Tıp multipl skleroz patomorfolojisi. Multipl skleroz

Multipl skleroz (multipl sklerozan ensefalomiyelit), beynin en sık görülen hastalıklarından biridir ve omurilikİletim sistemlerinin demiyelinizasyonu ve ardından miyelin çürümesi odaklarının sklerozu ve sklerotik plakların oluşumu ile kendini gösterir ve remisyonlarla birlikte kronik ilerleyici bir seyir ile karakterize edilir.

Bu hastalık %3-7 oranında görülür. organik lezyonlar sinir sistemi. Multipl sklerozun dünya genelinde eşit olmayan bir dağılımı vardır. Kuzeyden güneye ve batıdan doğuya doğru sıklığı doğal olarak azalmaktadır. Bu nedenle Kuzey Avrupa'da yüksek bir insidans görülürken, Japonya, Çin ve Güney Afrika'da multipl skleroz neredeyse bilinmiyor. Sovyetler Birliği'nde en yüksek multipl skleroz vakası Baltık ülkeleri, Beyaz Rusya ve Ukrayna'nın batı bölgelerinde görülmektedir. Sibirya ve cumhuriyetlerde Orta Asya hastalık nadirdir

Multipl sklerozun etiyolojisi belirsizliğini koruyor. Hastalığın gelişimindeki öncü rol şu anda enfeksiyona ve immünolojik değişikliklere (bulaşıcı-alerjik teori) atfedilmektedir. Kan içinde ve beyin omurilik sıvısı Multipl sklerozlu hastalarda bazen yüksek konsantrasyonda kızamık önleyici antikorlar tespit edilir. Ancak multipl skleroz virüsünü hastaların beyin omurilik sıvısından veya ölülerin beyninden izole etmek henüz mümkün olmadı. Son yıllarda multipl sklerozun yavaş virüslerle, yani uzun zaman vücutta gizli bir durumdadır ve daha sonra bazı olumsuz faktörlerin etkisi altında aktive edilir ve kronik ilerleyici bir hastalığın gelişmesine neden olur.

Patogenez. Hastalık, uzun süreli nöroalerjik bir otoimmün süreç ve değiştirilmiş beyin dokusunda virüsün aktivitesinden kaynaklanan ara antijenlerin oluşumu olarak kabul edilir. Virüsün tetikleyici bir rol oynayıp oynamadığına veya hastalığın, virüsün sinir dokusunda uzun süre hayatta kalması, sinir yapılarının metabolizmasının bozulması ve serumda otoagresyon tipine göre patolojik sürecin seyrini belirleyen otoimmün, miyeline zarar veren otoantikorlar.

Bir dizi ekzo ve endojen faktör (hamilelik, hipotermi, vb.) Multipl skleroz gelişiminde tetikleyici bir rol oynar.

Patomorfoloji. Multipl skleroz, ana patomorfolojik değişikliklerin beyaz maddede geliştiği ve iletim sistemlerinin miyelin kılıflarının parçalanmasıyla karakterize edilen sinir sisteminin demiyelinizan hastalıklarına aittir. çeşitli departmanlar beyin ve omurilik. Çoğu zaman omuriliğin yan ve arka kolonlarında, pons, beyincik ve optik sinirlerde lokalize olurlar. Esas olarak evrimsel olarak gençleri etkiler sinir yapıları- piramidal iletkenler, omuriliğin arka sütunları, optik sinirin çaprazlanmamış lifleri. Periferik sinirlerin miyelin kılıfı çoğunlukla etkilenmez (optik sinir hariç). Multipl sklerozdaki patomorfolojik değişiklikler üç gelişim aşamasından geçer.

İlk aşama, miyelinin fokal parçalanması, eksenel silindirin orta derecede ödem ve sinir dokusunun hiperemisinin arka planına maruz kalmasıdır; ikincisi ise defektin glial ve plazma hücreleri tarafından miyelin yıkım ürünlerinden temizlenmesidir. Bu iki aşamada iletkenlik bozulur sinir uyarıları belirli klinik tablodaki gelişimi belirleyen aksonlar boyunca patolojik semptomlar. Miyelin kılıflarının arızalı olduğu bölgelerde miyelin restorasyonu ve bunun sonucunda sinir liflerinin iletkenliği meydana gelebilir. Hastalığın klinik tablosundaki bu, patolojik semptomların ortadan kalkmasına veya tezahürlerinin yoğunluğunda (remisyon) önemli bir azalmaya karşılık gelir.

Üçüncü aşama, glial elementlerin (astrositler ve histiositler) çoğalmasına bağlı olarak miyelin kılıf defektinin sklerozundan oluşur. Sklerotik skarlar veya plakların boyutları noktasaldan omurilik çapına kadar değişir ve "yaşa" bağlı olarak renkleri koyu pembeden griye değişir. Zamanla çürüme ve skleroz süreci zarlardan eksenel silindire yayılır, bu da hastalık sırasındaki remisyonların kaybolmasına ve patolojik semptomların giderek derinleşmesine neden olur.

Klinik. En sık 20 ila 40 yaş arasındaki kişiler etkilenir. Multipl sklerozun klinik tablosu aşırı polimorfizm ve patolojik semptomların değişkenliği ile karakterizedir. En erken belirtiler piramidal yollarda hasar belirtileri: filogenetik olarak genç cilt refleksleri kaybolur (abdominal, plantar, kremasterik), tendon ve periosteal refleksler artar, patolojik Babinski refleksi erken ortaya çıkar (özellikle uzun süreli uzatma ile) baş parmak ayaklar), Oppenheim, Rossolimo vb. Ayrıca uzun süreli yürüyüş sırasında bacaklarda ağırlık ve yorgunluk hissi vardır.

Daha sonra, ekstraoküler kasların parezi (diplopi, pitoz, şaşılık) ile birleştirilebilen uzuvların spastik parezi veya felci şeklinde kaba hareket bozuklukları gelişir. Omuriliğin arka kolonlarının patolojisi, titreşim hassasiyetinin ihlali ile kendini gösterir (normalde 18-24 saniye yerine 6-8 saniyeye kısalır). Görsel analizör tarafında ihlaller gözlenir: gözlerin önünde geçici bir sis veya perde hissi, retrobulber optik nörit nedeniyle görme azalması, amoroza kadar, optiğin zamansal yarısının atrofisinin fundusunda görünüm çaprazlanmamış liflerindeki baskın hasar nedeniyle sinir diskleri.

Serebellar bozukluklar sıklıkla gözlenir: ataksi, koordinasyon testlerini gerçekleştirmede zorluk, taranmış konuşma, nistagmus, adiadochokinesis. Fonksiyonlar bozuldu pelvik organlar(idrar retansiyonu, sonradan aciliyet, idrar kaçırma).

Multipl skleroz, hastanın dışsal tatmin edici durumu ve hareket bozukluklarının yokluğu ile artan (ayak klonusu noktasına kadar) Aşil refleksleri, Babinski semptomu ve diğer patolojik reflekslerin ortaya çıktığı klinik ayrışmalarla karakterizedir.

Sinir sisteminin bir veya başka kısmının baskın lezyonuna bağlı olarak aşağıdakiler ayırt edilir: klinik formlar multipl skleroz: serebral (kortikal, hemiplejik, psödobulbar, görsel), serebellar,bulbar, spinal (piramidal ve arka sütunlu veya paretik ve ataktik) ve karışık (serebroserebellar, serebrobulbar, beyin omurilik, serebellobulbar,bulbospinal) - periferik sinir hasarı ile sistem.

Multipl sklerozun tekrarlayan-düzelen ve kronik ilerleyici bir seyri mümkündür.

Hastalığın düzelen seyrinde üç aşama ayırt edilir: alevlenme - yeni ortaya çıkma aşaması veya mevcut patolojik semptomların yeniden başlaması aşaması; remisyon - bu semptomların gerileme aşaması; kararlı durum aşaması.

İlerleyen bir seyirle, patolojik semptomların arttığı bir aşama ve durağan bir durum aşaması gözlenir.

Zamanla derin sakatlıklar ortaya çıkar. Ölüm esas olarak araya giren bir hastalıktan (pnömoni, ürosepsis vb.) kaynaklanır. Olası ölümcül sonuç vagus sinirinin dallarında plak oluşumu nedeniyle.

Beyin omurilik sıvısı - patolojik değişiklikler olmadan.

Tedavi. Antiinflamatuar, duyarsızlaştırıcı, metabolizmayı uyarıcı, semptomatik ve diğer ilaçlar reçete edilir: antibiyotikler, pipolfen, difenhidramin, suprastin, kan transfüzyonu (10 günde bir 100-150 ml, kurs başına 4-5 kez), deoksiribonükleaz, nikotinik asit, B grubu vitaminler, prozerin, pirojen. Egzersiz terapisi ve masaj da reçete edilir.

Bir dizi klinikte, özellikle akut aşamada multipl sklerozun tedavisinde kortikosteroid hormonları (prednizolon, deksametazon) kullanılmaktadır. Fakat hormon tedavisi reaktivitedeki bir değişiklikle ilişkili, sempatoadrenal sistemin tonunda bir azalma. Kronik enfeksiyon koşullarında, vücudun adaptif mekanizmalarının tükenmesiyle birlikte bağışıklık sisteminin ikincil bir eksikliği ortaya çıktığından, bu hastalık için hormon tedavisi biraz dikkatli yapılmalıdır.

Kiev Tıp Enstitüsü Sinir Hastalıkları Departmanı aşağıdaki tedavi rejimini önerdi: 1) intravenöz olarak (bir şırıngada) 10 ml %40 glukoz çözeltisi, 1 ml %5 tiamin klorür çözeltisi ve 2 ml %1 nikotinik asit çözeltisi. 10 gün; 2) daha sonra tedavi, kas içinden 50 MPD (minimum pirojenik dozlar) miktarında uygulanan pirojen ile gerçekleştirilir, sonraki her gün pirojenal dozu 50 MPD artırılarak 500 MPD'ye yükseltilir (doz, aşağıdakilere göre ayrı ayrı seçilir: hastanın durumu), kurs başına toplam 10-12 enjeksiyon; 3) pirojenin tanıtımıyla birlikte deri altı enjeksiyonlar%0,05 proserin çözeltisi (0,2 ml'den 1-2 ml'ye başlayarak, dozu günlük 0,2 ml arttırarak); 4) 20 gün boyunca biyojenik uyarıcılar (aloe, FiBS, vitreus veya plazmol);

5) 20 gün boyunca kas içine 200-300 mcg siyanokobalamin.

6-8 ay sonra kurs tekrarlanır.

- Merkezi sinir sisteminin kronik, ilerleyici bir hastalığı olup, yaygın nörolojik semptomlarla kendini gösterir ve tipik vakalarda erken aşamalar kursu geri gönderme. MS, demiyelinizan hastalıklar grubuna aittir. patolojik tezahür kime hizmet ediyor miyelin yıkımı. Miyelin- bu hücrenin protein-lipit zarıdır (merkezi sinir sisteminde - oligodendrosit, periferikte) sinir sistemi- Schwann hücresi), tekrar tekrar nöronun aksonunun etrafına sarılır. İletim hızını arttırmaya, iletilen dürtüyü izole etmeye ve aksona beslenme sağlamaya yarar. MS'de normalde sentezlenen miyelin yok edilir.

Hastalık ilk kez 150 yıldan fazla bir süre önce tanımlandı ancak etiyolojisi ve patogenezi hala belirsizliğini koruyor. Hastaların %60'ında hastalık 20 ila 40 yaşları arasında başlar. orta yaş Klinik başlangıç ​​farklı popülasyonlarda 29 ila 33 yaş arasında değişmektedir. Kadınlar daha sık hastalanıyor. MS'in çocukluk çağında ve 45 yaş üzerinde görülme sıklığı giderek artıyor.

ETİYOLOJİ.

Son yıllarda teori giderek yaygınlaştı. MS'in multifaktöriyel etiyolojisi buna göre, genetik olarak yatkın bireylerde patolojik bir sürecin gelişmesinde dış etkenler, özellikle enfeksiyonlar tetikleyici bir faktör olarak rol oynar. Rolün ikna edici kanıtı kalıtsal faktörler MS'in etiyolojisi ailesel vakalardır (tüm MS vakalarının %2 ila %5'i). Bu yatkınlığın oluşumunda büyük önem taşıyan durumlar şunlar olabilir: özel setİnsan kromozomu 6 üzerindeki ana doku uyumluluk kompleksinin (HLA sistemi) genlerinin alelleri. MS'e genetik yatkınlığın ortaya çıkışı şunlara bağlıdır: dış faktörler.

En çok ilgi gören fırsat ise bulaşıcı RS'yi başlattık. Bilinen hemen hemen tüm mikroorganizmalar farklı zamanlar Protozoa spiroketleri, riketsiyalar, bakteriler, virüsler (kızamık, kızamıkçık, bulaşıcı mononükleoz, herpes) ve prionlar dahil olmak üzere MS'in nedenleri olarak öne sürülmüştür. MS'te bulaşıcı bir ajanın patojenik etkisi, hem miyelin sentezleyen hücreler üzerinde doğrudan etki yoluyla hem de dolaylı olarak miyelin yıkımının çeşitli immünolojik mekanizmalarını aktive ederek gerçekleştirilebilir.

MS'te etiyolojik önemi göz ardı edilemeyecek diğer dış faktörler şunlardır: üstünlük Diyette hayvansal proteinler ve yağlar, kronik zehirlenme organik solventler, boyalar, ağır metaller, radyasyon, kafa yaralanmaları ve duygusal stres.

PATOJENEZ

Demiyelinizasyon odaklarının veya plakların varlığı, V merkezi sinir sistemi — MS'in tanımlayıcı özelliği. Miyelin yıkımı, beyin ve omurilik dokusundaki kronik inflamatuar sürecin bir sonucudur. 1 hastada çeşitli odak türleri ayırt edilebilir: akut (aktif demiyelinizasyon odakları), eski (kronik, aktif olmayan odaklar) ve plağın çevresi boyunca patolojik sürecin aktivasyon belirtileri olan kronik odaklar.

El yazması olarak

ÇİKUROV

Alexander Andreevich

DERS ÇEŞİTLERİ VE ODAK TÜRLERİ

MULTİPL SKLEROZ

(KLİNİK VE PATOMORFOLOJİK ÇALIŞMA)

01/14/11 - sinir hastalıkları,

03/14/02 - patolojik anatomi

Akademik derece için tezler

Tıp Bilimleri Adayı

SAINT PETERSBURG

2011

Bilimsel denetçiler

Tıp Bilimleri Doktoru, Doçent Bisaga Gennady Nikolayeviç

Tıp Bilimleri Doktoru,

Sanat. araştırmacı Gaikova Olga Nikolaevna

Resmi rakipler

Lobzin Sergey Vladimiroviç

Tıp Bilimleri Doktoru, Profesör Nasyrov Ruslan Abdullaevich

Lider organizasyon

St.Petersburg Devlet Tıp Üniversitesi, Akademisyen I.P. Pavlova.

Tez savunması 21 Aralık 2011 tarihinde yapılacaktır. saat __'de Federal Devlet Yüksek Mesleki Eğitim Kurumu "Askeri Tıp Akademisi"nde doktora derecelerinin savunmasına ilişkin konseyin toplantısında ve D 215.002.04. SANTİMETRE. Kirov" Rusya Federasyonu Savunma Bakanlığı'nın adresi: 194044 St. Petersburg, st. Lesnoy beklentisi, 2.

Tez, Federal Devlet Yüksek Mesleki Eğitim Eğitim Kurumu'nun “Askeri Tıp Akademisi” temel kütüphanesinde bulunabilir. SANTİMETRE. Kirov" Rusya Federasyonu Savunma Bakanlığı

Konseyin Bilimsel Sekreteri

Tıp Bilimleri Doktoru, Profesör

Shamrey Vladislav Kazimirovich

İŞİN GENEL ÖZELLİKLERİ

Konunun alaka düzeyi.

Multipl skleroz bir hastalık olarak büyük tıbbi ve sosyo-ekonomik öneme sahiptir. Bunun nedeni, merkezi sinir sistemi hastalıkları arasındaki önemli yaygınlığı ve bazı Avrupa ülkelerinde hasta başına yıllık 6.600 ila 41.000 Euro arasında değişen yüksek tedavi maliyetidir (Kobelt G., 2006). Nüfusun sosyal açıdan en aktif kısmını (kural olarak, 20-40 yaş arası gençler) etkileyen hastalık, onları genellikle ciddi sakatlıklara yol açar.

MS'in klinik tanısı bazı durumlarda önemli zorluklara neden olmaktadır. Çoğu zaman, MS'li bir hastayı izleme sürecinde, bu tanıdan vazgeçmek veya tam tersine, ancak uzun süreli gözlemden sonra MS tanısı koymak gerekir ve önemli miktar yüksek teknoloji teşhis yöntemleri. A.P.'ye göre. Zinchenko (1973) nörolojide bu kadar çok tanısal hata yapılabilecek ve bu aralıkta başka bir hastalık yoktur.

MR'ın tanıtılması klinik uygulama MS lezyonlarının yeterince yüksek doğrulukla görselleştirilmesini ve değişikliklerini dinamik olarak izlemeyi mümkün kıldı. Ancak morfolojik, nörogörüntüleme ve arasındaki korelasyon sorunu klinik parametreler MS'te benzer çalışmaların az sayıda olması nedeniyle açık kalmaktadır. MS lezyonlarının yapısına ilişkin birleşik bir anlayış eksikliği, MRI taramalarını tanımlarken sıklıkla hatalı sonuçlara yol açmaktadır. Radyologların raporlarında anlatılan gliozis ve demiyelinizasyon nadiren patomorfolojik incelemeyle doğrulanır. Bu nedenle MS'in intravital tanı ve takip yöntemi olarak MRG'nin yeteneklerinin daha iyi ortaya konabilmesi için MRG verilerinin klinik ve patolojik muayene verileriyle karşılaştırıldığı çalışmalara ihtiyaç vardır.

Çalışmanın amacı.

Multipl sklerozun klinik seyrinin çeşitli varyantlarında beynin beyaz maddesindeki değişikliklerin kapsamlı klinik, morfolojik ve MR tomografik değerlendirmesi.

Araştırma hedefleri:

1. 
   Genişletilmiş sakatlık ölçeğini kullanarak nörolojik bozuklukların ciddiyetini değerlendirmek ve MS'in tekrarlayan-düzelen, birincil ve ikincil ilerleyici formlarındaki klinik ve MRI verilerini karşılaştırmak.
2. 
   Otopsi MR, makroskobi, ışık ve elektron mikroskobu da dahil olmak üzere beyin üzerinde yapılan kapsamlı bir patomorfolojik çalışmanın sonuçlarına dayanarak MS lezyonlarının türlerini belirlemek.
3. 
   MS seyrinin klinik özelliklerini, hastaların MR taramalarındaki lezyonların özellikleri ve aynı lezyonlardaki patomorfolojik değişikliklerle karşılaştırmak. Lezyonların sayısı ve tipinin MS'in klinik tablosu ve seyri üzerindeki etkisini değerlendirmek.

Multipl sklerozda beynin tüm beyaz maddesinin hasar gördüğü ve MR'da tespit edilen lezyonların sadece bu hastalığın morfolojik bir belirteci olduğu tespit edilmiştir.

MS'li hastalarda, gliosis odakları olarak tanımlanan, MR'da tespit edilen değişmiş sinyal odaklarından bazılarının karşılık gelen bir morfolojik eşdeğere sahip olmadığı gösterilmiştir. T2 VI'da sinyalin arttığı ve T1 VI'nın azaldığı çoğu bölgede, nöropilin seyrekleşmesi meydana gelir, buna sıklıkla gliosit sayısında bir azalma ve hücreler arası maddedeki sıvı içeriğinde bir artış eşlik eder.

Hastalarda ilk kez çeşitli seçenekler multipl skleroz seyri, MRI verilerini beynin kapsamlı bir klinik ve patomorfolojik çalışmasının sonuçlarıyla karşılaştırırken, niteliksel ve niceliksel göstergelerde farklılık gösteren 4 tip MS lezyonu tanımlandı.

MS lezyonlarında ve beynin makroskobik olarak değişmeyen beyaz maddesinde (MNWM), glial "formülde" önemli bir değişiklik morfometrik olarak belirlendi: miyelin oluşturan ODC'lerin sayısında bir azalma, göreceli bir artış fibröz astrositlerin sayısı ve hipertrofisi.

Aktive edilmiş fibröz astrositlerin ve bunların işlemlerinin miyelin, miyelin oluşturan hücreler, ependimositler ve beyin damarları üzerindeki olumsuz etkisi ortaya çıktı.

Lezyonların sinyal yoğunluğu, T1 ve T2 ağırlıklı görüntülerde (WI) sınırlarının netliği ve çakışması da dahil olmak üzere her tip MS lezyonunun MRI işaretleri oluşturulmuştur. Tip 3 ve 4 lezyonların baskınlığının, MS'in birincil ve ikincil ilerleyici varyantlarının karakteristiği olduğu gösterilmiştir.

Pratik önemi.

Klinik ve morfolojik verilerle karşılaştırmalı MRI sonuçlarına dayanarak, MS lezyonlarının, beyin maddesindeki hasarın ciddiyetini ve bir dereceye kadar evresini yansıtan bir sınıflandırması önerilmiştir. Bu sınıflandırma MS'li hastaların nörogörüntüleme muayenesi sırasında, MS'in özelliklerini ve doğasını doğru bir şekilde değerlendirmeyi sağlar. odak değişiklikleri MR sinyali ve bunları klinik belirtilerle karşılaştırırken, terapötik müdahalenin en uygun yönünü seçin.

Morfolojik ve nörogörüntüleme verilerine dayanarak, MS hastalarında nöroprotektif-metabolik, trofik ve anjiyoprotektif tedavinin kullanılması ihtiyacını objektif olarak doğrulayın.

Araştırma sonuçlarının pratiğe uygulanması.

Elde edilen sonuçlar Sinir Hastalıkları Anabilim Dalı doktorları, klinik asistanları, asistanları, yüksek lisans öğrencileri ve öğrencileri ile derslerde, seminerlerde ve uygulamalı derslerde kullanılmaktadır. Askeri Tıp Akademisi, Merkezi Bilimsel Araştırma X-ışını Radyoloji Enstitüsü (CNIRRI), Tüm Rusya Ekstrem ve radyasyon ilacı Rusya'nın EMERCOM'u ve pratik çalışma aynı kurumlarda.

Yazarın yürütülen araştırmaya kişisel katkısıçalışmanın amaç ve hedeflerinin belirlenmesi, yerli ve yabancı literatürden verilerin toplanması ve analiz edilmesi, kapsamlı bir araştırma yapılmasından oluşur. klinik muayene hastalar, nörogörüntüleme verilerinin işlenmesine katılım (bir radyologla birlikte), otopsi materyalinin mikroskobik değerlendirmesinin yapılması, sonuçların istatistiksel işlenmesi ve analizi.

Savunmaya sunulan başlıca hükümler:

1. 
   MS'te beynin tüm dokusu hasar görür ve MR'da tespit edilen lezyonlar bu hastalığın yalnızca morfolojik bir belirtecidir.
2. 
   Birincil ilerleyen MS, MS'in tekrarlayan-düzelen ve ikincil ilerleyici varyantlarıyla karşılaştırıldığında, polisemptomatik bir başlangıç ​​ve engellilikte daha yüksek bir artış oranı ile karakterize edilir.
3. 
   Beyin dokusundaki hasarın derecesine ve glial reaksiyonun şiddetine bağlı olarak MS lezyonları patomorfolojik olarak her biri spesifik bir MRI paternine sahip olan 4 tipe ayrılabilir. EDSS ölçeğine göre hastalık şiddeti toplam lezyon sayısı ile korele değildir ancak tip 3 ve 4 lezyon sayısı ile pozitif korelasyonlar vardır. Tip 3 ve 4 lezyonların baskınlığı MS'in ilerleyici varyantlarının karakteristiğidir
4. 
   MS lezyonlarının morfolojik bir özelliği, nöropilin azalmasıyla birlikte seyrekleşmesidir. toplam sayı gliositlerin ve özellikle miyelin oluşturan oligodendrositlerin yanı sıra fibröz astrositlerin yüzdesinde ve hipertrofisinde bir artış olumsuz etki kan damarlarının ve ependim ve oligodendrositlerin duvarlarında.

Çalışmanın ana sonuçları Tüm Rusya bilimsel ve pratik konferansları "Nöroimmünoloji" (St. Petersburg, 2003, 2004, 2007, 2009, 2011), IX Tüm Rusya Nörologlar Kongresi (Yaroslavl, 2006), St. Petersburg ve Leningrad Bölgesi Patologlar Derneği'nin toplantısı (St. -Petersburg, 2003), V uluslararası konferans fonksiyonel nöromorfoloji üzerine “Kolosov Okumaları” (St. Petersburg, 2003), uluslararası katılımlı bilimsel ve pratik konferans “ Güncel sorunlar multipl skleroz: teori ve pratik" (Kazan, 2010), Askeri Tıp Akademisi öğrencileri ve öğrencilerinden oluşan askeri bilim derneğinin final konferansları. SANTİMETRE. Kirov (St. Petersburg, 2002, 2003, 2004, 2005, 2010), üniversiteler arası konferans " Güncel sorunlar Deneysel ve klinik tıp" (St. Petersburg, 2003), Benzon Sempozyumu No.49. “Multipl Skleroz: Genetik, Patogenez ve Terapi” (Kopenhag, 2002).

Yayınlar.

Tezin kapsamı ve yapısı.

Tez bir giriş, bir literatür taraması, 3 bölüm, bir sonuç, sonuç ve pratik öneriler ve bir referans listesinden oluşmaktadır. Eserde 53 şekil, 14 tablo bulunmaktadır. Referans listesinde 55'i yerli, 117'si yabancı olmak üzere 172 kaynak yer alıyor. Tezin metni 128 sayfadan oluşmaktadır.

Hastaların klinik nörolojik ve nörogörüntüleme muayenesi.

Askeri Tıp Akademisi Sinir Hastalıkları Kliniğinde kesin MS tanısı alan 35,3±12,2 yaşlarında 74 (%60'ı kadın) hasta muayene edildi. MS'in seyrine göre hastalar 3 gruba ayrıldı. Birinci grup tekrarlayan-düzelen MS (RRMS) hastalarından, ikinci grup ikincil ilerleyen MS (SPMS) hastalarından ve üçüncü grup ise birincil ilerleyen MS (PPMS) hastalarından oluşuyordu.

MS'in alevlenme ve remisyon evresi Poser C.M.'nin kriterlerine göre belirlendi (Poser C.M. ve diğerleri, 1983). Kronik ilerleme, hastalık semptomlarının şiddetinde, en az 12 ay boyunca, relapslarla ilişkili veya ilişkili olmayan bir artış olarak tanımlandı. Başlangıcından sonra, ikincil ilerleme evresinin sonraki hastalık boyunca devam ettiğine inanılıyordu; ancak bu evre sırasında durumda bir miktar stabilizasyon ve hatta küçük geçici, genellikle öznel iyileşmeler gözlemlenebiliyordu. Hastalığın şiddeti EDSS ölçeği kullanılarak belirlendi (Kurtzke J.F., 1983). EDSS ölçeğinde 0 ila 3,5 puan arası hafif şiddet, 4 ila 5,5 puan arası orta, 6 veya daha fazla puan şiddetli olarak kabul edildi.

Hastalığın seyrinin iyi huylu doğası, MSSS ölçeği (Multipl Skleroz Şiddet Skoru) kullanılarak değerlendirildi; bunun için MS keskinliğinin tablosal bir yöntemini kullandık; bu yöntem, EDSS ölçeğindeki nörolojik eksiklik düzeyinin oranını belirlemek için kullanıldı. hastalığın toplam süresi. MSSS 5.0 ise MS'in olumlu seyri kabul edildi. Hastalığın olumsuz bir varyantı MSSS >5.0 ile karakterize edildi. Puanların hesaplanmasında MSSS test bilgisayar programı kullanıldı.

MS hastalarının beyin MR'ı Askeri Tıp Akademisi Radyoloji Bölümü'nde tansiyon tomografisi ile çekildi manyetik alan 1,5 T, Siemens. PPMS grubundaki hastaların tamamına, SPMS grubunda 10 hastaya, RRMS grubunda ise 26 hastaya beyin MR çekildi. MRI çalışma protokolü standarttı. Hastaların beyinlerini incelemek için kullanılan MRI parametreleri Tablo 1'de sunulmaktadır.

Tablo 1.

Beyin çalışmalarında kullanılan MRI parametreleri

Görseller

Parametreler (ms)

Multipl skleroz- Merkezi ve periferik sinir sisteminde çok sayıda lezyonla birlikte, alevlenmeler ve gerilemelerle veya sürekli ilerleyen şekilde ortaya çıkan, sinir sisteminin kronik ilerleyici bir hastalığı. Soğuk ve ılıman iklime sahip ülkelerde daha sık görülür.

Etiyoloji.

Çoğu araştırmacı bu hastalığı çok faktörlü olarak sınıflandırır ve bunun oluşması için şunları gerektirir: bir virüs, bir kusur şeklinde kalıtsal bir yatkınlık. bağışıklık sistemleri ve belirli bir metabolizma türünün yanı sıra belirli coğrafi faktörlerin varlığı.

Patogenez.

Patogenezi karmaşıktır ve iyi anlaşılmamıştır. Hastalığın gelişiminde immünopatolojik reaksiyonlar birincil öneme sahiptir ancak diğer faktörler, özellikle metabolik olanlar da önemlidir.

Sinir sistemindeki patomorfolojik değişiklikler, sinir sisteminin miyelin kılıflarının hasar görmesinden kaynaklanır. Eksenel silindirler kural olarak sağlam kalır ve yalnızca ileri işlem durumunda ölür. Ölü liflerin yerine gliyofibroz gelişir. Sinir sisteminin çeşitli yerlerinde (çoğunlukla beyaz maddede) bulunan plaklar oluşur. Plakların baskın lokalizasyonu: göğüs bölgesi omurilik, beynin ventriküllerine bitişik beyaz madde, optik sinirler.

Klinik semptomlar.

Multipl sklerozun klinik belirtileri aşırı polimorfizm ile karakterizedir. Hastalığın tespit edilmeye başlandığı en tipik yaş 20 ila 40 yaş arasıdır. Ancak hastalık hem çocuklarda hem de ileri yaş gruplarında ortaya çıkabilir.

Multipl sklerozun seyri.

Hastalığın seyrinin özellikleri önemlidir.
İade kursunda Çoğu hastada gözlenen ayrı aşamalar ayırt edilir: yeni semptomların ortaya çıkma süresi (alevlenme), gerileme süresi (remisyon).
Kararlı durum dönemi hem alevlenmeden sonra hem de remisyondan sonra çeşitli sürelerde gözlemlenebilir.
Hastaların %15'inde sabit olarak tespit edilir ilerici kurs.

Bir diğer ayırt edici özelliközellikle hastalığın erken evrelerinde görünümün parçalanmasıdır bireysel semptomlar. Multipl sklerozun ilk belirtileri sıklıkla geçmiş hastalıklarla ilişkilidir, uzun sürelidir. fiziksel aktivite, hamilelik ve doğum.

Çoğu durumda, hastalığın başlangıcı aşağıdakilerle karakterize edilir: motor bozukluklar, esas olarak bacaklarda güçsüzlük, sıklıkla parestezi, bazen de yürüyüşte dengesizlik.
Hastalık sıklıkla lezyon olarak kendini gösterir. kranial sinirler, özellikle görsel (retrobulber nörit), abdusens sinirleri sıklıkla etkilenir, daha az sıklıkla okülomotor sinirler (diplopi). Özel ilgi Hastalığın başlangıcında VII sinir çiftinin nörit olasılığına dikkat edin.
Multipl skleroz başlayabilir vestibüler bozukluklar (baş dönmesi, nistagmus, kusma). Bulvar sinirleri nadiren etkilenir.
Bazen hastalığın başlangıcında ortaya çıkabilir pelvik bozukluklar. Multipl sklerozun bireysel belirtilerin veya polisemptomların ortaya çıkmasıyla başlayabileceği unutulmamalıdır.

İleri aşamada klinik tablodaki hastalıklar en sık piramidal, serebellar, görsel ve duyusal yollarda, bireysel kranyal sinirlerde hasar ve pelvik organların fonksiyon bozukluğu belirtileri görülür. Karakteristik bir özellik, bireysel semptomların kısa süreler boyunca istikrarsızlığıdır.

Hareket bozuklukları Hastalığın belirtileri arasında lider bir yer tutar. Parezi proksimal ekstremitelerde daha belirgindir. Alt spastik paraparezi özellikle yaygındır ve tetraparezi daha az yaygındır. Ellerde kas tonusu sıklıkla azalır.
Çoğu durumda, özellikle bacaklarda tendon ve periosteal reflekslerde artış olur. Üstünlük nedeniyle beyincik bozuklukları omuriliğin köklerine, ön boynuzlarına ve arka kolonlarına verilen hasar azalabilir ve nadir durumlarda tendon reflekslerinin kaybı meydana gelebilir. Bir tanesi karakteristik semptomlar yüzeysel karın reflekslerinde asimetri, yokluk veya azalma; Bu belirti bazen sürecin çok erken aşamalarında gözlenir. Daha az yaygın olanı kremasterik reflekslerin azalması ve kaybıdır.
Çoğu hastada Babinski ve Rossolimo refleksleri tespit edilir; ekstansör ve fleksiyon tipinin diğer patolojik belirtileri daha az sıklıkla kaydedilir.

Hastalığın ileri evrelerinde ise karpal patolojik refleksler. Bireysel patolojik refleksler genellikle hastalar bacaklarda yalnızca geçici yorgunluk fark ettiğinde tespit edilir. Ayakların klonusu sıklıkla, daha az sıklıkla - diz kapaklarının klonusu tespit edilir. Bazen koruyucu refleksler ortaya çıkar, çok nadiren - kas atrofisi. Vakaların yaklaşık %30'unda bireysel oral otomatizm refleksleri tespit edilmesine rağmen, yalnızca birkaç hastada şiddetli kahkaha ve ağlama görülür.

Hastalığın tipik belirtisi öyle Koordinasyon bozuklukları: Niyet titremesi, ataksik yürüyüş, Romberg belirtisi. Bazı durumlarda kollarda ve bacaklarda ataksi, disdiadokokinezi ve el yazısı değişiklikleri tespit edilir. Ataksi gövde ve kafada da ortaya çıkabilir. Bazı hastalarda genelleştirilmiş konvülsif epileptik nöbetler görülür.

İLE nadir işaretler başkalarını dahil et paroksismal durumlar: trigeminal nevralji, dizartri ve ataksinin paroksismal atakları, tonik paroksizmler, paroksismal parestezi. Bazen koreiform hiperkinezi gözlenir. Dentorubral bağlantıların hasar görmesinden kaynaklanan, büyük ölçekli bir yapıya sahip olan ve amaçlı hareketle keskin bir şekilde yoğunlaşan hiperkinezi de not edilmiştir.

İleri evrede sıklıkla tespit edilir optik sinirlerin patolojisi: Görme azalması, sıklıkla kalıcı, görme alanlarının kırmızı ve yeşil ışığa daralması, skotomlar, fundusta tam veya kısmi atrofi optik disklerin bir veya her iki tarafında geçici yarılar olduğunda diplopi sıklıkla gözlenir.

Vestibüler sinir hasarı baş dönmesi, dengesizlik, batma hissi, nistagmus ile kendini gösterir; yüz - yüz asimetrisi; dil altı - dilin sapması.

Dikkate değer olan tuhaf Hastaların ısıya tepkisi. Böylece bazı gözlemlerde sıcak banyo ve hatta sıcak yemek alırken hastaların durumunda bir bozulma olduğu belirtiliyor: parezi derinleşiyor, görme azalıyor ve koordinasyon bozuklukları daha belirgin hale geliyor.

Multipl sklerozda şunlar vardır: sfinkter fonksiyon bozukluğu idrar retansiyonu ve zorunlu dürtüler şeklinde. Kabızlık yaygındır. Patolojik sürecin her aşamasında cinsel zayıflık ve adet bozuklukları şeklinde cinsel bozukluklar mümkündür. Pek çok hasta, özellikle de hastalığın uzun seyri ile, değişen şiddette zihinsel bozukluklar geliştirir: çoğunlukla duygusal değişkenlik, öfori ve durumlarına karşı eleştirel olmayan bir tutum. Şiddetli olanlar daha az sıklıkla tanımlanır zihinsel bozukluklar. Sadece izole vakalarda ciddi trofik bozukluklar gelişir - yatak yaraları.

Hastalığın klinik formları.

Patolojik sürecin baskın lokalizasyonuna bağlı olarak hastalığın klinik formları ayırt edilir:

• beyin,
• omurga ve
• beyin omurilik

Hastalığın son evrelerinde kural olarak tüm hastalarda beyin omurilik formu belirlenir.
Tipik iyileşme ve ilerleyici seyrin yanı sıra atipik varyantlar da mümkündür. Son derece akut gelişim ve sıklıkla ölümcül sonuçlarla karakterize edilen akut bir form tanımlanmıştır. Bazı yazarlar, hastalığın iyi huylu (durağan) bir seyrini bildirmektedir; bu, uzun süreli remisyonlu gözlemlere atıfta bulunmaktadır. Remisyonların süresi değişebilir - birkaç aydan birkaç yıla ve hatta on yıllara kadar. Hastalığın semptomlarının şiddeti önemli ölçüde azalabilir ve hatta tamamen ortadan kalkabilir.

İlk iyileşme genellikle sonrakilere göre daha uzun ve daha eksiksizdir. Daha sonra remisyon süresi kısalır ve nörolojik defisit artar. Hastalığın başlangıcında genç yaşta Patolojik sürecin düzelen doğası hakimdir. Daha sonraki yaşlarda, hastalığın ilerleyici doğası daha sık görülür ve bu durumlarda spastik tetra ve paraparezi şeklindeki motor bozukluklar baskındır.

Komplikasyonlar.

En sık görülen ve daha sonra daha az sıklıkta görülen komplikasyonlar arasında yatak yaraları.
Akışın süresi büyük ölçüde değişir. Hariç akut vakalar bulvar fenomeni ile ortaya çıkan, ilişkili eşzamanlı hastalıklardan ölüm meydana gelir, oturosepsis ve sepsis geniş yatak yaraları ile ilişkilidir.

Laboratuvar araştırması.

Arasında laboratuvar yöntemleriİki grup teşhis yöntemi vardır:

1. subklinik demiyelinizasyon odaklarını belirleme yöntemleri;
2. Bir hastalığın varlığını ve içindeki patolojik sürecin aktivitesini yargılamaya olanak tanıyan yöntemler.

İlk yöntem grubu oldukça kapsamlı bir şekilde geliştirilmiştir ve görsel, işitsel ve somatosensoriyel uyarılmış potansiyellerin incelenmesini, göz kırpma refleksinin incelenmesini, elektrookülografi, elektrospinografi ve bilgisayarlı tomografiyi içermektedir.
İkinci grup yöntemler ise daha az geliştirilmiş olduğundan tanıda göreceli öneme sahiptir.

Multipl sklerozda sık görülen bir bulgu sol tip Lange reaksiyonu(daha az sıklıkla “felçli”); aynı zamanda karakteristik gama globulin düzeylerinde artış beyin omurilik sıvısında ve ayrıca beyin omurilik sıvısında ve kanda artış kızamık antikor titresi. İÇİNDE son zamanlarda Tanıda önem veriliyor artan aktivite miyelin proteolitik enzimleri.

Ayırıcı tanı.

Dejeneratif hastalıklarla ayırıcı tanı yapılır. Kapsamlı bir analizin yanı sıra klinik belirtiler, kursun özellikleri ve aile geçmişi dikkate alınmalıdır. Tümörlerle ayırıcı tanı önemlidir. Omurilik lezyonunun çok odaklı doğası, iletken nitelikte açık duyusal bozuklukların bulunmaması, remisyonların varlığı ve beyin omurilik sıvısında protein-hücre ayrışmasının bulunmaması nedeniyle bir tümör olasılığı dışlanır. Gerektiğinde kontrast ve radyonüklit araştırma yöntemleri kullanılır.

Multipl skleroz tedavisi.

Asıl görev, alevlenme döneminde ve hastalığın akut evresinde patolojik sürecin aktivitesini azaltmaktır.

• Bu amaçla büyük dozlarda kullanılırlar. kortikosteroidler (prednizolon, deksametazon) Ve ACTH.
  Prednizolon patolojik sürecin aktivitesine ve derinliğine bağlı olarak yoğun veya baskılayıcı dozlarda oral olarak reçete edilir. Prednizolonun yoğun dozu günde 0,75 mg/kg'dır. Tüm günlük doz sabahın erken saatlerinde 1 veya 2 doz halinde verilir.
  Glukokortikoidler günlük veya günaşırı reçete edilir; Tedavi süresi 2-3 hafta olup, daha sonra alınan ilaç miktarı 2"/g-3 ay boyunca kademeli olarak azaltılır.
• Aynı zamanda reçete anabolik hormonlar (nerobol, retabolil),
• potasyum ve kalsiyum preparatları, askorbik asit, veroshpiron.

Retabolil 25-30 enjeksiyonluk bir süre boyunca kas içine haftada 1-2 kez 50 mg uygulanır.
Nerabol Günde 2 kez 1-2 tablet reçete edin, günlük doz 10-20 mg; veroshpiron - günde 2 kez 25 mg, günlük doz 50 mg.

Baskılayıcı dozlar prednizolon atamak sürekli (günlük) veya aralıklı (gün aşırı) bir düzene göre sürecin şiddetine ve ciddiyetine bağlı olarak kademeli olarak artan veya hemen baskılayıcı bir dozda.
Sürekli bir modele göre Maksimum günlük prednizolon dozu 1,5 mg/kg'a kadardır. Terapötik etki elde edildikten sonra doz kontrol altında kademeli olarak azaltılır. genel durum hasta.
Aralıklı devre ile Prednizolon her gün reçete edilir. Günlük doz iki eşit parçaya bölünür. İlk yarısı sabah kahvaltıdan sonra, ikinci yarısı ise bir saat sonra verilir. Son yıllarda, iyi etkiçok kullanılıyor yüksek dozlar metilprednizolon (günde 10-15 mg/kg), 3-5 gün boyunca günde 3-4 kez intravenöz olarak uygulandıktan sonra günaşırı tablet ilacına (1 mg/kg) geçilir. Terapötik etki elde edildikten sonra ilacın dozu yavaş yavaş azaltılır. Kullanılan prednizolon dozlarının büyüklüğüne bakılmaksızın, ilacın miktarı tamamen bırakılana kadar azaltılır.

Tedavi ACTH kurs başına 1000 birim oranında gerçekleştirilir, günlük doz kas içi enjeksiyon 40-60 adet.

• Hastalığın alevlenmesi durumunda da kullanmak mümkündür. etimizol 1.5-2 ay boyunca günde 3 defa 100 mg. Hastalığın sürekli ilerleyen seyri olan hastalara reçete edilir levamizol 3-4 ay boyunca her hafta 3 gün boyunca günde 150 mg.
• Multipl sklerozlu hastalarda bozuklukların tanımlanmasıyla bağlantılı olarak hücresel bağışıklık ile son yıllarda tedavi amaçlı kullanılmaya başlandı immünomodülatörler: T-aktivin(5 gün boyunca günde 100 mcg deri altı, daha sonra uzun bir süre, her 10 günde bir 1-3 enjeksiyon) ve Timalin(5 gün boyunca günde 2 kez kas içine 10 mg, daha sonra uzun bir süre boyunca her 10 günde bir 1-3 gün enjeksiyon yoluyla).
• Hastalığın tüm aşamalarında aşağıdakiler yaygın olarak kullanılmaktadır: B vitaminleri, duyarsızlaştırıcı ajanlar, ATP, Trasilol, serebrolizin.
• Arasında semptomatik tedaviler önemli yer işgal etmek kas tonusunu azaltan ilaçlar: baklofen, baştan çıkarıcı.
• Hiperkinezi varlığında gösterilen dynesin ve narokin.
• Fiziksel yöntemler tedavi esas olarak dozlanmış olanları içerir jimnastik, seçici masaj.
  Kontrendike balneo ve çamur terapisinin yanı sıra güneşlenme.
• Hastalara tavsiyelerde bulunulabilir kaplıca tedavisi olağan iklim koşullarında keskin bir değişiklikle ilişkili olmayan genel güçlendirme türü.

Tedavi sadece hastalığın alevlenmesi sırasında değil aynı zamanda remisyonda da yoğun olmalıdır. İÇİNDE ikinci durum yılda 2 kez (ilkbahar ve sonbahar) yapılmalı, vitamin tedavisi ve biyostimülan kursları yürütülmelidir. Bu tedavi, hastalarda enfeksiyonları, zehirlenmeleri, aşırı çalışmayı vb. önlemeye yönelik bir dizi önlemle birlikte, bir dereceye kadar alevlenmenin önlenmesidir.

Tahmin etmek.

Bazen ölüme yol açan akut solgunluk bozuklukları olan vakalar dışında, yaşam prognozu olumludur. Hastaların oldukça uzun bir süre çalışabilecekleri uzun vadeli olumlu seyirli vakalar vardır. Ancak birçok hasta hastalığın başlangıcından sonraki ilk 3-5 yıl içinde sakat kalmaktadır. Bu bakımdan bunların kullanımında engelli grubunun doğru ve zamanında belirlenmesi önemlidir, bu da hastaların daha uzun süre çalışabilmesine katkı sağlayabilir.

Profesör Balyazin Viktor Aleksandrovich, Onurlu Doktor Rusya Federasyonu, Profesör, Tıp Bilimleri Doktoru, Sinir Hastalıkları ve Beyin Cerrahisi Anabilim Dalı Başkanı, Rostov Devlet Tıp Üniversitesi, Rostov-on-Don.

DOKTORDAN RANDEVU ALIN

Martirosyan Vazgen Vartanoviç

Profesör,Tıp Bilimleri Doktoru,1958'den beri Rostov Devlet Tıp Üniversitesi Sinir Hastalıkları Anabilim Dalı Asistanı,En yüksek yeterlilik kategorisindeki nörolog

DOKTORDAN RANDEVU ALIN

Fomina-Chertousova Neonila Anatolyevna, Tıp Bilimleri Adayı,Sinir Hastalıkları ve Beyin Cerrahisi Anabilim Dalı Asistanı,Nörolog, en yüksek yeterlilik kategorisindeki epileptolog

Multipl skleroz, demiyelinizan hastalıklar grubuna ait benzersiz bir ensefalomiyelit şeklidir. Multipl skleroz ilk olarak Cruvelier (1835) tarafından rapor edilmiştir. Charcot (1866), multipl sklerozu, sinir sisteminin demiyelinizan hastalığının nozolojik bir formu olarak tanımlamış ve karakteristik semptomları tanımlamıştır.

Etiyoloji ve patogenez. Çeşitli teoriler ifade edilmiştir: toksik (Oppenheim), vasküler (Putnam), bulaşıcı (Marie, Kuhn ve Steiner). Sovyet bilim adamları - M. S. Margulis, V. D. Solovyov ve A. K. Shubladze, akut dissemine ensefalomiyelitli hastalardan, vakaların% 30'unda multipl sklerozlu hastaların serumu ve% 50'sinde hastaların serumu tarafından nötralize edilen bir virüsü (SV adında) izole etti. ensefalomiyelit ile. Bu, multipl sklerozun etiyolojik olarak heterojen bir nozolojik form olduğuna ve bazı durumlarda akut ensefalomiyelit virüsünün neden olduğuna inanmak için sebep verdi. Belloc (1914), multipl sklerozlu hastaların beyin omurilik sıvısını tavşanlara enjekte ederken felç gelişimini deneysel olarak gözlemledi. Bu, özellikle beyin omurilik sıvısının bir filtreden geçirilmesi durumunda felç de meydana geldiğinden, hastalığın viral doğasını gösterdi. Şu anda, serolojik çalışmalara dayanarak, akut ensefalomiyelit virüsünün SV suşu ile spesifik bir nötralizasyon reaksiyonunun olduğu tespit edilmiştir ve spesifik olmayan reaksiyon Komplemanın normal beyin antijenine bağlanması. Mevcut ortak özellikler insanlarda deneysel alerjik ensefalomiyelit ve yaygın ensefalomiyelit kliniğinde. Multipl skleroz gelişiminde hipererjik reaksiyonlara hazırlık önemlidir. Vücudun sinir dokusunun denatürasyon ürünlerine karşı otosensitizasyonu virüslerin etkisi altında meydana gelir. Pette, patojenin, yabancı proteinlerin veya viral alerjilerin etkisi sonucu değişen immünolojik aktiviteyle insan merkezi sinir sistemi üzerinde etki gösterdiğine inanıyor. Sinir ve bağ dokusunun denatürasyon ürünlerinin bakteriyel ajanlar ve toksinlerle alerjik özelliklerinin incelenmesi, otoalerjenlerin varlığının tespit edilmesini mümkün kılmıştır. Sadece enfeksiyon etkeni değil, aynı zamanda ensefalo- alerjik reaksiyon. Multipl sklerozda enfeksiyon tetikleyici rol oynar ve virüs veya mikroplar nedeniyle beyin dokusunda duyarlılığa ve hasara neden olur. M. S. Margulis, multipl sklerozda öncelikle inflamatuar bir reaksiyonun meydana geldiğini varsaydı. Ancak van Bogaert ve Bertrand

öncelikle demiyelinizasyonun, ikincil olarak da inflamatuar reaksiyonun meydana geldiğini gösterir. Nöroalerjiye (Pette, Waksman, Ferraro), otosensitizasyona (otoalerjenler) ve miyelinin parçalanmasına ve nekroz odaklarının gelişmesine karşı alerjik reaksiyona büyük önem verilmektedir. Virüs önce beyin dokusuna bulaşır, antijenler antikor üretimine neden olur, ardından demiyelinizasyon meydana gelir. Normal miyelin sentezinde konjenital bir bozukluk olasılığı varsayılmıştır. Bazı yazarlar virüsün eylemini 3 aşamaya ayırıyor: başlangıç, latent ve alerjik demiyelinizasyon aşaması. Gecikmiş tipte ortaya çıkan alerjik reaksiyonun 3 türü vardır: perivasküler (lenfo-histiyomonositik), vasküler-nekrotik (ödem, fibrinöz-eksüdatif nekroz), hiperplastik (plazma hücrelerinin dönüşümü). Demiyelinizasyon sürecinin dinamikleri iki mekanizmayı ortaya çıkarır: lipolitik ve lipodistrofik (bozulmuş lipit metabolizması, burada büyük rol oligodendroglia oynar). Biyokimyasal değişiklikler Sitokrom oksidazlar enzimatik metabolizmanın ve fosfolipitlerin sentezinin bozulmasına yol açar. ayrılmaz parça miyelin kılıfı.

Multipl sklerozda beyin omurilik sıvısında miyelin üzerinde etkili olan ve protein ve lipit metabolizmasında bozulmaya neden olan bir lipolitik enzim tespit edilir. Multipl skleroz lökoensefalit olarak sınıflandırılır çünkü beyaz madde zararlı etkilere yanıt olarak etkilenir. Demiyelinizasyon, beyin dokusunda bulunan lipoidlerin parçalanmasıyla ilişkilidir: fosfolipidler, glikolipitler, steroller (kolesterol vb.), nötr yağlar. Azalan oksidatif süreçler (anoksi), sınırlı glikoliz ve azalmış kokarboksilaz aktivitesi rol oynar. Buna aerobik metabolizma ve oksidatif-fosforilasyon mekanizması eklenir. Multipl sklerozlu hastaların kanındaki eser elementler üzerine yapılan bir çalışma, bakır ve manganez içeriğinde bir artış olduğunu göstermektedir. Manganezin oksidatif süreçleri arttırdığı, arttırdığı dikkate alınmalıdır. nitrojen metabolizması, glikojen sentezini etkiler, vitamin dengesinin durumuna (Bi vitamini ile ilişkili) bağımlılık gösterir. Vücuttaki bakır içeriğinin hepatolentiküler dejenerasyon sırasında, epidemik ensefalitin kronik evrelerinde ve bazen epilepsi ile birlikte değiştiği vurgulanmalıdır. 'BEN

Epidemiyoloji. Hastalık kuzey ülkelerinde güney ülkelerine göre daha yaygındır. İstatistiklere göre, multipl sklerozdan en yüksek ölüm yüzdesi İskoçya, İngiltere, Hollanda, Avusturya'da (Viyana) görülüyor, ölüm oranı İtalya ve Macaristan'da daha düşük. Kanada ve Amerika Birleşik Devletleri'nde kuzeyden güneye doğru ölüm sayıları azalıyor. Multipl skleroz epidemiyolojisinde iklim, toprak ve diğer coğrafi özelliklerin de rol oynadığı pek çok durum önemlidir.

Patolojik anatomi. Karakteristik: 1) demiyelinizasyoneksenel silindirler korunurken miyelin çürümesi olan sinir lifleri (periaksiyel süreç); 2) ikincil glial reaksiyon vemezodermal elementler; 3) plak oluşumu. Beyaz madde ağırlıklı olarak etkilenir (Şekil 115) (lökoensefalit), omurilikte (yan ve arka sütunlar), beyin sapında, beyincikte, serebral hemisferlerde çok sayıda dağınık odak gözlenir (yaygın ensefalomiyelit)

Pirinç. 115. Omurilikte çoklu demiyelinizasyon odakları

skleroz,

beyin Pembe-gri (taze) veya gri-sarı (eski) plaklar sıklıkla piramidal ve serebellar yollar boyunca bulunur! Patohistolojik değişiklikler sürecin evresine bağlı olarak değişir (Şekil 116): önce değişim süreci, sonra hasara karşı glial reaksiyon ve daha sonra onarım evresi. İlk aşamada aksiyel silindir korunurken (periaksiyel süreç) sinir liflerinin demiyelinizasyonu ve miyelin kılıfının tahrip olması (fragmantasyon) tespit edilir. Miyelin kılıfının yok edilmesinden önce mitokondride bir artış meydana gelir. Sinir liflerinin nekrobiyozu ile birlikte vasküler-inflamatuar bir reaksiyon gözlenir: kılcal damarlarda kan stazı, küçük arterlerin trombozu, hyalinoz damar duvarı, seröz eksüda ile perikapiller ödem, damar duvarının lenfoid infiltrasyonu, mikrogranülomlar. Sinir hücrelerinde “birincil tahriş” tipinde değişiklikler tespit edilir. Granüler topaklar ortaya çıkar, çürüme ürünlerinin uzaklaştırılması meydana gelir, glia'nın, başlangıçta mikroglia ve histiyositlerin çoğalması meydana gelir. Mikroglial fagositler tespit edilir. Sinir dokusunun parçalanması ve beyin damarlarında bozukluk oluşmasının ikinci aşamasında,

Pirinç. 116. Multipl sklerozda sinir sisteminde patohistolojik değişiklikler. Plak etrafındaki genişlemiş venüller (a), optik sinir liflerinin demiyelinizasyonu (b), damar duvarının hiyalin saturasyonu, perivasküler ödem ve demiyelinizasyon odağına yakın tek lenfositler (c), plaktaki hipertrofik astrositler (d).

Toplumda astrositlerin ve fibröz gliaların çoğalması görülür. Onarıcı aşamada eksenel silindirler de ölür, kusurun yerini fibröz glia alır ve bağlantı izleri şeklinde skleroz oluşur.

Multipl sklerozun klinik tablosunun bir takım karakteristik özellikleri vardır: 1) hastalığın genç yaşta, genellikle 20 ila 40 yaşlarında ortaya çıkması. Vakaların %7-8'inde hastalık 20 yaşından önce başlar; 2) ilk belirtiler sıklıkla aniden (akut başlangıçlı), daha az sıklıkla yavaş yavaş ortaya çıkar; 3) 1 yıldan birkaç yıla kadar remisyonlu hastalığın seyri. Remisyon, miyelinin demiyelinize sinir liflerinde kısmen veya tamamen onarılması ve impuls iletiminin iyileşmesi ile açıklanmaktadır. İÇİNDE genel hastalık yeni bir nüksetmeden sonra kötüleşen ilerleyici bir seyir izliyor; 4) semptomlar esas olarak beynin ve omuriliğin beyaz maddesinde çok sayıda lezyona işaret eder. Çok odaklılığın yanı sıra odakların konumundaki simetri sıklıkla tespit edilir; 5) klinik belirtilerin polimorfizmi, kranyal sinirlere verilen hasarın piramidal parezi ile kombinasyonuna bağlıdır, beyincik bozuklukları, duyarlılık bozuklukları vb.; 6) aşırı duygusal uyarılma (stres reaksiyonu), fiziksel stres, travma, sıcaklık, sigara içme vb. etkisi altında semptomların alevlenmesi.

Multipl sklerozun semptomları çeşitlidir. Charcot bir üçlü belirledi: göz titremesi, niyet titremesi, taranmış konuşma. Marburg beşlisi şunları içerir: nistagmus, niyet titremesi, taranmış konuşma, optik meme uçlarının temporal yarısının beyazlaşması, karın reflekslerinin yokluğu. Bu beş karakteristik belirtiye ek olarak, multipl sklerozda görme bozuklukları da gözlenir: görme keskinliğinde azalma, körlük (merkezi skotom), optik sinirlerin temporal yarılarının solukluğu (retrobulber nörit), görme alanlarının daralması, daha az sıklıkla hemianopsi, okülomotor bozukluklar (diplopi, pitoz, şaşılık), parezi yüz siniri, daha az yaygın olarak, trigeminal, vagus, glossofaringeal sinirlerin nöriti, işitme kaybı, sıklıkla baş dönmesi, vestibüler bozukluklar, kusma. Posterior uzunlamasına fasikül veya vestibüler çekirdeklerde hasar ile birlikte nistagmus (yatay, rotatif, monoküler veya dikey), koordinasyon bozuklukları (ataksi): nistagmus, adiadokokinesis, parmak-burun ve topuk-diz testlerinin eksik olması, pozitif Romberg belirtisi, yürüme bozukluğu ( yürüyüş “sarhoş”), niyet titremesi, dağınık konuşma, gövde ve başın ritmik hiperkinezisi (“evet-evet” veya “hayır-hayır” şeklinde sallanma). Hareket bozuklukları uzuvların piramidal parezi (omurga formunda alt paraparezi) şeklinde gelir. Piramidal parezi ilk başta önemsizdir, periyodik olarak artar ve yavaş yavaş ilerler, karın refleksleri yoktur, patolojik refleksler ortaya çıkar. Duyarlılık bozuklukları, omurga boyunca bir elektrik akımı şeklinde geçen keskin ağrı (“elektrik sinyali” - Lhermitte semptomu), parestezi, hiperaljezi, derin bir bozukluk, titreşim duyarlılığı ve iletim anestezisi (omurga formunda) ile kendini gösterir. nadiren ayrışmış duyarlılık bozukluğu (siringomiyetik tip). Fonksiyonel fonksiyon bozuklukları sıklıkla görülür

Pirinç. 117. Multipl sklerozlu bir hastanın elektronistagmogramı.

1 - spontan göz titremesi; II-optokinetik göz titremesi; III - kalorik nistagmus.

Örneğin genç bir kemancı, solo bir eser çalmak üzere ilk görevlendirildiği anda yayını tutma yeteneğini anında kaybetmiştir.

Semptomların özgünlüğü karakteristiktir: 1) belirgin patolojik reflekslere (Babinsky, Rossolimo, ayak klonusu, vb.) sahip piramidal parezi, spastik hipertansiyon yerine kas hipotansiyonu (serebellar kökenli) ile birleştirilir; 2) arasındaki ayrışma şiddetli semptomlar piramidal sistemin lezyonları (tendon reflekslerinde, patolojik reflekslerde, ayak klonusunda önemli bir artış) ve kas zayıflığının olmaması (hasta alt ekstremite hareketlerini ve yürüyüşünü korumuştur); 3) değişkenlik piramidal semptomlar klasik Babinski semptomu gündüzleri görülür, akşam kaybolur ve ertesi gün yeniden ortaya çıkar; 4) fundustaki değişiklikler ile görme bozukluğu arasındaki tutarsızlık: normal fundusla azalmış görme keskinliği (papillomaküler demet liflerinin hasar görmesi sonucu merkezi skotomlar).

Hasta 0-17 yaşında, multipl skleroz, serebral form tanısıyla klinikte yatıyor. Özellikle sağ gözde görme azalması şikayeti, baş ağrısı sağ ön bölgede, sol kulakta ses, bacaklarda güçsüzlük, yürürken dengesizlik, sık idrara çıkma, bazen kısa süreli gecikmeler.

1963 yılının Aralık ayında, 14 yaşındayken tahtaya yazılanları daha kötü görmeye başladığımı, çabuk yorulduğumu ve sümüklü bir burnum olduğunu ilk kez fark ettim. Okuldan eve döndüğümde dinlenmem gerekiyordu. Oftalmologlar görme keskinliğinde veya fundusta herhangi bir değişiklik bulamadılar. 1964 yılında görme yeteneği bozuldu, ardından yorgunluk arttı. Ocak ayında üst nezleden sonra solunum yolu hasta görmede önemli bir azalma olduğunu fark etti (okuyamıyordu). Oftalmolojik muayenede görme keskinliğinde iki taraflı 0,1'e kadar azalma, optik sinir uçlarının temporal yarısında hafif beyazlaşma olduğu ortaya çıktı. 2 hafta sonra aniden sola bakarken çift görme (VI sinir felci), yürürken dengesizlik ve bacaklarda hafif güçsüzlük ortaya çıktı. Beyin omurilik sıvısının incelenmesi: sitoz 28/3, protein %0,330, Pandey reaksiyonu zayıf pozitif, Wasserman reaksiyonu negatif. Hastaneden taburcu olduktan sonra çift görme ortadan kalktı, yürümedeki dengesizlik azaldı ve görme düzeldi. Eylül ayında yine bir hafta boyunca çift görme yaşadım. Kasım 1965'te bademcik ameliyatı yapıldı, ardından sağ kolda, bacakta ve vücudun yarısında bir sertlik hissi ortaya çıktı ve hızla geçti.

15 Ocak 1966'da görmede azalma, sol kulakta ses, yürürken sendeleme, genel zayıflık, hafıza kaybı. Nörolojik durum, kollardaki kasların hipotonisi, parmak-burun testi sırasında daha çok solda olmak üzere niyet titremesi ile belirlendi. Görme keskinliği her iki tarafta 0,1'e düşürülür ve optik sinirlerin meme uçlarının temporal yarıları beyazlaşır. Beyin omurilik sıvısında protein %0,62, sitoz ise 5/3'tür. Propermil ile tedavi gerçekleştirildi. Yürürken sendeleme azaldı. 2 ay sonra sola bakarken çift görme ve yürürken sendeleme ortaya çıktı. Yaz aylarında bacaklarda güçsüzlük arttı ve idrara çıkmada kısa süreli gecikmeler ortaya çıktı. Kasım 1966'da baş ağrıları yaşadı, görme yeteneği yeniden azaldı ve bazen kısa süreli gecikmelerle birlikte idrara çıkma sıklığı arttı.

Klinikte muayene edildiğinde: görmede azalma, sağ gözde daha fazla, yatay ve dikey göz titremesi. Sağda fasiyal sinirin parezi. Motor fonksiyonlarda bozulma yoktu ancak her iki taraftaki pronatörlerde ve özellikle sol bacak ekstansörlerinde kas hipotonisi ve spastisite mevcuttu. Duyarlılaşan Romberg'in duruşunda afallama gözlendi. Koordinasyon testleri sırasında sol elde hafif bir kayıp var. Tendon refleksleri canlı, solda artmış. Plantar refleksleri azalır. Her iki bacakta ankilozan spondilit refleksi, solda Babinski refleksi, her iki tarafta Rossolimo refleksi, solda klonusoid

ayak. Sağda palmomental refleks. İdrara çıkma sıktır, bazen kısa süreli gecikmeler olur. Sağ elin III-IV-V parmaklarında ve ön kolun ulnar kenarı boyunca oluşan yanma hissi, bacaklardaki titreşim hassasiyetini azalttı. Sağdaki görme keskinliği 0,04, solda 0,2'dir (düzeltilmemiştir). Görüş alanı beyaz değişmemiş, kırmızı, - konsantrik olarak daralmış, merkezi skotom sağda belirlenmiş, parasantral skotom solda kırmızı, göreceli skotom 5-7°. Renk algısı keskin bir şekilde bozuldu.

Pirinç. 119. Multipl sklerozlu bir hastanın elektroensefalogramı. Disritminin arka planına karşı, paroksismal aktivite, kortikal-gövde ilişkisinin ihlal edildiğini gösteren yüksek voltajlı delta dalgalarının iki taraflı senkronize salınımları şeklinde kaydedilir.

Fundus: sağda optik sinir meme ucunun temporal yarısının beyazlaşması. Gemiler değiştirilmez. Bölgede makula noktası, daha çok sağda, sarımsı beneklenme.

EEG'de (Şekil 119), hipersenkronizasyonun arka planına karşı, iki taraflı senkron salınımlar döneminde paroksismal aktivitenin kaydedildiği belirtilmektedir. D dalgaları yüksek Beynin derin yapılarındaki nörodinamik değişiklikleri gösteren tüm alanlardaki genlikler. Bir kan testi şunu ortaya çıkardı: protein %7,63, albümin %6 g -%4,8 g, şobulinler: a -%8,6, P - %10, %14,8,albümin-globülin oranı 1.7. Formol testi negatif, timol testi 6 ünite, Veltman testi 7,7, kolesterol %196 mg, bilirubin 0,1 mg°/<ь фибриноген 437 мг%, С-реактивный белок отрицательный. Остаточный азот 24 мг%. Сахарная нагрузка с галактозой 78-107-115-106-114-103-78- 76-74 мг%- Анализ мочи: уробилин в норме.

Tedavi: vitamin tedavisi (B6 ve B12), vitreus, bir miktar piroginal, ATP, glikozlu nikotinik asit, riboflavin, askorbik asit, proserin. Tedavi sonucunda görme gelişti, baş ağrıları azaldı, sol kulaktaki gürültü azaldı, hasta yürürken daha stabil hale geldi, bacaklardaki ton normalleşti (ekstansörlerdeki piramidal impulslar kararsız hale geldi), iyileştiPelvik organların fonksiyonu zayıftı. Şu anda hastanın sağa baktığında çift görme, sağ elin III-V parmaklarında ve önkolun ulnar kenarı boyunca yanma hissi ve karıncalanma hissi var. Taranan konuşma. Yukarı ve yanlara bakarken nistagmus. Sol nazolabial kıvrım düzeltilir. Barre testi sırasında sağ elde güçsüzlük. Bacaklarda güçsüzlük, daha çok sağ tarafta. Kas hipotansiyonu. Sağ bacağın ekstansörlerinde hipertansiyon unsurları vardır. Kol ve dizlerdeki tendon refleksleri yüksektir. Aşil refleksleri uyandırılamadı. Her iki tarafta da tutarsız Rossolimo refleksi. El ve ayak parmaklarındaki yüzeysel hassasiyet ve kas-eklem hissi bozulmaz. Parmak-burun testi sırasında her iki tarafta niyet titremesi gözlendi. Karın refleksleri azalır. Bacaklarını ayırıp sağa doğru eğilerek yürüyor. Gözün fundusunda, optik sinirlerin meme uçları, optik sinirlerin atrofisini gösteren grimsi bir renk tonuna sahiptir. Kan basıncı 90/50 mm Hg. Sanat. İşte hastanın ruh halini ve iyileşme umudunu yansıtan şiirlerinden biri. Hasta ilahi söyleyerek şunları okuyor:

Bu nedenle hasta, genç yaşta, başlangıçta miyopinin bir belirtisi olarak kabul edilen görme bozuklukları yaşadı. Daha sonra sıklıkla geçici nörolojik belirtiler ortaya çıkmaya başladı ve tekrarlayan bir seyir izlendi. Klinik tablonun ve hastalığın seyrinin değerlendirilmesine dayanarak multipl skleroz tanısı konuldu.

Multipl sklerozu tanımak için intradermal bir Margulis-Soloviev-Shubladze testi gerçekleştirilir: 0,2 ml aşı, ön kolun palmar yüzeyine intradermal olarak enjekte edilir; 24 saat sonra kızarıklık ve sızma ortaya çıkar, 3-4 gün sonra kaybolur.

Multipl skleroz formlarının sınıflandırılması: omurga formları, bunlar arasında: 1) servikal (üst ekstremitelerin sarkık parezi, alt ekstremitelerin spastik parezi, servikal segmentlerin innervasyon bölgesindeki hassasiyet bozuklukları, bazen Brown-Séquard sendromu); 2) göğüs (alt ekstremitelerin piramidal parezi, iletim hassasiyeti bozuklukları, idrara çıkma bozuklukları); 3) lumbosakral (pelvik organların fonksiyon bozukluğu, iktidarsızlık, anogenital anestezi, Aşil reflekslerinin yokluğu).

Nistagmus, niyet titremesi, taranmış konuşma ve ataksik yürüyüşün gözlendiği serebellar form. Beyin sapındaki lezyonların konumuna bağlı olarak değişen sendromlu beyin sapı formu. Retrobulbar nöritli oküler form, görme keskinliğinde azalma, parasantral skotom. Apoplektiform başlangıçlı ve remisyon sırasında kaybolabilen hemiplejili serebral hemiplejik form, serebellar (nistagmus, ataksi vb.) ve piramidal semptomlar ve bazen fundus değişiklikleri. Epileptik nöbetler ve zihinsel değişikliklerle birlikte kortikal form. Bunlara ek olarak nadir görülen formlar da görülür: 1) kas hipotonisi, arefleksi, atış ağrıları ve derin hassasiyet bozukluklarının ortaya çıktığı psödotabetik; 2) psödobulbar parezi, zorla gülme veya ağlamanın olduğu psödobulbar formu; 3) başarısız formlar. En sık görülen form, karışık beyin omurilik formudur. Semptomların polimorfizmi plakların sayısına ve konumuna, sürecin evresine ve hastalığın seyrine bağlıdır. »

Erken aşamada ayırıcı tanı nevrozlarla yapılmalıdır. Artan duygusal reaksiyonlar, ani görme bozuklukları veya parezi gelişimi, bazen belirsiz zayıflık, yorgunluk, sinirlilik şikayetleri, nöropsikotik stres sonrası gelişen sinir sistemi fonksiyon bozukluklarının hızla iyileşmesi, bazen yanlışlıkla histerik reaksiyonlar olarak kabul edilir. Multipl skleroz başlangıcını nevrozla karıştırmak yanlış tedaviye ve hastanın rejimine yol açar. Sinir sisteminde organik hasar semptomlarının varlığı ve anamnezin dikkatli bir şekilde incelenmesi, tanıya yardımcı olur. Multipl sklerozun omurga formları, alt ekstremite parezi, duyu bozuklukları ve pelvik fonksiyon bozukluğunun olduğu bir omurilik tümöründen ayrılır. organlar da görülüyor. Bununla birlikte, bir tümörde, omurilik hasarının semptomları, motor, duyusal ve pelvik bozukluklarda kademeli bir artışla birlikte fokal, ilerleyicidir. Bir tümörün beyin omurilik sıvısında protein-hücre ayrışması ve likorodinamik bozukluklar, Queckenstedt testi sırasında artan radiküler ağrı ve Razdolsky semptomunun varlığı vardır. Multipl skleroz, omurga semptomları, serebellar bozukluklar (nistagmus, niyet titremesi, taranmış konuşma) ve optik sinirlerin temporal yarılarının beyazlaşmasının bir kombinasyonu ile karakterize edilir. Multipl sklerozun serebellar formları beyincik hastalıklarından (tümör, anjiyoretiküloma, travmatik kist, iskemik yumuşama vb.) Farklılaşır. Bununla birlikte, multipl sklerozun ilk döneminde, serebellar bozuklukların geçici doğası, piramidal semptomlarla kombinasyonları, karın reflekslerinin yokluğu, bazen geçici görme bozuklukları ve okülomotor fonksiyonlar (çift görme, şaşılık, pitoz) ve hafif derecede not edilir. pelvik organların belirgin fonksiyon bozukluğu. Beyin sapı tümörlerinde serebellar sendrom bazen multipl sklerozdan ayrılır, ancak tümörlerde farklı bir semptom dinamiği vardır: ilk önce vestibüler-serebellar bozukluk ortaya çıkar stva ve ardından serebellar fonksiyon kaybı belirtileri. Kök tümör oluşumuna bağlı vestibüler-serebellar sendromda elin dışa ve yukarıya deviasyonu ve küçük parmağın abduksiyonu ile elin hiperpronasyonu gözlemlendi. Multipl sklerozda serebellar hipotoni, niyet titremesi ve taranmış konuşma daha net ifade edilir. Multipl skleroz, beyincik, beyin sapı ve omuriliğin sistemik dejenerasyonlarından ayrılır: olivo-ponto-serebellar atrofi (Dejerine ve Thomas), olivo-rubro-serebellar atrofi (Lejeon ve Lhermitte), ailesel olivo-ponto-serebellar dejenerasyon (Menzel) ) ve ailesel serebello-olivar dejenerasyon (Holmes), spinoserebellar dejenerasyon (Menzel ve Greenfield), spinoserebellar atrofiler (Friedreich, Biemond). Semptomların gelişme hızı dikkate alınır, dejenerasyonlarda yavaş yavaş ilerler ve multipl sklerozda düzelir. Multipl skleroz tanısı için optik sinir meme uçlarının temporal yarısının beyazlaşması, karın reflekslerinin olmaması ve piramidal parezi önemlidir. Beyindeki olivo-ponto-serebellar atrofi ile liflerin demiyelinizasyonunun ve hücre dejenerasyonunun gözlendiği dikkate alınmalıdır (Şekil 120). Multipl skleroz ve yaygın periaksiyel Schilder ensefaliti arasında ayrım yaparken ayırıcı tanı zor olabilir; burada semptomlar gözlenir: optik sinirlerin atrofisine bağlı körlük veya görme azalması, ekstraoküler kasların felci, nistagmus, serebellar, piramidal ve ekstrapiramidal kombinasyonu bozuklukları, dizartri veya anartri, ataksi, psödobulber refleksler, karın reflekslerinin yokluğu, zihinsel değişiklikler ve nöbetler. Schilder ensefalitinin seyri kroniktir, ilerleyicidir ve multipl skleroz iyileşir. Multipl sklerozda ruhta bu kadar ciddi değişiklikler, epileptik nöbetler ve görmede keskin bir azalma (bazen normal fundusla birlikte) Schilder ensefalitinde olduğu gibi gözlenmez. Beyin sapı-serebellar veya spinal lokalizasyonun nörosifilizinde, multipl sklerozun aksine, spesifik semptomlar gözlenir: Argyll-Robertson semptomu, düzensiz öğrenciler, ciltte, kemiklerde, aortta sifilitik değişiklikler, kanda ve beyin omurilik sıvısında pozitif serolojik reaksiyonlar . Multipl sklerozda optik sinirlerin temporal yarılarının beyazlaması, karın reflekslerinin yokluğu ve iyileşme seyri gözlenir. Multipl sklerozun oküler formunda retrobulber nörit ile ayırıcı tanı yapılır. Multipl skleroz, merkezi bir skotom, optik sinirlerin temporal yarılarının beyazlaşması ve tekrarlayan bir seyir ile karakterize edilir. Retrobulber nöritte paranazal sinüslerin iltihabi hastalıklarının varlığı, metil alkol, nikotin intoksikasyonu ve nöromiyelitis optika sendromunun varlığı önemlidir.

Hastalığın seyri akut, subakut (nadir) ve kronik formlarda farklıdır. Remisyonlar 2 ila 10 yıl veya daha uzun süre gözlenir. Remisyon ne kadar uzun olursa prognoz o kadar iyi olur.

Şekil 120. Ponto-pontoserbellar atrofi ile beyindeki patohistolojik değişiklikler. Beyin sapı ve beyincikteki demiyelinizasyon odakları (a, b), alt zeytin (c) hücrelerinin ve Ammon boynuzunun (d) dejenerasyonu.

Olumsuz sonuçlara sahip hızlı vakalar dışında prognoz olumludur.

Tedavi. Antibiyotikler, metenamin (intravenöz olarak 5 ml %40'lık çözelti), salisilatlar, hormonal ilaçlar - prednizolon (0,005 g), kortizon (haftada bir kez 25 ünite), ACTH (haftada 2 kez 25 ünite), duyarsızlaştırıcı ajanlar (difenhidramin, suprastin, pipolfen), metabolik uyarıcılar: nikotinik asit (1 ml %1 solüsyon), C, B6, Bi2, B15, E vitaminleri, aloe, ATP (%1 solüsyondan 1 ml). Haftada 2 kez 100-150 ml kan transfüzyonu (damlama) yapılır (10 transfüzyon), kas içinden 50 mg deoksiribonükleaz (protein-enzim) kullanılır (kurs başına 10-15 enjeksiyon), propmil. Parezi için proserin (0.015 g), dibazol (0.02 g), galantamin (% 0.1-0.25'lik çözelti 1 ml), masaj, terapötik egzersizler ve sıcak banyolar reçete edilir. Bazen Margulis-Shubladze aşısının uygulanmasının etkisi vardır. Remisyon döneminde iyot ilaçları reçete edilir. Diyet (süzme peynir, yulaf ezmesi), lipotropik ajanlar, metionin, liposerebrin, gliserofosfat, fosfren, fitin, demir, arsenik endikedir.

Tıbbi emek muayenesi. Tüm nörolojik semptomların gerilediği remisyon döneminde hastanın uygun istihdama ve rejimin organizasyonuna ihtiyacı vardır. İşe başvururken, çalışma koşulları değerlendirilirken sinir sistemi fonksiyon bozukluğunun şiddeti ve niteliği, seyri, remisyon süresi ve nüks sıklığı dikkate alınır. Hastalar önemli zihinsel ve fiziksel stres gerektirmeyen ve uzun süre ayakta durmayı gerektirmeyen işler yapabilirler. Pareziniz varsa ağır fiziksel aktiviteden, uzun yürüyüşlerden ve hızlı tempolu işlerden kaçınmanız önerilir. Üst ekstremiteler etkilenirse kollara binen yük sınırlıdır. Şiddetli parezi veya parapleji ile hastalar engellidir ve bazen bakıma ihtiyaç duyarlar. Serebellar bozukluklarda (ataksi) hastalar küçük hareketler veya yazma ile ilgili hassas ve hassas işleri gerçekleştiremezler. Oküler formda, görsel gerginlik, daha fazla doğruluk, güçlü aydınlatma ve görsel analiz cihazını etkileyen diğer olumsuz koşullar gerektiren iş türleri hariçtir; zararlı maddelerle (endüstriyel zehirlenmeler vb.) temas halinde yapılan işler hariçtir. Zihinsel çalışma gerektiren mesleklerde çalışma yeteneği korunabilir ancak eve yakın çalışma tavsiye edilir. Hareket etme yeteneği bozulan hastalara engelli kabul ediliyor veya evde çalışmaları öneriliyor. Hastalığın ileri evresinde ve sık nükslerde, kısa remisyonlarda, ilerleyici seyirde ve motor fonksiyonlarda keskin bir bozulma olan hastalar, grup II veya I'deki engelli kişiler olarak kabul edilir. Çalışma yeteneği azalmış hastalar için, engellilik grubu III oluşturulur ve daha hafif çalışma türleri önerilir: orta derecede fiziksel stresli, otururken yapılan ve hafif entelektüel çalışma türleri.