Enteropatia wysiękowa. Enteropatie

ENTEROPATIA WYSIĄCA (enteropathia exsudativa) to heterogenna grupa chorób stany patologiczne, wspólną cechą czyli zwiększona przepuszczalność ściany jelita, której towarzyszy zespół złego wchłaniania jelitowego, hipoproteinemia, obrzęki, dystrofia, zastój rozwój fizyczny.

Uwalnianie niewielkich ilości białka krwi do światła jelita przez jego ścianę stwierdził w 1949 roku I.P. Razenkov, który tak uważał proces fizjologiczny. Możliwość wydalania białek osocza przez jelita została po raz pierwszy stwierdzona przez G. Citrina w 1957 r. i potwierdzona przez R. Gordona w 1959 r. W kolejnych latach stwierdzono zwiększoną przepuszczalność ściany jelita dla białek osocza u wcześniaków, a także w szeregu chorób i stanów patologicznych.

Obecnie wyróżnia się pierwotną i wtórną postać enteropatii wysiękowej. Do form pierwotnych zaliczają się wady wrodzone (dziedziczne). naczynia limfatyczne jelita - rodzinna hipoproteinemia z wysiękową enteropatią, śródmiąższową limfangiektazją lub naczyniakiem chłonnym. Formy wtórne są spowodowane uszkodzeniem jelit podczas różne choroby oraz zespoły: celiakia (patrz), zapalenie żołądka i jelit (patrz), mukowiscydoza (patrz), choroba Hirschsprunga (patrz megacolon), choroba Leśniowskiego-Crohna (patrz choroba Leśniowskiego-Crohna), choroba Whipple'a (patrz lipodystrofia jelitowa), choroba Menetriera (patrz zapalenie błony śluzowej żołądka), nietolerancja białka mleko krowie(patrz Alergia pokarmowa), niespecyficzny wrzodziejące zapalenie okrężnicy(patrz Wrzodziejące niespecyficzne zapalenie jelita grubego), a-gammaglobulinemia i hipogammaglobulinemia, mięsak limfatyczny (patrz Mięsak), choroby wątroby.

W przypadku enteropatii wysiękowej przepuszczalność ściany jelita wzrasta tak bardzo, że nie tylko albuminy o niskiej masie cząsteczkowej, ale także duże cząsteczki globulin, w tym immunoglobuliny, znacząca ilość dostają się do treści jelitowej i są wydalane z kałem. W przypadku braku biegunki większość białka docierającego z osocza krwi do światła jelita jest rozkładana na aminokwasy, które są adsorbowane i przedostają się do układu żyły wrotnej. Utrata białek osocza podczas enteropatii wysiękowej nie jest kompensowana przez ich resyntezę w wątrobie, co prowadzi do rozwoju znacznej hipoproteinemii, a szczególnie wyraźny jest niedobór albumin. Wraz z niedoborem białek osocza wykrywa się hipokalcemię, hiperaminoacydurię i niedokrwistość hipochromiczną. Hipoproteinemia jest główną przyczyną zespołu obrzękowego, a także hioimmunoglobulinemii.

Głównymi objawami klinicznymi enteropatii wysiękowej są: opóźniony rozwój fizyczny dziecka, obrzęki, zespół upośledzonego wchłaniania jelitowego objawiający się biegunką, utratą masy ciała (patrz Zespół złego wchłaniania). W niektórych przypadkach obrzęk jest jedynym objawem choroby. Mogą być ograniczone (w obszarze kończyn, dolnych odcinków ściana brzucha) lub powszechny typ zespołu nerczycowego (patrz) bez objawów uszkodzenia nerek i układ sercowo-naczyniowy. Zmniejszenie zawartości wszystkich klas immunoglobulin we krwi powoduje przedłużający się przebieg chorób zakaźnych u takich dzieci. Upośledzone wchłanianie tłuszczów w jelicie powoduje rozwój steatorrhea (patrz).

Zmiany RTG powstają na skutek obrzęku ściany jelita. Przejście środek kontrastowy aktualny. W przypadku limfangiektazji ściana jelita może mieć stożkowe zgrubienie z okrągłymi (kerkringowymi) fałdami w postaci girlandy. W cięższych przypadkach wykrywa się pseudopolipę.

Enteropatia wysiękowa może wystąpić ostro, przejściowo i przewlekle. Rozwój postać przewlekła być może już od pierwszych dni życia dziecka lub później, natomiast na tle enteropatii wysiękowej często obserwuje się hipokalcemię i napady drgawek tężcowych.

Do celów diagnostycznych stosuje się metody jakościowe i ilościowe do oznaczania białek we krwi, moczu i kale. Dla definicja jakościowa białka w filtracie kału, stosuje się reakcję z kwasem trichlorooctowym. Ujęcie ilościowe białka we krwi i kale, a ich identyfikacja odbywa się za pomocą immunoelektroforezy (patrz), badania zawartości białek znakowanych izotopami. Duży wartość diagnostyczna mieć również Metody rentgenowskie i badanie morfologiczne materiału uzyskanego z endoskopii jelitowej.

W przypadku ciężkiej hipoproteinemii wskazane jest pozajelitowe podanie preparatów białkowych (albuminy, osocze, gamma globuliny, poliglobuliny itp.). W przypadku steatorrhea zaleca się dietę ubogą w tłuszcze, najlepiej w formie nienasyconych kwasów tłuszczowych (olejów roślinnych). W przypadku pogorszenia się funkcji kory nadnerczy zaleca się wprowadzenie hormonów glukokortykoidowych. Oprócz tego stosuje się leki anaboliczne hormony steroidowe, potas, suplementy wapnia, kompleks witamin, enzymy, meksaforma, bifidumbakteryna, dieta z ograniczeniem laktozy ( fermentowane produkty mleczne, twarożek). W przypadku zespołu ciężkiego obrzęku wskazane są leki moczopędne (Lasix, antagoniści aldosteronu).

Rokowanie zależy od czasu rozpoznania, stopnia i rozległości uszkodzenia jelit. Przy możliwie najwcześniejszym rozpoznaniu i odpowiednim leczeniu w przypadku ograniczonych uszkodzeń jelit rokowanie jest korzystne.

Celem profilaktyki pierwotnych postaci enteropatii wysiękowej jest poradnia genetyczna (patrz Medyczna konsultacja genetyczna), a w przypadku enteropatii wysiękowej wtórnej – kompleksowa środki terapeutyczne zapobieganie uszkodzeniom jelit.

Bibliografia: Choroby narządów trawiennych u dzieci*, wyd. A. V. Mazurina, s. 13. 507, M** 1984; Livshits E, G. and Me Dr. e T. A. Zespół złego wchłaniania w klinice pediatrycznej, s. 23-35 43, Ryga, 1979; Mazurin A. V. i in. Kliniczne badanie genealogiczne wrzód trawienny u dzieci, Vopr. ochra mata. i dzieci, t. 21, nr 2, s. 23. 22, 1977; Razenkov I.P. O uwalnianiu białka z sokami trawiennymi do przewodu pokarmowego jako nowy aspekt działania przewód żołądkowo-jelitowy, w książce: Probl. sowy fizj., biochem. i farmakokol., wyd. L. A. Orbeli i in., t. 1, s. 23-35. 13, M., 1949; Podręcznik pediatrii Nelsona, wyd. przez RE Behrmana a. VC Vaughan, Filadelfia, 1983; Waldmann T. A. Enteropatia z utratą białka, Gastroenterologia, w. 50, s. 422, 1966; Piechur-

Smith J. A. Choroba jelita cienkiego w dzieciństwie, N., Y., 1975.

Enteropatia wysiękowa(enteropathia exsudativa) - stan patologiczny charakteryzujący się utratą białek osocza przez przewód żołądkowo-jelitowy; towarzyszą objawy upośledzonego wchłaniania jelitowego, co powoduje rozwój ciężkiej hipoproteinemii, zespołu obrzękowego,

Wyróżnia się pierwotne i wtórne formy enteropatii wysiękowej. Do kategorii pierwotnej zalicza się limfangiektazję jelitową, która polega na wrodzonym rozszerzeniu naczyń limfatycznych; może być zlokalizowany (z uszkodzeniem tylko naczyń limfatycznych jelit) i uogólniony (przejaw ogólnego uszkodzenia układu limfatycznego). Formy wtórne E. e. może rozwinąć się z ciężkimi zmianami w przewodzie pokarmowym spowodowanymi chorobami takimi jak celiakia (patrz. Celiakia ), nietolerancja białek mleka krowiego, choroba Leśniowskiego-Crohna, choroba Whipple’a, wrzodziejące, niespecyficzne, choroba Ménétriera, mięsak limfatyczny, mukowiscydoza, a także o poważne uszkodzenia wątroba, hipogammaglobulinemia, zespół nerczycowy itp.

Enteropatia wysiękowa(enteropathia exsudativa) - stan patologiczny charakteryzujący się utratą białek osocza przez przewód żołądkowo-jelitowy; towarzyszą objawy upośledzonego wchłaniania jelitowego, co powoduje rozwój ciężkiej hipoproteinemii, zespołu obrzękowego,

Wyróżnia się pierwotne i wtórne formy enteropatii wysiękowej. Do kategorii pierwotnej zalicza się limfangiektazję jelitową, która polega na wrodzonym rozszerzeniu naczyń limfatycznych; może być zlokalizowany (z uszkodzeniem tylko naczyń limfatycznych jelit) i uogólniony (przejaw ogólnego uszkodzenia układu limfatycznego). Formy wtórne E. e. może rozwinąć się z ciężkimi zmianami w przewodzie pokarmowym spowodowanymi chorobami takimi jak celiakia (patrz. Celiakia), nietolerancja białek mleka krowiego, choroba Leśniowskiego-Crohna, choroba Whipple’a, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Ménétriera, mięsak limfatyczny, mukowiscydoza, a także w przypadku ciężkiego uszkodzenia wątroby, hipogammaglobulinemii, zespół nerczycowy itp.

Podstawy patogenezy E. e. polega na wydalaniu białek osocza przez ścianę jelita podczas wchłaniania związków rozpuszczalnych w tłuszczach; Jelitowa utrata limfocytów odgrywa pewną rolę w powstawaniu współistniejących zaburzeń immunologicznych.

Klinicznie E. e. objawia się przejściowymi epizodami biegunki i stolca tłuszczowego, narastającym obrzękiem tkanek miękkich, aż do rozwoju anasarca i wysięków w jamie ciała. Wyraźny zespół jelitowy może być nieobecny. Limfangiektazja jelitowa występuje zarówno w trybie ostrym, jak i przewlekłym; Uogólniona postać limfangiektazji ma cięższy przebieg.

Hipoproteinemia rozwija się w krótkim czasie, ponieważ synteza albumin w wątrobie nie uzupełnia strat z krwi do światła jelita. Brak białek w osoczu krwi jest głównym czynnikiem rozwoju zespołu obrzękowego. Obrzęk są często jedynym objawem klinicznym E. e. i przypominają objawy zespołu nerczycowego, który rozwija się w wyniku masywnego białkomoczu. Zwiększona utrata białek osocza przez przewód pokarmowy może prowadzić do stanu hipogammaglobulinemii ostry spadek poziomu immunoglobulin wszystkich klas. Rozwój zespół konwulsyjny z E. e. częściej u dzieci wczesny wiek i wiąże się ze znacznym spadkiem poziomu wapnia we krwi. Ataki drgawek tężcowych (patrz. Tężyczka) są pogarszane przez zjawisko hipomagnezemii. Stałym objawem klinicznym jest stolce tłuszczowe, spowodowane zaburzeniami wchłaniania i transportu tłuszczów. Niedociśnienie mięśniowe, dysfunkcja serca i zmiany w EKG są powiązane z rozwojem hipokaliemii. Zespół ciężkich zaburzeń metabolicznych, przede wszystkim zaburzenia równowagi w metabolizmie białek (patrz. Wymiana azotu), prowadzi do zmniejszenia wskaźników wzrostu i masy ciała, opóźnienia wiek kostny Dziecko

Diagnozę stawia się na podstawie charakterystyki obraz kliniczny i wykrywanie białek osocza w kapusta włoska Jedną z metod rozpoznania orientacyjnego jest badanie z kwasem trójchlorooctowym i filtratem kału (w przypadku zwiększonej ilości białek osocza w koprofiltracie reakcję uważa się za pozytywną). Więcej precyzyjna metoda pozwalającym określić ilościowe i jakościowe straty białek, jest immunoelektroforetyczna identyfikacja białek w surowicy krwi i kale. Stosuje się radionuklidowy ilościowy pomiar jelitowej utraty białka, ten ostatni jest również możliwy za pomocą prześwit alfa-1-antytrypsyna, oznaczana we krwi i kale.

Zmiany rentgenowskie w E. e. związany z obrzękiem ściany jelita. Przejście substancji nieprzepuszczalnej dla promieni rentgenowskich następuje w odpowiednim czasie, ujawnia się szorstka ulga błony śluzowej dwunastnicy i jelita czczego. W przypadku ciężkiej limfangiektazji jelitowej ściana ma stożkowe zgrubienie okrągłych fałd w postaci girlandy: można wykryć formacje pseudopolipowatości i obecność płynu w świetle jelita. Zmiany endoskopowe nieodłącznie związane z E. e. , mają różnorodny charakter. Na tle obrzękłej różowej błony śluzowej jelito cienkie określa się drobnoziarniste formacje o białawym kolorze, które pokrywają powierzchnię jelita, zaczynając od więzadła Treitza; można spotkać także większe okrągłe formacje żółtawy kolor lub bezkształtne białawe plamy z powodu miejscowej limfostazy. W niektórych przypadkach wykrywa się bladą, matową błonę śluzową jelita czczego ze zmianą całkowitą, wyglądającą jak „biały pęcherzyk” lub „niewypolerowane lustro”. 0,5% roztwór błękitu metylenowego do konturowania formacji ziarnistych i elementów w jelicie cienkim.

Obraz morfologiczny błony śluzowej jelita cienkiego, patognomoniczny E. e ., objawia się poszerzeniem naczyń limfatycznych kosmków jelitowych i można zaobserwować maczugowatą ekspansję kosmków; Mikroskopia elektronowa w wycinkach biopsyjnych błony śluzowej jelita cienkiego stwierdza poszerzenie przestrzeni międzykomórkowych, obecność substancji chylowej w świetle ektatycznych naczyń limfatycznych, obrzęk blaszki właściwej i jej naciek przez makrofagi z lekką pianką cytoplazma.

W pierwotnej uogólnionej formie E. e. wykryć zmiany w naczyniach limfatycznych innych narządów, m.in. krezka jelita cienkiego, kończyn, a także przewód piersiowy. Rzadko jednak udaje się uzyskać kontrast limfograficzny zajętych naczyń limfatycznych krezki i jelita.

Leczenie E. e. ze znacznie ciężką hipoproteinemią podawanie pozajelitowe preparaty białkowe (albumina, osocze, gamma globulina, poliglobulina, mieszanina aminokwasów). Wskazano cel diety z wyłączeniem tłuszczów zwierzęcych i ich zastąpienie oleje roślinne(kokos, oliwka, słonecznik itp.) zawierające duża liczba nienasycone kwasy tłuszczowe. Stosują terapeutyczne preparaty odżywcze zawierające trójglicerydy o średniej długości łańcucha węglowodorowego (Portagen, Pregestimil, Traumacal, szereg dostosowanych preparatów dla niemowląt), które mają niższą temperaturę topnienia, są szybciej rozkładane przez lipazę trzustkową bez udziału kwasów żółciowych, i mieć inne mechanizmy transportowe. zmniejszyć produkcję i przepływ limfy. Wskazane jest uwzględnienie w kompleksowa terapia podczas zaostrzenia proces patologiczny hormony glukokortykoidowe w długich kursach w ilości 2-3 mg prednizolon na 1 kg masę ciała z uwzględnieniem rytmu dobowego. W przypadku zespołu ciężkiego obrzęku konieczne jest zastosowanie leków moczopędnych (furosemid, antagoniści aldosteronu – spironolakton). Konieczne jest podawanie leków korygujących wymianę elektrolitów i witamin. Powszechnie stosowane są środki stabilizujące błony komórkowe oraz leki poprawiające metabolizm komórek wątroby (witaminy E i A, Essentiale, sylibinina, ryboksyna, lipostabil itp.).

Rokowanie w przypadku limfangiektazji jelitowych u dzieci jest poważne, w zależności od stopnia uszkodzenia jelit, stopnia uogólnienia procesu patologicznego, możliwości skorygowania choroby podstawowej w przypadku formy wtórne enteropatia wysiękowa.

Bibliografia: Choroby układu pokarmowego u dzieci, wyd. AV Mazurina, s. 507, M., 1984; Choroby dziecięce, wyd. LA. Isajewa, s. 369, M., 1986; Przewodnik po pediatrii, wyd. ODNOŚNIE. Bermana i V.K. Vaughan, tłum. z angielskiego ., tom 5, M., 1988.

Wysiękowa enteropatia hipoproteinemiczna (limfangiektazja jelitowa, Choroba Gordona) - rzadka choroba, charakteryzujący się rozszerzeniem naczyń limfatycznych i zwiększoną przepuszczalnością ściany jelita, znaczną utratą białka przez przewód pokarmowy.

Pierwotna enteropatia wysiękowa występuje głównie u osób indywidualnych młody. Wtórna enteropatia rozwija się w związku z chorobami żołądka (przerostowe zapalenie błony śluzowej żołądka), jelit (z celiakią), z. W pierwotnej wysiękowej enteropatii hipoproteinemicznej istotne są predyspozycje rodzinne i uczulenie organizmu.

Objawy, oczywiście. Choroba charakteryzuje się biegunką i obrzękiem hipoproteinemicznym. W ciężkich przypadkach rozwija się ogólne wyczerpanie. Często występuje niedokrwistość hipochromiczna i niewielka leukocytoza z tendencją do limfopenii. Hipoproteinemię obserwuje się głównie ze względu na zmniejszenie zawartości albumin i gamma globulin; hipocholesterolemia; hipokalcemia.

Kał zawiera zwiększoną ilość obojętnych tłuszczów, kwasów tłuszczowych i mydeł. Specjalny metody laboratoryjne badania wykazały zwiększoną zawartość białka w wydzielinach jelita cienkiego zwiększone wydzielanie to z odchodami.

Badanie radioizotopowe funkcji wydalniczej jelita cienkiego pozwala określić wzrost radioaktywności kału i szybki spadek radioaktywność krwi po dożylnym podaniu albuminy surowicy znakowanej chromem-51, tj. potwierdza zwiększoną utratę białka z organizmu przez jelita.

W wycinkach biopsyjnych błony śluzowej jelit obserwuje się charakterystyczne poszerzenie naczyń limfatycznych oraz naciek zapalny tkanki. W rozszerzonych naczyniach limfatycznych i zatokach krezkowych węzły chłonne- lipofagi zawierające mikrokropelki tłuszczu w cytoplazmie.

Diagnostyka różnicowa h przeprowadza się w przypadku zapalenia jelit, zapalenia jelit, a także choroby wlewowej i celiakii. Enterobiopsja pozwala wiarygodnie ustalić diagnozę enteropatii wysiękowej.

Choroba ma charakter przewlekły i postępuje powoli. Pacjenci są podatni na współistniejące infekcje (zapalenie płuc, ropne infekcje, zapalenie migdałków itp.), co może spowodować ich śmierć.

Leczenie w czasie zaostrzenia przeprowadza się je w szpitalu. Przepisuj dietę delikatną mechanicznie i chemicznie zwiększona zawartość białko, witaminy, ograniczenie płynów, sól kuchenna i tłuszcz. Wykonywane zgodnie ze wskazaniami terapia zastępcza preparaty białkowe, witaminy, preparaty wapnia, żelaza.

W przypadku obrzęków stosuje się je jednocześnie z transfuzjami osocza i różnymi preparatami białkowymi. leki moczopędne, weroszpiron.