Badanie guza chromochłonnego. Guz chromochłonny: objawy, diagnostyka i leczenie

Co to jest guz chromochłonny? Jest to patologia części nadnerczy odpowiedzialnej za produkcję katecholamin (noradrenaliny, adrenaliny).

Guz chromochłonny nadnerczy jest chorobą nowotworową o charakterze łagodnym, rzadziej złośliwym, charakteryzującą się nadmierną produkcją katecholamin.

Guz chromochłonny, znany również jako chromaffinoma, nie ma jasnej granicy wieku. Najczęściej jednak występuje pomiędzy 25-50 rokiem życia.

Najbardziej zagrożone są kobiety w średnim wieku.

Guz chromochłonny jako podstawę do własnego rozwoju wykorzystuje te komórki, które potencjalnie są zdolne do wytwarzania tych hormonów, ale po urodzeniu są nieaktywne.

Ciekawy!

Pheochromocytoma składa się z komórek rdzenia nadnerczy. Nowotwór ze swej natury ma charakter aktywny hormonalnie, a jego aktywność nie zależy od parametrów.

Według statystyk guzy nadnerczy występują i są rozpoznawane u dwóch do trzech osób na 100 tys.

Czasami ma charakter dziedziczny i towarzyszy mu rak tarczycy, nowotwory błon śluzowych i jelit.

Złośliwy guz chromochłonny stanowi około 10% wszystkich przypadków i niezwykle rzadko daje przerzuty. Guz chromochłonny występuje rzadziej u dzieci.

Guz chromochłonny niemowlęcy

Pierwszy odnotowany przypadek guza chromochłonnego u dzieci miał miejsce w 1904 r.
Od tego czasu zauważono, że charakteryzuje się on następującymi wzorami:

1. Zdecydowana większość pacjentów jest w wieku powyżej 8 lat.
2. 60% dzieci, u których występują wszystkie objawy guza chromochłonnego, to chłopcy.
3. Choroba może mieć charakter dziedziczny – w 1/10 przypadków została wykryta u jednego z rodziców.

Na etapie powstawania nowotworu nie ma specyficznych objawów, w związku z czym rzadko stawiana jest prawdziwa diagnoza.
U dzieci na wczesnym etapie mogą wystąpić następujące objawy:

• nadmierna bladość skóry;
• bóle głowy;
• nadmierne zmęczenie;
• utrata apetytu, nudności i wymioty;
• nagła utrata wagi.

W przypadku przedwczesnej diagnozy może rozwinąć się przełom nadciśnieniowy, każdy atak trwa od 10 minut do 2 godzin. W czasie kryzysu dziecko może stracić przytomność.

Tworzenie się nowotworu u dzieci może być zlokalizowane poza nadnerczami:

• w obszarze aorty;
• Pęcherz moczowy;
• głowy.

U dorosłych guz chromochłonny umiejscowiony poza nadnerczami występuje sporadycznie.

Jakie procesy zachodzą w organizmie?

W 90% przypadków guz chromochłonny występuje w nadnerczach. Przeważnie - prawda, tylko 10% przypadków klinicznych charakteryzuje się obustronnym powstawaniem nowotworu nadnerczy.

Ciekawy!

Pheochromocytoma to nowotwór torebki. Jest dobrze ukrwiony, a jego średnica waha się od 1-14 cm. Masa guza chromochłonnego wynosi od 1 do 60 g. Pojedyncze okazy mogą osiągać duże parametry.

W miarę postępu nowotworu dochodzi do poważnego uszkodzenia mięśnia sercowego, który na skutek nadmiernej produkcji adrenaliny zaczyna się zużywać.

W rezultacie występowanie nadciśnienia tętniczego II i III stopnia.

W przypadku szybkiego kontaktu ze specjalistami medycznymi z niepokojącymi zaburzeniami w funkcjonowaniu organizmu istnieje duże prawdopodobieństwo uniknięcia choroby.

Objawy

Każdy przejaw patologii opiera się na nadmiernej produkcji katecholamin.

Podczas gdy guz chromochłonny nadnerczy wytwarza zarówno noradrenalinę, jak i epinefrynę, guz chromochłonny pozanadnerczowy wytwarza wyłącznie noradrenalinę.

Oznacza to, że nowotwór umiejscowiony poza nadnerczami wywołuje mniej objawów.

Najbardziej stabilnym objawem opisywanego nowotworu jest nadciśnienie tętnicze.
Nadciśnienie tętnicze można wyrazić w trzech postaciach charakterystycznych dla guza chromochłonnego:

1. Występuje z okresowymi kryzysami nadciśnieniowymi. W przerwach między kryzysami ciśnienie krwi utrzymuje się na względnej normie.
2. Stale podwyższone wartości ciśnienia krwi i na ich tle okresowo występujące kryzysy nadciśnieniowe.
3. Mniej powszechnym wariantem jest nowotwór, który występuje bez przełomów, ale daje stale podwyższone odczyty ciśnienia krwi.

Kryzysy nadciśnieniowe wywoływane przez nowotwory nadnerczy mogą powodować następujące problemy zdrowotne:

1. Zaburzenia neuropsychiczne.
2. Dysfunkcja przewodu żołądkowo-jelitowego.
3. Zaburzenia występujące z krwią, w przeciwnym razie - postać napadowa.

Zjawisko to może powodować wiele naruszeń, z których niektóre stanowią bezpośrednie zagrożenie dla życia.

Okresowe GC w przypadku guza chromochłonnego

Podczas kolejnego ataku przełomu nadciśnieniowego u pacjenta z guzem nadnercza mogą wystąpić następujące objawy:

1. Nieuzasadnione uczucie strachu, stany obsesyjne, nieuformowany niepokój.
2. Szara skóra.
3. Zimny ​​pot w połączeniu z podwyższonymi odczytami temperatury.
4. Dreszcze, drżenie.
5. Suchość w ustach.
6. Ból głowy, klatki piersiowej i mięśni serca.
7. Zwiększona częstość akcji serca, zaburzenia jej częstotliwości.
8. Nudności i chęć wymiotowania.

Obecność wszystkich wymienionych objawów podczas kryzysu nadciśnieniowego nie jest konieczna - może występować tylko kilka objawów.
Jeśli chodzi o badania krwi, we krwi zachodzą następujące zmiany:

• poziom glukozy we krwi jest zbyt wysoki;
• zwiększona liczba eozynofili;
• liczba leukocytów i limfocytów jest wyższa niż normalnie.

W skomplikowanym przebiegu przełomów nadciśnieniowych mogą wystąpić następujące konsekwencje:

• udar mózgu;
• obrzęk płuc;
• krwotok siatkówkowy.

Koniec kryzysu nadciśnieniowego jest równie nagły, jak jego początek. Wskaźniki ciśnienia krwi szybko wracają do normy, bladość skóry zostaje zastąpiona zaczerwienieniem.

Atak pozostawia uczucie ogólnej depresji i osłabienia, które utrzymuje się przez znaczny okres czasu.

Częstotliwość ataków może wahać się od kilkunastu dziennie do zaledwie jednego na sześć miesięcy. Czas trwania każdego ataku może również wahać się od 2 minut do kilku godzin.

Podwyższone ciśnienie krwi i okresowe ciśnienie krwi

Przy stale podwyższonym ciśnieniu krwi i zmiennych przełomach nadciśnieniowych na tle guza chromochłonnego pojawia się tzw. wtórne nadciśnienie tętnicze.

Wtórne nadciśnienie tętnicze, w przypadku szybkiego zidentyfikowania przyczyny pierwotnej, w konkretnym przypadku - guza chromochłonnego nadnerczy, można przenieść do postaci ukrytej.

W tym przebiegu guza chromochłonnego objawy są takie same jak charakterystyczne dla nadciśnienia tętniczego.

Stabilnie podwyższone ciśnienie krwi bez BG

Stale podwyższone odczyty ciśnienia krwi są czasami konsekwencją zaburzeń czynności nerek.

W takim scenariuszu można zidentyfikować następujące naruszenia towarzyszące:

1. Dno oka ulega zmianie, co stwierdza się po badaniu przez okulistę.
2. Zmienność nastroju i nadmierna pobudliwość.
3. Zwiększone zmęczenie i bóle głowy.

Gdy nadciśnienie jest wtórne do guza chromochłonnego, mogą wystąpić następujące objawy:

• biegunka i szybka utrata masy ciała;
• przyspieszone tętno;
• wskaźniki metabolizmu węglowodanów są zawyżone, podwyższony poziom glukozy we krwi;
• zwiększone pocenie się.

Wszystkie współistniejące objawy guza chromochłonnego są bezpośrednią reakcją organizmu na zwiększony poziom produkcji adrenaliny i nie są związane z patologiami tarczycy (istnieją pewne podobieństwa w wielu objawach).

Złośliwy guz chromochłonny

W przypadku złośliwego guza chromochłonnego, w przeciwnym razie - guza chromochłonnego, osoba zauważa następujące objawy:

• szybka utrata masy ciała;
• ból w otrzewnej;
• rozwój cukrzycy typu II.

W zależności od objawów guza chromochłonnego diagnostyka i taktyka leczenia nie opierają się wyłącznie na stosowaniu leków.

W przypadku wykrycia nowotworu resekcja staje się właściwym środkiem i najskuteczniejszym leczeniem.

Tylko interwencja chirurgiczna gwarantuje korzystne rokowanie i przyszłe życie pacjenta.

Diagnoza

Najważniejszym zadaniem lekarza jest postawienie prawidłowej diagnozy.

Lekarz musi ustalić, czy istniejące dolegliwości są oznaką pierwotnego nadciśnienia tętniczego, czy też jest to nadciśnienie wtórne, które rozwinęło się na skutek guza chromochłonnego.

W tym celu stosuje się diagnostykę różnicową.

Diagnostyka różnicowa

Podczas diagnostyki różnicowej guza chromochłonnego i nadciśnienia tętniczego lekarz prowadzący musi wziąć pod uwagę poniższą listę objawów i innych objawów charakterystycznych dla guza chromochłonnego na części ciała pacjenta:

1. Czy występuje podwyższone tempo podstawowej przemiany materii? Naruszenie takie wykrywane jest na podstawie wyników badań wykonanych przez pacjenta.
2. Czy następuje gwałtowny spadek masy ciała. Utrata masy ciała może sięgać nawet 15% normalnej masy ciała pacjenta.
3. Dość młody wiek pacjenta (do 30 lat) i nietypowa reakcja na pewien zakres leków obniżających ciśnienie krwi.
4. Zaburzona jest percepcja węglowodanów przez organizm.

Po przestudiowaniu ponad 2 tysięcy przypadków klinicznych pacjentów z nadciśnieniem tętniczym specjaliści medyczni stwierdzili, że ważna jest obecność szeregu objawów:

• bóle głowy;
• przyspieszone tętno;

Objawy te pomagają potwierdzić prawidłowe rozpoznanie guza chromochłonnego.

Testy na podejrzenie nowotworu

Postawienie prawdziwej diagnozy ułatwiają pewne testy, które prowokują atak i są skuteczne w formie kryzysowej:

• test histaminowy;
• próba tyraminy;
• próba glukagonu;
• test klonidynowy;
• test klonidyno-glukagonowy;
• fentolamina, inaczej zwana regina, test.

Każdy z testów powoduje wzrost ciśnienia krwi o ponad 20 punktów - można je przeprowadzić wyłącznie pod nadzorem wyspecjalizowanego specjalisty oraz w placówce medycznej.

Badania w kierunku podejrzenia guza chromochłonnego

Duże znaczenie diagnostyczne mają badania hormonalne polegające na oznaczaniu poziomu katecholamin w moczu i osoczu krwi.

Wzrost ich poziomu we krwi wiąże się z wydalaniem z moczem nie tylko katecholamin, ale także pochodnych ich rozkładu.

Szczególnie wyraźna jest różnica w ich zawartości przed GK i po jej zakończeniu – wskaźniki różnią się kilkadziesiąt razy.

W diagnostyce różnicowej istotne znaczenie ma poziom specyficznego związku chromograniny-A w surowicy krwi.

Jego poziom znacznie przekracza wartości prawidłowe w obecności nowotworu, natomiast w przypadku nadciśnienia tętniczego może mieścić się w granicach normy dla zdrowego człowieka.

Po potwierdzeniu obecności guza w diagnostyce różnicowej podejmuje się działania mające na celu określenie jego lokalizacji.

Badania sprzętu i laboratorium

Aby określić lokalizację guza, wymaganych jest szereg badań.

Do obowiązkowych i najbardziej pouczających metod badań sprzętowych i laboratoryjnych guza chromochłonnego należą:

• próbki krwi z żyły głównej dolnej;
• badanie nadnerczy z użyciem środka kontrastowego.

Leczenie

W przypadku guza chromochłonnego leczenie chirurgiczne jest standardowe i ogólnie akceptowane. Polega na całkowitym usunięciu guza.

Leczenie farmakologiczne guza chromochłonnego jest przepisywane wyłącznie w następujących celach:

• łagodzić objawy i konsekwencje GC;
• przygotować pacjenta do resekcji;
• złagodzić okres pooperacyjny.

Nie ma możliwości wyleczenia nowotworu metodami zachowawczymi.

Leczenie zachowawcze

Leczenie zachowawcze polega na przepisywaniu określonego zakresu leków, których celem jest zmniejszenie związanych z tym objawów.

W czasie kryzysu zwyczajowo przepisuje się leki dożylnie lub domięśniowo:

• Fentolamina;
• Regityna;
• Tropafen.

Zmniejsza to odczuwanie wytwarzanej adrenaliny.
W przypadku tachykardii wskazane są następujące leki:

• Inderal;
• Anaprylina;
• Propranolol;
• Obzidana.

Można je stosować wyłącznie z lekami obniżającymi ciśnienie krwi. Na trzy dni przed resekcją podaje się dożylnie fenoksybenzaminę, aby zapobiec przełomowi katecholaminowemu.

Jeśli guz jest złośliwy lub dał przerzuty, wskazana jest terapia następującymi lekami:

• prazosyna;
• Fenoksybenzamina;
• A-metyloparatyrozyna.

Istnieje wiele potwierdzonych przypadków, w których terapia przy użyciu 131I-metajodobenzyloguanidyny zakończyła się sukcesem.

Operacja i dalsze rokowania

Chirurgiczne usunięcie guza chromochłonnego w dowolnej lokalizacji możliwe jest przy użyciu dwóch technik.

Pierwszym z nich jest otwarty dostęp. Wykonuje się nacięcie przednie lub boczne w ścianie otrzewnej.

Stosuje się go w 10% przypadków, gdy guz jest obustronny, mnogi, złośliwy lub zlokalizowany poza nadnerczami.

Drugą techniką jest laparoskopia. Polega na wykonaniu kilku małych nacięć (do 2 cm), przez które wprowadza się laparoskop i odpowiednie instrumenty.

Służy do usuwania guzów wraz z nadnerczem. Dla każdego pacjenta rodzaj interwencji dobierany jest indywidualnie.

Po resekcji, pod warunkiem całkowitego usunięcia guza, rokowanie jest korzystne, a współistniejące nadciśnienie ustępuje. Jeśli objawy nadciśnienia nadal występują, guz mógł zostać usunięty tylko częściowo.

Pheochromocytoma to guz zlokalizowany w rdzeniu nadnerczy, którego głównym efektem jest produkcja katecholamin (norepinefryny i epinefryny). Prawidłowy poziom tych hormonów ma ogromne znaczenie dla całego organizmu, gdyż przekroczenie tych wartości prowadzi do nadciśnienia, wzmożonej emocjonalności oraz powoduje nudności i wymioty. Najczęściej wpływ guza chromochłonnego nadnerczy objawia się w postaci przełomów nadciśnieniowych.

Co to jest guz chromochłonny nadnerczy?

Na szczęście guz chromochłonny nadnerczy nie jest nowotworem częstym i występuje dość rzadko. Udział zachorowań u dzieci wynosi około 10% dorosłych pacjentów, a najbardziej podatni na tę chorobę są chłopcy. Wśród dorosłych pacjentów nowotwór najczęściej dotyka kobiety, których średni wiek wynosi od 20 do 50 lat.

Guz chromochłonny jest zamknięty w swego rodzaju torebce i dość dobrze ukrwiony licznymi naczyniami. Jego wielkość, począwszy od 0,5 cm, zwiększa się co roku o kilka milimetrów, osiągając 14 cm. Aktywność hormonalna, jaką jest w stanie wykazywać, nie zależy od wielkości guza. Z reguły guz chromochłonny ma charakter łagodny, ale w 10% przypadków może przyjąć przebieg złośliwy. W tym przypadku guz znajduje się poza nadnerczami i wytwarza dopaminę.

Formacja ta znajduje się bezpośrednio w pobliżu lub na nadnerczach. Najczęściej guz rozwija się po jednej z nich i tylko u 10% pacjentów dotyczy obu stron. Oddzielnie zlokalizowany guz chromochłonny ma łagodniejszy wpływ na organizm, ponieważ w tym przypadku wytwarza tylko noradrenalinę. Dość rzadkie przypadki obserwuje się, gdy guz tworzy się w klatce piersiowej lub jamie brzusznej, w miednicy i, w rzadkich przypadkach, w szyi lub głowie.

Objawy nowotworu

Guz chromochłonny wydziela hormony, od których w dużej mierze zależy dobro pacjentów. Podwyższony poziom wpływa przede wszystkim na układ sercowo-naczyniowy, a także na układ nerwowy i hormonalny. Jednym z najbardziej wyraźnych objawów guza chromochłonnego, który charakteryzuje się także trwałością, jest nadciśnienie tętnicze, które ma stabilną postać. W tym przypadku obserwuje się częste kryzysy nadciśnieniowe z nagłymi wzrostami ciśnienia. Pomiędzy atakami ciśnienie może spaść do normalnych wartości lub, w zależności od indywidualnych cech pacjenta, pozostać stabilnie podwyższone. Często zdarzają się przypadki, gdy choroba przebiega bezkryzysowo, ale przy stale podwyższonych wartościach ciśnienia krwi.

Atakowi przełomu nadciśnieniowego spowodowanego wzrostem poziomu katecholamin w wyniku wpływu guza chromochłonnego na organizm towarzyszą inne negatywne zaburzenia. Najczęściej pacjenci niepokoją się objawami żołądkowo-jelitowymi i sercowo-naczyniowymi, a także zaburzeniami metabolicznymi i zaburzeniami neuropsychiatrycznymi. Podczas ataku pacjenci odczuwają dreszcze, bóle głowy, niepokój i brak równowagi, a także zwiększoną potliwość, a nawet drgawki. Jako objaw stale występuje ból w okolicy serca i objawy tachykardii, mogą wystąpić wymioty i nudności. Objawem guza chromochłonnego są także zmiany w składzie krwi, a w wynikach badań można wykryć limfocytozę i leukocytozę, a także hiperglikemię i eozynofilię.

Objawem rozwoju guza chromochłonnego są zaburzenia metaboliczne, prowadzące do rozwoju cukrzycy i nagłej utraty wagi. Pacjenci często tracą nawet do 10 kg wagi w krótkim czasie bez zmiany diety. Złośliwy przebieg guza chromochłonnego również charakteryzuje się szeregiem objawów, które wyrażają się pojawieniem się bólu brzucha, bardzo znaczną utratą masy ciała oraz przerzutami, które mogą obejmować narządy odległe od nerek.

Jednym z objawów pozwalających wykryć guz chromochłonny jest nagła utrata wzroku, kiedy w oczach pojawiają się ciemne plamy i przebłyski światła. Taka sytuacja grozi odwarstwieniem siatkówki i utratą wzroku, dlatego wymaga konsultacji ze specjalistą.

Rozpoznanie guza chromochłonnego

Diagnozując guza chromochłonnego przede wszystkim należy zwrócić uwagę na objawy mu towarzyszące. Ponieważ guz chromochłonny nadnerczy nie wydziela hormonów w sposób ciągły, konieczne staje się kilkukrotne wykonanie badań, zaczynając od razu po ataku. Podczas diagnozowania guza chromochłonnego analiza biochemiczna krwi i moczu wskazuje na zwiększoną zawartość katecholamin, a także kortyzolu, kalcytoniny, hormonu przytarczyc i ACTH. Zastosowanie badania palpacyjnego w diagnostyce guza chromochłonnego, szczególnie w obszarach zlokalizowanych w szyi lub jamie brzusznej, może wywołać rozwój przełomu katecholaminowego, który jest najbardziej typowy dla guza chromochłonnego. Ataki te opierają się na znacznym nadmiarze katecholamin, a sam atak może być wywołany nadmiernym wysiłkiem fizycznym lub stresującą sytuacją, choć często nie da się ustalić przyczyny ataku. Rozpoznanie guza chromochłonnego na podstawie kardiogramu wykazuje niewielkie zmiany, które pojawiają się przejściowo w czasie napadów. Badanie ultrasonograficzne pozwala wykryć lokalizację i wielkość guza chromochłonnego. Również u pacjentów z tego typu chorobą zaleca się diagnostykę guza chromochłonnego za pomocą rezonansu magnetycznego, biopsji, tomografii komputerowej i badań radiologicznych.

Wygląd pacjentów z istniejącym guzem chromochłonnym w dużej mierze zależy od postaci choroby, którą zwykle dzieli się w następujący sposób:

• napadowy;
• stały;
• mieszany.

Pacjenci, zwłaszcza po atakach, wyglądają na niepewnych i przestraszonych, jak po każdym zawale serca. Cierpią na wzmożone pocenie się, gorączkę, możliwe drgawki i częste oddawanie moczu.

Wszystkie są podatne na zespół zwany triadą Carneya, który obejmuje zwiększone pocenie się, ból głowy i szybkie bicie serca. Kobiety z takim guzem początkowo doświadczają takich samych objawów, jak w przypadku nadciśnienia. Formę mieszaną komplikują stale obecne kryzysy. Ciągła zmiana ciśnienia z wysokiego na niskie i z powrotem jest bardzo niebezpieczna i powoduje zły stan zdrowia. Nazywa się to wstrząsem katecholaminowym i jest uważany za zagrażający życiu.

Leczenie guza chromochłonnego nadnerczy

Leczenie guza chromochłonnego, w tym z objawami kryzysów katecholaminowych, opiera się na stosowaniu leków adrenolitycznych, które mogą blokować działanie katecholamin, obniżając w ten sposób ciśnienie krwi. Do terapeutycznych metod leczenia guza chromochłonnego stosuje się leki takie jak Regitine czy Phentolamine w postaci zastrzyków domięśniowych, a także Tropafen podawany dożylnie.

Leczenie terapeutyczne guza chromochłonnego z reguły nie jest w stanie trwale pozbyć się guza, dlatego znaczący efekt można uzyskać przed operacją za pomocą a-metylotyrozyny. Leczenie farmakologiczne guza chromochłonnego za pomocą α-metylotyrozyny przeprowadza się przed operacją, ponieważ główną metodą leczenia guza chromochłonnego jest chirurgiczne usunięcie guza chromochłonnego. Podczas stosowania tego leku należy zachować ostrożność, ponieważ systematyczne stosowanie takiego leku może prowadzić do zaburzeń psychicznych i zaburzeń trawiennych.

Chirurgiczne leczenie guza chromochłonnego

Przed operacją usunięcia guza konieczna jest normalizacja ciśnienia krwi, w przypadku której stosuje się kombinację leków opartą na zawartości b-blokerów i a-blokerów. W leczeniu chirurgicznym guza chromochłonnego, jeśli podejrzewa się guzy mnogie, stosuje się wyłącznie dostęp laparotomijny. Z reguły po usunięciu guza ciśnienie wraca do normy. W leczeniu złośliwego guza chromochłonnego nadnerczy po usunięciu guza stosuje się chemioterapię.

Prognozy życia

Poważnymi powikłaniami zagrażającymi życiu w przypadku rozpoznania guza chromochłonnego nadnerczy są krwotok śródczaszkowy, zawał serca, ostra niewydolność nerek i obrzęk płuc. Po chirurgicznym leczeniu łagodnego guza chromochłonnego w większości przypadków zdrowie wraca do normy. Przeżycie po usunięciu guza przy braku nawrotu wynosi ponad 95% przypadków. Decydujące znaczenie ma w tym rozpoznanie guza chromochłonnego we wczesnych stadiach rozwoju choroby.

Guz chromochłonny to rzadki, zwykle łagodny guz rozwijający się w komórkach nadnerczy. W organizmie człowieka znajdują się dwa takie gruczoły, po jednym nad każdą nerką. Nadnercza wytwarzają hormony, które kontrolują funkcjonowanie prawie wszystkich narządów i tkanek wewnętrznych.

Jeśli masz guza chromochłonnego, objawy pojawią się, gdy nadnercza będą wytwarzać hormony, które zwiększają ciśnienie krwi. Jeśli zaburzenie to pozostanie bez opieki, patologia może uszkodzić inne narządy wewnętrzne, zwłaszcza układ sercowo-naczyniowy.

Większość pacjentów z tą chorobą zgłasza się do lekarzy w wieku od 20 do 50 lat, ale guz chromochłonny może rozwinąć się w dowolnym momencie. Ciśnienie krwi zwykle wraca do normy po operacji usunięcia guza.

Guz chromochłonny: objawy, rozpoznanie. Z jakim specjalistą mam się skontaktować?

Oznaki i objawy łagodnego guza nadnerczy zwykle obejmują następujące stany:

• wysokie ciśnienie krwi;
• przyspieszone bicie serca;
• intensywne pocenie się;
• Silne bóle głowy;
• dreszcz;
• bladość twarzy;

U pacjentów ze zdiagnozowanym guzem chromochłonnym niespecyficzne objawy mogą objawiać się zupełnie inaczej. Ten:

Z reguły objawy choroby pojawiają się w postaci krótkich ataków trwających maksymalnie 15-20 minut. Takie stany mogą powtarzać się kilka razy dziennie, ale nie zawsze. Pomiędzy okresami objawów objawowych ciśnienie krwi pozostaje prawidłowe lub jest nieznacznie podwyższone.

Przyczyny ataków

Po zdiagnozowaniu guza chromochłonnego objawy (nawiasem mówiąc, diagnoza jest również możliwa na podstawie pierwotnych objawów choroby, ponieważ są one dość specyficzne) mogą pojawić się samoistnie. Często jednak są one spowodowane pewnymi okolicznościami, na przykład:

• ćwiczenia fizyczne;
• niepokój lub stres;
• zmiana pozycji ciała;
• aktywna czynność jelit;
• stan prenatalny i poród.

Atak objawów może być również wywołany spożywaniem pokarmów bogatych w tyraminę – substancję wpływającą na ciśnienie krwi. Poziomy tego składnika są bardzo wysokie w produktach fermentowanych, marynowanych, konserwowych, przejrzałych i zepsutych. Dlatego powinieneś unikać używania:

• niektóre rodzaje sera;
• niektóre marki win i rodzaje piwa;
• mięso suszone lub wędzone;
• awokado i banany;
• słona ryba;
• kapusta kiszona lub kimchi.

Istnieją również leki, których nie należy przyjmować, jeśli masz guza chromochłonnego. Objawy, które zostaną zdiagnozowane przez lekarza, mogą być spowodowane następującymi lekami:

Oznaki i objawy łagodnego guza nadnerczy często wskazują na obecność patologii, ale w niektórych przypadkach podobne objawy są charakterystyczne dla innych, częstszych chorób. Dlatego nie można lekceważyć roli terminowej diagnozy.

Chociaż wysokie ciśnienie krwi jest uznawane za główny objaw guza chromochłonnego, większość osób z nadciśnieniem nie ma guzów nadnerczy. Jednakże zdecydowanie zaleca się wizytę u lekarza rodzinnego, jeśli którykolwiek z poniższych czynników dotyczy Ciebie:

• Przy obecnym planie leczenia trudno jest kontrolować ciśnienie krwi.
• W rodzinie występowały przypadki guza chromochłonnego.
• W rodzinie występowały podobne zaburzenia genetyczne: mnoga neoplazja endokrynna, angiomatoza mózgowo-siatkówkowa (choroba Hippela-Lindaua), dziedziczny przyzwojak czy nerwiakowłókniakowatość typu 1 (choroba Recklinghausena).

Powoduje

Naukowcy wciąż nie są w stanie określić dokładnej przyczyny powstawania i rozwoju łagodnego guza nadnerczy. Wiadomo jednak, że nowotwór pojawia się w specyficznych komórkach – komórkach chromochłonnych, zlokalizowanych w centrum nadnerczy. Wytwarzają pewne hormony, głównie adrenalinę (epinefrynę) i noradrenalinę (noradrenalinę).

Rola hormonów

Adrenalina i noradrenalina to hormony, które normalnie działają jak katalizatory tzw. reakcji „walcz lub uciekaj” – fizjologicznej reakcji organizmu na potencjalne zagrożenie i wpływ czynników stresowych. Hormony te powodują wzrost ciśnienia krwi, zwiększenie częstości akcji serca i pojawienie się napięcia w głównych układach organizmu, dzięki czemu organizm otrzymuje przypływ energii i zdolność szybkiego reagowania na zmiany w otoczeniu.

Jeżeli w nadnerczach rozwinął się guz chromochłonny, objawy nowotworu objawiają się przede wszystkim nieregularnym i nadmiernie intensywnym uwalnianiem adrenaliny i noradrenaliny do krwi.

Podobne nowotwory

Chociaż większość komórek chromochłonnych zlokalizowana jest w nadnerczach, małe wiązki tych komórek można znaleźć w sercu, głowie, szyi, pęcherzu, tylnej ścianie brzucha i wzdłuż całego kręgosłupa. Guzy w komórkach chromochłonnych, które nie są zlokalizowane w nadnerczach, nazywane są przyzwojakami. Podobnie jak guz chromochłonny u dzieci, który ma objawy podobne do występujących u dorosłych, przyzwojak powoduje wysokie ciśnienie krwi.

Czynniki ryzyka

Pacjenci z rzadkimi chorobami dziedzicznymi są zagrożeni, ponieważ mają zwiększoną skłonność do rozwoju guza chromochłonnego lub przyzwojaka. Ponadto, w przypadku patologii genetycznych, nowotwory w komórkach chromochłonnych mogą stać się złośliwe. Najbardziej niebezpieczne pod tym względem są następujące choroby dziedziczne:

• Neoplazja mnoga układu hormonalnego jest patologią wyrażającą się wzrostem guzów w więcej niż jednej części układu hormonalnego (endokrynnego). Dlatego nowotwory często występują w tarczycy i przytarczycach, na ustach, języku i przewodzie pokarmowym.
• Choroba Hippla-Lindaua powoduje powstawanie licznych nowotworów w ośrodkowym układzie nerwowym, układzie hormonalnym, trzustce i nerkach.
• Neurofibromatoza to choroba, która prowadzi do pojawienia się wielu nowotworów skóry (nerwiakowłókniaków) i plam pigmentowych. Ponadto z powodu tego zaburzenia rozwijają się nowotwory nerwu wzrokowego.

Komplikacje

Spośród wszystkich problemów zdrowotnych, jakie może powodować guz chromochłonny, największym zagrożeniem są objawy wpływające na funkcjonowanie układu sercowo-naczyniowego. Wysokie ciśnienie krwi może powodować poważne uszkodzenia wielu narządów wewnętrznych, szczególnie serca, mózgu i nerek.

Nieleczone nadciśnienie rozwijające się w wyniku guza chromochłonnego może prowadzić do następujących krytycznych stanów:

• ciężkie choroby układu sercowo-naczyniowego;
• udar mózgu;
• niewydolność nerek;
• ostra niewydolność oddechowa;
• uszkodzenie nerwu wzrokowego.

Guzy nowotworowe (złośliwe).

W rzadkich przypadkach guz chromochłonny, którego objawy przez długi czas pozostawały bez właściwej pomocy lekarskiej, staje się złośliwy, a komórki nowotworowe rozprzestrzeniają się na inne części ciała, tworząc przerzuty. Nieprawidłowe komórki, które rozwijają się najpierw w guzie chromochłonnym lub przyzwojaku, przemieszczają się do węzłów chłonnych, kości, wątroby lub płuc. To właśnie w tych narządach najczęściej tworzą się wtórne ogniska nowotworowe.

Przed wizytą u lekarza

Jeśli podejrzewasz, że masz guza chromochłonnego, należy najpierw rozważyć dwie rzeczy:

• objawy;
• diagnostyka.

Z jakim specjalistą mam się skontaktować? Przede wszystkim należy udać się do terapeuty. W razie potrzeby skieruje Cię do lekarza zajmującego się zaburzeniami hormonalnymi (endokrynologa).

• oznaki i objawy choroby, a także wszelkie zmiany w stanie zdrowia inne niż normalne;
• częstotliwość i czas trwania ataków objawów;
• niedawne zmiany stylu życia lub znaczny stres;
• wszystkie przyjmowane leki, ze wskazaniem dawkowania (na tej liście powinny znaleźć się także leki dostępne bez recepty i suplementy diety);
• fragment dzienniczka żywieniowego, w którym odnotowuje się spożycie zwyczajowych pokarmów i napojów;
• historia rodziny, której dane pomogą określić prawdopodobieństwo dziedzicznych patologii.

Co powie lekarz?

Lekarz dokładnie zapozna się z przekazanymi informacjami na temat objawów podmiotowych i przedmiotowych zaburzenia, a także przeprowadzi wstępne badanie lekarskie. Wskazane jest wcześniejsze przygotowanie się do odpowiedzi na następujące pytania specjalistyczne:

• Kiedy po raz pierwszy zauważyłeś objawy i oznaki charakterystyczne dla patologii?
• Podejrzewasz, że masz guza chromochłonnego? Czy objawy choroby pojawiają się okresowo w postaci ataków, czy też trwają bez przerwy?
• Jak myślisz, co pomoże poprawić Twój stan?
• Jak myślisz, co powoduje objawy lub pogarsza Twój stan?
• Czy bierzesz leki obniżające ciśnienie krwi? Czy dokładnie przestrzegasz przepisanego harmonogramu przyjmowania leków?
• Czy masz inne choroby? Jeśli tak, czy stosujesz zaleconą terapię?

Testy laboratoryjne

Lekarz zleci serię badań diagnostycznych w celu ustalenia, czy masz guza chromochłonnego. Objawy zdiagnozowane podczas wstępnego badania lekarskiego mogą nie wystarczyć do określenia patologii.

Najprawdopodobniej najpierw zostaniesz poproszony o poddanie się badaniom laboratoryjnym w celu pomiaru poziomu adrenaliny, noradrenaliny i produktów ubocznych tych hormonów w organizmie. Ten:

• Codzienna analiza moczu. Będziesz musiał dostarczyć próbkę moczu z każdego oddanego moczu w ciągu 24 godzin. Lepiej wcześniej poprosić lekarza o dostarczenie drukowanych materiałów na temat prawidłowego przechowywania i prawidłowego oznakowania próbek.
• Analiza krwi. Być może będziesz musiał pominąć jeden posiłek lub dawkę niektórych leków, zanim pobierzesz krew do badania laboratoryjnego. Nie pomijaj leków, chyba że zaleci to lekarz. Jeśli objawy wskazują na rozpoznanie guza chromochłonnego, badanie krwi na obecność metanefryny dokładnie określi rodzaj patologii.

Badania obrazowe

Jeżeli badania laboratoryjne wykażą, że możesz mieć przyzwojaka lub guza chromochłonnego, objawy, recenzje w wielu drukowanych czasopismach oraz wyniki badań laboratoryjnych będą podstawą do zlecenia badań obrazowych w celu ustalenia lokalizacji guza. Badania takie obejmują:

• tomografia komputerowa (CT);
• rezonans magnetyczny (MRI);
• skanowanie poprzez wstrzyknięcie specjalnej substancji radioaktywnej – metajodobenzyloguanidyny;
• pozytonowa tomografia emisyjna (PET).

Leczenie

Jeżeli na podstawie wyników wszystkich badań zdiagnozowano u Ciebie guza chromochłonnego (objawy, badania, badanie wstępne, badania obrazowe – to główne kierunki diagnozy), lekarz zaleci leczenie chirurgiczne, gdyż usunięcie guza jest najskuteczniejszy sposób wpływania na patologię. Przed zabiegiem usunięcia guza konieczne będzie przyjęcie leków stabilizujących ciśnienie krwi i zmniejszających ryzyko powikłań.

Leki

Najprawdopodobniej lekarz przepisze dwa różne leki, które należy przyjmować w odstępach 7-10 dni, aby obniżyć ciśnienie krwi przed operacją.

Alfa-blokery zakłócają podstawową funkcję noradrenaliny i zapobiegają stymulacji mięśni w ścianach małych tętnic i żył. Ponieważ te naczynia krwionośne pozostają otwarte i rozluźnione, poprawia się przepływ krwi i spada ciśnienie krwi. Skutki uboczne obejmują:

Beta-blokery są przepisywane w celu hamowania działania adrenaliny. W rezultacie serce bije wolniej i mniej intensywnie. Ponadto beta-blokery utrzymują otwarte i rozluźnione naczynia krwionośne, spowalniając wytwarzanie przez nerki określonego enzymu.

Skutki uboczne mogą obejmować:

• czuć się zmęczonym;
• rozstrój żołądka;
• ból głowy;
• zawroty głowy;
• zaparcie;
• biegunka;
• nieregularne tętno;
• trudności w oddychaniu;
• obrzęk kończyn.

W przypadku rozpoznania guza chromochłonnego objawy, które zostały leczone zbyt późno, przekształcają się w powikłania. Dlatego lekarze przepisują takie leki, niezależnie od charakteru i nasilenia potencjalnych skutków ubocznych.

Inne leki obniżające ciśnienie krwi są przepisywane w przypadkach, gdy alfa i beta-blokery nie są w stanie ustabilizować nadciśnienia.

Interwencja chirurgiczna

Jeżeli zdiagnozowano u Ciebie guza chromochłonnego nadnercza, którego objawy budzą strach przed rozwojem powikłań, lekarz zaproponuje operację laparoskopową (najmniej inwazyjną), podczas której chirurg usunie całe nadnercze wraz z guzem.

Pozostały zdrowy nadnercze przejmie funkcje sparowanego narządu. Z reguły w takich przypadkach ciśnienie krwi bardzo szybko wraca do normy.

W nietypowych sytuacjach, np. gdy usunięto już drugie nadnercze, chirurg rozważa usunięcie jednego guza, a nie całego nadnercza. W takich przypadkach ważne jest zachowanie jak największej ilości zdrowej tkanki.

Jeśli guz ma charakter nowotworowy (złośliwy), operacja jest skuteczna tylko wtedy, gdy guz i wszystkie przerzuty można wyizolować ze zdrowej tkanki. Jednak nawet jeśli lekarz nie jest w stanie usunąć wszystkich komórek nowotworowych, zaleca się operację, aby ograniczyć produkcję hormonów i częściowo ustabilizować ciśnienie krwi.

77. Guz chromochłonny: patogeneza głównych objawów klinicznych, objawy, diagnostyka, leczenie.

Guz chromochłonny (PCC)- hormonalnie czynny guz rdzenia nadnerczy i pozanadnerczowej tkanki chromafinowej, wydzielający katecholaminy.

Lokalizacja guza chromochłonnego: w 85-90% przypadków – w nadnerczach (zwykle w prawym); pozanadnerczowe FCC zlokalizowane są w łańcuchu współczulnym wzdłuż aorty brzusznej, w narządzie Zuckerkandla (tkanka chromochłonna przed aortą brzuszną), w okolicy tętnicy krezkowej dolnej, w jamie klatki piersiowej, w okolicy pęcherz, głowa, szyja itp.

Patogeneza: PHC wydziela katecholaminy (głównie noradrenalinę, w mniejszym stopniu adrenalinę i dopaminę), w rzadkich przypadkach wytwarzana jest serotonina, somatostatyna, kortykotropina i inne substancje hormonalnie czynne. Epinefryna jest wydzielana wyłącznie przez nadnerczowe FCC, norepinefryna – przez nadnerczowe FCC i pozanadnerczową tkankę chromochłonną.

Główne objawy kliniczne guza chromochłonnego są spowodowane wpływem CA (noradrenaliny, adrenaliny, dopaminy) na receptory narządów docelowych:

1. wzrost siły i częstotliwości skurczów serca ( 1 -Ar), zwężenie naczyń krwionośnych w skórze i narządach wewnętrznych (-Ar)  zespół nadciśnienia tętniczego, zespół sercowy (duszność, kołatanie serca, objawy astmy sercowej )

2. wpływ CA na receptory mózgowe „„zespół neuropsychiatryczny (pobudliwość nerwowa, wzmożone zmęczenie, bóle głowy, parestezje)

3. rozluźnienie mięśnia rzęskowego (-Ar), aktywacja apokrynowych gruczołów potowych (-Ar)  zespół neurowegetatywny (zaburzona potliwość, drżenie przypominające dreszcze, rozszerzone źrenice)

4. rozkurcz SMC ścian przewodu pokarmowego ( 2,  2 -Ar), skurcz SMC zwieraczy ( 1 -Ar)  zespół żołądkowo-jelitowy (bóle brzucha, nudności, wymioty)

5. pobudzenie glukoneogenezy i glukogenolizy w wątrobie (/ 2 -Ar), lipoliza w komórkach tłuszczowych ( 3 -Ar), uwolnienie reniny w komórkach aparatu przykłębuszkowego nerek ( 1 -Ar )  endokrynologiczny zespół metaboliczny (objawowa cukrzyca, zaburzenia funkcji seksualnych)

Klasyfikacja guza chromochłonnego:

a) bezobjawowe FCC:

2) forma ukryta (szokogenna) - objawia się szokiem lub kryzysem nadciśnieniowym z ekstremalnym stresem fizycznym lub psycho-emocjonalnym pacjenta

b) klinicznie wyrażona FCC:

1) z charakterystycznymi objawami klinicznymi: postać napadowa; stała forma; forma mieszana

2) z nietypowym obrazem klinicznym (forma zamaskowana)

W przypadku dysfunkcji innych narządów: z dysfunkcją (z powikłaniami) i bez dysfunkcji innych narządów.

Charakterystyka głównych postaci klinicznych FCC:

1) postać napadowa– objawiający się przełomami guza chromochłonnego (nadnercza) – gwałtowne pogorszenie przebiegu guza chromochłonnego, spowodowane masywnym i szybkim uwolnieniem tętnic wieńcowych przez guz i ich przedostaniem się do krwi. Rozwój kryzysu zostaje sprowokowany: hipotermia; stres fizyczny i emocjonalny; nagłe ruchy z nadmiernym wyprostem pleców lub pochyleniem ciała w stronę guza; uraz okolicy lędźwiowej; głębokie palpacja brzucha w projekcji guza chromochłonnego; palenie i picie alkoholu; przyjmowanie insuliny, histaminy, sympatykomimetyków; obfite jedzenie; śmiech, kichanie. Częstotliwość kryzysów jest różna: od 5-15 dziennie do jednego przez kilka miesięcy, czas trwania– najczęściej kilka minut (choć może to być kilka godzin lub dni)

Charakterystyczne klinicznie:

Nagły początek (rzadziej występują prekursory - uczucie gorąca, drętwienie rąk i nóg, zawroty głowy)

Ogólny niepokój pacjentów, uczucie strachu, drażliwość, drżenie, pocenie się, kołatanie serca

Bladość skóry twarzy lub silne zaczerwienienie, błyszczące oczy, rozszerzone źrenice

Intensywny ból głowy, ból serca o charakterze uciskowym, często ból brzucha o niepewnej lokalizacji, ból w okolicy lędźwiowej

Pogorszenie widzenia lub nawet tymczasowa utrata wzroku

Częstomocz (częste oddawanie moczu)

Konwulsyjny skurcz mięśni kończyn górnych

Częsty puls (do 160-170 uderzeń na minutę), rzadziej - bradykardia, czasami dodatkowe skurcze

Ciśnienie krwi znacznie wzrasta (skurczowe do 200-300, rozkurczowe do 180 mm Hg)

Możliwy znaczny wzrost temperatury ciała (czasami do 40°C)

Hiperglikemia, leukocytoza krwi, zwiększone stężenie KA we krwi i zwiększone wydalanie KA z moczem

Możliwe powikłania kryzysu: migotanie komór, udar krwotoczny, ALV z obrzękiem płuc itp.

Kryzys kończy się równie nagle, jak się zaczął, wraz z normalizacją ciśnienia krwi. Pod koniec kryzysu - obfite pocenie się, nadmierne ślinienie się, wielomocz do 3-5 litrów lekkiego moczu o niskiej gęstości względnej, ogólne osłabienie, osłabienie.

2) forma stała– stałe, uporczywe nadciśnienie bez przełomów, trudne do odróżnienia od nadciśnienia pierwotnego (jednak w przypadku FCC pacjenci z reguły tracą na wadze, nie ma efektu leczenia hipotensyjnego).

3) forma mieszana– na tle stale podwyższonego ciśnienia krwi dochodzi do typowych kryzysów.

Rozpoznanie guza chromochłonnego:

1. Testy diagnostyczne do identyfikacji FCC:

a) nowe metody: oznaczanie zawartości KA w płytkach krwi; oznaczenie liczby receptorów β leukocytów; oznaczanie neuropeptydu I w surowicy; oznaczanie chromogranin A i A+B w surowicy; oznaczanie prostaglandyny 6-keto-PgF 1 w surowicy itp.

b) badanie z klonidyną – przeprowadza się w przypadku podejrzenia FCC, jeśli zawartość CA we krwi i ich wydalanie z moczem jest w normie; pacjent przyjmuje doustnie 0,3 mg klonidyny, przed i 3 godziny po przyjęciu leku, pobiera się krew żylną i oznacza w niej zawartość CA; przy nadciśnieniu pierwotnym zmniejsza się, przy FCC nie (ponieważ klonidyna działając na ośrodkowe receptory α2-adrenergiczne, zmniejsza zawartość KA we krwi; guz chromochłonny funkcjonuje autonomicznie i KA nie zmniejsza się)

c) próba z histaminą – przeprowadzana wyłącznie na tle prawidłowego ciśnienia krwi; Ciśnienie krwi pacjenta mierzy się w pozycji leżącej i podaje się dożylnie 0,5 mg histaminy w 2 ml soli fizjologicznej. rozwiązanie; Ciśnienie krwi mierzone jest co 30 sekund przez pierwsze 5 minut i co minutę przez kolejne 5 minut; Zwykle w 30. sekundzie po podaniu histaminy następuje obniżenie SBP i DBP o 5-15 mmHg. Sztuka.; ze wzrostem SBP o 80 mm, DBP o 50 mm Hg. Sztuka. w ciągu pierwszych 2 minut oznacza FCC.

d) próba z tropafenem – przeprowadzana przy początkowo podwyższonym ciśnieniu krwi; pacjentowi wstrzykuje się dożylnie 1 ml 1% lub 2% roztworu tropafenu; spadek ciśnienia krwi o 25-40 mm Hg. Sztuka. w ciągu 5 minut wskazuje FCC.

2. Dane laboratoryjne:

a) DĄB: leukocytoza, limfocytoza, eozynofilia, erytrocytoza, zwiększona ESR

b) OAM: możliwa cukromocz, białkomocz

c) BAK: hiperglikemia, zwiększona zawartość wolnych kwasów tłuszczowych

d) podwyższony poziom KA (adrenaliny, noradrenaliny) we krwi, zwiększone wydalanie KA i jego metabolitów (kwasu homowanilowego i wanililmigdałowego) z moczem, zwłaszcza w okresie kryzysu i tuż po nim.

3. Dane instrumentalne:

a) EKG: skrócenie odstępu PQ, objawy przerostu mięśnia LV, możliwe niedokrwienie mięśnia sercowego, pozaskurczowe zaburzenia rytmu, napadowy częstoskurcz

b) USG, CT, MRI nadnerczy: powstawanie nowotworu w jednym (częściej) lub w obu (rzadziej) nadnerczach.

c) scyncygrafia nadnerczy metylojodobenzyloguanidyną (substancją przypominającą budową molekularną noradrenalinę) - ujawnia liczne i przerzutowe FCC o różnej lokalizacji

Leczenie FCC:

1. Leczenie chirurgiczne: usunięcie guza wraz z resztkami tkanki nadnercza; w przypadku zmian obustronnych wskazana jest obustronna adrenalektomia, a następnie dożywotnia terapia zastępcza kortykosteroidami; w okresie przedoperacyjnym pacjentowi zapewnia się spokój psycho-emocjonalny, wyklucza się wszelkie czynniki wywołujące kryzysy i przepisuje się α-adrenolityki (fentolamina 25-50 mg doustnie 3 razy dziennie po posiłkach).

2. W obecności stabilnej PCC - postsynaptycznej  1 -adrenolityki (dawka początkowa prazosyny 0,5-1,0 mg 3 razy / dobę, optymalnie 6-15 mg / dobę)

3. Łagodzenie kryzysu nadnerczowego:

a) podnieść wezgłowie łóżka

b) dożylnie α-adrenolityk (fentolamina 2-4 mg w 10 ml soli fizjologicznej dożylnie lub 1-2 ml 2% roztworu tropafenonu w 10 ml soli fizjologicznej co 5 minut aż do obniżenia ciśnienia krwi), następnie przejść na podawanie doustne lek (prazosyna 6-15 mg/dzień, piroksan 15-30 mg 3 razy dziennie)

c) w przypadku ciężkiej tachykardii – β-adrenolityki (anaprilin/obzidan 1-2 ml 0,1% roztworu w 10 ml soli fizjologicznej i.v. następnie doustnie lek 20-40 mg 3 razy dziennie)

d) jeśli kryzys nie ustąpi w ciągu 2-3 godzin, wskazana jest operacja doraźna - usunięcie FCC (ze względu na ryzyko „wstrząsu katecholaminowego” z niekontrolowaną hemodynamiką i śmiercią pacjenta)

ekspertyza. Rehabilitacja.

Choroba zwyrodnieniowa stawów (OA)– przewlekła, postępująca niezapalna choroba stawów, która polega na zwyrodnieniu chrząstki stawowej z późniejszymi zmianami na powierzchniach stawowych kości, rozwoju osteofitów brzeżnych, deformacji stawów, a także rozwoju umiarkowanego zapalenia błony maziowej.

a) pierwotna choroba zwyrodnieniowa stawów– rozwija się w wcześniej zdrowej chrząstce

b) wtórny OA– rozwija się w już wcześniej zmienionej chrząstce na skutek szeregu chorób

Epidemiologia: OA dotyka około 10% populacji; Objawy kliniczne ma 80% osób powyżej 75. roku życia, a po 80. roku życia 100%.

Etiologia nie została w pełni wyjaśniona. Możliwe czynniki pierwotnej choroby zwyrodnieniowej stawów to:

1) rozbieżność pomiędzy obciążeniem mechanicznym chrząstki stawowej a jej odpornością na to uderzenie

2) dziedziczna predyspozycja do zmniejszonej zdolności chrząstki do wytrzymywania zwiększonych obciążeń (rodzaj dziedziczenia jest autosomalny dominujący, często wykrywana jest mutacja genu COL2A1)

Odgrywa ważną rolę w rozwoju OA interakcja czynników predysponujących:

a) endogenny: starszy wiek; Kobieta; zaburzenia endokrynologiczne; nadwaga; wady rozwojowe kości i stawów (płaskostopie, dysplazja głowy kości udowej); interwencje chirurgiczne (meniscektomia)

b) egzogenny: zajęcia zawodowe (górnicy, tancerze), sporty wyczynowe (piłka nożna, lekkoatletyka, boks, judo); urazy i mikrourazy stawu; niezrównoważona dieta; zatrucie i ryzyko zawodowe; nadużywanie alkoholu

PatogenezaOA:

Wpływ czynników etiologicznych  szybkie i „wczesne” starzenie się chrząstki, zaburzenia jej metabolizmu (depolimeryzacja i utrata siarczanów chondroityny, kwasu hialuronowego, śmierć niektórych chondrocytów, synteza proteoglikanów i kolagenu, które nie są charakterystyczne dla prawidłowej chrząstki)  utrata elastyczność chrząstki, szorstkość, utrata włókien, zmniejszenie grubości, pojawienie się pęknięć, nadżerek, odsłonięcie tkanki kostnej („gołe kości”)  brak amortyzacji wstrząsów pod wpływem nacisku na powierzchnię stawową kości  zagęszczenie chrząstki powierzchnia stawowa kości (osteoskleroza podchrzęstna) z powstawaniem obszarów niedokrwienia, stwardnienia, cyst „kompensacyjny wzrost chrząstki wzdłuż krawędzi powierzchni stawowych nasad kości z późniejszym ich kostnieniem (osteofity brzeżne)” „części obce wewnątrz stawu („mysz stawowa”: fragmenty chrząstki, fagocytowane przez leukocyty z uwolnieniem enzymów lizosomalnych, cytokin)  okresowe zapalenie błony maziowej  zmiany włókniste w błonie maziowej i torebce stawowej  utrata funkcji stawów.

Klinika choroby zwyrodnieniowej stawów:

Zespoły bólowe dużych stawów (kolana, biodra, kostki – czyli takie, które przenoszą duże obciążenie):

a) ból typu mechanicznego - pojawia się przy obciążeniu stawu, nasila się wieczorem, ustępuje w spoczynku i w nocy

b) ból „początkowy” – pojawia się przy pierwszych krokach pacjenta, następnie znika i pojawia się ponownie w miarę kontynuowania wysiłku fizycznego

c) ból „blokadowy” (okresowe „zakleszczenie” stawu) – nagły, ostry ból stawu przy najmniejszym ruchu (w wyniku uszczypnięcia fragmentu martwiczej chrząstki pomiędzy powierzchniami stawowymi); znikają po pewnym ruchu prowadzącym do usunięcia „myszy stawowej” z powierzchni chrząstki

Ból przy palpacji dotkniętych stawów

Ograniczenie zakresu ruchu, zmniejszenie sprawności funkcjonalnej stawu

Trzeszczenie podczas ruchów stawów

Trwała deformacja stawów spowodowana zmianami kostnymi

Sztywność poranna trwająca krócej niż 30 minut

Mogą wystąpić łagodne objawy zapalenia błony maziowej (obrzęk, miejscowe przekrwienie, wzmożony ból)

Objawy kliniczne uszkodzeń poszczególnych stawów:

a) koksartroza– najczęstsza i najcięższa postać choroby zwyrodnieniowej stawów, prowadząca do niepełnosprawności; klinicznie zazwyczaj pacjent zaczyna utykać na obolałą nogę, następnie pojawia się i stopniowo nasila ból w okolicy pachwiny, promieniujący do kolana, kulawizny, ograniczona rotacja stawu biodrowego do wewnątrz i jego odwiedzenie, później - ograniczona rotacja stawu biodrowego na zewnątrz i jego przywiedzenie, zgięcie i wyprost, zanik mięśni, rozwój bioder i pośladków, przykurcz zgięciowy, skrócenie kończyny, zmiany w chodzie i wadę postawy

b) gonartroza– korzystniejszy przebieg niż w przypadku koksartrozy; częste u kobiet (otyłość charakteryzuje się pierwotną obustronną chorobą zwyrodnieniową stawów); klinicznie: ból po wewnętrznej lub przedniej stronie stawu podczas chodzenia, szczególnie po schodach, podczas odpoczynku; niestabilność stawów, chrupanie podczas aktywnych ruchów, sztywność poranna w ciągu 30 minut

c) Choroba zwyrodnieniowa małych stawów rąk– częściej zajęte są stawy międzypaliczkowe dalsze (70%) niż bliższe (30%) oraz staw nadgarstkowo-śródręczny kciuka:

Obecność twardych guzków (wywołanych przez osteofity) na bocznych powierzchniach stawów międzypaliczkowych dalszych dalszych (węzły Heberdena) i na powierzchni grzbietowo-bocznej stawów międzypaliczkowych bliższych (węzły Boucharda); Podczas powstawania guzków odczuwalne jest pieczenie, mrowienie i drętwienie, które znikają po ich powstaniu

Ból i sztywność małych stawów dłoni, ograniczenie ruchów

Objawy zapalenia błony maziowej (obrzęk, miejscowe przekrwienie, wzmożony ból)

Przebieg OA:

a) bezobjawowy- częściej w młodym wieku pacjentom dokucza rzadki, słabo intensywny krótkotrwały ból lub chrupanie w 1-3 stawach po znacznym obciążeniu; funkcje stawów nie są zaburzone

b) jawny, powoli postępujący– istotne objawy kliniczne i czynnościowe choroby zwyrodnieniowej wielu stawów rozwijają się w ciągu 5 lat lub dłużej od wystąpienia choroby; Zmiany RTG, głównie stadium I-II

c) wyraźny, szybko postępujący– istotne objawy kliniczne i czynnościowe choroby zwyrodnieniowej wielu stawów rozwijają się w ciągu maksymalnie 5 lat od wystąpienia choroby; Zmiany RTG, głównie stadium II-III

Diagnoza choroby zwyrodnieniowej stawów:

1) Badanie RTG stawów – etapy choroby zwyrodnieniowej stawów według Kellgrena i Lawrence’a:

0 – brak objawów radiologicznych

I - racemiczna restrukturyzacja struktury kości, minimalna osteoskleroza liniowa w obszarach podchrzęstnych + pojawienie się małych osteofitów brzeżnych; przestrzeń stawowa nie ulega zmianie

II - umiarkowana osteoskleroza + małe osteofity brzeżne + umiarkowane zwężenie szpary stawowej

III - ciężka osteoskleroza + duże osteofity brzeżne + znaczne zwężenie szpary stawowej

IV – ostre zagęszczenie i deformacja nasad kości tworzących staw + gruboziarniste, masywne osteofity + szpara stawowa jest trudna do prześledzenia lub nieobecna

2) artroskopia – bezpośrednie badanie wizualne jamy stawowej

3) biopsja błony maziowej: komórki pokrywające znajdują się w jednym rzędzie, kosmki są zanikowe, jest niewiele naczyń, znaczne obszary zwłóknienia, zwyrodnienie tłuszczowe

4) badanie płynu stawowego: przezroczysty lub lekko mętny, o dużej lub średniej lepkości, gęsty skrzep mucynowy; liczba komórek w 1 μl płynu maziowego wynosi od 500 do 5000, neutrofile stanowią mniej niż 50%, można wykryć fragmenty tkanki chrzęstnej.

Leczenie OA:

1. Normalizacja masy ciała za pomocą diety i określonych zestawów ćwiczeń fizycznych

2. Leki przeciwzapalne (NLPZ) w kursach – w celu zmniejszenia bólu:

Na umiarkowany, przerywany ból bez objawów stanu zapalnego – nie-narkotyczne leki przeciwbólowe działające ośrodkowo (paracetamol do 4 g/dobę)

W przypadku silnego bólu i objawów stanu zapalnego należy stosować NLPZ w połowie maksymalnych dawek: diklofenak 75 mg/dobę, ibuprofen 1,2 g/dobę itp.

W przypadku chorób przewodu pokarmowego, nadciśnienia tętniczego – selektywne inhibitory COX-2 (movalis, nimesulid, Celebrex)

Uwaga! Nie przepisuj NLPZ, które negatywnie wpływają na syntezę glikozaminoglikanów (indometacyna)

3. Chondroprotektory: siarczan chondroityny (structum) 1000-1500 mg/dzień w 2-3 dawkach, siarczan glukozaminy (Dona –200S) 1500 mg/dzień jednorazowo, preparaty kwasu hialuronowego (hyalgan, synvisc), niezmydlające się substancje z awakado i soi ( piaskledin), diacereina (ART-50) – bloker IL-1, alflutol itp.

4. Leczenie chirurgiczne – protetyka zajętego stawu.

5. Fizjoterapia: kinezyterapia, masaż, leczenie sanitarno-uzdrowiskowe, w celu łagodzenia objawów zapalenia błony maziowej - naświetlanie ultrafioletem chorego stawu w dawkach rumieniowych, UHF, magnetoterapia, fonoforeza hydrokortyzonu.

6. Rehabilitacja: programy edukacyjne; używanie laski podczas chodzenia; noszenie nakolanników, podpórek podbicia, klinów pod piętą, wkładek.

ITU: w przypadku pierwotnej choroby zwyrodnieniowej stawów ogólny czas trwania leczenia szpitalnego VN wynosi 10–25 dni.

Rehabilitacja: Terapia ruchowa metodą delikatną, delikatny masaż okolicy okołostawowej i regionalnych mięśni, leczenie sanatoryjno-uzdrowiskowe (tylko dla I i II stopnia OA bez zapalenia błony maziowej, wskazane są kąpiele borowinowe z wodami chlorkowymi, sodowymi, radonowymi, na terenie Republiki Białoruś – kurorty „Żdanowicze”, „Naroch” „), leczenie ortopedyczne (w początkowej fazie - unieruchomienie obszaru przyczepu więzadeł i ścięgien dotkniętego stawu bandażem elastycznym, w zaawansowanych przypadkach - odciążenie ortopedyczne przyrządy: kije, kule, endoprotezoplastyka stawu)

Guz chromochłonny- guz rdzenia nadnerczy wydzielający hormony katecholaminowe: adrenalinę lub noradrenalinę. Podwyższony poziom tych substancji powoduje: utrzymujący się wzrost ciśnienia krwi, kołatanie serca, ból w klatce piersiowej, nudności, wymioty, pobudzenie nerwowe. Najczęściej choroba objawia się w postaci kryzysów nadciśnieniowych.

Guz chromochłonny jest dość rzadką chorobą: 2 przypadki na 1 milion populacji. Średni wiek pacjentów to 20-50 lat, ale 10% to dzieci. W dzieciństwie częściej chorują chłopcy, ale wśród dorosłych pacjentów większość stanowią kobiety.

Pheochromocytoma to guz charakteryzujący się dobrym krążeniem krwi i otoczony torebką. Jego wymiary mogą wahać się od 0,5 do 14 cm Co roku zwiększa się o 3-7 mm. W 90% przypadków guz chromochłonny jest nowotworem łagodnym, ale w 10% jest to nowotwór złośliwy składający się z komórek nowotworowych.

Guz może być zlokalizowany na samym nadnerczu lub w jego pobliżu. Poza nadnerczem guz chromochłonny wydziela tylko noradrenalinę. Jednocześnie objawy choroby są mniej wyraźne, ponieważ hormon ten ma łagodniejszy wpływ na organizm. U zdecydowanej większości pacjentów guz rozpoznaje się w jednym nadnerczu, u 1/10 zmiana jest obustronna.

Jakie są nadnercza?

Funkcja nadnerczy- produkcja hormonów regulujących metabolizm i ułatwiających adaptację organizmu do niesprzyjających warunków.

Nadnercza mają 2 warstwy:

• substancja korowa - zlokalizowana na powierzchni;
• rdzeń - wewnętrzna część nadnercza.

Przyczyny guza chromochłonnego

• Dziedziczna predyspozycja. W 10% przypadków pacjenci mają krewnych z guzem nadnercza. Choroba jest związana z mutacjami w genie odpowiedzialnym za funkcjonowanie nadnerczy. W rezultacie komórki rdzenia nadnerczy rosną w niekontrolowany sposób.


• Mnoga neoplazja endokrynologiczna Typ 2A (zespół Sipple'a) i typ 2B (zespół Gorlina). Są to choroby dziedziczne, które charakteryzują się proliferacją komórek gruczołów dokrewnych. Oprócz nadnerczy wpływa to na wiele innych narządów: tarczycę i przytarczyce, błony śluzowe i układ mięśniowo-szkieletowy.

Objawy guza chromochłonnego

Najczęściej guz chromochłonny objawia się atakami nadciśnienia, które trwają od 5 minut do kilku godzin.

Zwiększone ciśnienie w 95% przypadków objawia się trzema objawami:

• ból głowy
• bicie serca
• zwiększone pocenie się

Rozpoznanie guza chromochłonnego

Testy bodźców

Przetestuj z α-blokerami – fentolaminą lub tropafenem. Leki te blokują działanie adrenaliny i noradrenaliny na organizm. Badanie przeprowadza się u osób, u których ciśnienie krwi stale przekracza 160/110 mm. Hg

Dożylnie podaje się 1 ml 1% roztworu fentolaminy lub 2% tropafenu. Jeśli w ciągu 5 minut ciśnienie spadnie o 40/25 mm Hg, sugeruje to guz chromochłonny. Aby zapobiec rozwojowi skutków ubocznych (zapaść ortostatyczna), po badaniu pacjent musi leżeć przez 2 godziny.

Inne testy stymulujące stwarzają zagrożenie dla zdrowia pacjentów i dlatego nie są stosowane.

Testy laboratoryjne

1. Ogólna analiza krwi

   Podczas ataku obserwuje się zmiany we krwi związane ze skurczem mięśni gładkich śledziony pod wpływem katecholamin.

   • leukocyty są podwyższone: powyżej 9,0x10 9 /l
   • limfocyty są zwiększone: ponad 37% całkowitej liczby leukocytów
   • zwiększona liczba eozynofili: ponad 5% całkowitej liczby leukocytów
   • podwyższone krwinki czerwone: powyżej 5,0 10 12 /l
   • Poziom glukozy jest podwyższony: powyżej 5,55 mmol/l
2. Oznaczanie poziomu katecholamin w osoczu krwi

   Norma:

   • adrenalina: 10 - 85 pg/ml.
   • norepinefryna: 95 - 450 pg/ml.
   • dopamina: 10 - 100 pg/ml.

• Podczas ataków poziom hormonów wzrasta dziesiątki lub setki razy. Przez resztę czasu może być normalne lub zmniejszone. W przypadku nadciśnienia poziom hormonów wzrasta 2 razy.
• Poziom noradrenaliny jest wyższy niż poziom adrenaliny.
• Poziom dopaminy znacznie wzrasta w przypadku złośliwego guza nadnerczy.

Do analizy mocz pobiera się w ciągu 3 godzin po kryzysie lub moczu codziennym.

1. Codzienna analiza moczu. Cały mocz w ciągu dnia zbiera się w pojemniku o pojemności co najmniej 2 litrów. Pojemnik należy przechowywać w lodówce. Jako środek konserwujący dodaje się 10 ml 30% roztworu H2SO4. Ostatnią porcję moczu pobiera się w tym samym czasie co pierwszą. Rejestrowana jest objętość moczu. Zawartość pojemnika wstrząsa się i wlewa do sterylnego pojemnika o pojemności 100 ml w celu badań.
2. Analiza trzygodzinnej próbki moczu. Najdokładniejszy wynik można uzyskać podczas ataku, ale w tym momencie pobranie moczu może być trudne. Dlatego próbkę pobiera się w ciągu 3 godzin od ataku.

• Norma dla katecholamin wynosi 200 mcg/dl. W guzie chromochłonnym poziom wzrasta kilkakrotnie.
• W moczu są wały.
• Podwyższony poziom glukozy: powyżej 0,8 mmol/l.
• Podwyższony poziom białka: ponad 0,033 g/l.

Poza atakami analiza moczu jest normalna.

Oznaczanie całkowitego stężenia metanefryny (metanefryny i normetanefryny) w osoczu i moczu Hormony we krwi szybko ulegają rozkładowi i wiążą się z receptorami, a metanefryna i normetanefryna (produkty rozkładu adrenaliny i noradrenaliny) utrzymują się przez 24 godziny. Czułość metody wynosi 98%.

Objawy guzy chromochłonne:

Poziom metanefryny w osoczu krwi:

• metanefryna powyżej 2-3690 pg/ml.
• normetanefryna powyżej 5-3814 pg/ml.

• metanefryna powyżej 345 mcg/dzień.
• normetanefryna powyżej 440 mcg/dzień.

Instrumentalne metody badawcze

Bezinwazyjne i bezpieczne badanie narządów wewnętrznych w oparciu o właściwości fal ultradźwiękowych. Tkanki inaczej odbijają ultradźwięki, a urządzenie analizuje wyniki i kompiluje obraz. Dokładność badania wynosi 80–90%. Skuteczność wzrasta, jeśli wielkość guza przekracza 2 cm.

Na skórę nakładany jest hydrożel, który umożliwia przenikanie ultradźwięków przez tkankę. Czujnik wysyła fale ultradźwiękowe i odbiera ich odbicie od narządów. Guz chromochłonny różni się gęstością i budową od tkanki nadnerczy, dlatego jest wyraźnie widoczny na ekranie monitora.

Cel diagnostyka: określenie lokalizacji i wielkości guza.

Objawy:

• mała okrągła formacja na górnym biegunie nadnerczy
• kapsułka jest wyraźnie widoczna
• gładkie granice guza
• zwiększa się gęstość akustyczna - guz chromochłonny wygląda jak plamka świetlna
• wewnątrz guza znajdują się jamy (obszary martwicy) wypełnione płynem
• obszary złóż wapnia

Tomografia komputerowa to badanie, podczas którego pacjentowi poddawana jest seria zdjęć rentgenowskich pod różnymi kątami. Korzystając ze sprzętu komputerowego, porównuje się ich wyniki, aby uzyskać obraz narządów wewnętrznych warstwa po warstwie. Po podaniu dożylnego środka kontrastowego można uzyskać więcej informacji o guzie i jego naczyniach. Skuteczność takiego badania w przypadku guza chromochłonnego jest bliska 100%.

Cel badania- ocenić wielkość guza nadnercza i wyjaśnić jego charakter. Badania obowiązkowe w przygotowaniu do operacji.

Objawy:

• formacja okrągła lub owalna
• struktura jest niejednorodna. Guz może mieć torebkę lub obszary złogów wapnia, krwotok, ubytki
• po wstrzyknięciu środka kontrastowego widoczne są liczne naczynia zasilające guz
• szybkość usuwania środka kontrastowego z guza chromochłonnego wynosi ponad 50% w ciągu 10 minut
• guz - obszar o zwiększonej gęstości (25-40 jednostek)

Nierentgenowska metoda badań, która pozwala na wizualizację nadnerczy i innych narządów przestrzeni zaotrzewnowej. W stałym polu magnetycznym atomy wodoru w komórkach wytwarzają wibracje elektromagnetyczne, które są wykrywane przez czułe czujniki. Środek kontrastowy wstrzykuje się dożylnie w celu uwidocznienia naczyń zasilających nadnercze i samego guza.

Pacjent kładzie się na stole, a wokół niego, w tunelu urządzenia, skaner dokonuje odczytów. Uzyskane wyniki są podsumowywane i tworzone warstwa po warstwie obrazy (plastry) obszaru zainteresowania.

Za pomocą MRI możliwe jest wykrycie guza chromochłonnego już od 2 mm i dokładne określenie jego lokalizacji. Z reguły badanie MRI jest przepisywane, jeśli wyniki tomografii komputerowej ze wzmocnieniem kontrastowym nie pozwalają na dokładne ustalenie diagnozy. Dokładność badania wynosi 90-100%.

Objawy:

• formacja okrągła od kilku mm do 15 cm;
• przy łagodnym przebiegu kontury są prawidłowe; w przypadku raka kory nadnerczy kontury są niejasne;
• może mieć kapsułkę;
• struktura jest niejednorodna, może zawierać wtrącenia stałe lub torbielowate wnęki wypełnione cieczą.

Scyntygrafia nadnerczy

Izotopy substancji (jodocholesterol, scyntadren) gromadzące się w tkance nadnerczy wstrzykuje się dożylnie. Następnie ich obecność rejestrowana jest za pomocą skanera – kamery gamma z detektorem.

Metoda ta umożliwia identyfikację guzów chromochłonnych, które znajdują się nie tylko na samym nadnerczu, ale także w jego pobliżu, a także przerzutów nowotworowych w złośliwym przebiegu choroby.

Objawy:

• asymetryczne gromadzenie się radioizotopu w nadnerczach;
• nagromadzenie izotopu w obszarze rdzenia nadnerczy;
• nagromadzenie izotopu poza nadnerczem.

Jeżeli guz chromochłonny nie ma charakterystycznego wyglądu w tomografii komputerowej i rezonansie magnetycznym, konieczna jest biopsja cienkoigłowa. Znieczulenie miejscowe okolicy wykonuje się nowokainą lub lidokainą. Pod kontrolą USG lub tomografii komputerowej wprowadza się igłę do guza i pociągając za tłok strzykawki pobiera się materiał do badania pod mikroskopem.

Cel biopsja - w celu odróżnienia guza chromochłonnego od procesu zapalnego lub nowotworu złośliwego, w celu ustalenia, z jakich komórek składa się guz. Czy jest to choroba łagodna, czy może rak nadnerczy?

Objawy guzy chromochłonne:

• komórki kory nadnerczy i rdzenia kręgowego
• krwinki
• ciecz koloidalna
• atypowe komórki złośliwe wskazujące na nowotworowy charakter guza

Leczenie guza chromochłonnego

Leczenie farmakologiczne guza chromochłonnego

Operacje chirurgiczne guza chromochłonnego

Wskazania do operacji:

• hormonalnie czynny guz chromochłonny;
• guz nieczynny hormonalnie większy niż 4 cm.

• zaburzenia krzepnięcia krwi;
• nadmiernie wysokie lub niskie ciśnienie krwi, którego nie można skorygować;
• poważny stan pacjenta;
• wiek powyżej 70 lat.

Efektywność działania. Wielu lekarzy uważa operację za jedyne skuteczne leczenie. Szybko likwiduje objawy choroby i zmniejsza ryzyko udaru mózgu. U 90% pacjentów ciśnienie krwi wraca do normy natychmiast po usunięciu guza chromochłonnego. Ryzyko ponownego pojawienia się guza jest minimalne.