Devlik aşırı büyüme hormonunun bir sonucudur. Hipofiz devliği Çocuklarda devlik belirtileri

Makrozomi veya devasalık sıklıkla iskelet kemikleşme süreçleri tamamlanmamış çocuklarda görülür.

Genellikle patoloji 9 ila 12 yaş arasındaki erkeklerde teşhis edilir.

Çocuklarda devlik, büyüme hormonunun artan hacimde üretilmesi nedeniyle ortaya çıkar. Hipofiz bezinin ön lobu üretiminden sorumludur.

Somatotropin aşırı miktarlarda üretilirse gövde ve tüm ekstremite kemiklerinde artış meydana gelir.

Sapma, bireyin fizyolojik gelişiminin tüm aşaması boyunca sistematik olarak ilerler. Devlik hastalığı olan çocuklarda büyüme hızı önemli ölçüde artar; göstergeler, gelişme hızını birkaç kez aşırı artırır.

Sonlara doğru devlik hastası olanların büyümesi ergenlik kızlar için 1,9 m'yi, erkekler için 2 m'yi aşıyor, fizik ise oldukça orantılı kalıyor.

Hastalık sıklıkla erken dönemde kendini gösterir. çocukluk. Hastalık 7 ila 15 yaş arası çocuklarda teşhis edilir.

Artan büyüme, devasalığın tek tezahürü değildir. Hastalar sıklıkla aşağıdaki semptomları yaşarlar:

zihinsel bozukluklar;
gelişimsel gecikme;
cinsel işlev bozuklukları;
kısırlık.

Hastalığın birkaç türü vardır. Her birinin ayrı karakteristik belirtileri vardır.

Devliğin sınıflandırılması

Ortak endokrinolojik sınıflandırmada dev hastalığının birkaç türü vardır:

Gerçek devlik. Hastalığın ana semptomu, tüm uzuvların ve vücudun bazı kısımlarının belirgin hipertrofisidir. Psikolojik gelişim bu durumda kişi normal olarak ortaya çıkar ve fonksiyonel bozukluklar görünme.
Akromegali ve devlik- ciddi sapma. Bu durumda devlik belirtilerine akromegali belirtileri eşlik eder. Bu patolojinin belirtileri oldukça belirgindir çünkü kafatasının kemikleri kalınlaşır. Benzer tanı alan hastaların yüzleri görünüş olarak büyük ölçüde değişir. Benzer sapma sıklıkla psikolojik bozuklukların gelişmesine neden olur.
Splankomegali. Bu tip patoloji, boyutta orantısız bir artış ile karakterize edilir iç organlar. Bazı doktorlar hastalığa özel bir terim olan "iç organların devleşmesi" adını veriyor. Hastalığın sonuçları oldukça tehlikelidir. Büyümüş organlar vücudun canlılığını tam olarak sağlayamaz.
Hadım devliği. Terimden itibaren patolojinin gonadların işlevselliğinde bir azalmaya yol açtığı açıkça ortaya çıkıyor. Gerekli ve zamanında tedavinin yokluğunda mutlak işlev bozukluğu göz ardı edilemez. Bu tanıyı alan çocuklarda ikincil cinsel özellikler hafif düzeyde olabilir veya hiç olmayabilir. Bireylerin uzuvları vücuda orantısız bir şekilde uzar, açık alanlar eklemlerde büyüme.
Kısmi devasalık vücudun belirli kısımlarında orantısız bir artış gerektirir.
Şu tarihte: yarı devlik vücut boyutunda değişiklikler yalnızca bir tarafta meydana gelir.
Beyin. Patoloji beyindeki arızalarla yakından ilişkilidir ve sıklıkla zihinsel bozukluklara ve gelişimsel gecikmelere yol açar.

Bazı durumlarda patolojinin somatotropinoma ile yakın ilişkisi vardır. Oluşum, hipofiz bezinin eozinofilik hücrelerinden gelişen bir tümördür.

Sorumlu olan bu hücrelerdir. Bu oluşumlar genellikle iyi huyludur, ancak zamanında tedavi olmadığında dejenere olabilirler.

Eozinofilik hücrelerin hiperplazisini tetikleyebilecek faktörler arasında gebelik dönemi yer alır.

Bazı durumlarda patolojinin oluşumu şu koşullar altında ortaya çıkar: aşırı duyarlılık Büyüme hormonu için doku kıkırdak reseptörleri. Aşırı somatotropik hormonlarla sadece doku ve organ büyümesi meydana gelmez, aynı zamanda böbreklerde ve miyokardda da değişiklikler meydana gelir.

Sapma nedenleri

Devliğin nedenleri bilim adamları tarafından yeterince ayrıntılı olarak incelenmiş ve birçok uzman aynı sonuca varmıştır. Devliğin ana nedeni anterior hormonun artan üretimidir. somatotropin.

Makrozomi aynı zamanda epifizyal kıkırdak reseptörlerinin duyarlılığının azalması şeklinde de kendini gösterebilir. daha fazla gelişme. Sonuç olarak, büyüme alanları bitişten sonra açık kalır ergenlik.

Normlardan bu tür bir sapma sıklıkla oluşumuna yol açar ciddi hastalıklar aşağıdaki patolojileri içerir:

kandaki toksin konsantrasyonunun artması;
hipofiz bezinin neoplazmaları;
CNS lezyonları;
ensefalit;
menenjit;
Minoensefalit.

Vakaların% 99'unda devliğin gelişmesinin itici gücü somatotropinoma varlığıdır. Çoğu zaman adenohipofizde lokalize olurlar, ancak gastrointestinal sistem, kemik sinüsleri, bronşlar ve pankreasta tespit edilme olasılıkları göz ardı edilemez.

Somatotropinomalar sıklıkla iyi huylu oluşumlardır.

Patolojik büyüme artışının ana nedeni, büyüme hormonu üretiminin artmasıdır. Buna göre terapi, bu maddenin üretimini engellemeyi amaçlamaktadır.

Kısmi

Kısmi bir seyir ile patoloji vücudun yalnızca belirli kısımlarını veya yarısını etkiler. Bu, embriyogenezdeki başarısızlıkların bir sonucu olarak gerçekleşir.

Bu tür patolojiler çok nadiren teşhis edilir, çünkü doktorlar hastalığın ana nedenlerini tam olarak incelememiştir.

Kısmi devasalığın oluştuğu 3 teori vardır:

Nörotrofik teori kısmi devasalığın vücut üzerindeki belirgin etkilerin bir sonucu olarak ortaya çıktığını gösterir. Faktör sempatik liflerin hasar görmesidir.
Mekanik teori daha az yaygın değil. Birçok uzmanın bulguları, mutasyonun hamilelik sırasında fetüsün rahimde yanlış sunumunun bir sonucu olabileceğini gösteriyor. Vücudun belirli bölümlerinin sıkıştırılması, tıkanıklığın oluşmasına neden olur ve bunların artmasına neden olur.
Embriyonik teori artan büyümenin tezahürünün, embriyo oluşumu sırasında gen düzeyinde meydana gelen değişikliklerin sonucu olduğunu belirtmektedir.

Devlik ve cücelik arasındaki bağlantı doktorlar tarafından tam olarak araştırılmamıştır, ancak vücuttaki hormon dengesinin patolojinin tezahürünü etkilediği versiyonu yaşam hakkına sahiptir.

Çocuklarda cücelik tanısı, çocuğun büyümesi durduğunda konur.

Kısmi devasalığa sahip bir çocuğun vücudunda bir dizi endokrin anormalliği bulmak mümkündür, bu nedenle anormalliğin ortaya çıkmasının patogenezinin tam olarak araştırılmadığı sonucuna varabiliriz.

Bu tür gelişimsel kusurları ortadan kaldırmak için kullandıkları ameliyat.

Hipofiz

Hipofiz devliği sıklıkla hipofiz adenomu ile oluşur. Adenomun gelişimi doğrudan vücutta büyüme hormonunun aşırı üretimi ile ilgilidir.

Patolojinin gelişimine katkıda bulunan faktörler arasında aşağıdaki noktalar vurgulanmaktadır:

ciddi kafatası yaralanmaları;
psikolojik ve duygusal stres;
akut enfeksiyonlar;
ciddi zehirlenme;
genetik faktör;
Hipotalamik bölgede inflamatuar süreçler.

Büyüme hormonu üretiminin artmasıyla birlikte iç organlarda da artış olur. Karakteristik özellik Böyle bir hipertrofi orantılıdır.

Organlar genellikle sürece dahil olur endokrin sistemi: adrenal bezler ve tiroid bezi. Patolojinin başlangıcında bu durum hiperfonksiyon şeklinde kendini gösterir ancak ilerledikçe yetersizlik gelişir.

Makrozomi- yeterli tehlikeli patoloji. Çoğu zaman, hipofiz devleri, nedeni tümör büyümesinin artması, duvarlarda aşırı baskıya neden olan bozukluklar sergiler.

Devliğin tezahürleri

Devlik belirtileri genellikle çıplak gözle görülebilir. Açık genel fotoğraf okulda bu tür çocuklar sınıf arkadaşlarından neredeyse 2 kat daha uzun olabilir.

Hastanın boyundaki artışta belirgin bir sıçrama sıklıkla 10-15 yaş aralığında ortaya çıkar.

Devler aşağıdaki belirtilerden şikayetçi olabilir:

yüksek yorgunluk;
sürekli yorgunluğun tezahürü;
sürekli migren;
baş dönmesi ve kulak çınlaması;
eklem ağrısı; görme kalitesinde azalma;
zihinsel işlev bozukluğu;
planlanmamış cinsel gelişim.

Dev adamlarda Hipogonadizm sıklıkla ortaya çıkar. Bu, erkek cinsiyet hormonları androjenlerin üretiminin durduğu veya yetersiz miktarlarda üretildiği endokrin sisteminin bir patolojisidir.

Bu cinsel aktivite eksikliğine yol açar. Kızlar için Böyle bir hastalıkta, adet fonksiyonlarının erken kısıtlanması sıklıkla kendini gösterir ve bu da kısırlığın tezahüründe ifade edilir.

Devliğin tezahürünün fotoğrafı

Bilim adamları, dev gibi bir çocuğun okulda akranlarına göre daha kötü performans gösterdiğini kanıtladı.

Makrozomi genellikle aşağıdakileri içeren ciddi patolojilerin gelişimi için bir tür ivmeyi temsil eder:

kalp yetmezliği;
arteriyel hipertansiyon;
amfizem;
karaciğer distrofisi;
diyabet ve diyabet insipidus;
tiroid bezinin hipofonksiyonu;
kısırlık;
miyokardiyal distrofi.

Her yaşta kendini gösteren devlik, mutlaka sürekli tıbbi takip gerektirir.

Doğru bir teşhis koymak için ihtiyacınız olan:

Hastanın dış muayenesi.
Laboratuvar araştırması.
Röntgen çalışmaları.
Bir nöroloğun sonucu.
Oftalmolojik muayene.

Gelişmeyi hızlı bir şekilde tespit etmek için aşağıdaki teşhis teknikleri gerekli olacaktır:

Beynin bilgisayarlı tomografisi.
Manyetik rezonans görüntüleme.
Kafanın röntgeni.

Testler sırasında bir adenom tanısı konulduğunda, sella turcica'nın hipertrofisinin net bir şekilde görselleştirilmesi dikkat çekici olacaktır.

Devlik hastalarında yapılan laboratuvar testleri her zaman bunu doğrular yüksek konsantrasyonlar Kandaki somatotropin.

Sırasında göz doktoru ilk muayene Devlik hastalığı olan çocuklarda görme alanlarının daralmasını ortaya çıkarır ve tıkanıklık Fundus.

Patolojinin ortadan kaldırılması

Tedavi yönteminin seçimi doğrudan makrozomi biçimine bağlıdır. Çoğu durumda aşağıdaki efektler kullanılır:

Kandaki somatotropin konsantrasyonunu normalleştirmek için analoglar kullanılır.
Kemik büyüme bölgelerinin kapatılması seks hormonları kullanılarak sağlanır.
Hipofiz adenomu için radyasyon tedavisi kullanılır.
Eğer radyasyon tedavisi sonuç vermezse adenomu çıkarmak için ameliyata başvuruyorlar. Manipülasyondan sonra dopamin agonistleriyle ilaç desteği endikedir.
Eunuchoid tipi, iskeleti kemikleştirmeyi ve gelişimini durdurmayı amaçlayan tedaviyi gerektirir.
Kısmi devasalık için ortopedik düzeltme kullanılır ve bazı durumlarda plastik cerrahi kullanılır.

Bir endokrinologla zamanında iletişime geçildiğinde tedavi sürdürülebilir optimal sonuçlara ulaşabilir.

Zamanında tedavi ile çoğu hasta için iyileşme prognozu oldukça olumludur, ancak buna rağmen çoğu, eşlik eden hastalıkların ortaya çıkması nedeniyle yaşlılığa kadar yaşamamaktadır.

(eski Yunancadan - “dev, dev, dev”), ön hipofiz bezinin artan büyüme hormonu (somatotropin) üretiminin neden olduğu, gövde ve uzuvların aşırı orantılı büyümesine yol açan ve zaten çocuklukta kendini gösteren bir hastalığı ifade eder. .

Ayrıca hastalar şunları deneyimler:

zihinsel ve fiziksel bozukluk,
cinsel fonksiyon bozukluğu.

Devlik ile birlikte yüksek kısırlık riski ve sınırlı çalışma yeteneği vardır.

Makrozomi veya devlik, çocuklarda iskelet kemikleşmesi süreçleri henüz tamamlanmamışken gelişmeye başlar; daha çok 7-13 yaş arasındaki ergenlik döneminde veya ergenlik döneminde erkek ergenlerde görülür ve vücudun tüm fizyolojik büyümesi boyunca ilerler. vücut. Üstelik devasa bir çocuğun büyüme göstergeleri ve büyüme hızı, belirli bir yaş ve cinsiyetin anatomik ve fizyolojik normlarını çok aşıyor.

Ergenliğin sonuna gelindiğinde boy uzunluğu erkeklerde iki metreye, kadınlarda ise 1,9 metreye ulaşırken nispeten orantılı bir fiziği korur. Devasalık, basitçe kalıtsal boy uzunluğundan ayrılmalıdır.

Sorunlu hastaların ebeveynlerinin dikkat etmesi gerekir. benzer patolojiçoğunlukla normal yüksekliktedir. Devlik görülme sıklığı 1000 kişi başına 3 vakaya kadar çıkmaktadır.

Devliğin sınıflandırılması

Modern endokrinolojide devliğin gelişiminin aşağıdaki varyantları ayırt edilir:

Doğru, tüm vücut boyutlarında orantılı bir artışla karakterize edilir ve tam yokluk zihinsel ve fizyolojik işlevlerden sapmalar;
Akromegali belirtileriyle birlikte gelişen akromegalik devlik;
Eunukoid devlik, gonadların fonksiyonlarının az olduğu veya tamamen durduğu hastalarda gelişir ve ikincil cinsel özelliklerin yokluğu, eklemlerdeki açık büyüme plakaları ve orantısız şekilde uzamış uzuvlar ile karakterize edilir.
Splanchnomegali'ye iç organların kütlesinde ve boyutunda bir artış eşlik eder; bu patolojiye iç organların devasalığı da denir;
Vücudun bireysel kısımlarında bir artış olduğunda kısmi veya kısmi devasalık;
Zihinsel bozukluğun eşlik ettiği beyin devliği, çünkü bunun nedeni organik hasar beyin;
Yarım devasalık, vücudun bir yarısının genişlemesiyle karakterize edilir.

Devliğin nedenleri

Gigantizm ve akromegali, hipofiz hücrelerinin hiperplazisi ve hiperfonksiyonu sırasında büyüme hormonu - somatotropin üretiminin artmasına dayanır.

Aşağıdakilerin bir sonucu olarak hipofiz bezinin lezyonlarında somatotropin salgısının artması gelişebilir:

Zehirlenme (toksinlerle zehirlenme);
Adenohipofiz tümörleri;
Travmatik beyin yaralanmaları;
Merkezin nöroenfeksiyonları (bu viral, bakteriyel veya bulaşıcı bir hastalıktır) sinir sistemi– meningoensefalit, ensefalit, menenjit;
Devasalığın nedeni, kemiklerin uzunluğunun büyümesini sağlayan epifiz kıkırdaklarının reseptörlerinin seks hormonlarının etkisine duyarlılığında bir azalma olabilir, bunun sonucunda kemikler daha fazla büyüme yeteneğini korur. ergenlik sonrası dönemde uzun bir süre.

Devlik belirtileri

Devlik ile vücut uzunluğundaki artışta 10-15 yılda önemli bir sıçrama meydana gelir. Hastaların karakteristik şikayetleri vardır:

eklemlerde ve uzuvlarda ağrı,
uzun ve hızlı tempo artması,
zayıflık ve yorgunluk,
bulanık görüş,
performansın azalması,
baş ağrısı ve baş dönmesi.

Performansın azalması ve hafızanın bozulması okul performansının bozulmasına neden olur. İlk başta kas gücü artabilir ancak daha sonra kas güçsüzlüğü ve halsizlik başlar.

Ek olarak devlik, zihinsel ve cinsel işlev bozukluklarının (infantilizm) yanı sıra hormonal bozukluklarla da karakterize edilir:

şeker hastalığı,
Hipo veya hipertiroidizm,
diyabet insipidus.

Devlik hastalığı olan erkeklerde hipogonadizm gelişir ve kadınlarda kısırlık ve primer amenore (erken menstruasyon) gelişir. adet döngüsü).

Devliğin komplikasyonları

Devlik hastalığı olan hastaların objektif bir incelemesi şunları ortaya koyuyor:

pankreas bozuklukları ve tiroid bezi,
olası gelişme arteriyel hipertansiyon,
kalp yetmezliği,
miyokardiyal distrofi,
amfizem,
kısırlık,
distrofik değişiklikler karaciğer,
şeker hastalığı

Devlik teşhisi

Bu hastalığın tanısı, röntgen, laboratuvar, oftalmolojik ve nörolojik çalışmaların sonuçlarına ve ayrıca hastanın dış muayenesine dayanarak konur.

Devasalıkla laboratuvar testleriönemli bir değişiklik olmadan, yalnızca kanda tespit edilir yüksek içerik somatotropin.

Gibi enstrümantal çalışmalar Hipofiz tümörlerini tespit etmek için aşağıdakiler kullanılır:

beynin bilgisayarlı tomografisi,
kafatasının radyografisi,
Beyin MR'ı.

Büyüyen bir hipofiz adenomunun varlığında, genişlemiş bir hipofiz bezi yatağı - sella turcica - gözlenir. El kemiklerinin radyografileri pasaport ile kemik yaşları arasında bir tutarsızlık olduğunu ortaya koyuyor.

Devlik hastalığı olan hastaların oftalmolojik muayenesinde, büyüyen bir adenom varlığında fundusta konjesyon ve görme alanlarında kısıtlılık ortaya çıkar.

Devlik hastalığının tedavisi

Devlik hastalığını tedavi etmenin modern yöntemleri, radyoterapi ve hormonal ilaçlar, çoğu durumda verir olumlu sonuçlar. Prensip olarak tedavi akromegali ile aynıdır.

Devasalık durumunda, büyüme hormonu seviyesini normalleştirmek için, kemik büyüme bölgelerini hızlı bir şekilde kapatmak için somatotropin analogları ve seks hormonları reçete edilir.
Eunukoid devlik türü ile tedavinin ana yönü, iskeletin daha fazla büyümesini durdurmak ve kemikleşmesini hızlandırmanın yanı sıra çocukçuluğu ortadan kaldırmak olacaktır.
Hipofiz adenomlarıyla ilişkili devliğin etiyolojik tedavisi bunları içerir ameliyatla alma, başvuru radyasyon tedavisi ile kombinasyon halinde ilaç desteği dopamin agonistleri.
Kısmi devasalığın tedavisi, ana tedaviye ek olarak plastik cerrahi kullanılarak ortopedik düzeltmeden oluşur.

Hastalığın prognozu ve önlenmesi

Yaşam için prognoz yeterli tedavi devlik nispeten olumludur, ancak hastaların yaşam beklentisi kısalmış olsa da, bu hastalar araya giren hastalıklara (başka bir hastalığın seyrini zorlaştıran hastalıklar) duyarlıdır ve yaşlılığa ulaşmadan ölürler. Devlik hastalığı olan hastaların çoğu kısırdır ve çalışma yetenekleri büyük ölçüde azalmıştır.

Devlik önlenemez. Ebeveynler önemli ve keskin artış ergenlik döneminde bir çocuğun yaşıtlarına göre büyümesi. Zamanında tıbbi bakım komplikasyonları önleyecektir.

Hipofiz bezinde patolojik değişikliklerin eşlik ettiği bir hastalık. Hipofiz bezi bir büyüme hormonudur. İhlaller durumunda hormonal bez organizmanın ve vücudun büyümesi meydana gelir.

Çoğunlukla bozukluklar hipofiz bezinin ön lobunu ilgilendirir. Genellikle hastalığın etiyolojisi bilinmemektedir. Sadece tahmin edilebilir olası nedenler patoloji.

Hastalık çocukluk ve ergenlik döneminde gelişir. En çok ne gösterir kalıtsal bozukluk. Hastalık doğuştan ise nedeni genetik bozukluklardır.

Hastalığın seyri birçok faktöre bağlıdır. Hastalığın komplikasyonsuz bir seyri ile klinik belirtiler pratik olarak görünmüyor.

Kurs ilericidir. Yani, komplikasyonların yokluğu ancak başlangıç aşaması hastalıklar. Kişi daha sonra yaşam boyu büyümeye devam eder. Veya otuz yıla kadar.

Hızlı büyüme kas kütlesindeki değişiklikleri teşvik eder. Genellikle kötü gelişir. Veya normal olarak gelişir.

Web sitesinde daha fazla bilgi edinin: web sitesi

Uzman danışmanlığı gerekli!

Teşhis

Gigantizm tıbbi öykü alınarak teşhis edilebilir. Bu, şunları belirlemenizi sağlar: olası nedenler hastalıklar.

Yürütülen dış muayene. Muayene en doğru tanıyı koymanızı sağlar. Çünkü dış işaretler hastalıklar devasalığa işaret edebilir.

Laboratuvar araştırması da çok önemlidir. Kan teşhisi, büyüme hormonu üretimindeki anormallikleri ortaya çıkarabilir. Bu doğrudan büyüme hormonudur.

Hipofiz bezindeki bozuklukları belirlemek için radyografi yapılması tavsiye edilir. Kafatasının röntgeni, hipofiz bezinde bir tümörün varlığını belirleyebilir.

Daha fazlası için detaylı bilgi Beynin MRI'sı gerçekleştirilir. Hangisi hastalığı daha önemli şekilde belirleyecektir. Ayrıca beyin belirler patolojik değişiklikler ve beynin diğer kısımlarında.

Devasa ellerin alışılmadık bir uzunluğu vardır, bu nedenle ellerin röntgeninin çekilmesi tavsiye edilir. Görsel inceleme yeterli olmayacak.

Ellerin röntgeni patolojik uzunluğu belirleyecektir. Hastanın yaşına uymuyorlar.

Önleme

Önemli erken dönem Hastalığın gelişimi, endişe gösterin. Çünkü ne kadar ileri gidersen o kadar kötü olur.

Devliğin önlenmesi şunlardan oluşacaktır: erken teşhis hastalıklar. Zamanında muayene ve tedavi olası komplikasyonları önleyecektir.

Hastalığa hipofiz bezinin patolojisi veya bir tümör neden oluyorsa. Ameliyat olmanız önemlidir. Bu büyüme hormonu bozukluklarını önleyecektir.

Devasalığa çeşitli yaralanmalar neden oluyorsa, o zaman yapılması önemlidir. spesifik olmayan profilaksi. Beyin yaralanmalarını önlemek olacaktır.

Menenjit – bulaşıcı süreç. Etken ajan meningokoktur. Menenjit devliğe neden olduğundan menenjit gelişiminin önlenmesi önemlidir.

Devlik zehirlenmeden kaynaklanıyorsa, önlenmesi önemlidir. çeşitli türler zehirlenme Olabilir kimyasal zehirlenme. Ve ayrıca yiyecek.

Tedavi

Devlik hastalığını tedavi etmek için aşağıdaki ilaçlar kullanılır:

hormonal;
tıbbi;
radyasyon tedavisi;
cerrahi müdahale.

Büyüme hormonunun fonksiyonunu normalleştirmek için hormon tedavisinin uygulanması gerekir. Önemli sonuçlar elde etmenizi sağlar.

Hastalığın tedavisinde seks hormonlarından da yararlanılıyor. Akromegali tedavisinde önemli olan nedir? Veya devlik.

Somatostatin analogları kullanılır. Kemik büyümesini etkilemek için kullanılır.

Tümör varlığında radyasyon tedavisi kullanılır. Doğrudan hipofiz bezinde bulunan bir tümör.

Hipofiz adenomu çıkarıldı operasyonel yöntemler. Bu, metastazların büyümesini ve oluşumunu durdurmanıza olanak tanır.

Ameliyat sırasında kullanılması önemlidir. ilaç tedavisi. İyileşme sürecini hızlandırmanızı sağlar.

Yetişkinlerde

Yetişkinlerde devasalık genellikle çeşitli hormonal bozukluklarla kendini gösterir. Seks hormonları sıklıkla etkilenir. Yani bozukluk doğrudan cinsel işlevle ilgilidir.

Kadınlar sıklıkla adet görmeme sorunu yaşarlar. Adetin erken kesilmesi de meydana gelebilir.

Bütün bunlar üreme fonksiyonunu etkiler. Bu, kadının kısır olduğu anlamına gelir.

Erkekler de hormonal dengesizlikler yaşarlar. Cinsel işlev acı çekerken. Kısırlık gelişebilir.

Yetişkinlerde devasalık performansı önemli ölçüde azaltır. Bunun nedeni kas zayıflığıdır. Asteni gelişir.

Çeşitli komplikasyonlar gelişebilir. Ve bunların hepsi sebep hormonal bozukluklar. Komplikasyonlar şunları içerir:

diyabet değil;
hipertiroidizm;
şeker hastalığı

Çocuklarda

Çocuklarda devlik, vücudun büyüme aşamasında gelişir. Yani iskeletin kemikleşmesi henüz tamamlanmadığı zamandır.

Gençler daha sık hastalanıyor. Yani ergenlik aşamasındaki çocuklar. Yaş 10'dan 13'e kadar.

Çocuk çok hızlı büyüyor. Süreç oldukça yoğun. Çocukluk boyunca devam edebilir. Ergenliğe kadar.

Çocuklarda hastalık oldukça nadirdir. Devlik – garip hastalık. Genellikle ebeveynlerde devlik yoktur.

Erkekler kızlardan daha sık devlikten muzdariptir. En sorumlu dönem 11 ila 15 yaş arasıdır. Bu dönemde büyüme en yoğundur.

Bu hastalık çocuğun cinsel gelişimini etkiler. Kısırlığa yol açar. Erkekler ve kızlar için.

Çocuk çabuk yorulmaya başlar. Bu eğitim sürecini etkiler. Devlik hastalığı olan çocukların okulda performansı düşüktür.

Tahmin etmek

Çok şey bağlıdır iyileşme süreci. Ve ayrıca eşlik eden hastalıklardan.

Radyasyon kullanarak yeterli tedavi ve cerrahi müdahale prognoz olumludur.

Ancak devasalığın hipofiz adenomundan kaynaklanması durumunda durum böyledir. Bu bir yaralanma ise, ilaç tedavisinin reçete edilmesi tavsiye edilir.

Yetersiz tedavi ile olumsuz bir prognoz gözlenir. Tedavi zamanında yapılmadıysa.

Çıkış

Devlik daha sık sona eriyor ölümcül. Çünkü hastalığın seyri genellikle kroniktir. Ve çeşitli komplikasyonlar ortaya çıkıyor. Kalp yetmezliğine kadar.

Hasta insanlar çok ileri yaşlara kadar yaşamazlar. Ancak istisnalar da var! Bu zamanında tedavi durumunda. Hormonal ve radyasyon tedavisinin kullanımı. yani entegre yaklaşım hastalığa.

Sık sık bir endokrinoloğa görünüyorsanız. Tüm doktor tavsiyelerine uyun. Bu devliğin gelişmesini engelleyebilir. O zaman hastalığın sonucu olumlu olacaktır.

Ömür

Gigantizm yaşam kalitesini doğrudan etkiler. Bir kişi toplumda normal bir şekilde bir arada yaşayamaz. Çalışma yeteneği önemli ölçüde bozulmuştur.

Ama yaşam beklentisi için bu gerçek herhangi bir etkisi olmayabilir. Bir kişi tedavi ilkelerine uyuyorsa.

Hastalığı ne kadar erken teşhis edip tedaviye başlarsak o kadar erken olur. Yaşam beklentisinin artma olasılığı o kadar yüksek!

Tanım:

Yaklaşık 60 mg ağırlığındaki en küçük organ olan hipofiz bezinin fonksiyon bozukluğu, nadir hastalık- devlik. Hastalığın ana semptomu vücut uzunluğunun normalin üzerinde artmasıdır. Devlik, hipofiz bezinin büyüme hormonu üretiminin bozulmasıyla ilişkilidir. Büyüme hormonuna somatotropik hormon (GH) veya somatotropin de denir.
Devlik ve cücelik somatotropinin etkisi altında ilerler. Ancak devlik ile normun üzerinde üretilir ve cücelik ile anormal büyüme hormonu oluşur veya dokuların normal büyüme hormonuna duyarlılığı azalır.

Çocuklarda devlik, bu hormonun kemiklerin oluşumunu ve gelişimini tamamlamamış bölgelerine etki etmesi sonucu ortaya çıkar. Artan içerik Yetişkinlerde de aynı hormon, yumuşak dokular sayesinde vücudun uzunluğunun değil genişliğinin artmasına neden olur. Bunun nedeni yetişkinlerde kemik büyüme bölgelerinin kemikleşmesidir (erkeklerde 21-23 yaş ve kızlarda 23-25 yaş sonra). Bu patolojiye denir. Aslında akromegali ve devlik aynı hastalıktır ancak sırasıyla yetişkinlerde veya çocuklarda ve ergenlerde görülür.

Önemli! Devlik hastalığından muzdarip bir hastada, kemik büyüme bölgelerinin kapanması sonrasında akromegali semptomları gelişebilir.

Nedenleri:

Vakaların %95'inde devasalık, bir tümör veya büyüme hormonu nedeniyle hipofiz bezinin işlev bozukluğuyla ilişkilidir. Bu tip tümör nadiren malign hale gelir. Doku duyarlılığının artması nedeniyle devlik vakaları daha az olasıdır. normal miktarlar Kanda bulunan somatotropik hormon.

Devlik vakalarının %2'sinden azında bunun nedeni akciğerlerde, yumurtalıklarda, farenkste veya pankreasta bulunan SHT salgılayan bir tümörde yatmaktadır.
Bazen birkaç aile üyesinde ortaya çıktığı için hastalığın genetik yapısının bir versiyonu araştırılmaktadır.

Belirtiler:

Başkaları tarafından dışarıdan fark edilen devlik belirtisi, erkeklerde 200 cm'nin, kızlarda ise 190 cm'nin üzerinde boydur. Diğer ırklardan insanlar için bu göstergeler nüfus ortalamasına bağlı olarak değişmektedir. Evet, temsilciler için Moğol ırkı değerler daha küçüktür. Devlik ilerledikçe boy yılda 15 cm artabilir.

Bazen devliğin ilk göze çarpan işareti, çocuğun genel vücut yapısının arka planına karşı kaba yüz özellikleridir. Alt çene Hasta öne doğru büyüme nedeniyle çıkıntı yapar, burun, kulak ve dudakların boyutu artar. Çenenin genişlemesi dişler arasında boşlukların ortaya çıkmasına neden olur.

Cilt pigmentasyonunda artış var. Cildin yüzeyi nemli ve yağlıdır. Devasalık vakalarında gırtlak ve dilin genişlemesi, sesin daha alçak ve gür bir sese dönüşmesine yol açar.

Vakalar var hemiganlık. Bu bir çeşit devliktir; uzuvların büyümesi vücudun sadece bir yarısında görülür. Hem bir taraftaki tüm vücudun hem de bireysel organların boyutunda patolojik değişiklikler mümkündür.
Hastalar sık sık baş ağrısı ve uzuvlarda ağrı, halsizlik, hızlı kalp atışı ve hafıza bozukluğundan şikayetçidir. Kalbin büyüme hızı yetersizse bayılma meydana gelebilir. Kızlarda semptomlar, erkeklerde meme bezlerinin az gelişmiş olmasıyla desteklenir - cinsel istekte olası periyodik veya kalıcı bir azalma, makrogenitalizm.

Teşhis:

Teşhis sonuçlara dayanmaktadır klinik muayene ve laboratuvar ve enstrümantal yöntemlerle doğrulanır:

Sella turcica'nın boyutundaki değişiklikleri ve sella duvarlarının ikili hatlarını belirlemek için kafatasının röntgeni;
- bir tümörü tespit etmek için kontrastlı bilgisayarlı tomografi veya MRI;
- büyüme hormonu salgısının günlük ritminin incelenmesi;
- fonksiyonel testler.

Komplikasyonlar:

Devasalığı akromegaliye dönüşen bir kişinin organlarının işlevi çoğu zaman bozulmaz, ancak zamanla metabolik sorunlar ortaya çıkar.

Devliğin arka planında aşağıdaki ikincil hastalıklar ortaya çıkar:

Seks hormonlarının üretiminde azalma ile gonadların bozulması;
nedeniyle adet düzensizlikleri artan salgı prolaktin hormonu;
;
yüksek tansiyon;
miyokard;
görme kaybı;
tiroid bezinin ve adrenal bezlerin bozulması.

Nedeni ortaya çıkan hipofiz adenomunda yatan gigantizm, nadir durumlarda tümörün kötü huylu bir forma dönüşmesiyle komplike olabilir.
Devliğin ilerlemesi yaşam beklentisinin azalmasına yol açar.

Gigantizm, ön hipofiz bezi tarafından üretilen büyüme hormonunun (somatotropin) aşırı salgılanmasının bir sonucu olarak gelişen, gövde kemiklerinin ve tüm ekstremitelerin aşırı orantılı büyümesine neden olan bir patolojidir. Bu hastalık genellikle çocukluk çağında (7-13 yaş) kendini gösterir. Hariç hızlı büyüme, bu hastalığa eşlik ediyor zihinsel bozukluklarüreme sistemi bozukluklarının yanı sıra. Bu tanıya sahip hastalar sıklıkla kısırlık riski altındadır.

Devliğin sınıflandırılması

Modern endokrinolojik sınıflandırmaya göre: aşağıdaki türler devasalık:

gerçek devlik, karakteristik özellik Vücudun zihinsel ve fonksiyonel gelişimi normal kalırken vücudun tüm bölgelerinde orantılı bir artış olan;
akromegalik devasalık (akromegali belirtileri eklenir);
splanchomegali: Bu tip devasalık ile iç organların boyutunda ve kütlesinde bir artış meydana gelir; bazı kaynaklarda bu hastalığa “iç organların devasalığı” denir;
hadım devliği, patoloji ana özellik işlevsellikte bir azalma anlamına gelen veya tam fonksiyon bozukluğu gonadlar. Bu tür hastaların neredeyse hiçbir ikincil cinsel özelliği yoktur, orantısız şekilde uzamış uzuvlara ve eklemlerde açık büyüme bölgelerine sahiptir;
kısmi veya kısmi devasalığa vücudun bireysel kısımlarında bir artış eşlik eder;
yarım devasalık, bir taraftaki vücutta bir artışla karakterize edilir;
serebral devasalık: beyindeki organik bir bozuklukla ilişkilidir ve entelektüel bozuklukları gerektirir.

Devliğin nedenleri

Devliğin altında yatan neden aşırı somatotropin üretimidir ve bu da aşağıdaki patolojiler tarafından tetiklenebilir:

zehirlenme ( artan seviye vücuttaki toksinler);
adenohipofiz neoplazmaları;
travmatik beyin yaralanmaları;
nöroenfeksiyonlar - ensefalit, menenjit, meningoensefalit gibi merkezi sinir sisteminin bulaşıcı (bakteriyel veya viral) hastalıkları.

Yukarıdakilerin hepsine ek olarak devliğin nedeni şunlar olabilir: düşük seviye epifiz kıkırdak reseptörlerinin (kemiğin uzunluğunun büyüdüğü bölge) cinsel gelişimden sorumlu hormonlara duyarlılığı, bu, kemiklerin büyüme yeteneğini tetikler (kemik büyüme bölgeleri açık kalır), sonra bile ergenliğin sonu (7-13 yaş).

Devlik belirtileri

Devliğin ana belirtisi vücut kısımlarında önemli bir artıştır. Kural olarak, ana büyüme atağı çocuklukta (10-15 yaş) meydana gelir. Hastalar normal hastalar için alışılmadık derecede yüksek büyüme oranlarına sahiptir. fizyolojik gelişim insan vücudu. Hastaların baş ağrısı, baş dönmesi gibi subjektif şikayetleri vardır. artan yorgunluk, acı verici hisler kemiklerde ve eklemlerde görme azalması. Hafızanın ve performansın bozulması okul performansına damgasını vurur.

Gigantizme nöropsikiyatrik bozuklukların yanı sıra cinsel işlev bozuklukları da (infantilizm) eşlik eder. Devasa erkeklerde hipogonadizm gelişir, kadınlarda erken bırakma adet fonksiyonu veya amenore ve kısırlık. Diğerleri arasında hormonal patolojiler Devlik belirtileri olabilecekler arasında şunlar yer alır:

şeker;
diyabet insipidus;
hiper-hipotiroidizm.

Gigantizm başlangıçta bir artış olarak kendini gösterir. kas kütlesi ve ardından kas zayıflığı ve asteni ortaya çıkar.

Devlik teşhisi

Devlik tanısı görüntülemeye dayanır klinik bulgular. Bu tür hastaların tedavi görmesi endikedir Röntgen çalışmaları, nörolojik ve oftalmolojik teşhis. Laboratuvar teşhisi bilgilendirici değil, çünkü yalnızca bir sapma gösteriyor - artan somatotropin seviyesi. Böyle bir patolojiden şüphelenilen hastaların muayene edilmesi tavsiye edilir. bilgisayarlı tomografi beyin, çünkü devlik çoğu zaman hipofiz bezindeki tümör benzeri oluşumların varlığından kaynaklanır.

Büyüyen bir adenom ile ( iyi huylu tümör) hipofiz bezinin sella turcica'sında (hipofiz bezinin bulunduğu kafatası bölgesi) bir artış olur. Büyüyen bir adenom, görme alanlarını sınırlayabilir (görme azalması). X-ışını teşhisi Pasaporttaki fizyolojik kemik büyümesindeki gecikmeyi tanımlamaya yardımcı olur.

İskelet olgunlaşmasından sonra somatotropin üretimi durmazsa akromegali oluşur.

Devliğin komplikasyonları

Devasalık, akromegali, kısırlık gibi komplikasyonlar nedeniyle tehlikelidir ve bazı durumlarda zihinsel bozukluklar. şu da mümkün eşlik eden patolojiler: kalp yetmezliği, arteriyel hipertansiyon, karaciğerde distrofik değişiklikler, amfizem, tiroid bezinin fonksiyon bozukluğu ve diyabet gelişimi.

Devlik hastalığının tedavisi

Devlik hastalığının tedavi stratejisi akromegali tedavisine benzer. Temel olarak tedavi rejimleri devliğin biçimine bağlıdır.

Devlik hastalığının tedavisinin temel prensipleri modern koşullar kural olarak hormonal ilaçlarla radyoterapinin birleşiminden oluşur, bu tür önlemler olumlu sonuç verir.

Bu patolojide büyüme hormonu seviyesini normalleştirmek için, büyüme bölgelerini kapatmak için seks hormonları ve somatotropin analogları kullanılır.

Devlik hastalığının tedavisi genellikle ortadan kaldırmayı amaçlamaktadır. etiyolojik faktörler(hipofiz adenomlarının çıkarılması, radyasyon tedavisi ile kombinasyon halinde) ilaç tedavisi dopamin antagonistleri).

Devliğin hadım biçimindeki karmaşık terapötik önlemler iskeletin daha fazla büyümesini engellemeyi, kemikleşmesini hızlandırmayı ve çocukçuluğu ortadan kaldırmayı amaçlayacaktır.

Kısmi devleşme durumunda ana tedaviye ek olarak plastik cerrahi yoluyla ortopedik düzeltmeyi amaçlayan bir dizi önlemin alınması gerekir.

Devliğin tahmini ve önlenmesi

Yeterli ve uygun tedavi ile bu hastalığın prognozu nispeten olumludur. Ancak dev hastalığı olan kişilerde ana ölüm nedenleri olan araya giren patolojilerin (diğer hastalıkların seyrini zorlaştıran hastalıklar) gelişmesi nedeniyle hastaların yaşam beklentisi önemli ölçüde kısalır. Hastaların çoğunluğu kısırlıktan muzdariptir ve çalışma yeteneği çok düşüktür.

Ne yazık ki devleşmeyi önleyecek bir dizi önlem henüz mevcut değil. Ergenlik döneminde çocuğun gelişimine ebeveynlerin dikkat etmesi çok önemlidir. Ne zaman en ufak belirtiler derhal uzman aramak gerekir tıbbi bakım. Zamanında teşhis ve tedavi komplikasyonların gelişmesini önlemeye yardımcı olacaktır.