Zespół padaczkowy. Klasyfikacja, diagnostyka i leczenie napadów padaczkowych u psów Choroba padaczkowa
Opis:
Diagnozując napady drgawkowe obserwowane u małych dzieci, należy je podzielić na 2 grupy napadów: niepadaczkowe i padaczkowe. Napady, które początkowo nie są epileptyczne, mogą później przybrać charakter padaczkowy.
Objawy:
Konwulsje w trakcie
Jedną z najczęstszych przyczyn drgawek u noworodków są drgawki, które są konsekwencją braku tlenu we krwi i tkankach wraz z nagromadzeniem dwutlenku węgla. W rezultacie dochodzi do zaburzenia krążenia krwi, zwiększa się przepuszczalność naczyń i dochodzi do zjawisk, którym towarzyszą punktowe krwotoki. Długotrwała asfiksja sprzyja wzrostowi tkanki glejowej (blizny) i mózgu.
Zmiany te mają swoje źródło w okresie wewnątrzmacicznego rozwoju płodu (z zatruciem ciążowym, przedwczesnym oddzieleniem łożyska, owinięciem pępowiny wokół szyi lub tułowia płodu, długotrwałym porodem i przedwczesnym pęknięciem płynu owodniowego itp.). .
W zależności od ciężkości i czasu trwania asfiksji powstałe drgawki mogą mieć różny charakter.
Napady zwykle ustępują, gdy noworodek wraca do zdrowia po uduszeniu i ustępują objawy obrzęku mózgu. może nawrócić ponownie po 2-3 miesiącach i w starszym wieku, przybierając charakter niepadaczkowy (padaczkowy).
Drgawki spowodowane urazem wewnątrzczaszkowym (porodowym).
Drgawki podczas urazu wewnątrzczaszkowego są spowodowane krwotokami wewnątrzczaszkowymi. W przypadku krwotoku do mózgu można zaobserwować zaburzenia motoryczne, zmiany napięcia mięśniowego i zmniejszoną aktywność motoryczną kończyn.
Istotny jest lokalny charakter skurczów w postaci rytmicznych, stereotypowych skurczów określonych grup mięśni twarzy lub kończyn. Częściej jednak drgawki mają charakter uogólniony, w postaci napięcia tonicznego, z zaburzeniami regulacji oddychania, sinicą (niebieskie zabarwienie twarzy i tułowia).
W tym przypadku, wraz z zaburzeniami oddychania i sinicą, można zaobserwować wysoką temperaturę. Duży ciemiączek staje się napięty, opuchnięty, obserwuje się niedomykalność.
Często drgawki u noworodka, który doznał asfiksji lub urazowego uszkodzenia mózgu po urodzeniu, pojawiają się po raz pierwszy w dniach 3-5. Ich pojawienie się jest spowodowane krwotokami śródczaszkowymi i stopniowo rosnącym krwiakiem. W tym przypadku skurczom sprzyja stres fizyczny dziecka podczas karmienia, niepokój itp.
Drgawki u dzieci po urazowym uszkodzeniu mózgu, pojawiające się później, 2-3 miesiące później, są często spowodowane obszarami glejozy (bliznowaceń) tkanki mózgowej, powstawaniem cyst, zaburzeniami płynodynamicznymi w wyniku tworzenia się zrostów, blizn, (hydroza mózgu) i itp. Takie drgawki wyróżniają się stabilną formą ich przebiegu. Czasami po raz pierwszy wykrywa się je podczas infekcji, urazu domowego, po szczepieniu lub przy podwyższonym ciśnieniu śródczaszkowym.
Drgawki, którym towarzyszy niski poziom wapnia we krwi, mogą mieć inną przyczynę niż krzywica. W okresie noworodkowym u wcześniaków można zaobserwować drgawki ze względu na znaczną niestabilność metabolizmu wapnia i fosforu.
Później u niemowląt mogą pojawić się drgawki spowodowane hipokalcemią, po ostrym i szybkim przejściu na sztuczne karmienie mlekiem krowim, które zawiera znaczne ilości fosforu i nie jest dostatecznie wydalane z moczem.
Paroksyzmy oddechowo-afektywne
Drgawki oddechowo-afektywne zwykle powstają w wyniku silnych emocji. Dziecko zaczyna coraz głośniej krzyczeć i jest podekscytowane. Nagle zaczyna wstrzymywać oddech, czemu towarzyszy sinica skóry, bardziej widoczna w okolicach ust i napięcie całego ciała. Atak ten jest zawsze poprzedzony spazmatycznym płaczem. Ten typ napadu można sklasyfikować jako reakcję histeryczną. Zauważono, że nigdy nie występuje ono u dzieci w grupach dziecięcych, lecz jedynie w obecności matki lub częściej babci.
Powoduje:
Niedostateczny stopień dojrzałości mózgu u małych dzieci powoduje niski próg pobudliwości ośrodkowego układu nerwowego i ich skłonność do rozproszonych reakcji drgawkowych. Ponieważ małe dzieci mają zwiększoną przepuszczalność ścian naczyń, pod wpływem infekcji, czynników toksycznych i innych szkodliwych czynników, szybko rozwija się zjawisko obrzęku mózgu, któremu towarzyszy reakcja konwulsyjna. Jeśli nie ma skomplikowanej dziedziczności, nie ma zmian organicznych centralnego układu nerwowego, nie ma charakterystycznych zmian w EEG, nie ma różnic w objawach napadów drgawkowych, nie ma charakterystycznych cech osobowości, dzieci poniżej 5 roku życia zwykle nie są diagnozowane.
Napady niepadaczkowe dzielimy według zasady etiologicznej (przyczynowej):
Konwulsje spowodowane uduszeniem noworodków;
Drgawki podczas urazów wewnątrzczaszkowych (porodowych) i innych rodzajów urazów;
Drgawki w chorobie hemolitycznej noworodka;
Drgawki spowodowane wrodzonymi wadami rozwoju ośrodkowego układu nerwowego; deformacje wrodzone, małogłowie, wodogłowie i inne;
Napady padaczkowe spowodowane guzami mózgu;
Drgawki spowodowane patologią układu naczyniowego i serca (tętniak, angiomatoza, ostre udary mózgowo-naczyniowe, wrodzone);
Drgawki w ostrym okresie chorób zakaźnych u dzieci (ARVI, neuroinfekcje: zapalenie mózgu itp.); przy wysokich temperaturach – drgawki gorączkowe;
Drgawki podczas szczepień zapobiegawczych;
Drgawki podczas różnych zatruć;
Drgawki w niektórych zaburzeniach metabolicznych;
Drgawki w niektórych chorobach krwi;
Skurcze anoksyczne.
Leczenie:
W celu leczenia przepisuje się:
Leczona jest podstawowa patologia powodująca napady padaczkowe.
Spośród objawów napadowych najczęściej obserwuje się napady ogniskowe (ogniskowe) (patrz padaczka Jacksona) . Można je łączyć z napadami uogólnionymi, co wskazuje na pogorszenie choroby podstawowej. Niezależnie uogólnione napady padaczkowe z E. s. są mniej powszechne. Czasami na tle ciągłych drgawek klonicznych poszczególnych grup mięśni rozwija się duża konwulsja (patrz padaczka Kozhevnikova) .
Zespół padaczkowy może objawiać się jedynie napadami psychicznymi (depersonalizacja, dysforia, stany zmierzchu, oneiroidy), a także połączeniem tych napadów z napadami ogniskowymi i uogólnionymi.
Obraz psychopatologiczny okresu międzynapadowego charakteryzuje się obecnością zespołu psychoorganicznego z różnymi postaciami zaburzeń neuropsychicznych - mózgowo-stenicznym, nerwicowym, psychopatycznym. w odróżnieniu padaczka (Padaczka) typowe epileptyczne zmiany osobowości u E. s. brakuje. Trwałość i nasilenie E. s. zależą od stopnia zaawansowania choroby podstawowej. Może być przemijający, gdy choroba podstawowa jest odwracalna, na przykład po zatruciu alkoholem i konsekwencjach czaszkowych incydentów naczyniowo-mózgowych.
Leczenie ukierunkowane jest przede wszystkim na te główne. Jako leki objawowe i łagodzące napady stosuje się leki przeciwpadaczkowe (fenobarbital, benzonal, heksamidyna, chlorakon, karbamazenina, klonazepam), odwadniające (furosemid, diakarb, triampur), detoksykujące (unitiol, kwas glutaminowy, tiosiarczan sodu). Z pozostałościami organicznych E. s. zaleca się wchłanianie.
Bibliografia: Boldyrev A.I. Zespoły padaczkowe, M., 1976; Przewodnik po psychiatrii, wyd. AV Śnieżniewski, t. 2, M., 1983; Sarajishvili P.M. i Geladze T.Sh. , M., 1977.
1. Mała encyklopedia medyczna. - M.: Encyklopedia medyczna. 1991-96 2. Pierwsza pomoc. - M.: Wielka encyklopedia rosyjska. 1994 3. Encyklopedyczny słownik terminów medycznych. - M .: Encyklopedia radziecka. - 1982-1984.
Zobacz, co oznacza „zespół padaczkowy” w innych słownikach:
zespół epileptyczny- episyndrom to zespół zaburzeń psychicznych, które zewnętrznie są podobne do padaczki, ale mają pochodzenie organiczne. W odróżnieniu od padaczki praktycznie nie prowadzi do konkretnych zmian osobowości. Jest to objaw uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego,... ...
- (syndromum epileptiforme) to ogólna nazwa zaburzeń napadowych objawiających się różnymi organicznymi zmianami w mózgu, podobnych i często nie do odróżnienia od zaburzeń napadowych nieodłącznie związanych z padaczką... Duży słownik medyczny
episyndrom- zespół padaczkowy... Defektologia. Słownik-podręcznik
I Padaczka (padaczka; epilepsja grecka, napad padaczkowy) jest przewlekłą chorobą wieloetiologiczną, objawiającą się napadami drgawkowymi i innymi, zaburzeniami psychicznymi oraz charakterystycznymi zmianami osobowości. E. jeden z... ... Encyklopedia medyczna
- (greckie krwawienie z krwotoku) grupa chorób i stanów patologicznych o charakterze dziedzicznym lub nabytym, których częstym objawem jest zespół krwotoczny (tendencja do nawrotów intensywnego długotrwałego, najczęściej ... ... Encyklopedia medyczna
Zaburzenia psychiczne wikłające przebieg chorób endokrynologicznych. Ich podstawą są uszkodzenia mózgu typu encefalopatii, które powstają pod bezpośrednim wpływem zmian hormonalnych w ośrodkowym układzie nerwowym, a także tych spowodowanych... ... Encyklopedia medyczna
Upośledzenie umysłowe (MDD)- odmiana dysontogenezy psychicznej, która obejmuje zarówno przypadki opóźnionego rozwoju umysłowego (opóźnione tempo rozwoju umysłowego), jak i stosunkowo utrzymujące się stany niedojrzałości sfery emocjonalno-wolicjonalnej i intelektualnej... ... Pedagogiczny słownik terminologiczny
I Serce Serce (łac. cor, gr. cardia) to pusty w środku narząd włóknisto-mięśniowy, który pełniąc funkcję pompy, zapewnia przepływ krwi w układzie krążenia. Anatomia Serce znajduje się w śródpiersiu przednim (Śródpiersie) w osierdziu, pomiędzy... ... Encyklopedia medyczna
Klasyfikacja zaburzeń psychicznych w urazach mózgu- Ze względu na wyraźny polimorfizm kliniczny taksonomia objawów psychopatologicznych o genezie traumatycznej jest trudna. Klasyfikacja zaproponowana przez N. E. Bacherikowa (1989). 1. Niepsychotyczne zaburzenia psychiczne o charakterze traumatycznym... ...
Ostre psychozy zatrucia- Obraz kliniczny ostrych psychoz wywołanych różnymi truciznami jest bardziej podobny. Różnice dotyczą przede wszystkim objawów neurologicznych i somatycznych. Najczęstsze objawy to majaczenie, oneiroid, utrata przytomności -... ... Encyklopedyczny słownik psychologii i pedagogiki
I Choroba Alzheimera (A. Aizheimer, lekarz niemiecki, 1864-1915) to rodzaj otępienia starczego, objawiający się otępieniem całkowitym z postępującym zanikiem pamięci i ogniskowymi zaburzeniami kory mózgowej. Choroba polega na rozlanym zaniku... Encyklopedia medyczna
Patogeneza powtarzających się napadów zawsze opiera się na synchronicznym, salwowym pobudzeniu dużych mas neuronów w lokalnej strefie (ognisku) kory, po czym następuje szybkie rozprzestrzenienie się na cały obszar lokalizacji ogniska pierwotnego i dalsze uogólnione napromienianie wzdłuż kora jednej lub obu półkul mózgowych (CB) za pomocą asocjacyjnych połączeń międzycentralnych i międzypółkulowych lub przy udziale struktur podkorowych mózgu. Zwykle nabiera charakteru rytmicznego i ustępuje w postaci ataku konwulsyjnego (SA), który ma dość różnorodną manifestację zewnętrzną. Zatem EP obejmuje ruchowe pobudzenie psychomotoryczne i odpowiednik napadu drgawkowego, niewielki napad niedrgawkowy (nieobecność, petit mal), napad częściowy (ogniskowy, miejscowy) i uogólnione duże napady (grand mal). Ponadto podobne stany funkcjonalne mogą nie wiązać się z zespołem padaczkowym. Zatem pobudzenie motoryczne może być spowodowane ostrymi atakami fobii, omdlenia są podobne do złożonych napadów nieświadomości, a rytmiczne drżenie mięśni i obfite ślinienie mogą być konsekwencją ostrego zatrucia substancjami antycholinesterazy. Zatem trudność w diagnozowaniu zespołu padaczkowego polega na tym, że zewnętrznie różne formy charakteryzują ten sam proces patologiczny, podczas gdy podobne warunki fizjologiczne odnoszą się do zupełnie innych chorób.
Ogólne zasady klasyfikacji wspólnych przedsięwzięć
W literaturze regularnie pojawia się stwierdzenie, że klasyfikacja i patogeneza EP w weterynarii nie została jeszcze opracowana, jednakże istnieje dość ścisła klasyfikacja medyczna EP u ludzi, która po pewnych adaptacjach może być stosowana w praktyce weterynaryjnej . W praktyce klinicznej opracowano wiele metod klasyfikacji, jednak wszystkie opierają się na kilku podstawowych zasadach.
Klasyfikacja oparta na zasadzie lokalizacji określa lokalizację i wielkość głównego ogniska aktywności napadowej, na przykład skroniowej, przednio-środkowej lub potylicznej.
Klasyfikacja, zbudowana na zasadzie zewnętrznych objawów napadów, rozróżnia na przykład zlokalizowane (ogniskowe, lokalne, częściowe), uogólnione i mieszane formy napadów drgawkowych i niedrgawkowych, uwzględnia charakter skurczów mięśni i częstotliwość powtarzalności ataków.
Klasyfikacja zgodnie z zasadą etiologii rozróżnia SP prawdziwe, idiopatyczne, objawowe (pierwotne i wtórne) oraz kryptogenne.
W niektórych systemach klasyfikacyjnych wiodącą cechą jest wiek wystąpienia napadów, rozróżniając odpowiednio noworodkowe, młodzieńcze, młodzieżowe, w średnim wieku, przedstarcze i starcze formy napadów.
Uważa się, że najbardziej rozwinięta klasyfikacja opiera się na charakterze objawów klinicznych zespołu padaczkowego. Rozróżnia SP pojedyncze i powtarzające się, nieobecności proste i złożone, uogólnione duże SP, psychomotoryczne odpowiedniki napadu itp.
Wreszcie istnieje zasada klasyfikacji oparta na określeniu charakteru przebiegu choroby, jej charakterystyki i rokowania. Tutaj wskazują na przebieg łagodny (niepostępujący) i złośliwy (postępujący, nieuleczalny).
Istnieją również złożone systemy klasyfikacji oparte na wielu cechach napadów, na przykład Międzynarodowa Klasyfikacja Padaczki i Zespołów Padaczkowych, przyjęta w latach 1969 i 1989.
Niemniej jednak z punktu widzenia leczenia najwygodniejsza pozostaje klasyfikacja kliniczna oparta na objawowej charakterystyce napadów. Pomaga odróżnić zespół padaczkowy (padaczkę) od innych stanów napadowych. Tutaj głównym objawem klinicznym choroby jest obecność nawracających SP, podczas gdy wszystkie instrumentalne metody diagnostyczne badań w tym przypadku mają jedynie charakter pomocniczy i wyjaśniający.
Kompleksowa klasyfikacja kliniczna EP opiera się na kilku najważniejszych cechach: regularności i częstotliwości napadów, stopniu ich nasilenia (formie) oraz charakterze skurczów mięśni. Do szczególnej grupy zaliczają się czynniki etiologiczne prowadzące do rozwoju EP, przy czym pierwotny objaw i rokowanie zależą w dużej mierze od przebiegu choroby, nie mają istotnego znaczenia klinicznego i wywodzą się z proponowanej klasyfikacji. Jedynymi wyjątkami są wczesne napady noworodkowe i młodzieńcze, które rozwijają się w wyniku ostrego niedotlenienia lub niedokrwienia okołoporodowego.
Poniżej znajduje się zestawienie zbiorcze głównych rodzajów podpisów elektronicznych według wybranych kryteriów klasyfikacji. Wskazano tu również niektóre stany napadowe, na zewnątrz nieco podobne do EP, ale mające zasadniczo inną etiologię i mechanizm rozwoju.
I. Charakter skurczów mięśni:
1. Tonik;
2. Tonik kloniczny (toniczno-kloniczny);
3. Klon.
II. Regularność i częstotliwość:
1. Ataki aperiodyczne (sporadyczne, losowe):
- spontaniczne;
- sprowokowany.
2. Okresowe ataki:
- pojedyncze powtórzenie;
- klaster (grupowy, regularny);
c - stan padaczkowy.
III. Forma (dotkliwość):
1. Uogólnione wspólne przedsięwzięcia (grand mal):
- duże wspólne przedsięwzięcia;
- pierwotnie uogólnione; wtórnie uogólnione;
2. Częściowe (ogniskowe, lokalne) SP:
- proste ogniskowe napady ruchowe bez utraty przytomności;
- złożone napady miejscowe z utratą przytomności, automatyzmami i miokloniami;
3. Niedrgawkowe napady uogólnione (petit mal):
- proste napady nieświadomości;
- złożone napady nieświadomości;
4. Niedrgawkowe napady częściowe:
- napady proste bez zaburzeń świadomości:
sensoryczny,
silnik,
wegetatywny;
- złożone ataki z odchyleniami w zachowaniu (fobie, agresja):
5. Psychomotoryczne odpowiedniki napadów.
IV. Inne stany napadowe różnego pochodzenia:
1. Zespoły bólowe:
- drżenie mięśni twarzy z zapaleniem trójdzielnym;
- napadowe ataki bólu z drżeniem mięśni;
2. Kryzysy naczyniowe:
- przełomy naczyniowe o różnej etiologii, w tym bóle migrenowe;
- napadowe automatyzmy i ruchy maneżu podczas udarów;
3. Hiperkineza o różnej etiologii:
- drgawki miokloniczne i automatyzmy po wybudzeniu ze znieczulenia;
- przerywana i stała hiperkineza pochodzenia ośrodkowego;
- toksyczna hiperkineza;
4. Reakcja zaskoczenia:
- noworodkowe i młodzieńcze;
- w stanach afektywnych;
- po śródoperacyjnym niedotlenieniu lub bezdechu;
- w odpowiedzi na nagłą stymulację sensoryczną;
5. Omdlenie:
- rodzaj zespołu Morgagniego-Adamsa-Stokesa; Adams-Stokes SP („padaczka sercowa”);
- omdlenie i brak koordynacji podczas nagłego przejścia ze snu do czuwania;
- omdlenia oddechowe o różnej etiologii.
Ponieważ klasyfikacja opiera się na kilku cechach charakterystycznych, przy wyznaczaniu konkretnej postaci zespołu padaczkowego należy wskazać pełną charakterystykę SP lub jej odpowiedniki, np. „spontaniczne dynamiczne ataki pobudzenia psychomotorycznego”, „regularne toniczne duże SP”, „proste napady nieświadomości wywołane głośnym dźwiękiem” itp. Ponadto zaleca się ocenę każdego SP na podstawie ich początkowych przejawów. Na przykład częściowy SP z późniejszym uogólnieniem (napad wtórnie uogólniony) należy uznać za częściowy, a nie uogólniony, tak samo jak napad, który rozpoczął się w formie napadu nieświadomości, a następnie przeszedł w postać konwulsyjną, należy uznać za napad nieświadomości.
Klasyfikacja etiologiczna dzieli wszystkie postacie padaczki na prawdziwą, objawową, idiopatyczną i kryptogenną, które jednak nakładają się na siebie, tworząc jeden zespół zespołów padaczkowych.
Przez postacie objawowe rozumiemy zespoły padaczkowe o znanej etiologii i potwierdzonych zaburzeniach morfologicznych. Zatem padaczka objawowa może mieć charakter pierwotny, wynikający z początkowego uszkodzenia struktur mózgu, oraz wtórny, tj. rozwijać się w wyniku pewnych zmian w środowisku wewnętrznym na tle chorób, które nie wpływają bezpośrednio na centralny układ nerwowy.
Obecnie ustalono już genetyczne uwarunkowanie niektórych postaci padaczki, jednakże w praktyce weterynaryjnej rozpoznanie to ma charakter statystyczny, a nie kliniczny, gdyż wymaga zbadania rodowodu chorego. Dlatego też zadanie wyeliminowania kompleksu genów padaczki leży całkowicie w obszarze odpowiedzialności treserów psów i polega na kompetentnej pracy hodowlanej.
W postaciach idiopatycznych nie ma procesów patologicznych, które mogłyby powodować zespół padaczkowy i nie ma do niego predyspozycji genetycznych („rodzinnych”). Jednak zespół napadowy objawia się jako niezależna choroba.
Pojęcie kryptogennych postaci zespołu konwulsyjnego odnosi się do tych zjawisk, których przyczyny pozostają niejasne. Oczywiste jest, że wraz z poprawą technicznych możliwości diagnostycznych (w szczególności zastosowaniem barwników życiowych o właściwościach elektro- lub chemiluminescencyjnych) większość tych postaci zostanie przeniesiona do kategorii objawowej lub idiopatycznej.
EP jest tylko projekcją, zewnętrzną manifestacją napadowej aktywności neuronów GMO. Jednak to ostatnie z kolei można zaobserwować w różnych patologiach ośrodkowego układu nerwowego - zarówno pierwotnych, jak i współistniejących chorobach o innej etiologii, w wyniku czego konieczne jest posiadanie pojęcia o etiologii EP .
Główne przyczyny rozwoju zespołów padaczkowych:
1. Choroby genetyczne i wrodzone wady rozwojowe ośrodkowego układu nerwowego:
- aberracje genowe i chromosomalne;
- endogenne wady rozwojowe mózgu.
2. Prenatalne wady rozwojowe ośrodkowego układu nerwowego:
- zakaźny;
- jatrogenny;
- niedotleniony;
- traumatyczne.
3. Zaburzenia okołoporodowe:
- duże opóźnienie porodu;
- uraz porodowy;
- niedotlenienie (uduszenie) noworodków z późniejszą resuscytacją.
4. Infekcje neurotropowe:
- plaga mięsożerców;
- zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (meningokoki, pneumokoki, leptospiroza);
- ropnie i ziarniniaki mózgu;
- zapalenie mózgu (w tym reaktywne i zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych).
5. Działanie toksyczne:
- substancje nieorganiczne (tlenek węgla, ołów, rtęć i ich związki);
- substancje organiczne (alkohole, aldehydy);
- leki i ich odstawienie;
- ostre reakcje toksyczno-alergiczne (anafilaksja).
6. Urazowe uszkodzenie mózgu (TBI):
- krwiak śródczaszkowy (pod- i nadtwardówkowy), wysięk, obrzęk;
- blizny włókniste pourazowe, krwiaki zorganizowane, encefalopatia.
7. Upośledzone krążenie krwi w mózgu i dynamika alkoholu:
- krwotoki podpajęczynówkowe i podtwardówkowe;
- udar mózgu;
- encefalopatia hiper- i hipotoniczna;
- zakłócenie odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego z komór mózgu i zatok jego błony.
8. Zaburzenia metaboliczne:
- równowaga elektrolitowa, odwodnienie, hiperwolemia;
- metabolizm węglowodanów (hipo- i hiperglikemia);
- metabolizm aminokwasów;
- metabolizm fosfolipidów;
- niedotlenienie i niedokrwienie.
9. Guzy:
- pierwotne (glejaki, oponiaki itp.);
- przerzutowy;
- nowotwory i wady rozwojowe naczyń.
10. Choroby dziedziczne:
- padaczka rodzinna (dziedziczna, genetyczna);
- neuronalna lipofuscynoza ceroidowa (woskowa).
11. Gorączka (ostra hipertermia).
12. Choroby zwyrodnieniowe mózgu (choroby autoimmunologiczne i inne choroby demielinizacyjne).
13. Padaczka kryptogenna.
Przyczyny rozwoju EC u zwierząt w różnych grupach wiekowych:
1. Do 2 miesiąca życia:
- niedotlenienie lub niedokrwienie okołoporodowe;
- wrodzone wady rozwojowe mózgu i zaburzenia metaboliczne;
- ostra robaczyca;
- okołoporodowe urazy głowy.
2. W wieku 2-6 miesięcy:
- infekcje neurotropowe;
-TBI;
- ostre helmintozy.
3. W wieku 6-12 miesięcy:
- infekcje neurotropowe;
- wrodzone wady rozwojowe, zaburzenia metaboliczne lub okołoporodowe uszkodzenia mózgu;
- TBI.
4. W średnim wieku:
- infekcje neurotropowe;
- pierwotna (prawdziwa) padaczka;
- pourazowe objawowe zespoły padaczkowe.
5. W wieku przedstarczym:
- ostre zaburzenia krążenia w przebiegu GM o różnej etiologii;
- wtórny objawowy ES;
- objawowy pourazowy ES;
- nowotwory pierwotne i przerzutowe mózgu.
6. W wieku starczym:
- ostre zaburzenia krążenia w przebiegu GM o różnej etiologii; *
- wtórny objawowy ES; nowotwory pierwotne i przerzutowe mózgu.
W grupie tej znalazło się 37 pacjentów: 20 chłopców i 17 dziewcząt. Należy powiedzieć, że nie zawsze łatwo jest odróżnić tych pacjentów od pacjentów z pierwotną postacią padaczki, ponieważ często pacjenci z zespołem padaczkowopodobnym z czasem stają się pacjentami z padaczką.
To przejście zwykle następuje stopniowo, jakby stopniowo, niezauważalnie; a takie kluczowe punkty diagnostyczne, jak zmiany osobowości typu padaczkowego, lepkość, bezwładność, początkowo pojawiają się u dzieci bardzo subtelnie i mogą być trudne do wykrycia.
Stosowanie w praktyce kryteriów odróżniających zespół padaczkowopodobny od początkowych objawów padaczki obarczone jest niebezpieczną możliwością błędnego rozszerzenia pojęcia padaczki na formy chorób neuropsychiatrycznych o podobnych objawach.
Sama obecność zespołu padaczkowego stawia pacjentów na tym samym poziomie, co pacjentów chorych na padaczkę. W związku z tym w badaniu pacjentów z tej grupy duże znaczenie mają specjalne badania psychologiczne i elektroencefalografia w okresie międzynapadowym, jako techniki ułatwiające postawienie diagnozy.
Wśród pacjentów pierwszej grupy tylko 2 miało nieznacznie obniżoną inteligencję; w pozostałych przypadkach rozwój intelektualny, pomimo znanej organicznej niewydolności mózgowej, był w miarę zgodny z ich wiekiem, a u niektórych dzieci nawet przekraczał poziom rozwoju intelektualnego; wszyscy uczyli się w szkole publicznej.
Nie stwierdzono dominacji żadnego z typów zachowań u dzieci. Część z nich była bierna, pozbawiona inicjatywy, mało wymagająca i niezauważalna w zespole; inni są powściągliwi, skupieni i skupieni, ciesząc się powszechnym szacunkiem w zespole.
Wiele dzieci wyróżniało się tym, że nie mogły oprzeć się swoim pragnieniom. Już licealiści nie mieli dostatecznie rozwiniętego poczucia obowiązku i odpowiedzialności, uczyli się niechętnie, a nad naukę przedkładali literaturę faktu, rozrywkę i grę w piłkę nożną.
U niektórych w psychice można było zauważyć cechy infantylne.
W trakcie badania psychologicznego część dzieci wykazywała cechy organiczne, inne natomiast ogólne spowolnienie, objawiające się wszelkiego rodzaju czynnościami wraz z obniżeniem jakości produkcji intelektualnej, choć u tych pacjentów nie występowała rażąca wada intelektualna. Zaobserwowano łagodne objawy bezwładności.
U 11 chorych zbadano działanie antytoksyczne wątroby (test Quika), u 7 z nich uwolniło się od 70 do 50% kwasu hipurowego, u 4 – 50-45%. Dane te wskazują na zmniejszenie funkcji antytoksycznej wątroby.
Wśród licznych krzywd doznawanych przez dzieci często jedna krzywda była wiodąca i decydowała o osobliwości obrazu klinicznego choroby; Dlatego dla wygody rozważenia objawów klinicznych pogrupowaliśmy pacjentów na podstawie wiodącej szkody.
Na pierwszym miejscu pod względem ciężaru właściwego wśród czynników szkodliwych poprzedzających wystąpienie zespołu padaczkowego znalazły się różne infekcje, a mianowicie u 14 chorych. Spośród nich u 8 dzieci bezpośrednią przyczyną była wirusowa grypa, która wystąpiła z objawami mózgowymi; u 4 pacjentów wystąpił zespół padaczkowy w związku z odrą, świnką i błonicą; w 2 - w wyniku zaostrzenia reumatyzmu.
U 14 pacjentów nie udało się ustalić bezpośredniej przyczyny zespołu padaczkowego. Tylko 3 z nich miało ataki w tak niesprzyjających okolicznościach, jak stres emocjonalny, niepokój, przegrzanie na słońcu i przepracowanie.
Chociaż nie ma powodu oceniać tych okoliczności jako czynników, które same w sobie mogą wywołać drgawki, mogą one stanowić „ostatnią kroplę, która przeleje czarkę”.
U wszystkich 14 pacjentek doszło do urazu porodowego, zatem można mówić o obecności patologicznej gleby przygotowanej po urazie porodowym, na której wystąpiły drgawki drgawkowe, jak gdyby było w pełni zdrowia lub z nieistotnej przyczyny.
W literaturze istnieją wzmianki o znanej roli traumy porodowej w rozwoju padaczki (R. G. Gismatulina, M. A. Uspenskaya, S. S. Mnukhin i in.). Ponadto napady u tych dzieci wystąpiły podczas kryzysu związanego z wiekiem, kiedy naturalnie reaktywność organizmu może się zmienić.
Zatem nawet w tych przypadkach, w których nie zidentyfikowano żadnego bezpośrednio działającego czynnika szkodliwego, nadal zidentyfikowano dwa istotne punkty – patologiczną glebę i kryzys związany z wiekiem – z którymi można wiązać pojawiający się zespół padaczkowy.
U 9 dzieci bezpośrednią przyczyną zespołu padaczkowego był uraz głowy, u 4 dzieci także uraz okołoporodowy.
W obrazie klinicznym choroby u 37 pacjentów z zespołem padaczkowopodobnym można było zauważyć zaburzenia sfery naczyniowo-wegetatywnej, różne senestopatie, zaburzenia syntezy czuciowej i zaburzenia wzrokowo-przedsionkowe. Zwykle wiodący czynnik patogenetyczny dość jasno zabarwia obraz kliniczny.
U pacjentów, u których głównym czynnikiem było grypowe zapalenie mózgu, odnotowano różne somatyczne objawy patologiczne: ból brzucha, serca, obłożony język, osobliwe zaburzenia trofizmu skóry itp., którym towarzyszyły zmiany świadomości.
Jeśli zespół padaczkowy powstał w związku z zaostrzeniem reumatyzmu, obraz kliniczny obejmował bóle głowy z zawrotami głowy, zaburzenia syntezy sensorycznej (wydawało się, że skóra na dłoniach stała się „zamszowa”, nieprzyjemne było chwytanie przedmiotów), motoryka pobudzenie ze złudzeniami wzrokowymi (o napadach reumatycznych są instrukcje M. B. Zuckera, V. Ya. Deyanova, A. L. Andreeva, M. M. Modela i T. P. Simpsona itp.).
Oto jedna z obserwacji.
Nikołaj G., lat 9, z łagodną niewydolnością mózgu, kilka dni po lekkim uszkodzeniu mózgu (upadek na lodowisku), zaczął mieć ataki bólów głowy z nagłą bladością i pragnieniem snu; Na zajęciach pojawiło się zmęczenie, drażliwość i płaczliwość.
Badając aktywność bioelektryczną mózgu chłopca, we wszystkich odprowadzeniach stwierdzono zmieniony rytm alfa, a w lewej półkuli wyraźnie zaznaczono szczytowe oscylacje o różnej amplitudzie, rozproszone po całej krzywej elektroencefalogramu.
Wraz ze wskazanymi formami oscylacji napotkano nieregularne fale wolne. Aktywność elektryczna jest nieco niższa po prawej stronie. Pod względem reaktywności nie stwierdzono znaczących zmian. Asymilacja narzuconych rytmów nastąpiła w obrębie rytmu alfa. Uwarunkowana reakcja na dźwięk rozwinęła się po 9. kombinacji.
Dane elektroencefalograficzne wskazują lokalizację zmiany (lewa półkula); ponadto odnotowano wahania w kształcie szczytu, charakterystyczne dla padaczki.
Od czasu pojawienia się napadów psychicznych lub napadów drgawkowych zachowanie dzieci znacznie się zmieniło. Stali się pozbawieni zahamowań motorycznych, niestabilni emocjonalnie, wymagający, drażliwi, bezbronni i płaczliwi. Próba odciągnięcia ich od nieprzyjemnych doświadczeń i odwrócenia ich uwagi nie zawsze kończyła się sukcesem, co najwyraźniej wskazywało na pewną inercję w ich psychice.
Ich zainteresowania zaczęły się jakby zawężać, koncentrując się na przedmiotach bezpośrednio z nimi związanych. Pamięć i wydajność nieco spadły.
Najczęściej zespół padaczkowy objawiał się początkowo niedrgawkowymi, nietypowymi napadami, z łagodnymi zaburzeniami świadomości (bladość, zamrożenie ze ślinieniem) w postaci krótkotrwałych napadów ogniskowych (drganie powiek, warg, szyi lub ramion) , półmroczne stany świadomości, nagłe napady bólu głowy z utratą przytomności, uczucie napadowego bólu w kończynach (wydawało się, że ściska rękę, nogę, „drżenie” oczu); czasami atak zaczynał się od krzyków, ostrego blednięcia skóry i drgawek tonicznych; Występowały napady drobnego typu z niewielkimi automatyzmami ruchowymi w postaci wrażenia przepływu prądu w dowolnej części ciała itp.
Czasami na początku choroby pojawiały się drgawki z uogólnionymi drgawkami, gryzieniem języka i moczeniem (najczęściej obserwowano je podczas grypowego zapalenia mózgu).
W przeciwieństwie do padaczki, w przypadku zespołu padaczkowego u każdego pacjenta występował zwykle jeden rodzaj napadu; napady występowały nieregularnie i często wiązały się z jakimś niekorzystnym dla pacjenta momentem zewnętrznym (przygotowaniem do badań, nieprzyjemnymi przeżyciami emocjonalnymi, lekkim stłuczeniem głowy lub ciała, nawet bez oznak wstrząśnienia mózgu). Wydawało się, że do wystąpienia napadu konieczne było przynajmniej niewielkie pchnięcie z zewnątrz.
Czasami z biegiem czasu napady stawały się coraz łatwiejsze, krótsze, a zaburzenia świadomości mniej głębokie. Najczęściej jednak zmiany zmierzały w kierunku pogorszenia obrazu klinicznego.
Dzieci, które miały napady tylko w nocy, zaczęły mieć je w ciągu dnia. Tam, gdzie obserwowano drobne napady, ich struktura obejmowała elementy konwulsyjne w postaci ruchów kiwania głową, połykania i żucia. Do istniejących konfiskat jednego rodzaju dołączyły konfiskaty innego rodzaju. Napady nabrały określonego rytmu, niezależnego od warunków zewnętrznych.
Opisanym zmianom w objawach zespołu padaczkowego towarzyszą zmiany w zachowaniu pacjentów, w psychice, w charakterze, jednak w rzeczywistości wszystkie te zaburzenia wykraczają już poza pojęcie zespołu padaczkowego. Tym samym niepostrzeżenie (jak to widać w życiu) przechodzimy do opisu bardzo początkowego okresu choroby padaczkowej.
Oto na przykład historia medyczna.
Oleg L., lat 13, urodził się w stanie uduszenia. W wieku jednego roku cierpiał na ciężką niestrawność, był skrajnie wychudzony i miał stłuczenie głowy bez wstrząśnienia mózgu.
W wieku 4-5 lat chorował na odrę, zapalenie płuc, krztusiec i świnkę. W wieku 8 lat usunięto mu migdałki. Chłopiec dorastał towarzyski, aktywny, wesoły i bardzo interesował się piłką nożną. W szkole uczyłem się bez większego zainteresowania, często byłem rozproszony i szybko się męczyłem.
Ostatnio zaczął kłamać, opuszczać zajęcia w szkole i uczyć się na lekcjach tylko za namową matki.
Kiedy chłopiec miał dwanaście lat, zmarła jego babcia, której śmierć bardzo przeżył, źle spał i widział ją w swoich snach. Nieco później rodzinę odwiedził ojciec dziecka, który mieszka osobno (chłopiecowi ciężko jest żyć z dala od ojca).
Jeszcze tego samego wieczoru chłopiec miał pierwszy atak drgawkowy: podczas zasypiania miał trudności z oddychaniem; zaczął się bać śmierci, miał zaburzenia mowy – nie mógł nic powiedzieć, ale widział i słyszał, co się wokół niego działo. Chłopiec był blady, a z jego ust wydobywała się piana.
Napad trwał nie dłużej niż dwie minuty, po czym zasnął. 7 miesięcy po długiej grze w piłkę nożną chłopiec miał drugi napad o takim samym charakterze jak pierwszy, a ponadto w jego rękach wystąpił toniczny skurcz.
Półtora roku przed przyjęciem chłopca do kliniki miał trzy podobne napady.
Przy przyjęciu do kliniki nie stwierdzono żadnych zmian patologicznych w narządach wewnętrznych. Chłopiec jest duży, wysoki, astenicznej budowy, słabo odżywiany.
Czaszka ma obwód 56 cm, kształt wodogłowia z wypukłymi guzkami ciemieniowymi. Węzły chłonne szyjne, nadobojczykowe i podobojczykowe są nieznacznie powiększone. Stwierdzono oczopląs poziomy i niewielkie różnice w odruchach kolanowych.
Na oddziale chłopiec szybko nawiązał kontakt z dziećmi i dał się poznać jako osoba elastyczna, towarzyska i przyjacielska. Jego nastrój był często „różowy”, był żywy, przyjacielski i zawsze gotowy do przyłączenia się do każdej zabawy.
Czytałem dużo literatury przygodowej, podróżniczej, science fiction i dobrze grałem w szachy. Wykazywał ożywienie i zainteresowanie rozmową. Mowa o bogatym słownictwie, literacka.
Czasami stawał się nieco pozbawiony zahamowań, zabawny, a w jego zachowaniu było dużo dziecinności. Na zajęciach szybko się męczył i rozpraszał, popadał w letarg, ale dobrze przyswajał nowy materiał edukacyjny.
Rozwój intelektualny chłopca był w miarę zgodny z jego wiekiem. Podczas pobytu na oddziale nie zaobserwowano żadnych napadów drgawkowych.
Na elektroencefalogramie, na tle niskiej aktywności bioelektrycznej mózgu, odnotowano wyraźny rytm alfa; rozproszone fale delta we wszystkich odprowadzeniach. W odpowiedzi na podrażnienie światłem wykryto wypaczoną reakcję i pojawił się rytm delta.
Dane te wskazują na dominację procesu hamowania w korze mózgowej, co całkowicie pokrywa się z objawami klinicznymi (letarg, zmęczenie).
Analiza moczu bez patologii. Badanie krwi: HB 70%, l. 8000, tj. 1%, s. 2%, s. 53%, limfa – 41%, m. 3%; ROE 8 mm na godzinę.
W płynie mózgowo-rdzeniowym cytoza wynosi 6/3, białko wynosi 0,198%, wszystkie reakcje białkowe są ujemne. Chemia krwi:
współczynnik albumina-globulina – 3,1, tymol-17, azot całkowity – 1 g%, azot resztkowy – 33,7 mg%o, reakcja Veltmana jest ujemna. Funkcja antytoksyczna wątroby jest nieznacznie zmniejszona (szybki test 60%).
Chłopiec otrzymał leczenie odwadniające, dożylne wlewy 10% roztworu soli wapniowej kwasu glutaminowego, leczenie regenerujące i przeciwdrgawkowe (Luminal z Dilantyną).
Obraz kliniczny tej pacjentki przedstawia napady poronne bez utraty przytomności o nietypowym charakterze z wyraźnym składnikiem naczyniowo-wegetatywnym i objawami niewydolności mózgowej w postaci zwiększonego zmęczenia, roztargnienia, powierzchowności i rozhamowania.
Opisane objawy niewydolności mózgowej mogą być związane z krzywdami doznanymi przez dziecko we wczesnym wieku (trauma porodowa i ciężka dyspepsja z dystrofią), na co wskazuje wielkość i kształt czaszki.
Wystąpieniu napadów sprzyjał szereg okoliczności, które w pewnym stopniu osłabiły napięcie kory mózgowej: psychotrauma, jakiej doznał pacjent w związku ze śmiercią babci oraz spotkaniami z ukochanym ojcem, który opuścił rodzina. Wszystko to zbiegło się z szybko płynącym okresem przedpokwitaniowym.
Jak ocenić napady padaczkowe u tego dziecka? Na opisywanym etapie choroby należy odrzucić rozpoznanie padaczki z następujących powodów:
1. Napady przebiegają w ten sam sposób.
2. Za każdym razem, gdy napad jest spowodowany jakimś zewnętrznym czynnikiem osłabiającym (silne przeżycia emocjonalne, zmęczenie fizyczne podczas gry w piłkę nożną), dlatego nie ma własnego rytmu w ich manifestacji.
3. Napady drgawkowe występują w momentach zasypiania, kiedy zmniejsza się napięcie funkcjonalne kory mózgowej, co wskazuje na niewielką siłę ogniska epileptogennego.
4. Nie ma zmian w osobowości, charakteru typu epileptycznego, nie ma degradacji intelektualnej.
Diagnozę można postawić w następujący sposób: zespół padaczkowy spowodowany wczesną niewydolnością mózgu. Biorąc pod uwagę obecność tak wielu szkodliwych czynników w wywiadzie, nie można oczywiście wykluczyć możliwości rozwoju padaczki.
Rok później chłopiec został zbadany ambulatoryjnie. W dalszym ciągu odnotowywano większe zmęczenie i rozproszenie uwagi na zajęciach.
Chłopiec jest infantylny, ma słabo rozwinięte poczucie obowiązku i odpowiedzialności, unika napięć i trudności. Nie miał już napadów.
