Historia plamicy małopłytkowej i armii. Wszystkie informacje na temat małopłytkowości immunologicznej

Płytki krwi to specjalne komórki które odpowiadają za hemostazę– złożony system utrzymywania krwi w stanie płynnym i zatrzymywania krwawienia w przypadku uszkodzenia integralności naczyń krwionośnych. Dla prawidłowego przebiegu tych procesów w organizmie musi być utrzymane określone stężenie płytek krwi. Jeśli ich poziom zostanie zakłócony, u osoby rozwija się patologia zwana małopłytkowością immunologiczną. Jest to poważna choroba krwi, która może stanowić poważne zagrożenie dla zdrowia i życia pacjenta, dlatego wymaga terminowej diagnozy i leczenia.

Mechanizm rozwoju małopłytkowości immunologicznej polega na zniszczeniu płytek krwi przez specjalne przeciwciała, które powstają w organizmie człowieka. Po ich pojawieniu się żywotność komórek zmniejsza się do kilku godzin zamiast 7-10 dni - zaczynają się one „sklejać”, tworząc mikroskopijne skrzepy krwi, które zatykają małe naczynia krwionośne. Jednocześnie zwiększa się przepuszczalność ścian naczyń, a krew łatwo wypływa, co skutkuje powstawaniem krwiaków podskórnych lub krwawień zewnętrznych.

Zmiany obserwuje się także w powstawaniu skrzepu krwi – staje się on zbyt luźny i nie może zacisnąć brzegów rany, zapobiegając ponownemu krwawieniu.

Przyczyny wywołania reakcji autoimmunologicznej, w wyniku których obserwuje się powyższe naruszenia, może wyglądać następująco:

przebyta infekcja wirusowa lub bakteryjna;
nietolerancja niektórych leków;
operacja lub duże krwawienie;
długotrwałe narażenie na niskie lub wysokie temperatury;
szczepienie zapobiegawcze.

Około połowy Nie jest możliwe ustalenie dokładnej przyczyny rozwoju małopłytkowości immunologicznej– specyficzna reakcja rozwija się samoistnie i z reguły po pewnym czasie zanika.

Objawy

Główne objawy małopłytkowości immunologicznej to: krwotoki podskórne lub zewnętrzne, zlokalizowane w różnych częściach ciała, które nazywane są skórnym zespołem krwotocznym. Ich wygląd może wahać się od małych wysypkowych plamek (zwanych wybroczynami) po rozległe krwawienie i siniaki.

Zabarwienie skóry pacjenta w miejscach urazu może być fioletowe, niebieskozielone lub żółtawe, w zależności od stopnia rozkładu hemoglobiny, a same plamki są bezbolesne przy palpacji i asymetryczne.

Zadaj swoje pytanie lekarzowi zajmującemu się diagnostyką laboratoryjną

Anna Poniajewa. Jest absolwentką Akademii Medycznej w Niżnym Nowogrodzie (2007-2014) oraz rezydentury na kierunku Kliniczna Diagnostyka Laboratoryjna (2014-2016).

Czasami obserwuje się krwotoki nie tylko na skórze, ale także na błonie śluzowej jamy ustnej i oczy, błony bębenkowe itp.

Krwotoki powstają samoistnie lub pod wpływem czynników zewnętrznych, jednak intensywność takiego oddziaływania zwykle nie odpowiada stopniowi krwotoku – innymi słowy, u pacjenta nawet po niewielkich urazach pojawiają się poważne uszkodzenia.

Małopłytkowość immunologiczna u dzieci często objawia się krwawieniem z nosa lub dziąseł – to drugie pojawia się po zabiegach stomatologicznych (ekstrakcja zęba) i jest trudne do zatamowania nawet po zastosowaniu standardowych leków i zabiegów. U dziewcząt z tą diagnozą może wystąpić krwawienie z macicy, czasami niezwiązane z cyklem menstruacyjnym. Rzadziej u pacjentów występuje krew w moczu i kale, co wskazuje na krwotoki w nerkach i przewodzie pokarmowym.

Ogólny stan zdrowia i narządy wewnętrzne małopłytkowości immunologicznej z reguły nie cierpią, ale w niektórych przypadkach początek choroby może być ostry, z gorączką, utratą apetytu, osłabieniem i zwiększonym zmęczeniem.

Podobne objawy obserwuje się przy poważnym obniżeniu parametrów laboratoryjnych krwi u pacjentów i braku leczenia.

Klasyfikacja i stopnie

Małopłytkowość immunologiczna może występować w dwóch postaciach: heteroimmunologiczny, który pojawia się w wyniku narażenia na czynniki negatywne, lub autoimmunologiczny – jego przyczyną jest reakcja autoimmunologiczna organizmu przeciwko własnym płytkom krwi. Postać heteroimmunologiczna jest ostra, ale również ma dobre rokowanie, natomiast postać autoimmunologiczna ma przebieg przewlekły z częstymi nawrotami. Ponadto istnieją „suche” i „mokre” odmiany choroby - w pierwszym przypadku pacjenci doświadczają wyłącznie krwotoków podskórnych, aw drugim na przemian z krwawieniem.

Na podstawie cech klinicznych przebiegu choroby wyróżnia się trzy główne okresy: kryzys (zaostrzenie), remisja kliniczna i kliniczno-hematologiczna. W ostrym okresie u pacjentów występuje krwawienie o różnym nasileniu i zmiany w liczbie krwinek. Remisja kliniczna charakteryzuje się zmniejszeniem objawów choroby, ale utrzymują się nieprawidłowości w klinicznych badaniach krwi.

W okresie remisji klinicznej i hematologicznej stan pacjenta i parametry badań stabilizują się.

W zależności od ciężkości małopłytkowość immunologiczna może być łagodna, umiarkowana lub ciężka.

Łagodny stopień objawia się jedynie zespołem skórnym (wybroczyny, siniaki itp.).
Stopień umiarkowany charakteryzuje się umiarkowanym nasileniem objawów zewnętrznych (krwotoki podskórne i niewielkie krwawienia) oraz niewielkim spadkiem stężenia płytek krwi w badaniach.
Ciężki stopień występuje w przypadku poważnego krwawienia, nieprawidłowej morfologii krwi i powiązanych zjawisk - niedokrwistości, pogorszenia stanu ogólnego.

Klasyfikację choroby według ciężkości można nazwać warunkową, ponieważ jej objawy laboratoryjne nie zawsze odpowiadają objawom klinicznym.

Diagnostyka

Aby zdiagnozować małopłytkowość immunologiczną konieczne jest przejście szeregu badań, który zidentyfikuje proces patologiczny w organizmie i wykluczy inne choroby.

Badania krwi. Głównym wskaźnikiem małopłytkowości immunologicznej w analizie klinicznej jest spadek stężenia płytek krwi do 140x10 9 /l i poniżej. W ciężkich przypadkach można zaobserwować niedokrwistość o różnym nasileniu (obniżenie poziomu hemoglobiny do 100-80 jednostek), ale inne wskaźniki pozostają w normie. Kiedy nerki są uszkodzone, wzrasta stężenie mocznika we krwi. Oprócz ogólnych i biochemicznych badań krwi wykonuje się tzw. test Duke'a w celu określenia czasu trwania krwawienia - u pacjentów czas ten wzrasta do 4 minut w porównaniu z normą 1,5-2 minut.
Badania koagulacyjne. W koagulogramie z małopłytkowością immunologiczną obserwuje się zmniejszenie cofania (procesu kurczenia się i zagęszczania) skrzepu krwi do 60-75%, a także naruszenie tworzenia tromboplastyny.
Testy wątrobowe. W analizie biochemicznej markerem jest wzrost stężenia bilirubiny (powyżej 20,5 µmol/l), co jest związane z rozpadem hemoglobiny zachodzącym podczas krwotoku, a także wzrostem stężenia ALT i AST.
Testy na zapalenie wątroby i HIV. Małopłytkowość może być skutkiem wirusowego zapalenia wątroby typu C oraz wirusa niedoboru odporności – prowadzone są odpowiednie badania w celu wykluczenia tych chorób.
Inne badania. Oprócz powyższych testów pacjentom przepisuje się określone metody diagnostyczne (testy szczypania, testy opasek uciskowych itp.) - pojawienie się małych krwotoków wskazuje na obecność trombocytopenii. W niektórych przypadkach wymagane jest badanie szpiku kostnego w celu określenia wzrostu liczby megakariocytów (ponad 54-114 / μl), a także USG narządów wewnętrznych w celu oceny ich stanu i określenia ewentualnych uszkodzeń.
Diagnostyka różnicowa. Diagnozę różnicową przeprowadza się w przypadku niedokrwistości aplastycznej, a także wtórnej trombocytopenii, którą obserwuje się w przypadku infekcji wirusowych, niedokrwistości z niedoboru żelaza itp. Aby wykluczyć te choroby, przeprowadza się powtarzane badania krwi, dokładnie badając wskaźniki, identyfikując przeciwciała przeciwko niektórym infekcjom (odra, różyczka, ospa wietrzna itp.).

Idiopatyczna plamica małopłytkowa jest chorobą charakteryzującą się zmniejszeniem liczby płytek krwi bez wyraźnej przyczyny i objawami zespołu krwotocznego.
Plamica małopłytkowa może mieć charakter ostry lub przewlekły. Postać ostra występuje głównie u dzieci do 6. roku życia, postać przewlekła u dorosłych do 50. roku życia.

Dlaczego pojawia się idiopatyczna plamica małopłytkowa?

Choroba ma charakter autoimmunologiczny, ponieważ we krwi znajdują się przeciwciała, które skracają żywotność płytek krwi. Po zakażeniu, na przykład ospą wietrzną, pojawia się ostra postać. Czasami choroba rozwija się po szczepieniu.

Postać przewlekła jest związana z chorobami o charakterze immunologicznym lub podczas przyjmowania leków.

Objawy idiopatycznej plamicy małopłytkowej

Fioletowe lub czerwone plamy na skórze;
Krwawienie (z nosa lub jamy ustnej);
Możliwe uszkodzenie narządów wewnętrznych - nerek, płuc, mózgu;
W przypadku niesymetrycznych krwotoków skóra pacjenta przypomina „skórę lamparta”;
W 1-2% przypadków może wystąpić krwotok do mózgu, pacjent odczuwa zawroty głowy, drgawki, zaburzenia świadomości, wymioty i objawy oponowe.

Rozpoznanie choroby

Oznaczanie płytek krwi we krwi. U chorych na plamicę małopłytkową spadają one do 50 g/l (prawidłowa liczba płytek krwi we krwi waha się od 150 do 380 g/l).
W porównaniu do osób zdrowych czas trwania krwawienia u pacjentów z plamicą małopłytkową jest nieco dłuższy.
Następuje osłabienie odpowiedzi skrzepów krwi.
Zmniejszone stężenie serotoniny we krwi.
Wykonuje się badania endomalne.

Leczenie idiopatycznej plamicy małopłytkowej

W ostrej postaci przepisywane są glukokortekosteroidy i immunoglobuliny.
W postaci przewlekłej - kortekosteroidy.
Jeżeli leczenie jest nieskuteczne, śledziona jest usuwana. W przypadku ostrej niedokrwistości przetacza się czerwone krwinki.
Śmierć z powodu tej choroby jest dość rzadka. Może wystąpić w wyniku krwotoku mózgowego.
Działania zapobiegawcze.
Profilaktyka wtórna polega na zapobieganiu nawrotom. Nie przegrzewaj ani nie schładzaj.
Młodzież jest zwolniona z wychowania fizycznego.
Nie należy zażywać aspiryny, ponieważ może powodować krwawienie.

Idiopatyczna plamica małopłytkowa (chorobaVerlhof)- Jest to nabyta małopłytkowość autoimmunologiczna, jest najczęstszym typem małopłytkowości, stanowiącym 90%.

Trombocytopenia to stan, w którym liczba płytek krwi jest mniejsza niż 150×10 9 /l. Małopłytkowość może wynikać ze zwiększonego zniszczenia lub spożycia, niewystarczającej produkcji płytek krwi.

Małopłytkowość może być dziedziczna (związana ze zmianami właściwości funkcjonalnych płytek krwi) i nabyta: immunologiczna lub pojawiająca się pod wpływem różnych czynników uszkadzających, np. leków.

Objawy kliniczne choroby Werlhofa w ostrej postaci występują u dzieci; u dorosłych powyżej 20. roku życia obserwuje się przewlekły przebieg nawrotowy, a u kobiet 3 razy częściej niż u mężczyzn.

Etiologia choroba jest nieznana. Patogeneza wiąże się z tworzeniem przeciwciał na powierzchni płytek krwi. Takie płytki krwi są usuwane z krwi przez makrofagi śledziony.

Śledziona odgrywa znaczącą rolę w rozwoju choroby: wytwarza przeciwciała przeciwpłytkowe, płytki krwi ulegają zniszczeniu, a kompleks płytka-przeciwciało jest wchłaniany przez makrofagi.

Choroba często zaczyna się na długo przed ciążą.

Objawy kliniczne choroby: okresowe krwawienia z nosa i dziąseł; ciężka miesiączka; pojawienie się wybroczynowej wysypki na skórze i błonach śluzowych; pojawienie się małych siniaków, „nieuzasadnionych” lub powstałych po lekkim ucisku, głównie na skórze kończyn, zwłaszcza nóg, brzucha, klatki piersiowej; nie ma splenomegalii; wątroba nie jest powiększona.

Objawy hematologiczne: małopłytkowość; podczas zaostrzenia płytki krwi mogą być nieobecne; prawidłowa lub zwiększona liczba megakariocytów w szpiku kostnym; skrócenie cyklu życiowego płytek krwi do kilku godzin zamiast 8-10 dni; czas krwawienia wydłuża się; cofanie się skrzepów krwi jest upośledzone; współczynniki krzepnięcia osocza nie ulegają zmianie; ilość hemoglobiny i czerwonych krwinek zmniejsza się dopiero po znacznym krwawieniu.

Przebieg ciąży, porodu i okresu poporodowego.

Choroba w przypadku częstych zaostrzeń może stanowić zagrożenie dla matki i płodu i w dużej mierze zależy od charakteru leczenia poprzedzającego ciążę.

U 1/3 kobiet w ciąży ciąża przebiega bezpiecznie i nie prowadzi do zaostrzenia choroby, występuje u nich trwała remisja kliniczna i hematologiczna choroby. Jeśli przebieg jest niepomyślny, ciąża powoduje zaostrzenie choroby, zwykle w II-III trymestrze ciąży (u 2/3 pacjentek), nawet u pacjentów z usuniętą śledzioną. Średnia liczba płytek krwi podczas stabilnej remisji wynosi 220×10 9 /l; w okresie zaostrzenia – 36×10 9 /l.

Komplikacje: zagrożenie poronieniem samoistnym w 1/4; gestoza w 1/3; słabość porodu u co czwartego; przedwczesne oddzielenie normalnie zlokalizowanego łożyska; krwawienie w okresie poporodowym i wczesnym okresie poporodowym u 25%.

Powikłania rozwijają się głównie u kobiet z zaostrzeniem przebiegu klinicznego choroby. Splenektomia wykonana przed ciążą często zmniejsza częstość występowania i nasilenie powikłań u matki.

Powikłania u płodu i noworodka: głębokie wcześniactwo; krwotoki wewnątrzczaszkowe; hipotrofia płodu; wewnątrzmaciczne niedotlenienie płodu; małopłytkowość u noworodków (60-80%) – klinicznie objawiająca się krwawieniem wybroczynowym pojawiającym się bezpośrednio lub wkrótce po urodzeniu; wątroba i śledziona nie są powiększone; może wystąpić niedokrwistość z powodu zwiększonego krwawienia; Rzadko obserwowane krwawienie zewnętrzne - melena, krwiomocz. Leczenie kortykosteroidami jest wskazane w przypadku liczby płytek krwi mniejszej niż 60×10 9 /l.

Taktyka położnicza przy spokojnym przebiegu choroby bez wyraźnych objawów skazy krwotocznej należy zachować czujność. Konieczne jest zapobieganie urazom i chorobom zakaźnym; nie należy przepisywać leków zmniejszających czynność płytek krwi (leki moczopędne, antybiotyki, leki fenotiazydowe itp.).