Ретинопатия недоношенных — как сохранить малышу зрение. Ретинопатия недоношенных: есть ли шанс иметь хорошее зрение

Патология органа зрения недоношенных детей является одной из ведущих в практике детского офтальмолога. Наиболее тяжелыми заболеваниями являются ретинопатия недоношенных (РН), частичная атрофия зрительного нерва, глаукома, врожденная миопия, аномалии развития, ведущие к слепоте .

Актуальной проблемой является РН – сосудисто-пролиферативное заболевание сетчатки недоношенных первых месяцев жизни . Коллектив нашей кафедры первый в России начал работать над этой проблемой. Первая публикация в стране, посвященная РН, была осуществлена сотрудниками кафедры в 1993 г. .

Предупреждение инвалидности по зрению у недоношенных детей обусловлено ранней диагностикой и своевременно начатым лечением.

Общее тяжелое состояние ребенка, нахождение в кувезе, незрелость органа зрения требуют специальной профессиональной подготовки врача-офтальмолога и знание офтальмологических особенностей этого контингента.

Цель

Охарактеризовать особенности органа зрения недоношенного ребенка в зависимости от гестационного возраста.

Материал и методы

Обследовано 235 недоношенных детей в реанимационном отделении и отделении выхаживания недоношенных детей городской клинической больницы № 8. Гестационный возраст составил 26-36 недель. Масса тела при рождении от 740 до 2200 г.

Дети разделены на группы в зависимости от гестационного возраста: менее 28 недель – 26 детей; 29-30 недель – 42 ребенка; 31-32 недели – 60 детей; 33-34 недели – 51 ребенок; 35-36 недель – 56 детей.

Из офтальмологических методов использовали наружный осмотр, наличие зрения оценивали по общей реакции ребенка на свет (рефлекс Пейпера, зажмуривание), по прямой и содружественной реакции зрачков на свет, определяли чувствительность роговицы, применяли биомикроскопию, исследовали наличие прекорнеальной пленки, проводили кератометрию, пупиллометрию, офтальмоскопию. Мидриаз достигался однократной инстилляцией 0,1% раствора атропина сульфата. Результаты исследований регистрировали в разработанной нами карте обследования недоношенных детей .

При осмотре глазного дна использовали обратную офтальмоскопию с помощью офтальмоскопа Скепенса, электрического офтальмоскопа и луп силой 20 и 29 дптр. Для детализации элементов глазного дна использовали широкопольную ретинальную педиатрическую камеру. Истинное ВГД измерялось микроконтактным способом с помощью тонометра Icare,TIOLAT (Финляндия).

Результаты и обсуждение

Наличие зрения у недоношенных оценивается по реакции ребенка на свет: зажмуривание, рефлекс Пейпера (при резком освещении глаз новорожденных наблюдается быстрое откидывание головы назад) . Этот феномен нами отмечается у недоношенных – до 3 месяца жизни. Кроме названного, зрение у ребенка оценивается по прямой и содружественной реакции зрачков на свет. Отсутствие реакции ребенка на свет может отмечаться при тяжелом общем состоянии и не является определяющим критерием отсутствия зрения.

В возрастной группе со сроком гестации до 28 недель в течение первых двух недель жизни ребенок на свет не реагирует. В 46,2% отмечается общая двигательная реакция ребенка и в 30,8% лишь зажмуривание. Чем больше гестационный возраст ребенка и возраст после рождения, тем более активно он реагирует на световой раздражитель (беспокойство, общее двигательное возбуждение), что связано, очевидно, с созреванием периферических и центральных отделов нервной системы, развитием центра сетчатки. Зрительные функции у недоношенных детей развиваются гораздо медленнее, чем у доношенных. Кратковременная фиксация появляется к 2,5-3-м месяцам у рожденных со сроком гестации до 30 недель; в 1,5-2 месяца при гестации 31-32 недели и в 1-1,5 месяца у 33-34 недельных, тогда как у доношенных в течение первой недели.

Веки. Кожа век недоношенного ребенка тонкая, гладкая, бархатистая. Слабо выражена орбитально-пальпебральная складка. Через кожу просвечивает сосудистая сеть, в 24,0% выявляются телеангиоэктазии. У большинства новорожденных веки несколько отечны (50,6%), в 31,6% отмечается выраженная складчатость век. Складки не глубокие, легко расправляются. Кожа век достаточно увлажнена, тургор снижен. У большинства детей веки сомкнуты, выявляется редкое кратковременное (на 1-2 секунды) открывание глазной щели, не связанное с применением раздражающих факторов. Веки обоих глаз при открывании и закрывании часто двигаются неравномерно.В случае тяжелого состояния ребенка возможно зияние глазной щели с последующим возможным развитием кератита в этой зоне. По мере роста ребенка, во время бодрствования он открывает глаза, и при этом возникают редкие мигания, частота которых увеличивается с возрастом; движения глазных яблок становятся синхронными.

Глазная щель недоношенного ребенка узкая. Горизонтальный размер ее зависит от гестационного возраста ребенка и индивидуальных особенностей. Средний горизонтальный размер у ребенка с гестационным возрастом менее 28 недель составляет 12,3 мм, в 35-36 недель – 14,0 мм.

Слезные органы. Конъюнктива недоношенного ребенка увлажнена, но при плаче слезотечения не наблюдается. Появление слезы у недоношенных происходит несколько позднее, чем у доношенных. Отчетливое отделение слезы при плаче у большинства глубоко недоношенных выявляется лишь к 3 месяцам, у доношенных – к 2 месяцам.

Конъюнктива век и глазного яблока тонкая, нежная, прозрачная, с матовым оттенком, чувствительность ее отсутствует. Сосудистая сеть конъюнктивы век выражена отчетливо. Хорошо контурируются ходы мейбомиевых желез, выводные протоки которых открываются в интрамаргинальное пространство. В большинстве случаев хорошо видна сосудистая сеть бульбарной конъюнктивы. В 20% отмечается посттравматический хемоз в сочетании с отеком роговицы. После инстилляции в течение нескольких дней витаминных капель и 40% глюкозы эти явления исчезают.

Субконъюнктивальные кровоизлияния чаще определяются у детей с большим сроком при рождении (у 16,6% детей с гестационным сроком 35-36 недель), что связано, вероятно, с тяжелым родоразрешением более полновесных детей. Эти кровоизлияния рассасываются самостоятельно и бесследно.

Прекорнеальная пленка присутствует у всех недоношенных детей, но она нестабильна и время ее разрыва увеличивается пропорционально гестационному возрасту с 4 секунд у детей, рожденных до 28 недели, до 10 секунд у детей с 1-й степенью недоношенности . По данным Шамшиновой А.М. с соавторами (1998 г.) уменьшение этого времени до 10 секунд расценивается как несостоятельность пленки.

Роговица. Кератометрические исследования показали, что диаметр роговицы увеличивается пропорционально гестационному возрасту, составляя 8 мм у детей в возрасте до 28 недель гестации и 9 мм в возрасте 35-36 недель.

Чувствительность роговицы и мигательный рефлекс у недоношенных детей при рождении и в первые дни жизни полностью отсутствует. В 100% случаев роговица у детей опалесцирует. Чем более глубоко недоношен ребенок, тем опалесценция интенсивнее. При закапывании 40% раствора глюкозы прозрачность роговицы не изменяется, то есть опалесценция имеет физиологический характер. Степень опалесценции зависит от гестационного возраста, от возраста ребенка. У всех детей с гестационным возрастом до 28 недель наблюдается сильная опалесценция роговицы. У детей с гестационным возрастом 35-36 недель при рождении отмечается слабая опалесценция. Физиологическая опалесценция у недоношенных детей исчезает в 3-3,5 месяца. По данным гистологического исследования опалесценция обусловлена преобладанием кератоцитов над эпителиоцитами, высокой гидрофильностью межуточного вещества (Сидоренко Е.И., Бондарь Н.О., 2008 г.).

Склера у недоношенного новорожденного тонкая, в 84,0% с голубоватым оттенком. У 16,0% новорожденных склера имеет желтоватое прокрашивание, что связано с гипербилирубинемией детей с кровоизлияниями и тяжестью конъюгационной желтухи.

Структуры глаза, обеспечивающие продукцию и отток внутриглазной жидкости у недоношенного ребенка, морфологически незрелы . На гистологических срезах глаз в 24 недели гестации угол передней камеры очень узкий, трабекула имеет компактный вид, вместо пластин – конгломерат ткани без пространств. Шлемов канал не дифференцирован и начинает раскрываться с 26 недели гестации. Полностью формируется дренажный комплекс к 38 неделям гестации, но угол передней камеры узкий, шлемов канал раскрыт неравномерно. Ресничное тело в 25 недель гестации представляет собой рыхлую сеть мезенхимальных клеток без признаков упорядоченной ориентации и дифференцировки. Дифференцировка начинается с 26 недели и практически заканчивается к 38 неделе.

У новорожденных детей (недоношенных и доношенных) в возрасте до 4 недель жизни истинное ВГД, измеренное микроконтактным способом тонометром IcareTiolat, составляет в среднем 6,3 мм рт.ст. Следует отметить, что этот способ наиболее информативен у новорожденных, чем метод Маклакова и Шиотса, так как внешнее давление на глазное яблоко, крик ребенка, векорасширители могут повысить ВГД до 30-40 мм рт.ст. Средние значения истинного ВГД у недоношенных детей не зависят от гестации, массы тела, пола, но зависят от постконцептуального возраста и составляют 8,7 мм рт.ст. у детей до 50 недель постконцептульного возраста и практически приближаются к показателям взрослых после 50 недель постконцептуального возраста, составляя в среднем 11,6 мм рт.ст. .

Радужка у недоношенных серая, монотонная, с голубоватым оттенком. У подавляющего большинства детей рисунок радужки (крипты и лакуны) не выражен и начинает определяться лишь с 33-34 недели.

Зрачок. Диаметр зрачка изменяется в зависимости от гестационного возраста. У глубоко недоношенных детей с гестационным возрастом менее 28 недель в 62,5% отмечается патологическое расширение зрачка до 5 мм, связанное с тяжестью общего состояния ребенка и выраженными расстройствами ЦНС. В среднем диаметр зрачка в этом возрасте находится в пределах 3,5-4,5 мм. В возрасте 35-36 недель этот показатель составляет 1,5-2 мм, что соответствует показателям у доношенных детей. В большинстве случаев (55,5%) реакция зрачков на свет у детей первых дней жизни (прямая и содружественная) отсутствует. Явная реакция зрачков на свет появляется не ранее 31-33 недели гестации. Содружественная реакция отмечается у детей с 31 недели гестации. Размер зрачков обоих глаз практически одинаков.

Пупиллярная мембрана. Представляет собой эмбриональную сосудистую капсулу хрусталика, перекрывающую переднюю поверхность хрусталика в области зрачка.В возрасте до 25 недель сосудистая мембрана занимает почти все пространство зрачка, в 29-30 недель – до 2/3 зрачка; в 31-32 недели – до 1/2, а в возрасте 33-34 недель – не более 1/3 пространства зрачка. По мере роста ребенка происходит запустевание и исчезновение сосудов передней капсулы хрусталика в направлении от центральных отделов к периферии. Таким образом, по величине пупиллярной мембраны можно судить о степени недоношенности. На эти особенности также указывал H.M. Hittner (1977).

Персистирующая гиалоидная артерия наблюдается в 18% случаев. У глубоко недоношенных a.hyaloidea встречается в 26% случаев; у рожденных на 35-36 неделе – в 10%. Она имеет вид тяжа, прикрепленного к диску зрительного нерва, другой конец свободен. В дальнейшем возможен регресс этого сосуда, но в 13% гиалоидная артерия сохраняется.

Глазное дно. У глубоко недоношенных детей (до 25 недель) могут возникнуть трудности при офтальмоскопии глазного дна из-за сильной опалесценции роговицы и наличия эмбриональной сосудистой мембраны.

В большинстве случаев (42,5%) у глубоко недоношенных детей (до 25 недель) наблюдается серо-желтый фон глазного дна. По мере увеличения гестационного возраста фон глазного дна приобретает сначала желтовато-розовую окраску, а затем бледно-розовую, как и у доношенных детей. У детей в возрасте 35-36 недель фон глазного дна в большинстве случаев (70,6%) имеет желтовато-розовую окраску и в 17,6% – бледно-розовую. На периферии фон бледнее, с аспидным оттенком. Перипапиллярно у 21,7% детей располагаются желтоватые участки пастозной сетчатки. У 11,6% детей наблюдается распространенный отек сетчатки. Чем более глубоко недоношен ребенок, тем больше вероятность появления у него отека сетчатки (в 57,2% случаев у глубоко недоношенных и в 11,1% случаев у детей с гестационным возрастом 35-36 недель). У детей, которых впоследствии развилась РН, отек и ишемия сетчатки встречаются чаще, чем у здоровых детей.

У 16,7% детей в первые дни жизни наблюдаются ретинальные и преретинальные кровоизлияния, располагающиеся преимущественно в центральной зоне. Кровоизлияния, возникшие перинатально, хорошо рассасываются.

Сосуды глазного дна также имеют свои особенности у недоношенных детей: границы их недостаточно четко очерчены, световой рефлекс на сосудах отсутствует. У края диска зрительного нерва сосуды сетчатки не имеют еще постоянного диаметра, поэтому их сравнение проводят на некотором отстоянии от края диска, в основном в темпоральных квадрантах глазного дна, где чаще встречаются сопоставимые пары сосудов. Соотношение калибра артерий и вен сетчатки у недоношенных при рождении составляет в среднем 1:2-2,5, что соответствует показателям доношенных детей. Резкое сужение калибра сосудов (вен и артерий) наблюдается в 27,5% случаев, сужение артерий – в 36,2%, полнокровие вен – в 21,7%.

В среднем калибр сосудов в центральных отделах глазного дна при рождении составляет у глубоко недоношенных детей 1/3-1/4 калибра доношенных.

На периферии сосуды у глубоко недоношенных имеют свои особенности. Эти сосуды также, как центральные, сужены. Артерии и вены дихотомически ветвятся, при этом концевые ветви не доходят до крайней периферии сетчатки. Между окончаниями сосудов и orа serata образуется аваскулярная зона. Чем более глубоко недоношен ребенок, тем эта зона шире. Аваскулярная зона по цвету отличается от центра сетчатки (имеет более серый оттенок, чем в центральных отделах глазного дна). По мере роста ребенка эта зона постепенно розовеет, уменьшается в размерах и сравнивается по цвету с остальной сетчаткой. При этом сосуды «дорастают» до периферии сетчатки, не нарушая своего дихотомического деления.

Диск зрительного нерва. У большинства недоношенных новорожденных детей (80,3%) серый. Желтоватую окраску ДЗН начинает приобретать у детей от 33 недель (15,1%), и только у 4,6% детей с возрастом старше 33 недель ДЗН приобретает розоватый оттенок. У всех детей вокруг диска отмечается пигментное кольцо (чем больше степень недоношенности, тем шире кольцо), а также белесоватый склеральный ободок. В 60,6% границы ДЗН просматриваются, но не вполне четко, так как бледный ДЗН по цвету сливается со склеральным кольцом. В 39,4% случаев контуры диска стушеваны, на фоне, как правило, отечной сетчатки. Выявлена зависимость четкости границ ДЗН от возраста (контуры ДЗН стушеваны в 60,0% случаев у глубоко недоношенных и в 22,2% у детей с гестационным возрастом 35-36 недель). Сосудистая воронка на ДЗН не выражена. Появление желтоватой окраски ДЗН свидетельствует о миелинизации волокон зрительного нерва, а бледно-розовый оттенок диска характеризует морфологическое созревание волокон и сосудов зрительного нерва.

Центральная зона. У всех недоношенных новорожденных макулярная область не дифференцируется, макулярный и фовеолярный рефлексы отсутствуют. Формирование макулярного рефлекса в центральной зоне глазного дна у глубоко недоношенных детей начинается в возрасте 3-3,5 месяцев, у 29-30 недельных – в 2,5-3 месяца, у 31-32 недельных – в 1,5-2,5 месяца, у 33-34 недельных, как и у доношенных, в 1-2 месяца, что обычно совпадает с развитием зрительных функций у ребенка.

Аваскулярная зона находится на периферии глазного дна, имеет серый оттенок. В норме васкуляризация сетчатки заканчивается к моменту рождения ребенка. У глубоко недоношенных аваскулярная зона встречается в 100% случаев, у 35-36 недельных – в 42% случаев. Практически у всех детей, рожденных до 34 недели гестации, имеется аваскулярная зона, ширина ее обратно пропорциональна гестационному возрасту.

Таким образом, орган зрения недоношенного ребенка имеет ряд особенностей, знание которых необходимо для правильной трактовки офтальмологических исследований и своевременной диагностики патологии, среди которой наиболее тяжелой является ретинопатия недоношенных.

К сожалению, почти каждый пятый недоношенный ребенок страдает заболеванием глаз - ретинопатией недоношенных (РН), и 8% из них - тяжелыми формами.

Ретинопатия недоношенных - это заболевание глаз, возникающее вследствие нарушения развития сетчатки (светочувствительной области глаза) у недоношенных малышей. Заболевание может привести к полной потере зрения.

Причины

В 1951 году была установлена связь между нарушением роста сосудов и высокой концентрацией кислорода в кювезах. В сетчатке обменные процессы осуществляются не посредством дыхания, а гликолиза - это означает, что источником энергии служит расщепление глюкозы, протекающее без потребления кислорода. Под воздействием кислорода гликолиз угнетается, и сетчатка гибнет, заменяясь соединительной и рубцовой тканью. Поэтому относительно недавно единственной причиной ретинопатии недоношенных считалась высокая концентрация кислорода в инкубаторах. Однако ограничение его использования после этого открытия хотя и привело к снижению частоты заболевания, но повлияло на рост смертности от респираторного дистресс-синдрома и на количество тяжелых последствий гипоксии у выживших.

В настоящее время считается, что ретинопатия недоношенных - это мультифакториальное заболевание, то есть оно может возникнуть под действием многих факторов. К группе риска по возникновению ретинопатии относятся недоношенные дети с массой тела при рождении менее 2000 грамм и сроком гестации до 34 недель. Причем риск значительно увеличивается при проведении искусственной вентиляции легких более 3-х дней и кислородотерапии более 1 месяца.

К числу дополнительных факторов риска относят:

• тяжелые внутриутробные инфекции;
• гипоксия (ишемия) мозга, кровоизлияния в мозг возникшие в результате осложнений беременности и родов.
• Одним из важных факторов, возможно влияющим на развитие РН, является световое воздействие на незрелую сетчатку, так как в естественных условиях образование сосудов сетчатки завершается внутриутробно, при отсутствии света. Недоношенный ребенок попадает в условия избыточной освещенности.
• Существует теория о генетической предрасположенности к заболеванию.

Что происходит?

В основе болезни ретинопатии недоношенных лежит незавершенность формирования глазного яблока, сетчатки и ее сосудистой системы. Васкуляризация (формирование сосудов) сетчатки плода начинается на 16 неделе беременности - от центра диска зрительного нерва к периферии - и заканчивается к моменту рождения доношенного ребенка. Соответственно, чем раньше родился ребенок, тем меньше площадь сетчатки, покрытая сосудами, и более обширные бессосудистые, или аваскулярные зоны. У 7-месячного плода - концентрическое недоразвитие сосудов сетчатки: ее центральный отдел кровоснабжается, а на периферии кровеносные сосуды отсутствуют. После рождения у недоношенного ребенка на процесс образования сосудов действуют различные патологические факторы - внешняя среда, свет, кислород, которые могут привести к развитию ретинопатии.

Основным проявлением ретинопатии недоношенных является остановка нормального образования сосудов, прорастание их непосредственно внутрь глаза в стекловидное тело. Вслед за этим начинается новообразование соединительной ткани за хрусталиком, которое вызывает натяжение и отслойку сетчатки.

Начало заболевания приходится на 4-ю неделю жизни, а пик - на 8-ю (время рождения доношенного ребенка). Заболевание поражает обычно оба глаза, но на одном может быть выражено в большей степени.

Классификация

Ретинопатию недоношенных классифицируют:

по локализации патологического процесса (по отношению к зрительному нерву);

по распространенности поражения. Окружность глаза можно разделить, как циферблат, - на 24 часа. Распространенность ретинопатии определяется по количеству пораженных «часов».

по стадии. Ретинопатия недоношенных - прогрессирующее заболевание. Начинается оно постепенно, обычно на 4-10-й неделе жизни, и может прогрессировать быстро или медленно от 1-й до 5-й стадии. 3 стадия носит название «пороговой» и служит показанием для проведения коагуляции сетчатки. 5 стадия характеризуется тотальной отслойкой сетчатки и полной потерей зрения. ;

по активности течения: активную (острую) и рубцовую фазы.

У 60-80% детей развивается самопроизвольный регресс заболевания, причем в 55-60% без остаточных изменений на глазном дне. В остальных случаях заболевание протекает более тяжело и прогрессирует до рубцовых стадий.

В 75% случаев РН течет по “классическому” типу проходя последовательно все 5 стадий, однако различают также такую форму ретинопатии как “плюс”-болезнь (или Rush-болезнь, молниеносная РН), характеризующуюся быстрым, злокачественным течением.

Ретинопатия недоношенных часто сопровождается развитием осложнений :

• близорукостью (миопией) и астигматизмом;
• косоглазием и амблиопией («ленивый глаз»);
• глаукомой;
• катарактой;
• отслойкой сетчатки. Она может возникнуть в подростковом возрасте как результат растягивания рубцовой ткани при интенсивном росте глазного яблока.

Диагностика

Обследование недоношенного ребенка на ретинопатию начинают проводить, начиная с 32-34 недели развития (обычно через 3-4 недели после рождения). Далее офтальмологи осматривают младенца каждые 2 недели вплоть до завершения васкуляризации (образования сосудов сетчатки). При появлении первых признаков ретинопатии осмотр проводят еженедельно до полного регресса заболевания или стихания активности процесса. При “плюс”-болезни – 1 раз в 3 дня.

Обследование глазного дна проводят с помощью непрямой бинокулярной офтальмоскопии . Осмотр проводят с обязательным расширением зрачка (с закапыванием атропина) и применением специальных детских векорасширителей. Первое обследование обычно проводится в отделении интенсивной терапии новорожденных под контролем мониторов.

Дополнительно для диагностики и контроля за эффективностью лечения применяют ультразвуковое исследование глаз . Для проведения дифференциальной диагностики между ретинопатией и другими заболеваниями, вызывающими нарушение функции зрительного анализатора у недоношенных детей – частичной атрофией зрительного нерва, аномалиями развития зрительного нерва и др. применяют регистрацию зрительных вызванных потенциалов (ЗВП), электроретинограмму (ЭРГ).

В случае регресса ретинопатии новорожденных ребенка следует обследовать у офтальмолога один раз в 6-12 месяцев вплоть до 18 лет - на предмет исключения сопутствующих ретинопатии осложнений (в частности, отслойки сетчатки в подростковом возрасте).

Лечение

Лечение 3 стадии ретинопатии («пороговой») проводится с помощью лазеркоагуляции либо криокоагуляции аваскулярной (бессосудистой) зоны сетчатки, причем вмешательство должно быть проведено не позднее 72 часов от момента ее констатации. На более поздних стадиях применяется хирургическое лечение - циркулярное пломбирование склеры и транцилиарная витрэктомия.

Криокоагуляцию чаще проводят под наркозом, реже - под местной анестезией. Техника ее заключается в замораживании аваскулярной (бессосудистой) части сетчатки. В случае успеха процедуры (то есть в 50-80% случаев) прекращается развитие рубцовой ткани и патологический процесс останавливается. В тоже время процедура сопряжена с определенным риском - может возникнуть падение сердечной деятельности и нарушение дыхания. Поэтому во время проведения криокоагуляции необходим постоянный мониторинг больного. По завершении процедуры вокруг глаз ребенка появляются отеки, гематомы, покраснения, которые проходят в течение недели.

Большинство офтальмологов в настоящее время отдают предпочтение лазеркоагуляции бессосудистой сетчатки (так называемой транспупиллярной лазеркоагуляции), поскольку она менее травматична, более эффективна, дает меньшее количество побочных реакций, и позволяет точнее контроливать процесс вмешательства. Другие преимущества лазерной коагуляции:

• процедура безболезненна, поэтому нет необходимости в обезболивании ребенка;
• после процедуры практически отсутствует отек ткани;
• воздействие на сердечную и дыхательную системы минимально.

При неэффективности криотерапии и лазера, прогрессировании отслойки или переходе ретинопатии из 3-й в 4-ю и 5-ю стадии на помощь приходит хирургия.

Хирургическая техника, именуемая склеропломбировкой (циркулярное пломбирование склеры) , достаточно эффективна при лечении отслойки сетчатки, особенно если отслойка небольшая. При склеропломбировке с внешней стороны глаза вставляется «заплатка» в месте отслойки и подтягивание ее до тех пор, пока сетчатка не соприкоснется с местом отслойки. Исследования показали, что данная методика хороша даже на последних стадиях. Зрение, после удачной склеропломбировки улучшается значительно. При неудаче склеропломбировки или при невозможности ее проведения применяется витрэктомия.

Витрэктомия («витреум» - стекловидное тело, «эктомия» - удаление) - это хирургическая операция, цель которой - удаление измененного стекловидного тела и рубцовой ткани с поверхности сетчатки для устранения ее натяжения и отслоения. В случае частичной отслойки сетчатки операция дает шанс сохранить зрение. В случае полной отслойки - прогноз неблагоприятный.

Значимость проблемы РН определяется не только ее частотой, так как заболевание может спонтанно регрессировать на ранних стадиях развития, не приводя к тяжелым последствиям. Большое значение имеет тот факт, что РН характеризуется прогрессирующим течением и в 5-40 % случаев достигает терминальных стадий. При этом риск прогрессирования заболевания зависит не только от степени незрелости младенца, но и от ряда сопутствующих факторов, условий выхаживания, а также своевременности проведенного профилактического лечения - медикаментозного, лазерной коагуляции и криохирургии. Благодаря внедрению в практику профилактического лечения частота тяжелых форм РН в развитых странах существенно снизилась.

В мире более 50 000 слепых детей, вследствие ретинопатии. Всего в мире слепых детей 1,4 -1,26 (1999-2010 гг.).

В последние годы частота преждевременных родов в промышленно развитых странах и различных регионах России составляет от 5 до 12%. По данным различных исследований, число детей, родившихся с массой тела менее 1000 г., достигает 1,2%, из них жизнеспособными считаются 25 - 65%. Доля детей с массой тела при рождении менее 1500г. варьирует от 0,4 до 1,8% . В России 6 % недоношенных (12% в крупных городах).

Рост числа детей с ретинопатией недоношенных ожидается в связи с переходом России на принятые в мире критерии жизнеспособности плодов -срок гестации 22 недели и масса тела 500 граммов и более.

Успехи неонаталогии - увеличение числа выживших глубоко недоношенных детей а, это в свою очередь привело к повышению частоты развития ретинопатии недоношенных, в том числе ее тяжелых форм, при которых происходит выраженное нарушение зрительных функций.

Для недоношенного ребенка характерен риск поражения практически всех систем организма, мишенью является и орган зрения. У недоношенных детей раннего возраста, заболевания глаз и аномалии развития органа зрения выявляются в 2,5 - 5 раз чаще, чем у рожденных в срок.

Частота развития ретинопатии недоношенных зависит от многих условий (социально-экономических, биологических, экологических) и колеблется в широких пределах - от 17 до 43%, достигая 24,7 на 100 000 выживших недоношенных детей.

Частота РН в России -

• 0,2-0,3 на 1000 детского населения
• 24,7 на 100 тыс. выживших новорожденных
• В группе риска РН 25-42,7 %
• Частота тяжелых форм РН 4-10 % (каждый 10-й ребенок с РН теряет зрение)

Слепота вследствие РН

Развитые страны - 60 на 10 млн детей (2007 год), Европа, США - 0,2-0,3 на 1000 детей.

Развивающиеся страны - 450 на 10 млн детей (2007 год), 0,7-0,9 на 1000 детей.

Страны с низким уровнем развития - РН нет (недоношенные не выживают).

Факторы риска

Частота развития РН зависит от степени недоношенности, соматической отягощенности (мать/плод) и условий выживания (социальных факторов). Также влияют:

• Многоплодие, хотя установлено, что частота развития ретинопатии при многоплодии коррелирует преимущественно с низкой массой тела и действием других факторов риска (гипоксия и др.).
• Состояние матери в период беременности, преимущественно ее заболевания, способствующие возникновению гипоксии плода: хронические заболевания женских половых органов, гестоз, кровотечения в родах, хронические инфекции, курение, прием бета-блокаторов и др.
• Кислородотерапия (режим оксигенации). Фактически интенсивность кислородотерапии во многом определяется степенью незрелости младенца и наличием у него сопутствующих заболеваний, представляющих угрозу для жизни и/или ведущих к развитию тяжелой гипоксии (пороки сердца, кровообращения, респираторный синдром, включающий пневмонии, ателектазы и др.)
• Установлена зависимость развития РН от наличия у недоношенных ацидоза, сепсиса, анемии новорожденных, повторных гемотрансфузий и др.
• Наличие гипероксии и отклонений в парциальном дав­лении углекислого газа считают важными лишь в возрасте до 32 нед, а переливание крови и дополнительную вентиляцию легких - в любом воз­расте.
• Воздействие свободных радикалов на мембранные структуры сетчатки и ее сосуды. Именно избыточным накоплением свободных радикалов объясняют влияние таких фак­торов риска, как бронхолегочная дисплазия, некротизирующий энтероколит, интравентрикулярные геморрагии, респираторный дистресс-синдром и кардиопатии, заболевания, относящиеся к группе так называемых болезней свободных радикалов

Анализ интенсивности кислородотерапии показал, что факторами риска развития РН являются пребывание ребенка в условиях искуственной вентилляции легких более 5 дней, длительность общей кислородотерапии более 20 дней, парциальное напряжение кислорода в крови свыше 80 мм.рт.ст.

Заканчивая обзор различных факторов риска развития РН, необходимо остановиться еще на одном важном моменте. J. Flynn (1992) высказал ги­потезу о генетической обусловленности РН. Проанализировав характер те­чения заболевания, сроки его появления и повторяемость клинических симптомов, автор высказывает мнение, что развитие РН связано с повреж­дением генетической программы васкулогенеза сетчатки, по-видимому, еще в период внутриутробного развития, а само заболевание развивается после рождения ребенка.

При этом подчеркивается тот факт, что сроки развития РН зависят не столько от возраста ребенка после рождения, сколько от его гестационного возраста: заболевание начинает развиваться в сетчатке строго в определенное время, в 32-44 нед гестации. Связь с гестационным воз­растом и степенью незрелости определяет возникновение РН, и лишь затем вступают в силу различные факторы выхаживания и состояния ребенка, которые усугубляют течение процесса. В пользу этой гипотезы свидетельст­вуют и результаты исследования с применением методов молекулярной генетики. Известно, что сцепленная с полом семейная экссудативная витреоретинопатия фенотипически схожа с РН и в ряде случаев связана с мутацией гена болезни Норри. Молекулярно-генетические исследования позволили предположить, что мутация гена болезни Норри может играть роль и в развитии тяжелых форм РН.

РН практически не встречается среди детей с массой тела более 2000 г. и среди родившихся после 35 нед. гестации.

Патогенез развития ретинопатии недоношенных

Несмотря на проведение многолетних клинических и эксперименталь­ных исследований, патогенез РН до конца не изучен. Современные пред­ставления о РН сводятся к признанию мультифакториальности ее проис­хождения, когда множество различных факторов риска вызывают нарушение нормального васкулогенеза сетчатки у глубоко недоношенных, незрелых младенцев. Именно нарушение васкулогенеза сетчатки и лежит в основе развития РН, в связи с чем ее с полным правом можно назвать болезнью развивающихся сосудов сетчатки.

Для того чтобы понять патогенез заболевания, необходимо знать нор­мальный процесс развития сосудов сетчатки. Сетчатка плода бессосудистая до 16 нед гестации. В данный период начинается рост сосудов от ДЗН по направлению к периферии. В это же время в слое нервных волокон перипапиллярно появляется скопление веретенообразных клеток, которые, по-видимому, являются клетками-предшественниками эндотелия сосудов в период эмбрионального развития, хотя эту точку зрения разделяют не все исследователи. Совпадение локализации и сроков созревания веретенообразных клеток с формированием и ростом сосудов сетчатки позволяет счи­тать их клетками - предшественниками сосудов. Однако возможна и аль­тернатива. Клетками-предшественниками могут быть мезенхимальные клет­ки, а веретенообразные клетки при этом могут играть роль каркасных (глиальных) для растущих и формирующихся сосудов.

Важную роль в процессе нормальной васкуляризации сетчатки играют и астроциты. Они, как и сосуды, локализованы во внутренних слоях сетчатки.

Миграция астроцитов от ДЗН к периферии предшествует росту со­судов. Астроциты, кроме того, могут индуцировать формирование капилляроподобных структур из эндотелия в культуре клеток. В процессе васкулогенеза веретенообразные клетки мигрируют к периферии через кистовидные пространства сетчатки, образованные мюллеровскими клетками. Мигрирую­щие веретенообразные клетки связаны между собой и образуют как бы полумесяц, обращенный к зубчатой линии.

Формируя скопления на границе сосудистой и бессосудистой сетчатки, они постепенно трансформируются в капиллярный эндотелий. Процесс роста и формирования сосудов регулиру­ется рядом медиаторов. К ним относятся фактор роста эндотелия сосудов (ФРЭС), фактор роста фибробластов, инсулиноподобный фактор роста и др. Наиболее изучено действие ФРЭС, который продуцируется различными клеточными линиями в условиях гипоксии и необходим для роста эмбрио­нальных сосудов и нормального васкулогенеза.

В сетчатке ФРЭС продуци­руется астроцитами и мюллеровскими клетками. Предложено выделять два типа формирования (развития) сосудов:

• 1-й тип - из клеток-предшествен­ников, этот процесс принято называть васкулогенезом.
• 2-й тип - из ранее существовавших, сформированных сосудов, или ангиогенез.

При РН, по-видимому, работают оба этих механизма.

Недоношенный ребенок рождается с незавершенной васкуляризацией сетчатки, скоплением веретенообразных клеток на границе сосудистой и бессосудистой зон. После преждевременного рождения ребенок попадает из условий внутриутробной гипоксии в относительную гипероксию нормаль­ной воздушной среды или получает дополнительно кислород, что может являться основой для нарушения нормального васкулогенеза сетчатки. Рас­сматривают различные патогенетические механизмы этого процесса.

Раньше считали, что ведущую роль в патогенезе РН играет непосредст­венное повреждающее действие избытка кислорода на эндотелий сосудов. Происходящая при этом вазооблитерация приводит к гипоксии сетчатки и последующему аномальному ангиогенезу.

Экспериментальное изучение роли кислорода в развитии схожего с РН заболевания у новорожденных щенят и котят позволило высказать гипотезу о преимущественной роли кислорода в развитии заболевания при смене фаз гипероксии/гипоксии. Согласно этой гипотезе, вазоконстрикторное действие гипероксигенации вызывает сужение просвета капилляров, что при длительной гипероксии приводит к запустеванию и облитерации сосудов.

При попадании животных в обычные условия, т.е. в условия относительной гипоксии, происходят пролиферация эндотелия и рост новообразованных сосудов с формированием пролиферативной ткани.

Одним из механизмов патогенеза РН является воздействие свободных радикалов на мембранные структуры сетчатки и ее сосуды. Сниженная способность недоношенных противостоять свободным радикалам обусловливает интенсивную пероксидацию плазматических мембран и повреждение веретенообразных клеток. Это в свою очередь приводит к активизации формирования массивных межклеточных связей между веретенообразными клетками, нарушению их нормальной миграции и процесса васкулогенеза. Вместо этого они активизируются с формированием грубого эндоплазматического ретикулума.

Кроме того, активизированные веретенообразные клет­ки в условиях ишемии сетчатки секретируют ангиогенный фактор вызы­вающий пролиферацию сосудов.

Важно подчеркнуть, что в отличие от других пролиферативных заболеваний (например, диабета), при которых сосуды растут в зоне отслоения стекловидного тела, при РН происходит рост сосудов непосредственно в стекловидное тело. Пролиферация сосудистой и глиальной ткани вызывает тракционную отслойку сетчатки.

При этом трак­ция идет в переднем направлении, что обусловливает характерную форму отслойки - воронкообразную. В процессе развития и прогрессирования РН существенно меняется структура собственно стекловидного тела, в нем образуются зоны разжижения и пустоты. Помимо этого, формируется пролиферативная ткань и в области ДЗН, что способствует сужению и быстрому закрытию задней порции "воронки".

Эта наиболее популярная гипотеза патогенеза РН объясняет многие клинические проявления РН и обосновывает необходимость профилактического лечения. Согласно данной гипотезе, именно незрелость - ключ к развитию РН, так как при нормальных сроках рождения в сетчатке уже практически нет недифферен­цированных веретенообразных клеток или других клеток - предшественни­ков сосудов.

В последние годы на моделях животных проводятся интересные исследования по изучению роли ФРЭС в патогенезе РН. Полученные новые данные позволили сформулировать гипотезу, объясняющую патогенез РН преимущественно нарушением регуляции ФРЭС.

При преждевременном рождении ребенка происходит внезапное по­вышение уровня кислорода в сетчатке. Эта относительная гипероксия вы­зывает снижение продукции ФРЭС и таким образом подавляет нормальный рост сосудов, а также приводит к вазооблитерации имеющихся сосудов. Увеличение тканевого метаболизма в процессе развития сетчатки и нарастание гипоксии периферических, аваскулярных порций сетчатки обуслов­ливают гиперпродукцию ФРЭС, что приводит к аномальной неоваскуляризации. При этом глиальные клетки могут работать как "сенсоры" кислорода, хотя пока неясно, как это происходит.

Одним из спорных вопросов патогенеза РН является анализ причин развития патологической реакции незрелых сосудов на гипероксию. Причи­на может состоять в том, что вазоконстрикторные механизмы развиваются раньше, чем дилататорные, что и ведет к сосудистому дисбалансу.

Согласно другой точке зрения, вазоконстрикция имеет защитный характер. Так, R. Flower и соавт. (1990) показали, что ингибиция синтеза простагландинов уменьшает степень вазоконстрикции у новорожденных животных при гипероксии, но при этом у них развиваются более тяжелые формы заболевания.

В настоящее время на модели животных изучают роль дефицита супер-оксиддисмутазы в развитии сосудистых нарушений в сетчатке новорожденных животных в условиях гипероксии.

Обсуждается роль гиперкарбии (повышенного содержания углекислого газа в крови) в патогенезе РН. Получены экспериментальные данные о том, что изолиро­ванная гиперкарбия (без гипероксигенации) может привести к развитию ретинальной неоваскуляризации у новорожденных крысят.

Получены гистологические данные о развитии дегенерации ретинальных астроцитов под действием избытка кис­лорода. Также высказано мнение о том, что накопление белковых субстанций в стекловидном теле и нару­шение гиалоидной циркуляции приводят к развитию неоваскуляризации, что было показано на модели новорожденных животных.

Однако при всем многообразии патогенетических механизмов к числу основных факторов риска развития РН является глубокая незрелость плода и тканей глаза к моменту преждевременного рождения. Четко установлено, что наиболее высок риск развития РН и, в частности, ее тяжелых форм у детей с меньшей массой при рождении и меньшим гестационным возрастом.

Результаты исследований, проведенных в последние годы, свидетельствует о том, что на развитие РН влияет не столько фактор гипероксии, сколько колебания парциального напряжения кислорода и углекислого газа в артериальной крови. Так, в экспериментальных исследованиях на новорожденных животных установлено, что развитие неоваскуляризации и ретинопатии у них происходит при воздействии нормобарического или гипобарического кислорода. Повышение концентрации кислорода сопровождается вазоконстрикторным действием на сосуды хороидеи, в результате чего уменьшается транспорт кислорода во внутренние слои сетчатки во время гипероксигенации животного. В условиях гипербарической гипероксигенации происходит вазоконстрикция, что сопровождается гипоксией тканей при переходе животного в нормальные условия. Это в свою очередь сопро­вождается вазопролиферацией. Результаты экспериментальных исследова­ний позволили подойти к решению вопроса об оптимизации кислородотерапии у недоношенных детей. В частности, предложено дополнительно проводить кислородотерапию при прогрессировании ретинопатии с целью предотвращения наступления пороговой стадии заболевания. Однако сравнительные исследования частоты РН при постоянной и переменной схеме подачи кислорода не выявили различий в группах сравнения.

Одним из механизмов патогенеза РН является воздействие свободных радикалов на мембранные структуры сетчатки и ее сосуды. Именно избыточным накоплением свободных радикалов объясняют влияние таких фак­торов риска, как бронхолегочная дисплазия, некротизирующий энтероколит, интравентрикулярные геморрагии, респираторный дистресс-синдром и кардиопатии, заболевания, относящиеся к группе так называемых болезней свободных радикалов.

С учетом гипотезы о решающей роли свободных радикалов в развитии РН была предпринята попытка использовать антиоксиданты для профилак­тики и лечения РН. Однако при применении альфа-токоферола в клинике не получено убедительных данных об его активности. Тем не менее после периода скептического отношения к использованию антиоксидантов в последние годы интерес к ним вновь повысился. Это связано с выявлением у недоношенных детей дефицита витамина Е в сыворотке крови. В связи с установлением тесной связи антиоксидантных систем матери и ребенка беременным рекомендовано применять "антиоксидантный коктейль" (содержащий витамин Е и селен) в качестве средства профилак­тики развития РН в группах риска.

Спорной является точка зрения, согласно которой в развитии РН имеет значение наличие гипербилирубинемии. Наряду с указаниями на ее роль как одного из факторов риска есть мнение о защитной роли гипербилирубинемии.

Важным вопросом проблемы РН является оценка роли светового воз­действия на возникновение и течение заболевания. В естественных условиях васкулогенез сетчатки завершается в период внутриутробного развития при отсутствии какого-либо светового воздействия. Недоношенный ребенок попадает в неестественные для него условия освещенности, в том числе избыточной, связанной с необходимостью ухода за ребенком, а также офтальмологического обследования. Естественно, что с учетом известных дан­ных о повреждающем воздействии света на сетчатку, вопрос о влиянии этого фактора на незрелую сетчатку особенно актуален. Однако в многочисленных исследованиях, посвященных изучению этого вопроса, не получено убеди­тельных доказательств влияния длительности воздействия и степени осве­щенности на частоту развития и тяжесть РН.

Клиническая картина и течение

В основе клинических проявлений РН лежит нарушение васкулогенеза сетчатки, который начинается на 16-й неделе внутриутробного развития и завершается лишь к моменту рождения ребенка (40 нед). Практически у всех детей, родившихся раньше срока, имеются офтальмоскопические отличия от доношенных детей.

На глазном дне недоношенных (в норме) всегда выявляют аваскулярные зоны на периферии сетчатки, причем их протяженность тем больше, чем меньше гестационный возраст ребенка на момент осмотра. Наличие аваскулярных зон на периферии глазного дна - это не проявление РН, а лишь свидетельство недоразвития сетчатки, незавершенности васкулогенеза и соответственно возможности развития ретинопатии в дальнейшем.

В своем развитии заболевание проходит несколько стадий, отражающих прогрессирование активного процесса. На смену активной РН приходит стадия регресса, а затем - рубцовая стадия заболевания.

Активность, протяженность и локализация процесса могут существенно варьировать. В 1984 г.в Канаде офтальмологами из 11 ведущих стран мира были разработаны Международная классификация активной ретинопатии недоношенных и единая форма регистрации патологических изменений в глазу. Эту классификацию с небольшими уточнениями и дополнениями используют пововсеместно до настоящего времени.

Согласно международной классификации, активную РН подразделяют в зависимости от стадии процесса, его локализации и протяженности.

• Стадия I - появление демаркационной линии на границе сосудистой и бессосудистой сетчатки. Белесоватая линия расположена в плоскости сетчатки и гистологически представляет собой скопление гиперплазированных веретенообразных клеток. Область заднего полюса глаза при этом может быть практически не изменена. Изредка отмечаются извитость и расширение сосудов в области диска зрительного нерва (ДЗН). На периферии глазного дна, перед линией, сосуды, наоборот, как правило, расширены и извиты, могут образовывать аномальные ветвления, сосудистые аркады, внезапно обрываются, не проникая в бессосудистую сетчатку периферичнее линии.
• Стадия II - появление вала (или гребня) на месте демаркационной линии. Сетчатка в этой зоне утолщается и проминирует в стекловидное тело, в результате чего формируется вал желтоватого цвета. Иногда он выглядит гиперемированным вследствие проникновения в него сосудов. Сосуды сетчатки перед валом, как правило, резко расширены, извиты, беспорядочно делятся и образуют артериовенозные шунты, своеобразные "щетки" на концах сосудов. Сетчатка в этой зоне отечна, может появляться и перифокальный отек стекловидного тела. Чаще, чем в I стадии, выявляют и неспецифические изменения перипапиллярной зоны в виде отека и сосудистых нарушений. Гистологически процесс представляет собой гиперплазию веретенообразных клеток с пролиферацией клеток эндотелия.

При I-II стадиях у 70-80 % больных РН возможен самопроизвольный регресс заболевания с минимальными остаточными изменениями на глазном дне.

• Стадия III характеризуется появлением экстраретинальной фиброваскулярной пролиферации в области вала. При этом усиливается сосудистая активность в заднем полюсе глаза, увеличивается экссудация в стекловидное тело, более мощными становятся артериовенозные шунты на периферии, формируя протяженные аркады и сплетения. Экстраретинальная пролиферация может иметь вид нежных волокон с сосудами или плотной ткани, Расположенной за пределами сетчатки кзади от вала.

При небольшой распространенности процесса (1-2-часовых меридиана), так же как и в первых двух стадиях, возможен самопроизвольный регресс, однако остаточные изменения при этом более выражены.

Развитие экстраретинального процесса на 5 последовательных или 8 суммарно часовых меридианах принято считать пороговой стадией РН, когда процесс прогрессирования РН становится практически необратимым. Некоторые специалисты предлагают подразделять III стадию РН на легкую (IIIа), среднюю (IIIв) и тяжелую (IIIд) в зависимости от степени распространенности экстраретинальной пролиферации.

• Стадия IV - частичная отслойка сетчатки. Отслойка сетчатки при активной ретинопатии носит экссудативно-тракционный характер. Она возникает за счет как серозно-геморрагического компонента, так и формирующейся тракции со стороны новообразованной фиброваскулярной ткани.
• IVa (без вовлечения в процесс макулярной зоны)
• IVb (с отслойкой сетчатки в макуле).
• Стадия V - полная, или тотальная, отслойка сетчатки. В связи с характерной локализацией новообразованной фиброваскулярной ткани (кпереди от экватора), а также выраженной деструкцией стекловидного тела, появлением в нем полостей, пустот отслойка сетчатки, как правило, имеет "воронкообразную" форму. Принято различать открытую, полузакрытую и закрытую формы воронкообразной отслойки сетчатки. При узком и закрытом профиле воронкообразной отслойки сетчатки происходит выраженная клеточная пролиферация между листками сетчатки, их сращение.

  Микроскопически в отслоенной сетчатке выделяют дегенерацию внешних и внутренних слоев фоторецепторов и поверхностный глиоз.

Стадии IV и V РН принято называть терминальными в связи с плохим прогнозом и резким нарушением зрительных функций.

Подразделение процесса по протяженности и локализации имеет значение практически лишь для первых трех стадий заболевания.

Распространение патологического процесса на глазном дне оценивают по часовым меридианам (от 1 до 12). А по локализации РН выделяют три зоны

• Зона 1 - условный круг с центром в ДЗН и радиусом, равным удвоенному расстоянию диск-макула.
• Зона 2 - кольцо, расположенное периферичнее 1-й зоны, с наружной границей, проходящей по зубчатой линии в носовом сегменте.
• Зона 3 - полумесяц на височной периферии, кнаружи от зоны 2.

РН в зоне 1 протекает значительно тяжелее и имеет худший прогноз.

Особо выделяют прогностически неблагоприятную форму активной РН, получившую название "плюс-болезнь ". Для нее характерно ранее начало и быстрое прогрессирование. В процесс, как правило, вовлекается зона 1, т.е. задний полюс глаза. "Плюс-болезнь" протекает с более выраженной активностью, что проявляется резким резким расширением сосудов сетчатки, их извитостью, образованием мощных сосудистых аркад на периферии, кровоизлияниями и экссудативными реакциями. Этой форме РН сопутствуют ригидность зрачка, неоваскуляризация радужки, экссудация в стекловидное тело, что весьма затрудняет детальный осмотр глазного дна.

Вследствие бурного течения РН и неэффективности общепринятых профилактических мероприятии развиваются терминальные стадии заболевания.

Продолжительность активных стадий РН, а точнее, активной РН в среднем 3-6 мес. Она завершается или спонтанным самопроизвольным регрессом в первых двух стадиях заболевания, или фазой рубцевания с остаточными изменениями на глазном дне разной степени выраженности, вплоть до тотальной отслойки сетчатки.

Единой классификации рубцовых стадий РН нет. Однако Международ­ным комитетом по классификации РН (1987) даны рекомендации по оценке результатов обследования детей с регрессивными и рубцовыми стадиями заболевания. Рекомендуется анализировать как изменения собственно сетчатки, так и ее сосудов на периферии глазного дна и в области заднего полюса.

Сосудистые изменения включают:

• незавершенность васкуляризации сетчатки на периферии,
• наличие патологического и аномального ветвления сосудов,
• формирование аркад, артериовенозных шунтов, телеангиэктазий и др.

В области заднего полюса могут быть выявлены смещение магистраль­ных сосудов, их извитость, изменение (уменьшение) угла отхождения сосу­дов при дихотомическом ветвлении и др.

Изменения собственно сетчатки включают

• перераспределение пигмента,
• зоны атрофии сетчатки,
• формиро­вание пре-, суб- и интраретинальных мембран, разрывов и истончений сет­чатки
• в тяжелых случаях развиваются тракционная деформация диска зрительного нерва,
• эктопия и деформации макулы,
• фор­мируются серповидные складки сетчатки,
• тракционная отслойка сетчатки.

Для V регрессивной стадии РН, кроме того, характерны изменения переднего сегмента глаза:

• отек и помутнения роговицы,
• мелкая передняя камера,
• задние и передние синехии,
• энтропион радужки и ее атрофия,
• развитие закрытоугольной глаукомы,
• помутнение хрусталика и др.

• I степень - наличие минимальных сосудистых и интраретинальных изменений на периферии глазного дна, практически не влияющих на зритель­ные функции;
• II степень - эктопия макулы и витреоретинальные дистрофические изменения на периферии, которые впоследствии могут привести к развитию вторичных отслоек сетчатки;
• III степень - грубая деформация ДЗН с выраженной эктопией и дистрофией макулярной области в сочетании с описанными выше изменениями на периферии глазного дна;
• IV степень - наличие грубых серповидных складок сетчатки, вызывающих значительное нарушение зрения;
• V степень - тотальная воронкообразная отслойка сетчатки открытого, полуоткрытого или закрытого типа.

В отличие от V стадии активной РН отслойка сетчатки при рубцовой РН всегда имеет тракционный характер.

Если при активной РН процесс чаще двусторонний и достаточно симметричный, то при рубцовой РН он в 20-30 % случаев может быть асимметричным. Причины различного течения РН на парных глазах не установ­лены.

Диагностика

Обследование недоношенного ребенка на ретинопатию начинают проводить, начиная с 32-34 недели развития (обычно через 3-4 недели после рождения). Далее офтальмологи осматривают младенца каждые 2 недели вплоть до завершения васкуляризации (образования сосудов сетчатки). При появлении первых признаков ретинопатии осмотр проводят еженедельно до полного регресса заболевания или стихания активности процесса. При “плюс-болезни” – 1 раз в 3 дня.

Обследование глазного дна проводят с помощью непрямой бинокулярной офтальмоскопии . Осмотр проводят с обязательным расширением зрачка и применением специальных детских векорасширителей. Первое обследование обычно проводится в отделении интенсивной терапии новорожденных под контролем мониторов.

Дополнительно для диагностики и контроля за эффективностью лечения применяют ультразвуковое исследование .

Для проведения дифференциальной диагностики между ретинопатией и другими заболеваниями, вызывающими нарушение функции зрительного анализатора у недоношенных детей – частичной атрофией зрительного нерва, аномалиями развития зрительного нерва и др. применяют регистрацию зрительных вызванных потенциалов (ЗВП), электроретинограмму (ЭРГ).

В случае регресса ретинопатии новорожденных ребенка следует обследовать у офтальмолога один раз в 6-12 месяцев вплоть до 18 лет - на предмет исключения сопутствующих ретинопатии осложнений (в частности отслойки сетчатки в подростковом возрасте).

Дифференциальная диагностика

При соблюдении правил и условий осмотра с учетом знания клиничес­ких проявлений РН дифференциальная диагностика в активных стадиях заболевания не вызывает значительных затруднений.

"Плюс-болезнь" необ­ходимо дифференцировать от ретинобластомы . Изменения ДЗН в отрыве от характерных периферических проявлений РН могут быть ошибочно расце­нены как проявления внутричерепной гипертензии и различных патологи­ческих состояний ЦНС с развитием застойного ДЗН. Необходимо диффе­ренцировать РН от ретинальных кровоизлияний новорожденных, проявляющихся, как правило, в ранние сроки после родов при их осложненном течении. Они также часто выявляются у доношенных детей, крупных плодов, при затяжных родах.

Большие сложности возникают при дифференциальной диагностике рубцовых стадий РН, особенно в тех случаях, когда окулист впервые осматривает ребенка в позднем возрасте.

Наиболее сложно дифференцировать РН (с формированием серповидных складок и атипичных тяжей) от первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела (ППСТ). При проведении дифференциальной диагностики необходимо обращать внима­ние на односторонность поражения при ППСТ, нередко наблюдаемое со­четание его с аномалиями переднего сегмента глаза, а также отсутствие изменений в парном глазу. Нужно также иметь в виду возможность сочета­ния РН с ППСТ.

Схожие с симптомами РН клинические проявления могут отмечаться при периферических увеитах, Х-хромосомном ретиношизисе, болезни Илса, витреоретинальной дегенерации Вагнера и др.. Однако на основании результатов тщательного анализа анамнестических данных и кли­нических проявлений заболевания в подавляющем большинстве случаев удается установить правильный диагноз.

Практически неотличимы клинические проявления РН и семейной экссудативной витреоретинопатии - медленно прогрессирующего двусторон­него заболевания с четко выраженным семейным характером. Сроки его манифестации варьируют, однако заболевание всегда развивается в более старшем возрасте и вне связи с недоношенностью.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение больных с РН подразделяют на профилактическое и реабилитационное. В первую группу входит проведение криотерапии и лазеркоагуляции (транссклеральной и транспупиллярной), а также неко­торые методики склерального вдавления на этапе прогрессирования заболе­вания.

Реабилитационная хирургия включает преимущественно производи­мые ленсвитрэктомии, реже - изолированное иссечение мембран в стекловидном теле (ленссберегающая хирургия), а также различные методики склерального вдавления. Особо следует выделить органосохраняющие хи­рургические операции, которые выполняют в терминальных стадиях забо­левания с целью профилактики вторичных осложнений (помутнения рого­вицы, развития закрытоугольной глаукомы и др.)

В настоящее время считается доказанной эффективность профилактической лазер- и криокоагуляции аваскулярной сетчатки - вмешательств, позволяющих на 30-50 % снизить частоту неблагоприятных исходов забо­левания.

В1988 г. были опубликованы первые результаты работы объединенной группы, в частности рекомендации обязательно про­водить процедуры во всех случаях развития так называемой пороговой стадии активной РН, с вовлечением в процесс зон 2 и 3. Тогда же было дано определение пороговой стадии как III стадии активной РН протяжен­ностью 5 часовых меридианов подряд или 8 часовых меридианов суммарно. Помимо этого, показанием к криокоагуляции было предложено считать все процессы, локализованные в зоне 1 глазного дна или протекающие как "плюс-болезнь". Многолетние исследования по оценке эффективности про­филактической криокоагуляции при РН позволили убедительно доказать целесообразность ее проведения, а также выявить спектр возможных ослож­нений и противопоказаний к применению данного метода лечения.

Осложнениями криокогуляции являются отек, мацерация и хемоз конъюнктивы, подконъюнктивальные геморрагии вплоть до гематом, по­вышение ВГД, витреальные и ретинальные кровоизлияния, окклюзия цент­ральной артерии сетчатки, образование пролиферативных мембран, повреж­дения мышц глазного яблока, а при грубо проведенной процедуре - даже его прободение. Как правило, причинами подобных осложнений являются погрешности в проведении лечения. Следует подчеркнуть, что до настояще­го времени продолжается дискуссия по вопросам выбора методики и сроков выполнения процедуры, оценки результатов лечения. Большинство офталь­мологов подвергают коагуляции только аваскулярную сетчатку за валом, т.е. кпереди от него. Однако есть рекомендации коагулировать также зону само­го вала и экстраретинального роста ткани.

Методика криокоагуляции

Как правило, выполняют трансконъюнктивальную коагу­ляцию, и лишь при локализации процесса в зоне 1 возникает необходимость в проведении разреза конъюнктивы концентрично лимбу или между прямыми мышцами. Коагуляты наносят под контролем офтальмоскопа специ­альным крионаконечником, предназначенным для лечения РН, а в случае его отсутствия - стандартными ретинальными или катарактальными нако­нечниками. Среднее время экспозиции 2-3 с при вскрытии конъюнктивы, 2-6 с при использовании трансконъюнктивальной методики. Коагуляты наносят от зубчатой линии в направлении к заднему полюсу глаза, концентрично лимбу.

Лечение чаще проводят под наркозом (во избежание глазосердечных и глазопульмональных реакций), реже применяют местную анестезию, хотя единого мнения по этому вопросу нет. Оценку результатов лечения следует проводить через 7-10 дней. При необходимости процедуру можно повторить.

Эффективность криокоагуляции составляет от 50 до 79 % по дан­ным разных авторов. Эффективность лечения во многом зависит от протяженности и лока­лизации поражения, а также наличия "плюс-болезни".

Наиболее выраженный терапевтический эффект достигается при выполнении коагуляции у больных РН в IIIа стадии. В дальнейшем миофибробласты от вала мигрируют в стекловидное тело и вызывают тракционную отслойку сетчатки даже при полной деструкции ишемических зон. На основании этого F. Kretzer и Н. Hittner (1988) реко­мендуют на завершающем этапе коагуляции подвергать воздействию и вал.

Лазерная фотокоагуляция, предложенная для лечения РН еще в 1968 г., была затем оттеснена на второй план криотерапией. Это было связано с рядом технических трудностей ее применения у недоношенных.

В последние годы благодаря широкому внедрению в клиническую практику непрямого бинокулярного офтальмоскопа (НБО) для аргон-лазер­ной коагуляции методику вновь стали активно использовать при РН. По­казано, что по эффективности она по крайней мере, не уступает криокоагуляции, а возможно, и превосходит ее.

Методика лазерной фотокоагуляции

В настоящее время для лечения РН используют аргоно­вый сине-зеленый лазер с длиной волны излучения 488-514,5 нм и диодовый лазер с длиной волны 810-814 нм, оба - преимущественно через систему НБО. Преимущество лазерной коагуляции перед криокоагуляцией заключается в том, что воздействие лазерного излучения ограничивается преимущественно внутренним плексиформным слоем сетчатки и пигмент­ным эпителием, отсутствует воздействие на склеру. Кроме того, лазерная коагуляция позволяет успешно проводить лечение заболевания, локализованного в зоне 1. Однако выполнение процедуры весьма затруднено при ригидном зрачке, для ее проведения требуется больше времени в связи с относительно малым размером коагулятов (400-600 мкм).

Как и при криотерапии, при лазерной коагуляции воздействию подвер­гают бессосудистую сетчатку кпереди от вала, хотя есть рекомендации коа­гулировать и зону артериовенозных шунтов. Коагу­ляты наносят вплотную друг к другу, и их число достигает 250-2500. Средняя мощность 350-600 мв, время экспозиции 0,2-1 с. Вследствие этого процедура весьма длительная; на проведение лазерной коагуляции одного глаза затрачивают 15-45 мин. В связи со значительной длительностью процедуры весьма актуальна проблема анестезии. Мнения по этому поводу противоречивы, хотя большинство офтальмологов отдают предпочтение общей анестезии.

Уменьшение активности сосудов в заднем полюсе глаза наступает на 3-7-й день, а регресс экстраретинальной пролиферации - на 10-14-й. Це­лесообразность медикаментозного лечения в послеоперационном периоде признают не все офтальмологи. Чаще применяют инстилляции кортикостероидных препаратов для уменьшения отека и сосудистых реакций. В последние годы отмечается тенденция к использованию дополнительной кислородотера-пии как после крио- или лазеркоагуляции, так и в случаях прогрессирования процесса с целью снижения степени гипоксии сетчатки, хотя вопрос о дози­ровках, сроках и эффективности остается спорным и требуется его дальней­шее изучение.

Эффективность лазерного лечения при РН достигает 73-90 %. Сравнительное изучение результатов применения аргонового и диодового лазеров показало, что, несмотря на различные технические параметры (дли­ну волны), результаты их применения практически одинаковы и сравнимы с результатами криотерапии. Эффективность лечения во многом зависит от времени проведения процедуры (пороговая или допороговая стадия), а также тяжести и локализации патологического процесса. Результаты лечения РН задней локализации (зона 1) значительно хуже, чем при развитии процесса в зонах 2 и 3, хотя и превышают таковые при криокоагуляции. Так, удовлетворительные результаты криотерапии при зад­ней и передней формах РН получены в 40 и 94 % случаев соответственно, а при лазерной коагуляции - в 88 и 98 %.

Осложнениями лазеркоагуляции при РН являются кератопатия, ожог роговицы и хрусталика, гифема, кровоизлияния в сетчатку. Описано появление катаракты на 14-99-й день после процедуры.

Преимущество диодового лазера перед аргоновым состоит в меньшей частоте повреждения передней капсулы хрусталика, особенно при наличии зрачковой мембраны. Кроме того, этот тип лазера более транспортабелен и может быть применен непосредственно в отделениях интенсивной терапии недоношенных.

Отдельно следует остановиться на возможных осложнениях анестезии, которые включают цианоз, брадикардию, аритмию, транзиторную гипертензию и др.

Несмотря на определенные недостатки, в настоящее время лазерная коагуляция = процедура выбора при проведении профилактического лече­ния РН. Ее преимущество перед криокоагуляцией заключается в возмож­ности лучшего дозирования степени коагуляции и формирования более нежных рубцов в сетчатке, меньшей частоте глазных осложнений, больших возможностях при лечении зоны 1, а также транспортабельности системы с возможностью проведения лечения в неонатологических отделениях.

Используемые в ряде учреждений транссклеральные методики лазерной коагуляции для лечения РН не имеют существенных преимуществ перед транссклеральной криокоагуляцией.

При неэффективности или недостаточной эффективности профилактического лечения, а также в случае его отсутствия у ряда младенцев развиваются тяжелые рубцовые формы заболевания. Возможность и целесообразность выполнения того или иного вида хирургического вмешательства с целью ликвидации последствий РН или улучшения (хотя бы частичного) зрительных функций определяются конкретными клиническими проявлениями заболевания.

При частичных отслойках сетчатки (IV стадия) или мягких формах V стадии могут быть произведены операции склерального вдавления различной протяженности (пломбирование, циркулярное вдавление) и укорочения склеры.

У больных с РН V стадии, при наличии воронкообразной отслойки сетчатки тракционного характера, производят ленсвитрэктомию открытого или закрытого типа. В обоих случаях удаление хрусталика является необходимой составной частью хирургического вмешательства в связи с необходимостью иссечения фиброзной ткани в ретрохрусталиковом пространстве, нередко фиксированной к цилиарным отросткам. Тенденция к выполнению ленссберегающей витрэктомии при РН, появившаяся в последние годы, очень важна, так как состояние афакии существенно усложняет процесс развития зрения после удачных хирургических вмешательств. Однако это возможно лишь при ограниченных отслойках сетчатки, без фиксации складок к задней поверхности хрусталика.

Сроки проведения ленсвитрэктомии при рубцовой РН широко варьируют. Во всех случаях нецелесообразно производить операцию ранее 6 мес в связи с большим риском развития репролиферации и геморрагических осложнений из-за наличия остаточной сосудистой активности. При отсрочке выполнения оперативного вмешательства уменьшаются шансы на функциональный результат операции. Однако опытные хирурги нередко рекомендуют проводить операцию в возрасте 8-12 мес, а в отсутствие профилактического лечения - не ранее 12 мес.

Положительный анатомический результат (прилегание или частичное прилегание сетчатки) при выполнении одного или серии хирургических вмешательств (дополнительное наложение циркулярного шва, дополнительное иссечение мембран с введением силикона и др.) достигается у 45-64 % больных с рубцовыми формами РН.

Различия в эффективности вмешательства обусловлены различным исходным состоянием глаз и сроками проведения операции. Так, при воронкообразной отслойке сетчатки закрытого и узкого типа эффективность снижается до 11-32 % Наилучшие результаты получают при РН IV стадии, а также при "распахнутом" типе воронки в случае выполнения ранней операции.

Функциональные результаты хирургических вмешательств оставляют желать лучшего. После ленсвитрэктомии острота зрения редко превышает 0,01. В большинстве случаев лишь улучшается характер светоощущения, светопроекции, появляются способность слежения за предметами у лица и возможность ориентации в помещении. Соотношение частоты анатомического и функционального положительного эффекта в IV и V стадиях РН колеблется от 64 и 43 % (соответственно) по данным разных авторов: в V стадии 40 и 16 %.

Результаты открытой витрэктомии в V стадии РН, по данным Т. Hirose и соавт. (1993), - 58 и 32 % соответственно. В отдаленном периоде после операции анатомический эффект может снижаться вследствие репролиферации и появления разрывов сетчатки, а функциональный эффект зависит от комплекса факторов, включая способы коррекции афакии и интенсивность плеоптического лечения.

Ранняя коррекция афакии и активное плеоптическое лечение - одни из важнейших факторов получения удовлетворительного функционального результата. Наилучшие результаты дает контактная коррекция.

Острота зрения и рефракция у детей с РН

Зрительные функции у детей с РН зависят от комплекса факторов.

• В первую очередь они определяются тяжестью РН и характером остаточных изменений на глазном дне, рефракционными нарушениями, а также наличием сопутствующей патологии ЦНС.
• Неврологические нарушения (различные гипоксические энцефалопатии, лейкомаляция, церебральные геморрагии, внутричерепная гипертензия и др.) часто встречаются у глубоко недоношенных детей. Выраженные нарушения ЦНС могут привести к нарушению зрения вследствие поражения кодовых и подкорковых зрительных центров и проводящих путей.

Задержка развития ребенка вследствие комплекса неврологических отклонений также влияет на развитие зрения в раннем возрасте. Тем не менее при сравнении отдаленных функциональных результатов у недоношенных с различной степенью церебральных нарушений не выявлено прямых корреляций, что можно объяснить высокой пластичностью функций коры и других структур мозга в неонатальном периоде.

Определяющим фактором в развитии остроты зрения у недоношенных с РН является состояние заднего полюса глаза и непосредственно макулярной области сетчатки. Спектр изменении этой зоны глазного дна при регрессивной РН включает гипоплазию и дистрофические изменения макулы разной стпени выраженности (от легкого перераспределения пигмента до интраретинального мембранообразования).

При наличие экстраретинальной пролиферации на височной периферии, как правило, выявляют деформацию и эктопию макулы, а в более тяжелых случаях - так называемые "серповидные" складки сетчатки, обусловливающие значительное снижение зрения.

Помимо этого, имеются данные о наличии ретанальнои дисфункции у детей, перенесших мягкие формы I-II стадии РН, без остаточных видимых изменений на глазном дне. Свидетельством этого явились нарушения параметров ЭРГ и осцилляторных потенциалов.

Важным фактором, влияющим на развитие зрения у недоношенных, являются аномалии рефракции. Общепризнано, что у недоношенных с РН высок риск раннего развития миопии. Механизм развития миопии у недоношенных неясен. Есть попытки объяснить ее появление особенностями анатомо-оптических параметров глаза - ростом преимущественно переднего сегмента, передним положением хрусталика, его большим объемом и сферичностью, большей кривизной роговицы. Тем не менее четких представлений о механизме развития миопии при РН нет. Известно лишь, что миопия недоношенных характеризуется ранним началом, меньшей величиной переднезадней оси глаза, большей кривизной роговицы и более сферичным хрусталиком по сравнению с анатомическими параметрами глаз при миопии другого происхождения.

Согласно одной из точек зрения, миопия является нормальной рефракцией недоношенных детей и как транзиторное состояние наблюдается более чем у половины недоношенных в ранние периоды жизни. Установлено, что величина рефракции у недоношенного изменяется с возрастом, миопия формируется преимущественно в интервале 3-12 мес и затем стабилизируется к 12-24 мес

Кроме миопии, у недоношенных детей с РН часто развиваются астигматизм и анизометропия, что также может служить важным фактором нарушения зрения. Таким образом, тщательное исследование рефракции и коррекция аметропии являются важными факторами развития зрительных функций у детей с РН.

Помимо нарушений рефракции, у детей с РН часто (до 23-47 %) наблюдается косоглазие различного генеза - рефракционное, анизометропическое, паретическое, а также ложное или вторичное, связанное с эктопией макулы.

При оценке состояния зрительных функций и зрительного анализатора у недоношенных детей необходимо учитывать сроки и последовательность их развития. Известно, что потенциалы сетчатки и коры головного мозга очень быстро развиваются у детей первых 4 мес жизни. Процессы развития зрительной системы включают дифференцировку фоторецепторов и фовеолы, миелинизацию зрительного нерва, созревание латерального коленчатого тела и развитие зрительных полей в коре головного мозга. При этом стабилизация зрительных функций происходит к 2-6 годам.

В отсутствие неврологической и глазной патологии развитие зрительных функций у недоношенных детей происходит значительно быстрее, чем у доношенных. При этом необходимо оценивать скорректированный возраст младенца с учетом сроков недонашивания.

Остроту зрения у младенцев оценивают с помощью ориентировочных тестов (слежение за предметами на разном расстоянии) и различных вариаций методики предпочтительного взора (с применением специально разработанных карт, решеток и полосок на экране монитора). Исследования показали, что у большинства детей с РН I-II стадий острота зрения соответствует показателям здоровых младенцев (на остроту зрения влияют косоглазие, амблиопия, мозговые нарушения). Выявлена четкая зависимость остроты зрения от остаточных изменений на глазном дне (степень эктопии макулы, дистрофических изменений и др.). Острота зрения при РН III-IVa стадиях варьирует от 20/200 до 20/3200.

Поле зрения. Группой исследователей был проведен сравнительный анализ состояния монокулярного поля зрения у недоношенных детей с массой тела при рождении менее 1251 г без РН и с РН III стадии. Исследования проводили в возрасте 5,5 года методом кинетической периметрии (double-arc) с размером метки 6 о. Результаты оценивали по 4 основным меридианам(верхне- и нижневисочный верхне- и нижненазальный). Выявлено достоверное сужение поля зрения на глазах больных, перенесших пороговую стадию РН, по сравнению с контрольной группой.

Кроме того, при сравнительном исследовании поля зрения на глазах больных с РН в пороговой стадии и без нее (по 8 меридианам), проведенном в группе детей более старшего возраста (6-11 лет), выявлено небольшое дополнительное сужение поля зрения после криотерапии.

Если малыш рождается раньше срока – до 37 недели беременности – он считается недоношенным.

Существует несколько степеней недоношенности новорожденных. Легкая, как правило, не представляет опасности для здоровья малыша, тяжелая – требует серьезного медицинского ухода.

Легкая степень недоношенности

Если малыш появляется на свет между 32 и 36 неделями беременности, современная медицинская помощь позволяет ему избежать проблем со здоровьем.

Грудное молоко для недоношенных

Полноценное кормление грудью доступно не всегда. Так, недоношенные дети, как правило, не имеют сосательного рефлекса – их кормят через зонд. Не обязательно переводит младенца на искусственное вскармливание. Сцеживание – это выход .

В отдельных случаях у детей с легкой степенью недоношенности не успевают окончательно созреть легкие. Им требуется дополнительная помощь при дыхании: искусственная вентиляция легких или дополнительная подача кислорода в первые дни жизни.

У многих малышей с легкой степенью недоношенности возникают проблемы с питанием. Родившиеся до 34–35 недели, дети не способны сосать самостоятельно – их приходится кормить при помощи зонда.

Поэтому малыши, появившиеся на свет в это время, вынуждены оставаться в детском отделении больницы или роддома еще несколько недель, пока не смогут начать самостоятельное питание.

Кроме того, в течение нескольких недель все недоношенные дети могут испытывать проблемы с подержанием температуры тела. В этом случае их оставляют в кувезе – специальном боксе для новорожденных – для поддержания оптимальной температуры и наблюдения за сердечной деятельностью и дыханием.

В дальнейшем, после выписки, родители должны тщательно следить за температурой тела ребенка . Недоношенных детей легко перегреть или простудить.

Средняя степень недоношенности

Ребенок рождается на свет на 28–31 неделях беременности. У детей, появившихся на свет на этом сроке, легкие еще не полностью созрели для дыхания. Как правило, им требуется помощь в виде искусственной вентиляции легких или подачи постоянного потока воздуха, обогащенного кислородом, для поддержания положительного давления в дыхательных путях.

Большинству детей со средней степенью недоношенности такая помощь требуется в течение достаточно короткого времени.

Если ребенок находится на искусственной вентиляции легких, его питание производят через внутривенный катетер. Дети, которые дышат самостоятельно, могут питаться материнским молоком через зонд до тех пор, пока не научатся самостоятельно сосать.

Сильная степень недоношенности

Малыш появляется на свет раньше 28 недели беременности. Раньше такие дети выживали крайне редко, но современная медицина позволяет выхаживать и таких малышей.

Практически у всех детей, появившихся на этом сроке, легкие еще не развиты – большинству из них требуется искусственная вентиляция легких или подача потока воздуха, обогащенного кислородом.

Легкие могут поддерживать функции дыхания с 22–24 недели внутриутробного развития, но альвеолы, необходимые для нормального усвоения кислорода, развиваются только на 28–30 неделях беременности.

Кроме того, сильно недоношенные дети не могут самостоятельно питаться и поддерживать температуру тела. Родителям таких малышей надо понимать, что ребенок задержится в детском отделении надолго.

Чем опасно для детей появление на свет до срока?

У малышей, которые родились раньше 37 недели беременности, могут возникать проблемы, связанные не только с отсутствием сосательного рефлекса.

Чем меньше срок, на котором родился ребенок, тем выше у него риск развития различных заболеваний, характерных для недоношенных детей.

Неразвитые легкие

Набольшую опасность представляют легочные нарушения. Например, синдром затрудненного дыхания новорожденных , при котором незрелые легкие малыша не могут полноценно расправиться. Для вдоха ребенку приходится прикладывать значительные усилия.

Такие дети нуждаются в искусственном поддержании дыхания.

Остановка дыхания

У недоношенных детей еще не до конца сформирован дыхательный центр головного мозга. Если человек дышит недостаточно часто, команда из ствола мозга компенсирует это более глубоким дыханием.

Новорожденные дети, напротив, дышат неглубоко и неравномерно, у них бывают периоды слишком медленного дыхания. Если они возникают слишком часто, врачи говорят о развитии остановки дыхания, или апноэ .

Девять месяцев

Пока вы ждете малыша, задумываете ремонт в детской и закупаете все необходимое, ваш ребенок растет и развивается. Узнайте, как живет малыш в эти девять месяцев.

Малыш с таким нарушением нуждается в постоянном наблюдении в первые недели жизни. По мере роста ребенка риск апноэ уменьшается.

Особенности сердца

Во время внутриутробного развития кровь ребенка практически не проходит через его легкие ввиду особенностей строения сердца. Сердце эмбриона выталкивает кровь из правого желудочка не в легочную артерию, а в аорту – через отверстие, которое называется артериальный проток.

Вскоре после рождения у доношенных малышей он зарастает, а у недоношенных – может оставаться открытым. Это приводит к повышенной нагрузке на легкие и сердце. Такое состояние требует медикаментозного или даже хирургического лечения.

Инфекции, проблемы обмена и слепота

Инфекции поражают недоношенных детей чаще, чем малышей, родившихся в срок. Одна из причин такой уязвимости – незрелость иммунной системы , при которой антитела в крови ребенка вырабатываются в недостаточном количестве.

Также опасны для недоношенных малышей и вирусные инфекции, которые у других младенцев вызывают лишь легкие симптомы простуды.

Кроме того, у детей, появившихся на свет раньше срока, могут возникнуть проблемы с усвоением питательных веществ, а также недостаток гемоглобина, связанный с низкой скоростью образования красных кровяных телец – эритроцитов.

У недоношенных детей может развиваться и поражение сетчатки глаза – ретинопатия недоношенных , без раннего лечения приводящая к слепоте .

Именно поэтому недоношенные малыши должны оставаться под наблюдением врачей-неонатологов с самого рождения и до момента, когда их организм будет готов к самостоятельной жизни.

Самое важное

Ребенок, появившийся на свет даже до 28 недели беременности, может не только выжить, но и со временем догнать в развитии доношенных детей.

Все недоношенные малыши требуют тщательного ухода и наблюдения врачей, чтобы избежать заболеваний, вызванных незрелостью их организма.

Распространенные проблемы недоношенных новорожденных:

чем больше степень недоношенности, тем, соответственно, у крохи хуже развиты дыхательные, глотательные, сосательные навыки. Таким деткам без кювеза выжить очень трудно.

у деток, которые недоношенные, отсутствует необходимая жировая прослойка, и в связи с этим, им очень трудно сохранять температуру своего тела, поэтому очень важно не допустить переохлаждения. Если вдруг случиться такое, что температура у крохи упадет ниже 32 градусов.его сразу же отправят в кювез или к мамочке на животик. При этом измерять температуру будут по 4 – 5 раз в час. Пока она не придет в норму, малыш будет находиться в особых условиях.

одной из самых страшных и опасных проблем при недоношенности является то, что при маленьком весе могут случаться приступы гипогликемии. То есть если в крови малыша упадет уровень глюкозы, то могут произойти такие явления, как затруднение дыхания, судороги, нарушения сна, которые могут привести даже к летаргии.

Такую болезнь лечат при помощи введения в организм крохи дополнительного глютена, что бы поднять его уровень до необходимой нормы.

Узнав про все эти последствия можно сделать такой вывод, что недоношенный ребенок нуждается в тщательном уходе, любви нежности и тепле, как никакой другой малыш. Подробнее: http://www.happy-giraffe.ru/community/3/forum/post/6079/

Основные проблемы и осложнения недоношенных детей

Итак, недоношенные дети рождаются с недоразвитыми органами и системами, еще не приспособленными к функционированию вне утробы матери. На этом фоне практически всегда развиваются какие-либо осложнения.

Дыхание

С 28 недели по 36 в организме малыша созревает вещество под названием сурфактант . Именно оно отвечает за то, чтобы альвеолы (пузырьки в легких) не спадали при дыхании, и легкие могли нормально функционировать. Если ребёнок появился раньше 28 недели, то ему приходится прилагать большие усилия для того, чтобы дышать. Поэтому часто используются аппараты искусственной вентиляции легких до того момента, когда ребенок начнет справляться с этой задачей самостоятельно.

Кроме того, ребёнку вводятся препараты сурфактанта, помогая легким «дозреть» и адаптироваться к самостоятельной работе.

Если ваш малыш был подключен к аппарату искусственного дыхания, вы должны иметь в виду, что при подаче кислорода легкие малыша получают что-то наподобие ожога. К сожалению, это неизбежно, без аппарата ребёнок просто не сможет дышать.

Подобный «ожег» приводит в спазму бронхов и усиленном выделению слизи. В медицине такое состояние называется бронхо-легочной дисплазией . С течением времени состояние дыхательной системы нормализуется, однако в будущем, при какой-либо инфекции, затрагивающей дыхательные пути, например, ОРВИ, не обязательно, но вполне вероятно, что у малыша будут выражены некоторые последствия. А именно увеличение продукции слизи и спазмирование бронхов.

Для того чтобы избежать осложнений вплоть до развития бронхиальной астмы, вы должны обязательно сообщить педиатру, что малыш был подключен к аппарату искусственного дыхания. В таком случае врач примет меры для профилактики возникновения спазмов или лечения их на ранней стадии.

Среди других осложнений дыхательной системы у недоношенных деток встречаются следующие.

Синдром дыхательной недостаточности . Собственно говоря, это и есть причина, по которой малышей подключают к аппарату ИВЛ (искусственной вентиляции легких), если сурфактанта пока недостаточно.

Апноэ . Этот термин характеризует состояние новорожденного, при котором его дыхание нерегулярно. В этом случае вводятся определенные препараты или же малыш подключается к аппарату ИВЛ.

Сердце

Когда малыш развивается и растет в животике у мамы, его кровоток практически не касается легких, сердце направляет кровь в аорту, а не в легочную артерию, как у взрослого человека. В аорту кровь попадает через отверстие – артериальный проток.

У доношенных детей, это отверстие зарастает вскоре после рождения, у недоношенных же, этого может не произойти. Патология лечится медикаментозным способом, значительно реже - путем хирургического вмешательства.

Иммунитет

Иммунитет у недоношенных деток так же недостаточно развит и не может справиться с различными инфекциями, поэтому такие малыши очень часто болеют сразу поле рождения. Инфекция, которая у доношенного ребенка может вызвать только неявные симптомы простуды, у недоношенного, скорее всего, проявится в полную силу.

Примечательно, что у малышей, родившихся на 7 месяце беременности, иммунитет крепче, чем у тех, кто появился на свет восьмимесячным.

Мозг

Сосуды мозга у недоношенных малышей очень тонки и хрупкие. В связи с этим, возможны кровоизлияния различной степени тяжести. Как правило, чем раньше ребёнок появился на свет, тем больше вероятность обширных кровоизлияний.

Чем это опасно? Небольшие кровоизлияния могут проходить вовсе незамеченными, а вот достаточно обширные грозят развитием таких патологий, как ДЦП, эпилепсия, затруднения в обучении и восприятии информации в будущем.

Если кровотечение в мозге открылось, то остановить его довольно трудно, иногда производят переливание крови или искусственную вентиляцию легких. Ввиду возможности кровоизлияния, недоношенные дети находятся под контролем у неонатологов, и периодически проходят УЗИ мозга.

Зрение

Нередко у малышей, родившихся раньше срока, диагностируют ретинопатию недоношенных. Это явление представляет собой нарушения в развитии сетчатки глаза.

Сетчатка – это тончайшая ткань, которая, скажем так, фиксирует изображение для того, чтобы передать его в мозг. У недоношенных кровеносные сосуды сетчатки могут развиваться неправильно, что способствует образованию рубцовой ткани, и, как следствие, значительному ухудшению зрения.

В этом случае, так же как и с другими осложнениями, чем раньше ребёнок родился, тем больше вероятность развития ретинопатии у недоношенного малыша.

Умеренная ретинопатия, к счастью, практически никак не сказывается на состоянии зрения в будущее. В особо тяжелых случаях лечение проводится с помощью лазера или криотерапии (лечение воздействием холода).

Почему возникает ретинопатия? Точного ответа на этот вопрос нет, но большинство специалистов склоняются к тому, что причиной становятся высокие концентрации кислорода. Поэтому данный показатель тщательно контролируются. Кроме того, недоношенных детей периодически осматривает офтальмолог, чтобы вовремя выявить отклонения.

Кишечник

Иногда у малышей, родившихся раньше срока, развивается некротизирующий энтероколит – заболевание, при котором отмирают клетки кишечника.

Сложно сказать, что именно приводит к этому заболеванию, не исключено, что не последнюю роль играют бактериальные инфекции.

Так или иначе, малышей с этим заболеваниям переводят на капельницы с питательными растворами вместо обычных кормлений, что позволяет снизить нагрузку на пищеварительную систему. Иногда требуется операция по удалению участков кишечника, подвергшихся значительному разрушению.

Кровь

Часто у недоношенных обнаруживается низкий уровень сахара в крови . Иначе это явление называется – гипогликемия. В качестве лечения выступает дополнительное «докармливание» глюкозой внутривенно или через ротик.

Существует специфическая анемия недоношенных . Эта патология характеризуется тем, что организм малыша пока не способен в достаточном количестве вырабатывать красные кровяные тельца. Кроме того, причиной анемии может быть большая кровопотеря. Лечение анемии у недоношенных малышей осуществляется путем введения препаратов или, в тяжелых случаях, переливанием крови.

Если у недоношенного малыша наблюдаются какие-либо из этих осложнений, то ему с мамой предстоит провести в роддоме продолжительное время, возможно, несколько недель. Когда малыш немного оправится, его переведут в детскую больницу.

Как правило, маму также принимают в стационар, чтобы она могла ухаживать за своим ребёнком, но, если ситуация в больнице напряженная в плане переизбытка пациентов, то маме могут и отказать. В таком случае, ей придется ежедневно сцеживать молоко и приносить его для кормлений.

Преждевременные роды - нередкое явление, негативно влияющее на здоровье малыша. У недоношенных детей часто присутствуют отклонения, сказывающиеся на дальнейшем развитии ребёнка. К таким ситуациям относится ретинопатия - патология, приводящая к проблемам со зрением.

Описание ретинопатии у недоношенных детей

Ретинопатия - нарушение развития сетчатки глаза, характеризующееся отсутствием сосудов. Пребывание малыша в утробе матери является важным периодом, во время которого происходит формирование всех органов и систем. Преждевременные роды приводят к прекращению этого процесса.

На 16 неделе беременности начинают формироваться сосуды сетчатки глаза, к 36–40 неделям этот процесс завершается.

Патология может не сразу проявиться, так как после рождения ребёнка активизируются компенсаторные механизмы, направленные на восстановление. Образовавшиеся сосуды не всегда прочны, поэтому их разрушение приводит к кровоизлияниям. Наиболее опасное последствие этого процесса - отслоение сетчатки глаза.

Ретинопатия возникает в 20% случаев преждевременного появления на свет. У 8% подобных детей присутствует тяжёлая форма патологии.

Классификация заболевания: формы и стадии

Для развития заболевания характерны следующие стадии:

• 1 стадия: в месте разграничения здоровой клетчатки и патологически изменённой зоны присутствует белая линия - подобный симптом указывает на необходимость обращения к врачу;
• 2 стадия: белая линия сменяется возвышением в виде гребня или вала, при этом велика вероятность улучшения ситуации (происходит в 70% случаев);
• 3 стадия: на возвышении формируется фиброзная ткань, происходит уплотнение стекловидного тела - сосуды в него втягиваются. В результате появляется натяжение сетчатки и увеличивается вероятность её отслоения;
• 4 стадия: происходит частичное отслоение сетчатки, и отсутствие вмешательства может привести к потере зрения;
• 5 стадия: в результате отслоения сетчатки глаза наступает слепота.

Стадии с 1 по 3 (их ещё называют пороговыми) относятся к активной фазе заболевания, а 4 и 5 - к рубцовой.

При типичном развитии ретинопатии характерны следующие моменты:

• появление патологии через месяц после рождения;
• постепенное развитие отклонения и ухудшение зрения;
• наступление пороговой (3) стадии к 4 месяцу жизни малыша;
• возникновение фазы обратного развития (регресса) происходит к 6 месяцам;
• с 1 года - начало рубцового периода.

В четверти случаев ретинопатия протекает нетипично. Выделяют следующие виды:

• «пре-плюс-болезнь» - повышенная сосудистая активность;
• «плюс-болезнь» - активная фаза развития ретинопатии, протекающая быстро с развитием осложнений;
• «задняя агрессивная ретинопатия» - наиболее опасная форма, для которой характерно быстрое развитие.

Факторы возникновения ретинопатии у недоношенных

Привести к возникновению ретинопатии могут следующие причины:

• генетическая предрасположенность;
• световое воздействие на незрелую сетчатку глаза;
• патологии сосудов головы;
• осложнённая беременность и родовая деятельность - приводят к мозговому кровоизлиянию;
• внутриутробные инфекции.

Условия формирования органов зрения у родившихся детей имеют большое значение. В утробе матери отсутствуют световое воздействие и кислород, и развитие сосудов глаза после рождения происходит с нарушением. По этой причине в группу риска входят дети, имеющие следующие особенности:

• нарушения систем организма: нервной, дыхательной, кровеносной;
• рождение на 26–28 неделях беременности;
• небольшой вес при рождении (менее 1400 г);
• пребывание более 3 дней в кувезе.

Признаки нарушения

Необходимо обратить внимание на следующие признаки, возникшие у ребёнка:

• неожиданно развивается косоглазие;
• младенец не замечает крупные объекты;
• малыш подносит предметы близко к себе или рассматривает их одним глазом.

Эффективен для определения ретинопатии простой тест: если малышу закрыть один глаз, то он не отреагирует, но при принудительном закрытии второго глаза начнёт капризничать - признак патологии.

Симптомы ретинопатии по стадиям - таблица

Постановка диагноза

Первая задача родителей, обнаруживших странности в поведении малыша - обратиться к офтальмологу.

Во время приёма врач закапает в глаза специальное лекарство, которое расширит зрачки (часто применяются дополнительно расширители, фиксирующие веки ребёнка и позволяющие спокойно провести осмотр). Далее, при помощи специальных приспособлений проводится исследование глазного дна, позволяющее оценить состояние сосудов сетчатки.

Для уточнения диагноза используются:

1. Ультразвуковая диагностика. Применяется при исчезновении прозрачности стекловидного тела и появлении очагов кровоизлияния, так как подобные изменения являются помехами для оптических методик. Во время диагностики обнаруживают уплотнения и рубцы.
2. Оптическая когерентная томография. С её помощью оценивают состояние сетчатки и степень патологических изменений.
3. Электроретинография. Позволяет изучить функциональное состояние сетчатки и её отделов.

Диагностика назначается с месячного возраста и проводится каждые 2 недели. Это позволит проследить формирование сосудов ребёнка и оценить степень риска. Обязательно учитывают и следующие особенности:

• при активной форме ретинопатии - диагностика осуществляется каждую неделю;
• при задней агрессивной форме и «плюс-болезни» - раз в 3 дня;
• при регрессе патологии - раз в 6–12 месяцев до достижения 18 лет;
• при рецидивах ретинопатии - каждые 12 месяцев.

Методы лечения

Борьба с ретинопатией недоношенных предполагает комплексный подход - избавить ребёнка от заболевания одними лишь медикаментами, как правило, невозможно.

Консервативная терапия

Лекарственные препараты чаще назначаются на 1 и 2 стадии развития ретинопатии. Задача лечения - поддержание организма с помощью витаминов и гормональных средств. Специалист может назначить:

• витаминные комплексы;
• ангиопротекторные средства;
• кортикостероидные лекарства;
• антиоксидантные препараты.

Врачи полагают, что применение медикаментозной терапии малоэффективно. Кроме того, для маленьких детей трудно подобрать подходящее лекарство, ведь список побочных эффектов очень велик.

Хирургическое вмешательство

В зависимости от стадии ретинопатии и имеющихся осложнений назначают следующие методы оперативного вмешательства:

1. На 3 стадии:
   • Криокоагуляция - использование жидкого азота для замораживания видоизменённого участка сетчатки. В результате воздействия формирование рубцов прекращается. Процедура проводится под наркозом.
   • Лазерная коагуляция - создание рубца, который является преградой для разрастания сосудов. Метод является альтернативой криокоагуляции, так как операция не влияет на дыхательную и сердечно-сосудистую системы, а также не требует обезболивания.
2. На 4 стадии:
   • Склеропломбировка - процедура, направленная на совмещение места отслойки с сетчаткой глаза.
   • Витрэктомия - удаление стекловидного тела.

Коагуляция эффективна в первые три дня после начала развития 3 стадии ретинопатии. Позже происходит стягивание сетчатки в стекловидное стекло, и процесс становится необратимым.

Имеет значение возраст ребёнка - методы оперативного вмешательства эффективны на первом году жизни. В дальнейшем трудно создать подходящие условия для нормального развития органов зрения.

Последствия и осложнения

Прогрессирование ретинопатии у недоношенных детей не проходит бесследно. При отсутствии адекватного лечения возможны следующие последствия:

• потеря зрения;
• отслойка сетчатки;
• близорукость;
• катаракта;
• уменьшение объёмов глазного яблока;
• амблиопия - ухудшение зрения, не поддающееся коррекции с помощью оптических приспособлений;
• гипоплазия глазного нерва;
• изменение кривизны хрусталика - астигматизм;
• косоглазие.

Профилактика

Для предотвращения развития ретинопатии у ребёнка будущей матери нужно избегать стрессов и сильных нагрузок, которые могут спровоцировать преждевременные роды. Важно избавиться и от патологий, возникших во время беременности и угрожающих малышу.

После появления младенца на свет рекомендуется постоянно контролировать состояние здоровья ребёнка. Для исключения аномалий со стороны зрительного аппарата следует посещать офтальмолога по графику проведения профилактических осмотров в детском лечебном учреждении.

Степени и признаки заболевания - видеоролик

Ретинопатия - большая трагедия в жизни родителей и младенца. Соблюдение рекомендаций педиатра и офтальмолога в совокупности с правильным уходом за малышом предотвратят появление негативных изменений и опасных осложнений. Здоровье ребёнка в ваших руках!