Miejscowe zmiany śródmiąższowe w płucach. Śródmiąższowe choroby płuc

ROZLANA ŚRÓDMIASTOWA CHOROBA PŁUC Miód.
Rozlana śródmiąższowa choroba płuc (DILD) to ogólny termin określający grupę chorób charakteryzujących się rozlanym naciekiem zapalnym i zwłóknieniem małych oskrzeli i pęcherzyków płucnych.
Etiaodognia
czynniki ryzyka
Wdychanie różnych substancji
Pyły mineralne (krzemiany, azbest)
Organiczny pył
Opary rtęci
Aerozole
Zażywanie narkotyków (bisulfan, bleomycyna, cyklofosforan-itRjtl D-penischamina itp.)
Radioterapia
Nawracające bakteryjne lub wirusowe choroby płuc
Zespół niewydolności oddechowej u dorosłych
Nowotwory
oskrzelowo-pęcherzykowe str
Białaczka
Chłoniaki
Dysplazja oskrzelowo-pęcherzykowa (zespół Wilsona-1/skipsa, śródmiąższowe jednojądrzaste ogniskowe włóknienie płuc)
Sarkoidoza
Rozsiane choroby tkanki łącznej
Reumatoidalne zapalenie stawów
SCR
Twardzina układowa
Zespół Sjögrena
Zapalenie naczyń płucnych
Ziarniniakowatość Wegenera
Zespół Churga-Demanda
Zespół Goodpasture’a
Amyloidy
Hemosyderoza płuc
Pęcherzykowa proteinoza płuc
Histiocytoza
Choroby dziedziczne
Neurofibromatoza
Choroba Mmana-Picka
Choroba Gauchera
przewlekła niewydolność nerek
Choroby wątroby
Przewlekłe aktywne zapalenie wątroby
Pierwotna marskość żółciowa
Choroby jelit
Nieswoiste wrzodziejące zapalenie jelita grubego
choroba Leśniowskiego-Crohna
choroba Whipple’a
Choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi
Niewydolność lewej komory serca
Idiopatyczne zwłóknienie śródmiąższowe, czyli kryptogenne włókniające zapalenie pęcherzyków płucnych (36% przypadków zwłóknienia płuc), jest przewlekłą, postępującą chorobą dziedziczną z rozlanym naciekiem zapalnym pęcherzyków płucnych i zwiększonym ryzykiem rozwoju raka płuc. Aspekty genetyczne
Zespół Hammana-Richa (178500, R). Laboratorium: zwiększona zawartość kolagenazy w dolnych drogach oddechowych, zwiększone stężenie γ-globulin, nadprodukcja płytkowego czynnika wzrostu B
Dysplazja włóknisto-torbielowata płuc (*135000, R) jest klinicznie i laboratoryjnie identyczna z chorobą Hammana-Richa
Rodzinne śródmiąższowe złuszczające zapalenie płuc (choroba proliferacyjna pneumocytów typu 2, 263000, p), wczesny początek, śmierć przed trzecim rokiem życia
Mukowiscydoza płuc (219600, p) charakteryzuje się nawracającymi infekcjami dróg oddechowych i samoistną odmą opłucnową u noworodków.

Patogeneza

Patomorfologia

Obraz kliniczny

Badania laboratoryjne

Studia specjalne

Leczenie:

Środki ostrożności

Leczenie

Komplikacje

ICD

MSz

Literatura

Katalog chorób. 2012 .

Zobacz, co „rozlana śródmiąższowa choroba płuc” znajduje się w innych słownikach:

Rozedma- I Rozedma płuc jest stanem patologicznym tkanki płucnej, charakteryzującym się zwiększoną zawartością w niej powietrza. Istnieją pęcherzykowe (prawdziwe) i inne formy E. l. (śródmiąższowy; zastępczy, starczy, wrodzony zlokalizowany E. l., ... ... Encyklopedia medyczna- Miód Ciała obce dróg oddechowych – patologia dzieciństwa. Częstość występowania u dzieci wynosi 80–97% przypadków aspiracji ciała obcego. W 60–93% przypadków dzieci mają 5 lat. Ciała obce krtani 13%, tchawicy 22%, oskrzeli 65%. Ciało obce częściej... ... Katalog chorób

Płuca- I Płuca (płuca) to sparowany narząd znajdujący się w jamie klatki piersiowej, który przeprowadza wymianę gazową pomiędzy wdychanym powietrzem a krwią. Główną funkcją L. jest oddychanie (patrz Oddychanie). Niezbędnymi do jego realizacji elementami są wentylacja... ... Encyklopedia medyczna

Alweolity- (zapalenie pęcherzyków płucnych; liczba pojedyncza; łac. otwór pęcherzykowy, komórka + zapalenie) grupa rozproszonych procesów zapalnych w części oddechowej płuc z tendencją do powstawania zwłóknienia tkanki śródmiąższowej. A. może być chorobą niezależną... ... Encyklopedia medyczna

Śródmiąższowe choroby płuc: jest to bardzo szeroka grupa chorób, obejmująca wiele patologii o różnej etiologii z objawami w postaci rozlanych zmian w miąższu płuc. Temat ten jest dość trudny do zrozumienia i zrozumienia, a dla większości lekarzy zajmujących się obrazowaniem medycznym powoduje pewne trudności w diagnostyce. W prezentowanym materiale postaram się wyjaśnić niektóre podstawy i ogólne zasady diagnostyki radiologicznej śródmiąższowych chorób płuc. Biorąc pod uwagę, że główną metodą diagnozowania tych schorzeń jest CT (HRCT – CT z algorytmem rekonstrukcji o wysokiej rozdzielczości), do właściwej oceny badania w kierunku podejrzenia śródmiąższowych chorób płuc konieczne jest prawidłowo wykonane badanie CT o grubości warstwy 0,6 – 1,25 mm z algorytmem rekonstrukcji o wysokiej rozdzielczości.

Anatomia:
Nie będę się skupiał na normalnej anatomii śródmiąższu płucnego; temat ten jest dobrze omówiony w Internecie i różnej literaturze. Chcę jednak podkreślić, że znajomość tej anatomii jest głównym czynnikiem w zrozumieniu i interpretacji patologicznych objawów w rozsianych śródmiąższowych chorobach płuc.
Oto kilka schematycznych ilustracji anatomii, zapożyczonych z:

1. JA Verschakelen · W. De Wever
Tomografia komputerowa płuc

A. Anatomiczna organizacja drzewa oskrzelowego

B. Anatomiczna organizacja łożyska naczyniowego

C. Anatomiczna organizacja łóżka limfatycznego

D. Anatomiczna organizacja płatka śródmiąższowego i wtórnego płata płucnego

E. Anatomiczna organizacja śródmiąższu płucnego

1. Obwodowa tkanka łączna:Śródmiąższ obwodowy = tkanka łączna międzyzrazikowa

2. Osiowa tkanka łączna: Śródmiąższ osiowy = tkanka łączna okołooskrzelowo-naczyniowa

3. Miąższowa tkanka łączna: Miąższ śródmiąższowy = wewnątrzzrazikowa tkanka łączna

F. Anatomiczna organizacja płata płucnego wtórnego:

1. przegroda międzyzrazikowa: przegroda międzyzrazikowa
2. obszar wewnątrzzrazikowy/środkowozrazikowy: strefa wewnątrzzrazikowa
3. miąższ zrazikowy: miąższ

Podejście do interpretacji TK w DILD
Interpretacja wyników obrazowania CT w DILD opiera się na 3 głównych zasadach:

1. wywiad i obraz kliniczny - z reguły większość pacjentów skarży się na duszność, w badaniu klinicznym stwierdza się suchy świszczący oddech, zaburzenia wymiany gazowej w płucach (hipoksemia)
2. znaki patologiczne - WZÓR - ten angielski termin jest najpowszechniejszy i powszechnie akceptowany przy opisywaniu zmian patologicznych w DISL, nie mogłem znaleźć dokładnego rosyjskiego tłumaczenia tego terminu, ale sądzę, że wszyscy rozumiem jego znaczenie - wzór, a pewien zestaw znaków.
3. rozmieszczenie objawów patologicznych - większość DILD ma mniej lub bardziej charakterystyczny rozkład objawów, np. w przypadku idiopatycznego zwłóknienia płuc (IPF) są to dolne partie płuc, w przypadku sarkoidozy - górne partie itp. Temat ten zostanie omówiony bardziej szczegółowo później.

Klasyfikacja rozsianych śródmiąższowych (miąższowych) chorób płuc:

(Radiologia klatki piersiowej Mosby/Elsevier 2010; Theresa McLoud i Phillip M. Boiselle; Charpter 7 Śródmiąższowa choroba płuc, s. 181)

B. Choroby tkanki łącznej i zaburzenia układu odpornościowego
-twardzina układowa
- toczeń rumieniowaty (Lupus erythematosus)
-choroby reumatoidalne
-zapalenie skórno-mięśniowe
- zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa
-reaktywna pneumopatia na niektóre leki (np. amiodaron)
-ziarniniakowatość Wegenera
-Zespół Goodpasture'a

B. Pylica płuc
-alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych
-krzemica
-pylica górnicza
-azbestoza
- beryloza

D. Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc:
(ILF)
(NPC)
- złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc (DIP)
-limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc (LIP)
-zapalenie oskrzelików oddechowych ze śródmiąższową chorobą płuc
-organizujące zapalenie płuc (OP)
-popromienne zapalenie płuc (RP)
- zapalenie płuc z neurofibromatozą

D. Sarkoidoza

E. Inne specyficzne choroby:
-histiocytoza X
- limfangioleiomiomatoza
- Choroba Gauchera
-mikrokamica pęcherzykowa płuc
-proteinoza pęcherzykowa
-amyolidoza

G.Neoplazja
-przerzuty, rak naczyń limfatycznych
-rak oskrzelowo-pęcherzykowy
-białaczka
-chłoniak

H. Patologia układu krążenia
-obrzęk płuc
-hemosyderoza
-zastoinowa pneumopatia

I. Choroby naczyniowe
-zapalenie tętnic
-niedrożność żylna
- zator tłuszczowy
-tromboebolia i idiopatyczne nadciśnienie płucne

Klasyfikacja rozsianych chorób miąższowych płuc:

(Amerykańskie Towarzystwo Klatki Piersiowej i Europejskie Towarzystwo Chorób Układu Oddechowego 2002)

1. Rozlana miąższowa choroba płuc DPLD o znanej przyczynie (wywołana lekami, choroba tkanki łącznej

2.Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc IIP

-Idiopatyczne zwłóknienie płuc IPF

-Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenia płuc inne niż IPF

#Złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc DIP

#Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc AIP

#Niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc NSIP

#Zapalenie oskrzelików oddechowych, śródmiąższowa choroba płuc RBILD

#Kryprogenne wywołujące zapalenie płuc COP

#Limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc LIP

3.Granulomatus DPLD – np. sarkoidoza

4.Inne formy DPLD – takie jak histiocytoza X i limfangiomiomatoza

Prezentacja patologiczna, wzory:

Całą różnorodność objawów patologicznych w DILD można przedstawić jako zbiór kilku wzorców:

1. Wzór guzkowy lub siatkowy (małe zaokrąglone guzki) - wzór guzkowy lub siatkowy
2. Wzór liniowy (cienkie gęstości liniowe, linie nieregularne, gęstości liniowe siatki) - wzór liniowy
3. Wzór torbielowaty (cysty) - wzór torbielowaty
4.Gęstości takie jak szkło szlifowane - nieprzezroczystość szkła szlifowanego GGO
5. Konsolidacja pęcherzykowa/miąższowa

1. Wzór guzkowy lub siatkowy (małe zaokrąglone guzki) - wzór guzkowy lub siatkowy

Występują w postaci małych guzków o średnicy od 1 do 10 mm. Są śródmiąższowe (okołolimfatyczne)
i guzki groniaste (lub pęcherzykowe/środkowe wewnątrzzrazikowe). A także połączenie tych dwóch typów.

Guzki śródmiąższowe: dobrze określone małe zagęszczenia guzkowe, zlokalizowane w osiowym śródmiąższu okołooskrzelowo-naczyniowym, w przegrodach międzyzrazikowych (międzyzrazikowych), wzdłuż warstw opłucnej i w środkowych strefach zrazika płucnego. Ta lokalizacja guzków wzdłuż pogrubionego osiowego śródmiąższu daje wzór siatkowy (w formie różańca).

Klasycznym przykładem guzków śródmiąższowych jest sarkoidoza:

Guzki groniaste: guzki o niewyraźnej gęstości, o średnicy od 6 do 10 mm, często powiązane z zagęszczeniem pęcherzyków płucnych, zlokalizowane wokół oskrzelików obwodowych i końcowych, w centrum zrazika płucnego. Wykryto w zrazikowym zapaleniu płuc, rozprzestrzenianiu się infekcji wewnątrzoskrzelowej (w szczególności gruźlicy) - znak drzewa w pąku- i rak oskrzelowo-pęcherzykowy.

Guzki groniaste:

2. Wzór liniowy (drobne gęstości liniowe, nieregularne linie, gęstości liniowe siatki)

Występuje w wyniku pogrubienia śródmiąższu, będącego następstwem odkładania się komórek, gromadzenia się płynów lub zmian zwłóknieniowych. Według dystrybucji wyróżnia się:
-pogrubienie osiowego śródmiąższu (sznurów okołooskrzelowo-naczyniowych)
(przegroda międzyzrazikowa)
-pogrubienie śródmiąższu wewnątrzzrazikowego (linie wewnątrzzrazikowe)
-znak plastra miodu
-Linie podopłucnowe
-Nieprawidłowości centrallobularne

#Pogrubienie śródmiąższu osiowego (pasm okołooskrzelowo-naczyniowych): występuje w wielu chorobach, takich jak rakowatość naczyń limfatycznych, zwłóknienie płuc, sarkoidoza. Określa się pogrubienie ścian oskrzeli i rozszerzenie naczyń płucnych. Zgrubienie może być regularne lub nieregularne (guzkowate).

Pogrubienie śródmiąższu osiowego w rakowiaku limfatycznym:

#Pogrubienie przegród międzyzrazikowych (przegród międzyzrazikowych): wyznaczane są w obwodowych częściach płuc jako linie proste o długości do 1-2 cm, z kierunkiem ruchu prostopadłym do opłucnej ściennej. W środkowych częściach płuc pogrubione przegrody wydają się ograniczać wtórne zraziki płucne, tworząc rodzaj wielokątnej „szkielety” wokół płatka o średnicy 1-2,5 cm. W środku takiego płatka widać „zrazik”. punkt”, będący w przekroju poprzecznym odgałęzieniem tętnicy płucnej. W niektórych przypadkach wykrywane są linie dłuższe niż 2,5 cm, wyznaczające więcej niż jeden płatek; takie linie nazywane są liniami długimi lub pasmami miąższowymi (pasma miąższowe, długie linie przegrodowe).

Pogrubienie przegród międzyzrazikowych (przegrody międzyzrazikowe, linie przegród):

Pasma miąższowe:

#Pogrubienie śródzrazikowego śródmiąższu (linie wewnątrzzrazikowe) i nieprawidłowości środkowozrazikowe: mówiąc najprościej, jest to powiększenie centralnego punktu (odpowiadającego śródzrazikowemu śródmiąższowi wokół gałęzi tętnicy płucnej) płatka płucnego. Kiedy śródmiąższ śródzrazikowy pogrubia się, często można uwidocznić fragment oskrzelika środkowego centralnego w postaci małego pierścienia pośrodku płatka. Udział w procesie patologicznym tkanki śródmiąższowej wokół gałęzi wewnątrzzrazikowej tętnicy płucnej i oskrzelika centralnego definiuje się jako cienkie liniowe zagęszczenia w postaci „gwiazd” lub promieni.

Pogrubienie śródmiąższu wewnątrzzrazikowego (linie wewnątrzzrazikowe) i nieprawidłowości środkowozrazikowe:

#Linie podopłucnowe: gęstości liniowe zlokalizowane w odległości 1 cm od opłucnej ciemieniowej i posiadające kierunek przemieszczania się równoległy do ​​niej. Zostały opisane w azbestozie. Można je również normalnie zaobserwować w okolicy podstawno-tylnej i interpretuje się je jako niewielką niedodmę ze względu na prezentację.

Linie podopłucnowe:

#Znak plastra miodu: jest to połączenie małych ubytków (< 1 см) образующих при разрушении альвеол, в сочетании с отграничивающими фиброзными интерстициальными тяжами. Классический пример - легочной фиброз:

3. Wzór torbielowaty (torbiele) - wzór torbielowaty: tworzenie się ubytków w tkance płucnej.

Zawiera:

1.znak plastra miodu (patrz wyżej)

2.rozstrzenie oskrzeli trakcyjne

3.cysty płucne

4.guzki z zanikiem guzków jamistych

#Rozstrzenie oskrzeli trakcyjnych: są określane przez wyraźne zmiany włókniste w płucach z naruszeniem architektury płuc. Kiedy z powodu tworzenia się tkanki włóknistej i zniszczenia pęcherzyków płucnych, co prowadzi do zmniejszenia objętości płatków i trakcji (zaostrzenia) ścian oskrzelików i oskrzeli oraz powstawania nieregularnych rozszerzeń światła struktury oskrzeli w dotkniętym obszarze.

#Cysty płucne: termin ten w CT (HRCT) odpowiada przewiewnej, zaokrąglonej cienkościennej wnęce (grubość ścianki< 2 мм), с хорошо отграниченными стенками, с размером около 1 см. в диаметре или немного больше. Их отличие от "пчелиных сот" заключается в тонкой ровной стенке и отсутствию явных признаков фиброза. Отличие от эмфизематозной буллы - толщина стенки у булл менее 1 мм, размеры зачастую более 1 см, наличие признаков эмфиземы.
Typowym przykładem patologii, w której głównym wzorem są cysty - l imfangioleiomiomatoza:

#Węzły z rozpadem: ubytki o grubych, nierównych ścianach. Jak sama nazwa wskazuje, początkowo jest to formacja guzkowa w płucach, w której następuje rozkład, w wyniku czego powstaje jama. Typowym przykładem jest histiocytoza X, septyczne zatorowe zapalenie płuc, ziarniniakowatość Wegenera.

4. Zmętnienia szkła szlifowanego GGO:

Objaw ten występuje w wielu chorobach płuc i sam w sobie nie jest szczególnie specyficzny. Podłoże wzorcowe polega na wypełnieniu pęcherzyków cieczą z utworzeniem substancji piankowatej. W tomografii komputerowej zagęszczenia matowej szyby definiuje się jako delikatne zagęszczenia pęcherzykowe, które pozwalają na zachowanie widoczności układu naczyniowego płuc, w przeciwieństwie do zagęszczenia, w którym architektura naczyniowa nie jest uwidoczniona. Wykonując diagnostyczną biopsję płuc, należy starać się pobrać biopsję bezpośrednio z obszaru matowej szyby, ponieważ ten znak zwykle odzwierciedla aktywny proces.

Gęstość zmielonego szkła w krwotoku pęcherzykowym

Gęstość mielonego szkła w proteinozie pęcherzykowej (w połączeniu z pogrubionym śródmiąższem międzyzrazikowym)

Gęstość zmielonego szkła w popromiennemu zapaleniu płuc

Gęstość mielonego szkła w zapaleniu płuc wywołanym przez Pneumocystis

5. Oznaka konsolidacji pęcherzyków płucnych:

Ten znak jest znany wszystkim radiologom; oznacza wzrost gęstości i całkowite zatarcie pęcherzykowych przestrzeni powietrznych w płucach, na tle których nie są widoczne struktury naczyniowe. Na tle konsolidacji pęcherzyków płucnych często określa się znak bronchogramu powietrznego. Ten znak również sam w sobie nie ma wysokiej swoistości i występuje w wielu patologiach płuc.

Schematyczne porównanie gęstości zmielonego szkła i konsolidacji pęcherzyków płucnych:

Konsolidacja pęcherzykowa w zapaleniu płuc:

Konsolidacja pęcherzykowa w raku oskrzelikowo-pęcherzykowym:

Zatem po przeanalizowaniu wszystkich patologicznych objawów (wzorców) napotykanych podczas wizualizacji DILD (i nie tylko) koledzy radiodiagnostycy mają prawo zadać pytanie: jak wykorzystać cały ten zestaw w diagnostyce? Odpowiedzi na takie pytanie nie da się dać w jednym artykule, czy jednej publikacji. Trudność w diagnostyce rozsianych miąższowych chorób płuc polega właśnie na polimorfizmie i dynamice wzorców, a zdarza się, że na podstawie jednego badania TK nie da się postawić trafnej diagnozy. Naszym zadaniem, jako lekarzy radiologii, jest umiejętność, w oparciu o wiedzę z zakresu anatomii i objawów patologicznych DILD, zidentyfikować i wyznaczyć grupę chorób płuc, w których zestaw uwidocznionych objawów jest najbardziej charakterystyczny. Definicja ta opiera się na znajomości prawidłowej anatomii miąższu płuc, objawów (wzorców) patologicznych, cech uszkodzeń różnych części płuc w różnych chorobach (zasada podziału na strefy) oraz znajomości prawidłowej techniki prowadzenia badań.

Charakterystyczne wzory:

1. Wzór guzkowy i siatkowy:
-krzemica
- pylica płuc/antrakoza
-histiocytoza X
-nowotwór limfatyczny
-sarkoidoza
-mikrokamica pęcherzykowa

2. Wzór liniowy:
-idiopatyczne zwłóknienie płuc
-nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc
-sarkoidoza
- popromienne zapalenie płuc
- zwłóknienie płuc z kolagenozą
-azbestoza
-reaktywne zapalenie płuc na niektóre leki
-nowotwór limfatyczny

3. Wzór torbielowaty:
-idiopatyczne zwłóknienie płuc (plaster miodu) – ten wzór jest kombinacją gęstości liniowych i powstawania jam torbielowatych
- limfangioleiomiomatoza
-histiocytoza X
-limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc

4.Gęstości w zależności od rodzaju szkła matowego:
-alergiczne zapalenie płuc (nadwrażliwe zapalenie płuc)
-ostre śródmiąższowe zapalenie płuc
- złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc
-proteinoza pęcherzykowa (w połączeniu z pogrubieniem śródmiąższu międzyzrazikowego)
-idiopatyczne zwłóknienie płuc
-krwotok pęcherzykowy

5. Schemat konsolidacji pęcherzyków płucnych:
-kryptogenne organizujące się zapalenie płuc
-przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc
-rak oskrzelikowo-pęcherzykowy
-chłoniak
-proteinoza pęcherzykowa
-zapalenie naczyń
-krwotok płucny
- obrzęk śródmiąższowy (serca płucnego)

DIZL według lokalizacji głównej:

#Default znajduje się głównie w górnych sekcjach
-krzemica
- pylica płuc/antrakoza
-sarkoidoza
- zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa
-histycytoza X

#Wady dotyczą głównie dolnych części
-przewlekłe śródmiąższowe zapalenie płuc
-idiopatyczne zwłóknienie płuc
-azbestoza
-zwłóknienie w kolagenozie

#Wada dotyczy głównie części środkowych
-obrzęk płuc
-proteinoza pęcherzykowa
-Mięsak Kaposiego
-chłoniak

#Zmiany mają przeważnie charakter obwodowy
-przewlekłe śródmiąższowe zapalenie płuc/idiopatyczne zwłóknienie płuc
- organizowanie zapalenia płuc
-przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc

Połączenie DILD z patologią opłucnej:

#Odma płucna
- limfangioleiomiomatoza
-histiocytoza X
-końcowe stadium zwłóknienia płuc o wzorze plastra miodu

#Wysięk opłucnowy:
- limfangioleiomiomatoza (chylothorax - płyn o małej gęstości)
- kolagenozy
-nowotwór limfatyczny
-obrzęk płuc

#Pogrubienie opłucnej
-azbestoza (rozproszona lub segmentowa płytka)
- kolagenozy

Połączenie DILD z limfadenopatią:

#Wykrywalny na standardowych radiogramach
-krzemica
-sarkoidoza
-chłoniak
-nowotwór limfatyczny

#Wykryty przez tomografię komputerową
-idiopatyczne zwłóknienie płuc
-nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc
-alergiczne zapalenie płuc
- kolagenozy
- limfangioleiomiomatoza

Objętość płuc w DILD:

#Zmniejszanie głośności
-idiopatyczne zwłóknienie płuc/śródmiąższowe zapalenie płuc
-niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc
-azbestoza
-kolagenoza

#Normalna głośność
-sarkoidoza
-histiocytoza

#Zwiększ głośność
- limfangioleiomiomatoza

Krótki opis niektórych z najpopularniejszych DIZL:

#Sarkoidoza: choroba o nieznanej etiologii, dotykająca najczęściej osoby w średnim wieku (20-40 lat), w 50% przypadków przebiega bezobjawowo. We krwi wzrasta stężenie enzymu konwertującego angiotensynę. Substratem morfologicznym jest ziarniniak nieserowaty.
Diagnostyka radiacyjna:
> Standardowe zdjęcie rentgenowskie
-symetryczna limfadenopatia
-wzór guzkowy i siatkowy
-dotyczy głównie górnych odcinków
- oznaki zwłóknienia w płatach górnych, cofanie się korzenia
>CT (HRCT)
-pogrubienie śródmiąższu osiowego
-guzki okołochłonne, objaw różańcowy (guzkowe pogrubienie śródmiąższu)
- uszkodzenia wzdłuż opłucnej międzypłatowej, przegród międzyzrazikowych, stref podopłucnowych
-wzór siatkowy
-zmiany zwłóknieniowe w górnych odcinkach z rozstrzeniami oskrzeli trakcyjnych

#Rakcynomatoza limfatyczna (rakowe zapalenie naczyń chłonnych): najczęstszym pierwotnym źródłem jest jelito grube, płuca, gruczoł sutkowy, żołądek.
Diagnostyka radiacyjna:
-wzór siatkowy i guzkowy
-limfadenopatia
-wysięk opłucnowy
>CT (HRCT)
-guzkowe pogrubienie śródmiąższu osiowego
-pogrubienie przegród międzyzrazikowych
- guzkowe zgrubienie opłucnej międzypłatowej
-nienaruszona architektura płuc

#Idiopatyczne zwłóknienie płuc (IPF): grupa wiekowa od 40 do 60 lat, objawiająca się dusznością, suchym kaszlem.
Diagnostyka radiacyjna:
-wzór liniowy
- uszkodzenia dolnych sekcji
- znak „plaster miodu”.
-zmniejszenie objętości płuc
>CT (HRCT)
-pogrubienie przegród międzyzrazikowych
-zmiany śródmiąższowe wewnątrzzrazikowe (zgrubienia liniowe, „gwiazdki”)
- "plaster miodu"
-rozstrzenie oskrzeli
-rozstrzenie oskrzeli trakcyjne
- głównie rozprzestrzenianie się obwodowe i podopłucnowe

#Nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc: występuje w średnim wieku (50 lat), kobiety chorują częściej niż mężczyźni. Klinicznie objawia się suchym kaszlem, dusznością.
Diagnostyka radiacyjna:
-Ściemnianie liniowe
-dolne sekcje
-zmniejszenie objętości płuc
- „plastry miodu” są rzadkie
>CT (HRCT)
-wzór siatkowy
-rozstrzenie oskrzeli trakcyjne
- uszkodzenie części obwodowych, z reguły opłucna nie ulega zmianie

#Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc: Chorują osoby w średnim wieku (przeciętnie 50. rok życia), częściej chorują kobiety niż mężczyźni. Klinicznie objawia się postępującą dusznością, podobną do grypy, wysokim odsetkiem zgonów.
Diagnostyka radiacyjna:
-dwustronne konsolidacje rozproszone
>CT (HRCT)
-Faza ostra: rozproszone gęstości matowego szkła z obszarami konsolidacji
-Faza organizacji: rozstrzenie oskrzeli trakcyjnych, zaburzenie architektury tkanki płucnej

#Złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc: Chorują głównie palacze, bardzo rzadko osoby niepalące, średni wiek 40-50 lat, częściej chorują kobiety (2 do 1). Objawy kliniczne: postępująca duszność i kaszel. Rokowanie jest lepsze niż w ostrym śródmiąższowym zapaleniu płuc i można je leczyć steroidami, jeśli rzucisz palenie.
Diagnostyka radiacyjna:
- zmiana jest zlokalizowana głównie w dolnych odcinkach
-delikatne przyciemnienie niczym matowe szkło
>CT (HRCT)
- uszkodzenia dolnych sekcji
-gęstość jak matowe szkło
-wzór siatkowy

#Limfangioleiomiomatoza: dotyka młode kobiety w wieku rozrodczym i wiąże się ze stwardnieniem guzowatym (chorobą Buneville’a). Charakteryzuje się powstawaniem chylothorax, odmy opłucnowej i krwioplucia.
Diagnostyka radiacyjna:
-wzór liniowy
- cysty cienkościenne
- prawidłowa lub zwiększona pojemność płuc
>CT (HRCT)
- cysty cienkościenne
-rozproszone obrażenia

#Histiocytoza X: Chorują młodzi ludzie, często palący papierosy.
Diagnostyka radiacyjna:
-wzór siatkowo-guzkowy
- uszkodzenia górnych części
-odma płucna
-cysty
>CT (HRCT)
- cysty cienkościenne
-guzki, mogą tworzyć ubytki
-dotyczy głównie górnych odcinków

#Proteinoza pęcherzykowa: etiologia nie jest znana, częściej chorują mężczyźni niż kobiety, średni wiek: 30-50 lat.
Diagnostyka radiacyjna:
- obszary konsolidacji i gęstości, takie jak matowe szkło

6.CT płuc o wysokiej rozdzielczości ( Lippincott Williams & Wilkins; Wydanie czwarte 14 listopada 2008) R.Webb N.Muller

P.S. Mam nadzieję, że przedstawiony materiał będzie przydatny i bardzo pouczający dla wszystkich kolegów zajmujących się obrazowaniem płuc. Nie postawiłem sobie za cel „ogarnięcia bezkresu” i pisania o wszystkich możliwościach i funkcjach DIZL, to temat bardzo, bardzo szeroki i dość trudny do przedstawienia. Moim celem było możliwie najprostsze wyjaśnienie i pokazanie na przedstawionych schematach i obrazach głównych zasad diagnozowania patologii płuc, zapoznanie czytelników z terminologią CT dotyczącą objawów patologicznych oraz wyjaśnienie, jak interpretować obrazy CT w kierunku DILD. Mam nadzieję, że choć trochę mi się udało.
Chętnie przyjmę wszelkie uwagi krytyczne i uwagi dotyczące prezentowanego materiału.
Z poważaniem, Mario Taha MD 12.10.2010

DEFINICJA.

Śródmiąższowe choroby płuc (ILD) to heterogenna grupa chorób, które łączy zespół radiologiczny o obustronnym rozsiewie.

Największe rozbieżności w terminologii i klasyfikacji w tej grupie chorób dotyczą głównie idiopatycznego włókniającego zapalenia pęcherzyków płucnych (IFA). W 1999 roku zostało przyjęte porozumienie pomiędzy Amerykańskim Towarzystwem Chorób Klatki Piersiowej a Europejskim Towarzystwem Chorób Układu Oddechowego w sprawie testu ELISA, którego istotą jest to, że testem ELISA należy odtąd nazywać chorobę o obrazie morfologicznym zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc. Złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc, zapalenie oskrzelików oddechowych związane z IChP, nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc, ostre śródmiąższowe zapalenie płuc (zespół Hammana-Richa), idiopatyczne zapalenie oskrzelików z organizującym się zapaleniem płuc nie należą obecnie do IFA i należy je traktować jako odrębne formy nozologiczne.

ZNACZENIE.

Obecnie możemy wymienić około 200 chorób, które mają objawy IChP, co stanowi około 20% wszystkich chorób płuc, a połowa z nich ma niejasny charakter. Dlatego nie jest już możliwe, jak miało to miejsce wcześniej, klasyfikowanie ILD jako choroby rzadkiej. Błędy diagnostyczne u tych pacjentów stanowią 75–80%, a odpowiednią opiekę specjalistyczną zapewnia się im zwykle 1,5–2 lata od wystąpienia pierwszych objawów choroby, co niekorzystnie wpływa na skuteczność leczenia i rokowanie. Błędy diagnostyczne prowadzą do nieprawidłowego leczenia, stosowania dość agresywnych metod: glikokortykosteroidów, cytostatyków, antybiotyków. Wiadomo, że u większości chorych na IChP nawet odpowiedni zestaw leków nie zawsze daje szybki pozytywny efekt. Często brak natychmiastowego efektu terapeutycznego 1-2 tygodnie po rozpoczęciu błędnie przepisanej terapii (na przykład leków przeciwgruźliczych na sarkoidozę) można uznać za przejaw niewystarczającej intensywności terapii i prowadzić do zwiększenia dawek leku błędnie przepisane leki. W tych warunkach często rozwijają się „drugie” choroby jatrogenne, znacząco zmieniające obraz kliniczny choroby, znacząco komplikujące poszukiwania diagnostyczne i często pogarszające rokowanie. Śmiertelność w przypadku IChP jest znacznie wyższa niż w przypadku większości innych chorób płuc. O przyczynach wysokiej śmiertelności decyduje niska świadomość lekarzy, niedostateczne wyposażenie techniczne ośrodków medycznych, trudności w diagnostyce różnicowej ze względu na brak objawów patognomonicznych oraz śmiertelność niektórych ILD. Wszystko to determinuje potrzebę optymalizacji pracy diagnostycznej z tą grupą pacjentów, począwszy od aspektów terminologicznych.

KLASYFIKACJA.

Najpopularniejszymi terminami określającymi tę grupę chorób są „rozsiane choroby płuc”, „ziarniniakowe choroby płuc”, „śródmiąższowe choroby płuc”, „rozsiane miąższowe choroby płuc”. Pojęcie „rozsianych chorób płuc” uwzględnia tylko jeden, choć bardzo ważny, objaw choroby - radiologiczny zespół rozsiewu płuc, nie wskazując istoty procesu. Termin „ziarniniakowe choroby płuc” opiera się na powstawaniu ziarniniaków w tych chorobach, podczas gdy kilka najniebezpieczniejszych chorób z tej grupy, wcześniej zjednoczonych pod nazwą „idiopatyczne włókniające zapalenie pęcherzyków płucnych” (IFA), w ogóle nie tworzy ziarniniaków. Termin „rozlane miąższowe choroby płuc” kładzie nacisk na zmiany miąższowe – zapalenie pęcherzyków płucnych, które jest rdzeniem i główną areną rozgrywania się dramatycznych wydarzeń.

„Śródmiąższowe choroby płuc” to zdecydowanie najpowszechniejsze na świecie określenie tej grupy chorób. Koncepcja ta zakłada jednak dominujące uszkodzenie śródmiąższu, natomiast najpoważniejsze procesy w ich następstwach zachodzą w miąższu płuc z częstym zajęciem dróg oddechowych.

Główną cechą wspólną tych chorób jest zapalenie pęcherzyków płucnych, które w większości przypadków ma charakter immunologiczny. Głównymi cechami wyróżniającymi są stopień i poziom zaangażowania głównych struktur płuc w proces patologiczny, a także nasilenie i charakter postępu niewydolności oddechowej. Tak więc w przypadku sarkoidozy, egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych (EAA) i proteinozy pęcherzykowej dotyczy to przede wszystkim zrębu płuc i struktur zrazikowych. W przypadku gruźlicy płuc i pylicy płuc - struktury zrazikowe; do testu ELISA i chorób reumatycznych - struktury wewnątrzzrazikowe.

ETIOLOGIA.

Wszystkie ILD ze względu na etiologię można podzielić na choroby o znanej etiologii, nieznanym charakterze i choroby wtórne do chorób ogólnoustrojowych.

Tabela 10

Najczęstsze ILD o znanej etiologii

W tabeli 10 wymieniono najczęstsze ILD o znanej etiologii.

W diagnostyce niezakaźna IChP Ważne jest posiadanie historii zawodowej, wiedza na temat czynników agresji środowiskowej, a także informacja na temat stosowania leków (amiodaron, nitrofurany, metotreksat, cyklofosfamid, bleomycyna, preparaty złota), które często są przyczyną ILD. W przypadkach nieskomplikowanych rozpoznanie chorób tej grupy nie nastręcza większych trudności.

Około połowa wszystkich IChP zaliczana jest do chorób o nieznanej etiologii.

Najczęstsze ILD o nieznanym charakterze:

ELISA – powszechne śródmiąższowe zapalenie płuc (śmierć w ciągu 2-3 lat od rozpoznania choroby).

Złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc.

Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc – zespół Hammana-Richa (śmierć w ciągu 1-3 miesięcy).

Nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc.

Sarkoidoza.

Histiocytoza X (histiocytoza płucnych komórek Langerhansa).

Proteinoza pęcherzykowa.

Idiopatyczna hemosyderoza płuc.

Martwicze zapalenie naczyń: ziarniniakowatość Wegenera, zespół Churga-Straussa.

Zespół Goodpasture’a.

Tabela 11

Przypuszczalna etiologia idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc

Wśród czynników ryzyka zmian śródmiąższowych płuc w badaniu ELISA omówiono rolę palenia tytoniu, chorób ogólnoustrojowych, przyjmowanych leków oraz zanieczyszczeń zawodowych i środowiskowych (tab. 11). Szczególną uwagę zwraca się na rolę infekcji wirusowych w genezie zmian zapalnych i włóknisto-plastycznych w płucach.

PATOGENEZA.

Nie zawsze można potwierdzić związek pomiędzy infekcją wirusową a testem ELISA, jednak obserwacje wskazują, że u pacjentów zakażonych wirusami Epsteina-Barra, wirusowym zapaleniem wątroby typu B i C, często rozwijają się zmiany morfologiczne w oskrzelach małych, podobne do zarostowego zapalenia oskrzelików i dodanie klinicznych objawów niedrożności oskrzeli. Cechy te uważa się za wynik interakcji czynnika zakaźnego z układem odpornościowym, wpływających zarówno na różne reakcje nadwrażliwości, jak i na bezpośrednie działanie wirusa na nabłonek oskrzelików.

W uszkodzeniu płuc w wirusowym zapaleniu wątroby i marskości wątroby istotne jest tworzenie naczyń obocznych wątrobowo-płucnych, co prowadzi do zwiększonego przedostawania się do płuc fibrogennych czynników wzrostu, których źródłem są aktywowane przez wirusa immunokompetentne komórki wątroby.

Leki są również uważane za ważną przyczynę śródmiąższowego uszkodzenia płuc. W patogenezie jatrogenów płuc szczególną uwagę zwraca się na uszkodzenia spowodowane przez wolne rodniki ze względu na wysoki potencjał tlenowy w płucach. Wolne rodniki biorą bezpośredni i pośredni udział w uszkodzeniu struktur płucnych i postępie stwardnienia płuc. Ponadto pod wpływem leków i ich metabolitów (blokerów kanałów wapniowych, cytostatyków, antybiotyków, narkotycznych leków przeciwbólowych itp.) dochodzi do zaburzenia funkcji wydzielniczych nabłonka i makrofagów pęcherzykowych w płucach, co prowadzi do zmian morfologicznych, takich jak fosfolipidoza.

Spośród różnych rodzajów szkodliwych skutków palenie tytoniu jest uważane za jednego z głównych kandydatów do roli bodźca w rozwoju IFA, a zwłaszcza zarostowego zapalenia oskrzelików. Pochodne dymu tytoniowego aktywują układ cytochromowy, co prowadzi do zakłócenia procesów replikacji DNA i wzrostu liczby mutacji w komórkach nabłonkowych.

Palenie jest uważane za bezwzględną przyczynę innej postaci śródmiąższowej choroby płuc - histiocytozy X, charakteryzującej się ciężkim uszkodzeniem płuc z tworzeniem się torbielowatych jam i zmian pozapłucnych w ramach procesu ziarniniakowego (moczówka prosta, zmiany skórne, osteodestrukcja).

Tym samym u palaczy, w tym także biernych, zwiększa się podatność dróg oddechowych na działanie czynników toksycznych. W śródmiąższowych chorobach płuc, w tym w teście ELISA, dym tytoniowy można najprawdopodobniej uznać za początkowy czynnik uszkadzający, stymulujący procesy zapalne sklerotyczne w płucach.

Na obszarach niesprzyjających ekologicznie wzrasta wpływ czynników agresji środowiskowej, do których zaliczają się produkty spalania paliwa samochodowego, rafinacja ropy naftowej, tlenek siarki, ozon, zanieczyszczenia powietrza, pary i sadza.

Narażenie zawodowe (krzem, azbest, związki metali, związki organiczne, pyły pochodzenia roślinnego i zwierzęcego) jest przyczyną pylicy płuc, egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych. Badania epidemiologiczne wykazały związek testu ELISA z zawodowym kontaktem z pyłami metali i drewna, produktami spalania związków organicznych i nieorganicznych (szlifierze, stolarze, strażacy).

Należy zaznaczyć, że częstość występowania zmian w płucach i nasilenie choroby w wielu przypadkach nie zależą od czasu trwania narażenia i narażenia na czynnik toksyczny. Dane kliniczne i eksperymentalne wskazują, że odpowiedź immunologiczna podczas testu ELISA opiera się na polaryzacji populacji limfocytów w kierunku komórek pomocniczych T, a intensywność procesów zapalnych i zwłóknienia jest uwarunkowana predyspozycjami genetycznymi. W progresji testu ELISA duże znaczenie mają cytokiny prozapalne i profibrogenne, które nasilają odpowiedź zapalną, procesy naprawy tkanek i związane z nimi procesy zwłóknienia w części oddechowej śródmiąższu płucnego.

Zatem ryzyko rozwoju IFA i jego aktywność są determinowane przez pewien zestaw genów, które oddziałują z czynnikami zewnętrznymi i elementami obrony komórkowej, określając w ten sposób cechy fenotypowe reakcji fibroproliferacyjnej w płucach charakterystycznej dla IFA.

KLINIKA.

Każda z tych chorób ma swoje najbardziej charakterystyczne objawy kliniczne, które pozwalają zbliżyć się do diagnozy. Dlatego badanie ELISA zwykle rozpoczyna się od ciężkiej, postępującej duszności, powodującej maksymalne niedogodności dla pacjenta. W przypadku sarkoidozy rozpoznanie zajęcia płuc jest często przypadkowe w badaniu RTG klatki piersiowej. U pacjentów z histiocytozą X umiarkowana duszność łączy się z nawracającą odmą opłucnową. Proteinoza pęcherzykowa charakteryzuje się gromadzeniem się substancji białkowo-lipidowych w pęcherzykach płucnych, co determinuje obraz kliniczny. Hemosyderoza płucna charakteryzuje się krwiopluciem. U pacjentów z martwiczym zapaleniem naczyń krwioplucie zwykle łączy się z gorączką i wtórną infekcją. W przypadku zespołu Goodpasture głównymi objawami są krwioplucie w połączeniu z objawami kłębuszkowego zapalenia nerek.

Ze względu na cechy morfofunkcjonalne płuc procesy patologiczne o niemal dowolnej lokalizacji znajdują odzwierciedlenie w układzie oddechowym, którego nasilenie i odwracalność zależy od cech choroby podstawowej. Poniżej przedstawiono choroby, w których często rozwija się ILD, z postępem i powstawaniem rozlanego zwłóknienia płuc z niewydolnością oddechową i innymi objawami DLD.

Choroby ogólnoustrojowe wywołujące ILD:

Choroby reumatyczne: reumatoidalne zapalenie wielostawowe, toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie skórno-mięśniowe, zespół Sjogrena;

Choroby wątroby: przewlekłe aktywne zapalenie wątroby, pierwotna marskość żółciowa;

Choroby krwi: autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna, idiopatyczna plamica małopłytkowa, przewlekła białaczka limfatyczna, krioglobulinemia samoistna;

zapalenie tarczycy Hashimoto;

Miasteniagravis;

Choroby jelit: choroba Whipple’a, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Leśniowskiego-Crohna;

Przewlekła choroba serca: z niewydolnością lewej komory, z przetaczaniem od lewej do prawej;

przewlekła niewydolność nerek;

Ogólnoustrojowe zapalenie naczyń.

Ta lista nie wyczerpuje wszystkich chorób, które mogą prowadzić do ILD, ale wymienia te najczęstsze. Możliwość istnienia tzw. wtórnego IPD sugeruje zwrócenie uwagi objawy pozapłucne, co jest przejawem choroby podstawowej, co zakłada znajomość tych chorób, tj. szeroka edukacja terapeutyczna.

Zatem głównymi elementami diagnostyki różnicowej ILD są badanie wywiadu, ocena objawów klinicznych, badania radiologiczne, funkcjonalne i laboratoryjne, a na koniec badanie biopsyjne. Każdy z tych głównych elementów przyczynia się do procesu diagnostycznego, ale nie należy ignorować ani przeceniać znaczenia każdego z nich.

Kluczowe pytania, które należy dokładnie przestudiować podczas zbierania wywiadu u pacjentów z ILD:

Czynniki agresji środowiskowej;

Palenie;

Dziedziczność;

Choroby współistniejące;

Stosowanie leków z powodu chorób współistniejących;

Ocena sekwencji, szybkości pojawiania się i rozwoju objawów”;

Ustalenie czasu wystąpienia choroby – zdjęcia archiwalne;

Odpowiedź na terapię wstępną.

Badanie wpływu czynników agresji środowiskowej ułatwia diagnostykę pylicy płuc, egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych oraz popromiennego uszkodzenia płuc.

Szczególną uwagę należy zwrócić na czynnik palenia. Ponad 90% pacjentów z histiocytozą X (histiocytozą komórek Langerhansa) to palacze. Z drugiej strony palenie tytoniu jako główny czynnik etiologiczny przewlekłego obturacyjnego zapalenia oskrzeli może zmieniać klasyczne objawy IChP na skutek połączenia dwóch chorób.

Uwzględnienie obecności chorób współistniejących pozwala na rozpoznanie „wtórnej” ILD, np. w chorobach reumatycznych.

Ponadto obecność współistniejącej choroby przewlekłej wymaga systematycznego stosowania odpowiednich leków, a część z nich może prowadzić do powstania zwłóknienia płuc o charakterze zarówno alergicznym, jak i toksycznym. Klasycznym przykładem jest amiodaronowe zwłókniające zapalenie pęcherzyków płucnych, które często występuje przy długotrwałym stosowaniu dobrze znanego leku antyarytmicznego. Ocena sekwencji, szybkości pojawiania się i rozwoju objawów choroby może mieć kluczowe znaczenie w postawieniu diagnozy. Zatem pierwszą oznaką IFA jest najczęściej szybko narastająca duszność bez oznak niedrożności. Przeciwnie, u pacjentów z sarkoidozą duszność rozwija się w późniejszych stadiach choroby. U pacjentów z egzogennym zapaleniem pęcherzyków płucnych duszność ma charakter mieszany (połączenie niedrożności z ograniczeniem) i często zależy od kontaktu z czynnikiem etiologicznym (płuco rolnika, hodowca drobiu itp.).

W diagnostyce istotna jest analiza archiwalnych zdjęć rentgenowskich, która pozwala w obiektywny sposób ustalić prawdziwy początek choroby i określić charakter jej postępu, a także wyciągnąć analogie kliniczne i radiologiczne.

Ponieważ zdecydowana większość chorych poddawana jest farmakoterapii jeszcze przed potwierdzeniem rozpoznania, istotna jest ocena reakcji na leki przeciwbakteryjne i kortykosteroidy. Egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, zwłaszcza jego postać płucna, jest pod tym względem bardzo wyraźna. Przepisywanie antybiotyków takim pacjentom zwykle nie daje wyraźnego efektu terapeutycznego, a pewne złagodzenie objawów związanych z zaprzestaniem kontaktu z alergenami domowymi lub zawodowymi w wyniku hospitalizacji lekarz uważa za niewystarczającą skuteczność antybiotyków. Zwiększa się intensywność terapii przeciwbakteryjnej, co z pewnością pogorszy stan pacjenta. Podobne sytuacje obserwuje się w związku z błędnym przepisywaniem glikokortykosteroidów w monoterapii pacjentom z rozsianą gruźlicą, którą mylono z sarkoidozą płuc. Natomiast skuteczność glikokortykosteroidów zwykle sugeruje immunopatologiczną patogenezę choroby.

Zestaw głównych objawów klinicznych IChP jest bardzo ograniczony: duszność, kaszel, krwioplucie, uszkodzenie opłucnej i objawy pozapłucne. W związku z tym znaczenie diagnostyczne ma nie tylko obecność lub brak znaku, ale także jego nasilenie, zmienność, a także połączenie z innymi objawami, w tym pozapłucnymi.

Duszność jest głównym objawem IPD. W przypadku testu ELISA pojawia się wcześnie, często jeszcze przed wystąpieniem radiologicznych objawów choroby, ma charakter wdechowy i stale postępuje. U pacjentów z sarkoidozą duszność jest późnym objawem. Często u pacjentów z sarkoidozą występuje rozbieżność między nasileniem rozsiewu radiologicznego a całkowitym brakiem duszności. U pacjentów z EAA duszność ma zwykle charakter mieszany, jej występowanie jest związane z czynnikiem sprawczym (alergenem) i ma charakter falowy.

Kaszel obserwowane w wielu ILD. Jednak izolowanemu uszkodzeniu pęcherzyków płucnych nie towarzyszy kaszel ze względu na brak w nich odpowiednich zakończeń nerwowych, dlatego kaszel w większości przypadków jest oznaką podrażnienia dróg oddechowych. W przypadku EAA i sarkoidozy kaszel jest przejawem procesu bronchocentrycznego. W przypadku testu ELISA kaszel jest późnym objawem i może być wynikiem infekcji (bakterii, grzybów, wirusów) lub powstania rozstrzeni oskrzeli trakcyjnych.

Krwioplucie– oznaka zniszczenia tkanki płucnej. Krwioplucie jest najbardziej typowe dla gruźlicy płuc, ziarniniakowatości Wegenera, zespołu Goodpasture'a, hemosyderozy płuc, włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych w chorobach reumatycznych. Z ELISA - późny znak, objawiający się w 13% przypadków.

Uszkodzenie opłucnej. Wysięk opłucnowy najczęściej obserwuje się w chorobach reumatycznych, polekowych uszkodzeniach płuc, azbestozie i mięśniakach gładkich. Odma opłucnowa jest charakterystyczna dla histiocytozy X i mięśniaków gładkich.

DIAGNOSTYKA.

Diagnostyka rentgenowska. Główną techniką wykrywania podejrzeń chorób układu oddechowego jest badanie rentgenowskie, które powoduje do 50% błędów w ILD.

Tomografia komputerowa (CT) wysoka rozdzielczość to główna technika rentgenowska w ILD, która pozwala ocenić nie tylko zakres procesu, ale także monitorować jego dynamikę. W zależności od możliwości diagnostycznych CT wszystkie IBL dzielą się na 3 kategorie (Tabela 12).

Przedstawione dane charakteryzują zdolność rozdzielczą CT i podkreślają znaczenie podejścia integralnego w diagnostyce ILD z wykorzystaniem danych klinicznych, morfologicznych i innych.

Badanie funkcji oddychania zewnętrznego. Badanie czynności płuc wspomaga proces diagnostyczny przede wszystkim poprzez ocenę stopnia zaawansowania choroby i charakteru jej progresji.

Główne objawy funkcjonalne ILD:

Zmniejszenie statycznych objętości płuc;

Zmniejszona podatność płuc;

Zwiększona częstość oddechów;

hipowentylacja pęcherzykowa;

Naruszenie relacji wentylacja-perfuzja;

Zmniejszona zdolność dyfuzyjna płuc;

Hipoksemia nasilająca się wraz z aktywnością fizyczną.

Należy wziąć pod uwagę, że obecność współistniejących chorób płuc (na przykład przewlekłego zapalenia oskrzeli palacza) często koryguje wyniki badania funkcjonalnego płuc, zniekształcając „klasyczny” obraz. Ponadto niektóre IBL charakteryzują się kombinacją ograniczeń i przeszkód. Dotyczy to EAA, histiocytozy X, sarkoidozy i obserwuje się je w przypadku współistnienia włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych z rozedmą płuc, u pacjentów z wtórną ILD w chorobach reumatycznych i mięśniakach gładkich.

Immunologiczne metody diagnostyczne ILD przyczyniają się do ustalenia etiologii poprzez określenie krążących antygenów lub przeciwciał przeciwko nim, a także umożliwiają jakościową i ilościową charakterystykę niedoboru odporności. Przydatny do identyfikacji aktywności procesu immunopatologicznego poprzez oznaczenie markerów aktywacji komórek immunokompetentnych, a także do oznaczania krążących immunoglobulin i kompleksów immunologicznych.

Metody mikrobiologiczne przyczynić się do ustalenia etiologicznej diagnostyki zakaźnej IChP poprzez badania kulturowe i reakcję łańcuchową polimerazy. Ponadto możliwa jest ocena kolonizacji drobnoustrojów układu oddechowego oraz określenie charakteru flory wtórnej w stadium plastra miodu.

Metody bronchologiczne(bronchoskopia światłowodowa) pozwalają na zbadanie drzewa oskrzelowego, wykonanie płukania z zliczeniem elementów komórkowych, a także różnego rodzaju biopsje, w tym przezoskrzelową biopsję płuc. Badanie składu komórkowego zawartości oskrzelowo-pęcherzykowej pozwala ocenić aktywność zapalenia pęcherzyków płucnych w stosunkowo świeżym procesie patologicznym, bez dużych zmian włóknistych, które zniekształcają wyniki badania. To samo dotyczy biopsji przezoskrzelowej, która jest najbardziej pouczająca w przypadku braku ciężkiego zwłóknienia.

Wczesna i dokładna diagnoza większości ILD jest niemożliwa bez badań materiał do biopsji. Spośród 4 najczęściej stosowanych metod pozyskiwania materiału biopsyjnego (biopsja przezoskrzelowa, przezklatkowa, wideotorakoskopowa i biopsja otwarta) wymagany jest wielodyscyplinarny wybór z udziałem pulmonologa, radiologa, patomorfologa i chirurga klatki piersiowej, aby uzyskać maksimum informacji na temat proces w płucach przy minimalnym urazie pacjenta.

Jakość biopsji płuca ma szczególne znaczenie w weryfikacji morfologicznej szeregu włókniejących zapaleń pęcherzyków płucnych, wcześniej zgrupowanych w kategorii ELISA: zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc, złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc, zapalenie oskrzelików oddechowych związane z IChP, nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc, ostre śródmiąższowe zapalenie płuc ( zespół Hammana-Richa), idiopatyczne zapalenie oskrzelików z organizującym się zapaleniem płuc. Cechą wspólną tych chorób jest mozaikowy obraz zmian morfologicznych w miąższu płuc. Główne różnice kliniczne i morfologiczne pomiędzy tymi chorobami przedstawiono schematycznie w tabeli 13.

Objawy te sugerują morfologiczną weryfikację włóknistego zapalenia pęcherzyków płucnych przy odpowiednio dużych próbkach tkanki płucnej, której nie można uzyskać za pomocą biopsji przezoskrzelowej. Zatem w USA standardem diagnostycznym dla pacjentów z IChP jest resekcja klinowa płuc. Dobór optymalnej wielkości wycinków biopsyjnych i liczby płatów płuc do biopsji odbywa się przy udziale pulmonologa, radiologa, patomorfologa i chirurga. Na tym etapie diagnozy pojawia się wiele pytań o charakterze deontologicznym, dotyczących zasadności stosowania inwazyjnej metody badawczej. W takim przypadku zawsze konieczne jest porównanie wielkości szkody wyrządzonej pacjentowi metodą badawczą i szkody spowodowanej nietrafną diagnozą i błędami w leczeniu.

Wskazaniami do inwazyjnych metod badawczych są:

Niemożność postawienia diagnozy bez metod inwazyjnych;

Konieczność wyboru terapii;

Brak objawów plastra miodu, końcowej fazy większości rozsianych chorób płuc.

Jednak w wielu sytuacjach klinicznych nie jest możliwe wykonanie resekcji klinowej płuc w celu weryfikacji morfologicznej ILD. W przypadku testu ELISA zakłada się następujący zestaw znaków (pośredni), który pozwala na weryfikację diagnozy bez potwierdzenia morfologicznego.

Diagnoza metodą ELISA bez biopsji płuc.

Duże kryteria:

Wykluczenie znanych przyczyn IChP;

FVD – ograniczenie z upośledzoną wymianą gazową;

Obraz CT – obustronne cienie siatkowe w dolnych partiach płuc z minimalnym wyglądem „szlifowanego szkła”;

Biopsja przezoskrzelowa lub płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe nie wykazały cech innej choroby.

Małe kryteria

1. Wiek poniżej 50 lat;

2. Stopniowe pojawianie się niewyjaśnionej duszności podczas wysiłku;

3. Czas trwania choroby dłuższy niż 3 miesiące;

4. Obustronny świszczący oddech w dolnych partiach płuc (suchy lub „celofanowy”)

Diagnostyka różnicowa IChP jest kluczowym etapem pracy pulmonologa, od którego skuteczności zależy los pacjenta. Podczas diagnozowania ILD wskazane jest przestrzeganie następujących zasad:

Wczesna diagnoza zwiększa skuteczność leczenia i chroni przed dużą liczbą chorób jatrogennych;

Tabela 13

Główne różnice kliniczne i morfologiczne w włókniejącym zapaleniu pęcherzyków płucnych

Zwykle dobrze reaguje na terapię kortykosteroidami

Rozpoznanie ILD należy przeprowadzić przed uzyskaniem dowodów na przynależność choroby do określonej postaci nozologicznej;

Diagnozę IChP należy przeprowadzać w wyspecjalizowanych ośrodkach posiadających odpowiednie możliwości techniczne;

Multidyscyplinarne podejście do weryfikacji rozpoznania ILD z udziałem pulmonologa, radiologa, patologa i torakochirurga jest optymalnym sposobem na zwiększenie efektywności inwazyjnych metod diagnostycznych. Algorytm diagnostyczny

Podczas pracy z pacjentami IBL musi składać się z 3 obowiązkowych elementów:

Dokładne badanie historii i objawów klinicznych choroby.

Przeprowadzenie tomografii komputerowej.

Badanie materiału biopsyjnego.

Wszystkie pozostałe metody badawcze wnoszą swój własny wkład w proces diagnostyczny i powinny być stosowane jako dodatkowe w celu bardziej szczegółowej charakterystyki każdego indywidualnego pacjenta.

We współczesnych warunkach taktyka leczenia pacjentów jest ustalana różnie, w zależności od patomorfologicznego wariantu choroby. Zatem złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc i nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc dobrze reagują na leczenie kortykosteroidami. Z reguły terapię immunosupresyjną w teście ELISA prowadzi się przez długi czas, w tym w dużych dawkach. Jednocześnie w IPF, zwanym szybko postępującą odmianą IFA, tradycyjnie stosowane prednizolon, azatiopryna, cyklofosfamid praktycznie nie wpływają na przeżycie chorych, co potwierdza większość porównawczych badań z randomizacją.

Wśród leków o właściwościach cytostatycznych, stosowanych także w różnych postaciach chorób immunozapalnych, kolchicyna zajmuje szczególne miejsce w leczeniu testu ELISA. Główne kierunki terapii ELISA we współczesnych warunkach mają na celu zahamowanie zwłóknienia płuc, a tym samym zwiększenie średniej długości życia pacjentów. Chociaż istnieją doniesienia o samoistnym ustąpieniu IFA, śmiertelność jest wyższa wśród pacjentów, którzy nie otrzymywali leków przeciwfibrogennych w porównaniu z tymi, którzy otrzymali terapię.

W literaturze ostatnich lat intensywnie gromadzą się nowe dane dotyczące metod leczenia metodą ELISA (interferon-g, cytokiny, przeciwutleniacze, inhibitory czynników wzrostu, bozentan, epoprostenol, iloprost, prostacyklina doustna, treptostynil). Wybór środków wpływających na aktywność funkcjonalną mediatorów stanu zapalnego i stwardnienia rozsianego w teście ELISA już ujawnia nowe możliwości spowolnienia tempa postępu zwłóknienia płuc.

Jednocześnie brak udowodnionych przyczyn choroby pozwala mówić jedynie o jej terapii patogenetycznej, dlatego badanie etiologii, przede wszystkim zakaźnej, należy w dalszym ciągu uważać za najważniejszy kierunek w strategii leczenia metodą ELISA.

Tabela 14

Farmakoterapia idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc

Opis:

Śródmiąższowa choroba płuc to ogólna nazwa całej grupy chorób płuc. Tym, co łączy choroby w tej kategorii, jest to, że wszystkie atakują śródmiąższ, będący częścią anatomicznej struktury płuc.

Tkanka śródmiąższowa lub tkanka śródmiąższowa to tkanka łączna płuc. Śródmiąższ zapewnia wsparcie dla pęcherzyków płucnych, mikroskopijnych worków powietrznych płuc. Drobne naczynia krwionośne przechodzą przez śródmiąższ i pełnią funkcję wymiany gazowej między krwią a powietrzem w płucach. Tkanka śródmiąższowa jest tak cienka, że ​​zwykle nie jest widoczna na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej ani tomografii komputerowej, chociaż te badania umożliwiają wykrycie choroby śródmiąższowej.

Każde uszkodzenie tkanki płucnej powoduje pogrubienie śródmiąższu. Pogrubienie może wystąpić w wyniku stanu zapalnego, blizn lub gromadzenia się dodatkowego płynu (obrzęk). Niektóre formy uszkodzenia tkanki płucnej szybko ustępują, inne zaś są przewlekłe i nieuleczalne.

Przyczyny śródmiąższowych chorób płuc:

Przyczyny uszkodzenia tkanki płucnej mogą być różne. Zatem śródmiąższowe zapalenie płuc może być spowodowane przez bakterie, wirusy lub grzyby. Inne choroby śródmiąższowe mogą wiązać się z częstym wdychaniem substancji drażniących – azbestu, pyłu kwarcowego, talku, pyłu węglowego i metalowego, pyłu zbożowego. W rzadkich przypadkach choroby płuc tej grupy mogą rozwinąć się w wyniku narażenia na niektóre leki.

Osobliwością śródmiąższowych chorób płuc jest to, że powyższe czynniki w rzeczywistości powodują tylko niektóre choroby. W większości przypadków dokładna przyczyna chorób płuc pozostaje nieznana.

Objawy śródmiąższowych chorób płuc:

Najczęstszym objawem wszystkich postaci choroby jest to, że z czasem może się pogorszyć. W większości chorób duszność rozwija się dość powoli, przez około miesiąc. W przypadku śródmiąższowego zapalenia płuc lub ostrego śródmiąższowego zapalenia płuc objawy mogą rozwinąć się bardzo szybko, w ciągu zaledwie kilku dni lub nawet godzin.

Inne objawy choroby mogą obejmować: ogólnie suchość i nieproduktywność;
Utrata masy ciała;
Trudności w oddychaniu.

Przykłady śródmiąższowych chorób płuc obejmują: Śródmiąższowe, które powstają w wyniku narażenia na bakterie, wirusy lub grzyby.
Idiopatyczne zwłóknienie płuc. Jest to choroba przewlekła, w przebiegu której dochodzi do zwłóknienia (bliznowacenia) tkanki śródmiąższowej. Przyczyny idiopatycznego zwłóknienia płuc nadal nie są dokładnie poznane.
Niespecyficzna – śródmiąższowa choroba płuc, która często towarzyszy chorobom autoimmunologicznym, takim jak reumatoidalne lub.
Alergiczne zapalenie płuc to śródmiąższowa choroba płuc spowodowana wdychaniem kurzu, pleśni lub innych substancji drażniących.
Kryptogenne organizujące się zapalenie płuc jest śródmiąższową chorobą płuc podobną do zapalenia płuc, ale bez rzeczywistej infekcji.
Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc, ciężka i nagła śródmiąższowa choroba płuc, często wymagająca zastosowania urządzeń podtrzymujących życie.
Złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc jest chorobą płuc spowodowaną częściowo paleniem.
- stan powodujący śródmiąższową chorobę płuc wraz z powiększonymi węzłami chłonnymi, któremu czasami towarzyszy uszkodzenie serca, skóry, nerwów i narządów wzroku.
– choroba spowodowana narażeniem na działanie azbestu w płucach.

Zwłóknienie.

Zespół Hammana-Richa i inne choroby.
Diagnostyka:
Zazwyczaj osoby cierpiące na śródmiąższowe choroby płuc zgłaszają się do pulmonologa w celu konsultacji ze skargami na duszność lub kaszel. Aby postawić diagnozę, lekarz zwykle stosuje specjalne metody badania płuc: prześwietlenie klatki piersiowej. Test ten jest zwykle wykonywany jako pierwszy w celu oceny ogólnego stanu płuc. Zmiany śródmiąższowe mogą pojawić się w badaniach obrazowych w postaci drobnych linii w płucach.
Ocena zewnętrznej funkcji układu oddechowego za pomocą specjalistycznych badań płuc, w tym pletyzmografii ciała, spirometrii i innych.
Biopsja płuc i badanie uzyskanych próbek pod mikroskopem. Często jest to jedyny sposób na określenie rodzaju uszkodzenia tkanki płucnej u pacjenta. Próbki tkanek do biopsji można pobrać za pomocą torakoskopii wspomaganej wideo, otwartej biopsji płuc (toraktomii).

Leczenie śródmiąższowych chorób płuc:

W celu leczenia przepisuje się:

Schemat leczenia śródmiąższowych chorób płuc wybiera pulmonolog w zależności od rodzaju uszkodzenia tkanki płucnej i jego przyczyn. Ogólnie rzecz biorąc, leczenie można przeprowadzić za pomocą antybiotyków (są one szczególnie skuteczne w przypadku większości typów bakteryjnego śródmiąższowego zapalenia płuc). Zwykle ustępuje samoistnie i nie jest leczone antybiotykami. Grzybicze zapalenie płuc, które występuje niezwykle rzadko, leczy się specjalnymi lekami przeciwgrzybiczymi.

Innym rodzajem leków są kortykosteroidy, które zmniejszają stan zapalny w płucach i innych częściach ciała. Inne leki mogą na przykład spowalniać uszkodzenie płuc i osłabiać lub tłumić układ odpornościowy, aby zmniejszyć stan zapalny w odpowiedzi organizmu na chorobę.

W przypadku osób z niskim poziomem tlenu we krwi z powodu śródmiąższowej choroby płuc wdychanie tlenu za pomocą specjalnych urządzeń może poprawić zdrowie, a także uzupełnić zapotrzebowanie serca na tlen.

W niektórych przypadkach w przypadku ciężkiej choroby płuc najskuteczniejszym sposobem leczenia tej choroby może być przeszczep płuc.

Śródmiąższowe choroby płuc (ILD) to duża grupa chorób płuc charakteryzujących się rozlanym procesem zapalnym, który atakuje pęcherzyki płucne, oskrzeliki i naczynia włosowate płuc, powodując zwłóknienie.

Wśród całkowitej liczby chorych na choroby płuc pacjenci z ILD stanowią 10–15%. Najczęściej patologie te diagnozuje się u palących mężczyzn w wieku od 40 do 70 lat.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Do chwili obecnej dokładne przyczyny rozwoju śródmiąższowych chorób płuc nie są znane, ale zidentyfikowano szereg czynników predysponujących:

• palenie;
• narażenie na promieniowanie jonizujące;
• terapia lekami toksycznymi (bleomycyna, penicylamina, cyklofosfamid);
• regularne wdychanie par rtęci, pyłów organicznych lub substancji nieorganicznych;
• gruźlica dróg oddechowych;
• nawracające wirusowe, grzybicze i bakteryjne zapalenie płuc;
• rak oskrzelowo-pęcherzykowy;
• zespół zaburzeń oddechowych;
• predyspozycja dziedziczna;
• choroby krwi (przewlekła białaczka limfatyczna, plamica małopłytkowa, niedokrwistość hemolityczna);
• kolagenozy.

Formy choroby

Śródmiąższowe choroby płuc obejmują ponad 130 różnych chorób. W 2002 roku Europejskie Towarzystwo Chorób Układu Oddechowego i Amerykańskie Towarzystwo Chorób Klatki Piersiowej opracowały system klasyfikacji tych chorób. Zgodnie z nim dzieli się je na następujące formy:

1. Śródmiąższowe choroby płuc o ustalonej etiologii.
2. Śródmiąższowe idiopatyczne zapalenie płuc (kryptogenne, limfoidalne, ostre, złuszczające, niespecyficzne).
3. Ziarniniakowa ILD (rozwija się na tle alergicznego egzogennego zapalenia pęcherzyków płucnych, hemosyderozy płucnej, ziarniniakowatości Wegenera, sarkoidozy).
4. ILD towarzysząca innym chorobom (nowotwory złośliwe, nerwiakowłókniakowatość, przewlekła niewydolność nerek, choroba Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, marskość żółciowa, przewlekłe zapalenie wątroby).
5. Inne IZL. Należą do nich formy choroby rozwijające się na tle pierwotnej amyloidozy płucnej, proteinozy płucnej, limfangioleiomiomatozy, histiocytozy X.

Śródmiąższowe choroby płuc o ustalonej etiologii dzieli się z kolei na następujące grupy:

• toksyczne, radiacyjne i lecznicze;
• pylica płuc związana z zakażeniem wirusem HIV;
• ILD powstałe w wyniku kolagenozy (toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie skórno-mięśniowe, twardzina skóry) lub pylicy płuc (beryloza, krzemica, azbestoza);
• ILD, która rozwinęła się na tle długotrwałych procesów zakaźnych (zapalenie płuc wywołane przez Pneumocystis, gruźlicę dróg oddechowych, atypowe zapalenie płuc);
• ILD spowodowana alergicznym egzogennym zapaleniem pęcherzyków płucnych.

Etapy choroby

W obrazie klinicznym śródmiąższowych chorób płuc wyróżnia się trzy kolejne stadia:

1. Pikantny. Proces zapalny wpływa na nabłonek pęcherzykowy i sieć naczyń włosowatych płuc. Obserwuje się rozwój obrzęku śródpęcherzykowego.
2. Chroniczny. Dochodzi do rozległego zastąpienia tkanki śródmiąższowej płuc tkanką włóknistą (rozległe zwłóknienie).
3. Terminal. Tkanka włóknista niemal całkowicie zastępuje naczynia włosowate i pęcherzyki płucne, w wyniku czego płuco przybiera wygląd plastra miodu (obecność wielu rozszerzonych jam w tkance).

Rokowanie w przypadku śródmiąższowej choroby płuc zależy od postaci choroby. Na przykład pacjenci z zapaleniem oskrzelików oddechowych żyją dłużej niż 10 lat, a z zespołem Hammana-Richa nie dłużej niż rok.

Objawy

Przebieg kliniczny wszystkich postaci śródmiąższowych chorób płuc charakteryzuje się objawami ze strony układu oddechowego i ogólnym. W większości przypadków choroba zaczyna się stopniowo.

Ogólne objawy ILD są niejasne i niespecyficzne. Obejmuje:

• zwiększone zmęczenie;
• ogólne złe samopoczucie;
• niska gorączka (podwyższona temperatura ciała do 37,9 ° C);
• utrata masy ciała.

Pierwszym objawem oddechowym śródmiąższowej choroby płuc jest duszność. Początkowo pojawia się tylko pod wpływem aktywności fizycznej i zanika w czasie odpoczynku, jednak z czasem staje się trwały. Duszność ma charakter wdechowy (trudna do wdychania) i często łączy się ze świszczącym oddechem.

Nieco później duszności towarzyszy suchy lub nieproduktywny kaszel z skąpą śluzową plwociną. Wraz ze wzrostem niewydolności oddechowej pojawia się i nasila u pacjentów sinica. Palce stopniowo ulegają deformacji niczym palce Hipokratesa (objawy pałeczek perkusyjnych i szkieł zegarkowych). W niektórych przypadkach dochodzi do deformacji klatki piersiowej.

W terminalnej fazie choroby u pacjentów szybko nasilają się objawy przewlekłej niewydolności płuc i serca.

Diagnostyka

W przypadku tej patologii zmiany fizyczne w płucach nie odpowiadają nasileniu przyspieszonego oddechu i duszności. Podczas osłuchiwania zwracają uwagę następujące zmiany:

• tachykardia;
• stłumione dźwięki serca;
• trzeszczenie podczas wdechu.

W przypadku podejrzenia śródmiąższowych chorób płuc wykonuje się badanie laboratoryjne i instrumentalne, w tym:

• ogólne badanie krwi;
• analiza składu gazowego i kwasowo-zasadowego krwi;
• Rentgen płuc;
• tomografia komputerowa klatki piersiowej;
• elektrokardiografia;
• bronchoskopia diagnostyczna;
• biopsja przezoskrzelowa, przezklatkowa lub otwarta.

Wśród całkowitej liczby chorych na choroby płuc pacjenci z ILD stanowią 10–15%.

Leczenie

Terapię śródmiąższowych chorób płuc rozpoczyna się od wykluczenia dalszego kontaktu pacjenta z czynnikami prowokującymi (z zaprzestaniem palenia, odstawieniem toksycznych leków, zaprzestaniem interakcji ze szkodliwymi czynnikami produkcyjnymi).

Aby zmniejszyć aktywność procesu zapalnego, kortykosteroidy są przepisywane w dużych dawkach. W miarę poprawy stanu dawkę stopniowo zmniejsza się do dawki podtrzymującej. Jeżeli leczenie kortykosteroidami nie daje trwałego efektu terapeutycznego, przepisuje się cytostatyki.

Ponadto schemat leczenia śródmiąższowych chorób płuc zwykle obejmuje:

• leki rozszerzające oskrzela;
• antykoagulanty;
• glikozydy nasercowe;
• terapia tlenowa.

W terminalnej fazie choroby jedyną metodą ratowania życia pacjenta jest przeszczep płuc.

Możliwe powikłania i konsekwencje

Główne powikłania śródmiąższowych chorób płuc:

• przewlekła płucna niewydolność serca;
• nadciśnienie płucne;
• kacheksja.

Najczęściej ILD diagnozuje się u palących mężczyzn w wieku od 40 do 70 lat.

Prognoza

Rokowanie w przypadku śródmiąższowej choroby płuc zależy od postaci choroby. Na przykład pacjenci z zapaleniem oskrzelików oddechowych żyją dłużej niż 10 lat, a średnia długość życia pacjentów z zespołem Hammana-Richa nie przekracza jednego roku.

Zapobieganie

Zapobieganie śródmiąższowym chorobom płuc jest następujące:

• terminowe i odpowiednie leczenie infekcji wirusowych;
• rzucenie palenia;
• przestrzeganie zasad bezpieczeństwa pracy w celu ograniczenia kontaktu z zagrożeniami zawodowymi.