Синдром мальабсорбции — скрытая угроза. Всё о синдроме мальабсорбции у взрослых и детей

Синдром мальабсорбции у ребенка сигнализирует о явных нарушениях в организме, которые следует устранить в кратчайшие строки. В статье вы узнаете, как вовремя распознать данную патологию, чем она вызвана и как ее преодолеть.

Что это за синдром и что при этом происходит в организме

Мальабсорбция или СМА – заболевание органов желудочно-кишечного тракта, характеризующееся неспособностью кишечника всасывать необходимые вещества. Мальабсорбция – не самостоятельное заболевания и выступает как комплекс симптомов при развитии большинства заболеваний ЖКТ.

Синдром возникает на фоне неспособности кишечника переваривать пищу и извлекать полезные вещества (). Мальабсорбция и мальдигестия неразделимы и развиваются в организме ребенка параллельно.

В зависимости от типа мальабсорбции, организм ребенка лишается полезных микроэлементов, значительного количества витаминов, минеральных веществ . Органы ЖКТ утрачивают способность расщеплять и всасывать полезные вещества, в связи с дисфункцией ферментов. Ребенок теряет силы, организм истощается, возникают проблемы с работой других органов.

Особенности состояния у детей раннего возраста

Синдром мальабсорбации у детей раннего возраста может повлечь за собой серьезные расстройства физического и умственного развития.

В таком возрасте особое внимание обращается на коррекцию нутритивного статуса больного, то есть на . Вследствие потери микроэлементов, витаминов и минеральных веществ, у ребенка могут развиться дефицитные синдромы (убыток аминокислот, белка, электролитов).

Особо опасен синдром для грудничков , поскольку при неэффективном лечении, грозит истощением организма и, в тяжелых случаях, летальным исходом.

Классификация нарушений

Выделяют два вида СМА:

Причины возникновения

Причины мальабсорбции кишечника следующие:

Симптомы мальабсорбции ярко выражены и очень ощутимы. Во время первого осмотра можно поставить предварительный диагноз , опираясь только на указанные жалобы.

Специфические симптомы

1. Диарея. Характерны частые позывы в туалет (до 15 раз в сутки).
2. Изменение в цвете и структуре фекальных масс.
3. (схваткообразная, спазмическая).
4. Вздутие живота, метеоризм.
5. Округлый живот.
6. Стремительная потеря веса.
7. Ухудшение аппетита.
8. Рвотный рефлекс.
9. Тошнота.
10. Произвольный/непроизвольный выброс газовых образований.
11. Непереносимость молочных продуктов (при галактозной мальабсорбции).

Неспецифические

1. Бледность. Про причины мраморной кожи у младенца читайте .
2. Замедление или остановка физического развития.
3. Постоянное чувство усталости.
4. Общая слабость.
5. Ломкость ногтей, выпадение волос.
6. Сонливость.
7. Ухудшение зрения.
8. Кожные расстройства (сухость кожи, дерматит).

Таблица симптомов нарушения усвояемости веществ:

Дифференциальная диагностика и анализы

В первую очередь необходимо обратится к педиатру и гастроэнтерологу, которые впоследствии назначат все необходимые анализы и обследования. В зависимости от полученных результатов, будет установлен точный диагноз и предложены варианты лечения.

При подозрении на мальдигестию проводятся обследования:

Необходимым является и медикаментозное лечение. Для улучшения работы поджелудочной железы показаны к употреблению Креон, Панцитрат, Мезим форте. Лактобактерин способствует восстановлению микрофлоры кишечника. На 2-й и 3-й стадии могут быть назначены антибиотики, такие как Тетрациклин или Амоксициллин.

Детям, для восстановления уровня железа в крови, назначают Фолиевую кислоту. Для обезболивания болевых ощущений, врач может прописать спазмолитики: Но-шпа, Дротаверин.

Если причиной возникновения мальабсорбции стали тяжелые заболевания, такие как болезнь Крона, лимфангиэктазия кишечника и другие, возможен вариант хирургического вмешательства.

Специальная диета с применением смесей

Синдром мальабсорбции у детей раннего возраста может быть устранен при помощи молочных смесей, которые выступают альтернативой молока мамы.

Особенности смесей:

• введение биологически активных соединений;
• насыщение микроэлементами, витаминами для развития мозга, зрения и нервной системы;
• легкая усвояемость кишечником;
• быстрая всасываемость.

Грудничкам могут быть приписаны такие смеси, как Пептамен, Нутриэн Элементаль, Нутрилон. Подробнее про то, как выбрать качественную смесь для новорожденных рассказывается в .

Запрещённые продукты

При непереносимости сахарозы – прекратить употребление сахара, картофеля, кондитерских изделий. При неспособности усваивать лактозу уменьшается количество или исключается употребление материнского молока, и молока животного происхождения.

При целиакии (см. подробнее ) запрещается к употреблению пшено, ячмень, бобовые (фасоль, горох), хлебобулочные изделия. Глюкозо-галактозная мальабсорбция исключает из рациона продуты содержащие сахарозу, крахмал, мальтозу.

Последствия и осложнения

Нужно отметить, что среди заболеваний, связанных с работой ЖКТ, СМА занимает особое место. От других синдромов ее отличает распространенность и тяжесть протекания. Для детей СМА действительно опасна, если вовремя не обратиться к врачу . Родителям стоит обращать больше внимания на питание детей, на жалобы и явные симптомы. Своевременное лечение способно устранить проблему в минимальные сроки.

Синдром нарушенного всасывания может спровоцировать развитие железодефицитной анемии, гиповитаминоз, анорексию, психические расстройства, замедление физического и умственного развития. При несвоевременном лечении, синдром глюкозо-галактозной мальабсорбции способен развить у ребенка и потерю зрения.

Несоблюдение указаний врача и диеты могут послужить причиной полного истощения организма и даже летального исхода.

1. Почувствовав ухудшение здоровья и дисфункцию органов пищеварения, не откладывать поход к врачу.
2. При наличии хронических заболеваний ежегодно проходить мед. обследование.
3. Контроль питания:

• Кушать правильную и полезную пищу;
• Минимум жареного, соленого и острого;
• Дробное питание (6 раз в сутки);

1. Принимать витаминно-минеральные комплексы.

Заключение

Мальабсорбция кишечника – синдром, который ни в коем случае нельзя игнорировать, особенно если дело касается здоровья вашего ребенка. Надеемся, что данная статья была полезной и вы нашли ответы на все интересующие вопросы. Берегите деток и не болейте!

Данное состояние развивается на фоне острого и хронического воспаления слизистой толстой и тонкой кишки и носит приобретенный характер. Хотя не исключается возможность первичного поражения кишечника, которое связано с врожденными аномалиями его строения и развития.

При внутриполостной мальабсорбции, развивающейся на фоне хронических болезней органов пищеварения, в основном нарушается переваривание жиров. При энтероцеллюлярной мальабсорбции нарушается всасывание клетками слизистой кишечника из-за недостатка ферментов разных веществ (глюкозы, галактозы, фруктозы, солей желчных кислот и др.).

Необходимо отметить, что синдром мальабсорбции становится наиболее выражен некоторое время спустя после перенесенного заболевания кишечника, когда основные проявления воспалительного процесса проходят и ребенок постепенно возвращается к привычному ритму жизни и питанию.

Симптомы и признаки синдрома мальабсорбции у детей

Основными проявлениями данной болезни являются изменения стула у больного ребенка. Именно патологические варианты изменения каловых масс должны натолкнуть на мысль о синдроме мальабсорбции.

Прежде всего стул ребенка становится частым, порой обильным, может заставить родителей подумать об обострении недавно перенесенного заболевания. Однако через некоторое время каловые массы приобретают специфический характер. Внешне они представляют собой сероватую блестящую кашицеобразную массу и, что весьма существенно, с очень неприятным резким кислым запахом. Наличие блеска каловых масс легко объяснить присутствием в них непереваренного жира, который при близком рассмотрении выглядит как застывшие капли. Это очень важный признак, который позволит вам правильно оценить состояние ребенка и поможет врачу в постановке диагноза.

При синдроме мальабсорбции ребенок почти полностью лишается всех питательных и минеральных веществ, поскольку все они в непереваренном виде выводятся из организма вместе с каловыми массами. Это необходимо помнить и не кормить ребенка избыточным количеством пищи, тем более что переедание не сказывается благоприятно на общем состоянии больного и может привести к ухудшению. При синдроме мальабсорбции вся слизистая кишечника становится отечной, воспаленной, и всасывание продуктов пищеварения затруднено. Дополнительные объемы пищи только усиливают воспаление в кишечнике и вызывают еще больший отек слизистой.

Немаловажным проявлением синдрома мальабсорбции является изменение внешности больного ребенка и его поведения. Ребенок, страдающий нарушениями всех видов обмена (что и выражено при данной патологии), не может полноценно гармонично развиваться. Внешний вид таких детей весьма специфичен: они бледные, вялые, очень худенькие. Обращают на себя внимание выраженное истончение подкожно-жирового слоя, заострение черт лица, которое выглядит осунувшимся. Некоторым детям присуща восковая бледность (или, как иначе говорят, фарфоровый цвет кожи). Кожные покровы у ребенка сухие на ощупь, дряблые, легко собираются в складку, лишены эластичности и местами шелушатся.

Поскольку основные изменения тканей сосредоточены в кишечнике, то и он меняется, причем это выражается не только в нарушении функции органа и обменных процессов, но и проявляется внешне.

Живот ребенка, страдающего синдромом мальабсорбции, имеет характерный внешний вид: он округлой формы, в ряде случаев выпячивается в стороны и выглядит на фоне похудевших конечностей непропорционально. Данные проявления развиваются вследствие выраженного отека петель воспаленного кишечника.

Нарушение переваривания поступающей пищи приводит к тому, что кишечник начинает сильно сокращаться, что проявляется урчанием и бурлением в животе.

Ногти приобретают вид исчерченных ломких и крошащихся пластинок.

Волосы на волосистой части головы редеют, секутся, ломаются при расчесывании, становятся сухими и жесткими.

На слизистой оболочке рта может развиться стоматит - специфическое заболевание, которое проявляется формированием язвочек и покраснением слизистой. Зуд, жжение и болезненность во рту делают прием пищи мучительно болезненным и даже невозможным. Это еще больше вредит состоянию больного, ведь на фоне выраженного дефицита витаминов нарушаются все обменные процессы, да еще и питание становится невозможным.

Воспаляется не только слизистая рта, но и сам язык.

Он становится красным, отечным, его сосочки сглаживаются.

Меняются и зубы больного ребенка. Эмаль истончается, приобретает прозрачный или синюшный оттенок, в зубах быстро и часто образуются кариозные полости, которые могут носить скрытый характер: под внешне маленькой дырочкой обнаруживается огромная полость.

Дефицит минеральных веществ в организме проявляется прежде всего недостатком кальция и фтора, что особенно отражается на костной системе ребенка. В период активного роста и познания окружающего мира дети предпочитают активные игры, в процессе которых могут возникать переломы конечностей. В процессе болезни они приобретают патологический характер, когда возникают у малыша даже при движении в пределах собственной кровати.

При длительном течении данной болезни ребенок начинает отставать в росте и развитии. Это заметно на фоне его здоровых сверстников, которые выглядят более упитанными и рослыми.

Помимо внешних параметров, значительно меняются характер ребенка и восприятие окружающей действительности. Он становится нервным, плаксивым, на разные раздражители реагирует однообразно: либо плачем, либо просто равнодушно. У ребенка пропадает ощущение радости, он перестает испытывать наслаждение от ранее приятных моментов и вещей.

Формируется угрюмая, эгоистичная, истерическая личность. Данные проявления и изменения в характере были объединены в единое понятие: «синдром несчастного ребенка».

Поскольку пища, поступающая в кишечник больного, не переваривается и не подвергается конечному распаду, то, помимо симптомов задержки роста и физического развития, присоединяются и выраженные проявления поливитаминной недостаточности. Все витамины и минеральные вещества, содержащиеся в пище, добавках и витаминизированных препаратах, не усваиваются и просто выводятся из организма в непереваренном виде с каловыми массами. Несмотря на неудовлетворительное состояние, ребенок может продолжать хотеть есть.

Лечение синдрома мальабсорбции у детей

При данном состоянии показаны охранительный пищевой режим и диета, которая составляется для каждого ребенка индивидуально.

В лечении используют ферменты поджелудочной железы (креон, панцитрат), лечебные питательные смеси (Альфаре, Нутрилон-Пепти-ТСЦ, Портаген), препараты для нормализации состава кишечной микрофлоры (бифидумбактерин, лактобактерин), витамины.

Профилактика синдрома мальабсорбции заключается в лечении острых и хронических воспалений кишечника у детей.

Родители должны помнить, что только правильное и полное лечение основного заболевания может улучшить пищеварение.

Очень важным в плане профилактики синдрома мальабсорбции является режим питания ребенка, особенно в период раннего детства. Больше внимания уделяйте профилактическому приему и содержанию в пище витаминов.

Нельзя забывать и о простых правилах, гигиенических нормах поведения, следует внушать ребенку, что после посещения общественных мест и туалета надо обязательно мыть руки. Ведь именно на руках обычно скапливаются возбудители инфекций, которые вызывают воспаления кишечника и желудка.

Организм человека - универсальный и сложный механизм, компоненты которого взаимосвязаны. Иногда происходят сбои, влияющие на все системы. Таким примером является синдром мальабсорбции - состояние, характеризующееся нарушением усвоения некоторых элементов. Что предпринять для исправления ситуации?

Что такое синдром мальабсорбции: глюкозо-галактозная форма

Мальабсорбция (синдром хронической диареи) - состояние, при котором происходит нарушение всасывания питательных веществ. Заболевание встречается у взрослых и детей, причём для организма ребёнка, который только формируется, расстройство оказывает больше вреда - патология отрицательно влияет на физическое и умственное развитие.

Наследственную предрасположенность имеет глюкозо-галактозная форма мальабсорбции. Патология характеризуется изменением гена, отвечающего за формирование транспортного белка. Этот компонент принимает участие в перемещении галактозы и глюкозы, поэтому заболевание часто возникает на фоне сахарного диабета. В результате нарушения:

• снижается концентрация глюкозы в крови;
• ухудшается транспортировка кислорода, осуществляемая эритроцитами;
• формируются симптомы психического и умственного нарушения.

Особенности состояния у детей раннего возраста

На проявление синдрома оказывает влияние воздействие следующих факторов:

• аллергия на определённый продукт;
• продукты с сахаром - могут запустить глюкозную недостаточность;
• молочные смеси и коровье молоко - при лактазной недостаточности и непереносимости белков;
• злаковая пища - при целиакии (поражение ворсинок тонкого кишечника из-за воздействия некоторых продуктов с белками).

Сведения статистики: врождённая форма мальабсорбции чаще обнаруживается сразу после рождения или в первые 10 лет жизни ребёнка. Выживаемость зависит от типа патологии, ставшей причиной образования синдрома.

Видеоролик об одной из причин возникновения мальабсорбции - целиакии

Классификация нарушений - таблица

Причины возникновения: дефицит лактазы, заболевания кишечника, сахарный диабет и другие

Синдром мальабсорбции - процесс многогранный и сложный. В человеческом организме множество ферментов и питательных веществ, а нарушение усвояемости одного из них вызывает негативные изменения. Привести к образованию врождённого типа расстройства могут следующие причины:

• лактазная недостаточность;
• целиакия;
• болезнь Хартнупа;
• дисахаридная недостаточность;
• нарушение транспортировки аминокислот.

Приобретённая форма связана с воздействием определённого заболевания или вмешательства:

Симптоматика синдрома

К основным признакам синдрома мальабсорбции относятся:

• частое урчание живота;
• диарея;
• уменьшение массы;
• неприятные ощущения в области живота;
• изменение состояния кожи.

Характерны для патологии и специфические признаки:

• шелушение кожи;
• изменение слизистых, языка и кожных покровов;
• судороги;
• интенсивное выпадение волос;
• боли в мышцах и костях;
• слабость;
• отёки;
• ухудшение зрения в темноте;
• изменения со стороны половой сферы: сбой менструального цикла, снижение либидо и импотенция.

Симптомы нарушения усвояемости веществ - таблица

Степени тяжести

В зависимости от степени тяжести заболевание может иметь лёгкое течение, среднетяжёлое и тяжёлое.

Признаки мальабсорбции в зависимости от степени - таблица

Постановка диагноза

Такое сложное расстройство требует полной диагностики пациента, поэтому используется несколько методов обследования:

1. Исследование крови:
   • биохимический анализ - выявляют пониженное содержание белка и кальция;
   • общий анализ - обнаруживают анемию;
   • выявление уровня свёртываемости - помогает обнаружить дефицит витамина K;
   • определение содержания в крови веществ: натрия, кальция, электролитов, витамина B12 и железа.
2. Дополнительные исследования:
   • анализ кала - в стуле больного выявляют неабсорбированные элементы, уровень жирных кислот повышен;
   • определение аутоантител - необходимо при развитии целиакии;
   • диагностика секреторной функции поджелудочной железы.
3. Тестовые пробы:
   • дыхательный тест с ксилозой - выявляют рост патогенной микрофлоры;
   • тест Шиллинга - оценивают степень мальабсорбции витамина B12;
   • панкреолауриловый и стимулированный секретиновый тест - изучают панкреатическую недостаточность;

Для подтверждения патологии и дифференциальной диагностики используют методы инструментального исследования:

• биопсия слизистой кишечника - выявляют заболевание или опухоль, ставшие причиной расстройства;
• магнитно-резонансная и компьютерная томография;
• эндоскопия двенадцатипёрстной и толстой кишки, а также желудка и пищевода - обнаруживают заболевания и другие причины возникновения синдрома;
• ультразвуковое исследование брюшной полости;
• рентгенологическая диагностика - обнаруживают анатомические изменения, указывающие на рост бактерий.

Дифференциальная диагностика: мальдигестия, мальассимиляция - таблица

Методы лечения

Задача терапии - устранить признаки расстройства, но это невозможно без ликвидации причины мальабсорбции. Лечение осуществляется в несколько этапов:

• устранение симптомов;
• нормализация веса;
• выявление причины и её ликвидация;
• нейтрализация последствий;
• соблюдение режима для предотвращения рецидива.

Обратите внимание! Средства народной медицины оказываются неэффективными для лечения синдрома мальабсорбции, поэтому их не применяют.

Медикаментозный метод лечения

Назначение лекарственных средств - один из методов лечения мальабсорбции. В зависимости от типа расстройства могут назначаться:

• витамины и минералы (Фолацин, Никотинамид, Суфер, Феррум Лек) – используются элементы, которые не всасываются организмом;
• антибиотики (Гентамицин, Амоксициллин, Новосеф, Доксициклин, Бактрим) – применяются при инфекционных поражениях;
• гормональная терапия (Преднизолон) - назначается при болезни Крона, целиакии и других воспалительных процессах;
• панкреатические препараты (Мезим, Пангрол, Креон) - восполняют недостаток ферментов поджелудочной железы;
• холеретические средства (Аллохол, Никодин, Урсофальк) - усиливают секрецию жёлчи;
• пробиотики (Энтерожермина, Линекс) – улучшают усвоение веществ и микрофлору кишечника;
• препараты для уменьшения секреции пептидов и снижения выработки желудочного сока - Сандостатин;
• противодиарейные лекарства (Лопедиум, Имодиум) - угнетают моторику кишечника;
• антациды (Ренни, Гастал, Омепразол, Маалокс) - снижают риск развития язвы и других поражений;
• анальгетики (Спазмалгон, Анальгин) - для уменьшения болевого синдрома.

Лекарственные препараты - галерея

Линекс улучшает усвоение веществ Спазмалгон устраняет боль Аллохол усиливает секрецию жёлчи Амоксициллин устраняет бактериальную инфекцию Гастал снижает риск развития язвы Имодиум - противодиарейное средство Пангрол восполняет недостаток ферментов поджелудочной железы
Преднизолон необходим при воспалительных процессах Сандостатин уменьшает секрецию пептидов и снижает выработку желудочного сока Феррум Лек восполняет недостаток железа

Диета для взрослых и детей: применение смесей Пептамен, Нутриэн Элементаль, Нутрилон

Принципы питания при синдроме мальабсорбции выглядят следующим образом:

• определяют степень усвоения питательных веществ;
• избегают приёма продуктов, элементы которых трудно усваиваются;
• заменяют утраченные компоненты альтернативной пищей, содержащей необходимые нутриенты;
• планируют диету с учётом причины патологии;
• употребляют большое количество жидкости для вывода токсических элементов.

Врачи рекомендуют пациентам включить в рацион пищу, в составе которой много белков и мало жиров. В некоторых случаях применяют средства для энтерального (через зонд) питания, так как они содержат подходящий состав белков, углеводов и жиров. Чаще используются полуэлементные смеси Пептамен и Нутриэн Элементаль.

Ребёнок очень уязвим в первый год своей жизни, поэтому правильно выбранное питание - важный момент. При необходимости использования молочных смесей нужно подобрать диету в зависимости от типа нарушения, например, при целиакии предпочтение отдаётся безглютеновым составам. Маленьким пациентам может назначаться специальная смесь Нутрилон, которая улучшает адсорбцию веществ.

Если возможность самостоятельного питания отсутствует, то используется специальный зонд, через который поступает смесь. В тяжёлых случаях питательные вещества вводятся внутривенно.

Кроме того, пациентам назначается стол №5. В её основе - дробный приём пищи. Разрешены продукты:

• рассыпчатые каши;
• обезжиренный творог;
• супы на овощном отваре;
• нежирная говядина и курица;
• компот;
• некислые фрукты;
• некрепкий чай;
• листья салата.
Горчица раздражает слизистые оболочки

Хирургическое вмешательство

При развитии сопутствующих патологий применяют хирургический способ вмешательства:

• трансплантация печени - назначается при тяжёлых болезнях печени;
• удаление камней из желчевыводящих путей или жёлчного пузыря - применяется при желчнокаменной болезни;
• резекция лимфатических сосудов, расположенных в кишечнике, - во время развития вторичной лимфангиэктазии;
• удаление воспалённой части толстого кишечника - используется при заболеваниях Гиршпрунга и Крона.

Последствия и осложнения

Недостаток питательных веществ и низкое качество их усвоения заметно сказывается на организме больного. Длительный характер нарушения может привести к следующим последствиям:

• формированию камней в почках и жёлчном пузыре;
• рахиту;
• образованию опухолей;
• язвенным образованиям;
• анемии;
• остеопорозу;
• бесплодию;
• замедленному росту у детей.

Синдром мальабсорбции - коварный противник, которого опасно недооценивать. Не стоит отчаиваться - правильное лечение и своевременное обнаружение патологии облегчает состояние пациента и оберегает больного от риска возникновения осложнений.

Синдромом мальабсорбции (СМА) называется комплекс симптомов, обусловленных нарушением пищеварения, транспортировки и всасывания питательных веществ слизистой тонкого кишечника. Согласно статистике, СМА является достаточно распространенной патологией.

Среди всех его форм в большинстве случаев диагностируются целиакия (непереносимость глютена – белка растительного происхождения), (отсутствие фермента для переваривания молочного сахара) и мальабсорбция жиров.

При мальабсорбции нарушается усвоение не только белков, углеводов, жиров, а и микроэлементов (фосфора, железа и др.), витаминов ( , фолиевой кислоты и др.). Дефицит питательных веществ вызывает ряд симптомов со стороны ЖКТ. СМА встречается при целом ряде врожденных и приобретенных заболеваний.

Причины

Причиной синдрома мальабсорбции может стать врожденная непереносимость глютена — целиакия.

СМА может быть вызван множеством причин, которые являются основой классификации данной патологии.

Выделяют СМА:

1. Врожденный, связанный с наследственной передачей патологии, проявляющийся с самого рождения малыша и в течение всей жизни.

Он может быть:

• первичным, обусловленным генетическими факторами нарушения расщепления определенных веществ (глютена, лактозы, жиров, сахарозы и др.);
• вторичным, то есть являться одним из проявлений врожденного заболевания ( , дивертикула и др.).

1. Приобретенный, который возникает в процессе развития ребенка.

Он также делится на:

• первичный, обусловленный острым инфекционным или аллергическим заболеванием кишечника;
• вторичный, связанный с хроническими заболеваниями других органов и систем (пневмонией, почечной патологией, и др.).

Развитие СМА у детей могут также вызывать:

В норме переваривание пищи происходит в 3 фазы:

• расщепление белков, жиров и углеводов с помощью ферментов в просвете кишечника;
• всасывание конечных продуктов переваривания пищи с помощью микроворсинок энтероцитов (клеток слизистой кишечника);
• транспортировка питательных веществ по лимфатическим сосудам.

При нарушении любой из этих фаз у ребенка возникает мальабсорбция.

С учетом локализации расстройства пищеварения выделяют такие формы СМА:

• полостная: нарушения пищеварения врожденного характера в просвете кишечника;
• энтероцеллюлярная: связанная с нарушением мембранного пищеварения или транспортировки питательных веществ;
• постцеллюлярная: возникающая у детей старшего возраста, связанная с повышенным выделением белков плазмы крови в просвет кишки.

Неабсорбированные жиры выделяются вместе с жирорастворимыми витаминами, развивается гиповитаминоз. Соли желчных кислот при этом тоже плохо всасываются (микрофлора вызывает ограничение их всасывания). Они вызывают раздражение толстого кишечника, что и является причиной поноса у ребенка.

При нарушении переваривания углеводов они расщепляются ферментами микрофлоры до углекислоты, метана, водорода и жирных кислот, которые провоцируют понос. Образовавшиеся газы вызывают вздутие (метеоризм).

Для переваривания и усвоения белков необходим фермент энтерокиназа, выделяемый микроворсинками энтероцитов. При недостатке этого фермента развивается дефицит белков в организме.

СМА у ребенка в раннем возрасте приводит к тяжелым расстройствам обменных процессов, нарушению не только физического, а и психического развития. Особую опасность мальабсорбция представляет для грудничков, так как может быстро привести к истощению организма и даже к летальному исходу.

Симптомы

Клинические проявления СМА отличаются разнообразием, что связано с различными видами мальабсорбции.

Заподозрить наличие этой патологии у ребенка позволяют такие симптомы:

1. Диарея или понос – вначале может быть эпизодическим, а затем, по мере развития нарушений пищеварения, становится постоянным. Но характер стула зависит от формы мальабсорбции:

• при нарушении усвоения жиров отмечается стеаторея – выделение с испражнениями непереваренных жиров (6 г и более в сутки), что проявляется обильным количеством зловонного кала, имеющего жирный блеск;
• при недостаточности фермента дисахаридазы и нарушении переваривания углеводов в кишечнике развивается процесс брожения, проявлением чего будет , наличие в анализе кала клетчатки и крахмальных зерен;
• для целиакии характерен обильный стул с неприятным резким запахом, жирный блеск кала и наличие непереваренной пищи в нем.

2. Резкая и значительная в связи с недостатком питательных веществ, несмотря на нормальный рацион.

3. С дефицитом белка связано развитие отеков и даже асцита (свободной жидкости в брюшной полости).

4. Вздутие живота (метеоризм), сопровождающееся тошнотой и болями в животе.

5. является вторичным симптомом мальабсорбции. Развитие микроцитарной анемии связано с нарушением всасывания и витамина В 12 .

6. Проявления гиповитаминозов:

• и К являются причиной повышенной кровоточивости, появления мелкоточечных кровоизлияний на коже в виде сыпи;
• вызывает нарушение зрения у детей («куриную слепоту»);
• ведет к периферической нейропатии;
• в сочетании с недостачей кальция ведет к нарушению формирования костной системы, деформациям и даже патологическим переломам костей, вызывает боли в конечностях, судороги.

7. Слабость, снижение активности, повышенная утомляемость ребенка связаны с хроническим гиповитаминозом и метаболическими нарушениями. Отмечается сухость кожи, заеды, глоссит (воспаление языка).

8. Возможно беспричинное повышение температуры.

9. С течением времени отмечается отставание от ровесников в росте и психоэмоциональном развитии, дистрофия.

Диагностика

Так как синдром мальабсорбции сопутствует целому ряду заболеваний, диагностика их может быть достаточно сложной и многоуровневой. В объем обследований обязательно будут входить не только лабораторные, но и инструментальные методы исследований, позволяющие подтвердить диагноз мальабсорбции и установить ее причину.

• Анализ крови (клинический и биохимический) позволяет обнаружить анемию (железодефицитную и микроцитарную), недостаток витаминов, белков и микроэлементов. Подтвердить мальабсорбцию может и сниженный уровень каротина (предшественника витамина А) в сыворотке при достаточном поступлении его с продуктами.
• Анализ кала проводится для определения наличия и количества жиров, обнаружения клетчатки, углеводов, мышечных волокон. Бактериологический анализ позволяет выявить патогенную микрофлору, диагностировать дисбактериоз.
• С целью оценки секреторной способности и диагностики недостаточности поджелудочной железы назначаются специальные тесты: тест на D-ксилозу, водородный тест с лактозой и другие.
• Для исключения муковисцидоза проводят потовый тест.
• Серологическое исследование крови для выявления антител к собственным энтероцитам проводится при подозрении на аутоиммунный процесс.
• Эндоскопическое исследование кишечника с забором биопсийного материала проводится для гистологической диагностики характера поражения слизистой пищеварительного тракта.
• Рентгенологическое исследование дает возможность выявить нарушения анатомической структуры (дивертикулы, свищи, язвенное поражение и др.), способные стать причиной мальабсорбции.
• МРТ и УЗИ брюшной полости применяются для диагностики поражений печени, поджелудочной железы – возможной причины вторичной мальабсорбции.

Для диагностики более редких причин СМА могут назначаться другие исследования. Проведение полного обследования и установление точной причины мальабсорбции крайне важно для выбора правильного лечения ребенка.

Важно по возможности раньше диагностировать заболевание и начать необходимое лечение, чтобы не допустить нарушений метаболизма.

Лечение

Основным методом лечения детей, страдающих СМА, является диетпитание. Лечащим врачом должен проводиться индивидуальный подбор продуктов в рационе:

• исключение тех, которые не усваиваются;
• предложение других, энергетически замещающих исключенные.

Так, например, в случае непереносимости сахарозы исключаются из рациона продукты, ее содержащие ( , сахар, манная каша, мучные изделия). По мере развития ребенка толерантность к сахарозе может повыситься, диета постепенно будет расширяться.

При непереносимости лактозы учитывается степень тяжести ее: при легкой можно только ограничить количество потребляемого ребенком молока. При тяжелой степени приходится полностью исключать и материнское молоко, и молоко животных, заменив его растительным (миндальным, соевым). При целиакии исключаются злаки, применяется ферментативная терапия.

При составлении индивидуального рациона для ребенка должны учитываться:

• характер выявленных врожденных или приобретенных расстройств, требующих незамедлительной коррекции;
• состояние функции поджелудочной железы, печени и почек;
• степень гипотрофии (снижения веса тела);
• возраст ребенка, от которого зависит чувствительность кишечника к пищевым нагрузкам;
• индивидуальные особенности ребенка (аппетит, предпочтения в выборе блюд и продуктов).

Во многих случаях проводится заместительная ферментативная терапия по назначению врача (Мезим, Креон, Панкреатин и др.). Следует уделять внимание уходу за ребенком и профилактике инфекционных осложнений.

При некоторых редких заболеваниях, сопровождающихся мальабсорбцией ( , Крона, осложнения хронических процессов), проводится специфическое консервативное или оперативное лечение.

Прогноз

При своевременно проведенной диагностике и правильном лечении прогноз благоприятный. При незначительной дистрофии улучшение наступает в течение нескольких недель после применения диетпитания. Тяжелые метаболические нарушения требуют длительного восстановительного лечения. В случае развития угрожающих осложнений может наступить летальный исход.

Резюме для родителей

СМА сопровождает большое число болезней (врожденных и приобретенных). При выявлении у ребенка каких-либо проявлений мальабсорбции необходимо обращаться к врачу (педиатру или детскому гастроэнтерологу), чтобы выяснить причину ее и начать лечение. Только так можно избежать метаболических расстройств и развития тяжелой дистрофии.

Энтеропатия – патологическое состояние, к которому приводит недостаток или нарушение функции тех или иных кишечных ферментов, обусловленное отсутствием, недостатком или нарушением структуры тех или иных кишечных ферментов, обеспечивающих пищеварительные процессы.

Всасывание углеводов: углеводы пищи состоят из дисахари-дов:

1) сахарозы (обычный сахар = фруктоза + глюкоза), лактозы (молочный сахар = галактоза + глюкоза);

2) моносахаридов: глюкозы и фруктозы;

3) растительных крахмалов (полисахарид, состоящий из молекул глюкозы).

Энтероцит не способен транспортировать углеводы больше, чем моносахарид. Поэтому углеводы должны расщепляться перед всасыванием. Синдром мальабсорбции – синдром нарушенного кишечного всасывания, к синдрому мальабсорбции могут привести: недостаток ферментов поджелудочной железы – нарушение полостной фазы пищеварения; холестаз, дисбиоз кишечника – нарушение метаболизма желчных кислот, транспорта липидов к нарушение билиарной фазы пищеварения; дефицит полостных энзимов (дисахаридаз, пептидаз и т. п.) приводит к нарушению мембранного пищеварения; атрофия слизистой оболочки тонкой кишки – к нарушению абсорбции, т. е. целлюлярной фазы пищеварения, при этом страдает и мембранное пищеварение; патология кишечного лимфотока, брыжеечного кровообращения к – ухудшению дальнейшего транспорта всосавшихся веществ – страдает фаза оттока; ускоренное прохождение пищи по кишечнику – к нарушению всех видов пищеварения.

1. Энзимопатия

Энзимопатия – патологическое состояние, обусловленное отсутствием, недостатком или нарушением структуры тех или иных клеточных ферментов, обеспечивающих пищеварительные процессы.

Клиническая картина обусловлена нарушенным всасыванием через слизистую оболочку тонкого кишечника одного или нескольких питательных веществ. Клинические проявления синдрома мальабсорбции в виде диареи, потери массы тела, белковой недостаточности, признаков гиповитаминоза.

Синдром мальабсорбции может быть первичным (наследственно обусловленным) или вторичным (приобретенным). Классификация. Патогенетическая классификация.

1. Экзокринная панкреатическая недостаточность:

1) кистофиброз поджелудочной железы;

2) хроническое нарушение питания с дефицитом белка и калорий;

3) синдром Швахмана-Даймонда;

4) хронический панкреатит с экзокринной недостаточностью;

5) специфические ферментные дефекты (липазы, трипсиногена).

2. Недостаточность желчных кислот:

1) обструкция желчевыводящих путей (атрезия желчных путей, желчекаменная болезнь, рак головки поджелудочной железы);

2) резекция подвздошной кишки;

3) цирроз печени, хронический гепатит (уменьшение секреции);

4) дисбактериоз.

3. Нарушения функций желудка:

1) постгастрэктомический синдром;

2) ваготомия;

3) злокачественная анемия, вызванная дефицитом витамина В12

4. Нарушение моторики:

1) гипертиреоз;

2) сахарный диабет;

3) склеродермия; 4 амилоидоз.

5. Патология слизистой оболочки кишечника:

1) целиакия;

2) лактазная недостаточность;

3) сахаразная и изомальтазная недостаточность (комбинированная);

4) экссудативная энтеропатия;

5) непереносимость белка коровьего молока (и/ или сои);

6) недостаточность энтерокиназы;

7) абеталипопротеинемия (синдром Бассена-Корнцвейга);

8) нарушение транспорта аминокислот (триптофана, метиони-на, лизина и др.);

9) витамин В12 мальабсорбция (транскобаламин-II дефицит);

10) врожденные нарушения процессов абсорбции фолиевой кислоты;

11) хлортеряющая диарея;

12) витамин D-зависимый рахит;

13) энтеропатический акродерматит;

14) синдром Менкеса (синдром курчавых волос);

15) болезнь Крона;

16) мальабсорбция после перенесенного энтерита;

17) тропическая спру;

18) болезнь Уиппла;

19) хронические инфекции (иммунодефицит), в частности лямблиоз;

20) первичный иммунный дефицит (Вискотта-Олдрича синдром);

21) врожденный короткий кишечник;

22) синдром короткой кишки после резекции (резекция проксимального участка тонкой кишки, резекция подвздошной кишки, резекция илеоцекального отдела);

23) эозинофильный гастроэнтерит.

Этиология. Этиология в каждом конкретном случае разная (отсутствие или сниженная активность лактазы, а-глюкозидазы, энтерокиназы). Среди наследственно обусловленного нарушенного кишечного всасывания обнаруживается дисахаридазная недостаточность (сахаразная, лактазная, изомальтазная), истинная целиакия (непереносимость глиадина), недостаточность энтерокиназы, непереносимость моносахаров (глюкозы, фруктозы, галактозы), нарушение всасывания аминокислот (цистину-рия, болезнь Хартнупа и др.), нарушение всасывания витамина В12 и фолиевой кислоты и т. д. Вторичная, или приобретенная, мальабсорбция встречается при многих хронических заболеваниях желудка и кишечника (панкреатиты, гепатиты, дисбактериоз, дискинезии, болезнь Крона и др.).

Клиника. Клиническая картина у детей: доминирует хронический понос с большим содержанием в кале липидов. Постепенно развивается дистрофия, дети отстают в росте. Присоединяются клинические проявления витаминной недостаточности, нарушения водно-электролитного баланса (сухость кожи, заеды, глоссит, гипокалиемия, гипонатриемия, гипокальциемия и др.) Для синдрома недостаточности панкреатического переваривания характерны (панкреатическая стеаторея): креаторея с преобладанием неизмененных мышечных волокон, стеаторея, представленная нейтральным жиром, амилорея (внеклеточным крахмалом). Для синдрома нарушения поступления желчи типичны (гепатогенная стеаторея): стеаторея (с преобладанием жирных кислот на фоне меньшего количества нейтрального жира при полном отсутствии мыл), креаторея возможна (превалируют измененные мышечные волокна).

Кишечная диарея характеризуется стеатореей, представленной преимущественно мылами и жирными кислотами. Диагностика. Методы параклинического обследования.

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Кал на лямблии, яйца гельминтов, соскоб на энтеробиоз.

4. Копрограмма (расширенная, развернутая): крахмал, нейтральный жир, жирные кислоты, соединительная ткань, йодо-фильная микрофлора в нормальном кале отсутствуют.

5. Биохимическое исследование сыворотки крови: протеи-нограмма, функциональные печеночные пробы (АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза, билирубин, холестерин), K, Fe, Ca, P, фолиевая кислота, витамин В12, каротин).

6. Сахарная кривая – плоская сахарная кривая указывает на диффузное поражение слизистой оболочки. Необходимо отметить, что исследование глюкозы проводят натощак, через 15–30, 60-120 мин.

7. d-ксилозный тест. d-ксилоза – это пентоза, абсорбируемая пассивно через неповрежденную слизистую оболочку. Выводится почками. При мальабсорбции большая часть ксилозы теряется со стулом и не достигает системы кровообращения. С мочой экскре-тируется не менее 30 %, т. е. более 1,25 г от введенной per os (5 г), (P. S. По проведенным исследованиям у этого теста прямая корреляция с глюкозным нагрузочным тестом. Учитывая сложность d-ксилозного теста).

8. Нагрузочные пробы с лактозой, мальтозой, сахарозой, крахмалом. При нагрузке лактозой подъем продукта расщепления лактозы в крови после перорального введения 50 г лактозы менее чем на 20 % указывает на недостаточность лактазы.

9. Хроматографическая идентификация углеводов, аминокислот, содержащихся в моче.

10. Водородный дыхательный тест: Определение количества водорода в выдыхаемом воздухе после нагрузки сахарами в дозе 2 г/кг (максимально до 50 г). Тест основан на том, что если сахар не адсорбируется в верхних отделах тонкого кишечника, то он достигает дистальных отделов, в которых кишечные бактерии воздействуют на него с образованием водорода. Последний быстро абсорбируется и выдыхается в измеримом количестве. Увеличенное количество выдыхаемого водорода (более 20 г/млн в течение первых 2-х ч) считают патологией. (P. S. У больных, принимающих АБ, и примерно у 2 % здоровых лиц продуцирующая водород кишечная флора отсутствует).

11. Посев кала на дисбактериоз.

12. Исследование панкреатических ферментов в крови и моче.

13. УЗИ поджелудочной железы, печени, желчного пузыря.

14. Определение хлора (Cl) в потовой жидкости. При необходимости молекулярно-генетическое исследование на муковисци-доз.

15. Рентгенография органов ЖКТ – информация о времени прохождения бария по кишечнику, поражении слизистой оболочки, о наличии стриктуры или опухоли.

16. Гастродуоденоскопия с биопсией. Биопсия тонкой кишки помогает в диагностике целиакии, при многих других заболеваниях она не показательна.

17. Колоноилеоскопия с биопсией.

2. Эндокринная панкреатическая недостаточность

Кистофиброз поджелудочной железы (муковисцидоз) – наследственное заболевание с рецессивным типом наследования. Частота в популяции 2–8: 100 000 населения. У больных муко-висцидозом «не работает» хлорный канал на апикальной части мембраны клетки, приводящей к нарушению выхода хлора из клетки, что способствует повышенному уходу из просвета внутрь клетки ионов натрия, а за ним и водного компонента межклеточного пространства. Следствием является сгущение секретов желез внешней секреции (бронхолегочная система, поджелудочная железа, слюнные железы, половые железы). Чаще всего поражаются система дыхания и поджелудочная железа. Заболевание проявляется респираторным и кишечным синдромами уже на первом году жизни. Степень заинтересованности систем и органов разная. Параклиническими маркерами служат: копрограмма – наличие большого количества нейтрального жира и практически всегда его преобладание над мышечными волокнами и полисахаридами.

УЗИ поджелудочной железы – диффузное уплотнение паренхимы, а с возрастом уменьшение размеров поджелудочной железы.

Высокие хлориды пота (60,0 и более ммоль/л), неоднократно положительные (не менее 3-х раз).

Молекулярно-генетическое обследование. Но нужно отметить, что отрицательные результаты этого исследования не исключают диагноз муковисцидоза.

Синдром Швахмана-Даймонда (врожденная гипоплазия поджелудочной железы, сочетающаяся с нейтропенией, низким ростом и аномалией костей).

Диагностика на основании синдрома панкреатической недостаточности на первом году жизни, нейтропения, нормальные хлориды пота.

Хронический панкреатит с экзокринной недостаточностью – причинами могут быть перенесенные заболевания, в том числе эпидемический паротит, травмы, лекарства, токсины, болезни и аномалии желчных и панкреатических протоков, системные болезни.

Специфические ферментные дефекты (липазы, трипсиногена).

1. Изолированный дефицит панкреатической липазы (синдром Shedon-Rey) проявляется жирной диареей за счет нейтральных жиров. Дети имеют хороший аппетит, адекватно развиваются в физическом и нервно-психическом отношении.

Диагностика: на основании жирного стула, нейтральный жир в кале, нормальная сахарная кривая, тест с d-ксилозой, резкое снижение или отсутствие липазы в соке поджелудочной железы, отсутствие морфологических изменений в поджелудочной железе, нормальные хлориды пота.

Лечение: заместительная терапия.

2. Изолированная недостаточность трипсина встречается с частотой 1: 10 000; тип наследования аутосомно-рецессивный.

Клинически проявляется вскоре после рождения кашицеобразным или водянистым зловонным стулом на фоне естественного вскармливания, плохим развитием и нарастающей гипотрофией. В кале обнаруживается большое количество белка и жиров Лечение: заместительная терапия.

3. Недостаточность амилазы – диагностика на основании клинических проявлений, водянистый, с кислым запахом стул. Копрограмма (крахмал). Снижение или отсутствие активности амилазы. Эффект на фоне элиминационной (бескрахмальной) диеты.

3. Недостаточность желчных кислот

Обструкция желчевыводящих путей (атрезия желчных путей, желчекаменная болезнь, рак головки поджелудочной железы), резекция подвздошной кишки, дисбактериоз, цирроз печени, хронический гепатит (уменьшение секреции). При копрологи-ческом исследовании преобладание жирных кислот на фоне меньшего количества нейтрального жира при полном отсутствии мыл; креаторея возможна – преобладают измененные мышечные волокна.

4. Нарушения функций желудка

Постгастрэктомический синдром, ваготомия, злокачественная анемия, вызванная дефицитом витамина В12.

5. Нарушение моторики

Гипертиреоз, увеличение содержания тиреоидного гормона, увеличение моторики, уменьшение времени прохождения пищи, уменьшение времени переваривания и абсорбции жиров, диарея и стеаторея. Сахарный диабет: диарея носит вторичный характер и связана с диабетическй нейропатией.

Механизмы синдрома:

1) нарушение экзокринной функции поджелудочной железы, стеаторея;

2) снижение моторики антрального отдела желудка, нарушение эмульгирования жиров, стеаторея;

3) нарушение автономной вегетативной регуляции кишечника, кишечный стаз, повышенное размножение бактерий, де-конъюгация желчных кислот, мальабсорбция жиров. Склеродермия, снижение моторики тонкой кишки, связанные с уменьшением количества гладкомышечных клеток кишечной стенки, повышенное размножение бактерий, деконьюгация желчных кислот, мальабсорбция жиров. Амилоидоз, отложение белка амилоида во многие органы, в том числе в гладкомышеч-ную ткань кишечной стенки, уменьшение моторики, повышенное размножение бактерий, деконьюгация желчных кислот, мальабсорбция жиров.

6. Патология слизистой оболочки кишечника

Целиакия (глютеновая энтеропатия, глютеновая болезнь, целиа-кия-спру, нетропическая спру).

Причины развития: врожденное хроническое заболевание тонкой кишки, обусловленное отсутствием или снижением активности пептидаз щеточной каймы тонкой кишки, расщепляющих глиадин, составную часть белка различных злаков (пшеница, рожь, ячмень, овес).

Диагностика мальабсорбции: субтотальная или тотальная атрофия слизистой оболочки тонкой кишки, клинический эффект от безглютеновой диеты, улучшение показателей абсорбции и рентгеновских данных при исключении глютена из диеты, улучшение морфологии тонкой кишки от применения безглютеновой диеты, рецидив морфологических нарушений после прекращения приема безглютеновой диеты.

Рентгенологические признаки: дилатация кишки – наиболее постоянный и важный симптом, особенно выражена она в среднем и дистальном отделах тощей кишки. Дилатацию кишки объясняют ее гипотонией. Расширение кишки отсутствует при панкреатической стеаторее и не является следствием повышенного содержания жира в кишке.

Возможна серологическая диагностика: определение содержания в сыворотке крови антиглиадиновых (АГА) антител, анти-эндомизиальных (ЭМА) и антиретикулярных (АРА) IgA-антител, Наличие этих антител считают специфическим для болезни, а их исследование может быть использовано для скрининга ближайших родственников больных, а также для установления частоты целиакии в популяции.

В копрограмме развернутой – наличие нейтрального жира и особенно жирных кислот и мыл, плоская сахарная кривая при нагрузке глюкозой, указывающая на нарушение абсорбции ди-и моновеществ.

Основным методом лечения является диета с исключением всех продуктов, содержащих глютен. Из каш разрешаются только рисовая, гречневая, кукурузная, приготовление тортов, пирожных, печенья из соевой, рисовой муки, крахмала. Диета назначается даже при бессимптомном течении заболевания и должна соблюдаться в течение всей жизни больного. Необходимо помнить, что даже 100 мг пшеничной муки, принимаемой ежедневно, вызывают выраженные изменения морфологической картины при биопсии.

Лактазная недостаточность. Лактазная недостаточность у детей и взрослых имеет неоднородную молекулярно-генетическую природу.

Существует две разновидности фермента: детская лактаза и более специфическая лактаза взрослого типа. В возрасте 3–5 лет происходит переключение генной регуляции синтеза фермента с детского на взрослый тип.

Различают 4 формы лактазной недостаточности:

1) первичная наследственная лактазная недостаточность: алактазия с аутосомно-рецессивным (возможно, и доминантным) типом наследования;

2) транзиторная лактазная недостаточность недоношенных;

3) гиполактазия взрослого типа (персистенция детской формы лактозы);

4) вторичная лактазная недостаточность (при энтеритах, пищевой аллергии, целиакии, иммунодефицитных состояниях). Клинические проявления в виде диареи после приема молока. Диагностика: диарея, в копрограмме рН

Биопсия тонкой кишки – у лиц с первичным дефицитом морфологических изменений слизистой оболочки тонкой кишки обычно не находят, еюноскопия – чаще без особенностей, визуальная эндоскопическая картина слизистой – положительный эффект при отмене молочных продуктов, ухудшение состояния (диарея) после приема молока.

Лечение, если лактазная недостаточность имеет место у ребенка, который вскармливается грудью, имеет 2 варианта.

1. Если ребенок имеет клинические и лабораторные признаки лактазной недостаточности, но прибавляет в массе, кормление грудью следует продолжить, но исключить из диеты матери молоко и молочные продукты, а также говядину.

2. Если на фоне лактазной недостаточности масса тела ребенка не увеличивается или уменьшается при достаточном количестве грудного молока, а терапевтические мероприятия не дают положительного эффекта, необходимо прекратить кормление грудью и перевести на питание безмолочными или низколактозными смесями. При правильно поставленном диагнозе клинический эффект отмечается уже в первые 2-3-ое суток.

Сахаразная и изомальтазная недостаточность. Диагностика: рецидивирующий понос, рвота после приема сахарозы, задержка физического развития, начало заболевания после перевода ребенка на смешанное или искусственное вскармливание, улучшение общего состояния после исключения из диеты сахарозы и крахмала, плоская гликемическая кривая после нагрузки сахарозой, нормальная, как правило, кривая при нагрузке глюкозой, хроматография сахаров мочи, копрограмма, как при лактазной недостаточности.

Лечение: элиминационная диета.

Экссудативная энтеропатия. Экссудативная энтеропатия (про-теинтеряющая энтеропатия) характеризуется повышенным выделением вследствие повышенной проницаемости кишечника белка в просвет кишечника из крови и потерей белка с калом.

Выделяют первичные и вторичные формы экссудативной эн-теропатии.

Первичные – врожденное генерализованное заболевание лимфатической системы, избирательно локализующееся в кишечнике. В зарубежной литературе их характеризуют как самостоятельную нозологическую единицу.

Патогенез: повышенная транссудация белка возникает при увеличении давления в лимфатических сосудах кишечника.

Вторичные причины развития экссудативной энтеропатии – целиакия, гастроэнтерит, непереносимость белка коровьего молока и множество других заболеваний.

Патогенез: повышенная проницаемость кишечных мембран для макромолекул.

Клиника и диагностика: отечный синдром; сыворотка крови снижение общего уровня белка, г-глобулинов, холестерина: в копрограмме: как при целиакии за счет нарушения всасывания жира и его транспорта (нейтральный жир, жирные кислоты, мыла); рентгеноскопия кишечника: рентгенологические изменения связаны с отеком кишечной стенки. Пассаж контрастного вещества своевременный. При лимфангиэктазии кишечная стенка может иметь конусообразное утолщение круговых складок в виде гирлянды. В более выраженных случаях можно обнаружить псевдополипозные проявления. Эндоскопическая картина отличается разнообразием: при сохранной складчатости слизистой тощей кишки, бледно-розовом или розовом ее цвете с выраженным сосудистым рисунком, сочетающимся иногда с точечными ге-моррагиями, лимфофолликулярной гиперплазией, наблюдается также свободная гиперплазия слизистой в виде многочисленных выбуханий.

Биопсия: по данным Waldmann, при экссудативной энтеропа-тии выявлены изменения лимфатической системы слизистой оболочки и брыжейки тонкого кишечника, которые получили название кишечной лимфангиэктазии – расширение лимфатических сосудов, интерстициальный отек.

1. Диета с низким содержанием жира, рекомендуется назначение триглицеридов, содержащих жирные кислоты со средней цепью, поскольку их всасывание происходит без участия лимфатической системы кишечника и они способны снижать давление в интестинальных лимфатических сосудах. Ограничивают поваренную соль.

2. В/в введение белковых препаратов.

3. Симптоматическая терапия.

Непереносимость белка коровьего молока. Непереносимость белка коровьего молока встречается чаще всего у детей преимущественно в возрасте до 2-х лет, примерно у 1 на 200 детей младшего возраста.

Патогенез: иммунная реакция на белки, в основном /? – лак-тоглобулин (именно этого белка нет в женском молоке). Клинические проявления в виде диареи.

Диагностика: острая симптоматика должна купироваться в течение 48 ч, а хроническая – в течение 1 недели после прекращения кормления молоком. При эндоскопии и биопсии тощей кишки: развиваются изменения, напоминающие случаи нелеченой це-лиакии, хотя и не столь выраженные повышенный титр антител к белку коровьего молока.

Лечение: элиминация коровьего молока, а если необходимо и сои.

Недостаточность энтерокиназы. Энтерокиназа активирует панкреатический трипсиноген, переводя его в активный энзим трипсин. Вследствие дефицита энтерокиназы нарушается переваривание белков в кишечнике. Встречается только у детей.

Клинические проявления: диарея, отеки, гипопротеинемия, в дуоденальном содержимом активность энтерокиназы практически отсутствует, в то время как активность амилазы и липазы не изменена.

Лечение: заместительная терапия ферментами поджелудочной железы.

Абетолипопротеинемия. Абетолипопротеинемия (синдром Бассена-Корнцвейга) состояние, при котором отсутствует необходимый для образования хиломикронов и липопротеинов очень низкой плотности апо-В-протеин, что приводит к переполнению энтероцитов жирами, нарушается всасывание жиров.

Клинические проявления на первом году жизни, выявляется задержка развития. Каловые массы обильны и обесцвечены, живот растянут. Психическое развитие несколько отстает. Характерно в возрасте после 10 лет появление мозжечковых симптомов В подростковом возрасте развивается атипичный пигментный ретинит. Диагностика: обнаружение акантоцидов в периферической крови, гипохолестеринемия (200–800 мг/л), отсутствие или минимальное количество б-, в-липопротеинов (б– или в-липопротеинемия), выраженная аккумуляция натощак липидов в ворсинках энтероцитов слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки.

Лечение: ограничение жиров с длинной цепью, витамины А, Д, Е, К, употребление триглицеридов со средней длиной цепи, Нарушение транспорта аминокислот.

Диагностика: на основании тонкослойной хроматографии аминокислот мочи, сыворотки крови.

Витамин В12 мальабсорбция (транскобаламин-П дефицит). Дефицит транскобаламина-II, белка, необходимого для кишечного транспорта, витамин В12, ведет к тяжелой мегалобластичекой анемии, диареи, рвоте.

Лечение: витамин В12 по 1000 мкг/неделю при дефиците транскобаламина-II и 100 мкг/месяц при других заболеваниях, Врожденные нарушения процессов абсорбции фолиевой кислоты.

Клиника – мегалобластическая анемия, снижение интеллекта Хлортеряющая диарея – это редкое специфическое врожденное заболевание, обусловленное дефектом транспорта хлоридов в подвздошной кишке. Клинические проявления: изнуряющая диарея с момента рождения в результате накопления ионов хлора в просвете кишечника.

Диагностика: диарея, гипокалиемия, гипохлоремия, алкалоз. В других отношениях абсорбционная функция кишечника не нарушена. Лечение: дополнительно добавляют в питание калий, ограничивают потребление хлоридов.

Энтеропатичекий акродерматит обусловлен нарушением всасывания Zn.

Клиника: дерматит (сыпь в местах перехода кожи в слизистую оболочку), может быть алопеция, диарея, задержка развития, снижение Zn в сыворотке крови, активности щелочной фосфатазы.

Лечение: сульфат цинка 150 мг/сутки.

Синдром Менкеса. Синдром Менкеса (синдром курчавых волос) обусловлен нарушением транспорта Cu (меди). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Клиника: задержка роста, аномалия волос, мозжечковая дегенерация.

Диагностика: на основании клиники и снижения Cu в сыворотке крови.

Прогноз неблагоприятный.

Синдром Уиппла. У детей практически не встречается.

Этиология: считают, что палочковидные микроорганизмы с поражением в том числе тонкого кишечника.

Клиника: лихорадка, диарея, артралгия, полисерозит.

Диагностика: биопсия в двенадцатиперстной кишке, выявляют PAS-положительные макрофаги, а в слизистой оболочке можно выявить бактерии.

Методы постановки диагноза.

I этап. Выявление синдрома мальабсорбции.

По клиническим признакам:

1) потеря массы тела при нормальном или повышенном аппетите – снижение всасывания жира, белка, углеводов;

2) обильный зловонный стул – снижение всасывания жира;

3) мышечная слабость, отеки – снижение всасывания белков;

4) метеоризм, урчание в животе, обильное отхождение газов – переваривание углеводов кишечной микрофлорой;

5) парастезии, боль в костях, тетания – снижение всасывания Са и витамина D;

6) мышечные судороги – избыточная потеря К и Mg;

7) геморрагический синдром – снижение всасывания витамина К;

8) глоссит, стоматит, хейлит – дефицит витамина В12, фолие-вой кислоты и других витаминов группы В;

9) акродерматит – дефицит Zn.

II этап. Исключение инфекционного генеза энтеропатии.

III этап. Установление типа (фазы) нарушения пищеварения (полостное, пристеночное-мембранное):

1) при нарушении полостного пищеварения (преэнтеральные механизмы) выявить его причины: нарушение функций желудка, экскреторная недостаточноть поджелудочной железы, дефицит желчи (уменьшение образования, нарушение выведения или реабсорбции в кишечнике);

2) при нарушении пристеночного пищеварения (энтеральные механизмы) можно использовать следующие приемы: сроки (возраст больного) манифестации заболевания, связь манифестации заболевания с особенностями питания ребенка, связь ухудшения стула с особеностями питания ребенка. Прогноз при своевременной диагностике и лечении благоприятный.

Профилактика заключается в диетотерапии с исключением непереносимых продуктов.