Hipofiz devliği. Fotoğraftaki çocuklarda devlik belirtileri nasıl görünüyor? Gigantizm hastalığı

Gigantizm, çocukluk veya ergenlik döneminde büyüme hormonu üretiminin artması sonucu ortaya çıkan ve aynı zamanda vücutta, özellikle uzunlukta yeterli bir artışla da kendini gösteren, klinik bir sendromla karakterize bir hastalıktır. Ayrıca doku reseptörlerinin belirli yerlerindeki somatotropine duyarlılığın artmasına bağlı olarak gelişen kısmi veya kısmi devasalık da vardır. Ancak genetik ya da yapısal devasalık bir anormallik olarak görülmüyor.

Tipik olarak devlik, büyüme hormonu üreten hipofiz adenomlarından kaynaklanır; hipogonadizm; (kemiklerdeki büyüme bölgelerinin korunmasıyla gecikmiş ergenlik ile).

Gigantizm tanısı hastaların dış verilerine göre konur; Röntgen, nörolojik, oftalmolojik çalışmalar; kandaki hipofiz hormonlarının yanı sıra aile öyküsünün belirlenmesi.

Yeterli tedavi yöntemleriyle devliğin prognozu nispeten olumludur ancak aynı zamanda hastaların çalışma kabiliyeti de azalır. Çoğu durumda devlik hastaları kısırdır.

Devliğin nedenleri

İlk kez 1900 yılında K. Benda tarafından tanımlandığı gibi vakaların %99'unda devliğin etiyolojisi, büyüme hormonu (GH) oluşturan eozinofillerden gelişen somatotropinoma adlı bir tümörle ilişkilidir. Somatotropinomalar genellikle iyi huylu patolojilerdir, ancak bazen invaziv olabilirler. Lokalizasyonları esas olarak adenohipofizde belirtilmiştir, ancak aynı zamanda lokalizasyonları da olabilir. gastrointestinal sistem, pankreas, parafaringeal alanlar, ana kemiklerin bronşları ve sinüsleri.

Devliğin neredeyse yüzde biri, hipotalamusta somatokrininin aşırı üretimi ve somatotropların hiperplazisinin bir sonucu olarak ortaya çıkar.

Hatta eozinofil hücrelerinin hiperplaziye dönüşmesine neden olabilecek risk faktörleri arasında sayılmaktadır. Vakaların %90'ında hastalığın nedeni makroadenomdur ve %9'u adenohipofizin mikroadenomlarıdır. En nadir neden“Boş Türk Sella Turcica” sendromu ortaya çıkar. Devliğin ortaya çıkışı şunlardan da etkilenebilir: artan hassasiyet Büyüme hormonu için epifiz kıkırdağının doku reseptörleri.

Genetik bir model var hipofiz devliği. Bu tür, somatotroflardaki neoplastik reaksiyona neden olan somatik mutasyonlara dayanmaktadır.

Aşırı miktarda büyüme hormonu sadece doku ve organların büyümesine yol açmakla kalmaz, aynı zamanda böbrekleri ve miyokardı hipertrofiye eder, eritropoez geliştirir ve yara iyileşmesini destekler.

Devlik belirtileri

Devlik, infantil ve akromegalik formlara ayrılır. Hastalığın stabil ve ilerleyici olmak üzere iki evresi de vardır.

Devliğin klinik tablosu, ergenlerin halsizlik, neredeyse sürekli baş ağrıları, zayıf hafıza, uzuvlarda ağrı ve kalp atışının artması şeklinde şikayetlerinden oluşur. Kızlarda ayakların yüksekliğinde ve büyüklüğünde aşırı bir artış olur, meme bezleri zayıf gelişir ve erkeklerde hiposeksüellik görülür. 190 cm'nin üzerindeki kızların ve 200 cm'nin üzerindeki erkeklerin boyu çevrelerindekiler için oldukça çekicidir.

Bazen devlik belirtilerinde kişinin genel çocukçuluğuyla birlikte kaba bir görünüm de ön planda olur. Ayrıca genç erkeklerde bazen makrogenitalizm de görülmektedir. Devlik hastalığı olan hastaların boylarına uygun bir vücut ağırlığı vardır ve uzuvları bir miktar uzamıştır.

Pek çok hastanın ruhu, ortalama yetenekler, çocukluk, depresyon eğilimi ve zulüm manisi şeklinde belirli bir azgelişmişlik ile karakterize edilir.

Devasa insanlar her zaman fiziksel olarak diğerlerinden daha iyi performans gösterirler. Somatik organlar var büyük boyutlar ancak bu genellikle yüksek büyümede fark edilmez. Ancak kalbin büyüklüğü vücudun büyümesine ayak uyduramadığından baş dönmesi ve bayılma meydana gelir.

Yumuşak dokuların hipertrofisi ve hiperplazisine bağlı olarak makroglossia, diastema ve larinks genişlemesi not edilir. Bütün bunlar ses tınısında değişikliklere yol açar; derinlerden geliyor, çok alçak. Kulaklar, dudaklar ve burun da büyür ve alt çene ileriye doğru hareket eder (prognatizm). Sinüzitin bir sonucu olarak ağız genellikle yarı açık konumdadır ve bunun sonucunda yüzde karakteristik kıvrımlar ortaya çıkar. Cilt ısınır, nemlenir, yağlılaşır, hiperpigmente olur ve bazen polipler, yağ kistleri, akantoz vb. ortaya çıkar. Başın ve ayağın boyutu artar. Bazen kifoskolyoz tanısı konur.

Devasalık ile, gizli ve açık diyabete benzer şekilde, geleneksel tedavi yöntemlerine ve insülin tedavisine dirençle birlikte glikoz algısı azalır. Ancak hiperglisemi büyüme hormonunun salgılanmasını baskılamaz.

Gençlerin neredeyse %30'unda potens ve libido azalmıştır ve kızların adet dönemleri düzensizdir. Ayrıca tüm hastalarda vardır.

Tedavisi zor olan durumlarda ikincil bir plan geliştirilir.

Devasalık, panhipopituitarizm, akromegali gelişimi, cinsel bozukluklar, miyokard distrofisi, artmış hastalık ile kendini gösteren komplikasyonlara neden olabilir. tansiyon. Daha fazla şiddetli formlar hastalar görme yetisini kaybeder. Somatotropinoma, hipofiz bezinin malign adenokarsinomuna dönüşebilir.

Kısmi devasalık

Bu, embriyogenez bozuklukları veya nörotrofik bozuklukların bir sonucu olarak vücudun tek tek kısımlarını veya yarısını etkileyen bir hastalıktır.

Kısmi devasalık son derece nadir olduğundan gelişiminin nedenleri tam olarak anlaşılamamıştır. Ancak kısmi devasalığın ortaya çıkışını muhtemelen açıklamaya çalışan bazı teoriler var. Bunlar şunları içerir: mekanik, embriyonik ve nörotrofik teoriler.

İlk durumda (mekanik teori), hamilelik sırasında fetüsün belirli kısımlarının sıkıştırılmasının yanı sıra çocuğun rahimdeki yanlış pozisyonunun bir sonucu olarak kısmi devlik oluşabilir ve bu da bebeğin herhangi bir yerinde tıkanıklığa katkıda bulunabilir. vücut ve dolayısıyla onların artışını tetikler.

Embriyonik teori, organizmanın oluşumu sırasında genetik düzeyde meydana gelen bozuklukların bir sonucu olarak bir organın veya vücut kısmının artan büyümesini açıklar.

Nörotrofik teori, kısmi devasalığın, nörotrofik doğanın vücudun belirli bir kısmı üzerindeki özel etkilerinin etkisi altında geliştiğini belirtir. Bu durumda asıl faktör sempatik liflerin zarar görmesi olabilir.

Kısmi devasalık ile vücutta meydana gelen değişiklikler endokrin sistemi ancak bu, endokrin alanda patogenezini araştırmak için bir temel olamaz.

Kısmi devasalığın tedavisinde kullanılır cerrahi tedavi Genişlemiş vücut parçaları veya organlarla ilgili olarak.

Çocuklarda devlik

Bu, büyüme hormonunun somatotroplar - büyüme hormonu veya somatotropin tarafından kronik olarak aşırı çoğalması durumunda ortaya çıkan bir hastalıktır. Şu tarihte: erken oluşum Kemik büyüme bölgeleri açıkta kaldığında çocuklarda devlik gelişir; çok uzun. Hastalık bu bölgelerin kapanmasından sonra gelişmeye başlarsa akromegali belirtileri ile karakterizedir. Devlik ve akromegali kombinasyonu esas olarak ergenler arasında görülmektedir. Bu yaşta hastalık erkeklerde kızlardan daha sık görülür.

Hipofiz bezi tarafından aşırı miktarda büyüme hormonu üretildiğinde ortaya çıkan infantil devlik son derece nadirdir. Oluşumunun nedeni iyi huylu etiyolojinin hipofiz tümörüdür. Sabit durumdan sorumlu olan hipotalamusun bazı kısımlarında tümör sürecinin büyümesi nedeniyle bazen devasalığın gelişebileceğine dair öneriler var. iç ortam vücut, ihtiyaçları vb. Tümörlerin artan somatotropin üretimine neden olduğu kanıtlanmıştır.

Kural olarak, çocuğun boyundaki hızlı artış sekiz ila on dört yaş arasında belirgin hale gelir ve bazen bu tür değişiklikler beş yaşında bile meydana gelir. Nihai vücut uzunluğu 250 cm'ye ulaşabilir ve uzuvlar vücuda göre nispeten uzundur.

Çocuklarda büyüme durduktan sonra patolojiye (tüm organların büyümesi) uzuvların ve yüzün genişlemesi eşlik eder. Kafatasının boyutu önemli ölçüde büyür, burun genişler, çene aşağı doğru hareket eder ve dil büyür. Alt çenenin genişlemesi sonucu diş aralıkları çok seyrekleşir ve yüz oldukça pürüzlü görünür. Üst ve alt ekstremitedeki parmaklar genişler, bacaklar ve kollar kalınlaşarak küreğe benzer. Formda ayrıca omurganın eğriliği de vardır.

Bu tür çocuklar çok çabuk yorulurlar ve gecikmiş ergenlik belirtileri gösterirler. Ayrıca, ortaya çıkıyor şiddetli ağrı kafada, daha sonra bilinç bozukluğuna dönüşen zayıflık. Ve ne zaman oftalmolojik muayeneler Yan görüş eksikliği tanısı konur.

Laboratuvar testleri kandaki somatotropin seviyesinin neredeyse 400 ng/ml'ye yükseldiğini ortaya koyuyor. Uyku sırasında da arttığı kaydedildi.

Büyümeye devam eden bir tümör, cinsel işlevde rol oynayan gonadotropinlerin üretimini bozabilir; folikül fonksiyonunu uyaran bir hormon; prolaktin ve LH.

Bir röntgen, kafatasının içindeki kemiklerin nasıl genişlediğini ve nasıl genişlediğini gösterebilir. paranazal sinüsler yüz bölgesinde bulunan burun. Çoğu zaman, uzuvlardaki parmak kemiklerinin retiküler desenleri ve topuktaki kemiğin kalınlaşması görülebilir. Tümör oldukça yavaş gelişmeye devam ettiğinden hastalık uzun yıllar sürebilir.

Ancak çocuklar aynı zamanda makrodaktili de yaşayabilirler. doğuştan form devlik. Bu patolojik hastalık uzuvların hacimsel ve doğrusal parametrelerinin ihlali süreçlerinden kaynaklanır. Oldukça büyük boyutlar elde edebilirler.

Bu formda çocuklarda devliğin üç şekli vardır. İlk form şunları içerir: konjenital patoloji Yumuşak dokuların ağırlıklı olarak arttığı yer. Bu durumda kendine has bir özelliği var ayırt edici özellikler etkilenen uzuvdaki tüm segmentlerin uzunluğunun ve hacminin artması gibi keskin artış elin veya ayağın yüzeyi (uzuv çirkinleşir). Ayrıca iskeletin kemiklerine göre yumuşak doku derecesi, yaş normuna uymayan uzunluk ve genişlikte artar. Klinodaktili ayrıca interfalangeal eklem ve metakarpofalangeal etkilenen parmak veya parmakların yanı sıra bunların hiperekstansiyon bölgesinde de gözlenir.

Hastalığın ikinci şekli, kemik içeriğinde artışın olduğu konjenital devlik ile karakterizedir. Bu tip patoloji, değiştirilmiş uzuv bölümlerinin uzunluğundaki bir artışla kendini gösterir (yumuşak dokuların görünümü değişmez). Ve iskeletin kemikleri, özellikle uzunlukları arttıkça, artan yumuşak doku derecesini aşıyor, bu da onları yaş normlarından ayırıyor. Etkilenen parmakların metakarpofalangeal ve interfalangeal eklemlerinde klinodaktili gözlenir, ancak hiperekstansiyon tamamen yoktur.

Gerçek konjenital devasalığın üçüncü formunda ağırlıklı olarak kısa kaslar etkilenir. Bu durumda devasalık, metakarpal kemikler nedeniyle hasar gören uzuv segmentinin uzunluğunun artmasıyla kendini gösterir. Yumuşak dokuların hacmi artar, metakarpal kemikler arasında boşluk oluşması sonucu ayaklar ve avuç içi önemli ölçüde genişler. Ayrıca artışları yaş tablosuna göre karşılaştırırsak normlara uymuyor. Metakarpal ve falangeal eklemlerde klinodaktili ve fleksiyon kontraktürü bulunur, bazen de işaret parmağı eklemlerinde gevşeklik olur.

Sıradan devasalığa sahip çocuklara, tümör sürecinin onaylanmasından sonra cerrahi tedavi önerilmektedir. Kural olarak çocuklarda devlik değişen dereceler Tedavi altı veya yedi ayda başlar. Temel olarak, metakarpal kemikler ve falanjlar için kısaltma rezeksiyonu kullanarak parmağın uzunluğunu normal boyuta indirebilirler. Deforme olmuş parmakların klinodaktilisi eş zamanlı kısalmalarıyla ortadan kaldırılır. Değişen parmakların normal uzunluklarına kadar tam bir rehabilitasyon sürecinden sonra tedavi edilir.

Bir parmak normalin neredeyse %300'ü veya daha fazlası kadar büyüdüğünde, tek etkili manipülasyon amputasyondur. Bazen, örneğin sağlıklı bir ayaktan hastalıklı bir ele parmak nakli şeklinde mikrocerrahi bir operasyon öneriyorlar.

Hastalığın ilk formunda falanjların lateral rezeksiyonu kullanılarak cerrahi müdahale yapılır. İkinci durumda falanksların merkezi rezeksiyonu gerçekleştirilir. Üçüncüsünde metakarpal kemikler farklı sabitlemelerde bir araya getirilir. Bu, deformitenin ciddiyetine ve çocuğun yaşına bağlı olacaktır.

Operasyon sırasında eşlik eden deformiteler düzeltilir: Fazla yumuşak doku eksize edilir, deforme olmuş parmakların hiperekstansiyonu ve mevcut gevşeklik giderilir.

Bütün bunlar ortopedik ve cerrahi tekniklerçocukların etkilenen el ve ayaklarını fizyolojik normlara yaklaştırmayı ve anatomik oranlarını korumayı mümkün kılar.

Devlik hastalığının tedavisi

Tedavi için bu hastalığın başvurmalı karmaşık terapi devlik faaliyetinin aşamasını, biçimini ve evresini dikkate alarak. Kural olarak, devasalığın tedavisi, modern ve modern yöntemlerle elde edilebilecek, büyüme hormonu salgılayan bir tümörün aktivitesini bastırarak, yok ederek veya ortadan kaldırarak kandaki büyüme hormonu (somatotropin) seviyesini düşürmeyi amaçlamaktadır. geleneksel yöntemler tedavi. Doğru seçilmiş bir tedavi yöntemi, çeşitli komplikasyonların gelişmesini önler. Ve eğer mevcutsa, ana tedavi yöntemi nörolojik ve endokrin sistemdeki bozuklukların düzeltilmesini içerir.

Gigantizm, proteinlerin mutlaka sınırlı olduğu ve kalorilerin sayıldığı bir diyetle tedavi edilmeye başlanır. Ayrıca tedavi şunları içerebilir: ilaç tedavisi, radyasyona maruz kalma ve ameliyat.

Somatotropin üretiminin blokajı, kullanılan Dopamin antagonistleri (Lergotril, Lisurgide, Parlodel, Bromokriptin, Metergoline, Dostinex ve L-dopa) veya GH analogları (Sandostin) yardımıyla sağlanır. uzun yıllardır ya da ömür boyu. Bu ilaçların kesilmesiyle somatotropin düzeyi yükselir ve devlik yeniden ilerler.

Körlük tehlikesi varsa veya bir tümör tarafından yok edilmişse ve ayrıca sfenoid kemik— sıvı nitrojen kullanılarak radikal transsfenoidal hipofizektomi veya kriyohipofizektomi yapılması.

Radyasyon ışınlaması için proton ışınları, ağır L parçacıkları, telegammaterapi kullanılır ve son fakat bir o kadar da önemli olarak hipofiz bezinin X-ışını terapisi kullanılır.

Altın, iridyum ve itriyumdan yapılmış radyoaktif iğnelerin hipofiz bezine yerleştirilmesiyle iyi sonuçlar elde edilebilir.

Tümörsüz devlik formu, kemik büyüme alanlarının kapatılmasını sağlayan Testosteron ile tedavi edilir.

Patoloji ortaya çıktığında tiroid bezi veya diyabetin ortaya çıkması durumunda uygun tedavi reçete edilir.

İLE önleyici amaçlar için Devlik hastalığı olan hastaların enfeksiyonlardan, çeşitli kafa yaralanmalarından kaçınmaları ve kullanmamaları gerekir. anabolik steroid ve spor ve kas geliştirme için şüpheli bileşime sahip besin takviyeleri. Genç neslin cep telefonu kullanımını sınırlaması tavsiye edilir. Ek olarak, özellikle 13 ila 16 yaş arası sürekli olarak antropometrik izlemeye tabi tutulmaktadır.

Devliğin ergenlik öncesi gelişimi sırasında, Testosteron, kemik büyüme bölgelerinin x-ışını ile izlenmesiyle aşırı büyümeyi durdurmak için kullanılır.

Devlik hastalığından muzdarip insanlar bir dispanser grubundadır ve bir endokrinolog, nörolog ve göz doktorunun gözetimi altındadır. Bu tür hastalar asla endokrinolojik kayıttan çıkarılmaz.

Devlik hastalığı olan hamile kadınların kürtaj yaptırması önerilmez. İlk hamilelik sırasında çocuk devasa bir hal alırsa, sonraki hamilelikler çok istenmeyen bir durumdur. Somatotropinoma'nın beyindeki bir tümöre işaret ettiğini hatırlamak önemlidir. Kafatasının içinde sıkışmaya neden olabilir. Bu nedenle dev hastalığı olan hastaların kanser hastası gibi tedavi edilmesi gerekmektedir.

Gigantizm, ön hipofiz bezi tarafından üretilen büyüme hormonunun (somatotropin) aşırı salgılanmasının bir sonucu olarak gelişen, gövde kemiklerinin ve tüm ekstremitelerin aşırı orantılı büyümesine neden olan bir patolojidir. Bu hastalık genellikle zaten kendini gösterir. çocukluk(7-13 yaşlarında). Hariç hızlı büyüme, bu hastalığa eşlik ediyor zihinsel bozukluklarüreme sistemi bozukluklarının yanı sıra. Bu tanıya sahip hastalar sıklıkla kısırlık riski altındadır.

Devliğin sınıflandırılması

Modern endokrinolojik sınıflandırmaya göre: aşağıdaki türler devasalık:

• gerçek devlik, karakteristik özellik Vücudun zihinsel ve fonksiyonel gelişimi normal kalırken vücudun tüm bölgelerinde orantılı bir artış olan;
• akromegalik devasalık (akromegali belirtileri eklenir);
• splanchomegali: Bu tip devasalık ile iç organların boyutunda ve kütlesinde bir artış meydana gelir; bazı kaynaklarda bu hastalığa “iç organların devasalığı” denir;
• hadım devliği, patoloji ana özellik işlevsellikte bir azalma anlamına gelen veya tam fonksiyon bozukluğu gonadlar. Bu tür hastaların neredeyse hiçbir ikincil cinsel özelliği yoktur, orantısız şekilde uzamış uzuvlara ve eklemlerde açık büyüme bölgelerine sahiptir;
• kısmi veya kısmi devasalığa vücudun bireysel kısımlarında bir artış eşlik eder;
• yarım devasalık, bir taraftaki vücutta bir artışla karakterize edilir;
• serebral devasalık: beyindeki organik bir bozuklukla ilişkilidir ve entelektüel bozuklukları gerektirir.

Devliğin nedenleri

Devliğin altında yatan neden aşırı somatotropin üretimidir ve bu da aşağıdaki patolojiler tarafından tetiklenebilir:

• zehirlenme ( artan seviye vücuttaki toksinler);
• adenohipofiz neoplazmaları;
• travmatik beyin yaralanmaları;
• nöroenfeksiyonlar - merkezinin bulaşıcı (bakteriyel veya viral) hastalıkları sinir sistemi ensefalit, menenjit, meningoensefalit gibi.

Yukarıdakilerin hepsine ek olarak devliğin nedeni şunlar olabilir: düşük seviye Epifiz kıkırdak reseptörlerinin (kemiğin uzunluğunun büyüdüğü kısmı) sorumlu hormonlara duyarlılığı cinsel gelişim bu, kemiklerin büyüme yeteneğini tetikler (kemik büyüme bölgeleri açık kalır), sondan sonra bile ergenlik(7-13 yaş).

Devlik belirtileri

Devliğin ana belirtisi vücut kısımlarında önemli bir artıştır. Kural olarak, ana büyüme atağı çocuklukta (10-15 yaş) meydana gelir. Hastalar normal fizyolojik gelişim için olağandışı olan yüksek büyüme oranlarına sahiptir. insan vücudu. Hastalarda baş ağrısı, baş dönmesi, artan yorgunluk gibi subjektif şikayetler gelişir. acı verici hisler kemiklerde ve eklemlerde görme azalması. Hafızanın ve performansın bozulması okul performansına damgasını vurur.

Gigantizme nöropsikiyatrik bozuklukların yanı sıra cinsel işlev bozuklukları da (infantilizm) eşlik eder. Devasa erkeklerde hipogonadizm gelişir, kadınlarda erken bırakma adet fonksiyonu veya amenore ve kısırlık. Diğerleri arasında hormonal patolojiler Devlik belirtileri olabilecekler arasında şunlar yer alır:

• şeker;
• diyabet insipidus;
• hiper-hipotiroidizm.

Gigantizm başlangıçta bir artış olarak kendini gösterir. kas kütlesi ve ardından kas zayıflığı ve asteni ortaya çıkar.

Devlik teşhisi

Devlik tanısı görüntülemeye dayanır klinik bulgular. Bu tür hastalar röntgen muayeneleri, nörolojik ve oftalmolojik teşhisler için endikedir. Laboratuvar teşhisi bilgilendirici değil, çünkü yalnızca bir sapma gösteriyor - artan somatotropin seviyesi. Bu tür bir patolojiden şüphelenilen hastalara beynin bilgisayarlı tomografi taramasından geçmeleri önerilir, çünkü devlik genellikle hipofiz bezinde tümör benzeri oluşumların varlığından kaynaklanır.

Hipofiz bezinin büyüyen bir adenomu (iyi huylu tümör) ile sella turcica'da (hipofiz bezinin bulunduğu kafatası bölgesi) bir artış olur. Büyüyen bir adenom, görme alanlarını sınırlayabilir (görme azalması). X-ışını teşhisi Pasaporttaki fizyolojik kemik büyümesindeki gecikmeyi tanımlamaya yardımcı olur.

İskelet olgunlaşmasından sonra somatotropin üretimi durmazsa akromegali oluşur.

Devliğin komplikasyonları

Devasalık, akromegali, kısırlık ve bazı durumlarda zihinsel bozukluklar gibi komplikasyonlar nedeniyle tehlikelidir. Eşlik eden patolojilerin ortaya çıkması da mümkündür: kalp yetmezliği, arteriyel hipertansiyon, distrofik değişiklikler karaciğer, pulmoner amfizem, fonksiyon bozukluğu tiroid bezi ve diyabetin gelişimi.

Devlik hastalığının tedavisi

Devlik hastalığının tedavi stratejisi akromegali tedavisine benzer. Temel olarak tedavi rejimleri devliğin biçimine bağlıdır.

Devlik hastalığının tedavisinin temel prensipleri modern koşullar birleştirmekten ibaret hormonal ilaçlar ve radyoterapi, kural olarak, bu tür önlemler olumlu sonuç verir.

Bu patolojide büyüme hormonu seviyesini normalleştirmek için, büyüme bölgelerini kapatmak için seks hormonları ve somatotropin analogları kullanılır.

Çoğunlukla devliğin tedavisi etiyolojik faktörlerin ortadan kaldırılmasını amaçlamaktadır (hipofiz adenomlarının çıkarılması, radyasyon tedavisi ile kombinasyon halinde ilaç tedavisi dopamin antagonistleri).

Devliğin hadım biçimindeki karmaşık terapötik önlemler iskeletin daha fazla büyümesini engellemeyi, kemikleşmesini hızlandırmayı ve çocukçuluğu ortadan kaldırmayı amaçlayacaktır.

Kısmi devleşme durumunda ana tedaviye ek olarak plastik cerrahi yoluyla ortopedik düzeltmeyi amaçlayan bir dizi önlemin alınması gerekir.

Devliğin tahmini ve önlenmesi

Yeterli ve uygun tedavi ile bu hastalığın prognozu nispeten olumludur. Ancak dev hastalığı olan kişilerde ana ölüm nedenleri olan araya giren patolojilerin (diğer hastalıkların seyrini zorlaştıran hastalıklar) gelişmesi nedeniyle hastaların yaşam beklentisi önemli ölçüde kısalır. Hastaların çoğunluğu kısırlıktan muzdariptir ve çalışma yeteneği çok düşüktür.

Ne yazık ki devleşmeyi önleyecek bir dizi önlem henüz mevcut değil. Ergenlik döneminde çocuğun gelişimine ebeveynlerin dikkat etmesi çok önemlidir. Ne zaman en ufak belirtiler derhal uzman aramak gerekir tıbbi bakım. Zamanında tanı ve tedavi, komplikasyonların gelişmesini önlemeye yardımcı olacaktır.

Devasalık veya uzun boyluluk - klinik sendrom ortalama cinsiyet ve yaş normlarını önemli ölçüde aşan vücut uzunluğundaki artışla karakterize edilir. Kafatasının yüz kısmının düzensiz büyümesi ve kabalaşması (dudakların kalınlaşması, burnun genişlemesi, alt çene), üst ve çenenin uzaması ile karakterize edilen akromegalinin aksine alt uzuvlar 30-50 yaşlarında gelişen devlik, çocuklukta ve daha sıklıkla ergenlik döneminde kendini gösterir. etiyolojik faktörler her iki hastalık da aynıdır. Bu nedenle devlik, epifiz kıkırdaklarının büyüme bölgelerinin kapanmasından sonra akromegaliye dönüşebilir, ardından her iki patolojik süreç bir arada meydana gelir.

Ayırt etmek anayasal veya idiyopatik devlik Genellikle bir anormallik olarak kabul edilmeyen ve hipofiz devliği Adenohipofizdeki patolojik süreçler nedeniyle çocukluk ve ergenlik döneminde artan somatotropik hormon üretiminin neden olduğu. Ek olarak, bazı yazarlar sözde olanı vurgulamaktadır. kısmi veya kısmi devasalık sonucu olarak vücudun bireysel bölümlerinin uzunluğunda bir artış ile karakterize edilir artan direnç bireysel doku alanlarının reseptörleri somatotropinin etkilerine.

Devliğin nedenleri ve gelişim mekanizması

Vakaların büyük çoğunluğunda, 20. yüzyılın başında bu hastalığı inceleyen bilim adamı K. Bend'e göre, somatotropinoma nedeniyle hasar görmesi sonucu ön hipofiz bezinin artan aktivitesi nedeniyle devlik gelişiyor - iyi huylu tümör Büyüme hormonu üreten eozinofilik hücrelerden oluşur. Devliğin nedeni genellikle bir makroadenomdur ve vakaların yalnızca %9'unda bir mikroadenomdur. İyi huylu olmalarına rağmen kötü huylu hale gelerek adenokarsinoma dönüşebilirler. Bu tümörlerin gastrointestinal sistem, perifaringeal bölge ve bronşlardaki yerleşimine ilişkin vakalar tanımlanmıştır.

Hipofiz devliği, hipofiz somatropinomasını içeren MEN-1 sendromu, Carney sendromu, McCune-Albright sendromu, ailesel akromegali sendromu gibi kalıtsal sendromların seyrine eşlik eder. Ayrıca çok sayıda kalıtsal patolojik sendromlar aynı zamanda uzun boyla da karakterize edilirler. Bunlar Sotos, Marfan, Klinefelter, Weaver-Smith sendromları, kırılgan X sendromu ve diğerlerini içerir.

Uzun boy sendromunun gelişmesinin oldukça nadir bir nedeni, hipotalamusta somatokrin salgılanmasındaki artıştır ve bu da büyüme hormonu üreten hücrelerin artmasına neden olur. Devliğin gelişmesine yol açabilecek risk faktörleri aynı zamanda hamile kadınlarda diyabetin dekompanse bir formu, eksojen obezite, tirotoksikoz sendromu ve hipogonadizm sendromudur.

Anayasal faktörlerin neden olduğu ve bunlarla ilişkili olmayan anayasal kalıtsal devasalık aşırı aktivite hipofiz bezi patolojik bir süreç olarak kabul edilemez, ancak fiziksel gelişimin özelliklerini ifade eder.

Devliğin klinik belirtileri

Devlik belirtileri spesifiktir ve bu klinik sendroma neden olan nedenlerle ilişkilidir. Bu nedenle, örneğin, anayasal boy için, aşırı yüksek büyümenin yanı sıra, her iki ebeveynin yanı sıra erkek ve kız kardeşlerde de yüksek boy, orantılı vücut, normal entelektüel gelişim, zamanında tespit edilmesi karakteristik olacaktır. ergenlik kemik yaşının pasaport yaşına uygunluğu. Laboratuvar testleri sırasında, idiyopatik devlik hastalığı olan bir hastada şu belirtiler görülüyor: normal göstergeler kandaki somatotropik hormon seviyesi.

Hipofiz devliğinin iki aşaması vardır: ilerleyici ve istikrarlı. Ergenler genellikle halsizlik ve baş dönmesi, sık baş ağrıları, hafıza kaybı, uzuvlarda ağrı ve taşikardiden şikayetçidir. Kızlarda, boydaki aşırı artışın (190 cm'nin üzerinde) arka planına karşı, ayakların ve ellerin boyutu keskin bir şekilde artar ve meme bezleri zayıf şekilde gelişir. Genç erkeklerde, cinsel istekte genel bir azalma ile birlikte dış cinsel organın büyüklüğünde bir artışın olduğu arka planda iki metrenin üzerindeki boy dikkat çekiyor.

Devlik hastalığı olan hastalar fiziksel gelişim açısından yaşıtlarından her zaman öndedir. Vücut parçalarının yanı sıra iç organlar da aşırı büyümeye maruz kalır. Baş dönmesi ve bayılma genellikle kalp büyümesinin vücut büyümesinin gerisinde kalmasından kaynaklanır. Dil ve gırtlak boyutunda bir artış, sesin tınısında azalmaya doğru bir değişiklik gerektirir. Kulaklar, dudaklar ve burun boyut olarak artar. Muayenede alt çenenin öne doğru itildiği ve genişlemiş nazal sinüslerden dolayı ağzın sürekli hafif açık olduğu görülür. Ergenler, kendi boylarından duydukları utanç nedeniyle sıklıkla kamburlaşır, bu da omurga eğriliğinin - kifoskolyozun gelişmesine yol açar.

Bu tür hastaların cildi nemli, sıcaktır ve hiperpigmentasyon bölgeleri vardır. Deride polip ve kistler bulunabilir yağ bezleri, ciltte kıllanma artar.

Organların işleyişi çoğunlukla değişmez ama kozmetik kusurların yanı sıra bir takım metabolik sorunlar da hala gözlenmektedir. Örneğin, uzun boylu hastalarda tiroid bezindeki patolojik süreçler teşhis edilebilir - ötiroid guatr veya otoimmün tiroidit, daha az sıklıkla - yaygın zehirli guatr. Devasalığa eşlik eden oldukça yaygın bir patoloji, insülin tedavisi ve diğer geleneksel tedavi yöntemleriyle düzeltilmeyen ve kandaki artan glikoz seviyesi somatotropik hormon üretimini baskılamayan gizli veya açık diyabetes mellitustur. Devlik hastalığından muzdarip erkek çocukların üçte biri libido ve iktidarda azalma yaşarken, kızlarda adet düzensizlikleri yaşanıyor. Hemen hemen tüm hastalarda dirençte azalma görülür. bulaşıcı hastalıklar bazen kaynak görevi gören ölümcül sonuç genç yaştaki hastalar.

Gigantizm, miyokarddaki dejeneratif süreçler, artan kan basıncı, diyabet, akromegali, hipogonadizm, panhipopituitarizm, varikosel, osteoporoz, bozulma veya kötüleşme gibi komplikasyonların gelişmesine katkıda bulunabilir. toplam kayıp görüş.

Sotos sendromu veya serebral devlik bebeklik döneminde tespit edilir. Yenidoğanlarda vücut ağırlığı ve uzunluğu ortalama yaşa göre belirgin şekilde artar, kafatası uzar ve hacmi artar. Muayenede dışbükey bir alın, yüksek Gotik bir damak ve genişlemiş bir alt çene ortaya çıkar. Tipik olarak, bu çocuklar gecikmiş entelektüel gelişimden ve bozulmuş motor koordinasyondan muzdariptir. Sonuç olarak erken saldırı Ergenlik döneminde epifiz büyüme plakları normalden daha erken kapanır, bu nedenle Sotos sendromlu hastaların çoğu olgun yaş ortalama büyüme oranlarına sahiptir.

Beckwith-Wiedemann sendromlu bebeklerin büyük boyutlarının yanı sıra dilleri de büyüktür. göbek fıtığı böbreklerin medullasında ve pankreasın adacık hücrelerinde artış.

Marfan benzeri sendromlu hastalar, dev hastalığı olan diğer hastalardan aşağıdaki özelliklerle ayrılır: spesifik semptomlar vücudun üst kısmının alt kısma göre azalması nedeniyle vücudun orantısızlığı, kol açıklığının vücut uzunluğuna göre fazla olması ve “örümcek biçimli” parmaklar gibi.

Devlik için teşhis algoritması

Yeni doğmuş bir bebekte aşırı vücut uzunluğu tespit edilirse, annenin şeker hastalığı açısından muayene edilmesi gerekir. Böyle bir patoloji tespit edilmezse Sotos ve Beckwith-Wiedemann sendromlarının dışlanması gerekir.

Çocukluk çağında hastalık aşağıdaki algoritma kullanılarak teşhis edilir. Öncelikle çocuğun zeka geriliği mi yoksa alışılmadık bir görünüme mi sahip olduğunu tespit ederler. Normal görünüm ve korunmuş zeka ile büyümede bir hızlanma olup olmadığı tespit edilir. Sebebinin belirlenmesi gereken ileri ergenlikten kaynaklanabilir veya ergenlik yaşa karşılık geliyorsa, bir dizi hormonal kan testi yapmak, yani seviyeyi belirlemek gerekir. tiroid uyarıcı hormon ve somatotropik hormon seviyeleri.

Çocukta gözlem vakalarında zeka geriliği Vücut anormalliklerinin yanı sıra kromozomal patolojileri dışlamak için karyotiplemeye başvurmalı ve bir genetikçiden tavsiye almalısınız.

Devlik hastalığının tanısı, tıbbi öyküyle başlar; bu sırada uzman, ebeveynlerin ve kardeşlerin boyunu, doğumdaki boy ve kiloyu ve ayrıca yaşam boyunca büyüme oranındaki değişiklikleri öğrenir.

Muayene sırasında vücut ağırlığı ve boyu ölçülür ve doğuştan özelliklerÇene-yüz bölgesinde entelektüel ve cinsel gelişimi, üst gövdenin alt kısma göre oranını ve kol açıklığının vücut uzunluğuna oranını değerlendirir.

Laboratuvar teşhisi, moleküler genetik testi (karyotipleme), kandaki hormon düzeyinin test edilmesini (tiroid uyarıcı hormon, insülin benzeri büyüme faktörü) ve idrarda homosistein testini içerir. Buna göre röntgen muayenesi Kemik yaşının pasaport yaşına uygun olup olmadığını belirleyin ve beklenen nihai yüksekliği hesaplayın.

Devlik hastalığının tedavisi

Erkeklerde 195 cm'den, kızlarda 180 cm'den fazla boy olması durumunda idiyopatik skolyoz ve psikososyal sorunların gözlendiği durumlarda anayasal boy uzunluğunun düzeltilmesi gerekir. Uzun boylu olduğundan şüphelenilenleri tedavi etmek için ergenliğin başlangıcını hızlandırmaya başvuruyorlar, böylece ergenlik kısa boyda başlıyor. Bu amaçla ergenlik öncesi dönemde seks hormonlarının tanıtımı kullanılır ve beklenen son boyda azalma olasılığı artar. Tedaviye ergenlik döneminde başlanırsa etkinliği çok daha düşük olacaktır. Devlik hastalığı olan hastalarda seks hormonlarının reçetelenmesi kemik yaşı Nihai boyda artışa katkıda bulunabileceğinden 14 yaş üstü kontrendikedir.

Kızlara etinil estradiol veya konjuge östrojenler, erkeklere ise testosteron reçetesi verilir. İlaç erken kesilirse büyümenin devamı görülebileceği için kıkırdak büyüme bölgeleri kapanana kadar tedaviye devam edilmelidir.

Hipofiz devasalığının tedavi rejimi, aktivitenin aşamasına ve fazına bağlı olarak bir dizi önlemden oluşur. patolojik süreç. Devlik hastalığının tedavisinin temel prensibi, somatotropinoma aktivitesini ortadan kaldırarak veya baskılayarak kandaki büyüme hormonu seviyesini azaltmaktır.

Hipofiz devleşmesi tedavisinin temeli, proteinli gıdaların sınırlandırılmasını ve tüketilen gıdaların besin değerinin sıkı bir şekilde kontrol edilmesini içeren diyet terapisidir. ilaç tedavisi, radyasyon tedavisi ve ameliyat. Büyüme hormonu salgısını baskılamak için uzun yıllar kullanılması gereken dopamin antagonistleri veya büyüme hormonu analoglarının devreye sokulması kullanılmaktadır. Bu ilaçların kullanımı aktif büyümeyi baskılar ve bırakıldığında hastalık tekrar ilerleyici bir aşamaya girer.

Cerrahi müdahale, hipofiz bezinin radikal bir şekilde çıkarılmasını veya yok edilmesini (kriyoterapi, gamma bıçağı, siber bıçak) içerir. Bir tanesi etkili yöntemler Bazı yazarlar devlikle mücadele etmek için adenohipofize altın, iridyum ve itriyum iğnelerinin yerleştirilmesini düşünmektedir.

Eğer hastalar varsa eşlik eden patoloji Tiroid ve pankreas bu durumların uygun şekilde düzeltilmesini gerektirir. Komplikasyonların gelişmesini önlemek için devlik hastalarına enfeksiyondan, travmatik beyin hasarından ve çeşitli ilaçların kullanımından kaçınmaları önerilir. gıda katkı maddeleri steroidler içerir.

• Hipofiz cüceliği (cücelik)

  Hipofiz cüceliği veya cücelik - somatotropik hormonun mutlak veya göreceli eksikliği ile ilişkili büyüme ve fiziksel gelişimde keskin bir gecikme ile karakterize edilen bir sendrom

• Pediatrik endokrinolog ile konsültasyon

  Çoğu zaman 18 yaşın altındaki hastalar Kuzeybatı Endokrinoloji Merkezindeki uzmanları görmeye gelir. Merkezin onlar için özel doktorları var - pediatrik endokrinologlar.

Devliğin gelişimi, artan büyüme hormonu üretimi ve çocuk iskeletinin eksik kemikleşmesi ile ilişkilidir.

Endokrinologlar vurguluyor aşağıdaki nedenlerÇocukta patolojinin gelişimi:

• hipofiz hücrelerinin hiperplazisi, hücrelerin kendisindeki bir artış, fonksiyonlarının bozulmasına yol açar - çok daha fazla hormon üretmeye başlarlar;
• hiperfonksiyon sağ lob hipofiz bezi, bu anomali travmatik beyin hasarı, menenjit veya ensefalit enfeksiyonu, beyin zehirlenmesi, hipofiz bezi adenomunun gelişimi nedeniyle ortaya çıkabilir;
• Epifazik kıkırdakların seks hormonlarına karşı duyarlılığının düşük olması, geçiş döneminde ve daha olgun yaşta bile tüm kemiklerin sürekli büyümesine yol açar.

Belirtiler

Devlik gelişebilir çeşitli seçenekler. Hastalığın türüne bağlı olarak klinik tablo değişecektir.

• Kısmi (başka bir isim kısmi) devasalık, vücudun bir veya daha fazla bölümünün boyutunda bir artıştır ve bu da fiziğin orantısız olmasına yol açar. Bu tür devasalık, acil cerrahi müdahale gerektiren bir tür akromegaliye dönüşebilir;
• Splanchnomegali, iç organların aşırı büyümesi ve ağırlaşmasıdır. Bu durum ultrason sonuçlarıyla belirlenebilir; bazı durumlarda genişlemiş organın çıkıntısı meydana gelir;
• Hadım devliği kendini gösteriyor uzun uzuvlar ikincil cinsel özelliklerin yokluğu ve gonadların işlev bozukluğu;
• Yarı devasalık - vücudun yalnızca yarısının boyutu keskin bir şekilde artmaya başlar;
• Serebral devlik, hipofiz bezinin genişlemesidir. organik lezyon Düşünce süreçlerinde bozulma olan beyin.

Ayrıca var genel belirtiler ergenlik döneminde en sık kendini göstermeye başlayan bir hastalık - 12-14 yaş:

• büyümede dinamik artış,
• genel zayıflık ve tükenmişlik,
• eklem ağrısı,
• bulanık görme ve baş ağrıları,
• hafıza kaybı,
• kas korsesinin zayıflığı ve düşük tonusu,
• asteni.

Devliğin gelişimi sırasında hormonal değişiklikler de meydana gelir:

• kızlarda amenorenin erken gelişimi,
• erkeklerde germ hücrelerinin hipofonksiyonu,
• şeker hastalığı ve diyabet insipidus,
• hiper ve hipotiroidizm.

Devlik teşhisi

Devliğin gelişimi şu şekilde belirlenebilir: görsel muayeneçocuğun yanı sıra tıbbi geçmişini incelemek (kilo alma ve boy dinamiklerinin analizi).

Doğru tanı koymak ve hastalığın nedenlerini belirlemek için bir dizi teşhis çalışması kullanılır:

• büyüme hormonu (somatotropik hormon) düzeyi için kan testi,
• kafatasının röntgeni,
• hipofiz bezinin büyüklüğünü ve bezdeki tümör ve adenomların varlığını incelemek için beynin bilgisayarlı tomografisi ve manyetik tomografisi yapılır;
• ellerin radyografisi kemik yaşını belirler,
• Muayene sırasında göz doktoru görüş genişliğini ve fundusta tıkanıklık olup olmadığını kontrol eder.

Komplikasyonlar

Zamanında tespit edilen devasalık, insan için özel bir tehlike oluşturmaz. çocuğun vücudu. Ancak yeterli tedavinin yokluğunda ciddi komplikasyonlar mümkündür:

• erkek ve kadın kısırlığı,
• beyin kanseri gelişimi,
• diyabet ve endokrin sistemin diğer hastalıklarına yol açan hormonal dengesizlikler,
• böbreklerin, pankreasın ve diğer iç salgı organlarının işlev bozukluğu,
• kalp ve/veya böbrek yetmezliği gelişimi.

Hastalığın karakteristik özelliğinin önemli bir yönü ergenlik, akranlarla ve diğer insanlarla iletişim ve iletişimin bir komplikasyonudur. Çocuklar görünüşlerinden utanırlar ve alay konusu olurlar. Bu nedenle küçük adam kendi içine çekilip gizemlileşebilir. Psikolojik sorunlar da ciddi şekilde karmaşık hale getirebilir sonraki yaşam okul çocuğu.

Tedavi

Ne yapabilirsin

Çocuğun boyutu aktif olarak artıyorsa, ebeveynler bu konuda çocuk doktorunu bilgilendirmelidir. Çocuk sağlığıyla ilgili herhangi bir konuda, tüm değişiklikleri fizyolojik süreçlere bağlamak yerine aşırı endişelenmek çok daha güvenlidir.

Oğlunuz veya kızınız durumlarındaki değişikliklerden şikayetçiyse, hiçbir durumda belirtileri engellemeyin. geleneksel tıp. Yöntemleri devasalığa karşı güçsüzdür. Anomalinin yalnızca profesyoneller tarafından zamanında teşhis edilmesi ve tedavisi, çocuğu hastalıktan tamamen kurtarabilir.

Genç bir hastanın ebeveynleri için yalnızca bir doktorun düzenli gözetimi altında bir uzman tarafından reçete edilen tedavi temel kuraldır.

Ergenlik döneminde akranlardan herhangi bir farklılık özellikle keskin bir şekilde algılanır. Çocuğunuza karşı açık ve samimi olun. Ebeveynlerle yakın arkadaşlıklar, genç çocuğunuzun sınıf arkadaşlarının utanç ve alaylarıyla ilgili tüm ahlaki zorluklardan kurtulmasına yardımcı olacaktır.

Ağır vakalarda, çocuğun güvenini yeniden kazanmaya ve onu pozitifliğe hazırlamaya yardımcı olacak bir psikologla iletişime geçmelisiniz.

Bir doktor ne yapar?

Devliği belirlerken dış görünüş doktor yine de bir seri yapacak ek araştırma Bu onun doğru bir teşhis koymasına ve gelişiminin nedenlerini belirlemesine olanak tanıyacak.

Devasalığı geliştirirken, kullanın çeşitli yöntemler terapi.

• Büyüme hormonlarının gelişimini baskılayan ilaçların tanıtılması, kemik büyüme bölgesinin kapanma sürecini hızlandıran seks hormonlarının reçete edilmesi,
• Hipofiz tümörleri ve adenomlar için kemoterapi, radyasyon veya cerrahi endikedir.
• Ortopedik düzeltme ve plastik cerrahi, çocukta kısmi ve yarı devasalığı düzeltebilir,
• Kombinasyon tedavisi en etkili olanıdır çünkü şunları içerir: çeşitli türler anormalliğin ortadan kaldırılmasının etkinliğini arttırmaya izin veren terapi.

Önleme

Özel bir şey yok önleyici tedbirlerÇocukluk devliğinin önlenmesi için. Çoğu zaman otoimmün bozukluklar nedeniyle gelişir. Çocuğun bağışıklığını korumak için ebeveynler, çocukların sağlığını güçlendirmeye ve korumaya yönelik kurallara uymalıdır.

Boy ve vücut ağırlığında keskin bir sıçrama veya hastalığın diğer semptomlarının ortaya çıkması durumunda derhal bir çocuk doktoru ve endokrinologla iletişime geçmelisiniz.

Makalede çocuklarda devlik gibi bir hastalığın tedavi yöntemleri hakkında her şeyi okuyacaksınız. Etkili ilk yardımın ne olması gerektiğini öğrenin. Nasıl tedavi edilir: ilaçları seçin veya geleneksel yöntemler?

Ayrıca çocuklarda devasalığın zamansız tedavisinin ne kadar tehlikeli olabileceğini ve sonuçlarından kaçınmanın neden bu kadar önemli olduğunu da öğreneceksiniz. Çocuklarda devasalığın nasıl önleneceği ve komplikasyonların nasıl önleneceği hakkında her şey.

A şefkatli ebeveynler Servis sayfalarında bulunacaktır tam bilgiÇocuklarda devlik belirtileri hakkında. 1, 2 ve 3 yaşındaki çocuklarda hastalığın belirtileri, 4, 5, 6 ve 7 yaşındaki çocuklarda hastalığın belirtilerinden nasıl farklıdır? Çocuklarda devasalığı tedavi etmenin en iyi yolu nedir?

Sevdiklerinizin sağlığına dikkat edin ve formda kalın!

Bir çocuğun hızlı büyüme oranı genellikle yavaş büyümeden daha az endişe vericidir. Özellikle ebeveynlerden biri veya her ikisi de cinsiyetlerinin ortalamasından daha uzunsa. Fakat keskin atlayışlar Vücut boyutunun artması ciddi endokrin bozuklukların belirtileri olabilir. Okul öncesi ve küçük çocuklarda devlik okul yaşı oldukça nadir teşhis edilir. Hastalığın tezahürü en sık ergenlik öncesi ve ergenlik dönemlerinde ortaya çıkar.

Patolojili çocukların görünümü

Hastalığın en başında çocuğun akranlarından neredeyse hiçbir farkı yoktur. İlerledikçe görünüm değişir.

Değişikliklerin niteliği devasalığın türüne bağlıdır:

• Doğru - vücudun tüm kısımları orantılı olarak büyür. Yaş normlarının aşılması doğumdan itibaren gözlenir. Ruhta veya iç organların gelişiminde herhangi bir sapma yoktur. Bu durumda tedavi gerekli değildir.
• Kısmi (kısmi) - vücudun belirli kısımları diğerlerinden daha hızlı büyür. Çoğu zaman bunlar kol ve bacak bölgeleridir.
• Yarım - Vücudun bir yarısı diğerinden daha büyük olur.
• Eunukoid - kol ve bacakların vücuda göre orantısız uzaması, ergende ikincil cinsel özelliklerin tamamen veya kısmen yokluğu ile karakterize edilir.

Bireysel iç organların boyutunda önemli bir artışla splanchnomegali'den bahsediyorlar. Bu durumda hasarlı organın dışarı doğru çıkması görülebilir.

Akromegali ayrı bir hastalık olarak tanımlanmaktadır. dış belirtiler Devasalığa ek olarak aralarındaki orantısızlıklar da yumuşak dokular ve kemik iskeleti: yüz hatları aşırı derecede büyür, ayaklar ve parmaklar kalınlaşır ve omurganın kifotik eğriliği ortaya çıkar. Akromegali, büyüme durduktan sonra geliştiği için çocuklarda nadiren teşhis edilir.

Konjenital devlik veya genetik anormalliklerin neden olduğu makrodaktili ile hastalık doğumda veya yaşamın ilk aylarında görülebilir. Bu durumda lezyonun belirtileri esas olarak bebeğin çirkin bir şekil alan elleri ve ayaklarıdır.

Ana belirtiler

Devasalık ergenlik döneminde 9-10'dan 14-15'e kadar ortaya çıkmaya başlar. İÇİNDE bazı durumlardaİlk belirtiler 5-6 yaş gibi erken bir yaşta ortaya çıkabilir. Hastalık erkeklerde kızlardan daha sık görülür.

Gigantizm erkek çocuklarda daha sık görülüyor

Artan büyümenin yanı sıra, çocukların baş ağrısı ve baş dönmesi, eklem ve kemik ağrılarından şikayet etmesi durumunda ebeveynler dikkatli olmalıdır. Zayıflık ve yorgunluk var, bozulmuş görsel işlevler. Gencin hafızası zayıflıyor ve okuldaki iş yüküne yeterince yanıt verme yeteneği bozuluyor. İLE fiziksel göstergeler katılabilir zihinsel bozukluklar ve cinsel işlevlerin baskılanması: kızlarda amenore, erkeklerde hipogonadizm.

Devasalık zamanında tespit edilmezse ve tedavi yapılmazsa, diğer hormonal bozukluklar ortaya çıkmaya başlar - diyabet, tiroid bezinin fonksiyonlarında artış veya azalma. İç organlar acı çekiyor - vücudun hızlı büyümesine cevap verecek zamanı olmayan kalp, akciğerler, karaciğer. Seks hormonlarına duyarlılığın düşük olması nedeniyle kemikleşme süreci tamamlanmaz. Hasta ergenlikten sonra da büyümeye devam eder. Kısır olma ihtimali çok yüksek.

Reddetme nedenleri

Makrozomi veya devlik, hipofiz bezi somatotropin (GH) hormonunu aşırı salgıladığında ortaya çıkar. Bu durum aşağıdaki durumlarda ortaya çıkabilir:

1. Hipofiz hücrelerinin genişlemesi.
2. Travmatik beyin hasarı, beyin zehirlenmesi, menenjit veya ensefalit, hipofiz adenomu sonrası büyüme hormonu üretiminde artış.
3. Genetik anormallikler - Sotas, Marfan, Pyle sendromları ve hücre yapısının diğer konjenital bozuklukları.

Teşhis ve tedavi

Devlik şüpheleri kan testi yapılarak ve bir göz doktoru tarafından muayene edilerek doğrulanabilir. Laboratuvar araştırması bu patolojiyle artan düzeyde somatotropik hormon tespit edilecektir. Devasalık da gösterilecek tıkanıklık fundusta ve yan görüşte sınırlamalar. MR, bilgisayarlı tomografi ve kafatasının röntgeni, hipofiz tümörlerinin tanımlanmasına veya dışlanmasına yardımcı olacaktır.

Hastalığın teşhisi için kan testi yapılabilir.

Devlik hastalığının tedavisi, buna sebep olan nedenlere bağlı olarak gerçekleştirilir. Hormonal bozukluklar ortadan kaldırıldı ilaçlar büyüme hormonunun etkisini bloke eder ve seks hormonlarının kemikler üzerindeki etkisini arttırır. Sonuç olarak patolojik büyüme yavaşlar, iskeletin kemikleşmesi tamamlanır ve vücudun ikincil cinsel özelliklerinin gelişimi yeniden sağlanır.

Makrozomi nedeni hipofiz adenomu ise, doktorlar bunu yapmaya karar verirler. radyasyon kemoterapisi, veya cerrahi müdahale tümörün çıkarılması için.

Eliminasyon dış belirtiler Cerrahi müdahalelerle kısmi veya yarı devleşme meydana gelir.

Bir gençte devasalığın zamanında tespiti ve entegre yaklaşım Bir çocukta tedavisi, hastalığın gelişiminde olumlu bir sonucun anahtarıdır. Çocuğun aşırı büyümesine ilişkin şüphelerin eşlik etmesi endişe verici semptomlar bozulma genel durum, bu acilen uzmanlarla iletişime geçmek için bir nedendir.