad esempio il morbo di Alzheimer), i gangli della base e mesencefalo(ad esempio, corea di Huntington, parkinsonismo), motoneuroni (ad esempio, laterali sclerosi amiotrofica). Di natura distrofica sono malattie del sistema nervoso centrale causate da una carenza di un certo numero di sostanze (tiamina, vitamina B 12), disturbi metabolici (encefalopatia epatica), esposizione a fattori tossici (alcol) o fisici (irradiazione).

A malattie demielinizzanti comprendono malattie in cui le guaine mieliniche, che sono sotto il controllo dell'oligodendroglia, sono danneggiate principalmente (malattie demielinizzanti primarie). Al contrario, la demielinizzazione secondaria è associata al danno assonale. La malattia più comune in questo gruppo è la sclerosi multipla.

Malattie infiammatorie diviso in meningite (vedi. Infezioni infantili) ed encefalite. A volte il processo coinvolge sia le membrane che il tessuto cerebrale, quindi si parla di meningoencefalite.

Malattie tumorali il sistema nervoso centrale ha una serie di caratteristiche specifiche (vedi.

Tra le malattie del sistema nervoso centrale verranno indicati i rappresentanti più significativi di ciascun gruppo: morbo di Alzheimer, sclerosi laterale amiotrofica, sclerosi multipla, encefalite; I tumori del sistema nervoso centrale sono stati descritti in precedenza (vedi Tumori del sistema nervoso e delle meningi).

Il morbo di Alzheimer

Il morbo di Alzheimer considerare demenza presenile (presenile) o demenza (dal lat. de- rifiuto, uomo, mente- mente, ragione). Tuttavia, numerosi autori considerano la malattia di Alzheimer in modo più ampio, includendo non solo la demenza presenile, ma anche senile (senile), nonché la malattia di Pick. La demenza presenile e senile, come la malattia di Pick, differisce dalle altre demenze associate a infarti cerebrali, idrocefalo, encefalite, infezione virale lenta e malattie da accumulo. La demenza presenile è caratterizzata da demenza progressiva nelle persone di età compresa tra 40 e 65 anni; Se la manifestazione della malattia inizia dopo i 65 anni, la demenza è classificata come senile. Si parla di malattia di Pick nei casi in cui è presente demenza presenile totale con disturbi del linguaggio.

La malattia di Alzheimer si manifesta con grave ritardo mentale e labilità emotiva, mentre i sintomi neurologici focali sono assenti. Le manifestazioni cliniche della malattia sono associate ad una progressiva atrofia generale del cervello, ma soprattutto delle regioni frontale, temporale e occipitale.

Eziologia e patogenesi. La causa e lo sviluppo della malattia non sono sufficientemente chiari. Si presumeva che la causa della malattia fosse una carenza acquisita di acetilcolina e dei suoi enzimi nelle strutture della corteccia cerebrale. IN UltimamenteÈ stato dimostrato che le manifestazioni cliniche della malattia di Alzheimer sono associate a amiloidosi cerebrale senile, che viene rilevato nel 100% delle osservazioni. A questo proposito si tende a considerare la malattia di Alzheimer come una forma di amiloidosi cerebrale senile. Vengono rilevati depositi di amiloide placche senili, vasi del cervello e delle membrane, nonché nei plessi coroidei. È stato stabilito che la proteina amiloide cerebrale è rappresentata dalla proteina 4KD-a, il cui gene è localizzato sul cromosoma 21. Insieme alla sintesi delle fibrille amiloidi extracellulari, che sono la base della placca senile, nella malattia di Alzheimer si esprime anche la patologia delle strutture fibrillari intracellulari - proteine ​​​​del citoscheletro. È rappresentato dall'accumulo nel citoplasma dei neuroni di filamenti ritorti a coppie e tubi diritti, che possono riempire l'intero corpo cellulare, formando peculiari grovigli neurofibrillari. I filamenti dei grovigli neurofibrillari hanno un diametro di 7-9 nm e danno una reazione positiva a una serie di proteine ​​specifiche (proteina tau), proteine ​​dei microtubuli e neurofilamenti. La patologia citoscheletrica è espressa nella malattia di Alzheimer e nei dendriti prossimali, in cui si accumulano microfilamenti di actina (corpi di Hirano). La relazione tra patologia citoscheletrica e amiloidosi non è stata sufficientemente studiata, ma l'amiloide appare nel tessuto cerebrale prima dei cambiamenti neurofibrillari.

Anatomia patologica. All'autopsia si riscontra atrofia della corteccia cerebrale (l'assottigliamento della corteccia predomina nelle zone frontale, temporale e posteriore

lobi dorsali). A causa dell'atrofia cerebrale, spesso si sviluppa l'idrocefalo.

A nella corteccia dei lobi atrofici del cervello, dell'ippocampo e dell'amigdala, si trovano placche senili, grovigli neurofibrillari (grovigli), danni neuronali e corpi di Hirano. Placche senili e grovigli neurofibrillari vengono rilevati in tutte le parti della corteccia cerebrale, escluse le zone motorie e sensoriali, si trovano spesso anche nel nucleo basale dei corpi di Meynert e vengono rilevati nei neuroni dell'ippocampo;

Le placche senili sono costituite da focolai di deposizione di amiloide circondati da filamenti ritorti a due a due (Fig. 248); Lungo la periferia delle placche si trovano spesso cellule microgliali e talvolta astrociti. I grovigli neurofibrillari sono rappresentati da filamenti a forma di spirale attorcigliati a coppie, rilevati mediante metodi di impregnazione con argento. Appaiono come grovigli o noduli di materiale fibrillare e tubuli diritti nel citoplasma dei neuroni; le masse filamentose sono ultrastrutturalmente identiche ai neurofilamenti. I neuroni nelle sezioni colpite diminuiscono di dimensioni, il loro citoplasma è vacuolato e contiene granuli argirofili. I corpi di Hirano, presenti nei dendriti prossimali, hanno l'aspetto di inclusioni eosinofile e sono rappresentati da un ammasso di filamenti di actina orientati.

Causa di morte per il morbo di Alzheimer - Infezioni respiratorie, broncopolmonite.

Riso. 248. Il morbo di Alzheimer:

a - placca senile; impregnazione con argento secondo Bilshovsky; b - anisotropia dell'amiloide in un campo di polarizzazione. Colorando il Congo di rosso

Sclerosi laterale amiotrofica(Morbo di Charcot) è una malattia progressiva del sistema nervoso associata a danno simultaneo neuroni motori colonne anteriori e laterali del midollo spinale e dei nervi periferici. Caratterizzato dal lento sviluppo della paresi spastica, principalmente dei muscoli del braccio, che è accompagnato da atrofia muscolare, aumento dei riflessi tendinei e periostali. Gli uomini si ammalano due volte più spesso delle donne. Le manifestazioni cliniche della malattia iniziano solitamente nella mezza età, con una progressione costante disturbi del movimento termina con la morte dopo pochi (2-6) anni. A volte la malattia ha un decorso acuto.

Eziologia e patogenesi. La causa e il meccanismo di sviluppo della malattia sono sconosciuti. Il ruolo dei virus, immunologici e disturbi metabolici. Un certo numero di pazienti hanno una storia di poliomielite. In questi casi, l'antigene del virus della poliomielite si trova nelle biopsie digiunali e gli immunocomplessi si trovano nel sangue e nei glomeruli renali. Sulla base di questi dati, si ritiene che la sclerosi laterale amiotrofica sia associata a un’infezione virale cronica.

Anatomia patologica. All'autopsia si riscontra un'atrofia selettiva delle radici motorie anteriori del midollo spinale; grigio; tuttavia, le radici sensoriali posteriori rimangono normali. Nelle sezioni trasversali del midollo spinale, i tratti corticospinali laterali sono compatti, di colore biancastro e delimitati dagli altri tratti da una linea chiara. Alcuni pazienti sperimentano atrofia del giro precerebrale grande cervello, a volte l'atrofia colpisce VIII, X e XII coppie nervi cranici. In tutti i casi era evidente l’atrofia del muscolo scheletrico.

A esame microscopico si trovano nelle corna anteriori del midollo spinale cambiamenti pronunciati cellule nervose; sono rugose o sotto forma di ombre; Vengono rilevati ampi campi di perdita di neuroni. A volte si riscontrano focolai di perdita neuronale nel tronco encefalico e nel giro precentrale. Nelle fibre nervose delle aree interessate del midollo spinale vengono rilevati demielinizzazione e gonfiore irregolare, seguiti dalla disintegrazione e dalla morte dei cilindri assiali. Tipicamente, la demielinizzazione delle fibre nervose si estende ai nervi periferici. Spesso i tratti piramidali sono coinvolti nel processo per tutta la loro lunghezza: la colonna vertebrale e il midollo allungato, fino alla corteccia emisferi cerebrali. Di regola, si osserva una proliferazione reattiva delle cellule gliali. Alcune osservazioni descrivono piccoli infiltrati linfoidi nel midollo spinale, nella sua membrana e nervi periferici lungo i vasi.

Causa di morte i pazienti con sclerosi laterale amiotrofica presentano cachessia o polmonite ab ingestis.

Sclerosi multipla

Sclerosi multipla (sclerosi multipla)- una malattia cronica progressiva caratterizzata dalla formazione nel cervello e nel midollo spinale (principalmente nella sostanza bianca) di focolai sparsi di demielinizzazione, in cui si verifica la proliferazione gliale con la formazione di focolai di sclerosi - placche. La sclerosi multipla è una malattia comune del sistema nervoso. Di solito inizia all'età di 20-40 anni, più spesso negli uomini; progredisce a ondate, con periodi di miglioramento seguiti da esacerbazioni della malattia. Le differenze e la localizzazione multipla delle lesioni nel cervello e nel midollo spinale determinano la diversità delle manifestazioni cliniche della malattia: tremore intenzionale, nistagmo, linguaggio scansionato, forte aumento riflessi tendinei, paralisi spastica, disturbi visivi. Il decorso della malattia varia. Possibile decorso acuto e grave (forme acute della malattia) con sviluppo rapido cecità e disturbi cerebellari, è possibile un decorso lieve con lieve disfunzione del sistema nervoso centrale e il suo rapido recupero.

Eziologia e patogenesi. Le cause della malattia rimangono poco chiare. La natura virale della malattia è molto probabile; gli anticorpi antivirali si trovano nel sangue dell'80% dei pazienti, ma lo spettro di questi anticorpi è piuttosto ampio. Si ritiene che il virus sia tropico per le cellule oligodendrogliali, che sono legate ai processi di mielinizzazione. Non si può escludere il ruolo dell’autoimmunizzazione nello sviluppo e nella progressione della malattia. Sono state ottenute prove di aggressione immunitaria contro le cellule mieliniche e oligodendrogliali.

La morfogenesi delle placche sclerotiche nella sclerosi multipla è stata ben studiata. Innanzitutto intorno alle vene compaiono nuovi focolai di demielinizzazione, che sono combinati con processi di rimielinizzazione. I vasi nelle lesioni si dilatano e sono circondati da infiltrati di cellule linfoidi e plasmatiche. In risposta alla distruzione, le cellule gliali proliferano e i prodotti della degradazione della mielina vengono fagocitati dai macrofagi. Il risultato finale di questi cambiamenti è la sclerosi.

Anatomia patologica. Esternamente, le parti superficiali del cervello e del midollo spinale presentano pochi cambiamenti; A volte si rileva gonfiore e ispessimento delle meningi molli. Trovano su sezioni del cervello e del midollo spinale gran numero placche grigie sparse nella sostanza bianca (talvolta hanno una tinta rosata o giallastra), a contorni netti, fino a diversi centimetri di diametro (Fig. 249). Ci sono sempre molte targhe. Possono fondersi tra loro, catturando vasti territori. Si trovano particolarmente spesso intorno ai ventricoli del cervello, nel midollo spinale e midollo allungato, tronco cerebrale e talamo visivo, nella sostanza bianca del cervelletto; meno placche negli emisferi cerebrali. Nel midollo spinale, le lesioni possono essere localizzate simmetricamente. I nervi ottici, il chiasma e percorsi visivi.

Riso. 249. Sclerosi multipla. Molte placche su una sezione del cervello (secondo M. Eder e P. Gedik)

A esame microscopico V fase iniziale Trovano focolai di demielinizzazione, solitamente intorno vasi sanguigni, soprattutto vene e venule (demielinizzazione perivenosa). I vasi sono solitamente circondati da linfociti e cellule mononucleate, gli assoni sono relativamente intatti. Con l'aiuto di coloranti speciali per la mielina, è possibile stabilire che inizialmente le guaine mieliniche si gonfiano, le proprietà tintoriali cambiano, lungo le fibre compaiono irregolarità dei loro contorni e ispessimenti sferici. Quindi si verifica la frammentazione e la rottura delle guaine mieliniche. I prodotti della degradazione della mielina vengono assorbiti dalle cellule microgliali, che si trasformano in palline granulari.

Nelle lesioni fresche si possono rilevare cambiamenti negli assoni: maggiore impregnazione con argento, spessore irregolare, gonfiore; La grave distruzione assonale è rara.

A progressione della malattia ( fase avanzata) piccoli focolai perivascolari di demielinizzazione si fondono, proliferano le cellule microgliali e compaiono cellule cariche di lipidi. Come risultato di una reazione gliale produttiva, si formano placche tipiche, in cui gli oligodendriti sono rari o completamente assenti.

A esacerbazione della malattia Sullo sfondo di vecchi focolai e placche tipiche compaiono nuovi focolai di demielinizzazione.

Causa di morte. Molto spesso, i pazienti muoiono di polmonite.

Encefalite

Encefalite(dal greco encefalo- cervello) - infiammazione del cervello associata a infezione, intossicazione o lesione. Infezione

L'encefalite razionale può essere causata da virus, batteri, funghi, ma valore più alto tra loro hanno l'encefalite virale.

Encefalite virale sorgono in connessione con l'impatto di vari virus sul cervello: arbovirus, enterovirus, citomegalovirus, virus dell'herpes, rabbia, virus di molte infezioni infantili, ecc. La malattia può avere un decorso acuto, subacuto e cronico, di gravità variabile a seconda del gravità manifestazioni cliniche(stupore, coma cerebrale, delirio, paralisi, ecc.). La diagnosi eziologica dell'encefalite virale si basa sui test sierologici. Uno studio morfologico consente di sospettare e spesso di stabilire l'eziologia dell'encefalite virale. L'eziologia virale dell'encefalite è supportata da: 1) infiltrati infiammatori mononucleari provenienti da linfociti, plasmacellule e macrofagi; 2) proliferazione diffusa di microglia e oligodendroglia con formazione di cellule bastoncellari e ameboidi; 3) neuronofagia con formazione di noduli neuronofagici; 4) inclusioni intranucleari e intracitoplasmatiche. Un patologo clinico (patologo) può stabilire l'eziologia dell'encefalite virale identificando l'agente patogeno nel tessuto cerebrale (biopsia) utilizzando metodi immunoistochimici e il metodo di ibridazione sul posto. Nel territorio ex URSS L'encefalite da zecche è la più comune.

Encefalite trasmessa da zecche

Encefalite da zecche (encefalite primaverile-estiva da zecche)- malattia virale focale naturale acuta a trasmissione vettoriale o nutrizionale. Focolai della malattia si trovano in numerosi paesi europei e asiatici, soprattutto nelle aree forestali. Tuttavia, anche nelle epidemie naturali, il numero dei pazienti di solito non supera le diverse centinaia.

Eziologia, epidemiologia, patogenesi. Virus encefalite trasmessa da zecche appartiene agli arbovirus, contiene RNA ed è in grado di riprodursi nel corpo degli artropodi. Il virus viene trasmesso all'uomo attraverso le zecche ixodid (del pascolo). (Ixodes persulcatus E Ixodes ricinus), che costituiscono il principale serbatoio del virus in natura. Il virus entra nello stomaco della zecca insieme al sangue degli animali selvatici infetti (scoiattoli, topi di campo e uccelli sono un serbatoio temporaneo di infezione). Dallo stomaco della zecca il virus si diffonde a tutti i suoi organi, ma raggiunge la massima concentrazione nel ghiandole salivari, ovaio e uova. L'infezione delle uova determina la possibilità di trasmissione transovariale del virus alla prole delle zecche; il virus si diffonde tra gli animali attraverso la saliva; Le femmine sessualmente mature “si nutrono” di animali domestici: bovini, capre, pecore, cani. Nelle aree popolate, le capre rivestono particolare importanza epidemiologica, con latte grezzo cui il virus si trasmette attraverso l'alimentazione. Con questo meccanismo di trasmissione del virus si sviluppa la cosiddetta meningoencefalite a due ondate (una persona si ammala anche quando viene morsa dalle zecche), che spesso ha un carattere familiare.

La malattia è caratterizzata dalla stagionalità: le epidemie si manifestano solitamente in primavera ed estate (encefalite primaverile-estiva), meno spesso - in autunno. Periodo di incubazione 7-20 giorni. La malattia inizia in modo acuto, si sviluppa febbre, grave mal di testa, coscienza alterata, a volte crisi epilettiformi, sintomi meningei, paresi e paralisi (nei casi gravi della malattia). A corrente prolungata c'è una diminuzione della memoria. I muscoli si atrofizzano, il movimento è parzialmente ripristinato. Caratterizzato da paresi e atrofia dei muscoli del collo (testa penzolante) e dei muscoli prossimali arti superiori. A decorso cronico Si sviluppa la sindrome epilettica di Kozhevnikov.

Durante un’epidemia, ciò non è raro forme cancellate malattie senza chiari segni di danno al sistema nervoso, talvolta forme meningee. Con tali forme si osserva un recupero relativamente completo.

Anatomia patologica. Macroscopicamente si notano iperemia dei vasi cerebrali, gonfiore dei suoi tessuti ed emorragie minori. Immagine microscopica dipende in gran parte dallo stadio e dalla natura della malattia: quando forme acute predominano i disturbi circolatori e una reazione infiammatoria essudativa, spesso si verificano infiltrati perivascolari e neuronofagia. A protratto Nel corso della malattia, le principali sono la reazione proliferativa della glia, comprese quelle astrocitiche, e la distruzione focale del sistema nervoso (aree spugnose, accumuli di palline granulari). Decorso cronico L'encefalite è caratterizzata da gliosi fibrillare, demielinizzazione e talvolta atrofia di alcune parti del cervello.

Causa di morte. IN prime date malattia (il 2-3o giorno), la morte può verificarsi a causa di disturbi da tabloid. Cause di morte a date tardive le malattie sono varie.

Sclerosi multipla(sclerosi multipla) è una malattia cronica progressiva caratterizzata dalla formazione di focolai sparsi di demielinizzazione nel cervello e nel midollo spinale (principalmente nella sostanza bianca), in cui si verifica la proliferazione gliale con la formazione di focolai di sclerosi - placche. Sclerosi multipla - malattia frequente sistema nervoso. Di solito inizia all'età di 20-40 anni, più spesso negli uomini; progredisce a ondate, con periodi di miglioramento seguiti da esacerbazioni della malattia. Le differenze e la localizzazione multipla delle lesioni nel cervello e nel midollo spinale determinano la varietà delle manifestazioni cliniche della malattia: tremori intenzionali, nistagmo, linguaggio scansionato, forte aumento dei riflessi tendinei, paralisi spastica, disturbi visivi. Il decorso della malattia varia. È possibile un decorso acuto e grave (forme acute della malattia) con rapido sviluppo di cecità e disturbi cerebellari, ed è possibile anche un decorso lieve con lieve disfunzione del sistema nervoso centrale e suo rapido recupero.

Eziologia e patogenesi. Le cause della malattia rimangono poco chiare.

La natura virale della malattia è molto probabile; gli anticorpi antivirali si trovano nel sangue dell'80% dei pazienti, ma lo spettro di questi anticorpi è piuttosto ampio. Si ritiene che il virus sia tropico per le cellule oligodendrogliali, che sono legate ai processi di mielinizzazione. Non si può escludere il ruolo dell’autoimmunizzazione nello sviluppo e nella progressione della malattia. Sono state ottenute prove di aggressione immunitaria contro le cellule mieliniche e oligodendrogliali.

La morfogenesi delle placche sclerotiche nella sclerosi multipla è stata ben studiata. Innanzitutto intorno alle vene compaiono nuovi focolai di demielinizzazione, che sono combinati con processi di rimielinizzazione. I vasi nelle lesioni si dilatano e sono circondati da infiltrati di cellule linfoidi e plasmatiche. In risposta alla distruzione, le cellule gliali proliferano e i prodotti della degradazione della mielina vengono fagocitati dai macrofagi. Il risultato finale di questi cambiamenti è la sclerosi.

Anatomia patologica. Esternamente, le parti superficiali del cervello e del midollo spinale presentano pochi cambiamenti; A volte si rileva gonfiore e ispessimento delle meningi molli. Su sezioni del cervello e del midollo spinale si trova un gran numero di placche grigie sparse nella sostanza bianca (a volte hanno una tinta rosata o giallastra), con contorni netti, fino a diversi centimetri di diametro. Ci sono sempre molte targhe. Possono fondersi tra loro, catturando vasti territori. Si trovano particolarmente spesso attorno ai ventricoli del cervello, nella colonna vertebrale e nel midollo allungato, nel tronco encefalico e nel talamo visivo, nella sostanza bianca del cervelletto; meno placche negli emisferi cerebrali. Nel midollo spinale, le lesioni possono essere localizzate simmetricamente. Sono spesso colpiti i nervi ottici, il chiasma e le vie visive.

L'esame microscopico rivela lesioni precoci di demielinizzazione, solitamente attorno ai vasi sanguigni, in particolare vene e venule (demielinizzazione perivenosa). I vasi sono solitamente circondati da linfociti e cellule mononucleate, gli assoni sono relativamente intatti. Con l'aiuto di coloranti speciali per la mielina, è possibile stabilire che prima le guaine mieliniche si gonfiano, le proprietà tintoriali cambiano, compaiono irregolarità dei loro contorni e ispessimenti sferici lungo le fibre. Successivamente si verificano la frammentazione e la disintegrazione delle guaine mieliniche. I prodotti della degradazione della mielina vengono assorbiti dalle cellule microgliali, che si trasformano in palline granulari.

Nelle lesioni fresche si possono rilevare cambiamenti negli assoni: maggiore impregnazione con argento, spessore irregolare, gonfiore; La grave distruzione assonale è rara.

Con il progredire della malattia (stadio tardivo), piccoli focolai perivascolari di demielinizzazione si fondono, proliferano le cellule microgliali e compaiono cellule cariche di lipidi. Come risultato della reazione gliale produttiva si formano tipiche placche in cui gli oligodendriti sono rari o completamente assenti.

Quando la malattia peggiora, nuovi focolai di demielinizzazione compaiono sullo sfondo di vecchie lesioni e placche tipiche.

Causa di morte. Molto spesso, i pazienti muoiono di polmonite.

Le malattie del sistema nervoso centrale si dividono in:

1) malattie distrofiche (degenerative), caratterizzate da una predominanza di danni ai neuroni di varie localizzazioni;

2) malattie demielinizzanti, caratterizzate da lesione primaria guaine mieliniche (demielinizzazione primaria) o assoni (demielinizzazione secondaria);

3) malattie infiammatorie si dividono in meningite, encefalite e meningoencefalite.

La malattia di Alzheimer si manifesta clinicamente con grave deficit cognitivo e labilità emotiva, mentre sono assenti sintomi neurologici focali. Morfologicamente è caratterizzata da atrofia cerebrale, principalmente nelle regioni frontale, temporale e occipitale. Può svilupparsi idrocefalo. Microscopicamente, placche senili, grovigli neurofibrillari (glomeruli), danni neuronali e corpi di Hirano si trovano nella corteccia dei lobi atrofici del cervello, nell'ippocampo e nell'amigdala. Le placche prussiane e i grovigli neurofibrillari si trovano in tutte le parti della corteccia cerebrale, ad eccezione delle aree motorie e sensoriali. I grovigli neurofibrillari si trovano più spesso nel nucleo basale di Meynert, mentre i corpi di Hirano si trovano spesso nei neuroni dell'ippocampo. Le placche senili sono costituite da focolai di deposizione di amiloide, circondati da filamenti ritorti a coppie e talvolta da astrociti situati lungo la periferia delle placche; I grovigli neurofibrillari sono rappresentati da filamenti elicoidali attorcigliati a coppie, che vengono rilevati mediante impregnazione d'argento. Appaiono come glomeruli o noduli di materiale fibrillare e tubuli diritti nel citoplasma dei neuroni. I neuroni nelle sezioni colpite diminuiscono di dimensioni, il loro citoplasma è vacuolato e contiene granuli agrofili. I corpi di Hirano sono rappresentati da un ammasso di frammenti di actina orientati, sono localizzati nei dendriti prossimali e hanno l'aspetto di inclusioni eosinofile.

La sclerosi laterale amiotrofica (morbo di Charcot) è una malattia progressiva del sistema nervoso centrale, caratterizzata da un danno simultaneo ai motoneuroni delle colonne anteriore e laterale del midollo spinale e dei nervi periferici. Clinicamente manifestato dallo sviluppo della paresi spastica dei muscoli del braccio con ulteriore attaccamento atrofia muscolare, aumento dei riflessi tendinei e periostali. Il motivo è sconosciuto.

Anatomia patologica

Le radici motorie anteriori del midollo spinale sono atrofiche, sono assottigliate e di colore grigio, mentre le radici sensoriali posteriori rimangono invariate. I tratti corticospinali laterali sono compatti, di colore biancastro e delimitati dagli altri tratti da una linea netta. È possibile l'atrofia del giro precerebrale del cervello. Muscoli scheletrici atrofia.

La microscopia rivela cambiamenti pronunciati nelle corna anteriori del midollo spinale. cellule nervose– sono rugose o hanno l’aspetto di fili, si rilevano estese aree di perdita di neuroni. Nelle fibre nervose del midollo spinale vengono rilevati demielinizzazione e gonfiore irregolare, seguiti dalla disintegrazione e dalla morte dei cilindri assiali. Questo processo può diffondersi anche ai nervi periferici. IN percorsi piramidali si nota la proliferazione reattiva delle cellule gliali. La causa della morte in questi pazienti è la cachessia o la polmonite ab ingestis.

La sclerosi multipla (sclerosi multipla) è una malattia cronica progressiva caratterizzata dalla formazione di focolai sparsi di demielinizzazione nel cervello e nel midollo spinale, in cui si verifica la proliferazione gliale con la formazione di focolai di sclerosi (placche). La causa della malattia è sconosciuta, anche se si presume eziologia virale. Esternamente, le parti superficiali del cervello e del midollo spinale presentano pochi cambiamenti. A volte sono possibili gonfiore e ispessimento delle meningi molli. Trovano su sezioni del cervello e del midollo spinale un gran numero di placche grigie sparse nella sostanza bianca con contorni netti e diametro fino a diversi centimetri. Le placche possono fondersi tra loro. La localizzazione più comune è intorno ai ventricoli del cervello, nella spina dorsale e nel midollo allungato, nel tronco encefalico e nel talamo visivo. Sono spesso colpiti i nervi ottici, il chiasma e le vie visive. Microscopicamente dentro fase iniziale Trovano focolai di demielinizzazione attorno ai vasi sanguigni. I vasi sono circondati da linfociti e cellule mononucleate, gli assoni sono relativamente invariati. Le guaine mieliniche si rigonfiano, i loro contorni sono irregolari con presenza di ispessimenti sferici lungo le fibre. Successivamente si verifica la frammentazione e la disintegrazione delle guaine mieliniche. I prodotti di degradazione vengono utilizzati dalle cellule microgliali, che si trasformano in palline granulari. Nelle lesioni fresche si possono rilevare cambiamenti negli assoni, che si gonfiano e hanno uno spessore irregolare. Con il progredire della malattia, piccoli focolai perivascolari di demielinizzazione si fondono, appare la proliferazione delle cellule microgliali e le cellule si caricano di lipidi. Di conseguenza, si formano placche prive di oligodendrite. Durante il periodo di esacerbazione, sullo sfondo di vecchie lesioni compaiono nuovi focolai di demielinizzazione. La morte di tali pazienti, di regola, avviene a causa di polmonite.

L'encefalite è un'infiammazione del cervello associata a infezioni, intossicazioni o lesioni. L'encefalite infettiva è causata da virus, batteri e funghi.

1. Di conseguenza si verifica l'encefalite virale infezione virale(arbovirus, virus dell'herpes, enterovirus, citomegalovirus, virus della rabbia, ecc.). Il decorso della malattia può essere acuto, subacuto e cronico. La diagnosi eziologica consiste nell'esecuzione di test sierologici.

Anatomia patologica

Caratterizzato da infiammazione mononucleare di linfociti, plasmacellule e macrofagi. Proliferazione diffusa di microglia e oligodendroglia con formazione di cellule bastoncellari e ameboidi. La neurofagia è caratteristica con la formazione di noduli neurofagici e di inclusioni intranucleari e intraplasmatiche.

2. L'encefalite da zecche è una malattia virale acuta focale naturale con trasmissione tramite vettori o nutrizionale. Causato dal virus dell'encefalite trasmessa dalle zecche, che appartiene agli arbovirus. La malattia è caratterizzata dalla stagionalità. Il periodo di incubazione è di 7-20 giorni. La malattia inizia in modo acuto con febbre, forte mal di testa, disturbi della coscienza e talvolta crisi epilettiche, sintomi meningei, paresi e paralisi. Macroscopicamente si notano iperemia dei vasi cerebrali, gonfiore dei suoi tessuti e piccole emorragie. Notato microscopicamente (con forma acuta) si verificano spesso la predominanza di disturbi circolatori e una reazione infiammatoria essudativa, infiltrati perivascolari e neuronofagia. Con un decorso prolungato predominano la reazione proliferativa della glia e la distruzione focale del sistema nervoso. Il decorso cronico dell'encefalite è caratterizzato da gliosi fibrillare, demielinizzazione e talvolta atrofia di alcune parti del cervello.

Anatomia patologica e patogenesi. Il quadro patomorfologico della sclerosi multipla è caratterizzato da lesioni multifocali della sostanza prevalentemente bianca, meno spesso grigia del cervello e del midollo spinale e del sistema nervoso periferico. Macroscopicamente, nei pazienti con sclerosi multipla, il volume del cervello è leggermente ridotto, il midollo spinale è più sottile del solito. Solido meningi il cervello e il midollo spinale sono ispessiti. La pia madre è gonfia, spesso fusa con il tessuto cerebrale sottostante. I ventricoli sono dilatati. Una sezione nella sostanza bianca del cervello e del midollo spinale rivela un gran numero di diverse dimensioni e forme di focolai (placche) grigiastri, grigio-rosati o bluastri con contorni nettamente definiti. Le placche si trovano più spesso nelle colonne laterali e posteriori del midollo spinale, spesso posizionate simmetricamente in entrambe le metà (tabella dei colori, Fig. 1-4), nel midollo allungato, nel ponte (cervello), nei peduncoli cerebrali, nella sostanza bianca del cervelletto e nel suo nucleo dentato. In numero minore, le placche si trovano nella sostanza bianca degli emisferi cerebrali e al confine con la corteccia. Le placche sono descritte anche nella corteccia. Lehoczky (T. Lehoczky) ha trovato spesso placche nei nervi e nelle vie ottiche, soprattutto nella zona del chiasma (tabella dei colori, fig. 5). Marburg (O. Marburg) indica localizzazione frequente loro nelle regioni subependimali dei ventricoli laterali, in particolare nelle corna anteriori (tabella dei colori, Fig. 6). Meno comunemente, le placche si trovano nella periferia sistema nervoso(nelle radici craniche e spinali e nei nervi periferici).

Riso. 1 - 4. Placche di demielinizzazione del midollo spinale a vari livelli. Riso. 5. Demielinizzazione nell'area del chiasma. Riso. 6. Placche di demielinizzazione nell'area del corno anteriore del ventricolo laterale.
Riso. 1. Gonfiore focale dei peduncoli cerebrali. Espansione dello spazio perivascolare. Riso. 2. Sezione longitudinale del midollo spinale. Fibre mieliniche individuali conservate nel focus della demielinizzazione. Sotto, nel tessuto mielinizzato, sono visibili focolai di micronecrosi. Riso. 3. Nervo femorale. Focolai di demielinizzazione. Riso. 4. Chiasmo. Cilindri assiali nell'area di completa demielinizzazione; diverso spessore delle fibre, loro ispessimento nastriforme e rigonfiamenti a forma di fiasco.

Microscopicamente, i principali disturbi nella sclerosi multipla sono la presenza di micronecrosi e demielinizzazione delle fibre nervose. La micronecrosi inizia con edema del tessuto cerebrale (Fig. 1), espansione degli spazi perivascolari e proliferazione dell'oligodendroglia. La micronecrosi (Fig. 2) non è associata ai vasi sanguigni. Insieme alla micronecrosi caratteristica morfologica la sclerosi multipla è la demielinizzazione delle fibre nervose (Fig. 3). Il focus della demielinizzazione non coinvolge alcun percorso nel suo insieme, ma colpisce segmentalmente i suoi singoli fasci. Gli assoni nelle aree di demielinizzazione possono persistere più a lungo della mielina. Durante la colorazione secondo Bielschowsky si può notare che gli assoni hanno uno spessore irregolare; Insieme alle fibre rigonfie, ci sono quelle ispessite assottigliate, a forma di fuso o a forma di nastro (Fig. 4). Questi cambiamenti possono essere reversibili.

Le cellule gangliari nella sclerosi multipla cambiano a seconda del tipo di irritazione primaria. Nella corteccia si riscontrano vari stadi di tigrolisi, atrofia cellulare e perdita cellulare, con conseguente atrofia delle circonvoluzioni.

MS Margulis ha descritto cambiamenti infiammatori nel tessuto epidurale del midollo spinale. Gli infiltrati sono costituiti da elementi linfoidi con un piccolo numero di cellule polinucleari. Sono presenti infiltrati nelle radici e nei nervi periferici con infiltrazione linfoide delle pareti dei vasi epi-, peri- ed endoneurio.

M. S. Margulis dà cambiamenti nel tessuto epidurale Grande importanza, ritenendo che il tessuto epidurale sia un serbatoio del virus nel corpo e una fonte del suo ingresso periodico tessuto nervoso. Questa opinione di M. S. Margulis non è condivisa da tutti. Marburg distingue tre fasi nello sviluppo del processo patologico nella sclerosi multipla: 1) alterazione della mielina e in parte dell'assone, 2) rimozione dei prodotti di decadimento, 3) processi riparativi.

La sclerosi multipla è caratterizzata da vecchie lesioni e dalla formazione di nuove; Il processo di invecchiamento della placca ha origine dal suo centro. Si osservano placche con escrescenze fibroso-gliali al centro e proliferazione cellulare ancora in corso alla periferia.