Диспансерное наблюдение больных с пороками сердца. Методические указания по диспансеризации при некоторых внутренних заболеваниях

Сестринский уход при пороках сердца включает в себя довольно большой список мероприятий, правильное и своевременное исполнение которых в конечном итоге спасает жизнь человеку.

Правила диспансерного наблюдения

Сестринский процесс при пороках сердца начинается с диспансерного наблюдения. Его составляют следующие пункты:

1. Ребенок должен находиться под систематическим наблюдением.
2. При ВПС, как правило, единственное лечение - это оперативное вмешательство; таким образом, нужно совместно с хирургом выбрать оптимальное время операции.
3. Для уточнения диагноза необходимо своевременно направить больного на обследование.
4. Назначение консервативного лечения.
5. Направление больного на лечение в санаторий.
6. Прививки проводятся по индивидуальным показниям.
7. Назначение и контроль за выполнением лечебной физкультуры, регулировка физической нагрузки.
8. Если наступило ухудшение состояния больного, оказание помощи при направлении в стационар.

Сестринская помощь может начаться еще до рождения ребенка, для этого беременная женщина направляется на эхокардиографию с целью обнаружения возможного порока сердца на раннем сроке (18–20 неделе).

Проявления с ВПС имеет ряд проявлений, обратить внимание на которые обязан любой медик.

Ведь большинство родителей просто не умеют распознавать патологии и их симптомы. А это могут быть:

Врожденные пороки сердца приводят к тому, что ребенок ограничивается в выборе профессии, становится инвалидом в раннем детстве и живет в постоянном страхе перед внезапной смертью.

С какими проблемами сталкиваются родители ребенка с ВПС

При пороке сердца у ребенка перед родителями встают некоторые проблемы, о наличии которых они не могли и подумать ранее.

Сестринский процесс предполагает поддержку их в эти моменты и предоставление необходимой информации:

1. Само информирование о наличии у их ребенка порока сердца ввергает родителей в шоковое состояние.
2. Как правило, люди мало что знают о таком заболевании, как врожденный порок сердца.
3. Большинство родителей поддаются депрессивным мыслям о летальном исходе ребенка.
4. Родители в стремлении уберечь ребенка создают условия гиперопеки.
5. На фоне круглосуточной опеки над ребенком многие родители теряют работу.
6. Потеря работы и интереса к жизни отрицательно сказывается на материальном благосостоянии семьи.
7. Многие семьи на фоне неразрешенных проблем распадаются.

Сестринские обязанности при врожденном пороке сердца:

1. В первую очередь необходимо предоставить родителям ребенка информацию о врожденном пороке сердца, о причине его появления, о том как он проявляется, как протекает, какими методами лечится, каковы прогнозы на жизнь пациента с ВПС.
2. Оказывать поддержку родителям на всех этапах, через которые они проходят со своим ребенком - диагностика, лечение, операция.
3. Обеспечивать комфортные условия для жизни ребенка, настроить в его комнате нормальную влажность и температуру воздуха, постель устроить так, чтобы голова возвышалась над телом. Добиться того, чтобы ребенку не пришлось делать резких движений.
4. При выполнении любых манипуляций, в первую очередь, лечебных, строго соблюдать условия стерильности, особенно если пациент находится в общей комнате в условиях больницы.
5. Забор анализов и инъекции следует выполнять в форме игры, чтобы не травмировать психику ребенка.
6. Документировать все параметры состояния - частоту и глубину дыхания, артериальное давление, частоту сердцебиения, цвет кожи, состояние слизистых оболочек глаз, языка и горла, наличия одышки. Данные собираются как до операции, так и после нее.
7. При одышке освобождать дыхательные пути и обеспечивать больному поступление воздуха.
8. Следить за правильным питанием и опорожнением кишечника пациента. Наблюдать количество мочи.
9. Измерять температуру тела 2 раза в день.
10. Давать пациенту «Дигоксин» и обучать этому родителей, так как в дальнейшем они должны будут делать это самостоятельно.

Специальное питание

Немаловажным аспектом в терапии врожденного порока сердца, а особенно в до- и постоперационный период, является питание пациента.

Любая сердечно-сосудистая патология лечится при строгой диете.

Кормление пациента осуществляется по 5–6 раз в день малыми порциями.

Из рациона пациента исключаются бобовые культуры, капуста, кофе, шоколад, крепкий чай, мясо жирных сортов, копченая колбаса, сдобная выпечка и консервированные продукты.

Также запрещаются к употреблению блюда с высоким содержанием соли - селедка, икра, маринады и брынза.

В рацион пациента с ВПС должны входить продукты с высоким содержанием калия, это картошка, овсянка, гречка, бананы, чернослив, изюм. При слабом кровообращении следует потреблять меньше жидкости.

Сестринская помощь в обучении родителей

Сердца у детей растут так же быстро, как и они сами, и состояние маленького пациента очень быстро меняется. Родители должны уметь делать ряд процедур из доврачебной и экстренной помощи:

Сестринский процесс при ревматизме

Сестринский процесс при ревматизме является неотъемлемой частью терапии этого системного заболевания, ведущего к эндокардиту, миокардиту или нарушению работы крупных сосудов.

Если это заболевание остается без лечения, то в дальнейшем оно приводит к деформации сердечных клапанов, и начинает развиваться порок сердца. Это основной повод возникновения приобретенных пороков.

Ревматическим заболеванием страдают люди, вынужденные жить в плохих жилищных условиях, антисанитарии или повышенной сырости.

Заболевание является хроническим, но при правильной терапии переходит в состояние ремиссии.

В первую очередь сестра предоставляет информацию самому больному и членам его семьи о ревматизме, о том, как он развивается и какой терапии поддается. Затем до семьи больного доводится информация о диете больного, образе его жизни, правилах проведения при обострении болезни.

Члены семьи должны знать о правилах приема медицинских препаратов от ревматизма, особенно если лечение принимается детьми.

Родители больного должны регулярно приводить его на осмотр к кардиологу, сдавать все требуемые анализы и проводить лечение даже без внешних проявлений заболевания. Дело в том, что бициллиновая профилактика снижает риск перехода ревматизма в неизлечимую патологию во много раз.

В обязанности сестры входит обучение родителей, нужно уметь контролировать работу желудочно-кишечного тракта маленького пациента. Эта необходимость связана с тем, что медикаменты, применяемые для лечения ревматизма, могут вызвать кровотечение в желудке.

Медицинская сестра должна проводить регулярный контроль за артериальным давлением пациента, его температурой тела, частотой дыхания, частотой пульса, состоянием кожного покрова и слизистых оболочек горла, рта и глаз. Все эти данные необходимо записывать в течение всего процесса терапии.

При ревматизме больному прописывается строгая диета. В обязанности сестры входит уход за больным и обучение этому членов его семьи. Ребенку необходимо регулярно менять постельное и нательное белье, держать в чистоте кожу, волосы и ротовую полость.

Диспансеризация

Больные с клапанными пороками сердца наблюдаются участковым терапевтом и кардиологом.

Кратность осмотров - не менее 4 раз в год, объем исследования - клинический анализ крови, мочи, рентгенологическое исследование органов грудной клетки, ЭКГ, ФКГ, эхокардиографическое исследование, биохимическое исследование крови -острофазовые показатели, гликозаминогликаны. При необходимости консультации смежных специалистов - лор-врача, стоматолога, офтальмолога, невропатолога, по показаниям - кардиохирурга.

Диспансеризация и реабилитация больных с ВПС

Успех лечения больных с ВПС во многом зависит от своевременного их выявления и направления в специализированные учреждения. Современная тенденция лечения – это ранняя хирургическая коррекция ВПС.

Все дети с подозрением на наличие ВПС должны быть обследованы и направлены в специализированный стационар или кардиологический центр для установления топического диагноза порока. После обследования в специализированном стационаре (общеклиническое обследование, ЭКГ, рентгенография сердца, ЭхоКГ с допплерографией, измерения АД на верхних и нижних конечностях, пробы с физической нагрузкой и фармакологические пробы по показаниям) ребёнку должен быть поставлен развернутый диагноз ВПС с указанием топики ВПС, степени легочной гипертензии, фазы течения порока, степени сердечной недостаточности, характера осложнений и сопутствующих заболеваний.

Во всех случаях диагностики ВПС ребёнок должен быть направлен на консультацию к кардиохирургу для решения вопроса о показаниях и сроках хирургической коррекции порока, а при сложных, комбинированных ВПС – вопроса о необходимости проведения зондирования полостей сердца, ангиокардиографии и использования других методов диагностики.

При наличии признаков нарушения кровообращения детям с ВПС проводится лечение сердечной недостаточности, кардиотрофная и общеукрепляющая терапия; лечение (по показаниям) белково‑ энергетической недостаточности, анемии, полигиповитаминоза, иммунокоррекция.

Существующая еще тенденция значительного ограничения двигательной активности больных с ВПС некорректна. Гиподинамия лишь ухудшает функциональное состояние миокарда, особенно на фоне естественной, возрастной физической активности детского организма. С учетом особенностей каждого ВПС необходимо проводить постоянные занятия ЛФК по облегченной программе, курсы легкого лечебного массажа, закаливающие процедуры.

Больные с ВПС выписываются из стационара (с определением сроков следующей плановой госпитализации) под амбулаторное наблюдение участкового педиатра или кардиолога. Дети первого месяца жизни с ВПС наблюдаются еженедельно, в первом полугодии‑ 2 раза в месяц, во втором – ежемесячно, после первого года жизни – 2 раза в год. Не реже 1 раза в 2 года, а иногда и чаще больной должен планово обследоваться в областном стационаре или кардиоцентре, в том числе и кардиохирургом, для динамического контроля, коррекции доз поддерживающей терапии, санации очагов инфекции. При этом необходимо регулярно регистрировать ЭКГ, 1–2 раза в год проводить ультразвуковое исследование сердца и по показаниям – рентгенографию грудной клетки.

Больные с цианотическими пороками сердца, протекающими со сгущением крови, нарушением ее реологии, полицитемией, для профилактики возможных тромбозов, особенно в жаркие сезоны года, должны употреблять достаточное количество жидкости, а также принимать дезагреганты (ацетилсалициловая кислота, курантил) в малых дозах.

Критериями эффективности диспансеризации и реабилитации, а также возможности снятия с диспансерного учета считается отсутствие жалоб, клинических симптомов декомпенсации, клинических и лабораторных признаков текущего инфекционного эндокардита, исчезновение или значительное уменьшение шумов порока, нормализация системного и легочного давления, исчезновение или значительное уменьшение электрокардиографических и эхокардиографических признаков гипертрофии миокарда, исчезновение нарушений ритма сердца и проводимости, хорошая переносимость обычных физических нагрузок.

Вопрос о снятии с диспансерного учета решается совместно кардиологом и кардиохирургом. Однако ребёнок с оперированным (травмированным) сердцем даже при отличном исходе операции не может быть приравнен к здоровому ребёнку. Кроме того, дети с оперированным сердцем всегда считаются угрожаемыми по развитию инфекционного эндокардита, различных нарушений ритма сердца и проводимости. Поэтому вопрос снятия с диспансерного учёта ребёнка, перенёсшего операцию по поводу ВПС, остаётся открытым.

Диспансерное наблюдение детей с врожденными пороками сердца

Режим ребенка с врожденным пороком сердца должен быть оберегающим , с максимальным пребыванием на воздухе, посильными физическими упражнениями. Следует закалять ребенка, систематически назначать средства для повышения иммунной защиты и оберегать от инфекций. Все дети с врожденными пороками сердца должны систематически заниматься лечебной физической культурой под наблюдением врача.

Особенности питания: до 1-летнего возраста рекомендуется грудное молоко с соответствующими корректирующими добавками. Детям старше 1-летнего возраста, предлагается диета № 10 с ограничением легкорастворимых углеводов, соли, экстрактивных веществ при нормальном количестве белка и жира. При выраженной недостаточности кровообращения или ее прогрессировании показано чаще кормления меньшим объемом пищи, сцеженным грудным молоком детей 1-го года жизни. При недостаточности кровообращения III степени, а иногда II Б степени кормления новорожденных проводят через зонд.

Схема диспансерного наблюдения детей с врожденными пороками сердца

Прогноз при врожденных пороках сердца

При врожденных пороках сердца возможно «самоизлечение» - в 30% происходит спонтанное закрытие дефекта при дефекте межпредсердной перегородки (вторичный), в 45% к 5-6-летнего возраста при дефекте межжелудочковой перегородки (дефект мембранозной мышечной части менее 1 см) , в 3-10% до 3 лет жизни при открытом артериальном протоке.

Отдаленные последствия операций, выполненных в детском возрасте, в большинстве случаев хорошие.

Без оперативного лечения продолжительность жизни детей с врожденным пороком сердца может быть разной: при стенозе устья аорты 25%, а при тетраде Фалло, дефект межжелудочковой перегородки, коарктацииаорты - до 50% детей умирает в первые месяцы жизни; при других врожденных пороках сердца с меньшими нарушениями гемодинамики продолжительность жизни в среднем составляет 20-30 лет.

Что такое порок сердца (врожденный и приобретенный)

Порок сердца - это заболевание, характеризующееся нарушением анатомической структуры отдельных частей сердца, клапанного аппарата, перегородки, крупных сосудов. В результате страдает главнейшая функция сердца - снабжение кислородом органов и тканей, появляется «кислородный голод» или гипоксия, нарастает сердечная недостаточность.

Классификация

Классификация делит пороки сердца на две большие группы по механизму возникновения: приобретенные и врожденные.

Приобретенные - возникают в любом возрасте. Причиной чаще всего является ревматизм, сифилис, гипертоническая и ишемическая болезнь, выраженный атеросклероз сосудов, кардиосклероз, травма сердечной мышцы.

Врожденные - формируются у плода в результате неправильного развития органов и систем на стадии закладки групп клеток. Принято выделять две причины этих нарушений:

• внешние - плохие экологические условия, болезнь матери во время беременности (вирусные и другие инфекции), применение лекарственных препаратов, обладающих токсическим действием на плод;
• внутренние - связаны с наследственной предрасположенностью по линии отца и матери, гормональными изменениями.

У врачей популярно распределение по видам на:

• простые, «чистые» - это изолированное изменение в одном клапане, сужение одного отверстия;
• сложные - представляют собой сочетание двух и более нарушений строения (сужение отверстия + недостаточность клапана);
• комбинированные пороки сердца - еще более сложные комбинации анатомических нарушений, когда обнаруживаются поражения нескольких отверстий и клапанов сердца.

В зависимости от локализации порока классификация выделяет:

• пороки клапанов (митральный, аортальный, трикуспидальный, легочного клапана);
• пороки межжелудочковой и межпредсердной перегородок (верхний, средний и нижний).

Для полной характеристики последствий можно сгруппировать:

• «белые» пороки - нет смешения венозной и артериальной крови, ткани получают достаточно кислорода для жизнедеятельности;
• «синие» - происходит смешение и заброс венозной крови в артериальное русло, в результате сердце выталкивает кровь без достаточной концентрации кислорода, рано проявляются симптомы сердечной недостаточности в виде синюшности губ, ушей, пальцев рук и ног.

В формулировке диагноза за описанием порока всегда добавляется степень нарушения кровообращения (от первой до четвертой).

Диагностика

Диагностика пороков сердца начинается с обследования беременной женщины. Прослушивание сердечных сокращений позволяет заподозрить порок сердца у плода. Женщину обследуют специалисты на предмет жизнеспособности будущего ребенка. Сразу после рождения врачи неонатологи осматривают малыша, прослушивают у младенца сердечные шумы, следят за первыми часами и днями жизни. При необходимости переводят в специализированные детские центры.

Диспансеризация детей дошкольного и школьного возраста обязательно включает осмотр педиатра и аускультацию сердца. При обнаружении неясных шумов дети направляются к кардиологу, им проводят электрокардиографическое и ультразвуковое исследование сердца (УЗИ) и крупных сосудов. Более объективным методом исследования сердечного шума является фонокардиография. Происходит запись и последующая расшифровка звуков. Можно отличить функциональный шум от органического.

УЗИ и доплер эхокардиография сердца позволяют визуально оценить работу разных отделов сердца, клапанов, определить толщину мышцы, наличие обратного заброса крови.

Рентгеновское исследование помогает диагностировать расширение отдельных частей сердца и аорты. Иногда для этого используют вариант контрастирования пищевода. В этом случае пациент делает глоток контрастного вещества, а врач-рентгенолог наблюдает его продвижение. При определенных пороках сердца увеличенные камеры вызывают отклонение пищевода. По этому признаку можно констатировать наличие анатомических дефектов.

Подробнее функциональные и структурные нарушения, основную симптоматику при пороках сердца разберем отдельно для разных форм заболевания.

Приобретенные пороки сердца

Эта болезнь является наиболее частой причиной инвалидности и смертности в молодом возрасте.

По первичным заболеваниям пороки распределяются:

• около 90% - ревматизм;
• 5,7% - атеросклероз;
• около 5% - сифилитические поражения.

Другие возможные заболевания, приводящие к нарушению структуры сердца - затяжной сепсис, травма, опухоли.

Порок сердца у взрослых бывает связан с каким-либо из перечисленных заболеваний. Наиболее часто возникают клапанные пороки. В возрасте до 30 лет - недостаточность митрального и трикуспидального клапанов. Сифилитическая аортальная недостаточность проявляется к 50 – 60 годам. Атеросклеротические пороки возникают в 60-летнем возрасте и старше.

Механизм функциональных нарушений

В результате недостаточности клапанов кровь, выброшенная во время систолы (сокращения) из одного отдела в другой или в крупные сосуды, частично возвращается обратно, встречается со следующей порцией, переполняет весь отдел сердца, вызывает застой.

При сужении сердечного отверстия создаются те же трудности. Через узкое отверстие кровь с трудом проходит в сосуды или следующую камеру сердца. Возникает переполнение и растяжение.

Приобретенные пороки сердца формируются постепенно. Сердечная мышца приспосабливается, утолщается, а полость, в которой скапливается лишняя кровь, расширяется (дилатируется). До определенных пределов эти изменения носят компенсаторный характер. Затем приспособительный механизм «устает», начинает формироваться недостаточность кровообращения.

Наиболее частые пороки этой группы:

• недостаточность митрального клапана;
• митральный стеноз;
• недостаточность аортальных клапанов;
• сужение устья аорты;
• недостаточность трехстворчатого (трикуспидального) клапана;
• сужение правого атриовентрикулярного отверстия;
• недостаточность клапанов легочной артерии.

Характерные функциональные нарушения и симптомы приобретенных пороков

Недостаточность митрального клапана относится к ревматическим порокам сердца. Митральный клапан (двустворчатый) находится между левым предсердием и желудочком. Это наиболее распространенный клапанный порок (3/4 от всех). Только в 3,6% случаев наблюдается в «чистом» виде. Обычно это сочетание поражения клапанов и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (проход между левым предсердием и желудочком). Такой комбинированный порок еще называют «митральным пороком сердца».

Ревматический процесс приводит к сморщиванию створок клапанов, укорочению сухожилий, обеспечивающих их работу. В результате остается щель, через которую кровь при сокращении левого желудочка возвращается обратно в предсердие. Во время следующего сокращения в желудочек поступает больше крови. В результате его полость расширяется, мышцы утолщаются. Приспособительный механизм не вызывает нарушения самочувствия больных, позволяет выполнять привычную работу. Декомпенсация развивается вследствие присоединения стеноза из-за непрекращающейся активности ревматического процесса.

Первые симптомы у детей проявляются после перенесенной ангины. Ребенок жалуется на усталость на уроках физкультуры, одышку, сердцебиение. Малыши перестают принимать участие в играх. У взрослых первые признаки декомпенсации - одышка при ходьбе, особенно при подъеме в гору, склонность к бронхитам.

Характерен внешний вид больного: губы с синеватым оттенком, на щеках румянец. У малышей в связи с усиленным сердечным толчком может формироваться выпячивание грудной клетки, его называют «сердечный горб». При осмотре и прослушивании сердца врач диагностирует характерные шумы. Прогноз течения болезни благоприятен, если удается остановить атаки ревматизма на стадии недостаточности клапанов и не допустить развития стеноза.

Митральный стеноз - сужение левого атриовентрикулярного отверстия. Самый частый ревматический порок. Около 60% случаев наблюдается в «чистом» виде. Невозможность протолкнуть кровь в желудочек ведет к расширению левого предсердия до громадных размеров. В качестве компенсаторного механизма расширяется и утолщается правый желудочек. Это он через легкие подает кровь в левое предсердие. Срыв приспособления ведет к застою крови в легких.

Одышка - главный симптом этого порока. Дети растут бледными, физически недоразвитыми. Со временем появляется кашель с пенистой мокротой, содержащей кровь, сердцебиения, боли в сердце. Этот симптом особенно характерен после нагрузки, переутомления. Разрываются мелкие застойные вены, окружающие легочную ткань.

Больной бледен, щеки, кончик носа, губы и пальцы синюшны. В эпигастрии видна пульсация сердца. В легких выслушивается измененное дыхание. Диагностика не представляет трудностей. Опасно осложнение - в растянутых левом и правом предсердиях образуются тромбы. Они способны пройти с током крови и вызвать инфаркты почек, селезенки, мозга, легкого. Эта же причина способствует развитию мерцательной аритмии. При быстром течении ревматизма инвалидизация больных наступает вследствие тяжелых осложнений.

Недостаточность аортальных клапанов возникает при длительном течении ревматизма, сифилиса, хронического сепсиса, является результатом выраженного атеросклероза. Клапаны становятся плотными, малоподвижными. Они не закрывают полностью выходное отверстие, по которому кровь поступает из левого желудочка в аорту. Часть крови возвращается в желудочек, он резко расширяется, мышцы утолщаются. Недостаточность кровообращения сначала наступает по левожелудочковому типу (сердечная астма, отек легких), затем присоединяется правожелудочковые проявления (как при митральном стенозе).

Больные бледные, видна сильная пульсация сосудов шеи, характерен симптом покачивания головы вместе с пульсацией. Жалобы на головокружение, головную боль, боли в области сердца связаны с недостаточностью снабжения кислородом. Характерно изменение артериального давления: верхние цифры повышены, нижние значительно снижены. Прогноз связан с течением основного заболевания.

Недостаточность трехстворчатого клапана, находящегося между правыми отделами сердца, не встречается в «чистом» виде. Этот порок формируется как следствие компенсации при митральном стенозе. Проявления порока наблюдаются на фоне других симптомов. Можно особое значение придать отечности и одутловатости лица, синюшности кожи верхней половины туловища.

На другие приобретенные формы пороков приходится по данным медицинской статистики около 1%.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки являются сложным нарушением развития сердца у плода на стадии эмбриона. Точных указаний о причинах возникновение пока не существует. Установлена определенная роль инфекции материнского организма в начальной стадии беременности (грипп, краснуха, вирусный гепатит, сифилис), недостатка белка и витаминов в питании будущей матери, влияние радиационного фона.

Наиболее частыми пороками являются незаращение:

Редкие пороки: сужение легочной артерии, перешейка аорты.

Изолированный порок встречается в единичных случаях. У большинства детей аномальное развитие приводит к сложному комбинированному анатомическому изменению сердца.

Открытый боталлов проток необходим на утробном периоде развития. Он соединяет легочную артерию и аорту. К моменту рождения этот путь должен закрыться. Порок чаще встречается у женщин. Он характеризуется переливанием крови из правого желудочка в левый и обратно, расширением обоих желудочков. Клинические признаки выражены наиболее резко при большом отверстии. При маленьком - могут быть длительно незамеченными. Лечение - только оперативное, производится прошивание протока и его полное закрытие.

Дефект межжелудочковой перегородки представляет собой незаращенное отверстие до двух см в диаметре. В связи с большим давлением в левом желудочке, кровь перегоняется направо. Это вызывает расширение правого желудочка и застой в легких. Компенсаторно увеличивается и левый желудочек. Даже при отсутствии жалоб у пациентов определяются характерные шумы при прослушивании сердца. Если положить руку в область четвертого межреберья слева, то можно почувствовать симптом «систолического дрожания». Лечение при декомпенсации порока только оперативное: производится закрытие отверстия синтетическим материалом.

Дефект межпредсердной перегородки составляет до 20% всех случаев врожденных пороков. Часто входит в состав комбинированных пороков. Между предсердиями существует овальное отверстие, которое закрывается в раннем детском возрасте. Но у некоторых детей (чаще девочек) оно так и не закрывается. Со стороны левого предсердия отверстие прикрыто листком клапана и плотно прижимает его, так как здесь давление больше. Но при митральном стенозе, когда давление в правых отделах сердца возрастает, кровь проникает справа налево. Если отверстие совершенно не закрыто даже клапаном, то происходит смешение крови, переполнение правых отделов сердца. Лечение порока только оперативное: мелкий дефект зашивают, большой - закрывают трансплантатом или протезными материалами.

Осложнениями врожденных незаращений являются необычные тромбоэмболии.

Для диагностики в этих случаях используется рентгеновское исследование с контрастным веществом. Введенное в одну камеру сердца, оно переходит через открытые протоки в другую.

Особую трудность в лечении представляют комбинированные пороки из четырех и более анатомических дефектов (тетрада Фалло).

Хирургическое лечение врожденных пороков в настоящее время проводится на ранних стадиях, чтобы не допустить декомпенсации. Диспансерное наблюдение пациентов требует постоянной защиты от инфекции, контроля за питанием, физической нагрузкой.

МИТРАЛЬНЫЕ ПОРОКИ

Диспансеризация

Больные с клапанными пороками сердца наблюдаются семейным врачом или участковым терапевтом при консультациях ревматолога и кардиолога по нозологическому принципу в группах «ревматическая лихорадка», «ревматический артрит», «болезнь Бехтерева», «системная красная волчанка» и др.

Кратность осмотров - не менее 4 раз в год. Объем обследования - клинический анализ крови, мочи, рентгенологическое исследование органов грудной клетки, ЭКГ, ФКГ, эхокардиография, биохимические исследования крови - острофазовые реакции, гликозаминогликаны. При необходимости - консультации ЛОР-специалиста, стоматолога, офтальмолога, невропатолога. По показаниям - консультация кардиохирурга.

Комплекс лечебных мероприятий определяется основным заболеванием, ведущими клиническими симптомокомплексами - сердечной недостаточностью, аритмиями и др.

Критерии эффективности диспансеризации: снижение частоты рецидивов болезни, уменьшение сроков временной нетрудоспособности, числа больных, вышедших на инвалидность.

Митральный стеноз - часто встречающийся приобретенный порок сердца. Он может наблюдаться в «чистом» виде или в сочетании с недостаточностью митрального клапана.

Этиология. Практически почти все случаи митральною стеноза являются следствием ревматизма. Довольно часто в анамнезе таких больных (до 30-60 % случаев) не прослеживается явных ревматических атак, тем не менее сомнений в ревматическом происхождении порока не должно быть.

Митральный стеноз обычно формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин.

Патогенез. Изменения гемодинамики . У человека площадь левого атриовентрикулярного отверстия колеблется в пределах 4-6 см 2 . Он обладает значительным резервом площади, поэтому только её уменьшение более чем на половину может вызвать заметные гемодинамические изменения.

Суженное митральное отверстие служит препятствием для изгнания крови из левого предсердия, поэтому для обеспечения нормального кровенаполнения левого желудочка включается ряд компенсированных механизмов.

В полости предсердия повышается давление (от 5 мм.рт.ст до 25 мм. рт ст). Этот рост давления приводит к увеличению разницы давления левое предсердие - левый желудочек, в результате чего облегчается прохождение крови через суженное митральное отверстие. Систола левого предсердия удлиняется, и кровь поступает в левый желудочек в течение более длительного времени. Эти два механизма - рост давления в левом предсердии и удлинение систолы левого предсердия на первых порах компенсируют отрицательное влияние суженного митрального отверстия на внутрисердечную гемодинамику.

Прогрессирующее уменьшение площади отверстия вызывает дальнейший рост давление в полости левого предсердия, что приводит одновременно к ретроградному повышению давления в лёгочных венах и капиллярах. У части больных (30 %) дальнейший рост давления в левом предсердии и лёгочных венах вследствие раздражения барорецепторов вызывает рефлекторное сужение артериол (рефлекс Китаева). Этот защитный рефлекс предохраняет лёгочные капилляры от чрезмерного повышения давления и выпотевания жидкой части крови в полость альвеол. В последующем длительный спазм артериол приводит к развитию морфологических изменений. Это создаёт второй барьер на пути кровотока, увеличивая тем самым нагрузку на правый желудочек. В результате его гиперфункция и гипертрофия достигают выраженных степеней. Значительный подъём давления в лёгочной артерии и правом желудочке затрудняют опорожнение правого предсердия, чему способствует также уменьшение полости желудочка вследствие выраженной его гипертрофии. Затруднение изгнания крови из правого предсердия обуславливает рост давления в его полости и развитие гипертрофии его миокарда.

Неполное опорожнение правого желудочка во время систолы ведет к
повышению в его полости диастолического давления. Развивающаяся дилатация правого желудочка и относительная недостаточность трехстворчатого клапана несколько снижают давление в лёгочной артерии, но нагрузка на правое предсердие возрастает в ещё большей степени. В итоге развивается декомпенсация по большому кругу.

Клиника. Из анализа патофизиологических особенностей порока следует, что клиническая картина болезни на разных этапах ее развития будет отличаться некоторыми особенностями. Тем не менее, у всех больных с митральным стенозом должны наблюдаться объективные признаки, зависящие исключительно от особенностей поражения клапана.

Жалобы. Если митральный стеноз выражен не резко и компенсируется усиленной работой левого предсердия, то больные могут не предъявлять жалоб. Они в состоянии выполнять довольно значительную физическую нагрузку. При повышении давления в малом круге появляются жалобы на одышку при физической нагрузке. Другая жалоба - кашель, сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты, часто с примесью крови. При высокой лёгочной гипертензии больные часто предъявляют жалобы на быструю утомляемость, слабость, потому, что не происходит адекватного увеличения минутного объёме сердца.

При появлении застойных явлений в малом круге больные при физической нагрузке часто предъявляют жалобы на сердцебиение. Иногда стенокардические боли. Их причиной может быть: 1) растяжение левого предсердия; 2) растяжение лёгочной артерии; 3) сдавление левой коронарной артерии увеличенным левым предсердием.

Объективные данные.

Осмотр. Внешний вид больного с умеренно выраженным стенозом не представляет каких-либо особенностей. При нарастании симптомом легочной гипертензии наблюдается типичное facies mitralis: на фоне бледной кожи резко очерченный «митральный» румянец щёк с несколько цианотичным оттенком.

Визуально область сердца выбухает - наблюдается «сердечный горб» Этот симптом связан с гипертрофией и дилатацией правого желудочка и с усиленными его ударами о переднюю грудную стенку.

Обращает на себя внимание отсутствие верхушечного толчка, так как левый желудочек оттеснён гипертрофированным правым желудочком.

Пальпация. Если после предварительной физической нагрузки уложить больного на левый бок, то при задержке дыхания на фазе выдоха на верхушке сердца можно определить диастолическое дрожание - «кошачье мурлыканье». Этот симптом обусловлен низкочастотными колебаниями крови при прохождении её через суженное митральное отверстие. Во 2 межреберье слева от грудины при пальпации ладонью на фазе выдоха можно определить усиление (акцент) II тона. Нестеров B.C. (1971 г.) описывает симптом «двух молоточков»: если руку положить на область сердца так, что ладонь проецируется на верхушку, а пальцы - на область второго межреберья слева от грудины, то хлопающий 1 тон ощущается ладонью как первый «молоточек», а акцентированный II тон воспринимается пальцами руки как удар второго «молоточка».

В верхней части эпигастрия можно наблюдать пульсацию, зависящую от усиленной работы гипертрофированного правого желудочка: на вдохе эта пульсация резко усиливается, так как приток крови к правому желудочку увеличивается.

Перкуссия. При перкуссии относительная тупость сердца увеличена вверх за счёт ушка левого предсердия и вправо за счёт правого предсердия.

Аускультация . Даёт наиболее значимые для диагноза признаки, так как обнаруживаемые феномены прямо связаны с нарушением кровотока через митральное отверстие.

Тон I усилен (хлопающий). Это зависит от того, что в предшествующую диастолу левый желудочек не наполняется в достаточной мере кровью и сокращается довольно быстро. На верхушке выслушивается также тон открытия митрального клапана (щелчок открытия) тотчас вслед за II тоном. Хлопающий I тон в сочетании со II тоном и тоном открытия создаст на верхушке сердца характерную мелодию - «ритм перепела».

К характерным аускультативным симптомам при митральном стенозе относится диастолический шум. Шум связан с движением крови через суженное митральное отверстие вследствие градиента давления левое предсердие - левый желудочек.

Пульс обычно не является показателем характерных изменений. Пульс несколько меньшего, чем в норме наполнения в результате уменьшения сердечного выброса.

R-логическое исследование . Цель этого исследования - более точно определить увеличенные отделы камер сердца, а также выяснить состояние сосудов малого круга.

ЭКГ оказывается весьма ценной в диагностике митрального стеноза и оценке стадии его течения. Цель ЭКГ - выявление гипертрофии левого предсердия и правого желудочка, наличие нарушений ритма.

Признаки гипертрофии левого предсердия: 1) двухверхушечный зубец Р в отведении I, AVL, V4-6; 2) в отведении V1 наблюдается резкое увеличение по амплитуде и продолжительности второй фазы зубца Р; 3) увеличение времени внутреннего отклонения зубца Р более 0,06 сек.

Признаки гипертрофии правого желудочка: 1) отклонение электрической оси сердца вправо в сочетании со смещением интервала ST и изменением зубца Т в AVF, III; 2) в правых грудных отведениях возрастает зубец R, а в левых грудных отведениях возрастает зубец S.

ФКГ - графическая запись тонов сердца и сердечных шумов. Значение ФКГ возрастает в условиях, когда при аускультации трудно отнести выслушиваемый шум к той или иной фазе сердечного цикла.

ЭХО-КГ в настоящее время имеет существенное значение для диагностики митрального стеноза.

Диагностика.

Прямые признаки : 1) хлопающий I тон; 2) тон открытия митрального клапана (щелчок открытия); 3) диастолический шум; 4) диастолическое дрожание (пальпаторно); 5) ЭХО-КГ - признаки митрального стеноза.

Косвенные признаки : 1) R-логические и ЭХО-КГ-признаки увеличения левого предсердия; 2) на ЭКГ - гипертрофия левого предсердия; 3) одышка при нагрузке; 4) приступы сердечной астмы; 5) пульсация в эпигастрии за счёт правого желудочка; 6) R-логические и ЭХО-КГ- признаки гипертрофии правого желудочка.

Лечение. Специфических консервативных методов лечения митрального стеноза не существует. Недостаточность кровообращения лечат по общепринятым методам (сердечные гликозиды, мочегонные, препараты калия). При активном ревматическом процессе - противоревматические средства, антибиотики. Хирургический метод лечения - комиссуротомия.

Что такое аневризма? Аневризма сердца - это опасное заболевание сердечно-сосудистой системы, приводящее к тяжёлым осложнениям или летальному исходу. Она является серьёзной проблемой, встречается как у пожилых людей, так и у младенцев. Из-за увеличения продолжительности жизни распространённость сердечной аневризмы ежегодно возрастает.

Что это такое?

Люди в большинстве своём ещё со школьных лет представляют, что такое сердце и как оно работает.

Его стенки представляют собой три мышечных слоя, во время своей работы они могут создавать очень серьёзное давление во внутренней полости. Но бывает и так, что из-за различных заболеваний некоторые участки сердечной мышцы подвергаются гипоксии.

Отсутствие кислорода может быть:

• временным (острым);
• длительным (хроническим).

В любом случае итог один: ишемия приводит к нарушению структуры мышечной ткани. Внутрисердечное давление остаётся очень высоким, но теперь в стенке появляется слабое место.

Всё это приводит к такому явления, как сердечная аневризма. Это выпячивание на сердце или на крупном сердечном сосуде, обусловленное снижением в повреждённом участке мышечной силы. Из-за того что воздействие высокого давления не прекращается, аневризма прогрессирует с момента появления и до момента её устранения или смерти пациента. Самопроизвольного излечения от этого заболевания не бывает.

В условиях отсутствия лечения аневризма аорты сердца будет расти, а её стенка всё более и более истончаться, пока не произойдёт её разрыв. Пациентов с лопнувшей сердечной аневризмой практически никогда не удаётся спасти, поэтому, если вам кажется, что у вас она есть, немедленно обратитесь к врачу.

Причины аневризмы сердца

Самой распространённой причиной возникновения аневризмы у взрослого человека является инфаркт миокарда.

Как уже написано выше, инфаркт – распространённая причина приобретённой аневризмы сердца. Инфаркт - это причина острой гипоксии сердечной мышцы, ведущей к смерти кардиомиоцитов.

Но почему же прочная соединительная ткань так сильно растягивается? Ведь если она не эластичная, аневризм возникать не должно. Выбухание начинается сразу после инфаркта, во время рубцевания, когда соединительная ткань ещё не образовалась. К концу процессов рубцевания аневризма, как правило, уже есть.

Аневризма сердца после инфаркта имеет некоторые особенности:

1. Она может достигать огромных размеров, более 8 см в диаметре.
2. Склонна к очень быстрому росту.
3. Именно постинфарктная аневризма имеет наибольший риск разрыва.

Но инфаркт миокарда не единственная возможная причина образования аневризм сердца. Также к этому могут привести инфекции.

Напрямую инфекции не влияют на образование аневризмы, но именно из них может начаться патологический процесс. Вирус или бактерия вызывает воспаление, иначе называемое миокардитом. В процессе течения этого заболевания гибнет множество кардиомиоцитов. Так же как и после инфаркта, на месте погибших клеток образуется соединительная ткань. Далее всё происходит по вышеописанной схеме лишь с тем отличием, что участки поражения бывают диффузно разбросаны по сердцу, что может привести к появлению сразу нескольких аневризм.

Возбудители, которые могут инициировать этот процесс:

• вирус Коксаки;
• вирус Эпштейна-Барра;
• стрептококковая инфекция;
• кандидозы, вызванные различными возбудителями;
• дифтерия или её токсин.

Также сходные симптомы могут появиться на фоне аутоиммунного заболевания, к примеру, при системной красной волчанке.

Воспаление сердечной мышцы может произойти не только из-за инфекции. Встречается и токсическая разновидность миокардита. Это заболевание, вызванное серьёзным отравлением организма.

Его появление может быть спровоцировано:

• Тиреотоксикозом.
• Нарушение pH крови в любую сторону.

• Отравлением химическими соединениями.
• Большими дозами алкоголя.

Наряду с токсическим миокардитом встречается и аллергический. Его чаще всего вызывает аллергия на лекарства (чаще всего на антибиотики пенициллинового ряда), а также в некоторых крайних случаях это может быть реакция на пищевые продукты.

Чаще всего столь сильная аллергическая реакция возникает на фоне гормональных изменений в организме, к примеру, при беременности.

К развитию аневризмы могут привести последствия операций на сердце. Любые хирургические вмешательства заканчивается созданием швов. Чаще всего на время, которое требуется для заживления раны, повреждённые мышцы стараются не тревожить. Но в случае сердца иммобилизация невозможна. Именно поэтому швы часто плохо зарастают, что и приводит к осложнениям, одним из которых является аневризма. Нет точной статистики, насколько часто такие аневризмы разрываются, так как они слишком разнообразны по своей структуре. К развитию этого заболевания могут привести и травмы сердца.

Здесь возможны два механизма:

• первый из них – это прямое повреждение стенки сердца, к примеру, при колотом ранении. Это приводит к образованию рубца и аневризмы по тому же механизму, что и после операции;
• при тупой травме сердца аортальная жидкость из просвета сосудов выходит в ткани, что приводит к миокардиту, переходящему в кардиосклероз.

Бывает так, что ещё в момент эмбриогенеза клетки на определённом участке миокарда по неизвестным причинам прекращают делиться в соответствии с генетической программой. Это может привести к истончению миокарда или к вкраплению в ткани сердца других тканей. До рождения, пока лёгкие не раскрылись и в сердце нет высокого давления кровью, аневризма из этих участков чаще всего не образуется.

Но после рождения, когда давление резко повышается, в слабых местах образовываются аневризмы, это происходит в первые недели жизни ребёнка.

Это всё только самые распространённые из причин образования аневризм. Кроме этого, она может возникнуть на фоне идиопатического кардиосклероза, при воздействии ионизирующего излучения либо в ходе системного воспалительного заболевания.

Какие бывают аневризмы?

Причин этого заболевания великое множество, поэтому много и его форм. Существует несколько классификаций аневризм сердца. Вот некоторые из них.

«По времени появления» - один из самых важных критериев, использующихся при лечении аневризм. Очень важно знать, когда появилась проблема и какие процессы происходят в сердечной ткани прямо сейчас. Эта классификация используется, когда время образования патологии точно известно, чаще всего для постинфарктных аневризм.

По времени появления аневризмы подразделяются на:

1. Острые. Так называют аневризмы, появившиеся в продолжение первых двух недель после инфаркта миокарда. Они не являются абсолютным показанием для операции, поскольку по мере рубцевания тканей могут исчезнуть самостоятельно. Но требуют серьёзного контроля из-за того, что часто являются причинами тампонады (разрыва сердца).
2. Подострые. Это аневризма на восьмой неделе постинфарктного периода. В это время сердце характеризуется набором прочности и снижением риска разрыва.
3. Хронические. Аневризма становится хронической через 2 месяца после инфаркта миокарда. Поражённые кардиомиоциты уже заместила соединительная ткань, поэтому выбухания достаточно прочное, медленно увеличивается и имеет невысокий риск разрыва.

Также они классифицируются по форме:

• диффузные. Одна из самых безопасных разновидностей аневризмы. Она редко разрывается;
• мешковидные. Имеют небольшую полость, могут приводить к образованию тромбов, бывают и случаи разрыва;
• грибовидные. Это опасная форма аневризмы, часто приводящая к тампонаде;
• «аневризма в аневризме». Самая опасная из всех форм с очень большой возможностью разрыва, плюсом ко всему аневризмы этого вида часто создают условия для образования тромбов.

Последний из общепризнанных критериев классификации – это структура стенки.

По этому критерию выделяют:

1. Мышечные. В стенке преобладает мышечная ткань, этот вид обусловлен генетическими дефектами, протекает бессимптомно, в большинстве случаев бывает обнаружен случайно.
2. Фиброзные. Обычно формируется после инфаркта миокарда, склонны к постепенному растягиванию и истончению стенки.
3. Фиброзно-мышечные. Этот вид аневризмы отличается неоднозначностью прогноза.

Встречается ещё и аневризма сосудов сердца. Иногда попадается информация о таком заболевании, как аневризма аорты сердца, что это такое?

Аневризма сердечной аорты возникает по тем же причинам, что и любая другая аневризма, имеет сходные симптомы, единственным отличием является то, что она гораздо чаще приводит к пневмонии. Лечится эта патология сосудов сердца только хирургическим путём.

Симптомы аневризмы

Из-за большой разнообразности форм, в которых протекает это заболевание, симптомы тоже могут быть различными, у двух разных людей аневризма может протекать абсолютно по-разному. Однако аневризма сердца имеет и обязательные симптомы.

Обычно это:

• общее недомогание;
• ощущение тяжести, иногда боли в грудной клетке;
• перебои сердечного ритма;
• бледность;
• одышка;
• отёки;
• головокружение;
• интенсивное потоотделение;
• удушье;
• тахикардия.

Также возможны боли в спине, различные невралгии и даже возникновение пневмоний.

Симптомы аневризмы сердца схожи с симптомами любого другого сердечного заболевания. Ориентироваться в постановке диагноза только на них нельзя. Следует провести дополнительную диагностику. В то же время, если вы заподозрили у себя это заболевание, особенно в случае, если вы пережили инфаркт миокарда, не стоит затягивать с визитом к врачу.
Особенно тщательно за этой симптоматикой следует наблюдать, если вы относитесь к одной из групп риска.

К группам риска относятся:

1. Пациенты после инфаркта.
2. Люди после операции на сердце.
3. Больные с врождёнными пороками сердца.
4. Люди старше 40 лет.
5. Курящие.
6. Пациенты, имеющие генетическую предрасположенность (те, у кого родственники страдают аневризмой мышц или сосудов сердца).

Детская аневризма сердца на самом деле распространённая проблема. Основная причина появления этого заболевания у детей – это генетические отклонения. То есть чаще всего она передаётся по наследству. Если у вас в семье есть люди с врождённой аневризмой сердца или случаи непонятной младенческой смерти, вам лучше обследовать своего ребёнка на врождённый порок сердца сразу после рождения. Иногда бывает, что диагностика оказывается несовершенной и упускает различные пороки.

Как понять, что у вашего ребёнка врождённая аневризма сердца?

• если у вашего ребёнка одышка, он начинает задыхаться во время плача;
• длительно держится повышенная температура тела;
• он сонлив и быстро утомляется.

Если наличествуют все эти признаки, у вас есть причина обратиться к детскому кардиологу. Хотя слишком переживать не стоит, всё же в большинстве случаев это заболевание распознаётся ещё в роддоме, а бывает, что даже на УЗИ во время беременности.

Диагностика аневризмы.

Если симптоматика и анамнестические данные позволяют заподозрить аневризму сердца, лучше всего провести полное обследование.

Чаще всего в его рамках назначается:

• анализ крови – для обнаружения воспалительных изменений;
• электрокардиография – для оценки общего состояния миокарда;
• УЗИ сердца – непосредственно для обнаружения патологии;
• рентген органов грудной клетки.

При необходимости этот набор обследований может быть дополнен компьютерной томографией или даже электромиографией.

В целом проблем с постановкой диагноза не возникает. При этом лучше учесть, что некоторые врождённые, генетически обусловленные виды аневризм протекают абсолютно бессимптомно и не являются проблемой.

Не нужно лечить аневризму, не доставляющую пациенту неудобств, ведь есть вероятность того, что осложнения, возникшие в процессе лечения, превысят опасность самой аневризмы.

Лечение аневризмы и прогноз при этом заболевании

Обычное лечение аневризмы сердца проходит в два этапа, начинается всё с медикаментозной терапии, но обычно это лишь подготовка к оперативному лечению. Лекарственная терапия может помочь уменьшить интенсивность роста аневризмы, укрепить стенки сосудов сердца.

В основном на этом этапе назначаются следующие препараты:

• антикоагулянты;
• сердечные гликозиды;
• статины;
• антигипертензивные средства;
• антиангинальные препараты;
• препараты для нормализации сердечного ритма.

По-настоящему избавить от данной проблемы может только хирургическое вмешательство. Разновидности операции всего 3. Это резекция, ушивание, укрепление стенок сосудов. Резекция – самое опасное из этих методов, проводится обычно на выключенном сердце, что черевато большим количеством разных осложнений, поэтому более популярным методом является ушивание.

Укрепление стенок проводится искусственными материалам и является сравнительно новым, достаточно эффективным методом. Однако он имеет серьёзный недостаток, так как после этого вмешательства пациент будет вынужден пить иммуносупрессоры для предотвращения отторжения имплантата.

Аневризма сердца либо его сосудов может привести к осложнениям и даже смерти. Именно поэтому нельзя оставлять её без внимания. Распространённый вопрос, сколько живут при аневризме сердца?

Симптомы, лечение и прогноз открытого атриовентрикулярного канала

Самое неприятное на этапе беременности - узнать, что с будущим малышом что-то не в порядке. Не менее тяжело воспринимать, что у появившегося на свет ребенка есть аномалии развития. Одно из самых трудных хирургических вмешательств у детей на сегодняшний день - операции при врожденных пороках сердца. Открытый атриовентрикулярный канал – один из таких пороков.

• Суть и причины заболевания
• Клиническая симптоматика и диагностика
• Сопутствующие состояния и особенности гемодинамики
• Лечение порока и прогноз

Суть и причины заболевания

Открытый атриовентрикулярный канал - сложный врожденный порок сердца, сочетающий в себе недоразвитие внутренних перегородок и дефекты предсердно-желудочковых клапанов. Среди всех пороков сердца частота его составляет 2-6 %. Открытый атриовентрикулярный канал еще называют сочетанным пороком, так как его могут сопровождать и другие аномалии, например, генетические заболевания, другие врожденные пороки сердца или аномалии развития внутренних органов.

На сегодняшний день точная причина возникновения открытого атриовентрикулярного канала неизвестна. Однако существуют определенные критерии, которые могут предупредить о возможности постановки данного диагноза у будущего малыша и тем самым помочь минимизировать этот процент еще до рождения. К ним можно отнести:

1. Наличие случаев рождения, замершей беременности или преждевременных родов ребенка с аномалиями и пороками в развитии.
2. Внутри семьи зарегистрированы случаи открытого атриовентрикулярного канала.
3. У родителей имеются хромосомные нарушения.
4. Серьезные заболевания матери во время вынашивания беременности, в том числе вирусная патология.
5. Работа матери связана с ионизирующими лучами, вредным воздействием физических или химических факторов.
6. Прием во время беременности опасных лекарственных препаратов.
7. Курение, употребление спиртного во время беременности.

Появление открытого атриовентрикулярного канала имеет место во время закладки органа. Деление сердца происходит в первом триместре беременности, а именно на 6 неделе. В результате скопление клеток делится на два желудочка и два предсердия. Если же правые камеры не полностью отделяются от левых, то в результате и появляется данный порок развития сердца.

По классификации данная патология делится на две формы.

• полная;
• неполная.

Полная имеет следующие виды:

1. Косой атриовентрикулярный канал – кровь транспортируется из левого желудочка в правое предсердие.
2. Общее предсердие – перегородка между предсердиями отсутствует.
3. Общий открытый атриовентрикулярный канал – между предсердиями и желудочками имеется общее отверстие.
4. Частично открытый атриовентрикулярный канал – из предсердий кровь в небольших количествах поступает в желудочки.

Клиническая симптоматика и диагностика

Степень выраженности симптомов может быть различной. Это зависит от формы порока, имеющейся у конкретного пациента. При неполной форме симптомы могут быть схожи с другими заболеваниями. Клиническая картина является нечеткой. А при полной форме открытого атриовентрикулярного канала они являются ярко выраженными:

• отставание ребенка в физическом развитии;
• быстрая утомляемость во время кормления;
• частые пневмонии;
• отсутствие аппетита;
• обильная потливость;
• частое дыхание и пульс;
• бледность кожных покровов;
• частые респираторные заболевания.

При осмотре кардиолог будет слышать характерные шумы в области сердца, отметит перебои сердечного ритма.

С самого рождения дети, страдающие данным пороком, не сильно отличаются от своих сверстников. Однако уже с первого месяца жизни они начинают отставать как в физическом, так и в психическом развитии. Плохо набирают в весе, отмечается бледность и синюшность кожи, довольно скудный аппетит и пониженный мышечный тонус.

Если вы у своего ребенка замечаете более двух вышеперечисленных симптомов, следует немедленно обратиться к врачу, который проведет тщательный осмотр, а затем, при наличии показаний, назначит:

1. Электрокардиографию (ЭКГ) – имеются признаки отклонения электрической оси сердца влево, признаки гипертрофии левых и правых отделов, различные нарушения ритма.
2. Затем нужно будет выполнить ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца – визуализирует все камеры и патологические сообщения в сердце.
3. Рентген грудной клетки отражает типичную картину заболевания – усиление легочного рисунка и увеличение размеров сердца в поперечнике при гипертрофии его камер.
4. Катетеризация сердечных камер выполняется при открытом атриовентрикулярном канале для измерения давления в правых отделах и легочной артерии, измерения парциального напряжения кислорода в правом желудочке.
5. Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ) для уточнения диагноза и определения хирургической тактики.

Полный перечень диагностических манипуляций определяется лечащим врачом в каждом конкретном случае.

Полная форма открытого атриовентрикулярного канала обнаруживается у детей еще в самом раннем возрасте, обычно от 3 месяцев и до 6. После точной постановки диагноза решается вопрос о хирургическом вмешательстве. Но, несмотря на успешное оперативное вмешательство, необходим постоянный контроль детского кардиолога.

При неполной форме обнаружение открытого атриовентрикулярного канала может произойти как в раннем, так и в подростковом возрасте. Более благоприятным для организма ребенка считается первый вариант, так как в той или иной степени удается избежать осложнений.

Сопутствующие состояния и особенности гемодинамики

К сопутствующим заболеваниям можно отнести:

1. Врожденный порок сердца Тетрада Фалло, который сочетает в себе дефект перегородки, разделяющей желудочки, стеноз выходного отдела правого желудочка и его гипертрофию, а также декстрапозиция аорты. Тетрада Фалло встречается примерно у 4-6 % детей с открытым атриовентрикулярным каналом.
2. Синдром Дауна (трисомия по 21 хромосоме) - генетическое заболевание, характеризующееся отставанием в развитии, характерными чертами лица с монголоидным разрезом глаз, плоским лбом и затылком, короткопалостью и характерной ладонной складкой. Это заболевание может быть как наследственным, так и генетической случайностью. Открытый атриовентрикулярный канал имеется более чем у 40 % детей, страдающих синдромом Дауна.

Некоторые ученые считают, что связь синдрома Дауна с врожденными пороками сердца неслучайна. Теория сводится к тому, что за развитие сердца отвечает небольшой участок 21 хромосомы.

Классификация АВК

Гемодинамика при каждой форме порока имеет свои особенности. При неполной форме имеет место сброс крови справа налево. Клапанная недостаточность и легочная гипертензия не выражены, что позволяет детям вести относительно нормальный образ жизни до хирургической коррекции.

При полной форме кровь из левого желудочка потоком сбрасывается в правое предсердие (промежуточная форма), и через межпредсердное и межжелудочковое сообщение сброс крови происходит слева направо (общая). Имеет место выраженная перегрузка правых отделов сердца. Постепенно давление во всех камерах сердца выравнивается. Быстро развивается легочная гипертензия. Имеет место артериальная гипоксемия и признаки синдрома Эйзенменгера (сочетание дефекта межжелудочковой перегородки и легочной гипертензии). В итоге развиваются кардиомегалия и сердечная недостаточность, при отсутствии хирургической коррекции приводящая к гибели пациента.

Лечение порока и прогноз

Тип лечения зависит от нескольких факторов:

• возраста ребенка;
• формы патологии.

Медикаментозная терапия заключается в приеме сердечных гликозидов по показаниям, а также мочегонных препаратов для коррекции недостаточности кровообращения. Такие меры носят временный характер.

Самый эффективный способ лечения открытого атриовентрикулярного канала - хирургическое вмешательство. Чем раньше оно будет выполнено, тем больше шансов на успех и благоприятный исход болезни. Однако это одна из самых сложных операций в кардиохирургии, которая, к сожалению, сопровождается высокой степенью летальности – до 40 %. Причем процент летальности выше в раннем возрасте (30 %) и снижается по мере взросления (до 10 %).

В раннем возрасте показана операция Мюллера — Альберта, которая заключается в сужении легочной артерии. Ее проводят с целью защиты легочных сосудов от повышенного давления. Через некоторое время, в среднем около года, проводят повторное хирургическое вмешательство по восстановлению клапанов и перегородок.

В старшем возрасте при наличии показаний делают операцию по пластике недостаточности клапанов. Оперативное вмешательство не показано в тяжелой форме легочной гипертензии, а также при сочетании порока с другими тяжелыми аномалиями.

Из всех больных с полной формой открытого атриовентрикулярного канала лишь 52-54 % доживают до 10 месяцев, а 33-35 % умирают после года. В итоге лишь 5 % доживает до 5 лет. Многим из них противопоказано хирургическое вмешательство ввиду тяжести общего состояния.

Иногда диагностика такого порока возможна на этапе внутриутробного развития. УЗ-исследование на поздних сроках беременности помогает выявить наличие открытого атриовентрикулярного канала. Родоразрешение таких женщин оптимально проводить в специализированном стационаре. Учреждение здравоохранения должно располагать возможностями для интенсивной терапии новорожденных, а также для кардиохирургического вмешательства для коррекции порока.

Прогноз во многом зависит от успеха проведенной операции. Если хирургическое вмешательство было успешным, то большинство детей после реабилитации чувствуют себя вполне здоровыми и практически не имеют ограничений в физической нагрузке. Необходим постоянный контроль кардиолога минимум раз в год.

Описанный врожденный порок сердца имеет тяжелое течение и требует неотложного медицинского вмешательства. Своевременное лечение способно продлить жизнь маленьким пациентам.

Оставляя комментарий, вы принимаете Пользовательское соглашение

• Аритмия
• Атеросклероз
• Варикоз
• Варикоцеле
• Геморрой
• Гипертония
• Гипотония
• Диагностика
• Дистония
• Инсульт
• Инфаркт
• Ишемия
• Кровь
• Операции
• Сосуды
• Стенокардия
• Тахикардия
• Тромбоз и тромбофлебит

• Сердечный чай
• Гипертониум
• Браслет от давления
• Normalife
• Аллапинин
• Аспаркам
• Детралекс

Режим ребенка с врожденным пороком сердца должен быть оберегающим , с максимальным пребыванием на воздухе, посильными физическими упражнениями. Следует закалять ребенка, систематически назначать средства для повышения иммунной защиты и оберегать от инфекций. Все дети с врожденными пороками сердца должны систематически заниматься лечебной физической культурой под наблюдением врача.

Особенности питания: до 1-летнего возраста рекомендуется грудное молоко с соответствующими корректирующими добавками. Детям старше 1-летнего возраста, предлагается диета № 10 с ограничением легкорастворимых углеводов, соли, экстрактивных веществ при нормальном количестве белка и жира. При выраженной недостаточности кровообращения или ее прогрессировании показано чаще кормления меньшим объемом пищи, сцеженным грудным молоком детей 1-го года жизни. При недостаточности кровообращения III степени, а иногда II Б степени кормления новорожденных проводят через зонд.

Схема диспансерного наблюдения детей с врожденными пороками сердца

При врожденных пороках сердца возможно «самоизлечение» — в 30% происходит спонтанное закрытие дефекта при дефекте межпредсердной перегородки (вторичный), в 45% к 5-6-летнего возраста при дефекте межжелудочковой перегородки (дефект мембранозной мышечной части менее 1 см) , в 3-10% до 3 лет жизни при открытом артериальном протоке.

Отдаленные последствия операций, выполненных в детском возрасте, в большинстве случаев хорошие.

Без оперативного лечения продолжительность жизни детей с врожденным пороком сердца может быть разной: при стенозе устья аорты 25%, а при тетраде Фалло, дефект межжелудочковой перегородки, коарктацииаорты — до 50% детей умирает в первые месяцы жизни; при других врожденных пороках сердца с меньшими нарушениями гемодинамики продолжительность жизни в среднем составляет 20-30 лет.