Objawy choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci i metody leczenia stanów zapalnych przewodu pokarmowego. Objawy choroby Leśniowskiego-Crohna u niemowląt

Jeśli dziecko skarży się na ból brzucha, ma podwyższoną temperaturę ciała przez długi czas zmiany stolca i zmniejszenie masy ciała, należy natychmiast skontaktować się z pediatrą. To może być choroba Leśniowskiego-Crohna.

Co to jest?

Choroba Leśniowskiego-Crohna nazywa się choroba przewlekła układ trawienny, w którym tkanki jelit i innych części przewodu żołądkowo-jelitowego ulegają zapaleniu i zniszczeniu. Nazwę tej choroby nadał jeden z lekarzy, który opisał ją w 1932 roku. Początek choroby jest możliwy w każdym wieku, ale najczęściej wykrywa się ją u osób w wieku od 13 do 30 lat.

Chociaż patologia jest dość ciężka i poważna, wiele osób cierpiących na chorobę Leśniowskiego-Crohna otrzymuje odpowiednią terapię, żyj długo i prawie prowadź normalne życie. Najczęściej przebieg choroby przebiega z zaostrzeniami (u większości pacjentów występują one co dwa lata lub rzadziej) i remisjami.

Jeśli cierpisz na chorobę Leśniowskiego-Crohna, ważne jest, aby zgłosić się do lekarza przy pierwszych objawach.

Powoduje

NA ten moment dokładne powody powodujące chorobę Crohna, naukowcy jeszcze tego nie odkryli. Jednocześnie odnotowuje się rolę dziedziczności, ponieważ u bezpośrednich krewnych pacjentów częstość występowania choroby jest 5-20 razy większa. Jeśli rodzic cierpi na chorobę Leśniowskiego-Crohna, ryzyko wystąpienia tej choroby u dziecka wynosi 5%.

Inne czynniki przyczyniające się do rozwoju tej patologii obejmują infekcję wirusami lub prątkami, spożycie toksyn, niektóre leki i wpływ pożywienia.

Rozwój choroby

Z tą chorobą w ścianach przewód pokarmowy pojawiają się ogniska zapalne. Najczęściej występują w jelicie krętym i kątnicy, a także w odbytnicy.

Ze względu na mnogość ognisk zapalnych dochodzi do zaburzenia funkcji jelit, co staje się czynnikiem rozwoju anemii i hipowitaminozy.

Komplikacje

Czasami stan zapalny wpływa na ścianę jelita tak głęboko, że może powodować perforację, pojawienie się zrostów lub przetok. Powikłania choroby Leśniowskiego-Crohna obejmują również niedrożność jelit i krwotok wewnętrzny. W w rzadkich przypadkach zapalenie rozprzestrzenia się z układu pokarmowego na skórę (pojawiają się wysypka, obszary złuszczania), stawy (mogą wystąpić stan zapalny i ból), oczy (pogorszenie wzroku, odnotowuje się ból), nerki i inne narządy.

Objawy

Podczas zaostrzeń choroby, gdy jelita ulegają zapaleniu, dziecko doświadcza:

• Długoterminowy podniesiona temperatura ciało do 37,5-38 stopni.
• Ataki bólu brzucha - są zlokalizowane w prawym dolnym rogu lub w pobliżu pępka i są dość silne.
• Biegunka, która trwa długo lub powtarza się, może czasami być krwawa. Dziecko wypróżnia się do 10 razy dziennie.
• Zmęczenie i zmęczenie.
• Utrata masy ciała lub niewystarczający przyrost masy ciała.
• Zachamowany wzrost.

Kiedy żołądek jest dotknięty, choroba objawia się wymiotami, uczuciem ciężkości w jamie brzusznej i nudnościami. Jeśli proces zapalny zakrywa odbytnicę, może pojawić się ból w okolicy odbyt, zaparcia i krwawienia.

Choroba Leśniowskiego-Crohna zawsze ma wyraźne objawy

Leczenie

Wybierając leczenie dziecka z chorobą Leśniowskiego-Crohna, bierze się pod uwagę takie czynniki, jak aktywność procesu zapalnego, stan dziecka, nasilenie objawów i inne czynniki. A więc podejście do terapii tej choroby będzie indywidualny. Duża rolażywienie terapeutyczne odgrywa rolę.

Leki

Jeśli choroba została niedawno zdiagnozowana, dziecku przepisuje się leki przeciwzapalne, immunosupresyjne i hormony (prednizolon). Ponadto można przepisać antybiotyki, leki przeciwbiegunkowe, sorbenty i enzymy.

Jeśli przebieg choroby jest ciężki, przepisać podanie dożylne elektrolity, aminokwasy, osocze. Czasami po krótkim cyklu leków następuje długotrwała remisja, ale często leki trzeba brać dość długo.

Przy odpowiednim leczeniu choroba Leśniowskiego-Crohna nie występuje śmiertelne niebezpieczeństwo

Interwencja chirurgiczna

Nie można się bez tego obejść, jeśli tkanki jelitowe ulegają zniszczeniu i w efekcie powstaje ropień, zwężenie światła jelita lub powstanie przetoki. Takie powikłania można wyeliminować jedynie chirurgicznie. Podczas operacji usuwa się uszkodzoną część jelita. Niestety takie leczenie nie pozwala całkowicie pozbyć się choroby Leśniowskiego-Crohna, dlatego na operację decyduje się tylko wtedy, gdy jest to absolutnie konieczne.

Sapa Irina Yurievna

Choroba Crohna - to jest zapalne choroba jelit, w którym rozwija się owrzodzenie błony śluzowej jelit, po którym następuje proliferacja specyficznych ziarniniaków i zwężenie światła jelita. Czasami tę chorobę nazywa się regionalnym zapaleniem jelit, ale zmiana zapalna może pokryć cały przewód pokarmowy – od jamy ustnej aż po odbyt.

Powoduje

Do chwili obecnej kwestia przyczyn choroby Leśniowskiego-Crohna pozostaje otwarta. Założono, że czynnikiem sprawczym tej choroby może być Mycobacterium paratuberculosis(mikroorganizm Mycobacterium paratuberculosis, spokrewniony z Yersinia) jest powszechny w środowisku i może utrzymywać się w produktach mlecznych nawet po pasteryzacji. Próby wykrycia u pacjentów specyficznych przeciwciał przeciwko temu mikroorganizmowi zakończyły się jednak niepowodzeniem. Uważa się, że chorobę Leśniowskiego-Crohna wywołuje wirus odry.
Większość badaczy uważa jednak, że uszkodzenie błony śluzowej jelit w chorobie Leśniowskiego-Crohna jest wynikiem agresji autoimmunologicznej. To znaczy, głównym powodem jest naruszenia Funkcje układ odpornościowy , a nie infekcja. Zakłada się, że dziedziczony jest wadliwy gen, który nie jest w stanie odpowiadać za normalność reakcja immunologiczna organizmu w odpowiedzi na działanie patogennych mikroorganizmów na ścianę jelita. Teraz dwie niezależne grupy z Ameryki i Europy twierdzą, że odkryły ten wadliwy gen, który nazwali Nod-2. Obecne badania nad genomem skupiają się na chromosomach 12 i 16.

Mechanizm rozwoju

Choroba Leśniowskiego-Crohna ma złożony mechanizm rozwoju. Pod wpływem czynnika otoczenie zewnętrzne(wirusy, mikroorganizmy oportunistyczne w dysbakteriozie, substancje toksyczne, stres) z jakiegoś powodu następuje utrata tolerancji (odporności) błony śluzowej jelit i rozwija się niekontrolowany proces zapalny. Długi kurs zapalenie prowadzi do stopniowego zwężania światła jelita i trudności w wydalaniu mas pokarmowych. Jest to główna przyczyna bólu brzucha u pacjentów. Zwiększona częstotliwość wypróżnień występuje z powodu zakłócenia procesów koordynacji nerwowo-mięśniowej w ścianie jelita, a także z powodu braku równowagi mikroflora jelitowa(dysbakterioza). Istotne znaczenie ma także upośledzenie wchłaniania wody i elektrolitów przez zmienioną zapalnie błonę śluzową. jelito cienkie.

Klinika

Początek choroby jest zwykle stopniowy. U dzieci choroba Leśniowskiego-Crohna jest bardzo zmienna obraz kliniczny. Częstym objawem jest niska gorączka na zmianę ze wzrostem temperatury ciała do dużych wartości. Często ten stan łączy się z reklamacjami ból stawu, co prowadzi do błędnej diagnozy jakiejkolwiek choroby reumatycznej.

Na samym początku choroby apetyt maleje. Często występują nudności i wymioty. Pojawiają się umiarkowani ból brzucha– charakter spastyczny lub kolkowy. Bólom tym towarzyszy burczenie w jelitach i czasami widoczna perystaltyka. Ból zlokalizowany jest w prawym dolnym kwadrancie brzucha, zaczyna się 15-30 minut po jedzeniu, a następnie powtarza się po 2-3 godzinach (kiedy masa pokarmowa dotrze do objętej stanem zapalnym części jelita cienkiego). Jeśli ból pojawi się przed wypróżnieniem, oznacza to uszkodzenie jelita grubego. Biegunka Choroba Leśniowskiego-Crohna ma swoją własną charakterystykę: stolce są często duże, do 3-8 razy dziennie, kał białawy, czasem z domieszką śluzu i ropy, rzadziej z domieszką krwi.
Do powstania może prowadzić ciężka choroba Leśniowskiego-Crohna ropne powikłania– ropnie i drogi przetok pomiędzy pętlami jelita lub pomiędzy jelitem a innymi narządami.
Jak już zauważono, manifestacja pozajelitowa Choroba Leśniowskiego-Crohna to schorzenie stawów, które występuje u prawie 20% pacjentów. Kilka lat po wystąpieniu choroby pojawia się zgrubienie końcowych paliczków palców w postaci „pałeczek do perkusji”.
Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (zapalenie kręgów z późniejszym kostnieniem więzadeł i unieruchomieniem stawów międzykręgowych) występuje 5 razy częściej u pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna niż bez niej. Wyjaśnia to powiązane dziedziczenie genów odpowiedzialnych za predyspozycję do choroby Leśniowskiego-Crohna i zapalenia stawów kręgosłupa.
Objawy pozajelitowe zależą od tego, która część jelita jest najbardziej dotknięta. Tak kiedy przeważająca porażka w jelicie cienkim występuje kamica moczowa i kamica żółciowa, wodnopłodność. Patologia oczu (zapalenie tęczówki, zapalenie twardówki), jama ustna ( aftowe zapalenie jamy ustnej), wątroby i układu żółciowego (stwardniające zapalenie dróg żółciowych), skóry ( rumień guzowaty, ropne zapalenie skóry).
Opóźnienie rozwój fizyczny i dojrzewanie są dość powszechne w chorobie Leśniowskiego-Crohna. Opóźnienie wzrostu jest spowodowane przedwczesnym zamknięciem stref wzrostu w kościach w tej patologii. Nastoletnie dziewczęta często doświadczają nieregularności miesiączki.
Na obiektywne badanie odkryć ból brzucha, napięcie czołowe ściana jamy brzusznej. Czasami możesz odczuwać ból rozbudowana edukacja w prawym podbrzuszu. Obecność obrzęku, zwykle bolesnego polipy wokół odbytu powinno skłonić lekarza do rozważenia możliwej choroby Leśniowskiego-Crohna.

Diagnostyka

Leczenie

Na chorobę Leśniowskiego-Crohna taktyka terapeutyczna bardzo podobny do nieswoistego wrzodziejącego zapalenia jelita grubego.
Pożywienie dla dzieci powinno być bogate w łatwo przyswajalne białko, z ograniczoną ilością tłuszczu i mleka.
Żywienie medyczne można wybierać etapami. Grupa badawcza z Cambridge ogłosiła niedawno swoje wstępne wyniki wskazujące na skuteczność leczenia tej choroby mieszaniny pierwiastków. Jednocześnie stopniowo wprowadzana jest dieta poszczególne gatunkiżywności do czasu wykrycia produktu powodującego zaostrzenie choroby.
Na terapia lekowa przepisać leki sulfosalazyna, z wyjątkiem pacjentów z niedoborem enzymu dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej lub osób uczulonych na leki z grupą sulfo. Jednocześnie należy przepisać leki kwas foliowy. Lewatywy z hormony steroidowe lub kwas 5-aminosalicylowy mogą być skuteczne w leczeniu chorób ograniczonych do końcowych odcinków jelita grubego.
Niektórzy gastroenterolodzy używają środki przeciwbakteryjne - metronidazol I cyprofloksacyna.
Czasami konieczne jest przyjmowanie tabletek hormonów nadnerczy ( kortykosteroidy– prednizolon, budezonid).
Dzieci są rzadko przepisywane leki immunosupresyjne– azatiopryna lub merkaptopuryna.
W przypadku braku efektu ich stosowania obecnie zaleca się stosowanie nowych leków immunosupresyjnych - cyklosporyna A(leki „Sandimmune” i „Neoral”).
Ostatnio to wykazano infliksymab, lek zawierający przeciwciała przeciwko czynnikowi martwicy nowotworu jest skuteczny w leczeniu choroby Leśniowskiego-Crohna u dorosłych.
Wszyscy pacjenci wymagają terapii ukierunkowanej na eliminacja dysbiozy jelitowej stosowanie produktów biologicznych (bifikol, bifidum-bakteryna, baktisubtil, enterol itp.).
Aby zapobiec zaostrzeniom choroby, zaleca się stosowanie postaci kapsułek. olej rybny . Stosowany jest jako dodatek do terapii podstawowej Wobenzym przez kilka miesięcy.
Leczenie objawowe obejmuje witaminy, suplementy żelaza, leki homeopatyczne i leki ziołowe.
Brak efektu od metody konserwatywne Terapia wymaga rozwiązania kwestii leczenia operacyjnego. Chirurgia wskazany w przypadku perforacji jelit z powstawaniem ropni, niedrożności jelit, ciężkich krwawień jelitowych (kiedy nie można ich zatrzymać metodami zachowawczymi), powstawania przetok oraz ciężkich zaburzeń rozwoju fizycznego dzieci z miejscowymi zmianami w obszarach jelit, które może być usunięty.

Prognoza

Większość pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna może prowadzić normalne życie. Adaptacja społeczna dzieci zależy od ciężkości choroby i skuteczności zachowawczych metod leczenia. Bardzo ważne jest, aby w odpowiednim czasie postawić prawidłową diagnozę i zalecić odpowiednią terapię. Dlatego rodzice nie powinni odmawiać metody instrumentalne badanie i biopsja błony śluzowej jelit, jeśli gastroenterolog dziecięcy poleca je.

Leczenie zachowawcze

Stosuje się sulfasalazynę (azulfidynę), chociaż jest ona mniej skuteczna w leczeniu choroby Leśniowskiego-Crohna niż w przypadku WZJG. Sterydy są przepisywane w następujących przypadkach:

• gdy leczenie zachowawcze nie pozwala na osiągnięcie poprawy stanu, ale istnieją ku temu wskazania leczenie chirurgiczne Jeszcze nie;
• z chwilą przyjęcia pacjenta do szpitala w stanie ciężkie zaostrzenie z objawami zatrucia; (3) u pacjentów cierpiących objawy pozajelitowe choroby (bóle stawów, zmiany skórne), nie do przyjęcia leczenie zachowawcze inne metody; (4) u pacjentów z ciężkim, rozległym, nieoperacyjnym zapaleniem jelit.

Na długotrwałe użytkowanie Leki te mogą powodować poważne skutki uboczne, w tym toksyczne uszkodzenie nerek i zwiększoną podatność pacjentów na choroby choroba zakaźna. U części chorych w okresie zaostrzeń możliwe jest zastosowanie małych dawek antybiotyków, np. metronidazolu (Flagyl), które mają minimalne działanie skutki uboczne. Po resekcji jelita krętego cholesterol można stosować w leczeniu biegunki.

W przypadku ciężkiego przebiegu choroby Leśniowskiego-Crohna lub nasilenia zaburzeń odżywiania, pomimo leczenia ambulatoryjnego, dziecko musi być hospitalizowane. Żywienie pozajelitowe, zaprzestanie karmienia, eliminacja zaburzeń elektrolitowych, niedobory witamin i mikroelementów pozwalają w większości przypadków uzyskać poprawę stanu pacjentów.

Leczenie chirurgiczne

W ciągu 23 lat (1967–1990) Centrum Medyczne 70 pacjentów UCLA (49 mężczyzn i 21 kobiet) w wieku poniżej 19 lat przeszło operację z powodu choroby Leśniowskiego-Crohna i jej powikłań. Przeciętny czas trwania choroba przed operacją wynosiła 3,2 roku (od 3 miesięcy do 12 lat). Choroby zapalne jelit u najbliższych krewnych pacjentów (rodzeństwo, rodzice, ciotki i wujkowie) zaobserwowano w 11 z 70 przypadków (16%). Siedmiu z tych krewnych miało chorobę Leśniowskiego-Crohna. W tym samym 23-letnim okresie kolejnych 56 dzieci z chorobą Leśniowskiego-Crohna było leczonych zachowawczo, bez operacji innej niż dostęp żylny.

Choć choroba Leśniowskiego-Crohna dotyczy przede wszystkim jelita cienkiego i jelita ślepego, u 70 operowanych chorych zasadne wydawało się wyróżnienie trzech wariantów patologii. U 39 chorych rozpoznano postać krętniczo-kątniczą – zmiana dział terminali jelito kręte i jelito ślepe (czasami obejmujące okrężnicę wstępującą). U 24 pacjentów zmiany były zlokalizowane w okrężnicy i odbytnicy – ​​postać jelita grubego.

Tylko w 7 przypadkach jelito cienkie. Podczas pierwszej operacji średni wiek pacjentów z postacią krętniczo-kątniczą wynosiło 17,3 lat, natomiast pacjenci ze zmianami w jelicie grubym i odbytnicy byli z reguły nieco młodsi (średnia wieku 15,2 lat).

Bardzo częste wskazanie U dzieci z postacią krętniczo-kątniczą przed operacją występowała niedrożność jelit (90%), natomiast u pacjentów ze zmianami w jelicie grubym powikłanie to wymagało leczenia operacyjnego jedynie w trzech przypadkach (13%). Długotrwała biegunka był najważniejszy i najbardziej wyraźny objaw tylko u 8 z 39 dzieci z postacią krętniczo-kątniczą i u prawie wszystkich pacjentów ze zmianami w jelicie grubym. Krwawienie z odbytnicy obserwowano wyłącznie w postaci jelita grubego (5 chorych). Zahamowanie wzrostu i opóźniony rozwój drugorzędowych cech płciowych stwierdzono u 32% dzieci z postacią krętniczo-kątniczą i u 46% dzieci z postacią jelita grubego. Ponieważ prawie połowa pacjentów przed operacją otrzymywała steroidoterapię przez ponad 2 lata, trudno jest jednoznacznie stwierdzić, czy opóźnienie wzrostu wynikało z przewlekłego stanu zapalnego (tj. samej choroby Leśniowskiego-Crohna), terapii lekowej, czy też obu tych czynników.

Pierwotne lub wtórne przetoki jelitowe zewnętrzne wystąpiły u 8 z 39 pacjentów z postacią krętniczo-kątniczą choroby i u 3 z 24 z postacią jelita grubego. W dwóch przypadkach przetoki te pojawiły się 2 lata po wycięciu wyrostka robaczkowego. U 6 dzieci z postacią krętniczo-kątniczą występowały przetoki wewnętrzne (międzyjelitowe), u jednego pacjenta przetoka znajdowała się pomiędzy jelitem a pęcherz moczowy. W zmianach jelita grubego przetoka wewnętrzna wystąpiła tylko w jednym przypadku.

Często pierwszym objawem choroby Leśniowskiego-Crohna były ropnie odbytu, przetoki lub powolne szczeliny odbytu, które występowały prawie 17 razy częściej u pacjentów z postacią jelita grubego niż u pacjentów ze zmianami w odcinku krętniczo-kątniczym.

U 19 z 23 chorych otworzono i osuszono ropnie okołoodbytnicze lub wycięto owrzodzenia krocza, lecz miejscowe leczenie chirurgiczne okazało się skuteczne tylko w dwóch przypadkach. U jednego pacjenta trzykrotnie wykonano operację krocza przed rozpoznaniem choroby Leśniowskiego-Crohna. Operacje drenażu krocza (przed resekcją jelita lub operacją redukcyjną) u większości pacjentów wykonywano wielokrotnie (średnio 1,6 interwencji na pacjenta).

9 na 39 dzieci z postacią krętniczo-kątniczą (23%) i 8 z 24 ze zmianami w jelicie grubym (33%) cierpiało na bóle stawów kolan, bioder, łokci lub stawy barkowe. Ośmiu z 70 pacjentów miało rumień guzowaty, trzech miało łagodne zapalenie błony naczyniowej oka, a trzech miało kamicę nerkową (szczawianową).

W postaci choroby jelita cienkiego w 3 z 7 przypadków operację wykonano z powodu niedrożność jelit i polegał na resekcji ograniczonego obszaru jelita krętego. U kolejnych trzech pacjentów ze zmianami w jelicie krętym w przebiegu choroby Leśniowskiego-Crohna wystąpił ostry ból brzucha, u dzieci operowano z rozpoznaniem zapalenia wyrostka robaczkowego. Podczas operacji stwierdzono zapalenie jelita krętego bez cech niedrożności jelit i wykonano wycięcie wyrostka robaczkowego. Wszyscy pacjenci otrzymali leczenie zachowawcze z dobrym skutkiem.

Wskazania do pierwotnej operacji u 70 chorych przedstawiono w tabeli. W niektórych przypadkach pojawił się nie jeden, ale kilka wskazań. Najczęściej (38 operacji na 138) interwencję podejmowano w związku z niedrożnością jelit, której towarzyszyła zespół bólowy, zaburzenia odżywiania i gorączka. Opóźnienie wzrostu, zwykle z utrzymującą się biegunką, bólem i gorączką, w 26 przypadkach było wskazaniem do leczenia operacyjnego. 23 chorych operowano z powodu przetok lub ropni okołoodbytowych wraz z towarzyszącą operacją ciągłe zapalenie odbytnicy, przez co pacjenci stale doświadczali niezwykle nieprzyjemnych wrażeń.

Wszyscy oprócz dwóch z tych pacjentów ostatecznie przeszli ileostomię lub proktokolektomię. W przypadku przetok międzyjelitowych wewnętrznych (11 dzieci) z miejscowymi ropniami i niedrożnością jelit (lub bez tych powikłań) wykonano resekcję odcinka jelita, w którym znajduje się przetoka. Laparotomię z wycięciem zewnętrznych przetok jelitowych wykonano u 5 dzieci: w dwóch przypadkach jako interwencję pierwotną i w trzech przypadkach po wcześniejszych operacjach powikłanych nieudanym zespoleniem.

Hiperalimentację dożylną przeprowadzono u 59 z 70 chorych i w ciągu ostatnich 16 lat była ona obowiązkowo stosowana u absolutnie wszystkich dzieci, zarówno przed, jak i pośmiertnie. okres pooperacyjny. 17 pacjentów otrzymywało żywienie pozajelitowe w domu przez różne okresy czasu. W skład kompleksu wchodziły adrenokortykosteroidy, azulfidyna lub kombinacja tych leków terapia lekowa V okres przedoperacyjny u 68 z 70 dzieci. Większość pacjentów przyjmowano do operacji w trakcie leczenia sterydami.

W ciągu 23 lat wykonano łącznie 138 operacji u 70 dzieci. Najczęstszą interwencją był drenaż lub wycięcie przetok lub ropni okołoodbytowych, wykonany w 36 przypadkach. Spośród operacji jamy brzusznej najczęściej wykonywano resekcję jelita krętego (odcinek dalszy) i okrężnicy wstępującej z zespoleniem – 38 chorych.

Dziś mamy smutny obraz: coraz więcej dzieci jest podatnych na nieswoiste zapalenia jelit.

Często rodzice nie dają żadnego ważny słowami dziecka, gdy mówi, że boli go brzuch.

Z powodu tak niedbałego podejścia do zdrowia czasami pojawiają się bardzo poważne problemy.

W tym artykule rosyjski gastroenterolog opowie o chorobie Leśniowskiego-Crohna u nastolatków, dlaczego występuje i jak ją leczyć.

1. Choroba Leśniowskiego-Crohna jako onkologia...

- Ludzie pomagają dzieciom chorym na raka, bo wiedzą, że leczenie nie jest tanie. Jak często społeczeństwo pomaga w leczeniu tego typu chorób? Czy wiedzą, że te choroby mogą zakończyć się tragedią?

Tak, większość fundacje charytatywne pomóc dzieciom choroby onkologiczne, ale w gastroenterologii I Chorobę Leśniowskiego-Crohna utożsamiam z onkologią.

Choroba ta zagraża życiu, jeśli nie jest leczona ostrożnie. Choroba postępuje z każdym dniem, dlatego konieczne jest natychmiastowe rozpoczęcie leczenia od momentu postawienia diagnozy.

Może nawet wymagać operacji, ponieważ występuje zapalenie całej ściany jelita grubego i odbytnicy, może wpływać na przełyk, a w zaawansowanych przypadkach prowadzić do śmierci.

Szczególnym wyzwaniem jest dla mnie praca z dziećmi i młodzieżą. W końcu nastolatkom trudno jest zaakceptować swoją chorobę; może rozwinąć się u nich depresja, ale nie jest to nam potrzebne. Utrudnia to jedynie leczenie i powrót do zdrowia, dlatego w naszym szpitalu zawsze można znaleźć pomoc psychologiczną.

- Rodzice mogą nie zauważyć objawów wskazujących na początek choroby, ponieważ nie ma nic nadprzyrodzonego w bólu brzucha u dziecka. Ale jak nadal kontaktujesz się z rodzicami? Na jakie objawy powinni zwrócić uwagę w pierwszej kolejności?

Po pierwsze, to biegunka z krwią w stolcu, która utrzymuje się dłużej niż 5 tygodni. Znacząca utrata wagi ciągły ból w żołądku. Najważniejsze jest postawienie dokładnej diagnozy na czas, ale w przypadku choroby Leśniowskiego-Crohna niestety zajmuje to dużo czasu.

Wideo: „Choroba Leśniowskiego-Crohna: przewlekłe zapalenie jelita"

– Jaka jest różnica między chorobą Leśniowskiego-Crohna a wrzodziejące zapalenie okrężnicy? Jak ich nie pomylić?

– Tak, te choroby są często mylone. One też podkreślają niezróżnicowane zapalenie jelita grubego– choroba posiadająca cechy obu chorób. W takim przypadku bardzo trudno jest przepisać niezbędną terapię.

Wrzodziejące zapalenie okrężnicy to choroba zapalna jelit, która atakuje błonę śluzową jelita grubego. Choroba Leśniowskiego-Crohna wpływa na całość przewód pokarmowy od ust do odbytu. Operacje przeprowadzane są tylko w większości skrajne przypadki, ponieważ po operacji choroba dość szybko i często nawraca.

Choroba Leśniowskiego-Crohna jest na równi z rakiem bo bardzo trudno to rozpoznać. A ta choroba jest niestety nieuleczalna. W w tym przypadku Możliwe jest jedynie przejście do remisji, a następnie trzeba będzie postępować zgodnie z jasnymi instrukcjami, aby nie doszło do nawrotu.

Choroba ta prowadzi do ciężkiej niepełnosprawności, dlatego lepiej postawić diagnozę jak najwcześniej i rozpocząć leczenie. W praktyce zauważalne jest, że choroba Leśniowskiego-Crohna u dzieci występuje w znacznie bardziej agresywnej postaci niż u dorosłych. Bardzo ważne jest wspieranie ich w trakcie leczenia.

- Dlaczego występuje choroba Leśniowskiego-Crohna i inne choroby zapalne jelit, takie jak wrzodziejące zapalenie jelita grubego?

Powodów może być wiele, ale wpływ ma przede wszystkim genetyka. W tej chwili lekarze wiedzą o ponad 200 tzw. loci, w których mogą być przechowywane te geny.

Ale aby te geny się ujawniły, potrzebne są na przykład inne czynniki:

• Jakość środowisko. Zanieczyszczone powietrze, promieniowanie, promieniowanie. Im wyższy poziom rozwoju kraju, tym wyższy poziom rozwoju tych chorób.
• Błędny niezbilansowana dieta: Stałe spożywanie żywności z dodatkiem konserwantów, środków aromatyzujących, emulgatorów i barwników może znacząco wpłynąć na zdrowie każdego człowieka. W dzisiejszych czasach fast food jest szczególnie popularny wśród młodych ludzi – smaczne i szybkie jedzenie, które może zaspokoić głód, ale robiąc to, tylko pogarszasz swoją sytuację. Lepiej pilnuj swojej diety. Wiadomo, że np. w Azji, gdzie jedzono głównie ryż i owoce morza, nie doszło nawet do spopularyzowania tych chorób, aż do momentu, gdy wiele osób zaczęło przechodzić na europejską żywność.
• Palenie. Palenie zatruwa cały organizm, tzw osoby palące zawsze na liście ryzyka.
• Stres. Niestety, wszyscy nowoczesny mężczyzna na co dzień narażeni na stres. Z tego powodu w naszym organizmie dochodzi do nieprawidłowego działania, a układ odpornościowy jest osłabiony.

- Jak diagnozuje się chorobę Leśniowskiego-Crohna i wrzodziejące zapalenie jelita grubego?

Jest wiele sposobów. Możesz znaleźć te choroby według analiz m.in ogólna analiza krew, badanie kału. Jeśli analizy wykażą podwyższony poziom leukocytów, czerwonych krwinek i wzrost ESR, należy poważnie potraktować dokładne badanie.

- Czy potrzebujesz badania genetyczne i ich skuteczność?

– Zdarzają się przypadki, gdy organizm pacjenta nie reaguje na przepisaną terapię, wówczas mamy do czynienia z chorobami monogenowymi. To już całkiem inny rodzaj terapii, aż do przeszczepu szpik kostny . Jeśli na czas nie zostanie postawiona prawidłowa diagnoza, może to prowadzić do śmierci. Dlatego musisz być bardzo ostrożny.

2. Terapia lekowa jest ostatnią nadzieją

- Które istnieją? skuteczne metody leczenie choroby Leśniowskiego-Crohna i wrzodziejącego zapalenia jelita grubego?

Terapia lekowa na chorobę Leśniowskiego-Crohna i wrzodziejące zapalenie jelita grubego zawiera aminosalicylany, cytostatyki i leki antycytokinowe, które blokują ognisko zapalne choroby i pomagają leczyć błonę śluzową. Dzięki temu można zatrzymać nawroty choroby.

Niedawno w Rosji zarejestrowano nowy, ale bardzo skuteczny lek Wedolizumab (Entyvio). Nie jest jeszcze przeznaczony do leczenia dzieci, ponieważ lek nie został jeszcze w pełni przetestowany, ale prowadzone są badania nad jego stosowaniem. Ale nie wszystko jest takie beznadziejne: lek ten był już stosowany u dzieci w Norwegii i Kanadzie i wykazał dobre wyniki.

– Czy znasz dzieci, które potrzebują tego leku?

- Tak. Mamy dwa bardzo ciężki pacjent. Obydwa nie zostały jeszcze w pełni zdiagnozowane i wymagają poważnego leczenia. Dziewczyna wiele przeszła: na początku bolał ją tylko brzuch, po chwili ją znaleźli ciężka porażka jelita, zagrażające życiu.

Zarówno chłopiec, jak i dziewczynka mają porażkę Jama ustna i wysoką aktywność zapalną we krwi. Uważnie monitorujemy ich stan, gdyż nie da się u nich przewidzieć przebiegu choroby Leśniowskiego-Crohna, gdyż są to rzadkie przypadki.

Boimy się, że choroba stanie się bardziej szkodliwa, zwężając jelito. W takim przypadku konieczna będzie natychmiastowa interwencja chirurgiczna, dzieci staną się niepełnosprawne, a choroba może postępować dalej.

Konsultujemy się z zagranicznymi klinikami i ich doświadczeniem, myśląc o zastosowaniu leku Vedolizumab, który może uratować dzieci. Jeśli wszystko inne zawiedzie, rozważymy możliwość przeszczepienia szpiku kostnego.

– A jak myślisz, jaką decyzję podejmiesz?

– Oczywiście pierwszej opcji, czyli zażycia nowego leku, jest więcej bezpieczna opcja dla dzieci i utrzymania ich zdrowia. Być może przeszczep szpiku kostnego poważne konsekwencje i komplikacje.

Państwo obecnie kupuje lek wyłącznie dla dorosłych, ale istnieje możliwość stosowania go u dzieci ze specjalnymi potrzebami. ważne wskazania. Jesteśmy przekonani, że uda nam się doprowadzić dzieci do remisji i zminimalizować ryzyko powikłań. Mamy ogromną nadzieję, że wszystko się ułoży i że w przyszłości wszystkie regiony kraju będą mogły stosować ten lek.

Wideo: „Wrzodziejące zapalenie jelita grubego: przyczyny i objawy”

- Jak możliwe pełne życie u dziecka z tą chorobą i będącego w remisji?

– Aby to pokazać, mam teczkę z rysunkami pacjentów, na których przedstawili, jak widzieli swoje życie przed terapią specjalne leki i po tym. Różnicę widać gołym okiem. Na rysunkach przed terapią kolor czarny i szary kolor, Poczułem niepokój i przygnębienie.

Potem - obraz bardziej pozytywny, jedni malują słońce, kwiaty, tęcze, inni malują swoją rodzinę, swoje cele, marzenia, pragnienia.

Porównując te zdjęcia, przelotnie uświadamiasz sobie, jak zmienia się życie pacjentów po terapii. Nie ulega wątpliwości, że stosowanie nowych leków jest dla pacjentów jak oddech ratującego życie powietrza.

Nasz głównym zadaniem po terapii jest przystosowanie dziecka do nowego życia naucz go żyć z chorobą Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, bo czasami choroba może się pogorszyć.

Nawet pomimo tego można nauczyć się żyć pełnią życia straszna choroba. Należy przestrzegać odpowiednia dieta, umiarkowane obciążenie i pozytywne nastawienie, a wtedy wszystko się ułoży! Wszystkim naszym Pacjentom życzymy nieograniczonego zdrowia i cierpliwości w pokonywaniu tak trudnej choroby.

Terapeuta, gastroenterolog, pulmonolog

Zajmuje się czynnościowymi patologiami organicznymi przewodu pokarmowego u dzieci od 0 roku życia, choroby zapalne okrężnica: choroba Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zapalenie żołądka i dwunastnicy, zapalenie żołądka, postacie gastroenterologiczne alergie pokarmowe, pierwotny i wtórny zespół złego wchłaniania.

Częstość występowania choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci znacznie wzrosła od lat 70. XX wieku. Wiek, w którym pojawia się choroba jest taki sam, jak w przypadku wrzodziejącego zapalenia jelita grubego, ale istnieje tendencja do tego, aby pacjenci z chorobą Leśniowskiego-Crohna wyglądali nieco młodziej niż dzieci z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego.

Powoduje

Etiologia choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci, takiej jak wrzodziejące zapalenie jelita grubego, jest nieznana. Prawdopodobnie istnieje genetyczna predyspozycja do choroby Leśniowskiego-Crohna, ponieważ rodzinne przypadki tej choroby są częstsze niż wrzodziejące zapalenie jelita grubego.

Objawy i diagnoza

Chorobę Leśniowskiego-Crohna u dzieci rozpoznaje się zwykle znacznie później niż wrzodziejące zapalenie jelita grubego, czyli ponad rok od wystąpienia objawów. NA wczesne stadia Objawy choroby są bardzo niejasne. Bardzo częsty objaw- niespecyficzny ból brzucha. U większości pacjentów najczęściej objawy ogólne. Opóźniony wzrost i dojrzewanie są znacznie częstsze w chorobie Leśniowskiego-Crohna niż we wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego. Objawy choroby u dzieci są zwykle mniej „lokalne” niż u dorosłych.

Leczenie

Nie ma konkretnego, konkretnego. Ponieważ choroba atakuje cały przewód żołądkowo-jelitowy, nie ma specyficznego leczenia chirurgicznego. W odróżnieniu od wrzodziejącego zapalenia jelita grubego leczenie chirurgiczne choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci z definicji ma charakter paliatywny i ma na celu głównie leczenie powikłań choroby.

Farmakoterapia

Podczas Ostatnia dekada bardzo ważne nabywa leczenie farmakologiczne choroby Leśniowskiego-Crohna, którego głównym kierunkiem jest terapia immunosupresyjna, a leczenie to różni się w zależności od „lokalizacji” choroby. Ogólnie rzecz biorąc, im dłuższe i im bardziej odległe jest uszkodzenie jelit, tym bardziej agresywne jest leczenie. W przypadku zajęcia głównie jelita krętego stosuje się kortykosteroidy, budezonid o działaniu głównie miejscowym i aminosalicylany. Zmiany w okrężnicy często wymagają stosowania leków takich jak metronidazol czy cyprofloksacyna, oprócz leczenia stosowanego w przypadku zmian w jelicie krętym. Zaostrzenia, nawroty choroby, a także przypadki chorób opornych na leczenie wymagają skuteczniejszej terapii – często w uzyskaniu remisji pomagają azatiopryna lub cyklosporyna. Nowe biologiczne immunomodulatory, takie jak infliksymab (przeciwciała przeciwko TNF-a), stosuje się w leczeniu opornych wariantów choroby Leśniowskiego-Crohna, a także przypadków tworzenia się przetok. Przetoki wewnętrzne i odbytniczo-kroczowe dobrze reagują na leczenie infliksymabem z dość długotrwałą remisją. Takie same korzystne wyniki obserwuje się u pacjentów opornych na leczenie konwencjonalne. Jednakże długoterminowe wyniki i bezpieczeństwo biologicznych metod leczenia choroby Leśniowskiego-Crohna nadal pozostają niejasne.

Oczywiste jest, że rozwój metod leczenia farmakologicznego choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci zmniejszy potrzebę metody chirurgiczne leczenie.

Chirurgia

Wskazania do leczenia operacyjnego choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci ograniczają się do przypadków, w których nie można zastosować leczenia zachowawczego, a także gdy terapia ta jest źle tolerowana. Wskazania do stosowania w nagłych przypadkach są toksyczne lub nieuleczalne ostre krwawienie. Na szczęście oba powikłania są rzadkie. Podostry lub schorzenia przewlekłe co może wymagać interwencja chirurgiczna obejmują utrzymujące się zwężenia, przetoki wewnętrzne i zewnętrzne oraz ropnie wewnątrzbrzuszne.

Główną zasadą chirurgicznego leczenia choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci jest maksymalne zachowanie długości jelit. Resekcję należy ograniczyć do odcinka jelita wywołującego objawy. Nie należy naruszać izolowanych ogniskowych odcinków jelita, chyba że powodują one niedrożność. W przypadku przetok wewnętrznych, które zwykle występują w proksymalnej części dotkniętego obszaru, część dystalna jest zwykle „zdrowa”, z wyjątkiem miejsca przetoki. W takich przypadkach należy wyciąć zajętą ​​część bliższą i zaszyć ujście przetoki w części dalszej. U osób dorosłych z mnogimi zwężeniami włóknistymi skuteczna jest restrykoplastyka, której odległe wyniki w zakresie aktywności choroby, ryzyka nawrotu i jakości życia są bardzo podobne do wyników operacji polegającej na resekcji jelita. Istnieje tylko kilka doniesień o restrykcyjnej plastyce choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci, ale wstępne rezultaty tak samo jak u dorosłych.

Czasami przy ciężkich i rozległych zmianach konieczna jest rozległa resekcja. W takich przypadkach należy zachować odbytnicę. Zespolenie ileoanalne ze zbiornikiem lub bez niego nie jest wskazane, ponieważ odległe wyniki są całkowicie nieprzewidywalne, często słabe, a ponadto bardzo częste są powikłania związane z obecnością zbiornika.

Najczęstszą operacją wymaganą przez pacjentów z tą chorobą jest resekcja miejscowego zwężenia. Wycina się obszar zwężenia z niewielkim odcinkiem (nie większym niż kilka centymetrów) sąsiadującego zdrowego jelita. Zespolenie wykonuje się w jednym rzędzie osobnymi szwami wchłanialnymi.

U dzieci przetoki wewnętrzne często tworzą się pomiędzy jelitem krętym a esicy okrężnicy. Zwykle zajęte jest jelito kręte, natomiast esica pozostaje nienaruszona, z wyjątkiem ujścia przetoki.

Wycina się odcinek bliższy poprzez zespolenie, na odcinku dystalnym jelita wycina się ujście przetoki i zszywa osobnymi szwami.

Stricturoplastyka wielu zwężeń o ograniczonym zasięgu. Stricturoplastykę można połączyć z resekcją znacznych obszarów zwężonych. W obszarze zwężenia wykonuje się enterotomię podłużną tak, aby nacięcie sięgało do niezmienionego jelita. Następnie jelito zszywa się w kierunku poprzecznym osobnymi szwami.

Wniosek

Leczenie chirurgiczne choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci przeprowadza się jedynie w przypadku wystąpienia powikłań na tle przebiegu choroby opornego na leczenie zachowawcze. Chociaż po operacji nie można oczekiwać wyleczenia, wielu pacjentów tego doświadcza długi okres całkowitą remisję i mogą prowadzić normalne życie. Odpowiednie leczenie chirurgiczne u wybranych pacjentów może także zmniejszyć potrzebę stosowania immunosupresyjnej i potencjalnie „szkodliwej” terapii lekowej, a czasem całkowicie wyeliminować tę terapię na miesiące, a nawet lata.

Objawy okołoodbytowe choroby Leśniowskiego-Crohna są bardzo częste u dzieci. Należą do nich brodawczaki, szczeliny i przetoki skóry. W większości przypadków objawy okołoodbytowe powodują łagodne objawy lub przebiegają bezobjawowo. W tej sytuacji uzasadnione jest podejście zachowawcze, kwestię leczenia operacyjnego należy omawiać jedynie w przypadku ciężkich, wysokich przetok odbytniczo-kroczowych lub odbytniczo-pochwowych, które nie reagują na leczenie infliksymabem lub wzmożone leczenie immunosupresyjne. Jeżeli w przypadku wysokiej przetoki okołoodbytniczej wskazane jest leczenie chirurgiczne, wycięcie najbardziej zajętego odcinka (zwykle zlokalizowanego w lewej połowie okrężnicy) i tymczasowa kolostomia może zwiększyć ryzyko wystąpienia skuteczne leczenie przetoka W przypadku bardzo ciężkich zmian w okolicy odbytu, szczególnie w połączeniu z ciężkimi objawami w obrębie odbytnicy, protektomia może być jedyną opcją zapewniającą dziecku akceptowalną jakość życia.