Deformacja palców przypominająca podudzia. Syndrom „podudzi” i „okularów zegarkowych”.

Zespół „podudzia” to wyraźnie zaznaczone zgrubienie płytek paznokciowych o wypukłym kształcie, niejasno przypominające zakrzywione szkiełka zegarkowe. Z daleka wydaje się, że czubki palców człowieka są napompowane ogromnymi balonami, które można znaleźć w poszczególne gatunkiżaby wodne lub nałóż na nie okrągły naparstek. Ze względu na podobieństwo do powierzchni tarczy choroba często nazywana jest zespołem „szkiełka zegarkowego”.

Jak?

Opisane powyżej przekształcenie powierzchni paznokcia następuje w wyniku modyfikacji tkanki leżącej pomiędzy płytką paznokcia a kością. Tkanka rośnie, ale sama kość pozostaje niezmieniona.

„Podudzia” mogą występować zarówno na rękach, jak i nogach. Jednak w większości przypadków, podobnie jak ryba psująca się od głowy, zespół zaczyna rozwijać się od palców. Na samym początku choroby kąt między płytką paznokcia a tylnym wałem paznokcia (tzw. „kąt Lovibonda”) przyjmuje około stu osiemdziesięciu stopni, a następnie wzrasta (warto zauważyć, że normą jest sto osiemdziesiąt stopni) sześćdziesiąt stopni). NA późne etapy rozwoju, paliczki paznokcia wystają prawie o połowę mniej niż paznokieć. Towarzyszy temu uczucie ciągłego dyskomfortu.

Gdy?

Zespół podudzia może wystąpić w każdym wieku. Jeśli dziecko cierpi na taką chorobę, najprawdopodobniej jest to spowodowane przez kogoś wada wrodzona(często prowadzi do tego np. choroby serca). U osoby dorosłej zespół „szkła zegarkowego” może wystąpić w wyniku kilku rodzajów chorób: płuc, przewodu pokarmowego, układu sercowo-naczyniowego. U nałogowych palaczy istnieje duże ryzyko rozwoju „podudzi”, ponieważ płuca tej grupy osób są dość słabe. Osoby cierpiące na marskość wątroby, oskrzelopochodnego raka płuc, różne przewlekłe ropne choroby płuc i mukowiscydozę również można uznać za zagrożone.

Jeśli zaobserwujesz takie objawy, powinieneś natychmiast zasięgnąć porady lekarza w celu uzyskania pełnego leczenia badanie lekarskie i ustalenie przyczyny choroby. W klinice Centrum Pulmonologii otrzymasz wysokiej jakości opiekę i przejdziesz kompleksowe badania, gdyż aby wyleczyć ten problem, niezwykle ważne jest dokładne ustalenie jego przyczyny. W szpitalu należy wykonać prześwietlenie, aby ustalić, czy jest to rzeczywiście opisany powyżej zespół chorobowy, czy też konsekwencja wrodzonej dziedzicznej osteoartropatii, zasadnicza różnica która polega na przemianie kości.

Diagnostyka:

• pobieranie wywiadu;
• USG ważnych narządów (płuca, wątroba, serce);
• prześwietlenie klatki piersiowej;
• tomografia komputerowa;
• EKG i USG układ sercowo-naczyniowy;
• badanie funkcji oddychanie zewnętrzne;
• definicja skład gazu krew;
• ogólna analiza krew;
• ogólne badanie moczu.

Leczenie:

Lekarz może wybrać indywidualny program leczenie oparte na wynikach badania laboratoryjne, rozpoznanie i ciężkość choroby. Lekarz może przepisać antybiotyki, leki przeciwzapalne, immunomodulujące, przeciwwirusowe, a także terapię witaminową, fizykoterapię, dietę, terapię infuzyjną lub drenażową. Najważniejsze dla Ciebie: złóż wniosek w odpowiednim czasie opieka medyczna do „Centrum Pulmonologii” do doświadczonych specjalistów, aby poznać przyczyny pojawienia się „szkieletów zegarkowych”.

Notatka:

Zespół podudzia jest często nazywany „palcami Hipokratesa”, ale słynny starożytny grecki lekarz nie cierpiał na taką chorobę. Hipokrates był po prostu pierwszym naukowcem, który opisał tę chorobę, a przez ponad dwa tysiące lat historii medycyna umiejętnie zajmowała się „szkłami do zegarków”.

Poteyko P.I., Charkowskaja akademia medyczna Kształcenie Podyplomowe, Katedra Ftyzjologii i Pulmonologii

Już w starożytności, 25 wieków temu, Hipokrates opisywał zmiany w kształcie dalszych paliczków palców, które występowały w przewlekłych patologiach płuc (ropień, gruźlica, nowotwór, ropniak opłucnej) i nazywał je „pałeczkami podbębnymi”. Od tego czasu zespół ten został nazwany jego imieniem - palce Hipokratesa (palce Hipokratesa) (digiti Hippocratici).

Zespół palca Hipokratesa obejmuje dwa objawy: „klepsydrę” (paznokcie Hipokratesa - ungues Hippocraticus) i maczugowatą deformację końcowych paliczków palców, przypominającą „podudzia” (palec palców).

Obecnie PG jest uważane za główny objaw osteoartropatii przerostowej (HOA, zespół Marie-Bambergera) - wielokrotna kostniąca okostna.

Mechanizmy rozwoju PG nie są obecnie w pełni poznane. Wiadomo jednak, że powstawanie PG następuje w wyniku zaburzeń mikrokrążenia, któremu towarzyszy miejscowe niedotlenienie tkanek, zaburzenie trofizmu okostnej i unerwienie autonomiczne na tle długotrwałego endogennego zatrucia i hipoksemii. W procesie powstawania PG najpierw zmienia się kształt płytek paznokciowych („klepsydr”), następnie kształt dystalnych paliczków palców zmienia się w kształt maczugi lub kolby. Im bardziej wyraźne jest endogenne zatrucie i hipoksemia, tym poważniejsze są zmiany w końcowych paliczkach palców rąk i nóg.

Zmiany w dystalnych paliczkach palców typu „podudzie” można ustalić na kilka sposobów.

Konieczne jest stwierdzenie wygładzenia normalnie istniejącego kąta pomiędzy podstawą paznokcia a wałem paznokciowym. Zanik „okna”, które powstaje w wyniku zestawienia dystalnych paliczków palców z ich powierzchniami grzbietowymi zwróconymi do siebie, jest najwcześniejszą oznaką pogrubienia paliczków końcowych. Kąt między gwoździami zwykle nie rozciąga się w górę na więcej niż połowę długości łożyska paznokcia. W miarę pogrubiania się dystalnych paliczków palców kąt między płytkami paznokcia staje się szeroki i głęboki (ryc. 1).

Na niezmodyfikowanych palcach odległość między punktami A i B powinna być większa niż odległość między punktami C i D. W przypadku „podudzi” zależność jest odwrotna: C - D staje się dłuższe niż A - B (ryc. 2).

Kolejnym ważnym znakiem PG jest wielkość kąta ACE. Na normalnym palcu kąt ten jest mniejszy niż 180°, w przypadku „podudzi” wynosi on ponad 180° (ryc. 2).

Wraz z „palcami Hipokratesa” w zespole paraneoplastycznym Marie-Bambergera zapalenie okostnej pojawia się w obszarze końcowych odcinków długiego kości rurkowe(zwykle przedramiona i nogi), a także kości dłoni i stóp. W miejscach zmian okostnowych można zaobserwować silne bóle ossalgii lub stawów oraz miejscowy ból palpacyjny, z badanie rentgenowskie ujawnia się podwójna warstwa korowa, wynikająca z obecności wąskiego, gęstego paska oddzielonego od zwartej substancji kostnej przerwa świetlna(objaw „szyn tramwajowych”) (ryc. 3). Uważa się, że zespół Marie-Bambergera jest patognomoniczny dla raka płuc, rzadziej występuje w innych pierwotnych guzach klatki piersiowej ( łagodne nowotwory płuca, międzybłoniak opłucnej, potworniak, tłuszczak śródpiersia). Rzadko ten zespół występuje w przypadku raka. przewód żołądkowo-jelitowy, chłoniak z przerzutami do węzłów chłonnych śródpiersia, limfogranulomatoza. Jednocześnie zespół Marie-Bamberger rozwija się również w chorobach nieonkologicznych - amyloidozie, przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc, gruźlicy, rozstrzeniach oskrzeli, wrodzonych i nabytych wadach serca itp. Jedną z charakterystycznych cech tego zespołu w chorobach nienowotworowych jest długotrwały (na przestrzeni lat) rozwój charakterystycznych zmian w aparacie kostno-stawowym, podczas gdy w przypadku nowotworów złośliwych proces ten liczony jest w tygodniach i miesiącach. Po radykalnym leczenie chirurgiczne Rak Zespół Marie-Bambergera może ustąpić i całkowicie zniknąć w ciągu kilku miesięcy.

Obecnie znacznie wzrosła liczba chorób, w których zmiany w dystalnych paliczkach palców określane są jako „podudzia”, a paznokci jako „szkła zegarkowe” (tab. 1). Pojawienie się PG często poprzedza bardziej specyficzne objawy. Szczególnie musimy pamiętać o „złowrogim” powiązaniu tego zespołu z rakiem płuc. Dlatego identyfikacja znaków PG wymaga prawidłowej interpretacji i instrumentalnej metody laboratoryjne badania w celu szybkiego postawienia wiarygodnej diagnozy.

Związek PG z przewlekłymi chorobami płuc, którym towarzyszy długotrwałe zatrucie endogenne i niewydolność oddechowa (RF), uważa się za oczywisty: ich powstawanie szczególnie często obserwuje się w ropniach płuc - 70–90% (w ciągu 1–2 miesięcy), rozstrzeniach oskrzeli - 60–70% (przez kilka lat), ropniak opłucnej - 40–60% (przez 3–6 miesięcy i dłużej) („szorstkie” palce Hipokratesa, ryc. 4).

W gruźlicy narządów oddechowych PG powstają w przypadku rozległego (więcej niż 3-4 segmentów) procesu niszczącego o długim lub długim przebieg przewlekły(6–12 miesięcy i więcej) i charakteryzują się głównie objawem „szkiełka zegarkowego”, pogrubieniem, przekrwieniem i sinicą wałów paznokciowych („delikatne” palce Hipokratesa – 60–80%, ryc. 5).

W idiopatycznym włókniejącym zapaleniu pęcherzyków płucnych (IFA) PG występuje u 54% mężczyzn i 40% kobiet. Ustalono, że nasilenie przekrwienia i sinicy wałów paznokciowych, a także sama obecność PG wskazują na niekorzystne rokowanie w teście ELISA, odzwierciedlając zwłaszcza częstość występowania aktywnego uszkodzenia pęcherzyków płucnych (wykryte obszary szlifowanej szyby) w tomografii komputerowej) oraz nasilenie proliferacji komórek mięśni gładkich naczyń w ogniskach zwłóknienia. PG jest jednym z czynników, który najpewniej wskazuje na wysokie ryzyko powstania nieodwracalnego zwłóknienia płuc u chorych na IFA, co wiąże się także ze zmniejszeniem ich przeżycia.

W przypadku chorób rozproszonych tkanka łączna przy zajęciu miąższu płucnego PH zawsze odzwierciedla stopień ciężkości DN i jest skrajnie niekorzystnym czynnikiem prognostycznym.

W przypadku innych śródmiąższowych chorób płuc powstawanie PG jest mniej typowe: ich obecność prawie zawsze odzwierciedla ciężkość DN. J. Schulze i in. opisali to zjawisko kliniczne u 4-letniej dziewczynki z szybko postępującą histiocytozą płuc X. V. Holcomb i wsp. ujawnił zmiany w dystalnych paliczkach palców typu „podudzia” i paznokciach typu „szkielet zegarka” u 5 z 11 pacjentów badanych z chorobą żylno-okluzyjną płuc.

W miarę postępu zmian w płucach u co najmniej 50% pacjentów z egzogennym alergicznym zapaleniem pęcherzyków płucnych pojawiają się PG. Należy podkreślić wiodące znaczenie trwałego spadku ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi i niedotlenienia tkanek w rozwoju HOA u pacjentów cierpiących na przewlekłe choroby płuc. Tak więc u dzieci chorych na mukowiscydozę ciśnienie parcjalne tlenu w krew tętnicza i natężona objętość wydechowa w ciągu 1 sekundy były najmniejsze w grupie z największą liczbą wyraźne zmiany dystalne paliczki palców i paznokci.

Istnieją pojedyncze doniesienia o pojawieniu się PG w sarkoidozie kości (J. Yancey i in., 1972). Obserwowaliśmy ponad tysiąc pacjentów z sarkoidozą wewnątrz klatki piersiowej węzły chłonne i płuca, w tym objawy skórne i w żadnym przypadku nie wykryto tworzenia się PG. Dlatego obecność/brak PG uważamy za kryterium różnicowe w diagnostyce sarkoidozy i innych patologii narządów klatki piersiowej (zwłókniające zapalenie pęcherzyków płucnych, nowotwory, gruźlica).

Zmiany w dystalnych paliczkach palców, takie jak „pałeczki do perkusji” i paznokcie, takie jak „szkła od zegarków”, są często rejestrowane podczas choroby zawodowe występuje z zajęciem śródmiąższu płucnego. Stosunkowo wczesne pojawienie się GOA jest typowe dla pacjentów z pylicą azbestową; ten znak przemawia za wysokie ryzykośmierć. Według S. Markowitza i in. Podczas 10-letniej obserwacji 2709 pacjentów z azbestą, wraz z rozwojem PG, prawdopodobieństwo ich śmierci wzrosło co najmniej 2-krotnie.
PG wykryto u 42% badanych pracowników kopalni, którzy chorowali na krzemicę; niektóre z nich, wraz z rozlana pneumoskleroza stwierdzono ogniska czynnego zapalenia pęcherzyków płucnych. Zmiany w dystalnych paliczkach palców typu „pałeczki do perkusji” i paznokci typu „szkielet zegarka” opisano u pracowników fabryk produkujących zapałki, którzy mieli kontakt z rodaminą używaną do ich produkcji.

Związek rozwoju PH z hipoksemią potwierdza wielokrotnie opisywana możliwość ustąpienia tego objawu po przeszczepieniu płuc. U dzieci chorych na mukowiscydozę charakterystyczne zmiany w palcach ustąpiły w ciągu pierwszych 3 miesięcy. po przeszczepie płuc.

Pojawienie się PG u pacjenta z choroba śródmiąższowa płuca, zwłaszcza przy długiej historii choroby i przy braku klinicznych objawów aktywnego uszkodzenia płuc, wymaga ciągłego poszukiwania nowotworu złośliwego w tkance płucnej. Wykazano, że w raku płuca, który rozwinął się na tle testu ELISA, częstość GOA sięga 95%, natomiast w przypadku uszkodzenia śródmiąższu płucnego bez cech transformacji nowotworowej stwierdza się go rzadziej – u 63% chorych .

Szybki rozwój zmiany w dystalnych paliczkach palców przypominające „pałeczki do perkusji” są jednym ze wskaźników rozwoju raka płuc nawet przy braku chorób przednowotworowych. W takiej sytuacji kliniczne objawy niedotlenienia (sinica, duszność) mogą być nieobecne i ten znak rozwija się zgodnie z prawami reakcji paranowotworowych. W. Hamilton i in. wykazali, że prawdopodobieństwo wystąpienia u pacjenta PG wzrasta 3,9 razy.

GOA jest jedną z najczęstszych paraneoplastycznych manifestacji raka płuc; częstość jej występowania w tej kategorii pacjentów może przekraczać 30%. Wykazano zależność częstości wykrywalności PG od postaci morfologicznej raka płuc: w wariancie niedrobnokomórkowym sięga ona 35%, w wariancie drobnokomórkowym odsetek ten wynosi zaledwie 5%.

Rozwój HOA w raku płuc jest związany z nadmierną produkcją hormonu wzrostu i prostaglandyny E2 (PGE-2) przez komórki nowotworowe. Ciśnienie parcjalne tlenu we krwi obwodowej może pozostać normalne. Stwierdzono, że we krwi chorych na raka płuc z objawem PG poziom transformującego czynnika wzrostu β (TGF-β) i PGE-2 jest istotnie wyższy niż u pacjentów bez zmian w dystalnych paliczkach palców. Zatem TGF-β i PGE-2 można uznać za względne induktory tworzenia PG, stosunkowo specyficzne dla raka płuc; Wydaje się, że mediator ten nie ma związku z rozwojem omawianego zjawiska klinicznego w innych przewlekłych chorobach płuc z DN.

Paranowotworowy charakter zmian typu „podudzia” w dystalnych paliczkach palców uwidacznia się wyraźnie w zaniku tego zjawiska klinicznego po skutecznej resekcji guza płuc. Z kolei ponowne pojawienie się tego objawu klinicznego u pacjenta, u którego leczenie raka płuc zakończyło się sukcesem, jest prawdopodobnym wskaźnikiem wznowy nowotworu.

PG może być paraneoplastyczną manifestacją nowotworów zlokalizowanych poza obszarem płuc, a nawet może poprzedzać pierwszy objawy kliniczne nowotwory złośliwe. Ich powstawanie opisuje się w nowotworach złośliwych grasicy, raku przełyku, okrężnicy, gastrinomie charakteryzującym się klinicznie typowym zespołem Zollingera-Ellisona oraz mięsaku tętnicy płucnej.

Wielokrotnie wykazano możliwość powstawania PG w złośliwych nowotworach piersi i międzybłoniaku opłucnej, któremu nie towarzyszy rozwój DN.

PG wykrywa się w chorobach limfoproliferacyjnych i białaczce, w tym ostrej mieloblastycznej, w której stwierdza się je na rękach i nogach. Po chemioterapii, która zatrzymała pierwszy atak białaczki, objawy GOA zniknęły, ale pojawiły się ponownie po 21 miesiącach. w przypadku nawrotu nowotworu. W jednej z obserwacji stwierdzono ustąpienie typowych zmian w obrębie paliczków dalszych palców po skutecznej chemioterapii i radioterapia limfogranulomatoza.

Zatem PG, wraz z różnymi rodzajami zapalenia stawów, rumień guzowaty i wędrujące zakrzepowe zapalenie żył należą do częstych pozanarządowych, nieswoistych objawów nowotworów złośliwych. O paranowotworowym pochodzeniu zmian na dystalnych paliczkach palców typu „podudzie” można przypuszczać wtedy, gdy powstają one szybko (szczególnie u pacjentów bez DN, niewydolności serca i przy braku innych przyczyn hipoksemii), a także w połączeniu z innymi możliwe pozanarządowe, niespecyficzne objawy nowotworu złośliwego - wzrost ESR, zmiany w obrazie krwi obwodowej (zwłaszcza trombocytoza), utrzymująca się gorączka, zespół stawowy i nawracająca zakrzepica o różnej lokalizacji.

Za jedną z najczęstszych przyczyn PH uważa się wrodzone wady serca, zwłaszcza typu „niebieskiego”. Spośród 93 pacjentów z przetokami tętniczo-płucnymi, obserwowanych w Klinice Mauo od 15 lat, podobne zmiany w palcach stwierdzono u 19%; przekraczały częstość występowania krwioplucia (14%), ale były gorsze pod względem szmerów nad tętnicą płucną (34%) i duszności (57%).

R. Khouzam i in. (2005) opisali udar niedokrwienny pochodzenia zatorowego, który rozwinął się 6 tygodni po urodzeniu u 18-letniej pacjentki. Obecność charakterystycznych zmian w palcach oraz niedotlenienie wymagające wspomagania oddechu skłoniły do ​​poszukiwania anomalii w budowie serca: echokardiografia przezklatkowa i przezprzełykowa ujawniła, że ​​dolna część żyła główna otworzył się do jamy lewego przedsionka.

PG mogą „odkryć” istnienie patologicznego przecieku z lewej strony serca na prawą, także powstałego w wyniku operacji kardiochirurgicznej. M. Essop i in. (1995) obserwowali charakterystyczne zmiany w dystalnych paliczkach palców i narastającą sinicę przez 4 lata po balonowym poszerzeniu reumatycznego zwężenia zastawki mitralnej, którego powikłaniem była niewielka wada przegroda międzyprzedsionkowa. W okresie, jaki upłynął od operacji, jej znaczenie hemodynamiczne znacznie wzrosło ze względu na rozwój pacjenta zwężenie reumatyczne zastawki trójdzielnej, po korekcji której objawy te całkowicie ustąpiły. J. Dominik i in. zaobserwowali pojawienie się PG u 39-letniej kobiety 25 lat po pomyślnej naprawie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej. Okazało się, że podczas operacji żyła główna dolna została błędnie skierowana do lewego przedsionka.

PG jest uważana za jeden z najbardziej typowych nieswoistych, tzw. pozasercowych objawów klinicznych infekcyjnego zapalenia wsierdzia (IE). Częstotliwość zmian w dystalnych paliczkach palców typu „podudzia” w IZW może przekraczać 50%. Dowody na korzyść IZW u pacjenta z PG wysoka gorączka z dreszczami, zwiększoną ESR, leukocytozą; Często obserwuje się niedokrwistość, przemijający wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych w surowicy oraz różnego rodzaju uszkodzenia nerek. W celu potwierdzenia IZW we wszystkich przypadkach wskazana jest echokardiografia przezprzełykowa.

Według niektórych ośrodków klinicznych, jedną z najczęstszych przyczyn zjawiska PG jest marskość wątroby nadciśnienie wrotne i postępujące rozszerzenie naczyń krążenia płucnego, prowadzące do hipoksemii (tzw. zespół płucno-nerkowy). U takich pacjentów GOA zwykle łączy się z teleangiektazjami skórnymi, często tworząc „pola pajączki» .
Stwierdzono związek pomiędzy powstawaniem HOA w marskości wątroby a wcześniejszym nadużywaniem alkoholu. U pacjentów z marskością wątroby bez współistniejącej hipoksemii PG zwykle nie jest wykrywana. To zjawisko kliniczne jest również charakterystyczne dla pierwotnych cholestatycznych zmian w wątrobie wymagających przeszczepienia wątroby. dzieciństwo, w tym wrodzona atrezja przewody żółciowe.

Wielokrotnie podejmowano próby rozszyfrowania mechanizmów rozwoju zmian na paliczkach dalszych palców typu „podudzia” w chorobach, w tym także wymienionych powyżej ( choroby przewlekłe płuca, wrodzone wady serca, IZW, marskość wątroby z nadciśnieniem wrotnym), któremu towarzyszy utrzymująca się hipoksemia i niedotlenienie tkanek. Wywołana hipoksją aktywacja tkankowych czynników wzrostu, w tym płytek krwi, odgrywa wiodącą rolę w powstawaniu zmian w dystalnych paliczkach i paznokciach. Ponadto u pacjentów z PH wykryto wzrost stężenia w surowicy czynnika wzrostu hepatocytów, a także czynnika wzrostu naczyń. Za najbardziej oczywisty uważa się związek między wzrostem aktywności tego ostatniego a spadkiem ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej. Również u chorych na PH stwierdza się istotny wzrost ekspresji czynników indukowanych hipoksją typu 1a i 2a.

W rozwoju zmian dystalnych paliczków palców typu „podudzie” pewne znaczenie może mieć dysfunkcja śródbłonka związana ze spadkiem ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej. Wykazano, że u pacjentów z GOA stężenie endoteliny-1 w surowicy, której ekspresja indukowana jest przede wszystkim przez niedotlenienie, jest istotnie wyższe niż u osób zdrowych.
Mechanizmy powstawania PG w przewlekłych chorobach zapalnych jelit, dla których hipoksemia nie jest typowa, są trudne do wyjaśnienia. Jednocześnie często występują w chorobie Leśniowskiego-Crohna (nie są typowe dla wrzodziejącego zapalenia jelita grubego), w którym zmiany w palcach niczym „pałeczki do perkusji” mogą poprzedzać faktyczne jelitowe objawy choroby.

Numer prawdopodobne przyczyny, powodując zmiany w dystalnych paliczkach palców, przypominające „szkła zegarkowe”, stale wzrasta. Niektóre z nich są bardzo rzadkie. K. Packard i in. (2004) zaobserwowali powstawanie PG u 78-letniego mężczyzny, który przyjmował losartan przez 27 dni. To zjawisko kliniczne utrzymywało się po zastąpieniu losartanu walsartanem, co pozwala uznać go za niepożądaną reakcję na całą klasę blokerów receptora angiotensyny II. Po przejściu na kaptopril zmiany w palcach ustąpiły całkowicie w ciągu 17 miesięcy. .

A. Harris i in. stwierdzili charakterystyczne zmiany w dystalnych paliczkach palców u pacjenta z pierwotnym zespołem antyfosfolipidowym, przy czym nie stwierdzono u niego cech zmian zakrzepowych w łożysku naczyniowym płuc. Opisano także powstawanie PG w chorobie Behçeta, choć nie można całkowicie wykluczyć, że ich pojawienie się w tej chorobie było przypadkowe.
PG zalicza się do możliwych pośrednich markerów zażywania narkotyków. U niektórych z tych pacjentów ich rozwój może być związany z odmianą uszkodzenia płuc lub IZW charakterystyczną dla narkomanów. Zmiany w dystalnych paliczkach palców, przypominające „pałeczki do perkusji”, opisywane są u osób zażywających narkotyki nie tylko dożylnie, ale także wziewnie, np. u palaczy haszyszu.

Coraz częściej (co najmniej 5%) PG jest rejestrowana u osób zakażonych wirusem HIV. Ich powstawanie może wynikać z różnych postaci chorób płuc związanych z HIV, ale to zjawisko kliniczne obserwuje się u pacjentów zakażonych wirusem HIV z nienaruszonymi płucami. Ustalono, że obecność charakterystycznych zmian w dystalnych paliczkach palców w przypadku zakażenia wirusem HIV wiąże się z mniejszą liczbą limfocytów CD4-dodatnich we krwi obwodowej, ponadto u takich pacjentów częściej stwierdza się śródmiąższowe limfocytowe zapalenie płuc. U dzieci zakażonych wirusem HIV pojawienie się PG jest prawdopodobnym wskazaniem gruźlicy płuc, która może wystąpić nawet w przypadku braku Mycobacterium tuberculosis w próbkach plwociny.

Znany jest tzw. pierwotny, niezwiązany z chorobami narządy wewnętrzne forma GOA, często posiadająca charakter rodzinny(zespół Tourine’a, Solanta i Gole’a). Diagnozuje się go dopiero po wykluczeniu większości przyczyn, które mogą powodować pojawienie się PG. Pacjenci z pierwotną postacią GOA często skarżą się na ból w okolicy zmienionych paliczków, zwiększone pocenie się. R. Seggewiss i in. (2003) zaobserwowali, że pierwotny GOA dotyczy wyłącznie palców kończyn dolnych. Jednocześnie ustalając obecność PH u członków tej samej rodziny, należy wziąć pod uwagę możliwość odziedziczenia przez nich wrodzonych wad serca (np. Przetrwały przewód botallus). Tworzenie się charakterystycznych zmian na palcach może trwać około 20 lat.

Rozpoznanie przyczyn zmian dystalnych paliczków palców według typu „podudzia” wymaga diagnostyki różnicowej różnych chorób, wśród których wiodącą pozycję zajmują te związane z niedotlenieniem, tj. klinicznie manifestowana DN i/lub niewydolność serca, a także nowotwory złośliwe i podostre IZW. Choroby śródmiąższowe płuca, głównie test ELISA, są jedną z najczęstszych przyczyn PG; nasilenie tego zjawiska klinicznego można wykorzystać do oceny aktywności uszkodzenia płuc. Szybkie powstawanie lub wzrost nasilenia GOA powoduje konieczność poszukiwania raka płuc i innych nowotworów złośliwych. Jednocześnie należy wziąć pod uwagę możliwość pojawienia się tego zjawiska klinicznego w innych chorobach (choroba Leśniowskiego-Crohna, zakażenie wirusem HIV), w których może wystąpić znacznie wcześniej niż specyficzne objawy.

Czy widziałeś kiedyś tak niezwykłe palce? Wygląda to na pogrubienie opuszków palców i zaokrąglenie paznokci. Jednocześnie w dotyku wydaje się, że paznokieć nie trzyma się dobrze i trochę „pływa”. Ten - palce-podudzia lub, jak się je również nazywa, „okularami do zegarków”. W literaturze angielskiej najczęściej używany jest termin „clubing”. Ich historyczna nazwa to „palce Hipokratesa”. Prawdopodobnie widziałeś je u starszych mężczyzn, ale czasami występują one również u młodszych osób. Istnieje opinia, że ​​ich rozwój wiąże się z ciężką pracą fizyczną, jednak założenie to jest mitem.

Główną przyczyną tego zjawiska jest niedotlenienie tkanek. Ale do dziś nie jest jasne, dlaczego natura wymyśliła tak dziwną reakcję na niedotlenienie - jaką pełni funkcję. Ponadto nie jest do końca jasne, dlaczego nie wszystkie choroby związane z niedotlenieniem rozwijają się w podobny sposób.

Powszechnym błędnym przekonaniem jest to, że rozwinięcie się danego objawu zajmuje lata. W rzeczywistości palce podudzia mogą uformować się w ciągu zaledwie kilku tygodni. Niestety odwrotny rozwój w w tym przypadku praktycznie żaden (nawet po wyleczeniu choroby podstawowej).

Oto lista najczęstszych przyczyn tych tajemniczych palców:

Wady serca . Ale nie drobne anomalie rozwojowe, takie jak opatentowane owalne okno, ale prawdziwe poważne wady, głównie " typ niebieski".

Infekcyjne zapalenie wsierdzia - zapalenie wewnętrznej wyściółki serca, któremu często towarzyszy powstawanie nabytych wad serca.

Choroby płuc. Najczęściej jest to przewlekłe zapalenie oskrzeli u palacza lub inny wariant POChP (przewlekła obturacyjna choroba płuc). Ale jeśli pojawią się palce, oznacza to, że najwyższy czas rozpocząć leczenie, w tym terapię inhalacyjną itp. Obejmuje to również wszystkie rodzaje onkologii płuc, choroby śródmiąższowe, w tym zapalenie pęcherzyków płucnych.

Patologia przewodu żołądkowo-jelitowego: celiakia, choroba Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego.

Marskość.

Nadczynność tarczycy.

HIV.

Osteoartropatia przerostowa.

I pokaźna lista rzadkich powodów.

W przypadku wielu chorób pojawia się naturalne pytanie: gdzie jest niedotlenienie? Prawdopodobnie większość z nich ma związek z ogólnoustrojowym stanem zapalnym i niedotlenieniem tkanek wtórnym do zaburzeń metabolicznych.

Główny!

Palce-podudzia, z nielicznymi wyjątkami, prawie nigdy nie stanowią samodzielnej jednostki i zawsze na nią wskazują poważne choroby. Dlatego wykrycie tego objawu wymaga dobrej diagnozy i identyfikacji prawdziwej przyczyny!

I na koniec krótka historia z osobistej praktyki.

Będąc już kardiologiem, na jednej z rodzinnych biesiad zauważyłem u jednego z bliskich palce w kształcie podudzia. Wiadomo było, że jako dziecko przeszedł operację serca. Potem sprawdziłam u jego matki, że w dzieciństwie u chłopca zdiagnozowano wadę przegroda międzykomorowa" i w wieku około trzech lat był operowany. Ubytek w przegrodzie międzykomorowej wada wrodzona koloru „niebieskiego”, który należy w krótkim czasie zamknąć.

Wszystko ułożyło się w mojej głowie! Niski wzrost, mała masa mięśniowa, niebieskie usta, palce - podudzia. Oznacza to, że ubytek zostaje późno zamknięty, a nadciśnienie płucne pozostaje lub, co gorsza, ubytek nie jest całkowicie zaszyty.

Nawiasem mówiąc, echokardiografii nie wykonano ani razu po operacji. I z jakiegoś powodu chłopiec nie został zarejestrowany u kardiologa.

Pełna pewności, że na echokardiogramie będzie coś złego, wysłałam go na badania... I nic! Nie ma żadnych pozostałości, żadnych skutków, wada jest dobrze zamknięta, a serce wygląda świetnie!

Jednak podczas dalszego badania ujawniono inną patologię - ciężką POChP spowodowaną długą historią palenia.

Przykład ten z jednej strony potwierdza związek opisywanego objawu z niedotlenieniem i POChP, z drugiej strony pokazuje, że czasami zdarza się, że nie zawsze najbardziej oczywista przyczyna jest prawdziwa.

Wznawiać

Zmiany w dystalnych paliczkach palców typu „podudzia” i paznokci typu „szkielet zegarkowy” (palce Hipokratesa) są dobrze znanym zjawiskiem klinicznym, wskazującym na możliwą obecność różnych chorób, wśród których wiodącą pozycję zajmują te związane długotrwałe endogenne zatrucie i hipoksemia, a także nowotwory złośliwe. Jednocześnie należy wziąć pod uwagę możliwość przejawu tego zespołu klinicznego w innych chorobach (choroba Leśniowskiego-Crohna, zakażenie wirusem HIV itp.).

Pojawienie się palców Hipokratesa często poprzedza bardziej specyficzne objawy, dlatego prawidłowa interpretacja tego znaku klinicznego, uzupełniona wynikami badań laboratoryjnych, pozwala na szybkie postawienie wiarygodnej diagnozy.

Słowa kluczowe

Palce Hipokratesa, diagnostyka różnicowa, hipoksemia.

Już w starożytności, 25 wieków temu, Hipokrates opisywał zmiany w kształcie dalszych paliczków palców, które występowały w przewlekłych patologiach płuc (ropień, gruźlica, nowotwór, ropniak opłucnej) i nazywał je „pałeczkami podbębnymi”. Od tego czasu zespół ten został nazwany jego imieniem - palce Hipokratesa (palce Hipokratesa) (digiti Hippocratici).

Zespół palca Hipokratesa obejmuje dwa objawy: „klepsydrę” (paznokcie Hipokratesa - ungues Hippocraticus) i maczugowatą deformację końcowych paliczków palców, przypominającą „podudzia” (paliczki palców).

Obecnie PG jest uważane za główny objaw osteoartropatii przerostowej (HOA, zespół Marie-Bambergera) - wielokrotna kostniąca okostna.

Mechanizmy rozwoju PG nie są obecnie w pełni poznane. Wiadomo jednak, że powstawanie PG następuje w wyniku zaburzeń mikrokrążenia, któremu towarzyszy miejscowe niedotlenienie tkanek, zaburzenie trofizmu okostnej i unerwienie autonomiczne na tle długotrwałego endogennego zatrucia i hipoksemii. W procesie powstawania PG najpierw zmienia się kształt płytek paznokciowych („klepsydr”), następnie kształt dystalnych paliczków palców zmienia się w kształt maczugi lub kolby. Im bardziej wyraźne jest endogenne zatrucie i hipoksemia, tym poważniejsze są zmiany w końcowych paliczkach palców rąk i nóg.

Zmiany w dystalnych paliczkach palców typu „podudzie” można ustalić na kilka sposobów.

Konieczne jest stwierdzenie wygładzenia normalnie istniejącego kąta pomiędzy podstawą paznokcia a wałem paznokciowym. Zanik „okna”, które powstaje w wyniku zestawienia dystalnych paliczków palców z ich powierzchniami grzbietowymi zwróconymi do siebie, jest najwcześniejszą oznaką pogrubienia paliczków końcowych. Kąt między gwoździami zwykle nie rozciąga się w górę na więcej niż połowę długości łożyska paznokcia. W miarę pogrubiania się dystalnych paliczków palców kąt między płytkami paznokcia staje się szeroki i głęboki (ryc. 1).

Na niezmodyfikowanych palcach odległość między punktami A i B powinna być większa niż odległość między punktami C i D. W przypadku „pałeczek perkusyjnych” zależność jest odwrotna: C - D staje się dłuższe niż A - B (ryc. 2).

Kolejnym ważnym znakiem PG jest wielkość kąta ACE. Na normalnym palcu kąt ten jest mniejszy niż 180°, w przypadku „podudzi” wynosi on ponad 180° (ryc. 2).

Wraz z „palcami Hipokratesa” w paraneoplastycznym zespole Marie-Bambergera zapalenie okostnej pojawia się w obszarze końcowych odcinków długich kości rurkowych (zwykle przedramion i nóg), a także kości dłoni i stóp. W miejscach zmian okostnowych można zaobserwować silne bóle ossalgii lub stawów oraz miejscową bolesność palpacyjną. W badaniu RTG stwierdza się podwójną warstwę korową, ze względu na obecność wąskiego, gęstego paska oddzielonego od zwartej substancji kostnej lekką szczeliną (objaw „szyny tramwajowe”) (ryc. 3). Uważa się, że zespół Marie-Bambergera jest patognomoniczny dla raka płuc; rzadziej występuje w przypadku innych pierwotnych nowotworów klatki piersiowej (łagodne nowotwory płuc, międzybłoniak opłucnej, potworniak, tłuszczak śródpiersia). Czasami zespół ten występuje w przypadku raka przewodu pokarmowego, chłoniaka z przerzutami do węzłów chłonnych śródpiersia i limfogranulomatozy. Jednocześnie zespół Marie-Bamberger rozwija się również w chorobach nieonkologicznych - amyloidozie, przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc, gruźlicy, rozstrzeniach oskrzeli, wrodzonych i nabytych wadach serca itp. Jedną z charakterystycznych cech tego zespołu w chorobach nienowotworowych jest długotrwały (lata) rozwój charakterystycznych zmian w aparacie kostno-stawowym, podczas gdy w przypadku nowotworów złośliwych proces ten liczony jest w tygodniach i miesiącach. Po radykalnym chirurgicznym leczeniu nowotworu zespół Marie-Bambergera może ulec regresji i całkowicie zniknąć w ciągu kilku miesięcy.

Obecnie znacznie wzrosła liczba chorób, w których zmiany w dystalnych paliczkach palców określane są jako „podudzia”, a paznokci jako „szkła zegarkowe” (tab. 1). Pojawienie się PG często poprzedza bardziej specyficzne objawy. Szczególnie musimy pamiętać o „złowrogim” powiązaniu tego zespołu z rakiem płuc. Dlatego identyfikacja objawów PG wymaga prawidłowej interpretacji i wdrożenia metod badań instrumentalnych i laboratoryjnych w celu szybkiego ustalenia wiarygodnej diagnozy.

Związek PG z przewlekłymi chorobami płuc, któremu towarzyszy długotrwałe zatrucie endogenne i niewydolność oddechowa (RF), uważa się za oczywisty: ich powstawanie szczególnie często obserwuje się w ropniach płuc - 70-90% (w ciągu 1-2 miesięcy), rozstrzeniach oskrzeli - 60-70% (przez kilka lat), ropniak opłucnej - 40-60% (przez 3-6 miesięcy i dłużej) („szorstkie” palce Hipokratesa, ryc. 4).

W gruźlicy układu oddechowego PG powstają w przypadku rozległego (więcej niż 3-4 segmentów) procesu niszczącego o długim lub przewlekłym przebiegu (6-12 miesięcy lub dłużej) i charakteryzują się głównie „szkłem zegarowym” objaw, pogrubienie, przekrwienie i sinica wałów paznokciowych („tkliwe” palce Hipokratesa - 60-80%, ryc. 5).

W idiopatycznym włókniejącym zapaleniu pęcherzyków płucnych (IFA) PG występuje u 54% mężczyzn i 40% kobiet. Ustalono, że nasilenie przekrwienia i sinicy wałów paznokciowych, a także sama obecność PG wskazują na niekorzystne rokowanie w teście ELISA, odzwierciedlając zwłaszcza częstość występowania aktywnego uszkodzenia pęcherzyków płucnych (wykryte obszary szlifowanej szyby) w tomografii komputerowej) oraz nasilenie proliferacji komórek mięśni gładkich naczyń w ogniskach zwłóknienia. PH jest jednym z czynników, który najpewniej wskazuje na wysokie ryzyko powstania nieodwracalnego zwłóknienia płuc u chorych na IFA, co wiąże się także ze zmniejszeniem ich przeżycia.

W rozsianych chorobach tkanki łącznej obejmujących miąższ płuc PG zawsze odzwierciedla stopień ciężkości DN i jest skrajnie niekorzystnym czynnikiem prognostycznym.

W przypadku innych śródmiąższowych chorób płuc powstawanie PG jest mniej typowe: ich obecność prawie zawsze odzwierciedla ciężkość DN. J. Schulze i in. opisali to zjawisko kliniczne u 4-letniej dziewczynki z szybko postępującą histiocytozą płuc X. V. Holcomb i wsp. ujawnił zmiany w dystalnych paliczkach palców typu „podudzia” i paznokciach typu „szkielet zegarka” u 5 z 11 pacjentów badanych z chorobą żylno-okluzyjną płuc.

W miarę postępu zmian w płucach u co najmniej 50% pacjentów z egzogennym alergicznym zapaleniem pęcherzyków płucnych pojawiają się PG. Należy podkreślić wiodące znaczenie trwałego spadku ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi i niedotlenienia tkanek w rozwoju HOA u pacjentów cierpiących na przewlekłe choroby płuc. Zatem u dzieci chorych na mukowiscydozę wartości ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej i natężonej objętości wydechowej w ciągu 1 sekundy były najmniejsze w grupie z najbardziej wyraźnymi zmianami w dystalnych paliczkach palców i paznokci.

Istnieją pojedyncze doniesienia o pojawieniu się PG w sarkoidozie kości (J. Yancey i in., 1972). Zaobserwowaliśmy ponad tysiąc pacjentów z sarkoidozą wewnątrzklatkowych węzłów chłonnych i płuc, w tym z objawami skórnymi, i w żadnym przypadku nie wykryliśmy powstawania PG. Dlatego obecność/brak PG uważamy za kryterium różnicowe w diagnostyce sarkoidozy i innych patologii narządów klatki piersiowej (zwłókniające zapalenie pęcherzyków płucnych, nowotwory, gruźlica).

W chorobach zawodowych obejmujących śródmiąższ płucny często stwierdza się zmiany w dystalnych paliczkach palców typu „podudzia” i paznokciach typu „szkiełko zegarkowe”. Stosunkowo wczesne pojawienie się GOA jest typowe dla pacjentów z pylicą azbestową; znak ten wskazuje na wysokie ryzyko śmierci. Według S. Markowitza i in. Podczas 10-letniej obserwacji 2709 pacjentów z azbestą, wraz z rozwojem PG, prawdopodobieństwo ich śmierci wzrosło co najmniej 2-krotnie.
PG wykryto u 42% badanych pracowników kopalni, którzy chorowali na krzemicę; u niektórych z nich, wraz z rozsianą stwardnieniem płuc, stwierdzono ogniska czynnego zapalenia pęcherzyków płucnych. Zmiany w dystalnych paliczkach palców typu „pałeczki do perkusji” i paznokci typu „szkielet zegarka” opisano u pracowników fabryk produkujących zapałki, którzy mieli kontakt z rodaminą używaną do ich produkcji.

Związek rozwoju PH z hipoksemią potwierdza wielokrotnie opisywana możliwość ustąpienia tego objawu po przeszczepieniu płuc. U dzieci chorych na mukowiscydozę charakterystyczne zmiany w palcach ustąpiły w ciągu pierwszych 3 miesięcy. po przeszczepie płuc.

Pojawienie się PG u pacjenta ze śródmiąższową chorobą płuc, zwłaszcza z długą historią choroby i przy braku klinicznych objawów aktywnego uszkodzenia płuc, wymaga ciągłego poszukiwania nowotworu złośliwego w tkance płucnej. Wykazano, że w raku płuc rozwijającym się na tle testu ELISA częstość GOA sięga 95%, natomiast w przypadku uszkodzenia śródmiąższu płucnego bez cech transformacji nowotworowej stwierdza się go rzadziej – u 63% chorych .

Szybki rozwój zmian typu „podudzia” w dystalnych paliczkach palców jest jednym ze wskaźników rozwoju raka płuc nawet przy braku chorób przednowotworowych. W takiej sytuacji objawy kliniczne niedotlenienia (sinica, duszność) mogą nie występować i objaw ten rozwija się zgodnie z prawami reakcji paranowotworowych. W. Hamilton i in. wykazali, że prawdopodobieństwo wystąpienia u pacjenta PG wzrasta 3,9 razy.

GOA jest jedną z najczęstszych paraneoplastycznych manifestacji raka płuc; częstość jej występowania w tej kategorii pacjentów może przekraczać 30%. Wykazano zależność częstości wykrywalności PG od postaci morfologicznej raka płuc: w wariancie niedrobnokomórkowym sięga ona 35%, w wariancie drobnokomórkowym odsetek ten wynosi zaledwie 5%.

Rozwój HOA w raku płuc jest związany z nadmierną produkcją hormonu wzrostu i prostaglandyny E2 (PGE-2) przez komórki nowotworowe. Ciśnienie parcjalne tlenu we krwi obwodowej może pozostać normalne. Stwierdzono, że we krwi chorych na raka płuc z objawem PG poziom transformującego czynnika wzrostu β (TGF-β) i PGE-2 jest istotnie wyższy niż u pacjentów bez zmian w dystalnych paliczkach palców. Zatem TGF-β i PGE-2 można uznać za względne induktory tworzenia PG, stosunkowo specyficzne dla raka płuc; Wydaje się, że mediator ten nie ma związku z rozwojem omawianego zjawiska klinicznego w innych przewlekłych chorobach płuc z DN.

Paranowotworowy charakter zmian typu „podudzia” w dystalnych paliczkach palców uwidacznia się wyraźnie w zaniku tego zjawiska klinicznego po skutecznej resekcji guza płuc. Z kolei ponowne pojawienie się tego objawu klinicznego u pacjenta, u którego leczenie raka płuc zakończyło się sukcesem, jest prawdopodobnym wskaźnikiem wznowy nowotworu.

PG może być manifestacją paranowotworową nowotworów zlokalizowanych poza obszarem płuc i może nawet poprzedzać pierwsze objawy kliniczne nowotworów złośliwych. Ich powstawanie opisuje się w nowotworach złośliwych grasicy, raku przełyku, okrężnicy, gastrinomie charakteryzującym się klinicznie typowym zespołem Zollingera-Ellisona oraz mięsaku tętnicy płucnej.

Wielokrotnie wykazano możliwość powstawania PG w złośliwych nowotworach piersi i międzybłoniaku opłucnej, któremu nie towarzyszy rozwój DN.

PG wykrywa się w chorobach limfoproliferacyjnych i białaczce, w tym ostrej mieloblastycznej, w której stwierdza się je na rękach i nogach. Po chemioterapii, która zatrzymała pierwszy atak białaczki, objawy GOA zniknęły, ale pojawiły się ponownie po 21 miesiącach. w przypadku nawrotu nowotworu. Jedna obserwacja wykazała regresję typowych zmian w dystalnych paliczkach palców po skutecznej chemioterapii i radioterapii limfogranulomatozy.

Zatem PG, wraz z różnymi typami zapalenia stawów, rumieniem guzowatym i wędrującym zakrzepowym zapaleniem żył, należą do częstych pozanarządowych, nieswoistych objawów nowotworów złośliwych. O paranowotworowym pochodzeniu zmian na dystalnych paliczkach palców typu „podudzie” można przypuszczać wtedy, gdy powstają one szybko (szczególnie u pacjentów bez DN, niewydolności serca i przy braku innych przyczyn hipoksemii), a także w połączeniu z innymi możliwe pozanarządowe, niespecyficzne objawy nowotworu złośliwego - wzrost ESR, zmiany w obrazie krwi obwodowej (zwłaszcza trombocytoza), utrzymująca się gorączka, zespół stawowy i nawracająca zakrzepica o różnej lokalizacji.

Za jedną z najczęstszych przyczyn PH uważa się wrodzone wady serca, zwłaszcza typu „niebieskiego”. Spośród 93 pacjentów z przetokami tętniczo-płucnymi, obserwowanych w Klinice Mauo od 15 lat, podobne zmiany w palcach stwierdzono u 19%; przekraczały częstość występowania krwioplucia (14%), ale były gorsze pod względem szmerów nad tętnicą płucną (34%) i duszności (57%).

R. Khouzam i in. (2005) opisali udar niedokrwienny pochodzenia zatorowego, który rozwinął się 6 tygodni po urodzeniu u 18-letniej pacjentki. Obecność charakterystycznych zmian w palcach oraz niedotlenienie wymagające wspomagania oddechowego skłoniły do ​​poszukiwania anomalii w budowie serca: w badaniu echokardiograficznym przezklatkowym i przezprzełykowym stwierdzono ujście żyły głównej dolnej do jamy lewego przedsionka.

PG mogą „odkryć” istnienie patologicznego przecieku z lewej strony serca na prawą, także powstałego w wyniku operacji kardiochirurgicznej. M. Essop i in. (1995) obserwowali charakterystyczne zmiany w dystalnych paliczkach palców i narastającą sinicę przez 4 lata po balonowym poszerzeniu w reumatycznym zwężeniu zastawki mitralnej, którego powikłaniem był niewielki ubytek przegrody międzyprzedsionkowej. W okresie od operacji jej znaczenie hemodynamiczne znacznie wzrosło, gdyż u chorej rozwinęło się także reumatyczne zwężenie zastawki trójdzielnej, po skorygowaniu którego objawy te całkowicie ustąpiły. J. Dominik i in. zaobserwowali pojawienie się PG u 39-letniej kobiety 25 lat po pomyślnej naprawie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej. Okazało się, że podczas operacji żyła główna dolna została błędnie skierowana do lewego przedsionka.

PG jest uważana za jeden z najbardziej typowych nieswoistych, tzw. pozasercowych objawów klinicznych infekcyjnego zapalenia wsierdzia (IE). Częstotliwość zmian w dystalnych paliczkach palców typu „podudzia” w IZW może przekraczać 50%. Wysoka gorączka z dreszczami, podwyższona OB i leukocytoza świadczą o IZW u pacjenta z PG; Często obserwuje się niedokrwistość, przemijający wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych w surowicy oraz różnego rodzaju uszkodzenia nerek. W celu potwierdzenia IZW we wszystkich przypadkach wskazana jest echokardiografia przezprzełykowa.

Według niektórych ośrodków klinicznych jedną z najczęstszych przyczyn zjawiska PH jest marskość wątroby z nadciśnieniem wrotnym i postępującym rozszerzeniem naczyń krążenia płucnego, prowadzącym do hipoksemii (tzw. zespół płucno-nerkowy). U takich pacjentów GOA zwykle łączy się z teleangiektazjami skórnymi, często tworząc „pola pajączków”.
Stwierdzono związek pomiędzy powstawaniem HOA w marskości wątroby a wcześniejszym nadużywaniem alkoholu. U pacjentów z marskością wątroby bez współistniejącej hipoksemii PG zwykle nie jest wykrywana. To zjawisko kliniczne jest również charakterystyczne dla pierwotnych cholestatycznych zmian w wątrobie wymagających przeszczepienia wątroby w dzieciństwie, w tym wrodzonej atrezji dróg żółciowych.

Wielokrotnie podejmowano próby rozszyfrowania mechanizmów rozwoju zmian dystalnych paliczków palców typu „podudzie” w chorobach, w tym także wymienionych powyżej (przewlekłe choroby płuc, wrodzone wady serca, IZW, marskość wątroby z nadciśnieniem wrotnym), którym towarzyszy przez utrzymującą się hipoksemię i niedotlenienie tkanek. Wywołana hipoksją aktywacja tkankowych czynników wzrostu, w tym płytek krwi, odgrywa wiodącą rolę w powstawaniu zmian w dystalnych paliczkach i paznokciach. Ponadto u pacjentów z PH wykryto wzrost stężenia w surowicy czynnika wzrostu hepatocytów, a także czynnika wzrostu naczyń. Za najbardziej oczywisty uważa się związek między wzrostem aktywności tego ostatniego a spadkiem ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej. Również u chorych na PH stwierdza się istotny wzrost ekspresji czynników indukowanych hipoksją typu 1a i 2a.

W rozwoju zmian dystalnych paliczków palców typu „podudzie” pewne znaczenie może mieć dysfunkcja śródbłonka związana ze spadkiem ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej. Wykazano, że u pacjentów z GOA stężenie endoteliny-1 w surowicy, której ekspresja indukowana jest przede wszystkim przez niedotlenienie, jest istotnie wyższe niż u osób zdrowych.
Mechanizmy powstawania PG w przewlekłych chorobach zapalnych jelit, dla których hipoksemia nie jest typowa, są trudne do wyjaśnienia. Jednocześnie często występują w chorobie Leśniowskiego-Crohna (nie są typowe dla wrzodziejącego zapalenia jelita grubego), w którym zmiany w palcach niczym „pałeczki do perkusji” mogą poprzedzać faktyczne jelitowe objawy choroby.

Liczba prawdopodobnych przyczyn zmian w dystalnych paliczkach palców ze względu na typ „szkiełka zegarkowego” stale wzrasta. Niektóre z nich są bardzo rzadkie. K. Packard i in. (2004) zaobserwowali powstawanie PG u 78-letniego mężczyzny, który przyjmował losartan przez 27 dni. To zjawisko kliniczne utrzymywało się po zastąpieniu losartanu walsartanem, co pozwala uznać go za niepożądaną reakcję na całą klasę blokerów receptora angiotensyny II. Po przejściu na kaptopril zmiany w palcach ustąpiły całkowicie w ciągu 17 miesięcy. .

A. Harris i in. stwierdzili charakterystyczne zmiany w dystalnych paliczkach palców u pacjenta z pierwotnym zespołem antyfosfolipidowym, przy czym nie stwierdzono u niego cech zmian zakrzepowych w łożysku naczyniowym płuc. Opisano także powstawanie PG w chorobie Behçeta, choć nie można całkowicie wykluczyć, że ich pojawienie się w tej chorobie było przypadkowe.
PG zalicza się do możliwych pośrednich markerów zażywania narkotyków. U niektórych z tych pacjentów ich rozwój może być związany z odmianą uszkodzenia płuc lub IZW charakterystyczną dla narkomanów. Zmiany w dystalnych paliczkach palców, przypominające „pałeczki do perkusji”, opisywane są u osób zażywających narkotyki nie tylko dożylnie, ale także wziewnie, np. u palaczy haszyszu.

Coraz częściej (co najmniej 5%) PG jest rejestrowana u osób zakażonych wirusem HIV. Ich powstawanie może wynikać z różnych postaci chorób płuc związanych z HIV, ale to zjawisko kliniczne obserwuje się u pacjentów zakażonych wirusem HIV z nienaruszonymi płucami. Ustalono, że obecność charakterystycznych zmian w dystalnych paliczkach palców w przypadku zakażenia wirusem HIV wiąże się z mniejszą liczbą limfocytów CD4-dodatnich we krwi obwodowej, ponadto u takich pacjentów częściej stwierdza się śródmiąższowe limfocytowe zapalenie płuc. U dzieci zakażonych wirusem HIV pojawienie się PG jest prawdopodobnym wskazaniem gruźlicy płuc, co jest możliwe nawet w przypadku braku Mycobacterium tuberculosis w próbkach plwociny.

Znana jest tak zwana pierwotna postać GOA, niezwiązana z chorobami narządów wewnętrznych, często mająca charakter rodzinny (zespół Tourine'a-Solanta-Gole'a). Diagnozuje się go dopiero po wykluczeniu większości przyczyn, które mogą powodować pojawienie się PG. Pacjenci z pierwotną postacią GOA często skarżą się na ból w okolicy zmienionych paliczków i wzmożoną potliwość. R. Seggewiss i in. (2003) zaobserwowali, że pierwotny GOA dotyczy wyłącznie palców kończyn dolnych. Jednocześnie ustalając obecność PH u członków tej samej rodziny, należy wziąć pod uwagę możliwość odziedziczenia przez nich wrodzonych wad serca (np. Przetrwały przewód botallus). Tworzenie się charakterystycznych zmian na palcach może trwać około 20 lat.

Rozpoznanie przyczyn zmian dystalnych paliczków palców według typu „podudzia” wymaga diagnostyki różnicowej różnych chorób, wśród których wiodącą pozycję zajmują te związane z niedotlenieniem, tj. klinicznie manifestowana DN i/lub niewydolność serca, a także nowotwory złośliwe i podostre IZW. Śródmiąższowe choroby płuc, przede wszystkim test ELISA, są jedną z najczęstszych przyczyn PG; nasilenie tego zjawiska klinicznego można wykorzystać do oceny aktywności uszkodzenia płuc. Szybkie powstawanie lub wzrost nasilenia GOA powoduje konieczność poszukiwania raka płuc i innych nowotworów złośliwych. Jednocześnie należy wziąć pod uwagę możliwość pojawienia się tego zjawiska klinicznego w innych chorobach (choroba Leśniowskiego-Crohna, zakażenie wirusem HIV), w których może wystąpić znacznie wcześniej niż specyficzne objawy.

Referencje

1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. Idiopatyczne włókniające zapalenie pęcherzyków płucnych i rak oskrzelikowo-pęcherzykowy // Arch. Poklepać. - 1991. - 53 (1). - 60-64.
2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. „Maski” podostrego infekcyjnego zapalenia wsierdzia // Ter. łuk. - 1999. - 1. - 47-50.
3. Fomin V.V. Palce Hipokratesa: znaczenie kliniczne, diagnostyka różnicowa // Klin. Miód. - 2007. - 85, 5. - 64-68.
4. Shukurova R.A. Nowoczesne reprezentacje o patogenezie włóknistego zapalenia pęcherzyków płucnych // Ter. łuk. - 1992. - 64. - 151-155.
5. Atkinson S., Fox S.B. Czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego (VEGF)-A i płytkopochodny czynnik wzrostu (PDGF) odgrywają kluczową rolę w patogenezie clubbingu cyfrowego // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.
6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. i in. Odwrócenie clubbingu cyfrowego po przeszczepieniu płuc u pacjentów z mukowiscydozą: wskazówka do patogenezy clubbingu // Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380.
7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Częstość występowania klubowania cyfrowego w raku oskrzeli według nowego indeksu cyfrowego // Clin. Do potęgi. Reumatol. - 1998. - 16. - 21-26.
8. Benekli M., Gullu I.H. Palce Hipokratesa w chorobie Behceta // Studia podyplomowe. Med. J. – 1997. – 73. – 575-576.
9. Bhandari S., Wodziński M.A., Reilly J.T. Odwracalne cyfrowe clubbing w ostrej białaczce szpikowej // Studia podyplomowe. Med. J. – 1994. – 70. – 457-458.
10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing w zakażeniu ludzkim wirusem niedoboru odporności // Br. J. Reumatol. - 1996. - 35. - 292-294.
11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. i in. Zespoły paranowotworowe w 68 przypadkach resekcyjnego niedrobnokomórkowego raka płuc: czy mogą pomóc we wczesnym wykryciu? //Med. Onkol. - 1999. - 16. - 129-133.
12. Chotkowski L.A. Maczuga palców w uzależnieniu od heroiny // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.
13. Collins S.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Clubbing w chorobie Leśniowskiego-Crohna // Br. Med. J. – 1993. – 307. – 508.
14. Courts I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. i in. Znaczenie maczugi palców w azbestozie // Klatka piersiowa. - 1987. - 42. - 117-119.
15. Dickinson C.J. Etiologia klubowania i osteoartropatii przerostowej // Eur. J. Clin. Inwestować. - 1993. - 23. - 330-338.
16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. i in. Jatrogenne maczugowienie palców // Eur. J. Kardiotorak. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.
17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Osteoartropatia przerostowa jako wskaźnik raka oskrzeli // Schweiz. Rundscha. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.
18. Fam A.G. Paranowotworowe zespoły reumatyczne // Najlepsza praktyka Bailliere’a. Rozdzielczość Clin. Reumatol. - 2000. - 14. - 515-533.
19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. i in. Zespół wątrobowo-płucny // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.
20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. i in. Cyfrowe clubbing związane z zapaleniem wielomięśniowym i śródmiąższową chorobą płuc // Klatka piersiowa. - 1995. - 108. - 1751-1752.
21. Hoeper M.M., Krówka M.J., Starassborg C.P. Nadciśnienie wrotno-płucne i zespół wątrobowo-płucny // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.
22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. i in. Maczuganie palców i proliferacja mięśni gładkich w zmianach zwłóknieniowych w płucach u pacjentów z idiopatycznym zwłóknieniem płuc // Klatka piersiowa. - 1994. - 105. - 339-342.
23. Khouzam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.S. Sinica centralna i clubbing u 18-letniej kobiety po porodzie z udarem mózgu // Am. J. Med. Nauka. - 2005. - 329. - 153-156.
24. Krówka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. i in. Zespół wątrobowo-płucny z postępującą hipoksemią jako wskazanie do przeszczepienia wątroby: opisy przypadków i przegląd literatury // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.
25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Rodzinna pierwotna osteoartropatia przerostowa w związku z wrodzoną chorobą serca // Cardiol. Młody. - 2002. - 12. - 304-307.
26. Sansores R., Salas J., Chapela R. i in. Clubbing w nadwrażliwym zapaleniu płuc. Częstość występowania i możliwa rola prognostyczna // Arch. Stażysta. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.
27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. Odwrócenie cyfrowego clubbingu po przeszczepie płuc // Szachy. - 1995. - 107. - 283-285.
28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda S. i in. Czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego i osteoartropatia przerostowa // Clin. Do potęgi. Reumatol. - 2000. - 18. - 57-62.
29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., angielski J.S. Clubbing: aktualizacja diagnozy, diagnostyki różnicowej, patofizjologii i znaczenia klinicznego // J. Am. Acad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.
30. Sridhar K.S., Lobo S.F., Altraan A.D. Cyfrowe clubbing i rak płuc // Klatka piersiowa. - 1998. - 114. - 1535-1537.
31. Grupa zadaniowa ESC. Wytyczne ESC dotyczące zapobiegania, diagnostyki i leczenia infekcyjnego zapalenia wsierdzia // Eur. Serce J. - 2004. - 25. - 267-276.
32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. i in. Pierwotna osteoartropatia przerostowa (zespół Touraine-Solente-Gole) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.
33. Vandemergel X., Decaux G. Recenzja na temat osteoartropatii przerostowej i cyfrowego clubbingu // Rev. Med. Bruksela. - 2003. - 24. - 88-94.
34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Maczuganie palców w sarkoidozie // JAMA. - 1972. - 222. - 582.
35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Związek między cyfrowym clubbingiem a poziomem hormonu wzrostu w surowicy u pacjentów z rakiem płuc // Monaldi Arch. Klatka piersiowa Dis. - 1996. - 51. - 185-187.