Przetoki tętniczo-żylne płucne. I28.0 Przetoka tętniczo-żylna naczyń płucnych

to wrodzona anomalia naczyniowa charakteryzująca się bezpośrednim połączeniem gałęzi tętnicy płucnej z żyłami płucnymi oraz odpływem nieutlenionej krwi do łożyska tętniczego. W klinice tętniaka tętniczo-żylnego dominują objawy niedotlenienia tętniczego: sinica, duszność, osłabienie, deformacja dystalnych paliczków palców i paznokci. Rozpoznanie ustala się na podstawie zdjęć rentgenowskich i tomografii komputerowej płuc, angiopulmonografii, scyntygrafii perfuzyjnej i gazometrii krwi. W przypadku tętniaka tętniczo-żylnego płuc możliwe jest leczenie objawowe, wewnątrznaczyniowe zamknięcie zespolenia lub resekcja płuc.

ICD-10

Q25.7 Inne wrodzone anomalie tętnicy płucnej

Informacje ogólne

Tętniak tętniczo-żylny płuc (PAA) jest embrionalnym zaburzeniem powstawania naczyń płucnych, w którym dochodzi do połączenia naczyń tętniczych z żylnymi oraz dopłucnego przecieku krwi z prawej na lewą stronę. W pulmonologii tętniak tętniczo-żylny płuc jest rzadkością; częstość jej występowania nie przekracza 2-3 przypadków na 100 tys. ludności. Pomimo przeważnie wrodzonego charakteru AVA płuc, tylko w 10% przypadków objawy kliniczne patologii występują w dzieciństwie. U pozostałych pacjentów manifestacja choroby następuje w drugiej, trzeciej i czwartej dekadzie życia. Tętniaka tętniczo-żylnego płuc rozpoznaje się u mężczyzn i kobiet z mniej więcej taką samą częstością. W literaturze AVA płuc opisywana jest także pod nazwami: przetoka tętniczo-żylna (przetoka), naczyniak jamisty, naczyniak krwionośny, teleangiektazja, zatoka jamista i malformacja tętniczo-żylna płuc.

Powoduje

W 80% przypadków tętniaki tętniczo-żylne płuc są wrodzonymi, pierwotnymi malformacjami naczyniowymi. Przyczyny ich powstawania, podobnie jak inne wady rozwojowe płuc, są związane z różnymi zagrożeniami prenatalnymi: promieniowaniem, elektromagnetycznym, chemicznym, biologicznym wpływem na płód, zatruciem i chorobami kobiety w ciąży itp. Pierwotne tętniaki tętniczo-żylne płuc mogą być izolowane anomalie lub służą jako część zespołów wrodzonych, w szczególności dziedzicznej teleangiektazji krwotocznej lub choroby Randu-Oslera-Webera. Strukturę tej dziedzicznej choroby stanowi obecność mnogich teleangiektazji i naczyniaków na skórze i błonach śluzowych, zespolenia tętniczo-żylne w płucach oraz skłonność do krwawień w różnych lokalizacjach. Możliwe jest połączenie AVA płuc z wrodzonymi wadami serca.

Znacznie rzadziej spotykane są wtórne tętniaki tętniczo-żylne płuc, które powstają po urodzeniu w wyniku innych chorób: marskości wątroby, zmian zakaźnych płuc (promienica), zwężenia zastawki mitralnej, raków przerzutowych itp. W badaniu makroskopowym definiuje się tętniaka tętniczo-żylnego jako cienkościenna torbielowata formacja w płucach, czasami o strukturze zrazikowej. W przypadku skaleczenia skrzepy krwi zwykle znajdują się w jamie tętniaka, a w ścianach znajdują się złogi fibrolipidowe i wapienne.

Klasyfikacja

Tętniaki tętniczo-żylne płuc mogą być pojedyncze (60-70%) lub mnogie (30-40%). Trzy czwarte pacjentów ma jednostronne uszkodzenie płuc, reszta - obustronne. W większości przypadków (65-70%) tętniaki tętniczo-żylne zlokalizowane są w dolnych płatach płuc, często po prawej stronie. Istnieją proste płucne AVA (gdy jedna tętnica łączy się z jedną żyłą) i złożone malformacje tętniczo-żylne (gdy dwie lub więcej tętnic zasilających łączy się z kilkoma żyłami drenującymi).

Zespolenia pomiędzy tętnicami i żyłami mogą tworzyć się na poziomie segmentowych, subsegmentalnych naczyń płucnych, tętniczek i naczyń przedwłośniczkowych. Jeśli naczynia średniego i dużego kalibru komunikują się ze sobą, wówczas patologię klasyfikuje się jako przetokę tętniczo-żylną; Anomalie mniejszych naczyń, które tworzą poszerzenia workowate, nazywane są zwykle tętniakami tętniczo-żylnymi. W kształcie tętniaki tętniczo-żylne płuc mogą być okrągłe, owalne, w kształcie gruszki lub w kształcie winogron, składające się z kilku wnęk o różnych rozmiarach (od 1 do 5-10 cm).

Objawy płuc AVA

Nasilenie objawów w przypadku malformacji tętniczo-żylnych płuc może być bardzo zróżnicowane: od całkowitego braku objawów do ciężkich postaci niewydolności krążeniowo-oddechowej. Zależy to głównie od liczby i wielkości tętniaków tętniczo-żylnych płuc. Zatem pojedyncze AVA o średnicy mniejszej niż 2 cm są zwykle bezobjawowe; Częściej klinika rozwija się z wieloma anomaliami naczyniowymi. Klasyczną triadą objawów tętniaka tętniczo-żylnego płuc jest duszność, sinica, pogrubienie końcowych paliczków palców z deformacją paznokci („palce Hipokratesa”), ale objawy te występują jedynie u 10% pacjentów. Dość często występuje ból w klatce piersiowej, kaszel, zwiększone zmęczenie podczas aktywności fizycznej i krwioplucie. Niedotlenienie powoduje zawroty głowy i omdlenia.

Komplikacje

W przypadku współistnienia tętniaka tętniczo-żylnego płuc z chorobą Randu-Oslera-Webera, krwawieniem z nosa i przewodu pokarmowego, typowe są krwotoki z teleangiektazji skórnych, prowadzące do niedokrwistości pokrwotocznej. Powikłania tętniaka tętniczo-żylnego płuc mogą obejmować stany septyczne, krwotoczne i zakrzepowo-zatorowe. Do najczęstszych zmian naczyniowo-mózgowych należą migrenowe bóle głowy, przemijające ataki niedokrwienne i udar niedokrwienny mózgu. Gdy w AVA występuje stan zapalny, mogą wystąpić ropnie mózgu i infekcyjne zapalenie wsierdzia. W przypadku pęknięcia worka tętniakowego, obfity krwotok płucny rozwija się w świetle oskrzeli, a krwiak opłucnowy rozwija się w jamie opłucnej.

Diagnostyka

Podczas pierwszej wizyty u pulmonologa wyjaśnia się skargi i czas trwania choroby, jej związek ze współistniejącą patologią; przeprowadza się badanie fizykalne. Do zjawisk osłuchowych charakterystycznych dla tętniaka tętniczo-żylnego płuc należą szmery skurczowo-rozkurczowe, które nasilają się wraz z wdechem, „mruczenie kota” i odgłosy „bączka obrotowego”. Obiektywnie określa się sinicę skóry i widocznych błon śluzowych, deformację palców w postaci „pałeczek do perkusji” i paznokci w postaci „szkielet zegarkowych”. Dane z badań laboratoryjnych (hemogramy, badania gazometrii krwi) ujawniają czerwienicę, zmniejszone nasycenie krwi tlenem.

Ostremu sercu płucnemu towarzyszą skargi na silny ból w okolicy klatki piersiowej, który występuje w połączeniu z ciężką postacią duszności. U pacjentów rozwija się także sinica (niebieskie zabarwienie skóry i błon śluzowych), pojawia się obrzęk żył szyi. Ciśnienie krwi spada, puls wzrasta (od 100 uderzeń lub więcej). Nie można wykluczyć możliwości wystąpienia bólu w prawym podżebrzu na skutek uszkodzenia wątroby, nudności i wymiotów. Podostremu sercu płucnemu towarzyszy przebieg podobny do postaci ostrej, jednak manifestacje objawów odnotowuje się w innym czasie, czyli nie natychmiast, ale w wariancie rozciągniętym w czasie. Przewlekła choroba płuc i towarzyszące jej objawy pojawiają się przed wystąpieniem dekompensacji; po długim czasie można je określić na podstawie znaczenia patologii oskrzelowo-płucnej, uznawanej za chorobę podstawową. Wczesne objawy serca płucnego w tej postaci obejmują zwiększoną częstość akcji serca, a także zwiększone zmęczenie podczas standardowego rodzaju ćwiczeń. Duszność u pacjentów stopniowo narasta. W przebiegu I stopnia tej choroby duszność występuje jedynie podczas ciężkich form wysiłku fizycznego, natomiast osiągnięcie stopnia III warunkuje istotność tego objawu nawet w spoczynku. Ponownie, pacjenci często doświadczają zwiększonej częstości akcji serca. Uczucie bólu w okolicy serca może być intensywne; można je złagodzić specjalną inhalacją tlenową. Nie ma jednoznacznego związku pomiędzy występowaniem dolegliwości bólowych a obciążeniami wykonywanymi przez pacjenta. Podczas stosowania nitrogliceryny ból w tym przypadku nie ustępuje. Uzupełnieniem powszechnej postaci sinicy jest także dodanie takiego objawu, jak pojawienie się fioletowo-niebieskawego zabarwienia skóry w okolicy uszu, warg i trójkąta nosowo-wargowego. Żyły szyi mogą puchnąć, mogą wystąpić obrzęki (uszkodzenie kończyn dolnych), ciężkim przewlekłym postaciom choroby towarzyszy rozwój wodobrzusza u pacjentów, u których płyn gromadzi się w jamie brzusznej.

Przetoka tętniczo-żylna to patologiczne, bezpośrednie połączenie tętnicy z żyłą, przez które duża ilość krwi tętniczej przedostaje się do układu żylnego. Urazowe przetoki tętniczo-żylne powstają, gdy integralność ściany naczynia zostaje uszkodzona w wyniku urazu: postrzałowego, rany zimną bronią, tępego urazu itp. Wśród nabytych przetok tętniczo-żylnych najczęstsze są przetoki urazowe [Petrovsky B.V., Milonov O.B., Malov G.A. i in., 1970].

Przetoki tętniczo-żylne zwykle tworzą się w obszarach, w których tętnica i żyła są anatomicznie zlokalizowane blisko, na przykład na szyi, udzie lub pod pachą. Powstawanie pourazowych przetok tętniczo-żylnych spowodowane jest swoistą patomorfologiczną restrukturyzacją ścian tworzących się naczyń, zwaną „wenizacją” tętnic i „arterializacją” żył. Występują zwykle 2-4 lata po uszkodzeniu naczyń jako objaw miejscowej niewydolności naczyń. Bezpośrednimi przyczynami determinującymi przebudowę strukturalną ścian naczyń krwionośnych są zaburzenia hemodynamiczne, powodujące zmiany w ich obciążeniu funkcjonalnym i stanie naczyń włosowatych. Szczególnie niekorzystne są zmiany w tętnicy doprowadzającej (ścieńczenie ścian, zwyrodnienie tkanki sprężystej, zaburzenia zewnątrzkomórkowe

stwardnienie rozsiane) [Moskalenko Yu.D. i in., 1972].

Klasyfikacja urazowych przetok tętniczo-żylnych opiera się na cechach anatomicznych. Jednocześnie zwykle dzieli się je na zespolenie tętniczo-żylne(bezpośrednie połączenie tętnicy i żyły z boku na bok) i sama sztukaprzetoki żylne(połączenie tętnicy z żyłą poprzez kanał). Z kolei mogą być terminalne (centralne, peryferyjne, półkońcowe) i wielokrotne (ryc. 7.69).

W przypadku przetok tętniczo-żylnych część krwi tętniczej, z powodu różnicy ciśnień w tętnicach i żyłach, przedostaje się przez powstałą przetokę do układu żylnego. Objętość krwi wypływającej przez przetokę zależy bezpośrednio od jej średnicy. Przy dużej średnicy zespolenia tylko niewielka ilość krwi krąży wzdłuż normalnego przebiegu tętnicy, podczas gdy główna jej część wpada do układu żylnego. W tym przypadku krew tętnicza wpływająca do układu żylnego dzieli się na dwa strumienie, z których jeden jest wysyłany do centralnego odcinka żyły, a drugi do obwodowego. Na końcu obwodowym przepływ krwi dociera jedynie do zastawek, co zapobiega jej przedostawaniu się do obszarów dystalnych. Krew tętnicza swobodnie wnika do środkowej części żyły. Tak więc z przetokami tętniczo-żylnymi

Ryż. 7,69. Warianty anatomiczne urazowych przetok tętniczo-żylnych (a, b). 340

następuje ciągły odpływ krwi tętniczej do układu żylnego. Tworzy się trzeci krąg krążenia krwi: serce - tętnica - przetoka - żyła - serce. W rezultacie dochodzi do restrukturyzacji centralnej hemodynamiki, co objawia się ogólnymi zaburzeniami hemodynamicznymi, w tym: 1) wzrostem objętości krwi; 2) wzrost pojemności minutowej serca; 3) zmniejszenie całkowitego oporu obwodowego; 4) zwiększenie wielkości serca; 5) rozwój niewydolności serca.

Im większa przetoka, tym bardziej widoczne są te zmiany. Kompensacja zaburzeń następuje w wyniku zwiększenia częstości akcji serca, poszerzenia jam serca i zmniejszenia oporu obwodowego [Ivanitskaya M.A. i in., 1970; Malov G.A., 1970; Mkrtchyan A., 1977]. Oprócz opisanych zmian istnieje szereg innych, związanych w szczególności ze wzrostem ciśnienia żylnego w okolicy przetoki, co prowadzi do rozszerzenia żył, uszkodzenia zastawek żylnych i zaburzeń troficznych. Ponadto przy długotrwałych przetokach tętniczo-żylnych możliwe jest uszkodzenie naczyń płucnych z powodu ich przepełnienia krwią, co ostatecznie prowadzi do rozwoju nadciśnienia płucnego i serca płucnego [Mkrtchyan A., 1977].

Subiektywne odczucia spotykane u pacjentów z pourazowymi przetokami tętniczo-żylnymi są bardzo zróżnicowane. Mogą to być zarówno zjawiska związane z zaburzeniami krążenia tętniczego (ból, osłabienie, uczucie drętwienia kończyny itp.), jak i zjawiska związane z zaburzeniami odpływu żylnego (obrzęk kończyny, poszerzenie żył powierzchownych, zaburzenia troficzne itp.). ). Często występują ogólne objawy związane z dysfunkcją serca (zmęczenie, duszność, kołatanie serca, ból serca itp.) [Malov G.A. i in., 1970; Zwierzak domowy-

Rovsky B.V., Milonov O.B., 1970; Markełow SI. i in., 1988].

W obiektywnym badaniu można rozpoznać objawy i ich kombinacje charakterystyczne dla przetok tętniczo-żylnych. Obrzęk w obszarze patologicznym jest rzadki. Jest to jednak charakterystyczne tylko dla przypadków, gdy tętnica łączy się bezpośrednio z żyłą (połączenie tętniczo-żylne) i jest to żyła silnie rozszerzona na skutek patologicznego przepływu krwi. Podczas osłuchiwania obszaru przetoki tętniczo-żylnej słychać ciągły szmer naczyniowy, nasilający się podczas skurczu. Punkt maksymalnego natężenia hałasu odpowiada z reguły lokalizacji zespolenia. Oprócz hałasu charakterystycznym objawem są drżenia skurczowe, określane palpacyjnie. Intensywność wibracji maleje od środka do obrzeża. Przetoki tętniczo-żylne charakteryzują się także objawem wolnego tętna, który polega na jego spowolnieniu o 10-15 uderzeń/min po zaciśnięciu tętnicy doprowadzającej. Jednocześnie następuje wzrost ciśnienia krwi o 5-10 mm Hg. Zmiana tętna obwodowego zależy od stanu przetoki i czasu jej istnienia. U większości pacjentów, dystalnie od poziomu zmian naczyniowych, obserwuje się także zmianę temperatury skóry. Jednocześnie we wczesnych stadiach rozwoju przetoki dochodzi do obniżenia temperatury skóry, co tłumaczy się niedostatecznym dopływem krwi tętniczej do dystalnych części kończyny. W późniejszych stadiach choroby temperatura może się wyrównać, a nawet wzrosnąć w porównaniu do kończyny przeciwnej. Wreszcie przetoki tętniczo-żylne charakteryzują się rozszerzeniem żył, które powstaje w wyniku zwiększonego ciśnienia żylnego w wyniku stałego przepływu krwi tętniczej przez zespolenie międzynaczyniowe do układu żylnego.

Przede wszystkim dotyczy to żył bezpośrednio zaangażowanych w tworzenie zespolenia tętniczo-żylnego, a następnie uszkodzenia zastawek żylnych i powierzchownego układu żylnego. Jednocześnie czasami ekspansję podskórnej sieci żylnej można pomylić z pierwotnymi żylakami, co prowadzi do nieprawidłowej taktyki leczenia chirurgicznego. W przypadku ciężkiej niewydolności zastawek żylnych można zaobserwować pulsację rozszerzonych żył odpiszczelowych. Zmiany rozwijające się w żyłach mogą ustąpić w przypadku szybkiego leczenia chirurgicznego przetok tętniczo-żylnych. Naruszenie odpływu żylnego z przetokami tętniczo-żylnymi prowadzi do zmian stagnacyjno-troficznych.

Objawia się to narastającym obrzękiem dystalnych części kończyny, a w późniejszych stadiach - rozwojem zmian troficznych (pigmentacja, nadmierne rogowacenie skóry, powstawanie owrzodzeń troficznych itp.). Zmiany stagnacyjne i troficzne są również zdolne do odwrócenia się w przypadku szybkiego leczenia przetok tętniczo-żylnych.

Należy podkreślić, że długotrwały przebieg przetok tętniczo-żylnych jest powikłany nie tylko zmianami w regionalnej hemodynamice, ale także rozwojem ciężkich powikłań ze strony serca i naczyń krążenia płucnego. Jak wspomniano powyżej, zmiany w sercu prowadzą do rozwoju niewydolności serca, na tle której czasami rozwija się septyczne zapalenie wsierdzia. Przeciążenie naczyń krążenia płucnego może prowadzić do rozwoju nadciśnienia płucnego i serca płucnego [Ivanitskaya M.A. i in., 1970; Malov G.A. i in., 1970; Mkrtchyan A., 1977].

Diagnoza Urazowe przetoki tętniczo-żylne o wyraźnym obrazie klinicznym zwykle nie sprawiają żadnych trudności. Diagnoza zostaje postawiona

w oparciu o dane anamnestyczne, skargi pacjentów i dane z obiektywnych badań. W zależności od lokalizacji obraz kliniczny tętniaków może mieć pewne cechy. Zatem żylaki żył odpiszczelowych, owrzodzenia troficzne z tętniakami tętniczo-żylnymi są najbardziej typowe ze względu na ich lokalizację w obszarze naczyń kończyn dolnych. Obrzęk wyraźnie wyraża się w obecności tętniaka pomiędzy dużymi naczyniami zlokalizowanymi stosunkowo płytko (naczynia szyjne, udowe). To samo dotyczy pulsacji nad formacją patologiczną i szmerem skurczowym. Gdy duże tętniaki są zlokalizowane w obszarze tętnic szyjnych, wraz z objawami miejscowymi, charakterystyczne są wyraźne objawy ogólnoustrojowe: kołatanie serca, hałas w głowie; możliwa jest duszność i sinica.

Biorąc pod uwagę różnorodność powikłań po urazach naczyń, w tym możliwość połączenia przetok tętniczo-żylnych z tętniakami, w każdym przypadku przed operacją należy wykonać badanie angiograficzne. Umożliwia dokładne określenie lokalizacji przetoki, jej rodzaju i kształtu, charakteru i rozległości uszkodzeń naczyń, a także cech krążenia obocznego. Dane angiograficzne pozwalają chirurgowi opracować optymalny plan operacji. We współczesnych warunkach alternatywą dla badania angiograficznego w diagnostyce pourazowych przetok tętniczo-żylnych jest badanie ultrasonograficzne w kolorze duplex, za pomocą którego w niektórych przypadkach możliwa jest także lokalizacja przetoki i ocena parametrów przepływu przez nią krwi. Dodatkowo, w zależności od konkretnej sytuacji, stosuje się inne instrumentalne metody badawcze. W szczególności badania radioizotopowe pozwalają nam ustalić

fakt obecności przetoki tętniczo-żylnej, a także ilościowe określenie ilości wydzieliny tętniczo-żylnej [Petrovsky B.V., Milonov O.B., 1970; Malov G.A. i in., 1970; Markełow S.I. i in., 1988].

Metoda chirurgiczna jest głównym i być może jedynym w leczeniu urazowych przetok tętniczo-żylnych. Mimo że dotychczas zaproponowano wiele metod leczenia operacyjnego, chirurgia przetok pourazowych pozostaje jedną z najtrudniejszych części chirurgii naczyniowej. Trudności wiążą się z różnorodnością i złożonością wariantów anatomicznych oraz specyfiką powstałych zaburzeń hemodynamicznych.

Decydując o terminie interwencji chirurgicznej, należy zwrócić uwagę na stopień upośledzenia krążenia regionalnego i ogólnej hemodynamiki. Należy również wziąć pod uwagę, że długotrwały wypływ krwi prowadzi do ostrych zmian anatomicznych w ścianie naczyń tworzących przetokę, co znacznie zwiększa objętość interwencji chirurgicznej, pogarszając w ten sposób natychmiastowe i długoterminowe wyniki leczenia chirurgicznego .

Przetoki prowadzące do niewydolności serca należy operować jak najszybciej, nie czekając na ich powstanie, w pozostałych przypadkach ich leczenie chirurgiczne można odłożyć na 2-3 miesiące.

Wskazaniem do korekcji chirurgicznej jest obecność urazowej przetoki tętniczo-żylnej. Za przeciwwskazanie do zabiegu należy uznać niezwykle poważny stan ogólny pacjenta, wynikający z chorób współistniejących. Ciężka niewydolność serca i zapalenie wsierdzia są uważane za przeciwwskazania względne. U tych pacjentów konieczne jest przeprowadzenie leczenia zachowawczego w celu wydobycia ich z ciężkiego stanu przed wykonaniem zabiegu operacyjnego. Jeśli tak nie jest

daje pożądany rezultat w ciągu 15-30 dni, operację przeprowadza się zgodnie ze wskazaniami życiowymi.

Dostęp podczas operacji, niezależnie od objętości interwencji chirurgicznej, powinien być szeroki, umożliwiający dobre odsłonięcie końców naczyń doprowadzających i odprowadzających. Po starannej hemostazie, odsłonięciu naczyń i worka tętniakowego, objętość interwencji chirurgicznej określa się w zależności od stopnia zmian w ścianie naczyń tworzących przetokę tętniczo-żylną.

Najprostszą interwencją jest sytuacja, gdy tętnica i żyła łączą się jednym kanałem. W tej sytuacji można zastosować operację podwiązania przetoki tętniczo-żylnej. Główną trudnością w tym przypadku jest znalezienie i wyizolowanie samej przetoki, która często jest unieruchomiona w tkance bliznowatej. Ligatury należy zakładać jak najbliżej ściany rozłączonych naczyń, unikając jednak uwięzienia samej ściany naczynia. Konieczność obowiązkowego wycięcia samej przetoki jest różnie oceniana przez różnych autorów. Wielu autorów uważa, że ​​w większości przypadków jest to nieuzasadnione [Petrovsky B.V., Milonov O.B., 1970; Markełow SI. i in., 1988].

Bardziej złożona sytuacja powstaje w przypadku bezpośredniego połączenia ścian tętnicy i żyły, szczególnie w przypadku przetok istniejących od dawna, które charakteryzują się rozwojem znacznych tętniakowych poszerzeń tworzących je naczyń. W prostszych przypadkach, po odłączeniu tętnicy i żyły, wykonuje się boczne szwy naczyniowe. Oddzielenie naczyń odbywa się z reguły przez ścianę żylną. Aby zapobiec nawrotom, między tętnicą a żyłą często umieszcza się mięśnie lub powięź. W przypadku rozległych przetok lub obecności tętniaków stosuje się różne metody oddzielenia tętnicy i żyły od ich połączeń.

Ryż. 7,70. Opcja chirurgicznego leczenia pourazowych przetok tętniczo-żylnych.

następny plastik z tkanką autologiczną lub łatką syntetyczną (ryc. 7.70). W najtrudniejszych przypadkach istnieje możliwość zastosowania różnych wkładek w celu zastąpienia powstałych ubytków tętniczych.

Proponowane operacje udrażniające naczynia krwionośne (podwiązanie) oraz operacje paliatywne nie są obecnie powszechne w leczeniu pourazowych przetok tętniczo-żylnych.

Analiza wyników operacji wykazała, że ​​​​po odpowiednio wykonanych interwencjach chirurgicznych z reguły eliminowane są lokalne zaburzenia hemodynamiczne i

ustąpienie zmian patologicznych występujących u pacjentów. Jednocześnie najlepsze wyniki uzyskano po operacjach zachowujących przepływ krwi zarówno tętniczej, jak i żylnej – podwiązaniu przetoki tętniczo-żylnej i bocznym szwie naczyniowym po rozłączeniu naczyń tętniczych i żylnych.

Literatura

Ivanitskaya M.A., Moskalenko Yu.D., Rushanov I.I. Dynamika zmian RTG serca z przetokami tętniczo-żylnymi naczyń obwodowych przed i po operacji // Kardiologia. - 1970. - T. 10, nr 2. - s. 67-72.

Maloe G.L., Matveeva A.I., Litvinov A.P., Moskalenko Yu.D. Radioizotopowe oznaczanie ilości wypływu krwi w przetokach tętniczo-żylnych // Med. radiol. - 1975. - T. 20, nr 10. - s. 3-8.

Markelov S., Tsoi O.G., Utemisov A.A. Leczenie długotrwałego tętniaka tętniczo-żylnego // Klin. zatrudnić. - 1988. - nr 7. - s. 63-64.

Mkrtchyan A. Chirurgiczne leczenie pourazowych przetok tętniczo-żylnych w aspekcie niewydolności serca // Krążenie krwi. - 1977. - T. 10., nr 1. - s. 37-41.

Moskalenko Yu.D., Zingerman L.S., Rushanov I.I. Stan łożyska naczyniowego w długotrwałych przetok tętniczo-żylnych przed i po operacji // Vestn. zatrudnić. - 1972. - T. 109, nr 12. - s. 43-47.

Petrovsky B.V., Milonov O.B. Chirurgia tętniaków naczyń obwodowych. - M.: Medycyna, 1970. - 273 s.

Anomalie tętniczo-żylne naczyń płucnych objawiają się połączeniem tętnic płucnych z żyłami płucnymi i w większości przypadków mają podłoże wrodzone. Wada ta została po raz pierwszy opisana w 1897 r. przez T. Churtona jako tętniaki mnogie tętnicy płucnej, wykryte podczas badań morfologicznych. Anomalie tętniczo-żylne naczyń płucnych określane są różnymi terminami: „przetoki tętniczo-żylne płucne”, „tętniaki tętniczo-żylne płuc”, „naczyniaki płucne”, „naczyniaki jamiste płuc”, „teleangiektazje płucne”.

Nieprawidłową komunikację między naczyniami krwionośnymi płuc można znaleźć w różnych stanach nabytych. Prawy-lewy przeciek między tętnicami płucnymi a żyłami wykrywa się w marskości wątroby (zespół wątrobowo-płucny), zwężeniu zastawki mitralnej, urazie, promienicy, zespole Fanconiego, przerzutowym raku tarczycy.

W przewlekłych chorobach oskrzelowo-płucnych, takich jak rozstrzenie oskrzeli, mogą powstać zespolenia między tętnicami oskrzelowymi i płucnymi z przeciekiem od lewej do prawej. Główną przyczyną tętniczo-żylnych anomalii płuc u dzieci jest dziedziczna teleangiektazja krwotoczna.

Rozpowszechnienie
Anomalie tętniczo-żylne płuc stanowią rzadką patologię kliniczną. Podczas sekcji zwłok stwierdzono je w 3 z 15 000 przeprowadzonych sekcji zwłok. Małe kliniki przyjmują średnio jednego pacjenta rocznie.

Anomalie tętniczo-żylne płuc występują z równą częstością u chłopców i dziewcząt, ale w okresie noworodkowym patologię tę częściej obserwuje się u chłopców. W około 10% przypadków choroba jest wykrywana u noworodków i dzieci, a następnie rozpoznanie patologii wzrasta wraz z wiekiem. Około 70% nieprawidłowości tętniczo-żylnych płuc jest związanych z dziedziczną teleangiektazją krwotoczną (HHT). Z drugiej strony u 15–35% pacjentów z wrodzoną teleangiektazją krwotoczną występują nieprawidłowości tętniczo-żylne płuc.

Etiologia i patogeneza
Etiologia anomalii tętniczo-żylnych płuc pozostaje nieznana. Współczesne badania genetyki molekularnej pozwoliły ustalić co najmniej trzy loci chromosomalne odpowiedzialne za występowanie malformacji tętniczo-żylnych. Genetycznym podłożem choroby jest zaburzenie endogliny komórek śródbłonka, podstawowego białka determinującego czynnik wzrostu (TGF-β). Zidentyfikowano co najmniej 16 mutacji w genie endogliny TGF-β (NGT typ 1), zmapowanym na chromosomie 9q3. Inny locus, występujący na chromosomie 12, charakteryzuje się mutacją w genie kinazy podobnej do receptora komórek śródbłonka (ALK-1) (NGT typu 2). W tym genie odkryto ponad 12 mutacji punktowych. Obecnie bada się związek mutacji w genie ALK-1 z łącznym rozwojem nadciśnienia płucnego i dziedzicznej teleangiektazji krwotocznej.

Trzeci locus (gen receptora TGF-β II) jest prawdopodobnie zlokalizowany na chromosomie 3p22.

Szereg badań potwierdziło korelację objawów fenotypowych dziedzicznej teleangiektazji krwotocznej z heterogenicznością genetyczną. Zatem J. N. Berga i in. wykazali wysoką częstość występowania płucnych malformacji tętniczo-żylnych w dziedzicznej teleangiektazji krwotocznej (29,2%) związanej z mutacjami genu endogliny. Podobne dane podają Shovlin i wsp., potwierdzając wysoką częstość występowania tętniczo-żylnych malformacji płuc (41%) w obecności mutacji w genie endogliny.

Patologia tych genów prowadzi do różnych zjawisk naczyniowych: upośledzenia angiogenezy, indukcji mitogenezy komórek śródbłonka, zakłócenia interakcji między komórkami, macierzą i czynnikami zewnętrznymi predysponującymi do uszkodzenia naczyń. K.A. McAllister i in. Uważa się, że nieprawidłowy endoglina uszkadza komórki śródbłonka, zakłóca przebudowę naczyń i przyczynia się do rozwoju malformacji tętniczo-żylnych.

Niektórzy badacze uważają, że wady rozwojowe tętniczo-żylne wynikają z zaburzenia tworzenia końcowych pętli tętniczych, co prowadzi do ich poszerzenia i ścieńczenia ścian worków włosowatych. Inni autorzy uważają, że anomalie tętniczo-żylne w płucach wynikają z upośledzonego oddzielenia przegród naczyniowych, które oddzielają sploty tętnicze od żylnych i zwykle łączą się podczas rozwoju płodu. Możliwe jest, że w wyniku upośledzenia rozwoju naczyń włosowatych podczas rozwoju płodu powstaje wiele małych połączeń tętniczo-żylnych. PAN. Hales uważa, że ​​anomalie tętniczo-żylne worka rozwijają się w wyniku postępującego rozszerzania małych splotów. Z powodu pojawienia się dużego splotu workowego małe sploty ulegają odwrotnemu rozwojowi, ponieważ zanika w nich główny przepływ krwi. Następnie cienkie ściany głównego splotu krętego (worka) mogą pęknąć, co prowadzi do powstania pojedynczej przetoki tętniczo-żylnej workowej.

Patomorfologia
Około 63-70% przetok tętniczo-żylnych płuc znajduje się w dolnych płatach płuc. Duże badanie oparte na danych patologicznych 350 pacjentów z przetokami tętniczo-żylnymi wykazało, że w 75% przypadków były to zmiany jednostronne, u 36% pacjentów występowały liczne malformacje naczyniowe, z czego u połowy zmiany były obustronne. W 81% przypadków przetoki tętniczo-żylne obejmowały opłucną, w 19% były całkowicie podopłucnowe.

Opisano anomalie tętniczo-żylne o średnicy od 1 do 5 cm, ale w niektórych przypadkach osiągające 10 cm. Mikroskopijne nieprawidłowości tętniczo-żylne nazywane są teleangiektazami. U 7–10% pacjentów występują rozsiane zmiany mikroskopowe w połączeniu z dużymi, widocznymi radiologicznie malformacjami tętniczo-żylnymi płuc. PAN. Hales opisał przypadek, w którym stwierdzono rozsiane po całym płucu kilkaset zmian splotowatych o średnicy od 1 do 10 mm.

Anomalie tętniczo-żylne w 80-90% klasyfikuje się jako proste - gdy jedna tętnica segmentowa zasilająca łączy się z jedną żyłą drenującą. Złożone anomalie tętniczo-żylne - gdy istnieją dwie lub więcej tętnic zasilających lub żył odprowadzających. Małe teleangiektazje w większości przypadków mają charakter złożony. Anomalie tętniczo-żylne płuc w 95% przypadków wywodzą się z gałęzi tętnicy płucnej, znacznie rzadziej z tętnic systemowych. Opisano przypadki, w których anomalie tętniczo-żylne płuc powstały w wyniku dopływu krwi płucnej i ogólnoustrojowej. Drenaż z przetoki tętniczo-żylnej zwykle następuje do lewego przedsionka, ale może wystąpić nieprawidłowy drenaż do żyły głównej dolnej lub żyły bezimiennej.

Anomalie tętniczo-żylne płuc z punktu widzenia anatomii patologicznej mają następujące charakterystyczne cechy. Po pierwsze, kanały naczyniowe są cienkościenne (jak papier papirusowy) i pokryte cienką warstwą śródbłonka. Po drugie, zrąb składający się z tkanki łącznej nie jest połączony z otaczającą tkanką płuc. Po trzecie, ściana formacji tętniczo jest zagęszczona tkanką zwłókniałą i włóknami elastycznymi.

Wyróżnia się trzy typowe typy anomalii tętniczo-żylnych płuc:
1) duży pojedynczy worek naczyniowy;
2) masy splotowate z poszerzonymi kanałami;
3) rozszerzone i często kręte bezpośrednie połączenia między tętnicą a żyłą. Rzadko może wystąpić zakrzepica i zwapnienie nieprawidłowości tętniczo-żylnej.

Obraz kliniczny
Należy zaznaczyć, że klasyczną triadę objawów anomalii tętniczo-żylnych płucnych, opisywaną wcześniej w literaturze w postaci duszności, sinicy i pogrubienia paliczków końcowych, obserwuje się jedynie w 10% przypadków.

Objawy choroby mogą się znacznie różnić. U niektórych pacjentów obraz kliniczny choroby może być całkowicie nieobecny. W ciężkich przypadkach choroba objawia się ciężką sinicą, zastoinową niewydolnością serca i ostrą niewydolnością oddechową.

Objawy kliniczne zależą od wielkości nieprawidłowości tętniczo-żylnej. Zazwyczaj pojedynczym formacjom o średnicy mniejszej niż 2 cm nie towarzyszą żadne objawy. Najczęściej objawy choroby obserwuje się w przypadku wielu rozproszonych wad rozwojowych.

Najbardziej charakterystycznym objawem anomalii tętniczo-żylnych płuc jest duszność. Duszność jest najbardziej typowa dla pacjentów z dużymi i mnogimi przetokami tętniczo-żylnymi i prawie u wszystkich pacjentów łączy się z pogrubieniem końcowych paliczków palców. Wielu klinicystów zauważyło charakterystyczny objaw, gdy duszność jest nieznaczna, a sinica i zgrubienie końcowych paliczków palców są dość wyraźne.

Niektórzy pacjenci mają platypnea (poprawę oddychania podczas pochylania się do przodu). Uważa się, że zjawisko to wiąże się ze zmniejszeniem przepływu krwi przez zastawki tętniczo-żylne. Platypnea można również zaobserwować w przypadku zespołu wątrobowo-płucnego, zatorowości płucnej i po usunięciu części płuca.

Krwioplucie występuje dość często, ale nie jest objawem choroby, ale jej powikłaniem. Nawet obfite krwioplucie rzadko kończy się śmiertelnie.

Kiedy anomalie tętniczo-żylne łączą się z dziedziczną teleangiektazją krwotoczną, mogą wystąpić krwawienia z nosa, które występują po niewielkim urazie błony śluzowej nosa. Należy pamiętać, że krwawienia z nosa mogą pojawić się znacznie wcześniej niż teleangiektazje. Może również wystąpić krwawienie z teleangiektaz skóry i przewodu pokarmowego. Krwawieniu pozapłucnemu zwykle towarzyszy niedokrwistość.

Mogą wystąpić objawy takie jak ból w klatce piersiowej, kaszel, migrenowy ból głowy, dzwonienie w uszach, zawroty głowy, podwójne widzenie, zaburzenia mowy, omdlenia. Wiele z tych objawów wiąże się z hipoksemią, czerwienicą i zaburzeniami naczyń mózgowych.

Podczas osłuchiwania u około połowy pacjentów z anomaliami tętniczo-żylnymi powyżej płuc słychać szum lub szum w obszarze, w którym zlokalizowana jest formacja. Hałas jest lepiej słyszalny podczas wdechu, jego intensywność zmienia się w zależności od pozycji ciała pacjenta. Tak więc, gdy anomalia jest zlokalizowana w prawym dolnym płacie płuca, hałas jest wyraźnie słyszalny, gdy pacjent leży na prawym boku.

Studia instrumentalne
U pacjentów z nieprawidłowościami tętniczo-żylnymi badania czynnościowe płuc są zwykle prawidłowe. Wentylacja minutowa w spoczynku według spirometrii była umiarkowanie zwiększona. U większości pacjentów określa się hipoksemię (paO2
Rentgen klatki piersiowej
Klasycznym objawem anomalii tętniczo-żylnej płuc na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej jest jednorodna, owalna masa o średnicy 1–5 cm, zwykle widoczna w dolnych płatach płuc. Takie formacje występują u 98% pacjentów. U pacjentów z wieloma anomaliami tętniczo-żylnymi z reguły identyfikuje się od 2 do 8 formacji, ale może być ich znacznie więcej. Na zdjęciu RTG przedstawiono przypadek mnogich malformacji tętniczo-żylnych (22 zmiany, z czego 20 uległo następnie zatorowości). U pacjentów z teleangiektazą mikronaczyniową zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej jest zwykle prawidłowe lub może wykazywać wzmocniony obraz naczyniowy.

Na tomogramie można uwidocznić tętnicę zasilającą, która ma średnicę 4-7 mm i rzadko osiąga 20 mm. Tętnica ta odchodzi promieniowo od korzenia aorty. W niektórych przypadkach za lewym przedsionkiem widoczna jest żyła drenażowa.

Hemodynamika płuc
U pacjentów z anomaliami tętniczo-żylnymi płuc, ciśnienie w krążeniu płucnym jest zwykle prawidłowe. Należy jednak wziąć pod uwagę, że dziedziczna teleangiektazja krwotoczna często może być przyczyną rozwoju nadciśnienia płucnego. Często tętnicze nadciśnienie płucne z tą patologią wykrywa się we wczesnym dzieciństwie. W dziedzicznej teleangiektazji krwotocznej nadciśnienie płucne jest klinicznie i histologicznie identyczne z idiopatycznym nadciśnieniem płucnym. W wiadomości od J.R. Badanie Gossage dotyczące anomalii naczyń płucnych, spośród 84 pacjentów, 8 miało tętnicze nadciśnienie płucne. Średnie ciśnienie w tętnicy płucnej u tych pacjentów wahało się od 36 do 50 mmHg, a płucny opór naczyniowy wahał się od 730 do 1160 Dyn×s×cm5 (przy normalnym zakresie 60–150 Dyn×s×cm5).

Geneza nadciśnienia płucnego u pacjentów z zaburzeniami naczyń płucnych jest niejasna i prawdopodobnie wiąże się z przewlekłą hipoksemią. W dziedzicznej teleangiektazji krwotocznej rozwój nadciśnienia płucnego jest związany z mutacją w genie ALK-1.

Nadciśnienie płucne może również wystąpić u pacjentów z nieprawidłowościami tętniczo-żylnymi po resekcji lub embolizacji dużej przetoki tętniczo-żylnej.

Komplikacje
Poniżej przedstawiono różne powikłania, które mogą wystąpić u pacjentów z anomaliami tętniczo-żylnymi płuc:
- drgawki;
- migrenowy ból głowy;
- przemijające incydenty naczyniowo-mózgowe;
- udary naczyniowo-mózgowe;
- ropień mózgu;
- hipoksemia;
- krwiak;
- krwotok płucny;
- nadciśnienie płucne;
- zastoinowa niewydolność serca;
- czerwienica;
- niedokrwistość;
- infekcyjne zapalenie wsierdzia.

Najczęstszym powikłaniem malformacji tętniczo-żylnych jest uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego, które stanowi 30%. Według R.I. White i wsp. objawia się udarami (18%), przemijającymi napadami niedokrwiennymi (37%), ropniami mózgu (9%), migrenowymi bólami głowy (43%) i drgawkami (8%). Główną przyczyną powikłań naczyniowo-mózgowych jest zator paradoksalny w wyniku zastawki tętniczo-żylnej. Zakrzepy krwi mogą również wystąpić in situ, czemu sprzyja czerwienica. Zator zakaźny z rozwojem ropnia mózgu może wystąpić w obecności stanu zapalnego w przetoce tętniczo-żylnej. Zauważono, że zator paradoksalny występuje, gdy średnica tętnicy zasilającej przekracza 3 mm.

Dość rzadkie, ale potencjalnie niebezpieczne powikłania obejmują krwiak opłucnowy i krwotok płucny. Krwotok płucny występuje w wyniku pęknięcia podopłucnowej anomalii tętniczo-żylnej, podczas gdy krwotok płucny występuje, gdy tętniak tętniczo-żylny pęka do światła oskrzeli lub pęka teleangiektaza wewnątrzoskrzelowa.

Czerwienicę i niedokrwistość obserwuje się odpowiednio w 25 i 17% przypadków.

Pomiar frakcji bocznikowej
Frakcja bocznikowa to ilość rzutu serca, która jest przesuwana z prawej na lewą stronę i zwykle nie przekracza 5%. Frakcję bocznikową mierzy się specjalną metodą, oznaczając paO2 i SaO2 15-20 minut po inhalacji 100% tlenu. Frakcja przeciekowa jest znacznie zwiększona u pacjentów z malformacjami tętniczo-żylnymi płuc i waha się od 9,5 do 42%, średnio 20%.

Echokardiografia kontrastowa
Echokardiografia kontrastowa jest metodą bardzo czułą w diagnostyce przecieków wewnątrzpłucnych i dostarcza więcej informacji niż metoda określania frakcji przecieku. Badanie przeprowadza się za pomocą dwuwymiarowej echokardiografii. Podczas wizualizacji prawego i lewego przedsionka w projekcji czterech komór do żyły obwodowej wstrzykuje się 5–10 ml roztworu soli fizjologicznej jako środek kontrastowy. Zwykle kontrast szybko dostaje się do prawego przedsionka i znika w przypadku braku przecieków wewnątrzsercowych. Jeśli wystąpi przeciek wewnątrzsercowy, kontrast jest wizualizowany w jednym cyklu pracy serca w lewym sercu i ponownie w prawym przedsionku. W przypadku obecności przecieków tętniczo-żylnych w płucach wstrzyknięty kontrast pojawia się w lewym przedsionku po około 3-8 cyklach pracy serca (czas potrzebny na przejście kontrastu przez naczynia płucne).

Scyntygrafia perfuzyjna radionuklidów
Perfuzyjna scyntygrafia płuc radionuklidami jest metodą pomocniczą w diagnostyce malformacji tętniczo-żylnych. Wstrzyknięty kontrast (zwykle 99mTc) umożliwia wizualizację łożyska włośniczkowego płuc. Jeśli jednak zastawka jest duża i ma rozszerzone naczynia włosowate, nie nastąpi gromadzenie się środka kontrastowego. Te ostatnie gromadzą się w innych narządach, takich jak mózg czy nerki.

tomografia komputerowa
Tomografia komputerowa jest metodą bardzo czułą w diagnostyce malformacji tętniczo-żylnych, gdyż pozwala na ocenę angioarchitektury naczyń krwionośnych. Pod względem zawartości informacyjnej metoda jest porównywalna z angiopulmonografią. Ze względu na nieinwazyjny charakter metody, zaleca się ją stosować w diagnostyce anomalii naczyń płucnych u dzieci, a także jako metodę przesiewową w diagnostyce dziedzicznej teleangiektazji krwotocznej.

Rezonans magnetyczny
Treść informacyjna metody opartej na rezonansie magnetycznym nie została w pełni zbadana. Według większości badaczy metoda ta ma charakter informacyjny w przypadku identyfikacji dużych anomalii, ale jest nieczuła w przypadku diagnozowania małych zmian tętniczo-żylnych.

Angiografia płuc
Pomimo wprowadzenia do praktyki klinicznej technologii wysoce informacyjnych, angiografia płucna pozostaje „złotym standardem” w diagnostyce anomalii tętniczo-żylnych płuc. Metoda ta jest szczególnie konieczna w przypadkach, gdy zakłada się możliwość emboloterapii anomalii naczyniowej. Typowy przykład diagnostyki angiograficznej anomalii tętniczo-żylnej podejrzewanej wcześniej na prześwietleniu klatki piersiowej

Algorytm diagnostyki tętniczo-żylnych anomalii płucnych
Malformację tętniczo-żylną płuc należy podejrzewać, jeśli występują następujące objawy:
1) jeden lub więcej guzków w badaniu RTG;
2) teleangiektaza śluzówkowo-skórna;
3) niewyjaśnione przyczyny duszności, krwioplucia, hipoksemii, czerwienicy, pogrubienia paliczków końcowych, sinicy, zatorowości mózgowej, ropnia mózgu.

Istnieje prosty algorytm identyfikacji pacjentów z anomaliami naczyń płucnych. Algorytm ten został zaproponowany przez J.R. Gossage i przedstawione w modyfikacji. W przypadku wykrycia podejrzanych zmian w badaniu RTG klatki piersiowej u pacjentów z wyżej wymienionymi dolegliwościami, możliwe jest wykonanie echokardiografii kontrastowej bez oceny frakcji przeciekowej. Wynika to z faktu, że w dzieciństwie określenie frakcji bocznikowej ma mniej informacji niż u dorosłych. Z kolei echokardiografia kontrastowa pozwala wykluczyć lub potwierdzić obecność przecieków wewnątrzsercowych, które znacznie częściej obserwowane są u dzieci i nie są rozpoznawane klinicznie. Jeżeli wynik badania echokardiograficznego z kontrastem jest pozytywny, wskazana jest selektywna angiografia płucna. Według J.R. Echokardiografia kontrastowa Gossage’a jest najlepszym dostępnym i wysoce czułym badaniem przesiewowym w diagnostyce malformacji tętniczo-żylnych płuc.

Leczenie
Należy pamiętać, że anomalie naczyń płucnych postępują wraz z wiekiem i w naturalnym przebiegu wady rokowanie choroby jest zwykle niekorzystne, szczególnie w przypadku współistnienia dziedzicznej teleangiektazji krwotocznej.

Główną metodą leczenia jest chirurgiczna resekcja zmiany naczyniowej lub jej embolizacja. Za najbardziej optymalną uważa się zakrzepicę naczynia zasilającego anomalię tętniczo-żylną. Emboloterapii towarzyszy znacznie mniejsza częstość powikłań. Jako materiał zatorowy stosuje się różnego rodzaju spirale, ivalon (poliwinyl) i wyjmowane balony. W przypadku dużych przetok tętniczo-żylnych (>7-10 mm) stosuje się kombinację materiałów zamykających (cewka + balon). Powikłania po emboloterapii są rzadkie i związane są głównie z zatorowością paradoksalną wynikającą z trudnej technicznie niedrożności naczyń.

Profilaktyka antybakteryjna infekcyjnego zapalenia wsierdzia jest wskazana u wszystkich pacjentów z tętniczo-żylnymi malformacjami płuc.

Dlatego też malformacje tętniczo-żylne naczyń płucnych stanowią istotny problem w pediatrii. Terminowe wykrycie i skorygowanie nieprawidłowości zapobiegnie poważnym powikłaniom choroby oraz zmniejszy niepełnosprawność i śmiertelność pacjentów.

, » Przetoki tętniczo-płucne

Przetoki tętniczo-żylne płucne

         2694
Data publikacji: 8 października 2012

    

Przetoka tętniczo-żylna płucna to stan, w którym powstają nieprawidłowe połączenia (przetoka) pomiędzy tętnicą a żyłą w płucach. W rezultacie krew przepływa przez płuca, nie otrzymując wystarczającej ilości tlenu.

Powoduje

Przetoki tętniczo-żylne płucne są zwykle wynikiem chorób genetycznych (dziedzicznych), które powodują nieprawidłowy rozwój naczyń krwionośnych płuc. Przetoki mogą być również powikłaniem choroby wątroby. Pacjenci z chorobą Oslera-Webera często mają nieprawidłowe naczynia krwionośne w wielu częściach ciała.

Objawy

Wiele osób nie ma żadnych objawów. Kiedy pojawią się objawy, mogą one obejmować:

  • Krwawa plwocina
  • Duszność podczas wysiłku

Inne możliwe objawy to:

  • Niebieska skóra (sinica)

Tjedzenie

  • Ropnie lub infekcje zastawek serca
  • Na skórze lub błonach śluzowych mogą być widoczne nieprawidłowe naczynia krwionośne (teleangiektazje).
  • Wysoka liczba czerwonych krwinek

Testy obejmują:

  • Gazy we krwi tętniczej
  • Ogólna analiza krwi
  • Rentgen klatki piersiowej
  • TK klatki piersiowej
  • Echokardiogram
  • Testy czynności wątroby
  • Skany radionuklidów
  • Arteriogram płucny

Leczeniemi

Niewielka liczba pacjentów, którzy nie mają objawów, nie wymaga leczenia. Dla większości pacjentów z przetokami najlepszym leczeniem z wyboru jest zablokowanie przetoki podczas arteriografii (embolizacji). Niektórzy pacjenci mogą wymagać operacji w celu usunięcia nieprawidłowych naczyń i pobliskiej tkanki płucnej. W przypadku przetok tętniczo-żylnych spowodowanych chorobami wątroby głównym leczeniem jest przeszczepienie wątroby.

Horyzont

Rokowanie dla pacjentów z HHT nie jest tak dobre, jak dla osób bez HHT. W przypadku pacjentów z HHT operacja usunięcia nieprawidłowych naczyń krwionośnych zwykle daje dobre wyniki i jest mało prawdopodobne, aby stan powrócił.

Możliwe komplikacje

Poważne powikłania po leczeniu tej choroby są rzadkie. Powikłania mogą obejmować:

  • Krwawienie w płucach
  • Zatorowość z płuc do ramion, nóg lub mózgu (zatorowość paradoksalna)
  • Zakażenie mózgu lub zastawki serca


Powiązane publikacje