Гипоплазия тимуса (синдром ДиДжорджи). Аплазия тимуса Врожденное недоразвитие тимуса

Вилочковая железа у детей выступает центральным органом, который находится посередине грудной клетки.
Именно он имеет огромное значение в правильном формировании и последующем функционировании иммунной системы ребенка, а любые нарушения в его работе могут привести к различным осложнениям и развитию патологий.
Что представляет собой тимус?
Вилочковая железа или, как ее еще называют, тимус является основным органом иммунитета, поскольку производит, развивает и осуществляет обучение специальных Т-клеток.
Свое название она получила из-за формы, которая подобна вилке с двумя зубьями.
Интересно!
На вилку тимус похож у здорового человека, а при патологиях данной области железа становится похожа на бабочку, приобретая форму щитовидки. За близкое расположение к последней раньше ее также называли зобной железой.
Вилочковая железа у новорожденных имеет массу 12 г и растет до возраста 10 лет. После достижения 18 лет она начинает уменьшаться.
Тимус хорошо прощупывается при нажатии двумя пальцами в зоне верхнего участка грудины, немного ниже ямки ключицы.
Вилочковая железа у детей и взрослых имеет одинаковое расположение, однако она обладает следующими особенностями, обусловленными возрастом:
1. За время от рождения до половой зрелости тимус увеличивается примерно в 3 раза: если у новорожденных он весит около 12 г, то у подростков достигает размера до 40 г.
2. К возрасту 16 лет железа начинает атрофироваться.
3. Приблизительно к 24-25 годам ее размер составляет около 25 г.
4. У людей в возрасте 60 лет тимус весит менее 15 г.
5. После 80 лет его масса не превышает 6 г.
В старости в участках снизу и по бокам тимуса наблюдается атрофия и на их месте образуется жировая ткань, а сама железа удлиняется. Подобные изменения на сегодняшний день необъяснимы наукой.
Многие специалисты полагают, что решение этой загадки может способствовать управлению процессами старения.
Функции тимуса
Вилочковая железа у детей осуществляет формирование всех систем в организме. Основными ее функциями можно назвать следующие:
эндокринная;
лимфопоэтическая;
регулирующая иммунитет.
Железа уничтожает агрессивные клетки, поскольку обеспечивает продуцирование Т-клеток, которые являются главными регуляторами иммунной системы.
Кроме того, тимус контролирует отток крови и осуществляет ее фильтрацию.
Формирование железы у ребенка берет начало на 6-ой неделе беременности.
До годовалого возраста данный орган воздействует на синтез Т-лимфоцитов посредством костного мозга. Они выступают защитой организма малыша от следующих влияний:
инфекции;
бактерии;
вирусы.
Гормоны, продуцируемые вилочковой железой, принимают участие в регуляции практически всех процессов в организме, выполняя следующие важные функции:
уменьшение частоты сердечных сокращений;
усиление синтеза белка;
увеличение клеточного роста и скелета;
замедление работы центральной нервной системы;
улучшение функционирования щитовидки и гипофиза;
ускорение расщепления сахара;
восполнение запасов энергии.
Гормоны тимуса осуществляют обмен следующих веществ:
углеводы;
витамины;
минералы;
жиры;
белки.
Уменьшение или увеличение вилочковой железы приводит к нарушению данных процессов и провоцирует различные патологии.
Важно!
В большинстве случаев сбои в работе тимуса приводят к опухолевым процессам и аутоиммунным болезням. Своевременная диагностика и лечение позволяют предотвратить осложнения.
Гиперфункция вилочковой железы
Такое состояние указывает на увеличение вилочковой железы, которое сопровождается ее гиперфункцией. Как правило, патология передается генетически.
У новорожденных она может быть следствием одного из следующих факторов:
возраст беременной женщины;
нарушения при вынашивании ребенка;
болезни инфекционной природы у беременной.
Если гиперфункция тимуса наблюдается у детей постарше, то причиной может быть нехватка белков в пище, поскольку при их продолжительном дефиците нарушаются функции органа в виде угнетения иммунной системы и понижения содержания лейкоцитов.
Кроме того, гиперплазия вилочковой железы у ребенка может быть вызвана так называемым лимфатическим диатезом.
При данном состоянии склонность лимфоткани к патологическому росту воздействует на внутренние органы, включая тимус.
Симптомы у новорожденных
Диффузное увеличение тимуса у грудничков сопровождается следующими проявлениями:
1. Масса тела при рождении значительно выше среднего.
2. Ребенок резко набирает и теряет вес.
3. Кожа отличается бледностью, а слизистые имеют синеватый отлив.
4. На груди отчетливо видна сеточка из вен.
5. Наблюдается частое срыгивание после кормления.
6. Присутствуют нарушения сердечного ритма.
7. Сохраняется субфебрильная температура, несмотря на отсутствие признаков воспалительного характера.
Часто гиперплазия вилочковой железы у грудничков сопровождается кашлем без дополнительных симптомов простуды и повышенной потливостью.
Симптомы у детей старше
К симптомам у новорожденных с гиперфункцией тимуса в данном случае добавляются следующие проявления:
увеличение лимфатических узлов;
понижение АД;
ожирение при здоровом питании;
холодные конечности;
гипертрофия тканей задней зоны глотки.
При этом нарушения сердечного ритма и повышенная потливость становятся более выраженными.
А понижение иммунитета провоцирует другие патологии в развитии малыша.
Для справки!
У детей женского пола в отдельных случаях стойкое увеличение тимуса приводит к гипоплазии органов половой системы, а у малышей мужского пола – к фимозу.
Гипофункция вилочковой железы
Гипофункция тимуса обычно представляет собой врожденную либо первичную недоразвитость элементов органа. Данное состояние может развиваться на фоне следующих факторов:
болезни вирусной природы;
сахарный диабет;
применение спиртных напитков в период беременности.
В детском возрасте такая патология провоцирует следующие состояния:
ускоренное развитие половых желез;
уменьшение лимфоидных органов;
лимфопения;
уменьшение веса;
гипотрофия;
нарушения роста костей;
Гипофункция вилочковой железы у детей провоцирует сбои иммунологической реактивности.
Диагностика
Заболевания и патологии тимуса у детей выявляются при помощи рентгена или УЗИ с повышенным разрешением.
Необходимость в проведении диагностики может появиться при следующих особенностях у ребенка:
1. Он часто болеет простудой, которая переходит в патологии в тяжелой форме.
2. Наблюдается увеличение лимфоузлов.
3. Имеется большая предрасположенность к аллергии.
Когда есть подозрения на увеличение/уменьшение органа, специалист может назначить эндокринное обследование и КТ. Последний метод позволяет выявить следующие заболевания тимуса:
синдром Ди Джорджи;
тимома;
миастения;
лимфома Т-клеток.
При диагностировании опухолей данной зоны обычно требуется проведение хирургической операции.
Важно!
Поскольку УЗИ по своей информативности не уступает рентгеновскому снимку, многие специалисты рекомендуют не подвергать детей облучению лишний раз и выбрать ультразвуковой метод диагностики.
Лечение
Патологии вилочковой железы обычно встречаются до шестилетнего возраста, после чего проходят самостоятельно без специального лечения.
При этом используются средства, направленные на укрепление иммунитета, а также соблюдается особый режим дня и питания.
Но в отдельных случаях, чтобы избежать дальнейших осложнений, требуется принятие мер и проведение терапии.
Срочная медицинская помощь при болезнях вилочковой железы у ребенка требуется, если присутствуют следующие симптомы:
слабость организма;
брадикардия;
апатия.
Лечение при патологиях тимуса у детей может включать следующие пункты:
физиотерапевтические процедуры;
терапия биостимуляторами;
применение иммуномодуляторов;
диета с высоким содержанием витамина С;
использование препаратов для стимуляции дыхательного центра;
профилактика респираторных заболеваний.
При гиперплазии вилочковой железы в отдельных случаях назначается оперативное вмешательство , перед которым необходимо контролировать АД. Желательно проводить операцию под местным наркозом.
Без предварительной подготовки перед вмешательством повышается вероятность возникновения надпочечниковой недостаточности у ребенка.
Родители детей, у которых были диагностированы нарушения функционирования вилочковой железы, должны помнить, что им противопоказан аспирин.

Содержание

Люди о своем теле знают далеко не все. Где находится сердце, желудок, мозг и печень известно многим, а расположение гипофиза, гипоталамуса или тимуса мало кому знакомо. Тем не менее, вилочковая или зобная железа является центральным органом и располагается в самом центре грудины.

Вилочковая железа - что это такое

Свое название железа получила благодаря форме, напоминающей двузубую вилку. Однако так выглядит здоровый тимус, а больной – приобретает вид паруса или бабочки. За близость к щитовидке медики раньше называли его зобной железой. Что такое тимус? Это главный орган иммунитета позвоночных, в котором происходит выработка, развитие и обучение Т-клеток иммунной системы. Железа начинает расти у новорожденного младенца до 10 летнего возраста, а после 18-летия постепенно уменьшается. Тимус является одним из главных органов для формирования и деятельности иммунной системы.

Где находится вилочковая железа

Обнаружить зобную железу можно, приложив два сложенных пальца к верхней части грудины ниже ключичной выемки. Расположение тимуса одинаково у детей и взрослых, а вот анатомия органа имеет возрастные особенности. Во время рождения масса вилочкового органа иммунной системы составляет 12 грамм, а к половой зрелости достигает 35-40 г. Атрофия начинается примерно в 15-16 лет. К 25 годам тимус весит около 25 г, а к 60 – меньше 15 грамм.

К 80 годам вес зобной железы составляет всего 6 грамм. Тимус к этому времени становится удлиненным, атрофируются нижние и боковые участки органа, которые замещаются жировой тканью. Данное явление официальная наука не объясняет. Сегодня это является самой большой загадкой биологии. Считается, что приоткрытие этой завесы позволит людям бросить вызов процессам старения.

Строение тимуса

Уже выяснили, где находится тимус. Строение вилочковой железы рассмотрим отдельно. Этот небольшой по размерам орган имеет розовато-серый цвет, мягкую консистенцию, дольчатое строение. Две доли тимуса полностью сращенные или плотно прилегают друг к другу. Верхняя часть органа широкая, а нижняя более узкая. Вся зобная железа покрыта капсулой из соединительной ткани, под которой находятся делящиеся Т-лимфобласты. Перемычки, которые от нее отходят, делят тимус на дольки.

Кровоснабжение дольчатой поверхности железы происходит из внутренней грудной артерии, тимических ветвей аорты, ветвей щитовидных артерий и плечеголовного ствола. Венозный отток крови осуществляется через внутренние грудные артерии и ветви плечеголовных вен. В тканях тимуса происходит рост разных кровяных клеток. Дольчатое строение органа содержит корковое и мозговое вещество. Первое выглядит темным веществом и находится на периферии. Также корковое вещество зобной железы содержит:

• гематопоэтические клетки лимфоидного ряда, где созревают T-лимфоциты;
• гематопоэтические макрофагального ряда, которые содержат дендритные клетки, интердигитирующие клетки, типичные макрофаги;
• эпителиальные клетки;
• опорные клетки, формирующие гемато-тимусный барьер, которые образуют каркас ткани;
• звездчатые клетки – секретирующие гормоны, регулирующие процесс развития Т-клеток;
• клетки-«няньки», в которых развиваются лимфоциты.

Кроме этого, тимус в кровоток секретирует следующие вещества:

• тимусный гуморальный фактор;
• инсулиноподобный фактор роста-1 (ИФР-1);
• тимопоэтин;
• тимозин;
• тималин.

За что отвечает

Thymus у ребенка формирует все системы организма, а у взрослого – поддерживает хороший иммунитет. За что отвечает тимус в организме человека? Зобная железа выполняет три важных функции: лимфопоэтическую, эндокринную, иммунорегуляторную. Она производит Т-лимфоциты, являющиеся основными регуляторами иммунной системы, то есть, тимус убивает агрессивные клетки. Помимо этой функции, он фильтрует кровь, следит за оттоком лимфы. Если в работе органа происходит какой-либо сбой, то это приводит к образованию онкологических и аутоиммунных патологий.

У детей

У ребенка формирование тимуса начинается на шестой неделе беременности. Вилочковая железа у детей до года отвечает за выработку костным мозгом Т-лимфоцитов, которые защищают детский организм от бактерий, инфекций, вирусов. Увеличенная зобная железа (гиперфункция) у ребенка не лучшим способом сказывается на здоровье, поскольку приводит к снижению иммунитета. Дети с таким диагнозом восприимчивы к различным аллергическим проявлениям, вирусным и инфекционным заболеваниям.

У взрослых

У зобной железы с возрастом человека начинается инволюция, поэтому важно своевременно поддерживать ее функции. Омоложение тимуса возможно при низкокалорийной диете, приемом препарата Грелин и использовании других методов. Вилочковая железа у взрослых принимает участие в моделировании двух видов иммунитета: ответа клеточного типа и гуморальной реакции. Первая формирует отторжение чужеродных элементов, а вторая проявляется в производстве антител.

Гормоны и функции

Основные полипептиды, которые вырабатывает зобная железа – это тималин, тимопоэтин, тимозин. По своей природе они являются белками. Когда развивается лимфоидная ткань лимфоциты получают возможность принимать участие в иммунологических процессах. Гормоны тимуса и их функции оказывают регулирующее действие на все физиологические процессы, проходящие в организме человека:

• уменьшают сердечный выброс и частоту сокращений сердца;
• замедляют работу ЦНС;
• восполняют энергетические запасы;
• ускоряют расщепление глюкозы;
• увеличивают рост клеток и скелетной ткани за счет усиленного белкового синтеза;
• улучшают работу гипофиза, щитовидки;
• производят обмен витаминов, жиров, углеводов, белков, минералов.

Гормоны

Под воздействием тимозина в тимусе образовываются лимфоциты, далее с помощью влияния тимопоэтина кровяные клетки частично меняют структуру для обеспечения максимальной защиты организма. Тимулин активизирует Т-хелперов и Т-киллеров, увеличивает интенсивность фагоцитоза, ускоряет регенерационные процессы. Гормоны вилочковой железы участвуют в работе надпочечников и половых органов. Эстрогены активизируют выработку полипептидов, а прогестерон и андрогены угнетают процесс. Похожим действием обладает глюкокортикоид, который вырабатывает кора надпочечников.

Функции

В тканях зобной железы происходит пролиферация клеток крови, что усиливает иммунные реакции организма. Образовавшиеся Т-лимфоциты поступают в лимфу, затем колонизируют в селезенку и лимфатические узлы. При стрессорных воздействиях (переохлаждение, голодание, тяжелая травма и прочие) функции вилочковой железы ослабевают из-за массовой гибели Т-лимфоцитов. После этого они претерпевают положительную селекцию, затем отрицательную селекцию лимфоцитов, затем регенерируются. Функции тимуса начинают угасать к 18 годам, и почти полностью затухают к 30.

Заболевания вилочковой железы

Как показывает практика, болезни вилочковой железы встречаются редко, но всегда сопровождаются характерными симптомами. К основным проявлениям относят сильную слабость, увеличение лимфоузлов, снижение защитных функций организма. Под влиянием развивающихся болезней тимуса растет лимфоидная ткань, образуются опухоли, которые вызывают отеки конечностей, сдавливание трахеи, пограничного симпатического ствола или блуждающего нерва. Сбои в работе органа проявляются при снижении функции (гипофункция) или при повышении работы тимуса (гиперфункции).

Увеличение­

Если фото УЗИ показало, что центральный орган лимфопоэза увеличен, то у пациента наблюдается гиперфункция тимуса. Патология приводит к формированию аутоиммунных заболеваний (красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия, миастения). Гиперплазия тимуса у грудничка проявляется в таких симптомах:

• понижение мышечного тонуса;
• частое срыгивание;
• проблемы с весом;
• сбои сердечного ритма;
• бледность кожи;
• обильное потоотделение;
• увеличенные аденоиды, лимфоузлы, миндалины.

Гипоплазия

Центральный орган лимфопоэза человека может иметь врожденную или первичную аплазию (гипофункцию), которая характеризуется отсутствием или слабым развитием тимической паренхимы. Комбинированная иммунологическая недостаточность диагностируется, как врожденное заболевание Ди Джорджа, при котором у детей наблюдаются пороки сердца, судороги, аномалии лицевого скелета. Гипофункция или гипоплазия вилочковой железы может развиться на фоне сахарного диабета, вирусных заболеваний или употребления алкоголя женщиной во время беременности.

Опухоль

Тимомы (опухоли тимуса) возникают в любом возрасте, однако чаще такими патологиями страдают люди от 40 до 60 лет. Причины заболевания не установлены, но считается, что злокачественная опухоль вилочковой железы возникает из эпителиальных клеток. Замечено, что такое явление происходит, если человек страдал хроническими воспалениями или вирусными инфекциями или подвергался ионизирующему излучению. В зависимости от того, какие в патологическом процессе учувствуют клетки, различают следующие виды опухоли зобной железы:

• веретеноклеточную;
• гранулематозную;
• эпидермоидную;
• лимфоэпитеальную.

Симптомы заболевания вилочковой железы

Когда изменяется работа тимуса, взрослый человек чувствует нарушение дыхания, тяжесть в веках, мышечную усталость. Первые признаки заболевания вилочковой железы – это длительное восстановление после самых простых инфекционных болезней. При нарушении клеточного иммунитета начинают проявляться симптомы развивающегося заболевания, к примеру, рассеянного склероза, Базедовой болезни. При любом снижении иммунитета и соответствующих признаков следует сразу обращаться доктору.

Вилочковая железа - как проверить

Если наблюдаются у ребенка частые простудные заболевания, переходящие в тяжелые патологии, существует большая предрасположенность в аллергическим процессам или увеличены лимфоузлы, то нужна диагностика вилочковой железы. Для этой цели необходим чувствительный аппарат УЗИ с высокой разрешающей способностью, поскольку тимус расположен вблизи легочного ствола и предсердия, и закрыт грудиной.

В случае подозрения на гиперплазию или аплазию после гистологического исследования врач может направить на компьютерную томографию и обследование у эндокринолога. Томограф поможет установить следующие патологии зобной железы:

• синдром MEDAC;
• синдром Ди Джорджи;
• миастению;
• тимому;
• Т-клеточную лимфому;
• пре-Т-лимфобластную опухоль;
• нейроэндокринную опухоль.

Нормы

У новорожденного малыша размеры зобной железы составляют в среднем 3 см в ширину, 4 см в длину и 2 см в толщину. Усредненный размер тимуса в норме представлен в таблице:

Патология вилочковой железы

При нарушении иммуногенеза наблюдаются изменения железы, которые представлены такими болезнями, как дисплазия, аплазия, акцидентальная инволюция, атрофия, гиперплазия с лимфоидными фолликулами, тимомегалия. Нередко патология тимуса связана либо с эндокринным нарушением, либо с наличием аутоиммунного или онкологического заболевания. Самой частой причиной падения клеточного иммунитета является возрастная инволюция, при которой наблюдается дефицит мелатонина в шишковидной железе.

Как лечить вилочковую железу

Как правило, патологии тимуса наблюдаются до 6 лет. Потом они исчезают или переходят в более серьезные заболевания. Если у ребенка увеличена зобная железа, то следует наблюдаться у фтизиатра, иммунолога, педиатра, эндокринолога и отоларинголога. Родители должны следить за профилактикой респираторных заболеваний. При наличии таких симптомов, как брадикардия, слабость и/или апатия требуется срочная медицинская помощь. Лечение вилочковой железы у детей и взрослых проводится медикаментозным или хирургическим методом.

Медикаментозное лечение

При ослаблении иммунной системы для поддержания организма требует вводить биологически активные вещества. Это так называемые иммуномодуляторы, которые предлагает тимус-терапия. Лечение зобной железы в большинстве случаев проводится амбулаторно и состоит из 15-20 инъекций, которые вводятся в ягодичную мышцу. Схема лечения патологий тимуса может меняться, в зависимости от клинической картины. При наличии хронических заболеваний терапия может проводиться на протяжении 2-3 месяцев по 2 укола в неделю.

Внутримышечно или подкожно вводится 5 мл экстракта тимуса, выделенного из пептидов зобной железы животных. Это натуральное биологическое сырье без консервантов и добавок. Уже через 2 недели заметны улучшения общего состояния пациента, поскольку в процессе лечения защитные клетки крови активируются. Тимус-терапия длительно воздействует на организм после проведенной терапии. Повторный курс можно проводить через 4-6 месяцев.

Операция

Тимэктомия или удаление тимуса назначается, если железа имеет опухоль (тимому). Операция проводится под общей анестезией, которая пациента поддерживает в состоянии сна в течение всего оперативного вмешательства. Существует три метода тимэктомии:

1. Трансстернальный. На коже делается разрез, после чего разъединяется грудинная кость. Тимус отделяется от тканей и удаляется. Разрез зашивается скобами или швами.
2. Трансцервикальный. Надрез делается по нижней части шеи, после чего железа удаляется.
3. Видео-вспомогательная хирургия. Выполняется несколько маленьких разрезов в верхнем средостении. Через один из них вставляется камера, выводящая изображение на монитор в операционной. Во время операции используют роботизированные манипуляторы, которые вставляются в разрезы.

Диетотерапия

В лечении патологий тимуса важную роль играет диетотерапия. В рацион питания нужно вводить продукты, богатые витамином D: яичный желток, пивные дрожжи, молокопродукты, рыбий жир. Рекомендуется употребление грецкого ореха, говядины, печени. При разработке диеты доктора советуют включать в рацион:

• петрушку;
• брокколи, цветную капусту;
• апельсины, лимоны;
• облепиху;
• сироп или отвар шиповника.

Народное лечение

Детский доктор Комаровский для повышения иммунитета советует прогревать тимус с помощью специального массажа. Если у взрослого человека нередуцированная железа, то ему следует для профилактики поддерживать иммунитет, принимая травяные сборы с шиповником, черной смородиной, малиной, брусникой. Лечение тимуса народными средствами проводить не рекомендуется, поскольку патология требует строгого медицинского наблюдения.

Видео

Внимание! Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ АПЛАЗИЯ (гипоплазия) (синдром Ди Джорджа) - врожденное недоразвитие вилочковой железы в результате нарушения нормального эмбриогенеза вилочковой железы, сопровождающегося также нарушением формирования соседних органов - околощитовидных желез, аорты и другими аномалиями развития, что клинически проявляется первичным иммунодефицитом и гипопаратиреозом.

Эпидемиология: частота у детей не установлена, однако частота всех дефектов Т-клеточного иммунитета составляет 5- 10% в структуре первичных иммунодефицитов, а суммарная частота первичных форм иммунодефицитов - 2:1000.

Этиология и патогенез. Заболевание связано с нарушением внутриутробного развития плода на сроке около 8 нед; под влиянием тератогенного фактора нарушается закладка органов, развивающихся в этот период из 3-4-й глоточных щелей: вилочковой железы, паращитовидных желез, аорты, а также лицевого черепа, ЦНС. У 80-90% детей с этим синдромом выявляется делеция 22-й хромосомы (частичная моносомия по 22-й хромосоме - дефицит генетического материала), сочетающаяся с симтомокомплексом: врожденные пороки сердца, «расщепление неба» и другие пороки лицевого скелета, гипоплазия вилочковой железы и гипокальциемия из-за гиполалазии паращитовидных желез.

Клиническая картина.
С рождения у ребенка выявляется синдром гипокальцнемии (типичные гипокальциемические судороги), рецидивирующий кандидоз полости рта с трансформацией в хронический кандидоз кожи и слизистых оболочек, аномалия аорты (дуга ее развернута вправо), сепсис. Может быть врожденный порок сердца с соответствующей клинической картиной, аномалия лицевого черепа; в дальнейшем - снижение умственных способностей, задержка полового развития.

Осложнения: СН, нарушение умственного развития разной степени выраженности, поражение внутренних органов грибами Candida (кандидозный бронхит, эзофагит с последующим развитием стриктуры пищевода).

Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) исследование содержания паратгормона в крови;
2) биохимический анализ крови (снижение содержания кальция в крови);
3) ЭКГ, ЭхоКГ;
4) консультация психолога, невролога, психиатра;
5) микологическое обследование;
6) иммунограмма (снижение количества и функции Т-лимфоцитов).

Лечение: компенсация недостаточности ларащитовиднх желез препаратами витамина D, пересадка фетальной вилочковой железы, применение гормонов вилочковой железы с заместительной целью, трансплантация костного мозга, коррекция врожденного порока сердца, применение антимикотических средств для лечения кандидоза.

Прогноз относительно благоприятный - дети жизнеспособны, не болеют вирусными и бактериальными инфекциями, но имеют хронический кандидоз кожи и слизистых оболочек с поражением и внутренних органов, нуждаются в постоянном лечении антимикотическими препаратами; гипопаратиреоз требует также постоянной заместительной терапии препаратами витамина D; кроме того, дети отстают в умственном развитии.

Критерии инвалидности: отставание в умственном развитии, требующее обучения ребенка во вспомогательной школе, НК от 1-2ст. и выше при врожденном пороке сердца, рецидивирующий кандидоз бронхов, пищевода и других внутренних органов с нарушением их функций.

Реабилитация: медицинская реабилитация в периоды обострений; социальная, психологическая, педагогическая и профессиональная абилитация в период ремиссии заболевания.

Описание:

Аплазия тимуса - это группа заболеваний, обусловленная генетическими дефектами иммунной системы.

Симптомы:

1. Синдром Ди-Джорджа. Наряду с аплазией железы возможна аплазия паращитовидных желез с проявлениями . В патогенезе имеет место дефицит циркулирующих Т-лимфоцитов, резкое угнетение реакции клеточного иммунитета, относительное увеличение числа В-лимфоцитов и сохранение реакции гуморального иммунитета (нормальный уровень иммуноглобулинов в крови, ).
Характерными признаками заболевания являются , начиная с неонатального периода, рецидивирующие инфекции дыхательной и пищеварительной систем. Обычно сочетается с аномалиями развития дуги аорты, нижней челюсти, мочек уха, с гипоплазией лимфатических узлов и недоразвитием тимусзависимых зон.

2. Синдром Незелофа - аутосомно-рецессивная аплазия тимуса с лимфопенией, без аплазии околощитовидных желез, но с недоразвитием тимусзависимых зон в лимфатических узлах и селезенке.
Также выявляется резкое снижение реактивности Т-лимфоцитов (дефицит клеточной системы иммунитета).
С неонатального периода отмечаются рецидивирующие бронхиты, энтероколиты вирусной или грибковой этиологии, герпетические высыпания, . Дефицит Т-лимфоцитов и угнетение реакции клеточного иммунитета более выражены, чем при синдроме Ди-Джорджа. Больные погибают в раннем возрасте.

3. Синдром Луи-Бара - иммунологическая недостаточность при -телеангиэктазии, характеризуется аутосомно-рецессивным наследованием аплазии железы, протекает с уменьшением лимфоцитов в тимусзависимых зонах лимфатических узлов и селезенке, демиелинизации в мозжечке.
Многосистемные сложные расстройства:
1) неврологические (атаксия, нарушение координации и т. д.);
2) сосудистые (телеаниэктазии кожи и конъюнктивы);
3) психические (умственная отсталость);
4) эндокринные (нарушение функций надпочечников, половых желез). С раннего детства появляются рецидивирующие синусо-пульмональные инфекции.
Нарушение клеточного иммунитета сопровождается поражением Т- и В-систем иммунитета, дефицитом IgA В сыворотке крови оонаруживаются эмориональные оелки (α- и β-фетопротеины). У таких больных чаще развиваются злокачественные новообразования (чаще , лимфогранулематоз).

4. «Швейцарский синдром» - аутосомно-рецессивная тяжелая комбинированная иммунологическая недостаточность. Лимфопеническая агаммаглобулинемия, аплазия или гипоплазия тимуса сочетаются с гипоплазией всей лимфоидной ткани. Резкая гипоплазия вилочковой железы, гипоплазия лимфатических узлов и лимфоидных образований селезенки, кишечника.
С неонатального периода рецидивирующие грибковые, вирусные и бактериальные поражения кожи и слизистых оболочек носоглотки, дыхательных путей, кишечника. У таких детей вилочковую железу трудно идентифицировать.
Наряду с резким угнетением реакций клеточного иммунитета выявляется дефицит гуморального иммунитета (дефицит Т- и В-лимфоцитов). Дети обычно погибают в первые полгода жизни.

Причины возникновения:

Эта группа заболеваний обусловлена генетическими дефектами иммунной системы.
Врожденная, или первичная, аплазия (или гипоплазия) вилочковой железы характеризуется полным отсутствием тимической паренхимы или крайне слабым ее развитием, что определяет наличие тяжелой комбинированной иммунологической недостаточ¬ности вследствие резкого уменьшения содержания Т- и В-лимфоцитов и отсутствием телец вилочковой железы.
Все эти заболевания сопровождаются рецидивирующими воспалительными заболеваниями, чаще легочной или кишечной локализации, которые нередко являются непосредственной причиной гибели больных. Поэтому дети, особенно раннего возраста, страдающие рецидивирующими воспалительными заболеваниями, должны быть тщательно обследованы на функциональное состояние тимуса.
Подобные изменения находят у детей при ряде заболеваний, объединенных в группу иммунодефицитных. Наиболее выраженные дефекты развития вилочковой железы обнаружены при следующих синдромах.

Лечение:

Восстановительная и заместительная иммунотерапия. С этой целью проводится трансплантация вилочковой железы или костного мозга, введение иммуноглобулинов, гормонов вилочковой железы. Применение кортикостероидов, обладающих иммунодепрессивным действием, противопоказано.

У ребенка постоянные простудные с характерными симптомами (кашель, насморк, озноб,боль в горле), а врачи ставят один и тот же диагноз - ОРВИ?

По сути все верно, но давайте смотреть вглубь проблемы. Простудные заболевания очень часто возникают на фоне угнетенной иммунной системы организма.

Тимус в детском возрасте как раз таки и является одной из главных причин ослабления иммунитета. И с этим нужно вовремя бороться, дабы не допустить усугубления ситуации.

В данной статье мы поговорим о том, что такое вилочковая железа у , за что она отвечает, как реагировать родителям при проявлении первых симптомов проблем с тимусом и можно ли остановить это заболевание.

Немного теории

Как заявляют врачи, вилочковая железа является одним из самых важных органов в организме. Она защищает людей от многих заболеваний и борется с чужеродными микроорганизмами.

Но давайте подробно разберемся в механизме действия тимуса и рассмотрим принцип его строения в организме ребенка.

Что это и за что отвечает

Тимус (вилочковая железа, зобная железа) - V-образный орган в грудной полости человека, отвечающий за предотвращения аутоиммунных заболеваний.

Слово «тимус» в переводе с греческого означает «жизненная сила». Чаще всего проблемы с вилочковой железой наблюдаются именно в детском возрасте.

Причин тому очень много, и врачи до сих пор не знают точного ответа на вопрос: почему у ребенка увеличена вилочковая железа.

Некоторые сведения говорят о том, что причинами нарушения функционирования вилочковой железы являются: негативное влияние извне (радиационный фон, плохая экология и т.д.), генетические предрасположенности, различные нарушения в организме матери во время , нефропатия, острые инфекционные заболевания матери во время ношения ребенка.

Знаете ли вы? Американские ученые пришли к выводу, что СПИД можно побороть. Для этого необходимо научиться стимулировать выработку Т-хеллеров в зобной железе.

Тимус начинает свой активный рост с первого дня рождения. В этот момент его вес составляет всего 15 грамм. Рост продолжается вплоть до полного полового созревания, и в 15-16 лет этот орган достигает веса в 30-40 г.

С этого момента рост набирает обратный ход, и вилочковая железа постепенно уменьшается. К 70 годам жизни человека она весит не более 7 г.

Вилочковая железа имеет дольчатую форму строения. Внутри ее сохраняются В-лимфоциты и Т-лимфоциты, которые отвечают за охрану организма от чужеродных клеток.

Тимус является центральным и самым важным органом иммунной системы организма. Его угнетенная активность приводит к повышенному риску развития онкологических заболеваний.

Иногда неправильный механизм действия тимуса приводит к тому, что его Т-лимфоциты начинают вести борьбу с нормальными клетками собственного организма.

В любом случае, тимус - важная составляющая любого детского организма, и его нужно своевременно лечить в случае каких-либо патологических нарушений.

Роль вилочковой железы в организме человека была открыта совсем недавно, а именно в 1961 году в Австралии. Тогда ученый по имени Д. Миллер проводил испытания на новорожденных крысах.

В ходе испытаний он удалял вилочковые железы и наблюдал за реакцией организма животных (в частности, на реакцию трансплантации органов).

Как результат: угнетенная выработка антител (Т-лимфоцитов) и полное отторжение организмом любых пересаженных органов.

Вывод из этого такой: тимус способствует выработке и дальнейшему обучению защитных лимфоцитов. Кроме того, он не позволяет лимфоцитам атаковать собственный организм (если, конечно, в этом организме не развивается опухоль).

Где находится

Часто вопросы о том, где находится вилочковая железа, ставят в тупик даже взрослых людей. Тимус расположен в полости грудной клетки.
Если этот орган развивается в нормальном темпе и при его развитии не наблюдается никаких патологических изменений в организме малыша, то проецируется он на 10-15 мм над рукояткой грудины.

Нижним концом он может достигать 3 или 4 ребра. В случаях, если у ребенка наблюдается увеличение вилочковой железы, то ее нижний конец может достигать 5 ребра.

Как проходит диагностика

На сегодняшний день самым популярным и точным методом диагностики тимуса является рентгенографическое исследование. Оно проводится только в тех случаях, когда УЗИ дает недостаточно четкое понимание о состоянии вилочковой железы.

При увеличении главного органа иммунной системы на снимках проявляется характерная треугольная или овальная лентовидная тень. Врачи, пользуясь методом J. Gewolb, могут определить степень увеличения тимуса (всего их существует 3).

Важно! Для стимуляции вилочковой железы необходимо регулярно осуществлять тепловые процедуры (посещать бани, сауны и т.д.).

То есть, исследователь рассчитывает соотношение величины зобной железы к общему объему грудной клетки. В более сложных ситуациях целесообразно применять импульсную или многоосевую рентгенографию, томографию или пневмомедиастинографию.

Несмотря на такой широкий спектр возможностей современной диагностики, рентгенографические методы не всегда эффективны, так как на выходе часто получаются недостаточно точные результаты.

В большинстве медицинских учреждений России, Украины, Беларуси, Молдовы основным диагностическим методом исследования тимуса является УЗИ.

Если вы приведете своего ребенка в местную клинику, то, в первую очередь (возможно, после пальпации), врачи отправят его на ультразвуковое исследование.
Диагностика вилочковой железы при помощи УЗИ у детей разных возрастных категорий проходит следующим образом:

• новорожденных и детей в возрасте до 9 месяцев зачастую укладывают на кушетку и запрокидывают голову назад. Затем проводится процедура УЗИ;
• детей в возрасте от 9 до 18-20 месяцев обследуют в положении «сидя»;
• начиная с двухлетнего возраста процедуру УЗИ можно проводить в положении «стоя».

Многие родители не знают, что такое УЗИ тимуса у детей, как проходит процедура и для чего это вообще нужно.

На самом деле, в данном конкретном случае ультразвуковое исследование (УЗИ) поможет определить состояние вилочковой железы у ребенка (требуется ли дальнейшее лечение, или изменение незначительное и не требует терапевтических вмешательств).

Знаете ли вы? Ученые создали «укол молодости », который заставит организм взрослого человека ощутить новый и мощный прилив сил. Данная процедура подразумевает введение в тимус стволовых клеток. Как говорят эксперты, такой укол омолодит тимус, а соответственно - и стареющий организм.

Датчик устанавливается параллельно грудине и рукоятке. Предварительно на грудину наносится специальная гелеобразная консистенция.

После процедуры УЗИ врачи определяют объем тимуса согласно полученным данным (длине, ширине и высоте), затем вычисляется масса органа на основе заранее рассчитанного объема и специальных коэффициентов, которые стандартизированы в медицинской литературе.

Когда известна масса вилочковой железы, врачи могут поставить соответствующий диагноз ребенку.

Нормы и отклонения

После проведенных исследований вилочковой железы врачи ставят диагноз на основе полученных данных.

Зачастую серьезных нарушений этого крошечного органа не наблюдается, и даже самое обычное увеличение тимуса (тимомегалия) не является опасной болезнью. Особо острые случаи (гиперплазия или гипоплазия), к большому счастью, наблюдаются крайне редко.

Нормальные показатели

Неважно, каким именно диагностическим методом проводили исследования тимуса (УЗИ, рентгенография и пр.), все сводится к расчету общего объема и веса данного органа.

На основании этих данных ставится конкретный диагноз. Нормальными показателями размеров тимуса для новорожденного малыша считаются: длина - 41 мм, ширина - 33 мм, толщина - 21 мм, общий объем - 13900 мм³.

Следует уточнить, что приведенные данные являются эталонными, и допускаются небольшие отклонения в ту или иную сторону. Как заявляют опытные специалисты, в нормальном состоянии вес тимуса должен составлять 0,3% от общего веса тела ребенка.

Для допускается вес вилочковой железы в диапазоне от 15 до 45 г, для подростков - от 25 до 30 г. В иных случаях врачи ставят диагноз: тимомегалия.

Увеличение (тимомегалия)

Тимомегалия, в большинстве случаев, является наследственным заболеванием и наблюдается у детей до 6 лет. Частота заболеваний тимомегалией у детей до 3-х лет составляет 13-34%, у детей от 3-х до 6-ти лет - 3-12%.
После 6-ти лет данное заболевание редко встречается. Однако, в противном случае, таких детей вносят в группу риска по развитию аутоиммунных и онкологических заболеваний.

Важно! Замедление роста тимуса происходит только по достижению 12-летнего возраста.

Исследователи в области биологии и медицины выделяют две формы тимомегалии: приобретенную и врожденную.

Первая из них может развиваться на фоне внешних воздействий или перенесенных патологических изменений и заболеваний (аддисонова болезнь, онкология надпочечников, пневмония, ОРВИ, васкулит).

Врожденная тимомегалия подразумевает правильно сформированный тимус, который имеет размеры больше допустимых. Такой порок практически во всех случаях не несет угрозы жизни и здоровью ребенка.

Тимомегалия может быть трех ступеней тяжести. Они отличаются согласно показателям КТТИ (кардиотимикоторакального индекса).

Показатель КТТИ до 0,33 говорит о том, что малыш полностью здоров, показатель в рамках от 0,33 до 0,37 говорит о том, что у ребенка развита первая степень тимомегалии.
Показатели для установления диагноза тимомегалия второй степени должны находиться в рамках 0,37 – 0,42, третьей степени - свыше 0,42.

Гиперплазия и гипоплазия тимуса

Гиперплазия - острое заболевание вилочковой железы. На ее фоне начинают активно разрастаться клетки в мозговой и корковой части с одновременным формированием новых образований в тимусе.

При данном заболевании, в отличие от тимомегалии, размеры тимуса могут оставаться в норме, однако нарушаются структурная и функциональная составляющие.

Для точного определения диагноза УЗ-исследование не подойдет. В этом случае проводят рентгенографическое исследование с последующим определением характера тени вилочковой железы.

Основными причинами гиперплазии принято считать:

• онкологию;
• анемию и сердечно-сосудистые заболевания;
• аутоиммунные и эндокринные заболевания.

Гипоплазия тимуса или синдром Ди Джорджи, в большинстве случаев, возникает в случае внутриутробного инфицирования плода. Вследствие этого у новорожденного ребенка вилочковая железа недоразвита или вообще отсутствует.
При гипоплазии у ребенка наблюдается поражения лицевой ткани и общие нарушения в строении лицевых органов.

Кроме того, у ребенка наблюдаются нарушения в строении сердца, почек. Некоторые ученые также склонны предполагать, что к синдрому Ди Джорджи существует генетическая предрасположенность.

Знаете ли вы? Если вилочковую железу полностью удалить после пятилетнего возраста ребенка, то это никаким образом не повлияет на качество его жизни. Дело в том, что за первые пять лет тимус успевает выработать такое количество Т-лимфоцитов, которое будет защищать организм человека до глубокой старости.

В любом случае, при недоразвитом тимусе симптомы гипоплазии могут сами исчезнуть после шестилетнего возраста.

Однако все это время ребенок может быть подвержен инфекционным заболеваниям, не переносить процессы переливания крови и трансплантации органов.

Стоит ли переживать

Однозначный ответ на вопрос о том, стоит ли проводить лечение тимуса, может дать только опытный специалист после тщательной диагностики этого крошечного органа.

Симптомы, не требующие дополнительной помощи

Следует отметить, что при любых симптомах любого лучше обращаться к врачу за консультацией. Пусть он скажет, что ваш ребенок здоров, и согласитесь, вам этого будет достаточно для спокойствия на душе.

Мировые специалисты в области иммунологии говорят, что слегка увеличенная вилочковая железа у новорожденных детей - это норма. Увеличение с возрастом приходит в норму и все симптомы исчезают.

Однако в младенческом возрасте могут проявляться следующие симптомы, которые не имеют серьезных последствий:

• слегка увеличены лимфатические узлы;
• небольшое увеличение миндалин и ;
• вес ребенка слегка увеличен.

Когда стоит обратиться к врачу

Существует целый ряд симптомов нарушения функциональности или изменения в размерах тимуса.
Именно в таких случаях необходимо в краткие сроки посетить педиатра, а затем - иммунолога:

• резкие скачки массы тела малыша;
• на груди образовывается венозная сетка (мраморный рисунок);
• частые срыгивания после кормления;
• возникновение кашля в горизонтальном положении;
• сильное увеличение в размерах лимфатических узлов и миндалин;
• частота заболеваний ОРВИ увеличивается в несколько раз;
• во время плача ребенка его кожа приобретает фиолетовый оттенок;
• угнетенный мышечный тонус;
• нарушение сердечного ритма;
• гипергидроз;
• у ребенка постоянно мерзнут окончания рук и ног;
• аномалии развития суставов;
• гипотония;
• крипторхизм, фимоз, гипоплазия;
• бледность (из-за анемии, проявляющейся вследствие недостачи в организме макроэлементов железа);
• потливость и длительная субфебрильная температура.

В более острых случаях, при сильном увеличении тимуса (с показателями КТТИ свыше 0,42), у ребенка могут набухать шейные вены, появляться одышка, цианоз. Такое происходит из-за сдавливания вилочковой железой жизненно важных органов.

Как проходит лечение

При тимомегалии 1 и 2 степени врачи разрешают проводить вакцинации, но только под строгим наблюдением. Помимо этого периодически оценивается состояние здоровья маленького пациента.

Вакцинация при тимомегалии 3 степени запрещена, так как иммунная система организма малыша работает неправильно и не сможет нормально отвергать даже малые количества инородных организмов.

В некоторых конкретных случаях педиатр советуется с эндокринологом и иммунологом, после чего дает добро на вакцинацию (например, вакцина против полиомиелита).

Важно! Крепкий сон и длительное пребывание на свежем воздухе способствуют скорому выздоровлению при тимомегалии.

Лечение ребенка проводят только в острых случаях, когда проблемы с вилочковой железой могут отражаться на других органов и систем организма.

Лечение бывает различных характеров, и назначается только специалистами медицинских учреждений после соответствующей диагностики.
Ниже приведем основные моменты в лечении проблем с тимусом.

Знаете ли вы? Легкие постукивания кончиками пальцев по месту расположения тимуса позволят приобрести заряд энергии на весь день.

Как правило, симптоматика проблем с вилочковой железой пропадает по достижению ребенком 3-6 летнего возраста.

Иногда тимомегалия может переходить в другие заболевания, и чтобы это предотвратить, при первых симптомах болезни необходимо сразу же обращаться к врачу.

Профилактика

На сегодняшний день механизмы развития данного синдрома неизвестны, поэтому профилактические меры не могут дать высокий результат.

Известно, что тимомегалия у детей может развиваться на фоне неправильного образа жизни беременной мамы. Поэтому профилактическими мерами можно считать здоровый образ жизни женщины.
Профилактические меры увеличенной вилочковой железы у грудничков и детей старших возрастных категорий направлены на избегание стрессовых ситуаций, регулярные занятия спортом (для старших детей).

Напоследок хотелось бы отметить, что родителям не следует пугаться тимомегалии у детей до 3-х лет. Ранее мы приводили некоторые статистические данные, и согласно им, примерно у каждого четвертого ребенка в нашей стране имеются проблемы с вилочковой железой.

Главное в этом деле: своевременное обращение к врачу и целенаправленное лечение (если такая необходимость существует).