Обзор ферментов поджелудочной железы и признаки их недостатка. Симптомы недостаточности поджелудочной железы

Поджелудочная железа важнейший орган в нашем организме, который выполняет две очень важные функции. Одна функция это синтезирование инсулина и глюкагона в рамках эндокринной функции и другая функция это выработка ферментов, которые непосредственно участвуют в пищеварении. Именно о нарушениях второй ферментативной (экзокринной) функции мы будем говорить.

Минуя желудок, пищевые массы попадают в двенадцатиперстную кишку. Из кислой среды пища сразу попадает в щелочную, которая реализуется соком поджелудочной железы. Сам сок состоит из неорганических и органических компонентов, а также слизи.

Ферменты образуются в клетках собственно поджелудочной железы, а жидкая часть секрета – в эпителиальных клетках протоков. Польза от пищевых продуктов может быть извлечена только при нормальном уровне пищеварительных ферментов поджелудочной железы.

За что отвечают ферменты

Амилаза расщепляет углеводы, крахмал, гликоген, до глюкозы. Она синтезируется не только (ПЖ). Вторым местом синтеза амилазы являются слюнные железы, поэтому часть углеводов может расщепляться и всасываться в ротовой полости.

Липаза воздействует на жиры и расщепляет их до триглицеридов, а затем до моноглицерида и двух жирных кислот.

Третьим ферментом ПЖ являются протеазы, которые приводят к простейшему виду сложные белки. Белки таким образом превращаются в необходимые организму аминокислоты и олигопептиды.

Почему система работает, как часы?

Без перебоев выделение пищеварительного сока происходит вследствие высших регуляционных процессов, которые носят название нейрогуморальных. Гормонами, которые играют важную роль в синтезе компонентов сока ПЖ, являются секретин, холецистокинин, панкреозимин и др.

К примеру, секретин приводит к усилению продукции жидкого компонента сока, а трипсин активирует все протеолитичекские (расщепляющие белки) ферменты, поскольку синтезируются они первоначально в неактивном виде, дабы не повредить собственные ткани. Отметим, что трипсин также первоначально неактивен и называется трипсиногеном, который при необходимости активируется в двенадцатиперстной кишке ферментом энтерокиназой.

Причины снижения секреторной активности ПЖ

Многие заболевания могут быть причинами снижения ферментативной активности ПЖ. Кончено, в основном это заболевания желудочно-кишечного тракта. При этом недостаточность ферментов может быть абсолютной, когда снижено количество клеток синтезирующих фермент, и относительной.

Заболевания, вызывающие абсолютную недостаточность поджелудочной железы бывают врождёнными и приобретёнными. Врождённые заболевания это:

недоразвитие ПЖ;
нарушение проходимости протока ПЖ;
кистозный фиброз ПЖ;
синдром Швахмана-Даймонда;
синдром Йохаузона-Биззарда;
синдром Шелдона-Рея (имеется дефицит липазы;
изолированная недостаточность трипсиногена;
наследственный .

Из приобретённых заболеваний отметим:

острый панкреатит;

Не является редкостью развитие приобретённых заболеваний на фоне изменённых анатомических структур ПЖ.

В этой статье мы кратко рассмотрим несколько заболеваний, сутью которых является ферментативная недостаточность поджелудочной железы.

Муковисцидоз

Достаточно частое наследственное заболевание, при котором имеет место внешнесекреторная недостаточность ПЖ. развивается после мутаций в гене, отвечающем за структуру трансмембранного регулятора муковисцидоза. Этот белок находится не только в ПЖ, но и в урогенитальном тракте, бронхолегочной системе, в протоках стенки кишечника. Он регулирует обмен электролитов между клетками эпителия и межклеточной жидкостью.

Практически все органы поражаются при муковисцидозе и прогноз заболевания в связи с этим неблагоприятный. Наиболее часто и тяжело поражаются органы пищеварения и дыхания.

Экзокринная недостаточность является основополагающей причиной заболевания. Кроме того, для выставления диагноза основываются на повышении хлоридов в потовой пробе и на результатах генетической экспертизы.

Видео про муковисцидоз

Синдром Швахмана-Даймонда

При данном врождённом синдроме недостаточность поджелудочной железы представлена в основном недостаточностью синтеза липазы, которая возникает не на пустом месте. Сопутствуют дефициту липазы недоразвитие ПЖ, сдвиги в анализе крови (недостаток лейкоцитов и тромбоцитов, малое количество гемоглобина), у детей имеется задержка роста, аномалии костной системы.

Устанавливается диагноз в основном на совокупности лабораторных и клинических данных.

Синдром Йохаузона-Биззарда

Данная патология была выявлена и описана в 1971 году и представляет собой определённый вид недостаточности ПЖ у детей с врождёнными нарушениями структуры органов:

недоразвитие костей и крыльев носа;
квадратные кисти рук;
недоразвитие кожи;
отставание в росте;
глухота;
отставание в психофизическом развитии.

Изменений со стороны крови и иммунной системы не наблюдается.

Острый панкреатит

Заболевание относится к группе приобретённых и представляет собой острое воспаление тканей ПЖ. Острый панкреатит в детском возрасте встречается крайне редко и составляет от5 до 10% всех случаев заболеваний органов пищеварительной системы.

Хронический

Патология представляет собой тоже воспаление только не острого, а хронического характера с постепенной заменой паренхимы ПЖ фиброзной соединительной тканью, что приводит к развитию недостаточности функций.

У детей хронический панкреатит встречается ещё реже, чем острый панкреатит, но существует множество причин, которые приводят к развитию того или иного панкреатита. К таким предрасполагающим факторам относят

аномалии развития паренхимы и протоков ПЖ;
желчнокаменная болезнь и дуоденальная непроходимость;
инфекционные факторы в виде вирусов, бактерий, простейших, гельминтов;
воспалительные ;
нарушения обмена веществ;
системные заболевания (системная красная волчанка).

Наследственный

Заболевание было описано впервые в 1952 году. Возникает оно вследствие избыточной продукции специфического трипсиногена, который способен активироваться самостоятельно без участия энтерокиназы.

Можно сделать вывод, что заболевание основано на нарушении баланса между протеазами и факторами их регулирующими.

Идиопатический хронический у детей

Идиопатический хронический панкреатит у детей нередко имеет те же генетические механизмы развития, что и наследственный панкреатит, поэтому совсем не стоит исключать генетические причины возникновения идиопатического хронического панкреатита.

Две группы предрасполагающих факторов

Факторы, приводящие к внешнесекреторной недостаточности ПЖ, разделяют на две группы:

Причины, вызывающие нарушение оттока секрета;

Причины, приводящие к повреждению ацинусов ПЖ, то есть участков, вырабатывающих секрет.

Механизмы развития панкреатита

Большая часть форм панкреатита вызывается активацией панкреатических ферментов в ненужное время и в ненужном месте, то есть в протоках ПЖ и её паренхиме. Это приводит к разрушению тканей ПЖ и развитию серьёзных проблем.

В поджелудочной железе имеются механизмы защиты, которые способны остановить повреждение и остановить патологический процесс на стадии отёка ПЖ. Такие защитные процессы наиболее активны в детском возрасте.

Относительная недостаточность поджелудочной железы у детей

Наиболее частыми причинами относительной секреторной недостаточности ПЖ являются:

повреждение слизистой оболочки тонкого кишечника;
падение уровня кислотности в двенадцатиперстной кишке ниже рН 5,5. При этом уровне кислотности происходит инактивация ферментов;
расстройства двигательной функции кишечника, что приводит к застою пищевого содержимого и нарушению смешивания его с ферментами;
избыточный рост бактерий в кишечнике, что приводит к разрушению ферментов;
недостаточное выделение желчи энтерокиназы.

Относительная экзокринная недостаточность ПЖ часто наблюдается при нарушениях работы функционального характера с одновременным нарушением моторики кишечника.

К заболеваниям, приводящим к относительной недостаточности секреторной функции ПЖ можно отнести:

Воспалительно-язвенные поражения желудка и двенадцатиперстной кишки (происходит закисление щелочной среды и ферменты ПЖ инактивируются);
Гастриному, которая продуцирует гастрин, повышающий кислотность;
Заболевания билиарной системы и печени;
Синдром избыточного роста бактерий.

Симптомы ферментной недостаточности ПЖ

кашицеобразный стул, серого цвета, жирный блеск;
полифекалия, то есть много кала;
подтекание жира из анального отверстия;
снижение массы тела;
недостаток витаминов (сухость кожи и ломкость волос, заеды в уголках рта, кровотечение из дёсен и др.).

Методы диагностики

Существуют прямые (высокоточные, дорогие) и непрямые (повседневные, более дешёвые) методы исследования. Из непрямых выделим:

исследование кала (при повышении нейтрального жира можно думать о нарушении расщепления жиров, при увеличении мышечных волокон – о нарушении протеолитической активности, при увеличении крахмала – о недостатке амилазы.
липидограмма кала. Количество жира в кале при заболеваниях поджелудочной железы может достигать 60% при норме в 10%.
определение панкреатической эластазы-1.

Основа лечения внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы у детей

На данный момент для лечения описываемой патологии у детей препаратом выбора является Креон, который представляет собой комбинированный ферментный препарат с наличием амилазы, липазы и протеаз в необходимых дозировках. Форма выпуска его в основном представлена кислотоустойчивыми микросферами расфасованными по капсулам. Так что при необходимости капсулу можно вскрыть и разделить на несколько приёмов.

Препарат назначается только специалистом и приём его осуществляется под контролем копрограммы и липидограммы кала. Критериями эффективности терапии считается отсутствие в кале нейтрального жира, нормализация , урежение его частоты в сутки.

Подавляющее большинство пищеварительных ферментов, необходимых для полного переваривания пищи, вырабатывается в поджелудочной железе. Когда железа выходит из строя, то развивается недостаточность пищеварительных ферментов, которая может привести к серьезным последствиям.

От пищи к молекулам

Пищеварение - это достаточно сложный механизм, целью которого является расщепление пищи до отдельных веществ (белков, жиров, углеводов, биологически активных веществ и других), которые из кишечника поступают в кровь.

Процесс пищеварения у человека начинается еще в ротовой полости, где пища поддается первичной обработке: пережевывание и увлажнение пищи слюной подготавливают ее к дальнейшей переработке в «недрах» пищеварительной системы.

В желудке в течение нескольких часов пищевой комок подвергается действию соляной кислоты, пепсину, а затем поступает в кишечник, где обрабатывается компонентами желчи и большим количеством ферментов поджелудочной железы. Только после такой обработки в тонком кишечнике пища наконец-то распадается на отдельные молекулы, которые могут всасываться в кровь ворсистыми клетками кишечника.

Ферменты, на выход!

Из курса школьной биологии мы знаем, что ферменты (или энзимы) - это биологические катализаторы, которые ускоряют скорость химических реакций. Если бы не ферменты, то процесс расщепления пищи замедлился бы в сотни и тысячи раз!

Основным «поставщиком» пищеварительных ферментов является поджелудочная железа. Эта неутомимая труженица постоянно вырабатывает целый спектр ферментов, необходимых для расщепления основных высокомолекулярных соединений. Ферменты трипсин, химотрипсин, карбоксипептидаза, коллагеназа и эластаза расщепляют белковые соединения; липаза и фосфолипаза ответственны за расщепление жиров; амилаза, лактаза, сахараза и мальтаза вступают в реакции с углеводами; рибонуклеазы расщепляют нуклеотиды.

Примечательно, что почти все ферменты поджелудочной железы вырабатываются в неактивной форме, а активируются только в кишечнике. Это своеобразный защитный механизм, который оберегает клетки поджелудочной железы от самопереваривания.

Атака на поджелудочную железу

Выполняя важнейшие функции в пищеварении, поджелудочная железа требует к себе бережного отношения. К сожалению, современный образ жизни, мягко говоря, не самым лучшим образом сказывается на состоянии этого органа. Увлечение нездоровой пищей, частое переедание, вредные привычки, ожирение и постоянные стрессы негативно сказываются на состоянии поджелудочной железы, мешая ей выполнять свои основные функции. Так развивается ферментная недостаточность, которая дает о себе знать различными неприятными симптомы со стороны пищеварительного тракта.

Ферментная недостаточность поджелудочной железы бывает двух видов: гастрогенной и панкреатической. Гастрогенная недостаточность развивается на фоне нарушений секреции желудочного сока, что приводит к снижению активности и поджелудочной железы. Что касается панкреатической недостаточности, то она обусловлена заболеваниями самой поджелудочной железы.

Вопросы читателей

18 October 2013, 17:25 Добрый день! У меня проблемы с пищеварением, лишним весом и уже с зависимостью от сладкого (в особенности от печенья, пряников) (((Это ужас какой-то (((Я могу отказаться от мяса, не дотронуться до салата или каши, но вот пряники... помогите! Может есть какие-то рецепты, как побороть тягу к сладкому или может препараты какие-то посоветуете? Буду благодарна!

Задать вопрос

Ферментная недостаточность поджелудочной железы может сопровождаться различными симптомами. В первую очередь это болевые синдромы, нарушение стула (как правило, поносы), а также тошнота и рвота. Из-за нехватки ключевых пищеварительных ферментов, пища не переваривается должным образом, что приводит к недостатку питательных веществ. Выражается это слабостью, вялостью, снижением массы тела, а также ухудшением состояния кожи, волос и ногтей.

Как лечить ферментную недостаточность?

Основным методом лечения ферментной недостаточности поджелудочной железы является заместительная терапия препаратами, содержащими все необходимые пищеварительные ферменты. На сегодняшний день это достаточно популярные лекарственные средства, которые используются как для лечения ферментной недостаточности, так и для профилактики возможных неприятных явлений после застолий и употребления большого количества жирной пищи.

Подобные препараты должны быть максимально безопасными для пищеварительной системы, а также проявлять свою активность исключительно в кишечнике. Вам нужно подбирать ферментный препарат, который прекрасно справляется с проблемой внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы различного генеза. Препарат, который можно использовать как в заместительной терапии, так и с целью улучшения пищеварения при употреблении сложноперевариваемой жирной пищи.

Малыш голоден, но при этом отказывается от груди, его желудок «не принимает» детские молочные смеси, каши и йогурты? Вы стали замечать, что кроха вялый и у него постоянно плохое настроение? Возможно, виной всему ферментная недостаточность. - это особый вид пищевой непереносимости, характеризующийся неспособностью человеческого организма усваивать пищу из-за отсутствия фермента, участвующего в ее переваривании. Другой вид пищевой непереносимости - так называемая пищевая чувствительность, когда употребление какого-либо продукта питания вызывает у человека обострение хронических заболеваний.

Ферменты - это специфические белковые вещества, которые присутствуют во всех живых клетках. Они находятся в слюне, желудочном соке, желчи, а также вырабатываются поджелудочной железой и ворсинками кишечной стенки. Их роль - участие в обменных процессах, расщепление питательных веществ и запуск переваривания пищи. Активность ферментов зависит от множества факторов, в том числе генетических. А их отсутствие или же недостаточная активность способны привести к заболеваниям.

Лактозная недостаточность

Первый фермент, дефицит которого может вызвать у новорожденного малыша непереваривание пищи - это лактаза. Его нехватка делает невозможным процесс расщепления основного углевода материнского молока - лактозы (молочного сахара). Когда лактоза не расщепляется на составляющие (остаток глюкозы и остаток галактозы, которые благодаря своим небольшим размерам могут всосаться в кровь), она не может перевариться, остается в кишечнике ребенка, что, в свою очередь, влечет за собой целый ряд негативных последствий. Во всем мире лактозная недостаточность - довольно распространенная проблема: у некоторых народностей процент этой патологии достигает 80-90%. Непереносимость лактозы бывает двух типов.

ВРОЖДЕННАЯ. Это наследственная непереносимость лактозы, от которой, возможно, страдали родители малыша, дедушки или бабушки. Иногда обнаружение лактозной недостаточности у ребенка становится неожиданностью для мамы с папой, ведь часто взрослые даже не догадываются о том, что сами плохо переносят молоко. На приеме у педиатра, который интересуется наследственностью ребенка, они уверяют, что просто не любят этот продукт.

ТРАНЗИТОРНАЯ (ИЛИ ПРОХОДЯЩАЯ). Возникает в первые недели жизни малыша при нехватке лактазы. Здесь речь идет о сниженной активности фермента, а не о полном его отсутствии. Детский организм вырабатывает лактазу в количестве недостаточном для того, чтобы переварить всю поступающую пищу, процесс пищеварения затрудняется. При правильном лечении заболевание обычно проходит через 2-3 месяца. После этого в рацион ребенка можно потихоньку вводить молоко.

Симптомы

Могут проявиться с первых дней жизни ребенка.

Отказ от еды. Малыш начинает есть с аппетитом, но спустя буквально несколько минут, почувствовав боль в желудке, плачет, отрывается от груди или выплевывает соску от бутылочки, притягивает ножки к животу, сжимает кулачки.

Расстройство желудка. Оставшись нерасщепленной в кишечнике, лактоза вызывает сильное расстройство желудка малыша: стул становится разжиженным, пенистым, зеленого цвета, имеет кислый запах, появляется повышенное газообразование, живот надутый, болезненный.

34 неделя беременности - к этому сроку начинает расти активность лактазы. Поэтому транзиторная лактозная недостаточность часто возникает у недоношенных малышей после рождения. Заболевание может быть следствием дисбактериоза, пищевой аллергии, инфекционных заболеваний и, как правило, проходит после лечения.

Лечение

При симптомах лактозной недостаточности необходимо срочно обратиться к врачу. Он, в первую очередь, посмотрит на результаты анализа кала: если в нем высок уровень углеводов, скорее, речь идет о непереносимости лактозы.

При грудном вскармливании. Лишать малыша грудного молока не надо. В нем содержится большое количество полезных веществ (например, иммуноглобулинов), источник которых - только мамино молоко. Врач пропишет маме строгую диету с исключением всех продуктов, содержащих белки коровьего молока: молоко, приготовленные на нем каши и пудинги, кисломолочные продукты, сыры, мороженое. В некоторых случаях из рациона исключают говядину. Также педиатр назначит маме или ребенку, а возможно, обоим одновременно прием фермента лактазы. Он выпускается в капсулах и добавляется прямо в бутылочку со сцеженным молоком. Дозировка фермента подбирается педиатром индивидуально и зависит от показателя углевода в анализах малыша: чем больше у него непереваренных углеводов, тем больше назначенная доза фермента.

При искусственном вскармливании , качестве докорма или основного питания ребенку назначают безлактозные или низколактозные смеси. При выборе питания обязательна консультация с педиатром, так как чрезмерное ограничение лактозы может привести к сильным запорам. Внимательно следите за реакцией ребенка при переходе на новую смесь: вводите ее постепенно (обычно на это требуется 2-3 дня). Безмолочные прикормы дают с 4-5 месяцев: это овощи и фрукты. Из молочных продуктов при транзиторной непереносимости в меню ребенка позднее можно вводить йогурты с биокультурами и сыры - они хорошо усваиваются и при сниженной выработке лактазы. После контрольных анализов можно начать вводить в рацион ребенка и другие лактозосодержащие продукты.

Врожденный дефицит лактазы - редкое генетическое заболевание. Большинство случаев зарегистрировано в Финляндии. Эта болезнь характеризуется полным или частичным отсутствием фермента в тонком кишечнике и диагностируется только молекулярно-генетическими методами или при биопсии тонкого кишечника. Вторичная непереносимость лактозы может быть связана с различными воспалительными заболеваниями желудочно-кишечного тракта.

Где же можно найти диетические рецепты для наших малышей? Рекомендуем вам ознакомиться с сайтом о детском питании http://vkusnoe.info/. Здесь вы сможете найти самые раные рецепты, в том числе и диетические.

Целиакия

Наиболее часто заболевание развивается в возрасте 6-12 месяцев. В организме ребенка отсутствуют ферменты, отвечающие за расщепление глютена - белка, содержащегося в пшенице, ячмене, ржи и овсе. Это приводит к поражению ворсинок в малом кишечнике, в результате чего возникает синдром пониженного всасывания (мальабсорбция) питательных веществ. Болезнь провоцируется генетической предрасположенностью и развивается под воздействием особого механизма. Диагноз целиакии врач устанавливает на основании биопсии тонкого кишечника (отсутствие ворсинок слизистой) и положительной динамики на фоне соблюдения ребенком безглютеновой диеты.

Симптомы

Заболевание начинает заявлять о себе с 6-го месяца жизни ребенка (после введения в рацион каш) и при отсутствии лечения прогрессирует. По симптомам оно схоже с кишечным отравлением: диарея, боль в желудке, возможна рвота. Помимо этого, у ребенка с целиакией можно наблюдать следующее:

Сухость кожи, стоматит, плохой рост, ослабленность и болезненный внешний вид зубов и ногтей (последствия нехватки витаминов и минеральных веществ).

Проблемы со стулом: он обильный, с гнилостным запахом, светлый, с блестящей «жирной» поверхностью.

Плохой набор веса, который наблюдается вскоре после введения в рацион мучнистой пищи из-за нарушений всасывания и отсутствия аппетита.

Выдающийся вперед и заметно увеличенный из-за сильного скопления газов и задержки жидкости живот.

Плохое настроение из-за постоянного дискомфорта в желудке.

Лечение

Ребенку с целиакией назначается постоянная безглютеновая диета: употребление мучных продуктов может привести к рецидивам. Из рациона исключается все, что содержит пшеничную и ржаную муку, геркулесовая, манная, пшенная и ячменная каши. Имейте в виду, что глютен также может использоваться в качестве загустителей в различных приправах, соусах и майонезах, в квасе, некоторых пищевых добавках в консервах, мороженом, йогуртах. Питание малыша должно состоять из свежего мяса и рыбы, овощей, фруктов. Разрешается потребление картофеля, риса, фасоли, вместо пшеничной муки можно использовать кукурузную. Детский организм надо обеспечить всеми полезными веществами: при целиакии наблюдается дефицит жирорастворимых витаминов А, Б, К, Е. Кроха также недополучает витамин С и микроэлементы калий и фосфор. Чтобы не сомневаться в выборе продуктов для ребенка, руководствуйтесь сборником кулинарных рецептов безглютеновых блюд и чаще консультируйтесь с медиками.

Фенилкетонурия (ФКУ)

Генетическое заболевание, связанное со снижением активности фермента, расщепляющего в организме фенилаланин - важную аминокислоту, входящую в состав множества белков. При ФКУ клетки печени теряют способность вырабатывать фермент, называемый тирозином, который запускает процесс расщепления фенилаланина. В результате в организме накапливаются продукты, обладающие ядовитым, токсическим эффектом на развивающийся мозг ребенка. В настоящее время во всех государственных и частных роддомах на 4-5 день жизни младенца у него из пятки берут кровь для исследования на фенилкетонурию. Если в анализе имеются какие-либо отклонения от нормы, родителей немедленно оповещают, а новорожденного направляют на вторичное обследование, и в случае подтверждения диагноза назначают пожизненную специальную безбелковую диету.

Симптомы

Если диагноз не поставлен вовремя, у малыша примерно в возрасте 6 месяцев, когда приходит пора вводить в его рацион белковые продукты, начинает проявляться задержка развития, наблюдаются расстройства психики. Сначала отклонения еле заметны, по мере взрослением малыша они становятся ощутимее.

ВАЖНО! Полностью лишить ребенка фенилаланина нельзя - это незаменимая аминокислота. Поэтому для обеспечения нормального развития малыша минимальная потребность должна быть удовлетворена. Диета ребенка с ФКУ строится как раз с учетом такой потребности. И чем младше ребенок, тем больше фенилаланина ему необходимо.

Лечение

Единственным методом лечения фенилкетонурии является соблюдение строжайшей диеты. Ее основа - исключение продуктов с высоким содержанием белка (они содержат до 8% фенилаланина). Грудной младенец с ФКУ получает в качестве питания специальные смеси без фенилаланина, когда он становится старше, из его меню исключают мясо и рыбу всех видов, морепродукты, яйца, творог и сыр, любые орехи, хлеб и хлебобулочные изделия, гречневую, пшенную, манную и ячменную крупы, соевые продукты. С осторожностью и в небольших количествах разрешены к употреблению молоко и молочные продукты. Без ограничений питаться можно продуктами, содержащими незначительное количество фенилаланина: любыми фруктами и ягодами, овощами, рисом и кукурузой (в том числе кондитерскими изделиями на основе рисовой и кукурузной муки), маслами, некоторыми сладостями. Дефицит витаминов и минералов восполняют за счет приема специальных препаратов, содержащих все аминокислоты, поступающие при обычном питании с продуктами, при этом не содержащих фенилаланин. Особое внимание уделяется поступлению в организм малыша витамина С, фолиевой кислоты, витаминов В6 и B1, железа, магния и кальция.

Под термином «ферментативная недостаточность» понимается патологическое состояние, при котором количество вырабатываемых энзимов не соответствует реальным потребностям организма. Недостаток биологически активных веществ способствует возникновению расстройств пищеварительных процессов. Ферментативная недостаточность не является самостоятельным заболеванием. Это тревожный признак, который свидетельствует о развитии в организме серьезной патологии. Игнорирование заболевания приводит к возникновению осложнений.

Механизм развития

В норме в желудочно-кишечном тракте происходит выработка биологически активных веществ - энзимов, принимающих непосредственное участие в процессе пищеварения. Под воздействием различных неблагоприятных факторов происходит уменьшение продукции ферментов. В результате организм не получает того количества энзимов, в котором нуждается.

Медики выделяют 2 формы недуга: гастрогенную и панкреатическую. В первом случае ферментативная недостаточность обусловлена снижением выработки желудочного сока. Панкреатическая форма развивается на фоне течения патологий поджелудочной железы.

Причины

Заболевание может возникнуть под воздействием множества провоцирующих факторов. Основные причины развития ферментативной недостаточности:

Регулярное потребление большого количества пищи. В результате желудочно-кишечный тракт не справляется и не может вырабатывать энзимы в нужном объеме.
Панкреатит как острого, так и хронического характера.
Глистные инвазии.
Новообразования как доброкачественного, так и злокачественного характера.
Наличие конкрементов в желчном пузыре, в результате чего возникает нарушение оттока секрета поджелудочной железы.
на фоне которого уменьшается выработка пищеварительных ферментов и соляной кислоты.
Наличие воспалительных процессов в желудке и/или тонком кишечнике (гастрит, гастроэнтерит, энтерит).
Патологии печени и желчного пузыря.
Болезнь Крона.
Заболевания аутоиммунного характера.
Амилоидоз.
Несбалансированное питание.
Частое соблюдение строгих диет.
Хирургические вмешательства в органы пищеварительной системы.

Нередко причиной развития ферментативной недостаточности поджелудочной железы являются аномалии врожденного характера. В подобных случаях клинические проявления возникают вскоре после появления ребенка на свет.

Виды недуга

Заболевание может иметь различный характер. Вид ферментативной недостаточности у взрослых и детей устанавливается на этапе диагностики в обязательном порядке. Данная необходимость обусловлена тем, что каждая форма недуга требует определенного подхода в лечении.

Виды недостаточности:

Внешнесекреторная. Развивается на фоне нарушения оттока секрета в двенадцатиперстную кишку, а также при уменьшении массы экзокринной паренхимы. Сбои в работе желудочно-кишечного тракта приводят к выраженной интоксикации организма.
Экзокринная. Данный вид развивается при наличии нарушений в поджелудочной железе, которые носят необратимый характер. Чаще всего дефицит энзимов возникает у людей с недолеченными заболеваниями пищеварительной системы, а также у лиц, чей рацион питания представлен в основном жирными блюдами и спиртосодержащими напитками.
Ферментная. Причиной недуга в этом случае становится бесконтрольный и длительный прием медикаментозных средств, активные компоненты которых негативным образом воздействуют на ткани поджелудочной железы.
Эндокринная. Возникает при повреждении участков железы, ответственных за выработку инсулина, липокаина и глюкагона. В подобных случаях одновременно с ферментативной недостаточностью развивается сахарный диабет.

Таким образом, заболевание имеет несколько видов. Основная задача врача - правильно его определить и составить максимально эффективную схему лечения.

Симптомы

Ферментативная недостаточность - это недуг, клинические проявления которого напрямую зависят от его вида.

Внешнесекреторная форма заболевания имеет следующие признаки:

Расстройства пищеварения. Они возникают после употребления жирных блюд, а также продуктов, насыщенных специями.
Вздутие живота.
Чувство тяжести в желудке.
Диарея. При этом в каловых массах можно обнаружить частички жира, не усвоенного организмом.
Болезненные ощущения в нижней части живота. Как правило, они иррадиируют в бока.
Сухость кожных покровов. Они также приобретают серый оттенок.
Учащенное сердцебиение.
Одышка.

Симптомы ферментативной недостаточности поджелудочной железы (экзокринная форма):

Тошнота, переходящая в рвоту.
Метеоризм.
Задержка стула.
Жидкие каловые массы.
Вялость.
Нарушения сна.
Апатия.

Ферментный вид недостаточности имеет следующие клинические проявления:

Урчание и бурление в желудке.
Диарея.
Уменьшение массы тела.
Нарушение аппетита.
Сонливость.
Быстрое наступление утомления.
Болезненные ощущения в области пупочного кольца.

Симптомы эндокринной ферментативной недостаточности:

Частые эпизоды диареи.
Регулярное возникновение приступов рвоты.
Резкое уменьшение массы тела.
Отсутствие аппетита.
Отрыжка.
Вздутие живота.
Сонливость.
Психоэмоциональная нестабильность.

Особенности заболевания у детей

У малышей патология развивается под воздействием как внешних, так и внутренних провоцирующих факторов. Основные причины ферментативной недостаточности у детей:

Генные дефекты.
Заболевания поджелудочной железы.
Патологии инфекционного характера.
Нарушение микрофлоры кишечника.
Бесконтрольное употребление медикаментов.
Несбалансированное питание.
Проживание в регионах с неблагоприятными экологическими условиями.

Симптомы ферментативной недостаточности у грудничков появляются вскоре после рождения. Тревожными являются следующие признаки:

Жидкий стул.
Отсутствие аппетита.
Тошнота, переходящая в рвоту.
Резкое уменьшение массы тела.
Вздутие живота.
Болезненные ощущения в желудке.

Кроме того, при ферментативной недостаточности у детей наблюдается сильная задержка физического развития. При появлении вышеперечисленных тревожных признаков необходимо незамедлительно показать новорожденного педиатру.

У детей после года ферментативная недостаточность является следствием несбалансированного питания или неправильного введения прикорма. При этом у детей постарше возникают те же симптомы, что и у новорожденных. При своевременном выявлении недуга достаточно принимать лекарственные средства и скорректировать рацион питания. Лечением должен заниматься педиатр или гастроэнтеролог.

Диагностика

Ферментативная недостаточность, которая носит наследственный характер, в большинстве случаев выявляется уже на этапе неонатального скрининга. У взрослых патология обнаруживается в процессе медицинского осмотра или после того, как человек обратился к врачу с рядом жалоб.

Для выявления и подтверждения диагноза врач назначает комплексное обследование, включающее:

дуоденальное зондирование;
биохимический анализ крови;
забор проб кала и мочи.

При наличии ферментативной недостаточности специалист составляет схему терапии.

Лечение

Для устранения недуга необходим комплексный подход. Схема лечения ферментативной недостаточности напрямую зависит от причин развития патологии и степени ее тяжести. Если заболевание является следствием роста новообразований, первоначально необходимо удалить опухоли. В процессе хирургического вмешательства могут иссекаться не только патологически измененные клетки, но и часть органа.

Если причиной развития недостаточности является сахарный диабет, панкреатит или иной недуг, не требующий оперативного лечения, пациенту показан прием медикаментов, активные компоненты которых нормализуют выработку ферментов в организме. Как правило, врачи назначают следующие препараты: «Креон», «Мезим», «Панкреатин».

Данные медикаменты имеют животное происхождение, так как активным их веществом является переработанная поджелудочная железа, взятая у крупного рогатого скота. Нередко на фоне приема подобных средств у пациентов возникает аллергическая реакция. В таких случаях врач назначает препараты растительного происхождения. Стоит отметить, что их эффективность намного ниже.

Особенности питания

Медикаментозная терапия не приведет к положительному результату, если пациент не будет соблюдать диету. Корректировка рациона питания необходима для того, чтобы уменьшить степень нагрузки на поджелудочную железу, благодаря чему она сможет восстановиться.

Из меню необходимо исключить:

жареные, жирные и копченые блюда;
сдобную выпечку;
мороженое;
консервы;
грибы;
маринады;
мясо и рыбу жирных сортов;
соленья;
крепкий чай и кофе;
спиртосодержащие и газированные напитки.

Данный список может быть расширен лечащим врачом. Он же составляет окончательные варианты меню, учитывая индивидуальные особенности здоровья пациента.

Последствия

Игнорирование ферментативной недостаточности приводит к развитию всевозможных осложнений. В первую очередь, человек постоянно будет жаловаться на плохое самочувствие. Неотъемлемые спутники недуга - тошнота и частые эпизоды рвоты. С течением времени работа желудочно-кишечного тракта будет ухудшаться. В результате: снижение аппетита, уменьшение массы тела, диарея, постоянные болезненные ощущения, метеоризм, вздутие, отрыжка.

На фоне ферментативной недостаточности развивается интоксикация организма хронической формы. В результате у человека нарушается работа сердечно-сосудистой системы, ухудшается состояние кожи, снижается степень двигательной активности, появляются неврологические и эндокринные заболевания.

Важно помнить о том, что ферментативная недостаточность не носит самостоятельный характер. Она всегда является симптомом какого-либо заболевания. Игнорирование недуга приводит к тому, что основная патология прогрессирует. В результате создается угроза не только для здоровья, но и для жизни пациента.

Профилактика

Для предотвращения заболевания достаточно своевременно лечить все выявленные патологии и правильно организовать режим питания. Необходимо избегать переедания. Кроме того, нужно внести корректировки в рацион. Желательно следовать принципам правильного питания.

Людям с ферментативной недостаточностью необходимо пожизненно принимать лекарственные средства. Во избежание возникновения болезненных ощущений и ухудшения самочувствия нужно отказаться от жирных, жареных и копченых блюд, а также от газированных и спиртосодержащих напитков.

В заключение

Ферментативная недостаточность - это патологическое состояние, при котором количество вырабатываемых энзимов не соответствует реальным потребностям организма. При возникновении первых тревожных признаков необходимо обратиться к терапевту или гастроэнтерологу. Врач проведет диагностические мероприятия и на их основании составит максимально эффективную схему лечения.

Диагноз «ферментная недостаточность» ставится и грудным детям, и ребенку старшего возраста. По-другому болезнь называют «пищевая непереносимость». Из-за нехватки нужных ферментов детский желудок не способен переваривать некоторую пищу. Фермент – белок, расщепляющий еду и являющийся пусковым механизмом процесса переваривания. Если фермента нет, желудок не работает.

Ферментная (ферментативная) недостаточность влияет на процесс пищеварения. Ее симптоматика проявляется в изменении состояния малыша и его стула.

Основные симптомы:

тошнота;
жидкий кал;
слабость;
похудение;
боли в животе;
снижение аппетита.

При тяжелых видах болезни у ребенка наблюдается задержка в физическом развитии, ведь пища с необходимыми витаминами не усваивается организмом. Если болезнь не лечится вовремя, на ее фоне развиваются и другие патологии.

Как болезнь проявляется вначале? Ребенок становится неактивен, отказывается от еды, более восьми раз в сутки ходит в туалет.

Чтобы не спутать недостаточность с кишечной инфекцией , нужно сдать кал ребенка на анализ. При данном заболевании он становится пенистым и имеет резкий кислый запах.

Причины

Почему у ребенка способна появиться ферментативная недостаточность:

Из-за наследственности. Чаще всего заболевание – врожденное.
Недостаток витаминов. Энзимы становятся менее активны.
Перенесенные инфекционные заболевания. Влияет на выработку ферментов.
Недостаток белка.
Плохая экологическая обстановка.

У грудничка

Врожденная

Является наследственной, достается ребенку от родителей или бабушек с дедушками. Очень часто сообщение о болезни у детей приводит родителей в ступор. Они заявляют врач о невозможности данного исхода, ведь в семье никто не болел. Например, родственники способны не любить молочные продукты, но на самом деле в их желудке отсутствуют необходимые для переработки молочного ферменты.

Первичная

Первым ферментом, своим недостатком приводящим к проблемам с пищеварением, является лактоза. Ее дефицит проявляется в неспособности желудка грудничка расщеплять материнское молоко. Когда лактоза не переваривается, она остается в кишечнике новорожденного, и вызывает целый ряд негативных проявлений.

Первичная недостаточность является огромной проблемой современного мира. У некоторых народов заболеваемость достигает девяноста процентов.

Транзиторная

Она проявляется у грудничка в первые недели жизни, когда имеется дефицит лактозы . В данном случае фермент есть, но он малоактивен.

Организм малыша вырабатывает лактозу в недостаточном количестве, что приводит к затруднению процесса пищеварения. Обычно заболевание проходит через два — три месяца, при условии, что будет проведено соответствующее лечение.

Лечение

Как лечить ферментативную недостаточность у грудничка? Для начала не стоит лишать его грудного молока. Будет достаточно того, что мама сядет на соответствующую диету, которую ей пропишет врач. Она не должна употреблять в пищу молоко в любом виде. Иногда врачи советуют мамам принимать препараты с ферментом лактозы.

Если малыш на искусственном вскармливании, то врач посоветует перейти на смесь без лактозы. Причем вводить ее в рацион новорожденного следует постепенно, следя за реакцией его организма.

У детей после года

У малыша старше одного года может появиться вторичная недостаточность. Симптомы заболевания обычно являются временными.

Причины этого вида недостаточности:

хронические заболевания толстой кишки (колит);
острые кишечные инфекции.

В три — пять лет у малыша способен появиться «взрослый тип» первичной лактозной непереносимости. Симптоматика этого заболевания проявляется в облегченной степени.

Ребенка, употребившего молоко, начнет тошнить, появятся урчание в желудке, вздутие живота, метеоризм, колики, водянистый стул с кислым запахом. Дети жалуются на плохое самочувствие и не хотят есть молочку. Из-за этого может появиться дефицит кальция.

Лечение

Для лечения недостаточности нужно исключить из рациона питания все молочные продукты. Их необходимо заменять безлактозными смесями. Можно готовить с ними каши или пить их отдельно.

Через три — четыре недели после лечения ребенку постепенно начинают давать молочные продукты. Сначала творог, потом сыры, кефир. При этом родители должны контролировать самочувствие малыша.

Диета

Когда у ребенка обнаруживают недостаточность, ему прописывают диету. Из рациона исключают глютеносодержащие продукты. Рекомендуют употреблять: картофельное пюре, рисовую кашу, фрукты и овощи.

При пищевой непереносимости, которую ребенок «получил в наследство», диета ему прописывается пожизненно. Также нужно будет применять ферментные препараты.

Если у вашего ребенка болит живот в области пупка , то вероятно означать наличие иных различных заболеваний. Прочитайте наш материал.

Также, детям, которые столкнулись с проблемами органов пищеварения будут полезные рекомендации в статье про расстройство кишечника , при наличии таких проблем.

Не сцеживайтесь после кормления. Жирное молоко выливается или замораживается, а ребенку достается нежирное и концентрированное по лактозе. Это может спровоцировать появление недостаточности.
Кормите малыша ночью, так как в это время вырабатывается большое количество «заднего» молока.

Вывод

Ферментная недостаточность — достаточно серьезное и неприятное заболевание. Особенно его наследственная форма, ведь тогда болезнь практически невозможно вылечить полностью.

Родители! Следите за соблюдением ребенком прописанной врачом диеты. Исключенные из пищи продукты в обязательном порядке нужно восполнять другими, чтобы пищевая ценность соответствовала возрастной группе малыша.

Соблюдая предписанные правила, дитя быстрее избавится от неприятных симптомов, избежит негативных последствий, а его желудок будет готов к постепенному расширению рациона.