Çocuğun endokrin sistemi. Çocuklarda endokrin sistem hastalıkları

Çocuklarda endokrin sistem insan yaşamı sürecinde hücre, doku ve organların fonksiyonlarını düzenler.

Her yaşın kendi seviyesi vardır endokrin düzenlemesi. Şu tarihte: normal koşullarÇocuğun gelişimi sırasında, her dönemde trofik fonksiyonun özel hormonal aktivasyonu, yoğun büyüme ve doku farklılaşması meydana gelir.

Şu tarihte: elverişsiz koşullar Yaşam boyunca çocuğun endokrin dengeleme mekanizmaları kapatılarak çevrenin etkisinin üstesinden gelinmesine yardımcı olur. Endokrin bezlerinin olumsuz koşullar altında yetersiz çalışması, adaptasyon reaksiyonlarının başarısız olmasına neden olabilir.

İnsanlarda endokrin düzenlemenin merkezi bağlantısı hipotalamustur. Hipotalamik hormonlara serbest bırakan hormon (RH) veya serbest bırakan faktör (RF) adı verilir. Salgılayan hormonlar hipofiz bezinin aktivitesini düzenler. Hipofiz bezi ön, orta ve arka olmak üzere üç lobdan oluşur. Ön lob 6 hormon üretir: ACTH (adenokortikotropik), STH (somatotropik), TSH (tiroid uyarıcı), FSH (folikül uyarıcı), LH (luteinizan), LTG (laktojenik veya prolaktin). Melanoform hormonu orta veya ara lobda oluşur. Oksitosin ve vazopressin (antidiüretik hormon) arka lobda (nörohipofiz) üretilir.

Hipofiz hormonları bezlerin aktivitesini düzenler iç salgı: tiroid, paratiroid, üreme, adrenal, pankreasın adacık aparatı.

Yenidoğanlarda tiroid bezinin kütlesi 1-5 gr'dır. 5-6 yaşlarında bezin kütlesi 5,3 gr'a, 14 yaşında ise 14,2 gr'a çıkar. Yaşla birlikte nodüllerin boyutu ve kolloid içeriği artar. Bezdeki artış ve folikül sayısı artar. Tiroid bezinin son histolojik olgunlaşması 15 yılda gerçekleşir.

Ana tiroid hormonları tiroksin ve triiyodotironindir (T4 ve T3). Aynı zamanda tirokalsitonin de üretir. Bu hormonlar büyümeyi, iskelet olgunlaşmasını, beyin farklılaşmasını ve entelektüel gelişimi, cilt yapılarının ve eklerinin gelişimini, dokular tarafından oksijen tüketiminin düzenlenmesini, dokulardaki karbonhidrat ve amino asitlerin kullanımını etkiler. Bu nedenle, tiroid hormonları çocuğun metabolizmasının, büyümesinin ve gelişiminin evrensel uyarıcılarıdır.

Pankreas ekzokrin ve endokrin fonksiyonları yerine getirir. Pankreasın endokrin fonksiyonu adacık hücrelerinin aktivitesi ile ilişkilidir. Glukagon α hücreleri tarafından, insülin ise β hücreleri tarafından üretilir. Adacık farklılaşmasından sonra doğumdan sonra pankreasta somatostatin üreten ∆ hücreleri bulunur.

İnsülin glikozun düzenlenmesinde rol oynar. Glukagon ise tam tersine kan şekeri seviyesini artırır. Somatostatin çocuk büyümesi ve gelişiminin düzenlenmesinde rol oynar.

Yenidoğanda paratiroid bezleri 5 mg'lık bir kütleye sahiptir, 10 yaşına gelindiğinde bir yetişkinde 40 mg'a, 75-85 mg'a ulaşır. Genellikle 4 veya daha fazla paratiroid bezi bulunur. Genel olarak doğumdan sonra paratiroid bezlerinin fonksiyonu giderek azalır. Maksimum aktiviteleri perinatal dönemde ve yaşamın 1-2 yılında gözlenir. Osteogenezi ve fosfor-kalsiyum metabolizmasının gerginliğini etkilerler. Paratiroid hormonu - paratiroid hormonu - D vitamini ile birlikte kalsiyumun bağırsaktan emilimini, kalsiyumun böbrek tübüllerinde yeniden emilmesini ve kalsiyumun kemiklerden süzülmesini düzenler ve kemik osteoklastlarını aktive eder.

Hipoparatiroidizm ile çocukların kanındaki kalsiyum içeriği 0,9-1,2 mmol/l'ye düşürülür ve fosfor içeriği 3,0-3,2 mmol/l'ye çıkarılır. Hiperparatiroidizmde ise tam tersine kandaki kalsiyum seviyesi 3-4 mmol/l'ye çıkar ve fosfor içeriği 0,8 mmol/l'ye düşer. Klinik olarak, ateşli olanlar da dahil olmak üzere konvülsiyonlar (spastik ataklar), dengesiz veya gevşek dışkı eğilimi, geç patlama ve erken diş çürümesi ve artan nöromüsküler uyarılabilirlik gözlenir.

Hiperparatiroidizm kas güçsüzlüğü, kabızlık, kemik ağrısı, kemik kırıkları ve böbreklerde kalsifikasyon oluşumu ile karakterizedir.

Adrenal bezler eşleştirilmiş bir organdır. Adrenal doku iki katmandan oluşur: korteks ve medulla. Adrenal bezlerin ağırlığı ve büyüklüğü çocuğun yaşına bağlıdır. Yeni doğmuş bir bebekte adrenal bez yaklaşık olarak böbrek büyüklüğündedir. Adrenal bez, yapı olarak yetişkinlerdeki benzer bir organdan farklıdır. Yenidoğanlarda kortikal bölge nispeten daha geniş ve masiftir ve çok sayıda hücreden oluşur. Büyük bir sayı mitoz. Kortikal tabakanın son oluşumu 10-12 yılda sona erer.

Doğum sürecinde çocuk anneden alır çok sayıda adrenal hormonlar - kortikosteroidler. Bu nedenle adrenokortikotropik adrenal fonksiyonu baskılanmıştır. Doğumdan sonraki ilk günlerde anne hormonlarının metabolitleri aktif olarak idrarla atılır. Dördüncü gün ise kortikosteroidlerin hem atılımında hem de üretiminde azalma görülür. Bu nedenle çocukta 10. günden önce adrenal yetmezlik belirtileri gelişebilir. Yaşla birlikte adrenal hormonların salgılanması daha aktif hale gelir.

Çocuklarda akut adrenal yetmezlik ile kan basıncı düşer, nefes darlığı gelişir, zayıf bir nabız gelişir, kusma meydana gelir (bazen birden fazla kez), gevşek dışkı, keskin bir düşüş tendon refleksleri. Bu tür çocukların kanında potasyum düzeyi artar (24-45 mmol/l'ye kadar), sodyum ve klor düzeyi azalır. Bu sendromda başrol mineralokortikoidlere aittir, ancak aynı zamanda tüm adrenal hormonlarda da genel bir azalma vardır.

Kronik adrenal yetmezlikte kortizol veya aldosteron hormonlarının üretiminde eksiklik olabilir.

Kortizol eksikliği ile birlikte yavaş yavaş direnememe gelişir. Stresli durumlar, vazomotor çökme eğilimi; konvülsiyonlar da dahil olmak üzere hipoglisemi atakları meydana gelir; kas zayıflığı, yorgunluk hissi, oynamayı reddetme, solunum bozukluklarına yatkınlık, ciltte tekrarlayan görünüm (döküntü) veya solunum (bronkospazm) alerjik reaksiyonları; kronik enfeksiyon odaklarının akut veya alevlenmesi dalgası var; bademciklerin veya geniz etinin hızlandırılmış büyümesi not edilir; düşük dereceli ateş; kanda lenfositoz ve eozinofili.

Aldosteron üretiminin eksikliği ile birlikte arteriyel hipotansiyon, kusma, ishal, kilo alımında azalma, dehidrasyon, kas zayıflığı. Kanda hiponatremi, hiperkalemi, asidoz ve hematokrit artışı tespit edilir.

Adrenal korteksin kronik yetmezliği (hipokortizm) ile ciltte, cildin kıvrımlarını ve cildin açık alanlarını kaplayan grimsi dumanlı, kahverengi, bronz veya siyah renkte pigmentasyon şeklinde bir değişiklik ortaya çıkar ( yüz ve boyunda).

Adrenal hormonların aşırı üretimi ile Cushing sendromu gelişir. Bununla birlikte obezite esas olarak yüz ve gövdede görülürken, kollar ve bacaklar incedir.

Adrenogenital sendrom, su ve elektrolit dengesinin ihlali (kusma ve ishal nedeniyle), ikincil cinsel özelliklerdeki değişiklikler ile karakterizedir. Kızlarda bunlar erkekleşme olgusudur (genital organların erkek tipine benzer gelişimi); erkeklerde bunlar erken ergenlik belirtileridir. Sonuçta bu çocuklarda erken büyüme durması yaşanır.

Ergenlik öncesi çocuklarda gonadlar (testisler, yumurtalıklar) uzun bir cinsiyet oluşumu sürecini gerçekleştirir. Doğum öncesi dönemde, yenidoğan döneminin oluşturduğu erkek veya dişi genotip oluşumu meydana gelir. Daha sonra cinsel organların büyümesi ve gelişmesi, onların farklılaşmasına uygun olarak gerçekleşir. Genel olarak çocukluk dönemi (ergenliğin başlangıcından önce) aşağıdakilerle karakterize edilir: yüksek hassasiyet Hipotalamik merkezlerde kandaki androjenler minimal düzeydedir. Bu sayede hipotalamusun gonadotropik hormonların üretimi üzerindeki etkisi engellenir.

Çocuk gelişimini düzenleyen ana merkezler muhtemelen arka hipotalamusta ve epifiz bezinde yer almaktadır. Her yaştan çocuk için bu süre aynı tarihlere denk gelir. kemik yaşı ve kız ve erkek çocuklar için ayrı ayrı ulaşılan vücut ağırlığına ilişkin nispeten benzer göstergeler. Cinsel gelişim belirtileri ve bunların sırası çocukların yaşına bağlıdır.

Kızlar için:

9-10 yıl - pelvik kemiklerin büyümesi, kalçaların yuvarlanması, meme bezlerinin meme uçlarının hafif yükselmesi;

10-11 yıl - kubbe şeklinde yükseltilmiş meme bezleri (“tomurcuk” aşaması), kasık kıllarının görünümü;

11-12 yaş - dış cinsel organın genişlemesi, vajinal epiteldeki değişiklikler;

12-13 yaş - meme bezlerinin ve areolaya bitişik alanların glandüler dokusunun gelişimi, meme uçlarının pigmentasyonu, ilk adetin ortaya çıkması;

14-15 yaş - kalça ve pelvis şeklindeki değişiklik;

15-16 yaş - düzenli adet görmenin ortaya çıkışı;

16-17 yaş - iskelet büyümesi durur.

Dış genital organların yeniden yapılandırılmasına iç genital organlardaki (vajina, rahim, yumurtalıklar) değişiklikler eşlik eder.

Erkekler için:

10-11 yıl - testislerin ve penisin büyümesinin başlangıcı;

11-12 yaş - artış prostat bezi, gırtlak büyümesi;

12-13 yaş - testislerin ve penisin belirgin büyümesi, areolanın kalınlaşması, ses değişikliklerinin başlangıcı;

14-15 yaş - koltuk altlarında kıllanma, seste daha fazla değişiklik, yüzde kıllanma, skrotumda pigmentasyon, ilk boşalma;

15-16 yaş - sperm olgunlaşması;

16-17 yaş - kasık kıllarının büyümesi erkek tipi, vücutta saç büyümesi, olgun spermin görünümü;

17-21 yaş - iskelet büyümesi durur.

En kontrol edilebilir belirtiler testislerin ve penisin büyüklüğü olabilir. Testisler bir orşidometre, penis ise bir ölçüm bandı kullanılarak ölçülür.

Cinsiyet ve ergenlik testi tıbbi bir prosedürdür. İkincil cinsel özellikler gelişim aşamalarına göre puanlanır. Aynı zamanda kızlarda Ma 0, 1, 2, 3 kısaltması meme bezlerinin gelişim aşamasını belirler; koltuk altı kıl gelişimi Ax o, 1, 2, 3, 4; formasyon adet fonksiyonu Me 0, 1, 2, h olarak gösterilir. Erkek çocuklarda koltuk altı kılları Ax 0, 1, 2, 3, 4, kasık kılları P 0, 1, 2, 3, 4, 5; tiroid kıkırdaklarının büyümesi - L 0, 1, 2; sakal - F 0, 1, 2, 3, 4, 5.

Çocuğun cinsel organlarının muayenesi ebeveynlerin huzurunda yapılmalıdır.

Çocuklarda endokrin sistemi

Nechaev S. 02 grubu, tugay A

Hipofiz

Hipofiz bezi iki ayrı primordiadan gelişir. Bunlardan biri olan ektodermal epitelyumun büyümesi (Rathke kesesi) insan embriyosunda 4. haftada oluşur. rahim içi yaşam ve ondan daha sonra adenohipofizi oluşturan ön ve orta loblar oluşur. Diğer bir temel, arka lobun veya nörohipofizin oluşturulduğu sinir hücrelerinden oluşan interstisyel beynin büyümesidir.

Hipofiz bezi çok erken çalışmaya başlar. Rahim içi yaşamın 9-10. haftasından itibaren ACTH izlerini tespit etmek mümkündür. Yenidoğanlarda hipofiz bezinin kütlesi 10-15 mg'dır ve ergenlik döneminde yaklaşık 2 kat artarak 20-35 mg'a ulaşır. Yetişkinlerde hipofiz bezinin ağırlığı 50 - 65 mg arasındadır. Hipofiz bezinin boyutu yaşla birlikte artar ve bu, radyografilerde sella turcica'daki artışla doğrulanır. Yeni doğmuş bir bebekte sella turcica'nın ortalama boyutu 2,5 x 3 mm, 1 yaşında - 4x5 mm ve yetişkinde - 9x11 mm'dir. Hipofiz bezinde 3 lob vardır: 1) anterior - adenohipofiz; 2) orta (glandüler) ve 3) arka veya nörohipofiz Hipofiz bezinin çoğunluğu (%75) adenohipofizdir, ortalama payı %1-2, arka payı ise toplam kütlenin %18-23'üdür. hipofiz bezinden. Yenidoğanların adenohipofizinde bazofiller baskındır ve sıklıkla degranüle olurlar, bu da yüksek fonksiyonel aktiviteyi gösterir. Hipofiz bezi hücrelerinin boyutu yaşla birlikte yavaş yavaş artar.

Hipofiz bezinin ön lobunda aşağıdaki hormonlar üretilir:

1 ACTH (adrenokortikotropik hormon).

2 STH (somatotropik) 3. TSH (tirotropik).

4 FSH (folikül uyarıcı).

5. LG (luteinizan)

6. LTG veya MG (laktojenik - prolaktin).

7. Gonadotropik.

Melanofor hormonu orta veya ara lobda oluşur. Arka lobda veya nörohipofizde iki hormon sentezlenir: a) oksitosin ve b) vazopressin veya antidiüretik hormon.

Somatotropik hormon (GH) - büyüme hormonu - somatomedinler aracılığıyla metabolizmayı ve dolayısıyla büyümeyi etkiler. Hipofiz bezi yaklaşık 3 – 5 mg büyüme hormonu içerir. GH, protein sentezini arttırır ve amino asitlerin parçalanmasını azaltır, bu da protein rezervlerindeki artışı etkiler. GH, dokulardaki karbonhidratların oksidasyonunu engeller. Bu eyleme büyük ölçüde pankreas aracılığıyla da aracılık edilir. Üzerindeki etkisi ile birlikte protein metabolizması HGH fosfor, sodyum, potasyum ve kalsiyumun tutulmasına neden olur. Aynı zamanda, kandaki serbest yağ asitlerindeki artışın da gösterdiği gibi, yağların parçalanması da artar. yağ asitleri. Bunların hepsi daha hızlı büyümeye yol açar (Şekil 77)

Tiroid uyarıcı hormon, tiroid bezinin büyümesini ve fonksiyonunu uyarır, salgı fonksiyonunu arttırır, bezde iyot birikmesini, hormonlarının sentezini ve salınmasını sağlar. TSH ilaç şeklinde salınır klinik Uygulama Tiroid bezinin primer ve sekonder hipofonksiyonunu (miksödem) ayırt etmek için kullanılır.

Adrenokortikotropik hormon, ACTH uygulamasından sonra büyüklüğü 4 gün içinde iki katına çıkabilen adrenal korteksi etkiler. Bu artışın temel nedeni iç bölgelerden kaynaklanmaktadır. Zona glomerulosa bu sürece neredeyse hiç dahil değildir.

ACTH, glukokortikoid kortizol ve kortikosteronun sentezini ve salgılanmasını uyarır ve aldosteron sentezini etkilemez. ACTH uygulandığında timik atrofi, eozinopeni ve hiperglisemi not edilir. ACTH'nin bu etkisine adrenal bez aracılık eder. Hipofiz bezinin gonadotropik etkisi, gonadların fonksiyonunun artmasıyla ifade edilir.

Hormonların fonksiyonel aktivitesine bağlı olarak, aşağıdaki şekilde sınıflandırılabilecek hipofiz lezyonlarının klinik tablosu gelişir:

I. Bezin hiperaktivitesinden kaynaklanan hastalıklar (devlik, akromegali)

II Glandüler eksiklikten kaynaklanan hastalıklar (Simmonds hastalığı, cücelik).

III Endokrinopatinin (kromofob adenom) klinik belirtilerinin olmadığı hastalıklar.

Klinikte Karmaşık kombine bozukluklar çok yaygındır. Hipofiz bezinde belirli bozukluklar meydana geldiğinde hastanın yaşı özel bir durum oluşturur. Örneğin, bir çocukta adenohipofizin hiperaktivitesi ortaya çıkarsa, hastada devlik söz konusudur. Hastalık yetişkinlikte başlarsa büyüme durduğunda akromegali gelişir.

İlk durumda, epifiz kıkırdaklarının kapanması gerçekleşmediğinde, büyümede tekdüze bir hızlanma meydana gelir, ancak sonuçta akromegali de ortaya çıkar.

Himenko-Cushing'in hipofiz kökenli hastalığı, adrenal fonksiyonun aşırı ACTH uyarımı nedeniyle ortaya çıkar. Karakteristik özellikleri obezite, bolluk, akrosiyanoz, purpura görünümüne eğilim, karın bölgesinde mor çizgiler, hirsutizm, üreme sistemi distrofisi, hipertansiyon, osteoporoz ve hiperglisemi eğilimidir. Cushing hastalığına bağlı obezite yüzde (ay şeklinde), gövdede ve boyunda aşırı yağ birikmesiyle karakterize edilirken bacaklar ince kalır.

Bez yetmezliği ile ilişkili ikinci hastalık grubu, hipofiz bezinin birincil veya ikincil olarak etkilenebildiği hipopitüitarizmi içerir. Bu durumda bir veya daha fazla hipofiz hormonunun üretiminde azalma söz konusu olabilir. Bu sendrom çocuklarda ortaya çıktığında, bodur büyüme ve ardından cücelik ile sonuçlanır. Diğerleri aynı anda etkileniyor endokrin bezleri. Bunlardan öncelikle üreme bezleri, ardından tiroid bezleri ve ardından adrenal korteks sürece dahil olur. Çocuklarda tipik cilt değişiklikleri (kuruluk, mukoza şişmesi), reflekslerde azalma ve kolesterol seviyelerinde artış, soğuğa karşı intolerans ve terlemede azalma ile birlikte miksödem gelişir.

Adrenal yetmezlik; zayıflık, stres etkenlerine uyum sağlayamama ve direncin azalmasıyla kendini gösterir.

Simmonds hastalığı- hipofiz kaşeksisi - genel yorgunlukla kendini gösterir. Cilt buruşuk, kuru, saçlar seyrektir. Bazal metabolizma ve sıcaklık azalır, hipotansiyon ve hipoglisemi olur. Dişler çürür ve düşer.

Şu tarihte: doğuştan formlar Cücelik ve çocukçulukta çocuklar normal boy ve vücut ağırlığında doğarlar. Büyümeleri genellikle doğumdan sonra bir süre daha devam eder. Tipik olarak büyüme geriliği 2 ila 4 yaşları arasında fark edilmeye başlar. Vücudun normal oranları ve simetrisi vardır. Kemik ve dişlerin gelişimi, epifiz kıkırdaklarının kapanması ve ergenlik engellenir. Yaşa uygun olmayan yaşlılık görünümü karakteristiktir - progeria. Cilt kırışır ve kıvrımlar oluşturur. Yağ dağılımı bozulur.

Hipofiz bezinin arka lobu olan nörohipofiz hasar gördüğünde, nefronun distal tübülünde H20'nin yeniden emilimi azaldıkça idrarda büyük miktarda su kaybedilen diyabet insipidus sendromu gelişir. Dayanılmaz susuzluk nedeniyle hastalar sürekli su içerler. Poliüri ve polidipsi (vücut hipovolemiyi telafi etmeye çalıştığı için ikincildir) bazı hastalıklara (diabetes mellitus, telafi edici poliüri ile kronik nefrit, tirotoksikoz) ikincil olarak da ortaya çıkabilir. Olumsuz diyabet gerçek üretim eksikliği nedeniyle birincil olabilir antidiüretik hormon(ADH) veya distal nefron tübülünün epitelinin ADH'ye yetersiz duyarlılığı nedeniyle nefrojenik.

Yargı için Hipofiz bezinin fonksiyonel durumunu belirlemek için klinik verilere ek olarak çeşitli laboratuvar parametreleri de kullanılır. Şu anda bunlar öncelikle bir çocuğun kanındaki hormon seviyelerini incelemek için kullanılan doğrudan radyoimmünolojik yöntemlerdir.

Büyüme hormonu (GH) yenidoğanlarda en yüksek konsantrasyonda bulunur. Hormonun teşhis çalışması sırasında, bazal seviyesi (1 ml'de yaklaşık 10 ng) ve büyüme hormonu salınımında doğal bir artışın meydana geldiği uyku sırasındaki seviye belirlenir. Ayrıca hormon salınımının provokasyonunu kullanarak insülin vererek orta derecede hipoglisemi yaratırlar. Uyku sırasında ve insülin tarafından uyarıldığında büyüme hormonu seviyesi 2-5 kat artar.

Yeni doğmuş bir bebeğin kanındaki adrenokortikotropik hormon 12 - 40 nmol/l'dir, daha sonra seviyesi keskin bir şekilde düşer ve okul çağında 6-12 nmol/l olur.

Yenidoğanlarda tiroid uyarıcı hormon son derece yüksektir - 11 - 99 µU/ml; diğer yaş dönemlerinde konsantrasyonu 15 - 20 kat daha düşüktür. ve 0,6 ila 6,3 µU/ml arasında değişir.

Genç erkek çocuklarda luteinize edici hormonun kandaki konsantrasyonu yaklaşık 3 - 9 µU/ml civarındadır ve 14-15 yaşlarında bu oran 10 - 20 µU/ml'ye yükselir. Aynı yaş aralığındaki kızlarda luteinize edici hormon konsantrasyonu 4-15'ten 10-40 µU/ml'ye çıkar. Gonadotropin salgılayan faktör ile uyarıldıktan sonra luteinize edici hormon konsantrasyonundaki artış özellikle önemlidir. Serbestleştirici bir faktörün eklenmesine verilen yanıt ergenlik ile birlikte artar ve 2-3 kattan 6-10 kata çıkar.

Folikül uyarıcı hormon, ortaokuldan liseye kadar erkek çocuklarda 3 - 4'ten 11 - 13 µU/ml'ye, aynı yıllarda kızlarda ise 2 - 8'den 3 - 25 µU/ml'ye yükselir. Serbest bırakma faktörünün devreye girmesine yanıt olarak, hormon salınımı yaştan bağımsız olarak yaklaşık iki katına çıkar.

Endokrin bezleri

Endokrin sistemi vücut fonksiyonlarının düzenlenmesinde önemli bir rol oynar. Bu sistemin organları - endokrin bezleri - organ ve dokuların metabolizması, yapısı ve işlevi üzerinde önemli ve özel bir etkiye sahip olan özel maddeler salgılar. Endokrin bezleri, ürettikleri maddeleri doğrudan kana salgılamaları bakımından boşaltım kanallarına (ekzokrin bezleri) sahip diğer bezlerden farklılık gösterir. Bu nedenle bunlara endokrin bezleri denir (Yunanca: endon - iç, krinein - salgılamak).

Endokrin bezleri arasında hipofiz bezi, epifiz bezi, pankreas, tiroid bezi, adrenal bezler, üreme bezleri, paratiroid veya paratiroid bezleri ve timus bezi bulunur.

Pankreas ve gonadlar karışıktır, çünkü hücrelerinin bir kısmı ekzokrin bir fonksiyon yerine getirirken diğer kısmı bir intrasekretuar fonksiyon gerçekleştirir. Gonadlar sadece seks hormonlarını değil aynı zamanda germ hücrelerini de (yumurta ve sperm) üretir. Bazı pankreas hücreleri insülin ve glukagon hormonlarını üretirken, diğer hücreleri sindirim ve pankreas suyu üretir.

İnsan endokrin bezleri küçük boyutludur, çok küçük bir kütleye sahiptir (bir gramın kesirlerinden birkaç grama kadar) ve zengin bir şekilde kan damarlarıyla donatılmıştır. Kan onlara gerekli olanı getirir inşaat malzemesi ve kimyasal olarak aktif salgıları taşır.

İLE endokrin bezleri geniş bir sinir lifi ağı yaklaşıyor, aktiviteleri sinir sistemi tarafından sürekli kontrol ediliyor.

Endokrin bezleri işlevsel olarak birbirleriyle yakından ilişkilidir ve bir bezin hasar görmesi diğer bezlerin fonksiyon bozukluğuna neden olur.

Tiroid

Ontogenez sırasında, tiroid bezinin kütlesi, yenidoğan döneminde 1 g'dan 10 yaşına kadar 10 g'a kadar önemli ölçüde artar. Ergenliğin başlamasıyla birlikte, bezin büyümesi özellikle yoğundur, aynı dönemde tiroid hormonunun bir parçası olan toplam protein içeriğindeki önemli bir artışın gösterdiği gibi, tiroid bezinin fonksiyonel gerilimi de artar. Kandaki tirotropin içeriği 7 yaşına kadar hızla artar.

Tiroid hormonlarının içeriğinde 10 yaş ve ergenliğin son aşamalarında (15-16 yaş) bir artış görülür. 5-6 ila 9-10 yaşlarında hipofiz-tiroid ilişkisi niteliksel olarak değişir; tiroid bezinin tiroid-tropik hormonlara duyarlılığı azalır, en büyük hassasiyet 5-6 yaşlarında görülür. Bu, tiroid bezinin özellikle büyük önem erken yaşta vücudun gelişimi için.

Çocukluk çağında tiroid fonksiyonunun yetersizliği kretinizme yol açar. Aynı zamanda büyüme gecikir ve vücut oranları bozulur, gecikir. cinsel gelişim Zihinsel gelişim geride kalıyor. Tiroid hipofonksiyonunun erken tespiti ve uygun tedavinin önemli olumlu etkisi vardır.

Adrenal bezler

Yaşamın ilk haftalarından itibaren adrenal bezler hızlı yapısal dönüşümlerle karakterize edilir. Adrenal kızamık gelişimi, çocuğun hayatının ilk yıllarında yoğun olarak ortaya çıkar. 7 yaşında genişliği 881 mikrona, 14 yaşında ise 1003,6 mikrona ulaşır. Doğumda adrenal medulla olgunlaşmamış sinir hücrelerinden oluşur. Yaşamın ilk yıllarında hızla kromofilik hücreler adı verilen olgun hücrelere farklılaşırlar, çünkü bunlar lekelenme yetenekleriyle ayırt edilirler. sarı krom tuzları. Bu hücreler, eylemi sempatik sinir sistemiyle pek çok ortak noktaya sahip olan katekolaminler (adrenalin ve norepinefrin) hormonlarını sentezler. Sentezlenen katekolaminler medullada, uygun uyaranların etkisi altında salındıkları ve adrenal korteksten akan ve medulladan geçen venöz kana girdikleri granül formunda bulunur. Katekolaminlerin kana girmesine yönelik uyaranlar heyecan, sempatik sinirlerin tahrişi, fiziksel aktivite, soğuma vb.'dir. Ana hormon medulla adrenalindir, adrenal bezlerin bu kısmında sentezlenen hormonların yaklaşık %80'ini oluşturur. Adrenalin en hızlı etkili hormonlardan biri olarak bilinir. Kan dolaşımını hızlandırır, kalp atış hızını güçlendirir ve artırır; pulmoner solunumu iyileştirir, bronşları genişletir; karaciğerdeki glikojenin parçalanmasını, şekerin kana salınmasını arttırır; kas kasılmasını artırır, yorgunluğu azaltır vb. Adrenalinin tüm bu etkileri ortak bir sonuca yol açar: tüm vücut güçlerini sıkı işler yapmak için harekete geçirmek.

Artan adrenalin salgılanması, aşırı durumlarda, duygusal stres sırasında, ani durumlarda vücudun işleyişinde yeniden yapılanmanın en önemli mekanizmalarından biridir. fiziksel aktivite, soğurken.

Adrenal bezin kromofilik hücrelerinin sempatik sinir sistemi ile yakın bağlantısı, bir kişinin hayatında acil çaba gerektiren koşullar ortaya çıktığında her durumda adrenalinin hızlı salınımını belirler. 6 yaş ve ergenlik döneminde adrenal bezlerin fonksiyonel geriliminde önemli bir artış gözlenir. Aynı zamanda kandaki içerik önemli ölçüde artar. steroid hormonları ve katekolaminler.

Pankreas

Yenidoğanlarda pankreasın salgı içi dokusu ekzokrin dokusuna baskındır. Langerhans adacıklarının boyutları yaşla birlikte önemli ölçüde artar. Yetişkinlerin özelliği olan büyük çaplı adacıklar (200-240 µm) 10 yıl sonra tespit edilir. Kandaki insülin seviyesinde 10 ila 11 yıl arasında bir artış da tespit edilmiştir. Olgunlaşmamışlık hormonal fonksiyonÖzellikle akut enfeksiyon hastalıkları (kızamık, su çiçeği, kabakulak) sonrasında 6-12 yaş arası çocuklarda şeker hastalığının en sık tespit edilmesinin nedenlerinden biri pankreas olabilir. Aşırı yemenin, özellikle aşırı yemenin hastalığın gelişimini kolaylaştırdığı kaydedildi. karbonhidrat bakımından zengin yiyecek.

Endokrin bezleri - Çocuğun endokrin bezleri, bir yetişkinin endokrin bezleri gibi, ürettikleri salgıları veya hormonları doğrudan kan veya lenfatik sisteme salgılar ve vücudun fizyolojik fonksiyonlarının humoral düzenlenmesinde bir faktördür. İşlevleri bitkisel aktiviteyle ilişkilidir. gergin sistem

ve serebral korteksin düzenleyici ve kontrol edici rolüne tabidirler. Aynı zamanda endokrin bezlerinin aktivitesi merkezi sinir sisteminin durumunu da etkiler. Gelişimin dinamiklerinde bazı bezler öncelikle erken çocukluk dönemi bezleri olarak düşünülebilir. Bunlar arasında timus bezi, paratiroid bezleri, adrenal korteks ve kısmen hipofiz bezi bulunur. Bu nedenle, 3 yaşın altındaki çocuklarda hipofiz bezinin ve tiroid bezinin işlevi zayıf bir şekilde ifade edilir ve gonadların aktivitesi hiç ortaya çıkmaz. 7 yaşına gelindiğinde adrenal korteks ve timus bezinin fonksiyonunda azalma olur. Aynı zamanda hipofiz bezi ve tiroid bezinin fonksiyonel aktivitesinde artış olur ve gonadların (interstisyel hücreler) aktivitesi başlar. 11-12 yaşına gelindiğinde tiroid bezinin işlevi keskin bir şekilde artar, adrenal medulla önemli ölçüde artar, timus bezi atrofiye olur ve paratiroid bezleri ve adrenal korteksin boyutu azalır. Ergenlik, gonadların aktivitesinde keskin bir artış, erkek çocuklarda interstisyel hücrelerde ve çocuklarda luteal hücrelerde önemli bir artış ile karakterize edilir. korpus lutea kızlarda yumurtalıklar.

Çocukta timus bezi

Mutlak ağırlık timüs bezi doğduğu andan itibaren artar, ancak bağıl ağırlığı azalır ve büyümenin tamamlanmasının ardından körelir. Timus bezinin büyüme, kemikleşme ve cinsel gelişim süreçlerini etkilediğine inanılmaktadır; ayrıca bağışıklık organlarının oluşumunda da önemli bir rol oynadığı öngörülmektedir. Timus bezinin herhangi bir hormon salgılayıp salgılamadığı henüz belirlenmemiştir. Bu bezin normal boyutu, aynı yaşta olsa bile farklı çocuklar arasında önemli ölçüde farklılık gösterir. Hastalık ve yorgunlukla birlikte timus bezinin ağırlığı hızla azalır. Vücudun artan talepleri ile adrenal korteksten şeker hormonunun salgılanması arttığında, bu durum timus bezinin hacminde bir azalmaya yol açar. Hiperplazisi Graves hastalığında, Addison hastalığında, yenidoğanların bazı solunum bozukluklarında, erken yaşta hadım edilenlerde, statusthymico-lymphaticus'ta görülür. Status thymico-lymphaticus'un daha önce bazı vakaların nedeni olduğu düşünülüyordu ani ölümçocuklar. Şu anda bu vakalarda ölümün adrenal yetmezlikten kaynaklandığına inanılıyor. Statusthymico-lymphaticus'lu çocuklar genellikle soluk, solgun, hipotoniktir ve sıklıkla alerji belirtileri gösterirler.

Çocukta tiroid bezi

Yenidoğanlarda tiroid bezi az gelişmiştir; kilosu ve gelişimi çocuğun şişmanlığıyla ilişkilidir. Yaşla birlikte tiroid bezi büyür. Yani, l1/2-2 yaşlarında ağırlığı 1,85 gr, 7-8 yaşlarında - 6,5 gr, 11-15 yaşlarında - 13,2 gr.

Tiroid hormonunun salgılanması doğumdan hemen sonra başlar ve ergenlik döneminde hızla artar. Hormonun oluşumu sempatik sinir sistemi tarafından düzenlenir. Tiroid bezinin bir çocuğun gelişimi için önemi çok büyüktür: Hormonu, bazal metabolizmanın ana düzenleyicilerinden biridir, serebral korteksin uyarılabilirlik seviyesini etkiler, sempatik sinir sisteminin tonunu arttırır ve diğerlerini etkiler. endokrin bezleri - adrenal medullanın işlevi ve hipofiz bezinin aktivitesi. Tiroid bezinin aktif hormonu tiroksindir; bol miktarda iyot içerir ve tiroid bezinde iyot-bergulin şeklinde birikir. Parçalanma ürünleri diiyodokerozin ve yapay olarak hazırlanmış tiroksin% 65 iyot içerir. Tiroid bezinin kurutulmuş maddesi olan tiroidin, tedavi amaçlı olarak tiroksin ile birlikte kullanılır. Kan serumunda proteine bağlı iyot belirlenirken, hipertiroidizmde iki katına çıkabilen ve% 4 ila 8 (ortalama% 7) arasında değişen tiroid hormonu pratik olarak belirlenir, hipotiroidizmde ise% 4 Radyoaktif iyota düşer. intravenöz olarak uygulandığında, birkaç dakika sonra birkaç saat sonra doymuş olan tiroid bezinde tespit edilebilir; ancak diğer dokular iyotu absorbe etmez. Hipertiroidizmde daha fazla iyot emilir, hipotiroidizmde daha az emilir ve aterosklerozda hiç emilmez. Değişen derecelerde kendini gösterebilen hipotiroidizmde, büyüme ve gelişme süreçlerinde bir gecikme (epifizler uzun süre açık kalır, ossifikasyon çekirdekleri geç ortaya çıkar) ve ayrıca ciltte karakteristik değişiklikler (kalınlaşır) meydana gelir. , amfizematöz, saçlar kaba, seyrek), kas tonusu bozulmuş ( azalmış veya artmış), bu da büyümenin azalmasıyla birlikte hasta çocuğa bodur, tıknaz bir görünüm kazandırır. Temel metabolizma ve nöropsikotik gelişim azalır.

Hipotiroidizmin üç şekli vardır:

1) doğuştan, doğumdan birkaç gün sonra kendini gösteren tiroid bezinin yokluğu veya hipoplazisi durumunda,

2) enfeksiyonlar veya diğer hastalıklardan sonra ortaya çıkan edinilmiş veya juvenil miksödem,

3) guatrdan etkilenen odak bölgesinde meydana gelen endemik kretenizm; ailesel doğası, nodüler guatrın varlığı ve tiroid ilaçlarıyla tedavide düşük etkinliği ile ayırt edilir. Çocukluk çağında vücutta iyot eksikliği nedeniyle basit trofik guatr daha sık görülür. Guatrın dağılım alanları aynı zamanda kretinizmin endemik olduğu alanlardır.

Bu bez en büyük aktivitesine ergenlik döneminde ulaşır. Tiroid bezi büyümüş çocukların yüzdesi yaşla birlikte artar. Ayrıca kızlarda erkeklere göre daha sık görülmektedir (Tablo 19). 5 ila 15 yaş arasında bez fonksiyonunda artış, vakaların küçük bir yüzdesinde görülür ve 15-18 yaşlarında keskin bir şekilde artar (erkeklerde %2,2 ve kızlarda %4,4'e kadar).

Tiroid bezinin normal fonksiyonunun bozulması çocuğun sağlığında ve nöropsikiyatrik aktivitesinde ciddi rahatsızlıklara neden olur. Böylece, hipertiroidizm ile merkezi ve otonom sinir sisteminin uyarılabilirliğinde, bazal metabolizmada, kalp aktivitesinde, solunumda, termoregülasyonda bir artış, kemik büyümesinde bir bozukluk ve cilt trofizminin ihlali ve karbonhidratlara toleransta bir azalma meydana gelir. Bu çocukların büyük parlayan gözler, artan genişleme ile karakterize edilirler (Şekil 14). Hipotiroidizmde bunun tersi gözlenir - serebral korteksin fonksiyonunda bir azalma, hassasiyette azalma ve bazal metabolizmada azalma, cinsel gelişimde gecikme - çocuklar hareketsiz hale gelir, uykulu hale gelir ve okuldaki performansları keskin bir şekilde azalır.

Bir çocuğun hipofiz bezi (serebral eklenti)

Çocuğun hipofiz bezi yenidoğanda zaten tamamen oluşmuştur. Oval bir şekle sahip olan bu bez, kafatasının tabanında sella turcica bölgesinde yer almaktadır. Çeşitli hormonları salgılama yetenekleriyle ilişkili histolojik yapılarında farklılık gösteren üç lobdan oluşur.

Özellikle önemli olan, aşağıdakileri salgılayan hipofiz bezinin ön lobudur:

1) kadınlarda foliküllerin büyümesini ve erkeklerde spermatogenezi etkileyen folikül uyarıcı hormon,

2) interstisyel hücreleri uyaran bir hormon,

3) korpus luteumun fonksiyonunu, progesteron sentezini ve emzirmeyi uyaran luteotropin (LTH) (bu üç hormon aynı anda gonadotropik etkiye sahiptir),

4) tiroid bezinin fonksiyonunu, adrenal bezlerin tüm fonksiyonlarını ve adenokortikotropik hormonun (ACTH) salınmasını uyaran tirotropin ve ayrıca

5) doğrudan etkisi olan (diğer bezler aracılığıyla değil) ve bir insülin antagonisti olan büyüme hormonu.

Hipofiz bezinin arka lobu kan basıncında artışa, rahim kasılmalarına ve diüreze neden olan maddeleri salgılar. Ergenliğin başlamasıyla birlikte gonadların gelişimi ve seks hormonlarının salgılanması hızla artar. Bu zamana kadar adrenal bezlerin androjen salgısı da artar, 17-ketosteroidlerin idrarla atılımı artar ve ikincil saç büyümesi ortaya çıkar. Gonadotropik hormonlar çocuklukta yoktur ve ergenliğin başlangıcından kısa bir süre önce idrarda tespit edilir.

Hipofiz fonksiyonunun aktivasyonu sadece hipofiz bezinin olgunluk derecesine değil aynı zamanda diğer organ ve dokulara da bağlı olabilir. Bu, ergenliğin başlangıcının epifizlerin kemikleşme merkezlerinin gelişimine paralel olarak gerçekleşmesi gerçeğiyle doğrulanmaktadır. Gecikmiş cinsel gelişim genellikle daha yavaş kemik büyümesine karşılık gelir. Diğer hormonlar da vücudun genel olgunlaşmasını etkileyebilir: büyüme hormonu, tiroid hormonu, ayrıca önceki hastalıklar, vücudun beslenme durumu.

Çocuğun gonadları

Çocuklardaki gonadlar, germ hücrelerini salgılayan ekzokrin bezlerdir. Seminifer epiteldeki kıvrımlı seminifer tübüllerde spermatozoa üretilir, yumurtalık korteksinde ve foliküllerde dişi germ hücreleri üretilir.

Gonadlar aynı zamanda kadın ve erkek cinsiyet hormonlarını salgılayan iç salgı organlarıdır. Cinsiyette ve diğer bazı endokrin bezlerinde üretilen hormonların etkisi altında ikincil cinsel özellikler gelişir: koltuk altlarında ve kasıklarda kıllar görülür, kızlar adet görmeye başlar, erkeklerde ses değişikliği olur ve ıslak rüyalar görülür. Ergenlikten önce testisler çalışmaz. Ergenlik döneminde, gonadotropik hormonların etkisi altında, birkaç yıl içinde bir yetişkinin testislerinin boyutuna kadar gelişirler ve 15 yaşında zaten spermogenetik işlevlere sahip olurlar. Erkek çocukların ergenliği ortalama 13-14 yaşlarında başlar ve 18-20 yaşlarında sona erer; testislerin işlevi, genital organların gelişimi (testis ve prostat bezinin büyüklüğü) ve görünümüyle değerlendirilebilir. ikincil cinsel özelliklerden kaynaklanmaktadır. Folikül uyarıcı hormonun varlığı, idrarla atılımına göre değerlendirilebilir. Adrenal korteks ve testislerde androjenik hormonların oluşumu idrarla 17-ketosteroidlerin atılmasıyla belirlenebilir.

Yumurtalıklar Ayrıca ergenliğe kadar işlevlerini sergilemezler. Ergenliğin başlamasıyla birlikte hipofiz bezi gonadotropin üretmeye başlar. Folikül uyarıcı hormonun etkisi altında yumurtalık folikülleri olgunlaşır ve laktojenik hormonun etkisi altında östrojenik hormonların oluşumu başlar. Laktojenik hormonun etkisi altında ilk yumurtlama ve düzenli progesteron ve östrojen oluşumu meydana gelir. Folikül uyarıcı hormon, östrojenler, progesteronlar ve androjenlerin oluşumu, folikül uyarıcı hormon, östrojenler, pregnanedioller ve 17-ketosteroidlerin içeriğine göre değerlendirilebilir.

Hem erkek hem de kız çocuklarında gonadların hipofonksiyonu, cinsel gelişimin gecikmesine, büyüme ve gelişmenin gecikmesine neden olur. Gonadların aşırı fonksiyonu erken ergenliğe ve boy uzamasına neden olur.

Endokrin bezlerinin normal gelişimi ve işleyişi, çocuğun vücudunun hem fiziksel hem de nöropsikotik gelişimi için büyük önem taşır ve çocuğun büyüme ve oluşum sürecinde bir takım dönüm noktalarını belirler. Hipofiz bezinin, adrenal bezlerin, tiroid ve gonadların fonksiyonlarının ihlali, tüm organizmanın gelişiminde ve aktivitesinde rahatsızlıklara, merkezi ve otonom sinir sisteminin, metabolizmanın vb. normal işleyişinin bozulmasına yol açar; Bu nedenle çocukların derinlemesine muayenesini yaparken doktorun aktivitelerle ilgili konulara ciddi şekilde dikkat etmesi gerekir. endokrin sistem.

Endokrin sistemençocuklar

Hipofiz

Hipofiz bezi iki ayrı primordiadan gelişir. Bunlardan biri - ektodermal epitelyumun büyümesi (Rathke kesesi) - intrauterin yaşamın 4. haftasında insan embriyosunda oluşur ve bundan sonra adenohipofizi oluşturan ön ve orta loblar oluşur. Diğer bir gelişme, arka lobun veya nörohipofizin oluşturulduğu sinir hücrelerinden oluşan interstisyel beynin büyümesidir.

Hipofiz bezi çok erken çalışmaya başlar. Rahim içi yaşamın 9-10. haftasından itibaren ACTH izlerini belirlemek zaten mümkün. Yenidoğanlarda hipofiz bezinin kütlesi 10-15 mg olup ergenlik döneminde yaklaşık 2 kat artarak 20-35 mg'a ulaşır. Yetişkin bir insanda hipofiz bezi 50-65 mg ağırlığındadır. Hipofiz bezinin boyutu yaşla birlikte artar ve bu, radyografilerde sella turcica'daki artışla doğrulanır. Yeni doğmuş bir bebekte sella turcica'nın ortalama boyutu 2,5 x 3 mm, 1 yaşında - 4x5 mm ve yetişkinde - 9x11 mm'dir. Hipofiz bezinde 3 lob vardır: 1) anterior - adenohipofiz; 2) orta (glandüler) ve 3) arka veya nörohipofiz Hipofiz bezinin çoğunluğu (%75) adenohipofizdir, ortalama payı %1-2'dir ve arka payı toplam kütlenin %18-23'üdür. hipofiz bezi. Yenidoğanların adenohipofizinde bazofiller baskındır ve sıklıkla degranüle olurlar, bu da yüksek fonksiyonel aktiviteyi gösterir. Hipofiz bezi hücrelerinin boyutu yaşla birlikte yavaş yavaş artar.

Hipofiz bezinin ön lobunda aşağıdaki hormonlar üretilir:

1 ACTH (adrenokortikotropik hormon).

2 STH (somatotropik) 3. TSH (tirotropik).

4 FSH (folikül uyarıcı).

5. LG (luteinizan)

6. LTG veya MG (laktojenik - prolaktin).

7. Gonadotropik.

Melanofor hormonu orta veya ara lobda oluşur. Arka lobda veya nörohipofizde iki hormon sentezlenir: a) oksitosin ve b) vazopressin veya antidiüretik hormon.

Somatotropik hormon (GH) - büyüme hormonu - somatomedinler aracılığıyla metabolizmayı ve dolayısıyla büyümeyi etkiler. Hipofiz bezi yaklaşık 3-5 mg büyüme hormonu içerir. GH, protein sentezini arttırır ve amino asitlerin parçalanmasını azaltır, bu da protein rezervlerindeki artışı etkiler. GH, dokulardaki karbonhidratların oksidasyonunu engeller. Bu eyleme büyük ölçüde pankreas aracılığıyla da aracılık edilir. GH, protein metabolizması üzerindeki etkisinin yanı sıra fosfor, sodyum, potasyum ve kalsiyumun tutulmasına neden olur. Aynı zamanda, kandaki serbest yağ asitlerindeki artışın da gösterdiği gibi, yağların parçalanması da artar. Bunların hepsi daha hızlı büyümeye yol açar (Şekil 77)

Tiroid uyarıcı hormon, tiroid bezinin büyümesini ve fonksiyonunu uyarır, salgı fonksiyonunu arttırır, bezde iyot birikmesini, hormonlarının sentezini ve salınmasını sağlar. TSH, klinik kullanıma yönelik preparatlar şeklinde salınır ve birincil ve ikincil hipotiroidizmi (miksödem) ayırt etmek için kullanılır.

Hormonların fonksiyonel aktivitesine bağlı olarak, aşağıdaki şekilde sınıflandırılabilecek hipofiz lezyonlarının klinik tablosu gelişir:

I. Bezin hiperaktivitesinden kaynaklanan hastalıklar (devlik, akromegali)

II Glandüler eksiklikten kaynaklanan hastalıklar (Simmonds hastalığı, cücelik).

III Endokrinopatinin (kromofob adenom) klinik belirtilerinin olmadığı hastalıklar.

İlk durumda, epifiz kıkırdaklarının kapanması gerçekleşmediğinde, büyümede tekdüze bir hızlanma meydana gelir, ancak sonuçta akromegali de ortaya çıkar.

Itsenko hastalığı - Cushing'in hipofiz kökenli hastalığı, adrenal fonksiyonun aşırı ACTH uyarımı nedeniyle ortaya çıkar. Karakteristik özellikleri obezite, bolluk, akrosiyanoz, purpura görünümüne eğilim, karın bölgesinde mor çizgiler, hirsutizm, üreme sistemi distrofisi, hipertansiyon, osteoporoz ve hiperglisemi eğilimidir. Cushing hastalığına bağlı obezite yüzde (ay şeklinde), gövdede ve boyunda aşırı yağ birikmesiyle karakterize edilirken bacaklar ince kalır.

Bez yetmezliği ile ilişkili ikinci hastalık grubu, hipofiz bezinin birincil veya ikincil olarak etkilenebildiği hipopitüitarizmi içerir. Bu durumda bir veya daha fazla hipofiz hormonunun üretiminde azalma söz konusu olabilir. Bu sendrom çocuklarda ortaya çıktığında, bodur büyüme ve ardından cücelik ile sonuçlanır. Aynı zamanda diğer endokrin bezleri de etkilenir. Bunlardan öncelikle üreme bezleri, ardından tiroid bezleri ve ardından adrenal korteks sürece dahil olur. Çocuklarda tipik cilt değişiklikleri (kuruluk, mukoza şişmesi), reflekslerde azalma ve kolesterol seviyelerinde artış, soğuğa karşı intolerans ve terlemede azalma ile birlikte miksödem gelişir.

Adrenal yetmezlik; zayıflık, stres etkenlerine uyum sağlayamama ve direncin azalmasıyla kendini gösterir.

Simmonds hastalığı-- hipofiz kaşeksisi -- kendini genel bitkinlik olarak gösterir. Cilt buruşuk, kuru, saçlar seyrektir. Bazal metabolizma ve sıcaklık azalır, hipotansiyon ve hipoglisemi olur. Dişler çürür ve düşer.

Doğuştan cücelik ve çocukçuluk biçimleriyle çocuklar normal boy ve vücut ağırlığında doğarlar. Büyümeleri genellikle doğumdan sonra bir süre daha devam eder. Tipik olarak büyüme geriliği 2 ila 4 yaş arasında fark edilmeye başlar. Vücudun normal oranları ve simetrisi vardır. Kemik ve dişlerin gelişimi, epifiz kıkırdaklarının kapanması ve ergenlik engellenir. Yaşa uygun olmayan yaşlılık görünümü karakteristiktir - progeria. Cilt kırışır ve kıvrımlar oluşturur. Yağ dağılımı bozulur.

Hipofiz bezinin arka lobu olan nörohipofiz hasar gördüğünde, distal nefron tübülünde H20'nin yeniden emilimi azaldıkça idrarda büyük miktarda su kaybedilen diyabet insipidus sendromu gelişir. Dayanılmaz susuzluk nedeniyle hastalar sürekli su içerler. Poliüri ve polidipsi (vücut hipovolemiyi telafi etmeye çalıştığı için ikincildir) bazı hastalıklara (diabetes mellitus, telafi edici poliüri ile kronik nefrit, tirotoksikoz) ikincil olarak da ortaya çıkabilir. Diabetes insipidus, antidiüretik hormon (ADH) üretimindeki gerçek bir eksiklik nedeniyle birincil olabilir veya distal nefron tübülünün epitelinin ADH'ye yetersiz duyarlılığı nedeniyle nefrojenik olabilir.

Adrenokortikotropik hormon Yeni doğmuş bir bebeğin kanında 12-40 nmol/l'dir, daha sonra seviyesi keskin bir şekilde düşer ve okul çağında 6-12 nmol/l olur.

Yenidoğanlarda tiroid uyarıcı hormon son derece yüksektir - 11 - 99 µU/ml; diğer yaş dönemlerinde konsantrasyonu 15 - 20 kat daha düşüktür ve 0,6 ila 6,3 µU/ml arasında değişir.

Erkek çocuklarda genç yaşta luteinize edici hormonun kandaki konsantrasyonu yaklaşık 3 - 9 µU/ml civarındadır ve 14-15 yaşlarında 10 - 20 µU/ml'ye yükselir. Aynı yaş aralığındaki kızlarda luteinize edici hormon konsantrasyonu 4-15'ten 10-40 µU/ml'ye çıkar. Gonadotropin salgılayan faktör ile uyarıldıktan sonra luteinize edici hormon konsantrasyonundaki artış özellikle önemlidir. Serbest bırakma faktörünün eklenmesine verilen yanıt ergenlik ile birlikte artar ve 2-3 kattan 6-10 kata çıkar.

Tiroid

İnsan embriyosunda tiroid bezinin gelişmemiş hali 1. ayın sonunda açıkça görülebilir. rahim içi gelişim embriyo uzunluğu sadece 3,5-4 mm'dir. Ağız boşluğunun tabanında bulunur ve farenksin ektodermal hücrelerinin kalınlaşmasıdır. orta çizgi bedenler. Bu kalınlaşmadan alttaki mezenkime doğru bir büyüme yönlendirilerek epitelyal bir divertikül oluşturulur. Divertikül uzadıkça distal kısımda iki loblu bir yapı kazanır. Tiroid bezini dile bağlayan sap (tiroglossal kanal) incelir ve giderek parçalanır. uzak uç Tiroid bezinin piramidal sürecine farklılaşır. Ayrıca embriyonik farenksin kaudal kısmından oluşan iki lateral tiroid bezi de tiroid bezinin oluşumunda rol alır. Bez dokusundaki ilk foliküller intrauterin gelişimin 6-7. Haftasında ortaya çıkar. Bu sırada hücrelerin sitoplazmasında vakuoller belirir. 9 ila 11 hafta arasında, folikül hücrelerinin kütlesi arasında kolloid damlaları belirir. 14. haftadan itibaren tüm foliküller kolloidle dolar. Tiroid bezi, içinde kolloid göründüğünde iyotu absorbe etme yeteneğini kazanır. Embriyonik tiroid bezinin folikül oluşumundan sonraki histolojik yapısı yetişkinlerdekine benzer. Böylece, intrauterin yaşamın dördüncü ayına gelindiğinde tiroid bezi yapısal ve işlevsel olarak aktif hale gelir. İntratiroid iyot metabolizması hakkında elde edilen veriler, fetal tiroid bezinin niteliksel fonksiyonunun şu anda yetişkinlerdeki fonksiyonundan farklı olmadığını doğrulamaktadır. Fetal tiroid bezinin fonksiyonunun düzenlenmesi, her şeyden önce hipofiz bezinin kendi tiroid uyarıcı hormonu tarafından gerçekleştirilir, çünkü anneden gelen benzer bir hormon plasenta bariyerine nüfuz etmez. Yeni doğmuş bir bebeğin tiroid bezinin ağırlığı 1 ila 5 gram arasındadır. Yaklaşık 6 aylık olana kadar tiroid bezinin ağırlığı azalabilir. Daha sonra 5-6 yaşlarına kadar bezin kitlesinde hızlı bir artış başlar. Daha sonra ergenlik öncesi döneme kadar büyüme hızı yavaşlar. Bu sırada bezin büyüklüğünün ve ağırlığının büyümesi yeniden hızlanır. Farklı yaşlardaki çocuklarda ortalama tiroid kitlesini sunuyoruz. Yaşla birlikte bezdeki nodüllerin boyutu ve kolloid içeriği artar, silindirik foliküler epitel kaybolur ve düz epitel ortaya çıkar ve folikül sayısı artar. Demirin nihai histolojik yapısı ancak 15 yıl sonra elde edilir.

Ana tiroid hormonları Bezler tiroksin ve triiyodotironindir (T4 ve T3). Ek olarak, tiroid bezi, tiroid bezinin C hücreleri tarafından üretilen başka bir hormon olan tirokalsitonin kaynağıdır. 32 amino asitten oluşan bir polipeptit olarak fosfor-kalsiyum metabolizmasının düzenlenmesinde büyük öneme sahiptir ve paratiroid hormonunun kandaki kalsiyum seviyelerindeki artışa karşı tüm reaksiyonlarında bir antagonist olarak görev yapar. Böbrek tübüllerinde kalsiyumun yeniden emilimini, bağırsaktan kalsiyum emilimini azaltarak ve bağırsaklarda kalsiyum fiksasyonunu artırarak vücudu aşırı kalsiyum alımından korur. kemik dokusu. Tirokalsitonin salınımı hem kandaki kalsiyum düzeyine hem de besin alımı sırasında gastrin salgısındaki değişikliklere göre düzenlenir. kalsiyum açısından zengin(inek sütü).

Tiroid bezinin kalsitonin üretme fonksiyonu erken olgunlaşır ve fetal kanda yüksek düzeyde kalsitonin bulunur. Doğum sonrası dönemde kandaki konsantrasyon azalır ve% 30 - 85 mcg'ye ulaşır. Triiyodotironinin önemli bir kısmı tiroid bezinde değil, periferde tiroksinin monodiiyodinasyonu ile oluşur. T3 ve Td oluşumunun ana uyarıcısı, hipofiz bezinin tiroid uyarıcı hormon düzeyindeki değişiklikler yoluyla düzenleyici etkisidir. Düzenleme, geri bildirim mekanizmaları yoluyla gerçekleştirilir: Kanda dolaşan T3 seviyesindeki bir artış, tiroid uyarıcı hormonun salınmasını engellerken, T3'teki bir azalma ters etkiye sahiptir. Kan serumundaki maksimum tiroksin, triiyodotironin ve tiroid uyarıcı hormon seviyeleri yaşamın ilk saatleri ve günlerinde belirlenir. Bu durum, bu hormonların doğum sonrası adaptasyon sürecinde önemli bir rol oynadığını göstermektedir. Daha sonra hormon seviyelerinde bir azalma olur.

Tiroksin ve triiyodotironinçocuğun vücudu üzerinde son derece derin bir etkiye sahiptir. Eylemleri normal büyümeyi, iskeletin normal olgunlaşmasını (kemik yaşı), beynin normal farklılaşmasını ve entelektüel gelişimi, cilt yapılarının ve eklerinin normal gelişimini, dokular tarafından artan oksijen tüketimini, dokularda karbonhidratların ve amino asitlerin hızlandırılmış kullanımını belirler. Dolayısıyla bu hormonlar metabolizmanın, büyümenin ve gelişmenin evrensel uyarıcılarıdır. Tiroid hormonlarının yetersiz ve aşırı üretimi yaşamda çeşitli ve çok önemli bozulmalara neden olur. Aynı zamanda, plasenta annenin tiroid hormonlarının (tiroid uyarıcı hormon hariç) iyi geçmesine izin verdiğinden, fetüste tiroid fonksiyonunun yetersizliği gelişimini önemli ölçüde etkilemeyebilir. Benzer şekilde fetal tiroid bezi, hamile bir kadının tiroid bezinin yetersiz tiroid hormonu üretimini telafi edebilir. Bir çocuğun doğumundan sonra tiroid eksikliğinin mümkün olduğu kadar erken fark edilmesi gerekir, çünkü tedavideki gecikme çocuğun gelişimi üzerinde son derece ciddi bir etkiye sahip olabilir.

Tiroid bezinin fonksiyonel durumunu değerlendirmek için birçok test geliştirilmiştir. Klinik pratikte kullanılırlar.

Dolaylı testler:

1. Kemik yaşı çalışması radyografik olarak gerçekleştirilir. Tiroid eksikliğine (hipofonksiyon) bağlı kemikleşme noktalarının görünümündeki yavaşlamayı tespit edebilir

2. Kandaki kolesterolün artması aynı zamanda tiroid bezinin hipofonksiyonunu da gösterir.

3. Bazal metabolizmada hipofonksiyonla azalma, hiperfonksiyonla artış

4. Diğer hipofonksiyon belirtileri: a) kreatinüride azalma ve idrardaki kreatin/kreatinin oranında değişiklik; b) artış R- lipoproteinler; c) alkalen fosfataz düzeylerinde azalma, hiperkarotenemi ve insülin duyarlılığı, d) uzun süreli fizyolojik sarılık Bilirubinin bozulmuş glukuronidasyonu nedeniyle.

Doğrudan testler:

1. Çocuğun kan hormonlarının (T3, T4, TSH) doğrudan radyoimmünolojik incelenmesi.

2. Serumda proteine bağlı iyotun belirlenmesi. Doğum sonrası yaşamın ilk haftasında hormonun dokulara giderkenki konsantrasyonunu yansıtan proteine bağlı iyot (PBI) içeriği %9-14 µg arasında değişmektedir. Daha sonra SBI seviyesi %4,5 - 8 μg'ye düşer. İnorganik iyodür içermeyen Bütanol ile ekstrakte edilmiş iyot (BEI), kandaki hormon içeriğini daha doğru bir şekilde yansıtır. BAI genellikle SBI'dan %0,5 µg daha azdır.

3. Vücudun ışınlanmasını önleyen etiketli triiyodotironin fiksasyonunun testi. Tiroid hormonu taşıyıcıları olan plazma proteinleri tarafından sabitlenen kana etiketli triiyodotironin eklenir. Yeterli miktarda hormon ile triiyodotironin (etiketli) fiksasyonu gerçekleşmez.

Hormon eksikliğinde ise tam tersine büyük miktarda triiyodotironin bulunur.

Proteinler ve hücreler üzerindeki fiksasyon miktarında farklılık vardır. Kanda çok fazla hormon varsa, enjekte edilen triiyodotironin kan hücreleri tarafından sabitlenir. Az miktarda hormon varsa, tam tersine kan hücreleri tarafından değil plazma proteinleri tarafından sabitlenir.

Ayrıca tiroid bezinin hipo veya hiperfonksiyonunu yansıtan bir takım klinik belirtiler de vardır. Tiroid fonksiyon bozukluğu şu şekilde kendini gösterebilir:

a) hormon eksikliği - hipotiroidizm. Çocuk genel uyuşukluk, uyuşukluk, dinamizm, iştah azalması ve kabızlık yaşar. Cilt soluk, koyu lekelerle benekli. Doku turgoru azalır, dokunulduğunda soğuktur, kalınlaşır, şişer, dil geniş ve kalınlaşır. Gecikmiş iskelet gelişimi - büyüme geriliği, burun yörünge bölgesinin az gelişmişliği (burun tabanının kalınlaşması). Kısa boyunlu, alçak alınlı, kalın dudaklı, kaba ve seyrek saçlı. Konjenital hipotiroidizm bir grup spesifik olmayan semptomla kendini gösterir. Bunlar arasında yüksek doğum ağırlığı, uzun süreli sarılık, genişlemiş karın, dışkıyı tutma eğilimi ve mekonyumun geç geçişi, zayıflama veya tamamen yokluk sayılabilir. emme refleksi, genellikle zor burun nefesi. Sonraki haftalarda nörolojik gelişimde gecikmeler fark edilir hale gelir, uzun süreli koruma kas hipertansiyonu, uyuşukluk, uyuşukluk, çığlık atarken sesin düşük tınısı. Konjenital hipotiroidizmin erken tespiti için yenidoğanların kanındaki tiroid hormonlarının radyoimmünolojik bir çalışması yapılır. Bu hipotiroidizm formu, tiroid uyarıcı hormon içeriğinde önemli bir artışla karakterize edilir;

b) artan üretim - hipertiroidizm. Çocuk sinirlidir, hiperkinezi, hiperhidroz, tendon reflekslerinde artış, zayıflama, titreme, taşikardi, şişkin gözler, guatr, Graefe semptomları (göz kapaklarının gecikmeli olarak indirilmesi - bakışı yukarıdan aşağıya doğru hareket ettirirken üst göz kapağının gecikmesi) vardır. sklera), palpebral fissürün genişlemesi, seyrek yanıp sönme ( 1 dakika içinde normal 3 - 5 yanıp sönme), yakındaki bir nesneye odaklanmaya çalışırken bakışlardan kaçınma ile yakınsama ihlali (Moebius semptomu);

c) normal hormon sentezi (ötiroidizm). Hastalık sadece sınırlıdır morfolojik değişiklikler Bezin palpasyonla erişilebilir olması nedeniyle palpasyon sırasında bezler. Guatr, tiroid bezinin herhangi bir genişlemesidir:

a) bozulmuş biyosentezin kalıtsal mekanizmaları veya örneğin ergenlik çağındaki çocuklarda artan tiroid hormonu ihtiyacı nedeniyle iyot eksikliğine yanıt olarak bezin telafi edici hipertrofisi ile;

b) hiperplazinin hiperfonksiyona eşlik ettiği (Graves hastalığı);

c) inflamatuar hastalıklarda veya tümör lezyonlarında ikincil artış ile.

Guatr Yaygın veya nodüler (tümörün doğası), endemik ve sporadik olabilir.

Paratiroid bezi

Paratiroid bezleri intrauterin gelişimin 5.-6. haftasında III ve IV solungaç keselerinin endodermal epitelinden ortaya çıkar. 7-8. hafta geldikleri yerden ayrılıp birleşirler arka yüzey tiroid bezlerinin yan lobları. Çevreleyen mezenkim kılcal damarlarla birlikte bunların içine doğru büyür. Bezin bağ dokusu kapsülü de mezenkimden oluşur. Doğum öncesi dönemin tamamı boyunca, bez dokusunda yalnızca bir tür epitel hücresini tespit etmek mümkündür - sözde ana hücreler Doğum öncesi dönemde bile paratiroid bezlerinin fonksiyonel aktivitesine dair kanıtlar vardır. Annenin vücudunun mineral dengesindeki dalgalanmalardan nispeten bağımsız olarak kalsiyum homeostazisinin korunmasına yardımcı olur. İLE son haftalarda Doğum öncesi dönemde ve yaşamın ilk günlerinde paratiroid bezlerinin aktivitesi önemli ölçüde artar. Paratiroid hormonunun yenidoğanın adaptasyon mekanizmalarına katılımı göz ardı edilemez, çünkü kalsiyum seviyelerinin homeostazisi, hipofiz bezinin bir dizi tropik hormonunun hedef bezlerin dokusu üzerindeki etkisinin uygulanmasını sağlar. hormonlar, özellikle adrenal bez, periferik doku hücresi reseptörleri üzerinde.

Yaşamın ikinci yarısında ana hücrelerin boyutunda hafif bir azalma tespit edilir. Paratiroid bezlerinde ilk oksifilik hücreler 6-7 yaşlarından sonra ortaya çıkar, sayıları artar. 11 yıldan sonra bez dokusunda giderek artan sayıda yağ hücresi ortaya çıkar. Yenidoğanda paratiroid bezlerinin parankim kütlesi ortalama 5 mg'dır, 10 yaşına gelindiğinde yetişkinde 40 mg'a, 75 - 85 mg'a ulaşır. Bu veriler 4 veya daha fazla paratiroid bezinin olduğu durumlar için geçerlidir. Genel olarak paratiroid bezlerinin doğum sonrası gelişiminin yavaş ilerleyen bir evrim olduğu kabul edilir. Paratiroid bezlerinin maksimum fonksiyonel aktivitesi perinatal dönemi ve çocukların yaşamlarının birinci-ikinci yıllarını ifade eder. Bunlar, osteogenezin maksimum yoğunluğunun ve fosfor-kalsiyum metabolizmasının gerginliğinin olduğu dönemlerdir.

Paratiroid hormonu, D vitamini ile birlikte kalsiyumun bağırsakta emilmesini, kalsiyumun böbrek tübüllerinde yeniden emilmesini, kalsiyumun kemiklerden süzülmesini ve kemik dokusunda osteoklastların aktivasyonunu sağlar. D vitamininden bağımsız olarak paratiroid hormonu, böbrek tübüllerinde fosfatın yeniden emilimini engeller ve idrarla fosfor atılımını destekler. Kendilerine göre fizyolojik mekanizmalar Paratiroid hormonu tiroid kalsitonininin bir antagonistidir. Bu karşıtlık, her iki hormonun kalsiyum dengesinin düzenlenmesinde ve kemik dokusunun yeniden şekillenmesinde ortak katılımını sağlar. Azalan seviyelere yanıt olarak paratiroid bezlerinin aktivasyonu meydana gelir. iyonize kalsiyum kan içinde. Artan emisyon paratiroid hormonu Bu uyarıya yanıt olarak, kalsiyumun kemik dokusundan hızlı mobilizasyonunu ve daha yavaş mekanizmaların dahil edilmesini teşvik eder - böbreklerde kalsiyumun yeniden emilimini arttırır ve kalsiyumun bağırsaklardan emilimini arttırır.

Paratiroid hormonunun etkileri kalsiyum dengesi ve D vitamini metabolizmasındaki değişiklikler yoluyla böbreklerde en aktif D vitamini türevi olan 1,25-dihidroksikolekalsiferol oluşumunu destekler. Çocuklarda raşitizme neden olan kalsiyum açlığı veya D vitamini emiliminin bozulmasına her zaman paratiroid bezlerinin hiperplazisi ve hiperparatiroidizmin fonksiyonel belirtileri eşlik eder, ancak tüm bu değişiklikler normal bir düzenleyici reaksiyonun belirtisidir ve hastalıklar olarak kabul edilemez. paratiroid bezleri. Paratiroid bezlerinin hastalıkları rahatsızlıklara neden olabilir artan fonksiyon-- hiperparatiroidizm veya azalmış fonksiyon -- hipoparatiroidizm. Bez fonksiyonundaki orta dereceli patolojik değişiklikleri ikincil, yani düzenleyici değişikliklerden ayırt etmek nispeten zordur. Bu fonksiyonları incelemeye yönelik yöntemler, paratiroid bezlerinin doğal uyaranlara (kandaki kalsiyum ve fosfor seviyesindeki değişiklikler) yanıt olarak verdiği reaksiyonun incelenmesine dayanmaktadır.

Klinikte paratiroid bezlerini inceleme yöntemleri de doğrudan ve dolaylı olabilir. Doğrudan ve en objektif yöntem, kandaki paratiroid hormonu düzeyini incelemektir. Bu nedenle radyoimmünolojik yöntem kullanıldığında normal seviye Kan serumundaki paratiroid hormonu 0,3 - 0,8 ng/ml'dir. Doğrulukta ikinci laboratuvar yöntemi kan serumundaki iyonize kalsiyum düzeyinin incelenmesidir. Normalde 1,35 - 1,55 mmol/l veya 100 ml başına 5,4 - 6,2 mg'dır.

Önemli ölçüde daha az doğru, ancak en yaygın kullanılan laboratuvar yöntemi, kan serumundaki toplam kalsiyum ve fosfor seviyesinin yanı sıra bunların idrarla atılımının incelenmesidir. Hipoparatiroidizmde kan serumundaki kalsiyum içeriği 1,0'a düşürülür. - 1,2 mmol/l ve fosfor içeriği 3,2 - 3,9 mmol/l'ye yükseldi. Hiperparatiroidizme serum kalsiyum düzeylerinin 3-4 mmol/l'ye yükselmesi ve fosfor düzeylerinin 0,8 mmol/l'ye düşmesi eşlik eder. Paratiroid hormonu seviyesindeki değişikliklerle birlikte idrardaki kalsiyum ve fosfor seviyelerindeki değişiklikler, kandaki içeriklerinin tersidir. Böylece hipoparatiroidizmde idrar kalsiyum düzeyi normal veya azalmış olabilir ve fosfor içeriği her zaman azalır. Hiperparatiroidizm ile idrar kalsiyum seviyesi önemli ölçüde artar ve fosfor seviyeleri önemli ölçüde azalır. Paratiroid bezlerinin değişen fonksiyonlarını belirlemek için sıklıkla çeşitli yöntemler kullanılır. fonksiyonel testler: intravenöz kalsiyum klorür uygulaması, kompleksonlar (etilendiamintetraasetik asit vb.), paratiroid hormonu veya adrenal glukokortikoidler gibi ilaçların uygulanması. Tüm bu testlerle kandaki kalsiyum seviyesindeki değişiklikler aranır ve paratiroid bezlerinin bu değişikliklere verdiği reaksiyon incelenir.

Paratiroid bezlerinin aktivitesindeki değişikliklerin klinik belirtileri arasında nöromüsküler uyarılabilirlik, kemikler, dişler, deri ve eklerinin semptomları yer alır.

Klinik olarak paratiroid yetmezliği başlangıç zamanına ve ciddiyetine bağlı olarak farklı şekillerde kendini gösterir. Tırnak, saç, diş (trofik bozukluklar) belirtileri uzun süre devam eder. Konjenital hipoparatiroidizmde kemik oluşumu önemli ölçüde bozulmuştur ( Erken başlangıçlı osteomalazi). Otonom kararsızlık ve uyarılabilirlik artar (pilorospazm, ishal, taşikardi). Nöromüsküler uyarılabilirliğin arttığına dair belirtiler var (pozitif Chvostek, Trousseau, Erb semptomları). Bazı belirtiler ortaya çıkar - akut spazm. Konvülsiyonlar her zaman toniktir, esas olarak fleksör kasları etkiler ve kundaklama, muayene vb. sırasında keskin dokunma tahrişine tepki olarak ortaya çıkar. Dışarıdan üst uzuvlar yandan bakıldığında karakteristik “doğum uzmanı eli” alt uzuvlar- bacaklara basmak, onları bir araya getirmek ve ayakları bükmek. Laringospazm genellikle konvülsiyonlarla birlikte ortaya çıkar, ancak konvülsiyonlar olmadan da ortaya çıkabilir ve glottis spazmı ile karakterize edilir. Geceleri daha sık görülür. ortaya çıkar gürültülü nefes alma göğüs de dahil olmak üzere çocuk maviye döner. Korku, laringospazmın belirtilerini yoğunlaştırır. Bilinç kaybı meydana gelebilir.

Hiperparatiroidizme şiddetli kas zayıflığı, kabızlık ve kemik kırıkları sıklıkla eşlik eder. X-ışınları, kemiklerdeki kist şeklindeki seyrekleşme alanlarını ortaya çıkarır. Aynı zamanda yumuşak dokularda da kireçlenmeler oluşabilir.

Adrenal bezlerde iki katman veya madde ayırt edilir: Kortikal ve medulla; ilki yaklaşık 2/3'ünü oluşturur. toplam kütle böbreküstü bezi Her iki katman da endokrin bezleridir. Görevleri çok çeşitlidir. Kortikosteroid hormonları adrenal kortekste üretilir. en yüksek değer Glukokortikoidler (kortizol), mineralokortikoidler (aldosteron) ve androjenler içerir.

Medullada katekolaminler oluşur ve bunların %80-90'ı adrenalin, %10-20'si norepinefrin ve %1-2'si dopamin ile temsil edilir.

Adrenal bezler insanlarda embriyonik dönemin 22-25. günlerinde oluşur. Korteks mezotelyumdan, medulladan - ektodermden ve bir süre sonra korteksten gelişir.

Adrenal bezlerin kütlesi ve büyüklüğü yaşa bağlıdır. İki aylık bir fetüste adrenal bezlerin kütlesi, yenidoğanda böbreğin kütlesine eşittir, değerleri böbreğin büyüklüğünün 1/3'üdür. Doğumdan sonra (4 ay) adrenal bezin kütlesi yarı yarıya azalır; Bir golün ardından yavaş yavaş tekrar artmaya başlar.

Histolojik olarak adrenal kortekste 3 bölge ayırt edilir: glomerüler, fasiküler ve retiküler. Bu bölgeler belirli hormonların senteziyle ilişkilidir. Aldosteron sentezinin yalnızca zona glomerulozada meydana geldiğine ve glukokortikoidlerin ve androjenlerin zona fasikülata ve retikülariste meydana geldiğine inanılmaktadır.

Çocuklarda ve yetişkinlerde adrenal bezlerin yapısında oldukça önemli farklılıklar vardır. Bu bağlamda adrenal bezlerin farklılaşmasında bir takım tiplerin ayırt edilmesi önerilmiştir.

1.. Embriyonik tip. Adrenal bez masiftir ve tamamen korteksten oluşur. Kortikal bölge çok geniş, zona fasikülata açıkça ifade edilmiyor ve medulla tespit edilemiyor

2. Erken çocukluk türü. Yaşamın ilk yılında kortikal elemanların ters gelişme süreci gözlenir. Kortikal katman daralır İki aylıktan itibaren zona fasikülata giderek daha belirgin hale gelir; glomerüler ayrı döngüler şeklindedir (4 - 7 aydan 2 - 3 yıla kadar).

3. Çocuk tipi (3 - 8 yaş). 3-4 yaşına gelindiğinde adrenal bezin katmanlarında artış, kapsül ve zona fasikülatadaki bağ dokusunun gelişimi gözlenir. Bezin kütlesi artar. Retina bölgesi farklılaşmıştır.

4. Ergen tipi (8 yaşından itibaren). Medulla büyümesinde artış var. Zona glomerulosa nispeten geniştir ve korteksin farklılaşması daha yavaş gerçekleşir.

5. Yetişkin tipi. Bireysel bölgelerin oldukça belirgin bir şekilde farklılaşması zaten var.

Fetal korteksin evrimi doğumdan hemen sonra başlar ve adrenal bezlerin yaşamın 3. haftasının sonuna kadar orijinal kütlesinin %50'sini kaybetmesiyle sonuçlanır. 3-4 yaşına gelindiğinde fetal korteks tamamen kaybolur. Fetal korteksin esas olarak androjen hormonlar ürettiğine inanılır ve bu da ona aksesuar seks bezi adını verme hakkını verir.

Kortikal tabakanın son oluşumu 10-12 yılda sona erer. Adrenal korteksin fonksiyonel aktivitesi, farklı yaşlardaki çocuklarda oldukça büyük farklılıklar gösterir.

Doğum sırasında yenidoğan anneden aşırı miktarda kortikogeroid alır. bu da hipofiz bezinin adrenokortikotropik aktivitesinin baskılanmasına yol açar. Bu aynı zamanda fetal bölgenin hızlı evrimi ile de ilişkilidir. Yenidoğan, yaşamın ilk günlerinde ağırlıklı olarak anne hormonlarının metabolitlerini idrarla atar. 4. günde steroidlerin hem atılımında hem de üretiminde önemli bir azalma olur. Bu zamanda adrenal yetmezliğin klinik belirtileri de ortaya çıkabilir. 10. günde adrenal korteksteki hormonların sentezi aktive olur.

Erken, okul öncesi ve küçük çocuklarda okul yaşı 17-hidroksikortikosgeroidlerin günlük atılımı, daha büyük okul çocukları ve yetişkinlere göre önemli ölçüde daha düşüktür. 7 yaşına kadar 17-deoksikortikosteronun göreceli bir üstünlüğü vardır.

İdrardaki 17-hidroksikorgikosgeroid fraksiyonlarında, çocuklarda tetrahidrokorgisol ve tetrahidrokortizon atılımı baskındır. İkinci fraksiyonun salınımı özellikle 7-10 yaşlarında yüksektir.

17-ketosteroidlerin atılımı yaşla birlikte de artar. 7-10 yaşlarında, dehidroepiandrosgeron atılımı, 11-13 yaşlarında - 11-deoksi-17-kortikosteroidler, androsteron ve ztiokolanolon - artar. Erkeklerde ikincisinin salgılanması kızlardan daha yüksektir. Ergenlik döneminde erkeklerde androsteron salgısı iki katına çıkar, kızlarda ise değişmez.

Sebep olduğu hastalıklara hormon eksikliği Akut ve kronik adrenal yetmezliği içerir. Akut adrenal yetmezlik göreceli olarak ortak nedenler Akut çocukluk çağı enfeksiyonları olan çocuklarda ciddi durum ve hatta ölüm. Acil sebep ortaya çıkış akut başarısızlık Böbrek üstü bezleri böbrek üstü bezlerine kanıyor olabilir veya ciddi durumlarda yorgunlukları olabilir. akut hastalık ve hormon talepleri arttığında harekete geçilememesi. Bu durum düşme ile karakterizedir tansiyon, nefes darlığı, iplik benzeri nabız, sıklıkla kusma, bazen çoklu, uğultulu sıvı, tüm reflekslerde keskin bir azalma. Kandaki potasyum seviyesinde önemli bir artışın (25 - 45 mmol/l'ye kadar) yanı sıra hiponatremi ve hipokloremi tipiktir.

Kronik adrenal yetmezlik fiziksel ve psikolojik yorgunlukla kendini gösterir. gastrointestinal bozukluklar(mide bulantısı, kusma, ishal, karın ağrısı), anoreksi. Sık görülen cilt pigmentasyonu grimsi, dumanlı veya çeşitli koyu kehribar veya kestane tonlarına sahip, ardından bronz ve son olarak siyahtır. Pigmentasyon özellikle yüz ve boyunda belirgindir. Genellikle kilo kaybı not edilir.

Hipoaldosteronizm, sıklıkla kusma olan yüksek diürez ile kendini gösterir. Kanda hiperkalemi tespit edilir ve aritmi, kalp bloğu ve hiponatremi şeklinde kardiyovasküler yetmezlik ile kendini gösterir.

Adrenal hormonların aşırı üretimiyle ilişkili hastalıklar arasında Cushing hastalığı, hiperaldosteronizm, adrenogenital sendrom vb. yer alır. Adrenal kaynaklı Cushing hastalığı, 11,17-hidroksikortikosteroidlerin aşırı üretimiyle ilişkilidir. Ancak aldosgeron, androjen ve östrojen üretiminin arttığı durumlar da olabilir. Ana semptomlar, beta, negatif nitrojen dengesinin artan parçalanmasına bağlı olarak kas atrofisi ve zayıflığıdır. Başta omurlar olmak üzere kemiklerin kemikleşmesinde azalma olur.

Klinik Cushing hastalığı, deri altı yağın tipik dağılımıyla obezite olarak kendini gösterir. Yüz yuvarlak, kırmızı, hipertansiyon, hipertrikoz, çatlaklar ve kirli cilt, büyüme geriliği, erken saç büyümesi, VII servikal vertebra bölgesinde deri altı yağ tabakasının birikmesi not edilir.

Birincil aldosgeronizm. Kona, öncelikle vücudun potasyum kaybı ve potasyum eksikliğinin böbrek fonksiyonu üzerindeki etkisi ile ilişkili bir dizi semptomla karakterizedir. iskelet kasları Ve kardiyovasküler sistem. Klinik semptomlar normal kas gelişimi ile birlikte kas zayıflığı, genel halsizlik ve yorgunluktur. Hipokalsemide olduğu gibi pozitif Chvostek belirtisi, Trousseau belirtisi ve tetani atakları görülür. Antidiüretik hormon uygulanmasıyla düzelmeyen poliüri ve buna bağlı polidipsi vardır. Bunun sonucunda hastalarda ağız kuruluğu ortaya çıkar. Arteriyel hipertansiyon not edilir.

Merkezde adrenogenital sendrom Androjenlerin baskın üretimi yatıyor. Adrenal bezlerdeki 21-hidroksilaz eksikliği nedeniyle düşük kan kortizol seviyeleri, adrenal bezi uyaran ACTH üretiminin artmasına neden olur. 17-hidroksiprogesterop, idrarla fazla miktarda atılan bezde birikir.

Klinik olarak kızlarda sahte hermafroditizm, erkeklerde ise sahte erken olgunlaşma vardır.

karakteristik klinik semptom konjenital adrenal hipertrofi, androjenlerin virilize edici ve anabolik etkisidir. Rahim içi dönemin üçüncü ayında ortaya çıkabilir ve kızlarda doğumdan hemen sonra, erkeklerde ise bir süre sonra fark edilir.

Kızlar için Adrenogenital sendromun belirtileri ürogenital sinüsün korunması, hipospadias ve iki taraflı kriptorşidizm ile erkek genital organlarına benzeyen klitorisin genişlemesidir. Benzerlik, skrotuma benzer şekilde kırışık ve pigmentli labia ile daha da artmaktadır. Bu, dişi psödohermafroditizmin cinsiyetinin yanlış teşhisine yol açar.

Erkeklerde embriyonik cinsel farklılaşmanın ihlali yoktur. Hastada daha hızlı büyüme, peniste büyüme, ikincil cinsel özelliklerin erken gelişimi görülür: sesin kalınlaşması, kasık kıllarının ortaya çıkması (genellikle 3-7 yaşlarında). Çocuğun bu erken fiziksel gelişimi gerçek ergenlik değildir, çünkü testisler küçük ve olgunlaşmamış durumdadır, bu da ayırıcı bir özelliktir. Hücreler ve spermatogenez yoktur.

Her iki cinsiyetteki hastalarda da boy uzaması vardır; kemik gelişimi yaşının birkaç yıl ilerisindedir. Epifiz kıkırdaklarının erken kapanması sonucunda hastanın normal ortalama boya ulaşmadan büyümesi durur. olgun yaş hastalar kısadır).

Kızlarda cinsel gelişim bozulur. Hirsujim, sebore, sivilce, düşük ses gelişir, meme bezleri genişlemez ve adet olmaz. Dışarıdan erkeklere benziyorlar.

Hastaların 1/3'ünde su-mineral metabolizması bozuklukları ortaya çıkar. Bazen çocuklarda bu bozukluk hastalığın klinik tablosunda ön plandadır. Çocuklarda kontrol edilemeyen kusma ve ishal görülür. Bol miktarda su ve tuz kaybı nedeniyle toksik dispepsi klinik tablosu oluşur.

Pankreas

Endokrin elementlerin özelliklerine sahip hücreler, gelişmekte olan pankreasın tübüllerinin epitelinde zaten 6 haftalık bir embriyoda bulunur. 10-13 haftalıkken. Boşaltım kanalının duvarından büyüyen bir nodül şeklinde A ve B insülinositlerini içeren bir adanın tanımlanması zaten mümkündür. 13-15 haftada adacık kanal duvarından ayrılır. Daha sonra adacık yapısının histolojik farklılaşması meydana gelir, içerik ve karşılıklı düzenleme A- ve B-insüsitleri. Sinüzoidal kılcal damarları çevreleyen A ve B hücrelerinin adacık boyunca eşit olarak dağıldığı olgun tip adacıklar, intrauterin gelişimin 7. ayında ortaya çıkar. Pankreastaki en büyük göreceli endokrin doku kütlesi aynı anda gözlenir ve organın toplam kütlesinin% 5,5 - 8'i kadardır. Doğum anına kadar göreceli içerik Endokrin dokusu neredeyse yarı yarıya azalır ve ilk ayda tekrar %6'ya yükselir. İlk yılın sonunda tekrar %2,5-3'e düşüş olur ve endokrin dokusunun bağıl kütlesi tüm çocukluk dönemi boyunca bu seviyede kalır. Yeni doğmuş bir bebekte 100 mm2 doku başına düşen adacık sayısı 588, 2 ayda 1332, daha sonra 3-4 ayda 90-100'e düşer ve 50 yıla kadar bu seviyede kalır.

Zaten intrauterin dönemin 8. haftasından itibaren yaban arısı hücrelerinde glukagon tespit edilir. 12. haftaya gelindiğinde P hücrelerinde insülin tespit edilir ve hemen hemen aynı zamanda kanda dolaşmaya başlar. Adacık farklılaşmasından sonra içlerinde somatostatin içeren D hücreleri bulunur. Böylece, pankreasın adacık aparatının morfolojik ve fonksiyonel olgunlaşması çok erken gerçekleşir ve ekzokrin kısmın olgunlaşmasının önemli ölçüde ilerisindedir. Aynı zamanda doğum öncesi dönemde ve doğumda insülin artışının düzenlenmesi erken aşamalar yaşamın belirli özellikleri vardır. Özellikle, bu yaştaki glikoz, insülin salınımının zayıf bir uyarıcısıdır ve amino asitler en büyük uyarıcı etkiye sahiptir - ilk olarak lösin, geç fetal dönemde - arginin. Fetal kan plazmasındaki insülin konsantrasyonu, annenin ve yetişkinlerin kanındakinden farklı değildir. Proinsülin fetal bez dokusunda bulunur. yüksek konsantrasyon. Ancak prematüre bebeklerde plazma insülin konsantrasyonları nispeten düşüktür ve 2 ila 30 µU/ml arasında değişir. Yenidoğanlarda insülin salınımı yaşamın ilk günlerinde önemli ölçüde artar ve 90-100 U/ml'ye ulaşır, bu da kan şekeri düzeyleriyle nispeten az ilişkilidir. İdrarda insülin atılımı yaşamın 1. gününden 5. gününe kadar 6 kat artar ve böbrek fonksiyonuyla ilişkili değildir. Konsantrasyon glukagon Fetüsün kanındaki konsantrasyonu intrauterin gelişimin zamanlamasıyla birlikte artar ve 15. haftadan sonra artık yetişkinlerdeki konsantrasyonundan farklı değildir - 80 -240 pg/ml Takip eden ilk 2 saatte glukagon seviyelerinde önemli bir artış gözlenir. miadında doğan çocuklarda ve prematüre bebeklerde hormon düzeylerinin birbirine çok yakın olduğu ortaya çıktı. Glukagon salınımının ana uyarıcısı perinatal dönem amino asit alanindir.

Somatostatin-- pankreasın ana hormonlarından üçüncüsü. D hücrelerinde insülin ve glukagondan biraz daha sonra birikir. Çocuklarda somatostatin konsantrasyonlarında anlamlı farklılıklar olduğuna dair henüz ikna edici bir kanıt yoktur. Erken yaş Ancak yetişkinler ve yetişkinler için dalgalanma aralığına ilişkin verilen veriler yenidoğanlar için 70-190 pg/ml, bebekler için - 55-186 pg/ml ve yetişkinler için - 20-150 pg/ml'dir; yani minimum seviyeler kesinlikle yaşla birlikte azalır.

Çocukluk hastalıkları kliniğinde pankreasın endokrin fonksiyonu esas olarak üzerindeki etkisi ile bağlantılı olarak incelenmektedir. Karbonhidrat metabolizması. Bu nedenle, araştırmanın ana yöntemi, kan şekeri düzeylerini ve diyetteki karbonhidrat yüklerinin etkisi altında zaman içindeki değişikliklerini belirlemektir. Ana klinik işaretler şeker hastalığıçocuklarda iştah artışı (polifaji), kilo kaybı, susama (polidipsi), poliüri, kuru cilt, halsizlik hissi. Çoğunlukla bir tür diyabetik "kızarıklık" meydana gelir - yanaklarda, çenede ve kaş sırtlarında cildin pembeleşmesi. Bazen kaşıntılı cilt ile birleştirilir. Artan susuzluk ve poliüri ile koma durumuna geçiş sırasında baş ağrısı, bulantı, kusma, karın ağrısı meydana gelir ve ardından merkezi sinir sisteminin sıralı bir işlev bozukluğu - uyarılma, depresyon ve bilinç kaybı. İçin diyabetik koma vücut ısısında azalma, belirgin kas hipotonisi, yumuşaklık ile karakterize edilir gözbebekleri, Kussmaul tipi solunum, solunan havada aseton kokusu.

Hiperinsülinizm kendini gösterir Hipoglisemik komaya kadar değişen şiddette hipoglisemik durumları olan bir çocukta periyodik oluşum. Orta derecede hipoglisemiye akut açlık hissi eşlik eder, Genel zayıflık, baş ağrısı, üşüme hissi, soğuk ter, el titremesi, uyuşukluk. Hipoglisemi kötüleştikçe gözbebekleri genişler, görme bozulur, bilinç kaybı olur ve kas tonusunda genel bir artışla birlikte kasılmalar meydana gelir. Nabız frekansı normal veya yavaştır, vücut ısısı genellikle normaldir, aseton kokusu yoktur. İdrarda şeker yokluğunda laboratuvarda şiddetli hipoglisemi belirlenir.

Gonadlar, cinsiyet oluşumu ve olgunlaşması

Bir çocukta cinsel fenotipin oluşma süreci, tüm gelişim ve olgunlaşma dönemi boyunca gerçekleşir, ancak hurda açısından en önemli olanı, yaşamın iki dönemi ve dahası oldukça kısa vadeli olanlardır. Rahim içi gelişimde genellikle 4 ay kadar süren cinsiyet oluşumu dönemi, kızlarda 2-3 yıl, erkeklerde ise 4-5 yıl süren ergenlik dönemidir.

Erkek ve dişi embriyolardaki primer germ hücreleri histolojik olarak tamamen aynıdır ve intrauterin dönemin 7. haftasına kadar iki yönde farklılaşma yeteneğine sahiptir. Bu aşamada, her iki iç üreme kanalı da mevcuttur - birincil böbrek (Wolfian kanalı) ve paramezonefrik kanal (Müllerian kanalı). Birincil ton medulla ve korteksten oluşur.

Birincil cinsiyet farklılaşmasının temeli döllenmiş yumurtanın kromozom setidir. Bu set bir Y kromozomu içeriyorsa, H-antijen adı verilen, doku uyumluluğuna sahip bir hücre yüzeyi antijeni oluşur. Farklılaşmamış bir germ hücresinden erkek gonad oluşumunu indükleyen şey bu antijenin oluşumudur.

Aktif bir Y kromozomunun varlığı, gonad medullasının erkek yönünde farklılaşmasını ve testis oluşumunu teşvik eder. Kortikal tabaka atrofiye olur. Bu, intrauterin dönemin 6. ve 7. haftaları arasında gerçekleşir. 8. haftadan itibaren testislerde interstisyel testis glandositleri (Leydig hücreleri) tespit edilir. Y kromozomunun etkisi 6-7. haftaya kadar kendini göstermezse primer gonad, kortikal tabaka nedeniyle transforme olup yumurtalığa dönüşür ve medulla küçülür.

Dolayısıyla, erkek cinsiyetinin oluşumu aktif, kontrollü bir dönüşüm gibi görünürken, kadın cinsiyetinin oluşumu doğal, kendiliğinden devam eden bir süreç gibi görünmektedir. Erkek farklılaşmasının ilerleyen aşamalarında oluşan testisin ürettiği hormonlar doğrudan düzenleyici faktör haline gelir. Testis iki grup hormon üretmeye başlar. Birinci grup, testis glandülositlerinde oluşan testosteron ve dithidrotestosterondur. Bu hücrelerin aktivasyonu, plasenta tarafından üretilen koryonik gonadotropin ve muhtemelen fetal hipofiz bezinin luteinize edici hormonu nedeniyle meydana gelir. Testosteronun etkisi genel olarak ayrılabilir, nispeten düşük konsantrasyonlarda tormon gerektirir ve lokal, yalnızca aşağıdakilerle mümkündür: yüksek seviyeler testisin kendisinin lokalizasyonunun mikro bölgesinde hormon. Genel eylemin sonucu, dış cinsel organın oluşumu, birincil genital tüberkülün penise dönüşümü, skrotum ve üretranın oluşumudur. Yerel etki Primer böbreğin kanalından vas deferens ve seminal veziküllerin oluşumuna yol açar.

Fetal jestler tarafından salgılanan ikinci hormon grubu, paramezonefrik kanalın gelişiminin inhibisyonuna (inhibisyonuna) yol açan hormonlardır. Bu hormonların yetersiz üretimi, testis fonksiyonunda bir kusurun olduğu, bazen tek taraflı olarak bu kanalın sürekli gelişimine ve burada kadın genital iç organlarının (rahim ve kısmen vajina) unsurlarının oluşmasına yol açabilir.

Testosteronun başarısızlığı ise genel etkisinin gerçekleşmemesinin, yani dış cinsel organın kadın tipine göre gelişmesinin nedeni olabilir.

Kadın kromozomal yapısı ile yumurtalığın işlevi ne olursa olsun dış ve iç genital organların oluşumu doğru şekilde ilerler. Bu nedenle yumurtalıklardaki büyük disgenetik değişiklikler bile üreme organlarının oluşumunu etkilemeyebilir.

Fetal testisler tarafından üretilen erkek seks hormonlarının etkisi, yalnızca erkek genital organlarının oluşumunu değil aynı zamanda nöroendokrin sistemin belirli yapılarının gelişimini de etkiler ve testosteron, hipotalamus kısmında endokrin fonksiyonlarının döngüsel yeniden düzenlemelerinin oluşumunu baskılar. ve hipofiz bezi.

Bu nedenle erkek üreme sistemi organlarının doğal farklılaşmasında testislerin hormonal fonksiyonunun zamanında ve tam olarak harekete geçmesi çok önemlidir.

Genital bölgenin oluşum bozukluklarıolabilmekaşağıdaki ana nedensel faktörlerle ilişkili olabilir

1) esas olarak Y kromozomunun aktivitesinde bir azalmaya yol açan cinsiyet kromozomlarının seti ve işlevindeki değişiklikler,

2) yeterli XY kromozom setine rağmen testis displazisine ve düşük hormonal aktiviteye yol açan embriyopaji,

3) embriyonik ve fetal dokuların embriyo ve fetotenez sırasında ortaya çıkan testis hormonlarının etkilerine karşı kalıtsal veya duyarlılığındaki değişiklikler,

4) yetersiz uyarım endokrin fonksiyonu plasentadan fetal testisler, 5) dişi genotipli (XX) - eksojen olarak uygulanan erkek cinsiyet hormonlarının etkisi, annede androjen üreten tümörlerin varlığı veya adrenal bezler tarafından androjenik hormonların anormal derecede yüksek sentezi ile benAh evet.

Rahim içi gelişim döneminde ortaya çıkan cinsel dimorfizm belirtileri, doğum sonrası büyüme sırasında çok yavaş yavaş derinleşir. Bu aynı zamanda, ilk obezite döneminde genellikle nispeten iyi bir şekilde ortaya çıkan vücut tipindeki yavaş yavaş gelişen farklılıklar ve ilk oyunlardan ve çizimlerden başlayarak erkek ve kızların psikolojisinin ve ilgi alanlarının önemli özgünlüğü için de geçerlidir. Çocuklarda ergenlik dönemine yönelik hormonal hazırlık da kademeli olarak yapılmaktadır. Böylece zaten geç fetal dönemde androjenlerin etkisi altında hipotalamusta cinsel farklılaşma meydana gelir. Burada, luteinize edici hormon için hormon salgılayan hormonun salınımını düzenleyen iki merkezden - tonik ve siklik - erkeklerde sadece tonik aktif kalır. Ergenlik için böyle bir ön hazırlık ve vücudun üst kısımlarının daha da uzmanlaşmasında bir faktör olduğu açıktır. endokrin sistemi, yaşamın ilk aylarında çocuklarda gonadotropik ve seks hormonlarının düzeyinde bir artış ve ilk traksiyonun tamamlanmasından sonra çocuklarda adrenal androjen üretiminde önemli bir "zirve" oluşmasıdır. Genel olarak çocukluktan ergenliğin başlangıcına kadar olan tüm dönem, hipogalamik merkezlerin minimal androjen seviyelerine karşı çok yüksek duyarlılığı ile karakterize edilir. Periferik kan. Bu hassasiyet sayesinde hipotalamusun gonadotropik hormonların üretimi ve çocukların olgunlaşmasının başlangıcı üzerinde gerekli kısıtlayıcı etkisi oluşur.

Hipotalamusta luteinize edici hormon salgılayan hormonun salgılanmasının engellenmesi, varsayımsal "çocukluk bakım merkezlerinin" aktif engelleyici etkisi ile sağlanır ve bu da kandaki düşük konsantrasyondaki seks steroidleri tarafından uyarılır. İnsanlarda “çocukluk bakım merkezleri” muhtemelen arka hipotalamusta ve epifiz bezinde yer almaktadır. Bu dönemin tüm çocuklarda kemik yaşı açısından yaklaşık olarak aynı tarihlerde ve ulaşılan vücut ağırlığı açısından nispeten benzer göstergelerde ortaya çıkması anlamlıdır. kız ve erkek çocuklar için ayrı ayrı). Bu nedenle ergenlik mekanizmalarının aktivasyonunun bir şekilde çocuğun genel somatik olgunluğuyla ilişkili olduğu göz ardı edilemez.

Ergenlik belirtilerinin sırası az çok sabittir ve belirli başlangıç tarihiyle pek ilgisi yoktur. Kızlar ve erkekler için bu sıralama şu şekilde sunulabilir.

Kızlar için

9-10 yaşında --Pelvik kemiklerin büyümesi, kalçaların yuvarlaklaşması, meme bezlerinin meme uçlarının hafif yükselmesi

10-11 yaş - kubbe şeklinde yükseltilmiş meme bezi ("tomurcuk" aşaması), etekte kıl görünümü.

11 - 12 yaş - dış cinsel organın genişlemesi, vajinal epitelde değişiklikler

12-13 yaş - glandüler dokunun gelişimi meme bezleri ve areolaya bitişik alanlar, meme uçlarının pigmentasyonu, ilk adetin görünümü

13-14 yaş arası - koltuk altlarında kıllanma, adet düzensizliği.

14-15 yaş arası - kalçanın ve gastrointestinal sistemin şeklindeki değişiklik

15-16 yaş arası - sivilce görünümü, düzenli adet kanaması.

16-17 yaş arası: iskelet büyümesi durur

Erkekler için:

10-11 yaş arası - testislerin ve penisin büyümesinin başlangıcı. 11 - 12 yaş - prostat büyümesi, gırtlak büyümesi.

12-13 yaş arası - testislerde ve peniste belirgin büyüme. Kadın kasık kıllarının büyümesi

13-14 yaş arası: Testislerin ve penisin hızlı büyümesi, areolanın düğüm benzeri kalınlaşması, ses değişikliklerinin başlaması.

14-15 yaş arası - koltuk altlarında kıllanma, seste daha fazla değişiklik, yüzde kıllanma, testislerde pigmentasyon, ilk boşalma

15-16 yaş - sperm olgunlaşması

16-17 yaş arası - erkek tipi kasık kıllanma, vücutta kıllanma,spermin görünümü. 17 - 21 yaş arası - iskelet büyümesi durur