Choroba ALS: przyczyny, objawy i przebieg. Diagnostyka i leczenie stwardnienia zanikowego bocznego

Wśród choroby neurologiczne Są takie, które można skutecznie leczyć. Ale są też takie, które można jedynie zawiesić – należą do grupy zwyrodnieniowo-dystroficznych. Jedną z takich chorób jest BAS- boczne stwardnienie zanikowe. Przeczytaj o innych tutaj.

Jaka jest istota patologii?

Na stwardnienie zanikowe boczne następuje stopniowa śmierć komórek nerwowych znajdujących się w rogach bocznych rdzeń kręgowy i odpowiada za funkcje motoryczne.

Jednocześnie rozwijają się różne zaburzenia ruchowe. Choroba stopniowo postępuje i ostatecznie prowadzi do fatalny wynik z powodu uszkodzenia mięśni oddechowych.

Kto jest chory?

wystarczy stwardnienie rozsiane rzadka choroba. Już nikt na świecie tego nie zrozumie trzy osoby spośród stu tysięcy. W wieku poniżej 65 lat choroba występuje półtora raza częściej u mężczyzn, wówczas mężczyźni i kobiety są w równym stopniu dotknięci.

powstać stwardnienie zanikowe boczne Może być w każdym wieku - od nastolatków po osoby starsze. W dziesięciu procentach przypadków jest to rodzinna postać choroby. Pozostałe przypadki są sporadyczne.

Klasyfikacja

Istnieje kilka form ALS w zależności od dotkniętej pierwszej części rdzenia kręgowego:

szyjny;
klatka piersiowa;
lędźwiowy;
sakralny.

Zapytaj swojego lekarza o swoją sytuację

Powody

Nie ma jednej przyczyny rozwoju stwardnienia zanikowego bocznego; występuje on w wyniku połączenia kilku czynników.

Czynniki przyczynowe mogą pochodzić z samego organizmu i ze środowiska zewnętrznego:

Genetyczny zaburzenia – odkryto 18 genów odpowiedzialnych za rozwój ALS;
Neurotropowy wirusy i priony;
Zły ekologia;
Nadmierny stres.

Obraz kliniczny

Objawy stwardnienia zanikowego bocznego różnią się w zależności od stopnia uszkodzenia:

Do patologii odcinka szyjnego i klatki piersiowej części rdzenia kręgowego, pierwszymi objawami będzie rozwój porażenia wiotkiego kończyny górne. W takim przypadku zostanie zaobserwowany wzrost wszystkich odruchów. Pojawiają się wtedy oznaki paraliżu napięciowego kończyny dolne, wszystkie odruchy są również wzmocnione.
Pojawić się objawy patologiczne porażki ścieżki piramid. Stopniowo rozwija się zanik mięśni. Postęp choroby prowadzi do upośledzenia ruchomości przepony i mięśni międzyżebrowych – w efekcie rozwija się ostry ból. niewydolność oddechowa.
Jeśli choroba zaczyna się od zmiany obszary lędźwiowe i krzyżowe, które rozwijają się jako pierwsze wiotki paraliż kończyn dolnych i wzmocnienie odruchów. Dodano patologiczne objawy piramidowe.
Następnie rozwija się paraliż napięciowy kończyn górnych z hiperrefleksją. Porażenie kończyn górnych osiąga maksimum później niż porażenie kończyn dolnych. W obu przypadkach ostatni etap są oznakami niewydolności opuszkowej.

Występuje forma opuszkowa - wraz z nią choroba zaczyna się od następujących objawów:

Najbardziej niekorzystnym wariantem rozwoju stwardnienia zanikowego bocznego jest postać pierwotnie uogólniona:

Od razu rozwija się paraliż wszystkich kończyn;
Ścięgno odruchy są osłabione;
Praktycznie Natychmiast pojawia się zespół opuszkowy z zaburzeniami mowy i połykania;
Pacjent szybko traci masę ciała;
Szybko rozwija się niewydolność oddechowa.

Diagnostyka

stwardnienie zanikowe boczne – poważna choroba z nieuniknioną śmiercią. Dlatego, aby postawić taką diagnozę, konieczne jest przeprowadzenie wielu badań.

Co jest brane pod uwagę przy diagnozie:

Obecność dotkniętych obwodowy neuron ruchowy, potwierdzony danymi klinicznymi i metodami badań instrumentalnych;
Obecność dotkniętych centralny neuron ruchowy, potwierdzony danymi klinicznymi;
Progresywny rozprzestrzenianie się tych zmian we wszystkich częściach rdzenia kręgowego;
Wykluczenie wszystkich innych choroby, które mogą powodować takie objawy.

Jak klinicznie określić uszkodzenie obwodowych neuronów ruchowych?

W tym przypadku rozwija się niedowład i zanik mięśni tych części ciała, które są unerwione przez dotknięte neurony:

Uszkodzenie na poziomie pnia mózgu— cierpią wszystkie mięśnie twarzy, podniebienia miękkiego, języka, gardła i krtani;
Jeśli uszkodzony w kręgosłup szyjny cierpią mięśnie szyi, kończyn górnych i przepony;
Pokonaj w okolica piersiowa - cierpią mięśnie pleców i przedniej ściany brzucha;
Jeśli uszkodzony w rejon sakralny cierpią mięśnie pleców i nóg.

Jak klinicznie określa się uszkodzenie ośrodkowego neuronu ruchowego?

Pojawiają się wzmożone odruchy, objawy piramidowe i spastyczność:

Z uszkodzeniem pnia mózgu- skurcz mięśni żucia, objawy automatyzmu jamy ustnej, skurcz krtani, mimowolny płacz i śmiech;
Jeśli występuje uszkodzenie szyjki macicy, klatka piersiowa i okolica lędźwiowa- skurcze i hiperrefleksy w odpowiedniej kończynie, małe skurcze mięśni, objawy piramidowe.

Wiarygodną diagnozę stwardnienia zanikowego bocznego stawia się, gdy obwodowe i centralne neurony ruchowe ulegają uszkodzeniu w trzech częściach rdzenia kręgowego.

Metody instrumentalne

Który metody instrumentalne przeprowadzone w celu zdiagnozowania ALS:

Elektromiografia— igła i stymulacja, określa uszkodzenie neuronów obwodowych;
Dla mechanizmu różnicowego Do diagnozowania i wykluczania innych chorób wykorzystuje się obrazowanie komputerowe lub rezonans magnetyczny.

Z metody laboratoryjne jedyna konkretna rzecz mapowanie genetyczne— identyfikacja genów odpowiedzialnych za rozwój stwardnienia zanikowego bocznego.

Diagnostyka różnicowa

Należy przeprowadzić diagnostykę różnicową, aby wykluczyć wszystkie takie choroby:

Różny Amiotrofie kręgosłupa, w tym wiek;
Paraneoplastyczny zespół w nowotworach złośliwych;
Hormon brak równowagi;
Niektóre infekcje, które mają tropizm dla substancji rdzenia kręgowego;
Naczyniowy uszkodzenie rdzenia kręgowego;
Chroniczny zatrucie metalami ciężkimi;
Fizyczny uszkodzenie rdzenia kręgowego.

Leczenie

Stwardnienia zanikowego bocznego nie można leczyć. Jedynym skutkiem tej choroby jest śmierć z powodu ostrej niewydolności oddechowej.

Jednak leczenie jest nadal stosowane i ma dwa cele:

Kierowco zwolnij postęp procesu patologicznego, maksymalne wydłużenie zdolności do samoopieki;
Osiągnięcie najlepsza jakośćżycie pacjentów.

Aby osiągnąć pierwszy cel, stosuje się tylko jeden produkt leczniczy- Riluzol. Przedłuża życie chorych na stwardnienie zanikowe boczne o trzy miesiące.

W większości przypadków stosuje się wyłącznie leczenie objawowe:

Na drgawki jeden z następujące leki— Karbamazepina, Baklofen, Tizanil;
Zespół bólowy można jedynie usunąć narkotyczne leki przeciwbólowe- Tramal, Morfina;
Na depresję Przepisywane są amitryptylina, fluoksetyna;
Do korekty zaburzenia metaboliczne— korteksyna, glutoksym, tiogamma;
Witaminy z grupy B- Kombilipen, Milgamma.

Na zaburzenia postawy i deformacje stóp, gorsety i buty ortopedyczne. Dla zapobiegania zakrzepica — pończochy uciskowe lub bandażowanie bandaż elastyczny. Jeśli proces zostanie zakłócony łykanie- puree, karmione przez sondę nosowo-żołądkową.

Objawy stwardnienia zanikowego bocznego Mówiąc najprościej – z naszego doświadczenia – warto o tym pomyśleć, gdy narastające osłabienie nie przestaje zadziorować i zaczyna się ciągnąć stopa lub talerze w kuchni zaczynają masowo pękać, wypadając z rąk. Uwaga - to wszystko nie zawsze jest ALS - być może po prostu martwisz się ogromny stres I napięcie nerwowe! „Objawami stwardnienia zanikowego bocznego są objawy uszkodzenia dolnych neuronów ruchowych, w tym osłabienie, zaniki, skurcze i fascykulacje oraz objawy uszkodzenia drogi korowo-rdzeniowej – spastyczność i wzmożone ścięgno odruchy z odruchami patologicznymi w przypadku braku zaburzenia czucia. Zajęte mogą być drogi korowo-opuszkowe nasilenie już rozwiniętej choroby na poziomie pnia mózgu. Stwardnienie zanikowe boczne jest chorobą dorosłych i nie rozpoczyna się u osób poniżej 16 roku życia. Najważniejszym markerem klinicznym początkowych stadiów stwardnienia zanikowego bocznego jest asymetryczność postępujący zanik mięśni z hiperrefleksją (oraz drżenie i skurcze). Choroba może zacząć się od wszelkie mięśnie poprzecznie prążkowane. Występują wysokie (postępujące porażenie rzekomoopuszkowe), opuszkowe („postępujące porażenie opuszkowe”), postacie szyjno-piersiowe i lędźwiowo-krzyżowe). Śmierć jest zwykle kojarzona z zajęcie mięśni oddechowych po około 3-5 latach. Bardzo częsty objaw Stwardnienie zanikowe boczne, występujące w około 40% przypadków, to stwardnienie zanikowe boczne postępujące osłabienie mięśni jednej kończyny górnej, zwykle rozpoczynające się w dłoni (zaczynające się proksymalnie). zlokalizowane mięśnie odzwierciedlają korzystniejszy wariant choroby). Jeśli początek choroby wiąże się z pojawieniem się osłabienia mięśnie ręki, mięśnie kłębu są zwykle zaangażowane w postaci osłabienia przywodzenia i oporu kciuk. Ten utrudnia to dużym i palec wskazujący i prowadzi do upośledzenia kontroli motorycznej. Pacjent czuje trudność w zbieraniu małe przedmioty i podczas ubierania (guziki). Jeżeli dotyczy to ręki dominującej, należy to odnotować postępujące trudności w pisaniu, a także w codziennych czynnościach domowych. W typowym przebiegu choroby następuje stale postępujące zajęcie innych mięśni tej samej kończyny i następnie rozprzestrzenia się na drugie ramię, zanim zaatakuje kończyny dolne lub mięśnie opuszkowe. Choroba może zacznij od mięśni twarzy lub ust i języka, od mięśni tułowia (prostowniki cierpią bardziej niż zginacze) lub kończyn dolnych. Jednocześnie zajęcie nowych mięśni nigdy nie „dogoni” mięśni, od których zaczęła się choroba. Dlatego najkrótszy oczekiwaną długość życia obserwuje się przy forma bulwiasta: pacjenci umierają z powodu schorzeń opuszkowych, stojąc (pacjenci nie mają czasu żyć, aby zobaczyć paraliż nóg). Stosunkowo korzystną formą jest lędźwiowo-krzyżowa. W postaci opuszkowej obserwuje się pewne warianty kombinacji objawów porażenia opuszkowego i rzekomoopuszkowego, które objawia się głównie dyzartrią i dysfagią, a następnie zaburzeniami oddychania. Charakterystyczny objaw W prawie wszystkich postaciach stwardnienia zanikowego bocznego następuje wczesny wzrost odruchu żuchwowego. Dysfagia podczas połykania płynne jedzenie obserwowano częściej niż ciała stałe, pomimo połykania stałe jedzenie w miarę postępu choroby uważa to za trudne. Rozwija się osłabienie mięśni żucia, podniebienie miękkie zwisa, język w jamie ustnej jest nieruchomy i zanikowy. Obserwuje się anartrię, ciągły przepływ śliny i niemożność połykania. Zwiększone ryzyko zachłystowe zapalenie płuc. Warto również pamiętać, że skurcze (często uogólnione) obserwuje się u wszystkich pacjentów z ALS i często są one pierwszym objaw choroby. Charakterystyczne jest, że zaniki w przebiegu choroby są wyraźnie selektywne. Thenar wpływa na dłonie, mięśnie hipotenarne, międzykostne i naramienne; na nogach - mięśnie zginające grzbietową stopę; w żarówce mięśnie - mięśnie języka i podniebienia miękkiego. Najbardziej odporne na uszkodzenia w stwardnieniu zanikowym bocznym są mięśnie zewnątrzgałkowe. Zaburzenia zwieraczy są uważane za rzadkie w tej chorobie. Kolejną intrygującą cechą stwardnienia zanikowego bocznego jest brak odleżyn nawet u pacjentów sparaliżowanych i obłożnie chorych (unieruchomionych) długo. Znany także, że otępienie w stwardnieniu zanikowym bocznym jest rzadkie (z wyjątkiem niektórych podgrup: rodzinne postaciach chorobowych oraz z zespołem parkinsonizm-ALS-otępienie na wyspie Guam). Opisano formy z równomiernym zajęciem neuronów ruchowych górnych i dolnych, z przewagą uszkodzenia neuronów górnych (piramidalne). syndrom w „pierwotnym” stwardnienie boczne") lub niższy (zespół przedniorogowy) neuron ruchowy. Wśród pary badania kliniczne najbardziej znaczące wartość diagnostyczna ma elektromiografię. Ujawnił rozległe uszkodzenie komórek rogów przednich (nawet w klinicznie nienaruszonych mięśniach) z migotaniem, fascykulacją, fale dodatnie, zmiany potencjałów jednostek motorycznych (wzrost ich amplitudy i czasu trwania). normalna prędkość wzbudzenia wzdłuż włókien nerwów czuciowych. Poziomy CPK w osoczu mogą być nieznacznie wzrosła.” (http://ilive.com.ua/)

W 1869 roku francuski psychiatra Charcot opracował tę wersję dokładny opis choroba taka jak stwardnienie zanikowe boczne.

Co to za choroba

Podczas rozwoju tej choroby Następuje zwyrodnienie neuronów obwodowych i centralnych głównej ścieżki układu nerwowego. W tym przypadku niektóre elementy są zastępowane przez glej. Pęczek piramidalny jest zwykle znacznie poważniej dotknięty w kolumnach bocznych. Stąd epitet - boczny. Jeśli chodzi o neuron obwodowy, jest on bardzo silnie dotknięty w obszarze rogów przednich. Dlatego chorobie towarzyszy inny epitet - amiotroficzny. Co więcej, nazwa trafnie podkreśla jedną z objawy kliniczne choroba - zanik mięśni. Zespół ALS jest dość poważny poważna choroba. Warto zauważyć, że nazwa, którą Charcot nadał chorobie, maksymalnie odzwierciedla wszystkie jej charakterystyczne cechy: objawy uszkodzenia pęczka piramidalnego, zlokalizowanego w kolumnie bocznej, łączą się z zanikiem mięśni.

Objawy choroby

Obecnie wiele osób jest zmuszonych żyć z taką chorobą, jak zespół ALS. Objawy tej choroby są całkowicie zróżnicowane. Warto to zauważyć cechy wspólne choroba praktycznie nie istnieje. ALS rozwija się indywidualnie. NA wczesny etap Istnieją pewne oznaki, które pomagają określić rozwój tej choroby.

Zaburzenia ruchu. Pacjent zaczyna bardzo często się potykać, upuszczać rzeczy i upadać w wyniku osłabienia, a także częściowego zanik mięśni. W niektórych przypadkach miękkie tkaniny po prostu odrętwiają.
Skurcze mięśni. Najczęściej zjawisko to występuje w okolicy łydki.
Fascykulacja jest zjawiskiem drugorzędnym. Zjawisko to często określa się mianem „gęsiej skórki”. Fascykulacja zwykle pojawia się na dłoniach.
Częściowy zauważalny zanik tkanki mięśniowej nóg i ramion. Szczególnie często takie procesy rozpoczynają się na tym obszarze obręcz barkowa: obojczyki, łopatki i barki.

Zespół ALS rozwija się inaczej u każdej osoby. Choroba ta jest bardzo trudna do zdiagnozowania we wczesnym stadium. Jeśli dana osoba ma pewne objawy stwardnienia zanikowego bocznego, ale diagnoza nie zostanie potwierdzona, wówczas pacjent może cierpieć na zupełnie inną chorobę.

Inne objawy ALS

Zespół ALS charakteryzuje się postępującym rozwojem. Innymi słowy, zanik i osłabienie wymienionych powyżej tkanek mięśniowych tylko się nasila. Jeśli dana osoba ma trudności z zapinaniem guzików, z biegiem czasu po prostu nie będzie w stanie tego zrobić. Dotyczy to również innych umiejętności.

Stopniowo pacjent traci zdolność chodzenia. Na początku może potrzebować zwykłego chodzika, a później wózka inwalidzkiego. Dodatkowo osłabione mięśnie nie będą w stanie utrzymać głowy pacjenta w pożądanej pozycji. Zawsze spadnie na pierś. Jeśli choroba obejmuje mięśnie całego ciała, osoba praktycznie nie będzie w stanie wstać z łóżka ani pozostać w łóżku przez długi czas. pozycja siedząca, a także przewracać się z boku na bok.

Jeśli chodzi o mowę, tutaj również pojawią się problemy. U pacjenta stopniowo rozwija się zespół ALS. Objawy tej choroby mogą być zupełnie inne. W początkowej fazie pacjent zaczyna mówić „przez nos”. Jego mowa staje się coraz mniej jasna. W rezultacie może całkowicie zniknąć. Chociaż wielu pacjentów zachowuje zdolność mówienia do końca życia.

Inne trudności

Jeśli zostanie postawiona diagnoza i okaże się, że jest to zespół ALS, wówczas rodzina pacjenta powinna przygotować się na duże trudności. Oprócz tego, że człowiek niemal całkowicie traci zdolność poruszania się, zaczyna mieć problemy z jedzeniem. W niektórych przypadkach może rozpocząć się zwiększone wydzielanie śliny. Zjawisko to również powoduje wiele niedogodności i może być bardzo niebezpieczne. Przecież podczas jedzenia pacjent może połykać ślinę w dużych ilościach. W pewnym momencie może być konieczne żywienie dojelitowe.

Stopniowo powstają różne zaburzenia związane z funkcjonowaniem układu oddechowego. Może to spowodować niewydolność oddechową. Takie choroby centralnego układu nerwowego powodują wiele problemów. Pacjenci często doświadczają uduszenia. Bardzo często osoby ze stwardnieniem zanikowym bocznym cierpią na koszmary senne. Zdarzają się przypadki, gdy z powodu braku tlenu pacjent zaczyna mieć halucynacje, a także uczucie dezorientacji.

Dlaczego występuje stwardnienie zanikowe boczne?

Wielu klinicystów postrzega tę chorobę jako proces zwyrodnieniowy. Jednak prawdziwe przyczyny stwardnienia zanikowego bocznego są nadal nieznane. Niektórzy eksperci tak uważają tę chorobę to infekcja wywoływana przez wirusa filtrującego. Zespół ALS jest stosunkowo rzadka choroba, który zaczyna rozwijać się u osoby w wieku około 50 lat.

Jeśli chodzi o lekarzy ze sporym doświadczeniem, są oni przyzwyczajeni do dzielenia wszystkiego, co organiczne, na rozproszone i ogólnoustrojowe. Jeśli chodzi o stwardnienie zanikowe boczne, dotknięte są tylko ścieżki motoryczne, ale ścieżki czuciowe pozostają całkowicie normalne. W wyniku badań histopatologicznych wprowadzono pewne poprawki do dotychczasowego wyobrażenia o zmianach ogólnoustrojowych.

Jak więc wyjaśnić rozwój tej lub innej patologii mózgu i rdzenia kręgowego? Podobno kiedy pewna choroba spójność zależy od kilku czynników.

Szczególne podobieństwo toksyny lub wirusa do określonej powstawanie nerwów. Jest to całkiem możliwe. Przecież toksyny mają zupełnie inny charakter właściwości chemiczne. Ponadto centralny układ nerwowy jest pod tym względem daleki od jednorodności. Może to jest przyczyną stwardnienia zanikowego bocznego?
Choroba może również powstać w wyniku specyfiki dopływu krwi do niektórych obszarów
Przyczyną mogą być cechy krążenia limfy w kanale kręgowym i krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego w ośrodkowym układzie nerwowym.

Zatem dlaczego tak się dzieje, wciąż nie jest znane. A naukowcy z całego świata tylko spekulują.

Rozpoznanie choroby

W większości przypadków rozpoznanie stwardnienia zanikowego bocznego nastręcza pewnych trudności. W końcu choroba różni się zmianami płyn mózgowo-rdzeniowy, etiologia, obecność objawów neurosyfilitycznych, najczęściej źrenicowych. Diagnozowanie zespołu ALS jest trudne z kilku powodów.

Jest to dość rzadka choroba.
Choroba dotyka każdego człowieka inaczej. W w tym przypadku typowe objawy nie tak bardzo.
Wczesne objawy stwardnienia zanikowego bocznego mogą być łagodne i obejmują lekko niewyraźną mowę, niezdarność rąk i niezdarność. Objawy te mogą być jednak skutkiem innych chorób.

Jednak diagnozując stwardnienie zanikowe boczne, należy pamiętać, że wiele chorób występuje z selektywnym uszkodzeniem struktur ruchowych. W przypadku zespołu ALS pacjent może odczuwać ból szyi, a także dysocjację białek i komórek płynu mózgowo-rdzeniowego, blokadę mielogramu i utratę wrażliwości.

Jeśli lekarz ma podejrzenia, powinien skierować pacjenta do neurologa. I dopiero po tym może być konieczne poddanie się serii badań diagnostycznych.

Leczenie stwardnienia zanikowego bocznego

Jak już wspomniano, zespół ALS jest nieuleczalna choroba. Dlatego na świecie nie ma jeszcze leku na tę chorobę. Istnieje jednak wiele środków, które mogą wyeliminować objawy. Na przykład w Europie i USA stosuje się lek Riluzole. Jest to pierwszy i jedyny lek, który został zatwierdzony. Jednak lek ten nie został jeszcze zarejestrowany w naszym kraju. Oficjalnie lekarz nie może tego zalecić. Warto zauważyć, że to lekarstwo nie leczy choroby. Jednak właśnie to wpływa na oczekiwaną długość życia pacjentów z zespołem ALS. Lek ten jest dostępny w tabletkach. Weź to kilka razy dziennie. Przed użyciem należy dokładnie zapoznać się z ulotką.

Jak działa Riluzol?

Podczas przenoszenia impuls nerwowy uwalnia się glutaminian. Substancja ta jest mediatorem chemicznym w ośrodku układ nerwowy. Lek „Riluzole” pozwala zmniejszyć ilość glutaminianu. Badania wykazały, że w nadmiarze tej substancji może powodować uszkodzenie neuronów w rdzeniu kręgowym i mózgu.

Badania kliniczne leku wykazały, że pacjenci przyjmujący Riluzol żyją znacznie dłużej niż inni. Jednocześnie ich średnia długość życia wzrosła o około 3 miesiące (w porównaniu do osób, które przyjmowały placebo).

Przeciwutleniacze przeciwko chorobom

Ponieważ przyczyny stwardnienia zanikowego bocznego nie zostały jeszcze ustalone, nie ma lekarstwa na tę chorobę. Naukowcy uważają, że osoby chore na ALS są bardziej podatne na tę chorobę negatywne skutki wolne rodniki. W ostatnio zaczął realizować studia specjalne, które mają na celu identyfikację wszystkich przydatne działania wpływ na organizm w wyniku przyjmowania suplementów zawierających przeciwutleniacze. Przed użyciem takich leków należy skonsultować się ze specjalistą.

Przeciwutleniacze stanowią osobną klasę składniki odżywcze, pomagając organizmowi ludzkiemu zapobiegać wszelkiego rodzaju uszkodzeniom powodowanym przez wolne rodniki. Jednak niektóre suplementy już minęły badania kliniczne, niestety, nie dało oczekiwanego pozytywnego efektu. Niestety niektórych chorób po prostu nie da się wyleczyć. Cokolwiek chcesz.

Terapia skojarzona

Jednoczesna terapia może znacznie ułatwić życie osobom cierpiącym na zespół ALS. Leczenie tej choroby jest dość długim procesem. Dlatego ważne jest, aby leczyć nie tylko chorobę podstawową, ale także objawy towarzyszące. Eksperci w to wierzą pełny relaks pozwala choć na chwilę zapomnieć o strachu i złagodzić niepokój.

W celu rozluźnienia mięśni pacjenta można zastosować refleksologię, aromaterapię i masaż. Zabiegi te normalizują krążenie limfy i krwi, a także pomagają złagodzić ból. Przecież podczas ich wykonywania pobudzane są endogenne środki przeciwbólowe i endorfiny. Jednak każde zaburzenie centralnego układu nerwowego wymaga indywidualne podejście. Dlatego przed rozpoczęciem zabiegów należy poddać się badaniom specjalistów.

Podsumowując

Obecnie istnieje wiele chorób nieuleczalnych. To jest dokładnie to, czym jest zespół ALS. Zdjęcia pacjentów ze stwardnieniem zanikowym bocznym są po prostu szokujące. Ci ludzie bardzo wycierpieli, ale mimo wszystko żyją. Oczywiście nie da się całkowicie pozbyć choroby, istnieje jednak wiele metod, które mogą wyeliminować część objawów. Najważniejszą rzeczą do zapamiętania jest to, że osoba cierpiąca na zespół ALS potrzebuje pomocy i stałego nadzoru. Jeśli nie posiadasz niezbędnych umiejętności, możesz zwrócić się o pomoc do specjalistów i fizjoterapeutów.

Stwardnienie zanikowe, czyli ALS (stwardnienie zanikowe boczne), to choroba nieuleczalna choroba centralny układ nerwowy. Podczas jego rozwoju dotknięte są górne i dolne neurony ruchowe rdzenia kręgowego, a także pień mózgu i kora mózgowa. Wszystko to prowadzi do paraliżu, a następnie do całkowitego zaniku mięśni.

Pojęcie stwardnienia zanikowego

Według ICD-10 stwardnienie zanikowe boczne (ALS) jest traktowane jako choroba neuron ruchowy. W medycynie ta patologia lepiej znana jako choroba Charcota.

Osobno możemy wyróżnić zespół stwardnienia zanikowego, który powstaje w wyniku innej choroby. Jeśli znana jest przyczyna jego pojawienia się, leczenie ma na celu w szczególności jego wyeliminowanie.

Wraz z rozwojem tej anomalii neurony ruchowe ulegają zniszczeniu, co prowadzi do braku transmisji sygnału do komórek mózgowych. Zatem, komórki nerwowe nie wykonują swoich funkcji, a mięśnie ludzkie ciało zanik.

Główny szczyt zachorowań obserwuje się u osób po 40. roku życia, choć ALS może wystąpić także w starszym wieku. w młodym wieku zwłaszcza u osób z dziedziczną predyspozycją.

ALS należy odróżnić od zwężenia naczyń mózgowych, a także od postaci postępującej kleszczowe zapalenie mózgu, ponieważ od tego zależy metoda leczenia.

Patogeneza

Stwardnienie zanikowe boczne to choroba, w której neurony stają się podatne na uszkodzenia i stopniowo ulegają zniszczeniu.

Neurony ruchowe są największymi komórkami układu nerwowego i mają długie procesy. Ich funkcjonowanie wymaga znacznego zużycia energii.

Każdy neuron ruchowy działa ważna funkcja w ciele to właśnie jego kanałami przekazywane są impulsy, które oddziałują aktywność ruchowa osoba. Komórki te wymagają duża liczba wapnia i energii.

Jeśli te warunki nie są spełnione, to znaczy, że neuronom ruchowym brakuje wapnia proces patologiczny co prowadzi do:

toksyczne działanie na komórki mózgowe, które występuje z powodu aminokwasów;
szkodliwy proces utleniania;
zakłócenie neuronów ruchowych;
nieprawidłowe działanie białek tworzących pewne wtrącenia;
pojawienie się zmutowanych białek;
śmierć neuronów ruchowych.

Epidemiologia

Choroba ta jest bardzo rzadka, występuje z częstością 2 przypadków na 100 000 osób. Są to głównie osoby dorosłe (w wieku od 20 do 80 lat). Oczekiwana długość życia jest niska. Na przykład w przypadku opuszkowej postaci ALS ludzie zwykle żyją około 3 lat, a w przypadku postaci lędźwiowo-krzyżowej - 4 lata.

Tylko 7% wszystkich pacjentów z ALS przekracza pięcioletnią średnią długość życia.

Powody

Rozwój stwardnienia zanikowego może prowadzić do:

mutacja genu, która jest dziedziczona;
nagromadzenie nieprawidłowych białek w organizmie, co może prowadzić do zniszczenia neuronów;
reakcja patologiczna, gdy układ odpornościowy niszczy komórki nerwowe w swoim organizmie;
nagromadzenie kwasu glutaminowego w organizmie, którego nadmiar niszczy również neurony;
angiodystonia. Nieprzestrzeganie harmonogramu pracy i odpoczynku, częsty stres i duża ilość czasu spędzanego przy komputerze prowadzi do naruszenia regulacja nerwowa naczyń, a mianowicie angiodystonia.
przedostanie się do organizmu wirusa infekującego komórki nerwowe.

Najbardziej podatne na patologię są następujące kategorie osób:

z dziedziczną predyspozycją do ALS;
mężczyźni powyżej 70. roku życia;
posiadanie złych nawyków;
cierpiał choroby zakaźne w którym wirus osiadł w organizmie i niszczy neurony;
mający guzy nowotworowe lub choroba neuronu ruchowego;
z usuniętą częścią żołądka;
pracy w środowiskach, w których używany jest ołów, aluminium lub rtęć.

Wielu naukowców wierzy w ALS proces zwyrodnieniowy jednak czynniki jego rozwoju nie zostały jeszcze w pełni zbadane. Niektórzy badacze są przekonani, że przyczyną jest przedostanie się wirusa filtrującego do organizmu.

Stwardnienie zanikowe dotyka tylko układ motoryczny człowieka, podczas gdy jego funkcje sensoryczne pozostają niezmienione. Z tych powodów rozwój ALS zależy od takich czynników, jak:

Podobieństwo wirusa do określonej formacji nerwowej.
Specyfika ukrwienia obszarów ośrodkowego układu nerwowego.
Krążenie limfy w kręgosłupie lub ośrodkowym układzie nerwowym.

Objawy choroby

Na początku choroby dotknięte są kończyny, a następnie inne części ciała. Mięśnie człowieka osłabiają się, co prowadzi do paraliżu.

We wczesnym stadium choroby występują następujące charakterystyczne objawy:

Zdolności motoryczne są osłabione, a mięśnie ramion słabną.
Osłabienie nóg.
Następuje opadanie stopy.
Pojawiają się skurcze ramion, języka i ramion.
Mowa jest upośledzona i pojawiają się trudności w połykaniu.

Czasami ALS prowadzi do demencji.

Aby uzyskać więcej późne etapy u osoby występują objawy stwardnienia zanikowego, takie jak:

Brak możliwości poruszania się.
Trudności w oddychaniu.

Objawy choroby należy podzielić na dwa typy:

Które obserwuje się przy uszkodzeniu centralnego neuronu ruchowego:

spadek aktywność mięśni;
zwiększone napięcie mięśniowe;
hiperrefleksja;
odruchy patologiczne;

Uszkodzenie neuronu obwodowego objawia się takimi objawami jak:

drżenie mięśni;
skurcze z bólem;
zanik mięśni głowy i innych części ciała;
hipotonia mięśni;
hiporefleksja.

Rzadkie objawy

Należy zauważyć, że stwardnienie zanikowe objawia się inaczej u każdego pacjenta. Istnieją objawy, które mogą wystąpić tylko u nielicznych, są to między innymi:

Dysfunkcja sensoryczna. Dzieje się tak z powodu przerw w krążeniu krwi, na przykład pacjent może nie czuć ramion, po prostu opadają.
Upośledzone oddawanie moczu, wypróżnienia i czynność oczu.
Demencja.
Upośledzenie funkcji poznawczych, które szybko postępuje. Jednocześnie zmniejsza się pamięć pacjenta, wydajność mózgu itp.

Gatunek

Stwardnienie zanikowe ma kilka postaci:

mózgowy;
szyjno-piersiowy;
opuszkowa;
lędźwiowo-krzyżowy.

lędźwiowo-krzyżowy

Ta postać choroby może rozwijać się w dwóch wariantach:

Hamowanie obwodowych neuronów ruchowych w rogu przednim rdzenia kręgowego lędźwiowo-krzyżowego. W jednej nodze pojawia się osłabienie mięśni, a następnie w drugiej nodze zmniejsza się w nich odruch i napięcie, w wyniku czego rozpoczyna się proces atrofii. Jednocześnie możesz odczuwać częste drżenie nóg. Następnie choroba rozprzestrzenia się na ramiona i powyżej. Osoba ma trudności z połykaniem, mowa staje się niewyraźna, głos się zmienia, a język staje się cieńszy. Dolna szczęka zaczyna zwisać, pojawiają się problemy z przeżuwaniem i połykaniem pokarmu.
Drugi wariant przebiegu choroby polega na jednoczesnym uszkodzeniu centralnych i obwodowych neuronów ruchowych, które zapewniają ruch nóg. W miarę postępu pojawia się uczucie osłabienia kończyn, pojawia się napięcie mięśniowe, stopniowy zanik mięśni i pojawia się zapalenie stawów. Następnie proces przenosi się na dłonie, zaangażowane są również neurony ruchowe mózgu, proces żucia i mowy zostaje zakłócony, pojawia się drganie języka i możliwe są ataki mimowolnego śmiechu lub płaczu.

Forma szyjno-piersiowa

Może to również nastąpić na dwa sposoby:

Dotyczy to tylko obwodowego neuronu ruchowego. Zanik mięśni i obniżone napięcie dotyczą tylko jednej ręki, a dopiero po kilku miesiącach – drugiej. Dłonie zaczynają przypominać łapę małpy. Jednocześnie z tymi procesami zwiększają się odruchy w nogach, ale bez zaniku. Następnie następuje spadek aktywności mięśni nóg i dochodzi do procesu patologicznego region opuszkowy mózg.
Jednoczesne uszkodzenie centralnych i obwodowych neuronów ruchowych. Mięśnie ramion zaczynają zanikać, ich napięcie wzrasta, a jednocześnie następuje wzrost odruchów i spadek siły w nogach. Później obszar opuszkowy ulega uszkodzeniu.

Forma bulwowa

Wraz z rozwojem tej postaci choroby wpływają na obwodowe neurony ruchowe. W rezultacie dochodzi do zaburzenia artykulacji, zmiany głosu i zaniku mięśni języka. Jeśli zaatakowany zostanie również centralny neuron ruchowy, odruch gardłowy i żuchwowy zostaje zakłócony i może wystąpić mimowolny śmiech lub płacz. Odruchy wymiotne nasilają się.

W miarę postępu choroby rozwija się niedowład wraz z zanikiem rąk, a odruchy i napięcie w nich wzrastają. To samo dzieje się w nogach.

Forma mózgowa

W tym przypadku to się zdarza przeważająca porażka centralny neuron ruchowy. Niedowład i zwiększone napięcie pojawiają się we wszystkich mięśniach tułowia i kończyn, a także objawy patologiczne BAS. Oprócz upośledzenia aktywności ruchowej może również wystąpić zaburzenia psychiczne, upośledzenie pamięci, obniżona inteligencja, demencja, ciągłe ataki agresji spowodowane niemożnością zadbania o siebie.

Obraz kliniczny ALS

Choroba postępuje bardzo szybko, niedowład prowadzi do niemożności poruszania się i zajmowania się sobą. Jeśli proces chorobowy obejmuje również układ oddechowy, wówczas pacjentowi dokucza duszność i brak powietrza nawet przy najmniejszym wysiłku. W zaawansowanych przypadkach pacjenci nie mogą samodzielnie oddychać i są stale pod respiratorem.

Pacjenci z doświadczeniem ALS szybki rozwój impotencja, w w rzadkich przypadkach Możliwe nietrzymanie moczu. Ponieważ proces żucia i połykania zostaje zakłócony, szybko tracą na wadze, a ich kończyny mogą stać się asymetryczne. Obecny i zespół bólowy, ponieważ niedowład utrudnia poruszanie się stawami.

ALS prowadzi również do zaburzeń takich jak zwiększone pocenie się, tłusta skóra twarzy, zmiana koloru. Nie ma prognoz na powrót do zdrowia, ale średni czas trwania Długość życia osoby chorej na tę chorobę wynosi zwykle od 2 do 12 lat. Większość pacjentów umiera w ciągu 5 lat od diagnozy. Jeśli tak się nie stanie, to dalszy rozwój ALS prowadzi do całkowitej niepełnosprawności.

Diagnostyka

Aby dokładnie postawić dokładną diagnozę ALS, należy wziąć pod uwagę kombinację takich czynników, jak:

Objawy uszkodzenia centralnego neuronu ruchowego (napięcie mięśniowe, patologie dłoni i stóp itp.).
Oznaki uszkodzenia neuronów obwodowych, które potwierdza elektromiografia i biopsja.
Postęp choroby z zajęciem nowych mięśni.

Najważniejsza rzecz dla skuteczna terapia– wykluczyć inne choroby podobne do stwardnienia zanikowego.

Na samym początku leczenia ALS lekarz zbiera pełny wywiad chorobowy pacjenta, zbiera jego skargi i prowadzi badanie neurologiczne. Następnie pacjentowi przepisano:

elektromiografia;
rezonans magnetyczny;
badania krwi i moczu;
badanie płynu mózgowo-rdzeniowego;
molekularna analiza genetyczna.

Wykonuje się również igłowe EMG, które wskazuje na uszkodzenie i zanik mięśni. jest niezbędny do wyjaśnienia diagnozy; można go wykorzystać do prześledzenia atrofii kory ruchowej mózgu, zwyrodnienia ścieżek łączących neurony centralne i obwodowe.

Podczas diagnozowania ALS badanie krwi wykazuje wzrost aktywności fosfokinazy kreatynowej, która jest uwalniana podczas rozpadu włókien mięśniowych. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego wykaże zwiększona zawartość białka, a analiza molekularna może ujawnić mutację genu na chromosomie 21.

Leczenie

Tego typu choroby nie można wyleczyć; istnieją pewne rodzaje leki, co może nieznacznie przedłużyć życie pacjenta. Jedną z takich substancji jest Riluzol. Jest przyjmowany w sposób ciągły w dawce 100 mg. Średnia długość życia wzrasta o 2-3 miesiące. Zwykle przepisuje się go pacjentom, którzy chorują od 5 lat i potrafią samodzielnie oddychać. Ten lek negatywnie wpływa na stan wątroby.

Pacjentom przepisuje się również leczenie objawowe. Dotyczy to leków takich jak:

Sirdalud, Baclofen - na fascykulacje.
Berlition, Carnitine, Levocarnitine - poprawiają pracę mięśni.
Fluoksetyna, Sertralina – w walce z depresją.
Witaminy z grupy B – poprawiające metabolizm w neuronach.
Atromin, Amitryptylina - przepisane na ślinienie.

W przypadku zaniku mięśni szczęki pacjent może mieć trudności z przeżuwaniem i połykaniem pokarmu. W takich przypadkach żywność należy zmiksować lub przygotować w formie sufletu, puree itp. Po każdym posiłku należy oczyścić usta.

W przypadkach, gdy pacjent nie może połykać, długo przeżuwa pokarm i nie jest w stanie pić wystarczająca ilość płyn, można mu przepisać endoskopową gastrostomię. Można również używać metody alternatywne na przykład karmienie przez zgłębnik lub karmienie dożylne.

W przypadku zaburzeń mowy, gdy dana osoba nie może już wyraźnie mówić, komunikuj się świat zewnętrzny pomogą mu specjalne maszyny do pisania. Należy także monitorować żyły kończyn dolnych, aby zapobiec pojawieniu się tam zakrzepicy. W przypadku wystąpienia jakiejkolwiek infekcji konieczne jest natychmiastowe leczenie antybiotykami.

Aby zachować mobilność należy używać obuwia ortopedycznego, wkładek, lasek, chodzików itp. Jeśli głowa opadnie, możesz kupić specjalne uchwyty na głowę. W późniejszych stadiach choroby pacjent będzie potrzebował funkcjonalnego łóżka.

Jeśli osoba z ALS ma trudności z oddychaniem, przepisuje się jej przerywane, nieinwazyjne urządzenia wentylacyjne. Jeśli pacjent nie może już samodzielnie oddychać, należy wykonać tracheostomię lub sztuczna wentylacja płuca.

Czego nie używać

Wraz z rozwojem stwardnienia zanikowego bocznego zastosowanie takich metod leczenia jak:

Cytostatyki - pogarszają proces trawienia i mogą obniżyć odporność.
Tlenoterapia hiperbaryczna – nasyca krew nadmiarem tlenu.
Napar z roztworem soli.
Leki hormonalne prowadzące do miopatii mięśni płuc.
Aminokwasy rozgałęzione, które skracają długość życia.

Ćwiczenia

W przypadku tego typu choroby bardzo ważne jest utrzymanie napięcia mięśniowego. Wymaga to terapii zajęciowej i fizjoterapii.

Reprezentuje ciężką patologię organiczną nieznana etiologia. Charakteryzuje się uszkodzeniem dolnych i górnych neuronów ruchowych oraz postępującym przebiegiem. ALS (stwardnienie zanikowe boczne) kończy się niezmiennie śmiercią. Następnie dowiemy się, jak objawia się patologia i czy istnieje możliwość pozbycia się choroby.

Informacje ogólne

Stwardnienie zanikowe boczne uważane jest za patologię nieuleczalną. Wpływa na centralny układ nerwowy. Patologia ma też inne nazwy: na przykład Louis-Gehrig. nie zawsze proste. Faktem jest, że ostatnio zakres dolegliwości znacznie się zwiększył, w niektórych objawach klinicznych nie jest to patologia jako taka, ale zespół stwardnienia zanikowego bocznego. Z tego powodu współczesnych specjalistów Za najważniejsze zadanie uważają ustalenie i wyjaśnienie etiologii choroby.

Stwardnienie zanikowe boczne: objawy

Objawy patologii są związane przede wszystkim z uszkodzeniem dolnego neuronu ruchowego. Stwardnienie zanikowe boczne, którego objawy obejmują atrofię, osłabienie, fascykulacje, ma oznaki uszkodzenia kanału korowo-rdzeniowego. Te ostatnie reprezentują spastyczność i wzmocnienie ścięgna lub bez. Zajęte mogą być drogi korowo-opuszkowe. To z kolei przyspieszy rozwój patologii na poziomie pnia mózgu. Stwardnienie zanikowe boczne dotyka osoby starsze. Patologia rozwija się dopiero w wieku 16 lat.

Cechy manifestacji

U osób chorych na stwardnienie zanikowe boczne, początkowe etapy obserwuje się patologię (przebieg postępujący) z hiperrefleksją. Ten znak jest najważniejszy manifestacja kliniczna. Patologia może zacząć się rozwijać od dowolnych włókien mięśni poprzecznie prążkowanych. Stwardnienie zanikowe boczne może mieć kilka postaci: opuszkową, wysoką, lędźwiowo-krzyżową i szyjno-piersiową. Powód fatalny wynik Z reguły mięśnie oddechowe ulegają uszkodzeniu po około 3-5 latach. Stwardnienie zanikowe boczne ma kilka charakterystycznych cech. Jeden z najbardziej częste manifestacje uważa się za postępujące osłabienie włókien mięśniowych jednej z kończyn górnych. Z reguły zaczyna się w dłoni. W przypadku rozwoju z tkanek położonych proksymalnie przebieg patologii jest korzystniejszy. Na początku choroby, związanej z rozwojem osłabienia mięśni ręki, w proces zaangażowane są włókna kłębu. Stan objawia się osłabieniem przywodzenia (przywodzenia) i oporem kciuka. W rezultacie chwytanie za indeks i kciuk, precyzyjna kontrola motoryczna jest zaburzona. Pacjenci ze stwardnieniem zanikowym bocznym mają trudności z ubieraniem się (zapinaniem guzików) i podnoszeniem małych przedmiotów. Jeśli dotknięta jest ręka dominująca, pojawiają się trudności w pisaniu i codziennych czynnościach w domu. Formę lędźwiowo-krzyżową uważa się za stosunkowo korzystną.

Typowy przebieg patologii

W tym przypadku występuje stabilne, postępujące zaangażowanie mięśni tej samej kończyny w proces. Następnie zaczyna rozprzestrzeniać się na drugie ramię, zanim zaatakuje włókna opuszkowe lub nogi. Stwardnienie zanikowe boczne może rozpocząć się w mięśniach języka, ust, twarzy lub kończyn dolnych. Jednocześnie kolejne zmiany nie „nadążają” za pierwotnymi. Pod tym względem oczekiwana długość życia jest uważana za najkrótszą w przypadku formy bulwiastej. Pacjenci umierają, pozostając zasadniczo na nogach, nie doświadczając paraliżu kończyn dolnych.

Dalszy rozwój

Stwardnieniu zanikowemu bocznemu towarzyszy różne kombinacje oznaki paraliżu (opuszkowe i rzekomoopuszkowe). Objawia się to głównie dysfagią i dyzartrią, a w konsekwencji zaburzeniami oddychania. Cecha charakterystyczna Prawie wszystkie formy patologii są uważane za wczesne wzmocnienie odruchu żuchwy. Dysfagia występuje częściej podczas połykania pokarmów płynnych niż podczas połykania pokarmów stałych. Jednocześnie należy stwierdzić, że stosowanie tego ostatniego staje się znacznie trudniejsze w miarę postępu patologii. Słabość pojawia się w mięśnie żucia podniebienie miękkie zaczyna opadać, język staje się zanikowy i nieruchomy. Stwardnieniu zanikowemu bocznemu zaczyna towarzyszyć ciągły przepływ śliny i anartria. Połknięcie staje się niemożliwe, a prawdopodobieństwo zachłystowego zapalenia płuc wzrasta. Należy również zauważyć, że skurcze (okresowo występujące skurcze łydek) obserwowane są u wszystkich pacjentów i często są uważane za pierwsze oznaki patologii.

Rozprzestrzenianie się atrofii

Trzeba powiedzieć, że jest dość selektywny. Dłonie pacjenta wykazują uszkodzenia hipokliniczne, kłębowe, międzykostne i mięśnie naramienne. Na nogach zanik rozwija się w obszarach zginających grzbietowo stopy. Tkanki podniebienia miękkiego i języka są uszkodzone przez mięśnie opuszkowe. Włókna okoruchowe uważane są za najbardziej odporne na atrofię.

Praktyczne obserwacje

W patologii zaburzenia zwieraczy są również rzadkie. Jedną z zaskakujących cech tej choroby jest brak odleżyn u osób sparaliżowanych przez długi czas obłożnie chorzy. Ustalono również, że otępienie pojawia się niezwykle rzadko w patologii. Za wyjątek uważa się tylko kilka podgrup: postać rodzinną i zespół „parkinsonizm – stwardnienie rozsiane – otępienie”. Opisano także przypadki z jednolitym zajęciem dolnych lub górnych neuronów ruchowych. W takim przypadku przeważać może uszkodzenie dowolnej strefy. Na przykład górny neuron ruchowy może być bardziej dotknięty. W tym przypadku mówią o pierwotnym stwardnieniu bocznym. Dominujące uszkodzenie może dotyczyć dolnego neuronu ruchowego. W tym przypadku mówią o zespole przednio-rogowym.

Elektromiografia

Metoda ta ma szczególną wartość diagnostyczną wśród paraklinicznych metod badania patologii. Za pomocą elektromiografii wykrywa się rozległe uszkodzenia w komórkach rogów przednich (w tym w zachowanych (klinicznie) mięśniach) z fascykulacjami, migotaniem, zmianami potencjałów jednostek motorycznych, falami dodatnimi na tle normalnej prędkości propagacji wzbudzenia wzdłuż włókna nerwów czuciowych.

Diagnostyka

Aby przeprowadzić badania w celu zidentyfikowania patologii, musisz mieć:

Oznaki uszkodzenia dolnego neuronu ruchowego. Konieczne jest także potwierdzenie EMG mięśni zachowanych (klinicznie).
Objawy postępującego uszkodzenia górnego neuronu ruchowego.

Aby postawić diagnozę, brak:

Rozpoznanie potwierdzają fascykulacje w 1 lub większej liczbie stref, objawy EMG, normalna prędkość propagacja wzbudzenia wzdłuż włókien czuciowych i ruchowych. Wśród kategorii warto zwrócić uwagę na:

Niezawodny BAS. W tym przypadku mówimy o stwierdzonych oznakach uszkodzenia dolnego i górnego neuronu ruchowego w trzech obszarach ciała.
Prawdopodobnie. W tym przypadku występują objawy uszkodzenia dolnego neuronu ruchowego i górnego w dwóch częściach ciała.
Możliwy. Ujawniono oznaki uszkodzenia dolnych i górnych neuronów ruchowych w jednym obszarze ciała lub oznaki uszkodzenia drugiego w 2-3 strefach. W ten ostatni przypadek Mówimy o objawach ALS w jednej kończynie, postępującym porażeniu opuszkowym i postaci pierwotnej.

Leczenie stwardnienia zanikowego bocznego

Pierwszym i jedynym lekiem stosowanym dziś w patologii jest Riluzol. Jest zatwierdzony w Europie i USA, ale nie jest zarejestrowany w Federacji Rosyjskiej i nie może być oficjalnie zalecany przez lekarza. Lek nie eliminuje patologii. Ale to jedyny lek, który to ma korzystny wpływ na długość życia pacjentów. Lek „Riluzole” pomaga zmniejszyć stężenie glutaminianu (neuroprzekaźnika w ośrodkowym układzie nerwowym) uwalnianego podczas przejścia impulsu nerwowego. Nadmiar tego związku, jak ustalono podczas obserwacji, działa destrukcyjnie na neurony rdzenia kręgowego i mózgu. Z wyników badań klinicznych wynika, że osoby, które przyjmowały lek, żyły średnio 2-3 miesiące dłużej niż osoby stosujące placebo.

Przeciwutleniacze

Ta klasa związków odżywczych pomaga organizmowi zapobiegać uszkodzeniom, które może spowodować wolne rodniki. Uważa się, że osoby ze stwardnieniem zanikowym bocznym mogą być bardziej podatne na tę chorobę negatywny wpływ. Obecnie prowadzone są badania mające na celu identyfikację, wykrycie korzystne efekty suplementy zawierające przeciwutleniacze. Niektóre z tych leków, które zostały przetestowane, nie okazały się skuteczne.

Terapia skojarzona

Różnorodne działania ułatwiają życie pacjentom i podnoszą jego komfort. W szczególności mówimy o relaksie. Uważa się, że refleksologia, aromaterapia i masaż pomagają eliminować stres i zmniejszać niepokój, rozluźniać mięśnie oraz normalizować przepływ limfy i krwi. Takie zabiegi pomagają pozbyć się bólu dzięki syntezie endogennych środków przeciwbólowych wytwarzanych przez sam organizm, a także endorfin. Ten lub inny lek lub jakakolwiek procedura musi zostać zalecona przez lekarza. W przypadku stwardnienia zanikowego bocznego samoleczenie nie jest w ogóle zalecane.