Cause dei sintomi del lupus sistemico. Lupus eritematoso sistemico: una malattia dai mille volti

3. Lupus eritematoso neonatale nei neonati.

4. Sindrome del lupus indotta da farmaci.

Lupus eritematoso cutaneo (discoide, subacuto)

Con questa forma di lupus sono colpite solo la pelle, le mucose e le articolazioni. A seconda della sede e dell'entità dell'eruzione cutanea, il lupus eritematoso cutaneo può essere limitato (discoide) o diffuso (lupus cutaneo subacuto).

Lupus eritematoso sistemico

Questa forma di lupus eritematoso è caratterizzata da danni organi interni con lo sviluppo della loro carenza. È il lupus eritematoso sistemico che si manifesta varie sindromi da alcuni organi interni, descritti di seguito nella sezione “sintomi”.

Lupus eritematoso neonatale

Questa forma di lupus è sistemica e si sviluppa nei neonati. Il lupus eritematoso neonatale nel suo decorso e nelle manifestazioni cliniche corrisponde pienamente alla forma sistemica della malattia. Il lupus neonatale è molto raro e colpisce i neonati le cui madri hanno sofferto di lupus eritematoso sistemico o di un'altra patologia immunologica durante la gravidanza. Tuttavia, ciò non significa che una donna affetta da lupus avrà necessariamente un bambino affetto. Al contrario, nella stragrande maggioranza dei casi, le donne affette da lupus portano avanti e danno alla luce bambini sani.

Sindrome del lupus indotta da farmaci

Prendendone alcuni medicinali(ad esempio, Idralazina, Procainamide, Metildopa, Guinidina, Fenitoina, Carbamazepina, ecc.) come effetti collaterali provoca uno spettro di sintomi (artrite, eruzione cutanea, febbre e dolore toracico) simili a quelli del lupus eritematoso sistemico. È a causa della somiglianza del quadro clinico che questi effetti collaterali sono chiamati sindrome del lupus indotta da farmaci. Tuttavia, questa sindrome non è una malattia e scompare completamente dopo la sospensione del farmaco che ne ha innescato lo sviluppo.

Sintomi del lupus eritematoso

Sintomi generali

I sintomi del lupus eritematoso sistemico sono molto variabili e diversificati, poiché il processo infiammatorio danneggia vari organi. Di conseguenza, per ciascun organo danneggiato dagli anticorpi del lupus compaiono i sintomi clinici corrispondenti. E da allora persone diverse Un numero diverso di organi può essere coinvolto nel processo patologico e anche i loro sintomi differiranno in modo significativo. Ciò significa che non esistono due persone diverse affette da lupus eritematoso sistemico che presenteranno lo stesso insieme di sintomi.

Dolore e gonfiore delle articolazioni (soprattutto quelle grandi);
Aumento prolungato e inspiegabile della temperatura corporea;
Eruzioni cutanee (sul viso, sul collo, sul busto);
Dolore al petto che si verifica con respiro profondo o espirare;
La perdita di capelli;
Pallore acuto e grave o colorazione bluastra della pelle delle dita dei piedi e delle mani al freddo o durante una situazione stressante (sindrome di Raynaud);
Gonfiore delle gambe e della zona intorno agli occhi;
Ingrandimento e dolore linfonodi;
Sensibilità alla radiazione solare;
Mal di testa e vertigini;
Convulsioni;
Depressione.

Questi sintomi generali, di regola, sono presenti in varie combinazioni in tutte le persone affette da lupus eritematoso sistemico. Cioè, chiunque soffra di lupus sperimenta almeno quattro dei sintomi generali sopra menzionati. I principali sintomi generali di vari organi nel lupus eritematoso sono mostrati schematicamente nella Figura 1.

Immagine 1 - Sintomi generali lupus eritematoso da vari organi e sistemi.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico dalla pelle e dalle mucose: macchie rosse sul viso, sclerodermia con lupus eritematoso (foto)

I cambiamenti nel colore, nella struttura e nelle proprietà della pelle o la comparsa di eruzioni cutanee sono la sindrome più comune nel lupus eritematoso sistemico, che si verifica nell'85-90% delle persone affette da questa malattia. Attualmente sono quindi circa 28 varie opzioni cambiamenti nella pelle con lupus eritematoso. Diamo un'occhiata ai sintomi cutanei più tipici del lupus eritematoso.

Figura 2 – Eruzione cutanea a forma di “farfalla” sul viso.

La “farfalla” vasculitica è un rossore diffuso e pulsante con una sfumatura bluastra, localizzato sul naso e sulle guance. Questo rossore è instabile, si intensifica quando la pelle è esposta al gelo, al vento, al sole o all'eccitazione, e, al contrario, diminuisce se esposta a condizioni ambientali favorevoli (vedi Figura 3).
L'eritema centrifugo tipo "a farfalla" (eritema di Biette) è un insieme di macchie rosse e gonfie persistenti situate sulle guance e sul naso. Inoltre, sulle guance, molto spesso le macchie non si trovano vicino al naso, ma, al contrario, nella zona delle tempie e lungo la linea immaginaria di crescita della barba (vedi Figura 4). Queste macchie non scompaiono e la loro intensità non diminuisce in condizioni ambientali favorevoli. Sulla superficie delle macchie è presente una moderata ipercheratosi (desquamazione e ispessimento della pelle).
La "farfalla" di Kaposi è una raccolta di macchie rosa brillante, dense e gonfie situate sulle guance e sul naso su una faccia generalmente rossa. Una caratteristica di questa forma a “farfalla” è che le macchie si trovano sulla pelle gonfia e arrossata del viso (vedi Figura 5).
Una "farfalla" di elementi di tipo discoidale è una raccolta di macchie rosso vivo, gonfie, infiammate e traballanti situate sulle guance e sul naso. Le macchie con questa forma a "farfalla" sono inizialmente semplicemente rosse, poi si gonfiano e si infiammano, a seguito della quale la pelle in quest'area si ispessisce, inizia a staccarsi e a morire. Poi, quando processo infiammatorio Sulla pelle rimangono passaggi, cicatrici e aree di atrofia (vedere Figura 6).

Figura 4 – Eritema centrifugo di tipo “a farfalla”.

Figura 5 – “Farfalla” di Kaposi.

Figura 6 – “Farfalla” con elementi discoidali.

Figura 7 - Capillarite dei polpastrelli e dei palmi con lupus eritematoso.

Stomatite aftosa;
Enantema della mucosa orale (aree della mucosa con emorragie ed erosioni);
candidosi orale;
Erosioni, ulcere e placche biancastre sulla mucosa della bocca e del naso.

La “sindrome secca” nel lupus eritematoso è caratterizzata da secchezza della pelle e della vagina.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico nelle ossa, nei muscoli e nelle articolazioni (lupus artrite)

I danni alle articolazioni, alle ossa e ai muscoli sono tipici del lupus eritematoso e si verificano nel 90-95% delle persone affette dalla malattia. La sindrome dell'articolazione muscolare nel lupus può manifestarsi nelle seguenti forme cliniche:

Dolore prolungato in una o più articolazioni ad alta intensità.
Poliartrite che coinvolge le articolazioni interfalangee simmetriche delle dita, delle metacarpofalangee, del polso e del ginocchio.
Rigidità mattutina delle articolazioni colpite (al mattino, subito dopo il risveglio, è difficile e doloroso muovere le articolazioni, ma dopo un po', dopo il “riscaldamento”, le articolazioni iniziano a funzionare quasi normalmente).
Contratture in flessione delle dita dovute all'infiammazione dei legamenti e dei tendini (le dita si congelano in una posizione piegata ed è impossibile raddrizzarle a causa del fatto che i legamenti e i tendini si sono accorciati). Le contratture sono rare e si verificano in non più dell'1,5-3% dei casi.
Aspetto reumatoide delle mani (articolazioni gonfie con dita piegate e non estese).
Necrosi asettica della testa del femore, dell'omero e di altre ossa.
Dolore muscolare.
Debolezza muscolare.
Polimiosite.

Come la pelle, la sindrome articolare-muscolare nel lupus eritematoso può manifestarsi nelle forme cliniche sopra indicate in qualsiasi combinazione e quantità. Ciò significa che una persona affetta da lupus può avere solo lupus artritico, un'altra può avere artrite + polimiosite e una terza può avere l'intero spettro delle forme cliniche della sindrome muscoloscheletrica (dolore muscolare, artrite, rigidità mattutina, ecc.).

Nel lupus eritematoso sistemico, il danno articolare è migrante (l'artrite della stessa articolazione appare e scompare), mentre nell'artrite reumatoide è progressivo (la stessa articolazione colpita fa costantemente male e le sue condizioni peggiorano nel tempo);
La rigidità mattutina nel lupus eritematoso sistemico è moderata e si osserva solo durante il periodo di artrite attiva, e nell'artrite reumatoide è costante, presente anche durante il periodo di remissione, e molto intensa;
Le contratture transitorie in flessione (l'articolazione si deforma durante un periodo di infiammazione attiva, per poi ripristinare la sua normale struttura in remissione) sono caratteristiche del lupus eritematoso e sono assenti nell'artrite reumatoide;
Contratture irreversibili e deformità articolari non si verificano quasi mai nel lupus eritematoso e sono caratteristiche del lupus eritematoso artrite reumatoide;
La disfunzione delle articolazioni nel lupus eritematoso è insignificante e nell'artrite reumatoide è pronunciata;
Le erosioni ossee sono assenti nel lupus eritematoso, ma sono presenti nell'artrite reumatoide;
Il fattore reumatoide nel lupus eritematoso non viene sempre rilevato, e solo nel 5-25% delle persone, e nell'artrite reumatoide è sempre presente nel siero del sangue nell'80%;
Un test LE positivo per il lupus eritematoso si verifica nell'85% e per l'artrite reumatoide solo nel 5-15%.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico dai polmoni

La sindrome polmonare nel lupus eritematoso è una manifestazione vasculite sistemica(infiammazione vascolare) e si sviluppa solo durante il decorso attivo della malattia sullo sfondo del coinvolgimento di altri organi e sistemi nel processo patologico in circa il 20-30% dei pazienti. In altre parole, il danno polmonare nel lupus eritematoso si verifica solo contemporaneamente alla sindrome cutanea e articolare-muscolare e non si sviluppa mai in assenza di danni alla pelle e alle articolazioni.

La polmonite da lupus (vasculite polmonare) è un'infiammazione dei polmoni che si verifica con alta temperatura corpo, mancanza di respiro, rantoli umidi silenziosi e tosse secca, talvolta accompagnati da emottisi. Nella polmonite da lupus, l'infiammazione non colpisce gli alveoli polmonari, ma i tessuti intercellulari (interstizio), per cui il processo è simile alla polmonite atipica. Le radiografie con polmonite da lupus rivelano atelettasia (espansione) a forma di disco, ombre di infiltrati e aumento del pattern polmonare;
Sindrome da ipertensione polmonare ( ipertensione nel sistema delle vene polmonari) - manifestato da grave mancanza di respiro e ipossia sistemica di organi e tessuti. Con l'ipertensione polmonare da lupus, non si notano cambiamenti nelle radiografie dei polmoni;
Pleurite (infiammazione della membrana pleurica dei polmoni) - manifestata da forte dolore toracico, grave mancanza di respiro e accumulo di liquido nei polmoni;
Embolia polmonare (PE);
Emorragie nei polmoni;
Fibrosi del diaframma;
Distrofia polmonare;
La polisierosite è un'infiammazione migrante della pleura dei polmoni, del pericardio del cuore e del peritoneo. Cioè, una persona sperimenta alternativamente periodicamente l'infiammazione della pleura, del pericardio e del peritoneo. Queste sierosite si manifestano con dolore all'addome o al torace, sfregamento del pericardio, del peritoneo o della pleura. Ma a causa della bassa gravità dei sintomi clinici, la polisierosite viene spesso trascurata dai medici e dai pazienti stessi, che considerano la loro condizione una conseguenza della malattia. Ogni recidiva di polisierosite porta alla formazione di aderenze nelle camere del cuore, sulla pleura e nella cavità addominale, ben visibili sulla raggi X. A causa di malattia adesiva Può verificarsi un processo infiammatorio nella milza e nel fegato.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico dai reni

Con il lupus eritematoso sistemico, il 50-70% delle persone sviluppa un’infiammazione dei reni, chiamata nefrite da lupus o nefrite da lupus. Di norma, la nefrite con vari gradi di attività e gravità del danno renale si sviluppa entro cinque anni dall'esordio del lupus eritematoso sistemico. Per molte persone, la nefrite da lupus è una delle manifestazioni iniziali del lupus, insieme all’artrite e alla dermatite da farfalla.

Nefrite da lupus in rapida progressione - manifestata da grave sindrome nefrosica (edema, proteine nelle urine, disturbi emorragici e diminuzione del livello di proteine totali nel sangue), ipertensione arteriosa maligna e rapido sviluppo di insufficienza renale;
Forma nefrotica di glomerulonefrite (manifestata da proteine e sangue nelle urine in combinazione con ipertensione arteriosa);
Nefrite da lupus attivo con sindrome urinaria (manifestata da proteine nelle urine più di 0,5 g al giorno, una piccola quantità di sangue nelle urine e leucociti nelle urine);
Nefrite con sindrome urinaria minima (manifestata da proteine nelle urine inferiori a 0,5 g al giorno, singoli eritrociti e leucociti nelle urine).

La natura del danno nella nefrite da lupus è diversa, a seguito della quale l'Organizzazione Mondiale della Sanità identifica 6 classi di cambiamenti morfologici nella struttura dei reni caratteristici del lupus eritematoso sistemico:

Classe I: i reni hanno glomeruli normali e invariati.
Classe II: i reni presentano solo alterazioni mesangiali.
Classe III: in meno della metà dei glomeruli si osserva infiltrazione di neutrofili e proliferazione (aumento del numero) di cellule mesangiali ed endoteliali, restringendo il lume dei vasi sanguigni. Se si verificano processi di necrosi nei glomeruli, vengono rilevati anche la distruzione della membrana basale, la disintegrazione dei nuclei cellulari, i corpi di ematossilina e i coaguli di sangue nei capillari.
Classe IV: i cambiamenti nella struttura dei reni sono della stessa natura della classe III, ma colpiscono la maggior parte dei glomeruli, che corrisponde alla glomerulonefrite diffusa.
Classe V - nei reni si rileva un ispessimento delle pareti dei capillari glomerulari con espansione della matrice mesangiale e un aumento del numero di cellule mesangiali, che corrisponde alla glomerulonefrite membranosa diffusa.
Classe VI: nei reni vengono rilevati la sclerosi dei glomeruli e la fibrosi degli spazi intercellulari, che corrisponde alla glomerulonefrite sclerosante.

In pratica, di norma, quando si diagnostica la nefrite da lupus nei reni, vengono rilevati cambiamenti morfologici di classe IV.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico dal sistema nervoso centrale

Il danno al sistema nervoso è una manifestazione grave e sfavorevole del lupus eritematoso sistemico, causata da danni a varie strutture nervose in tutte le parti (sia nel sistema nervoso centrale che periferico). Le strutture del sistema nervoso sono danneggiate a causa di vasculite, trombosi, emorragie e infarti derivanti da una violazione dell'integrità della parete vascolare e della microcircolazione.

Mal di testa di tipo emicrania che non vengono alleviati da antidolorifici non narcotici e narcotici;
Attacchi ischemici transitori;
Violazione circolazione cerebrale;
Convulsioni convulsive;
Corea;
Atassia cerebrale (disturbo della coordinazione dei movimenti, comparsa di movimenti incontrollati, tic, ecc.);
Neurite dei nervi cranici (visivo, olfattivo, uditivo, ecc.);
Neurite nervo ottico con violazione o perdita totale visione;
Mielite trasversa;
Neuropatia periferica(danno alle fibre sensoriali e motorie dei tronchi nervosi con sviluppo di neurite);
Sensibilità compromessa – parestesia (sensazione di “spilli e aghi”, intorpidimento, formicolio);
Danno cerebrale organico, manifestato da instabilità emotiva, periodi di depressione, nonché significativo deterioramento della memoria, dell'attenzione e del pensiero;
Agitazione psicomotoria;
Encefalite, meningoencefalite;
Insonnia persistente con brevi periodi di sonno, durante i quali una persona vede sogni colorati;
Disturbi affettivi:
- Depressione ansiosa con allucinazioni vocali di contenuto di condanna, idee frammentarie e deliri instabili e non sistematizzati;
- Stato maniacale-euforico con umore elevato, disattenzione, autocompiacimento e mancanza di consapevolezza della gravità della malattia;
Annebbiamento delirante-onirico della coscienza (manifestato dall'alternanza di sogni su temi fantastici con allucinazioni visive colorate. Spesso le persone si associano come osservatori di scene allucinatorie o vittime di violenza. L'agitazione psicomotoria è confusa e agitata, accompagnata da immobilità con tensione muscolare e pianto prolungato );
Annebbiamento delirante della coscienza (manifestato da un sentimento di paura, nonché da incubi vividi durante il periodo dell'addormentamento e allucinazioni visive e vocali multicolori di natura minacciosa durante i momenti di veglia);
Colpi.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico dal tratto gastrointestinale e dal fegato

Il lupus eritematoso provoca danni ai vasi sanguigni del tratto digestivo e del peritoneo, con conseguente sviluppo della sindrome dispeptica (difficoltà di digestione del cibo), sindrome del dolore, anoressia, infiammazione degli organi addominali e lesioni erosive e ulcerative delle mucose dello stomaco, dell'intestino e dell'esofago.

Stomatite aftosa e ulcerazione della lingua;
Sindrome dispeptica, manifestata da nausea, vomito, mancanza di appetito, gonfiore, flatulenza, bruciore di stomaco e disturbi delle feci (diarrea);
Anoressia, che si verifica a causa di spiacevoli sintomi dispeptici che compaiono dopo aver mangiato;
Espansione del lume e ulcerazione della mucosa dell'esofago;
Ulcerazione della mucosa dello stomaco e del duodeno;
Sindrome del dolore addominale (dolore addominale), che può essere causata sia dalla vasculite dei grossi vasi della cavità addominale (splenica, arterie mesenteriche, ecc.), sia dall'infiammazione dell'intestino (colite, enterite, ileite, ecc.), del fegato ( epatite), milza (splenite) o peritoneo (peritonite). Il dolore è solitamente localizzato nella zona dell'ombelico, ed è associato a rigidità dei muscoli della parete addominale anteriore;
Linfonodi addominali ingrossati;
Un aumento delle dimensioni del fegato e della milza con possibile sviluppo di epatite, malattia del fegato grasso o splenite;
Epatite lupus, manifestata da un aumento delle dimensioni del fegato, ingiallimento della pelle e delle mucose, nonché un aumento dell'attività di AST e ALT nel sangue;
Vasculite dei vasi addominali con sanguinamento dal tubo digerente;
Ascite (accumulo di liquido libero nella cavità addominale);
Sierosite (infiammazione del peritoneo), accompagnata da un forte dolore, che simula l'immagine di un “addome acuto”.

Varie manifestazioni di lupus del tratto digestivo e degli organi addominali sono causate da vasculite vascolare, sierosite, peritonite e ulcerazione delle mucose.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico dal sistema cardiovascolare

Con il lupus eritematoso, le membrane esterne ed interne, così come il muscolo cardiaco, sono danneggiate e, inoltre, si sviluppano malattie infiammatorie piccoli vasi. La sindrome cardiovascolare si sviluppa nel 50-60% delle persone affette da lupus eritematoso sistemico.

La pericardite è un'infiammazione del pericardio (il rivestimento esterno del cuore), in cui una persona avverte dolore al petto, mancanza di respiro, suoni cardiaci ovattati e prende forzatamente posizione seduta(una persona non può sdraiarsi, è più facile per lui sedersi, quindi dorme anche su un cuscino alto). In alcuni casi, è possibile sentire uno sfregamento da attrito pericardico che si verifica quando è presente versamento nel pericardio cavità toracica. Il metodo principale per diagnosticare la pericardite è un ECG, che rivela una diminuzione della tensione dell'onda T e uno spostamento del segmento ST.
La miocardite è un'infiammazione del muscolo cardiaco (miocardio), che molto spesso accompagna la pericardite. La miocardite isolata nel lupus eritematoso è rara. Con la miocardite, una persona sviluppa insufficienza cardiaca ed è disturbata dal dolore al petto.
L'endocardite è un'infiammazione del rivestimento delle camere del cuore e si manifesta con forme atipiche endocardite verrucosa Libman-Sachs. Nell'endocardite da lupus, le valvole mitrale, tricuspide e aortica sono coinvolte nel processo infiammatorio con la formazione della loro insufficienza. Molto spesso si verifica un'insufficienza della valvola mitrale. L'endocardite e il danno all'apparato valvolare del cuore di solito si verificano senza sintomi clinici e pertanto vengono rilevati solo durante l'ecocardiografia o l'ECG.
Flebite e tromboflebite sono infiammazioni delle pareti dei vasi sanguigni con formazione di coaguli di sangue al loro interno e, di conseguenza, trombosi in vari organi e tessuti. Clinicamente, queste condizioni si manifestano con ipertensione polmonare, ipertensione arteriosa, endocardite, infarto miocardico, corea, mielite, iperplasia epatica, trombosi di piccoli vasi con formazione di focolai di necrosi in vari organi e tessuti, nonché infarto degli organi addominali (fegato, milza, ghiandole surrenali, reni) e accidenti cerebrovascolari. Flebite e tromboflebite sono causate dalla sindrome da anticorpi antifosfolipidi, che si sviluppa nel lupus eritematoso.
Coronarite (infiammazione dei vasi cardiaci) e aterosclerosi dei vasi coronarici.
Malattia coronarica e ictus.
La sindrome di Raynaud è un disturbo della microcircolazione, che si manifesta con un forte sbiancamento o brunitura della pelle delle dita in risposta al freddo o allo stress.
Motivo marmorizzato della pelle (livedo reticularis) a causa di una ridotta microcircolazione.
Necrosi dei polpastrelli (colorazione blu dei polpastrelli).
Vasculite retinica, congiuntivite ed episclerite.

Decorso del lupus eritematoso

Il lupus eritematoso sistemico si manifesta a ondate, con periodi alternati di esacerbazioni e remissioni. Inoltre, durante le riacutizzazioni, una persona sviluppa sintomi da vari organi e sistemi colpiti e durante i periodi di remissione non si verificano manifestazioni cliniche della malattia. La progressione del lupus è che con ogni successiva esacerbazione aumenta il grado di danno negli organi già colpiti e altri organi sono coinvolti nel processo patologico, che comporta la comparsa di nuovi sintomi che prima non c'erano.

Decorso acuto: il lupus eritematoso inizia improvvisamente, con un improvviso aumento della temperatura corporea. Poche ore dopo l'aumento della temperatura, appare contemporaneamente l'artrite di diverse articolazioni con dolore acuto ed eruzioni cutanee sulla pelle, inclusa la "farfalla". Poi, nel giro di pochi mesi (3 – 6), all'artrite, alla dermatite e alla febbre si aggiungono la polisierosite (infiammazione della pleura, del pericardio e del peritoneo), la nefrite lupica, la meningoencefalite, la mielite, la radiculoneurite, una grave perdita di peso e la malnutrizione dei tessuti. La malattia progredisce rapidamente a causa dell'elevata attività del processo patologico, compaiono cambiamenti irreversibili in tutti gli organi, a seguito dei quali, 1-2 anni dopo l'insorgenza del lupus, in assenza di terapia, si sviluppa un'insufficienza multiorgano, che termina fatale. Il decorso acuto del lupus eritematoso è il più sfavorevole, poiché i cambiamenti patologici negli organi si sviluppano troppo rapidamente.
Decorso subacuto: il lupus eritematoso si manifesta gradualmente, prima compaiono dolori articolari, quindi l'artrite è accompagnata da sindrome cutanea ("farfalla" sul viso, eruzioni cutanee sulla pelle del corpo) e la temperatura corporea aumenta moderatamente. Per lungo tempo, l'attività del processo patologico è bassa, per cui la malattia progredisce lentamente e il danno agli organi rimane minimo per lungo tempo. A lungo Sono presenti lesioni e sintomi clinici solo in 1-3 organi. Tuttavia, nel tempo, tutti gli organi sono ancora coinvolti nel processo patologico e ad ogni esacerbazione viene danneggiato un organo che non era stato precedentemente interessato. Quando sotto decorso acuto il lupus è caratterizzato da lunghe remissioni - fino a sei mesi. Il decorso subacuto della malattia è dovuto all'attività media del processo patologico.
Decorso cronico: il lupus eritematoso si manifesta gradualmente, prima con l'artrite e cambiamenti della pelle. Inoltre, a causa della bassa attività del processo patologico per molti anni, una persona ha danni solo a 1-3 organi e, di conseguenza, sintomi clinici solo da parte sua. Dopo anni (10-15 anni), il lupus eritematoso porta ancora a danni a tutti gli organi e alla comparsa dei corrispondenti sintomi clinici.

Il lupus eritematoso, a seconda della velocità di coinvolgimento degli organi nel processo patologico, ha tre gradi di attività:

I grado di attività: il processo patologico è inattivo, il danno d'organo si sviluppa in modo estremamente lento (ci vogliono fino a 15 anni perché non si formi). Per lungo tempo, l'infiammazione colpisce solo le articolazioni e la pelle e il coinvolgimento degli organi non danneggiati nel processo patologico avviene lentamente e gradualmente. Il primo grado di attività è caratteristico del decorso cronico del lupus eritematoso.
II grado di attività - il processo patologico è moderatamente attivo, il danno d'organo si sviluppa in modo relativamente lento (ci vogliono fino a 5-10 anni prima che non si formi), il coinvolgimento degli organi non colpiti nel processo infiammatorio avviene solo con recidive (in media, una volta ogni 4-6 mesi). Il secondo grado di attività del processo patologico è caratteristico del decorso subacuto del lupus eritematoso.
III grado di attività: il processo patologico è molto attivo, il danno agli organi e la diffusione dell'infiammazione avvengono molto rapidamente. Il terzo grado di attività del processo patologico è caratteristico del decorso acuto del lupus eritematoso.

La tabella seguente mostra la gravità dei sintomi clinici caratteristici di ciascuno dei tre gradi di attività del processo patologico nel lupus eritematoso.

Sintomi del lupus eritematoso nelle donne

I sintomi del lupus eritematoso nelle donne corrispondono pienamente al quadro clinico di qualsiasi forma della malattia, descritta nelle sezioni precedenti. I sintomi del lupus nelle donne non hanno caratteristiche specifiche. L'unica caratteristica dei sintomi è la maggiore o minore frequenza dei danni all'uno o all'altro organo, a differenza degli uomini, ma le manifestazioni cliniche dell'organo danneggiato sono assolutamente tipiche.

Lupus eritematoso nei bambini

Di norma, la malattia colpisce le ragazze di età compresa tra 9 e 14 anni, cioè quelle che sono nell'età dell'esordio e del fiorire dei cambiamenti ormonali nel corpo (l'inizio delle mestruazioni, la crescita dei peli pubici e delle ascelle, ecc. ). IN in rari casi il lupus si sviluppa nei bambini di età compresa tra 5 e 7 anni.

Lupus eritematoso: sintomi di varie forme e tipologie di malattia (sistemica, discoidale, disseminata, neonatale). Sintomi del lupus nei bambini - video

Lupus eritematoso sistemico nei bambini e nelle donne in gravidanza: cause, conseguenze, trattamento, dieta (raccomandazioni del medico) - video

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Lupus eritematoso sistemico: cause, sintomi e trattamento

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia autoimmune cronica caratterizzata da danni tessuto connettivo e vasi sanguigni e, di conseguenza, il coinvolgimento di quasi tutti gli organi e sistemi del corpo nel processo patologico.

Svolgono un ruolo nello sviluppo del lupus eritematoso sistemico. disturbi ormonali, in particolare, un aumento della quantità di estrogeni. Ciò spiega il fatto che la malattia è più spesso registrata nelle giovani donne e nelle adolescenti. Secondo alcuni dati, le infezioni virali e l'intossicazione da sostanze chimiche svolgono un ruolo importante nel verificarsi della patologia.

Questa malattia appartiene alle malattie autoimmuni. La sua essenza sta nel fatto che il sistema immunitario inizia a produrre anticorpi contro alcune sostanze irritanti. Influiscono negativamente sulle cellule sane perché danneggiano la struttura del DNA. Pertanto, a causa degli anticorpi, si verifica un cambiamento negativo nel tessuto connettivo e nei vasi sanguigni.

Cause

Quali cause contribuiscono allo sviluppo del lupus eritematoso sistemico e di cosa si tratta? L'eziologia della malattia è sconosciuta. Nel suo sviluppo viene suggerito il ruolo dell'infezione virale, nonché di fattori genetici, endocrini e metabolici.

Anticorpi linfocitotossici e anticorpi contro l'RNA a doppio filamento, che sono marcatori di infezione virale persistente, vengono rilevati nei pazienti e nei loro parenti. Inclusioni simili a virus vengono rilevate nell'endotelio dei capillari dei tessuti danneggiati (reni, pelle); il virus è stato identificato in modelli sperimentali.

Il LES si manifesta prevalentemente nelle donne giovani (20-30 anni), ma i casi della malattia non sono rari negli adolescenti e nelle persone anziane (oltre i 40-50 anni). Tra le persone colpite, solo il 10% sono uomini, ma in loro la malattia è più grave che nelle donne. I fattori provocanti sono spesso l'insolazione, l'intolleranza ai farmaci, lo stress; per le donne: parto o aborto.

Classificazione

La malattia è classificata in base agli stadi della malattia:

Lupus eritematoso sistemico acuto. La forma più maligna della malattia, caratterizzata da un decorso continuamente progressivo, un forte aumento e molteplicità dei sintomi e resistenza alla terapia. Il lupus eritematoso sistemico nei bambini si presenta spesso secondo questo tipo.
La forma subacuta è caratterizzata da riacutizzazioni periodiche, tuttavia, con un grado di gravità dei sintomi inferiore rispetto al decorso acuto del LES. Il danno d'organo si sviluppa durante i primi 12 mesi di malattia.
La forma cronica è caratterizzata dalla manifestazione a lungo termine di uno o più sintomi. Particolarmente caratteristica è la combinazione del LES con la sindrome da anticorpi antifosfolipidi nella forma cronica della malattia.

Ci sono anche tre fasi principali nel corso della malattia:

Minimo. Ci sono lievi mal di testa e dolori articolari, aumento periodico temperatura corporea, malessere e primi segni cutanei della malattia.
Moderare. Danni significativi al viso e al corpo, coinvolgimento di vasi sanguigni, articolazioni e organi interni nel processo patologico.
Espresso. Complicazioni da organi interni, cervello, sistema circolatorio, sistema muscoloscheletrico.

Il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato da crisi di lupus, durante le quali l'attività della malattia è massima. La durata della crisi può variare da un giorno a due settimane.

Sintomi del lupus eritematoso

Il lupus eritematoso sistemico si manifesta con un gran numero di sintomi, causati da danni ai tessuti in quasi tutti gli organi e sistemi. In alcuni casi, le manifestazioni della malattia sono limitate esclusivamente ai sintomi cutanei, e quindi la malattia è chiamata lupus eritematoso discoide, ma nella maggior parte dei casi ci sono lesioni multiple degli organi interni, e quindi si parla della natura sistemica della malattia.

SU fasi iniziali La malattia del lupus eritematoso è caratterizzata da un decorso continuo con remissioni periodiche, ma diventa quasi sempre sistemica. La dermatite eritematosa del tipo a farfalla si osserva più spesso sul viso: eritema sulle guance, sugli zigomi e sempre sul dorso del naso. Appare l'ipersensibilità alla radiazione solare: le fotodermatosi sono generalmente di forma rotonda e di natura multipla.

Il danno articolare si verifica nel 90% dei pazienti affetti da LES. Piccole articolazioni, solitamente le dita, sono coinvolte nel processo patologico. La lesione è di natura simmetrica, i pazienti sono disturbati dal dolore e dalla rigidità. Raramente si sviluppa deformità articolare. La necrosi ossea asettica (senza componente infiammatoria) è comune. La testa è colpita femore e articolazione del ginocchio. Il quadro clinico è dominato da sintomi di insufficienza funzionale dell'arto inferiore. Quando nel processo patologico è coinvolto l'apparato legamentoso si sviluppano contratture non permanenti e, nei casi più gravi, lussazioni e sublussazioni.

Sintomi comuni del LES:

Dolore e gonfiore delle articolazioni, dolore muscolare;
Febbre inspiegabile;
Sindrome dell'affaticamento cronico;
Le eruzioni cutanee sulla pelle del viso sono rosse o cambiano il colore della pelle;
Dolore Petto con respirazione profonda;
Aumento della perdita di capelli;
Sbiancamento o colorazione bluastra della pelle delle dita delle mani o dei piedi al freddo o durante lo stress (sindrome di Raynaud);
Maggiore sensibilità al sole;
Gonfiore (edema) delle gambe e/o intorno agli occhi;
Linfonodi ingrossati.

I segni dermatologici della malattia includono:

Classica eruzione cutanea sul ponte del naso e sulle guance;
Macchie sugli arti, sul corpo;
Calvizie;
Unghie fragili;
Ulcere trofiche.

Arrossamento e ulcerazione (comparsa di ulcere) del bordo rosso delle labbra.
Erosioni (difetti superficiali - “corrosione” della mucosa) e ulcere sulla mucosa orale.
Il lupus cheilite è un pronunciato gonfiore denso delle labbra, con scaglie grigiastre strettamente adiacenti l'una all'altra.

Danni al sistema cardiovascolare:

Miocardite lupica.
Pericardite.
Endocardite di Libman-Sachs.
Danni alle arterie coronarie e sviluppo di infarto miocardico.
Vasculite.

Con lesioni del sistema nervoso, la manifestazione più comune è la sindrome astenica:

Debolezza, insonnia, irritabilità, depressione, mal di testa.

Con ulteriore progressione, è possibile lo sviluppo di crisi epilettiche, disturbi della memoria e dell'intelligenza e psicosi. Alcuni pazienti si sviluppano meningite sierosa, neurite ottica, ipertensione endocranica.

Manifestazioni nefrologiche del LES:

La nefrite da lupus è una malattia infiammatoria dei reni, in cui la membrana glomerulare si ispessisce, si deposita fibrina e si formano coaguli di sangue ialino. In assenza di un trattamento adeguato, il paziente può sviluppare un declino persistente della funzionalità renale.
Ematuria o proteinuria, che non è accompagnata da dolore e non disturba la persona. Spesso questa è l'unica manifestazione del lupus dall'esterno sistema urinario. Poiché il LES viene ora diagnosticato in modo tempestivo e viene avviato un trattamento efficace, l’insufficienza renale acuta si sviluppa solo nel 5% dei casi.

Lesioni erosive-ulcerative: i pazienti sono preoccupati per mancanza di appetito, nausea, vomito, bruciore di stomaco, dolore in varie parti dell'addome.
Infarto intestinale dovuto all'infiammazione dei vasi che forniscono sangue all'intestino: si sviluppa un quadro di "addome acuto" con dolore molto intenso, molto spesso localizzato intorno all'ombelico e nel basso addome.
Epatite lupus – ittero, fegato ingrossato.

Pleurite.
Polmonite acuta da lupus.
Danni al tessuto connettivo dei polmoni con formazione di molteplici focolai di necrosi.
Ipertensione polmonare.
Embolia polmonare.
Bronchite e polmonite.

È quasi impossibile sospettare di avere il lupus prima di visitare un medico. Chiedi consiglio se hai un'eruzione cutanea insolita, febbre, dolori articolari o affaticamento.

Lupus eritematoso sistemico: foto

Che aspetto ha il lupus eritematoso sistemico, offriamo foto dettagliate per la visualizzazione.

Diagnostica

Se si sospetta il lupus eritematoso sistemico, il paziente viene inviato per un consulto a un reumatologo e un dermatologo. Sono stati sviluppati diversi sistemi diagnostici per la diagnosi del lupus eritematoso sistemico.

Attualmente si preferisce il sistema sviluppato dall’American Rheumatic Association in quanto più moderno.

Il sistema prevede i seguenti criteri:

sintomo della farfalla:
eruzione discoidale;
formazione di ulcere sulle mucose;
danno renale – proteine nelle urine, cilindri nelle urine;
danno cerebrale, convulsioni, psicosi;
maggiore sensibilità della pelle alla luce - comparsa di un'eruzione cutanea dopo l'esposizione al sole;
artrite: danno a due o più articolazioni;
polisierosite;
diminuzione del numero di globuli rossi, leucociti e piastrine in un esame del sangue clinico;
rilevazione degli anticorpi antinucleari (ANA) nel sangue.
la comparsa di anticorpi specifici nel sangue: anticorpi anti-DNA, anticorpi anti-CM, reazione Wasserman falsa positiva, anticorpi anticardiolipina, lupus anticoagulante, prova positiva alle cellule LE.

L'obiettivo principale del trattamento per il lupus eritematoso sistemico è sopprimere la reazione autoimmune del corpo, che è alla base di tutti i sintomi. I pazienti vengono prescritti Vari tipi droghe.

Trattamento del lupus eritematoso sistemico

Sfortunatamente, non esiste una cura completa per il lupus. Pertanto, la terapia viene scelta in modo tale da ridurre i sintomi e fermare i processi infiammatori e autoimmuni.

Tattiche trattamento del LESè strettamente individuale e può cambiare nel corso della malattia. La diagnosi e il trattamento del lupus sono spesso uno sforzo congiunto tra il paziente e medici e specialisti in varie specialità.

Farmaci attuali per il trattamento del lupus:

I glucocorticosteroidi (prednisolone o altri) sono farmaci potenti che combattono l'infiammazione nel lupus.
Immunosoppressori citostatici (azatioprina, ciclofosfamide, ecc.) - i farmaci che sopprimono il sistema immunitario possono essere molto utili per il lupus e altre malattie autoimmuni.
Bloccanti del TNF-α (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
Detossificazione extracorporea (plasmaferesi, emosorbimento, crioplasmaassorbimento).
Terapia pulsatica con dosi elevate di glucocorticosteroidi e/o citostatici.
Farmaci antinfiammatori non steroidei: possono essere utilizzati per trattare l'infiammazione, il gonfiore e il dolore causati dal lupus.
Trattamento sintomatico.

Se hai il lupus, ci sono diversi passaggi che puoi intraprendere per aiutare te stesso. Semplici misure possono rendere le riacutizzazioni meno frequenti e migliorare la qualità della vita:

Smettere di fumare.
Allenarsi regolarmente.
Segui una dieta sana.
Attenzione al sole.
Riposo adeguato.

La prognosi per la vita con il lupus sistemico è sfavorevole, ma i recenti progressi della medicina e l’uso di farmaci moderni offrono la possibilità di prolungare la vita. Oltre il 70% dei pazienti vive più di 20 anni dopo le manifestazioni iniziali della malattia.

Allo stesso tempo, i medici avvertono che il decorso della malattia è individuale e se in alcuni pazienti il LES si sviluppa lentamente, in altri casi la malattia può svilupparsi rapidamente. Un'altra caratteristica del lupus eritematoso sistemico è l'imprevedibilità delle esacerbazioni, che possono verificarsi all'improvviso e spontaneamente, con il rischio di gravi conseguenze.

Buono a sapersi:

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Popolare

Solo un medico qualificato può curare le malattie.

Il tipo in cui le difese del corpo iniziano ad attaccare le proprie cellule. Il processo patologico è solitamente accompagnato da infiammazione e danno tissutale. Di conseguenza, il lupus provoca la comparsa di altri disturbi, spesso più gravi.

Lupus eritematoso: cos'è questa malattia?

Le foto di molte patologie sono terrificanti. Questi includono il lupus. Questo è il nome popolare della malattia, che suona completamente come lupus eritematoso sistemico (eritematoso). Si riferisce a patologie del sistema autoimmune. Sono caratterizzati da una lunga assenza di sintomi, quindi la diagnosi tempestiva è spesso difficile. Per alcuni pazienti ci vogliono anni per raggiungere un verdetto finale.

Il lupus viene spesso confuso con l’artrite reumatoide e altre malattie di natura simile. La caratteristica principale di questa malattia è l'infiammazione che si verifica contemporaneamente in diverse aree del corpo. I rappresentanti del gentil sesso sono più suscettibili allo sviluppo di questa patologia. Di norma, la malattia viene diagnosticata nelle donne di età compresa tra 20 e 40 anni, ma gli uomini non fanno eccezione.

Riferimento storico

Nel 1828 furono descritti per la prima volta i sintomi e i segni del lupus. Dopo 45 anni, il dermatologo Kaposhi ha fatto un'altra scoperta. Notò che con questa malattia i sintomi compaiono non solo sulla pelle, ma influenzano anche il funzionamento degli organi interni.

Gli scienziati hanno continuato a studiare i pazienti con diagnosi di lupus eritematoso. Che tipo di malattia fosse questa divenne nota nel 1890. I ricercatori hanno suggerito asintomatico questa malattia e la confermarono con esempi concreti. Se non si osservano cambiamenti pronunciati nella pelle, la patologia può "divorare" gli organi interni, colpendo così sistemi importanti.

Nel 1948 si verificò un altro importante passo avanti nello studio della malattia. I medici hanno iniziato a controllare più attentamente gli esami del sangue delle persone infette. Di conseguenza, furono scoperte le cosiddette cellule LE, cioè elementi del lupus eritematoso. Questa analisi viene utilizzata attivamente oggi nella pratica medica, il che consente di identificare i pazienti in una fase iniziale.

Nel 1954 fu fatta la scoperta più importante che aiutò a spiegare le cause dello sviluppo delle malattie autoimmuni. Nel sangue delle persone infette sono stati rilevati proteine estranee chi ha agito contro cellule sane. I test sugli anticorpi hanno contribuito a sviluppare test ultrasensibili che consentono la diagnosi precoce della malattia da lupus.

Ragione principale

Non è possibile nominare ragioni chiare per lo sviluppo di questa malattia. Tuttavia, i prerequisiti che contribuiscono al verificarsi della patologia sono noti con certezza.

Il lupus è una malattia autoimmune. È accompagnato dal rilascio di proteine specifiche che influenzano le cellule e i tessuti del corpo. Questo tipo di risposta immunitaria è chiamata autoimmunizzazione. Questo tipo di funzionamento del sistema protettivo è dovuto ad alcune anomalie a livello genetico. Ciò significa che il lupus eritematoso ha una predisposizione ereditaria. Questo fatto è confermato anche da numerosi casi familiari della malattia.

Diverse infezioni svolgono un certo ruolo nell'origine della malattia. La loro eziologia non è particolarmente importante, poiché il punto principale è la “tensione” del sistema immunitario e la conseguente produzione di anticorpi. Con le infezioni virali si osservano disturbi distruttivi nell'area in cui viene introdotto l'agente patogeno (ad esempio le mucose). Di conseguenza, viene prodotta una risposta immunitaria massima condizioni favorevoli per la formazione di autoanticorpi.

Tra gli altri fattori che provocano la malattia, si può notare quanto segue:

esposizione prolungata al sole;
aborto e parto;
sovraccarico psico-emotivo, stress;
squilibrio ormonale;
prendendo alcuni gruppi di farmaci.

Insieme, questi fattori influenzano lo sviluppo di una malattia come il lupus. Le ragioni sopra descritte determinano il decorso della malattia e la sua manifestazione in varie forme.

Quadro clinico

I sintomi della malattia si manifestano in modo diverso in tutti i pazienti. Molte persone lamentano stanchezza. A volte si verifica un leggero aumento della temperatura e perdita di peso. Tali sintomi sono spesso accompagnati dalle seguenti condizioni:

Disagio nei muscoli e nelle articolazioni. La maggior parte dei pazienti avverte dolore alle articolazioni e ai muscoli, che si intensifica al mattino. A volte il lupus eritematoso è accompagnato da un leggero gonfiore nelle zone colpite. È estremamente raro che i medici diagnostichino l’artrite o altri disturbi della mobilità articolare.
Danni alla pelle, ai capelli, alla cavità orale. L'irritazione nella zona delle guance è sintomo tipico malattie. Un'eruzione cutanea rossa può apparire nelle aree frequentemente esposte ai raggi ultravioletti. La malattia colpisce anche i vasi sanguigni, interrompendone la funzione. Nei casi particolarmente gravi, i pazienti manifestano calvizie a chiazze.
Sistema sanguigno e linfatico. Il lupus è spesso accompagnato da qualche forma di anemia. La sua complicazione atipica è la formazione di coaguli di sangue e il gonfiore dei linfonodi.
Cuore, polmoni e reni. Il lupus è solitamente accompagnato da un'infiammazione dei tessuti superficiali dei polmoni e dei muscoli principali del corpo. Il risultato è dolore e disagio al petto. Il processo infiammatorio nei reni è caratterizzato dalla comparsa di proteine e sanguinamento che escono con l'urina.
Cervello e sistema nervoso centrale. Nella maggior parte dei casi, il lupus eritematoso è accompagnato da depressione e da una persistente sensazione di disagio emotivo.

Questa malattia può variare. Alcune persone infette presentano solo uno dei sintomi sopra elencati, mentre altre ne presentano tutta una serie. Inizialmente, il lupus viene attribuito ad altre malattie, perché quasi tutte sono accompagnate da affaticamento e malessere generale. Di norma, durante il suo decorso si verificano periodi di esacerbazioni e remissioni. Le ragioni di questa alternanza non sono state ancora individuate.

Classificazione della malattia

Nella forma generalizzata della malattia si distinguono ovviamente tre tipi. Successivamente, esaminiamo ciascuno di essi in modo più dettagliato.

La versione acuta si distingue per un inizio improvviso. Spesso i pazienti riescono a individuare il momento esatto in cui il lupus eritematoso ha iniziato a svilupparsi. Di solito scoprono di che tipo di malattia si tratta dopo aver visitato un medico. Tra i sintomi principali vi sono la comparsa di eruzioni cutanee, lo sviluppo della poliartrite e un aumento della temperatura. Comporta danni multipli agli organi forte peggioramento una condizione che in alcuni casi dura fino a due anni. Il trattamento tempestivo con i farmaci consente di ottenere una remissione stabile.

Il decorso ondulatorio subacuto è caratterizzato dallo sviluppo graduale del processo patologico. Inizialmente coinvolge le articolazioni e la pelle. Gli organi rimanenti si uniscono ogni volta che si verifica una ricaduta. Il lupus sistemico si sviluppa molto lentamente e presenta quindi un quadro clinico multisindromico.

La versione cronica della malattia si manifesta con uno o più sintomi. Sullo sfondo di una salute eccellente, i pazienti si sviluppano eruzioni cutanee e artrite. Il processo patologico si sviluppa molto lentamente, catturando gradualmente sempre più sistemi di organi.

Lupus nei bambini e nelle donne in gravidanza

Sfortunatamente, il lupus si manifesta anche tra i pazienti giovani. Le fotografie dei bambini presentate in questo articolo riflettono il quadro clinico generale. Praticamente non è diverso dai sintomi nei pazienti adulti. I bambini in età di scuola primaria e gli adolescenti sono più suscettibili alla malattia.

Viene considerato il lupus, la cui foto nella maggior parte dei casi ispira paura malattia femminile. Ecco perché la sua comparsa durante la gravidanza non è rara. Concepire un bambino può innescare l'insorgenza della malattia o la sua esacerbazione. D’altra parte, una diminuzione dell’attività immunitaria a volte porta ad un miglioramento delle condizioni della donna e diminuisce il rischio di complicanze. Grazie ai risultati della medicina moderna, le donne incinte non vengono più offerte interruzione artificiale. La futura mamma è circondata dall'attenzione di ginecologi e reumatologi. Questi specialisti selezionano congiuntamente le tattiche più efficaci per la gestione del paziente. Tale maggiore controllo consente al 50% delle donne di raggiungere in sicurezza la logica conclusione della gravidanza e diventare madre. Circa un quarto dei pazienti sviluppa complicanze sotto forma di sanguinamenti multipli e morte fetale.

Visita medica del paziente

Se compaiono i sintomi della malattia, dovresti consultare un medico. All'appuntamento, lo specialista dovrebbe dirti quali sintomi sono più spesso accompagnati dal lupus eritematoso e che tipo di malattia è. Le foto dei pazienti tratte da libri di consultazione medica sono una chiara prova della gravità della malattia.

Un ruolo speciale nel fare una diagnosi appartiene a esame completo. Include dati immunologici, clinici, di laboratorio e istologici. Inizialmente, il medico effettua un esame fisico, grazie al quale è possibile determinare la natura dell'eruzione cutanea e i cambiamenti nelle mucose. Sintomi esterni pronunciati già in questa fase consentono di sospettare la malattia del lupus eritematoso. Spesso basta una foto per fare una diagnosi definitiva.

I metodi di esame immunologico vengono utilizzati per chiarire la natura sistemica della malattia (esame delle aree sane e colpite, cambiamenti nella composizione del sangue). Potrebbe verificarsi un risultato falso positivo. Se si sospetta il lupus, viene eseguito un ulteriore esame del sangue. Elementi con DNA a doppia elica si trovano solitamente nel materiale biologico dei pazienti.

Tutti i pazienti devono sottoporsi a un ulteriore esame degli organi addominali per valutare la diffusione della malattia. Comprende esami del sangue generali/biochimici, radiografia, ecografia ed ECG.

Esiste un trattamento efficace?

Il lupus è una malattia incurabile. Se invece la terapia viene iniziata tempestivamente, è possibile ottenere il massimo successo e alleviare i sintomi. Il programma di trattamento è sviluppato individualmente. I pazienti con lupus lieve spesso non necessitano di una terapia speciale.

Subacuto e acuto forme articolari le malattie vengono trattate con farmaci antinfiammatori non steroidei (Voltaren, Brufen). Se la pelle è coinvolta nel processo patologico, vengono prescritti farmaci a base di chinolina (Delagil, Clorochina). Tuttavia, tale trattamento viene utilizzato in casi eccezionali, poiché questi farmaci possono causare effetti collaterali come dermatiti e disturbi dispeptici.

I principali farmaci nella lotta contro il lupus sono ancora i glucocorticoidi (Prednisolone). Sono prescritti indipendentemente dalla forma della malattia, dal quadro clinico e dall'attività del processo patologico. Le giovani donne e gli adolescenti spesso rifiutano gli ormoni per paura di guadagnarne peso in eccesso. Il lupus è una malattia piuttosto grave che non dovrebbe essere una scelta del genere. Senza l'uso di glucocorticoidi, l'aspettativa di vita si riduce e la sua qualità diminuisce notevolmente. Se l'uso di ormoni per lungo tempo non produce dinamiche positive, si passa al trattamento con immunosoppressori citotossici.

Oltre all'assunzione di farmaci, i pazienti con questa diagnosi necessitano di una dieta speciale e di una terapia sintomatica (vitamine, agenti antibatterici e antiulcera).

Come convivere con il lupus?

Se ti è stata diagnosticata questa malattia, non significa che puoi rinunciare a te stesso. Molte persone vivono con una diagnosi di lupus. Le foto di tali pazienti dimostrano chiaramente che è semplicemente necessario combattere la malattia. Probabilmente dovrai apportare alcune modifiche al tuo solito stile di vita. I medici consigliano di riposare secondo necessità. È meglio sdraiarsi più volte al giorno piuttosto che lavorare troppo.

Studia i principali sintomi che indicano la transizione della malattia allo stadio acuto. Di solito è preceduto da grave stress, esposizione prolungata al sole e raffreddore. Se eviti questi fattori scatenanti, la vita può diventare molto più semplice.

Non dimenticare l'attività fisica regolare, ma non dovresti nemmeno sovraccaricare il tuo corpo. Puoi scegliere Pilates o yoga come sport principale. D'altra parte è necessario abbandonare tutto cattive abitudini. Fumo e consumo bevande alcoliche non aggiungere salute. Queste persone si ammalano più spesso e sovraccaricano cuore e reni. Non dovresti rischiare la tua vita per il piacere di un momento.

Accetta la tua diagnosi e consulta il tuo medico se necessario. Lo specialista dovrebbe dirti come si sviluppa il lupus e che tipo di malattia è. Le foto di pazienti che vivono con questa malattia possono motivarti a continuare a combatterla attivamente.

Particolare attenzione deve essere posta alla dieta. Si consiglia di rifiutare tutto prodotti nocivi, perché influenzano negativamente il funzionamento dei principali sistemi di organi interni. Sono vietati anche la caffeina e i prodotti che la contengono. Questa sostanza fa battere il cuore più velocemente, non gli permette di riposare, sovraccaricando così il sistema nervoso centrale. La dieta dovrebbe consistere in carne magra, pesce in grandi quantità, verdure e frutta fresca. Non dimenticare i latticini. Contengono importo malato calcio e vitamina D, che aiutano a prevenire l’osteoporosi.

Prevenzione della malattia

Ora sai quali sintomi accompagnano il lupus, che tipo di malattia è. Le foto dei sintomi di questa malattia sono presentate anche nei materiali di questo articolo. È possibile prevenirne lo sviluppo?

Secondo gli esperti, non sono stati ancora sviluppati metodi di alta qualità per prevenire questa malattia. Tuttavia, è possibile prevenire il verificarsi di ricadute e mantenere la condizione dei pazienti in remissione stabile. Prima di tutto, è necessario sottoporsi a un esame regolare da un reumatologo e assumere i farmaci prescritti nella dose raccomandata. Se si verificano effetti collaterali, è necessario consultare nuovamente il medico. È estremamente importante mantenere un programma di lavoro-riposo e dormire almeno otto ore al giorno. Conformità dieta bilanciataè un altro passo verso la prevenzione delle ricadute.

Quando viene fatta una diagnosi di lupus eritematoso, la causa della malattia deve essere spiegata da un medico. Il paziente dovrebbe ricordare che questa patologia ha “paura” interventi chirurgici, ipotermia e non accetta “abbronzatura al cioccolato”. I pazienti affetti da lupus dovrebbero dimenticare di trascorrere le vacanze alle latitudini meridionali per il resto della loro vita.

La malattia del lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia progressiva molto grave condizione patologica, manifestato da una varietà di sindromi e che colpisce principalmente le giovani donne.

I primi segni compaiono all'età di 15-25 anni: il sistema immunitario geneticamente imperfetto del corpo non riconosce alcune delle proprie cellule e attiva anticorpi contro di esse, causando danni e infiammazioni croniche agli organi.

Lupus eritematoso sistemico: prognosi per la vita

In passato, la maggior parte dei pazienti moriva da 2 a 5 anni dopo i primi sintomi della malattia. Con le capacità della medicina moderna, la prognosi di vivere fino alla vecchiaia è piuttosto alta.

La durata e la qualità della vita sono associate alla gravità lesione cronica organi, poiché con questa forma di malattia terapia farmacologica funziona bene su tutti i tipi di sintomi. Schema corretto il trattamento del lupus eritematoso sistemico migliora la prognosi della vita di una persona. Lo dicono i medici medicine moderne permettono di vivere più di 20 anni dopo che è stata fatta una diagnosi accurata.

I sintomi e i segni del lupus eritematoso sistemico compaiono a seconda della forma e della velocità della malattia. La maggior parte delle persone che sviluppano il LES conducono una vita piena e continuano a lavorare.

Per grave forma acuta una persona spesso non è in grado di lavorare a causa di forti dolori articolari, grave debolezza, disturbi psiconeurologici.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico, foto

foto di manifestazioni caratteristiche del lupus eritematoso sistemico

Poiché con il LES ci si può aspettare un danno a qualsiasi organo, i sintomi sono piuttosto vaghi e i segni sono caratteristici di molte malattie:

febbre di origine sconosciuta;
dolore muscolare (mialgia), affaticamento durante lo stress fisico e mentale;
dolore muscolare, attacchi di mal di testa, debolezza generale;
diarrea frequente;
nervosismo, irritabilità, disturbi del sonno;
depressione.

Segni specifici

Oltre ai sintomi generali, il lupus eritematoso ne presenta molti sintomi specifici, divisi in gruppi a seconda dell'organo o apparato interessato.

Manifestazioni cutanee:

Il sintomo classico della malattia, da cui prende il nome, è il caratteristico eritema: arrossamento della pelle a forma di "farfalla", che si verifica quando i capillari si dilatano e la comparsa di un'eruzione cutanea sul ponte del naso e sugli zigomi. Si osserva in ogni secondo o terzo paziente. L'eritema si osserva anche sul corpo e sugli arti sotto forma di macchie rosse edematose separate o confluenti di varie forme.
Piccolo eruzione emorragica(a causa dello scoppio di piccoli vasi) sulla pelle dei palmi e dei polpastrelli.
Ulcere e afte dentali compaiono sulla mucosa degli organi genitali, del naso, della gola, delle labbra.
Le ulcere trofiche si verificano nei casi gravi della malattia.
Le unghie diventano fragili, i capelli si seccano e si verifica una perdita di capelli a chiazze.

Problemi articolari:

Il tessuto connettivo presente nell'area articolare è gravemente danneggiato nel lupus, motivo per cui la maggior parte dei pazienti nota:

Dolore alle piccole articolazioni dei polsi, delle mani, delle ginocchia;
Manifestazione di infiammazioni da poliartrite che si risolvono senza distruzione tessuto osseo(rispetto all'artrite reumatoide), ma con frequenti deformità delle articolazioni danneggiate (ogni quinto);
Infiammazione e dolore al coccige e all'osso sacro (soprattutto negli uomini).

Reazione del sistema emopoietico:

La rilevazione delle cellule LE del lupus nel sangue è un segno caratteristico del LES.
Queste cellule sono globuli bianchi modificati, all'interno dei quali si trovano i nuclei di altre cellule del sangue. Questo fenomeno indica che il sistema immunitario si sbaglia, percependo le proprie cellule come estranee e pericolose, dando il segnale ai globuli bianchi di assorbirle.
Anemia, leucopenia, trombocitopenia (in ogni secondo paziente), derivanti da malattia e da farmaci assunti.

Attività cardiaca e sistema vascolare

Molti pazienti hanno:

Pericardite, endocardite e miocardite (senza identificare segni di infezione che provocano tali malattie infiammatorie).
Danni alle valvole cardiache con ulteriore sviluppo della malattia.
Sviluppo dell'aterosclerosi.

Nefrologia per il LES:

Lo sviluppo della nefrite da lupus (nefrite da lupus) è una grave infiammazione renale con rottura dei glomeruli e diminuzione della funzionalità renale (più probabile nella forma acuta della malattia).
Ematuria (abbondanza di sangue nelle urine) o proteinuria (), che si manifesta senza manifestazioni dolorose.

Con una diagnosi tempestiva e l'inizio della terapia, la patologia renale acuta si verifica solo in 1 paziente su 20.

Disturbi neurologici e mentali

Senza un trattamento efficace, c’è un’alta probabilità di:

Encefalopatie (danni alle cellule cerebrali).
Attacchi convulsi.
Cerebrovasculite (infiammazione dei vasi sanguigni nel cervello).
Sensibilità diminuita.
Allucinazioni visive.
Confusione della percezione, violazione dell'adeguatezza del pensiero.

Queste deviazioni nella sfera psiconeurologica sono difficili da correggere.

Sistema respiratorio

I sintomi del lupus eritematoso compaiono nel sistema polmonare sotto forma di mancanza di respiro, sensazioni dolorose nel petto durante la respirazione (spesso con lo sviluppo della pleurite).

Forme della malattia

Esistono tre forme della malattia.

Forma acuta caratterizzato da:

un esordio improvviso, quando il paziente può nominare un giorno specifico;
alta temperatura, brividi;
poliartrite;
eruzione cutanea e comparsa di una "farfalla lupus" sul viso;
cianosi (colore della pelle bluastro) sul naso e sulle guance.

Entro sei mesi si sviluppano segni di sierosite acuta (infiammazione delle membrane sierose del pericardio, della pleura, del peritoneo), polmonite (infiammazione dei polmoni con danno alle pareti alveolari), disturbi neurologici e mentali, convulsioni simili a quelle epilettiche.

Il decorso della malattia nella sua forma acuta è grave. Aspettativa di vita senza terapia attiva- non più di un anno o due.

Forma subacuta inizia con manifestazioni come:

sintomi generali del lupus eritematoso;
dolore e gonfiore delle piccole articolazioni;
artrite con recidive;
lesioni cutanee come il lupus discoide (ulcerazioni sulla pelle, desquamate, ricoperte di squame);
fotodermatosi che compaiono nel collo, nel petto, nella fronte, nelle labbra, nelle orecchie.

L'ondulazione del decorso della forma subacuta si manifesta abbastanza chiaramente. Nell'arco di 2-3 anni si forma un quadro clinico completo.

Notato:

Mal di testa parossistici persistenti, alto grado di affaticamento.
Grave danno cardiaco sotto forma di endocardite di Libman-Sachs e infiammazione delle valvole: mitrale, aortica, tricuspide.
Mialgia (dolore muscolare, anche a riposo).
Infiammazione dei muscoli e dei muscoli scheletrici con la loro atrofia - miosite.
Sindrome di Raynaud (blu o sbiancamento della pelle della punta delle dita o dei piedi durante il freddo, lo stress), che spesso porta alla necrosi della punta delle dita.
La linfoadenopatia è un ingrossamento patologico dei linfonodi.
Polmonite da lupus (infiammazione dei polmoni nel LES, che si sviluppa sotto forma di polmonite atipica).
Infiammazione dei reni, che non diventa così grave come nella forma acuta;
Anemia, leucopenia (grave riduzione del numero dei globuli bianchi), trombocitopenia o sindrome di Wellhoff (una forte diminuzione delle piastrine nel sangue, accompagnata da lividi, ematomi sulla pelle, sulle mucose, sanguinamento e difficoltà a fermare il sanguinamento anche dopo lievi ferite).
Aumento della concentrazione di immunoglobuline nel sangue.

Forma cronica

La malattia del lupus eritematoso, che si presenta in forma cronica, si esprime a lungo in poliartrite frequente, manifestazioni di lupus discoide, lesioni delle piccole arterie e sindrome di Wellhoff.

Durante 6-9 anni di malattia si verificano altre patologie organiche (nefrite, polmonite).

La diagnosi viene stabilita sulla base di un complesso di sintomi (dolori articolari e muscolari, febbre), sindromi di lupus eritematoso sistemico - Raynaud e Wellhof e risultati della ricerca.

Per fare una diagnosi affidabile, vengono presi in considerazione alcuni criteri emersi durante la malattia del paziente.

Questi includono:

Lupus "farfalla".
Fotosensibilità – maggiore sensibilità aree della pelle esposte alla luce solare.
Il lupus discoide è un'eruzione cutanea gonfia e squamosa delle dimensioni di una moneta, che lascia cicatrici.
Ulcere sulle mucose.
Artrite con dolore e gonfiore delle articolazioni (spesso simmetriche).
Sierosite o infiammazione delle membrane che circondano il cuore, i polmoni, il peritoneo, causando difficoltà di respirazione e dolore quando si cambia posizione del corpo.
L’infiammazione renale si sviluppa in quasi tutti i pazienti con LES lieve o grave. All'inizio viene rilevato solo mediante esami delle urine, rilevando sangue e proteine al suo interno e gonfiore degli occhi, delle gambe e dei piedi.
Manifestazioni neurologiche, espresse negli stati depressivi, attacchi acuti mal di testa, disturbi della memoria, concentrazione, psicosi (grave patologia mentale con comportamento e percezione compromessi).
Cambiamenti patologici nelle cellule del sangue: distruzione dei globuli rossi che trasportano ossigeno (causando anemia), diminuzione del numero dei globuli bianchi (leucopenia), piastrine con comparsa di sanguinamento dal naso, dalle vie urinarie, dal cervello, dagli organi digestivi e utero.
Disturbi immunologici: la formazione di autoanticorpi (anticorpi contro il DNA nativo), che indica lo sviluppo del LES. Un aumento del loro numero indica lo sviluppo attivo della malattia.
La comparsa di anticorpi SM, che vengono rilevati solo nella malattia del lupus eritematoso sistemico. Ciò conferma la diagnosi.
In quasi tutti i pazienti si trovano anche anticorpi antifosfolipidi (ANA) nel sangue, diretti contro i nuclei cellulari.
Il livello del complemento nel sangue (proteine che distruggono i batteri e sono responsabili della regolazione delle reazioni infiammatorie e immunitarie del corpo). Basso livello indica la progressione della malattia,

Gli esami e i test di laboratorio sono necessari per:

chiarimento della diagnosi;
identificazione degli organi coinvolti nel processo patologico;
controllare la progressione e la gravità del LES;
determinare l’efficacia della terapia farmacologica.

Esistono molti test che rivelano l'effetto del lupus su diversi organi:

fare radiografie dei polmoni e del cuore;
elettrocardiogramma, ecocardiografia del cuore;
definizione funzione respiratoria polmoni;
per l'esame del cervello - elettroencefalografia EEG, risonanza magnetica.

Gli obiettivi principali del trattamento complesso:

alleviare l'infiammazione e regolare la patologia immunitaria;
prevenzione di esacerbazioni e complicanze;
trattamento delle complicanze causate dall'assunzione di immunosoppressori, farmaci ormonali e antitumorali;
trattamento attivo delle singole sindromi;
purificando il sangue da anticorpi e tossine.

Metodi di base:

Terapia del polso, che comprende l'uso di:

corticosteroidi, che sono prescritti fasi iniziali malattie. Tutti i pazienti vengono monitorati presso il dispensario in modo che alle prime manifestazioni di esacerbazione del LES si possa iniziare tempestivamente l'uso di ormoni.
l'uso di dosi maggiori di citostatici (farmaci che sopprimono la crescita e lo sviluppo delle cellule tumorali), che consentono di liberarsi rapidamente sintomi gravi malattie. Il corso è breve.

Metodo di emosorbimento: rimozione delle tossine dal sangue, cellule patologiche complessi immunitari e cellule del sangue, regolazione dell'ematopoiesi mediante un apparato speciale attraverso il quale il sangue viene fatto passare attraverso un filtro con un assorbente.

Se è impossibile usare steroidi, farmaci che ne sopprimono alcuni manifestazioni patologiche sistema nervoso centrale.
Immunosoppressori (farmaci che sopprimono le risposte immunitarie anomale).
Farmaci che bloccano l'azione degli enzimi che provocano processi infiammatori e aiutano ad alleviare i sintomi.
Farmaci non steroidei contro i processi infiammatori.
Trattamento obbligatorio delle malattie causate dal lupus - nefrite, artrite, patologie polmonari. È particolarmente importante monitorare le condizioni dei reni, poiché la nefrite da lupus è la causa di morte più comune nei pazienti affetti da LES.
Tutti i farmaci e i metodi vengono utilizzati secondo rigorose indicazioni mediche nel rispetto del regime posologico e delle precauzioni.
Durante i periodi di remissione, le dosi di steroidi vengono ridotte alla terapia di mantenimento.

Complicazioni del LES

Le principali complicanze causate dal LES:

1. Patologie renali (nefrite, nefrosi) si sviluppano nel 25% dei pazienti affetti da LES. I primi sintomi sono gonfiore alle gambe, presenza di proteine e sangue nelle urine. L’incapacità dei reni di funzionare normalmente è estremamente pericolosa per la vita. Il trattamento prevede l’uso di farmaci potenti per il LES, la dialisi e il trapianto di rene.

2. Malattie cardiache:

pericardite: infiammazione del sacco cardiaco;
indurimento delle arterie coronarie che riforniscono il cuore a causa dell'accumulo di coaguli trombotici (aterosclerosi);
endocardite (infezione delle valvole cardiache danneggiate) dovuta all'indurimento delle valvole cardiache, accumulo di coaguli di sangue. Spesso viene eseguito il trapianto di valvola;
miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco), che causa gravi aritmie, malattie del muscolo cardiaco.

3. Malattie polmonari (nel 30%), pleurite, infiammazione dei muscoli del torace, delle articolazioni, dei legamenti. Sviluppo del lupus tubercolare acuto (infiammazione del tessuto polmonare). Embolia polmonare– blocco delle arterie con emboli (coaguli di sangue) a causa dell’aumento della viscosità del sangue.

4. Malattie del sangue che mettono a rischio la vita.

diminuzione dei globuli rossi (fornire ossigeno alle cellule), dei leucociti (sopprimere infezioni e infiammazioni), delle piastrine (favorire la coagulazione del sangue);
anemia emolitica causata dalla mancanza di globuli rossi o piastrine;
cambiamenti patologici negli organi emopoietici.

Sebbene la gravidanza con lupus implichi un'alta probabilità di riacutizzazioni, per la maggior parte delle donne il periodo di gestazione e il parto procedono bene.

Ma, se confrontato con il 15% degli aborti nelle donne incinte sane, nelle pazienti incinte affette da LES la percentuale sale al 25%.

È molto importante che non vi siano segni di lupus sei mesi prima del concepimento. E durante questi 6 mesi tutti i farmaci che possono causare forma di dosaggio lupus

La scelta della terapia durante la gravidanza è importante. Alcuni farmaci per il trattamento del LES vengono sospesi per non causare aborto spontaneo o danneggiare il feto.

Sintomi del LES durante la gravidanza:

riacutizzazioni di gravità lieve o moderata;
Quando si usano corticosteroidi, esiste un alto rischio di aumento della pressione sanguigna, diabete e complicazioni renali.

Un bambino su quattro nato da gravidanze legate al lupus nasce prematuro, ma non presenta alcun difetto. In futuro, anche i bambini non mostrano alcun ritardo mentale o fisico.

Molto raramente, i bambini nati da donne che hanno anticorpi speciali nel sangue mostrano alcuni segni di lupus sotto forma di eruzione cutanea o contenuto ridotto globuli rossi Ma questi sintomi sono transitori e la maggior parte dei bambini non necessita di alcun trattamento.

Una gravidanza non pianificata, al momento dell'esacerbazione della malattia, ha un impatto negativo sul feto e sulla madre, intensificando tutte le manifestazioni del LES e creando difficoltà con la gravidanza.

Maggior parte metodo sicuro contraccezione: l'uso di diaframmi, cappucci con gel contraccettivi e dispositivi uterini. Usa i contraccettivi farmaci per via orale non raccomandato, l'uso di farmaci con alto contenuto estrogeni.

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia in cui il sistema immunitario umano percepisce le proprie strutture come elementi estranei. Questa è una malattia delle giovani donne. 9 pazienti su 10 sono giovani ragazze di età compresa tra 15 e 26 anni.

Altri nomi per la patologia sono LES, malattia di Libaman-Sachs, malattia diffusa del tessuto connettivo. La malattia ha preso il nome principale dal suo sintomo caratteristico: un'eruzione cutanea sul viso che ricorda la sagoma di una farfalla. E nel Medioevo, l'area interessata era associata a un luogo per i morsi di lupo.

Quando il lupus eritematoso sistemico inizia a progredire, i sintomi insorgono molto rapidamente e si formano in interi complessi sintomatici. Durante lo sviluppo della malattia, nel corpo si formano sostanze che hanno un effetto dannoso su assolutamente tutti gli organi e tessuti. L'unica differenza è che gli organi bersaglio vengono distrutti più velocemente di altri tessuti e strutture.

Possibili fattori precipitanti

Le ragioni per cui si verifica un processo di risoluzione autoimmune così sfavorevole non sono ancora chiare. Esistono solo teorie e possibili ipotesi sul ruolo eziologico di determinati fattori. Stiamo parlando dei seguenti aspetti.

Infezione virale cronica. Stiamo parlando di virus a RNA e retrovirus. In molti pazienti affetti da LES, nel sangue sono state trovate quantità colossali di anticorpi contro questi virus, il che indica un processo infettivo precedentemente infuriato.
Predisposizione genetica. È stato dimostrato che i casi di lupus eritematoso si registrano più spesso in quei pazienti i cui parenti stretti soffrivano di una malattia simile.
La suscettibilità individuale ai farmaci può anche causare gravi interruzioni nel funzionamento dell'intero organismo. livello cellulare. Questo è circa tipi specifici intolleranza – reazione negativa ai vaccini, ai sieri.
La fotosensibilità e l'irradiazione ultrasonica possono causare vari malfunzionamenti.

Il fatto che le giovani donne si ammalino nella stragrande maggioranza dei casi fa pensare a fattori provocatori “puramente femminili”. Questi includono gravidanze frequenti e difficili, una storia di nascite multiple, aborti e aborti spontanei.

Aspetti patogenetici dello sviluppo del lupus eritematoso sistemico

La patogenesi del LES si basa sulla disregolazione dei processi di difesa di base da parte del sistema immunitario. Ad esempio, il modo in cui gli antigeni percepiscono i componenti proteici, principalmente il DNA. Come risultato dell'adesione, il fallimento immunitario cronico porta al fatto che anche quelle cellule che prima erano completamente prive di complessi immunitari iniziano a soffrire.

Classificazione della malattia secondo l'IBC

Il lupus eritematoso sistemico, secondo la classificazione MBC, può essere dei seguenti tipi:

LES causato dall'assunzione di prodotti farmacologici;
LES, accompagnato da danni ad altri organi e sistemi;
lupus eritematoso, non specificato;
altre forme di LES.

La classificazione clinica divide diversi tipi di malattie secondo altri criteri. Innanzitutto viene presa in considerazione la natura del flusso:

speziato;
subacuto;
poliartrite recidivante;
lupus eritematoso discoide;
S-mRaynaud;
S-mVerlgof;
S-mSjögren;
sindrome da anticorpi antifosfolipidi.

La malattia può essere attiva a vari livelli. A seconda della rapidità con cui progredisce la malattia, gli esperti utilizzano i seguenti metodi di designazione:

0 – non c'è alcuna attività;
io – minimo;
II – moderato;
III – alto.

La tabella seguente discute un'altra complessa classificazione della malattia. Il LES è considerato dal punto di vista della gravità manifestazioni cliniche, a seconda del sistema più colpito.

Tipo di LES in base alla gravità delle manifestazioni cliniche	Manifestazioni cliniche
LES lieve	Eruzione eritematosa, eruzioni discoidali, fenomeno di Raynaud, calvizie, processi ulcerativi sulle mucose della bocca, rinofaringe, stati febbrili di varia gravità, dolore alle articolazioni e ai muscoli, pericardite “secca”, pleurite con una piccola quantità di liquido essudativo.
LES grave	Miocardite, pericardite, pleurite con grande quantità di essudato, sindrome nefrosica, emorragie polmonari, porpora trombocitopenica, anemia emolitica, vasculite, lesioni del sistema nervoso centrale di varia gravità.

Il lupus eritematoso sistemico nei bambini e nei pazienti di età superiore ai 40 anni è relativamente raro. Il gruppo a rischio è formato, come accennato in precedenza, dalle donne tra i 15 ei 26 anni.

Manifestazioni iniziali che i pazienti possono notare:

debolezza;
perdita di peso;
febbre bassa.

Tuttavia, la progressione della malattia forma un quadro clinico complesso e piuttosto vivido. Consideriamo separatamente ciascun sistema coinvolto nel processo patologico.

Pelle e mucose

Il sintomo più comune del lupus sono i caratteristici cambiamenti della pelle. Il processo patologico può influenzare i tessuti del tessuto dermico e delle mucose in 28 modi diversi. I più tipici sono presentati di seguito.

Macchie eritematose di varie dimensioni e forme, che possono essere localizzate isolate l'una dall'altra o fondersi in un unico conglomerato. Il colore è riccamente brillante. I tessuti sono gonfi e infiammati.
Lesioni eritematose con infiltrazione, atrofia dermica, desquamazione. A volte ci sono segni di ipercheratosi. Il sintomo è caratteristico della forma cronica della malattia.
Il lupus cheilite è il rossore delle labbra, che col tempo si ricoprono di croste, erosioni, seguite da atrofia dei tessuti profondi.
La capillarite è un gonfiore localizzato nell'area della punta delle dita, dei palmi e delle piante dei piedi.
L'enantema delle mucose del cavo orale è un'eruzione eritematosa accompagnata da gravi emorragie ed erosioni.
I disturbi trofici sono processi patologici in cui una persona perde capelli, unghie e il tessuto cutaneo diventa eccessivamente secco.
Eruzione cutanea ad anello con teleangectasia.

Sistema muscoloscheletrico

Il danno al tessuto connettivo influisce notevolmente sul potenziale funzionale del sistema muscolo-scheletrico. I seguenti sintomi indicano che le ossa e le articolazioni sono coinvolte nel processo patologico:

dolore articolare (prolungato, intenso);
poliartrite di tipo simmetrico, che è accompagnata dal coinvolgimento delle articolazioni interfalangee delle mani nel processo infiammatorio;
rigidità articolare, soprattutto al mattino;
formazione di contratture in flessione delle dita;
sviluppo di processi necrotici asettici nei tessuti inerti e cartilaginei.

I muscoli non sono meno soggetti all’“aggressione” del processo autoimmune. I pazienti lamentano mialgia costante e grave debolezza muscolare. Può svilupparsi polimiosite.

Sistema respiratorio

Quando si considera la questione di come il lupus eritematoso influisce sull'aspettativa di vita, vale la pena familiarizzare con il quadro clinico dei polmoni colpiti del paziente. La malattia è accompagnata dai seguenti fenomeni:

pleurite secca o versante, accompagnata da grave mancanza di respiro, difficoltà di respirazione, forte dolore;
la polmonite da lupus si manifesta con mancanza di respiro, dolore, tosse secca, emottisi;
sindrome da ipertensione polmonare;
PE come uno dei tipi di complicanze.

Il sistema cardiovascolare

Spesso si sviluppa pancardite o pericardite secca. La miocardite diffusa si sviluppa con la forma più attiva di lupus. Questo processo patologico è ulteriormente complicato dall'insufficienza circolatoria.

L'endocardite colpisce l'apparato valvolare del cuore. Si sviluppa gradualmente l'insufficienza mitralica e quindi l'insufficienza della valvola aortica.

Anche le navi sono coinvolte in un processo distruttivo totale. Sono colpiti principalmente i vasi di medio e piccolo calibro. Spesso si verificano tromboflebiti e flebiti. Nel caso in cui fossi ferito arterie coronarie, aumenta il rischio di infarto miocardico.

Organi dell'apparato digerente

I pazienti si lamentano sentimento costante nausea, vomito frequente. Non c'è alcun appetito. Nel tempo, la mucosa del canale digestivo inizia a essere interessata da processi erosivi di varia gravità.

Se i vasi del mesentere sono colpiti, il paziente inizia a provare un dolore molto forte. Localizzazione - intorno all'ombelico. Si osserva rigidità dei muscoli addominali. La distruzione del fegato è espressa da fenomeni patologici come l'ingrossamento degli organi e l'ittero.

Danno ai reni

Esiste un'intera classificazione in base alla quale la nefrite da lupus è divisa in diverse categorie globali:

I – assenza di anomalie strutturali nel campione bioptico;
II – nefrite mesangiale;
III – glomerulonefrite focale di tipo proliferativo;
IV – glomerulonefrite proliferativa diffusa;
V – glomerulonefrite membranosa;
VI – glomerulonefrite sclerosante.

La tabella discute gli aspetti chiave riguardanti i principali ricerca di laboratorio. I risultati diagnostici consentono di stabilire con precisione la diagnosi.

La diagnosi si basa su una combinazione di sintomi specifici. Ci sono 11 criteri specifici. Se in un paziente si osservano almeno 4 di essi, gli viene diagnosticato il lupus eritematoso sistemico:

eruzione cutanea a farfalla;
eccessiva sensibilità della pelle ai raggi ultravioletti;
eruzione discoidale;
processi ulcerativi localizzati sulle mucose;
artrite;
pleurite;
danno ai reni;
danno al sistema nervoso centrale;
disturbi immunologici;
problemi con le cellule del sangue (leucopenia, anemia);
corpi antinucleari.

Per il trattamento del lupus eritematoso sistemico diagnosticato vengono utilizzati numerosi prodotti farmacologici speciali. La tabella discute tutti e cinque i gruppi di farmaci rilevanti nei regimi moderni effetti terapeutici sui pazienti.

Nome del gruppo di prodotti farmacologici	Esempi di farmaci specifici	Caratteristiche di scopo e applicazione
Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS)	Ibuprofene, naprossene, aspirina	I farmaci vengono prescritti solo per un breve periodo di tempo per eliminare il processo infiammatorio attivo.
Antimalarici	Idrossiclorochina	I fondi sono prescritti per un lungo periodo. L'effetto dell'assunzione di farmaci si verifica solo dopo 1-2 mesi. Si sono dimostrati efficaci nel trattamento del LES con una spiccata sensibilità alle radiazioni ultraviolette.
Corticosteroidi	Prednisone, prednisolone	I medicinali riducono l’attività del sistema immunitario e sopprimono le reazioni infiammatorie. La ricezione inizia con dosi minime, aumentando gradualmente fino al massimo. Anche la cancellazione viene effettuata gradualmente, riducendo il numero di medicinali.
Farmaci antireumatici	Azatioprina, Metotrexato, Ciclofosfamide	I farmaci sopprimono l'infiammazione. L'effetto è simile ai farmaci ormonali, ma il meccanismo d'azione sui tessuti del corpo umano è diverso.
PPMTB biologico	Rituximab	Agenti biologici la cui azione è mirata ai linfociti B che sintetizzano gli anticorpi.

Durata della terapia e utilizzo di approcci terapeutici non standard

Il trattamento deve continuare finché si osservano i sintomi della malattia. La terapia non può essere interrotta con nessun pretesto.

Oggi ai pazienti vengono offerte molte opzioni terapeutiche alternative per una malattia così complessa. Tutti i metodi non testati, i metodi associati a una serie di rischi e complicazioni o non approvati dalla medicina ufficiale, causano più danni che benefici.

Il lupus eritematoso sistemico può essere trattato con farmaci solo sotto la stretta supervisione del medico curante. Questo è l'unico modo per sbarazzarsi della malattia e condurre una vita piena.

Prognosi per i pazienti

La prognosi è favorevole se la malattia viene diagnosticata il prima possibile. fasi iniziali quando i tessuti e gli organi non hanno ancora subito una grave distruzione. Lievi eruzioni cutanee e artrite, ad esempio, sono molto facili da controllare.

Le forme avanzate della malattia richiedono un trattamento aggressivo grandi dosi vari prodotti farmacologici. In questo caso, non si sa cosa danneggi di più il corpo: dosi colossali di farmaci o il processo patologico stesso.

Azioni preventive

La prevenzione del lupus eritematoso sistemico è finalizzata esclusivamente a prevenire le ricadute della malattia, nonché a fermare l'ulteriore progressione dei processi patologici. L'essenza delle misure preventive secondarie è il trattamento tempestivo e adeguato della malattia.

I pazienti si impegnano a sottoporsi regolarmente a visite mediche e ad assumere farmaci ormonali nella dose correttamente prescritta. Non prendere il sole al sole, non raffreddare eccessivamente, evitare lesioni, non vaccinarsi. Se la malattia peggiora, dovresti contattare immediatamente uno specialista che ha precedentemente trattato questa persona.

Conclusione

Pertanto, il lupus eritematoso sistemico è una malattia autoimmune piuttosto grave che richiede approccio integrato al trattamento. Se diagnosticato precocemente, c'è la possibilità di vivere una vita piena. Ecco perché è così importante contattare uno specialista in tempo ai primi segnali sfavorevoli.

Il LES o lupus eritematoso sistemico appartiene alla categoria delle malattie autoimmuni ad eziologia sconosciuta. La malattia si sviluppa a seguito di interruzioni geneticamente provocate nella regolazione immunitaria, a seguito delle quali viene attivato il processo di formazione di anticorpi non specifici per l'organo contro gli antigeni dei nuclei cellulari, che porta allo sviluppo di infiammazione immunitaria nei tessuti degli organi.

In altre parole, questa patologia è chiamata multisistemica malattia infiammatoria, perché la maggior parte dei sistemi e degli organi sono danneggiati: cervello, reni, pelle, articolazioni.

Le giovani donne sono a rischio di sviluppare il lupus eritematoso sistemico età fertile, soprattutto se appartengono alla razza negroide: circa il 70% dei casi di lupus eritematoso sistemico vengono diagnosticati in questo gruppo di popolazione. Ma il LES può svilupparsi anche a qualsiasi età, compreso il periodo neonatale. Tra i bambini, la malattia è più comune nella fascia di età compresa tra 14 e 18 anni ed è più frequente nelle ragazze. Questo articolo parlerà delle cause dello sviluppo, dei sintomi e delle opzioni di trattamento del lupus eritematoso sistemico.

Cause di sviluppo del lupus eritematoso sistemico

Le vere cause dello sviluppo della patologia non sono state stabilite fino ad oggi. È consuetudine identificare diverse teorie riguardanti lo sviluppo del lupus eritematoso sistemico, che sono piuttosto controverse e hanno sia una serie di fattori di conferma che di smentita:

Azione fattori fisici . È noto che le radiazioni ultraviolette possono innescare la sintesi di autoanticorpi da parte delle cellule della pelle, caratteristica tipica delle persone predisposte al LES.

Teoria ormonale. Alle donne che soffrono di lupus eritematoso sistemico vengono spesso diagnosticati livelli elevati di ormoni estrogeni e prolattina. Si noti anche una manifestazione primaria abbastanza comune del lupus eritematoso sistemico durante la gravidanza o periodo postpartum quando il corpo di una donna subisce cambiamenti ormonali significativi.

Teoria dei germi. È stato dimostrato che il DNA di numerosi batteri può stimolare la produzione di autoanticorpi antinucleari.

Teoria virale. È stato accertato che i pazienti che soffrono di lupus eritematoso sistemico spesso presentano il virus Epstein-Barr.

Teoria genetica. Secondo questa teoria la malattia è di origine genetica. Ma fino ad oggi non è stato scoperto il gene specifico che provoca lo sviluppo del lupus eritematoso sistemico.

Nessuna delle teorie sopra elencate può spiegare la causa dello sviluppo della patologia con una precisione al cento per cento. Di conseguenza, il LES viene classificato come una patologia polietiologica, la cui origine è dovuta a diversi motivi.

Tipi di lupus eritematoso sistemico

Questa patologia è classificata in base ai suoi stadi:

Forma acuta, al momento dell'insorgenza del lupus eritematoso sistemico, i sintomi sono caratterizzati da una manifestazione improvvisa e acuta: elevata attività immunologica, rapido danno a più organi contemporaneamente, aumento della temperatura fino alle temperature subfebrilari.

Forma subacuta differisce nella frequenza delle riacutizzazioni, ma con sintomi meno pronunciati rispetto al decorso acuto del lupus eritematoso sistemico. Il danno multiorgano si sviluppa durante il primo anno di malattia.

Forma cronica caratterizzata dalla manifestazione a lungo termine di uno o più sintomi. Particolarmente caratteristica è la combinazione di lupus eritematoso sistemico e sindrome da anticorpi antifosfolipidi in presenza di LES cronico.

Patogenesi del LES (processi che si verificano nel corpo)

L'azione di un fattore causale o la loro coalizione in condizioni di disfunzione del sistema immunitario porta ad una sorta di “esposizione” del DNA di varie cellule. Tali cellule iniziano a essere percepite dal corpo come antigeni o estranee. Immediatamente il corpo inizia a secernere speciali proteine anticorpali specifiche per queste cellule e che proteggono il corpo da esse. Come risultato di questa interazione di antigeni e anticorpi, complessi immunitari, che sono registrati in alcuni organi.

Questo processo innesca lo sviluppo di una risposta infiammatoria immunitaria e porta al danno cellulare. Molto spesso, le cellule del tessuto connettivo sono colpite, quindi il lupus eritematoso sistemico si riferisce a patologie del tessuto connettivo del corpo. Questo tessuto è ampiamente rappresentato in tutti i sistemi e organi del corpo, quindi l'intero corpo è coinvolto nel processo patologico del LES.

Complessi immunitari, quando fissati pareti vascolari può provocare il processo di trombosi. Gli anticorpi che circolano nel sangue possono avere effetto tossico, provocando lo sviluppo di trombocitopenia e anemia.

Scoperta degli scienziati

In uno dei due ultimi studi, secondo gli esperti, è stato scoperto un meccanismo che controlla l'aggressività del corpo umano contro le proprie cellule e tessuti. La scoperta offre nuove opportunità per lo sviluppo di ulteriori tecniche diagnostiche e consente di sviluppare una direzione più efficace nel trattamento del lupus eritematoso sistemico.

Questa scoperta è avvenuta quando Gestione americana Il controllo di qualità dei farmaci stava per annunciare una decisione riguardante l'uso del farmaco biologico Benlysta. Questo farmaco completamente nuovo è ora approvato per l’uso nel trattamento del lupus eritematoso sistemico.

L'essenza della scoperta è la seguente.

Quando si ha il LES, il corpo produce anticorpi contro il proprio DNA, chiamati anticorpi antinucleari (ANA). Un esame del sangue per gli ANA in un paziente con sospetto lupus eritematoso sistemico consente la corretta interpretazione della diagnosi.

Il mistero principale del lupus eritematoso sistemico era il meccanismo di rilascio del DNA dalle cellule. Nel 2004, è stato stabilito che la morte esplosiva dei neutrofili porta al rilascio del loro contenuto, compreso il DNA nucleare, verso l'esterno sotto forma di fili, nella “rete” in cui rimangono facilmente impigliati batteri patogeni, funghi, virus. In una persona sana, tali trappole dei neutrofili vengono facilmente distrutte nello spazio intercellulare. Nelle persone che soffrono di LES, le proteine antimicrobiche HNP e LL37 impediscono la distruzione dei resti del DNA nucleare.

Questi residui di DNA e proteine insieme possono attivare le cellule plasmacitoidi. cellule dendritiche, che producono interferone (proteine) che supportano la risposta immunitaria dell'organismo. L'interferone induce i neutrofili a rilasciare più fili intrappolati, supportando così il processo patologico senza fine.

Pertanto, secondo gli scienziati, la patogenesi del lupus eritematoso sistemico consiste in un ciclo di morte dei neutrofili a livello cellulare e infiammazione cronica dei tessuti. Questa scoperta è molto importante per la diagnosi e il trattamento del LES. Se fosse possibile isolare una proteina che diventerà un marcatore del lupus eritematoso sistemico, il processo diagnostico sarà notevolmente semplificato.

Un altro fatto interessante. Tra 118 pazienti che hanno partecipato ad uno studio volto a rilevare la carenza di vitamina D in persone affette da patologie del tessuto connettivo. Quindi, tra 67 pazienti con la presenza malattia autoimmune(lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide), la carenza di vitamina D è stata riscontrata nel 52%, mentre in 51 pazienti con fibrosi polmonare di altra natura - nel 20%. Ciò conferma la necessità e l'efficacia dell'aggiunta di un ciclo di vitamina D al ciclo di trattamento del lupus eritematoso sistemico e di altre patologie autoimmuni.

Sintomi

I sintomi della patologia dipendono dallo stadio del suo sviluppo. A manifestazione primaria acuta il lupus eritematoso sistemico si sviluppa improvvisamente:

dolori articolari;

fatica;

debolezza;

febbre fino a 39 0 C.

Spesso i pazienti possono nominare la data di comparsa delle manifestazioni cliniche della patologia: i sintomi possono essere così pronunciati. Dopo 1-2 mesi iniziano a formarsi danni evidenti agli organi vitali. Se la malattia continua a progredire ulteriormente, dopo 1-2 anni il paziente muore.

A decorso subacuto i primi sintomi della malattia sono meno pronunciati e anche il processo patologico si sviluppa più lentamente: lo sviluppo graduale del danno d'organo in 1-1,5 anni.

A decorso cronico Nel corso di diversi anni compaiono continuamente solo uno o pochi sintomi. L'esacerbazione della patologia avviene all'improvviso, senza interrompere il funzionamento degli organi vitali.

Soprattutto manifestazioni iniziali Il lupus eritematoso sistemico non ha una specificità specifica e si cura facilmente con farmaci antinfiammatori, o addirittura scompare da solo. La remissione varia nella durata. Prima o poi si verifica un'esacerbazione della patologia, più spesso ciò si osserva nel periodo primaverile-estivo a causa dell'aumento della quantità di radiazione solare e si osserva un forte deterioramento delle condizioni della pelle del paziente. Nel tempo compaiono danni agli organi.

Pelle, attaccatura dei capelli e unghie.

Il coinvolgimento della pelle nel processo patologico è il sintomo più comune del lupus eritematoso sistemico nelle donne, la cui insorgenza può essere associata all'esposizione a uno specifico fattore causale: shock psico-emotivo, esposizione al freddo, esposizione prolungata alle radiazioni solari.

Caratteristico del LES è l'arrossamento della pelle delle guance e del naso, che ha la forma di ali di farfalla. Oltre al viso, l'eritema appare anche su aree aperte della pelle: la zona del décolleté, le estremità superiori. L'eritema tende a crescere perifericamente.

In presenza di lupus eritematoso discoide, l'eritema cutaneo lascia il posto all'edema infiammatorio. L'area interessata si ispessisce gradualmente e dopo qualche tempo si atrofizza con la formazione di una cicatrice nel sito di localizzazione dell'edema. Focolai di lupus discoide possono verificarsi in qualsiasi parte del corpo del paziente, il che indica la diffusione del processo.

Un altro sintomo del lupus eritematoso sistemico è la capillarite, che si manifesta con gonfiore, arrossamento e numerose emorragie sotto forma di piccoli punti localizzati sui palmi delle mani, sulle piante dei piedi e sui polpastrelli.

Il danno ai capelli nel lupus si manifesta sotto forma di calvizie graduale parziale o completa. Durante l'esacerbazione è caratteristico anche un cambiamento nella struttura delle unghie, che molto spesso diventa causa di atrofia della piega periungueale.

Calvizie focale o generalizzata, orticaria e prurito sono i segni più caratteristici del lupus eritematoso sistemico. Oltre alle manifestazioni cutanee, il paziente soffre di sbalzi d'umore dall'aggressività all'euforia, cambiamenti nelle funzioni del cuore e dei reni e mal di testa.

Membrane mucose.

Molto spesso, le mucose del naso e della bocca sono colpite: si verifica arrossamento, si formano enantemi (erosioni) sulla mucosa e piccole ulcere nella bocca. In caso di formazione di crepe, ulcerazioni ed erosioni del bordo rosso delle labbra, si sviluppa il lupus cheilite. I focolai della patologia appaiono sotto forma di dense placche bluastre che causano dolore durante il pasto e tendono a ulcerarsi, sono anche chiaramente limitate e ricoperte da squame di pitiriasi (in alcuni casi);

Sistema muscoloscheletrico.

Circa il 90% dei pazienti affetti da lupus eritematoso sistemico soffre di danni articolari. Sono colpite le piccole articolazioni, in particolare le dita. La diffusione del processo patologico avviene simmetricamente, portando infine alla rigidità delle articolazioni. La necrosi ossea di natura asettica si verifica abbastanza spesso. Oltre alle articolazioni delle mani, vengono colpite anche le articolazioni del ginocchio e dell'anca, causandone il fallimento funzionale. Se questo processo comporta apparato legamentoso arti, poi iniziano a svilupparsi contratture di natura non permanente, nei casi di grave lupus eritematoso sistemico - fino a sublussazioni e lussazioni.

Organi dell'apparato respiratorio.

Molto spesso sono colpiti i polmoni, che si manifestano con lo sviluppo di emorragie polmonari, polmonite acuta da lupus e pleurite bilaterale. Le prime due patologie rappresentano una minaccia per la vita del paziente.

Il sistema cardiovascolare.

Nella stragrande maggioranza dei casi, l'endocardite di Limban-Sachs si verifica con il coinvolgimento della valvola mitrale del cuore nel processo del lupus. I lembi valvolari si fondono insieme e si forma un difetto cardiaco di tipo stenotico. Quando si verifica la pericardite, gli strati pericardici iniziano ad ispessirsi. La miocardite provoca dolore al petto e provoca un ingrossamento del cuore. Molto spesso vengono colpiti i vasi di piccole e medie dimensioni (comprese le arterie coronarie vitali e i vasi cerebrali), ciò porta alla morte a causa di cardiopatia ischemica e ictus cerebrale.

Sistema nervoso.

I sintomi neurologici sono piuttosto diversi e vanno dalle banali emicranie agli attacchi ischemici e agli ictus di tipo transistor. Possono svilupparsi crisi epilettiche, corea e atassia cerebrale. La neuropatia periferica si verifica in un quinto dei pazienti; in sua presenza, un fenomeno molto sfavorevole è l'infiammazione del nervo ottico, che porta alla perdita della vista.

Reni. Nei casi gravi di lupus eritematoso sistemico si può formare nefrite lupica di vario tipo.

Quando si diagnostica il lupus eritematoso sistemico nei bambini, compaiono inizialmente segni di danno articolare (periartrite subacuta e acuta, artralgia di natura volatile), che non progrediscono e sono tipiche anche lesioni cutanee di tipo eritematoso (eruzione cutanea) e si sviluppa anemia; È necessario differenziare il LES dal dermatite atopica Il bambino ha.

Diagnosi differenziale

Il lupus eritematoso cronico deve essere differenziato dalla sindrome di Schoengren, dall'artrite reumatoide precoce, dalla leucoplachia tubercolare e dal lupus, dal lichen planus. In caso di lesione del bordo rosso delle labbra, il lupus eritematoso sistemico cronico deve essere differenziato dalla cheilite attinica e dalla cheilite precancerosa abrasiva di Manganotti. Considerando il fatto che il danno agli organi interni ha sempre un decorso simile con vari processi infettivi, il lupus eritematoso sistemico deve essere differenziato dall'infezione da HIV, dalla mononucleosi, dalla sifilide e dalla malattia di Lyme.

Trattamento del lupus eritematoso

Il trattamento di questa malattia pericolosa per la vita deve essere selezionato individualmente per ciascun paziente. Una serie di misure terapeutiche deve essere eseguita in regime ambulatoriale.

Le indicazioni per il ricovero del paziente sono:

mancanza di effetto dalla terapia ambulatoriale;

grave trombocitopenia, una significativa diminuzione del livello dei linfociti e dei globuli rossi nel sangue;

complicazioni neurologiche;

sviluppo di condizioni potenzialmente letali: sanguinamento dai polmoni, polmonite acuta, insufficienza renale maligna;

ipertermia persistente senza motivo apparente.

Nel periodo acuto, il lupus eritematoso sistemico viene trattato con farmaci ormonali (unguenti corticosteroidi, prednisolone) e citostatici (ciclofosfamide secondo il regime). L'uso di farmaci antinfiammatori non steroidei (Diclofenac) è indicato per lo sviluppo di lesioni dell'apparato muscolo-scheletrico e la presenza di ipertermia.

Se il processo è localizzato in qualche organo è necessario consultare un medico altamente specializzato che prescriverà un'adeguata terapia correttiva.

Le persone che soffrono di lupus eritematoso sistemico dovrebbero evitare di esporsi alla luce solare diretta. Le aree cutanee esposte devono essere accuratamente lubrificate con creme protettive contro i raggi ultravioletti.

La terapia immunosoppressiva utilizzando le proprie cellule staminali è piuttosto efficace, soprattutto nei casi più gravi. Molto spesso, ciò porta alla cessazione dell’aggressività autoimmune e alla stabilizzazione delle condizioni del paziente.

Mantenere uno stile di vita sano, conforto psicologico, dieta bilanciata, attività fisica fattibile, rinuncia alle cattive abitudini.

Prevenzione e prognosi

Va notato che è impossibile guarire completamente dal lupus eritematoso sistemico.

La prognosi per la vita in presenza di un trattamento tempestivo e adeguato è favorevole. Circa il 90% dei pazienti ha un tasso di sopravvivenza di cinque anni o più. La prognosi è sfavorevole solo quando si verifica un esordio precoce della malattia, infezione, sviluppo della nefrite da lupus e elevata attività del processo. Inoltre, la prognosi per la vita è sfavorevole con lo sviluppo del lupus eritematoso sistemico nei maschi.

Sulla base dell’eziologia poco chiara del lupus eritematoso sistemico, prevenzione primaria non sviluppato per patologia. Per prevenire l'esacerbazione della patologia, è necessario evitare l'esposizione diretta alle radiazioni solari e proteggere il più possibile la propria pelle, in particolare le zone esposte (uso di creme solari, indumenti).

Prevenzione delle riacutizzazioni del lupus eritematoso sistemico negli individui infanzia consiste nell’organizzare l’istruzione domiciliare, rafforzare il sistema immunitario e prevenire le infezioni. La vaccinazione può essere effettuata solo in condizioni di assoluta remissione della patologia. La somministrazione di gammaglobuline può essere effettuata solo se sono disponibili indicatori assoluti.