Choroby ucha wewnętrznego. Anomalie rozwoju małżowiny usznej

U dzieci często występują wady rozwojowe uszu. Biorąc pod uwagę złożony rozwój embriologiczny ucha, braki te mogą dotyczyć poszczególnych części ucha, a także występować w różnych kombinacjach. Z rozwojem metody diagnostyczne(radiologiczne i różne metody badania słuchu u dzieci) wady rozwojowe środkowego i Ucho wewnętrzne stają się coraz wyraźniejsze.

Epidemiologia wad rozwojowych ucha

Połowa wszystkich wad wrodzonych ucha, nosa i gardła dotyczy ucha. Wady ucha zewnętrznego i środkowego dotyczą głównie prawa strona(58-61%), a większość z nich (ok. 70-90%) ma charakter jednostronny. Wady ucha wewnętrznego mogą być jednostronne lub obustronne.

Ogólnie rzecz biorąc, częstość występowania wad ucha wynosi około 1 na 3800 noworodków. Częstość występowania wad rozwojowych ucha zewnętrznego u noworodków waha się od 1:6000 do 1:6830. Ciężkie wady rozwojowe występują u 1:10 000-1:20 000 noworodków, bardzo ciężkie wady rozwojowe lub aplazja - u 1:17 500 noworodków. Rozpowszechnienie.

Niedobory mogą dotyczyć ucha zewnętrznego (małżowina uszna i przewód słuchowy zewnętrzny, EAS), środkowego i Ucho wewnętrzne często w kombinacjach. Częstość występowania wad ucha wewnętrznego wynosi 11-30% u osób z wadami ucha zewnętrznego i środkowego.

A jednak pomimo odmiennej embriogenezy ucha zewnętrznego/środkowego i wewnętrznego, wady ucha zewnętrznego i/lub środkowego często występują bez wad ucha wewnętrznego i odwrotnie. Za pewne braki małżowina uszna Występują dodatkowe wady kosteczek słuchowych (6-33%), okienka okrągłe i owalne (6-15%), pneumatyzacja wyrostek sutkowaty(15%), przejście nerwu twarzowego (36%) i NSP (42%).

Łączona wada ucha, znana jako wrodzona atrezja małżowiny usznej (niedobory ucha zewnętrznego i środkowego z atrezją EAS), występuje u 1:10 000 do 1:15 000 noworodków; w 15-20% przypadków stwierdzono wady obustronne.

Częstość występowania wad ucha wewnętrznego u dzieci z wrodzoną głuchotą lub odbiorczym ubytkiem słuchu waha się od 2,3% do 28,4%. Za pomocą tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego udokumentowano, że wady ucha wewnętrznego występowały w 35% przypadków odbiorczego ubytku słuchu.

Niedobory ucha zewnętrznego mogą obejmować problemy z orientacją, pozycją, rozmiarem i osłabieniem struktury małżowiny usznej w przypadku wystąpienia anotii. Może również występować przednie przednie małżowiny usznej, przydatki przyuszne, zatoki uszne i przetoki małżowiny usznej. NSP może być aplastyczny (atretyczny) lub hipoplastyczny. Wady ucha środkowego mogą być związane z konfiguracją i rozmiarem przestrzeni ucha środkowego, a także liczbą, rozmiarem i konfiguracją kosteczek słuchowych.

Możliwe są anomalie okna owalnego i rzadko okna okrągłego. Niedobory ucha wewnętrznego mogą wystąpić w wyniku zatrzymania lub zakłócenia ucha wewnętrznego rozwój zarodkowy. Występują również aplazja, hipoplazja oraz wady błędnika i dróg czuciowych. Ponadto wodociąg przedsionkowy może być wąski lub poszerzony. W okolicy błony bębenkowej niedobory zdarzają się bardzo rzadko. W przypadku wad ucha wewnętrznego liczba komórek zwojowych przedsionkowo-akustycznych jest często zmniejszona. Wewnętrzny przewód słuchowy może również wykazywać braki, takie jak przemieszczenie tętnic i nerwów (zwłaszcza nerw twarzowy).

Przyczyny wad rozwojowych ucha

Wady ucha mogą mieć podłoże genetyczne lub nabyte. Wśród wad wrodzonych około 30% przypadków wiąże się z zespołami obejmującymi inne braki i/lub utratę funkcji narządów i układów narządów.

Niesyndromowe wady ucha dotyczą wyłącznie nieprawidłowości ucha bez innych wad. Można to założyć we wszystkich genetycznie uwarunkowanych brakach (syndromicznych lub niesyndromicznych). Wysoka częstotliwość spontaniczne mutacje genetyczne. Za wady ucha mogą być odpowiedzialne różne geny, czynniki transkrypcyjne, czynniki wydzielnicze, czynniki wzrostu, receptory, białka adhezyjne komórek i inne cząsteczki.

Wrodzone wady ucha z wyraźnym wywiadem rodzinnym w 90% przypadków dziedziczą się w sposób autosomalny dominujący, a w około 1% przypadków w sposób sprzężony z chromosomem X. Częstość występowania niesyndromicznego wrodzonego ubytku słuchu jest bardzo zróżnicowana: dziedziczenie autosomalne dominujące w około 30% przypadków, dziedziczenie autosomalne recesywne w 70%, dziedziczenie sprzężone z chromosomem X w około 2-3%, a czasami dziedziczenie sprzężone z mitochondriami.

Nabyte wady ucha mogą wystąpić w wyniku narażenia na działanie czynniki egzogenne w czasie ciąży: zakażenia (potwierdzone wirusem różyczki, wirusem cytomegalii i opryszczka zwykła, prawdopodobnie na odrę, świnkę, zapalenie wątroby, polio i ospę wietrzną, wirus Coxsackie i wirus ECHO, toksoplazmozę i kiłę), substancje chemiczne, niedożywienie, promieniowanie, niezgodność czynnika Rh, niedotlenienie, zmiany ciśnienie atmosferyczne, wpływ hałasu. Czynnikami ryzyka są także krwawienia, które wystąpiły w pierwszej połowie ciąży oraz zaburzenia metaboliczne (np. cukrzyca).

Wśród chemicznych teratogenów wiodącą rolę odgrywają leki(na przykład chinina, antybiotyki aminoglikozydowe, cytostatyki, niektóre leki przeciwpadaczkowe). Jakie nadmierne wysokie dawki kwas retinowy (embriopatia związana z kwasem retinowym) i brak witaminy A (zespół niedoboru witaminy A, zespół VAD) w czasie ciąży mogą powodować wady uszu. Uważa się również, że przyczyną wad rozwojowych mogą być hormony, narkotyki, alkohol i nikotyna. Czynniki środowisko takie jak herbicydy, środki grzybobójcze zawierające rtęć i ołów, mogą mieć działanie teratogenne. Niedobory niektórych hormonów (takich jak hormon tarczycy) mogą być również związane z problemami z uszami.

Prawdopodobnie udział czynników egzogennych w rozwoju wad ucho zewnętrzne(szczególnie małżowina uszna) wynosi 10%. Jednak w wielu przypadkach prawdziwa przyczyna wad ucha jest nieznana.

Klasyfikacja wad rozwojowych ucha

Do klasyfikacji wad małżowiny usznej i NSP za najlepszą uważa się klasyfikację Weerdy (Weerda, 2004), w przypadku wrodzonych wad ucha - klasyfikację Altmanna (Altmann, 1955), w przypadku izolowanych wad ucha środkowego - klasyfikację Köslinga ( Kösling, 1997), a dla wad ucha wewnętrznego – klasyfikacja Jacklera (1987), Marangosa (2002) i Sennaroglu (Sennaroglu, Saatci, 2002).

Przetoki ucha i kości ucha.

Przetoki i torbiele wyłożone nabłonkiem płaskim lub oddechowym najczęściej występują w okolicy przedusznej i wokół helisy małżowiny usznej. Klinicznie, torbiele i przetoki przeduszne są często wykrywane po raz pierwszy, gdy pojawia się stan zapalny. Ponadto opisano przetoki szyjne górne lub przetoki uszne, które są zdwojeniem NSP na skutek zmian w pierwszej szczelinie skrzelowej.

Dzielą się na dwa typy:

Typ I to „podwojenie” NSP, zwykle na skórze. Przetoki i torbiele występują częściej w okolicy zausznej niż w okolicy przedusznej, przebiegają równolegle do ESP i zwykle kończą się ślepo z boku lub powyżej nerwu twarzowego.
Torbiele i przetoki typu II to prawdziwe podwójne NSP, pokryte skórą i zwykle zawierające również chrząstkę. Często kończą się w obszarze przejściowym między chrząstką a części kostne NSP lub otwarty w obszarze przedniej części mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego. Lekarze zwracają szczególną uwagę na indywidualną anatomię pacjentów planujących interwencja chirurgiczna, ponieważ kości i przetoki mogą krzyżować się lub przechodzić pod nerwem twarzowym.

Niektóre przetoki typu II mogą również otwierać się za uchem. Przy takich dołach, które otwierają się za uchem, współistnieją wady ucha środkowego i wewnętrznego.

W przypadku dysplazji I stopnia (niewielkie braki) można wykryć większość struktur prawidłowego małżowiny usznej. Rekonstrukcja tylko czasami wymaga użycia dodatkowej skóry lub chrząstki.

Umiarkowane nieprawidłowości stanowią dysplazję II stopnia, zwaną także mikrotią II stopnia. Niektóre struktury normalnego ucha są rozpoznawalne. Częściowa rekonstrukcja małżowiny usznej wymaga użycia niektórych dodatkowe elementy skóra i chrząstka.
Dysplazja III stopnia jest reprezentowana przez poważne niedociągnięcia. Nie wykryto żadnej normalnej struktury małżowiny usznej. Rekonstrukcja całkowita wymaga użycia skóry i dużej ilości chrząstki.

Ucho miseczkowe jest dalej klasyfikowane w następujący sposób:

Typ I (niewielka deformacja odpowiadająca dysplazji I stopnia, dotyczy tylko helisy). Nad dołem łódeczkowym wisi niewielki występ spirali w kształcie miseczki; zwykle występuje dolna część antyheliksu. Oś podłużna małżowiny usznej jest nieco skrócona. Często występują powiązane z tym odstające uszy.
W przypadku deformacji typu II zmianie ulega helisa, antyhelisa z jej szypułkami i dół łódeczkowaty.
Typ IIa (deformacja niewielka do umiarkowanej, dysplazja I stopnia) to kapturowate loki z wystającymi krawędziami, któremu towarzyszy wygładzenie lub brak górnego szypułki przeciwhelisowej i wyraźnego dolnego szypułki przeciwślimakowej. Skrócenie osi podłużnej małżowiny usznej jest bardziej wyraźne. Widoczne są także odstające uszy.
Typ IIb (deformacja umiarkowana do ciężkiej, dysplazja I stopnia), kapturowaty, zwisający kształt helisy, skrócenie osi podłużnej jest bardziej wyraźne. Ucho ma zmniejszoną szerokość, szczególnie w górnej części. Nogi antyheliksu i sama antyhelisa są wygładzone lub nieobecne; uszy odstają.
Typ III (ciężka deformacja, dysplazja II stopnia) – znaczny niedorozwój górnej części małżowiny usznej, duży nawis górnych składników ucha oraz duże deficyty wysokości i szerokości ucha. Często występuje dystopia, która charakteryzuje się niskim i przednim położeniem małżowiny usznej, często występuje zwężenie ESP, czasami atrezja ESP.

Ze względu na ścisły związek pomiędzy rozwojem przewodu słuchowego zewnętrznego (EA) i ucha środkowego, mogą występować wady złożone zwane atrezją wrodzoną. Istnieje dla nich osobna klasyfikacja. Opisano trzy stopnie nasilenia:

Wadami pierwszego stopnia są: łagodna deformacja, niewielka deformacja ESP, prawidłowa lub nieco hipoplastyczna jama bębenkowa, zdeformowane kosteczki słuchowe i dobrze pneumatyczny wyrostek sutkowaty.
Wady II stopnia - umiarkowane odkształcenie; ślepe zakończenie ESP lub brak ESP, wąska jama bębenkowa, deformacja i unieruchomienie kosteczek słuchowych, zmniejszona pneumatyzacja komórek wyrostka sutkowatego.
Wady III stopnia - poważne odkształcenia; ESP jest nieobecny, ucho środkowe jest hipoplastyczne, a kosteczki słuchowe są znacznie zdeformowane; całkowity brak pneumatyzacji wyrostka sutkowatego.

W przypadku wrodzonej atrezji słuchowej wady kosteczek słuchowych charakteryzują się głównie stopieniem młoteczka i kowadełka, w tym unieruchomieniem w przestrzeni nadbębenkowej; Występuje również zesztywnienie kostne szyi młotka w stosunku do płytki atretycznej, a także hipoplazja rączki młotka.

Może być również nieobecny młotek i kowadełko. Ponadto może występować wiele różnych braków w kowadełku i strzemieniu. Jak zwykle strzemię jest małe i cienkie, ze zdeformowanymi nogami, ale unieruchomienie strzemiączka jest rzadkie.
Incus, staw strzemiączkowy - może być również delikatny, a czasami może być reprezentowany jedynie przez staw włóknisty. Nerw twarzowy może sięgać do strzemiączka, częściowo zakrywając podstawę. Pełną widoczność strzemiączka mogą pokryć wyżej umieszczone kosteczki słuchowe. Typowe wady nerwu twarzowego obejmują całkowite rozejście się odcinka bębenkowego, przemieszczenie odcinka bębenkowego w dół oraz przemieszczenie odcinka wyrostka sutkowego nerwu do przodu i w bok. W przypadku tego drugiego wariantu wady często zasłaniane jest okrągłe okno.

Wady ucha środkowego

Opisano trzy stopnie nasilenia izolowanych wad ucha środkowego:

Łagodne braki – prawidłowa konfiguracja jamy bębenkowej + dysplazja kosteczek słuchowych.
Umiarkowane niedobory - hipoplazja jamy bębenkowej + szczątkowe lub aplastyczne kosteczki słuchowe.
Ciężkie wady- aplastyczna lub szczelinowa jama bębenkowa.

Ciężkie wady ucha środkowego (czasami związane z problemami NSP) mogą w 10-47% przypadków łączyć się z problemami ucha wewnętrznego, zwłaszcza w połączeniu z mikrotią.

Różne izolowane wady kosteczek słuchowych (w tym całego łańcucha kosteczek słuchowych lub niektórych z nich) zalicza się do łagodnych; określa się je również jako „niewielkie” wady ucha środkowego.

Młotek jest zwykle mniej zaangażowany w izolowane wady ucha środkowego. Najczęściej jest to deformacja i hipoplazja głowy i rączki młoteczka, przyczepionych do zachyłu nadbłonkowego oraz anomalia stawu młoteczkowego. Młotka też może brakować.

Głównymi wadami kowadła jest brak lub hipoplazja długiej nogi, której towarzyszy oddzielenie stawu kowadełka-strzemiączkowego. Rzadziej długa szypułka może zmienić swoje położenie (na przykład obrót poziomy i unieruchomienie w kierunku poziomym wzdłuż odcinka bębenkowego kanału nerwu twarzowego) lub może wystąpić całkowita aplazja. Ponadto często występują anomalie synostotyczne lub synchondrotyczne stawu młoteczkowego i przyczepu w zachyłku nadbłonkowym. W tym przypadku młotek i kowadło wyglądają jak stopiony konglomerat kostny.

Wady strzemiączka często występują w izolowanych „drobnych” wadach ucha środkowego. Najczęstszym rodzajem izolowanego niedoboru łańcucha kosteczek słuchowych jest połączona deformacja nadbudowy strzemiączka i kowadełka, zwłaszcza długiej odnogi kowadełka.

Często obserwuje się zrośnięcie stawu strzemiączkowego i aplazję/hipoplazję nadbudówek strzemiączka (odcięta głowa strzemiączka, zgrubienie, ścieńczenie i zrośnięcie strzemiączka podudziowego), a także masy kostne lub włókniste pomiędzy odnogami. Ponadto unieruchomienie strzemiączka może być spowodowane płytkami kostnymi lub być konsekwencją aplazji/dysplazji więzadła pierścieniowego. Ponadto strzemię może być całkowicie nieobecne.

Wśród wad nerwu twarzowego najczęściej stwierdza się rozejście się lub przesunięcie w dół jego odcinka bębenkowego. U niektórych pacjentów nerw twarzowy przebiega wzdłuż środkowej części promontorium i znacznie poniżej okienka owalnego.
Analiza radiologiczna wad ucha podczas korekcji chirurgicznej.

Istnieje półilościowy system punktacji służący do oceny i ustalania braków kości skroniowych (w oparciu o tomografię komputerową). różne wskazania do zabiegu chirurgicznego, w szczególności w celu ustalenia podstaw prognostycznych dla zasadności rekonstrukcji ucha środkowego.

Skala ta uwzględnia stopień rozwoju struktur uznawanych za kluczowe dla powodzenia chirurgicznej rekonstrukcji ucha środkowego. Wysoki wynik całkowity wskazuje na dobrze rozwinięte lub normalne struktury. Ważnymi parametrami przestrzennymi w tympanoplastyce są NSP, wielkość jamy bębenkowej, konfiguracja kosteczek słuchowych i wolne okienka. Pneumatyzacja wyrostka sutkowatego i jamy bębenkowej pozwala na wyciągnięcie wniosków na temat stan funkcjonalny tuba słuchowa. Nietypowy przebieg tętnic i/lub nerwu twarzowego nie wyklucza operacji, ale zwiększa ryzyko powikłań.

Uszy normalne prawie zawsze charakteryzują się wynikami zbliżonymi do maksymalnych (28 punktów). Przy dużych wadach ucha wynik jest znacznie obniżony.

W przypadku wad ucha środkowego wyróżnia się inne rozpoznania: przetoki „płyn mózgowo-rdzeniowy-ucho środkowe” (przetoki pośrednie przez błędnikowe lub bezpośrednie paralabiryntowe płynu mózgowo-rdzeniowego), perlak wrodzony, wrodzony guz dermoidalny, niedobór i nieprawidłowy przebieg nerwu twarzowego (nieprawidłowe rozejście się nerwu twarzowego). kanału jajowodu, nieprawidłowy przebieg z nieprawidłowym położeniem struny bębenkowej), nieprawidłowości żył i tętnic, a także niedobory mięśni ucha środkowego.

Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny o wysokiej rozdzielczości są wskazane w diagnostyce wrodzonego niedosłuchu odbiorczego lub głuchoty, szczególnie w odniesieniu do wskazań do implantacji ślimakowej (CI). W ostatnim czasie zidentyfikowano nowe braki, które nie mieszczą się dobrze w tradycyjnych klasyfikacjach. Nowe klasyfikacje pozwalają na lepsze rozłożenie braków w obrębie kategorii.

Diagnostyka wad rozwojowych ucha

Do diagnostyki wad rozwojowych ucha wykorzystuje się badania kliniczne i audiometryczne metody radiologiczne. Dokładny opis anatomiczny wad rozwojowych za pomocą technik obrazowych jest niezbędny zwłaszcza przy planowaniu i wyniku chirurgicznych rekonstrukcji ucha środkowego oraz implantacji ślimakowej (CI).

Badania kliniczne

Noworodki z deformacją ucha powinny zostać poddane badaniu szczegółowe badania struktury czaszkowo-twarzowe. Niezbędne jest dokładne badanie czaszki, twarzy i szyi pod kątem konfiguracji, symetrii, proporcji twarzy, narządu żucia, zgryzu, stanu włosów i skóry, funkcji sensorycznych, mowy, głosu i połykania. Szczególnie dokładnie bada się funkcję ucha środkowego, ponieważ rozwój ucha zewnętrznego jest ściśle powiązany z rozwojem ucha środkowego. Zaburzeniom ucha mogą towarzyszyć przetoki lub przydatki ślinianek przyusznych, a także niedowład/porażenie nerwu twarzowego.

Oprócz podstawowego badania uszu (oględziny, badanie palpacyjne, dokumentacja fotograficzna) zwróć uwagę na wszelkie cechy anatomiczne co może zwiększać ryzyko lub zagrażać powodzeniu operacji ucha środkowego. Do cech tych zalicza się dysfunkcję trąbki słuchowej spowodowaną przerostem migdałków gardłowych, znaczne skrzywienie przegrody nosowej, a także obecność rozszczepu podniebienia (i błony podśluzowej).

Niedobory ucha mogą być związane z zespołami; w związku z tym zmiany w narządach wewnętrznych (np. sercu i nerkach), system nerwowy i szkielet (np. okolica szyjna kręgosłupa) powinien zostać wykluczony przez wielodyscyplinarny zespół, w skład którego wchodzi pediatra, neurolog, okulista i ortopeda. Przedoperacyjna ocena czynności nerwu twarzowego jest obowiązkowa, jeśli planowana jest rekonstrukcyjna operacja ucha środkowego.

Audiometria

Audiometria jest niezbędna badanie funkcjonalne u pacjentów z problemami ucha. Ciężkie wady ucha zewnętrznego, takie jak wrodzona atrezja słuchowa, często towarzyszą ciężkim schorzeniom ucha środkowego i mogą dotyczyć wszystkich jego struktur. W takich przypadkach dochodzi do przewodzeniowego ubytku słuchu na poziomie 45-60 dB; często można stwierdzić całkowitą blokadę przewodzącą do poziomu około 60 dB.

W przypadku jednostronnej wrodzonej atrezji słuchu ważne jest wczesne badanie słuchu w pozornie prawidłowym uchu po drugiej stronie, aby zidentyfikować i wykluczyć obustronny ubytek słuchu. W zależności od stopnia zaburzenia funkcjonalne obustronny ubytek słuchu może znacząco zakłócać rozwój mowy. Dlatego wczesna rehabilitacja jest obowiązkowa (najpierw aparat słuchowy, w razie potrzeby korekcja chirurgiczna).

Audiometria jest możliwa nawet u niemowlęcia. Badania fizjologiczne obejmują tympanometrię (pomiary impedancji), otoemisję akustyczną (OAE) i słuchowe potencjały wywołane (słuchowe reakcje pnia mózgu). W celu ustalenia konkretnych wartości progowych dzieci w wieku około 3 lat poddawane są badaniom audiometrycznym odruchowym i behawioralnym, tympanometrii, pomiarowi OAE i słuchowej odpowiedzi pnia mózgu.

Obiektywne metody pomiaru (OAE i słuchowa odpowiedź pnia mózgu) zapewniają wiarygodne wyniki. U starszych dzieci powtarzalne wyniki można uzyskać, badając reakcję słuchową metodą tradycyjną audiometria tonalna lub audiometria behawioralna. Dla dokładności badanie audiologiczne powtarza się, zwłaszcza u dzieci młodym wieku oraz u pacjentów z wieloma wadami.

Badanie przedsionkowe ma charakter różnicowy wartość diagnostyczna. Naruszenie funkcji przedsionkowej nie wyklucza obecności słuchu.

Metody wizualizacji

Tradycyjna radiografia ma niewielką wartość w diagnostyce wad ucha. Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości (HRCT) z wyraźnym obrazem struktur kostnych jest wystarczająca do ukazania zmian w uchu zewnętrznym, kanale słuchowym zewnętrznym (EA), uchu środkowym i wyrostku sutkowatym. Rezonans magnetyczny (MRI) najlepiej sprawdza się w obrazowaniu błędnika błoniastego, struktur nerwowych przewodu słuchowego wewnętrznego i kąta móżdżkowo-mostowego. HRCT i MRI stosuje się łącznie. Diagnostyka USG nie ma żadnej wartości w przypadku wad ucha.

Tomografia komputerowa.

Do oceny wad ucha środkowego nadaje się HRCT kości skroniowej z wykorzystaniem algorytmu kostnego i grubości przekrojów 0,5–1 mm. Tradycyjny widok to płaszczyzna osiowa, która ukazuje obie kości skroniowe i umożliwia porównanie obu stron. Skanowanie naczyń wieńcowych jest użytecznym i ważnym uzupełnieniem. Technologie skanowania helikalnego zapewniają wysoką rozdzielczość przestrzenną bez utraty jakości i umożliwiają dokumentowanie struktur anatomicznych, widocznych zmian oraz deformacji wrodzonych i nabytych. Nowoczesne tomografy komputerowe umożliwiają rekonstrukcję przekrojów wtórnych na dowolnym poziomie w dowolnej płaszczyźnie, a także tworzenie struktur trójwymiarowych.

HRCT wizualizuje zasięg układu komórek pneumatycznych oraz lokalizację opuszki szyjnej, zatoki esicy i tętnicy szyjnej wewnętrznej. Ponadto HRCT ukazuje łańcuch kosteczek słuchowych, przebieg odcinków bębenkowego i sutkowatego nerwu twarzowego, a także szerokość przewodu słuchowego wewnętrznego. Zapewnia to wyraźny kontrast pomiędzy kością i powietrzem, a także wysoka rozdzielczość przestrzenna procedura diagnostyczna idealny dla ucha środkowego.

Za pomocą HRCT nie zawsze można wykryć unieruchomienie łańcucha kosteczek słuchowych. Może to czasami wyjaśniać prawidłowe wyniki tomografii komputerowej u pacjentów z przewodzeniowym ubytkiem słuchu. Pręcik nie zawsze jest identyfikowany ze względu na jego mały rozmiar; tylko odcinki o długości nie większej niż 0,5 mm mogą ukazywać całe strzemiączki. Często mierzy się grubość kości czaszki, zwłaszcza w okolicy skroniowej i ciemieniowej, u pacjentów zaplanowanych do założenia aparatu słuchowego kotwiczonego w kości (BAHA). Planując CI, możliwe jest również ustalenie pewnych cech anatomicznych.

Tym samym HRCT nie tylko wskazuje na przydatność do zabiegu, ale także jednoznacznie wskazuje przeciwwskazania. Do leczenia operacyjnego nie kwalifikuje się pacjentów z bardzo nietypowym przebiegiem nerwu twarzowego w uchu środkowym lub ciężkimi schorzeniami ucha środkowego.

Rezonans magnetyczny.

MRI zapewnia wyższą rozdzielczość niż HRCT. Miękkie tkaniny zostały szczegółowo omówione we wstępie środek kontrastowy(gadolin-DTPA) i stosując różne sekwencje. MRI nie ma sobie równych w obrazowaniu drobnych szczegółów kości skroniowej.

Wadą jest długi czas badania (około 20 minut). Skrawki powinny być bardzo cienkie (0,7-0,8 mm). Obrazy T2-wzmocnione (sekwencje 3D CISS) nadają się do szczegółowego obrazowania błędnika i przewodu słuchowego wewnętrznego. Na przykład płyn mózgowo-rdzeniowy i endolimfa dają bardzo silny sygnał, ale struktury nerwowe (nerw twarzowy, nerw przedsionkowo-ślimakowy) dają bardzo słaby sygnał. MRI dostarcza doskonałych danych na temat wielkości i kształtu helisy, przedsionka i kanały półkoliste, a także o płynnej zawartości loków. Włókniste zatarcie błędnika można wykryć za pomocą obrazów gradientowych. Można obejrzeć przewód i worek endolimfatyczny i określić ich wielkość.

MRI jest jedyną metodą pozwalającą na wykazanie nerwu przedsionkowo-ślimakowego i równoczesną ocenę wewnątrzczaszkowych odcinków nerwu twarzowego. Dlatego też badanie to jest konieczne przy planowaniu CI.

Analiza genetyczna

W związku z tym mogą wystąpić deformacje uszu zespoły genetyczne. Dlatego u pacjentów z klinicznym podejrzeniem zespołów należy wykonać molekularne badania genetyczne. Również polecam analiza genetyczna rodzice pacjentów z chorobą autosomalną recesywną lub sprzężoną z chromosomem X choroba recesywna(test heterozygotyczny).

Mutacje DNA można wykryć poprzez analizę laboratoryjną próbek krwi. Zdrowi członkowie rodziny bez objawy kliniczne testowane pod kątem mutacji w celu określenia prawdopodobieństwa choroby. W przypadku występowania wad w rodzinie wykonuje się badanie wewnątrzmaciczne.

Ponadto analiza genetyczna jest istotna w diagnostyka różnicowa choroby dziedziczne (w tym wady uszu). Molekularna analiza genetyczna ma sens tylko wtedy, gdy znane są geny sprawcze i gdy diagnoza prowadzi do konsekwencji terapeutycznych. W kontekście molekularnych badań genetycznych należy zapewnić pacjentowi szczegółowe doradztwo.

Inne metody diagnostyczne

Szczegółowy przebieg naczyń podstawy czaszki można wykazać w sposób nieinwazyjny, zarówno za pomocą angiografii CT, jak i angiografii MR.

Szczegółową ocenę strzemiączka uzyskuje się za pomocą wideoendoskopii przezjajowo-światłowodowej. Metoda ta jest lepsza od HRCT, ponieważ często nie można „zobaczyć” drobnych struktur strzemiączka metodami radiologicznymi.

Jak już wspomniano, płyn labiryntowy i membrana główna należą do aparatu przewodzącego dźwięk. Jednak izolowane choroby płynu labiryntowego lub błony głównej prawie nigdy nie występują i zwykle towarzyszy im zaburzenie czynności narządu Cortiego; dlatego prawie wszystkie choroby ucha wewnętrznego można przypisać uszkodzeniu aparatu odbierającego dźwięk.

Wady i uszkodzenia ucha wewnętrznego. DO numer wady wrodzone Należą do nich anomalie rozwojowe ucha wewnętrznego, które mogą być różne. Zaobserwowano przypadki całkowita nieobecność labirynt lub niedorozwój poszczególnych jego części. W większości wrodzonych wad ucha wewnętrznego obserwuje się niedorozwój narządu Cortiego i jest to specyficzny aparat końcowy nerwu słuchowego, który jest nierozwinięty - komórki włosowe. W takich przypadkach zamiast narządu Cortiego tworzy się guzek składający się z nieswoistych komórek nabłonkowych, a czasami guzek ten nie istnieje, a główna błona okazuje się całkowicie gładka. W niektórych przypadkach niedorozwój komórek rzęsatych obserwuje się tylko w niektórych obszarach narządu Cortiego, a na pozostałej części obszaru cierpi on stosunkowo niewiele. W takich przypadkach funkcja słuchowa w postaci wysp słuchowych może zostać częściowo zachowana.

W przypadku wrodzonych wad rozwojowych narząd słuchu Ważne są wszelkiego rodzaju czynniki zakłócające prawidłowy przebieg rozwoju zarodka. Do czynników tych zalicza się patologiczny wpływ organizmu matki na płód (zatrucie, infekcja, uszkodzenie płodu). Pewną rolę mogą również odgrywać predyspozycje dziedziczne.

Uszkodzenie ucha wewnętrznego, do którego czasami dochodzi podczas porodu, należy odróżnić od wrodzonych wad rozwojowych. Uszkodzenia takie mogą powstać na skutek ucisku główki płodu przez wąski kanał rodny lub na skutek zastosowania kleszczy położniczych podczas porodu patologicznego.

U małych dzieci czasami obserwuje się urazy ucha wewnętrznego w wyniku urazów głowy (upadki z wysokości); w tym przypadku obserwuje się krwotoki do labiryntu i przemieszczenie poszczególnych odcinków jego zawartości. Czasami w takich przypadkach może dojść do uszkodzenia zarówno ucha środkowego, jak i nerwu słuchowego. Stopień upośledzenia funkcji słuchu na skutek urazów ucha wewnętrznego zależy od stopnia uszkodzenia i może wahać się od częściowego niedosłuchu w jednym uchu do całkowitej głuchoty obustronnej.

Zapalenie ucha wewnętrznego (zapalenie błędnika) powstaje na trzy sposoby: 1) w wyniku przejścia proces zapalny z ucha środkowego; 2) z powodu rozprzestrzeniania się stanu zapalnego z boku opony mózgowe oraz 3) w wyniku wprowadzenia infekcji przez krwioobieg (w ogólnych chorobach zakaźnych).

W przypadku ropnego zapalenia ucha środkowego infekcja może przeniknąć do ucha wewnętrznego przez okrągły lub owalne okno w wyniku uszkodzenia ich formacji błoniastych (wtórna błona bębenkowa lub więzadło pierścieniowe). Na przewlekłe ropne zapalenie ucha infekcja może przedostać się do ucha wewnętrznego przez zniszczoną w procesie zapalnym ścianę kostną, oddzielającą jamę bębenkową od błędnika.

Od strony opon infekcja przedostaje się do błędnika zwykle przez kanał słuchowy wewnętrzny wzdłuż osłonek nerwu słuchowego. Ten typ zapalenia błędnika nazywany jest meningogennym i najczęściej obserwuje się go we wczesnym dzieciństwie z epidemicznym zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych (ropne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych). Należy odróżnić zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych od zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych pochodzenia ucha, czyli tzw. otogennego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Pierwsza jest ostrą chorobą zakaźną i daje częste powikłania w postaci uszkodzenia ucha wewnętrznego, a druga sama w sobie jest powikłaniem ropnego zapalenia ucha środkowego lub wewnętrznego.

W zależności od stopnia rozpowszechnienia procesu zapalnego wyróżnia się rozproszone (rozprzestrzeniające się) i ograniczone zapalenie błędnika. W wyniku rozlanego ropnego zapalenia błędnika narząd Cortiego obumiera, a ślimak wypełnia się włóknistą tkanką łączną.

W przypadku ograniczonego zapalenia błędnika proces ropny nie obejmuje całego ślimaka, ale tylko jego część, czasem tylko jeden skręt lub nawet część skrętu.

W niektórych przypadkach przy zapaleniu ucha środkowego i zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych do błędnika wnikają nie same drobnoustroje, ale ich toksyny (trucizny). Proces zapalny, który rozwija się w tych przypadkach, przebiega bez ropienia (surowicze zapalenie błędnika) i zwykle nie prowadzi do śmierci elementów nerwowych ucha wewnętrznego.

Dlatego po surowiczym zapaleniu błędnika zwykle nie występuje całkowita głuchota, ale często obserwuje się znaczny spadek słuchu z powodu powstawania blizn i zrostów w uchu wewnętrznym.

Rozlane ropne zapalenie błędnika prowadzi do całkowitej głuchoty; skutkiem ograniczonego zapalenia błędnika jest częściowa utrata słuchu dla niektórych tonów, w zależności od umiejscowienia zmiany w ślimaku. Od chwili śmierci komórki nerwowe Narządy Cortiego nie zostają przywrócone, głuchota, całkowita lub częściowa, która powstała po ropnym zapaleniu błędnika, okazuje się trwała.

W przypadkach, gdy przedsionkowa część ucha wewnętrznego jest również zaangażowana w proces zapalny podczas zapalenia błędnika, oprócz upośledzenia funkcji słuchu, obserwuje się również objawy uszkodzenia aparat przedsionkowy: zawroty głowy, nudności, wymioty, utrata równowagi. Zjawiska te stopniowo ustępują. Na surowicze zapalenie błędnika funkcja przedsionkowa w pewnym stopniu zostaje przywrócony, a w przypadku ropnia, w wyniku śmierci komórek receptorowych, funkcja analizatora przedsionkowego całkowicie zanika, w związku z czym pacjent pozostaje niepewny chodzenia przez długi czas lub na zawsze, i ma lekką nierównowagę.

Może to być wrodzona lub nabyta anomalia w rozwoju małżowiny usznej w trakcie życia. Wrodzona aplazja małżowiny usznej nazywa się anotią i występuje u 1 na 18 tysięcy noworodków. Wrodzone prymitywne, słabo rozwinięte płatki uszu często łączą się z deformacją całego małżowiny usznej i są wynikiem naruszenia procesów embriogenezy. Utrata płatka lub małżowiny usznej na skutek urazów (mechanicznych, termicznych, chemicznych) jest nabytą wadą ucha zewnętrznego.

Brak płatka ucha lub całego ucha może być wrodzoną lub nabytą anomalią w rozwoju małżowiny usznej w trakcie życia. Wrodzona aplazja małżowiny usznej nazywana jest anotią i występuje u 1 na 18 tysięcy noworodków. Wrodzone prymitywne, słabo rozwinięte płatki uszu często łączą się z deformacją całego małżowiny usznej i są wynikiem naruszenia procesów embriogenezy. Utrata płatka lub małżowiny usznej na skutek urazów (mechanicznych, termicznych, chemicznych) jest nabytą wadą ucha zewnętrznego.

Małżowina uszna (auricula) składa się z elastycznej chrząstki w kształcie litery C, pokrytej skórą i płatem. Stopień rozwoju chrząstki determinuje kształt ucha i jego wypukłości: wolna zakrzywiona krawędź - helisa (helisa) i równoległa do niej antyhelisa (antelix); projekcja przednia - tragus (tragus) i leżący za nim antytragus (antitragus). Dolna część małżowiny usznej nazywa się zrazikiem lub zrazikiem i jest postępującą, charakterystyczną cechą osoby. Brak płatka ucha tkanka chrzęstna i składa się ze skóry i tkanki tłuszczowej. Zwykle chrząstka w kształcie litery C stanowi nieco ponad 2/3, a dolna część - płat - nieco mniej niż 1/3 całkowitej wysokości małżowiny usznej.

Niedorozwój lub całkowity brak małżowiny usznej jest jedną z najpoważniejszych anomalii rozwojowych ucha. Brak płatka, części lub całego ucha może być jednostronny lub obustronny i często wiąże się z innymi wrodzonymi wadami twarzy: niedorozwojem żuchwa, tkanki miękkie policzka i kości jarzmowych, rozszczep poprzeczny jamy ustnej - makrostomia, zespół łuków skrzelowych I-II. Całkowita aplazja małżowiny usznej, charakteryzująca się obecnością jedynie płatka ucha lub małego grzbietu skórno-chrzęstnego. W takim przypadku może wystąpić zwężenie lub zrośnięcie przewodu słuchowego, obecność przydatków skórno-chrzęstnych ślinianek przyusznych, przetok przyusznych itp. Brak ucha zewnętrznego może być wadą niezależną, niezwiązaną z innymi narządami lub występować jednocześnie z niezależnymi wadami rozwojowymi nerek, serca, kończyn itp. .d.

Wrodzony brak ucha zewnętrznego zwykle wiąże się z niedorozwojem chrząstki małżowiny usznej i w mniejszym lub większym stopniu towarzyszą mu zaburzenia rozwojowe jamy wewnętrzne ucho, zapewniając funkcję przewodzenia dźwięku. Jednak brak ucha zewnętrznego w żaden sposób nie wpływa na możliwości intelektualne i fizyczne dzieci.

Klasyfikacja wad rozwojowych ucha zewnętrznego

Istniejące opcje klasyfikacji wady wrodzone rozwój małżowiny usznej budowany jest z uwzględnieniem stopnia niedorozwoju ucha zewnętrznego.

System stopniowania niedorozwoju ucha Tanzera sugeruje klasyfikację wariantów wad wrodzonych od stopnia I (anocja całkowita) do stopnia IV (ucho odstające).

Klasyfikacja według systemu Aguilara uwzględnia następujące możliwości rozwoju przedsionków: Etap I - prawidłowy rozwój przedsionków; Etap II – deformacja uszu; Etap III– mikrotia lub anotia.

Klasyfikacja trójstopniowa Weyerda jest najpełniejsza i rozróżnia etapy wady małżowiny usznej w zależności od stopnia konieczności ich rekonstrukcji plastycznej.

Etapy niedorozwoju (dysplazji) uszu według Weyerda:

Stopień dysplazji I– można rozpoznać większość struktur anatomicznych małżowiny usznej. Podczas wykonywania operacji rekonstrukcyjnych nie ma potrzeby stosowania dodatkowej tkanki chrzęstnej i skóry. Dysplazja pierwszego stopnia obejmuje makrocję, odstające uszy oraz łagodne i umiarkowane deformacje małżowiny usznej.
Dysplazja II stopnia– rozpoznawalne są tylko niektóre części małżowiny usznej. Aby wykonać częściową rekonstrukcję za pomocą chirurgii plastycznej, wymagane są dodatkowe implanty skóry i chrząstki. Dysplazja stopnia II obejmuje poważne deformacje ucha i mikrocję (małe rozmiary uszu).
Dysplazja III stopnia– nie można rozpoznać struktur tworzących prawidłowy małżowinę uszną; nierozwinięte ucho przypomina pomarszczoną grudkę. W tym stopniu konieczna jest całkowita rekonstrukcja z użyciem znacznych implantów skóry i chrząstki. Wariantami dysplazji III stopnia są mikrotia i anotia.

Otoplastyka rekonstrukcyjna w przypadku braku płata lub ucha

Wady rozwojowe małżowiny usznej, takie jak brak płatka czy ucha zewnętrznego, wymagają skomplikowanej rekonstrukcyjnej chirurgii plastycznej. Jest to najbardziej czasochłonna i pracochłonna opcja otoplastyki, która stawia wysokie wymagania kwalifikacyjne. chirurg plastyczny i przebiegał w kilku etapach.

Szczególnie trudna jest całkowita rekonstrukcja ucha zewnętrznego w przypadku jego wrodzonego braku (anocja) lub utraty na skutek urazu. Proces odtworzenia brakującego ucha przebiega w 3-4 etapach i trwa około roku.

Pierwszy etap obejmuje utworzenie chrząstki przyszłego ucha z chrząstek żebrowych pacjenta. W drugim etapie automateriał (podstawa chrzęstna) umieszczany jest w specjalnie uformowanej kieszonce podskórnej w miejscu brakującego ucha. Implant powinien zakorzenić się w nowym miejscu w ciągu 2-6 miesięcy. W trzecim etapie chrząstkowa podstawa przyszłego ucha zostaje odłączona od sąsiednich tkanek głowy, przesunięta do wymaganej pozycji i unieruchomiona w prawidłowej pozycji. Ranę w okolicy ucha pokrywa się przeszczepem skóry pobranym od samego pacjenta (z ramienia, nogi lub brzucha). NA ostatni etap powodują powstawanie naturalnych zakamarków małżowiny usznej i tragusa. Zatem w nowo odtworzonym uchu wszystko elementy anatomiczne, nieodłącznie związany z normalnym małżowiną uszną.

I choć przy plastyce rekonstrukcyjnej słuchu nie da się przywrócić słuchu, stworzone przez chirurgów nowe ucho pozwala pacjentom poczuć siebie i świat. Kształt ucha powstały w procesie plastyki rekonstrukcyjnej praktycznie nie różni się od naturalnego.

Wykonanie otoplastyki rekonstrukcyjnej u dzieci nieposiadających ucha zewnętrznego możliwe jest nie wcześniej niż w wieku 6-7 lat. W przypadku obustronnego ubytku słuchu wskazana jest wczesna ochrona słuchu (noszenie aparatu słuchowego), aby nie doszło do opóźnienia w rozwoju umysłowym i mowy. W niektórych przypadkach przy obustronnych wadach słuchu interwencję chirurgiczną wykonuje się na uchu wewnętrznym. Alternatywnym sposobem rozwiązania kosmetycznego problemu braku ucha zewnętrznego, który jest powszechny za granicą, jest noszenie specjalnie wykonanej wyjmowanej protezy usznej.

W przypadku braku płatka ucha wykonywane są również operacje mające na celu jego przywrócenie. W tym celu wykorzystuje się przeszczepy skóry pobrane z przestrzeni za uchem lub z okolicy szyi. Z kompetentnymi i technicznymi prawidłowe wykonanie Przy takim zabiegu blizny pooperacyjne są praktycznie niewidoczne.

Pomimo sukcesów odniesionych przez rekonstrukcję chirurgia plastyczna w zakresie rozwiązania problemu braku płata i ucha zewnętrznego trwają obecnie poszukiwania nowych materiałów i metod plastyki otologicznej w celu jak najbardziej naturalnej rekonstrukcji tak złożonego narządu pod względem kształtu i funkcji, jakim jest małżowina uszna.

Obecnie coraz częściej zaczynają pojawiać się wady wrodzone. różne narządy z którymi muszą sobie radzić lekarze niemal każdej specjalności.

Co więcej, powikłania mogą mieć charakter zarówno kosmetyczny, jak i funkcjonalny.

Często różne patologie towarzyszy uszkodzenie narządu słuchu, a to z kolei pociąga za sobą zaburzenia stanu psychosomatycznego dziecka i komplikuje rozwój aparatu mowy.

Co więcej, jeśli zmiana jest obustronna, może prowadzić do niepełnosprawności. Ponieważ u dziecka występuje wiele wariantów złożonych wad rozwojowych, często w celu wyleczenia lub złagodzenia stanu pacjenta konieczne jest złożone, wieloskładnikowe leczenie, wymagające pewnej wiedzy specjalistów z różnych dziedzin.

Zewnętrzne oznaki patologii w rozwoju narządu słuchu mogą objawiać się na różne sposoby. Rozmiar małżowiny usznej może wahać się od nadmiernie powiększonego, jak w przypadku makrocji, do nieistotnego lub całkowicie nieobecnego, jak w przypadku mikrocji lub anotii. Narośla mogą tworzyć się na przykład w obszarze małżowiny usznej wisiorki do uszu lub przetoki ucha. Pozycja małżowiny ucha może być nieprawidłowa. Odstające uszy, czyli anomalia charakteryzująca się kątem 90 stopni między powierzchnią głowy a uchem, również są uważane za odchylenie od normy.

Do najpoważniejszych patologii rozwojowych prowadzących do całkowitej lub częściowej utraty słuchu zalicza się: atrezję lub zwężenie otworu słuchowego zewnętrznego, zaburzenia rozwoju kosteczek słuchowych lub błędnika.

Kodowanie anomalii według Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób

Patologie rozwoju ucha o charakterze wrodzonym, które prowadzą do pogorszenia funkcji słuchowej.
Inne zaburzenia rozwoju narządów słuchu o charakterze wrodzonym.
Klasyfikacja rozróżnia patologie w budowie ucha wewnętrznego, środkowego i zewnętrznego:

Q16.9 – patologie w budowie błędnika i światła ucha wewnętrznego;
Q16.3 – lokalne zaburzenia rozwojowe kosteczek słuchowych;
Q16.I – zwężenie lub zarośnięcie przewodu słuchowego zewnętrznego, przetoki w okolicy ślinianki przyusznej;
Q17.0 – małżowina uszna dodatkowa;
Q17.5 – odstające ucho lub odstające ucho;
Q17.1 – ucho powiększone;
Q17.2 – obniżone ucho.

Czynnik epidemiologiczny w patologiach rozwoju narządu słuchu

Według zebranych danych statystycznych częstość występowania wad wrodzonych narządu słuchu wynosi 1:7-15 tys. noworodków, w większości przypadków zlokalizowanych po stronie prawej. U dziewcząt patologie obserwuje się 2-2,5 razy rzadziej niż u chłopców.

WIDEO

Przesłanki wystąpienia wad słuchu

W 85% przypadków wady rozwojowe narządu słuchu mają charakter epizodyczny i nie mają jednoznacznych przesłanek. W innych przypadkach zaburzenia te są związane z dziedziczną predyspozycją.

Oznaki patologii rozwoju ucha

Dziedziczne patologie rozwoju narządów słuchu w większości przypadków wywołują choroby takie jak: zespół Goldenhara, zespół Konigsmarcka, zespół Moebiusa, zespół Nagera, zespół Treachera-Collinsa.

Zespół Königsmarcka objawia się takimi nieprawidłowościami, jak zmniejszenie wielkości małżowiny, zarośnięcie zewnętrznego przewodu słuchowego i zaburzenia przedostawania się dźwięku do ucha wewnętrznego. W tym przypadku nie ma zewnętrznego kanału słuchowego, a małżowina uszna jest poduszką chrzęstną. Jednocześnie rysy twarzy są symetryczne i nie obserwuje się związanych z nimi wad rozwojowych.

W przypadku zespołu Konigsmarcka jest to prawie widoczne całkowita utrata słuch – stopień przewodzeniowego ubytku słuchu III-IV. Ta dziedziczna choroba przenoszona jest w sposób autosomalny recesywny.

Diagnostyka patologii aparatu słuchowego

Aby dokładnie zdiagnozować patologie rozwoju ucha u noworodków, należy przede wszystkim przeprowadzić badanie - większość lekarzy się z tym zgadza. W tym celu stosuje się standardowe metody badawcze: pomiar impedancji akustycznej; ustalanie progów słyszenia metodami ustalania SEP i OAE o krótkim opóźnieniu.

Do badania słuchu pacjentów powyżej 4. roku życia wykorzystuje się dźwięki tonowe. audiometria progowa, a także sprawdź kompletność percepcji szeptów i standardowej mowy konwersacyjnej. Jeżeli u dziecka zdiagnozowano jednostronny słuch, badanie funkcji słyszenia w drugim uchu nadal wymaga wiarygodnego potwierdzenia.

Przy zmniejszonym rozmiarze małżowiny usznej (mikrocji) zwykle diagnozuje się przewodzeniowy ubytek słuchu III stopnia, czyli około 60-70 dB. Jednakże możliwe jest, że odbiorczy lub przewodzeniowy ubytek słuchu może mieć wyższe lub niższe wskaźniki.

Leczenie patologii rozwoju narządu słuchu

(niedrożność dopływu fal dźwiękowych do ucha wewnętrznego), rozwijająca się obustronnie, wymaga noszenia specjalnego aparatu słuchowego z wibratorem kostnym, aby zapewnić dziecku zdolność mówienia. Jeśli w uchu znajduje się kanał słuchowy, wystarczy zwykły aparat słuchowy.

Budowa ucha zakłada obecność błony śluzowej, która znajduje się w całej nosogardzieli poprzez rurkę słuchową do ucha środkowego i wyrostka sutkowatego. Pod tym względem chore dzieci, a także zdrowe, są podatne na zapalenie ucha środkowego. W praktyka lekarska Zgłaszano przypadki zapalenia wyrostka sutkowatego z mikrocją i atrezją przewodu słuchowego zewnętrznego. Takie powikłania można leczyć wyłącznie chirurgicznie.

W przypadku atrezji zewnętrznego przewodu słuchowego kość bębenkowa (os tympanicum) może być nieobecna. Z tym niedoborem wiążą się deformacje ucha środkowego o różnym stopniu. Za deformację stopień łagodny Błona bębenkowa jest zachowana, ale z reguły zawsze jest nieprawidłowo uformowana. W innych, cięższych przypadkach, w miejscu błony bębenkowej znajduje się jedynie płytka kostna.

W której jama bębenkowa można zmniejszyć ze względu na pogrubienie ścian, szczególnie ze względu na dolną część. Czasami wnęka jest tak zwężona, że przybiera kształt szczeliny i kiedy wysokie stopnie deformacja, może nawet być całkowicie nieobecna, na jej miejscu jest tylko gąbczasta kość.

Kosteczki słuchowe, zwłaszcza młotek i kowadło, w większości przypadków są uformowane nieprawidłowo. Rękojeść młotka jest szczególnie zdeformowana; Czasami nie ma połączenia między młoteczkiem a błoną bębenkową.

Dla ciężkich stopni deformacje kości mogą być całkowicie nieobecne, podczas gdy mięśnie jamy bębenkowej istnieją i są nawet dobrze rozwinięte. Jednak w przypadku braku młotka napinanie bębenek mięsień jest przyczepiony do ściany bocznej. Nerw twarzowy zawsze istnieje, ale jego przebieg można zmienić. trąbka Eustachiusza prawie zawsze występuje, ale czasami występuje częściowa lub całkowita atrezja.

Haruzek(Charousek, 1923) zaobserwowali izolowany niedorozwój bocznej ściany poddasza i deformację kosteczek słuchowych; W tym samym czasie u tego samego pacjenta występowała mikrocja z zarośnięciem przewodu słuchowego zewnętrznego oraz głuchota z prawidłową pobudliwością aparatu przedsionkowego w drugim uchu. To rzadki przypadek niedorozwoju wszystkich trzech wydziałów.
Operacje mikrochirurgiczne w przypadku anomalii ucha środkowego usunięcie nieprawidłowo uformowanych kosteczek słuchowych, zwłaszcza młoteczka, może prowadzić do poprawy słuchu.

Wady rozwojowe ucha wewnętrznego

(labirynt) bardzo rzadko wyrażają się w postaci aplazji narządów; to drugie prowadzi do głuchoty w tym uchu.
Zazwyczaj anomalie Rozwój błędnika ma charakter ograniczony (częściowy) i dotyczy wyłącznie narządu słuchu, nerwu słuchowego lub jego części mózgowej, ale zdarzają się też zmiany bardziej zróżnicowane, obejmujące całą piramidę kości skroniowej, środkową i ucho zewnętrzne oraz nerw twarzowy. Według Siebenmanna przy atrezji przewodu słuchowego zewnętrznego stwierdza się tylko jedną trzecią przypadków zmiany patologiczne w uchu wewnętrznym.

Większość głuchy i głupi, mając mniej lub bardziej poważne zmiany w części ucha wewnętrznego lub nerwu słuchowego, zwykle nie ma tych w części ucha zewnętrznego i środkowego (B. S. Preobrazhensky), co wynika ze specyfiki embrionalnego rozwoju słuchu organ.

Wady rozwojowe ucha wewnętrznego, które mają ograniczony charakter bez jednoczesnego występowania wad rozwojowych otaczających obszarów, mogą objawiać się w postaci: 1) całkowitego braku ucha wewnętrznego; 2) rozproszona anomalia rozwojowa błoniastego błędnika; 3) ograniczona anomalia rozwoju błędnika błoniastego (narząd Cortiego i komórki słuchowe). Najbardziej uderzającym przykładem całkowitego braku błędnika i nerwu słuchowego jest jedyny przypadek opisany przez Michela (1863).

Rozproszony anomalie Labirynty błonowe występują częściej u osób głuchych i niemych i mogą powstawać jako niezależne anomalie rozwojowe w wyniku infekcji wewnątrzmacicznej. Można je wyrazić w postaci niedorozwoju przegród między wolutami i łuskami, braku błony Reisnera, rozszerzenia kanału endolimfatycznego wraz ze wzrostem płynu lub odwrotnie, rozszerzenia przestrzeni perilimfatycznej ze wzrostem płynu perilimfatycznego z powodu zapadnięcia się błony Reisnera, co prowadzi do zwężenia kanału endolimfatycznego; Narząd Cortiego może być w niektórych miejscach prymitywny, a w innych całkowicie nieobecny, nie ma komórek zwoju spiralnego lub są one słabo rozwinięte. Często może nie być włókien pnia nerwu słuchowego lub ich zanik.

Stria naczyniowe może być całkowicie nieobecny, czasami tylko miejscami, ale zdarza się też na odwrót: jego silny wzrost aż do połowy światła kanału. Część przedsionkowa zwykle pozostaje normalna w przypadku anomalii aparatu ślimakowego, ale czasami występuje brak lub niedorozwój jednej lub drugiej jej części (błona otolityczna, plamki, kopułki itp.).
Anomalie rozwojowe związane z zakażeniem wewnątrzmacicznym, powstają w wyniku zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych u płodu lub zakażenia łożyska kiłą.

Wreszcie są anomalie rozwój, odnoszące się wyłącznie do narządu Cortiego, jego nabłonka na płytce podstawnej i częściowo zakończeń nerwów obwodowych. Wszystkie zmiany w narządzie Cortiego można wyrazić inaczej: w niektórych miejscach są one całkowicie nieobecne, w innych mogą być słabo rozwinięte lub metaplastyczne.

- Powrót do spisu treści sekcji "