Ataksja móżdżkowa: objawy i leczenie. Zaburzenia móżdżku: przyczyny, objawy, oznaki, leczenie

Zmiana charakteryzuje się zaburzeniami statyki i koordynacji ruchów oraz hipotonią mięśniową. Ta triada jest charakterystyczna zarówno dla ludzi, jak i innych kręgowców. Jednocześnie objawy zmiany chorobowej opisano najdokładniej dla ludzi, ponieważ mają one bezpośrednie znaczenie w medycynie.

Uszkodzenie móżdżku, przede wszystkim jego robaka (archi- i paleocerebellum), zwykle prowadzi do naruszenia statyki ciała - zdolności do utrzymania stabilnego położenia jego środka ciężkości, zapewniającego stabilność. Gdy funkcja ta zostaje zakłócona, pojawia się funkcja statyczna (gr. ἀταξία – zaburzenie). Pacjent staje się niestabilny, dlatego w pozycji stojącej ma tendencję do szerokiego rozkładania nóg i utrzymywania równowagi rękami. Ataksja statyczna objawia się szczególnie wyraźnie w Pozycja Romberga. Pacjent proszony jest o stanie z mocno złączonymi stopami, lekko uniesienie głowy i wyciągnięcie ramion do przodu. W zależności od dostępności zaburzenia móżdżku pacjent w tej pozycji okazuje się niestabilny, jego ciało się kołysze. Pacjent może upaść. W przypadku uszkodzenia robaka móżdżku pacjent zwykle kołysze się z boku na bok i często cofa się; w przypadku patologii móżdżku pochyla się głównie w kierunku ogniska patologicznego. Jeśli zaburzenie statyczne jest umiarkowanie wyrażone, łatwiej jest je rozpoznać u pacjenta w tzw. powikłanym lub uwrażliwione stanowisko Romberga. W tym przypadku pacjent proszony jest o ustawienie stóp w jednej linii tak, aby palec jednej stopy opierał się na pięcie drugiej. Ocena stabilności jest taka sama jak w zwykłym stanowisku Romberga.

Zwykle, gdy osoba stoi, mięśnie nóg są napięte ( obsługuje), jeśli istnieje ryzyko upadku na bok, jego noga po tej stronie porusza się w tym samym kierunku, a druga noga odrywa się od podłogi ( reakcja skoku). Kiedy móżdżek, głównie jego robak, ulega uszkodzeniu, reakcje podparcia i skoku pacjenta zostają zakłócone. Upośledzona reakcja podporowa objawia się niestabilnością pacjenta w pozycji stojącej, zwłaszcza jeśli jego nogi są blisko poruszane. Naruszenie reakcji skoku prowadzi do tego, że jeśli lekarz, stojąc za pacjentem i zabezpieczając go, popycha pacjenta w tym czy innym kierunku, wówczas ten ostatni opada z lekkim pchnięciem ( objaw pchania).

Chód pacjenta z patologią móżdżku jest bardzo charakterystyczny i nazywany jest „móżdżkowym”. Ze względu na niestabilność ciała pacjent chodzi niepewnie, szeroko rozstawiając nogi, będąc jednocześnie „rzucanym” z boku na bok, a w przypadku uszkodzenia półkuli móżdżku, chodząc z zadanego kierunku, odchyla się w kierunku ogniska patologicznego. Niestabilność jest szczególnie zauważalna podczas skręcania. Podczas chodzenia tułów człowieka jest nadmiernie wyprostowany ( Znak Toma). Chód pacjenta z uszkodzeniem móżdżku pod wieloma względami przypomina chód osoby pijanej.

Jeśli ataksja statyczna okaże się wyraźna, pacjenci całkowicie tracą zdolność kontrolowania swojego ciała i nie mogą tylko chodzić i stać, ale nawet siedzieć.

Dominujące uszkodzenie półkul móżdżku (neocerebellum) prowadzi do załamania się jego wpływów antyinercyjnych, a w szczególności do pojawienia się dynamiczna ataksja. Objawia się niezdarnością w ruchach kończyn, co szczególnie nasila się podczas ruchów wymagających precyzji. Aby zidentyfikować ataksję dynamiczną, przeprowadza się serię testów koordynacyjnych.

  1. Test na diadochokinezę – pacjent proszony jest o zamknięcie oczu, wyciągnięcie ramion do przodu i szybkie, rytmiczne supinowanie i pronację (rotację na zewnątrz i do wewnątrz) dłoni. W przypadku uszkodzenia półkuli móżdżku ruchy ręki po stronie procesu patologicznego są bardziej zamaszyste, w wyniku czego ręka ta zaczyna się opóźniać. Następnie mówią o obecności adiadochokinezy.
  2. Test palec-nos – pacjent z zamkniętymi oczami cofa rękę, a następnie palcem wskazującym próbuje uderzyć czubek nosa. W przypadku patologii móżdżku ręka po stronie ogniska patologicznego wykonuje nadmierny ruch, w wyniku czego pacjent tęskni. Ujawnia się również drżenie zamiarowe (drżenie palców), charakterystyczne dla patologii móżdżku, którego nasilenie wzrasta w miarę zbliżania się palca do celu.
  3. Test pięta-kolano – pacjent leżąc na plecach z zamkniętymi oczami, podnosi nogę wysoko i próbuje uderzyć piętą w kolano drugiej nogi. W przypadku patologii móżdżku obserwuje się brakujące ślady, szczególnie podczas wykonywania testu homolateralnie (po tej samej stronie) do dotkniętej półkuli móżdżku stopą. Jeśli mimo to pięta sięga do kolana, proponuje się ją przesunąć, lekko dotykając goleni, wzdłuż grzbietu kości piszczelowej aż do stawu skokowego. Co więcej, w przypadku patologii móżdżku pięta stale przesuwa się w jedną lub drugą stronę.
  4. Test wskazujący (palec-palec) – pacjent proszony jest o uderzenie palcem wskazującym czubka palca badającego skierowanego na niego. W przypadku patologii móżdżku odnotowuje się brak. W tym przypadku palec pacjenta zwykle odchyla się w stronę dotkniętej chorobą półkuli móżdżku.
  5. Objaw Toma-Jumentiego – podczas chwytania przedmiotu pacjent rozkłada palce nieproporcjonalnie szeroko.
  6. „Test kubkowy” – pacjent trzymający w dłoni szklankę wody rozpryskuje wodę.
  7. Oczopląs - drganie gałki oczne patrząc na boki lub do góry. W przypadku uszkodzenia móżdżku oczopląs uważa się za wynik celowego drżenia gałek ocznych. W tym przypadku płaszczyzna oczopląsu pokrywa się z płaszczyzną dobrowolnych ruchów gałek ocznych - patrząc na boki oczopląs jest poziomy, patrząc w górę - pionowy.
  8. Zaburzenia mowy - powstają w wyniku zaburzonej koordynacji mięśni tworzących aparat mowy i silnika. Mowa staje się powolna (bradylalia), traci się jej gładkość. Staje się wybuchowa, intonował charakter (akcenty są umieszczane nie według znaczenia, ale w regularnych odstępach czasu).
  9. Zmiany w piśmie - pismo pacjenta staje się nierówne, litery są zniekształcone, zbyt duże ( megalografia).
  10. Objaw Stewarta-Holmesa (objaw braku odwrotnego wypchnięcia) – badający prosi pacjenta o zgięcie supinowanego przedramienia i jednocześnie trzymając rękę za nadgarstek, przeciwstawia się temu ruchowi. Jeśli badający nieoczekiwanie puści rękę pacjenta, pacjent nie będzie w stanie w porę spowolnić dalszego zginania ręki, a ona zginając się pod wpływem bezwładności, z dużą siłą uderzy go w klatkę piersiową.
  11. Zjawisko pronatorskie – pacjent proszony jest o trzymanie ramion wyciągniętych do przodu, dłońmi skierowanymi do góry. W tym przypadku po stronie dotkniętej półkuli móżdżku następuje spontaniczna pronacja (obrót dłoni do wewnątrz i w dół).
  12. Objaw Hoffa-Schildera - jeśli pacjent trzyma ręce wyciągnięte do przodu, to po stronie ogniska patologicznego ramię jest cofnięte na zewnątrz.
  13. Zjawisko Doinikowa (zmiany postawy) - siedzący pacjent proszony jest o ułożenie dłoni z rozstawionymi palcami na biodrach, dłońmi do góry i zamknięcie oczu. W przypadku patologii móżdżku po stronie ogniska patologicznego obserwuje się samoistne zgięcie palców i pronację ręki.

Próba Schildera – pacjent proszony jest o wyciągnięcie ramion do przodu, zamknięcie oczu, uniesienie jednego ramienia do góry i opuszczenie go do poziomu drugiego ramienia, a następnie wykonanie czynności odwrotnej. Jeżeli móżdżek jest uszkodzony, pacjent opuszcza ramię w pozycji poniżej wyprostu.
Hipotonia mięśniowa wykrywane podczas biernych ruchów wykonywanych przez badającego w różne stawy kończyn pacjenta. Uszkodzenie robaka móżdżku zwykle prowadzi do rozlanej hipotonii mięśni, natomiast przy uszkodzeniu półkuli móżdżku obserwuje się zmniejszenie napięcia mięśniowego po stronie ogniska patologicznego.

Odruchy wahadłowe są również spowodowane niedociśnieniem. Podczas badania kolana w pozycji siedzącej z nogami zwisającymi swobodnie z kanapy po uderzeniu młotkiem obserwuje się kilka ruchów „kołysających” podudzia.

Asynergie- utrata fizjologicznych, synergistycznych (przyjaznych) ruchów podczas złożonych czynności motorycznych.

Najczęstsze testy na asynergię to:

  1. Pacjent stojący ze złączonymi nogami proszony jest o odchylenie się do tyłu. Zwykle w tym samym momencie, gdy głowa jest odrzucana do tyłu, nogi zginają się synergistycznie w stawach kolanowych, co pomaga utrzymać stabilność ciała. W przypadku patologii móżdżku nie ma ruchu małżeńskiego w stawach kolanowych, a odrzucając głowę do tyłu, pacjent natychmiast traci równowagę i spada w tym samym kierunku.
  2. Pacjent stojący ze złączonymi nogami proszony jest o oparcie się na dłoniach lekarza, który następnie je nagle usuwa. Jeśli pacjent ma asynergię móżdżkową, upada do przodu ( objaw Orzechowskiego). Zwykle następuje niewielkie odchylenie ciała do tyłu lub osoba pozostaje w bezruchu.
  3. Pacjent leżący na plecach na twardym łóżku bez poduszki z nogami rozstawionymi na szerokość barków, proszony jest o skrzyżowanie rąk na klatce piersiowej, a następnie usiąść. Ze względu na brak przyjaznych obniżek mięśnie pośladkowe pacjent z patologią móżdżku nie może przymocować nóg i miednicy do obszaru podparcia, w rezultacie nie może usiąść, a nogi pacjenta odrywając się od łóżka unoszą się do góry (asynergia według Babińskiego).

Móżdżek znajduje się z tyłu dół czaszki powyżej rdzenia przedłużonego i mostu, oddzielone od płatów potylicznych namiotem móżdżku. Anatomicznie móżdżek składa się z filogenetycznie starszego robaka i dwóch półkul (ryc. 11, 12).

Robak móżdżku jest połączony z tułowiem i warunkuje koordynację statyczną (kontrolę postawy, napięcia, równowagi ciała i ruchów wspomagających), a półkule są połączone z kończynami i koordynują ich ruchy. Móżdżek otrzymuje kopię informacji doprowadzającej przekazywanej z rdzenia kręgowego do kory mózgowej (napięcie mięśni, położenie ciała i kończyn w przestrzeni), a także kopię informacji odprowadzającej z ośrodków motorycznych kory mózgowej do rdzeń kręgowy (niezbędne położenie ciała lub kończyn w przestrzeni) i porównuje je. W przypadku wykrycia odchyleń móżdżek natychmiast zgłasza je do ośrodków motorycznych, w ten sposób na bieżąco korygując ruchy dobrowolne i automatyczne.

Móżdżek zawiera korę (istotę szarą), istota biała oraz grupa jąder - nagromadzenie istoty szarej w głębi istoty białej (ryc. 13). Wyróżnia się jądro zębate (nucl. dentatus), jądro kuliste (nucl. globosus), jądro w kształcie korka (nucl. emboliformis) i jądro namiotowe (nucl. fastigii).


Ryż. 11. Móżdżek, widok z góry (wg P. Duusa):

1 – płat przedni; 2 – płat tylny; 3 – pierwotna (przedprzednia) szczelina móżdżku; 4 – robak górny; 5 – górna część robaka; 6 - nachylenie; 7 – guzek robaka; 8 - liść; 9 – część pośrednia (strefa parawermialna); 10 – część boczna



Ryż. 12. Móżdżek widok od dołu (wg P. Duusa):

1 – płat kłaczkowo-guzkowy ( A- złom, B- guzek); 2 – ciało migdałowate móżdżku; 3 – robak dolny; 4 – guzek; 5 – piramida; 6 - język; 7 – szczelina tylno-boczna; 8 – komora IV; 9 – otwór boczny komory IV; 10 – konarów móżdżku ( A- szczyt, B- przeciętny, V- niżej); 11 - nachylenie; 12 – płatek centralny; 13 – języczek móżdżku; 14 – podniebienie szpikowe górne; 15 – płat przedni; 16 - płatek okołozrazikowy


Ryż. 13. Budowa kory móżdżku z połączeniami doprowadzającymi i odprowadzającymi (wg P. Duusa):

1 – warstwa molekularna; 2 – warstwa komórek Purkiniego; 3 – warstwa ziarnista; 4 – istota biała; 5 – komórki koszykowe; 6 – komórki Purkiniego; 7 – komórki ziarniste; 8 – włókna równoległe; 9 – aksony komórek Purkiniego; 10 – włókna pnące; 11 – neurony jądra zębatego; 12 – włókna omszone



Ryż. 14. Połączenia doprowadzające i odprowadzające móżdżku (płaszczyzna cięcia: po lewej stronie – przez jądro zębate, po prawej – przez robaka móżdżku):

1 – wzgórze; 2 – szlaki jądrowo-zębatkowo-czerwone i zębato-wzgórzowe; 3, 10 – droga móżdżkowo-mostowa; 4 – jądro korkowe; 5 – jądro zębate; 6 – przedni i tylny odcinek rdzeniowo-móżdżkowy; 7 – szlak spinowo-oliwkowy; 8 – czerwony jądrowy odcinek kręgowy; 9 – przewód oliwkowo-móżdżkowy; 11 – droga wzgórzowo-korowa; 12 – droga korowo-mostowa; 13 – czerwone jądra; 14 – centralny ślad opon; 15 – jądra pnia; 16 – tworzenie siatkowe; 17 – oliwka; 18 – jądra przedsionkowe; 19 – przewód przedsionkowo-rdzeniowy; 20 – przewód siateczkowo-rdzeniowy; 21 – języczek móżdżku; 22 – płatek centralny; 23 – górna część robaka; 24 – jądra korkowate i kuliste; 25 – rdzeń namiotu; 26 – klivus robaka móżdżku; 27 - liść; 28 – guzek; 29 - język; 30 – piramida; 31 – guzek robaka


W móżdżku znajdują się trzy pary konarów: konary górne łączą go ze śródmózgowiem na poziomie kości czworobocznej, środkowe z mostem, a dolne z rdzeniem przedłużonym. W górnych konarach móżdżku znajduje się droga doprowadzająca z rdzenia kręgowego (przedni przewód rdzeniowo-móżdżkowy lub przewód Goversa) i droga zstępująca (ząbkowate-czerwone jądro-rdzeń kręgowy), biegnąca od jądra zębatego półkuli móżdżku przez jądro czerwone do rogu przedniego rdzenia kręgowego.

W największych środkowych konarach móżdżku przechodzą włókna móżdżkowo-mostowe, które są częścią drogi korowo-mostowo-móżdżkowej od zakrętu czołowego górnego i dolne sekcje płat potyliczny i skroniowy w korze móżdżku. W dolnych konarach móżdżku znajdują się drogi doprowadzające (tylny przewód rdzeniowo-móżdżkowy lub przewód Flexiga), przedsionkowo-móżdżkowy, opuszkowo-móżdżkowy (z jąder cienkiego i klinowatego pęczka), siateczkowo-móżdżkowy, oliwkowo-móżdżkowy i odprowadzający (móżdżkowo-siatkowy, móżdżkowo-przedsionkowo-rdzeniowy, - oliwkowo-rdzeniowy) (ryc. .14).

Należy zauważyć, że półkule móżdżku są połączone z przeciwległymi półkulami mózgu (skrzyżowanie drogi korowo-mostowo-móżdżkowej) i z połówkami rdzenia kręgowego po ich stronie (podwójne skrzyżowanie rdzenia kręgowego zębatko-czerwono-jądrowego). Dlatego przy połowie uszkodzenia samego móżdżku lub jednostronnym uszkodzeniu szypułek móżdżku odpowiednie objawy zostaną wykryte po jego stronie (jednostronne).


Funkcje móżdżku

– Funkcja antygrawitacyjna – utrzymanie i redystrybucja napięcia mięśniowego w celu utrzymania równowagi ciała.

– Funkcja antyinercyjna – koordynacja ruchów pod kątem ich dokładności, płynności i proporcjonalności.

– Unerwienie wzajemne – utrzymanie i redystrybucja napięcia mięśniowego w mięśniach synergistycznych i agonistycznych.

– Funkcja autonomiczna to najbardziej ekonomiczne wydatkowanie energii podczas pracy mięśni poprzez zapobieganie ich nadmiernym skurczom.

– Funkcje poznawcze – udział w mechanizmach plastyczności synaptycznej, która leży u podstaw uczenia się motorycznego i innych procesów poznawczych (pamięć mięśniowa).


Objawy uszkodzeń móżdżku (ataksja móżdżkowa)

Ataksja statyczna: zaburzenia utrzymania równowagi w spoczynku (pacjent nie może stać lub stoi chwiejnie) i podczas chodzenia (chodzi potykając się, szeroko rozkładając nogi, podczas „rzucania” z boku na bok), asynergie móżdżkowe.

Dynamiczna ataksja: drżenie zamiarowe (drżenie kinetyczne, które nasila się, gdy kończyna zbliża się do obiektu), hipermetria/dysmetria (nadmiarowość/dysmetria ruchów), chybienia, adiadochokineza (trudności w wykonywaniu szybkich, naprzemiennie przeciwnych ruchów), asynergia (zaburzona koordynacja działań agonisty/antagonisty mięśnie).

Oprócz zaburzeń wykrytych za pomocą powyższych testów, gdy móżdżek jest uszkodzony, zaburzenia innych prostych i złożonych czynności motorycznych: Na skutek braku koordynacji mięśni motorycznych mowa pacjenta ulega spowolnieniu (bradylalia), utracie płynności i staje się wybuchowa (mowa skandowana); pismo ręczne staje się nierówne i nadmiernie duże (megalografia); patrząc na boki lub do góry, może pojawić się oczopląs - rytmiczne drganie gałek ocznych jako przejaw drżenia zamiarowego mięśni okoruchowych; przy uszkodzeniu układów móżdżkowych często obserwuje się hipotonię mięśniową - mięśnie stają się wiotkie, możliwa jest nadmierna ruchliwość stawów; głębokie odruchy są osłabione.


Naruszenia statyczne

Próba Romberga– pacjent stoi ze złączonymi stopami, ramionami wyciągniętymi do przodu i oczami zamkniętymi. Jeśli występuje ataksja, zatacza się lub upada.

Skomplikowany test Romberga(uczulony) – oprócz poprzedniego badania pacjent ustawia stopy na tej samej linii, jedna przed drugą („pozycja linoskoczka”).

Stanie i chodzenie po linii prostej– stają się prawie niemożliwe, gdyż podczas chodzenia pacjent zmuszony jest do szerokiego rozłożenia nóg lub odchyla się (upada) w stronę przeważającej ataksji statycznej.

„Chodzenie na flance” chodzenie wyciągniętymi krokami - ciało pozostaje w tyle za kończynami, nagłe zatrzymanie nie jest możliwe (pacjent „rzuca” w kierunku panującej ataksji statycznej).

Próba Panovy– służy do określenia lateralizacji schorzeń móżdżku u pacjentów z łagodną ataksją statyczną. Pacjent robi trzy kroki do przodu i trzy kroki do tyłu, najpierw z oczami otwartymi, a następnie z oczami zamkniętymi. Pacjent z zaburzeniami móżdżkowymi po zamknięciu oczu zwraca się w stronę lateralizacji schorzeń móżdżkowych.

Asynergia Babińskiego w pozycji leżącej. Pacjent siada gwałtownie z pozycji leżącej z rękami skrzyżowanymi na klatce piersiowej, czemu zwykle towarzyszy synergistyczny skurcz części mięśni tułowia i tylnej grupy mięśni ud (fizjologiczna synergia Babińskiego w pozycji leżącej) . W przypadku statycznej ataksji móżdżkowej pacjent nie będzie mógł usiąść z pozycji leżącej z powodu upadku do tyłu, a także uniesienia nogi (nog) po stronie lateralizacji schorzeń móżdżku.

Asynergia Babińskiego w pozycji stojącej. Pacjent odchyla się do tyłu, odrzucając głowę do tyłu. Normalna tę akcję towarzyszy zgięcie w kolanach i wyprost w kolanach stawy biodrowe(fizjologiczna synergia Babińskiego w pozycji stojącej). Na objaw pozytywny takie synergie rozpadają się, powodując upadek pacjenta do tyłu.

Test Stewarta-Holmesa lub zjawisko braku pushbacku. Pacjent zgina mocno ramię w stawie łokciowym, a lekarz przeciwdziała temu ruchowi. Następnie opór gwałtownie ustaje, czemu u zdrowego człowieka towarzyszy tzw. impuls odwrotny na skutek skurczu mięśni antagonistycznych. W zależności od dostępności pozytywny test nie dochodzi do synergistycznego skurczu mięśni prostowników, w wyniku czego pacjent uderza się mocno w klatkę piersiową.


Badania wykrywające uszkodzenia móżdżku.

Zaburzenia dynamiczne

Test palec-nos– pacjent najpierw z otwartymi, a następnie z zamkniętymi oczami, z pozycji wyprostowanej i odwiedzionej ręki, czubkiem palca wskazującego uderza w czubek nosa. Charakteryzuje się hipermetrią (dysmetrią), chybieniami i celowym drżeniem.

Próba palca– pacjent z zamkniętymi oczami powinien uderzać końcówkami palce wskazujące w siebie. Charakteryzuje się hipermetrią (dysmetrią), chybieniami i celowym drżeniem.

Test młotka palcowego– pacjent „łapie” palcem wskazującym gumkę młotka i dokładnie jej dotyka, przy czym młotek szybko porusza się w różnych kierunkach. Charakteryzuje się hipermetrią (dysmetrią), chybieniami i celowym drżeniem.

Test młotka (test Panowa)– pacjent jedną ręką trzyma młotek neurologiczny za rękojeść, a palce I i II drugiej ręki ściskają naprzemiennie wąska część uchwyty, a następnie gumka młotka. Charakteryzuje się hipermetrią (dysmetrią) i chybieniami.

Test pięta-kolano– w pozycji leżącej pacjent unosi wyprostowaną nogę, następnie uderza piętą w kolano drugiej nogi i lekko dotykając, przesuwa ją wzdłuż podudzia do stopy, najpierw z otwartymi, a następnie z zamkniętymi oczami. Charakterystyczne jest celowe drżenie i tęsknota.

Test na redundancję i proporcjonalność– ramiona pacjenta są wyciągnięte do przodu w stanie supinacji, następnie pacjent na polecenie lekarza gwałtownie obraca ramiona z dłońmi w dół. Nadmierną rotację stwierdza się po stronie schorzeń móżdżku.

Test na diadochokinezę- ramiona zgięte stawy łokciowe i lekko uniesione, a pędzle wydają się „trzymać duże jabłko”. Następnie pacjent szybko i konsekwentnie wykonuje pronację i supinację rąk, jakby „wkręcając”. żarówki" W przypadku dynamicznej ataksji móżdżkowej ruchy stają się powolne, niezdarne („niezdarne”) i asynchroniczne.

Zjawisko palca Doinikowa– pacjent w pozycji siedzącej trzyma ręce w pozycji supinowanej z szeroko rozstawionymi palcami (ręce mogą leżeć na kolanach). Po stronie dynamicznej ataksji móżdżkowej, zarówno przy oczach otwartych, jak i zamkniętych, obserwuje się zgięcie palców i rotację ręki. Wystąpienie tego zjawiska jest spowodowane dystonią mięśniową pochodzenia móżdżkowego.


Diagnostyka różnicowa ataksji

W praktyka kliniczna czasami konieczna jest diagnostyka różnicowa między ataksją móżdżkową a innymi rodzajami zaburzeń koordynacji ruchowej (ataksja wrażliwa, przedsionkowa, czołowa, skroniowa, histeryczna).

Wrażliwa ataksja obserwuje się, gdy przewody głębokie, w szczególności wrażliwość mięśniowo-stawowa, ulegają uszkodzeniu na różnych poziomach (nerwy obwodowe, korzenie grzbietowe, tylne rdzenie rdzenia kręgowego, wzgórze wzrokowe itp.). Zatem przy braku kontroli wzroku ośrodki motoryczne przestają otrzymywać informację o położeniu ciała i kończyn w przestrzeni. Charakterystyczny jest chód ataksyjny: pacjent szeroko rozkłada nogi, nieproporcjonalnie je zgina i prostuje, a także uderza piętą o podłogę (chód „tabetyczny”, „tupiący”). W teście Romberga niestabilność pojawia się tylko przy zamkniętych oczach; pseudoatetoza, powolne mimowolne ruchy przypominające robaka, może pojawić się w palcach wyciągniętych ramion przy zamkniętych oczach. Istota danych nadmierne ruchy– w próbie wykorzystania jak największej liczby proprioceptorów i uzyskania informacji o położeniu ciała i kończyn w przestrzeni. Obiektywne badanie neurologiczne ujawnia zaburzenia czucia mięśniowo-stawowego i wibracyjnego, koordynację ruchów w próbach palec-nos i pięta-kolano oraz hipotonię mięśniową.

Ataksja przedsionkowa jest spowodowane uszkodzeniem błędnika, jąder przedsionkowych lub ścieżek i ma charakter statyczny. W pozycji Romberga pacjent traci równowagę, odchyla się lub opada w kierunku zmiany. Ponadto charakteryzuje się ogólnoustrojowymi zawrotami głowy, nasilonymi nagłymi ruchami głowy lub zmianami pozycji ciała, którym towarzyszą nudności i wymioty. Często obserwuje się pogorszenie słuchu i hałas w uchu. Nie ma to wpływu na głęboką wrażliwość i funkcje móżdżku.

Ataksja czołowa występuje, gdy układ czołowo-mostowo-móżdżkowy jest uszkodzony i objawia się po stronie przeciwnej do zmiany (skrzyżowanie drogi korowo-mostowo-móżdżkowej). Przejawia się to chybieniem w teście palec-nos, odchyleniem (upadkiem) pacjenta w kierunku przeciwnym do zmiany w teście Romberga. Ataksja czołowa łączy się z innymi objawami uszkodzenia płata czołowego (odruch chwytu, parkinsonizm „czołowy” itp.). Nie ma hipotonii mięśniowej, charakterystycznej dla uszkodzeń móżdżku.

ataksja czasowa, z reguły jest następstwem guza płata skroniowego i objawia się zespołem objawów (triada Schwaba): brak testu palec-nos po stronie przeciwnej do zmiany (guz); tendencja do opadania do tyłu i w kierunku przeciwnym do guza; rozwój hemiparkinsonizmu po stronie przeciwnej do guza.

Histeryczna ataksja może być monoobjawem nerwica histeryczna i występują w połączeniu z innymi objawami histerii. Bardzo charakterystyczna manifestacja ataksja – funkcjonalne zaburzenia chodu. Zaburzenia te są bardzo różnorodne i przybierają dziwaczne formy z domieszką czegoś sztucznego, pretensjonalnego i ostentacyjnego. Chód może być spastyczny, móżdżkowy, galopujący itp. Istnieje wyraźna dysocjacja pomiędzy stopniem upośledzenia funkcji chodu a brakiem objawów uszkodzeń organicznych układ nerwowy(upośledzona wrażliwość głęboka, objawy móżdżkowe itp.).


| |

W chorobach móżdżku pojawiają się trzy grupy objawów: 1) w zależności od uszkodzenia samej tkanki móżdżku; 2) z udziału w procesie formacji zlokalizowanych w pobliżu móżdżku w obrębie tylnego dołu (zespół pnia i dysfunkcja nerwów czaszkowych); 3) z zaangażowania w ten proces nadnamiotowych części ośrodkowego układu nerwowego. W przypadku uszkodzenia części neomóżdżkowej rozwijają się objawy móżdżkowe, a w przypadku uszkodzenia tzw. części przedsionkowej rozwijają się objawy móżdżkowo-przedsionkowe. Wraz z postępem zmiany miejscowej (guza) objawy móżdżkowo-przedsionkowe są konsekwencją uszkodzenia tkanki móżdżku dopiero w początkowe etapy choroby; w przyszłości powstają w większym stopniu w wyniku zaangażowania w proces centralnych formacji przedsionkowych zlokalizowanych w pniu mózgu.

DO objawy móżdżkowe obejmują hipotonię móżdżku, zaburzenia koordynacji ruchów kończyn, przecięcie móżdżku (astenia, adynamia), hiperkinezę (drżenie i mioklonie), zaburzenia mowy pochodzenia móżdżkowego; do móżdżku-przedsionka - zaburzenia statyki i chodu, asynergia Babińskiego.

Hipotonia móżdżkowa. Nasilenie hipotonii mięśniowej wzrasta wraz ze wzrostem uszkodzenia kory móżdżku i ewentualnie z udziałem jądra zębatego w tym procesie. Wzrost napięcia i jego złożony nieregularny rozkład, czasami obserwowany przy uszkodzeniu móżdżku, jest w dużej mierze związany z udziałem w tym procesie formacji łodyg.

Zaburzona koordynacja ruchów kończyn. Termin ataksja móżdżkowa (w odniesieniu do wyspecjalizowanych ruchów kończyn) łączy w sobie szereg objawów wskazujących na naruszenie regulacji czynności motorycznych i ich koordynacji. Objawy te obejmują: naruszenie zakresu aktu motorycznego (dysmetria, hipermetria, hipometria), błędy w jego kierunku, zaburzenie tempa (spowolnienie). Utrata koordynacji ruchowej jest jedną ze składowych zespołu półkuli móżdżkowej. Jednocześnie wyraźniej ujawnia się to w kończyny górne, co jest związane ze szczególnym rozwojem u ludzi drobnych, wyspecjalizowanych asymetrycznych ruchów kończyn górnych.

Niedowład móżdżkowy (astenia, adynamia). Z uszkodzeniem móżdżku podczas ostrego i formy przewlekłe choroby, spadek siły mięśniowej obserwuje się homolateralnie do zmiany i jest konsekwencją upośledzenia napięcia.

Hiperkineza. W przypadku uszkodzeń móżdżku występują następujące rodzaje hiperkinezy: 1) drżenie ataktyczne lub dynamiczne, które pojawia się podczas aktywnych ruchów kończyn; obejmuje tzw. drżenie zamiarowe, które nasila się w momencie osiągnięcia celu; 2) mioklonie – szybkie drganie poszczególnych grup mięśni lub mięśni, obserwowane u ludzi w obrębie kończyn, szyi i mięśni połykających. Rzadko obserwuje się ruchy choreiczno-atetotyczne kończyn ze zmianami móżdżku; są one związane z udziałem w tym procesie układów jądra zębatego. Rzadko występują również drgawki mięśni szyi oraz mioklonie podniebienia miękkiego i ścian gardła. Mioklonie występują, gdy w proces zaangażowane są formacje łodyg.

Zaburzenia mowy w chorobach móżdżku obserwuje się w trzech postaciach: bradyllia móżdżkowa i mowa skanowana, opuszkowa, mieszana. W przypadku zaburzeń opuszkowych, wyrażonych nawet w stopień łagodny, trudno określić, czy istnieją w tym przypadku Oprócz nich zaburzenia mowy mają również podłoże móżdżkowe. Tylko w w rzadkich przypadkach przy łagodnych objawach uszkodzenia par nerwów czaszkowych IX i X, nasilenie zeskanowanej mowy może sugerować jej móżdżkowe pochodzenie. W mowie śpiewanej akcenty nie są rozmieszczone zgodnie ze znaczeniem, ale są oddzielone równymi odstępami.

Zaburzenia statyki i chodu występujące u pacjentów z chorobą móżdżkową mogą być konsekwencją uszkodzenia formacji móżdżkowo-przedsionkowej zlokalizowanych w móżdżku, a także form przedsionkowych zlokalizowanych w pniu mózgu. W tym przypadku zaburzenia statokinetyczne mogą mieć różną intensywność - od ledwo zauważalnego zataczania się w pozycji stojącej, chodzenia (z lekkim rozłożeniem nóg) do ciężkiego wyrażone formy ataksja tułowia, gdy pacjent nie jest w stanie stać ani siedzieć i bez wsparcia opada do tyłu lub na bok. Poważne zaburzenia chodu obejmują chód zataczający się z szeroko rozstawionymi nogami, unikanie zygzaków lub odchylanie się w określonym kierunku od danego kierunku; często stwarza to wrażenie „chodu pijanego”.

Asynergia (lub dyssynergia) to niemożność jednoczesnego wspólnego lub synergistycznego wykonania złożonego ruchu. Jeśli zdrową osobę położymy na plecach z założonymi rękami i poprosimy o przyjęcie pozycja siedząca, zrobi to bez trudności, ponieważ jednocześnie z zgięciem tułowia nogi i miednica są przymocowane do płaszczyzny podparcia. Pacjent z asynergią nie może tego zrobić, gdyż ze względu na brak synergii grup mięśni zginających tułów i stabilizujących miednicę i kończyny dolne zamiast ciała unoszą się obie nogi lub jedna noga po uszkodzonej stronie.

1. Cechy badania neurologicznego małych dzieci. Ewolucja odruchów noworodkowych. Zaczynają od badania, obserwacji zachowania podczas karmienia, czuwania i snu, położenia głowy, kształtu czaszki, jej wielkości, stanu szwów czaszkowych i ciemiączków, wyrazu twarzy, ułożenia tułowia, kończyn, ruchy spontaniczne, proporcje tułowia i kończyn. W N – pozycja płodowa, przy hipotonii mięśniowej – pozycja „żaby”, przy zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych – pozycja „kopającego psa”, przy niedowładzie połowiczym – asymetryczny układ kończyn. Badania f nerwy czaszkowe: 1 para – na silne zapachy: zamyka powieki, zmarszczki na twarzy, krzyki. 2 pary - źródło światła powoduje: zamykanie powiek. 3, 4,6 pary – wielkość szpary powiekowej. 5 par – obserwacja. za aktem ssania. 7 par – stan mięśnie twarzy podczas płaczu, ssania, krzyku. 8 par – bodziec dźwiękowy: zamknięcie powiek, strach, zmiana. rytm oddychania, obracanie głowy. 9,10 – synchronizacja aktów ssania, połykania i oddychania. 11 – brak w przypadku uszkodzenia. obracanie głowy w przeciwnym kierunku bok, przechylony wraca. 12 – położenie języka w jamie ustnej, jego ruch. Sfera motoryczna to objętość ruchów aktywnych i pasywnych. w różnych pozycje - na plecach, na brzuchu, w pozycji pionowej. pozycja Odruchy bezwarunkowe: segmentowe automaty motoryczne, rezerwa. segmenty pnia mózgu (ustne: dłoniowo-ustne, trąbkowe, wyszukiwania Kussmaula, ssące) i rdzenia kręgowego (kręgosłupowy: ochronny, podtrzymujący, pełzający, chwytający, Moreau) oraz suprasegmentalne automaty pozotoniczne, zapewniające. regulacja napięcia mięśniowego w zależności od pozycji ciała i głowy. Badania zakończone. uczucie - lekki dotyk (w patologii - ból, krzyk, niepokój). Ocena poziomu rozwoju umysłowego – obserwacja reakcji wzrokowych i słuchowych, pozwalająca na rozróżnienie bliskich.

2.Nowoczesne idee organizacji ruchu wolontariackiego. Układ korowo-mięśniowy – budowa, znaczenie funkcjonalne Centralne (górne) i obwodowe (dolne) neurony ruchowe. Wyprodukowano poprzez regulację ruchu układu piramidalnego. Za pomocą systemu piram jednostka rozwinie życie społeczne i umiejętności motoryczne zawodowe. Anatomiczną podstawą mechanizmów ruchów dobrowolnych jest droga korowo-mięśniowa – jest to droga czysto efektorowa, składająca się z 2 neuronów: centralnego i obwodowego. Centrum ciała znajduje się w zakręcie przednio-środkowym, a ciało obwodowe znajduje się w rdzeniu kręgowym i jądrach motorycznych nerwów czaszkowych. Droga od komórek kory ruchowej do komórek rogowych rdzenia kręgowego nazywana jest piramidalną. Aby regulować ruch produkcyjny stworzeń, istnieją 2 systemy: specyficzny (piramida) i niespecyficzny. Piramida to system włókien odprowadzających, który porusza analizę. Część ścieżki piramowej prowadząca do jąder ruchowych nerwów czaszkowych jest obrazem ścieżki korowo-jądrowej. Druga część, biegnąca do komórek rogów przednich rdzenia kręgowego, stanowiła drogę korowo-jądrową. Niespecyficzny (parapiramidalny) odnosi się do sfery siatkowatego tworzenia mózgu i zapewnia wpływ o charakterze hamującym lub ułatwiającym, uczestnicząc w przygotowaniu ruchów produkcyjnych i przepisów. Ścieżka korowo-mięśniowa: 1. warstwa neuronu V kory zakrętu przedśrodkowego Komórki Betza → schodzą jako część korony promienistej → docierają do torebki wewnętrznej → część korowo-rdzeniowa przechodzi przez przednią 2/3 nasady tylnej i korowo-jądrową przez torebkę wewnętrzną kolana → zejść do rdzenia (korowo-rdzeniowego) → w dolnej części rdzenia ścieżka korowo-rdzeniowa dokonuje niepełnego odbicia (przechodzi do bocznego rdzenia rdzenia kręgowego po przeciwnej stronie, mniejsza część 10% pozostaje w przednim rdzeniu ( Wiązka Turka) z boku ) → włókna do drugiego neuronu, zlokalizowanego w przednich rogach rdzenia kręgowego. Korowo-jądrowy po torebce wewnętrznej → do jąder nerwów czaszkowych Rodzaje neuronów ruchowych: alfa duży - białe mięśnie, alfa mały - czerwone mięśnie (te 2 neurony ruchowe rogów rdzenia kręgowego), gamma są powiązane. tworzenie siatkówki i wpływają na pobudliwość wrzecion nerwowych myszy i utrzymanie napięcia mięśniowego.

3. Droga korowo-rdzeniowa. Jego znaczenie funkcjonalne dla organizacji ruchów wolontariackich. 1. neuron V warstwa kory zakrętu przedśrodkowego Komórki Betza → opadają jako część korony promienistej → zbliżają się do torebki wewnętrznej → przechodzą przez przednią 2/3 tylnej części nogi → opadają do rdzenia → w dolnej części rdzenia tworzą niekompletne odmówienie (zamienia się w boczny rdzeń rdzenia kręgowego po przeciwnej stronie, mniejsza część 10% pozostaje w przednim rdzeniu (pęczek Turka) na jego stronie) → włókna do 2. neuronu, które znajdują się w rogach przednich rdzenia kręgowego (w szarej części).

4.Łuk odruchowy. Budowa, funkcjonowanie, regulacja napięcia mięśniowego. Układ gamma. Suprasegmentalne poziomy regulacji napięcia mięśniowego. Łuk odruchowy to droga, którą przechodzi impuls nerwowy podczas odruchu. Odruchy przypadków: bezwarunkowe i warunkowe. Odruchy bezwarunkowe znajdują się pod bezpośrednią i pośrednią kontrolą kory mózgowej. Schemat odruchu bezwarunkowego rozważa się w oparciu o odruch kolanowy: uderzenie młotkiem w ligę. rzepka pobudza receptory tego ścięgna, a także receptory samego mięśnia czworogłowego. Przepływ impulsów doprowadzających przez nerw udowy, zwój międzykręgowy i korzeń grzbietowy dociera do rogu grzbietowego, a następnie przechodzi do rogu przedniego, od kota wzdłuż korzeni przednich i przesuwa włókna nerwu udowego do tego samego mięśnia czworogłowego, powodując to zawrzeć umowę. Napięcie mięśniowe to odruchowe napięcie mięśni, które zapewnia przygotowanie do wykonywania ruchów, utrzymanie równowagi i postawy oraz odporność mięśni na rozciąganie. Należą do nich 2 składowe: samo napięcie mięśniowe, które zależy od specyficznych procesów metabolicznych zachodzących w nim oraz napięcie nerwowo-mięśniowe (odruch), które powstaje na skutek rozciągania mięśni, czyli tzw. podrażnienie proprioceptorów i pod wpływem impulsów nerwowych kot dociera do tego mięśnia. Tonik r-ty opiera się na odruchu rozciągania, łuk kota zamyka się w rdzeniu kręgowym.

5. Niedowład centralny i obwodowy - zmiany napięcia mięśniowego, odruchów, trofizmu mięśniowego. Kiedy pierwszy i drugi neuron ruchowy zostaną uszkodzone, rozwija się w nich odpowiednie porażenie ośrodkowe i obwodowe lub (tylko poprzez zmniejszenie objętości i siły ruchu) niedowład ośrodkowy i obwodowy. Objawy niedowładu centralnego i obwodowego mają jedną wspólną cechę – brak możliwości wykonywania ruchów dowolnych lub trudności w wykonywaniu ruchów ze względu na osłabienie kończyn. Objawy porażenia ośrodkowego, które pojawiają się, gdy centralny neuron ruchowy jest uszkodzony na dowolnym poziomie (zakręt przedśrodkowy, torebka wewnętrzna, pień mózgu, rdzeń kręgowy): 1. ton myszy - nadciśnienie myszy; 2. odruchy ścięgniste i okostnowe – hiperrefleksja; 3. skurcze rytmiczne, długotrwałe – klonus; 4. odruchy patologiczne (prostownik: wyprost kciuka podczas stosowania uderzeń podrażnienia wzdłuż krawędzi podeszwy - Babinsky, wzdłuż środkowej części goleni - Oppenheim, podczas ściskania mięśnia łydki - Gordon; zgięcie: odruchowe zgięcie palców lub palce u nóg w odpowiedzi na krótkie uderzenie w opuszki - Rossolimo, w grzbiet dłoni lub stopy - Bechterew, w środek podeszwy lub dłoni - Żukowski); 5. odruchy obronne; 6. synkineza – mimowolne ruchy sparaliżowanych kończyn, obserwowane w odpowiedzi na celowy lub mimowolny ruch; 7. objawy przywodziciela – zmniejszenie porażenia kończyn dolnych podczas opukiwania grzebienia biodrowego (objaw Razdolskiego). S-we porażenie obwodowe lub wiotkie, powstaje, gdy obwodowy neuron ruchowy jest uszkodzony na dowolnym poziomie (neurony ruchowe tułowia lub rdzenia kręgowego, korzeni przednich, splotów, nerwów): 1. utrata lub ↓ napięcia myszy - atonia lub hipotonia; 2. brak lub ↓ odruchów ścięgnistych – arefleksja lub hiporefleksja; 3. odżywianie mięśni - zanik myszy; 4. nar pobudliwość elektryczna.

6. Objawy kliniczne uszkodzeń przewodu korowo-mięśniowego na różnych poziomach – kora mózgowa, torebka wewnętrzna, pień mózgu, korzeń przedni, nerw obwodowy, synapsa, mięsień. Ścieżka korowo-mięśniowa: 1. warstwa neuronu V kory zakrętu przedśrodkowego Komórki Betza → schodzą jako część korony promienistej → docierają do torebki wewnętrznej → część korowo-rdzeniowa przechodzi przez przednią 2/3 nasady tylnej i korowo-jądrową przez torebkę wewnętrzną kolana →zejść do rdzenia (korowo-rdzeniowego) →w dolnej części rdzenia droga korowo-rdzeniowa dokonuje niepełnego odbicia (przechodzi do bocznego rdzenia rdzenia kręgowego po przeciwnej stronie, mniejsza część 10% pozostaje w przednim rdzeniu ( Wiązka Turka) z boku ) → włókna do drugiego neuronu, zlokalizowanego w przednich rogach rdzenia kręgowego. Korowo-jądrowy po torebce wewnętrznej → do jąder nerwów czaszkowych. Uszkodzenia: 1. kora – utrata f (porażenie centralne po stronie przeciwnej) lub podrażnienie (padaczka Jacksona); 2. torebka wewnętrzna – niedowład połowiczy centralny po stronie płci przeciwnej; 3. pień mózgu – porażenie naprzemienne – odcięcie nerwu czaszkowego po stronie zajętej i środek porażenia połowiczego po stronie przeciwnej; 4. korzeń przedni – porażenie zanikowe po stronie dotkniętej; 5. Nerw obwodowy – zaburzenia motoryczne, utrata czucia w obszarze unerwienia zajętego nerwu.

7.Budowa i główne połączenia układu pozapiramidowego. Udział w organizacji ruchów, napięcie mięśniowe, stereotypowe ruchy zautomatyzowane, emocje. Układ pozapiramidowy obejmujący: prążkowie, układ palidarowy i móżdżek. Działają na układy ekstrapiramowe - regulujemy korę. W korze pozapiramidowej system jest reprezentowany głównie w płacie czołowym. Na poziomie aparatu segmentowego rdzenia kręgowego wpływy pozapiramidowe realizowane są przez małe neurony ruchowe alfa i gamma. Układ striopalidalny dzieli się na: prążkowie (jądro ogoniaste, skorupa) i pallidum (gałka blada, istota czarna, jądra czerwone i podwzgórzowe). Od kory mózgowej do układu pozapiramidowego istnieją potężne szlaki korowo-pallidalne i korowo-nigralne. Za ich pomocą system ekstrapiratów został podłączony do każdego ruchu dobrowolnego. Obustronne połączenia między korą, układem pozapiramidowym i wzgórzem – pierścieniowymi kręgami nerwowymi – umożliwiają łączenie tych obrazów w celu wykonywania różnorodnych ruchów. Wszystkie impulsy dochodzące do striopallidum skupiają się głównie w gałce bladej i istocie czarnej, skąd pochodzi wiązka włókien odprowadzających, kierujących do jądra czerwonego, siateczki tułowia, guzka, jądra czworobocznego i jąder przedsionkowych. Drogi: 1. jądro czerwone-rdzeniowy (jądro czerwone → sznury boczne); 2. siatkowo-rdzeniowy (jądra tworzące siateczkę → sznurki przednie); 3. przedsionkowo-rdzeniowy; 4. tektordzeniowy. System pozapyramowy zapewnia złożone zautomatyzowane ruchy (ruch, pływanie), utrzymanie napięcia mięśniowego, redystrybucję go podczas ruchów, utrzymywanie aparatu segmentowego w gotowości do działania, uczestnictwo w odruchach startowych i ruchach wyrazistych twarzy.

8.Zespół uszkodzenia układu prążkowia. Rodzaje hiperkinezy. Przykłady chorób. Kiedy prążkowie są uszkodzone - ↓ ton myszy, hiperkineza (zespół hipotoniczny hiperkinetyczny). Hiperkineza – gwałtowne, automatyczne ruchy, które zakłócają wykonywanie ruchów dobrowolnych. Rodzaje: 1. atetoza – powolne, robakowate ruchy dystalnych kończyn i mięśni twarzy; 2. dystonia skrętna – gwałtowne, korkociągowe skręty tułowia, mięśni szyi, bliższych części kończyn wokół własnej osi; 3. drżenie = drżenie; 4. mioklonie – losowe skurcze różnych grup mięśni, szybkie tempo, mała amplituda; 5. hiperkineza pląsawicowa – nieregularne, mimowolne ruchy różnymi częściami ciała; 6. tiki; 7. hemibalizm – porównany do trzepotania skrzydłami. Przeszkody: Choroba Gillesa de la Tourette’a – tiki uogólniają się, nasilają + objawy głosowe. Pląsawica mała = pląsawica reumatyczna – triada: hiperkineza pląsawicowa, niedociśnienie, zaburzenia stanu emocjonalnego (łzawność, drażliwość, zaburzenia snu).

9/Zespół uszkodzenia układu blado-czarnego. Przykłady chorób. Z uszkodzeniem układu palidarowego - nadciśnieniowy zespół hipokinetyczny (ton, powolne ruchy) - sm parkinsonizm. Objawy: 1. oligokinezja (aktywność motoryczna mała); 2. bradykinezja (sztywność i spowolnienie podczas wykonywania produktywnych ruchów); 3. oligo- i bradypsychia; 4. pozycja zgięcia; 5. sm koło zębate(zwiększone napięcie mięśniowe); 6. drżenie spoczynkowe – liczenie monet; 7. poduszka powietrzna sm; 8. twarz ma wygląd maski, wzrok jest nieruchomy, gestykulacje kiepskie; 9. mikrografia; 10. zeskanowana mowa (pacjent gwałtownie przerywa sylaby).

10.Anatomia i f móżdżku. Połączenia doprowadzające i odprowadzające. Móżdżek znajduje się w tylnym dole czaszki, pomiędzy półkulami a pniem mózgu. Składa się z 2 plusharii i robaka. Robak jest przede wszystkim ważny dla koordynacji statycznej, a półkule dla koordynacji dynamicznej. Móżdżek składa się z kory (szare jądro), białego jądra i grupy jąder, z których najważniejsze to jądro zębate i jądro namiotowe. Nagromadzenia komórkowe tworzą cząsteczki i warstwy ziarniste, a kot zawiera warstwę neuronów gruszkowatych (komórki Purkinjego). Móżdżek ma 3 pary odnóży, włókna tworzą liczne drogi doprowadzające i odprowadzające. Ramię jest reprezentowane w przednich częściach półkul, noga znajduje się w tylnej, w rdzeniu znajdują się ośrodki bliższych części kończyny. oraz w części bocznej - dla części dystalnych. W górnej części robaka reprezentowana jest głowa i szyja, w dolnej części i migdałki - tułów i niektóre bliższe odcinki kończyn. Przez konar dolny móżdżku przechodzą następujące drogi doprowadzające: 1. impulsy rdzeniowo-móżdżkowe tylne (pęczek Flexiga) z mięśni, więzadeł, ścięgien → robaka; 2. droga przedsionkowo-móżdżkowa, łącząca aparat przedsionkowy z robakiem; 3. oliwkowo-móżdżkowy – oliwka dolna połączona jest z korą móżdżku; 4. wiązka z jąder Funiculi tylnych (Gaull i Burdach), ale kot wchodzi do robaka i głęboko wyczuwa sygnały. Jako część podudzia ścieżka odprowadzająca przechodzi od jądra namiotu do formacji siateczki i jąder przedsionkowych. Przez środkowe konary móżdżku przebiegają 2 drogi odprowadzające: czołowo-mostowo-móżdżkowa i potyliczno-skroniowo-móżdżkowa. W górnych konarach móżdżku: drogą odprowadzającą jest rdzeń kręgowy zębaty-czerwono-jądrowy. Zaczyna się od jądra zębatego móżdżku, przechodzi do przeciwległego jądra czerwonego (rozmowa Wernekina), po czym jego włókna po raz drugi krzyżują się w śródmózgowiu (rozmowa Forela) i schodzą na boki rdzeni rdzenia kręgowego, kończąc w komórkach rogów przednich. Droga doprowadzająca to przedni odcinek rdzeniowo-móżdżkowy lub wiązka Goversa. Anatom jest wyjątkowy - 2 dyskusje: w rdzeniu kręgowym i w obszarze podmózgowia podniebiennego.

11. Objawy i zespoły uszkodzeń półkul i robaka móżdżku.

Jedną z głównych przyczyn uszkodzenia móżdżku jest ataksja. Kiedy robak jest dotknięty - statyczny, gdy dotknięty jest półkula - dynamiczny. Statyczny – pacjent kołysze się podczas chodzenia i stania, kompensuje to szeroko rozstawionymi nogami. Kiedy zaatakowana zostanie przednia część robaka, pacjent upada do przodu, a tylna część do tyłu. Dynamiczne – zaburzenia na boku, pacjent kołysze się podczas chodzenia, głównie w wybranym kierunku, drżenie zamiarowe, oczopląs poziomy, dysmetria (pacjent nie przybliża kończyny do celu lub nadmiernie ją przesuwa poza cel), adiadochokineza (pacjent jest w stanie jednocześnie wywołać ruch przeciwny), z - brakiem impulsu zwrotnego, makrografią, niedoszacowaniem nasilenia, hipotonią mięśni. Metody badawcze - testy: Romberga, Stewarta-Holmesa (na brak odwrotnego pchnięcia), asynergię ujawnia test Babińskiego - pacjent siedzi z pozycji poziomej za pomocą rąk, unosząc nogi pod kątem , test na adiodochokinezę (skręcanie żarówek) itp.

12. Rodzaje ataksji. Przykłady kliniczne. Ataksja móżdżkowa (ataksja Friedreicha, Pierre'a Marie): Kiedy robak jest dotknięty - statyczny, gdy dotknięty jest półkula - dynamiczny. Statyczny – pacjent kołysze się podczas chodzenia i stania, kompensuje to szeroko rozstawionymi nogami. Kiedy zaatakowana zostanie przednia część robaka, pacjent upada do przodu, a tylna część do tyłu. Dynamiczny – zaburzenia na boku, pacjent kołysze się podczas chodzenia, głównie w dotkniętym kierunku, drżenie zamiarowe, oczopląs poziomy, dysmetria (pacjent nie przybliża kończyny do celu lub nadmiernie ją przesuwa poza cel), adiadochokineza (pacjent jest w stanie jednocześnie wywołać ruch przeciwny), z - brakiem impulsu zwrotnego, makrografią, niedoszacowaniem nasilenia, hipotonią mięśni. Ataksja wrażliwa: niepewny chód związany z naruszeniem zmysłów percepcyjnych i utratą świadomości położenia części ciała w przestrzeni (zmysły mięśniowo-stawowe). Obserwacja uszkodzeń tylnych kolumn rdzenia kręgowego. Kontrola wzroku zmniejsza niestabilność i niepewność podczas chodzenia. Kiedy patolog zaangażował się w proces pęczka Burdacha, doszło do naruszenia koordynacji głównie w kończynie górnej, chybienia przy wykonywaniu próby palec-nos, ruchy rąk stały się niezręczne i pojawiła się pseudoatetoza (wymknięta spod kontroli przez kończyna pozycyjna). Ataksja przedsionkowa: gdy dotknięte są przedsionki analizatora, następuje utrata równowagi, pojawia się niepewny chód, pojawiają się ataki ogólnoustrojowych zawrotów głowy, nudności i wymioty oraz zaburzenia autonomiczne. Pacjenci źle tolerują podróże i cierpią na chorobę morską i powietrzną. Ataksja czołowa: niestabilność podczas chodzenia, związana z uszkodzeniem drogi czołowo-mostowo-móżdżkowej. Towarzyszy mu lateropulsja (mimowolne odchylenie ciała w bok po lekkim, lekkim pchnięciu z przeciwnej strony) w kierunku przeciwnym do zmiany chorobowej. + objawy charakterystyczne dla uszkodzenia płatów czołowych mózgu. Histeryczna ataksja.

13. Klasyfikacja rodzajów wrażliwości. Ilościowe i jakościowe zaburzenia wrażliwości. Wrażliwość dzieli się na: ogólną i związaną ze zmysłami; Zmysł ogólny dzieli się na: A) powierzchowny = kontakt = ekstraceptywny; B) głęboki = proprioceptywny; Powierzchowne dzielimy na: 1. proste – bolesne, dotykowe, temperaturowe; 2. złożone – poczucie lokalizacji, poczucie rozróżniania (za pomocą specjalnego kompasu), dwuwymiarowo-przestrzenne (rysujemy na skórze). Głębokie dzieli się na: 1. proste – uczucie mięśniowo-stawowe, uczucie wibracji, ucisku, ciężaru; 2. głęboka – stereognoza (rozpoznawanie obiektów za pomocą dotyku). Wyścigi ilościowe: 1. znieczulenie - całkowita lub całkowita utrata czucia. Połowa ciała - hemianestezja, jedna kończyna - monoanestezja; 2. hipostezja – ↓ uczucie; 3. przeczulica – Chuv. Utrata bolesnych wrażeń: 1. analgezja – utrata bolesnych wrażeń; 2. termoanestezja – utrata temperatury; 4. znieczulenie – utrata czucia dotykowego. Zaburzenia jakościowe: 1. allocheiria - nar, gdy pacjent lokalizuje podrażnienie nie w miejscu nałożenia, ale na przeciwnej połowie ciała; 2. dysestezja - wypaczona percepcja bodźca (ciepło, jak zimno); 3. parestezje – uczucie pieczenia, mrowienia, napięcia, bez widocznych wpływów zewnętrznych; 4. objawy bólowe - występują, gdy proces patologiczny zlokalizowany jest w okolicy receptorów, w nerwach obwodowych, splotach, korzeniach grzbietowych, wzgórzu wzrokowym, tylnym zakręcie środkowym.

14.Rodzaje zaburzeń wrażliwości - obwodowe, segmentowe, przewodnictwa, korowe. Zdysocjowane zaburzenie czucia. Zespół syringomieliczny. Mogą występować zaburzenia obwodowe w strefie receptorowej (lokalnej), z uszkodzeniem jednego nerwu lub splotu (mononeurytyczny) - wrażliwość we wszystkich typach; z mnogimi uszkodzeniami nerwów obwodowych (polineurytami) – jak skarpetki, pończochy, rękawiczki. Zaburzenie segmentowe: 1. uszkodzenie zwojów - cierpią wszystkie rodzaje wrażliwości + wysypki opryszczkowe; 2. przy dotknięciu tylnej części korzeni - ból odczuwany jest w postaci pasków po stronie dotkniętej strony, na końcu paski są podłużne (paski), na tułowiu - poprzecznie, na pośladkach - okrężnie + ból. Schorzenia kręgosłupa - utrata czucia głębokiego, czucia mięśniowo-stawowego i ataksja czuciowa: 1. z uszkodzeniem rogów grzbietowych lub spoidła przedniego rdzenia kręgowego - nar oddzielony z lokalizacją w rogach grzbietowych po stronie chorej oraz z lokalizacją w komisja - po obu stronach. Dysocjacja polega na utracie czucia powierzchniowego (bólu i temperatury) przy jednoczesnym zachowaniu czucia głębokiego i dotykowego. 2. uszkodzenie rdzenia bocznego - ból i temperatura odczuwane są po stronie przeciwnej, głęboko po stronie uszkodzonej. W przypadku uszkodzenia rdzenia kręgowego w połowie (zespół Browna-Séquarda) - głęboko po tej samej stronie, powierzchownie po przeciwnej stronie. strona + środkowy paraliż po tej samej stronie. Z uszkodzeniem torebki wewnętrznej - hemianestezją, porażeniem połowiczym, hemianopsją (zespół 3 hemi).

Tylny zakręt środkowy: podrażnienie - parestezje (miejscowe po przeciwnej stronie), utrata - monoestezja (miejscowe po przeciwnej stronie). Zespół syringomieliczny. Syringomyelia objawia się w wieku 20 lat zmianami w rogach grzbietowych rdzenia kręgowego. Obserwuj segmentowe jednostronne odczucia temperatury i bólu w okolicy klatki piersiowej, tułowia i kończyn (strefa dolnych czuć w postaci kurtki). Ręce mieli pokryte oparzeniami i niedowładami, a pacjenci nawet nie zwracali uwagi na kota. 15. Zespół uszkodzenia czucia w zależności od stopnia uszkodzenia - kora, torebka wewnętrzna, pień mózgu, rdzeń kręgowy, nerwy obwodowe. Kora: Tylny zakręt centralny: podrażnienie - parestezje (miejscowe po przeciwnej stronie), utrata - monoestezja (miejscowe po przeciwnej stronie). Torebka wewnętrzna: hemianestezja, porażenie połowicze, opsja połowicza (zespół 3 hemi). Pień mózgu - zespoły naprzemienne (crossover) - kompleks objawowy OBJAWKOKOMPLEKS C, charakteryzujący się dysfunkcją nerwów czaszkowych po stronie uszkodzenia i zaburzeniem- 1. Naruszenie konstrukcji, porządek budowania czegoś. 2. Spowodowanie uszkodzenia czegokolwiek; upośledzenie po przeciwnej stronie silnika ciała NIEDOWŁAD(Niedowład grecki - osłabienie). Zmniejszenie siły i (lub) amplitudy aktywnych ruchów w funkcjach komunikacyjnych, przewodzących, sensorycznych i koordynacyjnych. Rdzeń kręgowy: 1. przy uszkodzeniu rogów tylnych lub spoidła przedniego, rdzeń kręgowy ulega dysocjacji, gdy jest zlokalizowany w rogach tylnych po stronie chorej, a przy lokalizacji w spoidle - po obu stronach. Dysocjacja polega na utracie czucia powierzchniowego (bólu i temperatury) przy jednoczesnym zachowaniu czucia głębokiego i dotykowego. 2. uszkodzenie rdzenia bocznego - ból i temperatura odczuwane są po stronie przeciwnej, głęboko po stronie uszkodzonej. W przypadku uszkodzenia rdzenia kręgowego w połowie (zespół Browna-Séquarda) - głęboko po tej samej stronie, powierzchownie po przeciwnej stronie. strona + środkowy paraliż po tej samej stronie. Mogą występować zaburzenia obwodowe w strefie receptorowej (lokalnej), z uszkodzeniem jednego nerwu lub splotu (mononeurytyczny) - wrażliwość we wszystkich typach; z mnogimi uszkodzeniami nerwów obwodowych (polineurytami) – jak skarpetki, pończochy, rękawiczki.

16. Ból (lokalny, promieniujący, projekcyjny, fantomowy, kauzalgia). Punkty bólowe. Objawy napięcia w pniach nerwowych. Ból miejscowy – pojawia się w miejscu przyłożenia bodźca bolesnego. Ból skierowany jest zlokalizowany w strefach Zakharyina-Geda i występuje w chorobach narządów wewnętrznych. Ból projekcyjny – gdy pień nerwowy jest podrażniony, jest on rzutowany na obszar skóry unerwiony przez nerw. Bóle fantomowe – po amputacji kończyny. Kauzalgia to napadowy ból o palącym charakterze, nasilany przez dotyk, podniecenie i zlokalizowany w obszarze dotkniętego nerwu. C-we napięcie - uwarunkowane uszkodzeniem korzeni grzbietowych, splotów i pni nerwów obwodowych. S-Lasegue - ból przy rozciągnięciu nerwu kulszowego. S-Neri – pochylenie głowy do przodu powoduje ból w dolnej części pleców. S-Sekara - ostre zgięcie grzbietowe stopy powoduje ból po drodze nerw kulszowy. Zespół Matskiewicza - ból przy rozciąganiu nerwu udowego, na brzuchu, zginaniu nogi staw kolanowy, ból w okolicy przedniej. Ćwiczenie Wassermana – na brzuchu unosimy prostą nogę, ból wzdłuż przedniej powierzchni uda. Punkt Erba – położony 2 cm nad środkiem obojczyka, ból splotu ramiennego. Punkty Gara - z uszkodzeniem splotu lędźwiowo-krzyżowego, punkty przykręgowe w okolicy lędźwiowej. punkty Walle’a – w miejscu wyjścia nerwu kulszowego z jamy miednicy, w okolicy fałdu pośladkowego, w środkowej części dołu podkolanowego, z tyłu za głową kości strzałkowej, pośrodku mięśnia brzuchatego łydki, za kostką wewnętrzną.


Móżdżek jest częścią mózgu zlokalizowaną w tylnym dole czaszki. Nad nim wznosi się rdzeń przedłużony i most. Móżdżek jest oddzielony od płatów potylicznych mózgu namiotem, czyli innymi słowy namiotem. Tentorium jest reprezentowane przez proces opony twardej mózgu. Móżdżek może łączyć się z pniem mózgu – działem odpowiedzialnym za wszystkie istotne funkcje organizmu, takie jak oddychanie i bicie serca – dzięki trzem odnogom łączącym go z pniem mózgu.

Przy urodzeniu masa móżdżku wynosi około 5% całkowitej masy ciała, około 20 g, ale wraz z wiekiem objętość móżdżku wzrasta, a po 5 miesiącach masa zwiększa się 3 razy, a po 9 miesiącach wynosi około. 4 razy oryginał. U ludzi w wieku 15 lat móżdżek przestaje się powiększać i waży około 150 g. Móżdżek ma budowę podobną do półkul mózgowych. Nazywa się go nawet „małym mózgiem”. Znajdują się w nim dwie powierzchnie:

  • Górny;
  • Spód.

A także dwie krawędzie:

  • Przód;
  • Tył.

Móżdżek ma 3 sekcje:

  • Starożytny – hak;
  • Stary to robak, który znajduje się wzdłuż linia środkowa móżdżek;
  • Nowość - półkule, których jest 2, znajdują się po bokach robaka i imitują półkule duży mózg. Z punktu widzenia ewolucji jest to najbardziej rozwinięta struktura móżdżku. Każda półkula jest podzielona na 3 płaty za pomocą rowków, przy czym każdy płat odpowiada określonej części robaka.

Podobnie jak mózg, móżdżek ma istotę szarą i białą. Szary tworzy korę, a biały tworzy włókna, w których znajdują się jądra móżdżku - kuliste, zębate, nakrywkowe. Jądra te odgrywają ważną rolę w przewodzeniu ścieżki nerwowe, które nie krzyżują się na swojej drodze lub krzyżują się dwukrotnie, co prowadzi do lokalizacji oznak zaburzenia po dotkniętej stronie. Impuls nerwowy biegnąca przez jądra móżdżku jest niezbędna, aby móżdżek mógł wykonywać swoje funkcje:

  • Koordynacja ruchów, ich proporcjonalność i płynność;
  • Utrzymanie równowagi ciała;
  • Regulacja napięcia mięśniowego, jego redystrybucja i utrzymanie, co zapewnia odpowiednią realizację funkcji przypisanych mięśniom;
  • Zapewnienie środka ciężkości;
  • Synchronizacja ruchów;
  • Antygrawitacja.

Każda z tych funkcji odgrywa dużą rolę w życiu człowieka. Kiedy te funkcje zostaną utracone lub upośledzone, pojawiają się charakterystyczne objawy, które łączą się termin ogólny„zespół móżdżkowy”. Zespół ten charakteryzuje się zaburzeniami natury wegetatywnej, sfery motorycznej i napięcia mięśniowego, które nie mogą nie wpływać na jakość życia pacjenta. Jednym ze składników tego zespołu jest ataksja.

Ataksja móżdżkowa

Ataksja jest zaburzeniem koordynacji i funkcja motoryczna. Przejawia się to w postaci zaburzeń ruchu, chodu i równowagi. Ataksji towarzyszy inna grupa charakterystycznych dla niej objawów. Jeśli pojawiają się w pozycji stacjonarnej, mówimy o ataksji statycznej; jeśli podczas ruchu, mówimy o ataksji dynamicznej. Ataksja ma wiele postaci i występuje w wielu różnych chorobach. Oddzielnie wyróżnia się ataksja móżdżkowa, która jest z tym związana procesy patologiczne móżdżek.

W praktyka neurologiczna Zwyczajowo dzieli się ataksję móżdżkową na następujące typy, w zależności od charakteru procesu:

  • Ostry początek;
  • Początek podostry (od 7 dni do kilku tygodni);
  • Przewlekły postępujący (rozwijający się przez kilka miesięcy lub lat) i epizodyczny (napadowy).

Zmiany móżdżkowe prowadzące do rozwoju ataksji mogą być wrodzone, zaprogramowane genetycznie lub nabyte. Głównymi czynnikami sprawczymi tej choroby są:

  • Udar niedokrwienny spowodowany zablokowaniem tętnicy przez blaszkę miażdżycową, zator lub inne ciało obce;
  • Udar krwotoczny;
  • Uraz będący konsekwencją urazowego uszkodzenia mózgu;
  • Krwiak śródmózgowy, który doprowadził do ucisku struktur śródmóżdżkowych;
  • Stwardnienie rozsiane;
  • zespół Guillaina;
  • Choroby zapalne mózgu – zapalenie mózgu;
  • Wodogłowie obturacyjne to obrzęk mózgu spowodowany zablokowaniem struktur mózgowych;
  • Ostre zatrucia różnego pochodzenia;
  • Zaburzenia metaboliczne.

Występowanie podostrej postaci ataksji jest najczęściej związane z guzem śródmózgowym - gwiaździakiem, naczyniakiem zarodkowym, wyściółczakiem rdzeniastym. Ponadto guz zlokalizowany jest w móżdżku, ściskając i niszcząc jego struktury. Ale nie tylko nowotwory powodują podostrą postać ataksji móżdżkowej. Przyczyny wymienione powyżej mogą również powodować to wystąpienie.

Przewlekła postać ataksji jest często wynikiem wieloletniego alkoholizmu i przewlekłe zatrucia– nadużywanie substancji lub uzależnienie od narkotyków. Dziedziczne formy ataksji są najczęściej związane z chorobami genetycznymi:

  • Ataksja Friedreicha objawiająca się zaburzeniami chodzenia, mowy, pisma ręcznego i słuchu. Choroba charakteryzuje się postępującym zanikiem mięśni obejmującym m.in proces zwyrodnieniowy nerw wzrokowy, co prowadzi do ślepoty. Na długoterminowy inteligencja spada i pojawia się demencja;
  • Dziedziczna ataksja móżdżkowa Pierre-Marie, która ma dużą tendencję do progresji, polega na hipoplazji móżdżku, czyli jej niedorozwoju. Objawia się to zaburzeniami chodu, mowy i mimiki, mimowolnymi drganiami mięśni, osłabieniem siły w kończynach, drżeniem gałek ocznych. Objawy te łączą się z depresją i obniżoną inteligencją. Choroba objawia się zwykle około 35. roku życia;
  • Zanik móżdżku Holmesa;
  • Późna ataksja móżdżkowa lub korowa zanik móżdżku Marie-Foy-Alajouanina;
  • Zwyrodnienie oliwkowo-mostowo-móżdżkowe (OPCD).

Ataksja móżdżkowa i objawy

Objawy ataksji są dość specyficzne. Od razu rzuca się w oczy. Bardzo trudno przeoczyć wystąpienie zaburzenia. Głównymi charakterystycznymi objawami ataksji móżdżkowej są:

  • Zamiatanie, niepewne, nieskoordynowane ruchy, w wyniku których osoba może upaść;
  • Niepewny chód uniemożliwiający chodzenie po linii prostej. Co więcej, pacjenci tak niepewnie stoją na nogach, że wolą szeroko rozłożyć nogi, aby uzyskać większą stabilność i równowagę rękami;
  • Mimowolne zatrzymanie aktywności ruchowej wcześniej niż planowano;
  • Zwiększona amplituda silnika;
  • Niemożność utrzymania pozycji pionowej;
  • Mimowolne kołysanie się z boku na bok;
  • Drżenie zamiarowe, które charakteryzuje się brakiem drżenia w spoczynku i intensywnym drżeniem podczas ruchu;
  • Oczopląs, który polega na mimowolnym drganiu gałek ocznych;
  • Adiadochokineza, która objawia się niezdolnością pacjenta do szybkiego wykonywania naprzemiennych przeciwnych czynności motorycznych. Osoby takie nie są w stanie szybko wykonać ruchu „odkręcenia żarówki”. Ich ręce nie będą poruszać się zgodnie;
  • Upośledzone pismo ręczne, które staje się nierówne, szerokie i duże;
  • Dyzartria to zaburzenie mowy, w którym mowa traci płynność, zwalnia, a między słowami pojawiają się zwiększone przerwy. Mowa jest przerywana, śpiewana - nacisk kładziony jest na każdą sylabę;
  • Hipotonia mięśniowa, czyli osłabienie ze zmniejszonymi odruchami głębokimi.

W tym przypadku zjawiska ataksji znacznie nasilają się wraz z nagłą zmianą kierunku ruchu, nagłym wzrostem, szybkim rozpoczęciem ruchu. W zależności od charakteru manifestacji wyróżnia się dwa rodzaje ataksji:

  • Statyczny, który objawia się w spoczynku. Pacjentom trudno jest utrzymać wyprostowaną postawę;
  • Dynamiczny, który charakteryzuje się oznakami zaburzenia podczas ruchu.

Testy diagnostyczne na ataksję

Rozpoznanie ataksji móżdżkowej nie jest trudne. Do badań przeprowadza się badania funkcjonalne, które pozwalają oddzielić ataksję statyczną od dynamicznej. Ataksję statyczną można lepiej zidentyfikować za pomocą następujących testów:

  • Romberga, w którym pacjent proszony jest o stanie prosto, z zamkniętymi oczami i wyciągniętymi ramionami. Panuje niestabilność i zawroty głowy. Trudno jest utrzymać koordynację. Jeśli poprosisz go, aby stanął na jednej nodze, nie będzie to możliwe bez utraty równowagi;
  • Chodzenie po konwencjonalnej linii prostej jest niemożliwe. Osoba zboczy w prawo lub w lewo, do tyłu lub do przodu, ale nie będzie w stanie iść prosto wzdłuż linii;
  • Chodzenie ze krokiem bocznym jest niemożliwe. Pacjenci wydają się tańczyć podczas wykonywania tego ruchu, a tułów nieuchronnie pozostaje w tyle za kończynami;
  • „Gwiazdy”, które polegają na wykonaniu kolejno 3 kroków po linii prostej, a następnie 3 kroków do tyłu po tej samej linii. Badanie przeprowadza się za pomocą z otwartymi oczami, a następnie z zamkniętymi;
  • Wychodząc z pozycji leżącej, nie można siedzieć z rękami skrzyżowanymi na klatce piersiowej. Normalna funkcja móżdżku zapewnia synchroniczny skurcz mięśni tułowia, a także mięśni ścięgien podkolanowych. Ataksja statyczna pozbawia móżdżek tej zdolności, w wyniku czego osoba nie jest w stanie usiąść bez pomocy rąk; cofa się, jednocześnie unosząc nogę. Ten zespół objawów nosi imię autora Babińskiego.

Aby zidentyfikować ataksję dynamiczną, stosuje się następujące testy:

  • Palecowo-nosowy, który charakteryzuje się brakiem śladu przy próbie uderzenia palcem w nos;
  • Uderzenie młotkiem jest również trudne. Lekarz prosi pacjenta, aby uderzył palcem w poruszający się młotek;
  • Pięta-kolano, co oznacza, że ​​pacjent leżąc na plecach uderza piętą w kolano nogi przeciwnej i ruchami ślizgowymi opuszcza piętę do stopy drugiej nogi. Ataksja nie pozwala uderzyć kolanem i równomiernie opuścić piętę;
  • „Przekręcanie żarówki” to charakterystyczny ruch ręki imitujący tę czynność. Pacjenci machają rękami nierówno, dziko i szorstko;
  • Aby sprawdzić redundancję i dysproporcję ruchów, poproś pacjenta o wyciągnięcie ramion do poziomu, dłonie skierowane do przodu. Polecenie lekarza, aby zmienić pozycję dłoni w dół, nie powiedzie się. Wyraźny zwrot o 180° jest po prostu niemożliwy. W takim przypadku jedna ręka może nadmiernie się obracać, a druga pozostaje w tyle;
  • Palec Doynikova, który polega na niemożności zginania palców i obracania dłoni z pozycji siedzącej, gdy dłoń jest rozluźniona i leży na kolanach, dłońmi do góry;
  • Finger-digital, w którym pacjent proszony jest o zamknięcie oczu i uderzanie końcówkami palców wskazujących, które są lekko rozstawione i przesunięte na boki. Obserwuje się braki i drżenie;

Badanie neurologiczne stwierdza obniżone napięcie mięśniowe, oczopląs, dyzartrię i drżenie. Oprócz oceny lekarskiej stosuje się instrumentalne metody badawcze. Mają na celu identyfikację zmian w móżdżku, w jego strukturze - charakterze nowotworu, krwiakach pourazowych, wadach wrodzonych lub zmiany zwyrodnieniowe tkanki móżdżku, ucisk i przemieszczenie sąsiadujących struktur anatomicznych. Wśród tych metod wielka wartość Posiadać:

  • Stabilografia;
  • Przedsionek;
  • Elektronystagmografia;
  • Tomografia komputerowa (CT);
  • Rezonans magnetyczny (MRI);
  • Angiografia rezonansu magnetycznego (MRA);
  • Dopplerografia naczyń mózgowych.

Testy laboratoryjne służą do identyfikacji zakaźnych zmian w mózgu:

  • Badanie krwi;
  • badania PCR;
  • Nakłucie lędźwiowe w celu zbadania płynu mózgowo-rdzeniowego pod kątem infekcji lub krwotoku.

Ponadto przeprowadza się badanie DNA w celu ustalenia dziedzicznego charakteru ataksji. Ta metoda diagnostyczna pozwala określić ryzyko urodzenia dziecka z tą patologią w rodzinie, w której odnotowano przypadki ataksji móżdżkowej.

Leczenie ataksji móżdżkowej

Leczenie każdej choroby ma na celu przede wszystkim wyeliminowanie przyczyny choroby. Jeżeli ataksja nie ma charakteru genetycznego, należy przeciwstawić się leczeniu podstawowemu czynnik sprawczy czy to guz mózgu, choroba zakaźna, zaburzenia krążenia. W zależności od przyczyny leczenie będzie się różnić. Leczenie objawowe ma jednak wspólne cechy. Główne leki eliminujące objawy choroby obejmują:

  • leki z grupy betahistyny ​​(Betaserc, Vestibo, Westinorm);
  • Nootropowe i przeciwutleniacze (Piracetam, Fenotropil, Pikamilon, Phenibut, Cytoflawina, Cerebrolizyna, Actovegin, Mexidol);
  • Leki poprawiające krążenie krwi (Cavinton, Pentoksyfilina, Sermion);
  • Kompleksy witamin z grupy B i ich kompleksy (Milgamma, Neurobeks);
  • Leki wpływające na napięcie mięśniowe (Mydocalm, Baclofen, Sirdalud);
  • Leki przeciwdrgawkowe (karbamazepina, pregabalina).

Zatem w przypadku zakaźno-zapalnej genezy choroby zaleca się terapię przeciwbakteryjną lub przeciwwirusową. Na zaburzenia naczyniowe przepisywane są leki stabilizujące krążenie krwi - środki angioprotekcyjne, trombolityczne, przeciwpłytkowe i rozszerzające naczynia krwionośne, a także antykoagulanty. Ataksja spowodowana zatruciem wymaga intensywnych działań detoksykacyjnych terapia infuzyjna, leki moczopędne i kwas hemosorbowy.

W przypadku ataksji o dziedzicznym charakterze zmiany nie ma radykalnego leczenia. W takich przypadkach zalecana jest terapia metaboliczna:

  • W itaminy B12, B6 lub B1;
  • Meldonium;
  • Preparaty z Ginko biloba lub piracetamu.

Ataksja móżdżkowa o charakterze nowotworowym często wymaga leczenia chirurgicznego. Chemioterapia lub radioterapia w zależności od rodzaju nowotworu. Uzupełnieniem każdego leczenia ataksji jest fizjoterapia i masaż. Pomaga to zapobiegać atrofii i przykurczom mięśni. Zajęcia mają na celu poprawę koordynacji i chodu, a także utrzymanie napięcia mięśniowego.

Ponadto przepisywany jest kompleks gimnastyczny fizjoterapia, którego celem jest zmniejszenie braku koordynacji ruchów i wzmocnienie grup mięśniowych kończyn. Wyrażony objawy kliniczne Choroba nie tylko znacząco pogarsza jakość życia pacjenta, ale także ataksja móżdżkowa niesie ze sobą zagrażające życiu konsekwencje. Do jego powikłań należą:

  • Częste powtarzające się procesy zakaźne;
  • Przewlekła niewydolność serca;
  • Niewydolność oddechowa.

Rokowanie w zespole ataksji móżdżkowej zależy całkowicie od przyczyny jego wystąpienia. Terminowe leczenie ostrych i podostrych postaci ataksji spowodowanych patologią naczyniową, zatruciem, stanem zapalnym prowadzi do całkowitego lub częściowego przywrócenia funkcji móżdżku. Często całkowite wyleczenie ataksji nie jest możliwe. Rokowanie jest złe ze względu na tendencję do postępu choroby.

Choroba pogarsza jakość życia pacjenta i powoduje liczne zaburzenia innych narządów i układów. Pierwsze objawy ostrzegawcze wymagają wizyty u lekarza. Terminowa diagnoza i rozpoczęcie leczenia dają znacznie większą szansę na przywrócenie uszkodzonych funkcji lub spowolnienie procesu z korzystniejszym skutkiem niż w przypadku leczenia późno.

Najcięższym przebiegiem jest ataksja dziedziczna. Charakteryzują się przewlekłą progresją ze wzrostem i zaostrzeniem objawów, co kończy się nieuchronną niepełnosprawnością pacjenta. Specyficzna profilaktyka przeciwko ataksji nie istnieje. Rozwojowi choroby można zapobiegać poprzez zapobieganie urazom, zaburzeniom równowagi naczyniowej, zatruciom i infekcjom. A kiedy się pojawią - leczenie na czas.

Dziedzicznej patologii można uniknąć jedynie poprzez konsultację genetyczną ze specjalistą na temat planowania narodzin dziecka. Aby to zrobić, zbierz maksymalną ilość informacji o chorobach dziedzicznych w rodzinie. Analizują możliwe ryzyko i mogą pobierać próbki do badań DNA. Wszystko to pozwala nam wstępnie ocenić możliwość posiadania dziecka choroba genetyczna. Planowanie ciąży to profilaktyka wielu chorób.

Wideo



Powiązane publikacje