Zespół Kawasaki: przyczyny, objawy i objawy, dlaczego jest niebezpieczny, terapia. Patologie autoimmunologiczne w dzieciństwie - Zespół Kawasaki u dzieci Objawy zespołu Kawasaki u dzieci

Oprócz tętnic wieńcowych, proces zapalny może obejmować osierdzie otaczające serce, a także tkankę wsierdzia (wnętrze serca), a nawet sam mięsień sercowy.

Choroba Kawasaki najczęściej dotyka dzieci, zwykle poniżej 5 roku życia. Starsze dzieci i dorośli rzadko są na nią narażeni. Szczyt zachorowań przypada na wiek od 1 do 2 lat, częściej chorują chłopcy.

Co to jest?

Zespół Kawasaki to ostra choroba gorączkowa wieku dziecięcego, charakteryzująca się uszkodzeniem naczyń wieńcowych i innych naczyń z możliwością powstania tętniaków, zakrzepicy i pęknięć ścian naczyń.

Przyczyny występowania

Obecnie reumatologia nie dysponuje jednoznacznymi danymi na temat przyczyn choroby Kawasaki.

Najbardziej akceptowaną teorią jest założenie, że choroba Kawasaki rozwija się na tle dziedzicznej predyspozycji pod wpływem czynników zakaźnych o charakterze bakteryjnym (paciorkowce, gronkowce, riketsje) lub wirusowym (wirus Epsteina-Barra, opryszczka pospolita, parwowirusy, retrowirusy) .

O dziedzicznej predyspozycji do choroby Kawasaki przemawia związek choroby z rasą, jej rozprzestrzenianie się w innych krajach, głównie wśród japońskich emigrantów oraz rozwój choroby u 8–9% potomków osób, które wyzdrowiały.

Objawy choroby Kawasaki

Bardzo wyraźny objaw Zespół choroby Kawasaki u dzieci (patrz zdjęcie) - gorączka utrzymująca się dłużej niż 5 dni. Zaobserwowano również w przypadku KS:

• zwiększenie wielkości węzła chłonnego szyjnego;
• obrzęk języka;
• nabycie szkarłatnego odcienia przez język;
• zaczerwienienie ust;
• pęknięcia na ustach;
• wysypka o charakterze polimorficznym, zlokalizowana na dowolnej części ciała;

Około 2 tygodnie po wystąpieniu gorączki u dziecka mogą pojawić się grudki z łuszczącą się skórą na dłoniach lub podeszwach stóp.

Podczas patologii wyróżnia się trzy etapy, cyklicznie zastępując się:

1. Ostra faza trwa dwa tygodnie i objawia się gorączką, objawami osłabienia i zatrucia. W mięśniu sercowym rozwija się proces zapalny, który słabnie i przestaje działać.
2. Podostry etap objawia się trombocytozą we krwi i objawami chorób serca - szmerem skurczowym, stłumionymi tonami serca, arytmią.
3. Powrót do zdrowia następuje pod koniec drugiego miesiąca choroby: wszystkie objawy patologii znikają, a ogólne wskaźniki badań krwi normalizują się.

Zespół Kawasaki u dorosłych charakteryzuje się stanem zapalnym naczynia wieńcowe, które przestają być elastyczne i w niektórych miejscach puchną. Choroba prowadzi do wczesnej miażdżycy, zwapnień, powstania skrzepliny, dystrofii mięśnia sercowego i zawału serca. U młodych ludzi tętniaki z czasem stają się mniejsze i mogą zniknąć na stałe.

Pacjenci skarżą się na ból serca, tachykardię, bóle stawów, wymioty i biegunkę. W więcej w rzadkich przypadkach obserwuje się objawy zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenia pęcherzyka żółciowego i zapalenia cewki moczowej, kardiomegalię, powiększenie wątroby.

Diagnostyka

Aby postawić diagnozę zespołu Kawasaki, gorączka musi utrzymywać się dłużej niż 5 dni i muszą być spełnione co najmniej 4 z poniższych kryteriów:

1. Rumień dłoni lub podeszew;
2. Gęsty obrzęk dłoni lub stóp w 3-5 dniu choroby;
3. Peeling na opuszkach palców w 2-3 tygodniu choroby;
4. Obustronne wstrzyknięcie do spojówki;
5. Zmiany na wargach lub w jamie ustnej: „truskawkowy” język, rumień lub pęknięcia na wargach, zakażenie błony śluzowej jamy ustnej i gardła;
6. Każda z wymienionych zmian zlokalizowana na kończynach;
7. Wykwity polimorficzne na ciele bez pęcherzy i strupów;
8. Ostry nie ropny limfadenopatia szyjna(średnica jednego węzła chłonnego >1,5 cm).

Jeśli nie ma 2-3 z 4 obowiązkowych objawów choroby, stawiana jest niepełna diagnoza obraz kliniczny choroby.

Komplikacje

Choroba Kawasaki ma bardzo ciężki przebieg i często powikłana jest rozwojem poważnych schorzeń:

1. Zapalenie mięśnia sercowego,
2. nabyta niedomykalność aorty i mitrali,
3. hemoperikardium,
4. Zapalenie ucha środkowego,
5. zawał mięśnia sercowego,
6. Pęknięcie tętniaka
7. Zapalenie osierdzia,
8. zapalenie zastawek,
9. Ostra i przewlekła niewydolność serca.

Wczesne rozpoznanie i leczenie zespołu Kawasaki radykalnie zmniejszyło zachorowalność i śmiertelność noworodków.

Leczenie choroby Kawasaki

Głównym celem terapii lekowej jest ochrona układu sercowo-naczyniowego przed uszkodzeniem.

Następujące leki mają dobry wpływ na chorobę Kawasaki:

Wraz z rozwojem powikłań ze strony układu sercowo-naczyniowego (zwężenie, tętniak, zawał mięśnia sercowego) dzieciom, które cierpiały na ostre i podostre stadia choroby Kawasaki, można przepisać angioplastykę, pomostowanie tętnic wieńcowych lub stentowanie.

Prognoza

Zwykle po 2-3 miesiącach przebiegu choroby objawy całkowicie ustępują. Po 4-8 tygodniach na płytkach paznokci mogą tworzyć się poprzeczne bruzdy biały. Jeśli choroba nie jest leczona, w 25% przypadków dochodzi do pęknięcia tętniaka.

NA ten moment sprawy fatalny wynik wynoszą 0,1–0,5%, co sugeruje pozytywne rokowanie. W rzadkich przypadkach, u około 3%, choroba może nawrócić w ciągu roku po leczeniu.

Choroba Kawasaki, znana również jako zespół Kawasaki, śluzówkowo-skórny zespół węzłów chłonnych i śluzówkowo-skórny zespół węzłów chłonnych, jest chorobą autoimmunologiczną, w której dochodzi do stanu zapalnego średniej wielkości naczyń krwionośnych w całym organizmie. Często występuje u dzieci poniżej piątego roku życia. Wpływa na wiele układów narządów, przede wszystkim naczynia krwionośne, skórę, błony śluzowe i węzły chłonne. Rzadziej atakuje serce, ale jest poważniejszy i może powodować śmiertelne tętniaki tętnic wieńcowych u nieleczonych dzieci. Bez leczenia śmiertelność może sięgać nawet 1%, zwykle w ciągu sześciu tygodni od wystąpienia. W przypadku leczenia śmiertelność w Stanach Zjednoczonych wynosi 0,17%. Często poprzedzające Infekcja wirusowa może odgrywać rolę w patogenezie choroby. Skóra, spojówki i błony śluzowe Jama ustna zaczerwienić się i wywołać stan zapalny. Często występuje obrzęk dłoni i stóp, a węzły chłonne na szyi są często powiększone. Charakterystyczną cechą jest okresowa gorączka, często 37,8 ° C (100,0 ° F) lub wyższa ostrej fazy choroby. U nieleczonych dzieci gorączka utrzymuje się około 10 dni, ale może trwać od pięciu do 25 dni. Choroba została po raz pierwszy opisana w 1967 roku przez Tomisaku Kawasaki w Japonii.

Klasyfikacja

Układowe zapalenie naczyń jest choroba zapalna, wpływający na tętnice i żyły w całym organizmie, co jest zwykle spowodowane proliferacją komórek związanych z odpowiedzią immunologiczną na patogen lub reakcją autoimmunologiczną. Ogólnoustrojowe zapalenie naczyń można sklasyfikować w zależności od rodzaju komórek biorących udział w proliferacji, a także konkretny typ uszkodzenia tkanek obserwowane w ścianach tętnic i żył. Według tego schematu klasyfikacji ogólnoustrojowe zapalenie naczyń Chorobę Kawasaki uważa się za martwicze zapalenie naczyń (zwane także martwiczym zapaleniem naczyń), które można określić histologicznie na podstawie pojawienia się martwicy (śmierci tkanki), zwłóknienia i proliferacji komórek związanej ze stanem zapalnym wewnętrznej warstwy ściany naczyń. (Inne choroby sugerujące martwicze zapalenie naczyń obejmują guzkowe zapalenie tętnic, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, plamicę Henocha-Schönleina i zespół Churga-Straussa.) Chorobę Kawasaki można dalej klasyfikować jako zapalenie naczyń średniej wielkości, atakujące średnie i małe naczynia krwionośne, takie jak podobnie jak małe naczynia krwionośne skóry (żyły i tętnice w skórze), których średnica mieści się w zakresie od 50 do 100 mikronów. Chorobę Kawasaki uważa się również za pierwotne dziecięce zapalenie naczyń, chorobę związaną z zapaleniem naczyń, która dotyka głównie dzieci w wieku poniżej 18 lat. W Ostatnio Konsensusowa ocena zapalenia naczyń, które występuje głównie u dzieci, doprowadziła do opracowania schematu klasyfikacji tych chorób w celu ich różnicowania, który zapewnia bardziej precyzyjny zestaw kryteriów diagnostycznych dla każdej z nich. Zgodnie z tą klasyfikacją zapalenia naczyń u dzieci, choroba Kawasaki jest ponownie zapaleniem naczyń obejmującym głównie naczynia średniej wielkości. Choroba ta jest także autoimmunologiczną postacią zapalenia naczyń, która nie wiąże się z przeciwciałami przeciwko cytoplazmie neutrofilów, w przeciwieństwie do innych powiązanych chorób naczyń (takich jak ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, mikroskopowe zapalenie naczyń i zespół Churga-Straussa). Kategoryzacja ta jest uważana za niezbędną dla odpowiedniego leczenia.

Symptomy i objawy

Choroba Kawasaki często zaczyna się od wysokiej, uporczywej gorączki, która nie ustępuje zwykłe leczenie(acetaminofen) lub ibuprofen. Jest to najbardziej dominujący objaw w chorobie Kawasaki, Charakterystyka ostra faza choroby, zwykle wysoka (powyżej 39-40°C), ustępująca i z towarzyszącą nadmierną drażliwością. Ostatnio zgłaszano, że u pacjentów występuje atypowa lub częściowa choroba Kawasaki; jednakże nie obserwuje się tego w 100% przypadków. Za pierwszy dzień choroby uważa się pierwszy dzień gorączki; czas trwania gorączki wynosi średnio od jednego do dwóch tygodni; nieleczony może trwać od trzech do czterech tygodni. Długotrwała gorączka wiąże się z częstszym występowaniem uszkodzeń serca. Częściowo reaguje na leki przeciwgorączkowe i nie ustaje po rozpoczęciu antybiotykoterapii. Jednak po rozpoczęciu odpowiedniego leczenia – dożylnej immunoglobuliny i aspiryny – gorączka ustępuje w ciągu dwóch dni. Donoszono, że obustronne zapalenie spojówek jest najczęstszym objawem po gorączce. Zwykle obejmuje spojówkę gałka oczna, nie towarzyszy ropienie i jest bezbolesny. Zwykle rozpoczyna się natychmiast po wystąpieniu gorączki w ostrej fazie choroby. Zapalenie przedniego błony naczyniowej można wykryć, badając oko lampą celowniczą. Może również wystąpić zapalenie tęczówki. Złogi rogówkowe to coś innego objawy oczne(wykrywalny przez lampę szczelinową, ale zwykle zbyt mały, aby można go było wykryć gołym okiem). Choroba Kawasaki objawia się zespołem objawów wewnątrzustnych, a najbardziej charakterystycznymi zmianami są jaskrawoczerwone (rumień), obrzęk warg (obrzęk) z pionowymi pęknięciami (szczelinami) i krwawienie. Błona śluzowa jamy ustnej i gardła może być jaskrawoczerwona, a język może mieć typowy wygląd „szkarłatnego języka” (silny rumień dominujący na kubkach smakowych). Te objawy wewnątrzustne są spowodowane typowym martwiczym zapaleniem mikronaczyń z martwicą włóknikowatą. Uszkodzenie węzłów chłonnych szyjnych obserwuje się u 50% do 75% pacjentów, a u innych cechy Szacuje się, że występuje u 90% pacjentów, ale czasami może być objawem dominującym. Zgodnie z definicją kryterium diagnostycznego należy uwzględnić co najmniej jeden nieprawidłowy węzeł chłonny o średnicy ≥ 1,5 cm. Zajęte węzły chłonne są bezbolesne lub minimalnie bolesne, niezmienne i nieropne; Można zaobserwować rumień sąsiadującej skóry. U dzieci z gorączką i zapaleniem węzłów chłonnych szyjnych, które nie reagują na antybiotyki, chorobę Kawasaki uznaje się za część diagnostyki różnicowej.

Mniej powszechne objawy:

Przewód pokarmowy: biegunka, ból brzucha, wymioty, dysfunkcja wątroby, zapalenie trzustki, wodniak, świnka, zapalenie dróg żółciowych, wgłobienie, rzekoma niedrożność, wodobrzusze, zawał śledziony

Układ mięśniowo-szkieletowy: zapalenie wielostawowe i bóle stawów

Układ sercowo-naczyniowy: zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia, tachykardia, choroby serca

Układ moczowo-płciowy: zapalenie cewki moczowej, zapalenie gruczołu krokowego, zapalenie pęcherza moczowego, priapizm, śródmiąższowe zapalenie nerek, zapalenie jądra, zespół nerczycowy

Centralny układ nerwowy: letarg, podśpiączka, aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i głuchota odbiorcza

Układ oddechowy: brak powietrza, choroby grypopodobne, wysięk opłucnowy, niedodma

Skóra: rumień i miejscowe stwardnienie Szczepienie BCG, Bo bruzdy i gangrena palca

W ostrej fazie choroby zmianami na kończynach obwodowych może objawiać się rumień dłoni i stóp, któremu często towarzyszy ostre rozgraniczenie i często towarzyszy mu bolesny, mocny obrzęk grzbietu dłoni i stóp. Z tego powodu dzieci dotknięte chorobą często odmawiają trzymania przedmiotów w rękach i obciążania stóp. Później, w fazie rekonwalescencji lub podostrej, łuszczenie się palców rąk i nóg zwykle zaczyna się w okolicy okołopaznokciowej w ciągu dwóch do trzech tygodni od wystąpienia gorączki i może rozprzestrzenić się na dłonie i stopy. U około 11% dzieci z tą chorobą łuszczenie się skóry może utrzymywać się przez wiele lat. Jeden do dwóch miesięcy po wystąpieniu gorączki mogą pojawić się głębokie poprzeczne bruzdy na paznokciach (bruzdy Bo), a czasami paznokcie odpadają. Najczęstszym objawem skórnym jest rozlana rumieniowa wysypka plamisto-grudkowa, która jest dość niespecyficzna. Wysypka zmienia się w czasie i jest charakterystycznie zlokalizowana na tułowiu; może następnie rozprzestrzenić się na twarz, kończyny i krocze. Zgłoszono wiele innych form zmiany skórne; mogą obejmować zmiany szkarlatynopodobne, grudkowe, pokrzywkowe, rumień wielopostaciowy i zmiany plamicowe; zgłaszano nawet mikrokrosty. Mogą być polimorficzne, nie swędzące i zwykle występują do piątego dnia gorączki. Jednakże nigdy nie są one pęcherzowe ani pęcherzykowe. W ostrej fazie choroby Kawasaki ma charakter ogólnoustrojowy zmiany zapalne widoczne na wielu narządach. Może również wystąpić ból stawów (bóle stawów) i obrzęk, często symetryczny, oraz zapalenie stawów. Zapalenie mięśnia sercowego, biegunka, zapalenie osierdzia, zapalenie zastawek, aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie płuc, zapalenie węzłów chłonnych i zapalenie wątroby mogą objawiać się obecnością komórek zapalnych w dotkniętych tkankach. Nieleczone niektóre objawy w końcu ustąpią, ale tętniaki tętnic wieńcowych nie ustąpią, co powoduje znaczne ryzyko śmierci i niepełnosprawności z powodu zawału mięśnia sercowego. Większości przypadków można uniknąć, jeśli leczenie rozpocznie się szybko. dane ryzyko, a przebieg choroby będzie krótszy. Inne zgłaszane niespecyficzne objawy obejmują kaszel, katar, plwocinę, wymioty, ból głowy i napad.

Przebieg choroby można podzielić na trzy fazy kliniczne:

Objawy kliniczne różnią się u dorosłych i u dzieci, przy czym dorośli szyjki macicy są bardziej podatni na zajęcie węzłów chłonnych (93% dorosłych w porównaniu z 15% dzieci), zapalenie wątroby (65% w porównaniu z 10%) i bóle stawów (61% w porównaniu z 24- 38%). Niektórzy pacjenci mają nietypowe objawy i mogą nie odczuwać typowych objawów. Obserwuje się to w szczególności u niemowląt; U tych pacjentów występuje zwiększone ryzyko wystąpienia tętniaka serca.

Komplikacje

Serdeczny

Powikłania kardiologiczne stanowią najważniejszy aspekt choroby Kawasaki. To jest główny powód choroby układu krążenia zakupione w dzieciństwie w Stanach Zjednoczonych i Japonii. W krajach rozwiniętych jest ona zastępowana przez ostrą gorączkę reumatyczną jako najczęstszą przyczynę chorób układu krążenia nabytych w dzieciństwie. Tętniaki tętnic wieńcowych występują jako powikłanie zapalenia naczyń u 20–25% nieleczonych dzieci. Po raz pierwszy są wykrywane średnio po 10 dniach choroby, a szczytowa częstość występowania poszerzenia tętnic wieńcowych lub tętniaków występuje w ciągu czterech tygodni od wystąpienia choroby. Tętniaki dzielą się na małe (wewnętrzna średnica ściany naczynia).<5 мм), средние (диаметр в диапазоне 5–8 мм) и крупные (диаметр >8 mm). Tętniaki workowate i wrzecionowate zwykle rozwijają się między 18 a 25 dniem od wystąpienia. Nawet w przypadku leczenia dużymi dawkami IVIG w ciągu pierwszych 10 dni choroby u 5% dzieci z chorobą Kawasaki rozwija się przynajmniej przejściowe rozszerzenie tętnic wieńcowych, a u 1% rozwijają się duże tętniaki. Śmierć może nastąpić albo z powodu zawału mięśnia sercowego z powodu tworzenia się skrzepów krwi w tętniaku tętnicy wieńcowej, albo z powodu pęknięcia dużego tętniaka tętnicy wieńcowej. Śmierć najczęściej obserwuje się od drugiego do 12 tygodnia po wystąpieniu choroby. Można zidentyfikować wiele czynników ryzyka poprzedzających tętniaki tętnic wieńcowych, w tym utrzymującą się gorączkę po leczeniu IVIG, niskie stężenie hemoglobiny, niskie stężenie albumin, wysoką liczbę białych krwinek krwinki, duża liczba neutrofili pasmowych, wysokie stężenie Białko C-reaktywne, płeć męska i wiek poniżej jednego roku. Uszkodzenie tętnic wieńcowych w przebiegu choroby Kawasaki zmienia się dynamicznie w czasie. Resorpcję obserwuje się po upływie jednego do dwóch tygodni od wystąpienia choroby w połowie naczyń z tętniakami. Zwężenie tętnicy wieńcowej, powstające w wyniku procesu gojenia ściany naczynia, często prowadzi do znacznej niedrożności naczynie krwionośne i prowadzi do tego, że serce nie przyjmuje Wystarczającą ilość krew i tlen. Może to ostatecznie prowadzić do śmierci tkanki mięśnia sercowego (zawału mięśnia sercowego). Zawał mięśnia sercowego spowodowany zamknięciem zakrzepowym tętniaka, zwężenia lub tętniaka i zwężenia tętnicy wieńcowej jest główną przyczyną zgonów z powodu choroby Kawasaki. Największe ryzyko zawału mięśnia sercowego występuje w pierwszym roku choroby. Zawał mięśnia sercowego u dzieci objawia się innymi objawami niż u dorosłych. Główne objawy to szok, niepokój, wymioty i ból brzucha; Ból w klatce piersiowej jest częstym zjawiskiem u starszych dzieci. U większości tych dzieci zaostrzenia występują podczas snu lub odpoczynku, a około jedna trzecia zaostrzeń przebiega bezobjawowo. Niedomykalność zastawek, szczególnie mitralna lub zastawki trójdzielne, często obserwowany w ostrej fazie choroby Kawasaki z powodu stanu zapalnego zastawka serca lub dysfunkcja mięśnia sercowego spowodowana zapaleniem mięśnia sercowego, niezależnie od zajęcia tętnic wieńcowych. Zmiany te najczęściej zanikają wraz z ustaniem ostrej fazy choroby, jednak niewielka grupa zmian utrzymuje się i postępuje. Obserwowano również niedomykalność aortalną lub mitralną o późnym początku, spowodowaną ścieńczeniem lub deformacją zastawek włóknistych, występującą od kilku miesięcy do lat po wystąpieniu choroby Kawasaki. Niektóre z tych uszkodzeń powodują konieczność wymiany zaworu.

Inny

Opisano inne powikłania choroby Kawasaki, takie jak tętniaki innych tętnic: tętniak aorty, w dużej liczbie przypadków m.in. aorta brzuszna, tętniak tętnicy pachowej, tętniak tętnicy ramienno-głowowej, tętnicy biodrowej i tętnice udowe i tętniak tętnicy nerkowej. Mogą wystąpić inne powikłania naczyniowe, takie jak zwiększone ścieńczenie ścian i zmniejszone rozciągnięcie tętnic szyjnych, aorty i tętnicy ramienno-promieniowej. Ta zmiana napięcia naczyń wynika z dysfunkcji śródbłonka. Ponadto u dzieci chorych na chorobę Kawasaki, z powikłaniami ze strony tętnic wieńcowych lub bez nich, profil ryzyka sercowo-naczyniowego może być bardziej niekorzystny, np. ciśnienie krwi, otyłość i nieprawidłowy profil lipidowy surowicy. Powikłania żołądkowo-jelitowe choroby Kawasaki są podobne do tych obserwowanych w plamicy Henocha-Schönleina i obejmują niedrożność jelit, obrzęk okrężnicy, niedokrwienie jelit, rzekomą niedrożność i ostry brzuch. Zmiany w oku związane z tą chorobą są opisywane od lat 80. XX wieku i obejmują zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego, krwotok spojówkowy, zapalenie nerwu nerw wzrokowy, ślepota i niedrożność tętnicy wzrokowej. Można również stwierdzić martwicze zapalenie naczyń, prowadzące do zgorzeli obwodowej. Znacząco często zgłaszane są powikłania neurologiczne spowodowane uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego. Do powikłań neurologicznych zalicza się zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, wysięk podtwardówkowy, hipoperfuzję mózgu, niedokrwienie i zawał mózgu, zawał móżdżku objawiający się napadami, pląsawicą, porażeniem połowiczym, splątaniem, letargiem i śpiączką, a nawet zawałem mózgu bez objawów neurologicznych. Inne powikłania neurologiczne wynikające z zajęcia nerwu czaszkowego obejmują ataksję, prozopoplegię i utratę włosów czuciowo-nerwowych. Zmiany w zachowaniu, które uważa się za spowodowane miejscową hipoperfuzją mózgu, mogą obejmować deficyty uwagi, deficyty poznawcze, zaburzenia emocjonalne (labilność emocjonalna, strach przed ciemnością i koszmary senne) oraz problemy internalizacyjne (lęk, depresja lub zachowanie agresywne).

Powoduje

Ponieważ przyczyna(y) choroby Kawasaki pozostaje nieznana, chorobę tę można dokładniej opisać jako zespół Kawasaki. Jak każdy choroby autoimmunologiczne, jego przyczyną jest przypuszczalnie interakcja czynników genetycznych i czynników środowisko, prawdopodobnie łącznie z infekcją. Konkretna przyczyna nie jest znana, ale obecne teorie skupiają się głównie na przyczynach immunologicznych. Dowody w dużej mierze wskazują na etiologię zakaźną, ale toczy się debata na temat tego, czy przyczyną jest zwykła substancja antygenowa, czy superantygen. Naukowcy z Boston Children's Hospital podali, że „niektóre badania wykazały związek między występowaniem choroby Kawasaki a niedawnym narażeniem na czyszczenie dywanów lub mieszkaniem w pobliżu stojącej wody; jednakże przyczyna i skutek nie zostały ustalone.” Inne dane wskazują na wyraźny związek między chorobą Kawasaki a wzorcami wiatrów troposferycznych; skąd wieją wiatry Azja centralna powiązano z przypadkami choroby Kawasaki w Japonii, na Hawajach i w San Diego. Ten związek z wiatrami troposferycznymi jest modulowany w skali sezonowej i międzyrocznej zjawiska oscylacji południowej El Niño, co dodatkowo sugeruje, że czynnikiem odpowiedzialnym za tę chorobę jest patogen przenoszony przez wiatr. Działania przedstawia proces identyfikacji podejrzanego patogenu w oczyszczalniach powietrza zainstalowanych na wysokościach nad Japonią. Stwierdzono powiązanie z polimorfizmem pojedynczego nukleotydu w genie ITPKC, który koduje enzym negatywnie regulujący aktywację limfocytów T. Niezależnie od lokalizacji, japońskie dzieci są bardziej narażone na tę chorobę niż inne dzieci, co sugeruje predyspozycję genetyczną. Z endemicznymi przypadkami choroby wiąże się serotyp HLA-B51.

Diagnostyka

Chorobę Kawasaki można zdiagnozować jedynie klinicznie (tzn objawy kliniczne i objawy). Nie ma specyficznych badań laboratoryjnych tej choroby. Diagnoza jest trudna do ustalenia, zwłaszcza u wczesna faza przebiegu choroby i często dzieci nie są diagnozowane, dopóki nie zostaną zbadane przez wielu pracowników służby zdrowia. Wiele innych poważnych chorób może powodować podobne objawy i należy to wziąć pod uwagę diagnostyka różnicowa, w tym szkarlatynę, wstrząs toksyczny, młodzieńczy idiopatyczne zapalenie stawów I zatrucie w dzieciństwie rtęć (akrodynia dziecięca). Zazwyczaj do postawienia diagnozy wystarczy pięciodniowa gorączka i cztery z pięciu kryteriów diagnostycznych.

Kryteria obejmują:

Rumień warg lub jamy ustnej lub pękanie warg

Wysypka na tułowiu

Obrzęk lub rumień dłoni i stóp

Zaczerwienienie oczu (zakażenie spojówek)

Obrzęk węzłów chłonnych na szyi, wielkości co najmniej 15 mm

U wielu dzieci, zwłaszcza niemowląt, choroba Kawasaki zostaje zdiagnozowana bez spełnienia wszystkich powyższych kryteriów. W rzeczywistości wielu ekspertów zaleca obecnie leczenie choroby Kawasaki, jeśli minęły zaledwie trzy dni gorączki i spełnione są co najmniej trzy kryteria diagnostyczne, zwłaszcza jeśli inne badania wykazały nieprawidłowości wskazujące na chorobę Kawasaki. Ponadto diagnozę można postawić dokładnie, wykrywając tętniaki tętnic wieńcowych w odpowiednich warunkach klinicznych.

Interwencje

Badanie fizykalne ujawni wiele cech wymienionych powyżej.

Badania krwi:

Pełna morfologia krwi może wykryć niedokrwistość normocytową i ostatecznie trombocytozę.

Zwiększy się szybkość sedymentacji erytrocytów.

Poziom białka C-reaktywnego będzie podwyższony.

Badania czynności wątroby mogą wykazać obecność zapalenia wątroby i niski poziom albumina surowicy.

Inne badania wykonane w ramach umowy obejmują:

Elektrokardiogram może wykazać dysfunkcję komór lub, rzadko, arytmię spowodowaną zapaleniem mięśnia sercowego.

Echokardiogram może wykazać subtelne zmiany w tętnicach wieńcowych lub później prawdziwy tętniak.

Badanie USG lub tomografia komputerowa może wykazać obrzęk (powiększenie) pęcherzyka żółciowego.

Badanie moczu może wykazać poziom białych krwinek i białka w moczu (romocz i białkomocz) bez widocznego wzrostu bakterii.

Nakłucie lędźwiowe może ujawnić obecność aseptycznego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych.

Angiografia rentgenowska była od dawna stosowana do wykrywania tętniaków tętnic wieńcowych i pozostaje złotym standardem w ich wykrywaniu, ale obecnie jest rzadko stosowana, jeśli tętniaki tętnic wieńcowych wykryto już za pomocą elektrokardiografii.

Biopsja tętnicy skroniowej

Leczenie

Dzieci chore na chorobę Kawasaki powinny być hospitalizowane i odwiedzane przez lekarza mającego doświadczenie w leczeniu tej choroby. W akademickim Centrum Medyczne Opieka nad pacjentem jest często podzielona pomiędzy kardiologów dziecięcych, reumatologów dziecięcych i specjalistów chorób zakaźnych u dzieci (chociaż konkretny czynnik sprawczy jest nadal niepewny). Leczenie należy rozpocząć natychmiast po postawieniu diagnozy, aby uniknąć uszkodzenia tętnic wieńcowych. Dożylna immunoglobulina (IVIG) jest standardowym leczeniem choroby Kawasaki i jest podawana w dużych dawkach, a znaczną poprawę zwykle obserwuje się w ciągu 24 godzin. Jeżeli gorączka nie ustępuje po leczeniu, można zastosować dodatkową dawkę. W rzadkich przypadkach dziecko może otrzymać trzecią dawkę. Sam IVIG jest najskuteczniejszy w ciągu pierwszych siedmiu dni po wystąpieniu gorączki w zapobieganiu tętniakom tętnic wieńcowych. Terapia kwas salicylowy, szczególnie aspiryna, pozostaje ważną częścią leczenia (choć niektórzy kwestionują), ale same salicylany nie są tak skuteczne jak IVIG. Leczenie aspiryną rozpoczyna się od dużych dawek i trwa do ustąpienia gorączki, a następnie kontynuuje się małymi dawkami po powrocie pacjenta do domu, zwykle na dwa miesiące, aby zapobiec tworzeniu się zakrzepów krwi. Z wyjątkiem choroby Kawasaki i kilku innych wskazań, aspiryna nie jest zalecana do stosowania u dzieci ze względu na jej związek z zespołem Reye'a. Ponieważ dzieci chore na chorobę Kawasaki zażywają aspirynę nawet przez kilka miesięcy, szczepienia przeciw ospa wietrzna i grypę, ponieważ te infekcje najczęściej powodują zespół Reye'a. Stosuje się również kortykosteroidy, zwłaszcza gdy inne metody leczenia zawiodły lub objawy powróciły, ale w randomizowanym, kontrolowanym badaniu dodanie kortykosteroidu do immunoglobuliny i aspiryny nie poprawiło wyników. Ponadto wiąże się ze stosowaniem kortykosteroidów w leczeniu choroby Kawasaki zwiększone ryzyko tętniaka tętnicy wieńcowej, dlatego w takich przypadkach stosowanie kortykosteroidów jest na ogół przeciwwskazane. W przypadkach choroby Kawasaki, które są trudne do leczenia IVIG, badano zastosowanie cyklofosfamidu i plazmaferezy. możliwe środki terapii ze zmiennymi wynikami. Antagonista receptora IL-1 (anakinra) może zapobiegać uszkodzeniom naczyń wieńcowych w mysim modelu rozczłonkowania stawu kolanowego. Zapobieganie to stwierdzono nawet po trzydniowym opóźnieniu w leczeniu myszy. Istnieją sposoby leczenia zapalenia tęczówki i innych objawy oczne. Inną opcją leczenia może być zastosowanie infliksymabu. Infliksymab działa poprzez wiązanie się z czynnikiem martwicy nowotworu alfa.

Prognoza

Można się tego spodziewać po wczesnym leczeniu szybka naprawa ostrych objawów, natomiast ryzyko wystąpienia tętniaków tętnic wieńcowych jest znacznie zmniejszone. Bez leczenia ostre objawy Choroba Kawasaki ustępuje samoistnie (co oznacza, że ​​pacjent w końcu wraca do zdrowia), ale ryzyko zajęcia tętnic wieńcowych jest znacznie wyższe. Ogółem około 2% pacjentów umiera z powodu powikłań zapalenia naczyń wieńcowych. Pacjenci z chorobą Kawasaki powinni początkowo wykonywać badanie echokardiograficzne co kilka tygodni, a następnie co rok lub dwa lata w celu monitorowania postępu powikłań kardiologicznych. Laboratoryjne dowody zwiększonego stanu zapalnego w połączeniu z cechami demograficznymi (płeć męska, wiek poniżej sześciu miesięcy lub powyżej ośmiu lat) i słabą odpowiedzią na terapię IVIG tworzą profil pacjentów o podwyższonym ryzyku wystąpienia choroby Kawasaki. Jest prawdopodobne, że tętniak charakteryzuje się w dużej mierze jego początkowym rozmiarem, przy czym małe tętniaki mają wysokie prawdopodobieństwo regresja. Inne czynniki pozytywnie powiązane z regresją tętniaków obejmują wiek poniżej jednego roku w chwili wystąpienia choroby Kawasaki, morfologię tętniaka wrzecionowatego, a nie woreczkowego oraz lokalizację tętniaka w dystalnym odcinku wieńcowym. U osób, u których rozwinęły się duże tętniaki, obserwuje się zwiększone tempo progresji do zwężenia. Najgorsze rokowania czekają dzieci z dużymi tętniakami. Tak poważny wynik może wymagać dalszego leczenia, takiego jak przezskórna angioplastyka przezskórna, stentowanie tętnicy wieńcowej, wszczepienie płuco-serca, a nawet przeszczep serca. Powrót objawów może nastąpić wkrótce po początkowym leczeniu IVIG. Zwykle wymaga to ponownej hospitalizacji i leczenia. Leczenie IVIG może powodować reakcje alergiczne i niealergiczne ostre reakcje, aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, hiperwolemia i, w rzadkich przypadkach, inne poważne reakcje. Ogólnie rzecz biorąc, zagrażające życiu powikłania wynikające z leczenia choroby Kawasaki są dość rzadkie, szczególnie w porównaniu z ryzykiem związane z nieobecnością leczenie. Ponadto istnieją dowody na to, że choroba Kawasaki zmienia metabolizm tłuszczów, który utrzymuje się po klinicznej regresji choroby.

Epidemiologia

Choroba Kawasaki częściej dotyka chłopców niż dziewczęta, przy czym najbardziej podatni są ludzie pochodzenia azjatyckiego, zwłaszcza Japończycy i Koreańczycy, a także osoby pochodzenia afro-karaibskiego. Do ostatnich kilkudziesięciu lat choroba ta występowała rzadko u osób rasy kaukaskiej, a jej częstość występowania różniła się w zależności od kraju. Obecnie choroba Kawasaki jest najczęściej diagnozowanym zapaleniem naczyń u dzieci na świecie. Zdecydowanie najwyższa zapadalność na chorobę Kawasaki występuje w Japonii, a w nowszym badaniu oszacowano częstość występowania na 218,6 na 100 000 dzieci poniżej piątego roku życia (w przybliżeniu jedno na 450 dzieci). Według tego współczynnika zapadalności, u więcej niż jednego na 150 dzieci w Japonii w ciągu swojego życia zachoruje na chorobę Kawasaki. Jednak występowanie tego zjawiska w Stanach Zjednoczonych wzrasta. Choroba Kawasaki to choroba głównie małych dzieci, u 80% pacjentów poniżej piątego roku życia. Każdego roku w Stanach Zjednoczonych diagnozuje się około 2 000 do 4 000 przypadków (9 do 19 na 100 000 dzieci poniżej piątego roku życia). W Wielkiej Brytanii szacunki dotyczące częstości występowania różnią się ze względu na rzadkość występowania choroby Kawasaki. Uważa się jednak, że choroba ta dotyka mniej niż jedną osobę na 25 000. Częstość występowania tej choroby podwoiła się w latach 1991–2000, z czterema przypadkami na 100 000 dzieci w 1991 r. w porównaniu z ośmioma przypadkami na 100 000 w 2000 r.

Fabuła

Chorobę po raz pierwszy opisał Tomisaku Kawasaki u czteroletniego dziecka z wysypką i gorączką w szpitalu Czerwonego Krzyża w Tokio w styczniu 1961 roku, a później opublikował raport dotyczący 50 podobnych przypadków. Kawasaki i wsp. podczas badania przekonali się później o pewnym zajęciu serca i zgłosili 23 przypadki, z których u 11 (48%) pacjentów wykazano nieprawidłowości wykryte w elektrokardiogramie. W 1974 roku w literaturze angielskiej opublikowano pierwszy opis tej choroby. W 1976 roku Melish i wsp. opisali podobny stan u 16 dzieci na Hawajach. Melish i Kawasaki niezależnie opracowały podobny kryteria diagnostyczne chorób, które obecnie wykorzystuje się w diagnostyce klasycznej choroby Kawasaki. Pojawiło się pytanie, czy choroba pojawiła się w latach 1960-1970, ale później zbadano zachowane serce siedmioletniego chłopca, zmarłego w 1870 roku, w wyniku którego wykryto trzy tętniaki wieńcowe ze skrzepami krwi, a także jako zmiany patologiczne odpowiadają chorobom Kawasaki. Choroba Kawasaki jest obecnie rozpoznawana na całym świecie. W Stanach Zjednoczonych i innych krajach rozwiniętych jest ona zastępowana przez ostrą gorączkę reumatyczną jako najczęstszą przyczynę chorób układu krążenia rozpoczynających się w dzieciństwie.

:Tagi

Lista wykorzystanej literatury:

Rapini, Ronald P.; Bolonia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatologia: zestaw 2-tomowy. Św. Louis: Mosby’ego. s. 1232–4. ISBN 1-4160-2999-0.

Okano M, Luka J, Thiele GM, Sakiyama Y, Matsumoto S, Purtilo DT (październik 1989). „Zakażenie ludzkim wirusem opryszczki 6 i choroba Kawasaki”. Journal of Clinical Microbiology 27 (10): 2379–80. PMC 267029. PMID 2555393.

Kim DS (grudzień 2006). „Choroba Kawasakiego”. Yonsei Medical Journal 47 (6): 759–72. doi:10.3349/ymj.2006.47.6.759. PMC 2687814. PMID 17191303.

Kawasaki T. (1967). „”. Arerugi 16(3):178–222. PMID 6062087.

Rigante D (2006). „Kliniczny przegląd zespołów zapalenia naczyń w wieku dziecięcym.” Europejski Przegląd Nauk Medycznych i Farmakologicznych 10 (6): 337–45. PMID 17274537.

Choroba Kawasaki to uogólnione zapalenie naczyń o nieznanej etiologii, zwane także zespołem śluzowo-skórnym węzłów chłonnych lub guzkowym zapaleniem tętnic dziecięcych. W krajach rozwiniętych choroba Kawasaki wyprzedziła ostrą gorączkę reumatyczną i stała się najczęstszą przyczyną nabytych chorób serca.

W wystąpieniu choroby są ważne czynniki dziedziczne; zakłada się zakaźny charakter choroby.

Szacowana częstość występowania w Stanach Zjednoczonych wynosi 10 na 100 000 dzieci w wieku poniżej 5 lat (spoza Azji) i 44 na 100 000 (Azjatów). Śmiertelność wynosi około 1%. Bez leczenia tętniaki tętnic wieńcowych rozwijają się u 25% dzieci. W przypadku leczenia gammaglobuliną i rozpoczęcia leczenia wcześniej niż 10. dnia częstość występowania tętniaków tętnic wieńcowych zmniejsza się do 5-10%. 80% pacjentów, u których zdiagnozowano chorobę Kawasaki, to dzieci poniżej 4 roku życia. Do 3 roku życia choroba rozwija się rzadko.

Patogeneza

Główną rolę w genezie tego zapalenia naczyń przypisuje się przeciwciałom przeciwko komórkom śródbłonka i wirusom. W dotkniętych naczyniach rozwija się zapalenie błony śluzowej z martwicą komórek mięśni gładkich. W wyniku rozwarstwienia warstwy elastycznej mogą powstać tętniaki tętnicze. Po 4-8 tygodniach rozwija się zwłóknienie ściany naczynia, proliferacja i pogrubienie błony wewnętrznej; ostry objawy ogólne choroby. W dotkniętych naczyniach rozwija się zwężenie, możliwa jest zakrzepica i okluzja. Zatem choroba Kawasaki może rozwinąć się z powodu zakrzepicy lub pęknięcia tętniaka tętnicy wieńcowej. Dotyczy to tętnic średniej średnicy: nerkowej, okołojajnikowej, trzewnej, pachowej itp., A także żył, naczyń włosowatych, tętniczek i większych tętnic.

Klinika

U małych dzieci, po początkowej 3-4-tygodniowej fazie z temperaturą 38-40°C, w tętnicach wieńcowych tworzą się mikrotętniaki. Gorączka zwykle powyżej 39,9°C utrzymuje się co najmniej 5 dni i ma charakter okresowy. Bez leczenia może utrzymywać się przez 1-2 tygodnie, może nie reagować na leki przeciwgorączkowe, ale znika po 1-2 dniach od rozpoczęcia leczenia dożylną gammaglobuliną. Wraz z tym pojawiają się niespecyficzne wysypki skórne, ogólne ciężkie objawy choroby, zapalenie spojówek, spierzchnięte usta, szkarłatny język i bolesny obrzęk węzły chłonne. Charakterystyczny jest rumień podeszwowy i dłoniowy, któremu towarzyszy obrzęk i późniejsze złuszczanie (patrz tabela).

Diagnostyka

Analizy wykazują leukocytozę spowodowaną granulocytozą; po 2-3 tygodniach może wystąpić niedokrwistość i trombocytoza (do 700*10 9 /l). Wzrost ESR, białka C-reaktywnego i α1-antytrypsyny. Dopełniacz pozostaje w normie. Transaminazy mogą być nieznacznie podwyższone (40% pacjentów).

W ogólna analiza w moczu może wystąpić ropomocz i białkoutria.

Zawał mięśnia sercowego diagnozuje się na podstawie enzymów specyficznych dla serca i EKG. EKG może również wykazywać objawy zapalenia mięśnia sercowego i zawału serca.

Kardiomegalię można wykryć na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej. Stan serca monitoruje się za pomocą echokardiografii. Istnieje możliwość wykonania angiografii CT i angiografii MR serca.

Zespół Kawasaki jest często diagnozą wykluczenia; diagnostykę różnicową przeprowadza się w przypadku szkarlatyny, gronkowcowego zespołu skórnego, zespołu Stephena-Jonesa, reakcji na leki, JRA, odry, zatrucia rtęcią, wykwitów wirusowych.

Leczenie

Głównym celem leczenia choroby Kawasaki jest zapobieganie rozwojowi tętniaków tętnic wieńcowych, co zmniejszy śmiertelność. Podstawą terapii jest dożylne podawanie gammaglobuliny (IVIG) w pełnej dawce 2 g/kg przez 10-12 godzin. Dodatkowo zwykle przepisuje się aspirynę i ewentualnie hormony kortykosteroidowe.

Tradycyjnie w leczeniu choroby Kawasaki stosowano aspirynę. Jednak według niektórych badań aspiryna w wysokich i średnich dawkach (do 100 mg/kg dziennie w 2-4 dawkach na okres gorączki, po spadku temperatury 3-5 mg/kg/dzień przez 3 miesiące) nawet przy wczesnym rozpoczęciu terapii nie zwiększyła się skuteczność dożylnej gamma globuliny, tj. nie wpływało na czas trwania gorączki i częstość występowania tętniaków tętnic wieńcowych. Dlatego też celowość przepisywania salicylanów w leczeniu choroby Kawasaki pozostaje kontrowersyjna.

Niedostatecznie zbadano również stosowanie glikokortykosteroidów. Według jednego z randomizowanych badań japońskich kortykosteroidy stosowane w połączeniu z dożylną immunoglobuliną nie zmniejszały częstości występowania tętniaków tętnic wieńcowych ani nie miały istotnego wpływu na czas trwania gorączki ani na poziom białka C-reaktywnego. Według innego randomizowanego badania przeprowadzonego w USA, jednorazowe podanie metyloprednizolonu (30 mg/kg) jako uzupełnienie tradycyjnej terapii doprowadziło do znacznego spadek ESR tydzień po rozpoczęciu leczenia, ale nie miało to wpływu na częstość występowania anomalii w tętnicach wieńcowych.

Podczas leczenia ważne jest prowadzenie dynamicznego monitorowania pracy serca (patrz wyżej). Gdy gorączka ustąpi, jest mało prawdopodobne, aby doszło do uszkodzenia serca. Ważne jest, aby powtórzyć echoskopię serca po około miesiącu od wystąpienia gorączki. Dość rzadkim powikłaniem jest zapalenie wsierdzia zastawka mitralna wymagające wymiany zaworu. Pacjentom z dużymi tętniakami tętnic wieńcowych przepisuje się następnie terapię przeciwpłytkową (zwykle aspirynę). Częstotliwość nawrotów choroby wynosi od 1 do 3%.

W tym artykule znajdziesz wszystkie potrzebne informacje na temat zespołu Kawasaki. Mechanizm rozwoju patologii, przypuszczalne przyczyny jej występowania, objawy, metody diagnostyczne i metody leczenia.

Data publikacji artykułu: 21.04.2017

Data aktualizacji artykułu: 29.05.2019

Choroba Kawasaki – rzadka poważna choroba, charakteryzujący się zapalnym uszkodzeniem naczyń wieńcowych i innych tętnic różnej wielkości. Rozwija się głównie u dzieci do 5. roku życia, znacznie rzadziej u dorosłych w wieku 20–30 lat. Występuje 1,5 razy częściej u chłopców.

Choroba ta nazywana jest także dziecięcą, uogólnionym zapaleniem naczyń i zespołem śluzówkowo-skórnych węzłów chłonnych. Jest niebezpieczny ze względu na powikłania, w tym powstawanie i pękanie tętniaków, rozwój zapalenia mięśnia sercowego, zapalenia stawów, aseptycznego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych itp. Ze względu na rozwój wad serca u dzieci patologia ta wyprzedziła gorączkę reumatyczną w krajach rozwiniętych.

Mechanizm rozwoju jest następujący. Z nie do końca wyjaśnionych powodów organizm dziecka zaczyna wytwarzać przeciwciała przeciwko własnym komórkom śródbłonka, które tworzą ściany naczyń krwionośnych. Wskutek reakcje immunologiczne Zaczynają w nich pojawiać się zmiany patologiczne:

• środkowa błona - media - ulega zapaleniu, jej komórki umierają;
• błony wewnętrzne i zewnętrzne ulegają zniszczeniu, co prowadzi do powstawania patologicznych rozszerzeń w ścianach - tętniaków.

Bez leczenia po 1-2 miesiącach rozpoczyna się zwłóknienie ścian naczyń, światło tętnic zwęża się, a w ciężkich przypadkach całkowicie zamyka i rozwija się „zamknięcie” naczyń.

Jeśli odpowiednie leczenie zostanie rozpoczęte w odpowiednim czasie, rokowanie jest często korzystne, ale w niektórych przypadkach nie można wykluczyć ryzyka zgonu (do 3% ogółu przypadków) z powodu zakrzepicy tętniczej lub ostrego zawału mięśnia sercowego.

Zespół Kawasaki zaliczany jest do reumatologicznych, dlatego leczy go reumatolog. W zależności od złożoności sytuacji w leczeniu może brać udział kardiolog lub kardiochirurg.

Przyczyny rozwoju zespołu Kawasaki

Reumatologia wciąż nie dysponuje jednoznacznymi i dokładnymi danymi na temat przyczyn zapalenia ścian naczyń krwionośnych. Istnieje kilka teorii na temat rozwoju tego zespołu. Najbardziej rozpoznawalny - predyspozycja dziedziczna w połączeniu z wpływem na organizm mikroorganizmów o charakterze wirusowym i bakteryjnym - wirus Epsteina-Barra, parwowirus, riketsja, wirus opryszczki pospolitej, krętki, retrowirus, paciorkowce, gronkowce. Choroba Kawasaki rozwija się także u 10% osób, u których w rodzinie występowała choroba Kawasaki.

Warunki wstępne rozwoju zespołu:

• Wyścig. Stwierdzono predyspozycję do tej choroby u Azjatów.
• Spadek funkcje ochronne odporność.

Objawy choroby

Wyróżnia się 3 okresy uogólnionego zapalenia naczyń:

1. Pikantny. Utrzymuje się przez pierwsze 7–10 dni.
2. Podostry, trwający 2–3 tygodnie.
3. Okres rekonwalescencji (rekonwalescencji). Trwa od kilku miesięcy do 2 lat.

Zespół Kawasaki u dzieci zaczyna się nagle i gwałtownie. Temperatura wzrasta do 39,0–40,0 stopni, jest okresowa, utrzymuje się przez pierwsze 5–7 dni, a bez leczenia – do 2 tygodni. Zwiększenie czasu trwania okresu gorączkowego - zły znak dla dalszych prognoz. Na tle temperatury gorączkowej powiększają się regionalne (zwykle szyjne) węzły chłonne i pojawiają się objawy ciężkiego zatrucia - poważne osłabienie, przyspieszenie akcji serca, ból brzucha, nudności, biegunka. Dziecko cierpi na ciężką chorobę, staje się drażliwe i niespokojne. Często płacze, odmawia jedzenia i źle śpi.

Objawy skórne rozwijają się w ciągu pierwszych 5 tygodni choroby. Na ciele pojawiają się małe pęcherze i szkarlatyna lub wysypka przypominająca odrę. Jego elementy znajdują się na kończynach, tułowiu i pachwinie. Stopniowo na stopach i dłoniach pojawiają się zaczerwienienia, skóra gęstnieje i zaczyna boleć, co ogranicza ruchy palców. Stopy puchną. Wysypka ustępuje w ciągu 7 dni od pojawienia się, a rumień utrzymuje się do 3 tygodni, po czym skóra zaczyna się złuszczać.

Uszkodzenie błon śluzowych ostry okres objawia się zapaleniem spojówek obu oczu. U niektórych towarzyszy mu zapalenie przedniego błony naczyniowej oka – zapalenie kilku elementów jednocześnie naczyniówka oko. Błona śluzowa jamy ustnej staje się czerwona, wysycha, usta pokrywają się bolesnymi, krwawiącymi pęknięciami, powiększają się migdałki, kolor języka zmienia się na szkarłatny.

Zmiany w naczyniach krwionośnych i sercu w chorobie Kawasaki u dzieci prowadzą do rozwoju zapalenia mięśnia sercowego z bólem, tachykardią lub arytmią, dusznością, często powikłaną ostra niewydolność kiery. Rzadziej worek osierdziowy, osierdzie, ulega zapaleniu i tworzy się worek mitralny lub mitralny. U 25% pacjentów rozszerzenie poszczególnych odcinków ścian naczyń wieńcowych następuje po 5–7 tygodniach. Możliwe jest pojawienie się tętniaków tętnic podobojczykowych, łokciowych lub udowych.

Uszkodzenie stawów wykrywa się u około 35% pacjentów, u których występuje stan zapalny zarówno małych, jak i dużych stawów, któremu towarzyszą odpowiednie objawy.

Zapalenie tętnic wieńcowych w zespole Kawasaki u dorosłych prowadzi do utraty ich elastyczności i powstania licznych tętniaków (rozszerzeń), w wyniku czego gwałtownie wzrasta ryzyko rozwoju dystrofii lub zawału mięśnia sercowego, zakrzepicy, zwapnień i wczesnej miażdżycy. Pacjenci niepokoją się bólem serca i stawów, upośledzeniem tętno i funkcje trawienne. W niektórych przypadkach możliwy jest rozwój zapalenia opon mózgowych, zapalenia cewki moczowej i uszkodzenia przewodu pokarmowego.

Pacjent ma problemy z wykonywaniem zwykłej aktywności fizycznej. Niektóre codzienne czynności, takie jak chodzenie pod górę, szybki chód lub bieganie, podnoszenie ciężarów staje się trudne.

Po leczeniu patologiczne rozszerzenia ścian naczyń krwionośnych u dorosłych utrzymują się, ale z czasem zmniejszają się i mogą całkowicie zniknąć.

Rozpoznanie zespołu Kawasaki

Chorobę Kawasaki potwierdza obecność co najmniej 4 klinicznych kryteriów diagnostycznych na tle 5-dniowej gorączki. Pomiędzy nimi:

• Zapalenie spojówek obu oczu.
• Miejscowa (szyjna) adenopatia.
• Polimorficzna wysypka na całym ciele.
• Objawy uszkodzenia błony śluzowej jamy ustnej.
• Zaczerwienienie, zgrubienie skóry stóp i dłoni z obrzękiem.
• Złuszczanie opuszków palców 2–3 tygodnie od wystąpienia choroby.

Jeżeli badanie wykaże tętniaka tętnicy wieńcowej, do ustalenia diagnozy wystarczą 3 dodatkowe objawy.

Atypowy (niepełny) zespół Kawasaki rozpoznaje się, jeśli spełnione są 2–3 z powyższych kryteriów. Dzieje się tak dlatego, że objawy mogą być spowodowane inną patologią. Aby uzyskać pełny obraz kliniczny choroby, całość obiektywnych danych nie wystarczy.

Metody diagnostyczne

Ważne jest, aby przeprowadzić diagnostyka różnicowa na grypę, zespół Stevensa-Jonesa, różyczkę, odrę, szkarlatynę, mykoplazmowe zapalenie płuc, reumatoidalne zapalenie stawów, infekcja adenowirusowa, mononukleoza.

Leczenie zespołu Kawasaki

Choroba ta dobrze reaguje na leczenie i jest całkowicie uleczalna, chociaż zdarzają się przypadki śmierci z powodu rozwoju poważne komplikacje na przykład zawał mięśnia sercowego. Im wcześniej choroba Kawasaki zostanie zdiagnozowana i rozpocznie się leczenie, tym lepsze rokowanie.

Ponieważ nie ustalono dokładnych przyczyn patologii, nie zapewnia się leczenia mającego na celu wyeliminowanie przyczyny. Aby złagodzić objawy i zapobiegać dalszy rozwój zapaleniu stosuj leki z poniższej tabeli.

Dzieci należy zaszczepić przeciwko ospie wietrznej i grypie ze względu na długotrwałe stosowanie duże dawki Aspiryna wraz z tymi infekcjami zwiększa ryzyko rozwoju ostrej encefalopatii wątrobowej – zespołu Reye’a.

Przepisywanie kortykosteroidów budzi kontrowersje. Wykazano, że hormony zwiększają ryzyko tętniaka i zakrzepicy wieńcowej.

Komplikacje

1. Z serca i naczyń krwionośnych: zapalenie mięśnia sercowego, uszkodzenie zastawek serca, tętniaki tętnicze, zawał mięśnia sercowego.
2. Z innych narządów: biegunka, aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zgorzel tkanek miękkich, zapalenie stawów, zapalenie pęcherzyka żółciowego z trudnościami w przepuszczaniu żółci przez przewody, zapalenie ucha środkowego itp.

Rokowanie w chorobie Kawasaki

Pomimo prawdopodobieństwa powikłań rokowanie dla tej patologii jest korzystne. Dzięki szybkiemu leczeniu powrót do zdrowia następuje w ciągu 6–10 tygodni. Śmierć kończy się jedynie w 0,8–3% zaawansowanych przypadków, gdy leczenie nie zostało rozpoczęte w odpowiednim czasie; śmierć następuje w wyniku zawału serca, zakrzepicy i rzadziej zapalenia mięśnia sercowego z ciężką niewydolnością serca.

Choroba Kawasaki (śluzówkowo-skórny zespół limfatyczny)- ostre układowe martwicze zapalenie naczyń z uszkodzeniem dużych, średnich i małych tętnic, w połączeniu z zespołem skórno-śluzowo-gruczołowym.

Chorują dzieci do 8. roku życia (do 80%), najczęściej chłopcy. Częstość występowania choroby znacznie przewyższa częstość występowania wszystkich innych postaci zapalenia naczyń i gorączki reumatycznej. Według ekspertów tak gorączka reumatyczna i choroba Kawasaki są głównymi przyczynami nabytych patologii serca i naczyń krwionośnych. Częstość występowania choroby Kawasaki w Japonii, Chinach i Korei wynosi 100-110:100 000 dzieci poniżej 5 roku życia, w USA - 10-22:100 000, w Niemczech - 9:100 000. Występowanie sezonowej zmienności i cykliczności choroba sugeruje jej zakaźny charakter, jednakże do chwili obecnej założenie to nie zostało potwierdzone.

Obraz kliniczny

Choroba zaczyna się ostro, wzrasta temperatura ciała, pojawia się przekrwienie spojówek, suchość i przekrwienie warg oraz błona śluzowa jamy ustnej. U 50-70% pacjentów węzły chłonne szyjne są powiększone po jednej lub obu stronach. W kolejnych dniach intensywny rumień palców rąk i nóg, polimorficzne lub szkarłatne wysypki na tułowiu, kończynach i okolice pachwin, gęsty obrzęk dłoni i stóp. Bóle stawów, kardiomegalia, stłumione tony serca, szmer skurczowy, powiększenie wątroby, biegunka. Możliwe jest powstawanie tętniaków wieńcowych. Wysoka gorączka trwa od 12 do 36 dni. W drugim tygodniu znika wysypka, zapalenie spojówek i obrzęk węzłów chłonnych, język staje się „karmazynowy” i pojawia się blaszkowate złuszczanie palców rąk i nóg.

Komplikacje. Zawał mięśnia sercowego, pęknięcie tętnicy wieńcowej.

Badania laboratoryjne

Na badania laboratoryjne Wykrywa się leukocytozę i trombocytozę krew obwodowa, zwiększone ESR, niedokrwistość. Jeśli naczynia wieńcowe są uszkodzone, w EKG wykrywane są oznaki niedokrwienia mięśnia sercowego, a tętniaki wykrywane są za pomocą dopplerografii i koronarografii. Do 6-10 tygodnia wszystkie kliniczne i objawy laboratoryjne znikają i następuje powrót do zdrowia. W tym okresie możliwa jest także nagła śmierć.

Diagnostyka

Rozpoznanie choroby Kawasaki ustala się, gdy występuje pięć z sześciu głównych kryteria kliniczne lub cztery główne i zapalenie wieńcowe. Główne kryteria choroby Kawasaki są następujące.

Podwyższona temperatura ciała utrzymująca się co najmniej 5 dni.

Przekrwienie spojówki.

Zmiany zapalne błony śluzowej warg i jamy ustnej.

Rumień dłoni i podeszwy z obrzękiem i późniejszym łuszczeniem się skóry palców.

Wysypka polimorficzna.

Nieropne powiększenie jednego lub więcej szyjnych węzłów chłonnych (o średnicy większej niż 1,5 cm).

Leczenie

Leczenie antybiotykami i glikokortykosteroidami jest nieskuteczne. Tylko leczenie kwasem acetylosalicylowym i dużymi dawkami podawanych dożylnie Ig pozwala zapobiegać powstawaniu tętniaków wieńcowych i ich powikłaniom. Ig przepisuje się w dawce kursowej 1-2 g/kg masy ciała dziecka (raz dziennie przez 5 dni) w skojarzeniu z kwasem acetylosalicylowym (30 mg/kg/dzień w okresie gorączki). Następnie przepisuje się dawkę podtrzymującą na 3 miesiące. kwas acetylosalicylowy(2-5 mg/kg/dzień). Tętniaki stwierdza się w 6% przypadków leczenia Ig w ciągu pierwszych 10 dni od wystąpienia gorączki i w 29% w przypadku późniejszego rozpoczęcia leczenia. Bez leczenia tętniaki tętnic wieńcowych powstają u ponad 60% pacjentów.

Prognoza

Rokowanie jest często korzystne. Większość pacjentów wraca do zdrowia. W przypadku opóźnienia leczenia lub braku leczenia największe ryzyko wystąpienia tętniaka obserwuje się u dzieci poniżej 1 roku życia. Śmiertelność wynosi 0,1-0,5%. Śmierć następuje najczęściej w wyniku pęknięcia tętniaka tętnicy wieńcowej lub zawału mięśnia sercowego.