Dopo l'orticaria rimangono delle macchie. Orticaria pigmentosa (mastocitosi)

L'orticaria è considerata una malattia comune, a cui viene attribuita origine allergica. Secondo le statistiche, una persona su tre sul pianeta ne ha sofferto almeno una volta. Tuttavia, non tutti conoscono la sua forma rara: pigmentata. Nell'articolo parleremo delle caratteristiche delle sue manifestazioni, delle cause della sua insorgenza e dei metodi di trattamento della malattia.

L'orticaria pigmentosa è un tipo comune di mastocitosi, caratterizzato da cambiamenti nella pelle. Ciò si verifica a causa dell'azione dei mastociti, che contribuiscono all'insorgenza processo infiammatorio. Più della metà dei casi si verifica nei bambini piccoli.

Cause

Nonostante i primi casi della malattia siano stati documentati già nel XIX secolo, le cause che ne provocano la comparsa non sono ancora state studiate. Sono diverse le teorie con cui i medici cercano di spiegare l’origine dell’orticaria pigmentosa.

Quindi, tra probabili cause distinguere la predisposizione genetica, malattie infettive, intossicazione del corpo e varie infiammazioni localizzate ovunque. Esistono prove che i bambini i cui genitori hanno avuto mastocitosi hanno maggiori probabilità di ricevere questa malattia rispetto ad altri. Tuttavia, non vi è ancora consenso sulle ragioni.

È noto in modo affidabile che i mastociti (mastociti) sono responsabili dello sviluppo della malattia. La malattia inizia quando il loro numero diventa eccessivo e la membrana viene distrutta. Poi appaiono sostanze attive entrare nel tessuto. Ciò provoca la comparsa di edema dovuto all'espansione dei capillari. Questo processo porta a cambiamenti nella pelle e nell'aspetto della pelle sintomi visibili orticaria pigmentosa.

Fattori che provocano la crescita e lo sviluppo dei mastociti:

• temperature troppo alte o troppo basse;
• esposizione ai raggi ultravioletti;
• farmaci;
• ingestione di sostanze tossiche nel corpo;
• stress frequente.

La malattia è caratterizzata dalla colorazione della pelle di un colore specifico dovuta all'aumentata produzione di melanina e all'aumento dei suoi depositi. Questo è il modo in cui i mastociti influenzano i melanociti.

Sintomi della malattia

La mastocitosi ha due forme e differisce nei sintomi nei bambini e negli adulti. Tuttavia, ogni tipo di malattia ha caratteristiche simili: comparsa di macchie sulla pelle, prurito, gonfiore. In questo caso, i sintomi possono svilupparsi come a lungo e mettiti alla prova molto rapidamente. Diamo uno sguardo più da vicino alle differenze nelle forme di orticaria pigmentosa.

Forme della malattia

Mastocitosi pediatrica. Di solito colpisce i bambini sotto i due anni di età. È caratterizzato dal fatto che non colpisce gli organi interni, le sue manifestazioni sono limitate a eruzioni cutanee; È una forma cutanea (benigna).

Mastocitosi negli adulti e negli adolescenti. Colpisce non solo la pelle, ma influenza anche il lavoro organi interni. A volte può svilupparsi in una forma sistemica (maligna).

Come si manifesta nei bambini?

Sulla pelle compaiono macchie rosse e rosse Colore rosa, accompagnato prurito costante. Col passare del tempo, cambiano forma e si riempiono di vesciche liquido chiaro. Per questo motivo si verifica gonfiore.

Premendo con un dito o sfregando frequentemente l'area delle vesciche, il prurito si intensifica e diventano rosso vivo. Questo è chiamato fenomeno Daria-Unna.

La condizione può anche peggiorare quando si fa il bagno acqua calda o esposizione prolungata al sole. Di solito, dopo l'apertura delle vesciche, rimangono delle macchie marroni al loro posto.

A volte, al posto delle vesciche, compaiono piccoli noduli di colore rosso pronunciato. Di solito si tratta di un solo nodo, ma ci sono forme in cui il loro numero può raggiungere più di tre.

L'orticaria pigmentosa infantile provoca l'ispessimento della pelle e l'ingrossamento delle pieghe cutanee. In questo caso, la localizzazione delle macchie si verifica più spesso sul collo, sul busto e sulle braccia. Un gran numero di vesciche dentro area inguinale Una volta aperto, può formarsi delle crepe che causano dolore quando si cammina.

Come si manifesta negli adulti?

Gli adulti sono caratterizzati dalla formazione di macchie rosse o piccole papule. La forma di queste formazioni è rotonda con contorni ben definiti e allo stesso tempo piatta. Non c'è desquamazione sulle macchie che compaiono. Raramente si osservano anche prurito e bruciore. Il tono della pelle può variare dal rosa scuro al grigio.

Inizialmente i tumori sono localizzati nella zona del busto, ma successivamente compaiono sulle braccia e sul viso. A questo punto, il loro colore cambia in marrone scuro o grigio scuro. Inoltre, la specificità della malattia è tale che la malattia può arrestare la sua diffusione per diversi anni, per poi riprendere il processo.

Le condizioni del paziente possono peggiorare se la forma cutanea diventa sistemica. Quindi il funzionamento degli organi interni viene interrotto, il che può portare alla morte. In questo caso, sintomi come:

• bassa pressione;
• debolezza e stanchezza costante;
• dolore muscolare senza motivo apparente;
• tachicardia;
• aumento della temperatura;
• respirazione difficoltosa.

Ci sono casi in cui gli adulti sono stati immediatamente diagnosticati forma sistemica senza manifestazioni cutanee.

Puoi imparare di più da come trattare l'orticaria negli adulti.

Il pericolo dell'orticaria pigmentosa

Il pericolo principale della malattia è la sua forma sistemica, che all'inizio potrebbe non manifestarsi. Molto spesso colpisce le ossa, tratto gastrointestinale e fegato. A volte può colpire i polmoni. Di solito tutto questo è accompagnato da debolezza, mal di testa e febbre. Tuttavia, non ci sono manifestazioni visibili della malattia e la persona può iniziare il trattamento per una diagnosi completamente diversa.

Diagnostica

Il medico può fare una diagnosi corretta sulla base dei dati clinici raccolti. Per fare questo, ha bisogno di condurre un esame completo pelle, guarda la forma delle eruzioni cutanee, il loro colore e la loro posizione. Se al paziente viene diagnosticato il fenomeno Daria-Unna in combinazione con i sintomi sopra descritti, il medico può fare una diagnosi preliminare di mastocitosi.

Per confermare questa ipotesi, il paziente deve sottoporsi ad una serie di test per escludere altre malattie. Questi includono:

• biopsia cutanea;
• esame del sangue clinico;
• determinazione dell'istamina nelle urine;
• Ultrasuoni degli organi interni, in particolare fegato e milza;
• tomografia computerizzata ed esame radiografico.

Ciascuno di questi test non fornirà una comprensione accurata dell’origine della malattia. Pertanto, vengono affittati in modo completo. Ciò è necessario per differenziare l'orticaria pigmentosa dalle malattie correlate sulla base della combinazione di tutti i dati.

Quale medico devo contattare?

Viene considerata l'orticaria pigmentosa Malattia della pelle, quindi viene trattato da un dermatologo. Se al paziente viene diagnosticata una forma sistemica, nel trattamento dovrebbero essere coinvolti un oncologo e un ematologo. Ciò è spiegato dal fatto che nella forma maligna sono colpiti gli organi interni, quindi è necessario l'intervento di specialisti specializzati.

Trattamento

Dopo aver fatto una diagnosi, il dermatologo prescrive il trattamento secondo caratteristiche individuali decorso della malattia. Ciò tiene conto dell'età del paziente, della forma di manifestazione della malattia e della gravità dei sintomi. In ogni caso, viene prescritto un trattamento complesso. Ha lo scopo non solo di alleviare i sintomi del paziente, ma anche di rafforzare il sistema immunitario per aiutare l’organismo ad affrontare la malattia.

Medicinali per bambini

La particolarità del decorso della malattia nei bambini è tale che le sue manifestazioni spesso scompaiono da sole. pubertà. Pertanto, viene prescritto un trattamento sintomatico, eliminando irritazione e prurito. A questo scopo vengono utilizzati antistaminici. Allo stesso tempo, è importante per i bambini che non abbiano problemi seri effetti collaterali e non ha causato sonnolenza.

Levoceterizina, desloratadina, cetrin si adattano bene a questo. Durante i periodi di esacerbazione utilizzare farmaci ormonali- Desametasone e Prednisolone. Sparano brillantemente sintomi gravi e prevenire la diffusione di malattie.

Recensione di Tsetrina

Il farmaco è stato somministrato a un bambino di tre anni. Allevia bene il prurito e non provoca sonnolenza. Il farmaco sembra essere normale, ma le compresse stesse sono amare.

Anna, 42 anni.

Valutazione del medico sul Prednisolone

Il farmaco è utile da usare nei casi in cui è richiesto cure urgenti. Esiste in forme diverse che è conveniente per i pazienti. Tuttavia ne ha molti effetti collaterali, pertanto dovrebbe essere assunto solo sotto il controllo di un medico.

Irina, allergologa.

Farmaci per adulti

Agli adulti vengono prescritti antistaminici come Tavegil, Zyrtec, Diazolin. Tra i farmaci antiserotonina vengono solitamente utilizzati Ketotifen e Bicarfen. Per l'eliminazione eruzioni cutanee– Unguento all'idrocortisone, Advantan. Ai pazienti con la forma sistemica viene prescritto Altevir. Viene somministrato per via sottocutanea e aiuta a prevenire danni alle ossa.

Nei casi più gravi viene utilizzata la terapia PUVA: trattamento con radiazioni UV. Aiuta a ridurre il numero di eruzioni cutanee e funziona quando altri farmaci non aiutano.

Recensione di Ketotifene

Il farmaco è efficace e viene venduto a prezzo abbordabile. Tuttavia, ha un effetto cumulativo ed è efficace solo dopo un mese di utilizzo. In totale, il corso della terapia è di 3 mesi. Se hai bisogno di un sollievo immediato dai sintomi, Ketotifen non fa per te.

Alina, 28 anni.

Recensione dell'unguento all'idrocortisone

Il più gentile unguento ormonale. Il costo è basso, l'effetto si osserva già nei primi giorni. L'unguento in sé ha una consistenza molto oleosa, se lo applichi al mattino durerà fino alla sera, anche se lo spalmi strato sottile. La cosa scomoda è che si sporca e devi andare in giro con la pelle esposta o spalmarla durante il giorno.

Valeria, 35 anni.

Rimedi popolari

Maggior parte metodi efficaci la lotta contro la malattia sarà:

1. Aloe. Il suo succo dovrebbe essere applicato su una garza o batuffolo di cotone e applicare sulla zona interessata della pelle. Non dovresti strofinare il succo o massaggiare il punto dolente. Eseguire la procedura per 5-10 minuti al giorno.
2. Tè verde. Bevilo prima di pranzo tutti i giorni. È un antiossidante e aiuta a rimuovere le tossine dal corpo e a ridurre l’infiammazione.
3. Succo di miele e rafano. Mescolare gli ingredienti in quantità uguali e prendere il decotto risultante mezzo cucchiaino tre volte al giorno.

Complicazioni

Senza diagnostica rapida e successivo trattamento della malattia da forma cutanea va al sistema. Ciò può accadere non solo negli adulti, ma anche nei bambini, anche se molto raramente. Pertanto, anche se un bambino ha una forma benigna di mastocitosi, deve essere mostrata a un dermatologo per escludere lo sviluppo di manifestazioni maligne.

A condizioni sfavorevoli la malattia può svilupparsi in leucemia mastocitaria. Si tratta di una forma di leucemia estremamente aggressiva e che progredisce rapidamente, causando sanguinamento, distruzione ossea e ulcere peptiche nello stomaco.

Prevenzione

Non esiste misure preventive per prevenire completamente lo sviluppo della malattia. Ciò è dovuto a cause provocatorie poco conosciute. Le misure preventive non specifiche includono:

• la necessità di trascorrere meno tempo al sole;
• prevenire l'ipotermia;
• sostituzione di farmaci antinfiammatori e antibiotici non steroidei;
• osservare: consumo minimo di cibi piccanti, alcol, frutti di mare e formaggi.

Tutte queste misure mirano a prevenire la crescita e lo sviluppo dei mastociti, che sono il principale motore della malattia.

Mastocitosi nei bambini: che cos'è? La malattia inizia con la comparsa sulla pelle di un bambino macchie pruriginose marrone-rosse. Con costante sfregamento o graffio, queste macchie trasformarsi in vesciche. Dopo che le vesciche guariscono e scompaiono, rimangono al loro posto. marrone iper punti neri , che può rimanere sulla pelle per diversi anni.

Di solito eruzioni cutanee localizzato su torso e arti, talvolta sul viso. Molto raramente compaiono placche o noduli giallastri al posto delle macchie.

Le condizioni generali del bambino non sono disturbate e non avverte alcun malessere.

Molto in rari casi esperienza dei pazienti prurito generalizzato, febbre in faccia, mal di testa.

Ciò è dovuto al rilascio periodico di istamina da parte dei mastociti.

Forma di sistema, cioè quasi l'accumulo di mastociti in altri tessuti e organi non riscontrato nei bambini.

Importante! Il segno di Unna (gonfiore e arrossamento degli elementi a causa dello sfregamento) è un segno importante che aiuta a distinguere l'orticaria pigmentosa da altre condizioni.

Cause

Scienziati e medici non sono del tutto chiari sul motivo per cui la mastocitosi si sviluppa nei bambini e anche le ragioni della sua comparsa sono sconosciute. In uno degli stadi dell'ematopoiesi si verifica una mutazione che porta ad un aumento del numero di mastociti.

Cause, che portano a tale mutazione non sono noti, ma esistono diversi fattori predisponenti comprovati:

• fattore ereditario;
• esposizione alla luce solare;
• surriscaldamento eccessivo o ipotermia;
• fatica;
• prendendone un po' medicinali;
• assumere determinati alimenti.

Foto

Mastocitosi nei bambini: foto della forma lieve:

Mastocitosi in un bambino: foto di una forma grave con vesciche:

Diagnostica: dove andare e quali esami fare?

Quando compaiono i primi segni di orticaria pigmentosa in un bambino, è imperativo consultare un dermatologo. Aiuterà a stabilire una diagnosi accurata e, se necessario, ti indirizzerà ad altri specialisti specializzati.

Importante! Non cercare di fare una diagnosi da soli, perché nonostante la sua rarità, a volte si verifica una forma sistemica di mastocitosi, che richiede esame, trattamento e osservazione da parte di specialisti.

Di solito alla prima visita un dermatologo esaminerà bambino, eventualmente utilizzando un dermatoscopio per eliminare gli errori diagnostici. Rispondi accuratamente a tutte le domande del medico, cerca di ricordare tutti i reclami.

Molto probabilmente il dottore ci vorrà una raschiatura dalle aree interessate della pelle, quindi questo raschiamento verrà esaminato al microscopio. Oltre a questo, è imperativo appuntamento generale e biochimica esame del sangue, E diagnostica ecografica tutti gli organi per escludere la forma sistemica.

Trattamento

Purtroppo non è ancora possibile arrestare radicalmente la proliferazione dei mastociti. In teoria, la cura potrebbe avvenire trapiantando nel bambino il midollo osseo di un donatore.

Ma questa procedura è associata a mortalità elevata e grave periodo di recupero, quindi di solito tenuto trattamento sintomatico manifestazioni cutanee di mastocitosi.

Prima di tutto è necessario decollare pelle pruriginosa , che può causare gravi disagi al bambino. A questo scopo vengono utilizzati antistaminici.

È preferibile l'uso di farmaci lunga recitazione, Ecco perché solitamente prescritto cetirizina o levocetirizina. Inoltre, durante i periodi di gravi esacerbazioni, possono essere prescritti corticosteroidi (prednisolone, desametasone, unguenti contenenti queste sostanze) per alleviare le condizioni del bambino. Nei casi più avanzati e gravi viene utilizzato chemioterapia citostatica.

Uno dei più sicuri e metodi moderni il trattamento sintomatico è Terapia PUVA.

Questa è l'irradiazione della pelle con speciali onde ultraviolette lunghe in combinazione con una sostanza fotoattiva.

Naturalmente, tutti questi rimedi non libereranno completamente tuo figlio dalla malattia, ma potranno comunque migliorare significativamente la qualità della vita.

Rimedi popolari

Per alleviare la condizione, vengono utilizzati vari rimedi popolari. Usato più spesso infuso di ortica. Per un bicchiere acqua bollita aggiungere un cucchiaio di ortica. Questa soluzione viene utilizzata esternamente 4-5 volte al giorno. L'infuso di ortica elimina il prurito, favorisce la guarigione e allevia l'infiammazione.

Ottimo anche per alleviare il prurito e lenire la pelle. bagni alle erbe . Aggiungere un decotto di pari quantità di celidonia, spago, camomilla e salvia nella vasca dove sta facendo il bagno il bambino.

Importante! Non usare rimedi popolari senza consultazione preliminare con uno specialista che abbia familiarità con la storia medica di tuo figlio. In alcuni casi, ciò non può che peggiorare la situazione.

Dieta

Dalla dieta preferibilmente bambino Rimuovi tutto grassi, fritti, piccanti, cibo salato. Anche importante escludere prodotti che possono causare gravi reazioni allergiche: agrumi, dolciumi, Frutti esotici e verdure.

Cambiamento dello stile di vita

Dopo la diagnosi, i genitori devono adottare una serie di misure per evitare la progressione e l'esacerbazione dell'orticaria pigmentosa.

Innanzitutto questo cambiamento dello stile di vita. È necessario limitare l'esposizione del bambino al sole ed evitare la luce solare diretta sulle zone cutanee interessate.

In secondo luogo, hai bisogno escludere Qualunque fattori che possono provocare il tuo bambino reazioni allergiche, poiché ciò può peggiorare significativamente il decorso della malattia.

In terzo luogo, dovrai farlo evitare soggiorni prolungati acqua, nonché surriscaldamento e ipotermia. In caso contrario, si potrebbe causare un aumento del prurito e lo sviluppo di macchie in vesciche.

L'orticaria pigmentosa lo è malattia spiacevole, per cui non esiste metodi radicali cura. Ma se a tuo figlio è stato diagnosticato questo, non affrettarti ad arrabbiarti.

Ricordare che nella stragrande maggioranza dei casi la prognosi è favorevole e l'autoguarigione avviene entro la pubertà. La cosa più importante è monitorare da vicino il bambino con l'aiuto di specialisti qualificati che hanno familiarità con questa malattia, in modo da non perdere complicazioni o progressione della mastocitosi.

Vale la pena imparare qualcosa in più sulla mastocitosi (orticaria pigmentosa). Un dermatovenerologo di Mosca ti dirà le caratteristiche della malattia nel video qui sotto:

L'orticaria pigmentosa, o mastocitosi, è una malattia in cui vari tessuti corpo, inclusa la pelle, si verifica l'accumulo e la divisione dei mastociti. Questa patologia è rara. I rappresentanti di entrambi i sessi affrontano il problema. I sintomi possono manifestarsi a qualsiasi età, ma i bambini sono più suscettibili alla malattia. La sua manifestazione principale sono le macchie dell'età, che causano disagio ai loro proprietari. I pazienti si sentono insicuri riguardo al proprio aspetto e avvertono prurito nelle aree problematiche, che possono occupare vaste aree del corpo.

Cause

Perché appare il tipo cutaneo di mastocitosi? Attualmente dentro scienza medica non esiste un'unica teoria che spieghi l'insorgenza della patologia. Alcuni scienziati credono motivo principale predisposizione genetica. Altri insistono natura infettiva, rilevando che l'insorgenza della malattia è associata all'intossicazione del corpo o alla presenza di infiammazione.

Nella maggioranza casi clinici L’eziologia dell’orticaria pigmentosa non è stata ancora stabilita. Alcune situazioni contribuiscono allo sviluppo della malattia:

• assunzione di farmaci, anche senza prescrizione medica e sotto controllo medico;
• stress, disagio psicologico;
• mangiare esotico o prodotti nocivi- grasso, affumicato, fritto, con molti conservanti e calorie;
• alcol in grandi quantità;
• vivere in una zona con ecologia sfavorevole;
• trasferirsi in una nuova zona climatica.

Sintomi di patologia

La mastocitosi negli adulti e nei bambini ha alcune caratteristiche nella sua manifestazione. Comune a tutti gruppi di età i sintomi dei pazienti sono:

• sviluppo improvviso della patologia;
• aumento del numero di mastociti e istiociti;
• eruzioni cutanee.

Nella foto sotto puoi vedere come appare l'eruzione cutanea durante un'esacerbazione della malattia.

Segni nei bambini

L'insorgenza dell'orticaria pigmentosa nei bambini è associata a forte prurito. Il bambino si lamenta che un certo punto del suo corpo prude. Successivamente compaiono gradualmente delle macchie colorate nell'area problematica colore rosso-rosa. Dopo qualche tempo subiscono dei cambiamenti e assumono l'aspetto di vescicole piene di liquido sanguigno o trasparente.

Se la vescica risultante presenta attrito, un cambiamento di temperatura ( bagno caldo, esposizione al sole), it aspetto cambiamenti, arrossamento e prurito si intensificano. Le vesciche possono scoppiare rilasciando liquido - essudato.

A volte dopo tale processo non rimangono tracce sulla superficie della pelle, ma nella maggior parte dei casi si formano macchie di pigmento evidenti che acquisiscono un colore marrone o marrone. Ci sono situazioni in cui si formano noduli rossi durante la mastocitosi nei bambini.

La pelle dei bambini cambia struttura nel sito di pigmentazione. Diventa più spesso, più ruvido e acquisisce una tinta giallastra. Se le vescicole durante la mastocitosi colpiscono aree soggette a sfregamento con gli indumenti durante i movimenti, i tessuti vengono feriti, si formano crepe e ulcere. Subiscono processi infiammatori e rendono la vita difficile al bambino, rendendo molto dolorosi i normali movimenti.
Nella maggior parte dei casi clinici, le eruzioni cutanee compaiono sul busto e si diffondono agli arti. In alcuni pazienti giovani, l'intero corpo si ricopre di vesciche.
La mastocitosi infantile tende a svilupparsi come un tipo benigno. Tuttavia le eruzioni cutanee non scompaiono dopo alcuni mesi possono trasformarsi in papule; Il processo è accompagnato da un significativo gonfiore dei tessuti interessati.

Segni negli adulti

Le manifestazioni della malattia negli adulti hanno alcune peculiarità. Il primo sintomo è la comparsa di macchie rotonde sulla pelle (spesso non più di 5 mm di diametro), che sembrano eruzioni cutanee o papule. Il colore di tali eruzioni cutanee è molto brillante; ad esso viene applicato il termine "iperemico". L'area interessata ha confini pronunciati.

La dimensione delle eruzioni cutanee con mastocitosi negli adulti di solito non è significativa. La particolarità è una struttura liscia in cui le bolle non salgono sopra la superficie del tegumento.

Gli elementi sfusi sono grigio chiaro, rosa chiaro o brunastro. A ulteriori sviluppi Durante il processo, le macchie possono cambiare struttura, diventando più pronunciate nella forma e nel colore. Dal corpo, le placche possono migrare verso braccia, gambe, viso, collo e colpire gli organi interni.

Terapia

Prima di iniziare il trattamento per l'orticaria pigmentosa, i pazienti di qualsiasi età devono sottoporsi a diversi tipi di studi diagnostici. Dirige il medico ispezione visuale aree interessate della pelle, presta attenzione alle caratteristiche e alle condizioni delle eruzioni cutanee: posizione, area, numero di lesioni, densità e struttura delle vescicole, presenza di macchie pigmentate. Al paziente viene prescritto:

• esami clinici delle urine e del sangue;
• secondo le indicazioni - esame ecografico degli organi interni;
• tomografia del tessuto osseo.

L'obiettivo principale nel trattamento dell'orticaria pigmentosa è ridurre ed eliminare completamente i sintomi. Per raggiungere l'obiettivo vengono utilizzati farmaci, vengono utilizzate prescrizioni medicina tradizionale, regolare la nutrizione.

Medicinali

Il trattamento per la mastocitosi richiede approccio integrato. La terapia sintomatica prevede utilizzo simultaneo farmaci di diversi gruppi farmacologici:

• antistaminici (Fexadin, Fexofast, Levocetirizina-Teva);
• farmaci che interferiscono con la produzione di serotonina (Prozac, Fluoxetina);
• farmaci anti-bradichinina (Parmidina, Troxevasin);
• glucocorticoidi (Prednisolone, Idrocortisone).

Il risultato terapia farmacologica diventare:

• riduzione del prurito e del gonfiore nelle aree problematiche;
• riduzione del numero dei mastociti (fino alla loro completa scomparsa).

La medicina offre nuovi modi per combattere la malattia: prescrivendo un inibitore della tirosina chinasi, uso congiunto interferone alfa e steroidi sistemici per il trattamento della mastocitosi sistemica.

Nutrizione appropriata

Per essere trattato efficacemente, il paziente deve rivedere la sua dieta:

• completa esclusione di qualsiasi pesce dal menu;
• divieto di aggiungere spezie e additivi piccanti agli alimenti;
• rifiuto di bevande alcoliche;
• non dovresti provare cibi sconosciuti, in particolare frutta esotica, verdura, bacche;
• fai attenzione alla tua dieta nei luoghi pubblici, dare la preferenza cibo fatto in casa, preparato tenendo conto delle raccomandazioni del medico.

etnoscienza

I rimedi popolari aiuteranno ad eliminare i sintomi spiacevoli (forte prurito cutaneo, grave pigmentazione e irritazione) e aiuteranno a normalizzare lo stato psico-emotivo del paziente.

L'uso di qualsiasi rimedio popolare deve essere concordato con un dermatologo.

Orticaria pigmentosa (mastocitosi) – malattia rara, accompagnato da specifiche eruzioni cutanee pruriginose, che ricordano l'orticaria ordinaria, dopo di che rimangono macchie di pigmento marroni o brunastre. Causato dalla divisione attiva e dall'accumulo di mastociti (eparinociti, mastociti). L'orticaria pigmentosa viene spesso diagnosticata nei neonati e si risolve da sola entro l'adolescenza. Meno comunemente, la mastocitosi viene diagnosticata dopo i 14 anni e dura con ricadute per tutta la vita e può acquisire anche il carattere di una patologia sistemica; Nei casi più gravi, si trasforma in una forma maligna: la leucemia dei mastociti, che può essere fatale.

Meccanismo di sviluppo e cause della mastocitosi

L'orticaria pigmentosa, o mastocitosi, può essere una conseguenza sia di reazioni autoimmuni che di processi non correlati all'immunità. È provocata dal rilascio eccessivo di mastociti ed eparinociti in vari tessuti, compreso lo strato epidermico. Con la rottura di mastociti specifici, che può essere innescata da vari fattori sfavorevoli(esterno o interno), nella pelle e tessuto sottocutaneo vengono fornite istamina, eparina ed altre sostanze mediatrici (provocatori) del processo infiammatorio. Provocano gonfiore dell'epitelio e aumentano la permeabilità dei vasi sanguigni e dei capillari. Di conseguenza, si formano difetti visibili della pelle, che sono accompagnati da:

• instabilità della pressione;
• alta temperatura;
• attivazione della produzione succo gastrico;
• prurito insopportabile.

La sintesi eccessiva di istamina e di altri componenti bioattivi (mediatori dell'infiammazione) provoca acute reazione allergica. Cause di una reazione allergica acuta:

• influenza della temperatura;
• sfregamento;
• infortunio;
• spremitura;
• raggi diretti del sole;
• cambiamento climatico;
• fatica;
• intossicazione (avvelenamento);
• medicinali;
• cibo (agrumi, verdure luminose, frutti di mare).

La pelle con mastocitosi acquisisce eruzioni cutanee nel sito colore scuro dal marrone al marrone.

Il motivo è l'accumulo di melanociti e l'eccessiva deposizione di melanina, un pigmento colorante naturale da cui dipende il colore dei capelli, della pelle e degli occhi. Gli alveari possono essere ereditati dai genitori ai figli.

Sintomi negli adulti e nei bambini

La mastocitosi negli adulti e negli adolescenti si manifesta con papule ovali e rotonde con un diametro fino a un centimetro. Possono essere numerosi o singoli, avere contorni ben visibili e una superficie lucida senza sfaldarsi. Il loro colore varia dal grigio chiaro al marrone e persino al marrone. A poco a poco, l'eruzione cutanea si diffonde ad altre parti del corpo, compreso il viso. La pelle è pruriginosa e infiammata, i sintomi possono attenuarsi temporaneamente e poi ritornare nuovamente gravi.

Mastocitosi dentro infanzia ha sintomi simili e di solito compare a 1-2 anni di età. La pelle del bambino inizia a prudere molto, poi si forma su di essa eruzioni cutanee caratteristiche. Il contenuto dell'eruzione cutanea è torbido o trasparente, appiccicoso, misto a sangue. Con qualsiasi danno e influenza termica, anche minore, l'eruzione cutanea subisce la sindrome di Darier-Una ("infiammazione"): si allarga, diventa molto rossa e prude in modo insopportabile. Dopo la scomparsa della mastocitosi rimangono eruzioni cutanee sul corpo punti neri.

Posto frequente localizzazione di eruzioni cutanee con mastocitosi - torso. Meno comunemente, l'eruzione cutanea e la pigmentazione dovute alla mastocitosi si diffondono agli arti e al viso.

Con l'orticaria, la pelle del corpo del bambino diventa gradualmente più ruvida, diventa cornea, diventa gialla e si approfondisce nelle pieghe. Con grandi accumuli di eruzioni cutanee all'inguine, i sintomi della malattia sono integrati da bruciore e dolore durante i movimenti del corpo.

Classificazione per lesioni cutanee

I medici distinguono diversi tipi di orticaria pigmentosa:

1. L'orticaria maculopapulare o la mastocitosi sono grandi macchie con bordi distinti su tutte le superfici della pelle. Un'orticaria pigmentosa simile si osserva negli adulti e nei bambini con la stessa frequenza.
2. L'orticaria nodulare è costituita da piccoli noduli con una superficie lucida, il cui colore varia dal giallo al marrone. Possono apparire in isole, sono solitari e talvolta si fondono in enormi placche. Questa forma della malattia si osserva principalmente nei neonati.
3. Mastocitosi eritrodermica: chiazze di pelle irruvidita, ingiallita, forte prurito, crepe e ulcerazioni. In giovane età, questa forma di orticaria non è accompagnata da un'eruzione cutanea con vesciche, a differenza degli adulti.
4. L'orticaria bollosa è un'eruzione papulare a chiazze con numerose piccole vesciche sulla superficie che si fondono in placche. Più spesso colpisce neonati e bambini in età di asilo.
5. Mastocitosi telangiectasica: eruzioni cutanee irregolari simili alla teleangectasia ( vene del ragno), somiglianti alle lentiggini. Coprono il viso e il petto, ma possono trovarsi anche su altre parti del corpo. Questa forma è tipica delle donne adulte.
6. La mastocitosi diffusa è un ispessimento e ingiallimento della pelle dei neonati nella zona genitale e nelle ascelle. La pelle ruvida si danneggia facilmente, causando la formazione costante di ferite dolorose.

Possibili complicazioni e conseguenze

Quando l'orticaria passa allo stadio sistemico, quando l'intero corpo soffre, vari organi interni iniziano ad essere attivamente colpiti dalla disintegrazione dei mastociti. Le funzioni e le condizioni di questi organi vengono interrotte, il che provoca dolore alle ossa, indurimento del fegato (il tessuto degli organi interni viene modificato), diarrea, processi dolorosi ulcerosi nel tratto gastrointestinale, indurimento della milza.

A volte la mastocitosi cutanea diventa maligna e causa la leucemia, che si manifesta con linfonodi ingrossati, lesioni sistema nervoso. Questa complicazione difficile da trattare e spesso finisce fatale.

Come viene diagnosticato?

Se acuto orticaria allergica negli adulti, adolescenti e neonati è necessario rivolgersi a un terapista, pediatra, ematologo, allergologo, dermatologo. La mastocitosi cutanea viene diagnosticata utilizzando:

• esami del sangue standard ( analisi generale, biochimica);
• biopsie cutanee per rilevare le cellule nei tessuti colpiti che, una volta distrutte, provocano infiammazione;
• biopsie degli organi colpiti;
• ricerca sui cromosomi;
• esame radiografico;
• Risonanza magnetica, ecografia, TC.

Durante la diagnosi, la mastocitosi deve essere distinta da nevi, reticolosi, dermatofibroma, pemfigo (nei neonati), linfogranulomatosi, emangioma, xantoma, eruzione cutanea da farmaci. Senza i test elencati è impossibile fare una diagnosi accurata.

Opzioni di trattamento

La mastocitosi viene trattata solo negli adulti e negli adolescenti; nei neonati spesso scompare rapidamente da sola (se non ci sono complicazioni). Non esiste una terapia mirata speciale, quindi viene utilizzato un trattamento sintomatico, come per le allergie. L'orticaria pigmentosa può essere curata con farmaci, fisioterapia e rimedi popolari. In futuro, è necessario osservare la prevenzione per prevenire le ricadute.

Farmaci in farmacia

La terapia per l'orticaria pigmentosa viene selezionata individualmente, tenendo conto della forma, dei sintomi e dell'entità della lesione.

Efficacemente utilizzato nel trattamento della mastocitosi:

• farmaci antiallergici - Cetirizina, Tavegil o Suprastin;
• steroidi sistemici – Kenalog, Prednisolone, Cortineff;
• farmaci antiserotonina, ad esempio Periactin;
• farmaci contenenti acido cromoglicerico – Nalkrom;
• citostatici;
• Istaglobulina (con forme gravi orticaria).

Fisioterapia

La fisioterapia PUVA è usata per trattare l'orticaria. La procedura prevede l'esposizione alternata di eruzioni cutanee a farmaci fotoattivi e raggi UV a lunga lunghezza d'onda.

Altre misure

Con la mastocitosi è necessaria una dieta da cui deriva tutto il potenziale prodotti allergenici: agrumi, melanzane, carni affumicate, frutti di mare, alcuni prodotti con sostanze estrattive nella loro composizione. È severamente vietato l'uso prodotti alcolici, dal resto cattive abitudiniÈ anche meglio rifiutare.

Da rimedi popolari per curare l'orticaria si possono utilizzare decotti di ortica per somministrazione orale, succo di sedano, lozioni e impacchi di camomilla, spago, aneto, bagni medicinali con la soda, corteccia di quercia, comprime da patate crude.

Quanto è efficace il trattamento e come prevenire le ricadute

L'efficacia del trattamento per la mastocitosi dipende da molti fattori, in particolare dall'età del paziente. IN infanzia l'orticaria scompare da sola prima della pubertà nel 75% dei casi. Negli adolescenti, si osserva un recupero riuscito dall'orticaria nel 50% dei casi. Negli adulti, la prognosi è sfavorevole: la mastocitosi diventa rapidamente sistemica e può portare alla morte.

Per prevenire la recidiva della mastocitosi dopo il trattamento efficace dell'orticaria pigmentosa, si raccomanda di evitare fattori che provocano un aumento del numero di mastociti nel corpo. Questi fattori per la mastocitosi includono:

• fatica;
• raffreddori;
• lungo soggiorno sotto il sole;
• infortuni;
• intossicazione;
• cibo e altre reazioni allergiche.

Solo in questo caso sarà possibile evitare successive ricadute di orticaria e prevenire complicazioni.

L'orticaria pigmentosa è una forma di malattia della pelle chiamata mastocitosi. In generale, la mastocitosi non ha nulla in comune con la vera orticaria. La malattia inizia con il graduale accumulo dei mastociti nei tessuti viventi del corpo per poi moltiplicarsi attivamente. Svolgono un ruolo importante nella formazione del sistema immunitario nel corpo. Pertanto, con l'orticaria pigmentosa, il sistema immunitario è indebolito.

Stupisce questo tipo malattie più frequenti nei bambini piccoli. Tuttavia, anche gli adulti possono ammalarsi. In questo caso, di solito l'orticaria che si verifica in un bambino scompare abbastanza rapidamente trattamento adeguato. Ma la malattia può accompagnare un adulto per tutta la vita, apparendo e scomparendo periodicamente.

Gli scienziati non hanno ancora studiato completamente questa malattia. Pertanto, è impossibile distinguere chiaramente determinati motivi, provocandolo. Ma ci sono ancora fattori in base ai quali la mastocitosi si sviluppa in circa il 70% di tutti i casi. Questi fattori sono infettivi e genetici.

Vediamoli più nel dettaglio:

1. Le persone hanno una predisposizione genetica alla mastocitosi se anche i parenti stretti hanno sofferto di questa malattia durante la loro vita. Di norma, la malattia inizia a manifestarsi quando è certa fattori fisici. Può essere un freddo intenso, un caldo che colpisce costantemente il corpo, l'attrito o la compressione. Nel caso in cui alcune aree del corpo siano costantemente esposte a fattori apparentemente insignificanti, esiste il rischio di sviluppare orticaria pigmentosa.
2. Molto spesso, l'orticaria si sviluppa in una persona se trascorre troppo tempo sotto diretta i raggi del sole. La luce ultravioletta promuove cambiamenti nella struttura di alcuni componenti cellulari. In definitiva, questo riguarda entrambi salute generale e sulla pelle.
3. Situazioni stressanti e frequenti cambiamenti climatici - fattori esterni, che contribuiscono allo sviluppo della mastocitosi. Di norma, ciò danneggia la psiche umana, sconvolge lavoro normale organi. Di conseguenza, anche il sistema immunitario viene indebolito e, di conseguenza, appare l'orticaria.
4. Anche alcune bevande o alimenti possono provocare la mastocitosi. Qui, molto dipende da quanto una persona è incline alle reazioni allergiche. È la presenza di un'allergia a determinati componenti del cibo che può provocare la mastocitosi.
5. Assunzione di farmaci che danneggiano il sistema immunitario o semplicemente non sono adatti al corpo, avvelenamento sostanze tossiche- cause di orticaria. Questi fattori sono i più pericolosi e difficili da trattare, poiché qui è già possibile giudicare anche l'avvelenamento del corpo.

È generalmente accettato che sia il rilascio di eparina e istamina dalle cellule a favorire la contrazione grandi vasi e l'espansione di quelli più piccoli, che di conseguenza porta all'interruzione dei processi tissutali e al gonfiore di alcune aree della pelle.

Sintomi di mastocitosi

Per identificare correttamente questa malattia in te stesso o nei tuoi cari, devi conoscerne i sintomi. Di norma, non consistono solo nel danno alla pelle.

La manifestazione della mastocitosi sulla pelle nei bambini e negli adulti è leggermente diversa. Pertanto, la mastocitosi nei bambini si manifesta sotto forma di macchie rosa o rosse, che col tempo si trasformano in vescicole sottocutanee con liquido trasparente. Dopo qualche tempo, le vesciche scoppiano e il loro contenuto fuoriesce. Al loro posto compaiono delle macchie Marrone, che può rimanere sulla pelle per tutta la vita.

Negli adulti, tutto non è così spaventoso, ma il decorso della malattia può essere lungo. Appaiono noduli o macchie piccoli e chiari che diventano più grandi se graffiati o sfregati. Nel tempo scompaiono da soli, ma poi ricompaiono. Questo può durare tutta la vita.

Insieme al danno alla pelle, si verifica un aumento della temperatura corporea e in alcuni casi anche brividi. Di norma, la pelle diventa molto pruriginosa e le macchie diventano rosso vivo. A volte l'infiammazione è così grave da essere accompagnata addirittura da un attacco di prurito, impossibile da tollerare.

Nei casi particolarmente gravi negli adulti, la mastocitosi può causare problemi al cuore e alla pressione sanguigna. Di solito inizia a svilupparsi la tachicardia e la pressione diminuisce in modo significativo.

Forme della malattia

La mastocidosi differisce anche nelle forme, ognuna delle quali è caratterizzata dal proprio grado di gravità. Esistono 3 forme principali di orticaria pigmentosa. Ma i medici li specificano anche al momento della diagnosi. Soffermiamoci più in dettaglio sulle principali forme di mastocitosi.

3 forme principali della malattia

La prima forma è cutanea. I medici lo considerano il più semplice. Di norma, nella maggior parte dei casi si verifica in adolescenza. In questo caso viene colpita solo la pelle, gli organi interni non vengono danneggiati e non si verificano patologie. Se il trattamento viene iniziato immediatamente, tale orticaria pigmentosa scompare rapidamente e non interferisce più con la vita di un adulto.

Seconda forma di questa malattia- mastocitosi sistemica. Si sviluppa esclusivamente negli adulti. In questo caso, la pelle può essere colpita o rimanere completamente illesa. Ma curare la mastocitosi sistemica è molto più difficile, poiché gli organi interni sono danneggiati.

La terza forma di mastocitosi è la più terribile. Questa è la leucemia dei mastociti. È abbastanza difficile da rilevare, poiché non si osservano danni esterni alla pelle. Si verifica la degenerazione cellulare, che porta all'interruzione del funzionamento di tutti gli organi interni. È difficile curare tale leucemia, molto spesso la malattia termina con la morte.

Va inoltre tenuto presente che nelle prime due forme, se si verifica un danno agli organi interni, esso rimane allo stesso livello iniziale, senza progredire ulteriormente. A volte scompare da solo, ma il trattamento non deve essere trascurato.

Quando esegue i test, il medico è obbligato a identificare più chiaramente la forma della mastocitosi. Esistono anche diverse forme di questa malattia: livello cellulare, dove tutto dipende da quale strato della pelle si verificano le modificazioni cellulari sfavorevoli.

5 forme a livello cellulare

L'orticaria pigmentosa solitaria si sviluppa più spesso nei neonati. In questo caso, sul corpo appare un nodulo, che può raggiungere i 5 cm di larghezza. Ha un colore brillante e una struttura abbastanza densa. Di solito la scomparsa avviene improvvisamente (senza trattamento).

La forma nodulare della mastocitosi può essere osservata sia negli adulti che nei bambini. È caratterizzato dalla presenza sul corpo di molti nodi densi approssimativamente identici colore giallastro. Tali nodi, se non trattati, si fondono in placche. Se esposto ad aree danneggiate della pelle, si sente forte dolore o prurito.

La forma eritrodermica dell'orticaria pigmentosa è considerata una delle più spiacevoli. Il fatto è che sul corpo compaiono noduli che sono chiaramente definiti, ma possono avere forme diverse. Si trovano strettamente l'uno all'altro e quando vengono pettinati iniziano a infiammarsi. Di conseguenza, anche se una persona non gratta i noduli, al loro posto compaiono delle ulcere, che sono poi difficili da eliminare.

L'orticaria pigmentosa telangiectasica colpisce più spesso le donne, poiché i cambiamenti nelle cellule nella maggior parte dei casi sono associati a disturbi livelli ormonali. Piccole macchie o noduli marroni compaiono sul petto, sulle braccia o sulle gambe. Il trattamento in questo caso dovrebbe consistere nel ripristinare i normali livelli ormonali. Pertanto, ha senso chiedere aiuto a un ginecologo.

I sintomi della mastocitosi maculopapulare sono molto simili a quelli della vera orticaria. Su alcune aree della pelle compaiono piccole vesciche giallo chiaro o marroni, chiaramente delimitate. Con il passare del tempo le bolle si riempiono di liquido, che fuoriesce dopo lo scoppio.

Devi capire che ogni forma di mastocitosi ha le sue caratteristiche, quindi è molto importante che il medico la diagnostichi correttamente. Per fare questo, il paziente deve attenzione speciale trattare i test, attenendosi alle raccomandazioni del medico prima di inviare il biomateriale.

Caratteristiche del trattamento della malattia

È molto importante iniziare il trattamento dell'orticaria pigmentosa in tempo e correttamente.

Tale trattamento deve essere prescritto dal medico a seconda che la mastocitosi sia aggressiva o indolente. Non dovresti assumere alcun farmaco da solo, soprattutto se si tratta di mastocitosi sistemica. Ci limiteremo quindi a considerare metodi tradizionali cure per la mastocitosi sistemica, le sue altre tipologie e alcuni consigli utili.

Il medico deve prescrivere al paziente due gruppi di farmaci. In questo caso, un gruppo mirerà direttamente ad alleviare i sintomi e a normalizzare il funzionamento degli organi, mentre il secondo influenzerà sistema immunitario persona.

Come principale medicinali si diffuse in Ultimamente corticosteroidi, citostatici e anche agenti che hanno un pronunciato effetto antinfiammatorio e antiallergico. È impossibile nominare con precisione i farmaci, poiché vengono prescritti individualmente per ciascun paziente. Ma proprietà comune per tutti i farmaci c'è una diminuzione della serotonina nel corpo.

Molta attenzione dovrebbe essere prestata all’immunità. È molto utile assumere vitamina C. È meglio dare la preferenza ai complessi vitaminici.

Durante il trattamento dell'orticaria pigmentosa, dovresti seguirne alcuni regole importanti. È necessario arrendersi temporaneamente uso a lungo termine bagni caldi, docce troppo calde o fredde. Dovresti uscire meno spesso calore estremo. Qualunque cambio improvviso il clima può aggravare la malattia.

Bisogna prestare molta attenzione all’alimentazione. Se possibile, dovresti evitare salato, affumicato, grasso o molto cibo dolce. Tutto ciò può aggravare la situazione o addirittura causare una reazione allergica inaspettata nel corpo. Devi concentrare la tua attenzione su verdure fresche e frutta, brodi naturali.

Se il trattamento dell'orticaria pigmentosa viene iniziato tempestivamente e correttamente, la prognosi sarà favorevole. Le uniche eccezioni sono i casi gravi della malattia. Pertanto, quando noti i primi sintomi, dovresti chiedere aiuto a un medico.