Czy sarkoidoza płuc powoduje zwiększoną potliwość? Sarkoidoza płuc – stopnie, objawy i leczenie, leki

Sarkoidoza płuc: co to jest? Sarkoidoza płuc, zwana sarkoidozą Becka, jest jedną z chorób związanych z układową łagodną ziarniniakowatością, która atakuje tkankę limfatyczną i mezenchymalną różnych narządów wewnętrznych człowieka, głównie dróg oddechowych.

Rozwój takiego procesu patologicznego charakteryzuje się pojawieniem się ziarniniaków nabłonkowych w narządach dotkniętych procesem zapalnym, w tym w płucach. Ziarniniaki są rodzajem zapalenia tkanek narządu wewnętrznego i mają wygląd nowotworów guzowatych. Takie nowotwory po pewnym czasie mogą się ze sobą łączyć i mieć wielokrotny charakter. Tworzenie się ognisk ziarniniaków sarkoidozy w danym narządzie powoduje różne zaburzenia w jego funkcjonowaniu, w wyniku czego u człowieka rozwijają się charakterystyczne objawy rozwoju sarkoidozy.

Choroba ta dotyka głównie osoby w młodym i średnim wieku, czyli od 20 do 40 lat. Jednocześnie sarkoidozę płucną najczęściej diagnozuje się u płci pięknej. Końcowy etap rozwoju sarkoidozy Becka charakteryzuje się albo całkowitą resorpcją nowotworów guzkowych w płucach, albo utworzeniem zmian włóknistych w tkankach tego narządu wewnętrznego.

Przyczyny choroby i mechanizm jej rozwoju

Charakter wystąpienia takiego procesu patologicznego, jak sarkoidoza Becka, nie został dotychczas w pełni ustalony. Istnieje jednak wiele założeń na temat etiologii tej choroby. Na przykład istnieje zakaźna teoria pochodzenia sarkoidozy płuc, która stwierdza, że ​​​​ten rodzaj choroby może wystąpić u człowieka z powodu rozwoju w jego organizmie jakichkolwiek patogennych mikroorganizmów (grzyby, prątki, histoplazma i krętki).

Ponadto zakłada się, że choroba ta może mieć etiologię genetyczną, czyli być dziedziczną. Założenie to zostało przyjęte w wyniku obserwacji w praktyce lekarskiej, że na sarkoidozę płuc chorują członkowie całej rodziny.

Niektórzy eksperci twierdzą, że sarkoidoza Becka występuje u osoby na tle obecności w jego organizmie jakichkolwiek zaburzeń o charakterze autoimmunologicznym, które mogą powstać w wyniku narażenia zarówno na endogenne (patologie autoimmunologiczne wynikające z patologicznej produkcji przeciwciał autoimmunologicznych , czyli komórki zabójcze, które negatywnie wpływają na zdrowe tkanki własnego organizmu) i czynniki egzogenne (różne chemikalia, wirusy, bakterie i kurz).

Rozwój sarkoidozy płucnej w większości przypadków rozpoznaje się u osób pracujących w przedsiębiorstwach chemicznych, robotników rolnych, marynarzy, mechaników, młynarzy, pracowników wszelkich zakładów opieki zdrowotnej i strażaków. Ponadto osoby nadużywające palenia tytoniu są narażone na ryzyko wystąpienia takiego procesu patologicznego. Tacy ludzie są najbardziej narażeni na rozwój sarkoidozy płuc, ponieważ ich ciała są stale narażone na działanie różnych substancji toksycznych i patogennych mikroorganizmów.

Choroba taka jak sarkodiaza Becka ma przebieg wielonarządowy, którego rozwój następuje wraz z wystąpieniem procesu zapalnego w tkance pęcherzykowej płuc, któremu z kolei towarzyszy powstawanie rozległego uszkodzenia śródmiąższowej tkanki płuc ( zapalenie pęcherzyków płucnych) i pojawienie się guzów sarkoidalnych w rowkach międzypłatowych, tkankach okołooskrzelowych i podopłucnowych. W przypadku dalszego rozwoju procesu patologicznego osoba może doświadczyć poważnych zaburzeń czynności oddechowej płuc.

Etapy rozwoju patologii i jej formy

Choroba ta może wystąpić w kilku etapach, których rozwój będzie odpowiadał następującym formom procesu patologicznego:

• postać wewnątrz klatki piersiowej (limfogruczołowa). Ta forma rozwoju sarkoidozy płuc jest uważana za początkową i dlatego jest pierwotnym etapem rozwoju procesu zapalnego w narządzie wewnętrznym. Pierwszy etap choroby charakteryzuje się obustronnym powiększeniem węzłów chłonnych oskrzelowo-płucnych, rozwidlonych, przytchawiczych i tchawiczo-oskrzelowych;
• Sarkoidoza drugiego etapu rozwoju charakteryzuje się występowaniem obustronnego nacieku ogniskowego (tworzenie się nagromadzenia elementów komórkowych niecharakterystycznych dla składu tkanki płucnej), a także uszkodzeniem wewnątrzklatkowych węzłów chłonnych. Stopień 2 sarkoidozy płucnej odpowiada rozwojowi takiej formy procesu patologicznego, jak sorkaidoza śródpiersiowo-płucna;
• płucna postać sarkoidozy Becka. Rozwój tej postaci choroby płuc charakteryzuje się występowaniem pneumosklerozy (zastąpienie normalnej tkanki płuc tkanką łączną). W tym przypadku nie obserwuje się wzrostu wielkości wewnątrzklatkowych węzłów chłonnych. Płucna postać sarkoidozy jest trzecim etapem rozwoju procesu patologicznego. W wyniku postępującej stwardnienia płuc u pacjenta może rozwinąć się choroba taka jak rozedma płuc, przewlekła choroba płuc charakteryzująca się nieodwracalnym i trwałym rozszerzeniem jam powietrznych oraz nadmiernym obrzękiem tkanki płucnej.

Sarkoidoza płuc może rozwijać się w trzech głównych fazach:

• aktywny, to znaczy zaostrzenie procesu patologicznego;
• stabilizacja;
• regresja patologii. to znaczy jego stopniowe tłumienie.

Co więcej, choroba ta może występować zarówno w postaci ostrej, jak i przewlekłej.

Objawy towarzyszące rozwojowi choroby

Objawy sarkoidozy płuc mogą być bardzo różnorodne i jednocześnie mieć niespecyficzny charakter. Typowe objawy zapalenia tkanki płucnej obejmują:

• uczucie osłabienia i ogólnego złego samopoczucia;
• szybkie męczenie się nawet podczas wykonywania niewielkiej aktywności fizycznej;
• uczucie niewytłumaczalnego niepokoju;
• utrata apetytu, a w rezultacie gwałtowny spadek masy ciała;
• gorączka (przejściowy wzrost temperatury ciała człowieka);
• różne rodzaje zaburzeń snu, charakteryzujące się niemożnością normalnego snu w nocy;
• zwiększone pocenie, występujące głównie w nocy.

Limfogruczołowej postaci procesu zapalnego w tkankach płuc u połowy pacjentów mogą nie towarzyszyć żadne charakterystyczne objawy, natomiast u drugiej połowy osób chorych na sarkoidozę mogą pojawić się następujące oznaki rozwoju procesu patologicznego:

• pojawienie się bolesnych i nieprzyjemnych wrażeń w okolicy klatki piersiowej;
• uczucie ciągłej słabości;
• bolesne odczucia w stawach, które są szczególnie zauważalne podczas ruchu;
• wystąpienie duszności, której może towarzyszyć suchy kaszel;
• chrypka w płucach podczas wdychania powietrza;
• wzrost temperatury ciała;
• w przypadku zabiegu takiego jak opukiwanie (badanie płuc specjalną techniką opukiwania klatki piersiowej) stwierdza się zwiększenie wielkości korzeni płucnych zarówno po prawej, jak i po lewej stronie;
• powstawanie procesów zapalnych w powierzchownych naczyniach skóry i tłuszczu podskórnym. Zjawisko to nazywane jest rumieniem guzowatym.

Śródpiersiowo-płucnemu przebiegowi sarkoidozy lub sarkoidozy drugiego etapu towarzyszy pojawienie się u pacjenta następujących objawów:

• silny kaszel;
• duszność;
• ból w okolicy klatki piersiowej;
• chrypka w płucach, której obecność można wykryć poprzez osłuchiwanie (lekarz słucha dźwięków pojawiających się w klatce piersiowej podczas wdychania powietrza).

Trzeci etap, czyli płucna postać rozwoju patologii, charakteryzuje się występowaniem u chorego bolesnych odczuć w mostku, duszności i silnego kaszlu z produkcją plwociny. Ponadto temu etapowi procesu zapalnego w tkankach płuc towarzyszy występowanie objawów bólowych stawów (ból stawów), niewydolność krążeniowo-oddechowa, rozedma płuc i stwardnienie płuc.

Sposób leczenia patologii płuc

Sarkoidozę płuc, której leczenie trwa od 6 do 8 miesięcy, przepisuje się choremu dopiero po dynamicznym monitorowaniu stanu ogólnego pacjenta i rozwoju tej choroby. Opieka medyczna w nagłych przypadkach udzielana jest wyłącznie w przypadku ostrej i ciężkiej choroby płuc oraz w przypadku uszkodzenia wewnątrzklatkowych węzłów chłonnych.

Zapalną chorobę płuc – sarkoidozę – leczy się przepisując pacjentowi różne leki przeciwzapalne i steroidowe. Ponadto w leczeniu tej choroby stosuje się leki immunosupresyjne i przeciwutleniacze. Dawkowanie i dobór leków przeprowadza wyłącznie lekarz prowadzący indywidualnie dla każdego pacjenta.

W trakcie hormonalnego leczenia sarkoidozy płuc pacjent musi przyjmować leki zawierające potas i przestrzegać specjalnej diety, polegającej na spożywaniu dużej ilości białka i ograniczonej zawartości soli.

Rejestracja medyczna pacjentów chorych na sarkoidozę w przypadku korzystnego przebiegu patologii może trwać na ogół 2-3 lata, natomiast w przypadku ciężkiej sarkoidozy Becka rejestracja może trwać 5 lat.

Choroba taka jak sarkoidoza płuc ma stosunkowo łagodny przebieg. Jeśli jednak tego rodzaju proces patologiczny nie jest leczony, chory może doświadczyć różnego rodzaju poważnych powikłań spowodowanych chorobą, które w niektórych przypadkach mogą spowodować śmierć.

Sarkoidoza płuc to choroba, którą ludzie dalecy od medycyny często mylą z gruźlicą, która atakuje również ten narząd. Jednak sarkoidoza, będąc chorobą ogólnoustrojową, nie jest tak niebezpieczna. W praktyce lekarskiej często zdarzają się przypadki samoistnego ustąpienia tej choroby, która nie jest związana z żadną chorobą.

Sarkoidoza dotyka najczęściej pacjentów w wieku od dwudziestu do czterdziestu lat, przy czym częściej chorują kobiety niż mężczyźni. Przypadki zachorowań wśród dzieci i osób starszych są izolowane.

Co ciekawe, częstość występowania sarkoidozy płucnej jest zróżnicowana zarówno pod względem geograficznym, jak i rasowym. Najbardziej podatni na tę chorobę są Afroamerykanie, Portorykańczycy, Hindusi i Australijczycy.

Wśród populacji europejskiej na sarkoidozę najczęściej chorują Niemcy, Skandynawowie i Irlandczycy. Częstość występowania wśród Japończyków jest niezwykle niska. W Rosji sarkoidozę płuc wykrywa się u pięciu osób na sto tysięcy osób.

Co to za choroba?

Sarkoidozę płuc w literaturze medycznej można nazwać sarkoidozą Becka lub chorobą Besniera-Böcka-Schaumanna.

Będąc chorobą wieloukładową, charakteryzuje się tworzeniem małych gęstych guzków (ziarniniaków) w tkankach płuc i wielu innych dotkniętych narządach: wewnątrzklatkowych węzłach chłonnych, oskrzelach, błonach surowiczych, wątrobie, śledzionie, skórze, kościach. Ta cecha pozwala zaliczyć ją do ziarniniakowatości układowej.

Zewnętrznie podobne do ziarniniaków gruźliczych, liczne guzki sarkoidalne powstałe w wyniku nagromadzenia komórek olbrzymich i nabłonkowych nie prowadzą jednak do rozwoju martwicy serowatej i nie zawierają patogenów gruźlicy. Stały wzrost ziarniniaków sarkoidalnych prowadzi do ich fuzji i powstania wielu dużych i małych ognisk.

Zdjęcie płuc z sarkoidozą

To obecność tych ognisk powoduje uszkodzenie dotkniętych narządów i pojawienie się charakterystycznych objawów sarkoidozy. W wyniku choroby następuje resorpcja guzków sarkoidalnych lub zmiany włókniste w tkankach dotkniętych narządów.

Powody rozwoju

Etiologia sarkoidozy Becka jest nadal niejasna.

• Zwolennicy genezy zakaźnej uważają, że choroba może rozwinąć się z winy patogennych mikroorganizmów (grzyby, krętki, prątki, pierwotniaki itp.).
• Charakter genetyczny potwierdzają badania oparte na badaniu rodzinnych przypadków sarkoidozy.
• Wielu ekspertów widzi związek pomiędzy rozwojem choroby a nieodpowiednią reakcją układu odpornościowego człowieka na działanie czynników endogennych i egzogennych.

Większość autorytatywnych badaczy jest skłonna uważać ją za chorobę polietiologiczną, której występowanie wynika z działania kilku przyczyn (o charakterze genetycznym, immunologicznym, morfologicznym, biochemicznym).

Eksperci zwrócili uwagę na związek pomiędzy zachorowalnością a aktywnością zawodową pacjentów.

Sarkoidoza często dotyka pracowników rolnych i chemicznych, lekarzy, marynarzy, pracowników poczty, młynarzy, mechaników i strażaków: osób narażonych na działanie substancji toksycznych i infekcji. Istnieje duże ryzyko rozwoju choroby.

Objawy

• Objawy początkowego stadium sarkoidozy płuc charakteryzują się obecnością szeregu niespecyficznych objawów. Pacjent charakteryzuje się silnym złym samopoczuciem, stanami lękowymi, wzmożonym zmęczeniem, osłabieniem, brakiem apetytu, nagłą utratą masy ciała, gorączką, napadami nocnych potów i znacznymi zaburzeniami snu.
• Sarkoidoza płuc, która weszła w pierwszy etap, objawia się dwuznacznie: u niektórych pacjentów przebiega bezobjawowo, u innych występuje skrajne osłabienie, bóle stawów i klatki piersiowej, występuje gorączka, kaszel i rozwija się rumień guzowaty.
• W drugim etapie choroby pacjenci cierpią na duszność, kaszel i silny ból w klatce piersiowej. Podczas osłuchiwania (osłuchiwania) płuc specjalista stwierdza obecność suchych i wilgotnych rzężeń oraz trzeszczenia (charakterystyczny dźwięk przypominający dźwięk wydawany przez włosy pocierane palcami w pobliżu ucha). U pacjenta występuje szereg pozapłucnych objawów choroby: dotknięte są jego oczy, skóra, kości, ślinianki przyuszne i obwodowe węzły chłonne.
• Postać płucna towarzyszy silna duszność, ból w klatce piersiowej, kaszel z plwociną i ból stawów (bóle stawów). Stan pacjentów dodatkowo komplikuje dodanie takich schorzeń jak rozedma płuc, niewydolność krążeniowo-oddechowa i stwardnienie płuc.

Formy i etapy

Dane z badań rentgenowskich pozwalają wyróżnić trzy etapy i taką samą liczbę odpowiadających im postaci w przebiegu klinicznym sarkoidozy płuc.

1. Pierwszy etap a odpowiadająca jej początkowa wewnątrzklatkowa postać choroby charakteryzuje się obustronnym (zwykle asymetrycznym) powiększeniem wewnątrzklatkowych węzłów chłonnych.
2. Na drugim etapie, co odpowiada śródpiersiowo-płucnej postaci sarkoidozy, zmiany patologiczne zachodzą w tkankach środkowej i dolnej części płuc z utworzeniem ognisk i uszkodzeniem wewnątrzklatkowych węzłów chłonnych.
3. Trzeci etap a płucna postać sarkoidozy charakteryzuje się ciężkim zwłóknieniem tkanki płucnej, tworzeniem zlewających się ognisk (konglomeratów), a następnie rozwojem rozedmy płuc i stwardnienia płuc.

Dlaczego jest to niebezpieczne?

Bez odpowiedniego leczenia zaawansowana sarkoidoza płuc może mieć niekorzystny wpływ na funkcjonowanie nerek, wątroby, serca i mózgu.

Do najpoważniejszych konsekwencji sarkoidozy płucnej zalicza się rozwój:

• rozedma;
• zespół płucno-sercowy;
• niewydolność oddechowa;
• całkowita ślepota (jeśli zostanie zdiagnozowana zbyt późno);
• szereg nieswoistych chorób płuc.

Proces zwłóknienia ziarniniaków sarkoidalnych u jednej dziesiątej pacjentów kończy się stwardnieniem płuc, a w niektórych przypadkach prowadzi do powstania płuca komórkowego („plastra miodu”). U pacjentów z sarkoidozą często rozwija się aspergiloza i gruźlica.

Ziarniniaki sarkoidalne atakujące przytarczyce mogą prowadzić do rozwoju nadczynności przytarczyc, poważnej patologii układu hormonalnego. Towarzyszące zaburzenie metabolizmu wapnia może być śmiertelne dla pacjenta.

Bliscy osoby chorej na sarkoidozę płuc często zadają pytanie: „czy ta choroba jest zaraźliwa?” Spieszymy uspokoić wszystkich, którzy są naprawdę zaniepokojeni tą sytuacją: sarkoidoza płuc nie jest chorobą zakaźną i jest całkowicie bezpieczna dla innych.

Nie można się nim zarazić ani poprzez kontakt fizyczny z pacjentem, ani przez przedmioty gospodarstwa domowego. Jeśli chodzi o elementy higieny osobistej, powinny one być indywidualne dla każdego członka rodziny, niezależnie od stanu zdrowia każdego z nich.

Diagnostyka

Biorąc pod uwagę podobieństwo objawów sarkoidozy płucnej z wieloma innymi chorobami (gruźlica, rak płuc, ogólnoustrojowe zapalenie stawów, reumatoidalne zapalenie stawów) i związaną z tym możliwość wystąpienia błędów, pacjentowi przepisuje się:

• . W sarkoidozie ujawnia obecność leukocytozy, podwyższony poziom eozynofilów i przyspieszoną ESR.
• Próbuję Mantoux. Wynik ujemny będzie wskazywał na brak gruźlicy u pacjenta.
• W badaniu RTG narządów klatki piersiowej stwierdza się obecność ognisk ziarniniakowych i marskości w tkankach płuc, znaczne powiększenie węzłów chłonnych oraz rozedmę płuc.
• Aby wykryć ziarniniaki w węzłach chłonnych, płucach, narządach wewnętrznych i mózgu, konieczne jest wykonanie rezonansu magnetycznego.

Zdjęcie tomografii komputerowej w kierunku sarkoidozy płuc

• Śródskórne wstrzyknięcie antygenu sarkoidalnego ujawnia u 50% pacjentów obecność dodatniej reakcji Kveima, objawiającej się pojawieniem się ciemnoczerwonego guzka.
• W badaniu bronchoskopowym połączonym z biopsją stwierdza się obecność rozszerzonych naczyń u podstawy oskrzeli, powiększonych węzłów chłonnych, zanikowego zapalenia oskrzeli, zmian sarkoidalnych na błonach śluzowych oskrzeli, pokrytych guzkami, blaszkami i naroślami brodawkowatymi.
• Najbardziej obiektywną metodą diagnostyczną jest biopsja wykonywana za pomocą bronchoskopii, biopsji rdzeniowej, mediastinoskopii i nakłucia przezklatkowego. W przypadku sarkoidozy wszystkie próbki biopsyjne powinny zawierać elementy ziarniniaków sarkoidalnych bez cech martwicy i stanu zapalnego na obwodzie zmiany

Stopnie sarkoidozy płuc i ich leczenie

Na podstawie badania rentgenowskiego rozróżnia się stopnie sarkoidozy płuc:

• W stopniu zerowym nie ma objawów sarkoidozy.
• Stopień 1. ujawnia obustronne powiększenie wewnątrzklatkowych węzłów chłonnych (obustronne powiększenie węzłów chłonnych).
• W stopniu 2 nacieki płucne (gęste obszary tkanki płucnej z nagromadzeniem komórek, które nie są dla nich charakterystyczne) dodaje się do obustronnej limfadenopatii klatki piersiowej.
• Stopień 3 charakteryzuje się obecnością nacieków w miąższu płuc bez powiększenia wewnątrzklatkowych węzłów chłonnych.
• W stopniu 4 miąższ płuc traci swoją objętość w wyniku zwłóknienia tkanki płucnej, procesów zwapnienia, powstawania licznych cyst i rozedmy płuc.

Cechy leczenia w zależności od stopnia choroby:

• Objawy kliniczne pierwszego stopnia sarkoidozy mogą być całkowicie nieobecne lub objawiać się silną potliwością, osłabieniem i gorączką. Na tym etapie nie zaleca się leczenia farmakologicznego.
• Drugi stopień charakteryzuje się objawami uszkodzenia płuc: dusznością, kaszlem, a czasami obecnością krwioplucia. Dlatego sarkoidozę tego okresu mylo się z gruźlicą. Słuchanie płuc ujawnia obecność suchych i wilgotnych rzęków. W wyniku sarkoidozy drugiego stopnia u niektórych pacjentów zmiany ziarniniakowe mogą całkowicie ustąpić, a tkanka płuc może przywrócić normalną strukturę; w innych zamiast ziarniniaków tworzą się ogniska włókniste. W leczeniu sarkoidozy w stadium 2 zaleca się terapię hormonalną prednizolonem.
• W przypadku sarkoidozy płucnej trzeciego i czwartego stopnia następuje nasilenie objawów zwłóknienia, niewydolności oddechowej i rozwoju rozedmy płuc. Podstawowa terapia polega na leczeniu kortykosteroidami (najczęściej prednizolonem). Aby wykluczyć możliwość nawrotów, terapię kortykosteroidami prowadzi się przez kilka lat.

Poniższe filmy pokażą, jak pokonać sarkoidozę płuc:

Dodatkowo pacjentowi przepisuje się leki immunosupresyjne (azatiopryna, delalgil, resokhin), przeciwutleniacze (tokoferol i retinol), leki przeciwzapalne (aspiryna, indometacyna).

Jeśli lekarz zdecydował się na skojarzony schemat leczenia, kortykosteroidy (deksametazon, prednizolon, polkortolon) stosuje się na zmianę z niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi (voltaren lub indometacyna).

Zwłóknienie płuc i duże ryzyko krwotoku płucnego zagrażającego życiu pacjenta są wskazaniami do leczenia operacyjnego (aż do przeszczepienia zdrowego płuca włącznie).

Jak wyleczyć chorobę środkami ludowymi?

Początkowe stadia sarkoidozy płuc można łatwo leczyć środkami ludowymi. W zaawansowanych postaciach stosowane są jako leczenie uzupełniające w stosunku do leków przepisanych przez lekarza.

Środki ludowe na sarkoidozę płuc:

• Doskonałe rezultaty daje nalewka przygotowana z propolisu (20 g) i alkoholu medycznego (100 ml). Czas infuzji wynosi siedem dni. Produkt (15-20 kropli) rozcieńcza się ciepłą wodą (200 ml) i przyjmuje rano, po południu i wieczorem. Sygnałem do przerwania leczenia jest opróżnienie butelki.
• Produkt na bazie oleju słonecznikowego i wódki, po 30 ml, uważany jest za bardzo skuteczny. Należy go przyjmować trzy razy dziennie (w równych odstępach czasu pomiędzy dawkami). Czas trwania kursu wynosi około roku.
• W przypadku sarkoidozy warto raz dziennie wcierać łyżeczkę nalewki z kwiatu bzu w obszar dotkniętych płuc (zarówno z tyłu, jak i z przodu). Po napełnieniu jednej trzeciej szklanki świeżymi kwiatami bzu, uzupełnij wódką i po przelaniu mieszanki do butelki odstaw na tydzień.

Dietetyczne jedzenie

Z diety chorych na sarkoidozę płuc całkowicie wyklucza się:

• żywność bogata w węglowodany proste: cukier, wypieki, wyroby cukiernicze, słodkie napoje gazowane;
• potrawy gorące, słone, pikantne (z wyjątkiem czosnku i cebuli: są uważane za zdrowe).

Należy znacznie ograniczyć spożycie nabiału i fermentowanych przetworów mlecznych (z wyjątkiem masła). Potrawy dla chorych gotuje się na parze, duszone i gotowane.

Dieta pacjenta z sarkoidozą płuc powinna być:

• ułamkowy (powinieneś jeść co najmniej sześć razy dziennie);
• zbilansowany, zawierający odpowiednią ilość białka (znajdują się w jajach, chudym mięsie i rybach), tłuszczach roślinnych (tłuste ryby są zdrowe), węglowodanów złożonych (trzeba jeść warzywa, płatki zbożowe, pieczywo razowe), witamin i mikroelementów (trzeba potrzebuję owoców i warzyw).

Niezwykle przydatne przy sarkoidozie: wiśnie, czarne porzeczki, granaty, rokitnik zwyczajny, aronia, agrest, wodorosty, groszek, fasola, orzechy, pestki moreli. Polecane są świeżo wyciskane soki: jabłkowo-marchewkowy, granatowy, pomarańczowy.

Czy możliwe jest wyleczenie pacjentów?

Sarkoidoza płuc jest uleczalna. Co więcej, u jednej trzeciej pacjentów choroba ta kończy się samoistnie, nie wymagając leczenia farmakologicznego.

Prognoza

Przebieg sarkoidozy płucnej jest łagodny.

U większości pacjentów choroba ta nie daje żadnych objawów klinicznych, u 30% dochodzi do samoistnej remisji. Przewlekła postać sarkoidozy z powstawaniem zwłóknienia w tkankach płuc i objawami ciężkiej niewydolności oddechowej rozwija się w 10-30% przypadków.

W uogólnionej (niezwykle rzadkiej chorobie) sarkoidozie płuc, która nie została poddana żadnemu leczeniu, prawdopodobna jest śmierć.

Zapobieganie

Ze względu na nieznaną etiologię choroby nadal brakuje metod jej specyficznej profilaktyki. Niespecyficzne działania profilaktyczne sprowadzają się do ograniczenia wpływu zagrożeń zawodowych na organizm osób zagrożonych, a także wzmocnienia ich układu odpornościowego.

Wideokonferencja na temat przyczyn i objawów sarkoidozy płucnej:

Sarkoidoza (grecki) sarx, Sarkos- mięso, miąższ + grecki. - eides podobny + -oza) jest przewlekłą chorobą wieloukładową o nieznanej etiologii, charakteryzującą się gromadzeniem limfocytów T i fagocytów jednojądrzastych, tworzeniem się nieserowatych ziarniniaków nabłonkowych i zaburzeniem normalnej architektury zajętego narządu. Zaatakowane mogą być wszystkie narządy z wyjątkiem nadnerczy.

EPIDEMIOLOGIA

Częstość występowania sarkoidozy na świecie jest bardzo zmienna. W Europie i USA częstość występowania tej choroby wynosi średnio 10–40 przypadków na 100 000 mieszkańców. Częstość występowania sarkoidozy jest najwyższa w krajach skandynawskich (64 na 100 000 mieszkańców), a na Tajwanie jest prawie zerowa. Obecnie w Rosji nie ma wiarygodnych danych epidemiologicznych. Przeważający wiek pacjentów to 20-40 lat; choroba rzadko dotyka dzieci i osoby starsze.

KLASYFIKACJA

Do chwili obecnej nie ma uniwersalnej klasyfikacji sarkoidozy. W 1994 roku opracowano klasyfikację sarkoidozy wewnątrzklatkowej (tab. 29-1).

Tabela 29-1. Klasyfikacja sarkoidozy wewnątrz klatki piersiowej

Centralny Instytut Badawczy Gruźlicy Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych (RAMS) wraz ze specjalistami węgierskimi (Khomenko A.G., Schweiger O. i in., 1982) zaproponowali następującą klasyfikację (Tabela 29-2).

Tabela 29-2. Klasyfikacja sarkoidozy Centralnego Instytutu Gruźlicy Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych

ETIOLOGIA

Za możliwe przyczyny rozwoju sarkoidozy uważa się wiele czynników zakaźnych i niezakaźnych. Wszystkie one nie przeczą faktowi, że choroba występuje w wyniku wzmożonej komórkowej odpowiedzi immunologicznej (nabytej, dziedzicznej lub obu) na ograniczoną klasę Ag lub na własne Ag.

Czynniki zakaźne. Od czasu odkrycia sarkoidozy uważa się ją za prawdopodobny czynnik etiologiczny. Mykobakterie gruźlica. Krajowi fityzjatrzy do dziś wraz z innymi lekami przepisują izoniazyd pacjentom z sarkoidozą. Jednakże ostatnie badania DNA materiałów z biopsji płuc wskazują, że DNA Mykobakterie gruźlica U chorych na sarkoidozę występuje nie częściej niż u zdrowych osób z tej samej populacji. Do czynników etiologicznych sarkoidozy zalicza się prawdopodobnie również chlamydię, boreliozę z Lyme i utajone wirusy. Jednakże brak identyfikacji czynnika zakaźnego i powiązań epidemiologicznych budzą wątpliwości co do zakaźnej etiologii sarkoidozy.

Czynniki genetyczne i dziedziczne. Ustalono, że ryzyko sarkoidozy przy heterozygotyczności pod względem genu ACE (ACE bierze udział w procesach patofizjologicznych w tej chorobie) wynosi 1,3, a przy homozygotyczności - 3,17. Jednak gen ten nie determinuje ciężkości sarkoidozy, jej objawów pozapłucnych i dynamiki radiologicznej (w ciągu 2-4 lat).

Czynniki środowiskowe i zawodowe. Wdychanie pyłu lub dymu metalu może powodować zmiany ziarniniakowe w płucach, podobne do sarkoidozy. Pyły aluminium, baru, berylu, kobaltu, miedzi, złota, metali ziem rzadkich, tytanu i cyrkonu mają właściwości antygenowe i zdolność stymulacji powstawania ziarniniaków. Akademik A.G. Rabukhin uważał pyłek sosny za jeden z czynników etiologicznych, jednak nie zawsze udaje się znaleźć związek pomiędzy częstością występowania choroby a obszarem, na którym dominują bory sosnowe.

PATOGENEZA

Najwcześniejszą zmianą w sarkoidozie płuc jest limfocytowe zapalenie pęcherzyków płucnych, najprawdopodobniej spowodowane przez makrofagi pęcherzykowe i komórki pomocnicze T wydzielające cytokiny. Przynajmniej u niektórych pacjentów z sarkoidozą płuc występuje oligoklonalna lokalna ekspansja limfocytów T, powodująca odpowiedź immunologiczną opartą na Ag. Do późniejszego rozwoju ziarniniaka wymagane jest zapalenie pęcherzyków płucnych.

Sarkoidozę uważa się za ziarniniakowatość, w której pośredniczy intensywna komórkowa odpowiedź immunologiczna w miejscu działania choroby. Powstawanie ziarniniaka sarkoidalnego jest kontrolowane przez kaskadę cytokin (z nimi wiąże się także rozwój zwłóknienia płuc w przebiegu sarkoidozy). Ziarniniaki mogą tworzyć się w różnych narządach (np. płucach, skórze, węzłach chłonnych, wątrobie, śledzionie). Zawierają dużą liczbę limfocytów T. Jednocześnie pacjenci z sarkoidozą charakteryzują się zmniejszeniem odporności komórkowej i wzrostem odporności humoralnej: we krwi bezwzględna liczba limfocytów T jest zwykle zmniejszona, podczas gdy poziom limfocytów B jest normalny lub podwyższony.

To zastąpienie tkanki limfatycznej ziarniniakami sarkoidalnymi prowadzi do limfopenii i anergii testów skórnych z Ag. Anergia często nie ustępuje nawet po poprawie klinicznej i prawdopodobnie jest spowodowana migracją krążących komórek immunoreaktywnych do dotkniętych narządów.

PATOMORFOLOGIA

Głównym objawem sarkoidozy są nieserowate ziarniniaki nabłonkowe w płucach i innych narządach. Ziarniniaki składają się z komórek nabłonkowych, makrofagów i wielojądrzastych komórek olbrzymich otoczonych pomocniczymi komórkami T i fibroblastami, podczas gdy nie występuje martwica serowata. Limfocyty i rzadkie komórki plazmatyczne mogą być obecne na obrzeżach ziarniniaka; neutrofile i eozynofile są nieobecne. Limfocytowe zapalenie pęcherzyków płucnych jest charakterystyczne we wczesnych stadiach. Rozwój ziarniniaków sarkoidalnych prowadzi do obustronnej limfadenopatii korzeni płuc, zmian w płucach, uszkodzenia skóry, oczu i innych narządów. Nagromadzenie komórek nabłonkowych w sarkoidozie należy różnicować z ziarniniakami występującymi w nadwrażliwym zapaleniu płuc, gruźlicy, infekcjach grzybiczych, ekspozycji na beryl, a także w nowotworach złośliwych.

OBRAZ KLINICZNY I DIAGNOSTYKA

Sarkoidoza atakuje różne narządy i układy. Najczęściej (u 90% pacjentów) rozwijają się zmiany w płucach.

Uskarżanie się I anamneza. Najczęstsze obawy to zwiększone zmęczenie (71% pacjentów), duszność (70%), bóle stawów (52%), bóle mięśni (39%), bóle w klatce piersiowej (27%), ogólne osłabienie (22%). Ból w klatce piersiowej towarzyszący sarkoidozie jest niewyjaśniony. Nie stwierdzono korelacji między obecnością lub nasileniem limfadenopatii, obecnością i lokalizacją zmian w opłucnej i innych zmianach w klatce piersiowej a bólem. Wywiad zazwyczaj nie zawiera żadnych informacji. Warto jednak zapytać pacjenta, czy nie występują u niego niewyjaśnione bóle stawów, wysypki przypominające rumień guzowaty, czy też po regularnej fluorografii był wzywany na dodatkowe badania.

Cel badanie. Podczas badania zmiany skórne wykrywa się u 25% pacjentów z sarkoidozą. Do najczęstszych objawów zalicza się rumień guzowaty, blaszki, wysypkę plamisto-grudkową i guzki podskórne. Wraz z rumieniem guzowatym obserwuje się obrzęk lub hipertermię stawów. Najczęściej kombinacja tych znaków pojawia się wiosną. Zapalenie stawów w sarkoidozie ma zwykle łagodny przebieg, nie prowadzi do zniszczenia stawów, ale nawraca. Bardzo często obserwuje się zmiany w obwodowych węzłach chłonnych, szczególnie szyjnych, pachowych, łokciowych i pachwinowych. Podczas badania palpacyjnego węzły są bezbolesne, ruchliwe, zwarte (konsystencją przypominają gumę). W przeciwieństwie do gruźlicy, w przypadku sarkoidozy nie powodują owrzodzeń. We wczesnych stadiach choroby dźwięk perkusji podczas badania płuc nie ulega zmianie. W przypadku ciężkiej limfadenopatii śródpiersia u szczupłych osób można wykryć przytępienie dźwięku perkusji nad poszerzonym śródpiersiem, a także najcichsze opukiwanie wzdłuż wyrostków kolczystych kręgów. W przypadku lokalnych zmian w płucach możliwe jest skrócenie dźwięku uderzenia w dotkniętych obszarach. Wraz z rozwojem rozedmy płuc dźwięk perkusji nabiera pudełkowatego odcienia. Nie ma specyficznych objawów osłuchowych sarkoidozy. Prawdopodobnie osłabiony lub trudny oddech, świszczący oddech nie jest typowy. Ciśnienie krwi zwykle nie zmienia się, nawet u pacjentów z podwyższonym poziomem ACE.

W sarkoidozie opisano charakterystyczne zespoły. Zespół Löfgrena – gorączka, obustronne powiększenie węzłów chłonnych wnękowych, bóle wielostawowe i rumień guzowaty – jest dobrym prognostykiem przebiegu sarkoidozy. Zespół Heerfordta - Waldenströma rozpoznaje się w przypadku gorączki, powiększonych węzłów chłonnych przyusznych, zapalenia przedniego błony naczyniowej oka i porażenia twarzy.

POZAPŁUCNE OBJAWY SARKOIDOZY

Zmiany narządu ruchu w przebiegu sarkoidozy (występują u 50-80%) objawiają się najczęściej zapaleniem stawów skokowych i miopatią. Sarkoidozę oka obserwuje się u około 25% pacjentów, z czego u 75% występuje zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka, u 25-35% tylnego odcinka błony naczyniowej oka, możliwy jest naciek spojówki i gruczołów łzowych. Sarkoidoza oczna może prowadzić do ślepoty. Objawy skórne w postaci nieserowatych ziarniniaków nabłonkowych, rumienia guzowatego, tocznia pernio, zapalenia naczyń i rumienia wielopostaciowego występują u 10-35% pacjentów. Neurosarkoidoza dotyka mniej niż 5% pacjentów. Jej rozpoznanie jest często trudne ze względu na brak objawów płucnych i innych. Choroba może objawiać się porażeniem nerwu czaszkowego (w tym porażeniem Bella), zapaleniem wielonerwowym i polineuropatią, zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych, zespołem Guillaina - Barre, napady padaczkowe, zmiany zajmujące przestrzeń w mózgu, zespół przysadkowo-podwzgórzowy i zaburzenia pamięci. Uszkodzenia serca (poniżej 5%), np. w postaci zaburzeń rytmu, blokad, stanowią zagrożenie dla życia pacjenta (50% zgonów z powodu sarkoidozy wiąże się z uszkodzeniem serca). Sarkoidoza krtani (zwykle jej górnej części) objawia się chrypką, kaszlem, trudnościami w połykaniu i wzmożonym oddychaniem na skutek niedrożności górnych dróg oddechowych. Laryngoskopia ujawnia obrzęk i rumień błony śluzowej, ziarniniaki i węzły. Uszkodzenie nerek w przebiegu sarkoidozy najczęściej wiąże się z kamicą nerkową, która rozwija się w wyniku hiperkalcemii i hiperkalciurii. Śródmiąższowe zapalenie nerek rozwija się rzadziej.

Laboratorium badania. W ogólnym badaniu krwi limfocytopenia, eozynofilia i podwyższony ESR są charakterystyczne, ale niespecyficzne. Biochemiczne badania krwi mogą wykryć hiperkalcemię, hiperkalciurię, podwyższone stężenie ACE i hiperglobulinemię.

Hiperkalcemia w sarkoidozie może służyć jako marker aktywności procesu. Związane jest to z wahaniami niekontrolowanej produkcji 1,25-dihydroksycholekalcyferolu przez makrofagi pęcherzykowe z największym natężeniem w okresie letnim. Ciężka hiperkalcemia i hiperkalciuria prowadzą do kamicy nerkowej. Inne nieprawidłowości biochemiczne odzwierciedlają uszkodzenie wątroby, nerek i innych narządów.

U 60% pacjentów z sarkoidozą zwiększa się wytwarzanie ACE przez komórki nabłonkowe ziarniniaka nieserowatego. We wczesnych stadiach choroby zwiększonemu stężeniu ACE w surowicy krwi towarzyszy niedrożność na poziomie małych oskrzeli. Nie ustalono istotnego statystycznie związku pomiędzy zawartością ACE a innymi obiektywnymi wskaźnikami diagnostycznymi.

Może wystąpić zwiększenie zawartości lizozymu w surowicy krwi (wydzielanego przez makrofagi i komórki olbrzymie w ziarniniaku).

Rentgen badanie. U 90% pacjentów na zdjęciu RTG klatki piersiowej widoczne są zmiany. W 50% przypadków zmiany są nieodwracalne, a w 5-15% przypadków stwierdza się postępujące zwłóknienie płuc.

We współczesnej praktyce międzynarodowej objawy radiologiczne sarkoidozy narządów klatki piersiowej dzieli się na 5 etapów.

Etap 0 – brak zmian (u 5% pacjentów).

Stopień I (ryc. 29-1) – powiększenie węzłów chłonnych klatki piersiowej, miąższ płuc niezmieniony (w 50%).

Etap II (ryc. 29-2) - powiększenie węzłów chłonnych korzeni płuc i śródpiersia w połączeniu ze zmianami w miąższu płuc (w 30%).

Etap III - zmienia się miąższ płucny, nie ma limfadenopatii korzeni płuc i śródpiersia (u 15%).

Etap IV - nieodwracalne zwłóknienie płuc (20%).

Te etapy sarkoidozy mają charakter informacyjny dla rokowania, ale nie zawsze korelują z klinicznymi objawami choroby. Na przykład w etapie II skargi i zmiany fizyczne mogą nie występować. Oprócz typowych objawów sarkoidozy występują wyniszczające formy choroby, zmiany pęcherzowe w płucach, a nawet samoistna odma opłucnowa.

CT- wysoce informacyjna metoda diagnozowania sarkoidozy i monitorowania jej przebiegu. Małe, nieregularnie rozmieszczone wzdłuż wiązek naczyniowo-oskrzelowych i ogniska podopłucnowe (o średnicy 1-5 mm) można wykryć na długo przed ich pojawieniem się na konwencjonalnych radiogramach. CT pozwala również zobaczyć bronchogram powietrzny. Ogniskowe zmętnienia matowej szyby („sarkoidoza pęcherzykowa”) mogą być jedyną manifestacją choroby u 7% pacjentów, co odpowiada wczesnemu stadium procesu pęcherzykowego. W 54,3% przypadków tomografia komputerowa ujawnia małe cienie ogniskowe, w 46,7% duże. Zmiany okołooskrzelowe stwierdzono u 51,9%, zwężenie oskrzeli – u 21%, zajęcie opłucnej – u 11,1%, pęcherze – u 6,2%.

Badanie FVD we wczesnych stadiach sarkoidozy (w okresie zapalenia pęcherzyków płucnych) pozwala na wykrycie niedrożności na poziomie małych oskrzeli (konieczna jest diagnostyka różnicowa z przewlekłym obturacyjnym zapaleniem oskrzeli i astmą oskrzelową). W miarę postępu choroby pojawiają się i nasilają zaburzenia restrykcyjne, zmniejszona pojemność dyfuzyjna płuc i hipoksemia. W śródmiąższowych chorobach płuc, w tym sarkoidozie, parametry wymiany gazowej i dyfuzji są bardziej informatywne po próbie wysiłkowej, ponieważ pozwalają wykryć zaburzenia ukryte we wczesnym stadium.

EKG- ważny element w badaniu pacjentów z sarkoidozą, ponieważ późno zdiagnozowana sarkoidoza mięśnia sercowego może powodować zaburzenia rytmu i nagłe zatrzymanie akcji serca.

Bronchoskopia. Bronchoskopia jest szczególnie ważna we wstępnej diagnostyce sarkoidozy. Podczas bronchoskopii można wykonać płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe, co pozwala w szczególności wykluczyć ziarniniakowatość o charakterze zakaźnym. Całkowita liczba komórek w powstałym płynie i stopień limfocytozy odzwierciedlają stopień nacieku komórkowego (zapalenie płuc), zwłóknienie i uszkodzenie naczyń (zapalenie naczyń).

Biopsja- najważniejsza procedura diagnostyczna w kierunku sarkoidozy, szczególnie u dzieci. Biopsja zwykle ujawnia nieserowaciejące ziarniniaki składające się z komórek nabłonkowych i pojedynczych olbrzymich komórek Pirogowa - Langhansa (często zawierające wtrącenia), limfocyty, makrofagi z otaczającymi je fibroblastami. Najczęściej materiał biopsyjny pobierany jest z płuc. Biopsja przezoskrzelowa pozwala wykryć zmiany u 65-95% pacjentów, nawet jeśli są one nieobecne w miąższu płuc przy różnych rodzajach wizualizacji, mediastinoskopii (bardziej inwazyjna procedura) - w 95%, biopsji węzłów chłonnych mięśnia pochyłego - w 80%. Treść informacyjna biopsji spojówki w obecności charakterystycznych zmian makroskopowych wynosi 75%, a przy ich braku - 25%. W przypadku braku zmian w śródpiersiu i dominacji rozsiewu płucnego, alternatywną metodą jest biopsja torakoskopowa wspomagana wideo.

Scyntygrafia Z gal. Radioaktywny 67 Ga zlokalizowany jest w obszarach aktywnego stanu zapalnego, gdzie licznie występują makrofagi i ich prekursory, komórki nabłonkowe, a także w prawidłowych tkankach wątroby, śledziony i kości. Skanowanie Ga 67 pozwala określić lokalizację zmian sarkoidozowych w węzłach chłonnych śródpiersia, miąższu płuc, śliniankach podżuchwowych i przyusznych. Metoda jest niespecyficzna i daje pozytywne wyniki w przypadku trądu, gruźlicy i krzemicy.

Skóra próbować Kveima. Test Kveima polega na śródskórnym wstrzyknięciu pasteryzowanej zawiesiny śledziony dotkniętej sarkoidozą (Kveim’s Ag, homogenat Kveima - Siltsbacha). W miejscu wstrzyknięcia stopniowo pojawia się grudka, osiągająca swój maksymalny rozmiar (średnica 3-8 cm) po 4-6 tygodniach. Podczas biopsji grudek zmiany charakterystyczne dla sarkoidozy wykrywa się u 70–90% pacjentów (wynik fałszywie dodatni wykrywa się u 5% i mniej). Nie ma natomiast wzorów przemysłowych firmy Ag Kveim.

Tuberkulinowate próbki nieswoisty dla sarkoidozy (wg danych z Niemiec i Szwajcarii próba tuberkulinowa przy 0,1 TU jest dodatnia u 2,2%, przy 1 TE – 9,7%, przy 10 TE – 29,1%, a przy 100 TE – u 59% chorych na sarkoidozę). Test Mantoux można wykonać w celach diagnostyki różnicowej w przypadku izolowanej lub przeważającej neurosarkoidozy, ponieważ w tych przypadkach nie zawsze jest możliwa biopsja.

Ultradźwięk nerka wskazany do szybkiego wykrywania kamicy nerkowej.

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA

W przypadku obustronnej limfadenopatii na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej przeprowadza się diagnostykę różnicową między sarkoidozą a chłoniakiem, gruźlicą, infekcjami grzybiczymi, rakiem płuc i ziarniniakiem eozynofilowym. Jeżeli biopsja wykaże ziarniniaka nieserowatego, przeprowadza się diagnostykę różnicową pomiędzy sarkoidozą a gruźlicą, infekcjami grzybiczymi, chorobą kociego pazura, berylozą, nadwrażliwym zapaleniem płuc, trądem i pierwotną marskością żółciową.

KOMPLIKACJE

Przy sarkoidozie rzadko zdarzają się sytuacje zagrażające życiu, które mogą wynikać z niewydolności płuc, serca, nerek, wątroby i mózgu na skutek rozwoju nieodwracalnego zwłóknienia. Powikłaniem pęcherzowej postaci (rzadkiej) sarkoidozy płucnej jest samoistna odma opłucnowa, a chylothorax występuje jeszcze rzadziej. Obturacyjny bezdech senny obserwuje się u 17% chorych na sarkoidozę (2-4% w populacji ogólnej); jest to związane z neurosarkoidozą, stosowaniem glukokortykoidów i niedrożnością górnych dróg oddechowych. W przypadku nieodwracalnego zwłóknienia płuc występuje niewydolność oddechowa i serce płucne. Sarkoidoza najczęściej atakuje lewą stronę serca i przez długi czas pozostaje bezobjawowa, objawiając się później nagłą śmiercią sercową. Niewydolność nerek może rozwinąć się z ziarniniakowym śródmiąższowym zapaleniem nerek i (lub) wapnicą nerek. Niewydolność wątroby może wynikać z cholestazy wewnątrzwątrobowej i nadciśnienia wrotnego.

LECZENIE

26% chorych na sarkoidozę cierpi na różnego stopnia zaburzenia psychiczne, co wskazuje na znaczenie aspektów psychologicznych w leczeniu sarkoidozy i uczeniu pacjentów umiejętności radzenia sobie z chorobą.

TERAPIA LEKOWA

Moment rozpoczęcia i optymalny schemat leczenia sarkoidozy nadal nie są jasno określone. W przypadku sarkoidozy w stadiach I-II u 60-70% pacjentów istnieje prawdopodobieństwo samoistnej stabilnej remisji, natomiast stosowaniu ogólnoustrojowych GKS mogą towarzyszyć częste kolejne nawroty, dlatego po wykryciu choroby zaleca się obserwację przez 2-6 miesięcy Zalecana.

Najczęściej stosowanym jest HA. W przypadku sarkoidozy w stadium I-II, zwłaszcza ze stwierdzonym zespołem obturacyjnym, zgromadzono doświadczenie w stosowaniu budezonidu. W ciężkich przypadkach wskazane jest ogólnoustrojowe stosowanie GC. Nadal nie ma uniwersalnych schematów terapii hormonalnej w przypadku sarkoidozy. Prednizolon jest przepisywany w początkowej dawce 0,5 mg/kg/dobę doustnie codziennie lub co drugi dzień, ale działania niepożądane występują u 20% pacjentów. Małe dawki leku (do 7,5 mg/dobę) w połączeniu z chlorochiną i witaminą E 2-3 razy rzadziej powodują działania niepożądane, są jednak nieskuteczne w obecności nacieków, zmian zlewających się, obszarów hipowentylacji, masowych rozsiewów oraz w przypadku zaburzeń funkcji oddechowych, zwłaszcza obturacyjnych, przy sarkoidozie oskrzeli. W takich przypadkach można zastosować terapię pulsacyjną prednizolonem (10-15 mg/kg metyloprednizolonu dożylnie co drugi dzień 3-5 razy), a następnie leczenie małymi dawkami.

Jeśli hormony są nieskuteczne lub źle tolerowane przez pacjentów, zamiast nich przepisuje się chlorochinę, hydroksychlorochinę lub metotreksat. W leczeniu sarkoidozy zaleca się również kortykotropinę i kolchicynę.

Należy unikać przepisywania suplementów wapnia.

Powszechnie stosowane dożylne zastrzyki tiosiarczanu sodu w połączeniu z domięśniowym podawaniem witaminy E nie potwierdziły dotychczas ich skuteczności.

Przeszczep. Obecnie u pacjentów ze schyłkową postacią sarkoidozy, nieskutecznych przy leczeniu farmakologicznym, przeprowadza się przeszczepy płuc, serca i płuc, wątroby i nerek. Prowadzona w tym przypadku terapia immunosupresyjna jest jednocześnie leczeniem sarkoidozy. Wskaźnik przeżycia w trzecim roku wynosi 70%, w piątym roku - 56%. Możliwy jest jednak nawrót choroby w przeszczepionym płucu.

Badanie kliniczne. Konieczna jest stała kontrola u pulmonologa (wizyty minimum raz na 6 miesięcy).

PROGNOZA

Rokowanie w przypadku sarkoidozy jest bardzo zmienne i zależy w szczególności od stopnia zaawansowania choroby. U 60–70% chorych w stadium I-II dochodzi do samoistnej (bez leczenia) remisji, natomiast postacie chronicznie postępujące prowadzą do poważnych konsekwencji (tab. 29-3). Rokowanie w przebiegu sarkoidozy w przypadku wykrycia sarkoidozy przed 30. rokiem życia jest lepsze niż w późniejszym wieku. Zgony spowodowane sarkoidozą, zmiany w narządach wewnętrznych występują u 1-4% chorych na sarkoidozę. Neurosarkoidoza prowadzi do śmierci u 10% pacjentów, czyli 2 razy częściej niż u wszystkich chorych na sarkoidozę.

Tabela 29-3. Czynniki decydujące o prawdopodobieństwie remisji sarkoidozy i jej przewlekłym przebiegu

Sarkoidoza jest chorobą ogólnoustrojową, która może wpływać na różne narządy i tkanki, ale najczęściej dotyka Układ oddechowy. Pierwsze wzmianki o tej patologii pochodzą z początków XIX wieku, kiedy to podejmowano pierwsze próby opisania płucnej i skórnej postaci choroby. Sarkoidoza charakteryzuje się powstawaniem specyficznych ziarniniaków, które są głównym problemem. Przyczyny tej choroby są obecnie nieznane, pomimo dużej liczby badań przeprowadzonych w tej dziedzinie.

Sarkoidoza występuje na całym świecie i na wszystkich kontynentach, jednak jej częstość występowania jest nierównomierna. Prawdopodobnie mają na to wpływ zarówno warunki klimatyczne, jak i genetyczne cechy rasowe. Na przykład wśród Afroamerykanów częstość występowania sarkoidozy wynosi około 35 przypadków na 100 000 mieszkańców. Jednocześnie wśród jasnoskórej populacji Ameryki Północnej liczba ta jest 2-3 razy niższa. W Europie częstość występowania sarkoidozy w ostatnich latach wynosiła około 40 przypadków na 100 000 mieszkańców. Najniższe stawki ( tylko 1-2 przypadki) obchodzone są w Japonii. Najwięcej danych odnotowuje się w Australii i Nowej Zelandii ( od 90 do 100 przypadków).

Sarkoidoza może dotknąć ludzi w każdym wieku, ale są pewne krytyczne okresy, w których zapadalność jest najwyższa. Wiek od 20 do 35 lat jest uważany za niebezpieczny dla obu płci. U kobiet występuje drugi szczyt zachorowań, który występuje między 45 a 55 rokiem życia. Ogólnie rzecz biorąc, prawdopodobieństwo rozwoju sarkoidozy jest w przybliżeniu takie samo dla obu płci.

Przyczyny sarkoidozy

Istnieją następujące teorie dotyczące występowania sarkoidozy:

• teoria zakaźna;
• teoria kontaktowego przenoszenia chorób;
• narażenie na czynniki środowiskowe;
• teoria dziedziczna;
• teoria narkotyków.

Teoria infekcji

Uważa się, że ryzyko sarkoidozy wzrasta u osób, które przeszły następujące infekcje:

• Prątek gruźlicy. gruźlica. Jej wpływ na występowanie sarkoidozy wyjaśnia szereg interesujących faktów. Na przykład obie te choroby atakują przede wszystkim płuca i płucne węzły chłonne. W obu przypadkach tworzą się ziarniniaki ( specjalne skupiska komórek o różnej wielkości). Wreszcie, według niektórych danych, przeciwciała przeciwko gruźlicy można wykryć u prawie 55% pacjentów chorych na sarkoidozę. Sugeruje to, że pacjenci kiedykolwiek zetknęli się z prątkami ( przebyły utajoną gruźlicę lub zostały zaszczepione). Niektórzy naukowcy są nawet skłonni uważać sarkoidozę za szczególny podgatunek prątków, jednak założenie to nie ma jeszcze przekonujących dowodów, pomimo licznych badań.
• Chlamydia zapalenie płuc. Drobnoustrój ten jest drugim najczęstszym czynnikiem sprawczym chlamydii ( po Chlamydia trachomatis), co powoduje głównie uszkodzenie układu oddechowego. Hipoteza o związku tej choroby z sarkoidozą pojawiła się po specjalnych badaniach. Porównano częstość występowania antygenów chlamydii u przeciętnie zdrowych osób i u pacjentów chorych na sarkoidozę. W badaniu wykazano, że w badanej grupie pacjentów przeciwciała przeciw chlamydiom występowały niemal dwukrotnie częściej. Jednakże nie znaleziono dowodów na obecność DNA Chlamydia pneumoniae bezpośrednio w tkance ziarniniaków sarkoidalnych. Nie wyklucza to jednak, że bakterie jedynie wyzwalają rozwój choroby poprzez nieznany dotąd mechanizm, nie uczestnicząc bezpośrednio w rozwoju sarkoidozy.
• Borrelia burgdorferi. Mikroorganizm ten jest czynnikiem wywołującym boreliozę ( borelioza przenoszona przez kleszcze). Jej rolę w rozwoju sarkoidozy omówiono po badaniu przeprowadzonym w Chinach. U 82% chorych na sarkoidozę wykryto przeciwciała przeciwko Borrelia burgdorferi. Jednakże żywe mikroorganizmy wykryto jedynie u 12% pacjentów. Wskazuje to również, że borelioza z Lyme może przyspieszać rozwój sarkoidozy, ale nie jest konieczna do jej rozwoju. Teorii tej zaprzecza fakt, że borelioza ma ograniczony zasięg geograficzny, podczas gdy sarkoidoza występuje wszędzie. Dlatego podobne badanie przeprowadzone w Europie i Ameryce Północnej wykazało mniejszą zależność sarkoidozy od obecności przeciwciał przeciwko Borrelia. Na półkuli południowej częstość występowania boreliozy jest jeszcze niższa.
• Propionibacterium Acnes. Bakterie tego gatunku są warunkowo chorobotwórcze i występują na skórze oraz w przewodzie pokarmowym ( przewód pokarmowy) zdrowi ludzie, bez pokazywania się w jakikolwiek sposób. Szereg badań wykazało, że prawie połowa pacjentów z sarkoidozą ma nieprawidłową odpowiedź immunologiczną przeciwko tym bakteriom. W ten sposób pojawiła się teoria mówiąca o genetycznej predyspozycji układu odpornościowego do rozwoju sarkoidozy w wyniku kontaktu z Propionibacterium Acnes. Teoria nie doczekała się jeszcze jednoznacznego potwierdzenia.
• Helicobacter pylori. Bakterie z tego rodzaju odgrywają ważną rolę w rozwoju wrzodów żołądka. Szereg badań przeprowadzonych w Stanach Zjednoczonych wykazało, że krew pacjentów chorych na sarkoidozę zawiera zwiększone ilości przeciwciał przeciwko tym mikroorganizmom. Sugeruje to również, że infekcja może wywołać odpowiedź immunologiczną, która prowadzi do rozwoju sarkoidozy.
• Infekcje wirusowe. Podobnie w przypadku infekcji bakteryjnych rozważa się możliwą rolę wirusów w występowaniu sarkoidozy. W szczególności mówimy o pacjentach z przeciwciałami przeciwko różyczce, adenowirusowi, wirusowemu zapaleniu wątroby typu C, a także o pacjentach z różnymi typami wirusów opryszczki ( w tym wirus Epsteina-Barra). Niektóre dowody sugerują nawet, że wirusy mogą odgrywać rolę w rozwoju choroby, a nie tylko w uruchamianiu mechanizmów autoimmunologicznych.

Teoria kontaktowego przenoszenia chorób

Sama teoria transmisji kontaktowej pojawiła się po eksperymencie na białych myszach. W jego trakcie kilku pokoleniom myszy ponownie zaszczepiono komórkami ziarniniaków sarkoidalnych. Po pewnym czasie myszy, które otrzymały dawkę komórek patologicznych, zaczęły wykazywać oznaki choroby. Napromieniowanie lub ogrzewanie hodowli komórkowych zniszczyło ich potencjał patogenny, a hodowla poddana zabiegowi nie powodowała już sarkoidozy. Podobnych eksperymentów nie przeprowadzono na ludziach ze względu na regulacje etyczne i prawne. Wielu badaczy dopuszcza jednak możliwość rozwoju sarkoidozy po kontakcie z komórkami patologicznymi pacjenta. Za praktyczne dowody uważa się przypadki, w których sarkoidoza rozwinęła się po przeszczepieniu narządu od pacjenta. W USA, gdzie transplantacja jest najbardziej rozwinięta, opisano około 10 podobnych przypadków.

Wpływ czynników środowiskowych

Okazało się, że wśród osób mających częsty kontakt z kurzem ( strażacy, ratownicy, górnicy, szlifierze, pracownicy wydawnictw i bibliotek), sarkoidoza występuje prawie 4 razy częściej.

Cząsteczki następujących metali odgrywają szczególną rolę w rozwoju choroby:

• beryl;
• aluminium;
• złoto;
• miedź;
• kobalt;
• cyrkon;
• tytan.

Wśród czynników środowiskowych gospodarstwa domowego niezwiązanych z ryzykiem zawodowym omawia się możliwość oddziaływania różnych pleśni, gdy przedostają się one do płuc wraz z powietrzem.

Testy bardziej specyficzne dla sarkoidozy to:

• Enzym konwertujący angiotensynę ( APF). Enzym ten jest normalnie wytwarzany w różnych tkankach organizmu i wpływa na regulację ciśnienia krwi. Komórki tworzące ziarniniaki w sarkoidozie mają zdolność wytwarzania ACE w dużych ilościach. W ten sposób poziom enzymu we krwi zostanie znacznie zwiększony. Norma dla dorosłych wynosi od 18 do 60 jednostek/l. U dzieci test nie ma charakteru informacyjnego, ponieważ zwykle zawartość ACE może się znacznie wahać. Do analizy pobierana jest krew żylna, a przed oddaniem pacjent przez 12 godzin nie powinien jeść, aby nie zniekształcić wyniku.
• Wapń. Ziarniaki w sarkoidozie są zdolne do wytwarzania dużych ilości aktywnej witaminy D. Forma ta wpływa na metabolizm wapnia w organizmie, zwiększając jego wydajność w niemal wszystkich testach. Najczęściej w przypadku sarkoidozy wzrasta poziom wapnia w moczu ( norma od 2,5 do 7,5 mmol/dzień). Nieco później wzrasta poziom wapnia we krwi ( hiperkalcemia większa niż 2,5 mmol/l). Podobne nieprawidłowości można wykryć badając ślinę lub płyn mózgowo-rdzeniowy, jednak nie występują one u wszystkich pacjentów. Uważa się, że podwyższone stężenie wapnia w sarkoidozie wskazuje na potrzebę aktywnego leczenia.
• Czynnik martwicy nowotworu alfa ( TNF-α). Substancja ta została odkryta stosunkowo niedawno, jednak udowodniono już jej aktywny udział w wielu procesach patologicznych. Zwykle TNF-α jest wytwarzany przez monocyty i makrofagi. Oba te typy komórek działają w trybie ulepszonym w sarkoidozie. Zatem u pacjentów analiza wykaże wzrost poziomu tego białka we krwi.
• Test Kveima-Siltsbacha. Badanie to z dużą dokładnością potwierdza rozpoznanie sarkoidozy. Niewielką ilość tkanki limfatycznej dotkniętej sarkoidozą wstrzykuje się w skórę pacjenta na głębokość 1–3 mm. Lek jest przygotowywany wcześniej ze śledziony lub węzłów chłonnych. U pacjenta podanie leku spowoduje powstanie małego pęcherzyka wystającego ponad powierzchnię skóry. W miejscu wstrzyknięcia szybko zaczynają tworzyć się charakterystyczne ziarniniaki. Pomimo dużej dokładności testu, obecnie jest on stosowany niezwykle rzadko. Faktem jest, że nie ma jednolitego standardu przygotowania leku. Z tego powodu istnieje duże ryzyko wprowadzenia u pacjenta w trakcie badania innych chorób ( wirusowe zapalenie wątroby, HIV itp.).
• Próba tuberkulinowa. Najważniejszym sposobem na wykrycie zakażenia gruźlicą jest próba tuberkulinowa lub próba Mantoux. Uważa się je za badanie obowiązkowe u wszystkich pacjentów z podejrzeniem sarkoidozy. Faktem jest, że płucne formy gruźlicy i sarkoidozy mają bardzo podobne objawy, ale wymagają innego leczenia. W przypadku sarkoidozy próba tuberkulinowa daje wynik negatywny w ponad 85% przypadków. Wynik ten nie może jednak definitywnie wykluczyć rozpoznania. Wykonanie testu Mantoux polega na wprowadzeniu w grubość skóry tuberkuliny – specjalnego leku podobnego do czynnika wywołującego gruźlicę. Jeśli pacjent ma gruźlicę ( lub miał w przeszłości gruźlicę), następnie po 3 dniach w miejscu wstrzyknięcia tworzy się czerwony guzek o średnicy większej niż 5 mm. Zaczerwienienie o mniejszej średnicy uważane jest za reakcję negatywną. U dzieci poniżej 18. roku życia wyniki badań mogą być zniekształcone w wyniku szczepienia przeciwko gruźlicy.
• Miedź. U prawie wszystkich pacjentów z sarkoidozą płuc poziom miedzi we krwi zaczyna rosnąć w pewnym stadium choroby ( norma dla mężczyzn wynosi 10,99 – 21,98 µmol/l, dla kobiet – 12,56 – 24,34 µmol/l). W tym samym czasie co miedź wzrasta również poziom białka zawierającego ten pierwiastek, ceruloplazminy.

Instrumentalna diagnostyka sarkoidozy

Instrumentalne metody obrazowania sarkoidozy

Dodatkowe metody badania instrumentalnego w kierunku sarkoidozy to:

• Spirometria. Spirometria jest przepisywana w przypadku płucnych postaci sarkoidozy w późniejszych stadiach choroby. Ta metoda pomaga określić objętość funkcjonalną płuc. Specjalne urządzenie rejestruje maksymalną objętość powietrza wdychanego przez pacjenta. Wraz z rozwojem powikłań sarkoidozy pojemność życiowa ( Pojemność życiowa) może się kilkukrotnie zmniejszyć. Wskazuje to na ciężki przebieg choroby i złe rokowanie.
• Elektrokardiografia. Elektrokardiografię stosuje się zarówno w przypadku sarkoidozy serca, jak i płucnej postaci choroby. Jak wspomniano powyżej, w obu przypadkach funkcjonowanie mięśnia sercowego może być zaburzone. EKG jest najszybszym i najbardziej dostępnym sposobem oceny stanu funkcjonalnego serca. Zaleca się powtarzanie tego badania kilka razy w roku, aby móc porównać dynamikę zmian.
• Elektromiografia. Czasami przepisuje się elektromiografię w celu wykrycia problemów z funkcjonowaniem mięśni szkieletowych. Badanie pozwala ocenić przekazywanie i rozprzestrzenianie się impulsów nerwowych do włókien mięśniowych. Aby wykryć wczesne objawy sarkoidozy mięśni i neurosarkoidozy, można zlecić elektromiografię. W obu przypadkach nastąpi opóźnienie propagacji impulsu i osłabienie mięśni.
• Endoskopia. Metody endoskopowe polegają na użyciu specjalnych miniaturowych kamer, które wprowadza się do organizmu w celu wykrycia objawów choroby. Powszechne, na przykład FEGDS ( fibroesofagogastroduodenoskopia). Badanie to pomaga w poszukiwaniu sarkoidozy w górnym odcinku przewodu pokarmowego. Wykonywany jest na czczo i wymaga wstępnego przygotowania pacjenta.
• Badanie dna oka. Badanie dna oka jest obowiązkową procedurą w przypadku rozwoju zapalenia błony naczyniowej oka lub innych rodzajów uszkodzeń oczu w sarkoidozie. Wszelkie procedury diagnostyczne związane z oceną wzroku przeprowadzają okuliści.

Leczenie sarkoidozy

W leczeniu sarkoidozy ważne jest zintegrowane podejście. Ponieważ nie znaleziono wspólnych przyczyn rozwoju choroby, lekarze starają się nie tylko przepisać właściwe leczenie farmakologiczne, ale także chronić pacjenta przed czynnikami zewnętrznymi, które mogą zaostrzyć przebieg choroby. Ponadto niektóre formy sarkoidozy i jej powikłania wymagają osobnego leczenia. W związku z tym leczenie choroby należy prowadzić w różnych kierunkach, w zależności od konkretnego przypadku klinicznego.

• systemowe leczenie uzależnień;
• lokalne leczenie uzależnień;
• chirurgia;
• naświetlanie;
• dieta;
• zapobieganie powikłaniom chorobowym.

Systemowe leczenie farmakologiczne

Leczenie farmakologiczne sarkoidozy wymaga przestrzegania kilku podstawowych zasad:

• Pacjenci bez wyraźnych objawów choroby, u których sarkoidozę wykryto we wczesnym stadium, nie wymagają leczenia farmakologicznego. Faktem jest, że ze względu na ograniczoną wiedzę na temat rozwoju choroby nie można przewidzieć, jak szybko będzie przebiegał ten proces. Możliwe jest, że ryzyko intensywnego leczenia przekroczy potencjalne ryzyko rozwoju samej sarkoidozy. Czasami w drugim stadium choroby obserwuje się samoistne remisje choroby. Dlatego przebieg leczenia nie zawsze jest przepisywany nawet pacjentom z niewielkimi zaburzeniami czynności płuc.
• Leczenie zwykle rozpoczyna się od podania dużych dawek leków, które mają na celu złagodzenie ostrych objawów choroby i tym samym poprawę standardu życia chorych. Następnie dawkę zmniejsza się w celu jedynie kontrolowania wystąpienia objawów.
• Podstawą leczenia są doustne leki kortykosteroidowe (np. w formie tabletek). Uważa się, że mają dobry wpływ na prawie każdym etapie choroby.
• Długotrwałe stosowanie kortykosteroidów może powodować osteoporozę ( zmiękczenie tkanki kostnej na skutek zaburzeń metabolicznych). W związku z tym konieczne jest jednoczesne przepisywanie leków z grupy bisfosfonianów w celach profilaktycznych.
• W płucnej postaci sarkoidozy wdychanie ( lokalny) stosowanie kortykosteroidów nie zapewnia lepszego efektu terapeutycznego. Można je przepisać w przypadku współistniejących reaktywnych procesów zapalnych.
• Leki innych grup farmakologicznych ( innych niż kortykosteroidy) są przepisywane w skojarzeniu z tymi ostatnimi lub jeśli pacjent indywidualnie nie toleruje kortykosteroidów.

Standardowe schematy leczenia systemowego chorych na sarkoidozę

Lokalne leczenie uzależnień

Aby rozpocząć leczenie zapalenia błony naczyniowej oka w sarkoidozie, wymagane jest dokładne potwierdzenie diagnozy. Uzyskuje się go poprzez biopsję guzków w oku i wykrycie ziarniniaków sarkoidalnych w innych narządach. Po potwierdzeniu diagnozy zaleca się przyjęcie pacjenta do szpitala. Leczenie szpitalne wskazane jest także u pacjentów z ciężkim stanem zapalnym, u których mogą wystąpić poważne powikłania zagrażające utratą wzroku.

Wyboru konkretnego schematu leczenia zapalenia błony naczyniowej oka w sarkoidozie dokonuje okulista. Zależy to od lokalizacji procesu zapalnego ( zapalenie przedniego, tylnego lub uogólnionego zapalenia błony naczyniowej oka) i jego intensywność.

W leczeniu zapalenia błony naczyniowej oka w sarkoidozie stosuje się następujące leki:

• Z zapaleniem przedniego błony naczyniowej oka - cyklopentolan, deksametazon, fenylefryna ( w skojarzeniu z deksametazonem w przypadku ciężkiego zapalenia). Leki są przepisywane w postaci kropli do oczu.
• W przypadku tylnego zapalenia błony naczyniowej oka - deksametazon, metyloprednizolon jako kroplomierz dożylny, a także deksametazon pozagałkowy ( wstrzyknięcie pod oko za pomocą wydłużonej igły w celu dostarczenia leku do tylnego bieguna oka).
• W przypadku uogólnionego zapalenia błony naczyniowej oka - połączenie powyższych leków w wyższej dawce.

Leczenie skórnej postaci sarkoidozy w rzeczywistości nie różni się zbytnio od leczenia ogólnoustrojowego. Te same leki można stosować równolegle w postaci maści lub kremów, co wzmocni miejscowy efekt terapeutyczny. Ze względu na skutki uboczne leczenia część lekarzy nie zaleca intensywnego leczenia skórnych objawów sarkoidozy, chyba że są one umiejscowione na twarzy lub szyi. Faktem jest, że problemy pacjentów w tych przypadkach mają charakter defektu kosmetycznego i nie stanowią poważnego zagrożenia dla ich życia lub zdrowia.

Chirurgia

Pacjenci z sarkoidozą mogą być poddawani następującym rodzajom zabiegów chirurgicznych:

• Eliminacja wady w przypadku zapadnięcia się płuc. Z powodu uszkodzenia tkanki płucnej może dojść do patologicznej komunikacji pomiędzy przewodami powietrznymi a jamą opłucnową. Ze względu na różnicę ciśnień doprowadzi to do zapadnięcia się płuc i ostrej niewydolności oddechowej.
• Przeszczep płuc. Operację tę wykonuje się niezwykle rzadko ze względu na wysoki koszt i złożoność procedury. Wskazaniem do jego wykonania jest rozległe zwłóknienie tkanki płucnej. Z powodu przerostu oskrzelików pojemność życiowa płuc jest krytycznie zmniejszona i pojawia się niewydolność oddechowa. Po przeszczepieniu płuc ponad połowa pacjentów żyje co najmniej 5 lat. Istnieje jednak ryzyko ponownego rozwoju choroby w przeszczepionym narządzie.
• Zatrzymanie krwawienia z przewodu pokarmowego. Zwykle operację wykonuje się laparoskopowo ( bez szerokiego rozwarstwiania tkanki). Do jamy brzusznej wprowadza się specjalną kamerę i manipulatory, aby zatamować krwawienie bez poważnego zagrożenia dla zdrowia pacjenta.
• Splenektomia. Praktykuje się go ze znacznym wzrostem, jeśli udowodniono, że zawiera ziarniniaki sarkoidalne.

Naświetlanie

Dieta

Zapobieganie powikłaniom chorobowym

Środki zapobiegawcze obejmują również unikanie hipotermii, ponieważ może to przyczynić się do wystąpienia infekcji bakteryjnej. Dzieje się tak na skutek pogorszenia wentylacji płuc i ogólnego osłabienia odporności. Jeśli w organizmie występuje już przewlekła infekcja, to po potwierdzeniu sarkoidozy należy udać się do lekarza, aby dowiedzieć się, jak najskuteczniej opanować infekcję.

Ogólnie rokowanie w przypadku sarkoidozy jest warunkowo korzystne. Śmierć z powodu powikłań lub nieodwracalnych zmian narządowych notuje się jedynie u 3–5% chorych ( z neurosarkoidozą u około 10–12%). W większości przypadków ( 60 – 70% ) możliwe jest osiągnięcie stabilnej remisji choroby w trakcie leczenia lub samoistnie.

Następujące warunki są uważane za wskaźniki niekorzystnego rokowania z poważnymi konsekwencjami:

• afroamerykańskie pochodzenie pacjenta;
• niekorzystne warunki środowiskowe;
• długi okres wzrostu temperatury ( więcej niż miesiąc) na początku choroby;
• uszkodzenie kilku narządów i układów jednocześnie ( uogólniona forma);
• recydywa ( powrót ostrych objawów) po zakończeniu cyklu leczenia GCS.

Powikłania i konsekwencje sarkoidozy

Najczęstsze powikłania i następstwa sarkoidozy to:

• zapaść płuc;
• krwawienie;
• częste zapalenie płuc;
• kamienie w nerkach;
• zaburzenia rytmu serca;
• zwłóknienie płuc;
• ślepota i nieodwracalna utrata wzroku;
• problemy psychologiczne.

Zapaść płuc

Krwawienie

Zwykle krwawienie ustaje samoistnie i nie wymaga poważnych działań, aby je zatrzymać. Nieco trudniejsza sytuacja jest u pacjentów z sarkoidozą wątroby. Faktem jest, że wątroba wytwarza dużą liczbę czynników krzepnięcia ( substancje niezbędne do zatrzymania krwawienia). Przy ciężkim upośledzeniu czynności wątroby zmniejsza się ilość czynników krzepnięcia we krwi, co powoduje, że krwawienie staje się dłuższe i bardziej obfite.

Częste zapalenie płuc

Kamienie w nerkach

Zaburzenia rytmu serca

Zwłóknienie płuc

Ślepota i nieodwracalna utrata wzroku

Problemy psychologiczne

Takie problemy mają charakter czysto psychologiczny. Niemniejszą rolę odgrywa niejasne pochodzenie choroby i brak specyficznego, wysoce skutecznego leczenia. Aby przeciwdziałać takim problemom, lekarze muszą zachować szczególną ostrożność w formułowaniu diagnozy i rokowania dotyczącego przebiegu choroby. Pacjentom zaleca się konsultację z psychologiem w celu uzyskania specjalistycznej pomocy.

• rano (pacjent jeszcze nie wstał z łóżka, ale już czuje się zmęczony);
• w ciągu dnia (trzeba często robić przerwy w pracy na odpoczynek);
• wieczór (nasila się w drugiej połowie dnia);
• zespół chronicznego zmęczenia.

Oprócz zmęczenia pacjenci mogą odczuwać zmniejszenie apetytu, letarg i apatię.

Wraz z dalszym rozwojem choroby odnotowuje się następujące objawy:

Czasami (na przykład w przypadku sarkoidozy wewnątrzklatkowych węzłów chłonnych) zewnętrzne objawy choroby są praktycznie nieobecne. Diagnozę stawia się przypadkowo, po wykryciu zmian w badaniu rentgenowskim.

Lokalizacja sarkoidozy

Płuca i VGLU

Pozapiersiowe węzły chłonne

Wątroba i śledziona

Oczy

Diagnostyka

• Chemia krwi.
• Rentgen klatki piersiowej.
• Test Mantoux (w celu wykluczenia gruźlicy).
• Spirometria to badanie czynności płuc przy użyciu specjalnego urządzenia.
• Analiza płynu z oskrzeli pobranego za pomocą bronchoskopu – rurki wprowadzonej do oskrzeli.
• Jeśli to konieczne, wykonuje się biopsję płuc - usunięcie niewielkiej ilości tkanki płucnej w celu zbadania jej pod mikroskopem. Wymagany do analizy fragment tkanki usuwa się za pomocą specjalnej igły (nakłuwającej) lub bronchoskopu.

Gdzie leczyć sarkoidozę?

• Moskiewski Instytut Badawczy Phthisiopulmonology.
• Centralny Instytut Badawczy Gruźlicy Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych.
• Instytut Pulmonologii w Petersburgu nazwany imieniem. Akademik Pawłow.
• Centrum Intensywnej Pulmonologii i Chirurgii Klatki Piersiowej w Petersburgu mieszczące się przy Szpitalu Miejskim nr 2.
• Katedra Phthisiopulmonology, Kazański Państwowy Uniwersytet Medyczny. (A. Wiesel, główny pulmonolog Tatarstanu, zajmuje się tam problemem sarkoidozy).
• Tomska Regionalna Klinika Diagnostyki Klinicznej.

Leczenie

Ponieważ nie została zidentyfikowana konkretna przyczyna choroby, nie jest możliwe znalezienie leku, który mógłby na nią wpłynąć.

• niesteroidowe leki przeciwzapalne (aspiryna, indometacyna, diklofenak, ketoprofen itp.);
• leki immunosupresyjne (leki tłumiące reakcje immunologiczne organizmu - Rezokhin, Delagil, Azathioprine itp.);
• witaminy (A, E).

Wszystkie te leki są stosowane w dość długich kursach (kilka miesięcy).

W przypadku sarkoidozy oczu lub skóry Przepisywane są lokalne leki hormonalne (krople do oczu, maści, kremy).

Leczenie sarkoidozy - wideo

Środki ludowe

Napary ziołowe

W kolekcji tej znajdują się następujące zioła: pokrzywa i dziurawiec zwyczajny (po 9 części), mięta pieprzowa, nagietek, rumianek, glistnik, sznurek, podbiał, korzeń zwyczajny, babka lancetowata, rdest zwyczajny (po 1 części). Jedną łyżkę kolekcji wlewa się do 0,5 litra wrzącej wody i pozostawia na 1 godzinę.

Powstały napar przyjmuje się trzy razy dziennie, 1/3 szklanki.

Wymieszaj w równych proporcjach następujące zioła: oregano, rdest, szałwia, kwiaty nagietka, korzeń prawoślazu, babka lancetowata. Jedną łyżkę mieszanki wlewa się do szklanki wrzącej wody i pozostawia na 0,5 godziny w termosie.

Weź to samo, co w poprzednim przepisie.

Mieszanka Szewczenki

Nalewka z gruczołów bobra

Weź to lekarstwo trzy razy dziennie, 20 kropli przed posiłkami. Do nalewki zaleca się przyjmowanie tłuszczu niedźwiedziego lub borsuka.

Nalewka z propolisu

Dieta na sarkoidozę

1. Cukier, mąka i wszystkie potrawy zawierające te produkty.

2. Sery, mleko, produkty mleczne.

3. Sól kuchenna.

Prognoza

Zapobieganie

• wystarczający sen;
• dobre odżywianie;
• aktywność fizyczna na świeżym powietrzu.

Czytaj więcej:

Opinie

proszę powiedz mi jak leczyć, inaczej lekarze nie wiedzą jak leczyć.

Wystawić opinię

Możesz dodać swoje komentarze i opinie do tego artykułu, z zastrzeżeniem Zasad dyskusji.

Sarkoidoza płuc

Sarkoidoza płuc (synonimy sarkoidozy Becka, choroby Besniera-Becka-Schaumanna) to choroba należąca do grupy łagodnych ziarniniakowatości układowych, przebiegająca z uszkodzeniem tkanki mezenchymalnej i limfatycznej różnych narządów, ale głównie układu oddechowego. Pacjenci z sarkoidozą niepokoją się zwiększonym osłabieniem i zmęczeniem, gorączką, bólem w klatce piersiowej, kaszlem, bólami stawów i zmianami skórnymi. W diagnostyce sarkoidozy przydatne są zdjęcia rentgenowskie i tomografia komputerowa klatki piersiowej, bronchoskopia, biopsja, mediastinoskopia lub torakoskopia diagnostyczna. W przypadku sarkoidozy wskazane jest długotrwałe leczenie glikokortykosteroidami lub lekami immunosupresyjnymi.

Sarkoidoza płuc

Sarkoidoza płuc jest chorobą wieloukładową, charakteryzującą się powstawaniem ziarniniaków nabłonkowatych w płucach i innych zajętych narządach. Sarkoidoza to choroba dotykająca głównie osoby młode i w średnim wieku (20-40 lat), często kobiety. Częstość występowania sarkoidozy etnicznej jest większa wśród Afroamerykanów, Azjatów, Niemców, Irlandczyków, Skandynawów i Portorykańczyków.

W 90% przypadków sarkoidozę układu oddechowego wykrywa się z uszkodzeniem płuc, węzłów chłonnych oskrzelowo-płucnych, tchawiczo-oskrzelowych i klatki piersiowej. Dość częste są także zmiany sarkoidalne skóry (48% - guzki podskórne, rumień guzowaty), oczu (27% - zapalenie rogówki i spojówek, zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego), wątroby (12%) i śledziony (10%), układu nerwowego (4-9%) , ślinianki przyuszne (4-6%), stawy i kości (3% - zapalenie stawów, liczne torbiele paliczków palców rąk i stóp), serce (3%), nerki (1% - kamica nerkowa, wapnica nerkowa) i inne narządy.

Morfologicznym podłożem sarkoidozy jest powstawanie mnogich ziarniniaków z komórek epitolioidalnych i olbrzymich. Guzki sarkoidalne, choć zewnętrznie podobne do ziarniniaków gruźliczych, nie charakteryzują się rozwojem martwicy serowatej i obecnością w nich Mycobacterium tuberculosis. W miarę wzrostu ziarniniaki sarkoidalne łączą się w wiele dużych i małych ognisk. Ogniska nagromadzeń ziarniniakowych w dowolnym narządzie zakłócają jego funkcję i prowadzą do pojawienia się objawów sarkoidozy. Następstwem sarkoidozy jest resorpcja ziarniniaków lub zmian zwłóknieniowych w zajętym narządzie.

Przyczyny i mechanizm rozwoju sarkoidozy płuc

Sarkoidoza Becka jest chorobą o nieznanej etiologii. Żadna z wysuwanych teorii nie dostarcza rzetelnej wiedzy na temat natury pochodzenia sarkoidozy. Zwolennicy teorii zakaźnej sugerują, że czynnikami sprawczymi sarkoidozy mogą być prątki, grzyby, krętki, histoplazma, pierwotniaki i inne mikroorganizmy. Istnieją dane badawcze oparte na obserwacjach rodzinnych przypadków tej choroby, które świadczą o genetycznym charakterze sarkoidozy. Niektórzy współcześni badacze kojarzą rozwój sarkoidozy z naruszeniem odpowiedzi immunologicznej organizmu na wpływ czynników egzogennych (bakterie, wirusy, kurz, chemikalia) lub endogennych (reakcje autoimmunologiczne).

Zatem dzisiaj można uznać sarkoidozę za chorobę o podłożu polietiologicznym, związanym z zaburzeniami immunologicznymi, morfologicznymi, biochemicznymi i aspektami genetycznymi. Sarkoidoza nie jest chorobą zakaźną (tj. zakaźną) i nie jest przenoszona od nosicieli na zdrowe osoby.

Obserwuje się pewną tendencję w zapadalności na sarkoidozę u przedstawicieli niektórych zawodów: pracowników rolnych, pracowników chemicznych, pracowników służby zdrowia, marynarzy, pracowników poczty, młynarzy, mechaników, strażaków ze względu na zwiększone narażenie na substancje toksyczne lub zakaźne, a także palaczy.

Z reguły sarkoidoza charakteryzuje się przebiegiem wielonarządowym. Sarkoidoza płuc rozpoczyna się od uszkodzenia tkanki pęcherzykowej i towarzyszy jej rozwój śródmiąższowego zapalenia płuc lub zapalenia pęcherzyków płucnych, po którym następuje powstawanie ziarniniaków sarkoidalnych w tkankach podopłucnowych i okołooskrzelowych, a także w rowkach międzypłatowych. Następnie ziarniniak zanika lub ulega zmianom zwłóknieniowym, przekształcając się w bezkomórkową masę szklistą (szklistą).

W miarę postępu sarkoidozy płucnej rozwijają się ciężkie zaburzenia wentylacji, zwykle o charakterze restrykcyjnym. Kiedy węzły chłonne ściskają ściany oskrzeli, możliwe są zaburzenia obturacyjne, a czasem rozwój stref hipowentylacji i niedodmy.

Klasyfikacja sarkoidozy płucnej

Na podstawie uzyskanych danych radiologicznych wyróżnia się trzy etapy i odpowiadające im postacie podczas sarkoidozy płucnej.

Stopień I (odpowiada początkowej wewnątrzklatkowej postaci sarkoidozy) – obustronne, często asymetryczne powiększenie węzłów chłonnych oskrzelowo-płucnych, rzadziej tchawiczo-oskrzelowych, rozwidlonych i przytchawiczych.

Etap II (odpowiada śródpiersiowo-płucnej postaci sarkoidozy) - obustronne rozsiew (prosówkowy, ogniskowy), naciek tkanki płucnej i uszkodzenie wewnątrzklatkowych węzłów chłonnych.

Stopień III (odpowiadający płucnej postaci sarkoidozy) – ciężka pneumoskleroza (zwłóknienie) tkanki płucnej, brak powiększenia wewnątrzklatkowych węzłów chłonnych. W miarę postępu procesu tworzą się zlewające się konglomeraty na tle narastającej stwardnienia płuc i rozedmy płuc.

W zależności od występujących postaci klinicznych i radiologicznych oraz lokalizacji wyróżnia się sarkoidozę:

• Wewnątrzklatkowe węzły chłonne (HTNL)
• Płuca i VGLU
• Węzły chłonne
• Płuca
• Układ oddechowy w połączeniu z uszkodzeniem innych narządów
• Uogólnione ze zmianami wielonarządowymi

Podczas sarkoidozy płucnej wyróżnia się fazę aktywną (fazę zaostrzenia), fazę stabilizacji i fazę odwrotnego rozwoju (regresję, osłabienie procesu). Rozwój odwrotny charakteryzuje się resorpcją, pogrubieniem i rzadziej zwapnieniem ziarniniaków sarkoidalnych w tkance płucnej i węzłach chłonnych.

W zależności od tempa narastania zmian, rozwój sarkoidozy może być nieudany, powolny, postępujący lub przewlekły. Konsekwencjami przebiegu sarkoidozy płucnej po ustabilizowaniu się procesu lub wyleczeniu mogą być: stwardnienie płuc, rozlana lub pęcherzowa rozedma płuc, zlepiające się zapalenie opłucnej, zwłóknienie wnęk z zwapnieniem lub brak zwapnień wewnątrz klatki piersiowej węzłów chłonnych.

Objawy sarkoidozy płuc

Rozwojowi sarkoidozy płucnej mogą towarzyszyć niespecyficzne objawy: złe samopoczucie, lęk, osłabienie, zmęczenie, utrata apetytu i masy ciała, gorączka, nocne poty, zaburzenia snu. W wewnątrzklatkowej postaci limfogruczołowej u połowy pacjentów sarkoidoza płucna przebiega bezobjawowo, u drugiej połowy objawy kliniczne w postaci osłabienia, bólu w klatce piersiowej i stawach, kaszlu, gorączki i rumienia guzowatego. Opukiwanie ujawnia obustronne powiększenie korzeni płuc.

Przebiegowi śródpiersiowo-płucnej postaci sarkoidozy towarzyszy kaszel, duszność i ból w klatce piersiowej. Podczas osłuchiwania słychać trzeszczenie oraz rozproszone mokre i suche rzężenia. Występują także pozapłucne objawy sarkoidozy: zmiany skórne, oczy, obwodowe węzły chłonne, ślinianki przyuszne (zespół Herforda), kości (objaw Morozowa-Junglinga).

Płucna postać sarkoidozy charakteryzuje się dusznością, kaszlem z plwociną, bólem w klatce piersiowej i bólami stawów. Przebieg sarkoidozy III stopnia pogarszają objawy kliniczne niewydolności krążeniowo-oddechowej, stwardnienia płuc i rozedmy płuc.

Powikłania sarkoidozy płucnej

Najczęstsze powikłania sarkoidozy płucnej to rozedma płuc, zespół obturacji oskrzeli, niewydolność oddechowa i serce płucne. Na tle sarkoidozy płucnej czasami odnotowuje się dodatek gruźlicy, aspergilozy i niespecyficznych infekcji.

Zwłóknienie ziarniniaków sarkoidalnych u 5-10% pacjentów prowadzi do rozlanej śródmiąższowej pneumosklerozy, aż do powstania „płuca o strukturze plastra miodu”. Poważne konsekwencje grożą pojawieniem się ziarniniaków sarkoidalnych przytarczyc, powodujących zaburzenia gospodarki wapniowej i typowy obraz kliniczny nadczynności przytarczyc ze śmiercią. Późno zdiagnozowana sarkoidalna choroba oczu może prowadzić do całkowitej ślepoty.

Diagnostyka sarkoidozy płuc

Ostremu przebiegowi sarkoidozy towarzyszą zmiany laboratoryjnych parametrów krwi, wskazujące na proces zapalny: umiarkowany lub znaczny wzrost ESR, leukocytozę, eozynofilię, limfocytozę i monocytozę. Początkowy wzrost mian α- i β-globulin w miarę rozwoju sarkoidozy zostaje zastąpiony wzrostem zawartości γ-globulin.

Charakterystyczne zmiany w sarkoidozie ujawniają się na RTG płuc, podczas CT lub MRI płuc - stwierdza się guzopodobne powiększenie węzłów chłonnych, głównie u nasady, objaw „za kulisami” (nakładanie się cieni węzłów chłonnych na siebie); ogniskowe rozpowszechnianie; zwłóknienie, rozedma płuc, marskość tkanki płucnej. U ponad połowy pacjentów z sarkoidozą stwierdza się dodatnią reakcję Kveima - pojawienie się fioletowo-czerwonego guzka po śródskórnym wstrzyknięciu 0,1-0,2 ml specyficznego antygenu sarkoidalnego (substratu tkanki sarkoidalnej pacjenta).

Podczas wykonywania bronchoskopii z biopsją można wykryć pośrednie i bezpośrednie objawy sarkoidozy: rozszerzenie naczyń krwionośnych u ujścia oskrzeli płatowych, objawy powiększonych węzłów chłonnych w strefie rozwidlenia, deformacyjne lub zanikowe zapalenie oskrzeli, zmiany sarkoidalne błony śluzowej oskrzeli w postaci płytek, guzków i brodawek.

Najbardziej informatywną metodą diagnozowania sarkoidozy jest badanie histologiczne biopsji uzyskanej podczas bronchoskopii, mediastinoskopii, biopsji prescale, nakłucia przezklatkowego i otwartej biopsji płuca. Morfologicznie w materiale biopsyjnym widoczne są elementy ziarniniaka nabłonkowego bez martwicy i cech zapalenia okołoogniskowego.

Leczenie sarkoidozy płuc

Biorąc pod uwagę fakt, że znacznej części przypadków nowo rozpoznanej sarkoidozy towarzyszy samoistna remisja, pacjenci są monitorowani przez 6-8 miesięcy w celu ustalenia rokowania i konieczności specyficznego leczenia. Wskazaniami do interwencji terapeutycznej są ciężka, aktywna, postępująca sarkoidoza, postacie złożone i uogólnione, uszkodzenie wewnątrzpiersiowych węzłów chłonnych oraz ciężkie rozsiewy w tkance płucnej.

Leczenie sarkoidozy odbywa się poprzez przepisywanie długich kursów (do 6-8 miesięcy) sterydów (prednizolon), leków przeciwzapalnych (indometacyna, kwas acetylosalicylowy), leków immunosupresyjnych (chlorochina, azatiopryna itp.), Przeciwutleniaczy (retinol, tokoferol octan itp.).

Leczenie prednizolonem rozpoczyna się od dawki nasycającej, następnie dawkę stopniowo zmniejsza się. W przypadku złej tolerancji prednizolonu, obecności niepożądanych skutków ubocznych lub zaostrzenia współistniejącej patologii, leczenie sarkoidozy prowadzi się według przerywanego schematu glikokortykosteroidów co 1-2 dni. W trakcie leczenia hormonalnego zaleca się dietę białkową z ograniczoną ilością soli, suplementów potasu i sterydów anabolicznych.

W przypadku przepisywania skojarzonego schematu leczenia sarkoidozy, 4-6-miesięczny cykl leczenia prednizolonem, triamcynolonem lub deksametazonem na zmianę z niesteroidową terapią przeciwzapalną z użyciem indometacyny lub diklofenaku. Leczeniem i obserwacją pacjentów chorych na sarkoidozę zajmują się fityzjatrzy. Pacjenci z sarkoidozą dzielą się na 2 grupy przychodni:

• I – pacjenci z aktywną sarkoidozą:
• IA – diagnoza postawiona po raz pierwszy;
• IB – pacjenci z nawrotami i zaostrzeniami po leczeniu podstawowym.
• II – pacjenci z nieaktywną sarkoidozą (zmiany resztkowe po wyleczeniu klinicznym i radiologicznym lub stabilizacji wyrostka sarkoidalnego).

Rejestracja w poradni dla korzystnego rozwoju sarkoidozy trwa 2 lata, w cięższych przypadkach – od 3 do 5 lat. Po leczeniu pacjenci są skreślani z rejestru przychodni.

Rokowanie i zapobieganie sarkoidozie

Sarkoidoza płuc charakteryzuje się stosunkowo łagodnym przebiegiem. U znacznej liczby osób sarkoidoza może nie dawać objawów klinicznych; u 30% przechodzi w samoistną remisję. Przewlekła postać sarkoidozy objawiająca się zwłóknieniem występuje u 10–30% pacjentów i czasami powoduje ciężką niewydolność oddechową. Sarkoidalna choroba oczu może prowadzić do ślepoty. W rzadkich przypadkach uogólnionej, nieleczonej sarkoidozy może nastąpić śmierć.

Ze względu na niejasne przyczyny choroby nie opracowano szczegółowych metod zapobiegania sarkoidozie. Profilaktyka nieswoista polega na ograniczaniu narażenia organizmu na ryzyko zawodowe u osób z grupy ryzyka oraz zwiększaniu reaktywności immunologicznej organizmu.

Sarkoidoza płuc - leczenie w Moskwie

Katalog chorób

Choroby układu oddechowego

Ostatnie wiadomości

• © 2018 „Uroda i Medycyna”

wyłącznie w celach informacyjnych

i nie zastępuje wykwalifikowanej opieki medycznej.

Co warto wiedzieć o sarkoidozie płuc?

Sarkoidoza płuc należy do kategorii chorób zaliczanych do ziarniniakowatości układowej o łagodnym charakterze. Choroba dotyka młodych ludzi w wieku od 25 do 40 lat, najbardziej podatne są kobiety.

Powoduje

Sarkoidoza płuc ma podobne objawy do gruźlicy, ale tylko w objawach zewnętrznych. W płucach tworzą się granulki sarkoidalne, które łączą się w małe i duże zmiany. Kiedy jest ich wiele, cierpią narządy wewnętrzne, w których zlokalizowana jest choroba, a także te znajdujące się w pobliżu. Objawy sarkoidozy pojawiają się, gdy liczba ziarnistości staje się duża i zakłóca funkcjonowanie płuc. Choroba może rozwijać się na dwa sposoby:

1. Granulki same się rozpuszczają, a choroba ustępuje.
2. Zmiany włókniste w płucach wpływają na układ oddechowy i prowadzą do krytycznych konsekwencji.

Lekarze wciąż spierają się o przyczyny sarkoidozy, pojawiają się nowe badania, które pozwalają na przyjęcie nowych założeń. Istnieje kilka teorii na temat pochodzenia choroby: zakaźna, immunologiczna, genetyczna. Zwolennicy teorii zakaźnej twierdzą, że czynnikami sprawczymi sarkoidozy są dostające się do wnętrza mikroorganizmy, grzyby, krętki i inne pierwotniaki.

Badania pokazują, że sarkoidoza płuc jest chorobą rodzinną, co oznacza, że ​​ważną rolę odgrywają predyspozycje genetyczne. Inna grupa specjalistów klasyfikuje sarkoidozę jako zaburzenie immunologiczne. Wersja opiera się na obecności reakcji autoimmunologicznych i egzogennych. Na rozwój choroby wpływają przyczyny wywołujące zaburzenie układu odpornościowego. Mogą to być cząsteczki kurzu, bakterie, chemikalia, wirusy.

Istnieją podstawy, aby sądzić, że na sarkoidozę najbardziej podatne są osoby wykonujące określone zawody. Do grupy ryzyka zaliczają się specjaliści produkcji chemicznej, strażacy, robotnicy rolni, marynarze i pracownicy poczty. Dzieje się tak na skutek długotrwałego narażenia na działanie substancji chemicznych i toksycznych. Szczególną uwagę należy zwrócić na osoby uzależnione od nikotyny: ryzyko zachorowania w tym przypadku znacznie wzrasta.

Jak postępuje choroba?

Sarkoidoza Becka-Besniera-Chaimana jest chorobą o przebiegu wielonarządowym. Początkowo choroba atakuje tkankę pęcherzykową, następnie rozwija się zapalenie pęcherzyków płucnych lub śródmiąższowe zapalenie płuc. Następnie w narządach pojawia się ziarniniak sarkoidalny, który jest zlokalizowany w tkankach okołooskrzelowych i podopłucnowych.

Etapy sarkoidozy płucnej zależą od ilości tkanki ziarniniakowej i jej wpływu na organizm. Ziarniaki mogą ustąpić i zniknąć lub powodować zmiany zwłóknieniowe i wywoływać negatywny proces. Tkanki przybierają szklisty kształt. W miarę postępu choroby pojawiają się zaburzenia, które nie pozwalają na normalne funkcjonowanie funkcji wentylacyjnej płuc. Kiedy ściany oskrzeli są ściskane przez wewnątrzklatkowe węzły chłonne (wewnątrzpiersiowe węzły chłonne), pojawia się zaburzenie obturacyjne, czasami prowadzące do niedodmy i pojawienia się strefy hiperwentylacji.

Jako chorobę, sarkoidozę dzieli się na trzy etapy, które diagnozuje się po prześwietleniu rentgenowskim. Pierwszy etap charakteryzuje się początkowymi objawami, które są związane z obustronnym i asymetrycznym wzrostem wielkości węzłów chłonnych oskrzelowo-płucnych, tchawiczo-oskrzelowych i przytchawiczych. Sarkoidoza drugiego stopnia lub drugiego etapu nazywana jest postacią śródpiersiowo-płucną. W tym przypadku dochodzi do nacieku tkanki płucnej i uszkodzenia wewnątrzklatkowych węzłów chłonnych.

W trzecim etapie, zwanym płucem, choroba wywołuje zwłóknienie, które aktywnie rozwija się w tkance płucnej. Jednocześnie nie dochodzi do powiększenia wewnątrzklatkowych węzłów chłonnych, które występowało na poprzednim etapie. U pacjenta występuje nasilenie rozedmy płuc i objawów pneumosklerotycznych. Sarkoidoza płuc rozwija się z fazy zaostrzenia do fazy stabilizacji, a następnie przechodzi do fazy regresji. Choroba przybiera charakter przewlekłego i powolnego przebiegu lub postępującego.

Objawy

Objawy sarkoidozy są objawami niespecyficznymi. Może to obejmować osłabienie, zwiększone zmęczenie, zmniejszenie apetytu, zaburzenia snu, gorączkę i zwiększoną potliwość. W wewnątrzklatkowej postaci sarkoidozy nie pojawiają się klasyczne objawy, sarkoidoza przebiega bezobjawowo. W innych postaciach, jeśli u pacjenta podejrzewa się sarkoidozę skóry lub płuc, objawy będą wyglądać następująco:

• ogólna słabość;
• ból w klatce piersiowej;
• ból i bóle stawów;
• kaszel z gorączką;
• powstawanie rumienia guzowatego.

W przypadku sarkoidozy występują powikłania, które objawiają się rozedmą płuc, zaburzeniami oddychania i zespołem niedrożności oskrzeli. Na szczególną uwagę zasługuje powikłanie zwane sercem płucnym. Charakteryzuje się poszerzeniem i powiększeniem prawej strony serca, co jest spowodowane podwyższonym ciśnieniem krwi w krążeniu płucnym na skutek sarkoidozy.

W przypadku sarkoidozy płucnej u pacjentów rozwija się gruźlica lub inne choroby zakaźne. Z powodu choroby zwłóknieniowej u ponad 10% pacjentów występują rozsiane śródmiąższowe zjawiska pneumosklerotyczne. Tkanka płuc może być usiana dziurami.

Diagnostyka

Ostry przebieg sarkoidozy płucnej jest widoczny podczas badań laboratoryjnych, ponieważ choroba natychmiast objawia się w badaniach krwi. Pozwala to określić obecność stanu zapalnego. Aby oddzielić go od innych chorób płuc o charakterze zakaźnym, przeprowadza się szereg badań. Głównym sposobem sprawdzenia, czy pacjent ma sarkoidozę płuc, jest wykonanie prześwietlenia rentgenowskiego, tomografii komputerowej płuc i rezonansu magnetycznego. Na MRI widać deformację węzłów chłonnych, co natychmiast doprowadzi do prawidłowej diagnozy.

Połowa pacjentów ma pozytywną reakcję Kveima. Przeprowadza się go na skórze pacjenta przy użyciu antygenu. Jeśli podejrzewa się sarkoidozę, zaleca się biopsję i bronchoskopię w celu zidentyfikowania bezpośrednich lub pośrednich objawów choroby. Narządy wewnętrzne bada się pod kątem obecności poszerzenia naczyń w okolicy ujścia oskrzeli płatowych.

Najdokładniejszą metodą wykrywania sarkoidozy jest badanie histologiczne, które wykonuje się na wycinku biopsyjnym pobranym podczas badania bronchoskopowego. Postawienie trafnej diagnozy wymaga czasu. Pełen zakres analiz można wykonać w ciągu kilku miesięcy. Do czasu uzyskania dokładnego wyniku leczenia nie rozpoczyna się. Na pewnym poziomie można walczyć z objawami, ale dopóki przyczyna nie zostanie ustalona, ​​wszelka lokalna eliminacja objawów będzie przeszkadzać jedynie w uzyskaniu ogólnego obrazu choroby.

Leczenie

Sarkoidoza jest chorobą o wielu niuansach, dlatego leczenie może się różnić.

Konkretne wnioski należy wyciągnąć nie wcześniej niż po sześciu miesiącach obserwacji i badań.

Opiekę medyczną zapewniają osoby z ciężkim i aktywnym przebiegiem płucnej postaci sarkoidozy, w postaci uogólnionej i złożonej, po wykryciu uszkodzenia wewnątrzklatkowego węzła chłonnego, rozsianiu tkanki płucnej o wyraźnym charakterze.

Jeśli u pacjenta zdiagnozowano sarkoidozę, leczenie będzie zależeć od wielu czynników. Wynika to z nasilenia objawów, czasu trwania choroby, dynamiki przebiegu i odpowiedzi na leczenie. W pewnych warunkach objawia się skórna sarkoidoza, która zawsze jest częścią ogólnego obrazu.

Głównym składnikiem farmakoterapii sarkoidozy płucnej są leki kortykosteroidowe, leki przeciwzapalne i immunostymulujące. Ważną rolę odgrywa przestrzeganie diety i zdrowego stylu życia, unikanie alkoholu, papierosów i śmieciowego jedzenia. Istnieją przeciwwskazania do aktywnej terapii i ważne jest przestrzeganie wszystkich zaleceń lekarza.

Po leczeniu sarkoidozy płucnej pacjent powinien być obserwowany przez specjalistę przez co najmniej dwa lata w celu monitorowania remisji i zaostrzeń. Jeśli choroba miała powikłania, obserwacja lekarza może trwać do pięciu lat. Specjalistą zajmującym się takimi schorzeniami jest pulmonolog. Jeśli podejrzewasz objawy lub masz genetyczną predyspozycję do sarkoidozy, powinieneś się z nim skonsultować. W przypadku choroby takiej jak sarkoidoza przyczyny mogą być różne, ale przebieg choroby jest podobny.

Im szybciej dowiesz się o prawdopodobieństwie zachorowania na sarkoidozę, tym łatwiej będzie zapanować nad swoim stanem zdrowia. Profilaktyka polega na prowadzeniu zdrowego trybu życia i regularnych wizytach u lekarza. Jeśli to możliwe, należy unikać kontaktu z chemikaliami i niebezpiecznymi gałęziami przemysłu. W środowisku miejskim człowiek narażony jest na negatywny wpływ otaczającego świata, dlatego należy spędzać więcej czasu na świeżym powietrzu, wybierać ciche i spokojne miejsca do zamieszkania z minimalną liczbą samochodów, z dala od fabryk i zakładów przemysłowych. Ważne jest, aby dowiedzieć się o obecności predyspozycji genetycznych. Można to zrobić, szczegółowo pytając krewnych.

Szczególną uwagę należy zwrócić na zdrowie płuc palaczy, zarówno aktywnych, jak i biernych. Regularne wdychanie substancji toksycznych zawartych w papierosach i fajkach wodnych prowadzi do chorób układu oddechowego i zaburzeń w funkcjonowaniu układu sercowo-naczyniowego.

Oznaki, objawy, rokowanie i leczenie sarkoidozy płuc

Sarkoidoza (znana również jako choroba Besniera-Becka-Schaumanna) jest dość rzadką chorobą zapalną, która atakuje głównie płuca. W niektórych przypadkach rozprzestrzenia się na inne narządy wewnętrzne - śledzionę, wątrobę, węzły chłonne, rzadziej - kości, oczy, skórę. Na tę chorobę częściej chorują młode i starsze kobiety.

Sarkoidozę płuc charakteryzuje się chorobą układową o nieznanej etiologii, w której w narządach tworzą się ziarniniaki z możliwą częściową martwicą, ale bez zmian serowatych charakterystycznych dla gruźlicy. Nie jest to choroba nowotworowa i charakteryzuje się zwężonymi ogniskami zapalnymi, które polegają na nagromadzeniu komórek zdrowych i zmodyfikowanych.

Nie ma ona charakteru zakaźnego, odnotowano jednak przypadki zachorowań w rodzinach, co można wytłumaczyć niekorzystnym wpływem środowiska lub dziedzicznością.

Trochę historii

Pierwszy przypadek tej choroby odnotowano pod koniec XIX wieku (w 1877 r.) w Anglii (Londyn), kiedy dermatolog chirurg Jonathan Hudchinson odkrył u swojego 53-letniego pacjenta bezbolesne fioletowe wysypki w kształcie krążków na rękach i nogach .

Nieco później, w 1889 r., francuski lekarz Ernest Besnier odnotował nieznaną wcześniej chorobę, która objawiała się obrzękiem nosa (z powstawaniem erozji błony śluzowej), uszu i palców. W tym samym roku dermatolog Caesar Beck (Norwegia) po długich badaniach zmian skórnych nadał chorobie nazwę „wielokrotna łagodna sarkoidoza skóry”. Zauważył również, że na tę chorobę podatna jest nie tylko skóra, ale także płuca, wątroba itp.

W latach 30. XX wieku lekarz klatki piersiowej ze Szwecji Sven Löfgren ustalił, że połączenie obustronnej limfadenopatii wnękowej z rumieniem guzowatym jest początkową postacią ostrej sarkoidozy.

Klasyfikacja

Pierwszą klasyfikację sarkodiozy płucnej zaproponował w 1958 roku K. Wurm. Opierało się ono na wskazaniach RTG i dzieliło się na trzy etapy:

1. Etap I. Limfadenopatia śródpiersia.
2. Etap II. Miejscowe ciemnienie tkanki płucnej. Często następuje zmniejszenie wielkości węzłów chłonnych na tle wzrostu układu płucnego. Etap ten z kolei obejmuje następujące etapy:

• IIa – obraz płucny jest zniekształcony;
• IIb – drobnoogniskowe obustronne zmiany w rozsiewie płuc;
• IIc – szerzące się średnioogniskowe obustronne zmiany w płucach;
• IId – zmiany wielkoogniskowe rozsiane w płucach

1. Etap III. Rozsiane zwłóknienie śródtkankowe tkanki płucnej.

Po długich obserwacjach choroby naukowcy z Centralnego Instytutu Badawczego Gruźlicy Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych zaproponowali odejście od takiej klasyfikacji. Argumentowali, że pomimo fazowego charakteru choroby, nie zawsze następuje typowe przejście z jednego etapu do drugiego i nie jest to czynnik decydujący o charakterze progresji choroby. Tak więc w 1983 r. Akademik A. G. Chomenko zaproponował następującą klasyfikację:

• sarkoidoza narządów oddechowych;
• sarkoidoza innych narządów wewnętrznych;
• powszechna (powszechna) sarkoidoza.

Z kolei akademik zaproponował następującą klasyfikację sarkoidozy płucnej:

I. Według form klinicznych i radiologicznych:

• wewnątrzpiersiowe węzły chłonne (HTLU);
• wewnątrzklatkowe węzły chłonne i płuca;
• płuca;
• narządy oddechowe w połączeniu z uszkodzeniem innych narządów;
• rozległe z uszkodzeniem narządów oddechowych.

II. Zgodnie z charakterystyką przebiegu choroby:

• etapy: dynamiczny i regresyjny;
• charakter: zawieszający (nieudany), powolny, postępowy, chroniczny;
• powikłania: niedodma, zwężenie oskrzeli, hipopneumatoza itp.

III. W przypadku pozostałych modyfikacji:

• rozedma;
• zwłóknienie korzeni płuc (z możliwym zwapnieniem VLN lub bez niego);
• adhezyjne zapalenie opłucnej;
• pneumoskleroza.

Przez wiele lat klasyfikacja ta była uważana za najbardziej trafną i wszechstronną.

Nowoczesna klasyfikacja

Obecnie powszechnie stosowaną klasyfikacją jest podział sarkoidozy narządów oddechowych na pięć stadiów (lub typów):

1. Stopień 0 – na RTG klatki piersiowej nie stwierdza się zmian (5%);
2. Stopień I – miąższ płuc niezmieniony, powiększenie węzłów chłonnych klatki piersiowej (50%);
3. Stopień II – zmiany patologiczne w miąższu płuc, powiększenie węzłów chłonnych śródpiersia i korzeni płucnych (30%);
4. Stopień III – brak węzłów chłonnych, patologia miąższu płuc (15%);
5. Stopień IV – nieodwracalne zwłóknienie płuc (20%).

Amerykańscy naukowcy w 2001 roku zaproponowali nieco inną klasyfikację:

1. Ostra sarkoidoza:

• łagodne nasilenie choroby – rumień guzowaty, zapalenie przedniego błony naczyniowej oka, grudkowo-grudkowe zmiany skórne;
• umiarkowane nasilenie - porażenie Bella, hiperkalcemia, duszność (przy pojemności życiowej powyżej 60%);
• stopień ciężki – hipersplenizm, hiperkalcemia połączona z niewydolnością nerek, upośledzona zdolność oddechowa płuc (o pojemności życiowej poniżej 60%)

1. Przewlekła sarkoidoza:

• łagodna postać - uszkodzenie wszystkich obszarów skóry z wyjątkiem twarzy;
• forma umiarkowana - kości rąk ulegają zmianom torbielowatym;
• postać ciężka - zaburzenia neurologiczne (bez porażenia Bella), kardiomiopatia

1. Sarkoidoza oporna na leczenie (umiarkowana do ciężkiej) – objawy neurologiczne niereagujące na leczenie kortykosteroidami, niewydolność oddechowa, oporna na leczenie miokardiopatia.

Badanie sarkoidozy płuc stało się dla lekarzy jednym z ważnych zadań ostatnich dziesięcioleci. Choroba nie została w pełni zbadana, dlatego możliwe jest, że w istniejącej klasyfikacji zostaną jeszcze wprowadzone korekty.

Powoduje

Ludzkość wiedziała o tej chorobie od około 150 lat, jednak dokładna przyczyna jej wystąpienia nie została jeszcze ustalona. Istnieje kilka hipotez, które najprawdopodobniej są przyczyną sarkoidozy:

1. Mykobakterie. Sarkoidoza ma patohistologiczne podobieństwo do gruźlicy, którą wywołują prątki.
2. Chlamydia. Zaobserwowano pewne powiązanie pomiędzy sarkoidozą a obecnością chlamydii.
3. Borelioza z Lyme. Sarkoidoza ma wiele cech wspólnych z boreliozą przenoszoną przez zwierzęta.
4. Bakterie propionowe.
5. Wirusy. Naukowcy odkryli, że wszyscy pacjenci chorzy na sarkoidozę są seropozytywni pod względem wirusa różyczki i mają wyższy poziom przeciwciał w porównaniu do zdrowych osób w tym samym wieku.
6. Czynniki środowiskowe. W szczególności wdychanie pyłu metalicznego.

Niektórzy naukowcy uważają, że dziedziczność jest możliwą przyczyną choroby, ale według innych ta wersja jest mało prawdopodobna.

Symptomy i objawy

Z reguły początkowe stadia sarkoidozy przebiegają bezobjawowo, dlatego można ją wykryć jedynie za pomocą badania rentgenowskiego. Wraz z dalszym rozwojem choroby pojawiają się następujące objawy:

• szybkie męczenie się;
• utrata apetytu;
• utrata masy ciała;
• ogólne złe samopoczucie;
• łagodna, utrzymująca się gorączka

Objawy te są oznaką wielu chorób, dlatego nie da się na ich podstawie postawić jednoznacznej diagnozy.

W przypadku sarkoidozy płucnej stopnia 2 lub wyższego charakterystyczne są następujące objawy, które pojawiają się w późniejszych stadiach:

• duszność;
• zwiększone pocenie się;
• długotrwały kaszel (suchy lub mokry);
• w zaawansowanych postaciach choroby możliwe jest odkrztuszanie krwi;
• niemiarowość;
• zmiany skórne w postaci wysypki (najczęściej na podudziach) i rumienia guzowatego;
• powiększenie wewnątrzklatkowych i obwodowych węzłów chłonnych;
• zapalenie naczyniówki

Najbardziej wymownym objawem jakiejkolwiek formy sarkoidozy jest zwiększone zmęczenie. Często pacjent nie może wstać rano z łóżka, a w ciągu dnia zmęczenie nie pozwala mu na prowadzenie pełni życia.

Drugim oczywistym objawem sarkoidozy jest miejscowy ból w klatce piersiowej, niezwiązany z procesem oddychania, a także pojawienie się guzkowych wysypek skórnych o jasnoczerwonym kolorze, często bolesnych w dotyku.

Ostra sarkoidoza charakteryzuje się tymi samymi objawami, połączonymi z bólem i obrzękiem stawów (najczęściej kolan i kostek), ziarniniakami i gorączką. Ostra sarkoidoza płuc jest najczęściej łagodna i ustępuje w ciągu 6 miesięcy. Jeśli choroba nie zostanie wyleczona po sześciu miesiącach, staje się przewlekła, która charakteryzuje się następującymi objawami:

• zapalenie wielostawowe atakujące małe stawy dłoni i nadgarstka;
• możliwy rozwój niewydolności płuc;
• bezobjawowa adenopatia płucna

Często jedynym objawem choroby jest powiększenie węzłów chłonnych, w którym węzły chłonne są powiększone, ale bezbolesne. Ponadto choroba objawia się inaczej u przedstawicieli tej czy innej rasy. Dlatego ludzie rasy Negroidów są bardziej podatni na uszkodzenia oczu, szpiku kostnego, wątroby i skóry. Kobiety cierpią na rumień guzowaty i zaburzenia układu nerwowego, mężczyźni zaś na hiperkalcemię. U dzieci choroba objawia się zapaleniem stawów, zapaleniem błony naczyniowej oka i wysypką skórną.

Diagnostyka

Przed leczeniem sarkoidozy konieczne jest dokładne badanie przez odpowiednich specjalistów.

Pierwszą czynnością w przypadku podejrzenia sarkoidozy płuc jest badanie rentgenowskie. Zgodnie z wynikami radiografii, chorobę można wykryć po wykryciu limfadenopatii korzeni płuc. Zmiany te są najczęstszymi objawami choroby i są również uważane za prognostyczne objawy remisji.

Jeżeli wynik badania RTG nie daje pełnego obrazu, a lekarze nadal mają wątpliwości, konieczne jest wykonanie tomografii komputerowej (o wysokiej rozdzielczości) klatki piersiowej, która jest bardziej czuła na wykrycie limfadenopatii śródpiersia i klatki piersiowej . W późniejszych stadiach (II-IV) w badaniu takim stwierdza się zmiany guzkowe w przegrodach międzyzrazikowych, pogrubienie połączeń oskrzelowo-naczyniowych i ścian oskrzeli, torbiele, guzki miąższowe i rozdęcie oskrzeli.

Jeżeli badania obrazowe wypadną pozytywnie, kolejnym krokiem diagnostycznym jest biopsja, która pozwala na wykrycie ziarniniaków nieserowatych i wykluczenie innych przyczyn ich występowania. Aby biopsja dała pełny wynik, ważny jest wybór odpowiedniego miejsca, określenie ciężkości choroby i konieczności leczenia. Ta metoda (biopsja) w większości przypadków daje najpełniejszy obraz choroby. Obszary są zwykle określane poprzez badanie palpacyjne i badanie fizykalne.

Aby wyjaśnić rozprzestrzenianie się choroby, zaleca się dodatkowe badania laboratoryjne - badania czynności wątroby (dostarczają pełnych informacji umożliwiających identyfikację zmian poza klatką piersiową), badanie krwi na obecność elektrolitów i azotu mocznikowego.

Dodatkowo jako badanie dodatkowe wykorzystuje się skanowanie galowe całego ciała, które może dostarczyć pełnych informacji przy braku uszkodzeń tkanek. Ponadto badanie płukania oskrzelowo-pęcherzykowego dostarcza dodatkowych informacji na temat zawartości białka i lipidów.

Aby zidentyfikować inne narządy dotknięte sarkoidozą, wykonuje się następujące procedury diagnostyczne:

• USG jamy brzusznej;
• MRI (rezonans magnetyczny) serca;
• EKG (elektrokardiografia) lub ECHO-CG (echokardiografia) w celu określenia stanu funkcjonalnego serca

Na podstawie wszystkich badań określa się stadium i postać choroby, określa się dotknięte obszary i przepisuje odpowiednie leczenie.

Leczenie

Obecnie nie ma konsensusu co do leczenia sarkoidozy. Większość ekspertów uważa, że ​​sarkoidozę płuc należy leczyć, gdy oprócz płuc zaatakowane są inne ważne narządy (serce, wątroba, oczy, śledziona itp.) lub gdy choroba ma postać postępującą. Jeśli choroba przebiega bezobjawowo i nie rozprzestrzenia się po całym organizmie, leczenie nie jest przepisywane, ale pacjent jest uważnie monitorowany.

Ważnym punktem leczenia jest dostosowanie diety pacjenta. Zaleca się spożywanie małych posiłków 4-5 razy dziennie. Jedzenie należy gotować na parze. Należy uwzględnić w diecie odpowiednią ilość wapnia, witamin E i C.

• warzywa, owoce i soki naturalne;
• ryby morskie, chude mięso, jaja, wątroba;
• fermentowane produkty mleczne (z wyjątkiem kwaśnej śmietany i twarogu);
• orzechy włoskie, miód.

• wyroby cukiernicze (czekolada, ciasta, ciastka itp.);
• potrawy pikantne, słone i smażone;
• napoje mocno gazowane.

Jeśli masz sarkoidozę płuc, powinieneś rzucić palenie i pić alkohol, ponieważ może to pogorszyć postęp choroby i osłabić działanie leków.

W leczeniu sarkoidozy płucnej stosuje się ogólne glukokortykoidy. W zdecydowanej większości przypadków prednizolon jest przepisywany w dawce od 0,3 do 1 mg/kg doustnie raz dziennie. W rzadkich przypadkach (jeśli zajęte są inne narządy) dawkę dobową zwiększa się. Odpowiedź organizmu na leczenie obserwuje się w ciągu 2-4 tygodni. Po stwierdzeniu odpowiedzi na leczenie ilość prednizolonu zmniejsza się do dawki podtrzymującej.

Optymalny czas trwania leczenia nie jest jeszcze znany, jednak ważne jest, aby nie zmniejszać dawki przedwcześnie, gdyż istnieje duże prawdopodobieństwo nawrotu choroby. Leczenie prednizonem trwa średnio od 6 do 12 miesięcy, w zależności od postaci i ciężkości choroby.

Około 10% pacjentów wymagających leczenia jest opornych na glikokortykosteroidy. W takich przypadkach przepisywany jest próbny kurs metotreksatu. Czas trwania kursu wynosi 6 miesięcy i jest przepisywany jednocześnie z cyklem prednizonu (jego dawka jest zmniejszana w 8. tygodniu leczenia i w większości przypadków całkowicie anulowana). U pacjentów przyjmujących metotreksat należy wykonać badania krwi i badania enzymów wątrobowych. Najpierw co 2 tygodnie, potem raz w miesiącu.

Dzięki terminowemu i prawidłowemu leczeniu obserwuje się całkowite wyleczenie pacjentów. Jeśli sarkoidoza płuc rozwinie się do późniejszych stadiów, możliwy jest nawrót i/lub powikłania.

Powikłania, konsekwencje i zapobieganie

Jeśli sarkoidoza występuje w młodym wieku i przebiega ostro z zespołem Löfgrena (gorączka, rumień guzowaty, ból stawów), istnieje duże prawdopodobieństwo samoistnej remisji.

W zaawansowanych postaciach sarkoidozy (stadia III-IV) obserwuje się uszkodzenie narządów wzroku, serca, układu nerwowego i skóry (z wyjątkiem rumienia guzowatego).

W niektórych przypadkach, przy niewłaściwym leczeniu lub całkowitym zaniedbaniu choroby, sarkoidoza staje się przewlekła.

Jednak najpoważniejszym powikłaniem jest niewydolność oddechowa, która prowadzi do wzmożonej pracy serca i zmniejszenia funkcjonalności organizmu.

Ponieważ etiologia choroby nie jest jeszcze znana, nie opracowano wytycznych dotyczących zapobiegania sarkoidozie. Należy unikać kontaktu z osobami chorymi na sarkoidozę, a także unikać przedostawania się pyłów metali (baru, aluminium, kobaltu, tytanu, złota, miedzi, berylu i cyrkonu) do płuc.