ALS hastalığı: nedenleri, belirtileri ve seyri. Amyotrofik lateral sklerozun tanı ve tedavisi

Arasında nörolojik hastalıklar Başarılı bir şekilde tedavi edilebilecek olanlar var. Ancak yalnızca askıya alınabilenler de var - bunlar dejeneratif-distrofik olanlar grubuna ait. Bu hastalıklardan biri de BAS- yanal amyotrofik skleroz. Burada başkaları hakkında bilgi edinin.

Patolojinin özü nedir?

Şu tarihte: amyotrofik lateral skleroz yan boynuzlarda bulunan sinir hücrelerinin kademeli ölümü vardır omurilik ve motor fonksiyonundan sorumludur.

Aynı zamanda çeşitli hareket bozuklukları da gelişir. Hastalık yavaş yavaş ilerler ve sonuçta ölümcül sonuç Solunum kaslarının hasar görmesi nedeniyle.

Kim hasta?

ALS yeterli nadir hastalık. Dünyada artık bunu anlayan kimse yok üç kişi yüz binin içinden. 65 yaş altı erkeklerde hastalık bir buçuk kat daha fazla görülürken, erkekler ve kadınlar eşit oranda etkileniyor.

kalkmak amyotrofik lateral skleroz Gençlerden yaşlılara kadar her yaşta olabilir. Vakaların yüzde onunda bu, hastalığın ailesel bir şeklidir. Geri kalan vakalar sporadiktir.

sınıflandırma

Etkilenen omuriliğin ilk kısmına bağlı olarak ALS'nin çeşitli formları vardır:

servikal;
göğüs;
lomber;
sakral.

Doktorunuza durumunuzu sorun

Sebepler

Amyotrofik lateral skleroz gelişiminin tek bir nedeni yoktur; birçok faktörün birleşimi sonucu ortaya çıkar.

Nedensel faktörler vücudun kendisinden ve dış ortamdan gelebilir:

Genetik bozukluklar - ALS'nin gelişiminden sorumlu 18 gen keşfedildi;
Nörotropik virüsler ve prionlar;
Kötü ekoloji;
Aşırı stres.

Klinik tablo

Amyotrofik lateral skleroz belirtileri hasarın seviyesine bağlı olarak değişir:

Servikal ve torasik patoloji için Omuriliğin bir kısmında ilk belirtiler sarkık felcin gelişmesi olacaktır. üst uzuvlar. Bu durumda tüm reflekslerde artış gözlenecektir. Sonra gerilim felci belirtileri ortaya çıkıyor alt uzuvlar, tüm refleksler de geliştirildi.
Belli olmak patolojik belirtiler yenilgiler piramit yolları. Kas atrofisi yavaş yavaş gelişir. Hastalığın ilerlemesi diyaframın ve interkostal kasların hareketliliğinin bozulmasına yol açar - bunun sonucunda akut ağrı gelişir. solunum yetmezliği.
Hastalık bir lezyonla başlıyorsa Lomber ve çapraz bölgeler ilk gelişen bölgedir sarkık felç alt ekstremiteler ve reflekslerin güçlendirilmesi. Patolojik piramidal semptomlar eklenir.
Daha sonra gerilim felci gelişir hiperrefleksi olan üst ekstremite. Üst ekstremite felci, alt ekstremite felcinden daha sonra maksimum seviyeye ulaşır. Her iki durumda da son aşama Bulbar yetmezliğinin belirtileridir.

Bulbar bir form var - onunla birlikte hastalık aşağıdaki semptomlarla başlıyor:

Amyotrofik lateral skleroz gelişiminin en olumsuz çeşidi birincil genelleştirilmiş formdur:

Hemen tüm uzuvların felci gelişir;
Tendon refleksler zayıfladı;
Pratik olarak Konuşma ve yutma bozuklukları ile birlikte Bulbar sendromu hemen ortaya çıkar;
Hasta hızla vücut ağırlığını kaybeder;
Hızlı Solunum yetmezliği gelişir.

Teşhis

ALS- ciddi hastalık kaçınılmaz ölümle. Bu nedenle böyle bir teşhis koymak için çok fazla araştırma yapmak gerekir.

Teşhis yapılırken nelere dikkat edilir:

Etkilenen varlığı klinik veriler ve enstrümantal araştırma yöntemleriyle doğrulanan periferik motor nöron;
Etkilenen varlığı klinik verilerle doğrulanan merkezi motor nöron;
Aşamalı bu lezyonların omuriliğin tüm kısımlarına yayılması;
Diğerlerinin hariç tutulması Bu tür semptomlara neden olabilecek hastalıklar.

Periferik motor nöron hasarı klinik olarak nasıl belirlenir?

Bu durumda, vücudun etkilenen nöronlar tarafından innerve edilen kısımlarındaki kasların parezi ve atrofisi gelişir:

Beyin sapı seviyesinde hasar- yüzün tüm kasları, yumuşak damak, dil, farenks ve gırtlak acı çeker;
Hasar görmüşse servikal omurga boyun, üst ekstremite ve diyafram kasları acı çeker;
Yenilgi göğüs bölgesi - sırt ve ön karın duvarının kasları acı çeker;
Hasar görmüşse sakral bölge sırt ve bacak kasları acı çeker.

Merkezi motor nöron hasarı klinik olarak nasıl belirlenir?

Artan refleksler, piramidal belirtiler ve spastisite ortaya çıkar:

Beyin sapı hasarı ile- çiğneme kaslarının spazmı, oral otomatizm belirtileri, gırtlak spazmı, istemsiz ağlama ve gülme;
Rahim ağzında lezyon varsa, göğüs ve bel bölgesi- ilgili uzuvda spazm ve hiperrefleksler, küçük kas spazmları, piramidal belirtiler.

Amyotrofik lateral sklerozun güvenilir tanısı, omuriliğin üç bölümünde periferik ve merkezi motor nöronların hasar görmesi durumunda konur.

Enstrümantal yöntemler

Hangi enstrümantal yöntemler ALS tanısı koymak için yapılanlar:

Elektromiyografi— iğne ve stimülasyon, periferik nöronlara verilen hasarı belirler;
Diferansiyel için Bilgisayarlı veya manyetik rezonans görüntüleme, diğer hastalıkları teşhis etmek ve dışlamak için kullanılır.

İtibaren laboratuvar yöntemleri tek spesifik şey genetik haritalama- amyotrofik lateral skleroz gelişiminden sorumlu genlerin tanımlanması.

Ayırıcı tanı

Tüm bu hastalıkları dışlamak için ayırıcı tanı yapılmalıdır:

Çeşitli omurga amiyotrofileri yaş dahil;
Paraneoplastik malign tümörlerde sendrom;
Hormon dengesizlik;
Bazı omuriliğin maddesi için tropizmi olan enfeksiyonlar;
Vasküler omurilik hasarı;
Kronik ağır metal zehirlenmesi;
Fiziksel omurilik hasarı.

Tedavi

Amyotrofik lateral skleroz tedavi edilemez. Bu hastalığın tek sonucu akut solunum yetmezliğinden ölümdür.

Ancak tedavi hâlâ kullanılmaktadır ve iki amacı vardır:

Yavaşla patolojik sürecin ilerlemesi, kişisel bakım yeteneğinin maksimum uzaması;
Başarı en iyi kalite hastaların hayatları.

İlk hedefe ulaşmak için yalnızca bir tanesi kullanılır tıbbi ürün-Riluzol. Amyotrofik lateral sklerozlu hastaların ömrünü üç ay uzatır.

Çoğu durumda yalnızca semptomatik tedavi kullanılır:

Konvülsiyonlar için Biri aşağıdaki ilaçlar— Karbamazepin, Baklofen, Tizanil;
Ağrı sendromu yalnızca kaldırılabilir narkotik analjezikler- Tramal, Morfin;
Depresyon için Amitriptilin, Fluoksetin reçete edilir;
Düzeltme için metabolik bozukluklar— Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
B vitaminleri- Kombilipen, Milgamma.

Şu tarihte: duruş bozuklukları ve ayak deformiteleri, korseler ve ortopedik ayakkabılar. Önleme için tromboz — kompresyon çorapları veya bandajlama elastik bandaj. Süreç bozulursa yutma- nazogastrik tüp yoluyla beslenen püre haline getirilmiş yiyecek.

Amyotrofik lateral skleroz belirtileri Basitçe söylemek gerekirse - deneyimlerimize göre - büyüyen zayıflığın ne zaman çapakla devam ettiğini ve sürüklenmeye başladığını düşünmeye değer mutfaktaki ayak ya da tabaklar topluca kırılmaya, ellerinden düşmeye başlar. Dikkat - bunların hepsi her zaman ALS değildir - belki de sadece endişelisin büyük stres Ve sinir gerginliği! "Amyotrofik lateral sklerozun semptomları, zayıflık da dahil olmak üzere alt motor nöron hasarının semptomlarıdır, atrofi, kramplar ve fasikülasyonlar ve kortikospinal sistemde hasar belirtileri - spastisite ve tendon artışı yokluğunda patolojik reflekslerle birlikte refleksler duyu bozuklukları. Kortikobulber yollar etkilenebilir Zaten gelişmiş bir hastalığın beyin sapı seviyesinde yoğunlaşması. Amyotrofik lateral skleroz yetişkinlerin bir hastalığıdır ve başlamaz 16 yaşın altındaki kişilerde. Amyotrofik lateral sklerozun başlangıç evrelerinin en önemli klinik belirteci asimetriktir. hiperrefleksi ile birlikte ilerleyici kas atrofisi (fasikülasyonlar ve krampların yanı sıra). Hastalık şu şekilde başlayabilir: herhangi bir çizgili kas. Yüksek (ilerleyici psödobulber felç),bulber (“ilerleyici ampular palsi”), servikotorasik ve lumbosakral formlar). Ölüm genellikle aşağıdakilerle ilişkilendirilir: yaklaşık 3-5 yıl sonra solunum kaslarının tutulumu ortaya çıkar. En ortak semptom Amyotrofik lateral skleroz vakaların yaklaşık %40'ında görülür. Genellikle elde başlayan (proksimalden başlayarak) bir üst ekstremitenin ilerleyici kas zayıflığı bulunan kaslar hastalığın daha uygun bir varyantını yansıtır). Hastalığın başlangıcı zayıflığın ortaya çıkmasıyla ilişkiliyse El kasları, tenar kaslar genellikle adduksiyon ve karşıtlık zayıflığı şeklinde tutulur baş parmak. Bu büyükler için işi zorlaştırır ve işaret parmağı ince motor kontrolünün bozulmasına yol açar. Hasta hissediyor toplama zorluğu küçük eşyalar ve giyinirken (düğmeler). Baskın el etkilenirse not edilir Yazmada ve günlük ev aktivitelerinde ilerleyici zorluklar. Hastalığın tipik seyrinde, aynı ekstremitenin diğer kaslarında da sürekli ilerleyen bir tutulum vardır ve daha sonra alt ekstremiteler veya ampuler kaslar etkilenmeden önce diğer kola yayılır. Hastalık olabilir yüz veya ağız ve dil kasları, gövde kasları (ekstansörler fleksörlerden daha fazla zarar görür) veya alt ekstremitelerle başlar. Aynı zamanda, yeni kasların katılımı, hastalığın başladığı kaslara asla "yetişemez". Bu nedenle en kısa yaşam beklentisi gözlenir ampul formu: hastalar ayakta dururken ampuler rahatsızlıklardan ölürler (Hastaların bacaklarındaki felci görecek kadar yaşayacak zamanları yoktur). Nispeten uygun bir form lumbosakraldir. Bulber formda,bulber ve psödobulber palsi semptomlarının kombinasyonunun belirli varyantları gözlenir; kendisini esas olarak dizartri ve disfaji ve ardından solunum bozuklukları ile gösterir. Karakteristik bir semptom Amyotrofik lateral sklerozun neredeyse tüm formlarında mandibular reflekste erken bir artış vardır. Disfaji yutulduğunda sıvı gıda yutulmasına rağmen katılardan daha sık gözlemlenir katı gıda hastalık ilerledikçe zor buluyor. Çiğneme kaslarında zayıflık gelişir, yumuşak damak sarkar, ağız boşluğundaki dil hareketsiz ve atrofiktir. Anartri, sürekli tükürük akışı ve yutkunamama gözlenir. Artan risk aspirasyon pnömonisi. Ayrıca krampların (çoğunlukla genelleştirilmiş) tüm ALS hastalarında görüldüğünü ve sıklıkla ilk kramp olduğunu hatırlamakta fayda var. hastalığın belirtisi. Hastalığın seyri boyunca atrofilerin açıkça seçici olması karakteristiktir. Thenar ellerden etkilenir, hipotenar, interosseöz ve deltoid kaslar; bacaklarda - ayağı dorsifleksiyona uğratan kaslar; ampulerde kaslar - dil ve yumuşak damak kasları. Amyotrofik lateral sklerozda göz dışı kaslar hasara en dirençli kaslardır. Sfinkter bozuklukları Bu hastalıkta nadir kabul edilir. Amyotrofik lateral sklerozun bir başka ilgi çekici özelliği de felçli ve yatalak (hareketsiz) hastalarda bile yatak yaralarının olmaması uzun zaman. Bilinen ayrıca amiyotrofik lateral sklerozda demansın nadir olduğu (bazı alt gruplar hariç: ailesel) formları ve Guam adasındaki parkinsonizm-ALS-demans kompleksi ile birlikte). Formlar, üst ve alt motor nöronlarının eşit şekilde tutulduğu, üst (piramidal) hasarın baskın olduğu şekilde tanımlanmıştır. "birincil" sendrom lateral skleroz") veya daha düşük (ön boynuz sendromu) motor nöron. Çift arasında klinik denemeler en anlamlı teşhis değeri elektromiyografisi var. Açıklığa kavuşmuş Ön boynuz hücrelerinde (klinik olarak sağlam kaslarda bile) fibrilasyonlar, fasikülasyonlar ile yaygın hasar, pozitif dalgalar, motor ünite potansiyellerindeki değişiklikler (genlikleri ve süreleri artar) duyu sinirlerinin lifleri boyunca normal uyarılma hızı. Plazma CPK düzeyleri biraz arttı." (http://ilive.com.ua/)

1869'da Fransız psikiyatrist Charcot şunları derledi: tam açıklama Amyotrofik lateral skleroz gibi bir hastalık.

Bu nasıl bir hastalık

Geliştirme sırasında bu hastalığın sinir sisteminin ana yolunun periferik ve merkezi nöronlarının dejenerasyonu meydana gelir. Bu durumda bazı elementlerin yerini glia alır. Piramidal fasikül genellikle lateral kolonlarda çok daha şiddetli etkilenir. Dolayısıyla sıfat - yanal. Periferik nörona gelince, ön boynuz bölgesinde çok güçlü bir şekilde etkilenir. Bu nedenle hastalığa başka bir sıfat - amyotrofik eşlik eder. Dahası, isim aşağıdakilerden birini doğru bir şekilde vurgulamaktadır: klinik belirtiler hastalık - kas atrofisi. ALS sendromu oldukça ciddi hastalık. Charcot'un hastalığa verdiği ismin, tüm karakteristik özelliklerini maksimum düzeyde yansıttığını belirtmekte fayda var: yan sütunda yer alan piramidal fasiküldeki hasar belirtileri kas atrofisi ile birleştirilir.

Hastalığın belirtileri

Günümüzde birçok insan ALS sendromu gibi bir hastalıkla yaşamak zorunda kalıyor. Bu hastalığın belirtileri tamamen çeşitlidir. şunu belirtmekte yarar var ortak özellikler hastalık pratikte mevcut değildir. ALS bireysel olarak gelişir. Açık erken aşama Bu hastalığın gelişimini belirlemeye yardımcı olan bazı işaretler vardır.

Hareket bozuklukları. Hasta çok sık tökezlemeye, bir şeyleri düşürmeye ve kısmi zayıflamanın yanı sıra zayıflama sonucu düşmeye başlar. kas atrofisi. Bazı durumlarda yumuşak kumaşlar Sadece uyuşuyorlar.
Kas krampları. Çoğu zaman bu fenomen baldır bölgesinde meydana gelir.
Fasikülasyon küçük bir fenomendir. Bu fenomen genellikle "tüylerim diken diken" olarak tanımlanır. Fasikülasyon genellikle avuç içlerinde görülür.
Bacakların ve kolların kas dokusunun kısmen gözle görülür atrofisi. Özellikle sıklıkla bu tür süreçler bölgede başlar omuz kemeri: köprücük kemikleri, kürek kemikleri ve omuzlar.

ALS sendromu her insanda farklı şekilde gelişir. Bu hastalığın erken evrelerde teşhis edilmesi oldukça zordur. Bir kişide amyotrofik lateral sklerozun bazı belirtileri varsa ancak tanı doğrulanmazsa, hasta tamamen farklı bir hastalıktan muzdarip olabilir.

ALS'nin diğer belirtileri

ALS sendromu ilerleyici gelişim ile karakterizedir. Yani yukarıda sayılan kas dokularının atrofisi ve zayıflaması daha da şiddetlenir. Bir kişi düğmeleri tutturmakta zorluk çekiyorsa, zamanla bunu hiç yapamayacaktır. Bu aynı zamanda diğer beceriler için de geçerlidir.

Yavaş yavaş hasta yürüme yeteneğini kaybeder. İlk başta düzenli bir yürüteç, daha sonra tekerlekli sandalyeye ihtiyacı olabilir. Ayrıca zayıflayan kaslar hastanın başını istenilen pozisyonda destekleyemeyecektir. Her zaman göğsüne düşecek. Hastalık tüm vücudun kaslarını kapsıyorsa, kişi pratik olarak yataktan kalkamayacak veya uzun süre yatakta kalamayacaktır. oturma pozisyonu ve ayrıca bir yandan diğer yana yuvarlanın.

Konuşmaya gelince, burada da sorunlar ortaya çıkacak. Hastada yavaş yavaş ALS sendromu gelişir. Bu hastalığın belirtileri tamamen farklı olabilir. İlk aşamada hasta “burnundan” konuşmaya başlar. Konuşması giderek daha az anlaşılır hale geliyor. Sonuç olarak tamamen ortadan kaybolabilir. Her ne kadar birçok hasta yaşamlarının sonuna kadar konuşma yeteneğini korusa da.

Diğer zorluklar

Eğer tanı konursa ve hastalık ALS sendromu ise o zaman hastanın ailesi büyük zorluklara hazırlıklı olmalıdır. Kişi hareket etme yeteneğini neredeyse tamamen kaybetmesinin yanı sıra yemek yeme konusunda da sorunlar yaşamaya başlar. Bazı durumlarda tükürük salgısında artış başlayabilir. Bu fenomen aynı zamanda pek çok rahatsızlığa neden olur ve çok tehlikeli olabilir. Sonuçta hasta yemek yerken büyük miktarlarda tükürüğü yutabilir. Bir noktada enteral beslenme gerekebilir.

Yavaş yavaş ortaya çıkıyor çeşitli bozukluklar Solunum sisteminin işleyişi ile ilgilidir. Bu solunum yetmezliğine neden olabilir. Merkezi sinir sisteminin bu tür hastalıkları birçok sorunu beraberinde getirir. Hastalar sıklıkla boğulma hissi yaşarlar. Amyotrofik lateral sklerozlu kişiler sıklıkla kabus görürler. Oksijen eksikliği nedeniyle hastanın halüsinasyon görmeye başladığı ve yönelim bozukluğu hissinin olduğu durumlar vardır.

Amyotrofik lateral skleroz neden oluşur?

Birçok klinisyen bu hastalığı dejeneratif bir süreç olarak görmektedir. Ancak amyotrofik lateral sklerozun gerçek nedenleri hala bilinmemektedir. Bazı uzmanlar buna inanıyor bu hastalık filtre virüsünün neden olduğu bir enfeksiyondur. ALS sendromu göreceli olarak nadir hastalık Bir kişide yaklaşık 50 yaşında gelişmeye başlar.

Önemli deneyime sahip doktorlara gelince, onlar organik olan her şeyi dağınık ve sistemik olarak ayırmaya alışkındırlar. Amiyotrofik lateral sklerozda ise yalnızca motor yollar etkilenir, ancak duyusal yollar tamamen normal kalır. Histopatolojik çalışmalar sonucunda sistemik lezyonlarla ilgili daha önceki düşüncede bazı değişiklikler yapıldı.

Peki beyin ve omuriliğin şu veya bu patolojisinin gelişimi nasıl açıklanabilir? Görünüşe göre ne zaman belli bir hastalık tutarlılık birçok faktöre bağlıdır.

Toksinin veya virüsün belirli bir türle özel benzerliği sinir oluşumu. Ve bu oldukça mümkün. Sonuçta toksinler tamamen farklı kimyasal özellikler. Ayrıca merkezi sinir sistemi bu konuda homojen olmaktan uzaktır. Belki de amyotrofik lateral sklerozun nedeni budur?
Ayrıca hastalık, belirli bölgelere kan akışının özelliğinin bir sonucu olarak ortaya çıkabilir.
Bunun nedeni, omurilik kanalındaki lenf dolaşımının ve merkezi sinir sistemindeki beyin omurilik sıvısı dolaşımının özellikleri olabilir.

Peki neden oluştuğu hala bilinmiyor. Ve dünyanın her yerinden bilim adamları sadece spekülasyon yapıyor.

Hastalığın teşhisi

Çoğu durumda amyotrofik lateral sklerozun teşhisi bazı zorluklara neden olur. Sonuçta, hastalık değişikliklere göre farklılık gösterir beyin omurilik sıvısı, etiyoloji, nörosifilitik varlığı, çoğunlukla gözbebeği semptomları. ALS sendromunu teşhis etmek çeşitli nedenlerden dolayı zordur.

Bu oldukça nadir görülen bir hastalıktır.
Hastalık her insanı farklı şekilde etkiler. İÇİNDE bu durumda yaygın semptomlar pek değil.
Amyotrofik lateral sklerozun erken belirtileri, hafif geveleyerek konuşma, ellerde beceriksizlik ve sakarlık gibi hafif olabilir. Ancak bu belirtiler başka hastalıkların sonucu da olabilir.

Ancak amyotrofik lateral skleroz tanısı koyarken birçok hastalığın motor yapılarda seçici hasar ile ortaya çıktığı unutulmamalıdır. ALS sendromunda hasta boyun ağrısının yanı sıra beyin omurilik sıvısında protein-hücre ayrışması, miyelogramda blokaj ve hassasiyet kaybı yaşayabilir.

Doktorun şüphesi varsa hastayı bir nöroloğa sevk etmesi gerekir. Ve ancak bundan sonra bir dizi teşhis çalışmasının yapılması gerekli olabilir.

ALS Tedavisi

Daha önce de belirttiğimiz gibi ALS sendromu tedavi edilemez hastalık. Bu nedenle dünyada bu hastalığın tedavisi henüz bulunamamıştır. Ancak semptomları ortadan kaldırabilecek birçok tedavi vardır. Örneğin Avrupa ve ABD'de Riluzole ilacını kullanıyorlar. Bu onaylanan ilk ve tek ilaçtır. Ancak bu ilaç ülkemizde henüz ruhsatlandırılmamıştır. Bir doktor bunu resmi olarak tavsiye edemez. Bu ilacın hastalığı iyileştirmediğini belirtmekte fayda var. Ancak ALS sendromlu hastaların yaşam beklentisini etkileyen tam da budur. Bu ilaç tabletlerde mevcuttur. Günde birkaç kez alın. Kullanmadan önce broşürü dikkatlice incelemelisiniz.

Riluzole nasıl çalışır?

Aktarırken sinir impulsu glutamat salınır. Bu madde merkezi bir kimyasal aracıdır sinir sistemi. İlaç "Riluzol" glutamat miktarını azaltmanıza izin verir. Araştırmalar aşırılığın olduğunu gösterdi bu maddenin omurilik ve beyindeki nöronlara zarar verebilir.

İlacın klinik denemeleri, Riluzole alan hastaların diğerlerinden çok daha uzun yaşadığını göstermiştir. Aynı zamanda yaşam beklentileri de yaklaşık 3 ay arttı (plasebo alanlara kıyasla).

Hastalıklara karşı antioksidanlar

Amyotrofik lateral sklerozun nedenleri henüz belirlenemediğinden hastalığın tedavisi yoktur. Bilim adamları, ALS'li kişilerin hastalığa daha duyarlı olduğuna inanıyor olumsuz etkiler serbest radikaller. İÇİNDE son zamanlarda gerçekleştirmeye başladı özel çalışmalar hepsini tanımlamayı amaçlayan yararlı eylemler Antioksidan içeren takviyelerin alınması sonucu vücut üzerindeki etkiler. Bu tür ilaçları kullanmadan önce bir uzmana danışmalısınız.

Antioksidanlar ayrı bir sınıftır besinler, insan vücudunun serbest radikallerden kaynaklanan her türlü hasarı engellemesine yardımcı olur. Ancak, halihazırda geçmiş olan bazı takviyeler klinik denemeler ne yazık ki beklenen olumlu etkiyi vermedi. Ne yazık ki bazı hastalıkların tedavisi mümkün olmuyor. Ne istersen.

Eşzamanlı tedavi

Eşzamanlı tedavi, ALS sendromundan muzdarip olanlar için hayatı önemli ölçüde kolaylaştırabilir. Bu hastalığın tedavisi oldukça uzun bir süreçtir. Bu nedenle sadece altta yatan hastalığın tedavisi değil, aynı zamanda eşlik eden semptomlar. Uzmanlar buna inanıyor tam rahatlama en azından bir süreliğine korkuyu unutmanızı ve kaygıyı hafifletmenizi sağlar.

Hastanın kaslarını gevşetmek için refleksoloji, aromaterapi ve masaj kullanılabilir. Bu prosedürler lenf ve kan dolaşımını normalleştirir ve aynı zamanda ağrının hafifletilmesine de yardımcı olur. Sonuçta, bunlar gerçekleştirilirken endojen ağrı kesiciler ve endorfinler uyarılır. Ancak merkezi sinir sistemindeki her bozukluk, bireysel yaklaşım. Bu nedenle prosedürlere başlamadan önce uzmanlar tarafından muayeneye tabi tutulmalısınız.

Sonuç olarak

Bugün tedavisi mümkün olmayan birçok hastalık var. ALS sendromu tam olarak budur. Amyotrofik lateral sklerozlu hastaların fotoğrafları şok edicidir. Bu insanlar çok acı çekmişler ama her şeye rağmen yaşıyorlar. Hastalıktan tamamen kurtulmak elbette mümkün değil ancak belirtilerin bir kısmını ortadan kaldırabilecek birçok yöntem var. Hatırlanması gereken en önemli şey, ALS sendromundan muzdarip bir kişinin yardıma ve sürekli denetime ihtiyacı olduğudur. Gerekli becerilere sahip değilseniz uzmanlardan ve fizyoterapistlerden yardım alabilirsiniz.

Amyotrofik skleroz veya ALS (amyotrofik lateral skleroz) tedavi edilemez hastalık merkezi sinir sistemi. Gelişimi sırasında omuriliğin üst ve alt motor nöronlarının yanı sıra beyin sapı ve korteks de etkilenir. Bütün bunlar felce ve ardından kas atrofisinin tamamlanmasına yol açar.

Amyotrofik skleroz kavramı

ICD-10'a göre ALS bir hastalık olarak tedavi ediliyor motor nöron. Tıpta bu patoloji Charcot hastalığı olarak daha iyi bilinir.

Ayrı olarak, başka bir hastalığın sonucu olarak ortaya çıkan amyotrofik skleroz sendromunu da ayırt edebiliriz. Görünümünün nedeni biliniyorsa, tedavi özellikle onu ortadan kaldırmayı amaçlamaktadır.

Bu anomalinin gelişmesiyle birlikte motor nöronlar yok edilir ve bu da beyin hücrelerine sinyal iletiminin eksikliğine yol açar. Böylece, sinir hücreleri işlevlerini yerine getiremezler ve kaslar insan vücudu atrofi.

En sık görülme sıklığı 40 yaş sonrasında görülür ancak ALS daha ileri yaşlarda da ortaya çıkabilir. genç yaştaözellikle kalıtsal yatkınlığı olan kişilerde.

ALS, serebral vazokonstriksiyondan ve ilerleyici bir formdan ayırt edilmelidir. kene kaynaklı ensefalitÇünkü tedavi yöntemi buna bağlıdır.

Patogenez

Amyotrofik lateral skleroz, nöronların savunmasız hale geldiği ve yavaş yavaş yok edildiği bir hastalıktır.

Motor nöronlar sinir sistemindeki en büyük hücrelerdir ve uzun süreçlere sahiptir. İşleyişleri önemli miktarda enerji tüketimi gerektirir.

Her motor nöron gerçekleştirir önemli işlev vücutta, etkileyen dürtüler kanalları aracılığıyla iletilir. motor aktivite kişi. Bu hücreler gerektirir büyük sayı kalsiyum ve enerji.

Bu koşullar sağlanmazsa, yani motor nöronlar kalsiyumdan yoksunsa, o zaman patolojik süreç bu şuna yol açar:

amino asitlere bağlı olarak beyin hücreleri üzerinde oluşan toksik etkiler;
zararlı oksidatif süreç;
motor nöronların bozulması;
belirli kapanımları oluşturan proteinlerin arızaları;
mutasyona uğramış proteinlerin görünümü;
motor nöronların ölümü.

Epidemiyoloji

Bu hastalık çok nadir olup 100.000 kişide 2 vakada görülür. Bunlar çoğunlukla yetişkinlerdir (20 ila 80 yaş arası). Yaşam beklentisi düşüktür. Örneğin, ALS'nin ampular formuyla insanlar genellikle yaklaşık 3 yıl, lumbosakral formla ise 4 yıl yaşarlar.

Tüm ALS hastalarının yalnızca %7'si beş yıllık yaşam beklentisi sınırını aşıyor.

Sebepler

Amyotrofik skleroz gelişimi aşağıdakilere yol açabilir:

kalıtsal olan gen mutasyonu;
vücutta nöronların tahribatına yol açabilecek anormal proteinlerin birikmesi;
bağışıklık sistemi vücudundaki sinir hücrelerini yok ettiğinde patolojik bir reaksiyon;
fazlalığı nöronları da yok eden vücutta glutamik asit birikmesi;
anjiodistoni. Çalışma ve dinlenme programına uyulmaması, sık stres ve bilgisayarda çok fazla zaman harcanması ihlale yol açar sinir düzenlemesi damarlar, yani anjiyodistoniye.
sinir hücrelerini enfekte eden bir virüsün vücuda girmesi.

Aşağıdaki insan kategorileri patolojiye en duyarlıdır:

ALS'ye kalıtsal yatkınlığı olan;
70 yaş üstü erkekler;
kötü alışkanlıklara sahip olmak;
acı çekti bulaşıcı hastalıklar bir virüsün vücuda yerleştiği ve nöronları yok ettiği;
sahip olmak kanserli tümörler veya motor nöron hastalığı;
midenin bir kısmı çıkarılmış halde;
kurşun, alüminyum veya cıvanın kullanıldığı ortamlarda çalışmak.

Birçok bilim adamı ALS'ye inanıyor dejeneratif süreç ancak gelişiminin faktörleri henüz tam olarak araştırılmamıştır. Bazı araştırmacılar, sebebin filtreleyici bir virüsün vücuda girmesinden kaynaklandığından eminler.

Amyotrofik skleroz sadece etkiler motor sistemi Bir kişi duyusal işlevleri değişmeden kalır. Bu nedenlerden dolayı ALS'nin gelişimi aşağıdaki gibi faktörlere bağlıdır:

Virüsün belirli bir sinir oluşumuna benzerliği.
Merkezi sinir sistemi bölgelerine kan temininin özellikleri.
Omurgada veya merkezi sinir sisteminde lenf dolaşımı.

Hastalığın belirtileri

Hastalığın başlangıcında uzuvlar ve ardından vücudun diğer kısımları etkilenir. Bir kişinin kasları zayıflayarak felce yol açar.

Hastalığın erken bir aşamasında aşağıdaki karakteristik belirtiler mevcuttur:

Motor beceriler bozulur ve kol kasları zayıflar.
Bacaklarda zayıflık.
Ayak düşmesi meydana gelir.
Omuzlarda, dilde ve kollarda spazmlar ortaya çıkar.
Konuşma bozulur ve yutma güçlüğü oluşur.

Bazen ALS demansa yol açar.

Daha fazlası için geç aşamalar Bir kişi aşağıdaki gibi amyotrofik skleroz belirtileri sergiler:

Hareket etme yeteneğinin olmaması.
Nefes almada zorluk.

Hastalığın belirtileri iki türe ayrılmalıdır:

Merkezi motor nöronun hasar görmesi durumunda gözlenenler:

reddetmek kas aktivitesi;
artan kas tonusu;
hiperrefleksi;
patolojik refleksler;

Periferik bir nöronun hasar görmesi aşağıdaki gibi semptomlarla kendini gösterir:

kas seğirmesi;
ağrılı kramplar;
baş kaslarının ve vücudun diğer kısımlarının atrofisi;
kas hipotonisi;
hiporefleksi.

Nadir semptomlar

Amyotrofik sklerozun her hastada farklı şekilde kendini gösterdiği unutulmamalıdır. Yalnızca birkaç kişide ortaya çıkabilecek belirtiler vardır; bunlar şunları içerir:

Duyusal fonksiyon bozukluğu. Bu, kan dolaşımındaki kesintiler nedeniyle olur; örneğin hasta kollarını hissetmeyebilir, sadece sarkabilir.
İdrar yapma, bağırsak hareketleri ve göz fonksiyonlarında bozulma.
Demans.
Hızla ilerleyen bilişsel bozukluk. Aynı zamanda hastanın hafızası, beyin performansı vb. azalır.

Türler

Amyotrofik sklerozun çeşitli formları vardır:

serebral;
servikotorasik;
soğanlı;
lumbosakral.

Lumbosakral

Hastalığın bu formu iki varyantta gelişebilir:

Lumbosakral omuriliğin ön boynuzundaki periferik motor nöronların inhibisyonu. Bir bacakta kas zayıflığı ortaya çıkar, sonra diğer bacakta refleksler ve ton azalır, bunun sonucunda atrofi süreci başlar. Aynı zamanda bacaklarınızda sık sık seğirmeler hissedebilirsiniz. Daha sonra hastalık kollara ve yukarıya yayılır. Kişi yutkunma güçlüğü çeker, konuşma bulanıklaşır, ses değişir, dil incelir. Alt çene sarkmaya başlar, yiyecekleri çiğneme ve yutmada sorunlar ortaya çıkar.
Hastalığın seyrinin ikinci çeşidi, bacak hareketini sağlayan merkezi ve periferik motor nöronların eşzamanlı hasarını içerir. İlerledikçe uzuvlarda zayıflık hissi oluşur, kas tonusu ortaya çıkar, kademeli kas atrofisi ve artrit ortaya çıkar. Daha sonra süreç ellere geçer, beynin motor nöronları da etkilenir, çiğneme ve konuşma süreci bozulur, dilde seğirmeler görülür ve istemsiz gülme veya ağlama saldırıları mümkündür.

Servikotorasik form

Ayrıca iki şekilde de meydana gelebilir:

Sadece periferik motor nöron etkilenir. Kas atrofisi ve tonus azalması yalnızca bir eli ve yalnızca birkaç ay sonra diğerini etkiler. Eller maymun pençesine benzemeye başlar. Bu süreçlerle eş zamanlı olarak bacaklardaki refleksler artar ancak atrofi olmaz. Daha sonra bacaklarda kas aktivitesinde azalma olur ve patolojik süreç başlar. Bulber bölge beyin.
Merkezi ve periferik motor nöronlarda eş zamanlı hasar. Kol kasları körelmeye başlar, tonları artar ve aynı zamanda reflekslerde artış ve bacaklarda kuvvette azalma olur. Daha sonra ampuler bölge hasar görür.

Bulbar formu

Hastalığın bu formunun gelişmesiyle birlikte periferik motor nöronlar etkilenir. Sonuç olarak artikülasyon bozulur, ses değişir ve dil kasları körelir. Merkezi motor nöron da etkilenirse faringeal ve mandibular refleks bozulur ve istemsiz gülme veya ağlama meydana gelebilir. Öğürme refleksleri yoğunlaşır.

Hastalık ilerledikçe ellerin atrofisi ile parezi gelişir ve refleksler ve tonlar artar. Aynı şey bacaklarda da olur.

Beyin formu

Bu durumda olur baskın yenilgi merkezi motor nöron. Gövde ve uzuvların tüm kaslarında parezi ve artan ton ortaya çıkıyor, ayrıca patolojik semptomlar BAS. Bozulmuş motor aktiviteye ek olarak, şunlar da olabilir: zihinsel bozukluklar, hafıza bozukluğu, zeka azalması, demans, kendine bakamama nedeniyle sürekli saldırganlık atakları.

ALS'nin klinik tablosu

Hastalık çok hızlı ilerler, parezi hareket edememeye ve kendine bakamamaya yol açar. Hastalık süreci de içeriyorsa solunum sistemi, hasta en ufak bir eforda bile nefes darlığından ve havasızlıktan rahatsız olur. İlerlemiş vakalarda hastalar kendi başlarına nefes alamamakta ve sürekli solunum cihazı altındadır.

ALS deneyimi olan hastalar hızlı gelişme iktidarsızlık nadir durumlarda Olası idrar kaçırma. Çiğneme ve yutma süreci bozulduğu için hızla kilo verirler ve uzuvları asimetrik hale gelebilir. Mevcut ve ağrı sendromuçünkü parezi eklemlerin hareket etmesini zorlaştırır.

ALS ayrıca aşağıdaki gibi hastalıklara da yol açar: artan terleme, yağlı yüz derisi, renk değişikliği. İyileşmeye dair bir öngörü yok, ancak ortalama süre Bu hastalığa sahip bir kişinin ömrü genellikle 2 ila 12 yıl arasında değişmektedir. Çoğu hasta tanı konulduktan sonraki 5 yıl içinde ölür. Eğer bu olmazsa, o zaman daha fazla gelişme ALS tam sakatlığa yol açar.

Teşhis

ALS'nin doğru teşhisini doğru bir şekilde koymak için aşağıdaki gibi faktörlerin bir kombinasyonu:

Merkezi motor nörondaki hasarın belirtileri (kas tonusu, el ve ayak patolojileri vb.).
Elektromiyografi ve biyopsi ile doğrulanan periferik nöronlardaki hasar belirtileri.
Yeni kasların katılımıyla hastalığın ilerlemesi.

için en önemli şey başarılı terapi– amyotrofik skleroza benzer diğer hastalıkları hariç tutun.

ALS tedavisinin en başında doktor, hastanın tıbbi geçmişini eksiksiz olarak toplar, şikayetlerini toplar ve gerekli müdahaleleri yapar. nörolojik muayene. Daha sonra hastaya reçete edilir:

elektromiyografi;
manyetik rezonans görüntüleme;
kan ve idrar testleri;
beyin omurilik sıvısı muayenesi;
moleküler genetik analiz.

Kas hasarını ve atrofiyi gösteren iğne EMG'si de yapılır. Teşhisi netleştirmek için gereklidir; beynin motor korteksindeki atrofiyi, merkezi ve periferik nöronları birbirine bağlayan yolların dejenerasyonunu izlemek için kullanılabilir.

ALS tanısı konulduğunda, kan testi kas lifleri parçalandığında salınan kreatin fosfokinazda bir artış olduğunu gösterir. Beyin omurilik sıvısı muayenesi ortaya çıkacak artan içerik protein ve moleküler analiz, kromozom 21 üzerindeki genin mutasyonunu ortaya çıkarabilir.

Tedavi

Bu tür hastalıkların tedavi edilemeyen bazı türleri vardır; ilaçlar hastanın ömrünü biraz uzatabilir. Böyle bir madde Riluzole'dür. Sürekli olarak 100 mg'da alınır. Ortalama olarak yaşam beklentisi 2-3 ay artar. Genellikle 5 yıldır hastalığı olan ve kendi kendine nefes alabilen hastalara reçete edilir. Bu ilaç karaciğerin durumunu olumsuz etkiler.

Hastalara ayrıca semptomatik tedavi reçete edilir. Bu, aşağıdaki gibi ilaçları içerir:

Sirdalud, Baclofen - fasikülasyonlar için.
Berlition, Karnitin, Levokarnitin - kas aktivitesini iyileştirir.
Fluoksetin, Sertralin - depresyonla mücadele için.
B vitaminleri – nöronlardaki metabolizmayı iyileştirmek için.
Atromin, Amitriptilin - salya akması için reçete edildi.

Çene kaslarının atrofisi ile hasta yiyecekleri çiğneme ve yutmada zorluk yaşayabilir. Bu gibi durumlarda yiyecek püre haline getirilmeli veya sufle, püre vb. şeklinde hazırlanmalıdır. Her yemekten sonra ağzınızı temizlemeniz gerekir.

Hastanın yutamadığı, yiyecekleri uzun süre çiğnediği ve içemediği durumlarda yeterli miktar Sıvı varsa, kendisine endoskopik gastrostomi reçete edilebilir. Ayrıca kullanılabilir alternatif yöntemlerörneğin tüple besleme veya intravenöz besleme.

Konuşma bozukluğu durumunda, kişi artık net bir şekilde konuşamıyorsa, dış dünyaözel daktilolar ona yardım edecek. Trombozun orada ortaya çıkmasını önlemek için alt ekstremite damarlarını da izlemelisiniz. Herhangi bir enfeksiyon meydana gelirse derhal antibiyotiklerle tedavi edilmesi gerekir.

Hareketliliği korumak için ortopedik ayakkabı, tabanlık, baston, yürüteç vb. kullanmalısınız. Başınız sarkıyorsa özel başlıklar satın alabilirsiniz. Hastalığın ilerleyen aşamalarında hastanın fonksiyonel bir yatağa ihtiyacı olacaktır.

ALS'li bir kişi nefes almakta zorluk çekiyorsa, ona aralıklı, invazif olmayan ventilasyon cihazları reçete edilir. Hasta artık kendi başına nefes alamıyorsa trakeostomi veya yapay havalandırma akciğerler.

Ne kullanılmamalı?

Amyotrofik lateral skleroz gelişmesiyle birlikte, bu gibi tedavi yöntemlerinin kullanılması:

Sitostatikler - sindirim sürecini kötüleştirir ve bağışıklığı azaltabilir.
Hiperbarik oksijen tedavisi – kanı aşırı oksijenle doyurur.
Tuzlu su çözeltisi ile infüzyon.
Akciğer kaslarının miyopatisine yol açan hormonal ilaçlar.
Yaşam beklentisini kısaltan dallanmış amino asitler.

Egzersiz yapmak

Bu tür hastalıklarda kas tonusunu korumak çok önemlidir. Bu, mesleki terapi ve fizik tedavi gerektirir.

Ciddi bir organik patolojiyi temsil eder bilinmeyen etiyoloji. Alt ve üst motor nöronlarda hasar ve ilerleyici bir seyir ile karakterizedir. ALS (amyotrofik lateral skleroz) her zaman ölümle sonuçlanır. Daha sonra patolojinin nasıl ortaya çıktığını ve hastalıktan kurtulma ihtimalinin olup olmadığını öğreneceğiz.

Genel bilgi

Amyotrofik lateral skleroz tedavi edilemez bir patoloji olarak kabul edilir. Merkezi sinir sistemini etkiler. Patolojinin başka isimleri de vardır: Örneğin Louis-Gehrig. her zaman basit değil. Gerçek şu ki, son zamanlarda patolojinin değil, amyotrofik lateral skleroz sendromunun bazı klinik belirtilerinde rahatsızlıkların çeşitliliği önemli ölçüde artmıştır. Bundan dolayı, modern uzmanlar En önemli görevin hastalığın etiyolojisinin tanımlanması ve açıklığa kavuşturulması olduğunu düşünüyorlar.

Amyotrofik lateral skleroz: belirtiler

Patolojinin belirtileri öncelikle alt motor nöronun hasar görmesi ile ilişkilidir. Semptomları atrofi, halsizlik, fasikülasyonları içeren amyotrofik lateral sklerozda kortikospinal kanalda hasar belirtileri vardır. İkincisi tendonun spastisitesini ve kuvvetlenmesini temsil eder ve kortikobulber yollar dahil olabilir. Bu da beyin sapı düzeyinde patolojinin gelişimini hızlandıracaktır. Amyotrofik lateral skleroz yaşlı insanları etkiler. Patoloji 16 yaşına kadar gelişmez.

Tezahürün özellikleri

Amyotrofik lateral skleroz hastası olan kişilerde, başlangıç aşamaları hiperrefleksi ile patoloji not edilir (ilerleyen seyir). Bu işaret en önemli klinik görünüm. Patoloji herhangi bir çizgili kas lifinden gelişmeye başlayabilir. Amyotrofik lateral sklerozun çeşitli formları olabilir: Bulbar, yüksek, lumbosakral ve servikotorasik. Sebep ölümcül sonuç Kural olarak yaklaşık 3-5 yıl sonra solunum kasları etkilenmeye başlar. Amyotrofik lateral sklerozun çeşitli karakteristik özellikleri vardır. En çok biri sık görülen belirtilerüst ekstremitelerden birinin kas liflerinin ilerleyici zayıflığı olarak kabul edilir. Kural olarak elde başlar. Proksimal yerleşimli dokulardan gelişirken patolojinin seyri daha uygundur. Eldeki kas zayıflığının gelişmesiyle ilişkili hastalığın başlangıcında tenar lifleri sürece dahil olur. Bu durum başparmağın adduksiyon (addüksiyon) zayıflığı ve karşıtlığı ile kendini gösterir. Sonuç olarak indeksi kavramak ve baş parmakİnce motor kontrolü bozulur. Amyotrofik lateral sklerozlu hastalar giyinmede (düğmelerini iliklemede) ve küçük nesneleri kaldırmada zorluk yaşarlar. Baskın el etkilenirse yazı yazmada ve evdeki günlük aktivitelerde zorluklar ortaya çıkar. Lumbosakral form nispeten uygun kabul edilir.

Patolojinin tipik seyri

Bu durumda, aynı uzuvdaki kasların sürece stabil ve ilerleyen bir katılımı vardır. Daha sonra ampuler lifleri veya bacakları etkilemeden önce ikinci kola yayılmaya başlar. Amyotrofik lateral skleroz dil, ağız, yüz veya alt ekstremite kaslarında başlayabilir. Aynı zamanda, sonraki lezyonlar ilk lezyonlara “yetişmez”. Bu bakımdan, yaşam beklentisinin ampuler formda en kısa olduğu kabul edilir. Hastalar, alt ekstremitelerde felç yaşamadan, esas olarak ayakları üzerinde dururken ölürler.

Daha fazla gelişme

Amyotrofik lateral skleroz eşlik eder çeşitli kombinasyonlar felç belirtileri (bulbar ve psödobulber). Bu esas olarak disfaji ve dizartri ve ardından solunum bozuklukları ile kendini gösterir. Karakteristik bir özellik Hemen hemen tüm patoloji türlerinin mandibular refleksin erken güçlendirilmesi olduğu düşünülmektedir. Disfaji, katı yiyecekleri yutmaktan ziyade sıvı yiyecekleri yutarken daha sık görülür. Aynı zamanda, patoloji ilerledikçe ikincisinin kullanımının önemli ölçüde zorlaştığı söylenmelidir. Zayıflık ortaya çıkıyor çiğneme kasları Yumuşak damak sarkmaya başlar, dil atrofik ve hareketsiz hale gelir. Amyotrofik lateral skleroza sürekli bir tükürük ve anartri akışı eşlik etmeye başlar. Yutma imkansız hale gelir ve aspirasyon pnömonisi olasılığı artar. Ayrıca krampların (baldırlarda periyodik olarak meydana gelen kramplar) tüm hastalarda gözlendiği ve sıklıkla patolojinin ilk belirtileri olarak kabul edildiği de unutulmamalıdır.

Atrofinin yayılması

Oldukça seçici olduğunu söylemek gerekir. Hastanın ellerinde hipotenar, tenar, interosseöz ve deltoid kaslar. Bacaklarda ayağın dorsifleksiyonuna neden olan bölgelerde atrofi gelişir. Yumuşak damak ve dilin dokuları ampuler kaslardan zarar görür. Okülomotor lifler atrofiye en dirençli olarak kabul edilir.

Pratik gözlemler

Patolojide sfinkter bozuklukları da nadirdir. Hastalığın şaşırtıcı özelliklerinden biri de felçli kişilerde uzun süre yatak yaralarının oluşmamasıdır. yatalak hastalar. Ayrıca demansın patolojide son derece nadir görüldüğü tespit edilmiştir. Yalnızca birkaç alt grup istisna olarak değerlendirilmektedir: ailesel form ve “parkinsonizm-AD skleroz-demans” kompleksi. Alt veya üst motor nöronların tekdüze tutulumu olan vakalar da tarif edilmiştir. Bu durumda herhangi bir bölgeye verilen hasar baskın olabilir. Örneğin üst motor nöron daha fazla etkilenebilir. Bu durumda primer lateral sklerozdan bahsediyorlar. Baskın hasar alt motor nöronda olabilir. Bu durumda ön boynuz sendromundan bahsediyorlar.

Elektromiyografi

Bu yöntem, patolojiyi incelemek için paraklinik yöntemler arasında özel bir tanısal değere sahiptir. Elektromiyografi kullanılarak, ön boynuz hücrelerinde (korunmuş (klinik olarak) kaslar dahil) fasikülasyonlar, fibrilasyonlar, motor ünitelerin potansiyellerindeki değişiklikler, uyarılmanın normal yayılma hızının arka planına karşı pozitif dalgalar ile yaygın hasar tespit edilir. duyu sinirlerindeki lifler.

Teşhis

Patolojiyi tanımlamak için araştırma yapmak için aşağıdakilere sahip olmanız gerekir:

Alt motor nöronda hasar belirtileri. Korunmuş (klinik olarak) kaslarda da EMG onayının yapılması gerekir.
İlerleyen üst motor nöron hasarının belirtileri.

Teşhis koymak için aşağıdakilerin yokluğu:

Tanı 1 veya daha fazla bölgedeki fasikülasyonlar, EMG bulguları, normal hız duyusal ve motor lifler boyunca uyarılmanın yayılması. Kategoriler arasında şunlara dikkat edilmelidir:

Güvenilir BAS. Bu durumda vücudun üç bölgesinde alt motor nöron ve üst motor nöronda tespit edilen hasar belirtilerinden bahsediyoruz.
Büyük ihtimalle. Bu durumda vücudun iki bölgesinde alt motor nöron ve üst motor nöronda hasar belirtileri görülür.
Olası. Vücudun bir bölgesinde alt ve üst motor nöronlarda hasar belirtileri veya 2-3 bölgede ikincisinde hasar belirtileri ortaya çıktı. İÇİNDE ikinci durum ALS'nin bir uzuvdaki belirtilerinden, ilerleyici ampuler felcinden ve birincil formdan bahsediyoruz.

Amyotrofik lateral skleroz tedavisi

Günümüzde patolojide kullanılan ilk ve tek ilaç Riluzole'dür. Avrupa ve ABD'de onaylanmıştır ancak Rusya Federasyonu'nda kayıtlı değildir ve resmi olarak bir doktor tarafından önerilemez. İlaç patolojiyi ortadan kaldırmaz. Ama bu sahip olan tek ilaç. faydalı etki hastaların yaşam beklentisi hakkında. "Riluzol" ilacı, sinir impulsunun geçişi sırasında salınan glutamat (merkezi sinir sistemindeki bir nörotransmitter) konsantrasyonunu azaltmaya yardımcı olur. Gözlemler sırasında tespit edildiği üzere bu bileşiğin fazlalığı, omurilik ve beyindeki nöronlar üzerinde yıkıcı bir etkiye sahiptir. Klinik çalışmaların sonuçlarına göre ilacı kullanan kişilerin plasebo kullananlara göre ortalama 2-3 ay daha uzun yaşadığı tespit edildi.

Antioksidanlar

Bu besin bileşikleri sınıfı vücudun neden olabileceği hasarları önlemesine yardımcı olur. serbest radikaller. Amyotrofik lateral sklerozlu bireylerin bu hastalıklara daha duyarlı olabileceğine inanılmaktadır. olumsuz etki. Günümüzde tanımlamaya, tespit etmeye yönelik araştırmalar yürütülmektedir. faydalı etkiler Antioksidanlar içeren takviyeler. Test edilen bu ilaçlardan bazılarının etkili olduğu kanıtlanmamıştır.

Eşzamanlı tedavi

Çeşitli aktiviteler hastaların hayatını kolaylaştırır ve daha konforlu hale getirir. Özellikle rahatlamadan bahsediyoruz. Refleksoloji, aromaterapi ve masajın stresi ortadan kaldırmaya ve kaygıyı azaltmaya, kasları gevşetmeye, lenf ve kan akışını normalleştirmeye yardımcı olduğuna inanılıyor. Bu tür prosedürler, vücudun kendisi tarafından üretilen endojen ağrı kesicilerin yanı sıra endorfinlerin sentezi nedeniyle ağrıdan kurtulmaya yardımcı olur. Şu veya bu ilacın veya herhangi bir işlemin bir doktor tarafından tavsiye edilmesi gerekir. Amyotrofik lateral skleroz için kendi kendine ilaç tedavisi hiç önerilmez.