Gigantizm endokrinolojisi. Hipofiz devliği (Akromegali)

Makalenin içeriği

(Gigantismus pituitaria. Akromegali) Hipofiz devliği ve akromegali, somatotropin üretiminin artmasına dayanmaktadır. Devasalık, belirli bir yaşa uygun olmayan, iskeletin, iç organların ve dokuların orantılı aşırı büyümesiyle kendini gösterir. Hastalık, epifiz kıkırdağının tam olmayan kemikleşmesi ve devam eden fizyolojik büyüme ile çocuklarda ve ergenlerde görülür. Akromegali, yumuşak dokuların, iskeletin ve iç organların orantısız büyümesi ile karakterize edilir ve epifiz kıkırdaklarının kemikleşme süreçleri tamamlandığında ve fizyolojik büyüme durduğunda, 20 yaş ve üzerinde daha sık görülür.

Hipofiz devliğinin (Akromegali) etiyolojisi

Hipofiz devliğinin (Akromegali) patogenezi

Hipofiz devliğinin (Akromegali) patomorfolojisi

Hipofiz devliği kliniği (Akromegali)

Hipofiz devliğinin (akromegali) ayırıcı tanısı

Hipofiz devliğinin (akromegali) tedavisi

Çocuklarda akromegali ve devlik, hipofiz bezinden beyne giden kimyasal metabolizmanın bozulmasıyla ortaya çıkan hastalıklardır. Sonuç olarak, büyüme hormonu - somatotropik hormon veya büyüme hormonu seviyesinde bir artış olur ve bu da boyutta bir artışa neden olur. kas-iskelet sistemi ve vücuttaki metabolik fonksiyonların bozulması.

STG'nin sahip olduğu en önemli işlevler vücut için. Boy uzamasından ve vücutta protein komplekslerinin oluşumundan sorumludur, pankreas hormonunun üretiminde rol oynar ve kan şekeri seviyesini yükseltir.

Çocuklarda akromegalide büyüme maddeleri kapanmaz ve kemik uzamaları oluşur. Hastalık oldukça nadirdir. Buna karşılık, çocuklarda akromegali devlikten daha yaygındır. Ortalama olarak, Rusya'da hastalık vakaları milyon çocuk başına 45 kişidir. 1-16 yaşlarında maksimum büyüme aktivitesi ile devlik, süreç sonunda akromegali gözlenir.

Daha önce tanı konulduğunda çocuklar mahkum edilmişse, şimdi ruh hali yalnızca sürecin iyileşmesi ve stabilizasyonu içindir.

Akromegalinin ana nedenlerinden biri büyüme hormonunun aşırı üretiminde yatmaktadır. İhlal, aşağıdakiler gibi bir dizi başka sorundan kaynaklanmaktadır:

• Hem kötü huylu hem de iyi huylu hipofiz tümörleri;
• İnsülin benzeri büyüme faktörü bozukluğu;
• Hastalığın bir nesilde ailede görülmesi ve bir sonraki nesilde ortaya çıkma ihtimalinin olması durumunda kalıtsal bir faktör göz önünde bulundurulur;
• Diğer organ tümörleri nedeniyle hipofiz bezinin uygunsuz büyümesi.

Büyüme hormonu ile ilgili tüm süreçler hipotalamus tarafından kontrol edilir. Hipotalamus somatropin ve somatostatin üretir. Birincisi büyümeyi teşvik eder. İkincisi onu yavaşlatır. İÇİNDE erken yaş STG süreçleri yönetir kemik oluşumu kemikleşme ve vücut uzunluğunda artış. Yetişkin bir vücutta - metabolizma ve su-tuz dengesi.

Akromegali hastalığında, beynin tabanında bulunan bir bez olan hipofiz bezi, büyüme hormonu üretir, ancak hipofiz bezindeki bir arıza nedeniyle hipotalamustan gelen uyarıları algılamaz veya bunlara yanıt vermez.

Normalde hipofiz bezi hipotalamustan bir uyarı alır ve hipofiz hormonlarının üretim ve kontrol döngüsü başlar. Birbirine bağımlı bir süreç içerisindeler, kısır döngü metabolizma. Açık bu aşamada Karaciğer insülin benzeri büyüme faktörü üretir. O da büyümeden sorumlu çevresel parçalar bedenler.

Süreçler stabilize edilmezse hipofiz bezi büyüme hormonu üretimini durdurmaz, IGF I seviyesi de artar ve geri dönüşü olmayan bir sürece yol açar. Vücut bir bütün olarak büyümeye başlar ve dahili fonksiyonlar

genellikle şeker ve yağlar gibi gerekli maddeleri dönüştürme yeteneğini kaybederler.

Çocuklarda devlik ve akromegalinin bir başka nedeni de hipofiz bezinin neoplazmı - adenomdur. Tümör travmatik beyin hasarı ve sinüslerin iltihaplanması nedeniyle oluşur. Neoplazm bu durumda Büyüme hormonunun artan salınımı için bir stabilizatör görevi görür. Adenom ilerledikçe yakındaki dokuların ve beyin sistemlerinin sıkışması meydana gelir. fonksiyonel bozukluklar

Tümör büyüdükçe diğer hipofiz hormonlarının üretimi bozulur. Kadınlarda, zamanında tedavi edilmezse kısırlığa neden olacak cinsel işlev ihlali söz konusudur. Pankreas, adrenal bezler ve tiroid bezi tümörlerinde artan büyüme hormonu seviyelerinin atipik belirtileri görülür.

• Ayrıca okuyun:

Belirtiler

Hastalık, fark edilmeyen bir başlangıç ​​ve şikayetlerde hafif bir artış ve kişilik fenotipinde değişiklikler ile karakterizedir. Çocuklarda akromegalinin ana belirtisi bir değişikliktir dış görünüşözellikle yüz özellikleri ve boy. Çoğu zaman tanı, hastalık anından itibaren 5-7 yıl sonra konur.

Görünüşe göre akromegali belirtileri:

• Yüz özellikleri kabalaşır. Elmacık kemikleri ve alt çene büyür, kaş çıkıntıları büyür;
• Burun, dudak ve kulakların büyütülmesi;
• Alt çene büyüdüğü için bu bir takım sonuçlara yol açar: dişler arasındaki tutarsızlık, çenenin şeklinde bir değişikliğe neden olur, dilin genişlemesi;
• Ayakkabıların, özellikle de ayakların numarası artar;
• Eklem dokusunun büyümesine bağlı artralji;
• Sonuç olarak artan salgı yağlı ve ter bezleri, çocuklarda artan terleme ve kafa derisindeki derin kıvrımlar;
• Arttırmak kas kütlesi Bazen genç erkekler bu dönüşümden memnun olurlar, ancak bir süre sonra büyüme hormonunun fazla üretilmesi nedeniyle miyokard hipertrofisi gözlenir.

Muayene sonrasında:

• Baş ağrıları;
• Hafıza bozukluğu;
• Sık apne;
• Klinik diyabetin sık tespiti;
• Tiroid bezinin genişlemesi;
• Dalak boyutunda patolojik artış;
• Adrenal bezlerin neoplazmı, rahim, yumurtalık, bağırsaklar.

Teşhis

Hastalık, başlangıcından 5-7 yıl sonra ilerlemeye başlayıp belirti verdiğinden, muayeneye dayalı olarak hastalık belirtilerinden şüphelenmek mümkündür. Çocukların kaba yüz hatları vardır ve boyları vücut oranlarına uymaz. Şu tarihte: objektif inceleme Hastalarda genişlemiş bir dalağın olduğu tespit edilir. Akromegali ön tanısı konulmuşsa, laboratuvar teşhisi. Bunu yapmak için büyüme hormonu seviyesini belirlemek için bir kan testi yapılır. Çocuğun klinik tablosu olmasa bile analizde değişiklikler olabilir.

Ayrıca yürütülmesi gerekli günlük analiz Büyüme hormonu, akromegali, büyüme hormonu düzeyindeki günlük dalgalanmalarla karakterizedir.

Somatotropin seviyelerinde en ufak bir artış tespit edilirse glikoz, insülin ve tirotropin salgılatıcı hormon ile testler yapılır. Akromegalide test sonucu büyüme hormonunda artış veya baskılanma eksikliği olabilir. Daha sonra, artma avantajına sahip olan IGF I belirlenir. CT ve MRI taramaları hipofiz tümörünün boyutunu ve ilerlemesini belirler.

Çocuklarda akromegali ve devlik ile birlikte düzeyde spesifik olmayan bir artış olur. alkalin fosfataz ve fosfor seviyelerinin tespiti için biyokimyasal analiz kan.

Tedavi

Hastalığın tedavisinde dört yön vardır: konservatif, cerrahi, radyasyon, kombine. Tüm yöntemlerin tek bir amacı vardır: büyüme hormonu seviyesinin stabilizasyonunu sağlamak.

Operasyon

Şu tarihte: cerrahi müdahale küçük boyutlar tümörler, sürecin stabilizasyonu ve refahta iyileşme gözlenir. Hakimiyet büyük rol oynuyor maksimum boyutlar tümörler cerrahi tedavi bu durumda vakaların yalnızca birkaç yüzdesinde başarılıdır.

Çocuklarda akromegali ve devliğin cerrahi tedavisi transnazal yaklaşımla minimal doku travması ile gerçekleştirilmektedir.

Radyasyon tedavisi temel olarak çeşitli yöntemlerin kombinasyonuyla kullanılır; bağımsız yöntem nadiren kullanılır. Kullanımının tek istisnası hoşgörüsüzlük için bir kontrendikasyon olarak kabul edilir hormon tedavisi, ameliyat ve ameliyat sonrası nüks. En sık kullanılanı 100 grama kadar dozla proton tedavisidir.

Uyuşturucu

İlaçlar çoğunlukla birkaç grupta kullanılır:

• somatotropin antagonistleri Lanreotide, Octreotide;
• somatotrof reseptör blokerleri Pegvisomantom;
• Dopamin reseptörü uyarıcıları Dostinex.

Fonların olduğuna inanılıyor geleneksel tıp Ayrıca çocuklarda akromegali ve devlik hastalığının tedavisinde de yardımcı etkisi vardır. Bunlar şerbetçiotu, adaçayı, papatya, ıhlamur çiçeği, meyan kökü gibi şifalı bitkilerdir.

Diyet

İlaç veya ameliyat dışındaki herhangi bir tedavi şunları içerir: doğru görüntü hastanın hayatı. Bu, diyet yapmadan yapamayacağınız anlamına gelir. Yapışmak gerekiyor doğru beslenme Kalsiyum ve östrojen açısından zengin yiyecekler yiyin. Östrojenler, büyüme hormonu üretimini inhibe etme veya tamamen durdurma özelliğine sahiptir. Kalsiyum kemikleri güçlendirecek ve güçlerini artıracaktır. Bu maddeler açısından zengin ürünler: kayısı, lahana, ekşi krema, fındık, karides. Karbonhidratlar da büyüme hormonu seviyesini bir miktar azaltır ancak tüketim miktarlarının kontrol edilmesi gerekir.

Tahmin etmek

Şu tarihte: zamanında teşhis Hastalık ve tedavi uygulandığında hastalığın olumlu sonucu gözlenir. Değer erken aşamalar nazofaringeal hastalığı tedavi edin, kaçının sıkı çalışma travmatik beyin hasarını hariç tutun. Laboratuvar okumaları değişirse, tedaviye başlamalısınız. ilaç tedavisi ve süreci stabilize edin.

Hastalık ilerler ve tedavi edilmezse sonuç kaşeksidir. Yaşam beklentisi 3-4 yıl olacak. Hastalığın yavaş gelişimi ile hastalığın başlangıcından itibaren 10 yıla kadar yaşam süresi.

Bir çocuğun hızlı büyüme oranı genellikle yavaş büyümeden daha az endişe vericidir. Özellikle ebeveynlerden biri veya her ikisi de cinsiyetlerinin ortalamasından daha uzunsa. Fakat keskin atlayışlar vücut boyutunun artması ciddi belirtileri olabilir endokrin bozuklukları. Okul öncesi ve küçük çocuklarda devlik okul yaşı oldukça nadir teşhis edilir. Hastalığın tezahürü en sık ergenlik öncesi ve ergenlik dönemlerinde ortaya çıkar.

Patolojili çocukların görünümü

Hastalığın en başında çocuğun akranlarından neredeyse hiçbir farkı yoktur. İlerledikçe görünüm değişir.

Değişikliklerin niteliği devasalığın türüne bağlıdır:

• Doğru - vücudun tüm kısımları orantılı olarak büyür. Yaş normlarının aşılması doğumdan itibaren gözlenir. Ruhta veya iç organların gelişiminde herhangi bir sapma yoktur. Bu durumda tedavi gerekli değildir.
• Kısmi (kısmi) - vücudun belirli kısımları diğerlerinden daha hızlı büyür. Çoğu zaman bunlar kol ve bacak bölgeleridir.
• Yarım - Vücudun bir yarısı diğerinden daha büyük olur.
• Eunukoid - kol ve bacakların vücuda göre orantısız uzaması, ergende ikincil cinsel özelliklerin tamamen veya kısmen yokluğu ile karakterize edilir.

Bireysel iç organların boyutunda önemli bir artışla splanchnomegali'den bahsediyorlar. Bu durumda hasarlı organın dışarı doğru çıkması görülebilir.

Akromegali ayrı bir hastalık olarak tanımlanmaktadır. dış belirtiler Devasalığa ek olarak aralarındaki orantısızlıklar da yumuşak dokular ve kemik iskeleti: yüz hatları aşırı derecede büyür, ayaklar ve parmaklar kalınlaşır ve omurganın kifotik eğriliği ortaya çıkar. Akromegali, büyüme durduktan sonra geliştiği için çocuklarda nadiren teşhis edilir.

Konjenital devlik veya genetik anormalliklerin neden olduğu makrodaktili ile hastalık doğumda veya yaşamın ilk aylarında görülebilir. Bu durumda lezyonun belirtileri esas olarak bebeğin çirkin bir şekil alan elleri ve ayaklarıdır.

Ana belirtiler

Devasalık ergenlik döneminde 9-10'dan 14-15'e kadar ortaya çıkmaya başlar. Bazı durumlarda ilk belirtiler 5-6 yaş gibi erken bir dönemde ortaya çıkabilir. Hastalık erkeklerde kızlardan daha sık görülür.

Gigantizm erkek çocuklarda daha sık görülüyor

Artan büyümenin yanı sıra, çocukların baş ağrısı ve baş dönmesi, eklem ve kemik ağrılarından şikayet etmesi durumunda ebeveynler dikkatli olmalıdır. Zayıflık var ve tükenmişlik, görme bozukluğu. Gencin hafızası zayıflıyor ve okuldaki iş yüküne yeterince yanıt verme yeteneği bozuluyor. İLE fiziksel göstergeler katılabilir zihinsel bozukluklar ve cinsel işlevlerin baskılanması: kızlarda amenore, erkeklerde hipogonadizm.

Devasalık zamanında tespit edilmezse ve tedavi yapılmazsa, diğer hormonal bozukluklar ortaya çıkmaya başlar - diyabet, tiroid bezinin fonksiyonlarında artış veya azalma. acı çekmek iç organlar- tepki verecek zamanı olmayan kalp, akciğerler, karaciğer hızlı büyüme vücut. Seks hormonlarına duyarlılığın düşük olması nedeniyle kemikleşme süreci tamamlanmaz. Hasta ergenlikten sonra da büyümeye devam eder. Kısır olma ihtimali çok yüksek.

Reddetme nedenleri

Makrozomi veya devlik, hipofiz bezi somatotropin (GH) hormonunu aşırı salgıladığında ortaya çıkar. Bu durum aşağıdaki durumlarda ortaya çıkabilir:

1. Hipofiz hücrelerinin genişlemesi.
2. Travmatik beyin hasarı, beyin zehirlenmesi, menenjit veya ensefalit, hipofiz adenomu sonrası büyüme hormonu üretiminde artış.
3. Genetik anormallikler - Sotas, Marfan, Pyle sendromları ve hücre yapısının diğer konjenital bozuklukları.

Teşhis ve tedavi

Devlik şüpheleri kan testi yapılarak ve bir göz doktoru tarafından muayene edilerek doğrulanabilir. Laboratuvar araştırması bu patoloji ile ortaya çıkacak artan içerik somatotropik hormon. Devasalık ayrıca fundustaki tıkanıklık ve yan görüşteki sınırlamalarla da gösterilecektir. MR, bilgisayarlı tomografi ve kafatasının röntgeni, hipofiz tümörlerinin tanımlanmasına veya dışlanmasına yardımcı olacaktır.

Hastalığın teşhisi için kan testi yapılabilir.

Devlik hastalığının tedavisi, buna sebep olan nedenlere bağlı olarak gerçekleştirilir. Hormonal bozukluklar ortadan kaldırıldı ilaçlar büyüme hormonunun etkisini bloke eder ve seks hormonlarının kemikler üzerindeki etkisini arttırır. Sonuç olarak patolojik büyüme yavaşlar, iskeletin kemikleşmesi tamamlanır ve vücudun ikincil cinsel özelliklerinin gelişimi yeniden sağlanır.

Makrozomi nedeni hipofiz adenomu ise, doktorlar bunu yapmaya karar verirler. radyasyon kemoterapisi, veya cerrahi müdahale tümörün çıkarılması için.

Eliminasyon dış belirtiler Cerrahi müdahalelerle kısmi veya yarı devleşme meydana gelir.

Bir gençte devasalığın zamanında tespiti ve entegre yaklaşım Bir çocukta tedavisi, hastalığın gelişiminde olumlu bir sonucun anahtarıdır. Çocuğun aşırı büyümesine ilişkin şüphelerin eşlik etmesi endişe verici semptomlar bozulma genel durum, bu acilen uzmanlarla iletişime geçmek için bir nedendir.

Makrozomi veya devasalık sıklıkla iskelet kemikleşme süreçleri tamamlanmamış çocuklarda görülür.

Genellikle patoloji 9 ila 12 yaş arasındaki erkeklerde teşhis edilir.

Çocuklarda devlik, büyüme hormonunun artan hacimde üretilmesi nedeniyle ortaya çıkar. Hipofiz bezinin ön lobu üretiminden sorumludur.

Somatotropin aşırı miktarlarda üretilirse gövde ve tüm ekstremite kemiklerinde artış meydana gelir.

Sapma, bireyin fizyolojik gelişiminin tüm aşaması boyunca sistematik olarak ilerler. Devlik hastalığı olan çocuklarda büyüme hızı önemli ölçüde artar; göstergeler, gelişme hızını birkaç kez aşırı artırır.

Sonlara doğru devlik hastası olanların büyümesi ergenlik kızlar için 1,9 m'yi, erkekler için 2 m'yi aşıyor, fizik ise oldukça orantılı kalıyor.

Hastalık sıklıkla erken çocukluk döneminde kendini gösterir. Hastalık 7 ila 15 yaş arası çocuklarda teşhis edilir.

Artan büyüme, devasalığın tek tezahürü değildir. Hastalar sıklıkla aşağıdaki semptomları yaşarlar:

• zihinsel bozukluklar;
• gelişimsel gecikme;
• cinsel işlev bozuklukları;
• kısırlık.

Hastalığın birkaç türü vardır. Her birinin ayrı karakteristik belirtileri vardır.

Devliğin sınıflandırılması

Ortak endokrinolojik sınıflandırmada dev hastalığının birkaç türü vardır:

1. Gerçek devlik. Hastalığın ana semptomu, tüm uzuvların ve vücudun bazı kısımlarının belirgin hipertrofisidir. Psikolojik gelişim Bu durumda insanın durumu normal şekilde ortaya çıkar ve fonksiyonel bozukluklar ortaya çıkmaz.
2. Akromegali ve devlik- ciddi sapma. Bu durumda devlik belirtilerine akromegali belirtileri eşlik eder. Bu patolojinin belirtileri oldukça belirgindir çünkü kafatasının kemikleri kalınlaşır. Benzer tanı alan hastaların yüzleri görünüş olarak büyük ölçüde değişir. Benzer sapma sıklıkla psikolojik bozuklukların gelişmesine neden olur.
3. Splankomegali. Bu tip patoloji, iç organların boyutunda orantısız bir artış ile karakterize edilir. Bazı doktorlar hastalığa özel bir terim olan "iç organların devleşmesi" adını veriyor. Hastalığın sonuçları oldukça tehlikelidir. Büyümüş organlar vücudun canlılığını tam olarak sağlayamaz.
4. Hadım devliği. Terimden itibaren patolojinin gonadların işlevselliğinde bir azalmaya yol açtığı açıkça ortaya çıkıyor. Gerekli ve zamanında tedavinin yokluğunda mutlak işlev bozukluğu göz ardı edilemez. Bu tanıyı alan çocuklarda ikincil cinsel özellikler hafif düzeyde olabilir veya hiç olmayabilir. Bireylerin uzuvları vücuda orantısız bir şekilde uzar, açık alanlar eklemlerde büyüme.
5. Kısmi devasalık vücudun belirli kısımlarında orantısız bir artış gerektirir.
6. Şu tarihte: yarı devlik vücut boyutunda değişiklikler yalnızca bir tarafta meydana gelir.
7. Beyin. Patoloji beyindeki arızalarla yakından ilişkilidir ve sıklıkla zihinsel bozukluklara ve gelişimsel gecikmelere yol açar.

Bazı durumlarda patolojinin somatotropinoma ile yakın ilişkisi vardır. Oluşum, hipofiz bezinin eozinofilik hücrelerinden gelişen bir tümördür.

Sorumlu olan bu hücrelerdir. Bu oluşumlar genellikle iyi huyludur, ancak zamanında tedavi olmadığında dejenere olabilirler.

Eozinofilik hücrelerin hiperplazisini tetikleyebilecek faktörler arasında gebelik dönemi yer alır.

Bazı durumlarda patolojinin oluşumu şu koşullar altında ortaya çıkar: aşırı duyarlılık Büyüme hormonu için doku kıkırdak reseptörleri. Aşırı somatotropik hormonlarla sadece doku ve organ büyümesi meydana gelmez, aynı zamanda böbreklerde ve miyokardda da değişiklikler meydana gelir.

Sapma nedenleri

Devliğin nedenleri bilim insanları tarafından yeterince araştırılmış ve pek çok uzman aynı sonuca varmıştır. Devliğin ana nedeni anterior hormonun artan üretimidir. somatotropin.

Makrozomi aynı zamanda epifizyal kıkırdak reseptörlerinin duyarlılığının azalması şeklinde de kendini gösterebilir. daha fazla gelişme. Sonuç olarak ergenlik döneminin bitiminden sonra büyüme alanları açık kalır.

Normlardan bu tür bir sapma sıklıkla oluşumuna yol açar ciddi hastalıklar aşağıdaki patolojileri içerir:

• kandaki toksin konsantrasyonunun artması;
• hipofiz bezinin neoplazmaları;
• CNS lezyonları;
• ensefalit;
• menenjit;
• Minoensefalit.

Vakaların% 99'unda devliğin gelişmesinin itici gücü somatotropinoma varlığıdır. Çoğu zaman adenohipofizde lokalize olurlar, ancak gastrointestinal sistem, kemik sinüsleri, bronşlar ve pankreasta tespit edilme olasılıkları göz ardı edilemez.

Somatotropinomalar sıklıkla iyi huylu oluşumlardır.

Patolojik büyüme artışının ana nedeni, büyüme hormonu üretiminin artmasıdır. Buna göre terapi, bu maddenin üretimini engellemeyi amaçlamaktadır.

Kısmi

Kısmi bir seyir ile patoloji vücudun yalnızca belirli kısımlarını veya yarısını etkiler. Bu, embriyogenezdeki başarısızlıkların bir sonucu olarak gerçekleşir.

Bu tür patolojiler çok nadiren teşhis edilir, çünkü doktorlar hastalığın ana nedenlerini tam olarak incelememiştir.

Kısmi devasalığın oluştuğu 3 teori vardır:

1. Nörotrofik teori kısmi devasalığın vücut üzerindeki belirgin etkilerin bir sonucu olarak ortaya çıktığını gösterir. Faktör sempatik liflerin hasar görmesidir.
2. Mekanik teori daha az yaygın değil. Birçok uzmanın bulguları, mutasyonun hamilelik sırasında fetüsün rahimde yanlış sunumunun bir sonucu olabileceğini gösteriyor. Vücudun belirli bölümlerinin sıkıştırılması, tıkanıklığın oluşmasına neden olur ve bunların artmasına neden olur.
3. Embriyonik teori artan büyümenin tezahürünün, embriyo oluşumu sırasında gen düzeyinde meydana gelen değişikliklerin sonucu olduğunu belirtmektedir.

Devlik ve cücelik arasındaki bağlantı doktorlar tarafından tam olarak araştırılmamıştır, ancak vücuttaki hormon dengesinin patolojinin tezahürünü etkilediği versiyonu yaşam hakkına sahiptir.

Çocuklarda cücelik tanısı, çocuğun büyümesi durduğunda konur.

Kısmi devasalığa sahip bir çocuğun vücudunda bir dizi endokrin anormalliği bulmak mümkündür, bu nedenle anormalliğin ortaya çıkmasının patogenezinin tam olarak araştırılmadığı sonucuna varabiliriz.

Bu tür gelişimsel kusurları ortadan kaldırmak için ameliyat kullanılır.

Hipofiz

Hipofiz devliği sıklıkla hipofiz adenomu ile oluşur. Adenomun gelişimi doğrudan vücutta büyüme hormonunun aşırı üretimi ile ilgilidir.

Patolojinin gelişimine katkıda bulunan faktörler arasında aşağıdaki noktalar vurgulanmaktadır:

• ciddi kafatası yaralanmaları;
• psikolojik ve duygusal stres;
• akut enfeksiyonlar;
• ciddi zehirlenme;
• genetik faktör;
• Hipotalamik bölgede inflamatuar süreçler.

Büyüme hormonu üretiminin artmasıyla birlikte iç organlarda da artış olur. Karakteristik özellik Böyle bir hipertrofi orantılıdır.

Organlar genellikle sürece dahil olur endokrin sistemi: adrenal bezler ve tiroid bezi. Patolojinin başlangıcında bu durum hiperfonksiyon şeklinde kendini gösterir ancak ilerledikçe yetersizlik gelişir.

Makrozomi- yeterli tehlikeli patoloji. Çoğu zaman, hipofiz devleri, nedeni tümör büyümesinin artması, duvarlarda aşırı baskıya neden olan bozukluklar sergiler.

Devliğin tezahürleri

Devlik belirtileri genellikle çıplak gözle görülebilir. Açık genel fotoğraf okulda bu tür çocuklar sınıf arkadaşlarından neredeyse 2 kat daha uzun olabilir.

Hastanın boyundaki artışta belirgin bir sıçrama sıklıkla 10-15 yaş aralığında ortaya çıkar.

Devler aşağıdaki belirtilerden şikayetçi olabilir:

• yüksek yorgunluk;
• sürekli yorgunluğun tezahürü;
• sürekli migren;
• baş dönmesi ve kulak çınlaması;
• eklem ağrısı; görme kalitesinde azalma;
• zihinsel işlev bozukluğu;
• planlanmamış cinsel gelişim.

Dev adamlarda Hipogonadizm sıklıkla ortaya çıkar. Bu, erkek cinsiyet hormonları androjenlerin üretiminin durduğu veya yetersiz miktarlarda üretildiği endokrin sisteminin bir patolojisidir.

Bu cinsel aktivite eksikliğine yol açar. Kızlar için benzer bir hastalıkla sıklıkla kendini gösterir veya erken sınırlamaya neden olur adet fonksiyonları Kısırlığın tezahüründe ifade edilen.

Devliğin tezahürünün fotoğrafı

Bilim adamları, dev gibi bir çocuğun okulda akranlarına göre daha kötü performans gösterdiğini kanıtladı.

Makrozomi genellikle aşağıdakileri içeren ciddi patolojilerin gelişimi için bir tür ivmeyi temsil eder:

• kalp yetmezliği;
• arteriyel hipertansiyon;
• amfizem;
• karaciğer distrofisi;
• diyabet ve diyabet insipidus;
• tiroid bezinin hipofonksiyonu;
• kısırlık;
• miyokardiyal distrofi.

Her yaşta kendini gösteren devlik, mutlaka sürekli tıbbi takip gerektirir.

Doğru bir teşhis koymak için ihtiyacınız olan:

1. Hastanın dış muayenesi.
2. Laboratuvar araştırması.
3. Röntgen çalışmaları.
4. Bir nöroloğun sonucu.
5. Oftalmolojik muayene.

Gelişmeyi hızlı bir şekilde tespit etmek için aşağıdaki teşhis teknikleri gerekli olacaktır:

1. Beynin bilgisayarlı tomografisi.
2. Manyetik rezonans görüntüleme.
3. Kafanın röntgeni.

Testler sırasında bir adenom tanısı konulduğunda, sella turcica'nın hipertrofisinin net bir şekilde görselleştirilmesi dikkat çekici olacaktır.

Devlik hastalarında yapılan laboratuvar testleri her zaman bunu doğrular yüksek konsantrasyonlar Kandaki somatotropin.

Sırasında göz doktoru ilk muayene Devlik hastalığı olan çocuklarda görme alanlarında daralma ve fundusta tıkanıklık ortaya çıkar.

Patolojinin ortadan kaldırılması

Tedavi yönteminin seçimi doğrudan makrozomi biçimine bağlıdır. Çoğu durumda aşağıdaki efektler kullanılır:

1. Kandaki somatotropin konsantrasyonunu normalleştirmek için analoglar kullanılır.
2. Kemik büyüme bölgelerinin kapatılması seks hormonları kullanılarak sağlanır.
3. Hipofiz adenomu için radyasyon tedavisi kullanılır.
4. Eğer radyasyon tedavisi sonuç vermezse adenomu çıkarmak için ameliyata başvuruyorlar. Manipülasyondan sonra dopamin agonistleriyle ilaç desteği endikedir.
5. Eunuchoid tipi, iskeleti kemikleştirmeyi ve gelişimini durdurmayı amaçlayan tedaviyi gerektirir.
6. Kısmi devasalık için ortopedik düzeltme kullanılır ve bazı durumlarda plastik cerrahi kullanılır.

Bir endokrinologla zamanında iletişime geçildiğinde tedavi sürdürülebilir optimal sonuçlara ulaşabilir.

Zamanında tedavi ile çoğu hasta için iyileşme prognozu oldukça olumludur, ancak buna rağmen çoğu, eşlik eden hastalıkların ortaya çıkması nedeniyle yaşlılığa kadar yaşamamaktadır.

Gigantizm, hipofiz bezinin (bez) büyüme hormonu üretiminin artmasına bağlı olarak ilerleyen bir hastalıktır. iç salgı). Bu, uzuvların ve gövdenin hızlı büyümesine neden olur. Ek olarak, hastalar sıklıkla cinsel işlevlerde azalma ve gelişimsel engellenme yaşarlar. Devlik ilerlemesi halinde kişinin kısır olma ihtimali yüksektir.

İÇİNDE tıp literatürü böyle belirtmek patolojik durum"Makrozomi" terimi de kullanılmaktadır. Çocuklarda devlik, bir dönemde ilerlemeye başlar. fizyolojik süreçler kemikleşme henüz tam olarak tamamlanmamıştır. Daha sıklıkla hastalık 7 ila 13 yaş arası erkeklerde teşhis edilir, ancak ilk semptomların ergenlik döneminde ortaya çıkması da mümkündür. Patoloji, vücut büyümesinin tamamı boyunca hızla ortaya çıkar ve gelişir.

Tipik olarak ergenliğin sonunda bireyin boyu 2 metreye ulaşır. Kadınlarda bu rakam biraz daha düşük olabilir; 1,9 metreye kadar. Ayrıca vücut kısımlarının orantılılığının bozulmadığını da belirtmekte fayda var. Dikkat çeken şey, devlik hastalarının ebeveynlerinin genellikle tamamen normal boyda olmasıdır. Tıbbi istatistikler öyledir ki ortalama olarak hastalık 1000 kişiden 3'ünde teşhis edilir.

Etiyoloji

Devliğin ilerlemesinin ana nedeni, hipofiz bezinin somatotropin hormonu üretiminin artmasıdır. Bu genellikle bu endokrin bezinin hiperfonksiyonu veya hiperplazisi ile gözlenir. Hipofiz bezinin hasar görmesinin birçok nedeni olabilir. Olumsuz etiyolojik faktörlere maruz kalmanın bir sonucu olarak işlevselliği bozulmakta ve bu da tüm insan vücudunun durumunu olumsuz yönde etkilemektedir.

Hipofiz bezine verilen hasarın ana nedenleri:

• Adenohipofiz tümörü iyi huylu veya doğası gereği kötü huylu;
• TBI değişen dereceler ağırlık;
• zehirlenme;
• nöroenfeksiyonların ilerlemesi;
• bir kişide merkezi sinir sistemi hastalıklarının varlığı.

Çeşitler

Endokrinolojide, aşağıdaki devlik türleri ayırt edilir (bozukluk türüne göre):

• doğru. Bu durumda vücudun her yerinde orantılı bir artış olur. Gelişimsel sapmaların olmadığını belirtmekte fayda var;
• akromegalik. Hasta var hızlı büyüme uzuvlar, yüz ve gövde, ancak aynı zamanda kemiklerin belirli bölgelerinin boyutu diğerlerinden daha fazla artar;
• serebral. Karakteristik işaretler– eşzamanlı zeka kaybıyla birlikte hızlı büyüme. Hastalığın bu formu genellikle bir kişide daha sonra ilerler. ağır yenilgi beyin;
• kısmi. Hasta bir insanda vücudun belirli kısımları genişlediği için kısmi olarak da adlandırılır;
• splanchnomegali. Somatotropin üretiminin artması hayati organlarda artışa yol açar;
• yarım. Onun karakteristik özellik– vücudun sadece bir yarısından itibaren vücut parçalarının büyütülmesi;
• hadımsı.İlerlemesinin ana nedeni seks hormonlarının üretimindeki azalmadır. Sonuç olarak genital organlar normal şekilde çalışmayı bırakır. Bu arka plana karşı büyüme hormonu üretimi de artarsa, hastanın cinsel özellikleri kaybolur, uzuvlar orantısız şekilde uzar ve eklem eklemlerindeki büyüme bölgeleri açık kalır.

Akromegali hastasının eli (a) ve sağlıklı bir kişinin eli (b)

Belirtiler

Devliğin ilerleyişini fark etmemek aslında zordur, çünkü asıl karakteristik semptom gövde ve uzuvların hızlı büyümesidir. Ancak bu hastalığı olan hastalarda aşağıdaki belirtiler de görülür:

• hafıza kaybı;
• reddetmek görsel işlev;
• değişen yoğunluk derecelerinde baş ağrısı;
• baş dönmesi. Bu semptom, devlik ile birlikte tüm iç organların boyutlarının yaklaşık olarak aynı oranda artması nedeniyle ortaya çıkar. Ancak bu kalple ilgili değildir. Bundan dolayı bu hayati önemli organ orantısız bir şekilde kanı tam olarak sağlamak için zamanı yok büyük vücut;
• uzuvlarda, özellikle eklemlerde ağrı;
• tükenmişlik;
• Hastalığın ilerlemesinin başlangıcında kas kuvvetinde artış gözlenir ancak ilerledikçe azalır.

Hastalığın akromegalik çeşidinin belirtileri:

• yukarıdaki semptomların tümü de devam ediyor;
• düşük ses;
• göğüs kemiği ve pelvik kemikler kalınlaşır;
• eller ve ayaklar büyüyor;
• Bir kişiden gülümsemesini isterseniz dişlerin arasındaki boşlukların arttığını fark edebilirsiniz;
• alt çene ve kaş çıkıntıları büyür.

Devasalığın ilerlemesinin arka planında, endokrin sistemin diğer organlarının patolojileri geliştiyse, hasta aşağıdaki semptomları yaşayabilir:

• erken fesih veya tam yokluk adet;
• atılan idrar hacmini arttırmak, aşırı susuzluk– bu tür semptomların arka planda gözlenmesi veya;
• erkeklerde cinsel fonksiyonun azalması;
• hastanın tiroid bezinin hiperfonksiyonu olduğunda vücut ağırlığı azalır, ancak aynı zamanda iştah artar;