Trombositopenik purpura nedeniyle askere mi gidiyorlar? Trombositopenik purpura - hastalığın tehlikesi nedir? Werlhof hastalığı ne kadar tedavi edilebilir?

İdiyopatik trombositopenik purpura (ITP) - Kandaki trombosit seviyesinde önemli bir azalma ile karakterize edilen ve genellikle hemorajik sendroma, yani kanamanın artmasına neden olan bir hastalık. “Werlhof hastalığı” terimi aynı zamanda hastalığı ilk kez tanımlayan doktorun anısına da kullanılmaktadır. Ayrıca “primer immün trombositopeni” teriminin kullanılması da önerilmiştir.

Hastanın vücudunda kendi trombositlerine karşı antikorlar oluşur, kan trombositlerinin yıkım hızı birkaç kat artar ve bu hücrelerin eksikliği ortaya çıkar. Hematologların gözlemlediği hastalarda hemorajik sendromun en sık nedeni ITP'dir.

ITP'nin akut ve kronik formları vardır. Akut formlar (çocuklarda hastalığın çoğunluğunu oluşturan) 6 aydan kısa sürer. Kronik formlar, nüksetme sıklığı açısından farklılık gösterir: nadir nüksetmelerle birlikte ITP'den sürekli nükseden bir gidişata kadar.

İnsidans ve risk faktörleri

Çeşitli kaynaklara göre ITP sıklığı 100.000 kişi başına 5 ila 20 vaka arasındadır. Hastalık hem yetişkinlerde hem de her yaştan çocuklarda görülür, ancak sıklığı yaşa bağlıdır: 20 ila 40 yaş arasındaki genç yetişkinler en sık etkilenir ve çocuklar ve yaşlıların hastalanma olasılığı en azdır. Kızlar ve kadınlar ITP'den erkeklere ve erkeklere göre birkaç kat daha sık muzdariptir. Küçük çocuklarda, ergenlerde ve yetişkinlerde hastalığın akut bir formu daha sık görülür - kronik bir form.

Hastalığın nedenleri ve gelişim mekanizması hala tam olarak anlaşılamamıştır. Ancak hastalığın önceki bir viral enfeksiyon tarafından tetiklenebileceği bilinmektedir: ARVI, kızamıkçık, kızamık, sitomegalovirüs (CMV), Epstein-Barr virüsü (EBV), vb. Buna ek olarak, olası tetikleyici faktörler arasında hamilelik, bir dizi ilaç alınması yer alır. ilaçlar, stres, fiziksel aşırı yüklenme, aşırı güneşe maruz kalma vb. ITP kalıtsal bir hastalık değildir.

Belirtiler ve semptomlar

ITP, hemorajik sendrom, yani artan kanama belirtileri ile karakterizedir. Kural olarak hastalık aniden ortaya çıkar. Deri altı kanamalar gözlenir: noktasal (peteşi) ve daha büyük (ekimoz), kanama alanları birbiriyle birleşebilir. Özellikle kol ve bacaklarda kolayca morarma olur. Mukoza zarlarında kanamalar ve onlardan kanama meydana gelebilir. Kızlarda burun, diş eti kanaması ve rahim kanaması sık görülen durumlardır. Bağırsak kanaması ve idrarda kan varlığı daha az görülür. Trombosit düzeyleri çok düşükse beyin kanaması gibi hayatı tehdit eden komplikasyonlar mümkündür. Şiddetli anemi gelişmesiyle birlikte önemli kan kaybı da tehlikelidir.

Öte yandan, trombosit sayısındaki azalma çok önemli değilse, hastalığın herhangi bir belirgin semptomu olmayabilir ve yalnızca kan testi sonuçlarıyla, izole morlukların ortaya çıkmasıyla ve kızlarda da daha uzun süre tespit edilebilir. ve daha ağır adet kanaması.

Teşhis

ITP'nin ilk belirtisi düşük düzeyde kan trombositleridir - trombositopeni. Diğer kan sayımları normal kalıyor. Koagülogramda kanama süresinin artması gibi değişiklikler gözlenir. Bununla birlikte, doğru bir teşhis için, düşük trombosit seviyelerinin diğer nedenlerini dışlamak gerekir: lösemi, miyelodisplastik sendrom, aplastik anemi, sistemik lupus eritematozus ve diğer otoimmün hastalıklar, vb. Kemik iliğini incelerken normal veya artan sayıda megakaryosit görülür. (trombositlerin oluştuğu hücreler) gözlenir; bu, trombosit eksikliğinin yetersiz üretimden değil, kandaki yıkımından kaynaklandığı anlamına gelir. Testler sıklıkla trombositlere karşı önemli miktarlardaki antikorları tespit eder. Genişlemiş bir dalak ITP için tipik değildir.

Teşhis koyarken, önceki viral enfeksiyonlar da dahil olmak üzere tıbbi geçmişi incelemek faydalı olabilir, çünkü yukarıda belirtildiği gibi ITP'nin gelişimini tetikleyebilirler.

Tedavi

ITP'li hastaların tedavisi bireysel bir yaklaşıma dayanmaktadır. Tedavi ihtiyacı, güvenli bir trombosit seviyesine ulaşma ve bunu sürdürme gerekliliğine göre belirlenir - sonuçta derin trombositopeni ile hayatı tehdit eden kanamalar mümkündür. Spesifik tedavi ayrıca kanama derecesi (hemorajik sendromun şiddeti), eşlik eden hastalıklar vb. gibi faktörlerle de belirlenir.

Örneğin trombosit seviyesi çok düşük değilse, ciltte kanama belirtisi yoksa veya yavaş yavaş azalıyorsa ve ciddi kanamalar yoksa hastanın dikkatli bir şekilde izlenmesi önerilebilir.

Ancak daha ciddi vakalarda tedavi gereklidir. Glukokortikoid hormonları (prednizolon, metilprednizolon, deksametazon) sıklıkla tedavinin ilk basamağı olarak kullanılır. Ancak uzun süreli kullanımları istenmeyen yan etkilerle ilişkilidir. Kan trombositlerinin artan tahribatını önleyen immünoglobulinlerin (Pentaglobin, Octagam vb.) intravenöz uygulaması da kullanılabilir.

Hastalık sürekli tekrarlıyorsa ve tedaviye yanıt vermiyorsa hastalara dalağın alınması (splenektomi) önerilebilir. Bu prosedür çoğu durumda başarılıdır ancak belirli risklerle ilişkilidir ve vücudun bağışıklık savunmasının bozulmasına yol açar. Bu nedenle, özellikle çocuklarda sıklıkla bundan kaçınmaya çalışırlar.

"Enplate" (romiplostim), son 10-15 yılda kronik ve tekrarlayan ITP formlarına sahip birçok hastanın tedavisinde devrim yaratan bir ilaçtır. "Enplate" artan trombosit üretimini uyarır, son derece etkilidir, hızlı bir şekilde sonuçlara ulaşır ve iyi tolere edilir. Hastalığın kronik formuna etkili bir diğer ilaç ise Revolade'dir (eltrombopag). Her iki ilaç da uzun süreli kullanımda bile etkili kalır ve ayakta tedavi bazında kullanılabilir ("Enplate" deri altından uygulanır, "Revolade" tablet formunda kullanılır), ancak yüksek maliyet yine de kullanımlarını sınırlamaktadır.

Bazen bağışıklık baskılayıcılar (MabThera, Azatioprin vb.) gibi başka ilaçlar da kullanılır. Kan damarlarının durumunu iyileştirmek için anjiyoprotektif ilaçlar kullanılabilir. Bireyselleştirilebilecek başka tedavi seçenekleri de vardır. Hayatı tehdit eden kanama durumları dışında donörden trombosit transfüzyonu önerilmez çünkü bu tür transfüzyonlar trombositlere karşı antikor oluşumunu arttırır.

ITP'li hastaların özellikle alevlenme dönemlerinde belirli kısıtlamalara uyması gerekir. Herhangi bir yaralanmadan kaçınmaları gerekir (ki bu da spor yapma yeteneklerini ciddi şekilde kısıtlar); aspirin ve kanın pıhtılaşmasını azaltan diğer ilaçları almak; alerjenlerle temas, aşırı güneşe maruz kalma, aşılar vb.

Tahmin etmek

ITP'nin akut formları genellikle birkaç hafta veya ay içinde düzelir, çünkü trombosit antikorları kanda 6 aya kadar dolaşabilir. ITP'nin kronik formunda çoğu durumda stabil bir remisyon elde etmek mümkündür, ancak bazen ne yazık ki hastalık sıklıkla tekrarlayan bir seyir izler. Ancak ortalama olarak bu hastalığın, özellikle modern ilaçların kullanımıyla iyi bir prognoza sahip olduğuna inanılmaktadır.

Trombositler özel hücrelerdir hemostazdan sorumlu olanlar– Kanın sıvı halde tutulmasını ve kan damarlarının bütünlüğü zarar gördüğünde kanamanın durdurulmasını sağlayan karmaşık bir sistem. Bu süreçlerin normal seyri için vücutta belirli bir trombosit konsantrasyonunun muhafaza edilmesi gerekir. Seviyeleri bozulursa kişide immün trombositopeni adı verilen bir patoloji gelişir. Bu, hastanın sağlığı ve yaşamı için ciddi tehdit oluşturabilecek ve bu nedenle zamanında teşhis ve tedavi gerektiren ciddi bir kan hastalığıdır.

İmmün trombositopeninin gelişim mekanizması trombositlerin özel antikorlar tarafından yok edilmesinden oluşurİnsan vücudunda üretilenler. Görünüşlerinden sonra hücrelerin ömrü 7-10 gün yerine birkaç saate düşer - "birbirine yapışmaya" başlarlar ve küçük kan damarlarını tıkayan mikroskobik kan pıhtıları oluştururlar. Aynı zamanda damar duvarlarının geçirgenliği artar ve kan kolaylıkla dışarı çıkar, bu da deri altı hematom veya dış kanama oluşumuna neden olur.

Kan pıhtısı oluşumunda da değişiklikler gözlenir - çok gevşer ve yaranın kenarlarını sıkılaştıramaz, bu da tekrarlanan kanamayı önler.

Otoimmün reaksiyonu tetikleme nedenleri Yukarıdaki ihlallerin gözlemlenmesi sonucunda aşağıdaki gibi olabilir:

  • önceki viral veya bakteriyel enfeksiyon;
  • bazı ilaçlara karşı hoşgörüsüzlük;
  • ameliyat veya büyük kanama;
  • düşük veya yüksek sıcaklıklara uzun süre maruz kalma;
  • önleyici aşılama.

Yaklaşık yarısı İmmün trombositopeni gelişiminin kesin nedenini belirlemek mümkün değildir.– belirli bir reaksiyon kendiliğinden gelişir ve kural olarak bir süre sonra kaybolur.

Belirtiler


İmmün trombositopeninin ana belirtileri şunlardır: deri altı veya dış kanamalar Kutanöz hemorajik sendrom olarak adlandırılan, vücudun farklı bölgelerinde lokalize olan. Görünümleri küçük döküntü benzeri lekelerden (peteşi adı verilen) yoğun kanama ve morarmaya kadar değişebilir.

Yaralanma bölgelerinde hastanın derisinin rengi, hemoglobinin parçalanma aşamasına bağlı olarak mor, mavi-yeşil veya sarımsı olabilir ve lekeler palpasyonda ağrısız ve asimetriktir.

Sorunuzu klinik laboratuvar teşhis doktoruna sorun

Anna Poniaeva. Nijniy Novgorod Tıp Akademisi'nden (2007-2014) ve Klinik Laboratuvar Teşhis Uzmanlığı'ndan (2014-2016) mezun oldu.

Bazen kanamalar gözlenir sadece ciltte değil aynı zamanda ağız mukozasında da ve gözler, kulak zarları vb.

Kanamalar kendiliğinden veya dış faktörlerin etkisi altında meydana gelir, ancak bu etkinin yoğunluğu genellikle kanamanın derecesine karşılık gelmez - yani hastada küçük yaralanmalardan sonra bile ciddi hasar görülür.

Çocuklarda immün trombositopeni sıklıkla burun veya diş eti kanamasıyla kendini gösterir; ikincisi diş prosedürlerinden (diş çekimi) sonra meydana gelir ve standart ilaç ve tedavileri kullandıktan sonra bile durdurulması zordur. Bu tanıya sahip kızlarda bazen adet döngüsüyle ilişkili olmayan rahim kanaması görülebilir. Daha az sıklıkla, hastalar idrarda ve dışkıda kan görürler, bu da böbreklerde ve gastrointestinal sistemde kanama olduğunu gösterir.

İmmün trombositopeninin genel sağlığı ve iç organları kural olarak zarar görmez, ancak bazı durumlarda hastalığın başlangıcı ateş, iştahsızlık, halsizlik ve artan yorgunluk ile akut olabilir.

Hastalarda laboratuvar kan parametrelerinde ciddi düşüşler ve tedavi eksikliği ile de benzer belirtiler görülmektedir.

Sınıflandırma ve dereceler

İmmün trombositopeni iki şekilde ortaya çıkabilir: Heteroimmün, olumsuz faktörlere maruz kalmanın bir sonucu olarak ortaya çıkar veya otoimmün - nedeni vücudun kendi trombositlerine karşı otoimmün reaksiyonunda yatmaktadır. Heteroimmün form akuttur ancak aynı zamanda iyi bir prognoza sahiptir, otoimmün form ise sık tekrarlayan kronik bir seyir gösterir. Ek olarak, hastalığın "kuru" ve "ıslak" çeşitleri de vardır - ilk durumda, hastalar yalnızca deri altı kanamalar yaşar, ikincisinde ise kanama ile değişirler.

Hastalığın seyrinin klinik özelliklerine dayanarak üç ana dönem ayırt edilir: kriz (alevlenme), klinik ve klinik-hematolojik remisyon. Akut dönemde hastalarda değişen şiddette kanamalar ve kan sayımlarında değişiklikler görülür. Klinik remisyon, hastalığın belirtilerinde bir azalma ile karakterize edilir, ancak klinik kan testlerindeki anormallikler devam eder.

Klinik ve hematolojik remisyon döneminde hastanın durumu ve test parametreleri stabil hale gelir.

Şiddetine bağlı olarak immün trombositopeni hafif, orta veya şiddetli olabilir.

  1. Hafif bir derece yalnızca cilt sendromu (peteşi, morluklar vb.) ile kendini gösterir.
  2. Orta derece, dış semptomların orta şiddeti (deri altı kanamalar ve küçük kanama) ve ayrıca testlerde trombosit konsantrasyonunda hafif bir azalma ile karakterize edilir.
  3. Ciddi kanama, anormal kan sayımı ve ilgili fenomenler - anemi, genel durumun bozulması ile ciddi bir derece ortaya çıkar.
Hastalığın şiddete göre sınıflandırılması şartlı olarak adlandırılabilir, çünkü laboratuvar belirtileri her zaman klinik semptomlara karşılık gelmez.

Teşhis

İmmün trombositopeni tanısını koymak için bir dizi araştırmadan geçmek gerekir, vücuttaki patolojik süreci tanımlayacak ve diğer hastalıkları dışlayacak.

  1. Kan testleri. Klinik analizde immün trombositopeninin ana göstergesi trombosit konsantrasyonunun 140x10'a düşmesidir. 9 /l ve altında. Ağır vakalarda, değişen şiddette anemi görülebilir (hemoglobin seviyelerinde 100-80 birime azalma), ancak diğer göstergeler normal kalır. Böbrek hasarı ile kandaki üre konsantrasyonu artar. Genel ve biyokimyasal kan testlerine ek olarak kanama süresini belirlemek için Duke testi yapılır - hastalarda süre 1,5-2 dakika normuna göre 4 dakikaya çıkar.
  2. Pıhtılaşma çalışmaları. İmmün trombositopenili bir koagülogramda, kan pıhtısının geri çekilmesinde (kasılma ve sıkışma süreci)% 60-75'e kadar bir azalma ve ayrıca tromboplastin oluşumunda bir bozulma gözlenir.
  3. Karaciğer testleri. Biyokimyasal analizde, belirteç, kanama sırasında meydana gelen hemoglobinin parçalanmasının yanı sıra ALT ve AST konsantrasyonundaki artışla ilişkili olan bilirubin düzeyindeki bir artıştır (20,5 µmol/l'nin üzerinde).
  4. Hepatit ve HIV testleri. Trombositopeni, hepatit C ve immün yetmezlik virüsünün bir sonucu olabilir - bu hastalıkları dışlamak için uygun çalışmalar yapılır.
  5. Diğer çalışmalar. Yukarıdaki testlere ek olarak, hastalara özel teşhis yöntemleri (sıkıştırma testleri, turnike testleri vb.) reçete edilir - küçük kanamaların ortaya çıkması trombositopeninin varlığını gösterir. Bazı durumlarda, megakaryositlerdeki artışı (54-114 / μl'den fazla) belirlemek için kemik iliği muayenesinin yanı sıra durumlarını değerlendirmek ve olası hasarı belirlemek için iç organların ultrasonunu yapmak gerekir.
  6. Ayırıcı tanı. Aplastik aneminin yanı sıra viral enfeksiyonlar, demir eksikliği anemisi vb. İle gözlenen sekonder trombositopeni ile ayırıcı tanı yapılır. Bu hastalıkları dışlamak için, belirli enfeksiyonlara (kızamık, kızamıkçık, su çiçeği vb.) karşı antikorları tanımlayan göstergelerin dikkatli bir şekilde incelenmesiyle tekrarlanan kan testleri yapılır.

Her türlü kan hastalığı (hemorajik) modern tıpta yaygın bir olgudur. Vakaların yaklaşık %50'si, nedenleri çok sayıda olan ve birbirine benzemeyen trombositopenik purpuradır. Bu hastalık her yaşta insan vücudunu etkiler.

Trombositopenik purpura - nedenleri

Nedenleri hala tam olarak bilinmeyen Werlhof hastalığı veya trombositopenik purpura, 1735 yılında Alman bilim adamları tarafından keşfedilen bir olgudur. İnsanlar buna "benekli hastalık" adını veriyor çünkü bu tür hastalarda vücudun çeşitli yerlerinde çeşitli boyutlarda kanamalar görülüyor.

Vakaların büyük çoğunluğunda hastalık, çocuklarda doğumdan ergenliğe kadar ortaya çıkar ve daha sonra tedavi olmaksızın tamamen ortadan kaybolabilir. İki yaşın altındaki çocuklarda purpura vakaları erkek çocuklarda daha sık görülür. Yetişkinlikte bu tanı 100.000 kişiden 1-13'ünde konur ve vakaların çoğunluğu kadındır.

Trombositopenik purpura formları

Trombositopenik purpura (Werlhof hastalığı) gibi bir kan hastalığı, kan hücreleri (trombositler) kişinin kendi bağışıklık sistemi tarafından baskılandığında ve erken öldüğünde ortaya çıkar. Ömürleri 7-10 gün yerine birkaç saattir. Dalak, otoimmün saldırganların üretiminden sorumludur. Hastalığın, hastalığın nedenine bağlı olan ancak semptomlarda çok az farklılık gösteren çeşitli formları vardır:

  • otoimmün veya idiyopatik;
  • heteroimmün;
  • transimmün.

Nedeni ne olursa olsun trombositopenik idiyopatik purpura formları ikiye ayrılır:

  • baharatlı;
  • kronik (sık, nadir veya sürekli nükslerle).

Otoimmün trombositopenik purpura

Bazı durumlarda vücut kendi kendine çalışmaya başlar. Bu otoimmün bir hastalık türüdür. Trombositler, onları yabancı hücre olarak algılayan bağışıklık sistemi tarafından yok edilir. Bu tür hastalıklar bazen vücuttaki başka bir otoimmün sürecin arka planında ortaya çıkar. İdiyopatik trombositopenik purpura, belirli faktörlerin etkisi altında kişinin kendi trombositlerinin yok edilmesiyle karakterize edilir. Bazen bu genetik olarak bulaşan bir patolojidir, ancak çoğu durumda hastalığın ortaya çıkmasının nedenleri şunlardır:

  • sistemik lupus eritematozus;
  • hemolitik tipte otoimmün anemi;
  • alerjik vaskülit;
  • kronik lenfositik lösemi;
  • agresif hepatit;
  • Glomerülonefrit.

Heteroimmün trombositopenik purpura

Çocukluk çağında hastalığın heteroimmün (bağışıklık dışı) türü olan trombotik trombositopenik purpura yetişkinlere göre çok daha sık görülür. İyi haber şu ki, çocukların iyileşme prognozu iyi. Hastalığın nedenleri şunlardır:

  • belirli ilaçların alınması (parasetamol, furosemid, kinin, ampisilin, sefalosporinler, beta blokerler vb.);
  • aşılama (BCG aşısı, boğmaca, çiçek hastalığı, grip, çocuk felci);
  • bulaşıcı hastalıklar.

Trombositopenik purpura - semptomlar

Semptomları çok belirgin olan Werlhof hastalığı, kanamaların ortaya çıkma zamanına bağlı olarak değişir. Yani, ilk başta morluklar veya doktorların doğru dediği gibi - peteşiler çok parlak bir şekilde ifade edilir, yavaş yavaş renk yoğunluğunu azaltır ve mavimsi, yeşil bir renk tonuna dönüşür, yavaş yavaş sarıya döner. Bir noktada vücutta her türlü morluk oluşabilir ve bu korkunç bir tablodur, ancak bunlar sağlıklı bir insandaki travmatik kökenli morlukların aksine ağrılı değildir.

Çürükler esas olarak ekstremitelerde, daha az sıklıkla vücutta ve çok nadiren yüzde bulunur, ancak mukoza zarları bir istisnadır. Trombositopenik purpura farklı kişilerde benzer semptomlara sahiptir. Mikrotravma sonucu veya sebepsiz olarak ortaya çıkabilirler. Kanamaların çoğu geceleri meydana gelir. Bu durumda hastanın acilen hastaneye yatırılması gerektiğinde hasta beyin kanaması dışında ağrı hissetmez. Var:

  • mukoza zarının kanaması (burun, diş etleri, rahimden);
  • iç kanama (gastrointestinal, böbrek, göz, beyin).

Trombositopenik purpura tanısı

Tanısı semptomların tespiti ile bitmeyen Werlhof hastalığının tanısı hastaların laboratuvar testleri ve klinik muayene sonuçlarına dayanmaktadır. Doktorlar trombositopenik purpura ilk kez kendini gösterdiğinde tıbbi öykü alırlar. Daha sonra yandaş hastalıkların tanısı konularak tahlil için kan alınmasından, kanama testlerinin yapılmasına kadar çeşitli tetkikler yapılıyor. Bunlar şunları içerir:

  1. Manşet testi Kolunuza 10 dakika süreyle tansiyon aleti manşeti takıldığında. Bu süre sonunda manşetin altında kanlı noktalar oluşmuşsa test pozitiftir. Üç yaş ve üzeri çocuklara yapılır.
  2. Turnike testi Kola bir süre sonra morarmaya neden olan tıbbi turnike uygulandığında bu yöntem yetişkin hastalar için uygundur.

Trombositopenik purpura, hastanın kanının güvenilir bir resmini gösterecek bir dizi testi içerir. Bunlar aşağıdakiler için kan testlerini içerir:

  • hemoglobin;
  • kanın pıhtılaşma hızı;
  • trombosit seviyesi;
  • kan pıhtısı gerilemesinin yokluğu veya varlığı;
  • kanda antiplatelet hücrelerin varlığı.

Ek olarak, ciddi vakalarda veya diğer trombositopenik purpura tanısı türlerinin güvenilmez olması durumunda, kemik iliği biyopsisi - trefin biyopsisi yapılır. Özel bir trefin aleti kullanılarak omurganın lomber bölgesinde küçük bir delik açılarak az miktarda kemik materyali, periosteum ve beyin omurilik sıvısının kendisi analiz için çıkarılır.

Trombositopenik purpura - tedavi

Kan hastalıkları ciddi bir tutum gerektirir çünkü bu her yaşta çok şeyi etkiler. Trombositopenik purpura tedavisi hem hastane ortamında (akut fazda) hem de evde gerçekleştirilir. Travmatik anların sayısını en aza indirmek için hastaya maksimum dinlenme ve yatak istirahati sağlamak zorunludur. Bu çerçevede geleneksel tıp yöntemleri, geleneksel tıpla birlikte kullanılmaktadır. Belirli bir diyete uymak çok önemlidir.

Werlhof hastalığı ne kadar tedavi edilebilir?

Yaşa ve Werlhof hastalığının hangi aşamada teşhis edildiğine bağlı olarak, tedavi edilebilirliği sorunu ortaya çıkacaktır. Çocukluk döneminde, çocuğun hastalığının erken teşhis edilmesi ve altı ay içinde atlatılması durumunda prognoz olumludur. Bu süreden sonra tanı kronikleşir ve hemorajik trombositopeni gibi görünür.

Yetişkinler daha az şanslıdır; bu durum, iyileşme ve alevlenme aralıklarıyla yaşamları boyunca onlara eşlik edebilir. Bazı durumlarda kronik trombositopenik purpura dalağın alınmasıyla tedavi edilebilir, ancak bu %100 garanti değildir. Bu organ trombositleri yok eder ve vücudun düşmanıdır. Yöntem, diğer tedavi türlerinin etkisiz olduğu kanıtlandığında son çare olarak kullanılır. Hem karın yöntemi hem de laparoskopi kullanılarak ameliyat edilirler.

Trombositopenik purpura - ilaçlar

Werlhof hastalığının tedavisinin amacı kandaki trombosit seviyesini gerekli seviyede tutmaktır. İdiyopatik trombositopenik purpura, çoğu durumda başarılı bir şekilde tedavi edilir ve bu, uzun yıllar boyunca stabil bir remisyon elde edilmesini sağlar. Ne tedavi ne de ameliyat yardımcı olmazsa, ilaç rejimi yenisiyle değiştirilir. Bu kullanım için:

  1. Prednizolon (Metilprednizolon), bağışıklık sisteminin aktivitesini azaltmak için steroid hormon içeren bir ilaçtır. Dalağın çıkarılmasından önce tedavinin ilk aşamalarında kullanılır.
  2. Interferon a2, steroid ilaçların güçsüz olduğu durumlarda kişinin kendi antikorlarını baskılamak için kullanılır.
  3. İmmünoglobulin G, ameliyattan önce trombosit düzeylerini artırmak için kullanılır.
  4. Hastanın vücudu başka bir tedaviyi kabul etmediğinde immünosupresanlar (Siklofosfamid, Vinkristin ve Azatiyoprin) kullanılır. Kandaki antikorlar baskılanarak trombosit sayısının artmasına neden olur.
  5. Uzun süre alındığında hipofiz bezini uyaran Danazol ilacı kan sayımına olumlu etki yapıyor.

Trombositopenik purpura - halk ilaçlarıyla tedavi

Akut trombositopenik purpura bir kan hastalığıdır ve bu nedenle hemostatik özelliklere sahip bitkisel tıbbi preparatlar (kaynatmalar) bunu tedavi etmek için başarıyla kullanılır:

  • ısırgan otu;
  • yanık;
  • kartopu kabuğu;
  • kuş üzümü;
  • çoban çantası;
  • papatya;
  • civanperçemi.

Trombositopenik purpura için diyet

Werlhof hastalığı için özel bir beslenme yoktur. Yemeklerin hafif ılık veya soğuk tüketilmesi önemlidir. Trombositopenik purpura için meyveler gibi doğal sebzeler çok faydalıdır ancak alerjiye neden olmamalıdır. Önerilen ürünlerin listesi şunları içerir:

  • yulaf lapası - karabuğday, mısır, yulaf ezmesi;
  • meyve suları şeklinde meyve ve sebzeler - havuç, elma, pancar, nar, domates;
  • meyveler - kuş üzümü, böğürtlen, ahududu;
  • deniz ürünleri;
  • et - sığır eti.

Aşağıdakiler diyetten hariç tutulmalıdır:

  • tuzlu yiyecekler;
  • füme etler;
  • baharatlar ve baharatlar;
  • salamura sebzeler;
  • fast food ürünleri;
  • gazlı içecekler;
  • Kahve;
  • alkol.

Trombositopenik purpura - komplikasyonlar

Komplikasyonları çok tehlikeli olan Werlhof hastalığı kesinlikle sıkı tıbbi gözetim gerektirir. Komplikasyonlar şunları içerir:

  • beyin kanaması;
  • mide ve böbrek kanaması;
  • ergenlik döneminde ağır adet kanaması.

Trombositopenik purpura - önleme

Bir hastaya trombositopenik purpura tanısı konulduğunda bu, onun kendi sağlığı için hem zararlı hem de sıradan birçok alışkanlıktan vazgeçmesi ve yaşam tarzını değiştirmesi gerektiği anlamına gelir. Önleyici tedbirler, zengin bir diyet yoluyla trombosit ve hemoglobin seviyelerini korumanın yanı sıra aşağıdaki travmatik faktörleri ortadan kaldırmayı amaçlamaktadır:

  • yüzme;
  • aktif sporlar;
  • kilo kaybı için katı diyetler;
  • stresli durumlar.

Trombositopenik purpura - hastalığın tehlikesi nedir? - Kilo verme web sitesi hakkında dergi

Ve biz de var

Trombositopeni: nedir bu? Bu, kandaki trombosit konsantrasyonunun keskin bir şekilde azaldığı patolojik bir durumdur. Trombositler - Bizzocero plakları, kemik iliğinden dev megakaryosit hücrelerinin parçaları. Kanı sıvı halde tutarak ciddi kan kaybını önledikleri için homeostaziden sorumludurlar.

Tıbbi endikasyonlar

Erkek ve kadınların kanındaki trombosit sayısı sürekli değişmektedir. Geceleri ve ilkbaharda ve kadınlarda adet döneminde düşer. Gösterge izin verilenin ötesine geçmez, bu nedenle bu gibi durumlarda trombositopeni hakkında konuşmayız.

Bazı durumlarda bu göstergede bir artış gözlenmektedir. Bu, ağır fiziksel çalışma, dağlarda uzun süre kalma ve bazı ilaçların kullanımıyla olur. Trombositler, süreçleri olmayan oval veya yuvarlak şekilli bikonveks disklere benzer. Yarı ömürleri bir haftaya kadardır. Bu elementlerin sabit konsantrasyonunu korumak için kemik iliğinin günlük olarak trombosit kütlesinin %13'üne kadar yenilenmesi gerekir. Bu hematopoietik kök hücrelerin normal işleyişi için gereklidir.

Olumsuz faktörlere maruz kaldığında boyutlarında keskin bir artış gözlenir. Hücreler birbirlerine daha fazla yapışmak için psödopodyum salgılarlar. Trombosit agregatları bu şekilde görünür. Trombosit faktör 3'ün etkisi sayesinde kan hücreleri fibrin ipliklerine yapışarak kanamayı durdurur. Benzer şekilde trombositler de kanın pıhtılaşmasında rol oynar.

Kan damarlarının daralmasına katkıda bulunurlar (hasar durumunda). Parçalanmaları ve bir araya gelmeleri sırasında, kan damarlarını aktif olarak daraltan serotonin salınır. Bu hücreler kan pıhtısı oluşumuna yardımcı olur.

Klinik tablo

Normalde bir kişinin her litre kanında 150-320x10⁹ trombosit bulunur. Hücre sayısı 50x10⁹'un altına düştüğünde hastalığın ilk belirtileri ortaya çıkar. Bu gibi durumlarda ayakta tedavi yapılabilir. Gösterge 20'den az ise zorunlu hastaneye yatış yapılır.

Trombositopeni belirtileri şunlardır:

Deride ve mukozada morarma - peteşi, ekimoz. Kendiliğinden ortaya çıkarlar (geceleri veya mikrotravma sonrasında). Küçük hasar ciddi kanamaya neden olur. Diş eti kanamasının artması. Meno-, metroraji. Anemiye yol açan burun, kulak, mide-bağırsak kanamaları.

Trombositopeni ile bu tip semptomlar en tipiktir. Telaffuz edilirler, bu yüzden hastayı doktora gitmeye zorlarlar. Trombositopeniye ne sebep olur? Hastalığı tetikleyen bilinen 4 grup neden vardır.

Kemik iliğinde yetersiz kan hücresi oluşumu. Benzer bir durum şu durumlarda ortaya çıkar:

    aplastik anemi (tüm hematopoetik mikropların olgunlaşmasının inhibisyonu vardır - panmiyelofiz); metastatik kemik iliği lezyonlarının gelişimi; akut ve kronik lösemi; megaloblastik anemi; viral hastalıklar; bazı ilaçların kullanımı (tiazidler, östrojenler); kimyasal arıtma; radyasyona maruz kalma; alkol zehirlenmesi.

Patoloji neden gelişir?

Trombosit konsantrasyonu, büyük kanama veya kan trombositlerinin artan tahribatı nedeniyle değişebilir. Trombositlerin vücuttaki dağılımıyla ilgili sorunlar söz konusu hastalığa neden olabilir. Aşırı miktarda dalakta birikerek ciddi splenomegaliye neden olurlar.

Hastalığın bir başka nedeni de, büyük yıkımlarının (tüketim trombositopeni) arka planına karşı kan plaklarının konsantrasyonundaki değişikliktir. Bu eksiklik kemik iliği tarafından telafi edilmez. Benzer bir durum şu şekilde tetiklenir:

    DIC sendromunda hiper pıhtılaşma; tromboz; yetişkinlerin ve bağışıklık ve bağışıklık dışı kökenli çocukların trombositopenik purpurası; yenidoğanlarda solunum sıkıntısı sendromu; bağışıklık bozuklukları; kan hücrelerinde mekanik hasar (damar protezleri kullanıldığında durum gözlemlenebilir).

Trombositopeni ve trombositopati arasındaki fark nedir? İlk durumda, göstergenin kantitatif bir özelliğinden - kan hücrelerinin eksikliğinden - bahsediyorlar. Trombositopati niteliksel bir özelliktir. Bu hastalık erkeklerde ve kadınlarda trombosit eksikliği nedeniyle ortaya çıkar. Konsantrasyonları normal olabilir ancak doğrudan işlevlerini yerine getiremezler: damar duvarını beslemek, kanamayı durdurmak.

Hamilelik ve hastalık arasındaki ilişki

Hamilelerde trombositopeni nedir, neden oluşur? Bebek beklemek vücuda “yoğunluk veren” fizyolojik bir süreçtir. Bu arka plana karşı trombosit konsantrasyonu artabilir veya azalabilir.

Hamile kadınlarda hastalık sık görülen bir durumdur. Bunun nedeni kırmızı hücrelerin ömrünün kısalmasıdır. Dolaşan kanın hacmi artar ve bu da trombosit tüketimini artırır. Trombositopeni bazı hastalıklardan kaynaklanır:

    pıhtılaşma bozukluğu; viral hastalıklar; alerji; bazı ilaçların kullanımı; geç gestoz formları; nefropati; bağışıklık bozuklukları; yetersiz beslenme.

Hamile bir kadında immün trombositopeni en tehlikeli olarak kabul edilir. Hamileliğin erken sonlanmasına yol açabilir. Kan trombositlerinin eksikliği ciddi kanamaya neden olur. Trombositopeni neden tehlikelidir? Ağır vakalarda bu hastalık intraserebral kanamalara ve yenidoğanların ölümüne neden olabilir.

Bazı anne hastalıkları transplasental yolla bebeğe bulaşır. Kemik iliğinin etkilerine karşı özellikle duyarlı olduğu düşünülmektedir. Bu durumda bebeğin trombositotropezi bozulur. Çocuklarda trombositopeni çeşitli şekillerde kendini gösterir:

Alloimmün (izoimmün) patoloji. Anne ve bebek arasında grup uyumsuzluğu olduğunda ortaya çıkar. Hastalığın belirtileri, anneye ait antikorların fetüsün kan dolaşımına girmesiyle tetiklenir, bu nedenle buna neonatal denir. Annenin hastalığından kaynaklanan immün bağışıklık. Genellikle bu idiyopatik trombositopeni veya sistemik lupustur. Bu durumda trombositlere karşı antikorlar plasentaya kolayca nüfuz eder ve fetal hücreleri yok eder. Kişinin kendi antikorlarının trombositler üzerindeki etkisinden kaynaklanan bir otoimmün hastalık. Heteroimmün hastalık. Trombositopeninin nedenleri, kan hücrelerinin antijenik yapısının ihlali ile viral veya diğer ajanların bebeğin vücudu üzerindeki etkisinde yatmaktadır.

Bağışıklık ve patoloji

Bağışıklık savunmasının başarısızlığı sıklıkla kan hasarına neden olur. Bu durumda, çeşitli trombositopati türleri ortaya çıkar:

Grup üyeliğine göre uyumsuz olan kan ve bileşenlerinin transfüzyonu sırasında ortaya çıkan izoimmün. Haptenik trombositopeni tanısı, hastalığın yabancı bir antijenin (virüs, ilaç, zehir) vücuda girmesiyle tetiklenmesi durumunda konur. Otoimmün form en yaygın ve yaygın olarak kabul edilir. Bağışıklık sisteminin (korunma hücreleri trombositlerdeki bir tehdidi fark ederek onları yok eder) işleyişindeki bozukluklar nedeniyle ortaya çıkar.

İmmün kan hasarı, otoimmün trombositopenik purpura ile kendini gösterir. Bu, 30 yaşın altındaki kadınlarda görülen genç yaştaki bir patolojidir. Trombositlerdeki azalma başka bir hastalığın belirtisi ise sekonder trombositopatilerden bahsediyoruz. Benzer bir ihlal şu ​​durumlarda meydana gelir:

    kollajenozlar (SLE, skleroderma, dermatomiyozit); akut ve kronik lösemi (miyelom, makroglobulinemi); hepatitin kronik formları; böbrek hasarı.

Esansiyel, idiyopatik trombositopeni (Werlhof hastalığı) bağımsız, izole bir kan hastalığıdır. Hastalığın idiyopatik adı, ortaya çıkmasının belirsiz bir nedeni ile ilişkilidir. Patoloji, trombositlerin ömrünün azalmasına dayanmaktadır (7 gün yerine 2-3 saat). Kemik iliğinde kan elemanlarının sürekli artan üretimi onu hızla tüketir. Bu, erkeklerde ve kadınlarda megakaryositlerin olgunlaşmasını olumsuz yönde etkiler.

Çocukluk çağındaki immün trombositopenik purpura, 2-9 yaşlarında ortaya çıkan hastalığın akut bir şeklidir. Hastalık viral bir enfeksiyondan birkaç hafta sonra kendini gösterir. Tam refahın arka planında aniden peteşiler, ekimozlar ve purpura ortaya çıkar. Bu nasıl bir hastalıktır? Kanda diğer elementlerin miktarı değişmeden trombositopeni tespit edilir.

Hastalık, antikorların virüs antijenleri üzerindeki etkisine dayanmaktadır. Ancak bu antijenler trombositlere adsorbe edildiği için yok edilirler. Patoloji herhangi bir tedavi olmaksızın bir ay içinde kaybolur.

İmmün hasarın başka bir çeşidi nadir görülen transfüzyon sonrası purpuradır. Trombosit antijenlerinden biri için kan transfüzyonu yapıldığında ortaya çıkar. Şiddetli dirençli trombositopeni, anemi ve kanama meydana gelir. Bu tür belirtiler hastanın ölümüne yol açar.

Bağışıklık dışı kan patolojileri

Bu, tüm kan hastalıklarının beşte biridir. İmmün olmayan trombositopeninin aşağıdaki nedenleri vardır:

    trombositlere mekanik travma; kemik iliği hücresi çoğalmasının inhibisyonu; Trombositlere olan ihtiyaç arttı.

Hemolitik aneminin bazı formlarında immün olmayan kan lezyonları ortaya çıkar. Onlarla birlikte 2 tür tüketim trombositopeni ortaya çıkar:

    trombotik purpura; hemolitik-üremik sendrom.

Patolojiler, terminal arteriyollerde ve kılcal damarlarda hiyalin trombüslerin birikmesiyle karakterize edilir. Böyle bir lezyon spontan trombosit agregasyonu ile tetiklenir. Patolojiler kendilerini akut olarak gösterir. Şiddetli trombositopeni, anemi ve ateş hızla ortaya çıkar. Hastalarda ciddi nörolojik semptomlar ve böbrek yetmezliği gelişir. Hastalığın hızlı ilerlemesi ölüme neden olabilir.

Trombositopenik purpurada trombositopeni belirtileri yetişkinlerde çocuklara göre daha sık görülür. Patoloji sıklıkla HIV ile enfekte kişilerde görülür. Hastalığın doğası gereği kalıtsal olduğu durumlar vardır.

Çocuklarda hemolitik-üremik sendrom tanısı konur. Bunun nedeni toksik mikropların vücuda girmesidir. Böbrek kılcal damarlarının endotelini yok ederek trombosit agregasyonuna neden olurlar. Çocuklarda hastalığın ilk belirtileri, bu organlarda hyalin kan pıhtılarının oluşmasından kaynaklanan kanlı ishal ve akut böbrek yetmezliğidir.

Muayene yöntemleri

Trombositopeni veya şüphesi durumunda hastanın kapsamlı muayenesi önemlidir. Tanı klinik özelliklere ve özel laboratuvar testlerine dayanmaktadır. Muayenenin yapısı vücudun durumunun ayırıcı tanısını içerir. Aşağıdakilerle ayırt etmek önemlidir:

    hematopoez aplazisi; hemoblastozlar; Marchiafava-Micheli'nin hastalığı; eksiklik anemisi; metastatik lezyonlar.

Durumu doğrulamak için sternal ponksiyon ve kemik iliği trepanobiyopsisi gerçekleştirilir. Bazen idrar hemosiderin test edilir. Marchiafava-Micheli hastalığının özellikleri mutasyonla değiştirilmiş kan hücrelerinin ortaya çıkmasıdır. Bunlar daha düşüktür ve periferik kanda kolayca yok edilirler. Hastalığın ciddiyetine rağmen kanama nadirdir. Trombüs oluşumunun artması daha sık görülür. Kalıtsal ve bağışıklık hastalıkları grubunu belirlemek için ayrıntılı bir aile öyküsü toplanır.

Kesin tanıyı doğru bir şekilde koymak için trombositlerin ayrıntılı bir morfolojik çalışmasının yapılması önemlidir. Bunu yapmak için boyutlarını, yapılarını ve özelliklerini belirlemek için kan almak gerekir.

Otoimmün kökenli trombositopeninin tanısı aşağıdaki belirtilere dayanmaktadır:

    erken çocukluk döneminde hastalık belirtilerinin olmaması; kalıtsal trombositopeni belirtilerinin yokluğu; kan akrabalarında hastalık belirtisi yok; glukokortikosteroid tedavisi etkilidir; kandaki antiplatelet antikorların tespiti.

İmmün kaynaklı purpura dolaylı olarak trombositopeni ve otoimmün hemolitik anemi belirtileri ve otoantikorların tespiti ile gösterilir. Erkeklerde ve kadınlarda hemoliz belirtilerinin olmaması, hastalığın otoimmün oluşumunu dışlamaz. Otoimmün kökenli trombositopenisi olan tüm hastalar, ikincil hastalıkları dışlamak için sistemik hastalıklar (lupus, lenfositik lösemi, hepatit) açısından incelenir.

Terapi yöntemleri

Akut kan hasarı hastanede tedavi gerektirir. Fizyolojik minimum trombosit sayısına (μl başına 150 bin) ulaşılana kadar hastalar sıkı yatak istirahatine uyarlar. Hastaları askere alıyorlar mı? İlk aşamada terapi kesinlikle yatarak yapılır. Yüksek dozda kortikosteroidler uzun bir süre boyunca (3 aya kadar) reçete edilir. Bazen dalak çıkarılır - bu tedavinin ikinci aşamasıdır. Üçüncü aşamada ameliyat sonrası tedavi düzeltilir.

Küçük dozlarda Prednizolon reçete edilir ve terapötik plazmaferez yapılır. Donör trombositleri tedaviye dahil edilmez (süreci ağırlaştırma riski nedeniyle). Böyle bir prosedür ancak uyumluluk için özel bir kan elementi seçiminden sonra gerçekleştirilebilir. Ancak bu prosedür çok emek yoğun ve erişilemez. Çözülmüş ve yıkanmış kırmızı kan hücreleri ile değiştirilir.

Trombositopenisi olan hastaların bir takım kısıtlamaları vardır. Kanın toplanma yeteneklerini etkileyen ilaçları kullanmaları yasaktır. Aspirin, barbitüratlar ve kafeinden bahsediyoruz. Gebelerde esansiyel hastalık olumlu seyrediyor ancak düşük sıklığında da artış görülüyor. Hastalıkla mücadele doğumdan bir hafta önce Prednizolon ile yapılıyor. Obstetrik bakım konusuna bireysel olarak karar verilir. İmmünoglobulinin parenteral uygulaması sıklıkla kullanılır. İlaç iyi tolere edilir ve vücuttaki fagositoz oranını etkiler. Hastalığın sık tekrarlaması durumunda splenektomi endikedir.

İleri tedavi

Trombositopeni durumunda hastalar hematolog tarafından sürekli izlenir. Gerekirse solucanlardan arındırılır ve enfeksiyon odakları sterilize edilir. Herhangi bir alevlenme trombositopeni atağını tetikleyebilir. Bu nedenle tüm hematolojik hastalar için sertleştirme ve beden eğitimi önerilmektedir.

Bu tür hastalar özel bir yemek günlüğü tutarlar. Her gün için dengeli bir beslenmeyi ayrıntılı olarak açıklar. Yasaklanmış yiyecekleri yemek yeni bir trombositopenik atağı tetikleyebilir. Alerjenik gıdalar diyetin dışında tutulur. Diyet maksimum düzeyde B vitaminleri, folik asit ve K vitamini ile doyurulur.

Hastanede trombositopeni tedavisi diyet tablosu 10'u içerir. Ayrıca evde de takip edilmelidir. Yumurta, çikolata, çay ve kahve konusunda aşırıya kaçmanıza gerek yok. Geleneksel olmayan terapiyi bağlayabilirsiniz. Karmaşık tedavide hemostatik etkiye sahip şifalı bitkiler (ısırgan otu, arnika) kullanılır. Karmaşık bitkisel infüzyonların hazır infüzyonlarını alabilirsiniz. Doktorun tüm tavsiyelerine uyarsanız (sağlıklı bir yaşam tarzı sürdürmek, dengeli beslenmek, bazı ilaçları almak) iyileşebilirsiniz.

Hastalık ve çağrı

Hastalık erkeklerde kadınlara göre daha az sıklıkta görülür. Teşhis doğrulanırsa hizmetten tecil edilirler. Bu, ülkenin mevzuatında öngörülmüştür (Madde 11, paragraf “d”). Hastalar geçici olarak uygun olmadıkları için askere alınmıyor.

Sitopenik sendromlar, hemolitik anemi, otoimmün sendromların varlığında askere alınan kişi komisyona gönderilir. Kararına göre kişi askere kaydedilerek bir sağlık kurumuna gönderiliyor. Bu, tanıyı açıklığa kavuşturmak veya tedaviyi (ayakta tedavi, yatarak tedavi) gerçekleştirmek için gerçekleştirilir.

Hasta bir sonraki askere çağrılır. Trombosit sayısında azalma olması durumunda taslak komisyonun kararına itiraz konusu karara bağlanır. Doktorlardan oluşan bir konsey toplanır ve hastanın askerlikten muaf tutulmasına karar verilir. Toplantı olumlu sonuç verirse hasta uygunsuz kabul edilir. Artık askere alınmayacak.



İlgili yayınlar