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Miopatie (miodistrofie)

Miopatie (miodistrofie)- un gruppo di malattie neuromuscolari, con lungo termine che sviluppano la distrofia sistema muscolare. La malattia è caratterizzata da un malfunzionamento del sistema gene-enzimatico, a seguito del quale il corpo viene interrotto metabolismo delle proteine, si sviluppa la distrofia muscolare.

A volte muscoloè sostituito dal tessuto connettivo o adiposo, che è caratteristico della pseudoipertrofia.

Le miopatie sono un nome generalizzato per una serie di malattie del sistema muscolare (principalmente muscoli scheletrici) causato dalla violazione contrattilità fibre muscolari e caratterizzata da debolezza muscolare, ridotta gamma di movimenti attivi, diminuzione del tono e atrofia muscolare. Le miopatie possono manifestarsi nelle tipologie atrofica, distrofica, miotonica, metabolica e miastenica. Diagnosi accurata la miopatia è piuttosto complessa, in molti casi è necessaria una biopsia muscolare, e in quasi tutti i casi è necessaria un'anamnesi familiare approfondita. Esistono diversi tipi di miopatie: mitocondriale, nemalina, ereditaria tardiva distale, centronucleare, malattia del nucleo centrale, encefalo-miopatie mitocondriali. Anche se va notato che la classificazione delle miopatie è confusa, molti unità nosologiche hanno nomi troppo generici e sovrapposti.

Quadro clinico Tutte le miopatie congenite sono simili: i bambini nascono con un tono muscolare basso e debolezza dei muscoli facciali.

Misure terapeutiche

Nei primi mesi di vita, al bambino vengono prescritti glucocorticoidi e misure per combattere insufficienza respiratoria e disturbi alimentari.

Tenendo conto dell'età del paziente, vengono prescritti antiossidanti, aminalon, trental, cerebrolisina, ATP, leucina, acido glutammico, un complesso di vitamine, fisioterapia e balneoterapia, a volte è necessaria una correzione ortopedica, fisioterapia e occupazione razionale.

Fitoterapia

Di notevole interesse sono i farmaci origine vegetale E Ape.

Poiché le cause dello sviluppo delle malattie non sono state ancora chiarite e non esistono informazioni esatte sulla causa delle miopatie, abbiamo sviluppato un metodo originale per il trattamento della miopatia progressiva (V.F. Korsun, 1999). È basato su utilizzo complesso prodotti erboristici e di apiterapia. L'enfasi principale è stata posta sull'uso di agenti con attività antimicrobica, antivirale, tonica, immunomodulante e dermomiotonica.

Collezione (parti):

Aralia della Manciuria, radice 2
Eleuterococco senticosus, radice 2
Schisandra chinensis, frutti 3
Echinacea purpurea, erba 3
Erba di San Giovanni, erba 4
biancospino rosso sangue, fiori 2
calendula officinalis, fiori 3

Versare 1 cucchiaino di miscela vegetale in 1 bicchiere di acqua bollente, lasciare agire per 30 minuti, quindi raffreddare, filtrare e assumere mezzo bicchiere al mattino e al pomeriggio prima dei pasti.

Tintura di peonia o estratto di passiflora, 40 gocce con acqua orario serale.

Allo stesso tempo, prendi 4 compresse di apilak al mattino e al pomeriggio (puoi anche utilizzare compresse di pane d'api ai fiori - 2 compresse al mattino e al pomeriggio).

Bagni di trementina o senape a giorni alterni.

Fonoforesi con alorom acceso regione lombare in un giorno.

Punture di api secondo il biologico punti attivi(tipo tonico).

Il fatto è che Ho guardato dentro microscopio elettronico e vidi(mostrato in bianco nell'immagine) tra le fibre muscolari(Colore rosso).

Sull'immagine: biopsia delle fibre muscolari per miopatia lieve (A), moderata (B) e grave (C):

Sull'immagine: fibre muscolari normali persona sana:

Usando l'esempio del mio paziente che soffriva. La diagnosi di Emine: grave distrofia muscolare, confermato dalla biopsia. Successivamente, descriverò il mio approccio per eliminare la debolezza muscolare. Consiglio di guardare un video sull'argomento del trattamento progressivo distrofia muscolare Duchenne.

La distrofia muscolare è una malattia caratterizzata dall'interruzione della creazione della proteina che crea la struttura della cellula muscolare.

Si formano dei buchi nel telaio della cella. Da questi fori fuoriescono composti vitali e oligoelementi. Per riparare i buchi, la cellula è costretta a produrre sostanze più grandi di questi buchi. La cellula “si gonfia” dall’interno, cioè rigonfiamento.
Il crescente gonfiore esercita una pressione sulle cellule muscolari dall’esterno, spingendo i nuclei cellulari e i mitocondri verso la periferia.
Il livello di creatinfosfochinasi nella cellula aumenta e il muscolo perde la sua capacità di legare e trattenere la creatina.
La creatina è necessaria ai mitocondri per produrre energia nella cellula muscolare.
I mitocondri riducono la produzione di ATP. L’ATP è l’energia necessaria per far funzionare le proteine motrici actina e miosina. Nessuna energia, nessun movimento.
All'interno della fibra muscolare, che è senza movimento, i suoi processi di nutrizione rallentano.
La membrana fibrosa inizia a secernere enzimi e amminoacidi di cui non ha bisogno senza la funzione di movimento. Pertanto è nata la teoria delle “membrane difettose”.
Durante il movimento muscolare, questi enzimi e aminoacidi sono necessari. La loro sintesi richiede energia, che non è disponibile. Pertanto, si verifica debolezza muscolare.
Inizia l'atrofia delle fibre muscolari.

Sintomi

La malattia distrofia muscolare inizia con lo sviluppo di debolezza e atrofia di un determinato gruppo muscolare. Negli anni processo distrofico cattura sempre più nuovi gruppi muscolari. Ciò accade fino alla completa immobilità. Il sintomo principale della miodistrofia è il danno ai muscoli pelvici, cintura scapolare e il busto del paziente. Nei casi più gravi vengono colpiti i muscoli della coscia e delle spalle, come è successo alla paziente Emine: non riusciva a stare in piedi senza sostegno e a camminare, anche per brevi distanze.

Distrofie muscolari bilaterali

IN periodo iniziale La miodistrofia può predominare da un lato, ma man mano che la malattia si sviluppa, l’entità del danno diventa la stessa nei muscoli simmetrici del paziente. Con il progredire della malattia, la forza muscolare diminuisce in quasi tutti i muscoli. Sul corpo di un paziente affetto da distrofia muscolare compaiono aree di muscoli ipertrofici. Questa è pseudoipertrofia, che non è associata ad un aumento delle fibre muscolari. La pseudoipertrofia dei muscoli è associata al gonfiore dei muscoli delle gambe o delle braccia. Tali muscoli sono densi, ma deboli.

Forme di distrofia muscolare negli adulti

Tutte le forme figurative della malattia in questione negli adulti differiscono:

tipi di eredità;
la velocità e la natura del suo flusso;
la presenza o assenza di retrazioni tendinee e pseudoipertrofie;
i tempi di avvio del processo;
la topografia unica del dolore muscolare;
altri segni di distrofia muscolare progressiva.

Domande sulla classificazione della miopatia (cronica e progressiva malattie ereditarie muscoli) sono sviluppati in direzioni diverse. La distrofia muscolare negli adulti è classificata in base al tipo di eredità:

Autosomico dominante.
Autosomico recessivo.
Dominante e recessivo.
Legato al cromosoma X.

Esame per miopatia

I segni clinici caratteristici della distrofia muscolare sono sintomi paralisi flaccida V gruppi diversi muscoli di una persona malata senza segni di danno ai motoneuroni e ai nervi periferici. Neurologi il mondo intero non può spiegarlo.

Dottor Nikonov

La mia opinione: il rigonfiamento proteico tra le fibre muscolari rende impossibile il movimento muscolare.

Non conoscere questo fenomeno sconcerta i medici di tutto il mondo: “Come è possibile? La fibra muscolare è intatta e non danneggiata. Neuroni motori E nervi periferici intatti, al loro posto e trasmettono perfettamente gli impulsi che vengono dal cervello ai muscoli e dai muscoli al cervello, ma i movimenti sono difficili?”

Neurologi Viene ordinata un'elettromiografia. E ancora un mistero per loro: non ci sono cambiamenti nella struttura della fibra muscolare. Una diminuzione dell'ampiezza della risposta M, un aumento dell'interferenza e del potenziale polifasico indicano difficoltà nel movimento muscolare senza alcuna patologia!

Quadro patologico della malattia

Vediamo cosa succede all'interno delle cellule muscolari nei pazienti affetti da distrofia muscolare di Duchenne. Per fare questo, faremo un'incisione nella pelle, la espanderemo con un espansore e prenderemo un piccolo pezzo di fibra muscolare.

Un segno tipico della distrofia muscolare è principalmente un diverso diametro delle fibre muscolari. In una persona sana, il diametro delle fibre muscolari è lo stesso.

I segni caratteristici della distrofia muscolare sono fibre atrofizzate e ipertrofiche, nuclei interni multipli ed edema.

Studio delle sezioni colorate muscolo scheletrico, ho notato denervazione della miofibrilla, variazione significativa nella dimensione della miafibrilla ed edema significativo.

Spiegazione per la prima foto:

Il colore viola pallido rappresenta le fibre muscolari in sezione trasversale.
I punti luminosi sia all'interno che all'esterno delle fibre si gonfiano.
I punti scuri sono nuclei che l'edema ha spostato verso la periferia.

Nella seconda foto viene mostrata la normale fibra muscolare di una persona sana.

Gravità della distrofia muscolare secondo i dati della microscopia elettronica, è guidato dai seguenti indicatori:

A grado lieve la differenza nella dimensione delle fibre muscolari è moderata, segnali iniziali edema (colore bianco).

Sull'immagine: biopsia delle fibre muscolari per distrofia lieve (A), moderata (B) e grave (C).

grado medio la gravità corrisponde al movimento dei nuclei al centro delle fibre muscolari, all'espansione dello spazio interfibrillare dovuto all'aumento dell'edema tra le cellule.

Sull'immagine: fibre muscolari nella distrofia muscolare progressiva grado medio gravità:

a) fibre muscolari viola chiaro;

b) punti luminosi all'interno delle fibre muscolari - gonfiore, che ha spinto i nuclei dal centro della cellula alla periferia;

c) punti scuri - nuclei delle cellule muscolari;

d) la freccia mostra una cellula muscolare che non può muoversi a causa di una diminuzione processi metabolici, - scurisce verso il viola.

acuto caratterizzato da estesi focolai di distruzione delle miofibrille, loro frammentazione e disorganizzazione, comparsa di sostanza di tipo ialino e edema tra le cellule muscolari. Funzionalmente, tale tessuto ha una forza debole, la fatica si manifesta rapidamente e si sviluppano segni di affaticamento muscolare. La foto sarà presentata un po 'più in basso.

Questo è lo stato dei muscoli di Emine prima di contattarmi:

Spiegazione della foto“distrofia muscolare grave”:

Le fibre muscolari in sezione sono colorate di blu.
I punti rossi sono i nuclei delle cellule muscolari.
Il gonfiore è bianco incolore.

Quadro clinico della distrofia muscolare

Il primo segno di miopatia di Duchenne di Emine fu la debolezza. Ha iniziato a stancarsi normalmente attività fisica. Le prime lamentele di Emine furono:

Affaticamento durante la corsa, lunghe camminate.
Emine cominciò a cadere spesso.
La mialgia cominciò ad apparire alle gambe (dolore nella zona muscolare), a volte in combinazione con spasmi dolorosi.
A poco a poco camminare cominciò a diventare difficile.

Emine non poteva alzarsi dalla sedia bassa senza usare le mani. Quando si alzò, la donna ricorse all'uso tecniche ausiliarie: “alzarsi con una scala”, “salire da soli” - Tecnica dei Govers. Alcuni anni dopo, Emine non riusciva ad alzarsi senza aiuto. Il paziente non poteva salire le scale.

Dopo la mia influenza sui muscoli di Emine, lei sale al 17° piano senza usare le mani, scende subito con l’ascensore e risale al 17° piano senza stancarsi!

L'atrofia muscolare si sviluppa principalmente nella cintura pelvica e nelle cosce (pertanto, l'effetto sui muscoli di Emine con il metodo Nikonov era mirato a queste aree).

Muscoli arti superiori iniziano ad atrofizzarsi più tardi. Emine ha detto che non poteva versarsi il tè o pettinarsi. Guarda i risultati del trattamento per la distrofia muscolare nel video qui sotto: