Anatomia e fisiologia patologica (la sezione è in fase di sviluppo). Distrofia

informazioni generali sulle distrofie.

Distrofiaè un processo patologico basato su disordini metabolici che portano a cambiamenti strutturali organi e tessuti.

Le distrofie, insieme alla necrosi, sono una manifestazione del processo di alterazione: danno a cellule, organi e tessuti in un organismo vivente.

Classificazione moderna La distrofia aderisce ai seguenti principi:

IO. Per localizzazione processo patologico evidenziare:

1) parenchimale (intracellulare)

2) mesenchimale (stromale - vascolare)

3) misto

II. Per disturbo metabolico predominante:

1) Proteine ​​(disproteinosi)

2) Grassi (lipidosi)

3) Carboidrati

4) Minerale

III. Secondo l'influenza dei fattori genetici:

1) Ereditario

2)Acquistato

IV. Secondo la prevalenza del processo:

1) locale

2) generale (sistema)

Meccanismi morfogenetici di sviluppo delle distrofie:

1) Infiltrazione-impregnazione o accumulo di sostanze in cellule, organi e tessuti. Ad esempio, nell'aterosclerosi, proteine ​​e lipidi si accumulano nelle pareti dei vasi sanguigni.

2) Sintesi perversaè la sintesi di sostanze patologiche, anormali, non presenti normalmente. Ad esempio, la sintesi del pigmento emoglobinogenico patologico emomelanina, la proteina amiloide patologica.

3) Trasformazione- sintesi di sostanze di una classe da prodotti di partenza comuni di sostanze di altre classi. Ad esempio, con un consumo eccessivo di carboidrati, aumenta la sintesi dei lipidi neutri.

4) Decomposizione (fanerosi)- Questa è la scomposizione di sostanze biochimiche complesse nei loro componenti componenti. Ad esempio, la scomposizione delle lipoproteine ​​che compongono le membrane cellulari in lipidi e proteine.

Le distrofie parenchimali sono distrofie in cui il processo patologico è localizzato nel parenchima degli organi, cioè all'interno delle cellule.

Questo tipo di distrofia si sviluppa principalmente negli organi parenchimali: fegato, reni, miocardio, polmoni, pancreas.

Il parenchima è una raccolta di cellule di organi e tessuti che svolgono la funzione principale.

Classificazione distrofie parenchimali:

1) Proteine ​​(disproteinosi)

a) granulare

b) gocciolina ialina,

c) vacuolo (idropico o idropico),

d) corneo.

2) Grassi (lipidosi)

3) Carboidrati

a) associato ad alterato metabolismo del glicogeno,

b) associato ad un alterato metabolismo delle glicoproteine.

Disproteinosi parenchimali associato all’interruzione del metabolismo prevalentemente proteico. Le cause dello sviluppo di questo processo patologico sono malattie accompagnate da intossicazione e febbre. Ciò porta all'accelerazione dei processi metabolici, alla denaturazione e alla coagulazione delle proteine ​​nel citoplasma delle cellule e alla disintegrazione delle membrane biologiche.

Distrofia granulare- caratterizzato dall'accumulo di proteine ​​all'interno delle cellule sotto forma di granuli. Si trova più spesso nei reni, nel fegato e nel miocardio. Le proteine, accumulandosi all'interno delle cellule, portano ad un aumento del volume cellulare, cioè l'organo aumenta di dimensioni e, una volta tagliato, il tessuto dell'organo diventa opaco (gonfiore torbido). IN Ultimamente molti patologi ritengono che con la distrofia granulare, nelle cellule si verificano iperplasia e ipertrofia degli organelli, che assomigliano a inclusioni proteiche granulari.

Risultati:

a) ripristino della struttura della membrana e normalizzazione degli organi, poiché la distrofia granulare è caratterizzata da una denaturazione proteica superficiale e reversibile;

b) ulteriore progressione del processo patologico con lo sviluppo della distrofia delle goccioline ialine;

c) in alcuni casi, con gravi malattie infettive (miocardite difterica), è possibile la necrosi cellulare.

Distrofia delle goccioline ialine- caratterizzato dall'accumulo di proteine ​​all'interno delle cellule sotto forma di goccioline di tipo ialino. Più spesso si sviluppa nei reni con glomerulonefrite, amiloidosi, sindrome nefrosica, nel fegato con epatite alcolica e virale, cirrosi.

L'immagine macroscopica esterna dell'organo è determinata dalla causa di questo processo patologico. Poiché la distrofia delle goccioline ialine si basa sulla denaturazione profonda e irreversibile delle proteine, il risultato è una necrosi coagulativa focale (parziale) della cellula o una transizione alla distrofia vacuolare (idropica).

Distrofia vacuolare- caratterizzato dall'accumulo di vacuoli pieni di liquido all'interno delle cellule. Trovato nelle cellule epiteliali della pelle durante l'edema, vaiolo, nell'epitelio dei tubuli contorti dei reni nella sindrome nefrosica, negli epatociti nell'epatite virale e alcolica, nelle cellule della corteccia surrenale nella sepsi, nelle cellule di alcuni tumori. Man mano che il processo procede, i vacuoli aumentano di dimensioni, il che porta alla distruzione degli organelli e dei nuclei cellulari. Il grado estremo di distrofia vacuolare è la distrofia del palloncino, in cui le cellule si trasformano in “palloncini” pieni di liquido, mentre tutti gli organelli cellulari subiscono un decadimento. L'esito di questa forma di distrofia è sempre sfavorevole: necrosi cellulare umida e liquefatta.

Distrofia corneaè un processo patologico autonomo, caratterizzato da un eccessivo accumulo di sostanza cornea nei tessuti dove normalmente viene sintetizzata (epitelio tegumentario), o dalla sintesi di sostanza cornea in quegli organi e tessuti dove normalmente è assente (epitelio squamoso stratificato non cheratinizzante ). Nell'epitelio superficiale ciò può manifestarsi come ipercheratosi e ittiosi.

Ipercheratosi si tratta di un'eccessiva cheratinizzazione acquisita dell'epitelio tegumentario di varie eziologie(formazione di calli, ipercheratosi senile, ipercheratosi da ipovitaminosi e varie malattie della pelle).

Ittiosi– malattia ereditaria caratterizzato da disturbo diffuso cheratinizzazione del tipo ipercheratosi (pelle sotto forma di squame di pesce), in alcune forme (ittiosi fetale), manifestazioni cutanee le malattie si associano a molteplici malformazioni (deformazione degli arti, contratture, difetti degli organi interni).

La sintesi della sostanza cornea può svilupparsi sulle mucose rivestite da epitelio squamoso stratificato non cheratinizzante (cavità orale, esofago, parte vaginale della cervice, cornea dell'occhio).

Macroscopicamente i fuochi di cheratinizzazione hanno quindi un colore biancastro questa patologiaè chiamato – leucoplachia. Se l'esito è favorevole, il processo termina con il ripristino dell'epitelio normale. Con focolai a lungo termine di leucoplachia, è possibile la malignità (malignità), con lo sviluppo carcinoma spinocellulare. A questo proposito, la leucoplachia ha un ruolo importante valore funzionale ed è considerato un precancro opzionale.

Degenerazioni grasse parenchimali – lipidosi- caratterizzato da un disturbo predominante del metabolismo lipidico e dall'accumulo di grassi neutri nelle cellule degli organi parenchimali. Molto spesso si sviluppano nei reni, nel fegato e nel miocardio.

Le cause dello sviluppo delle lipidosi parenchimali sono:

1) malattie e processi patologici accompagnati da una diminuzione dell'attività dei processi redox o dell'ipossia tissutale. Questi includono l'alcolismo cronico, la tubercolosi, l'insufficienza polmonare cronica e l'insufficienza cardiaca.

2) pesante malattie infettive, accompagnato da febbre, intossicazione prolungata, massiccia rottura dei complessi lipoproteici: difterite, eruzione cutanea e tifo, sepsi e condizioni settiche, ecc.

3) avvelenamento cronico Alcuni sostanze tossiche: fosforo, arsenico, cloroformio.

4) anemia di varia origine.

La degenerazione grassa del miocardio si sviluppa con miocardite cronica e difetti cardiaci accompagnati da cronica insufficienza cardiovascolare. Microscopicamente il processo è caratterizzato dall'accumulo di lipidi all'interno dei cardiomiociti sotto forma di minuscole goccioline (obesità polverizzata). L'accumulo di lipidi si osserva principalmente nei gruppi di cellule muscolari che si trovano lungo il letto venoso. Macroscopicamente, l'aspetto del cuore dipende dal grado di degenerazione grassa. A forma espressa- il cuore è ingrossato, di dimensioni, il miocardio ha consistenza flaccida, è opaco, di colore giallo argilla in sezione, le cavità del cuore sono dilatate. Dal lato dell'endocardio è visibile una striatura giallo-bianca (il cosiddetto “cuore di tigre”). Il risultato dipende dalla gravità del processo.

La degenerazione del fegato grasso si sviluppa quando intossicazione cronica veleni epatotropi. Microscopicamente, i lipidi possono accumularsi all'interno degli epatociti sotto forma di piccoli granuli (obesità polverizzata), piccole goccioline, che successivamente si fondono in grandi (obesità da piccole-grandi-gocce). Più spesso il processo inizia dalla periferia dei lobuli. Macroscopicamente, il fegato ha aspetto caratteristico: è allargata, floscia, il bordo è arrotondato. Il colore del fegato è giallo-marrone con una sfumatura argillosa.

La malattia del rene grasso è caratterizzata dall'accumulo di lipidi nelle cellule epiteliali dei tubuli contorti. Si sviluppa principalmente con nefrosi lipidica, con obesità generale del corpo. Microscopicamente si osserva un accumulo di lipidi nelle parti basali dell'epitelio tubolare. Macroscopicamente i reni appaiono ingrossati e flaccidi. In una sezione, la corteccia è gonfia, grigia con macchie gialle.

Distrofie parenchimali dei carboidrati caratterizzato da alterato metabolismo del glicogeno e delle glicoproteine.

Le distrofie dei carboidrati associate ad un alterato metabolismo del glicogeno si manifestano più chiaramente nel diabete mellito e nelle distrofie ereditarie dei carboidrati - glicogenosi. Il diabete mellito è una malattia associata alla patologia delle cellule β delle isole pancreatiche. Si manifesta con i seguenti sintomi clinici e morfologici: iperglicemia, glicosuria, riduzione e completa scomparsa dei granuli di glicogeno negli epatociti con sviluppo di fegato grasso. Nell'epitelio del tubulo contorto si nota un accumulo di glicogeno.

Il diabete mellito è caratterizzato da micro e macroangiopatia. La glomerulosclerosi diabetica si sviluppa nei reni. Le placche aterosclerotiche compaiono nelle arterie elastiche e muscolari elastiche.

La glicogenosi è causata dall'insufficienza o dall'assenza di enzimi coinvolti nel metabolismo del glicogeno.

Le distrofie dei carboidrati associate ad un alterato metabolismo delle glicoproteine ​​si manifestano con un eccessivo accumulo di mucine e mucoidi. A questo proposito, questo tipo di distrofia è chiamata “distrofia della mucosa”.

La distrofia mucosa si sviluppa in una serie di malattie e processi patologici:

Infiammazione catarrale - caratterizzata dall'accumulo di essudato catarrale, che comprende cellule epiteliali desquamate, microrganismi, leucociti e una grande quantità di muco. Microscopicamente si osserva l'iperfunzione delle cellule caliciformi, manifestata dall'accumulo di muco in eccesso nel citoplasma delle cellule, seguito dalla sua secrezione. Importante significato clinico Esso ha catarro membrane mucose vie respiratorie(cavità nasali, trachea, bronchi), in particolare bronchite mucopurulenta cronica ostruttiva.

Gozzo colloide– si sviluppa con iperfunzione ghiandola tiroidea. Microscopicamente si manifesta con l'accumulo di colloide nelle cellule dell'epitelio follicolare e nel lume dei follicoli.

Tumori colloidali (mucosi): in questo caso, le cellule tumorali sono in grado di sintetizzare il muco. Microscopicamente, la formazione del cosiddetto cellule “a forma di anello”, il cui citoplasma è pieno di muco e il nucleo viene spinto verso la periferia. I tumori delle mucose si trovano spesso nei polmoni, nello stomaco e nell’intestino.

L'esito della distrofia mucosa è determinato dalla causa della malattia.

Definizione.Distrofia(dal greco dis - disordine e trоhe - nutrire) è un processo patologico, che si basa su una violazione del metabolismo tissutale (cellulare), che porta a cambiamenti strutturali. Pertanto, le distrofie sono considerate uno dei tipi di danno.

La causa diretta dello sviluppo delle distrofie sono disturbi come cellulare, COSÌ extracellulare meccanismi che forniscono il trofismo.

1. Disturbi dell'autoregolazione cellulare che portano a carenza di energia e interruzione dei processi enzimatici nella cellula. In questo caso fermentopatia, O enzimopatie(acquisiti o ereditari) diventano il principale collegamento patogenetico ed espressione della distrofia.

2. La disfunzione dei sistemi di trasporto che garantiscono il metabolismo e la sicurezza strutturale dei tessuti (cellule) causano ipossia, che porta alla patogenesi discircolatorio distrofie.

3. In caso di disturbi della regolazione endocrina o nervosa del trofismo, si può parlare di nervoso O cerebrale distrofie.

Le caratteristiche della patogenesi delle distrofie intrauterine sono determinate dalla loro connessione diretta con le malattie materne. Di conseguenza, se una parte del rudimento di un organo o di un tessuto muore, può svilupparsi una malformazione irreversibile.

Con le distrofie, nella cellula si accumulano vari prodotti metabolici (proteine, grassi, carboidrati, minerali, acqua) e (o) sostanza intercellulare, che sono caratterizzati da cambiamenti quantitativi o qualitativi a seguito dell'interruzione dei processi enzimatici.

Morfogenesi. Tra i meccanismi che portano allo sviluppo delle distrofie vi sono l'infiltrazione, la decomposizione (fanerosi), la sintesi perversa e la trasformazione.

Infiltrazione– eccessiva penetrazione dei prodotti metabolici dal sangue e dalla linfa nelle cellule o nella sostanza intercellulare con loro successivo accumulo, a causa dell’insufficienza dei sistemi enzimatici che metabolizzano questi prodotti. Ad esempio: infiltrazione con proteine ​​grossolane dell'epitelio dei tubuli prossimali dei reni nella sindrome nefrosica, infiltrazione dell'intima aortica con colesterolo e lipoproteine ​​e grandi arterie con aterosclerosi.

Decomposizione (fanerosi) – disintegrazione delle ultrastrutture cellulari e della sostanza intercellulare, che porta all'interruzione del metabolismo dei tessuti (cellulari) e all'accumulo di prodotti del metabolismo interrotto nel tessuto (cellula).

Sintesi perversa- si tratta della sintesi nelle cellule o nei tessuti di sostanze che normalmente non si trovano in essi.

Trasformazione– la formazione di prodotti dello stesso tipo di metabolismo da prodotti iniziali comuni che vengono utilizzati per costruire proteine, grassi e carboidrati. Questa è, ad esempio, la trasformazione dei componenti di grassi e carboidrati in proteine, una maggiore polimerizzazione del glucosio in glicogeno.

L'infiltrazione e la decomposizione, i principali meccanismi morfogenetici delle distrofie, sono spesso fasi successive del loro sviluppo.

Classificazione delle distrofie. Evidenziare i seguenti tipi distrofie:

I. A seconda della predominanza dei cambiamenti morfologici negli elementi specializzati del parenchima o dello stroma e dei vasi: 1) parenchimale; 2) stroma-vascolare; 3) misto.

II. Secondo la predominanza delle violazioni dell'uno o dell'altro tipo di scambio: 1) proteina; 2) grasso; 3) carboidrati; 4) minerale.

III. A seconda dell'influenza di fattori ereditari: 1) acquisita; 2) ereditario.

IV. Secondo la prevalenza del processo: 1) sono comuni; 2) Locale.

DISTROFIA PARANCHIMATA

Definizione.Distrofie parenchimali– manifestazioni di disordini metabolici in cellule funzionalmente altamente specializzate di organi parenchimali.

A seconda dei disturbi dell'uno o dell'altro tipo di metabolismo, le distrofie parenchimali si dividono in proteine ​​(disproteinosi), grassi (lipidosi) e carboidrati.

Le disproteinosi parenchimali includono goccia ialina, idropico E corneo distrofia.

Distrofia delle goccioline ialine. A distrofia delle goccioline ialine nel citoplasma compaiono grandi goccioline proteiche simili a ialine, che si fondono tra loro e riempiono il corpo cellulare; in questo caso si verifica la distruzione degli elementi ultrastrutturali della cellula. In alcuni casi, la distrofia delle goccioline ialine termina necrosi focale delle cellule coagulative. Questo tipo di disproteinosi si verifica spesso nei reni, raramente nel fegato e molto raramente nel miocardio.

Nei reni all'esame microscopico si determina l'accumulo di gocce ialine nei nefrociti. In questo caso si osserva la distruzione dei mitocondri, del reticolo endoplasmatico e dell'orletto a spazzola. La base della distrofia delle goccioline ialine dei nefrociti è l'insufficienza dell'apparato vacuolare-lisosomiale dell'epitelio dei tubuli prossimali, che normalmente riassorbe le proteine. Pertanto, questo tipo di distrofia nefrocitaria è molto comune nella sindrome nefrosica. Aspetto la malattia renale non ha alcun segno caratteristico; è determinata principalmente dalle caratteristiche della malattia di base (glomerulonefrite, amiloidosi).

Nel fegato Durante l'esame microscopico, negli epatociti si trovano corpi ialini (corpi di Mallory), che consistono in fibrille di una proteina speciale: la ialina alcolica. La formazione di questa proteina e dei corpi di Mallory è una manifestazione della funzione proteica-sintetica perversa dell'epatocita, che si verifica costantemente nell'epatite alcolica ed è relativamente rara nella cirrosi biliare primaria e infantile indiana, nella distrofia epatocerebrale (malattia di Wilson-Konovalov). L'aspetto del fegato è caratteristico di quelle malattie in cui si verifica la distrofia delle goccioline ialine.

L'esito della distrofia delle goccioline ialine è sfavorevole: termina con la necrosi cellulare. Con distrofia delle goccioline ialine dell'epitelio tubuli renali associata alla comparsa di proteine ​​nelle urine (proteinuria) e nei cilindri (cilindruria), perdita di proteine ​​plasmatiche (ipoproteinemia) e interruzione del funzionamento equilibrio elettrolitico. La degenerazione delle goccioline ialine degli epatociti può essere la base morfologica dei disturbi di molte funzioni epatiche.

Distrofia idropica.Idropico (idropisia, vacùolo) la distrofia è caratterizzata dalla comparsa nella cellula di vacuoli pieni di fluido citoplasmatico. Si osserva più spesso nell'epitelio della pelle e nei tubuli renali, negli epatociti, nelle cellule muscolari e nervose e nelle cellule della corteccia surrenale.

Immagine microscopica: le cellule parenchimali sono aumentate di volume, il loro citoplasma si riempie di vacuoli contenenti liquido chiaro. Il nucleo si sposta verso la periferia, talvolta vacuola o si restringe. La progressione di questi cambiamenti porta alla disintegrazione delle ultrastrutture cellulari e alla cellula che trabocca di acqua. La cellula si trasforma in palloncini pieni di liquido o in un enorme vacuolo in cui galleggia un nucleo vescicolare. Tali cambiamenti nella cellula, che sono essenzialmente l'espressione necrosi focale da liquefazione, chiamato distrofia del palloncino.

Aspetto gli organi e i tessuti cambiano poco durante la distrofia idropica; di solito viene rilevato al microscopio;

Meccanismo di sviluppo la distrofia idropica riflette una violazione del metabolismo degli elettroliti e delle proteine, portando a un cambiamento nella pressione colloido-osmatica nella cellula. Grande ruolo gioca una violazione della permeabilità delle membrane cellulari, accompagnata dalla loro disintegrazione. Ciò porta all'acidificazione del citoplasma, all'attivazione degli enzimi idrolitici dei lisosomi, che rompono i legami intramolecolari con l'aggiunta di acqua.

Ragioni per lo sviluppo: nei reni – si tratta di un danno al filtro glomerulare (glomerulonefrite, amiloidosi, diabete), nel fegato, la distrofia idropica si verifica durante l'epatite virale e tossica ed è spesso causa di insufficienza epatica. La causa della distrofia idropica dell'epidermide può essere un'infezione (vaiolo), ustioni.

Esodo la distrofia idropica è solitamente sfavorevole; termina con la necrosi focale o totale della cellula. La funzione degli organi e dei tessuti affetti da distrofia idropica soffre fortemente.

Distrofia cornea.Distrofia cornea, O cheratinizzazione patologica, è caratterizzato da un'eccessiva formazione di sostanza corneo nell'epitelio cheratinizzante ( ipercheratosi, ittiosi) o la formazione di sostanza corneo dove normalmente non esiste (cheratinizzazione patologica delle mucose, oppure leucoplachia; formazione di “perle di cancro” nel carcinoma a cellule squamose). Il processo può essere locale o diffuso.

Cause distrofia cornea: alterato sviluppo della pelle, infiammazione cronica, infezioni virali, carenze vitaminiche, ecc. EsodoÈ possibile che se la causa viene eliminata all'inizio del processo, sia possibile il ripristino dei tessuti, ma nei casi avanzati si verifica la morte cellulare. Senso La distrofia cornea è determinata dal suo grado, prevalenza e durata. La cheratinizzazione patologica a lungo termine della mucosa (leucoplachia) può essere una fonte di sviluppo del cancro. L'ittiosi congenita grave è, di regola, incompatibile con la vita.

Esempi di distrofie ereditarie associate ad un alterato metabolismo degli aminoacidi intracellulari sono cistinosi, tirosinosi, oligofrenia fenilpiruvica (fenilchetonuria).

DISTROFIA GRASSA PARANCHIMATA (LIPIDOSI)

Il citoplasma delle cellule contiene principalmente lipidi, che formano complessi grassi-proteine ​​labili con proteine ​​- lipoproteine. Questi complessi costituiscono la base delle membrane cellulari. I lipidi insieme alle proteine ​​lo sono parte integrale e ultrastrutture cellulari. Oltre alle lipoproteine, contiene anche il citoplasma grassi neutri.

Per identificare i grassi, vengono utilizzate sezioni di tessuti congelati non fissati o fissati in formalina. Istochimicamente, i grassi vengono rilevati utilizzando diversi metodi: Sudan III e scarlatto li colorano di rosso, Sudan IV e acido osmico li colorano di nero, il solfato blu del Nilo colora gli acidi grassi di blu scuro e i grassi neutri li colorano di rosso.

I disturbi nel metabolismo dei grassi citoplasmatici possono manifestarsi con un aumento del loro contenuto nelle cellule, con la comparsa di lipidi dove solitamente non si trovano e con la formazione di grassi di composizione chimica insolita. I grassi neutri solitamente si accumulano nelle cellule. La degenerazione grassa parenchimale si verifica più spesso nello stesso luogo della degenerazione proteica: nel miocardio, nel fegato, nei reni.

Nel miocardio la degenerazione grassa è caratterizzata dalla comparsa di goccioline di grasso nei cardiomiociti ( obesità polverizzata). Man mano che le modifiche aumentano, queste gocce ( obesità su piccola scala) sostituiscono completamente il citoplasma. Il processo è di natura focale e si osserva in gruppi di cellule muscolari situate lungo il ginocchio venoso dei capillari e delle piccole vene. Aspetto cambia se il processo è fortemente espresso, il cuore appare ingrandito di volume, le sue camere sono allungate, ha una consistenza flaccida, il miocardio in sezione è opaco, giallo argilla. Dal lato dell'endocardio è visibile una striatura giallo-bianca, particolarmente ben espressa nei muscoli papillari e nelle trabecole dei ventricoli del cuore (“cuore di tigre”). La degenerazione grassa del miocardio è considerata l'equivalente morfologico del suo scompenso.

Nel fegato si manifesta la degenerazione grassa (obesità). forte aumento contenuto di grassi negli epatociti e cambiamenti nella loro composizione. I granuli lipidici compaiono per la prima volta nelle cellule del fegato ( obesità polverizzata), poi piccole gocce di essi ( obesità su piccola scala), che successivamente si fondono in grosse gocce ( obesità a grandi masse) o in un vacuolo grasso, che riempie l'intero citoplasma e spinge il nucleo verso la periferia. Gli epatociti modificati in questo modo assomigliano alle cellule adipose. Più spesso, la deposizione di grasso nel fegato inizia alla periferia dei lobuli con distrofia significativamente pronunciata, l'obesità è di natura diffusa; Aspetto fegato: è ingrossato, flaccido, giallo ocra o giallo bruno. Durante il taglio è visibile uno strato di grasso sulla lama del coltello e sulla superficie tagliata.

Nei reni con la degenerazione grassa, i grassi compaiono nell'epitelio dei tubuli prossimali e distali. Di solito si tratta di grassi neutri, fosfolipidi o colesterolo, che si trovano non solo nell'epitelio tubulare, ma anche nella linea. I grassi neutri nell'epitelio del segmento stretto e nei dotti collettori si trovano come fenomeno fisiologico. Aspetto dei reni: sono ingrossati, flosci (densi se associati ad amiloidosi), la corteccia è gonfia, grigia con macchioline gialle, evidenti sulla superficie e sulla sezione.

Cause degenerazione grassa: carenza di ossigeno(ipossia tissutale) per malattie del sistema cardiovascolare, malattie polmonari croniche, anemia, alcolismo cronico, ecc., il secondo motivo sono le infezioni (difterite, tubercolosi, sepsi) e l'intossicazione (fosforo, arsenico, cloroformio), il terzo sono le carenze vitaminiche e nutrizione unilaterale (proteine ​​insufficienti). Esodo dipende dalla gravità della distrofia. Se non è accompagnato da pavimentazione grezza strutture cellulari, quindi, di regola, risulta essere reversibile. Violazione profonda lo scambio nella maggior parte dei casi termina con la morte cellulare e la funzione degli organi è gravemente compromessa.

Lipidosi sistemiche derivano da un deficit enzimatico ereditario e sono classificate come enzimopatie ereditarie ( malattie da conservazione). Ci sono: cerebrosidelipidosi, O lipidosi da glucosilceramide(malattia di Gaucher), lidosi sfingomielinica(malattia di Niemann-Pick), gangliosidelipidosi(malattia di Tay-Sachs o idiozia amaurotica), gangliosidosi generalizzata(Malattia dello sbarco normanno), ecc. Molto spesso, i lipidi si accumulano nel fegato, nella milza, nel midollo osseo, nel sistema nervoso centrale e nei plessi nervosi.

DISTROFIE DA CARBOIDRATI PARANCHIMATE

I carboidrati, che sono determinati nelle cellule e nei tessuti e possono essere identificati istochimicamente, sono suddivisi in polisaccaridi, di cui nei tessuti animali vengono rilevati solo glicogeno, glicosaminoglicani (mucopolisaccaridi) e glicoproteine. Tra i glicosaminoglicani ci sono quelli neutri, strettamente legati alle proteine, e quelli acidi, che comprendono l'acido ialuronico, l'acido condroitin-solforico e l'eparina. Glicosaminoglicani acidi come biopolimeri. Rappresentanti delle glicoproteine ​​sono mucine e mucoidi. Le mucine costituiscono la base del muco prodotto dall'epitelio delle mucose e le ghiandole mucoidi fanno parte di molti tessuti;

Polisaccaridi, glicosaminoglicani e glicoproteine ​​vengono rilevati dalla reazione PIC o dalla reazione Hotchkiss-McManus. L'essenza della reazione è che dopo l'ossidazione con acido periodico (o reazione con periodato), le aldeidi risultanti danno un colore rosso con la fucsina di Schiff. Per rilevare il glicogeno, la reazione PAS è integrata dal controllo enzimatico - trattamento delle sezioni con amilasi. Il glicogeno è colorato di rosso dal carminio di Best. I glicosaminoglicani e le glicoproteine ​​vengono determinati utilizzando la colorazione con blu di toluidina o blu di metilene. Queste colorazioni permettono di identificare le sostanze cromotropiche che danno origine alla reazione di metacromasia. Il trattamento di sezioni di tessuto con ialuronidasi (batteriche, testicolari) seguito dalla colorazione con gli stessi coloranti consente di differenziare diversi glicosaminoglicani. La distrofia parenchimale dei carboidrati può essere associata a un alterato metabolismo del glicogeno o delle glicoproteine.

Materiali per la preparazione alle lezioni pratiche sull'argomento: "Distrofie parenchimali"

1. Grafici di struttura logica

2. Lezione

3. Microcampioni

4. Materiale illustrativo

5. Compiti situazionali

6. Attività di prova

7. Risposte standard alle attività di test

1. GRAFICI DI STRUTTURE LOGICHE

DISTROFIA

L'essenza del processo: espressione morfologica dei disturbi del metabolismo tissutale (cellulare).

Origine: congenita, acquisita

Cause dello sviluppo: a) disturbi dell'autoregolazione cellulare, b) interruzione dei sistemi di trasporto, c) disturbi della regolazione neuroendocrina

Patogenesi: a) infiltrazione, b) sintesi perversa, c) trasformazione, d) decomposizione (fanerosi)

Tipi di distrofie a seconda della natura del metabolismo disturbato: a) proteine, b) grassi, c) carboidrati, d) minerali

Per localizzazione: a) parenchimale, b) stromale-vascolare

Distrofie parenchimali

Degenerazioni grasse (lipidosi)

L'essenza del processo: un aumento della quantità di grasso nel citoplasma, il suo aspetto dove non si verifica, cambiamenti nella composizione chimica del grasso

Cause: carenza di ossigeno nelle malattie del sistema cardiovascolare, infezioni lievi, intossicazione (alcolismo cronico)

Localizzazione: reni, fegato, cuore (miocardio)

Manifestazioni anatomiche: nei reni: corteccia ingrossata, flaccida, gialla opaca

fegato maculato: ingrossato, flaccido, di colore giallo argilla nel cuore: miocardio flaccido, giallo argilla, “cuore di tigre”

Caratteristiche istologiche:

1. reni: goccioline di grasso nell'epitelio del tubulo contorto

2. fegato: goccioline di grasso negli epatociti

3. cuore: goccioline di grasso nei miocardiociti

Risultato: ripristino della struttura, morte cellulare

Significato funzionale: ripristino della funzione, disfunzione degli organi

Distrofia proteica (disproteinosi)

Essenza del processo: denaturazione, coagulazione o colliquazione delle proteine ​​citoplasmatiche, distruzione delle membrane degli organelli

Tipi di distrofie: a) granulare, b) goccia ialina, c) idropica, d) cornea

Distrofia granulare

Cause: disturbi circolazione sanguigna e linfatica, infezioni, intossicazioni

Localizzazione: fegato, reni, miocardio

Segni istologici: comparsa di granuli proteici nel citoplasma

Manifestazioni anatomiche: l'organo è ingrossato, flaccido, pallido, opaco in sezione

Risultato: ripristino della struttura, meno spesso – morte cellulare

Significato funzionale: indebolimento della funzione dell'organo

Distrofia delle goccioline ialine

Cause: glomerulonefrite, amiloidosi renale, epatite virale, intossicazione da alcol

Localizzazione: reni, fegato, miocardio (raro)

Segni istologici: comparsa di goccioline proteiche omogenee nel citoplasma

Manifestazioni anatomiche: nessuna

Risultato: morte cellulare

Significato funzionale: disfunzione d'organo

Distrofia idropica

Cause: infezioni, intossicazioni, ipoproteinemia, squilibrio elettrolitico

Localizzazione: fegato, reni, ghiandole surrenali, epidermide

Segni istologici: comparsa di vacuoli con liquido nel citoplasma, nucleo

Risultato: morte cellulare

Significato funzionale: interruzione e indebolimento della funzione dell'organo

Distrofia cornea

Localizzazione: a) pelle, b) mucose

Motivo: a) infiammazione cronica, b) malformazione della pelle, c) carenza vitaminica

Segni istologici: eccessiva cheratinizzazione dell'epidermide (ipercheratosi), cheratinizzazione dell'epitelio delle mucose (leucoplachia)

Manifestazioni anatomiche: ispessimento dell'epidermide della pelle e delle mucose

Significato funzionale: riduzione funzione di barriera pelle e mucose, predisposizione allo sviluppo del tumore

Distrofie dei carboidrati

Disturbo congenito del contenuto di glicogeno Glicogenosi

Motivi: assenza e/o mancanza di attività enzimi (enzimepatie)

Localizzazione: a) fegato, b) reni, c) muscoli scheletrici, d) miocardio, e) milza, f) linfonodi

Significato funzionale: diminuzione della funzione d'organo

Risultato: il processo è irreversibile

Carenza acquisita di glicogeno Diabete mellito

Cause: ridotta secrezione di insulina da parte delle cellule β delle isole pancreatiche

L'essenza del processo: l'incapacità dei tessuti di trasformare il glucosio in glicogeno

Manifestazioni: diminuzione della quantità di glicogeno nei tessuti (fegato, muscoli scheletrici) e la loro infiltrazione con grassi, sintesi di glicogeno (grumi) nell'epitelio dei tubuli renali (a causa della glicosuria)

Caratteristiche anatomiche: nessuna

Risultato: il processo è reversibile con un trattamento adeguato

Disturbo del metabolismo delle glicoproteine ​​Distrofia mucosa

L'essenza del processo: aumentare il contenuto di mucine e mucoidi nelle cellule

Localizzazione: mucose

Segni anatomici: muco sulla superficie delle mucose

Cause: a) infiammazione, b) azione di sostanze irritanti, c) tumori

Significato: ipersecrezione di muco

Risultato: il processo è reversibile. Con esposizione cronica – atrofia della mucosa

La distrofia (dal greco dis - disordine e trofe - nutrizione) è un'espressione morfologica di un disturbo del metabolismo tissutale e (o) cellulare. La distrofia è considerata uno dei tipi di danno.

La causa diretta dello sviluppo delle distrofie sono i disturbi nei meccanismi cellulari ed extracellulari del trofismo. Tra questi ci sono:

disturbi dell'autoregolazione cellulare, che portano alla carenza di energia e all'interruzione dei processi enzimatici nella cellula;

disfunzione dei sistemi di trasporto trofico (sangue, linfa, microvascolarizzazione, tessuto interstiziale),

Violazione della regolazione endocrina e nervosa.

Tra i meccanismi morfogenetici della distrofia si distinguono l'infiltrazione, la decomposizione, la sintesi perversa e la trasformazione.

Infiltrazione: penetrazione eccessiva di prodotti metabolici dal sangue e dalla linfa nelle cellule o nella sostanza intercellulare; il loro successivo accumulo è dovuto all'insufficienza dei sistemi enzimatici che metabolizzano questi prodotti.

La decomposizione (fanerosi) è la disintegrazione delle ultrastrutture cellulari e della sostanza intercellulare, che porta all'interruzione del metabolismo dei tessuti (cellulari) e all'accumulo di prodotti del metabolismo compromesso nel tessuto (cellula).

Sintesi perversa - sintesi nel tessuto (cellula) di sostanze non presenti in essi

Trasformazione: la formazione di prodotti da un tipo di metabolismo a un altro da prodotti iniziali comuni (proteine ​​in carboidrati, carboidrati in grassi, ecc.)

Classificazione della distrofia.

Si distinguono i seguenti tipi di distrofie:

Per localizzazione:

Distrofie parenchimali, stromali-vascolari e miste - a seconda della predominanza dei cambiamenti morfologici negli elementi specializzati del parenchima o dello stroma e dei vasi;

Per tipologia di scambio interrotto:

Distrofie proteiche (disproteinosi), grassi (lipidosi), carboidrati e minerali.

Per prevalenza: generale (sistemica) e locale

Per prevalenza:

Acquisito ed ereditario.

La transizione da un tipo di distrofia parenchimale ad un altro è esclusa, è possibile solo una combinazione di diversi tipi di questa distrofia;

Macroscopicamente, le distrofie si manifestano con cambiamenti nel colore, nella consistenza e nelle dimensioni dell'organo.

Microscopicamente, i prodotti del metabolismo compromesso si trovano nelle cellule o nello stroma sotto forma di goccioline, vacuoli o formazioni grumose.

DISTROFIE PROTEICHE PARANCHIMATE (DISPROTEINOSI)

Le disproteinosi parenchimali sono morfologicamente rappresentate dalla distrofia delle goccioline ialine, idropica e cornea.

Distrofia delle goccioline ialine.

Si sviluppa nel fegato, nei reni e, meno frequentemente, nel miocardio nelle malattie di questi organi di varia eziologia (epatite, nefrite, ecc.).

Macroscopicamente, questo tipo di distrofia non si manifesta, sebbene gli organi subiscano modifiche in conformità con il processo patologico principale.

Microscopicamente, inclusioni proteiche otticamente dense verranno rilevate nel citoplasma dell'epitelio dei tubuli contorti dei reni, degli epatociti o dei cardiomiociti. È stato rivelato che nella degenerazione delle goccioline ialine dei nefrociti, l'accumulo di inclusioni proteiche nel citoplasma e la sua distruzione sono causati dal fallimento dell'apparato di riassorbimento proteico vacuolare-lisosomiale in condizioni di aumentata porosità del filtro glomerulare nella sindrome nefrosica. Le inclusioni ialine stesse sono lisosomi pieni di proteine ​​e che si disintegrano, il che determina il rilascio dei loro enzimi e la distruzione secondaria.

IN fegato tra queste inclusioni massimo interesse rappresenta un

l c o g o l n y g i a l i n (corpi di Mallory). Si trova negli epatociti più spesso nella fase acuta epatite alcolica, così come nella cirrosi biliare primitiva, nell'epatoma, nella colestasi. Questi corpi si trovano solitamente nella zona perinucleare sotto forma di grumi acidofili o masse reticolari. La microscopia elettronica conferma la struttura fibrillare di questa proteina, che è un prodotto della sintesi degli epatociti.

L'esito della distrofia delle goccioline ialine è la necrosi coagulativa della cellula.

Distrofia idropica.

La distrofia idropica si sviluppa anche nel fegato, nei reni, nell'epidermide, nelle ghiandole surrenali e, meno comunemente, nel miocardio. Macroscopicamente non si manifesta negli organi parenchimali.

Microscopicamente, nel citoplasma delle cellule compaiono vacuoli pieni di fluido citoplasmatico. Quando i piccoli vacuoli si fondono in uno solo, la distrofia idropica si gonfia.

Le ragioni per lo sviluppo di tale distrofia possono essere disturbi dell'equilibrio idrico-elettrolitico, infezione virale. Pertanto, la distrofia idropica si sviluppa nella pelle con l'herpes, nel fegato con Epatite virale, nei reni con glomerulonefrite.

L'esito della distrofia idropica è la necrosi da liquazione cellulare.

Distrofia cornea.

Si sviluppa sulla pelle (ipercheratosi) o sulle mucose (leucoplachia).

Le cause del suo sviluppo possono essere malformazioni della pelle, carenze vitaminiche, malattie virali e fungine.

La distrofia cornea può essere ereditaria: ittiosi. Il bambino nasce con la pelle simile alle squame di pesce.

Disproteinosi parenchimali ereditarie

Le disproteinosi parenchimali ereditarie sono causate da una violazione del metabolismo intracellulare degli aminoacidi e sono rappresentate da cistinosi, tirosinosi e oligofrenia f e -nilpiruvica (fenilchetonuria). Sono colpiti il ​​fegato, i reni, la milza, Midollo osseo e centrale sistema nervoso.

LIPIDOSI PARANCHIMATI

Lipidosi parenchimali o degenerazioni grasse parenchimali, caratterizzate da un alterato metabolismo dei grassi nel citoplasma.

Morfologicamente si manifestano con un aumento del loro numero nelle cellule dove si trovano in condizioni normali, con il loro aspetto dove solitamente non si trovano e con la formazione di grassi dalla composizione chimica insolita. Più spesso, i grassi neutri si accumulano nelle cellule.

Il termine "lipidi", come è noto, si riferisce a tutti i grassi, compresi i complessi grassi-proteine ​​labili - lipidi che costituiscono la base strutture di membrana cellule. Tra i lipidi rientrano, oltre ai lipidi, anche i grassi neutri, che sono esteri. acidi grassi e glicerina.

La degenerazione grassa parenchimale si verifica più spesso nel fegato, nel miocardio e nei reni.

Fegato. La degenerazione del fegato grasso, particolarmente comune rispetto ad altre lipidosi degli organi parenchimali, si verifica nei casi in cui il grasso, prevalentemente neutro, contiene più del 50% di epatociti.

La causa immediata dell'accumulo di grassi neutri nel fegato è la disorganizzazione dei processi enzimatici nell'uno o nell'altro stadio del metabolismo lipidico, che si manifesta nelle seguenti situazioni:

1) in condizioni caratterizzate da alto livello acidi grassi nel plasma sanguigno: alcolismo, diabete, obesità generale, ecc.;

2) quando gli epatociti sono esposti a sostanze tossiche: etanolo, tetracloruro

carbonio, fosforo, ecc.; 3) in caso di malnutrizione per carenza di proteine ​​negli alimenti (alipotropici

fegato grasso) o malattie tratto gastrointestinale; 4) quando difetti genetici enzimi coinvolti nel metabolismo dei grassi -

lipidosi ereditarie.

Macroscopicamente, il fegato con degenerazione grassa aumenta di dimensioni, diventa flaccido e al taglio diventa di colore giallo-marrone. Microscopicamente, negli epatociti si trovano vacuoli otticamente vuoti (quando colorati con ematossilina ed eosina). Se colorati con il Sudan, 3 vacuoli vengono colorati in arancione.

Miocardio. Lo sviluppo della degenerazione grassa del miocardio è associato a tre meccanismi principali:

- aumento dell'apporto di acidi grassi nei cardiomiociti;

- violazione del metabolismo dei grassi in queste cellule;

- disintegrazione dei complessi lipoproteici delle strutture intracellulari, ad es. fanerosi. La base di questi tre meccanismi di degenerazione grassa il cardiomiocita è

carenza energetica del miocardio.

Le ragioni per lo sviluppo della degenerazione grassa del miocardio sono le seguenti:

1) ipossia (con anemia, cronica insufficienza cardiovascolare);

2) intossicazione (difterite, alcol, avvelenamento da fosforo, arsenico, cloroformio, ecc.).

La degenerazione grassa del miocardio ha molto spesso un carattere focale: i cardiomiociti contenenti grasso si trovano principalmente lungo il ginocchio venoso dei capillari e delle piccole vene, dove il fattore ipossico è più pronunciato. La focalità della lesione spiega l'aspetto peculiare del cuore : dall'endocardio, soprattutto nella zona dei muscoli papillari, sono visibili striature bianche giallastre (“cuore di tigre”); il miocardio è flaccido, di colore giallo pallido, le camere del cuore sono allungate, le sue dimensioni sono leggermente aumentate.

Reni. Va ricordato che i grassi neutri si trovano nell'epitelio dello stretto

segmento e dotti collettori e in condizioni fisiologiche. Si parla di degenerazione del rene grasso nei casi in cui i lipidi (grassi neutri, colesterolo, fosfolipidi) compaiono nell'epitelio dei tubuli delle sezioni principali del nefrone - prossimale e distale.

I reni grassi si verificano più spesso nella sindrome nefrosica.

E cronico insufficienza renale, meno spesso - con infezioni e intossicazioni. Cambiamenti morfologici sono sufficienti i reni per la degenerazione grassa

caratteristica. All'esame microscopico, i lipidi sono visibili nel citoplasma dell'epitelio tubulare e nello stroma del rene sotto forma di goccioline (grasso neutro) o cristalli birifrangenti (colesterolo). I reni con degenerazione grassa sono ingrossati, flaccidi, con granelli gialli sulla superficie.

Lipidosi parenchimali ereditarie.

Le lipidosi parenchimali ereditarie, o lipidosi sistemiche, insorgono a causa di un deficit ereditario di enzimi coinvolti nel metabolismo di alcuni lipidi (enzimopatie ereditarie). Poiché la carenza dell'enzima determina l'accumulo del substrato che esso metabolizza, le lipidosi sistemiche vengono classificate come thesaurismosi, o malattie da accumulo.

Tra le lipidosi sistemiche si distingue tra lipidosi cerebroside (malattia di Gaucher),

lipidosi della sfingomielina (malattia di Niemann-Pick), lipidosi dei gangliosidi (malattia di Tay-Sachs), gangliosidosi generalizzata (malattia di Norman-Landing), ecc. Il fegato, la milza, il midollo osseo e il sistema nervoso centrale sono più spesso colpiti. La diagnosi morfologica è aiutata dalle cellule presenti nei tessuti caratteristici di un particolare tipo di lipidosi (cellule di Gaucher, cellule di Pick).

Distrofie parenchimali dei carboidrati.

Le distrofie del parenchima dei carboidrati sono associate ad un alterato metabolismo delle glucoproteine. Quando il loro metabolismo viene interrotto, le cellule accumulano mucine e mucoidi, chiamate sostanze mucose, motivo per cui questo tipo di distrofia è chiamata distrofia mucosa.

La causa più comune della distrofia delle mucose è l'infiammazione. In questi casi si forma uno strato di muco sulla superficie delle mucose (trachea, bronchi, stomaco, intestino, ecc.), accompagnato da pletora e gonfiore.

La distrofia della mucosa può essere congenita (fibrosi cistica).

3. MICROPREPARAZIONI

1.Distrofia granulare del rene (orlo ambientale, eoz.)

Macroscopicamente: i boccioli sono flosci, opachi, di colore grigiastro al taglio. Microscopicamente: aumento del volume dell'epitelio del tubulo contorto (nefrociti), granularità eosinofila del citoplasma, contorno poco chiaro dei nuclei.

A volte nella pratica clinica si verifica un fenomeno come la distrofia parenchimale. L'anatomia patologica li classifica come disordini metabolici nelle cellule. Se parliamo in un linguaggio semplice, quindi il processo di nutrizione e accumulo di nutrienti nell'organo viene interrotto, il che porta a cambiamenti morfologici (visivi). Questa patologia può essere individuata durante una seduta o dopo una serie di esami altamente specifici. Le distrofie vascolari parenchimali e stromali sono alla base di molte malattie letali.

Definizione

Le distrofie parenchimali sono processi patologici che portano a cambiamenti nella struttura delle cellule degli organi. Tra i meccanismi di sviluppo della malattia vi sono disturbi dell'autoregolazione cellulare con carenza di energia, fermentopatia, disturbi circolatori (sangue, linfa, interstizio, liquido intercellulare), distrofie endocrine e cerebrali.

Esistono diversi meccanismi di distrofia:

Infiltrazione, cioè trasporto eccessivo di prodotti metabolici dal sangue nella cellula o nello spazio intercellulare, causato da un malfunzionamento dei sistemi enzimatici dell’organismo;

La decomposizione, o fanerosi, è la rottura delle strutture intracellulari, che porta a disordini metabolici e all'accumulo di prodotti metabolici sottoossidati;

Sintesi perversa di sostanze che normalmente la cellula non riproduce;

Trasformazione delle cellule che entrano nella cellula nutrienti per costruire un tipo prodotti finali(proteine, grassi o carboidrati).

Classificazione

I patomorfologi distinguono i seguenti tipi di distrofie parenchimali:

1. A seconda dei cambiamenti morfologici:

Puramente parenchimatoso;

Stromale-vascolare;

Misto.

2. Per tipo di sostanze accumulate:

Proteine ​​o disproteinosi;

Grassi o lipidosi;

Carboidrati;

Minerale.

3. Secondo la prevalenza del processo:

Sistema;

Locale.

4. Per momento della comparsa:

Acquisita;

Congenito.

Alcune distrofie parenchimali anatomia patologica determina non solo dall'agente dannoso, ma anche dalla specificità delle cellule colpite. La transizione da una distrofia all'altra è teoricamente possibile, ma in pratica è possibile solo una patologia combinata. Le distrofie parenchimali sono l'essenza del processo che si verifica nella cellula, ma solo una parte sindrome clinica, che copre il fallimento morfologico e funzionale di un organo specifico.

Disproteinosi

Il corpo umano è costituito principalmente da proteine ​​e acqua. Le molecole proteiche sono componenti delle pareti cellulari, delle membrane mitocondriali e di altri organelli, inoltre si trovano allo stato libero nel citoplasma; Di norma, questi sono enzimi.

La disproteinosi è un altro nome per una patologia come la distrofia proteica parenchimale. E la sua essenza è che le proteine ​​cellulari cambiano le loro proprietà e subiscono anche cambiamenti strutturali, come la denaturazione o il colliquamento. Le distrofie del parenchima proteico comprendono le distrofie delle goccioline ialine, quelle idropica, quelle cornee e quelle granulari. I primi tre saranno scritti in modo più dettagliato, ma l'ultimo, granulare, è caratterizzato dal fatto che i granelli di proteine ​​si accumulano nelle cellule, motivo per cui le cellule si allungano e l'organo si allarga, diventa allentato, opaco. È per questo distrofia granulare chiamato anche gonfiore opaco. Ma gli scienziati dubitano che si tratti di distrofia parenchimale. Patoanatomia questo processoè tale che le strutture cellulari ingrossate compensative possono essere scambiate per cereali, come risposta allo stress funzionale.

Distrofia delle goccioline ialine

la malattia di McArdle;

La sua malattia;

malattia di Forbes-Cori;

La malattia di Andersen.

Loro diagnosi differenziale possibile dopo una biopsia epatica e l'uso dell'analisi istoenzimatica.

Disturbo del metabolismo delle glicoproteine

Si tratta di distrofie parenchimali causate dall'accumulo di mucine o mucoidi nei tessuti. Altrimenti queste distrofie vengono anche dette mucose o mucosiformi, per la caratteristica consistenza delle inclusioni. A volte si accumulano vere mucine, ma solo sostanze simili a loro che possono diventare più dense. In questo caso stiamo parlando di distrofia colloidale.

La microscopia tissutale consente di determinare non solo la presenza di muco, ma anche le sue proprietà. A causa del fatto che i detriti cellulari, così come le secrezioni viscose, impediscono il normale deflusso del fluido dalle ghiandole, si formano cisti e il loro contenuto tende a infiammarsi.

Le cause di questo tipo di distrofia possono essere molto diverse, ma molto spesso si tratta di un'infiammazione catarrale delle mucose. Inoltre, se esiste una malattia ereditaria, il cui quadro patogenetico si adatta bene alla definizione di distrofia mucosa. Questa è la fibrosi cistica. Colpisce il pancreas, il tubo intestinale, il tratto urinario, dotti biliari, ghiandole sudoripare e salivari.

La risoluzione di questo tipo di malattia dipende dalla quantità di muco e dalla durata della sua secrezione. Meno tempo è passato dall'inizio del processo patologico, più è probabile che la mucosa si riprenda completamente. Ma in alcuni casi si osservano desquamazione dell'epitelio, sclerosi e disfunzione dell'organo interessato.

DISTROFIA A GOCCE IALINE

Nella distrofia delle goccioline ialine, nel citoplasma compaiono grandi grumi e goccioline proteiche simili a ialine, che si fondono tra loro e riempiono il corpo cellulare. La base di questa distrofia è la coagulazione delle proteine ​​citoplasmatiche con pronunciata distruzione degli elementi ultrastrutturali della cellula - necrosi coagulativa focale.

Questo tipo di disproteinosi si verifica spesso nei reni, meno spesso nel fegato e molto raramente nel miocardio.

L'aspetto degli organi in questa distrofia non ne ha caratteristiche peculiari. I cambiamenti macroscopici sono caratteristici di quelle malattie in cui si verificano le goccioline ialine.

Nei reni, all'esame microscopico, si trova l'accumulo di grandi grani di proteine ​​rosa brillante - gocce ialine - nei nefrociti. In questo caso si osserva la distruzione dei mitocondri, del reticolo endoplasmatico e dell'orletto a spazzola. La base della distrofia delle goccioline ialine dei nefrociti è l'apparato vacuolare-lisosomiale dell'epitelio dei tubuli contorti prossimali e distali, che normalmente riassorbe le proteine. Pertanto, questo tipo di distrofia nefrocitaria è molto comune nella sindrome nefrosica e riflette il riassorbimento delle proteine ​​nei tubuli contorti. Questa sindrome è una delle manifestazioni di molte malattie renali in cui è colpito principalmente il filtro glomerulare (glomerulonefrite renale, paraproteinemica, ecc.)

Nel fegato, all'esame microscopico, negli epatociti si trovano grumi e gocce di natura proteica: si tratta di ialina alcolica, che a livello ultrastrutturale rappresenta aggregati irregolari di microfibrille e ialina forma irregolare inclusioni (corpi di Mallory). La formazione di questa proteina e dei corpi di Mallory è una manifestazione della funzione proteico-sintetica perversa dell'epatocita e viene costantemente rilevata durante il consumo di alcol.

L'esito della distrofia delle goccioline ialine è sfavorevole: termina con un processo irreversibile che porta alla necrosi coagulativa totale della cellula.

Il significato funzionale di questa distrofia è molto grande: c'è una forte diminuzione della funzione degli organi. La distrofia delle goccioline ialine dell'epitelio tubulare renale è associata alla comparsa di proteine ​​(proteinuria) e cilindri (cilindruria) nelle urine, perdita di proteine ​​plasmatiche (ipoproteinemia) e disturbi dell'equilibrio elettrolitico. Gli epatociti a goccia ialina rappresentano spesso la base morfologica di disturbi di molte funzioni epatiche.

DISTROFIA IDROPICA O VACUOLICA

Idropico, o vacuolare, è caratterizzato dalla comparsa nella cellula di vacuoli pieni di fluido citoplasmatico. Il liquido si accumula nelle cisterne del reticolo endoplasmatico e nei mitocondri, meno spesso nel nucleo cellulare. Il meccanismo di sviluppo della distrofia idropica è complesso e riflette disturbi nel metabolismo dell'acqua, degli elettroliti e delle proteine, che portano a cambiamenti nella pressione colloido-osmotica nella cellula. Un ruolo importante è giocato dalla rottura della permeabilità delle membrane cellulari, accompagnata dalla loro disintegrazione. Ciò porta all'attivazione degli enzimi idrolitici lisosomiali, che rompono i legami intramolecolari con l'aggiunta di acqua. Essenzialmente, tali cambiamenti cellulari sono espressione di necrosi focale da liquefazione.

L'idropico si osserva nell'epitelio della pelle e nei tubuli renali, negli epatociti, nelle cellule muscolari e nervose, nonché nelle cellule della corteccia surrenale.

Ragioni per lo sviluppo della distrofia idropica in organi diversi ambiguo. Nei reni si tratta di un danno al filtro glomerulare (glomerulonefrite), che porta all'iperfiltrazione e all'insufficienza del sistema enzimatico dei nefrociti, che normalmente garantisce il riassorbimento dell'acqua; avvelenamento da glicole, ipokaliemia. Nel fegato, l'idropico si verifica durante le malattie virali e tossiche. Le cause dell'epidermide idropica possono essere infezioni e allergie.

L'aspetto degli organi e dei tessuti cambia poco con la distrofia idropica.

Quadro microscopico: le cellule parenchimali sono aumentate di volume, il loro citoplasma è pieno di vacuoli contenenti liquido limpido. Il nucleo si sposta verso la periferia, talvolta vacuola o si restringe. Un aumento dell'idropia porta alla disintegrazione delle ultrastrutture cellulari e al trabocco della cellula con acqua, alla comparsa di palloncini pieni di liquido, pertanto tali cambiamenti sono chiamati distrofia del palloncino.

L'esito della distrofia idropica è solitamente sfavorevole; termina con la necrosi totale del colliquamento della cellula. Pertanto, la funzione degli organi e dei tessuti nella distrofia idropica è drasticamente ridotta.

DISTROFIA CORNEA

La cheratinizzazione cornea o patologica è caratterizzata dalla formazione eccessiva di sostanza cornea nell'epitelio cheratinizzante (ipercheratosi) o dalla formazione di sostanza cornea dove normalmente non esiste - cheratinizzazione patologica sulle mucose, ad esempio nella cavità orale (leucoplachia ), esofago, cervice . Il corneo può essere locale o generale, congenito o acquisito.

Le cause della distrofia cornea sono varie: infiammazione cronica associata a agenti infettivi, l'azione fisica e fattori chimici, carenze vitaminiche, disturbi congeniti dello sviluppo della pelle, ecc.

L’esito può essere duplice: eliminazione causa causa all'inizio del processo può portare al ripristino dei tessuti, ma nei casi avanzati si verifica la morte cellulare.

Il significato della distrofia cornea è determinato dal suo grado, prevalenza e durata. La cheratinizzazione patologica a lungo termine della mucosa (leucoplachia) può essere una fonte di sviluppo di un nuovo tumore. Il grado grave congenito, di regola, è incompatibile con la vita.

DISTROFIA GRASSA PARANCHIMATA (LIPIDOSI)

Il citoplasma delle cellule contiene principalmente lipidi, che formano complessi complessi grasso-proteici labili con proteine ​​- lipoproteine. Questi complessi costituiscono la base delle membrane cellulari. I lipidi, insieme alle proteine, sono parte integrante delle ultrastrutture cellulari. Nel citoplasma, oltre alle lipoproteine, si trovano piccole quantità di grassi liberi.

Il grasso parenchimale è una manifestazione strutturale di un disturbo del metabolismo dei lipidi citoplasmatici, che può esprimersi nell'accumulo di grasso allo stato libero in cellule dove non si trova normalmente.

Le cause della degenerazione grassa sono varie:

• carenza di ossigeno (ipossia tissutale), motivo per cui il grasso è così comune nelle malattie del sistema cardiovascolare, malattie croniche polmoni, x, e cronica, ecc. In condizioni di ipossia, vengono colpite principalmente le parti dell'organo che sono sotto tensione funzionale;
• infezioni gravi o a lungo termine (difterite, tubercolosi);
• intossicazione (fosforo, arsenico, cloroformio, alcol), che porta a disordini metabolici;
• carenze vitaminiche e nutrizione unilaterale (proteina insufficiente), accompagnata da una carenza di enzimi e fattori lipotropici necessari per il normale metabolismo dei grassi cellule.

Il tessuto adiposo parenchimale è caratterizzato principalmente dall'accumulo di trigliceridi nel citoplasma delle cellule parenchimali. Quando la connessione delle proteine ​​​​con i lipidi viene interrotta - decomposizione, che avviene sotto l'influenza di infezioni, intossicazioni, prodotti di perossidazione lipidica - si verifica la distruzione delle strutture della membrana della cellula e nel citoplasma compaiono lipidi liberi, che sono il substrato morfologico del parenchima degenerazione grassa. Si osserva più spesso nel fegato, meno spesso nel rene e nel miocardio, ed è considerata una risposta non specifica a un gran numero di tipi di danno.

Ha un ruolo il normale metabolismo dei trigliceridi nel fegato ruolo centrale nel metabolismo dei grassi. Gli acidi grassi liberi vengono trasportati dal flusso sanguigno al fegato, dove vengono convertiti in trigliceridi, fosfolipidi ed esteri del colesterolo. Dopo che questi lipidi formano complessi con proteine ​​sintetizzate anche nelle cellule del fegato, vengono secreti nel plasma come lipoproteine. Con un metabolismo normale, la quantità di trigliceridi nelle cellule epatiche è piccola e non può essere rilevata durante gli esami microscopici di routine.

Segni microscopici di degenerazione grassa: qualsiasi grasso presente nei tessuti si dissolve nei solventi utilizzati per colorare i campioni di tessuto esame microscopico. Pertanto, con il cablaggio convenzionale e la colorazione dei tessuti (colorazione con ematossilina ed eosina), le cellule sono nella maggior parte dei casi fasi iniziali la degenerazione grassa ha il citoplasma pallido e schiumoso. Quando le inclusioni grasse aumentano, nel citoplasma compaiono piccoli vacuoli.

La colorazione specifica del grasso richiede l'uso di sezioni congelate ottenute da tessuto fresco. Nelle sezioni congelate, il grasso rimane nel citoplasma, dopodiché le sezioni vengono colorate con coloranti speciali. Dal punto di vista istochimico, i grassi vengono rilevati utilizzando diversi metodi: Sudan IV, grasso rosso O e bocca di sharlah li colorano di rosso, Sudan III - arancione, Sudan nero B e acido osmico - nero, solfato blu del Nilo colora gli acidi grassi di blu scuro e neutro grassi - in rosso. Utilizzando un microscopio polarizzatore è possibile distinguere tra lipidi isotropi e anisotropi. I lipidi anisotropi come il colesterolo e i suoi esteri mostrano una caratteristica birifrangenza.

Il fegato grasso si manifesta con un forte aumento del contenuto e un cambiamento nella composizione dei grassi negli epatociti. Nelle cellule del fegato compaiono prima i granuli lipidici (simili a polvere), poi piccole gocce (gocce piccole), che successivamente si fondono in gocce grandi (gocce grandi) o in un vacuolo di grasso, che riempie l'intero citoplasma e spinge il nucleo alla periferia. Le cellule del fegato modificate in questo modo assomigliano alle cellule adipose. Più spesso, la deposizione di grasso nel fegato inizia alla periferia, meno spesso - al centro dei lobuli; con una degenerazione significativamente pronunciata delle cellule epatiche, è di natura diffusa.

Macroscopicamente il fegato in degenerazione grassa si presenta ingrossato, anemico, di consistenza pastosa, di colore giallo o giallo ocra, con aspetto untuoso al taglio. Durante il taglio è visibile uno strato di grasso sulla lama del coltello e sulla superficie tagliata.

Cause del fegato grasso (Fig. 1): l'accumulo di trigliceridi nel citoplasma delle cellule epatiche si verifica a causa di disturbi metabolici nelle seguenti condizioni:

1. quando aumenta la mobilitazione dei grassi nel tessuto adiposo, il che porta ad un aumento della quantità di acidi grassi che raggiungono il fegato, ad esempio durante il digiuno e il consumo di zuccheri;
2. quando il tasso di conversione degli acidi grassi in trigliceridi nelle cellule del fegato aumenta a causa di maggiore attività corrispondenti sistemi enzimatici. Questo è il principale meccanismo d'azione dell'alcol, che è un potente stimolante enzimatico.
3. quando l'ossidazione dei trigliceridi in acetil-CoA e corpi chetonici negli organi è ridotta, ad esempio durante l'ipossia, e il grasso trasportato dal sangue e dalla linfa non viene ossidato - infiltrazione grassa;
4. quando la sintesi delle proteine ​​accettrici dei grassi è insufficiente. In questo modo nasce fegato grasso durante la carenza di proteine ​​e l'avvelenamento con alcune epatotossine, ad esempio, tetracloruro di carbonio e fosforo.

Fig. 1. Metabolismo dei grassi nella cellula epatica

Disturbi che causano degenerazione grassa, indicati da numeri, vedere la descrizione nel testo.

Tipi di fegato grasso:

1. Il fegato grasso acuto è una condizione rara ma grave associata a danno epatico acuto. Nel fegato grasso acuto, i trigliceridi si accumulano nel citoplasma sotto forma di piccoli vacuoli legati alla membrana (piccolo fegato grasso).
2. Il fegato grasso cronico può verificarsi in caso di alimentazione cronica, malnutrizione e avvelenamento da alcune epatotossine. Le goccioline di grasso nel citoplasma si uniscono per formare grandi vacuoli (fegato grasso a goccioline grandi). La localizzazione dei cambiamenti grassi nel lobulo epatico dipende dalle ragioni che li hanno causati. Anche con il fegato grasso cronico grave, si verificano raramente manifestazioni cliniche disfunzione epatica.

Il miocardio grasso è caratterizzato dall'accumulo di trigliceridi nel miocardio.

Cause della degenerazione grassa del miocardio:

• condizioni ipossiche croniche, soprattutto con anemia grave. Nella degenerazione grassa cronica, le strisce gialle si alternano ad aree rosso-marroni (“cuore di tigre”). I segni clinici di solito non sono molto pronunciati.
• il danno tossico, ad esempio difterico, provoca una degenerazione grassa acuta. Macroscopicamente il cuore è flaccido, è presente una colorazione gialla diffusa, il cuore appare ingrandito di volume, le sue camere sono distese; V quadro clinico compaiono segni di insufficienza cardiaca acuta.

Il miocardio grasso è considerato l'equivalente morfologico del suo scompenso. La maggior parte dei mitocondri si disintegrano e le striature trasversali delle fibre scompaiono. Lo sviluppo della degenerazione grassa del miocardio è spesso associato non alla distruzione dei complessi della membrana cellulare, ma alla distruzione dei mitocondri, che porta all'interruzione dell'ossidazione degli acidi grassi nella cellula. Nel miocardio, il grasso è caratterizzato dalla comparsa di minuscole goccioline di grasso nelle cellule muscolari (polverizzate). Man mano che i cambiamenti aumentano, queste goccioline (piccole goccioline) sostituiscono completamente il citoplasma. Il processo è di natura focale e si osserva in gruppi di cellule muscolari situati lungo il ginocchio venoso dei capillari e delle piccole vene, il più delle volte subendo- e subepicardiche.

Nei reni, con la degenerazione grassa, i grassi compaiono nell'epitelio dei tubuli prossimali e distali. Di solito si tratta di grassi neutri, fosfolipidi o colesterolo, che si trovano non solo nell'epitelio tubulare,

Aspetto dei reni: sono ingrossati, flaccidi (se combinati con OM, densi), la corteccia è gonfia, grigia con macchioline gialle, evidenti sulla superficie e sulla sezione.

Il meccanismo di sviluppo della degenerazione renale grassa è associato all'infiltrazione di grasso nell'epitelio dei tubuli renali durante la lipemia e l'ipercolesterolemia (sindrome nefrosica), che porta alla morte dei nefrociti.

L'esito della degenerazione grassa dipende dal suo grado. Se non è accompagnato da una grave disgregazione delle strutture cellulari, di norma risulta reversibile. Una profonda interruzione del metabolismo lipidico cellulare nella maggior parte dei casi termina con la morte cellulare.

Il significato funzionale della degenerazione grassa è grande: il funzionamento degli organi viene bruscamente interrotto e in alcuni casi si interrompe. Alcuni autori hanno espresso l'idea che il grasso compaia nelle cellule durante il periodo di convalescenza e l'inizio della riparazione. Ciò è coerente con le idee biochimiche sul ruolo della via del pentoso fosfato per l’utilizzo del glucosio nei processi anabolici, che è anche accompagnato dalla sintesi dei grassi.

DISTROFIE DA CARBOIDRATI PARANCHIMATE

I carboidrati, che sono determinati nelle cellule e nei tessuti e possono essere identificati istochimicamente, sono suddivisi in polisaccaridi, di cui nei tessuti animali vengono rilevati solo glicogeno, glicosaminoglicani (mucopolisaccaridi) e glicoproteine. Tra i glicosaminoglicani ci sono quelli neutri, strettamente legati alle proteine, e quelli acidi, che comprendono l'acido ialuronico, l'acido condroitinsolforico e l'eparina. I glicosaminoglicani acidi, come i biopolimeri, sono in grado di formare composti deboli con un numero di metaboliti e di trasportarli. I principali rappresentanti delle glicoproteine ​​​​sono mucine e mucoidi. Le mucine costituiscono la base del muco prodotto dall'epitelio delle mucose e le ghiandole mucoidi fanno parte di molti tessuti;

Metodi istochimici per l'identificazione dei carboidrati. Polisaccaridi, glicosaminoglicani e glicoproteine ​​vengono rilevati dalla reazione PAS. L'essenza della reazione è che dopo l'ossidazione con acido periodico (o reazione con periodato di potassio), le aldeidi risultanti danno un colore rosso con la fucsina di Schiff. Per rilevare il glicogeno, la reazione PAS è integrata dal controllo enzimatico - trattamento delle sezioni con amilasi. Il glicogeno è colorato di rosso dal carminio di Best. I glicosaminoglicani e le glicoproteine ​​vengono determinati utilizzando diversi metodi, di cui i più comunemente utilizzati sono le colorazioni con blu di toluidina o blu di metilene. Queste colorazioni permettono di identificare le sostanze cromotropiche che danno origine alla reazione di metacromasia. Il trattamento di sezioni di tessuto con ialuronidasi (batterica, testicolare) seguito dalla colorazione con gli stessi coloranti consente di differenziare diversi glicosaminoglicani; ciò è possibile anche modificando il pH del colorante.

I carboidrati parenchimali possono essere associati ad un alterato metabolismo del glicogeno o delle glicoproteine.

Disturbo del metabolismo del glicogeno

Le principali riserve di glicogeno si trovano nel fegato e nei muscoli scheletrici. Il glicogeno epatico e muscolare viene consumato in base al fabbisogno dell'organismo (glicogeno labile). Glicogeno cellule nervose, sistema di conduzione del cuore, aorta, endotelio, tegumento epiteliale, mucosa uterina, tessuto connettivo, tessuto embrionale, cartilagine componente necessaria cellule e il suo contenuto non subisce fluttuazioni evidenti (glicogeno stabile). Tuttavia, la divisione del glicogeno in labile e stabile è arbitraria.