Czerniak in situ warg, powiek, głowy, szyi, tułowia, ramion, kończyn, okolicy bioder. Przyczyny rozwoju i czynniki ryzyka

Czerniaki- nowotwory złośliwe składające się z melanocytów, które tworzą się głównie na otwartych częściach ciała, a czasami w jamie ustnej. Czerniak występuje zwykle w wieku od 20 do 50 lat, głównie u osób o jasnej karnacji. Mężczyźni chorują dwa razy częściej niż kobiety. Czerniaki powstają zwykle na błonach śluzowych po 50. roku życia, a częstość ich występowania nie zależy od płci. W około 30% przypadków czerniak powstaje w wyniku istniejących wcześniej zmian barwnikowych, takich jak znamiona, szczególnie te, które uległy urazowi. Mogą wyglądać jak plamy lub wznosić się ponad błonę śluzową, być zabarwione lub nie zawierać pigmentu. Czerniaki pigmentowane mają zwykle kolor ciemnobrązowy, szary, niebieski lub czarny. Najczęściej w jamie ustnej czerniaki są zlokalizowane na wyrostku zębodołowym górnej szczęki, podniebieniu, powierzchni przedsionkowej dziąseł i warg. Do transformacji złośliwej czerniaka dochodzi na skutek defektu w genie CDKN2A zlokalizowanego na chromosomie 9 oraz mutacji w genie BRAF.

Czerniak Na początku wygląda jak mała, powierzchowna plamka, czasami lekko wystająca ponad otaczającą powierzchnię, która przez kilka miesięcy powoli rośnie w kierunku obrzeży. Charakterystyczne cechy Czerniak, który pozwala na rozpoznanie go we wczesnym stadium, to jego nieregularny kształt, nierówne krawędzie, nierówny kolor i zwiększenie średnicy. W wyniku dalszego wzrostu czerniak ciemnieje i traci ruchliwość. Szczególną uwagę należy zwrócić na zmiany w zabarwieniu czerniaka (szczególnie niepokojące powinno być połączenie barwy czerwonej, niebiesko-czarnej i białej), wielkości, pojawieniu się zmian satelitarnych na obwodzie oraz oznakach stanu zapalnego, w szczególności stref rumieniowych na obwodzie. Późne objawy obejmują krwawienie i owrzodzenie powierzchni czerniaka, jego stwardnienie i stwardnienie regionalnych węzłów chłonnych. Czerniaki jamy ustnej są niezwykle niebezpieczne i pod tym względem przewyższają czerniaki zlokalizowane na skórze, gdyż dają wczesne i rozległe przerzuty, co powoduje rozczarowujące rokowanie. Dlatego dla zwiększenia przeżywalności pacjentów ważne jest wczesne rozpoznanie, gdy średnica czerniaka nie przekracza jeszcze 1,5 mm, i wycięcie zajętego obszaru. Wskaźnik przeżycia pięcioletniego w przypadku czerniaka jamy ustnej wynosi tylko 20%.

Zespół Peutza-Jeghersa (dziedziczna polipowatość jelit).

Zespół Peutza-Jeghersa charakteryzuje się licznymi plamami melanotycznymi, polipowatością przewodu pokarmowego i dziedziczeniem autosomalnym dominującym. Najwyraźniej jest to spowodowane mutacją w genie LKB1, który jest zlokalizowany na chromosomie 19 i koduje wielofunkcyjną kinazę serynowo-treoninową. Plamy pigmentowe znajdują się na skórze wokół oczu, nosa, ust, warg, w kroczu, na dłoniowej powierzchni dłoni, podeszew, a także na błonie śluzowej jamy ustnej. Liczne polipy Hamartoma przewodu pokarmowego ma charakter łagodny i występuje głównie w jelicie krętym, ale może również atakować żołądek i okrężnicę. Polipy mogą powodować kolkowy ból brzucha lub przyczynę niedrożność jelit. Plamy pigmentowe wokół ust należy odróżnić od licznych piegów i plam soczewicowatych w zespole LEOPARDA.

Najczęściej lokalizacja plam w jamie ustnej Służą wargom i błonie śluzowej policzków. Plamy na czerwonej krawędzi warg są gęstsze niż na skórze. Nie powodują bolesnych wrażeń, są niewielkich rozmiarów, owalnego kształtu, brązowy kolor i w przeciwieństwie do piegów nie ciemnieją długi pobyt w promieniach słońca. W przeciwieństwie do plam starczych na skórze, które z wiekiem blakną i mogą zniknąć, plamy w jamie ustnej utrzymują się aż do wieku dorosłego. Na badanie histologiczne zauważa się plamy zwiększona zawartość pigment w komórkach warstwy podstawnej i blaszce właściwej błony śluzowej. Plamy mają charakter łagodny i nie wymagają leczenia. Jednak ich znaczenie kliniczne jest takie, że wskazują zwiększone ryzyko raka okrężnicy i narządów układ rozrodczy. Dlatego też należy dokładnie zbadać pacjentów, u których zdiagnozowano zespół Peutza-Jeghersa.

Jednym z rodzajów raka skóry jest czerniak błon śluzowych. W początkowej fazie czerniak wygląda jak kret. Główną cechą tych nowotworów złośliwych są Szybki wzrost i szybkie przerzuty do innych narządów ludzkich. Pochodzenie takich nowotworów zależy od pojawienia się nieprawidłowości w komórkach pigmentowych organizmu zawierających melaninę. Czerniak rozprzestrzenia się po całym organizmie poprzez krwioobieg lub płyn międzykomórkowy do węzłów chłonnych, poszczególnych tkanek i narządów. Trudno jest zdiagnozować i leczyć taką chorobę w odpowiednim czasie ze względu na jej przyspieszony rozwój, który zagraża życiu człowieka.

Czerniaki na błonach śluzowych - złośliwość, co stwarza ogromne zagrożenie dla życia ludzkiego.

Co to jest czerniak?

Proces rozwoju tego nowotworu złośliwego ma swój początek w komórkach – melanocytach. Znajdują się w dolnej warstwie naskórka, która graniczy ze skórą właściwą. Komórki te wytwarzają ciemny pigment – ​​melaninę, która odpowiada za odcień skóry, kolor włosów, kolor oczu i obecność znamion na ciele. Jeśli pigment nie gromadzi się, czerniak rośnie bez pojawienia się objawów choroby. Granice uszkodzenia tkanki są nie do odróżnienia od zdrowej tkanki śluzowej. Wraz z nagromadzeniem melaniny guz zaczyna unosić się powyżej poziomu błony śluzowej w postaci ciemnobrązowego węzła. Guz może być asymetryczny, zmieniać kolor, granice, a nawet krwawić. Rozmiar złośliwych formacji może wahać się od kilku milimetrów do 3 centymetrów.

Czerniak błon śluzowych jest najczęstszym typem nowotworu u osób po 30. roku życia.

Rodzaje i lokalizacja czerniaka

Większość tych formacji znajduje się na ludzkiej skórze lub narządach wzroku, a tylko w 5% przypadków taki guz rozwija się na błonach śluzowych. Czerniaki błon śluzowych występują u osób obu płci i nie zależą od warunków geograficznych ani indywidualnych warunków życia. Rodzaje nowotworu zależą od obszaru jego lokalizacji.

Powody edukacji

Pojawienie się czerniaka ułatwia transformacja melanocytu w komórkę nowotworową. Główne przyczyny pojawienia się takiej transformacji są nadal nieznane. Czynniki wywołujące pojawienie się czerniaka obejmują:

Wróć do treści

Objawy powstawania czerniaka

Obecności czerniaka na błonach śluzowych towarzyszy powstawanie plam, pęcherzy i ran.

Środki diagnostyczne

Rozpoznanie takich formacji jest trudne ze względu na lokalizację czerniaka w trudno dostępnym miejscu. Samobadanie znamion i innych formacji na skórze ma ogromne znaczenie w określeniu początkowego stadium czerniaka. Jeśli pojawi się asymetria lub zmiany wielkości, liczby lub koloru takich formacji, należy pilnie skonsultować się z dermatologiem. Istnieje kilka metod diagnozowania choroby. Najważniejsze z nich podsumowano w tabeli:

Nowotwory złośliwe jamy nosowej i zatok przynosowych etapy leczenia 1, 2, 3. Objawy, oznaki, przerzuty, rokowanie.

Jama nosowa składa się z dwóch połówek ze względu na oddzielenie przegrody nosowej. Jama nosowa jest wyścielona błoną śluzową. Funkcja tej wnęki polega na tym, że przepływające przez nią powietrze jest nawilżane i podgrzewane, zanim dostanie się do płuc.

Nowotwory złośliwe błony śluzowej nosa stanowią 1,8% nowotworów głowy i szyi. Występują równie często wśród mężczyzn i kobiet. Rozwijają się głównie u osób po 50. roku życia.

Czynniki ryzyka

Główne formy morfologiczne raka:

Oprócz raka (guz nabłonka) w jamie nosowej mogą pojawić się także inne nowotwory złośliwe, takie jak czerniak (guz barwnikowy) i mięsak (guz tkanki łącznej).

Objawy choroby

Diagnostyka

Dzięki tym metodom badawczym możemy uzyskać znacznie więcej informacji o stanie narządów i tkanek.

tomografia komputerowa pozwala uzyskać niejako obrazy „warstw” tkanek i narządów, które poddawane są dalszej obróbce komputerowej.

Skanowanie rezonansem magnetycznym nie używa promieni rentgenowskich. W tym celu pacjent umieszczany jest w specjalnej komorze w polu elektromagnetycznym. Ta metoda pozwala wykryć powiększone węzły chłonne;

USG. Jest to bezpieczne i bezbolesna metoda badania tkanek miękkich. Pozwala także na identyfikację zmian w tkankach sąsiadujących z guzem oraz powiększonych węzłów chłonnych.

Leczenie nowotworów złośliwych jamy nosowej i zatok przynosowych

Najczęściej łączone (usunięcie guza + radioterapia).

Jeśli guz znacznie się rozprzestrzenił, leczenie uzupełnia się chemioterapią.

Rodzaj zastosowanego leczenia zależy od wielu czynników:

• stan ogólny pacjent;
• wielkość guza i stopień jego inwazji na sąsiednie narządy i tkanki;
• etap rozwoju nowotworu;
• obecność regionalnych i oddzielnych przerzutów.

Na oddziale onkologii nowotworów głowy i szyi Państwowej Instytucji „N.N. Aleksandrow Republikańskie Centrum Naukowo-Praktyczne OMR” wykonywane są wszystkie rodzaje interwencji chirurgicznych w przypadku nowotworów jamy nosowej, a także w przypadku układu limfatycznego szyi przerzutów nowotworowych.

Zapobieganie

• Terminowe i odpowiednie leczenie chorób przewlekłych choroby zapalne I łagodne nowotwory Jama nosowa.
• Stosowanie środków ochrony osobistej podczas pracy w branżach niebezpiecznych.
• Odrzucenie złych nawyków.
• Terminowa konsultacja z lekarzem, kiedy wczesne objawy choroby.

Czerniak- częsta złośliwa choroba melanocytów (komórek barwnikowych skóry), występująca najczęściej w skórze, rzadziej w błonach śluzowych. W ostatnich latach wzrasta liczba zachorowań na czerniaka. Czerniak stanowi 4% wszystkich nowotwory złośliwe u mężczyzn i 3% u kobiet. Należy też zaznaczyć, że choroba „starzeje się”, czyli m.in. Jeśli wcześniejsza choroba występowała częściej u osób w wieku powyżej 50 lat, ale obecnie granice się przesunęły młody wiek. Obecnie choroba ta jest drugą najczęstszą chorobą nowotworową wśród kobiet w wieku 25-29 lat, na pierwszym miejscu wśród kobiet w wieku 30-35 lat znajduje się rak piersi. Zachorowalność na czerniaka rośnie szybciej niż na jakikolwiek inny nowotwór, pod względem wzrostu śmiertelności choroba ta zajmuje drugie miejsce po raku płuc.

Przegląd czerniaka

Czerniak jest częstą chorobą nowotworową. Sama choroba jest potencjalnie uleczalna, jeśli zostanie wcześnie wykryta i leczona. Warto zaznaczyć, że wraz z pojawieniem się mody na opalone ciało wzrosła także zachorowalność na choroby, szczególnie jeśli chodzi o zamiłowanie do solariów. Oczywiście jasne jest, że w naszej strefie klimatycznej nie ma wystarczającej ilości słońca. pamiętaj jednak, że we wszystkim należy zachować umiar. Dotyczy to szczególnie osób z typem skóry 1 i 2 (są to osoby o jasnych oczach, włosach, rudych włosach i piegach). Wyróżnia się następujące typy czerniaków:

Czerniak szerzący się powierzchownie (70% przypadków) – dotyka najczęściej kobiety, charakteryzuje się poziomym wzrostem i na ogół ma korzystne rokowanie;

Czerniak guzkowy (15%) – dotyka w równym stopniu mężczyzn, jak i kobiety. Charakteryzuje się wzrostem grubości skóry i jest uważany za najbardziej niekorzystny pod względem rokowania;

Acral lentiginous (10%) jest również znany jako czerniak podpaznokciowy. Rośnie także na czubkach palców i dłoni. Szybko rosnący;

Lentigo maligna (5-10%) dotyka w równym stopniu zarówno mężczyzn, jak i kobiety, zwykle u osób starszych. Rozwija się w obszarach otwartej skóry, tj. twarz, szyja, dłonie;

Czerniak amelanotyczny (7%) jest czerniakiem niepigmentowanym (bezbarwnym). Wygląda jak nieszkodliwa, powiększająca się różowo-czerwona grudka (guzek), przypominająca miejsce ukąszenia owada.

Rodzaje czerniaka

Czerniak siatkówki

Czerniak soczewicowaty błon śluzowych jamy nosowej, jamy ustnej, jamy okołoodbytowej (obszar odbyt) i okolicy sromu i pochwy (zewnętrzne narządy płciowe) - 1% całkowitej liczby czerniaków. Objawia się nierównomierną pigmentacją.

Czerniak złośliwy tkanek miękkich - rośnie na więzadłach i rozcięgnach. Występuje we wszystkich grupach wiekowych, w tym u dzieci i młodzieży.

30 % czerniak rozwijają się w obrębie wcześniej istniejącego znamienia (tworzenie się pigmentu), pozostałe 70% powstaje w nowym miejscu. Powinieneś zwrócić uwagę na następujące zmiany w znamionach i/lub nowo pojawiających się formacjach:

A asymetria - jedna połowa nie jest podobna do drugiej, być może wzrost jest szybszy po jednej stronie.

B nieregularne kontury - brzegi są postrzępione, nierówne, wzorzyste.

Z różnice kolorystyczne - wtrącenia różnych kolorów - białego, różowego, brązowego, czarnego i niebieskawego.

Dśrednica większa niż 6 mm. mierzone wzdłuż najdłuższej osi zmiany chorobowej.

Wcześnie, ale rzadki objaw występuje swędzenie, ale w większości przypadków przebiega bezobjawowo.

Późne objawy obejmują ból, krwawienie i owrzodzenie.

Przyczyny i czynniki ryzyka czerniaka

Przyczyna czerniak nie do końca ustalone.

Istnieją jednak znane czynniki ryzyka:

• jasna skóra, Niebieskie oczy, piegi, blond lub rude włosy;
• oparzenia słoneczne (szczególnie w dzieciństwie i okresie dojrzewania);
• wiek powyżej 50. roku życia, choć może nastąpić wcześniej;
• dziedziczność (czerniak u bliskich krewnych);
• nadmierna ekspozycja na promienie ultrafioletowe, w tym solaria;
• znamiona graniczne (płaskie i lekko uniesione plamy). Jeśli znajdują się na dłoniach, narządach płciowych i błonach śluzowych, są niebezpieczne (na granicy), ponieważ może rozwinąć się w czerniaka.

Zapobieganie czerniakowi

Pamiętaj o zasadzie ABSD i FIGARO. Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości, nie wahaj się udać do dermatologa-onkologa.

Pamiętać proste zasady garbowanie:

• optymalny i nieszkodliwy czas na opalanie to przed godziną 11:00 i po godzinie 16:00;
• stosuj krem ​​z fotoprotekcją (szczególnie w krajach gorących), nakładaj ten krem ​​co 2 godziny, niezależnie od tego, czy pływasz, czy nie. Zaleca się nałożenie kremu 30 minut wcześniej. przed pływaniem;
• Nie zaleca się używania perfum, ponieważ... niektóre składniki mogą powodować oparzenia;
• pij więcej wody, bo... w upale organizm ulega silnemu odwodnieniu;
• Nie zaleca się spania podczas opalania;
• możesz zjeść coś słonego;
• Pamiętać. że niektóre leki mają działanie fotouczulające (tzn. zwiększają wrażliwość na światło słoneczne i mogą wystąpić oparzenia). tetracykliny (antybiotyki).

Powikłania czerniaka

Główna komplikacja, kiedy czerniak- jest to przerzut (tj. rozprzestrzenienie się i uszkodzenie innych narządów i tkanek).

Czerniak rozprzestrzenia się przez naczynia krwionośne (jest to droga krwiopochodna), natomiast przerzuty mogą osadzać się w dowolnym narządzie, wątrobie, płucach, kościach, mózgu; a także przez system limfatyczny i węzły chłonne są zajęte.

Jeśli znamię znajduje się w miejscu ciągłego tarcia i stale go dotykasz, może krwawić, szybciej rosnąć lub owrzodzić (lepiej je usunąć).

Samoleczenie w postaci wiązania nicią, cięcia brzytwą lub nożyczkami może prowadzić do nieprzewidywalnych skutków!

Rozpoznanie czerniaka

Powinieneś zostać ostrzeżony, jeśli w przypadku pieprzyka wystąpią następujące zmiany:

• kształt jest wypukły - uniesiony ponad poziom skóry, jest to lepiej widoczne w oświetleniu bocznym.
• zmiana wielkości, przyspieszenie wzrostu jest jednym z najważniejszych znaków.
• krawędzie są nieregularne, „postrzępione”.
• asymetria – połówki pieprzyka nie są do siebie podobne.
• duży rozmiar – średnica guza jest większa niż średnica rączki.
• nierówne zabarwienie przeplatane brązowymi, szarymi, czarnymi, różowymi, białymi obszarami.

Za pomocą dermatoskopu (specjalnego mikroskopu, który sprawia, że ​​warstwa rogowa naskórka (czyli ta najbardziej powierzchowna) jest przezroczysta, można sprawdzić, czy pieprzyk jest złośliwy.

Ale ostateczną diagnozę stawia się dopiero po badaniu histologicznym (kiedy pod mikroskopem wycina się podejrzany pieprzyk wraz z obszarem zdrowej skóry i skrawkami tkanek).

Leczenie czerniaka

Czerniak wycina się chirurgicznie, wychwytując około 2-3 cm zdrowej skóry wraz z podskórną tkanką tłuszczową i mięśniami.

Inne metody leczenia obejmują: radioterapię, immunoterapię, niszczenie laserowe, kriodestrukcję.

Pamiętaj, że czerniak jest potencjalnie uleczalny, jeśli zostanie wcześnie wykryty i leczony.

Rak błony śluzowej nosa

Rak błony śluzowej nosa występuje w 1% przypadków spośród wszystkich nowotworów złośliwych. Występuje w równych proporcjach zarówno u kobiet, jak i u mężczyzn. Rak nosa występuje zwykle u osób powyżej pięćdziesiątego roku życia. Poziom tej choroby jest dość wysoki w Chinach i krajach azjatyckich. Rak nosa włączony początkowe etapy Prawie nikt tego nie zauważa, ponieważ objawy mogą przypominać przeziębienie. Już na późniejszym etapie rozwoju nowotworu, ciężkie krwawienie z nosa, może także rozpocząć się katar trąbki Eustachiusza i zapalenie ucha środkowego.

Błona śluzowa zbudowana z nabłonka wyściela jamę nosową i zatoki przynosowe. Guzy nowotworowe powstają z komórek nabłonkowych. Uznawane są za najczęstsze nowotwory błony śluzowej nosa. Oprócz nowotworów złośliwych występują również nowotwory łagodne, takie jak brodawczak. które należy usunąć na czas.

Przyczyny raka błony śluzowej nosa

Wśród przyczyn i czynników ryzyka raka błony śluzowej nosa, specyfika niektórych szkodliwe zawody. Może to obejmować rafinację niklu, obróbkę skóry, obróbkę drewna, metalurgię i mielenie mąki. Nawyki takie jak palenie, alkohol, a zwłaszcza palenie również powodują duże ryzyko. Rak błony śluzowej nosa może być spowodowany przewlekłymi zjawiskami zapalnymi w błonie śluzowej i Zatoki przynosowe ach, nos.

Objawy raka błony śluzowej nosa

Objawy raka błony śluzowej są dość podobne przeziębienia i zaraźliwy. Objawy raka nosa obejmują:

• przekrwienie nosa długi okres;
• ból pod lub nad oczami;
• niedrożność kanału nosowego po jednej stronie;
• krew z nosa;
• ropa w kanale nosowym;
• pogorszenie węchu;
• ból twarzy lub drętwienie;
• pojawienie się obrzęku twarzy, nosa lub podniebienia;
• wyłupiaste oczy lub pogorszenie widzenia;
• powiększone węzły chłonne szyjne;
• ucisk w uszach.

W rezultacie wiele z wymienionych objawów może wystąpić w przypadku innych chorób choroba zakaźna jamy nosowe i zatoki. Tylko lekarz może wykryć guz w nosie, dlatego należy natychmiast się z nim skontaktować. We wczesnych stadiach nowotwory błony śluzowej są znacznie łatwiejsze w leczeniu.

Diagnostyka raka błony śluzowej nosa

Rozpoznanie raka błony śluzowej nosa przeprowadza w klinice specjalista, który bierze pod uwagę wszystkie czynniki ryzyka, w tym także zawodowe. Następnie lekarz bada pacjenta, dotykając okolicy zatok przynosowych, a także węzłów chłonnych. Jeśli są powiększone, istnieje możliwość wystąpienia przerzutów regionalnych. Następnie wykonuje się rynoskopię - badanie jamy nosowej. Polega na włożeniu do każdego nozdrza metalowego lub plastikowego rynoskopu, który rozszerza jamę nosową w celu jej dokładnego zbadania.

Aby przeprowadzić bardziej szczegółowe badanie nowotworów, stosuje się sprzęt endoskopowy. Aby to zrobić, w otwory nosa wkłada się elastyczną cienką rurkę, na końcu której znajduje się kamera wideo i żarówka. Lekarz może zobaczyć sam obraz na ekranie monitora. Ta metoda badawcza pozwala na wykonanie biopsji – jest to wycięcie małego kawałka tkanki w celu zbadania go pod mikroskopem. Ponadto mogą korzystać następujące metody badania nowotworów błony śluzowej nosa: RTG nosa i zatok przynosowych, MRI i CT.

Leczenie raka błony śluzowej nosa

Leczenie raka błony śluzowej nosa odbywa się za pomocą kombinacji kilku metod. W przypadku ograniczonych guzów egzofitycznych jamy nosowej stosuje się metody chirurgiczne i radioterapię. W pierwszym etapie terapii prowadzona jest zdalna terapia gamma dawką ogniskową 40-45. Napromieniowanie takie następuje z 2 pól, przedniego i bocznego, których wymiary zależą od lokalizacji i kierunku wzrostu nowotworu. Oprócz głównych tkanek napromienianiu poddawane są także węzły chłonne zagardłowe. W przypadku przerzutów napromienianiu poddaje się także węzły chłonne podżuchwowe i szyjne. Trzy lub cztery tygodnie po radioterapii pacjent przechodzi operację usunięcia guza.

Również w leczeniu raka błony śluzowej nosa stosuje się metodę leczenia chirurgicznego. Zależy to od tego, jak duży jest guz i na jakim etapie rozwoju się znajduje. Guz zostaje całkowicie usunięty wraz z tkanką. Po operacji można przepisać dodatkową radioterapię i chemioterapię w celu skuteczniejszego leczenia. Nowotwory złośliwe błony śluzowej nosa mogą mieć inne rokowanie. Zależy to od stopnia zaawansowania nowotworu, szybkości szukania pomocy i jakości zastosowanego leczenia. Rokowanie może być niekorzystne w przypadku mięsaków, w zaawansowanych przypadkach choroby, gdy nowotwór zajmuje regionalne węzły chłonne i daje przerzuty do sąsiadujących narządów. Raka błony śluzowej nosa można wyleczyć, najważniejsze jest, aby na czas skontaktować się z właściwymi specjalistami.

Czerniak błony śluzowej jamy ustnej

Diagnoza kliniczna:

Czerniak błony śluzowej jamy ustnej z przerzutami do węzłów chłonnych szyi po obu stronach, do płuc i wątroby. Owrzodzenie guza, krwawienie z wrzodu.

Pacjent zwrócił się do onkologa z dolegliwościami związanymi z ogólnym osłabieniem, obecnością krwawiącego guza w jamie ustnej, trudnościami w jedzeniu, nieprzyjemny zapach z ust. Choruje od ponad dwóch lat (nie potrafi dokładnie określić czasu trwania choroby) i nie jest leczona.

W momencie leczenia stan ogólny pacjenta był umiarkowany. Po obu stronach szyi stwierdza się liczne przerzuty w węzłach chłonnych (podżuchwowych i głębokich szyjnych) o średnicy 1,5–2 cm, z przemieszczeniem. Z jamy ustnej wydobywa się nieprzyjemny zapach. Guz zajmuje całe wyrostki zębodołowe obu górnych szczęk, podniebienia twardego, lewej połowy podniebienia i rozprzestrzenia się na lewą boczną ścianę części ustnej gardła. Występuje ognisko owrzodzenia o średnicy do 2,5 cm, dno owrzodzenia krwawi.

Z pilnych powodów (zatamowanie krwawienia) pacjentowi poddano podwiązanie lewej tętnicy szyjnej zewnętrznej. W tym samym czasie wykonano biopsję węzła chłonnego Mts. Wynikiem badania patohitologicznego było całkowite zastąpienie tkanki węzłów chłonnych przerzutami czerniaka nabłonkowokomórkowego.

Następnie pacjent otrzymał leczenie objawowe.

Jak wygląda czerniak skóry, jego rodzaje i metody leczenia?

Jeszcze około 40 lat temu czerniak skóry był stosunkowo rzadki rzadka choroba. Jednak w ostatnich dziesięcioleciach jego częstotliwość znacznie wzrosła, a roczna stopa wzrostu sięga 5%. Dlaczego czerniak jest niebezpieczny?

Przyczyny rozwoju i czynniki ryzyka

Czerniak to jeden z rodzajów nowotworów złośliwych skóry, który rozwija się z komórek barwnikowych – melanocytów wytwarzających melaniny i charakteryzuje się agresywnym, często nieprzewidywalnym i zmiennym przebiegiem klinicznym.

Najczęstszą jego lokalizacją jest skóra, znacznie rzadziej - błona śluzowa oczu, jamy nosowej, jamy ustnej, krtani, skóry zewnętrznego przewodu słuchowego, odbytu i żeńskich zewnętrznych narządów płciowych. Guz ten jest jedną z najcięższych postaci nowotworu, szczególnie dotykającą osoby młode (15-40 lat), zajmując 6. miejsce wśród nowotworów złośliwych u mężczyzn i 2. u kobiet (po raku szyjki macicy).

Może rozwijać się niezależnie, ale częściej jest „maskowany” na tle znamion, co nie budzi niepokoju u ludzi i stwarza znaczne trudności lekarzom pod względem maksymalnego wczesna diagnoza. Kolejnym zagrożeniem, które często utrudnia postawienie diagnozy w odpowiednim czasie, jest szybki i trudny do wykrycia nowotwór w początkowej fazie. W ciągu 1 roku rozprzestrzenia się (daje przerzuty) do węzłów chłonnych, a wkrótce przez naczynia limfatyczne i krwionośne do prawie wszystkich narządów - kości, mózgu, wątroby, płuc.

Powoduje

Główną współczesną teorią występowania i mechanizmu rozwoju czerniaka jest genetyka molekularna. Zgodnie z nim uszkodzenia DNA występują w prawidłowych komórkach w zależności od ich typu mutacje genowe, zmiany w liczbie genów, rearanżacje (aberracje) chromosomów, naruszenie integralności chromosomów, układ enzymatyczny DNA. Takie komórki stają się zdolne do wzrostu nowotworu, nieograniczonej reprodukcji i szybkich przerzutów.

Zaburzenia takie są powodowane lub wywoływane przez szkodliwe czynniki ryzyka o charakterze egzogennym lub endogennym, a także ich łączne skutki.

Egzogenne czynniki ryzyka

Należą do nich czynniki chemiczne, fizyczne lub biologiczne otoczenie zewnętrzne które mają bezpośredni wpływ na skórę.

Fizyczne czynniki ryzyka:

• Widmo ultrafioletowe promieniowania słonecznego. Jego związek z występowaniem czerniaka jest paradoksalny: ten ostatni występuje głównie w obszarach ciała zakrytych odzieżą. Wskazuje to na rozwój nowotworu nie tyle w wyniku bezpośredniego, ale raczej pośredniego wpływu promieniowania ultrafioletowego na organizm jako całość. Poza tym liczy się nie tyle czas trwania, ile intensywność naświetlania. W ostatnich latach w literatura naukowa szczególnie zwraca uwagę wysokie niebezpieczeństwo oparzenia słoneczne – nawet te, które powstały w dzieciństwie i okresie dojrzewania, w starszym wieku mogą odgrywać rolę znacząca rola w rozwoju choroby.
• Podwyższone tło promieniowanie jonizujące.
• Promieniowanie elektromagnetyczne – nowotwór występuje częściej u osób zawodowo związanych ze sprzętem telekomunikacyjnym i branżą elektroniczną.
• Uraz mechaniczny znamion, niezależnie od częstotliwości, jest obarczony dużym ryzykiem. Nie jest do końca jasne, czy jest to przyczyna, czy czynnik wyzwalający, ale czynnik ten towarzyszy 30–85% przypadków czerniaka.

Czynniki chemiczne

Mają znaczenie głównie wśród osób pracujących w przemyśle petrochemicznym, węglowym czy farmaceutycznym, a także przy produkcji gumy, tworzyw sztucznych, winylu i polichlorku winylu oraz barwników aromatycznych.

Z czynników biologicznych najwyższa wartość Posiadać:

• Właściwości odżywcze. Wysoki poziom codzienny użytek w żywności białka i tłuszcze pochodzenia zwierzęcego, niskie spożycie świeżych owoców i warzyw z dużą zawartością witamin „A” i „C” oraz niektórych innych substancji bioaktywnych stwarzają ryzyko w zakresie rozwoju szerzenia się powierzchownego i guzowatego (guzkowatego) formy czerniaka, a także nowotwory o niesklasyfikowanym typie wzrostu.
  W odniesieniu do systematycznego spożywania napojów alkoholowych teoretycznie przyjmuje się, że mogą one powodować rozwój czerniaka, ale nie ma na to praktycznych dowodów. Dokładnie udowodniono, że nie ma związku pomiędzy spożywaniem napojów zawierających kofeinę (mocna herbata, kawa) a występowaniem nowotworów złośliwych. Dlatego żywienie przy czerniaku skóry powinno być zrównoważone głównie pokarmami pochodzenie roślinne, zwłaszcza owoce i warzywa, i zawierają bogate ilości witamin i przeciwutleniaczy (borówki, Zielona herbata, morele itp.).
• Przyjmowanie doustne środki antykoncepcyjne, a także leki estrogenowe przepisywane w leczeniu nieregularnych miesiączek i zaburzeń wegetatywnych towarzyszących menopauzie. Ich wpływ na rozwój czerniaka pozostaje jedynie przypuszczeniem, ponieważ nie można prześledzić jednoznacznego związku.

Jak rozwija się czerniak?

Endogenne czynniki ryzyka

Dzieli się je na dwie grupy, z których jedną stanowią czynniki stanowiące biologiczną cechę organizmu:

• niski stopień pigmentacji – biała skóra, niebieskie i jasne oczy, kolor włosów rudy lub blond, duża liczba piegi, zwłaszcza różowe, lub tendencja do ich posiadania;
• predyspozycje dziedziczne (rodzinne) – liczy się przede wszystkim choroba czerniaka u rodziców; ryzyko wzrasta, jeśli matka była chora lub w rodzinie więcej niż dwie osoby chorowały na czerniaka;
• dane antropometryczne – większe ryzyko jego rozwoju u osób o powierzchni skóry większej niż 1,86 m2;
• zaburzenia endokrynologiczne - wysoka zawartość hormony płciowe, zwłaszcza estrogeny i hormon melanostymulujący (melatonina), wytwarzane w środkowych i pośrednich płatach przysadki mózgowej; spadek ich wytwarzania po 50. roku życia zbiega się ze spadkiem zachorowalności na czerniaka, chociaż niektórzy autorzy wręcz przeciwnie wskazują na wzrost jego częstości w starszym wieku;
• stany niedoborów odporności;
• ciąża i laktacja, które stymulują przemianę znamion barwnikowych w czerniaka; jest to typowe głównie dla kobiet z późną pierwszą ciążą (po 31. roku życia) oraz z ciążą z dużym płodem.

Drugą grupą są znamiona, które są zmianami skórnymi o charakterze patologicznym i charakteryzują się najwyższym stopniem prawdopodobieństwa przekształcenia się w czerniaka, a także są jego poprzednikami. Są to łagodne formacje, składające się z komórek pigmentowych (melanocytów) o różnym stopniu dojrzałości (różnicowania), zlokalizowane w różne ilości w różnych warstwach skóry. Wrodzone znamię nazywa się znamię, ale w życiu codziennym wszystkie formacje tego typu (wrodzone i nabyte) nazywane są znamionami. Największe zagrożenia to:

• znamiona pigmentowane w kolorze czarnym lub ciemnobrązowym o średnicy 15 mm lub większej;
• obecność 50 lub więcej takich formacji dowolnej wielkości;
• Melanoza Dubreuila – jest niewielką, powoli powiększającą się z biegiem lat, brązowa plama o nieregularnych konturach, który zwykle jest zlokalizowany na twarzy, dłoniach, skórze klatki piersiowej, rzadziej na błonie śluzowej jamy ustnej;
• skórna xeroderma pigmentosa, charakterystyczna wysoka czułość na promienie słoneczne; jest to choroba dziedziczna, która jest przekazywana dzieciom tylko wtedy, gdy u obojga rodziców występują określone zmiany w DNA; Zmiany te powodują, że komórki nie są w stanie zregenerować się po uszkodzeniach spowodowanych promieniowaniem ultrafioletowym.

Jak odróżnić pieprzyk od czerniaka?

Rzeczywista częstość występowania tego ostatniego z powodu znamion nie została wyjaśniona. Rodzaje znamion z największą liczbą wysokie ryzyko: typ złożony – 45%, graniczny – 34%, śródskórny – 16%, znamię niebieskie – 3,2%; gigantyczny pigmentowany - 2-13%. W tym przypadku formacje wrodzone stanowią 70%, nabyte - 30%.

Objawy czerniaka

W początkowych stadiach rozwoju nowotworu złośliwego zdrowa skóra, a tym bardziej na tle znamienia, istnieje między nimi kilka oczywistych różnic wizualnych. Łagodne znamiona charakteryzują się:

1. Symetryczny kształt.
2. Gładkie, równe kontury.
3. Jednolita pigmentacja, nadająca formacji barwę od żółtej do brązowej, a czasem nawet czarną.
4. Płaska powierzchnia zlicowana z powierzchnią otaczającej skóry lub lekko uniesiona nad nią.
5. Brak wzrostu wielkości lub niewielki wzrost w długim okresie czasu.

Każde znamię znika kolejne etapy rozwój:

6. Znamię graniczne, które jest plamistą formacją, której gniazda komórek znajdują się w warstwie naskórka.
7. Znamię mieszane - gniazda komórkowe migrują do skóry właściwej na całej powierzchni plamki; klinicznie takim elementem jest formacja grudkowa.
8. Znamię śródskórne - komórki formacyjne całkowicie znikają z warstwy naskórka i pozostają jedynie w skórze właściwej; stopniowo formacja traci pigmentację i ulega odwrotnemu rozwojowi (inwolucji).

Jak wygląda czerniak?

Może wyglądać jak płaska plama pigmentowana lub niepigmentowana z niewielkim uniesieniem, okrągła, wielokątna, owalna lub nieregularny kształt o średnicy większej niż 6 mm. Potrafi przez długi czas zachować gładką, błyszczącą powierzchnię, na której po niewielkim urazie pojawiają się drobne owrzodzenia, nierówności i krwawienia.

Pigmentacja jest często nierówna, ale bardziej intensywna w części środkowej, czasami z charakterystyczną obwódką czarnego koloru wokół podstawy. Kolor całego nowotworu może być brązowy, czarny z niebieskawym odcieniem, fioletowy, zróżnicowany w postaci pojedynczych nierównomiernie rozmieszczonych plam.

W niektórych przypadkach przybiera wygląd przerośniętych brodawczaków, przypominając „ kalafior", lub kształt grzyba z szeroką podstawą lub łodygą. W pobliżu czerniaka czasami pojawiają się dodatkowe oddzielne zmiany („satelity”) lub łączą się z guzem głównym. Czasami guz objawia się ograniczonym zaczerwienieniem, które przekształca się w trwały wrzód, którego dno jest wypełnione naroślami. Rozwijając się na tle znamię, nowotwór złośliwy może rozwinąć się na jego obwodzie, tworząc asymetryczną formację.

Wystarczające zrozumienie populacji na temat czego znaki początkowe czerniak, znacząco przyczynia się do jego terminowego (w początkowych stadiach) i skutecznego leczenia.

Etapy rozwoju nowotworu złośliwego:

9. Początkowa lub lokalna (in situ), ograniczona;
10. I - czerniak o grubości 1 mm z uszkodzoną powierzchnią (owrzodzenie) lub 2 mm - o nienaruszonej powierzchni;
11. II - grubość do 2 mm przy powierzchni uszkodzonej lub powyżej 2 mm (do 4 mm) przy powierzchni gładkiej;
12. III - guz o dowolnej powierzchni i grubości, ale z pobliskimi ogniskami lub przerzutami do co najmniej jednego „obowiązkowego” (blisko położonego) węzła chłonnego;
13. IV - rozrost nowotworu w tkankach leżących głębiej, odległych obszarach skóry, przerzuty do odległych węzłów chłonnych, płuc lub innych narządów - mózgu, kości, wątroby itp.

Ogromne znaczenie ma wiedza rzetelna i istotne objawy przemiana łagodne formacje w stan aktywny. Jak rozpoznać złośliwą formację i moment przekształcenia w nią znamię? Wczesne objawy są następujące:

14. Zwiększenie płaskich wymiarów wcześniej niezmiennego lub bardzo wolno powiększającego się pieprzyka lub szybki wzrost nowo powstającego znamiona.
15. Zmiana kształtu lub zarysu wcześniej istniejącej formacji. Pojawienie się zagęszczeń lub asymetrii konturów w dowolnej jego części.
16. Zmiana koloru lub zanik jednolitego zabarwienia istniejącego lub nabytego znamię.
17. Zmiana intensywności (zwiększenie lub zmniejszenie) pigmentacji.
18. Pojawienie się niezwykłych wrażeń - swędzenie, mrowienie, pieczenie, „wzdęcia”.
19. Pojawienie się zaczerwienienia wokół znamię w postaci korony.
20. Zniknięcie włosów z powierzchni formacji, jeśli w ogóle, zniknięcie wzoru skóry.
21. Pojawienie się pęknięć, łuszczenia i krwawienia z niewielkimi urazami (lekkie tarcie o ubranie) lub nawet bez nich, a także narośla, takie jak brodawczak.

Obecność jednego z tych objawów, a tym bardziej ich połączenie, jest powodem, dla którego pacjent powinien zgłosić się do specjalistycznej placówki leczenia onkologicznego i profilaktyki onkologicznej w celu przeprowadzenia diagnostyki różnicowej i podjęcia decyzji o sposobie leczenia czerniaka w zależności od jego rodzaju i stopnia zaawansowania. rozwoju.

Diagnostyka

Rozpoznanie nowotworu złośliwego przeprowadza się głównie poprzez:

22. Zapoznanie się ze skargami pacjenta, wyjaśnienie charakteru zmian w „podejrzanej” formacji, jej badanie wzrokowe, badanie całego pacjenta w celu policzenia liczby znamion, zidentyfikowanie tych, które są między nimi różne i dalsze ich badanie.
23. Przeprowadzanie ogólne badania kliniczne krew i mocz.
24. Dermatoskopia sprzętowa. pozwala na zbadanie nowotworu w warstwach skóry w kilkudziesięciokrotnym powiększeniu (od 10 do 40) i wyciągnięcie w miarę trafnych wniosków co do jego natury i granic, według odpowiednich kryteriów diagnostycznych.
25. Badanie USG narządów jamy brzusznej, obrazowanie komputerowe i rezonans magnetyczny rdzenia kręgowego i mózgu, zdjęcia rentgenowskie narządów klatki piersiowej, pozwalające określić rozsiew i obecność przerzutów w innych narządach.
26. Badanie cytologiczne wymazu (w przypadku owrzodzeń) i/lub materiału uzyskanego w wyniku nakłucia węzła chłonnego (w przypadku w rzadkich przypadkach). Czasami badanie punkcika z powiększonego węzła chłonnego pozwala na stwierdzenie obecności choroby przy wyraźnym braku guza pierwotnego.
27. Biopsja wycinająca, której znaczenie polega na wycięciu formacji „podejrzanej”. guz złośliwy(w odległości 0,2–1 cm od krawędzi), a następnie pilne badanie histologiczne. W przypadku potwierdzenia rozpoznania czerniaka natychmiast przeprowadza się dalsze radykalne usunięcie. Diagnozę taką przeprowadza się w przypadkach, gdy wszystkie inne wyniki badań wstępnych pozostają wątpliwe.

Niektóre rodzaje czerniaków

Istnieje wiele typów czerniaka, w zależności od składu komórkowego i wzorca wzrostu. Klasyfikację tę wyjaśnia fakt, że różne postacie mają różną tendencję do lokalnego rozprzestrzeniania się i częstości przerzutów. Pozwala onkologowi nawigować w wyborze taktyki leczenia.

Czerniak achromatyczny lub niepigmentowany

Występuje znacznie rzadziej niż inne gatunki i jest trudny do zdiagnozowania ze względu na to, że ma kolor normalnej skóry i jest zauważany przez pacjentów już w późniejszych stadiach rozwoju. Jego powstawanie rozpoczyna się od niewielkiego zagęszczenia, które w miarę wzrostu pokrywa się drobnymi blaszkowatymi łuskami nabłonkowymi i nabiera szorstkiej powierzchni.

Czasami nowotwór ten ma wygląd blizny o nierównych krawędziach, czasem pofałdowanej, w kolorze różowym lub białawym. Pojawieniu się korony zapalnej towarzyszy obrzęk, swędzenie, czasami wypadanie włosów i owrzodzenia. Czy czerniaka niepigmentowego można wyleczyć? Ta postać choroby jest bardzo niebezpieczna ze względu na późne wykrycie, tendencję do agresywnego wzrostu i bardzo szybkie przerzuty we wczesnych stadiach. Zatem na etapie I jest to jeszcze możliwe skuteczne leczenie w późniejszych stadiach choroby, nawet po intensywnym leczeniu radykalnym, dochodzi do nawrotu nowotworu lub przerzutów.

Czerniak wrzecionowatokomórkowy

Otrzymał to imię dzięki charakterystyczny kształt komórki określone w badaniu histologicznym lub cytologicznym. Wyglądają jak wrzeciono i są umieszczone oddzielnie od siebie. W połączeniu z procesami cytoplazmatycznymi o różnej długości, które czasami rozciągają się na znaczne odległości, komórki nowotworowe tworzą pasma, skupiska i pęczki.

Kształt jąder i ich liczba w różnych komórkach nie są takie same: mogą występować komórki z dwoma lub większą liczbą wydłużonych, owalnych, okrągłych jąder. Melanina koncentruje się głównie w wyrostkach, nadając im ziarnisty, cętkowany wygląd, co odróżnia je od mięsaka lub nowotworu Tkanka nerwowa(nerwiak).

Ze względu na znaczne podobieństwo do komórek moli diagnostyka cytologiczna często nastręcza spore trudności.

Czerniak guzkowy lub guzkowy

Wśród zdiagnozowanych zajmuje drugą pozycję i waha się od 15 do 30%. Występuje częściej po 50 roku życia na dowolnej części ciała, ale zwykle na dolne kończyny u kobiet i na tułowiu u mężczyzn, często na tle znamienia. Ze względu na wzrost pionowy jest jednym z najbardziej agresywnych i charakteryzuje się szybkim przebiegiem - 0,5-1,5 roku.

Guz ten ma owalny lub okrągły kształt i zanim pacjent skonsultuje się z lekarzem, z reguły przybiera już wygląd płytki z wyraźnymi granicami i wypukłymi krawędziami, czarnej lub niezwykle niebiesko-czarnej. Czasami czerniak guzkowy osiąga znaczne rozmiary lub ma postać polipa z hiperkeratotyczną lub owrzodzącą powierzchnią.

Czerniak podpaznokciowy

Postać guza akralno-soczewkowatego, wpływające na skórę dłonie i stopy. Stanowi 8-15% wszystkich czerniaków i najczęściej lokalizuje się na pierwszym palcu u ręki lub u nogi. Guzowi często brakuje promienistej fazy wzrostu, co utrudnia rozpoznanie we wczesnych stadiach. W ciągu 1-2 lat rozprzestrzenia się na macierz paznokcia i część lub całą płytkę paznokcia, przybierając barwę brązową lub czarną. Pojawiające się grudki i węzły są często pozbawione pigmentu, dlatego choroba początkowo nie przyciąga uwagi pacjenta i trwa miesiącami. Następnie pojawiają się owrzodzenia i narośla typu grzybowego.

Przerzuty czerniaka

Leczenie czerniaka skóry

Główną metodą jest wycięcie guza nożem chirurgicznym, laserem lub falą radiową. W obecności ognisk przerzutowych stosuje się kombinację metoda chirurgiczna z chemioterapią i immunoterapią.

Jak usuwa się nowotwór złośliwy?

Jeżeli nie zostaną wykryte przerzuty nowotworu, wycina się zajęty obszar skóry tułowia i kończyn w odległości 3-5 cm od jej widocznej krawędzi wraz z podskórną tkanką tłuszczową, rozcięgnem lub powięzią mięśniową. Po zlokalizowaniu na skórze twarzy, dłoni i w pobliżu naturalnego otworu - w odległości 2-3 cm, na palcach (forma podpaznokciowa) - przeprowadza się amputację lub dezartykulację, w górnej i środkowej części małżowina uszna- usunięcie ostatniego.

W przypadku owrzodzeń guza wrastającego w skórę właściwą, a także obecności przerzutów w najbliższym („obowiązkowym”) węźle chłonnym, jednocześnie usuwa się cały „pakiet” węzłów chłonnych z tkanką podskórną.

Leczenie po operacji

Terapię prowadzi się głównie w przypadku obecności przerzutów lub przynajmniej gdy istnieje podejrzenie takiej możliwości. W tym celu stosuje się chemioterapię, immunoterapię lub ich kombinację. Najpopularniejszymi lekami stosowanymi w leczeniu są dożylne lub domięśniowe podawanie cyklofosfamidu, imidazolokarboksyamidu, cisplatyny, dakarbamazyny, karmustyny. Częściej skojarzone leczenie tymi lekami przeprowadza się za pomocą winblastyny ​​i metatrixatu, a także leków immunoterapeutycznych - interleukiny-2 lub interferonu-alfa. Ta kombinacja pomaga zapobiegać nawrotom.

Czerniak charakteryzuje się niską wrażliwością na promieniowanie radioaktywne. Dlatego radioterapię przeprowadza się wyłącznie jako efekt objawowy lub paliatywny, a także w przypadkach, gdy pacjent odmawia radykalnego leczenia. chirurgia. Ponadto czasami stosuje się go jako przygotowanie przedoperacyjne i pooperacyjne.

Po radykalnym leczeniu wszyscy pacjenci poddawani są stałym badaniom lekarskim w celu wykrycie w odpowiednim czasie i leczenie nawrotu raka.

Opis przypadków klinicznych

Przypadek kliniczny 1

Przypadek kliniczny 2

Przypadek kliniczny 3

Przypadek kliniczny 4

Podczas dyrygowania badanie rentgenowskie nie stwierdzono istotnych zmian.

Dyskusja

Wniosek

Ajay Kumar

Ruchi Bindal

Devi C. Shetty

Harkanwal P.Singh

Czerniak pierwotny jamy ustnej jest rzadkim nowotworem o agresywnym rozroście i rozwijającym się ze złośliwych zwyrodnień melanocytów błony śluzowej jamy ustnej. Światowa Organizacja Zdrowia definiuje tę chorobę jako nowotwór złośliwy melanocytów lub ich prekursorów. Czerniak powstaje w wyniku proliferacji atypowych melanocytów na styku nabłonka i tkanki łącznej. Chorobie towarzyszy również migracja komórek w górę do warstw nabłonka i wprowadzenie leżącej pod nimi tkanki łącznej. Czerniak najczęściej lokalizuje się na skórze, ale możliwa jest także jego lokalizacja na błonie śluzowej jamy ustnej. W ciągu ostatnich dziesięcioleci częstość występowania czerniaka w populacji znacznie wzrosła (3-8% rocznie). W 1960 r. sądzono, że czerniak występuje z częstością 1:500 przypadków, następnie w 1992 r. zapadalność na tę chorobę wynosiła 1:600, w 1996 r. 1:105, w 1998 r. 1:88, a w 2000 r. 1:75 przypadków.

Lokalizacja czerniaka w jamie ustnej stanowi 0,2-8% wszystkich przypadków rozwoju nowotworów i 0,5% ogólnej liczby wszystkich nowotworów jamy ustnej. Czerniak rozwija się zwykle między 30 a 90 rokiem życia (najczęściej około 60 roku życia) i nieco częściej dotyka mężczyzn niż kobiety. Głównymi miejscami lokalizacji są podniebienie twarde i dziąsła (w 80% przypadków dotyczy to górnej szczęki). Nieco rzadziej niż proces pierwotny występuje czerniak wtórny jako przerzut nowotworu odległego. W takich przypadkach typową lokalizacją jest język, ślinianka przyuszna i migdałki. Czerniak błony śluzowej jamy ustnej charakteryzuje się większą agresywnością i klinicznie objawia się głównie na etapie tworzenia guzków. Histologicznie guz ten definiuje się jako inwazyjny, in situ lub będący kombinacją inwazyjnego i in situ. Około 85% wszystkich występujących czerniaków należy do tej drugiej klasy.

Nie ustalono konkretnej etiologii tej choroby. Nadal trudno jest określić czynniki ryzyka czerniaka. Podobnie jak nowotwory skóry, pierwotny czerniak błony śluzowej jamy ustnej najczęściej powstaje w wyniku znamion, plam barwnikowych lub de novo (około 30% przypadków). W artykule przedstawiamy cztery przypadki kliniczne pierwotnego czerniaka o różnej lokalizacji.

Opis przypadków klinicznych

Przypadek kliniczny 1

70- letnia kobieta z dolegliwościami związanymi z szybko rosnącą ciemno zabarwioną formacją zlokalizowaną w przedniej części jamy ustnej na górnej szczęce, która pojawiła się około 4 miesięcy temu. Na około dwa miesiące przed leczeniem pacjent odkrył w część przednia jama ustna górnej szczęki jest ciemna gęsta formacja niewielkich rozmiarów, które stale powiększały się do obecnego stanu. Pacjentka ma zły nawyk: od 20 roku życia zażywa tytoń do żucia.

W badaniu zewnętrznym stwierdzono miejscowy obrzęk w okolicy górnej wargi, skóra nad formacją bez zmian. Gęsty obrzęk unosi górną wargę (fot. 1). Nie wykryto powiększenia węzłów chłonnych szyjnych.

Rycina 1: Widoki zewnętrzne i wewnątrzustne przedstawiające zabarwiony zrazikowy obrzęk w okolicy górnej wargi.

Badanie wewnątrzustne ujawniło zrazikowy, uniesiony, zabarwiony obrzęk. Masa była twarda, nieelastyczna, nieściśliwa, niekurczliwa, bez fluktuacji i pulsacji, z dobrze określonymi brzegami i zajmowała przednią część szczęki od mezjalnego brzegu zęba 13 do dystalnego brzegu 24 (ryc. 1).

W ortopantomogramie stwierdzono częściowy brak zębów oraz dużą, radiocieniującą strefę ze słabo zaznaczonymi granicami w przedniej części górnej szczęki, rozciągającą się od zęba 13 do zęba 23 (fot. 2).

Zdjęcie 2: Ortopantomogram przedstawiający duży obszar radioprzezierny o nieregularnym kształcie.

W znieczuleniu miejscowym wykonano biopsję nowotworu, która wykazała obecność warstw zanikowego nabłonka płaskiego z dużymi okrągłymi i owalnymi melanocytami o wzroście pionowym i promieniowym. Zmodyfikowane, proliferujące okrągłe i owalne melanocyty i komórki były rozproszone w zrębie tkanki łącznej przewlekłe zapalenie(Zdjęcie 3).

Zdjęcie 3: Przypadek kliniczny 1. Fotomikrografia (10 x i 40 x). Okrągłe i owalne melanocyty oraz pigmentacja melaniny rozmieszczona w zrębie tkanki łącznej.

Całość danych uzyskanych z badań klinicznych, radiologicznych i histologicznych pozwala na rozpoznanie czerniaka złośliwego inwazyjnego o gęstości 0,90 mm. Wniosek ten potwierdzono dodatkowo przy użyciu markera immunohistochemicznego HMB-45 i Melan-A (ryc. 4).

Fot. 4: Przypadek kliniczny 1. Marker immunohistochemiczny z przeciwciałem HMB-45 barwiący cytoplazmę komórek nabłonkowych.

Ze względu na duży rozmiar guza leczenie chirurgiczne nie było możliwe. Zdecydowano o przepisaniu radioterapii. Kolejne badania wykazały częściową regresję nowotworu. Następnie zaplanowano interwencję chirurgiczną, lecz kobieta nie wróciła już do kliniki. Dziesięć miesięcy później pacjent był hospitalizowany, ale odmówił zaproponowanej immunoterapii i przyjmował jedynie leki przeciwbólowe. Piętnaście miesięcy później pacjent zmarł. Nie przeprowadzono sekcji zwłok, więc dokładna przyczyna śmierci pozostaje niejasna.

Przypadek kliniczny 2

Do kliniki zgłosił się 42-letni mężczyzna z dolegliwościami związanymi z szybko rosnącą guzem egzofitycznym w okolicy lewego policzka.

Trzy miesiące temu pacjent nie zgłaszał żadnych objawów, następnie zauważył na błonie śluzowej policzka wrzód wielkości monety. Formacja stopniowo rozrastała się do obecnych rozmiarów.

W badaniu zewnętrznym stwierdzono pojedynczy, duży, gęsty, wyczuwalny węzeł chłonny, niezrośnięty z tkankami lewej okolicy podżuchwowej. Stwierdzono także rozlany, gęsty, giętki obrzęk zlokalizowany od lewego kącika ust i od dolnej krawędzi żuchwa do środka policzka. Wizualnie stwierdzono odchylenia kącika ust na bok (fot. 5).

Zdjęcie 5: Fotografia wygląd pacjent. Zniekształcenie twarzy wraz z przemieszczeniem prawa strona i powiększone podżuchwowe węzły chłonne.

W badaniu wewnątrzustnym stwierdzono dwie formacje egzofityczne o barwie czarnobrązowej o wymiarach 3 x 4 cm i 2 x 2 cm, o grudkowatej powierzchni i gęstej konsystencji, zlokalizowane na błonie śluzowej lewego policzka od kącika ust do kącika ust. obszar zęba 38 (od przodu do tyłu) i od przedsionka jamy ustnej do 1 cm powyżej płaszczyzny zgryzowej (od góry do dołu). W okolicy zatrzonowcowej odnotowano obszar przebarwień (ryc. 6).

Rycina 6: Widok wewnątrzustny przedstawiający zmianę egzofityczną rozciągającą się od kącika ust do obszaru zęba 38.

Wykonano biopsję guza, która wykazała obecność dysplastycznych melanocytów owalnych i wrzecionowatych w blaszce właściwej, przeplatanych pigmentacją melaninową (ryc. 7).

Rycina 7: Przypadek 2. Fotomikrografia (10x) przedstawiająca inwazyjny wzrost guza, atypowe melanocyty i melanofagi.

Całość danych uzyskanych z badań klinicznych, radiologicznych i histologicznych daje prawo do postawienia diagnozy czerniaka złośliwego inwazyjnego i in situ. Wniosek ten potwierdzono dodatkowo przy użyciu markera immunohistochemicznego HMB-45 i Melan-A (ryc. 4).

W ramach leczenia wykonano szerokie wycięcie zmiany. W badaniu histopatologicznym stwierdzono czerniaka o maksymalnej gęstości 1,10 mm, który naciekał powierzchniowe warstwy leżących pod nim tkanek i dawał przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych.

Przypadek kliniczny 3

65-letni mężczyzna został przyjęty do kliniki z dolegliwościami związanymi z bolesnym obrzękiem jamy ustnej po lewej stronie, który zaczął go dokuczać około 15 dni temu. Dwa tygodnie przed wizytą pacjent odkrył niewielką, gęstą formację na lewym górnym dziąśle.

Badanie RTG nie wykazało żadnych istotnych zmian.

W badaniu zewnętrznym uwidoczniono węzły chłonne podżuchwowe, wyczuwalne obustronnie, o wymiarach 2 x 2 cm, gęste, ruchliwe i zrośnięte z dolnym brzegiem żuchwy.

W badaniu wewnątrzustnym stwierdzono gęsty, wypukły, zabarwiony obrzęk dziąsła górnego o wymiarach 0,5 x 1,5 cm, zlokalizowany w pobliżu zębów 21, 22, 23 i 24. Zmiana koloru dziąseł dotyczyła obszaru od zęba 21 do 28 oraz podniebienia. stronie od 21, 22, 23 do 26, 27 i 28. Obustronnie obserwowano obszary pigmentowane na błonie śluzowej policzków i podniebienia.

Wykonano biopsję nowotworu, która wykazała obecność nietypowych melanocytów przeplatanych pigmentacją melaninową i zlokalizowanych głęboko w zrębie tkanki łącznej.

Całość danych uzyskanych z badań klinicznych, radiologicznych i histologicznych daje prawo do postawienia rozpoznania czerniaka złośliwego inwazyjnego. Wniosek ten potwierdzono dodatkowo przy użyciu markera immunohistochemicznego HMB-45 i Melan-A (ryc. 8).

Fot. 8: Przypadek kliniczny 3. Badanie immunohistochemiczne z użyciem Melan-A do barwienia cytoplazmy komórek.

W ramach terapii wykonano resekcję górnej szczęki z usunięciem zajętych węzłów chłonnych. W badaniu histopatologicznym stwierdzono czerniaka dziąseł o średnicy 3,20 mm z zajęciem węzłów chłonnych (II).

Przypadek kliniczny 4

40-letnia kobieta zgłosiła się do kliniki z dolegliwościami związanymi z bolesnym obrzękiem w okolicy dziąsła przedniego prawego górnej szczęki oraz zmianą koloru błony śluzowej po stronie podniebiennej. Choroba zaczęła się 4-5 miesięcy temu, kiedy pacjentka zauważyła obrzęk w okolicy prawego dziąsła przedniego na górnej szczęce i zwróciła się o pomoc do lekarza. Podczas wizyty specjalista stwierdził także przebarwienia błony śluzowej po stronie podniebienia.

Badanie RTG nie wykazało żadnych istotnych zmian.

W badaniu zewnętrznym stwierdzono pojedynczy, gęsty, wyczuwalny węzeł chłonny podżuchwowy o wymiarach 5 x 5 cm po stronie prawej.

W badaniu wewnątrzustnym stwierdzono ciemną pigmentację pomiędzy zębami 21, 22, 23 oraz pigmentowany, gęsty, płaski obrzęk po stronie podniebiennej w okolicy zębów 11 i 12 o wymiarach 1 x 1 cm, o nieregularnych krawędziach (fot. 9).

Zdjęcie 9: Zdjęcia wewnątrzustne. Czarna pigmentacja dziąseł i podniebienia.

Wykonano biopsję nowotworu, która wykazała obecność w zrębie tkanki łącznej zmodyfikowanych melanocytów o kształcie owalnym i wrzecionowatym (fot. 10).

Rycina 10: Przypadek 4. Mikrofotografia (10x) przedstawiająca atypowe melanocyty w zrębie tkanki łącznej.

Całość danych uzyskanych z badań klinicznych, radiologicznych i histologicznych daje prawo do postawienia rozpoznania czerniaka złośliwego inwazyjnego. Wniosek ten potwierdzono dodatkowo za pomocą markerów immunohistochemicznych.

Po rozpoznaniu pierwotnego czerniaka dziąseł leczenie obejmowało resekcję lewej części wyrostka zębodołowego górnej szczęki z usunięciem guza na dziąśle. Ubytek zrekonstruowano płatem policzkowym, okres pooperacyjny przebiegł bez powikłań. W badaniu histopatologicznym stwierdzono czerniaka o średnicy 1,5 mm z zajęciem węzłów chłonnych (I). Czas wyzdrowienia przeszło bez żadnych problemów.

Dyskusja

Czerniak jamy ustnej może wykazywać znaczną zmienność w morfologii, rozwoju i obrazie klinicznym.

Z badań wynika, że ​​od 20,41% do 34,4% wszystkich czerniaków lokalizuje się na powierzchni błon śluzowych, a 16% w jamie ustnej. Naukowcy podają również, że najbardziej podatna jest grupa wiekowa: 56 – 77 lat. Średni wiek pacjent z czerniakiem -69,2 lat. Według różnych źródeł rozkład według płci (mężczyzna:kobieta) waha się od 1:1 do 2:1.

Czerniak rozwija się najczęściej na górnej szczęce, najczęściej na podniebieniu (32%), następnie na dziąsłach na górnej szczęce (16%) i nieco rzadziej na błonie śluzowej policzków, dziąsłach żuchwy, wargi, język i dno jamy ustnej. W naszym artykule opisano trzy przypadki guza dziąsła górnej szczęki i jeden przypadek na błonie śluzowej policzka, przy czym stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 1:1, co odpowiada danym literaturowym (tab. 1).

Tabela 1: Dane kliniczne i patologiczne pacjentów z pierwotnym czerniakiem błony śluzowej jamy ustnej.

Czerniaka można zaliczyć do nowotworów pierwotnych błony śluzowej jamy ustnej tylko wtedy, gdy spełnione są kryteria opisane przez GREENA w 1953 roku: obecność czerniaka na błonie śluzowej jamy ustnej, obecność aktywności proliferacyjnej oraz brak pierwotnego czerniaka poza jamą ustną. W opisanych przez nas przypadkach wszystkie powyższe kryteria są spełnione, zatem można mówić o czerniaku pierwotnym występującym w jamie ustnej.

Aby potwierdzić diagnozę, konieczne jest ustalenie obecności pigmentu melaniny. Tej procedury przeprowadzono przy użyciu barwienia Fontana-Masson i odpowiednich markerów immunohistochemicznych, takich jak HMB-45, Melan-A, tyrozynaza i czynnik transkrypcyjny Antimicrothalmia. Również analiza na obecność białka S-100 w czerniaku jest zawsze pozytywna. W przedstawionych przypadkach klinicznych rozpoznanie potwierdzono za pomocą markerów HMB-45 i Melan-A.

W przypadku rozwoju pierwotnego czerniaka w jamie ustnej znak geograficzny nie ma znaczenia, jak na przykład w przypadku czerniaka skóry, w którym stopień ma szczególne znaczenie promieniowanie ultrafioletowe. Pierwotny czerniak jamy ustnej jest chorobą dość agresywną i na początku swojego rozwoju wymaga dokładnej diagnostyki różnicowej z takimi schorzeniami jak choroba Addisona, mięsak Kaposiego czy zespół Peutza-Jeghersa. Czerniaka należy także odróżnić od przebarwień melaninowych (zarówno ze względów rasowych, jak i tych powstałych na skutek podrażnienia), znamion, czerniaka kolczystokomórkowego i innych przebarwień pochodzenia egzogennego, np. przebarwień dziąseł pod wpływem amalgamatu.

Delgado Azanero i inni naukowcy zaproponowali praktyczną i łatwą do wdrożenia metodę diagnostyki czerniaka jamy ustnej, a także różnicowania tego nowotworu od innych zmian barwnikowych.

Test kliniczny przebiega następująco: kawałek bandaża wciera się w powierzchnię formacji, a jeśli ciemnieje, test uznaje się za pozytywny. Zabarwienie tłumaczy się obecnością pigmentu melaniny w powierzchniowych warstwach tkanki. Autorzy podają, że w 84,6% przypadków wynik testu był pozytywny, jednak wynik negatywny nie wyklucza jeszcze obecności tego nowotworu, ponieważ czasami komórki złośliwe nie przenikają do powierzchniowych warstw nabłonka. Jeszcze bardziej agresywny jest czerniak błony śluzowej jamy ustnej, który charakteryzuje się guzowatością i pionowym wzrostem z penetracją do warstwy podśluzówkowej. Rokowanie w takich przypadkach jest zwykle niekorzystne i zależy od typu histologicznego guza, głębokości jego penetracji i lokalizacji. Jak podaje literatura, czerniak błon śluzowych najczęściej występuje w obszarach, w których tkanka pokrywa tkanki kostne, np. na podniebieniu twardym lub na dziąsłach. Ta lokalizacja dodatkowo pogarsza rokowanie choroby, ponieważ guz zaczyna bardzo szybko przenikać do tkanki kostnej.

Prekursory choroby nie zostały jeszcze w pełni zidentyfikowane, jednak niektórzy naukowcy mówią o początkowej hiperplazji melanocytów, którą można uznać za początek choroby. Inni badacze wskazują na ważną rolę różnego rodzaju pigmentacje, które początkowo mają wzrost poziomy, a dopiero potem uzyskują inwazyjny - pionowy typ wzrostu. Nie bez znaczenia są także znamiona zwykłe, które, co ciekawe, w jamie ustnej najczęściej lokalizują się na podniebieniu twardym, podobnie jak czerniaki. Pierwotny czerniak jamy ustnej został po raz pierwszy opisany przez Webera w 1859 roku, jednak nie ma jednoznacznej odpowiedzi kryteria diagnostyczne, podobnie jak w przypadku czerniaka skóry przez długi czas nie istniał. Następnie zaproponowano wiele klasyfikacji tej choroby, jednak żadna z nich nie została przyjęta jako uniwersalna.

Czerniaka jamy ustnej należy odróżnić od czerniaka skóry i podzielić na dwa typy histologiczne: inwazyjny i in situ oraz połączoną wersję nowotworu inwazyjnego z komponentą in situ. Jeśli wynik badanie cytologiczne nowotwory są wątpliwe, wówczas należy zastosować termin „atypowa proliferacja melanocytów”. Termin ten traktowany jest jako diagnoza wstępna, a ostateczna dopiero po badaniu klinicznym, patologicznym, powtórnej biopsji i stałym monitorowaniu. Kryteria diagnostyczne stosowane w diagnostyce czerniaka skóry (asymetria, nieregularny kontur, przebarwienie, średnica większa niż 6 mm i uniesienie) mogą być również przydatne w diagnostyce czerniaka jamy ustnej.

Instytut naukowy zbadał 50 przypadków czerniaka złośliwego, z czego 15% uznano za nowotwory in situ, 30% za nowotwory inwazyjne, a 55% za nowotwory mieszane. W naszym artykule 3 przypadki kliniczne opisują czerniaka inwazyjnego i jeden przypadek czerniaka typ mieszany(Tabela 1). Ponieważ wszyscy pacjenci byli leczeni w późnych stadiach choroby, dość trudno zgadnąć, który składnik – inwazyjny czy in situ – pojawił się wcześniej. Istnieje jednak opinia, że ​​mieszany typ czerniaka często poprzedza pigmentacja zlokalizowana dokładnie w miejscu przyszłego rozwoju nowotworu.

Lokalizacja na błonie śluzowej znacznie utrudnia pacjentom wykrycie formacji, co prowadzi do przedwczesnej diagnozy i ostatecznie wysokiego odsetka przypadków zgony. Według statystyk od 13 do 19% wszystkich pacjentów ma przerzuty w węzłach chłonnych, a u 16-20% przerzuty rozwijają się w bardzo krótkim czasie. Jeszcze więcej problemów stwarza agresywny przebieg kliniczny pierwotnego czerniaka jamy ustnej. Czerniak złośliwy błony śluzowej stanowi 0,2–8,0% wszystkich czerniaków i charakteryzuje się znacznie gorszym rokowaniem wyzdrowienia niż podobna choroba na skórze. Wskaźnik przeżycia pięcioletniego pacjentów dotkniętych tym nowotworem waha się od 5,2 do 20%. Jednak szanse na wyzdrowienie i powrót do zdrowia po czerniaku są znacznie zwiększone, jeśli diagnostyka i leczenie mogą zostać przeprowadzone we wczesnych stadiach choroby.

Najbardziej pozostaje leczenie chirurgiczne efektowny wygląd terapii czerniaka złośliwego. Należy pamiętać, że interwencja chirurgiczna musi być radykalna i towarzyszyć jej długi okres obserwacji pooperacyjnej. Jednak szerokie wycięcie czerniaka skóry obejmujące 20-50 mm zdrowej tkanki, które uważa się za wystarczające, nie zawsze ma zastosowanie w przypadku czerniaka jamy ustnej.

Wniosek

Bardzo ważne jest włączenie badania jamy ustnej do ogólnego badania profilaktycznego skóry. Aby zapobiec rozwojowi czerniaka jamy ustnej, należy wykonać biopsję wszelkich obszarów o gęstej pigmentacji, których nie można wyjaśnić. zmienność morfologiczna, bezobjawowy, rzadkość występowania, złe rokowanie, potrzeba specjalistyczne leczenie- wszystkie te czynniki, które należy wziąć pod uwagę przy diagnozowaniu i wyborze terapii tego nowotworu złośliwego.

Czujność i wnikliwa analiza tych i innych przypadków klinicznych może być bardzo przydatna do stworzenia jasnej klasyfikacji, wczesnej diagnozy, a także przyczynić się do terminowego leczenia i poprawy rokowania tej rzadkiej patologii.

Ajay Kumar, Zakład Patologii Stomatologii i Szczękowo-Twarzowej z Mikrobiologią, I.T.S. Centrum Badań Stomatologicznych, Muradnagar, Ghaziabad, Uttar Pradesh

Ruchi Bindal, Katedra Stomatologii i Radiologii, I.T.S. Centrum Badań Stomatologicznych, Muradnagar, Ghaziabad, Uttar Pradesh

Devi C. Shetty, Zakład Patologii Stomatologii i Szczękowo-Twarzowej z Mikrobiologią, I.T.S. Centrum Badań Naukowych w Stomatologii

Harkanwal P.Singh, Katedra Patologii Stomatologicznej i Mikrobiologii, Swami Devi Dyal Dental College and Hospital, Pranchkula, Haryana, Indie

Leczenie we Włoszech bez pośredników

Czerniak jest uważany za jeden z najbardziej agresywnych nowotworów złośliwych człowieka. Dotknięte są zarówno skóra, jak i błony śluzowe. Według statystyk lokalizacja czerniaków na błonach śluzowych stanowi mniej niż 5% całkowitej liczby czerniaków. Czerniaki najczęściej występują na błonach śluzowych jamy ustnej, okolicy nosowo-gardłowej, odbytnicy i sromu i pochwy, mogą także zajmować wargi i dalszy odcinek cewki moczowej.

Przyczyny czerniaków błon śluzowych

Czynniki etiologiczne wpływające na czerniaki błon śluzowych nie są w pełni poznane. Przyjmuje się, że pod wpływem niekorzystnych czynników, a także predyspozycji genetycznych, melanocyty (komórki wytwarzające melaninę pigmentową) przekształcają się w komórki złośliwe. Do czynników ryzyka zalicza się najwięcej wspólne powody karcynogeneza: palenie, narażenie chemiczne substancje rakotwórcze, promieniowanie jonizujące, urazy i przewlekłe procesy zapalne Obecność znamion barwnikowych i znamion na błonach śluzowych jest również potencjalnie niebezpieczna dla przekształcenia się w czerniaka.

W przeciwieństwie do czerniaków skóry, promieniowanie ultrafioletowe nie odgrywa roli w patogenezie czerniaków błon śluzowych.

Objawy kliniczne czerniaka błon śluzowych

W etapach rozwoju czerniaka można wyróżnić dwa główne etapy – etap wzrostu promienistego (rozrost w płaszczyźnie poziomej) oraz etap wzrostu pionowego, inwazyjnego. Na etapie wzrostu promieniowego może nie być żadnych objawów klinicznych zmiany, granice zmiany nie odbiegają od zdrowej błony śluzowej, szczególnie jeśli nie dochodzi do gromadzenia się barwnika. Jeśli w guzie znajduje się pigment, wygląda on jak nieregularna brązowa plama. Później, na etapie wzrostu pionowego, plamka unosi się ponad błonę śluzową i przybiera wygląd węzła. Wygląd formy węzłowe czerniak charakteryzuje się pojawieniem się objawów klinicznych: dyskomfortu, owrzodzenia, krwawienia, swędzenia i bólu w miejscu zmiany.

Jeden z najbardziej częste lokalizacje czerniak to błona śluzowa jamy ustnej. Częściej dotyczy górnej szczęki - podniebienia twardego i dziąseł; nieco rzadziej nowotwór atakuje błony śluzowe policzków, języka, dna jamy ustnej i dziąseł dolnej szczęki.

Czerniakowe uszkodzenie błon śluzowych innych lokalizacji charakteryzuje się miejscowymi objawami typowymi dla przebiegu klinicznego czerniaka.

Diagnostyka czerniaków błon śluzowych

Gdy czerniaki są zlokalizowane na błonach śluzowych, pacjentowi trudno jest wykryć ich powstawanie, dopóki nie pojawią się objawy kliniczne. Niestety, ze względu na wyjątkową złośliwość czerniaka, przerzuty powstają w bardzo krótkim czasie od wystąpienia choroby. Skuteczność leczenia i rokowania dotyczące powrotu do zdrowia zależą bezpośrednio od terminowej diagnozy.

Do celów diagnostycznych wykorzystuje się:

Dermatoskopia jest metodą badawczą wykorzystującą mikroskop epiluminescencyjny. Technika pozwala zbadać znamię pod kątem złośliwości i ocenić strukturę guza za pomocą systemu ACORD:

• Asymetria
• Odcień
• Rozmiar
• Dynamika

Do wykrywania przerzutów stosuje się diagnostykę ultrasonograficzną, tomografię komputerową, rezonans magnetyczny, scyntygrafię i niektóre inne badania.

Ze względu na dużą złośliwość czerniaka nie zaleca się wykonywania biopsji diagnostycznej czerniaków.

Badanie histologiczne bada już usunięty guz.

Do potwierdzenia diagnozy stosuje się techniki laboratoryjne:

• na obecność pigmentu melaninowego – metodą barwienia Fontana-Masson.
• markery immunohistochemiczne (HMB-45, Melan-A)
• analiza na obecność białka S-100 (zawsze dodatnia w kierunku czerniaka).

Leczenie czerniaków błon śluzowych

Planowanie środki terapeutyczne zawsze następuje zbiorczo, z uwzględnieniem kryteriów diagnostycznych i indywidualnych danych pacjenta.

Najskuteczniejszym sposobem leczenia czerniaka błon śluzowych pozostaje radykalna operacja.

• Operacja polega na wycięciu guza i sąsiadujących tkanek; podczas operacji można zastosować technologię powiększenia w celu radykalnego usunięcia małych guzów. Usuwa się także węzły chłonne „wartownicze”.
• Laseroterapia – usunięcie guza za pomocą lasera.
• Kriodestrukcja - zastosowanie ciekły azot Dotknięty obszar zostaje zamrożony, następnie następuje martwica i odrzucenie.
• Terapia fotodynamiczna – miejscowa ekspozycja na wiązkę promieni świetlnych powoduje fotonekrozę komórek nowotworowych. Immunocyty gromadzą się w dotkniętym obszarze, następuje mobilizacja odpowiedzi immunologicznej, a komórki nowotworowe ulegają zniszczeniu. Ponadto wytwarzane są przeciwciała przeciwko przerzutom czerniaka.
• Radioterapia– stosowany w okresie pooperacyjnym, a także przy nawrotach nowotworów i przerzutach.
• Chemioterapia - w ciężkich przypadkach czerniaka, z uogólnieniem procesu, licznymi przerzutami, stosuje się leczenie cytostatykami (cyklofosfamid, dakarbazyna, cisplatyna i inne leki chemioterapeutyczne).
• Terapia biologiczna jest prowadzona w celu zwiększenia własnej obrony immunologicznej człowieka.

Po leczeniu konieczny jest długi okres obserwacji.

Czerniak błon śluzowych jest chorobą stosunkowo rzadką i stanowi mniej niż 1% wszystkich czerniaków.

Formacje te charakteryzują się znacznie bardziej agresywnym wzrostem w porównaniu z postaciami skórnymi, są podatne na aktywne przerzuty do miejsc regionalnych i odległych oraz często nawracają, co powoduje wysoką śmiertelność. Rokowanie w przypadku czerniaka błony śluzowej jest złe, a wskaźnik przeżycia pięcioletniego wynosi 10–15%.

Czerniaki błon śluzowych regionu głowy i szyi stanowią połowę wszystkich czerniaków błon śluzowych. Zlokalizowane są głównie w projekcji górnych dróg oddechowych, jamy ustnej i gardła. Inne formy czerniaka śluzówki należą do obszaru moczowo-płciowego. Rozkład nowotworów według lokalizacji przedstawiono w tabeli.

Według naukowców, w przeciwieństwie do innych nowotworów dermatologicznych, czerniak błon śluzowych nie jest zależny od ekspozycji na promieniowanie ultrafioletowe. Ponadto nie ma oczywistych czynników ryzyka dla tego typu nowotworu, w tym wywiadu rodzinnego.

Czerniak błon śluzowych atakuje następujące narządy:

• jama ustna i nosowa;
• Zatoki przynosowe;
• tchawica i oskrzela;
• usta;
• gardło;
• przełyk;
• żołądek;
• jelita;
• pęcherzyk żółciowy;
• obszar odbytu;
• srom i pochwa;
• cewka moczowa i pęcherz moczowy;
• spojówka oka.

Dla wygody czerniaki błony śluzowej są czasami dzielone na trzy podgrupy:

• czerniak błony śluzowej przewodu pokarmowego;
• oddechowy;
• czerniaki układu moczowo-płciowego.

Biorąc pod uwagę tendencję do wczesnych przerzutów limfogennych i krwiotwórczych, czasami trudno jest określić, czy guz błony śluzowej jest pierwotny czy przerzutowy. W zależności od lokalizacji guz będzie miał pewne cechy. Na przykład pierwotne czerniaki jamy ustnej, nosa, gardła, a także okolic odbytu i narządów płciowych rozwijają się najpierw w kierunku promieniowym, zwiększają powierzchnię, przybierając postać plamki; dopiero wtedy zyskują objętość, wznoszą się ponad powierzchnię błony śluzowej i zaczynają naciekać podstawę.

Niektóre czerniaki błony śluzowej rozwijają się z komórek melanocytów obecnych w strukturze tkankowej narządu (wargi, nos, jama ustna, okolica odbytu itp.). Rozwój czerniaków pierwotnych na błonach śluzowych narządów, w których początkowo nie występują komórki barwnikowe (tchawica, oskrzela), można wytłumaczyć zaburzeniami rozwoju embrionalnego tkanek.

Objawy czerniaka błon śluzowych

Objawy czerniaka błon śluzowych są znacznie zróżnicowane. Wynika to przede wszystkim z lokalizacji procesu patologicznego.

Najczęstsze objawy guzów barwnikowych błon śluzowych:

• podejrzane miejsce w jamie ustnej lub drogach nosowych;
• niewyjaśnione ubytki błony śluzowej lub zmiany wrzodziejące, które nie goją się;
• krwawienie z odbytnicy lub pochwy o nieznanej etiologii;
• hemoroidy, które nie goją się długo pomimo leczenia;
• ból brzucha podczas perystaltyki jelit.

Jeśli pojawi się którykolwiek z tych objawów, konieczna jest konsultacja ze specjalistą. Czerniaki błon śluzowych mogą szybko rozprzestrzeniać się na sąsiednie i odległe narządy.

Ulubione lokalizacje przerzutów to:

• płuca;
• wątroba;
• mózg;
• węzły chłonne;
• jelita.

Czerniak jamy ustnej

Czerniak jamy ustnej jest rzadkim nowotworem, występującym z częstością 0,2 na 1 milion. Czerniak jamy ustnej powstaje z melanocytów normalnie występujących w jamie ustnej. Ta forma jest najczęstsza wśród osób starszych. Najczęściej rozwija się w nowym miejscu i tylko w 30% przypadków powstaje w miejscu istniejącego już pigmentu. Czerniak w jamie ustnej najczęściej zlokalizowany jest na podniebieniu miękkim i twardym, błonie śluzowej dziąseł górnej szczęki, rzadziej na języku, migdałkach i języczku. Początkowo guz przebiega bezobjawowo i ma postać płaskiej plamki. W trakcie rozwoju pojawia się obrzęk, owrzodzenie, krwawienie i ból zęba.

U 25% chorych czerniak jamy ustnej daje przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych.

Czerniak nosa

Pierwotny czerniak dróg oddechowych występuje najczęściej w jamie nosowej, zatokach przynosowych, bardzo rzadko w błonie śluzowej krtani i drzewa tchawiczo-oskrzelowego. Guz błony śluzowej nosa, w przeciwieństwie do czerniaka skóry nosa, jest chorobą rzadką, częstość występowania wynosi 0,3 na 1 milion (w przypadku zatok przynosowych - 0,2 na 1 milion). Ulubioną lokalizacją czerniaka na błonie śluzowej nosa jest przegroda i ściany boczne, a wśród zatok przynosowych najczęściej biorą w nim udział zatoki szczękowe i kość sitowa.

Choroba występuje częściej u osób starszych. Typowe objawy: jednostronne przekrwienie błony śluzowej nosa, krwawienia z nosa. Większość guzów ma postać polipowatą, zabarwioną na brązowo lub czarną masę, często owrzodzoną.

Czerniak wargi

Czerniak w okolicy warg często rozwija się z istniejącej plamki pigmentowej. Guzy, które zaczynają rosnąć z niezmienionej błony śluzowej, są mniej powszechne. Czerniak na wardze początkowo jest plamką pigmentową, która stopniowo zwiększa swoją objętość, staje się gęsta, a następnie nacieka podłoże.

Czerniak układu moczowo-płciowego

Chociaż czerniak jest rzadki, może wystąpić w prawie każdej części układu moczowo-płciowego, w tym w sromie, pochwie, macicy, cewce moczowej i pęcherzu. Guzy barwnikowe błon śluzowych dróg moczowo-płciowych częściej występują u kobiet. Narządy płciowe stanowią 18% wszystkich czerniaków błon śluzowych, dróg moczowych– 3%. Wśród żeńskich narządów płciowych najbardziej podatnym nowotworem jest srom, z częstością 0,1 na 1 milion.

Czerniak rozwija się głównie na wargach sromowych większych i łechtaczce. Starsze kobiety częściej chorują. Najczęstsze objawy: krwawienie, ból, swędzenie, podrażnienie, nienormalna wydzielina.

Diagnostyka czerniaka błon śluzowych

Podczas diagnozowania czerniaka błon śluzowych często zdarzają się błędy. Ze względu na ukryte położenie i brak zauważalnych wczesnych objawów wykrycie czerniaka błon śluzowych jest zwykle opóźnione.

W diagnostyce pierwotnego czerniaka, szczególnie rzadkiego, należy wykluczyć możliwość wystąpienia zmian przerzutowych z pierwotnego czerniaka skóry lub gałki ocznej.

W przypadku podejrzenia czerniaka błon śluzowych wykonuje się badania endoskopowe:

• drzewo tchawiczo-oskrzelowe;
• górne drogi oddechowe;
• przełyk i żołądek;
• jelito grube;
• odcinek odbytniczy.

Podczas procedura diagnostyczna lekarz pobiera do analizy fragmenty zmienionej błony śluzowej. Biopsja próbki podejrzanej tkanki i późniejsze badanie patologiczne to główne punkty w diagnostyce czerniaka śluzowego.

Guzy amelanotyczne, które często występują wśród zmian na błonach śluzowych, dodatkowo komplikują diagnostykę. Barwienie immunohistochemiczne materiału w celu wykrycia białka nowotworowego (S-100, HMB-45, Melan-A, Mart-1) i enzymu tyrozynazy pomaga w diagnostyce niebarwnych postaci nowotworu.

W przypadku podejrzenia występowania i przerzutów czerniaka błony śluzowej wykonuje się badanie obrazowe ciała z wizualizacją: CT, PET CT, MRI.

Leczenie czerniaka błon śluzowych

Obecnie główną metodą leczenia jest operacja, którą można łączyć z uzupełniającą radioterapią. Rokowanie w przypadku czerniaków błon śluzowych pozostaje jednak niezadowalające. W połowie przypadków występują nawroty miejscowe. Radioterapia czerniaków błony śluzowej głowy i szyi w pewnym stopniu stabilizuje stan, ale nie poprawia przeżycia w powszechnych postaciach choroby.

Jednocześnie ze względu na złożoną topografię niektórych nowotworów nie zawsze możliwe jest wykonanie biopsji węzła wartowniczego.

W przypadku czerniaków układu moczowo-płciowego najbardziej dostępną metodą jest metoda chirurgiczna. Połączenie szerokiego wycięcia guza po przebiegu radioterapii daje dobre wyniki tylko w początkowych stadiach czerniaka.

Immunoterapia i terapia celowana mają dobre perspektywy w leczeniu powszechnych czerniaków błon śluzowych powikłanych przerzutami do narządów odległych. Genotypowanie nowotworów i wykrywanie mutacji BRAF w czerniaku umożliwiają wprowadzenie nowej generacji do praktyki klinicznej