Rozwój ubytku przegrody międzykomorowej, sposoby postępowania i leczenia chorych. VSD (ubytek przegrody międzykomorowej) u noworodków i dorosłych

Wada przegrody międzykomorowej VSD jest najczęstszą wrodzoną wadą serca, występującą u około 3 do 4 na 1000 żywych urodzeń. W wyniku samoistnego zamknięcia ubytków w przegrodzie międzykomorowej małych częstość występowania tej choroby zmniejsza się wraz z wiekiem, szczególnie u osób dorosłych. Duże VSD są zwykle korygowane dzieciństwo. Bez leczenia operacyjnego u takich pacjentów szybko rozwija się wysokie nadciśnienie płucne, co czyni ich nieoperacyjnymi. Dlatego u dorosłych pacjentów częściej występują małe VSD lub połączenie VSD ze zwężeniem tętnicy płucnej (PA), które ogranicza napływ krwi do płuc i zapobiega rozwojowi nadciśnienia płucnego. Tacy pacjenci czują się dobrze przez długi czas, nie mają żadnych dolegliwości i nie mają ograniczeń w aktywności fizycznej, a nawet mogą uprawiać sport wyczynowo. Jednak nawet przy stosunkowo niewielkim tętniczo-żylnym wypływie krwi w wieku dorosłym, VSD może być powikłane rozwojem niewydolności aorty, tętniaka zatoki Valsalvy, infekcyjnego zapalenia wsierdzia i innych patologii serca.

Obraz kliniczny VSD u dorosłych pacjentów jest typowe dla tej wady. Podczas osłuchiwania po lewej i prawej stronie mostka słychać szmer skurczowy o różnym natężeniu. Natężenie hałasu zależy od wielkości ubytku i stopnia nadciśnienia płucnego. U pacjentów ze współistniejącą niewydolnością aorty słychać także szmer rozkurczowy. Kiedy tętniak zatoki Valsalvy pęka, hałas ma charakter skurczowo-rozkurczowy „maszynowy”. W EKG stwierdza się objawy przeciążenia lewego serca, z wyjątkiem pacjentów ze zwężeniem PA, gdy dominuje obciążenie prawej komory (RV). U pacjentów z wysokim nadciśnieniem płucnym (PH) częściej obserwuje się złożony przerost komór, a wraz z rozwojem zespołu Eisenmengera ciężki przerost RV (zespół Eisenmengera charakteryzuje się rozwojem nieodwracalnego nadciśnienia płucnego z powodu przecieku od lewej do prawej) .

Diagnostyka. Zdjęcie rentgenowskie jest reprezentowane przez nasilenie obrazu płucnego, a także wzrost cienia serca. U pacjentów z małym VSD zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej może być prawidłowe. W przypadku dużego wypływu krwi z lewej do prawej strony występują oznaki powiększenia lewego przedsionka, lewej komory i zwiększonego wzorca płuc. U pacjentów z ciężkim nadciśnieniem płucnym nie będzie występowało powiększenie lewej komory (LV), ale będzie występowało wybrzuszenie łuku płucnego i osłabienie układu płucnego na obwodzie płuc.

Głównym badaniem jest echokardiografia dopplerowska metoda instrumentalna nowoczesna diagnostyka VSD, który pozwala uzyskać wiarygodne dane na temat anatomii wady. Echokardiografia przezklatkowa jest prawie zawsze diagnostyczna u większości dorosłych z dobrym oknem echokardiograficznym. Dane, które należy uzyskać w trakcie badania obejmują liczbę, wielkość i lokalizację ubytków, wielkość komór, funkcję komór, obecność lub brak niedomykalności aortalnej, zwężenie płuc, niedomykalność zastawki trójdzielnej. Stopień ciśnienie skurczowe w trzustce również powinno być częścią badania. U dorosłych ze słabym oknem echokardiograficznym może być konieczna echokardiografia przezprzełykowa.

Tomografię komputerową ze wzmocnieniem kontrastowym i obrazowanie MR można wykorzystać do oceny anatomii dużych naczyń, jeśli występują ubytki towarzyszące, a także do wizualizacji tych VSD, które nie są wyraźnie widoczne w badaniu echokardiograficznym. Dodatkowo badanie MRI umożliwia ocenę objętości przepływów krwi, a także obecność zwłóknienia mięśnia sercowego, które może powstać w wyniku długotrwałego istnienia wady.

Angiokardiografię i cewnikowanie serca wykonuje się u dorosłych pacjentów z VSD, u których dane nieinwazyjne nie dają pełnego obrazu klinicznego. Zgodnie z zaleceniami American Heart Association głównymi wskazaniami do tego badania są:

Chirurgia. Zgodnie z wytycznymi American Heart Association chirurgiczne zamknięcie VSD jest konieczne, gdy stosunek przepływu krwi płucnej do ogólnoustrojowej jest większy niż 1,5:1,0. Gdy VSD łączy się ze zwężeniem PA chirurgia pokazane we wszystkich przypadkach. Wskazaniami do leczenia operacyjnego są także postępująca dysfunkcja skurczowa lub rozkurczowa lewej komory, współistniejąca patologia zastawek, pęknięcie tętniaka zatoki Valsalvy oraz przebyte infekcyjne zapalenie wsierdzia.

Z reguły małe wady nie prowadzą do rozwoju PH, ale stanowią czynnik ryzyka rozwoju infekcyjne zapalenie wsierdzia niedomykalność aorty i trójdzielnej oraz zaburzenia rytmu. Na tej podstawie C. Backer i in. (1993) zalecają chirurgiczne zamknięcie małych okołobłonowych VSD jako profilaktykę tych powikłań. Należy zauważyć, że podejście to nie jest powszechnie akceptowane, mimo że jest niezawodne Wysoka częstotliwość rozwój współistniejących patologii serca u dorosłych pacjentów z VSD.

Leczenie chirurgiczne VSD przeprowadza się w warunkach sztucznego krążenia, hipotermii i kardioplegii. Małe defekty (do 5 - 6 mm) są zszywane, większe zamykane są łatą, zwykle materiałem syntetycznym (na przykład Dacron, politetrafluoroetylen (Gore-Tex)). Dostęp do VSD został zakończony prawy przedsionek, rzadziej przez prawą komorę. W przypadku jednoczesnej wymiany zastawki aortalnej, VSD można zamknąć z dostępu przez aortę. Czasami w przypadku podtrzedzielnej lokalizacji VSD może być konieczne rozwarstwienie zastawki przegrodowej w celu uwidocznienia jej brzegów zastawka trójdzielna a następnie jego renowacja. W niektórych przypadkach, gdy krawędzie okołobłoniastego VSD są odległe od trójdzielnego i zastawki aortalne, a także w przypadku mięśniowych VSD, zamknięcie wewnątrznaczyniowe jest możliwe za pomocą specjalnych urządzeń (okluderów). Przezskórne zamknięcie VSD stanowi atrakcyjną alternatywę dla leczenia chirurgicznego u pacjentów z czynnikami wysokiego ryzyka interwencja chirurgiczna, wielokrotne wcześniejsze interwencje chirurgiczne, słabo dostępne VSD mięśniowe i VSD sera szwajcarskiego.

Przeciwwskazaniem do zamknięcia VSD jest sklerotyczne nadciśnienie płucne z przeciekiem prawo-lewym (zespół Eisenmengera). W celu poprawy jakości życia pacjentom z zespołem Eisenmengera podaje się terapię wazodylatacyjną płuc, obejmującą zwłaszcza bozentan. Radykalną metodą Leczenie polega na korekcie wady w połączeniu z przeszczepem płuc lub przeszczepem zespołu krążeniowo-oddechowego. M. Inoue i in. (2010) opisali pomyślne zamknięcie VSD przy jednoczesnym przeszczepieniu obu płuc.

Podstawowe zasady monitorowania pacjentów z VSD operowanych w wieku dorosłym, sformułowane są w Zaleceniach American Heart Association (2008):

Dorośli bez resztkowego VSD, bez towarzyszących obrażeń i prawidłowego ciśnienia w tętnicy płucnej nie wymagają ciągłego monitorowania, chyba że zostaną skierowani do oceny przez lekarza. ogólna praktyka. Pacjenci, u których rozwinął się blok dwuwiązkowy lub przemijający blok trójwiązkowy po zamknięciu VSD, są narażeni na ryzyko wystąpienia całkowitego bloku serca. Tacy pacjenci wymagają corocznego badania.

Nie zaleca się ciąży u pacjentek z VSD i ciężkim nadciśnieniem płucnym (zespół Eisenmengera) ze względu na wysoką śmiertelność matek i płodów. Kobiety z małymi VSD, bez nadciśnienia płucnego i bez wad współistniejących, nie są obarczone wysokim ryzykiem sercowo-naczyniowym w czasie ciąży. Ciąża jest zwykle dobrze tolerowana. Jednakże przetaczanie od lewej do prawej może się zwiększać wraz ze wzrostem rzut serca w czasie ciąży stan ten jest równoważony zmniejszeniem oporu obwodowego. U kobiet z dużym przeciekiem tętniczo-żylnym ciąża może być powikłana zaburzeniami rytmu, dysfunkcją komór i progresją nadciśnienia płucnego.

Kwestia obowiązkowego leczenia operacyjnego dorosłych pacjentów z małymi VSD, u których nie występują powikłania, pozostaje kontrowersyjna. Niektórzy autorzy uważają, że do wczesnego rozpoznania rozwijających się powikłań wystarczy uważna obserwacja. Kluczowe punkty Czynnikami, które należy monitorować u tych pacjentów, są: rozwój niedomykalności aortalnej, niedomykalności zastawki trójdzielnej, ocena stopnia przecieku i nadciśnienia płucnego, rozwój dysfunkcji komór oraz zwężenia podpłucnego i podaortalnego. Terminowa interwencja chirurgiczna zapobiegnie dalszemu postępowi patologii serca. Według C. Backera i in. (1993) leczenie chirurgiczne jest wskazane u wszystkich chorych, u których istnieje teoretyczne ryzyko rozwoju możliwe komplikacje VSD.

Problemy diagnostyka różnicowa z izolowanym VSD z dużym przeciekiem od lewej do prawej, występują u niemowląt i starszych dzieci z wysokim PVR. W przypadkach, gdy wyniki badania echokardiograficznego są niejednoznaczne, wskazane jest cewnikowanie serca w celu potwierdzenia obecności VSD i powiązanych anomalii. Ubytek przegrody międzykomorowej należy różnicować ze wszystkimi wadami, które mogą być powikłane wysokim nadciśnieniem płucnym:

wspólny pień tętniczy;

ubytek przegrody aortalno-płucnej;

odejście wielkich naczyń z prawej komory;

z izolowanego zwężenia tętnicy płucnej;

wrodzony niedobór zastawka mitralna;

zwężenie aorty.

Naturalny kurs

Drobne wady zwykle nie objawiają się klinicznie, chyba że bakteryjne zapalenie wsierdzia występuje w postaci ostrej lub podostrej nawracającej wraz z rozwojem zespołu reumatycznego.

Przy średnich i dużych wadach obserwuje się wolniejszy wzrost i rozwój, zmniejszoną tolerancję wysiłku, powtarzające się infekcje płuc i niewydolność serca w okresie niemowlęcym.

Spontaniczne zmniejszenie lub zamknięcie wady

Spontaniczne zmniejszenie rozmiaru lub zamknięcie wada międzykomorowa jest zjawiskiem powszechnym. Fakt ten po raz pierwszy opisał Francuz w 1918 roku. Odkrył, że u małego chłopca hałas i drżenie zanikały w wieku 5 lat. Obecnie zjawisko to notuje się w ubytkach okołobłonowych i mięśniowych m.in w różnym wieku– od okresu prenatalnego do dorosłego. Według badań Paladiniego i wsp. 46% wad zamyka się przed urodzeniem, 23,1% w pierwszym roku życia, a tylko 30,8% pozostaje otwartych. Spośród nich jedynie 15,8% wad o średnicy mniejszej niż 3 mm utrzymuje się, natomiast 71,4% wad o średnicy większej niż 3 mm ma charakter otwarty. Jak można było się spodziewać, żaden z przesuniętych ubytków nie zamknął się, w przeciwieństwie do ubytków okołobłonowych i ubytków beleczkowatych mięśni. Inni autorzy podają te same dane.

Prawdopodobieństwo samoistnego zamknięcia się wad znacząco maleje po pierwszym roku życia. Jedno z badań wykazało, że do 10. roku życia 75% małych defektów zanika samoistnie, z czego 83% defekty mięśniowe. Charakterystyczne jest, że częstość zamykania wad u dziewcząt jest większa niż u chłopców.

Mechanizmy zamykania ubytków okołobłonowych i mięśniowych są odmienne. Najczęstszym mechanizmem zamykania ubytków okołobłoniastych jest duplikacja tkanki zastawki trójdzielnej lub postępujące zrastanie płatka przegrody zastawki trójdzielnej z brzegami ubytku międzykomorowego. Na podstawie angiokardiograficznych cech VSD proces ten porównywano wcześniej do tzw. tętniakowej transformacji przegrody błoniastej. Obecnie stało się jasne, że tkanka pokrywająca ubytek okołobłonowy nie jest tętniakowa ani nie pochodzi z przegrody błoniastej. Osłuchowy obraz zamykającego się ubytku okołobłonowego charakteryzuje się pojawieniem się wczesnego skurczowego kliknięcia i późnego szmer skurczowy crescendo. Badania echokardiograficzne potwierdziły, że tętniak błoniasty przegrody międzybłonowej wskazuje na tendencję do samoistnego zmniejszania się lub zamykania ubytku okołobłoniastego. Nie tylko małe, ale także średnie i duże defekty mogą się zamykać lub zmniejszać. Jednocześnie zmniejszają się objawy niewydolności serca.

Drobne ubytki mięśni zamykane są czopem tkanki włóknistej, wiązkami mięśni lub przerośniętym mięśniem prawej komory.

Wypadnięcie prawego i niewieńcowego płatka zastawki aortalnej do ubytku początkowo zmniejsza przepływ krwi lewo-prawo. Rozwój niewydolności zastawki aortalnej wskazuje na ten mechanizm zamykania ubytku. U niektórych pacjentów płatek wystający do prawej komory może częściowo blokować drogę odpływu. Duży tętniak przegrody błoniastej może również utrudniać przepływ krwi z prawej komory.

Zwężenie drogi odpływu prawej komory

U 3-7% chorych rozwija się nabyte zwężenie mięśniowe drogi odpływu prawej komory, które szczegółowo opisano 50 lat temu. Zwężenie drogi odpływu prawej komory może wynikać z przemieszczenia do przodu stożka przegrody, co początkowo powoduje powstanie gradientu ciśnień pomiędzy komorą a tętnicą płucną. Przerost stożka przegrody prowadzi z czasem do postępu niedrożności. U pacjentów z okołobłoniastym ubytkiem przegrody międzykomorowej zwężenie jest spowodowane przerostem nieprawidłowych wiązek mięśni prawej komory. Przerost pomaga zmniejszyć rozmiar ubytku przegrody. Rozwój niedrożności częściej obserwuje się przy prawostronnym łuku aorty i bardziej poziomym ułożeniu osi drogi odpływu. Zwężeniu drogi odpływu towarzyszy zmniejszenie przecieku lewo-prawego, czasami z odwróceniem przecieku i sinicą.

Niewydolność zastawki aortalnej

Pierwszeństwo opisu anatomicznego anomalii, obejmującej VSD i niewydolność aorty, należy do włoskiego patologa Breccii i sięga 1906 roku. opis kliniczny dokonali także włoscy lekarze Laubry i Pezzi w 1921 r., co posłużyło za podstawę do nazwania anomalii ich imieniem. W 1958 roku Scott i wsp. podali klasyczny opis tego zespołu.

Bezpośredni kontakt zastawki aortalnej z VSD w 1,4–6,3% przypadków prowadzi do zwiotczenia zastawek i niewydolności aorty. Na Dalekim Wschodzie częstotliwość jest większa – 15-20%. Wypadanie płatka zastawki aortalnej prowadzące do niedomykalności aortalnej występuje zwykle w przypadku podtętniczego VSD, rzadziej w przypadku ubytku okołobłoniastego. Przez ubytek sąsiednie płatki zastawki aortalnej wpadają do drogi odpływu prawej komory. Niewieńcowe wypadanie płatków obserwuje się w przypadku ubytku okołobłonowego. Przyczyną wypadania płatków jest brak podparcia mięśni oraz efekt ssania wywołany wstrzyknięciem szybkiego strumienia krwi przepływającego przez ubytek. NA wczesna faza wypadanie płatków występuje tylko w fazie skurczowej cykl serca dzięki efektowi Venturiego. W więcej późne stadium zwiotczenie płatka sąsiadującego z ubytkiem wzrasta w fazie rozkurczu, ponieważ ciśnienie rozkurczowe w aorcie działa na zwiększoną powierzchnię rozciągniętego płatka. Dalszy postęp niewydolności wynika ze znacznego uszkodzenia zastawek i rozszerzenia pierścienia. Opuszczony liść zaworu może całkowicie zablokować usterkę. Zanika przeciek krwi i stopniowo wzrasta niewydolność aorty.

Niektóre przypadki tętniaka zatoki Valsalvy są prawdopodobnie etapem wypadania zastawki aortalnej z całkowitym zatarciem wady. Czasami dochodzi do perforacji w wypadającym guzku z niedomykalnością aorty do prawej komory.

Klinicznie zauważalna niedomykalność nigdy nie występuje w pierwszym roku życia, chociaż w przypadku dwuwymiarowej echokardiografii i echokardiografii dopplerowskiej już w młodym wieku wykryć deformację, wydłużenie i wypadnięcie zastawek aortalnych do ubytku oraz minimalną niewydolność aorty. Powstała niewydolność zastawki aortalnej stopniowo postępuje.

Wypadanie płatka zastawki aortalnej u 40% pacjentów współistnieje ze zwężeniem tętnicy płucnej lejkowej. Niedrożność może mieć dwojakie podłoże: anatomiczne, wynikające z przerostu lejka oraz funkcjonalne, spowodowane przepukliną płatka aorty przez ubytek. Jak wynika z badań, wartość gradientu ciśnienia skurczowego u tych chorych wahała się od 15 do 106 mm Hg. Sztuka. U 2 pacjentów niedrożność przypominała tetralogię Fallota.

Zwężenie drogi odpływu lewej komory

Przeszkoda zwykle znajduje się nad ubytkiem, a czasami pod nim. Występuje u noworodków i może być konsekwencją postępu początkowo niewyrażonej patologii lub nabytej anomalii. Zwężenie jest tworem mięśniowym lub włóknisto-mięśniowym. Zwężenie podaortalne może być spowodowane jednym z trzech mechanizmów:

tylne przesunięcie przegrody wylotowej;

tylne odchylenie i skręcenie przegrody lejkowej;

wałek mięśniowy przednio-boczny.

Skrzywienie i skręcenie przegrody powoduje zwężenie wzdłuż przednich i górnych krawędzi ubytku, które często zlokalizowane jest w środkowej części przegrody mięśniowej i towarzyszy mu obecność dodatkowe beleczki, przecinając trakt wyjściowy. Poduszka mięśniowa przednio-boczna to wyrostek mięśniowy znajdujący się pomiędzy lewym guzkiem wieńcowym zastawki aortalnej a przednim guzkiem zastawki mitralnej, rozciągający się do przednio-bocznej ściany lewej komory. Formacja ta występuje w 40% normalne serca. Jeżeli poduszka wystaje nietypowo w przypadku VSD, może utrudniać drogę odpływu i napływu lewej komory. Po operacji zwężenia tętnicy płucnej może wystąpić lub nasilić się zwężenie podaortalne. Przepuklina poduszki mięśniowej wzdłuż linii przyczepu przedniego płatka zastawki mitralnej do przegrody prowadzi do rozdzielenia zastawki mitralnej i aortalnej - cecha anatomiczna pochodzenie obu wielkich naczyń z prawej komory. W w rzadkich przypadkach nieprawidłowy grzbiet mięśniowy rozciągający się od przedniego płatka zastawki mitralnej do powierzchni przegrody tworzy tak zwaną arkadę zastawki mitralnej, która powoduje niedrożność podaortalną. Dyskretne zwężenie podaortalne najczęściej ma wygląd występu włóknistego, rzadziej – występu włóknisto-mięśniowego lub przepony. Utrwalony, krótki odcinek zwężający się często wiąże się z samoistnym zamknięciem lub zmniejszeniem wielkości ubytku okołobłonowego. Ubytek przegrody międzykomorowej jest często związany z nieprawidłowymi wiązkami mięśni w prawej komorze.

Obturacyjna choroba płuc naczynia tętnicze i zespół Eisenmengera

Wśród pacjentów z VSD około 10% to kandydaci do rozwoju choroby obturacyjnej naczynia płucne. Niwa i wsp. badali wyniki leczenia 47 dorosłych pacjentów z zespołem Eisenmengera w wieku od 23 do 69 lat, których obserwacja trwała od 5 do 18 lat. U 68% pacjentów niedomykalność była łagodna lub nie występowała zastawka pnia płucnego u 32% był umiarkowany lub ciężki. Niedomykalność zastawki trójdzielnej nie występowała u 55% pacjentów, a u 45% była umiarkowana lub ciężka. U wszystkich chorych frakcja wyrzutowa lewej komory była prawidłowa. Chociaż liczba płytek krwi była prawidłowa, u 55% pacjentów wystąpiły krwotoki skórne, u 61% krwawiące dziąsła, a u 11% krwawienia z nosa. U 57% pacjentów występowało nawracające krwioplucie, u 36% ciężkie krwioplucie. Według tomografia komputerowa U 38% pacjentów stwierdzono rozległą zakrzepicę tętnicy płucnej, u 75% białkomocz, a u 13% napady nadkomorowych zaburzeń rytmu. W trakcie obserwacji zmarło 14 pacjentów w wieku 26–69 lat. Średni wiek zmarły – 45±5 lat; 10 z nich zmarło nagle. Powody nagła śmierć wystąpiło masywne krwawienie dopłucne – u 2 chorych pęknięcie tętniakowo poszerzonego pnia płucnego – u 1 rozwarstwienie aorty wstępującej– u 1, a u 3 nie ustalono przyczyny zgonu. Jeden pacjent zmarł z powodu zawału naczynioskurczowego mózgu wtórnego do migreny opornej na leczenie. Należy zaznaczyć, że w okresie obserwacji nie odnotowano żadnego bakteryjnego zapalenia wsierdzia.

Według Second Natural History 54% z 98 nieoperowanych pacjentów z VSD i zespołem Eisenmengera żyło 20 lat od diagnozy. Prawdopodobieństwo przeżycia 5 lat dla pacjentów w wieku 10-19 lat wynosi 95%, dla pacjentów powyżej 20 lat - 56%. Owo i wsp. badali los 106 dorosłych pacjentów w wieku od 15 do 68 lat. Przeciętny czas trwaniażycie od diagnozy do śmierci wynosiło 5,4 roku. W ciągu 1 roku obserwacji przeżyło 98% chorych, 5 lat – 77% i 10 lat – 58% chorych.

Infekcyjne zapalenie wsierdzia

Częstość występowania bakteryjnego zapalenia wsierdzia wśród chorych z VSD wynosi 14,5 przypadków na 10 000 osobolat, przy czym w grupie operowanej 7,3 przypadków, a wśród nieoperowanych 18,7 przypadków na 10 000 osobolat. Ryzyko zapalenia wsierdzia jest większe u pacjentów z mniejszymi wadami i mniejsze w dzieciństwie, wzrastając w okresie dojrzewania i dorosłości. Po jednym epizodzie zapalenia wsierdzia ryzyko nawrotu wzrasta, dlatego wskazane jest chirurgiczne zamknięcie niewielkich ubytków, aby zapobiec temu powikłaniu, a nie ze względów hemodynamicznych.

Chorobę tę po raz pierwszy zdiagnozował i opisał rosyjski lekarz w 1874 roku, później zainteresowali się nią lekarze zagraniczni. Stan pacjenta może gwałtownie się pogorszyć, powodując rozwój poważne powikłania. Nowoczesna medycyna może zmniejszyć ryzyko konsekwencji, ale wszystko zależy od rodzaju wady i etapu, na którym została wykryta.

Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) to wrodzony rodzaj nieprawidłowej choroby serca, która rozwija się w narządzie. Patologia zaczyna tworzyć się u dzieci w łonie matki, wczesny mniej więcej przez pierwsze 8-9 tygodni ciąży. Na podstawie częstości występowania tej wady lekarze szacują, że stanowi ona 18–42% wszystkich przypadków wrodzonych wad serca.

Problem w tym, że noworodek potrzebuje pilne leczenie, ale nie zawsze można mu pomóc. Dziecko jest podatne na tę chorobę niezależnie od płci. Klasyfikacja dotyczy tę chorobę do anomalii prowadzących do uwolnienia krwi do prawej strony serca z lewej. Ubytek przegrody międzykomorowej rozpoznaje się, gdy dochodzi do nieprawidłowości w przegrodzie mięśnia sercowego zlokalizowanej pomiędzy lewą i prawą komorą narządu.

Aby zrozumieć, czym jest ta patologia, musisz znać strukturę serca, a mianowicie sekcję, w której rozwinęła się anomalia. Część międzykomorowa narządu (przegroda) jest podzielona na trzy części, dolna strefa jest beleczkowa, środkowa jest muskularna, a górna jest błoniasta (błoniasta). W zależności od tego, gdzie zlokalizowana jest wada, lekarze podają nazwę choroby. Statystyki pokazują, że większość przypadków (około 85%-86%) występuje w błoniastym obszarze przegrody.

Rozmiar VSD może być bardzo mały - około 1 milimetra lub poważny - w granicach 1-3 centymetrów lub więcej. Klasyfikacja ubytku przegrody międzykomorowej u noworodków polega na podziale na rozmiary charakteryzujące okienko powstające w tym obszarze.

Tabela wartości

Wada mięśniowa przegrody międzykomorowej z reguły ma okrągły kształt i niewielki rozmiar, a podobne naruszenie w części błoniastej pojawia się jako wada owalna, która może być duża. Często zdarza się, że VSD towarzyszą inne nieprawidłowości w sercu, co pogarsza wskaźnik kliniczny i rokowanie choroby.

Cechy przebiegu i przyczyny

Kiedy w przegrodzie między komorami narządu tworzy się niewielki defekt, przebieg choroby zależy bezpośrednio od wielkości takiego uszkodzenia. Komunikacja między komorami serca nie zawsze może się zamknąć, a jeśli krew wypływa z lewych obszarów narządu w prawo, rozwija się patologia, co prowadzi do zmiany w całym funkcjonowaniu tego układu.

Sercu pompowanie krwi staje się coraz trudniejsze, co powoduje niewydolność narządów.
Wnęki komory i przedsionka po lewej stronie znacznie się rozszerzają, co prowadzi do pogrubienia ściany samej komory.
Wzrasta ciśnienie krwi w układzie krążenia płuc, a w tym obszarze ciała stopniowo rozwija się nadciśnienie.

Niemowlę, u którego zdiagnozowano podobną chorobę, jest obarczone ryzykiem poważnych powikłań, ponieważ właśnie w pierwszych miesiącach życia obserwuje się taką hemodynamikę. Jeśli wada serca nie jest duże rozmiary, wówczas może wygoić się samoistnie i nie towarzyszy mu poważne uszkodzenie narządu. Wskaźnik przeżycia takiej patologii jest dość wysoki, jeśli zastosujesz się do wszystkich zaleceń lekarza i szybkiego leczenia. Gdy wada jest znacznie otwarta i duża, stan ten często prowadzi do śmierci dziecka w każdym wieku przed osiągnięciem dorosłości.

U dorosłych przebieg choroby nie różni się od przebiegu choroby u dzieci, wada może być obserwowana przez całe życie i nie powoduje poważnych szkód, jeśli jej rozmiar jest niewielki, a leczenie jest prowadzone w całości. Jeśli choroba jest rozległa, dziecko poddawane jest operacji w pierwszych latach życia, więc do czasu dorośnięcia osoba ta jest już w miarę zdrowa.

VSD negatywnie wpływa na funkcjonowanie serca. Kiedy narząd się kurczy, krew wpływa do powstałego przejścia od lewej do prawej, co następuje z powodu zwiększonego ciśnienia w lewej części. Kiedy okno jest dość duże, do prawej komory dostaje się duża ilość krwi, co powoduje rozwój przerostu ściany tej części narządu. Po tętnica płucna rozszerza się i wzdłuż niej Odtleniona krew wpada do tkanki płucnej. W tym obszarze wzrasta ciśnienie, powodując skurcz tętnic płucnych w celu ochrony narząd oddechowy z powodu nadmiernego wlewu krwi.

Kiedy serce się rozluźnia, ciśnienie w lewej komorze spada znacznie bardziej niż w prawej, ponieważ lewa część jest lepiej opróżniana. Krew zaczyna płynąć w przeciwnym kierunku, z prawej strony na lewą. W wyniku tego procesu lewa komora zostaje wypełniona krwią z lewego przedsionka, a dodatkowo z obszaru prawej komory. Nadmiar taki stwarza warunki do powiększenia jamy, a następnie przerostu ściany lewego serca lub komory.

Regularne patologiczne wydzielanie z lewej komory, a także rozcieńczenie żylnej, praktycznie pozbawionej tlenu krwi, grozi niedotlenieniem wszystkich narządów i tkanek organizmu. Objawy kliniczne choroby całkowicie zależą od kilku czynników: wielkości powstałej wady, szybkości narastania zmian w hemodynamice, całkowity czas trwania choroby i możliwości zadośćuczynienia. Kod patologii według klasyfikacji ICD (międzynarodowa klasyfikacja chorób) to Q21.0; istnieją także klasy określające inne współistniejące choroby serca.

Etiologia choroby została dobrze zbadana i sugeruje, że zaczyna ona powstawać dopiero na poziomie rozwoju płodu w macicy; takie destrukcyjne procesy nie występują u dorosłych. Bez względu na przyczynę pojawienia się VSD, wiąże się to z zaburzeniami w okresie rozrodczym.

Czynniki prowokujące:

Wczesna i ciężka zatrucie podczas ciąży.
Diety, które przestrzega przyszła mama w czasie ciąży. Poważne ograniczenia dietetyczne, gdy brakuje nawet minimalnego zestawu składniki odżywcze, konieczne dla kobiety codziennie, prowadzi do rozwoju wielu anomalii u płodu, w tym zaburzenia struktury IVS (przegrody międzykomorowej).
Choroby o charakterze zakaźnym, takie jak różyczka, patologie wirusowe, świnka lub ospa wietrzna.
Poważny brak witamin w organizmie przyszłej matki.
Manifestacja skutki uboczne podczas przyjmowania różnych leków.
Genetyczne niepowodzenia. Często podobna patologia towarzyszy innym anomaliom, zespołowi Downa u dziecka, schorzeniom nerek czy problemom z kształtowaniem się kończyn.
Choroby przebieg przewlekły obecny u kobiety w ciąży. Może to być choroba układu krążenia lub cukrzyca.
Jeśli wiek kobiety oczekującej dziecka przekracza już 40 lat, wówczas zmiany w ciele przyszłej matki mogą wywołać procesy patologiczne rozwój płodu.
Narażenie na promieniowanie.
Palenie, alkoholizm lub zażywanie narkotyków w czasie ciąży.

Każda kobieta w okresie ciąży powinna być pod kontrolą lekarza ginekologa. Stałe przyjmowanie witamin, prawidłowe odżywianie i zdrowy tryb życia częściowo ochronią dziecko przed taką patologią.

Rodzaje chorób

Lekarze dzielą chorobę na kilka klasyfikacji. W zależności od lokalizacji proces destrukcyjny występujący w dowolnej części serca, VSD może być:

błoniasty ubytek przegrody międzykomorowej;
zaburzenie w strefie mięśniowej narządu;
patologie beleczkowe lub suprakrestal (wtórne).

Zdecydowana większość przypadków tej choroby definiuje się jako ubytek okołobłonowy powstały w przegrodzie międzykomorowej, która z kolei dzieli się na podtrzewną i podaortalną. Patologie takie stanowią około 80% wszystkich odnotowanych chorób i są zlokalizowane w górnej części przegrody międzykomorowej, położonej pod zastawką aortalną i guzkiem przegrody. Przegroda znajduje się pomiędzy komorami narządu, składa się ze specjalnego tkanka mięśniowa ponad połowę, a jego górną strefą jest membrana. Połączenie takich części przegrody nazywa się otworem okołobłonowym, w którym najczęściej stwierdza się patologię. W związku z tym lokalizację zaburzeń nazywa się rodzajem choroby.

Ubytek mięśniowy przegrody międzykomorowej u noworodków, a także nadżebrowy typ choroby są rzadkie i stanowią około 20% wszystkich przypadków tej choroby. Choroba beleczkowa rozwija się w obszarze położonym nieco powyżej grzebienia nadkomorowego, a typ mięśniowy zlokalizowany jest w części mięśniowej przegrody o tej samej nazwie. Ta część serca jest usuwana z układu przewodzącego i zastawkowego.

Objawy

Manifestacje tej choroby całkowicie zależy od wielkości uszkodzeń. Mały wada międzyprzedsionkowa mogą w ogóle nie towarzyszyć objawy, ale duże okno w przegrodzie spowoduje wiele nieprzyjemnych i ciężkie objawy. Pediatra dr Komarovsky ostrzega, że jedna mała dziura nie jest niebezpieczna dla życia dziecka, nie objawia się w żaden sposób i nie wymaga leczenia, ale jeśli jest dużo uszkodzeń, sytuacja jest konieczna natychmiastową interwencję lekarze.

Dorosły z podobnymi problemami z sercem będzie doświadczał tych samych objawów, co 2-3-letnie dziecko.

Objawy u niemowląt:

brak przyrostu masy ciała lub słaby przyrost masy ciała;
problemy z oddychaniem, duszność;
ciągły niepokój, dziecko cały czas płacze;

zapalenie płuc, które pojawia się we wczesnym wieku i jest trudne do wyleczenia;
zaburzenia snu;
kiedy rodzi się dziecko, jego skóra ma niebieskawy odcień;
Dzieci szybko się męczą, nawet podczas ssania piersi.

Istnieje kilka metod diagnostycznych, które pozwalają zidentyfikować patologię w okresie niemowlęcym i natychmiast podjąć wszelkie kroki, aby ją wyeliminować. Jeśli mówimy o pacjentach dorosłych, ciężkie objawy rzadko towarzyszą VSD w tym wieku.

Objawy u dorosłych:

wilgotny kaszel;
bolesne doznania w okolicy serca;
zaburzenia rytmu narządowego (arytmia);
duszność, którą obserwuje się nawet w spoczynku.

Jeśli rozmiar wady zostanie uznany za duży, wówczas przeprowadza się leczenie chirurgiczne, okno znika, a dana osoba nie odczuwa już żadnych odchyleń w zdrowiu. Gdy dziura jest mała, objawy tej choroby są praktycznie nieobecne.

Znaki obiektywne:

Jeżeli takie stany wystąpią, dziecko kierowane jest w trybie pilnym do szpitala, w którym podejmuje się decyzję o leczeniu operacyjnym.

Diagnostyka

Dziś, po urodzeniu, wszystkie noworodki są badane przez neonatologa, którego specjalizacja polega na wykrywaniu nieprawidłowości w rozwoju dziecka. Główną przyczyną podejrzenia ubytku w przegrodzie międzykomorowej są nieprawidłowości wykryte podczas osłuchiwania obszaru serca.

Metody diagnostyczne:

Czasami lekarz musi przepisać pacjentowi kilka dodatkowych badań procedury diagnostyczne. Podczas badania zostanie wykryty każdy rodzaj choroby – okołobłoniasta, błoniasta czy mięśniowa. Ważne jest, aby rozpocząć terapię w odpowiednim czasie, aby rokowanie w chorobie było korzystne.

Leczenie i rokowanie

Kiedy przebieg choroby jest bezobjawowy, a wielkość wady jest niewielka, lekarze zalecają powstrzymanie się od operacji. Lekarz prowadzący regularnie monitoruje małego pacjenta. Czasami takie zaburzenia ustępują samoistnie w wieku 1-4 lat i później. Powstały otwór w przegrodzie między komorami może zarosnąć bez zastosowania terapeutycznych i innych metod leczenia. Jeśli rozwinie się niewydolność serca, lekarz przepisze szereg leków.

Przygotowania:

leki moczopędne;
Inhibitory ACE;
przeciwutleniacze;
glikozydy nasercowe;
kardiotroficzne.

Istnieje leczenie chirurgiczne tej patologii, które może być paliatywne lub radykalne.

Lekarz może określić sposób leczenia dopiero po przeprowadzeniu szeregu niezbędnych badań diagnostycznych i ocenie obrazu klinicznego.

Rokowanie w chorobie z ubytkiem przegrody międzykomorowej serca zależy od tego, jak szybko zapewniona zostanie taka pacjentka opieka medyczna. Jeśli mówimy o naturalnym przebiegu choroby, bez interwencji medycznej, dziecko może umrzeć przed 6. miesiącem życia, gdy szkody są duże. Jeśli terapia lub operacja zostaną przeprowadzone na czas, dana osoba będzie żyła długo. Jednak nawet po właściwe traktowanie Mogą wystąpić pewne powikłania, dlatego tacy pacjenci są zawsze pod nadzorem kardiologa.

Niebezpieczne konsekwencje:

bakteryjne zapalenie wsierdzia;
zastoinowe zapalenie płuc;
zaburzenia zakrzepowo-zatorowe.

Przybliżona długość życia takich pacjentów wynosi 25-27 lat. Duże lub średnie wady są poważniejsze; gdy się rozwiną, stan pacjenta może się pogorszyć, prowadząc do niewydolności serca.

VSD serca - niebezpieczna patologia. Uszkodzenia narządu spowodowane tą chorobą są dziś eliminowane, co przedłuża życie chorych dzieci. Ważne jest, aby poddawać się regularnym badaniom u pediatrów i innych specjalistów, aby wcześnie zdiagnozować chorobę, zanim wyrządzi ona poważne szkody.

Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) to otwór znajdujący się w ścianie, który służy do oddzielenia jam prawej i lewej komory.

Informacje ogólne

Ten stan powoduje nieprawidłowe mieszanie (przetaczanie) krwi. W praktyce kardiologicznej wada taka jest najczęstszą wrodzoną patologią serca. Warunki krytyczne z VSD rozwijają się z częstotliwością dwudziestu jeden procent. Zarówno dzieci płci męskiej, jak i żeńskiej są w równym stopniu podatne na tę wadę.

VSD u płodu można wyizolować (czyli jedyną istniejącą anomalię w organizmie) lub część złożonych wad (atrezja zastawki trójdzielnej, transpozycja naczyń, wspólne pnie tętnicze, tetralogia Fallota).

W niektórych przypadkach przegroda międzykomorowa jest całkowicie nieobecna; wada ta nazywana jest pojedynczą komorą serca.

Klinika VSD

Objawy ubytku przegrody międzykomorowej często pojawiają się w pierwszych dniach lub miesiącach po urodzeniu dziecka.

Najbardziej częste manifestacje wady obejmują:

duszność;
sinica skóry (zwłaszcza opuszek palców i warg);
zmniejszony apetyt;
kardiopalmus;
zmęczenie;
obrzęk brzucha, stóp i nóg.

VSD po urodzeniu może przebiegać bezobjawowo, jeśli wada jest wystarczająco mała i pojawiać się dopiero w bardziej zaawansowanych stadiach. późne daty(sześć lat i więcej). Objawy zależą bezpośrednio od wielkości ubytku (dziury), jednak lekarz powinien zwracać uwagę na dźwięki słyszalne podczas osłuchiwania.

VSD u płodu: przyczyny

Wszelkie wrodzone wady serca pojawiają się na skutek zaburzeń w rozwoju narządu wczesne stadia embriogeneza. Ważną rolę w tym przypadku odgrywają zewnętrzne czynniki środowiskowe i genetyczne.

W przypadku VSD u płodu określa się otwór między lewą i prawą komorą. Warstwa mięśniowa lewej komory jest bardziej rozwinięta niż prawej, dlatego bogata w tlen krew z jamy przedostaje się do prawej i miesza się z krwią zubożoną w tlen. W rezultacie mniej tlenu dociera do narządów i tkanek, co ostatecznie prowadzi do chronicznego niedotlenienia organizmu (niedotlenienia). Z kolei obecność dodatkowej objętości krwi w prawej komorze powoduje jej poszerzenie (ekspansję), przerost mięśnia sercowego i w konsekwencji wystąpienie niewydolności prawej komory i nadciśnienia płucnego.

Czynniki ryzyka

Dokładne przyczyny VSD u płodu nie są znane, ale ważnym czynnikiem jest wywiad rodzinny (to znaczy obecność podobnej wady u bliskich krewnych).

Ponadto ogromną rolę odgrywają również czynniki obecne w czasie ciąży:

Klasyfikacja

Istnieje kilka opcji lokalizacji VSD:

Konokomorowy, błoniasty, okołobłonowy VSD u płodu. Jest to najczęstsza lokalizacja wady i odpowiada za około osiemdziesiąt procent wszystkich tego typu wad. Na błoniastej części przegrody między komorami wykryto defekt, który prawdopodobnie rozprzestrzenia się na odcinek wylotowy, przegrodowy i wlotowy; pod zastawką aortalną i zastawką trójdzielną (jej płatek przegrody). Dość często tętniaki powstają w błoniastej części przegrody, co w dalszej kolejności prowadzi do zamknięcia (całkowitego lub częściowego) ubytku.
Belkowaty, mięśniowy VSD u płodu. Występuje w 15-20% wszystkich podobne przypadki. Wada jest całkowicie otoczona mięśniami i może być zlokalizowana w dowolnej części mięśniowej przegrody międzykomorowej. Można zaobserwować kilka takich patologicznych dziur. Najczęściej takie VSD u płodu zamykają się spontanicznie, spontanicznie.
Otwory podpłucne, podtętnicze, lejkowe i wyrostkowe dróg odpływowych stanowią około 5% wszystkich takich przypadków. Wada zlokalizowana jest pod wylotem lub stożkowymi odcinkami przegrody. Dość często to VSD spowodowane wypadnięciem prawego płatka łączy się z niewydolnością aorty;
Wady w obszarze przewodu doprowadzającego. Otwór znajduje się w obszarze przegrody wlotowej, bezpośrednio pod obszarem przyczepu zastawek komorowo-przedsionkowych. Najczęściej patologia towarzyszy zespołowi Downa.

Najczęściej stwierdza się wady pojedyncze, ale zdarzają się też liczne ubytki w przegrodzie. VSD może być zaangażowane w złożone wady serca, takie jak tetralogia Fallota, transpozycja naczyń i inne.

W zależności od rozmiaru wyróżnia się następujące wady:

mały (objawy nie są wyrażone);
średnia (klinika pojawia się w pierwszych miesiącach po urodzeniu);
duży (zwykle niewyrównany, z wyraźnymi objawami, ciężkim przebiegiem i powikłaniami, które mogą prowadzić do śmierci).

Powikłania VSD

Jeśli rozmiar wady jest niewielki, objawy kliniczne mogą w ogóle nie wystąpić lub dziury mogą samoistnie zamknąć się zaraz po urodzeniu.

W przypadku większych usterek mogą wystąpić: poważne komplikacje:

Charakteryzuje się rozwojem nieodwracalnych zmian w płucach w wyniku nadciśnienia płucnego. Podobna komplikacja może rozwijać się zarówno u małych, jak i starszych dzieci. Na podobny stan część krwi przemieszcza się z prawej do lewej komory przez otwór w przegrodzie, ponieważ z powodu przerostu mięśnia sercowego prawej komory okazuje się „silniejsza” niż lewa. Dlatego zubożona w tlen krew dociera do narządów i tkanek, w wyniku czego rozwija się przewlekłe niedotlenienie, objawiające się niebieskawym odcieniem (sinicą) paliczków paznokci, warg i skóra ogólnie.
Niewydolność serca.
Zapalenie wsierdzia.
Udar mózgu. Może rozwinąć się z dużymi ubytkami w przegrodzie na skutek turbulentnego przepływu krwi. Mogą tworzyć się skrzepy krwi, które następnie mogą zatykać naczynia krwionośne mózgu.
Inne patologie serca. Mogą wystąpić arytmie i patologie zastawek.

VSD u płodu: co robić?

Najczęściej takie wady serca wykrywa się podczas drugiego rutynowego badania USG. Nie ma jednak powodu do paniki.

Trzeba prowadzić normalne życie i nie denerwować się.
Lekarz prowadzący powinien uważnie monitorować kobietę w ciąży.
Jeżeli wada zostanie wykryta podczas drugiego planowanego USG, lekarz zaleci odczekanie do trzeciego badania (po 30-34 tyg.).
Jeśli w trzecim USG wykryta zostanie wada, przed porodem przepisuje się kolejne badanie.
Małe otwory (np. VSD 1 mm u płodu) mogą samoistnie zamknąć się przed lub po urodzeniu.
Może być konieczna konsultacja z neonatologiem i badanie ECHO płodu.

Diagnostyka

Obecność wady można podejrzewać poprzez osłuchiwanie serca i badanie dziecka. Jednak w większości przypadków rodzice o istnieniu takiej wady dowiadują się jeszcze przed urodzeniem dziecka, podczas rutynowych badań USG. Dość duże wady (na przykład 4 mm VSD u płodu) wykrywa się z reguły w drugim lub trzecim trymestrze ciąży. Małe można wykryć po urodzeniu przez przypadek lub gdy pojawią się objawy kliniczne.

Rozpoznanie VSD u noworodka, starszego dziecka lub osoby dorosłej można postawić na podstawie:

Skargi pacjenta. Ta patologia towarzyszy duszność, osłabienie, ból serca, bladość skóry.
Historia choroby (czas pojawienia się pierwszych objawów i ich związek ze stresem).
Historia życia (skomplikowane dziedziczenie, choroby matki w czasie ciąży i tak dalej).
Badanie ogólne (waga, wzrost, rozwój odpowiedni do wieku, odcień skóry itp.).
Osłuchiwanie (szmery) i perkusja (poszerzenie granic serca).
Badanie krwi i moczu.
Dane EKG (oznaki przerostu komór, zaburzenia przewodzenia i rytmu).
Badanie RTG (zmiana kształtu serca).
Wetrykulografia i angiografia.
Echokardiografia (czyli USG serca). To badanie pozwala określić lokalizację i wielkość wady, a za pomocą pomiarów dopplerowskich (które można przeprowadzić nawet w okresie prenatalnym) - objętość i kierunek krwi przez otwór (nawet w przypadku wrodzonej wady serca - VSD u płodu ma średnicę 2 mm).
Cewnikowanie jam serca. Oznacza to wprowadzenie cewnika i użycie go do określenia ciśnienia w naczyniach i jamach serca. Z danych wynika, że zapadła decyzja o dalszej taktyce postępowania z pacjentem.
MRI. Zalecane w przypadkach, gdy nie ma charakteru informacyjnego.

Leczenie

W przypadku wykrycia VSD u płodu należy zastosować podejście wyczekujące, ponieważ wada może samoistnie zamknąć się przed urodzeniem lub bezpośrednio po urodzeniu. Następnie, jeśli diagnoza się utrzyma, leczeniem takiego pacjenta zajmują się kardiolodzy.

Jeśli wada nie zakłóca krążenia krwi i ogólnego stanu pacjenta, jest on po prostu monitorowany. W przypadku dużych dziur, które zakłócają jakość życia, podejmuje się decyzję o wykonaniu operacji.

Interwencje chirurgiczne w przypadku VSD mogą być dwojakiego rodzaju: paliatywne (ograniczenie przepływu krwi w płucach w przypadku połączonych defektów) i radykalne (całkowite zamknięcie otworu).

Metody działania:

Na otwartym sercu (na przykład z tetralogią Fallota).
Cewnikowanie serca z kontrolowanym założeniem łaty na ubytek.

Zapobieganie ubytkowi przegrody międzykomorowej

Konkretny środki zapobiegawcze Płód nie ma VSD, jednak aby zapobiec wrodzonej chorobie serca, konieczne jest:

Prognoza

W przypadku małych VSD u płodu (2 mm lub mniej) rokowanie jest korzystne, ponieważ takie otwory często zamykają się samoistnie. W przypadku dużych wad rokowanie zależy od ich lokalizacji i obecności połączenia z innymi wadami.

Jeden z pospolitych wady wrodzone chorobą serca, którą rozpoznaje się u dzieci poniżej trzeciego roku życia, jest ubytek przegrody międzykomorowej. Choroba ta jest drugą najczęstszą chorobą wśród wad mięśnia sercowego. Jest to dziura w ścianie pomiędzy lewą i prawą komorą. Z tego powodu krew z lewej połowy serca wpływa do prawej i przelewa się przez krążenie płucne. Występuje zarówno jako wada samodzielna, jak i w połączeniu z innymi wadami.

Cechy choroby

W przypadku ubytku przegrody międzykomorowej (VSD) stan pacjentów może się znacznie różnić - zależy to bezpośrednio od wielkości patologii. Dochodzi do tego, że pacjenci z dziurką o wielkości od dwóch do pięciu milimetrów w ogóle nie odczuwają wady, a choroba postępuje bezproblemowo widoczne znaki. Na duża średnica wada (dziesięć - piętnaście milimetrów) wymaga pilności interwencja chirurgiczna. Zdarzają się przypadki, gdy przegroda jest całkowicie nieobecna, ale taka patologia jest śmiertelna i nie jest operowana.

W przypadku ubytku przegrody międzykomorowej w okresie skurczu mięśni ciśnienie po prawej stronie serca jest znacznie niższe niż po lewej stronie. Następuje mieszanie krwi i wzrasta obciążenie naczyń płucnych. Krążenie płucne otrzymuje nadmiar krwi wzbogaconej w tlen, podczas gdy krążenie duże otrzymuje jej mniej. Może to prowadzić do zmian sklerotycznych w naczyniach płucnych, niewydolności prawej komory i nadciśnienia płucnego.

VSD powstaje u płodu podczas rozwój wewnątrzmaciczny. W rzadkich przypadkach taka wada rozwija się już w ciągu życia. Na mały rozmiar U dzieci wadę można wykryć jedynie losowo, na podstawie wyników badania echokardiograficznego. Zwykle zamyka się samoistnie w wieku jednego roku, a czasem nieco później. Ale w tym przypadku dziecko musi być stale monitorowane przez pediatrę, aby zapobiec rozwojowi choroby i jej przejściu do fazy aktywnej. Jeśli wada dziecka nie zniknie do trzeciego roku życia, wówczas leczenie jest możliwe jedynie metodą chirurgiczną.

Formy i typy

Kardiolodzy wyróżniają kilka postaci ubytku przegrody międzykomorowej w zależności od jego umiejscowienia:

dolna część przegrody - patologie beleczkowe (nadżebrowe);
część środkowa - wady mięśniowe przegrody międzykomorowej (choroba Tolochinowa-Rogeta);
górna część, najczęstszymi wadami są patologie złociste.

W pierwszej postaci wady samodzielne zamknięcie jest niemożliwe. W przypadku patologii w środkowej części mięśnia sercowego, ubytek zamyka się samoistnie otworem o małej średnicy. patologia grubobłonowa prawie zawsze leczy się sama.

Różnice w wielkości VSD są klasyfikowane w następujący sposób:

mały. Prawie niewidoczny, bezobjawowy;
przeciętny. Objawy choroby zaczynają pojawiać się w pierwszych miesiącach życia dziecka;
duży. Są niezwykle groźne i często prowadzą do śmierci.

Powody pojawienia się

Ubytki przegrody międzykomorowej powstają pod wpływem dwóch czynników:

genetyczny. W duże ilości przypadki VSD są dziedziczone z rodziców na dzieci. Jeśli podobną patologię zaobserwowano w rodzinie wśród bliskich krewnych, możliwe jest, że pojawi się ona u potomków. Dzieje się tak z powodu zmian w chromosomach lub genach. Wady serca są zasadniczo spowodowane mutacjami genów;
środowiskowy. Kiedy płód znajdujący się w łonie matki jest narażony na działanie niekorzystnych czynników środowisko możliwy rozwój mutacje genowe. Spożywany przez przyszłą matkę silne leki, alkohol, tytoń i narkotyki, a także ciężkie infekcje wirusowe, ryzyko patologii znacznie wzrasta.

Schemat ubytku przegrody międzykomorowej

Objawy ubytku przegrody międzykomorowej

W przypadku małych ubytków przegrody międzykomorowej objawy nie pojawiają się.
Przy umiarkowanym VSD mogą wystąpić objawy nietypowe dla wad serca. Słabość, zwiększone zmęczenie, zwlekaj rozwój fizyczny, ze skłonnością do zapalenia płuc i infekcji płuc.
Duże wady objawiają się bladością skóry, obrzękiem nóg, bólem klatka piersiowa, silna duszność podczas wysiłku. Takie objawy są bardziej typowe dla wad serca.

Pozwala na najdokładniejszą diagnozę VSD ultrasonografia(echokardiografia) mięśnia sercowego.

Diagnostyka

Lekarze mogą określić ubytek przegrody międzykomorowej na podstawie tego typu diagnozy:

wnikliwa analiza skarg pacjenta lub jego rodziców (zmęczenie podczas wysiłku fizycznego, bladość skóry, ból serca, duszność, osłabienie);
szczegółowe badanie historii życia i dziedziczności (stan przy urodzeniu, przebyte operacje i choroby, obecność wad mięśnia sercowego u krewnych);
badanie przez lekarza, opukiwanie i badanie szmerów serca;
badanie danych z badań krwi i moczu;
analiza danych elektrokardiograficznych i echokardiograficznych;
przeglądanie wyników badania radiograficznego;
badania kardiologiczne z wykorzystaniem cewnikowania, ventrikulografii i angiografii. Specjalne procedury polegające na wprowadzeniu do organizmu cewnika lub środka kontrastowego, umożliwiającego różne metody zobacz patologię;
analiza danych z terapii rezonansem magnetycznym.

Leczenie

Metody lecznicze i lecznicze

Leczenie zachowawcze ubytku przegrody międzykomorowej stosuje się głównie jako przygotowanie do operacji lub w przypadku, gdy otwór ma małą średnicę i istnieje nadzieja, że sam się zamknie. Pacjentowi przepisano leki moczopędne, kardiotroficzne i inotropowe leki wspomagające. Ale leczenie niechirurgiczne z reguły zapobiega jedynie rozwojowi powikłań i nie eliminuje samej wady.

Pamiętaj, czego unikać aktywność fizyczna Dziecko ma. Staraj się doprowadzić go do płaczu i mniej się męczyć. W końcu takie działania są również rodzajem stresu w organizmie. Upewnij się, że Twoje dziecko nie podnosi ciężkich przedmiotów.

Operacja

Głównym leczeniem VSD jest interwencja chirurgiczna. Operacje mogą być awaryjne lub zaplanowane. W nagły wypadek Aby zapobiec, przeprowadza się interwencję chirurgiczną w ciele pacjenta fatalny wynik bez wcześniejszego przygotowania.

W przypadku, gdy przepisana jest planowana operacja (z reguły przeprowadza się ją w dzieciństwie), pacjent jest najpierw do niej przygotowany. Kardiolodzy monitorują jego stan i prowadzą kurs leczenie zachowawcze. Operację zamknięcia ubytku przegrody międzykomorowej przeprowadza się na dwa różne sposoby:

rodnik. Metoda polegająca na przyklejeniu łaty z wyściółki serca do otworu w przegrodzie. sztuczny materiał. W takim przypadku pacjent musi być podłączony do pompy sztucznej krwi;
paliatywny. Operacja ta nie eliminuje wady mięśnia sercowego, a jedynie zwęża tętnicę płucną. Metoda ułatwia życie pacjentowi i zapobiega rozwojowi powikłań. Stosowany u pacjentów nietolerujących radykalnych interwencji.

Poniższy film powie Ci więcej o technologii małoinwazyjnej eliminacji ubytku przegrody międzykomorowej:

Zapobieganie chorobom

Nie ma środków zapobiegawczych zapobiegających rozwojowi VSD. Istnieją jedynie zalecenia dla przyszłych matek, które pomogą uniknąć rozwoju wady u płodu lub wykryć ją na wczesnym etapie:

terminowa rejestracja w klinika przedporodowa(do dwunastu tygodni);
utrzymanie codziennej rutyny i prawidłowego odżywiania;
regularne wizyty u położnika-ginekologa;
wykluczać