Operacja usunięcia rozszczepu kręgosłupa u noworodków. Wrodzony rozszczep kręgosłupa i rozszczep kręgosłupa – cechy diagnostyki i leczenia

Wada kręgosłupa pojawia się około 9. tygodnia ciąży i charakteryzuje się niecałkowitym zamknięciem cewy nerwowej w niedojrzałym rdzeniu kręgowym. Patologia rozciąga się również na struktury kostne - kręgi powyżej otwartej przestrzeni również są słabo rozwinięte. Nie mają ścisłego połączenia w obszarze wyrostków kolczystych, tworząc szczelinę i worek przepuklinowy, do którego może wypaść sam rdzeń kręgowy lub korzenie nerwowe.

Najczęstszym leczeniem jest przepuklina odcinka lędźwiowo-krzyżowego kręgosłupa, ponieważ utworzenie ogona końskiego (wiązka włókien nerwowych unerwiających dolną część pleców i nogi) i zamknięcie kanału kręgowego w tym obszarze następuje jako ostatnie. Jednak występ przepuklinowy może również tworzyć się w innych segmentach.

O ciężkości anomalii i możliwości wyzdrowienia dziecka decyduje wielkość niezabezpieczonych obszarów rdzenia kręgowego i włókien nerwowych, a także lokalizacja procesu. Już w trakcie rozwoju wewnątrzmacicznego za pomocą USG można zdiagnozować patologię płodu i podjąć wszelkie możliwe działania, aby noworodek mógł prawidłowo rosnąć i rozwijać się.

Przyczyny choroby

Przyczyny powstawania rozszczepu kręgosłupa w okresie rozwoju embrionalnego nie zostały do ​​końca poznane, jednak za istotny czynnik wpływający na płód uważa się niedostateczną podaż witamin (w szczególności kwasu foliowego) przez łożysko, wiek kobiety ciężarnej, dioksyny zatrucie, infekcje wirusowe (różyczka, grypa, odra itp.) .), a także palenie tytoniu przez matkę i nadużywanie alkoholu. Kwas foliowy i jego pochodne są niezbędne organizmowi do wzrostu i rozwoju układu krążenia, nerwowego i odpornościowego.

Taka anomalia nie jest dziedziczeniem genetycznym, ale jest uważana za wadę wrodzoną. Dlatego w przypadku wykrycia rozszczepu kręgosłupa we wczesnych stadiach rozwoju embrionalnego płodu, wówczas za zgodą obojga rodziców przeprowadza się operację przerwania ciąży. Powtarzające się ciąże, pod warunkiem, że kobieta otrzymuje wszystkie niezbędne witaminy i odpowiednią dawkę kwasu foliowego, mają duże szanse na pomyślne zakończenie ciąży bez takich wad.

Rodzaje rozszczepu kręgosłupa

Ukryty rozszczep kręgosłupa (spina bifida occulta). Przy tej patologii rdzeń kręgowy, struktura włókien nerwowych i tkanka kostna kręgosłupa są w pełni rozwinięte i praktycznie nie mają wad. Anomalia wyraża się jedynie w małej szczelinie pomiędzy trzonami kręgów tworzącymi kręgosłup.

W tej postaci choroba ma tak umiarkowany przebieg, że praktycznie nie powoduje żadnych niepokojów u pacjenta. W niektórych przypadkach pacjenci nawet nie podejrzewają, że mają taką wadę, ale dowiadują się o tym przypadkowo po wykonaniu zdjęcia rentgenowskiego. Bardzo rzadko rozszczepowi towarzyszą dysfunkcja pęcherza i/lub jelit, przewlekły ból krzyża, osłabienie mięśni nóg oraz leczenie skoliozy lub innych problemów z postawą.

Meningocele. Cięższa postać choroby, w której kości kręgowe nie pokrywają całkowicie rdzenia kręgowego. Sam mózg i korzenie nerwowe rozwijają się normalnie lub z niewielkimi odchyleniami. Przepuklina wygląda jak worek zawierający płyn alkoholowy, do którego wystają błony kręgosłupa. Pod skórą znajdują się trzy warstwy: warstwa twarda kręgosłupa, błona pajęczynówkowa i warstwa miękka. Leczenie tego typu przepukliny kręgosłupa wymaga operacji.

Przepuklina oponowo-rdzeniowych. Jedno z najpoważniejszych schorzeń ośrodkowego układu nerwowego, stanowiące około 75% wszystkich przypadków rozszczepu kręgosłupa. W tej postaci część lub całość rdzenia kręgowego wypada z powodu wady kręgosłupa. W niektórych przypadkach przepuklina może być pokryta skórą; w niektórych przypadkach wychodzą odsłonięte tkanki mózgowe i korzenie nerwowe.

Zaburzenia neurologiczne zależą bezpośrednio od lokalizacji anomalii i stopnia rozwoju rdzenia kręgowego. Kiedy końcowe odcinki rdzenia kręgowego są zaangażowane w patologię, u pacjenta diagnozuje się wczesną niepełnosprawność, ponieważ objawia się to paraliżem nóg z całkowitym zaburzeniem oddawania moczu i defekacji. Tacy pacjenci nie są w stanie o siebie zadbać. Ponadto istnieje wysokie ryzyko zapalenia rdzenia kręgowego (zapalenie rdzenia kręgowego) i rozprzestrzenienia się infekcji przez płyn mózgowo-rdzeniowy do mózgu i całego organizmu.

Objawy choroby

Przepuklinie pępowiny u noworodków mogą towarzyszyć następujące objawy:

• wady rozwojowe kończyn dolnych (stopa końsko-szpotawa, dysplazja stawu biodrowego, nieprawidłowe ustawienie stóp, słabo rozwinięte kończyny itp.);
• niedowład lub paraliż kończyn dolnych, całkowita lub częściowa utrata czucia;
• Dość często towarzyszy wodogłowie (obrzęk mózgu);
• depresja funkcji jelit, niekontrolowany proces wypróżnień;
• dysfunkcja pęcherza, nietrzymanie moczu i/lub niepełne opróżnianie.

Diagnoza i leczenie

Anomalie rozszczepu kręgosłupa można rozpoznać w trakcie rozwoju płodu. Badanie krwi na zawartość białka zarodkowego (alfa-fetoproteiny) przeprowadzone w 15-20 tygodniu ciąży może zaalarmować lekarzy. Wczesne USG pomoże zidentyfikować patologie w rozwoju kręgosłupa, rdzenia kręgowego i zakończeń nerwowych. Amniopunkcja (nakłucie płynu owodniowego) pozwala wykryć oznaki otwartych wad cewy nerwowej.

Noworodki z rozszczepem kręgosłupa poddawane są badaniu CT lub MRI, USG narządów wewnętrznych i kręgosłupa. Wymagana jest konsultacja z neurologiem, neurochirurgiem, kręgowcem, ortopedą i urologiem. Możemy jednak z całą pewnością powiedzieć, że przepuklina rdzenia kręgowego jest właśnie chorobą, której należy zapobiegać jeszcze przed urodzeniem dziecka, aby nie skazać go na kalectwo na całe życie.

Niechirurgiczne leczenie przepuklin (klasyczne zachowawcze) przynosi rezultaty jedynie przy ukrytym rozszczepie kręgosłupa. Masaże, terapia ruchowa i zabiegi fizjoterapeutyczne mają na celu wzmocnienie i równomierny rozwój mięśni pleców oraz poprawę ogólnego stanu zdrowia dziecka.

Fizjoterapia (laserowa, elektromagnetyczna itp.), leki (neurotrofy, substancje nootropowe, grupy witamin) nie są w stanie wyleczyć pacjenta, ale łagodzą jego cierpienia, poprawiają krążenie krwi w kończynach dolnych i pomagają przynajmniej częściowo przywrócić sprawność wrażliwość włókien nerwowych. W większości przypadków dziecko z rozszczepem kręgosłupa potrzebuje wózka inwalidzkiego, a rodzice muszą nauczyć się przestrzegania określonych zasad higieny (specjalna dieta, profilaktyka odleżyn, zabiegi urologiczne itp.).

Leczenie chirurgiczne. Z reguły operację planuje się przed urodzeniem dziecka. Aby uniknąć dalszych obrażeń przepukliny podczas porodu, zdecydowanie zaleca się cesarskie cięcie. Jeśli stan dziecka jest dobry lub zadowalający, w pierwszych dniach jego życia przeprowadza się operację plastyczną (usuwa się martwe włókna nerwowe i likwiduje defekty łuków kręgowych z dalszą ich stabilizacją).

Za granicą w ostatnim czasie szeroko stosowane są operacje mające na celu wyeliminowanie anomalii anatomicznych w rozwoju kręgów płodowych w macicy. Można w ten sposób uniknąć dalszych uszkodzeń błon kręgosłupa i korzeni nerwowych, ale nie da się całkowicie zrekompensować powstałych ubytków. W ten sposób prawie nigdy nie zostaje przywrócona wrażliwość kończyn dolnych, a w większości przypadków paraliż nie ustępuje.

Po usunięciu przepukliny przeprowadza się kompleksowe leczenie towarzyszących wad i długi okres rehabilitacji z obowiązkową terapią psychoneurologiczną. Szczególną uwagę należy zwrócić na rozwój odruchu pacjenta polegającego na opróżnianiu pęcherza i jelit w określonych porach dnia. Ogólnie rzecz biorąc, dzieci z rozszczepem kręgosłupa są pod stałą kontrolą lekarza prowadzącego.

Rozszczep kręgosłupa to anomalia rozwoju wewnątrzmacicznego, której towarzyszy brak zespolenia jednego lub więcej kręgów w obszarze wyrostków kolczystych, wypadanie rdzenia kręgowego i korzeni nerwowych w powstały defekt.

Przyczyny choroby nie zostały jeszcze zbadane, jednak dane z najnowszych badań medycznych wskazują na znaczącą rolę w rozwoju patologicznego procesu niedoboru witamin, przede wszystkim kwasu foliowego.

Nasilenie choroby i jej następstwa zależą od stopnia uszkodzenia kręgosłupa i objętości tkanki kręgosłupa tworzącej worek przepuklinowy. Umiejętność zdiagnozowania patologii na etapie rozwoju wewnątrzmacicznego płodu umożliwia przerwanie ciąży we wczesnych stadiach lub zalecenie radykalnego leczenia po urodzeniu dziecka, aby wyeliminować rozwój ciężkiej niepełnosprawności.

Klasyfikacja

Rokowanie w sprawie wyzdrowienia i pełnego życia zależy od rodzaju procesu patologicznego w kręgach i rdzeniu kręgowym, który determinuje taktykę postępowania z pacjentem.

W zależności od stopnia anomalii dziecko może otrzymać różny stopień niepełnosprawności lub może nie różnić się w pełnym rozwoju od swoich rówieśników.

Choroba rozwija się na skutek wady rozwojowej cewy nerwowej płodu, która w pierwszych miesiącach ciąży tworzy kręgosłup i rdzeń kręgowy. Im wcześniej rozpoczął się wpływ niekorzystnych czynników na organogenezę (tworzenie się przyszłych narządów dziecka), tym poważniejsze są konsekwencje wady dla aktywności fizycznej i psychicznej.

Klasyfikacja rozszczepu kręgosłupa opiera się na lokalizacji patologii i charakterze zmian w dotkniętym obszarze.

Przepukliny dzieli się ze względu na lokalizację choroby:

• kręgosłup szyjny;
• kręgosłup piersiowy;
• kręgosłupa lędźwiowo-krzyżowego (występuje w 70% przypadków).

Według zmian strukturalnych w obszarze patologii:

• ukryty rozszczep kręgosłupa - któremu towarzyszy brak zespolenia jednego kręgu bez powstania worka przepuklinowego, zwykle nie zakłóca prawidłowego rozwoju dziecka;
• rozszczep kręgosłupa z powstawaniem przepukliny jest ciężką postacią choroby, której towarzyszy uszkodzenie rdzenia kręgowego i mózgu, co prowadzi do upośledzenia aktywności ruchowej, funkcji miednicy i rozwoju umysłowego.

Przepuklinową postać choroby dzieli się na typy w zależności od zawartości worka przepuklinowego:

• meningocele - przepuklina zawiera błony rdzenia kręgowego, co zwykle nie prowadzi do zaburzeń neurologicznych;
• przepuklina oponowo-rdzeniowych - przepuklina obejmuje błony i substancję rdzenia kręgowego, powodując poważne zmiany neurologiczne o charakterze obwodowym (niedowład, porażenie) i centralnym (opuchnięcie mózgu);
• meningoradiculocele - worek przepuklinowy obejmuje korzenie kręgosłupa, co prowadzi do patologii funkcji miednicy (nietrzymanie stolca i moczu);
• lipomeningocele – w przepuklinie występuje łagodny guz, tłuszczak (czasami włókniak), w miarę wzrostu dziecka mogą pojawiać się objawy neurologiczne.

W zdecydowanej większości przypadków anomalia kręgosłupa z utworzeniem przepukliny rdzenia kręgowego pojawia się na poziomie lędźwiowym

Formy choroby, którym towarzyszy tworzenie się worka przepuklinowego, zwłaszcza zawierającego pień rdzenia kręgowego i jego korzenie, wymagają leczenia chirurgicznego w pierwszych dniach po urodzeniu dziecka.

Objawy kliniczne

Utajony rozszczep kręgosłupa w większości przypadków nie powoduje specyficznych objawów u noworodka i może objawiać się w wieku dorosłym przy intensywnej aktywności fizycznej. Często wada wrodzona jest wykrywana podczas badania diagnostycznego w wyniku skarg na ból pleców u dorosłych pacjentów. Tworzenie się worka przepuklinowego jest zwykle wykrywane natychmiast po urodzeniu; w przypadku braku pomocy lekarskiej objawy neurologiczne nasilają się w pierwszych latach życia.

Rozszczep kręgosłupa charakteryzuje się następującymi objawami klinicznymi:

• występ w okolicy kręgosłupa o zaokrąglonym kształcie o miękkiej konsystencji, pokryty cienką, błyszczącą skórą o czerwonym lub niebieskawym odcieniu;
• osłabienie mięśni kończyn górnych lub dolnych, niedowład i paraliż, powstawanie przykurczów zgięciowych (zmniejszona aktywność ruchowa, nogi i ramiona są w zgiętej pozycji);
• zaburzenie wszystkich rodzajów wrażliwości (ból, temperatura, dotyk);
• osłabione odruchy kończyn aż do całkowitego zaniku (podeszwowe, chwytające, kolanowe);
• zanik mięśni nóg i ramion;
• zaburzenia troficzne (sucha skóra, obrzęk, zimne kończyny, niegojące się owrzodzenia);
• zmiany w funkcjonowaniu miednicy (zatrzymanie lub nietrzymanie kału i moczu);
• wady nóg (niewłaściwe ustawienie stóp, bioder);
• wodogłowie (woda w mózgu) w wyniku nadmiernego napływu płynu mózgowo-rdzeniowego do zatok mózgu;
• napady padaczkowe, zaburzenia widzenia, upośledzenie umysłowe.

Schematyczne przedstawienie przepukliny rdzenia kręgowego

Pacjenci z ciężkimi objawami neurologicznymi wymagają stałej opieki domowej, regularnej kontroli personelu medycznego i leczenia wspomagającego. Tacy pacjenci są podatni na choroby zapalne narządów wewnętrznych. Jeśli oddawanie moczu jest zaburzone, rozwija się odmiedniczkowe zapalenie nerek, co powoduje powstawanie ciężkiej niewydolności nerek. Zatrzymanie płynów w mózgu zwiększa ciśnienie wewnątrzczaszkowe, co prowadzi do atrofii (śmierci) obszarów tkanki nerwowej i rozwoju procesu zapalnego (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie mózgu). Przy długotrwałym leżeniu w łóżku pojawia się zastoinowe zapalenie płuc (zapalenie płuc), powodujące płucną niewydolność serca.

Diagnostyka

Współczesna medycyna diagnozuje przepukliny rdzenia kręgowego już w pierwszych miesiącach ciąży. Jeśli kobieta zarejestruje się w odpowiednim czasie i zastosuje się do wszystkich zaleceń lekarza, wówczas wykrycie poważnej anomalii we wczesnych stadiach ciąży może zapobiec urodzeniu chorego dziecka. W przypadku znacznych wad kręgosłupa i rdzenia kręgowego kobiecie proponuje się przerwanie ciąży. W przypadku wykrycia nieprawidłowości z korzystnym rokowaniem dla pełnego rozwoju płodu, operację usunięcia przepukliny wykonuje się po urodzeniu dziecka lub nawet w okresie prenatalnym, chociaż praktyka ta nie znalazła jeszcze powszechnego zastosowania.

Metody diagnostyczne obejmują:

• zbieranie wywiadu chorobowego – wyjaśnianie dolegliwości, studiowanie dokumentacji medycznej z wynikami badań i dokumentacji specjalistycznej;
• badanie neurologiczne – obejmuje wizualne badanie wypukłości kręgosłupa, sprawdzenie napięcia i siły mięśni kończyn, określenie intensywności odruchów rąk i nóg;
• transiluminacja - transiluminacja przepukliny w celu ukazania charakteru zawartości wewnątrz wypukłości worka;
• tomografia komputerowa (CT) i rezonans magnetyczny (MRI) - pozwala na badanie warstwa po warstwie rdzenia kręgowego w miejscu patologii, identyfikując współistniejące uszkodzenia tkanki mózgowej;
• mielografia - określenie stopnia uszkodzenia tkanki nerwowej w worku przepuklinowym poprzez wprowadzenie środka kontrastowego do żyły obwodowej i jego nagromadzenie w miejscu patologii.

USG we wczesnych stadiach ciąży pozwala zdiagnozować przepuklinę rdzenia kręgowego

W wewnątrzmacicznym okresie rozwoju płodu następujące badania mogą ujawnić anomalię:

• prenatalne badanie USG (USG), które przeprowadza się według planu na różnych etapach ciąży;
• badanie krwi przyszłej matki na zawartość alfa-fetoproteiny (białka, które przedostaje się do krwi podczas niszczenia tkanki nerwowej);
• amniopunkcja (badanie płynu owodniowego) poprzez nakłucie błon.

Decyzję o taktyce i przerwaniu ciąży podejmuje rada lekarzy na podstawie ciężkości patologii i zgody kobiety w ciąży.

Taktyka leczenia i środki zapobiegawcze

Konieczne jest leczenie przepuklin rdzenia kręgowego metodą radykalną - chirurgiczne usunięcie wrodzonej wady kręgosłupa. W tym celu rekonstruuje się ubytek kręgosłupa i zamyka otwarty otwór w tkance kostnej. Worek przepuklinowy sprawdza się pod kątem obecności nieżywotnej tkanki, którą usuwa się, a zdrowe struktury rdzenia kręgowego umieszcza się w kanale kręgowym. Chorobie często towarzyszy wodogłowie, które z biegiem czasu powoduje nieodwracalne zmiany w mózgu. Aby zapobiec szkodliwym skutkom nadmiernego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, tworzy się zastawka, która odprowadza płyn mózgowo-rdzeniowy do piersiowego przewodu limfatycznego.

Leczenie zachowawcze choroby prowadzi się w celu utrzymania ogólnego stanu i zapobiegania postępowi patologii.

1. Leki normalizujące funkcjonowanie tkanki nerwowej (nootropiki, neurotrofy).
2. Witaminy B, C, E, A, które poprawiają procesy metaboliczne w dotkniętych obszarach rdzenia kręgowego.
3. Metody fizjoterapeutyczne mające na celu przywrócenie trofizmu tkankowego i aktywności ruchowej (magnes, laser).
4. Fizjoterapia mająca na celu rozwój połączeń nerwowo-mięśniowych w dotkniętych obszarach ciała.
5. Pokarm dietetyczny zawierający dużą ilość grubego błonnika (warzywa, zboża) w celu normalizacji motoryki jelit.

Aby zapobiec pojawieniu się wad rozwojowych rdzenia kręgowego i kręgosłupa, kobiecie przepisuje się codziennie kwas foliowy na kilka miesięcy przed poczęciem oraz w pierwszym trymestrze ciąży.

Przepuklina rdzenia kręgowego jest poważną wadą rozwoju wewnątrzmacicznego i może powodować trwałe kalectwo, obniżoną adaptację społeczną i powikłania uniemożliwiające życie. Chorobę należy leczyć chirurgicznie, ale nawet terminowa operacja nie gwarantuje prawidłowego rozwoju zdolności fizycznych i psychicznych. Aby zapobiec pojawieniu się anomalii, należy odpowiednio przygotować się do poczęcia i przejść niezbędne badania pod nadzorem lekarza w czasie ciąży.

Rozszczep kręgosłupa jest wadą wrodzoną. Wystąpienie patologii tłumaczy się faktem, że podczas rozwoju wewnątrzmacicznego niektóre kręgi nie zamykają się.

Rdzeń kręgowy wraz z błonami wpadł do powstałej szczeliny.

Informacje ogólne

W większości przypadków rozszczep kręgosłupa występuje w dolnej części kręgosłupa. Ten stan jest uważany za jedną z najniebezpieczniejszych patologii. Nasilenie choroby zależy od wielkości niezabezpieczonej tkanki nerwowej.

Dziś patologiczny guz u dziecka można wykryć nawet w czasie ciąży matki. Obecność przepukliny można określić za pomocą badania ultrasonograficznego.

Niestety, niewykryty w porę rozszczep kręgosłupa może być przyczyną niepełnosprawności u osoby dorosłej. Pacjent, nie mogąc poruszać nogami, doświadcza trudności związanych z higieną i nie może obejść się bez pomocy z zewnątrz. W niektórych przypadkach patologia powoduje powstawanie stanu zapalnego w błonach mózgu.

Formy patologii

Współcześni lekarze wyróżniają następujące formy choroby:

1. Mieloneningocele.
2. Lilomeningocele.
3. Meningocele.

Mieloneningocele

Zawartość tego rozszczepu kręgosłupa to „składniki” tkanki nerwowej. Rozszczep kręgosłupa charakteryzuje się zaburzeniami neurologicznymi i towarzyszą mu zmiany patologiczne w ośrodkowym układzie nerwowym.

Tej formie rozszczepu kręgosłupa towarzyszą takie patologie rozwoju nóg, jak:

• artropatia;
• przemieszczenie;
• stopa końsko-szpotawa : wrodzona deformacja stopy;
• nienormalna liczba palców.

Meningocele

Worek przepuklinowy w tym przypadku wyklucza obecność elementów rdzenia kręgowego. W większości przypadków rozszczep kręgosłupa jest defektem kosmetycznym. Biorąc pod uwagę prawidłowe ukształtowanie rdzenia kręgowego, zaburzenia neurologiczne nie występują w przypadku opon mózgowo-rdzeniowych.

Lilomeningocele

Jest to najrzadsza patologia. W worku przepuklinowym znajduje się łagodny guz powstały z tkanki tłuszczowej.

Rodzaje patologii

Istnieją również dwa rodzaje rozszczepu kręgosłupa:

1. Ukryty.
2. Przepuklina.

Ukryty dekolt

W przypadku tego typu patologii dochodzi do naruszenia struktury tylko jednego kręgu. W tym przypadku nie ma charakterystycznych objawów, a jedynie niewielka depresja w obszarze problemowym wskazuje na obecność choroby.

Rozszczep przepuklinowy

Ten typ rozszczepu kręgosłupa charakteryzuje się występowaniem zauważalnego ubytku kości. W ciężkich przypadkach choroby zauważalny jest charakterystyczny występ, a pacjent doświadcza poważnych problemów podczas aktywności fizycznej.

Objawy

Rozszczep kręgosłupa charakteryzuje się następującymi objawami:

1. Nieprawidłowa pozycja nóg i obecność określonych wad.
2. Objawy wodogłowia.
3. Paraliż nóg (całkowity lub częściowy), polegający na utracie czucia.
4. Bolesne odczucia podczas wypróżnień i oddawania moczu.
5. Nietrzymanie kału i moczu.

Diagnostyka

Jeśli pacjent podejrzewa, że ​​ma przepuklinę, powinien jak najszybciej udać się do doświadczonego lekarza. Po szczegółowym wywiadzie i dokładnym badaniu pacjenta lekarz przepisuje:

1. Mielografia kontrastowa (przepisana w celu oceny stopnia uszkodzenia rdzenia kręgowego).
2. Terapia rezonansem magnetycznym.
3. Tomografia komputerowa (pozwala określić lokalizację i zawartość przepukliny).
4. Transiluminacja (pozwala określić zawartość przepukliny).

Po postawieniu dokładnej diagnozy przepisuje się odpowiednie leczenie.

Pomoc medyczna

Niestety rozszczep kręgosłupa w większości przypadków wymaga częściowego leczenia operacyjnego.

Chirurgia

Operację wykonuje wyłącznie doświadczony, wysoko wykwalifikowany lekarz. Przed przystąpieniem do leczenia operacyjnego lekarz dokładnie ocenia worek przepuklinowy. eliminowana jest niezdolna do życia tkanka, a ubytek usuwa się poprzez odtworzenie kanału kręgowego.

Terapia uzupełniająca

Leczenie metodami pomocniczymi obejmuje:

1. Ćwiczenie terapeutyczne.
2. Terapia witaminowa.
3. Leczenie silnymi lekami (nootropowymi lub neurotroficznymi).
4. Fizjoterapia (leczenie przeprowadza się za pomocą terapii magnetycznej lub laseroterapii), która pomaga poprawić odżywienie nóg (tkanek miękkich).

Niestety leczenie metodami pomocniczymi nie eliminuje całkowicie niebezpiecznej patologii. Ale przy odpowiedniej opiece stan pacjenta zauważalnie się poprawia.

Rozszczep kręgosłupa u noworodków wymaga szybkiego leczenia powiązanych patologii. Powinno to nastąpić natychmiast po naprawie przepukliny.

Rehabilitacja

Pacjenci z wyraźnymi objawami niedowładu nóg wymagają długiego procesu rehabilitacji. Leczenie obejmuje:

• sesje masażu;
• ćwiczenia gimnastyczne;
• sesje fizjoterapeutyczne.

Ważne jest, aby zwracać uwagę na terminowy rozwój odruchów oddawania moczu i defekacji u dziecka.

Zapobieganie

Niestety przepuklina często powoduje poważne konsekwencje, których w obecnych warunkach nie można wyeliminować. Szanse dziecka na przeżycie są zmniejszone, jeśli patologia jest rozległa.

Dzięki badaniu USG przepuklina staje się wyraźnie widoczna na zdjęciu już w dwudziestym tygodniu ciąży. W niektórych przypadkach matkom proponuje się przerwanie ciąży.

Według ekspertów medycznych tragedii można uniknąć, jeśli kwas foliowy będzie przyjmowany na długo przed ciążą pod nadzorem doświadczonego lekarza.

Wniosek

Korzystne rokowanie zależy nie tylko od terminowości podjętych działań, ale także od postaci patologii, a także jej lokalizacji.

Pacjent cierpiący na rozszczep kręgosłupa musi przestrzegać specjalnej diety, która polega na spożywaniu pokarmów bogatych w błonnik roślinny. Wymagany jest stały nadzór lekarski.

Wśród znanych wad wrodzonych najczęstszą przyczyną jest przepuklina rdzenia kręgowego u noworodków, występująca w 65% przypadków. Jest to wada połączona, której często towarzyszy stopa końsko-szpotawa, wodogłowie i inne anomalie rozwoju wewnątrzmacicznego płodu. W przypadku tej patologii jeden lub więcej kręgów nie zamyka się, co prowadzi do powstania szczeliny, przez którą wypada rdzeń kręgowy i jego błony.

Najczęściej problem ten występuje w dolnych partiach kręgosłupa, gdzie kanał centralny zamyka się jako ostatni. Ale rozszczep kręgosłupa może również wystąpić w dowolnej innej części kręgosłupa. Przepuklina rdzenia kręgowego jest poważną chorobą, a jej nasilenie zależy od wielkości obszaru tkanki nerwowej, któremu brakuje odpowiedniej ochrony.

Dzięki nowoczesnemu sprzętowi i nowym metodom badawczym guz u płodu można wykryć w czasie ciąży za pomocą badania USG.

Przyczyny wrodzonej przepukliny rdzenia kręgowego

Etiologia tej wady nie została jeszcze dostatecznie zbadana, dlatego naukowcy i lekarze nie są w stanie podać konkretnych przyczyn prowadzących do przepukliny rdzenia kręgowego. Wiele czynników chemicznych, biologicznych i fizycznych podczas powstawania płodu wpływa na jego organizm. Zdaniem ekspertów czynnikiem predysponującym jest niedobór kwasu foliowego w organizmie matki.

Jeżeli w trakcie badania zostanie wykryta wrodzona przepuklina kręgosłupa, ze względów medycznych, za zgodą rodziców, ciąża zostaje przerwana. Chociaż choroba ta jest wrodzona, nie ma ona charakteru genetycznego. Jeśli kobieta otrzyma cały kompleks niezbędnych witamin i minerałów, to podczas drugiej ciąży ma szansę urodzić zupełnie normalne dziecko.

Zwyczajowo rozróżnia się dwa rodzaje podziału:

1. ukryta, uważana za najłagodniejszą postać, w której nie występują objawy choroby, a jedynie niewielkie zagłębienie powyżej dotkniętego odcinka kręgosłupa;
2. Rozszczep przepuklinowy jest ciężką postacią choroby z wyraźnym uwypukleniem przepuklinowym obejmującym rdzeń kręgowy i płyn mózgowo-rdzeniowy. Taka patologia może nie obejmować korzeni nerwowych, wówczas ich funkcje nie są zaburzone.

Złożoną sytuację obserwuje się, jeśli formacja zawiera nie tylko rdzeń kręgowy z częścią jego błon, ale także pnie nerwowe i korzenie. W tym przypadku lekarze zauważają, że dziecko ma poważne zaburzenia ruchu, czasami nie do pogodzenia z życiem.

Objawy przepukliny noworodkowej:

• wady kończyn dolnych i ich nieprawidłowe położenie;
• w większości przypadków wrodzonemu rozszczepowi kręgosłupa towarzyszą objawy wodogłowia, które bez leczenia prowadzą do zakłócenia funkcji mózgu;
• często obserwuje się częściowe lub całkowite porażenie kończyn dolnych z utratą czucia;
• Prawie zawsze guz powoduje problemy z oddawaniem moczu i defekacją, co prowadzi do nietrzymania moczu i stolca.

Na podstawie samych objawów nie można zdiagnozować rozszczepu kręgosłupa u noworodków. Wadę można ocenić jeszcze przed urodzeniem dziecka na podstawie wysokiej zawartości alfa-fetoproteiny w płynie owodniowym i krwi matki. Po urodzeniu guz jest wyraźnie widoczny na grzbiecie noworodka po wystającym worku skórnym. Ukryte rozszczepienie wykrywa się podczas badania rentgenowskiego, chociaż w większości przypadków tę wadę kręgosłupa wykrywa się w wieku dorosłym.

Najtrudniej jest określić kształt przepukliny rdzenia kręgowego, co ma kluczowe znaczenie przy przepisywaniu leczenia operacyjnego. Dlatego obok radiografii wykonuje się tomografię komputerową i badanie USG. Za pomocą tych nowoczesnych technik możliwa jest zmiana, a także uzupełnienie prowadzonego leczenia.

Podczas diagnozowania należy wziąć pod uwagę, że u dzieci w wieku poniżej 10-12 lat brak zespolenia łuków kręgowych nie jest patologią, ale jest uważany za jedną z opcji rozwoju.

Niestety leczenie tej choroby wiąże się z pewnymi trudnościami. Można powiedzieć, że przepuklina kręgosłupa u noworodków jest dokładnie tym rzadkim przypadkiem, w którym konieczne jest podjęcie wszelkich możliwych środków z wyprzedzeniem, aby temu zapobiec, ponieważ niemożliwe jest całkowite wyleczenie choroby.

W praktyce ogólnej pacjenci z tą patologią znajdują się pod stałym nadzorem lekarza. Jest to szczególnie istotne, gdyż rozszczepowi kręgosłupa najczęściej towarzyszą objawy wodogłowia.

Pojawiających się problemów z oddawaniem moczu można uniknąć stosując różne higieniczne metody pielęgnacji pacjenta, a także stosując zabiegi urologiczne. Aby wyeliminować przewlekłe zaparcia, które są konsekwencją zaburzenia przewodu żołądkowo-jelitowego, takim dzieciom zwykle przepisuje się specjalną dietę.

Pożywienie pacjentów powinno zawierać więcej gruboziarnistego błonnika pochodzenia roślinnego. Leczenie fizjoterapeutyczne pomaga przywrócić częściową mobilność pacjentom cierpiącym na przepuklinę wrodzoną. Regularne poddawanie się zabiegom pozwala niektórym chorym dzieciom radzić sobie w życiu codziennym bez pomocy z zewnątrz.

Ale bardzo często wrodzona przepuklina prowadzi do wózka inwalidzkiego. Dlatego ważne jest, aby uczyć rodziców właściwej opieki nad chorym dzieckiem. Podczas konsultacji specjaliści wyjaśniają ojcom i matkom, jakie objawy mogą świadczyć o zmianie stanu pacjenta. Jest to konieczne, aby zapobiec rozwojowi różnych powikłań.

Przy dobrej opiece dzieci z wrodzonym rozszczepem kręgosłupa mogą prowadzić stosunkowo normalne życie, a nawet otrzymywać indywidualną edukację. Oczywiście wszystko zależy od ciężkości choroby i lokalizacji formacji.

Metody leczenia chirurgicznego

Jedyną właściwą opcją w przypadku tej choroby jest leczenie chirurgiczne. W przypadku drobnych wad operacja przyniesie rezultaty, jeśli zostanie przeprowadzona w ciągu pierwszych kilku dni życia dziecka od postawienia diagnozy. Należy zachować szczególną ostrożność przy przepisywaniu interwencji chirurgicznej, ponieważ podczas operacji można uszkodzić elementy rdzenia kręgowego przylutowane do przepukliny, co doprowadzi do zaburzeń neurologicznych.

Operacyjne skorygowanie rozległej wady jest trudne, choć możliwe jest uratowanie życia dziecka. Ale takie dzieci cierpią na upośledzenie fizyczne i umysłowe.

Leczenie chirurgiczne polega na usunięciu worka nowotworowego, a następnie operacji plastycznej ubytku powstałego w łukach kręgów.

Ale taktyka leczenia nie ogranicza się wyłącznie do metod chirurgicznych. Pożądany efekt można osiągnąć jedynie kompleksową kuracją składającą się z kilku etapów. Z reguły procesu nie można przeprowadzić bez zaangażowania różnych specjalistów: urologa, neurochirurga, ortopedy i neuropsychiatry. Przecież objawy choroby najczęściej potwierdzają naruszenia różnych narządów i układów.

Wszelkie czynności diagnostyczne i leczenie przeprowadzane są bezpośrednio po urodzeniu dziecka w specjalistycznej klinice, wyposażonej w specjalnie przeszkolony personel i niezbędny sprzęt.
Głównym punktem przy wyborze taktyki leczenia są wyraźne objawy i wyniki badań.

Leczenie stanie się optymalne dopiero po usunięciu wrodzonego rozszczepu kręgosłupa na podstawie prawidłowej oceny kryteriów operatywności. Jeśli u dzieci występują wyraźne objawy chorób somatycznych i znaczny stopień guza rdzenia kręgowego, nie wykonuje się operacji. W takiej sytuacji leczenie objawowe uważane jest za alternatywną terapię dla takich pacjentów.

Leczenie współistniejących wad rozwojowych przeprowadza się możliwie najwcześniej po usunięciu rozszczepu kręgosłupa u dziecka. Dzieci, u których występują objawy niedowładu kończyn dolnych, wymagają długotrwałej rehabilitacji. Przepisano im masaż, gimnastykę i leczenie fizjoterapeutyczne. Szczególną uwagę należy zwrócić na rozwój odruchu defekacji i oddawania moczu u pacjenta w określonych porach dnia. Powodzenie leczenia i rokowanie w dużej mierze zależą od kształtu przepukliny rdzenia kręgowego, jej lokalizacji i rozległości.

Środki zapobiegawcze

Podsumowując, chciałbym zauważyć, że aby zapobiec pojawieniu się przepukliny rdzenia kręgowego u noworodków, przyszła matka powinna skonsultować się z genetykiem w sprawie planowanej ciąży jeszcze przed poczęciem. Jest to szczególnie wskazane, jeśli dziecko miało w przeszłości ciążę z rozszczepem kręgosłupa.

Należy także zbilansować dietę i zadbać o to, aby w pożywieniu znajdowała się wystarczająca ilość kwasu foliowego. Stosując się do tych prostych zaleceń, zmniejszysz ryzyko urodzenia dziecka z tak poważnymi wadami wrodzonymi.

Rozszczep kręgosłupa (SMH) jest poważną patologią dotykającą głównie dzieci i noworodki. Jakie jest zagrożenie tą chorobą, jaka jest nadchodząca taktyka leczenia i rokowanie?

SMG to głównie wada wrodzona z wyraźnymi nieprawidłowościami strukturalnymi. Schorzenie objawia się wysunięciem rdzenia kręgowego i/lub jego błon na pewnym poziomie przez nieprawidłowe (rozszczepione) kręgi.

Klasyfikacja

Jeśli chodzi o poziomy podziału, wyróżnia się przepukliny:

• szyjny;
• klatka piersiowa;
• lędźwiowy;
• kręgosłup krzyżowy.

Podstawą powstania rozszczepu kręgosłupa jest ubytek kości. Dysrafia (upośledzone zamknięcie) rdzenia kręgowego nazywana jest rozszczepem kręgosłupa (rozszczepionym kręgiem). W zależności od tego, która część kręgu nie jest zrośnięta, wyróżnia się formę przednią (wada ciała) i tylną (rozszczepienie procesów kolczystych i łuków). Osobną pozycję zajmuje szczelina ukryta, w której nie ma przepukliny, ale występuje morfologicznie zmieniony kręg. Ten ostatni stan najczęściej obserwuje się na poziomie okolicy lędźwiowo-krzyżowej.

Rozszczep kręgosłupa u dzieci

Rozszczep kręgosłupa należy do grupy dużych wad rozwojowych i często współistnieje z innymi wadami narządów wewnętrznych. W rezultacie część młodych pacjentów nie jest zdolna do życia, co wyjaśnia dość wysoką śmiertelność w pierwszych tygodniach lub miesiącach po urodzeniu. Osoby, które przeżyły, często doświadczają paraplegii, powiększonego rozmiaru głowy i kifotycznej deformacji pleców.

Rozszczep kręgosłupa może być częścią nieprawidłowości chromosomowych: trisomii 8 i 11 chromosomów, triploidii. Jednocześnie o ciężkości stanu i dalszym rokowaniu często decyduje zespół zaburzeń.

Klinicznie podczas badania noworodka z rozszczepem kręgosłupa ujawnia się:

• występ w kręgosłupie na pewnym poziomie (w 30% przypadków - w dolnej części pleców);
• skóra jest ścieńczona, widoczne są struktury znajdujące się pod nią, może wystąpić maceracja (podrażnienie i zaczerwienienie);
• zmiany bliznowate w obszarze wady;
• możliwy wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF);
• po palpacji formacji dziecko zaczyna płakać, a pozytywne badanie ciemiączka (oceniając napięcie i wybrzuszenie) daje wyobrażenie o możliwym wodogłowiu;
• kał i mocz oddzielają się stopniowo („wyciek”);
• rozwarty odbyt;
• osłabienie odruchów ścięgnistych kończyn;
• niedowład i paraliż.

Uważać na!

Obecność plam barwnikowych lub nadmiernego owłosienia (wzmożonego wzrostu twardych włosów w nietypowym miejscu) w projekcji kręgosłupa przy braku wyraźnych cech patologii neurologicznej i ortopedycznej może wskazywać na obecność anomalii w narządach wewnętrznych, a zwłaszcza rozszczepu kręgosłupa .

Zmiany odpowiadają stopniowi uszkodzenia rdzenia kręgowego zgodnie z zasadą: im większa lokalizacja miejscowa, tym jest ona poważniejsza.

Z reguły patologię tę rozpoznaje się w czasie ciąży podczas badania ultrasonograficznego płodu. Podczas badania zapada decyzja o ciąży lub konieczności jej przerwania. Opracowano metody wewnątrzmacicznej interwencji chirurgicznej w celu usunięcia wady cewy nerwowej. W Rosji tego typu operacje nie są jeszcze powszechne; pacjenci zmuszeni są szukać środków na leczenie za granicą.

Wideo

W raporcie przedstawiono przykład kilku rodzin, które otrzymały skuteczną opiekę medyczną w Szwajcarii.

Większość dzieci poddawana jest operacjom już w okresie noworodkowym lub w pierwszym roku życia. Po przeprowadzeniu wszystkich badań pod kontrolą stanu włókien nerwowych i korzeni (z wykorzystaniem śródoperacyjnego badania ich aktywności elektrycznej) następuje repozycjonowanie struktur rdzenia kręgowego do kanału kręgowego. Następnie wycina się worek przepuklinowy i martwą tkankę. Na koniec wykonywana jest operacja plastyczna polegająca na wzmocnieniu ścięgien i mięśni przez miejscowe tkanki.

Dodatkowe informacje!

W przypadku rozpoznania rozszczepu kręgosłupa w okresie prenatalnym lekarze, aby zmniejszyć ryzyko uszkodzenia tkanki nerwowej, rodzą przez cesarskie cięcie.

Rozszczep kręgosłupa u dorosłych

Nie mylić rozszczepu kręgosłupa z wysunięciem krążka międzykręgowego. Objawy neurologiczne u dorosłych mogą być podobne, ale przyczyny objawów są nieco różne. W przypadku przepukliny międzykręgowej rdzeń kręgowy znajduje się w jego kanale, a główne zmiany dotyczą chrząstki.

Pierwszy zarejestrowany rozszczep kręgosłupa wśród populacji osób dorosłych opiera się na obecności przesłanek morfologicznych w postaci niepowikłanego rozszczepu kręgosłupa. W przypadku obrażeń lub ekstremalnych obciążeń może nastąpić utworzenie przepuklinowego występu. Objawy objawiają się zaburzeniami czucia, osłabieniem napięcia i siły w kończynach oraz bólem.

W przypadku rozpoznania takiego stanu pacjent kierowany jest do hospitalizacji w trybie nagłym z leczeniem chirurgicznym.

Rozpoznanie choroby

Obraz kliniczny rozszczepu kręgosłupa w niektórych przypadkach nie utrudnia postawienia diagnozy. Aby jednak dokładnie określić lokalizację patologii, ustalić zawartość worka przepuklinowego i wykluczyć nowotwory, konieczne jest przeprowadzenie dodatkowych badań:

Badanie rentgenowskie pozwala określić wielkość interwencji. Tak więc, w obecności zrostów, zrostów i różnych zwężeń, rdzeń kręgowy można unieruchomić w odległych obszarach od miejsca rozszczepienia. Jeśli nie zostanie zmobilizowany, w miarę wzrostu dziecka rozwiną się odległe objawy neurologiczne.

Pacjent musi zostać zbadany przez neurologa na podstawie własnych kryteriów diagnostycznych (zmiany odruchów i wrażliwości, niedowład, porażenie).

Aby wykluczyć współistniejącą patologię, badanie przeprowadza okulista i urolog. Wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego objawia się przekrwieniem tarcz wzrokowych. Problemy z układem moczowym mogą być odrębną chorobą, a nie tylko przejawem zaburzeń neurologicznych.

Dodatkowo zlecane są badania przygotowujące do operacji (badania krwi i moczu, serologiczne badania krwi na obecność wirusa HIV i kiły).

Leczenie

Rozszczep kręgosłupa leczy się operacyjnie. Operację przepukliny, a następnie plastykę przepukliny miejscowymi tkankami przeprowadza się radykalnie.

Istnieje szereg względnych przeciwwskazań do zabiegu, które powodują, że operację należy przełożyć na dogodniejszy czas, po ustabilizowaniu się parametrów życiowych.

Oprócz głównego leczenia przeprowadza się zestaw środków mających na celu zmniejszenie ciśnienia wewnątrzczaszkowego za pomocą leków (przyjmowanie leków moczopędnych), przepisuje się także preparaty witaminowe i leki neurotropowe.

Stosowane są techniki fizjoterapeutyczne (elektroforeza, UHF), masaże i gimnastyka.

Od sposobu przeprowadzenia wizyt będzie zależeć powodzenie rehabilitacji po leczeniu chirurgicznym.

Dodatkowe informacje!

rozszczep kręgosłupa, gdyż badanie rentgenowskie nie wymaga żadnych zabiegów leczniczych. Pacjent ze stwierdzoną patologią jest obserwowany wyłącznie przez ortopedę i badany przez neurologa.

Ponieważ etiologia choroby leży głównie w zaburzeniach embrionalnych, ważne jest prowadzenie profilaktyki prenatalnej patologii cewy nerwowej. Należy wykluczyć szkodliwe działanie nikotyny, alkoholu, narkotyków i promieniowania jonizującego. Przyjmowanie witamin (zwłaszcza kwasu foliowego) ma istotny wpływ na prawidłowe kształtowanie się elementów układu nerwowego, dlatego warto rozpocząć ich przyjmowanie już na etapie planowania ciąży. Równie ważna jest konsultacja genetyczna i terminowe badanie na obecność SMG u wcześniej urodzonych dzieci lub płodów.

Prognoza

O konsekwencjach rozszczepu kręgosłupa w dużej mierze decyduje nie tylko jakość i terminowość operacji oraz działań rehabilitacyjnych, ale także stan wyjściowy pacjenta. Jeśli przepuklina jest składnikiem zespołu anomalii rozwojowych, nie staje się podstawowym punktem prognostycznym. Izolowaną wadę w postaci kręgów kręgosłupa z przepuklinowym występem rdzenia kręgowego można z powodzeniem leczyć i korygować w przyszłości, dzieci niewiele różnią się od swoich rówieśników;

Wideo

Wywiad z mamą małej pacjentki, u której po operacji zdiagnozowano unieruchomiony rdzeń kręgowy lub rozszczep kręgosłupa

Po operacji rozszczepu kręgosłupa u dorosłych rokowanie pozostaje stosunkowo korzystne.

Rozszczep kręgosłupa to poważna choroba. Ale mimo to eksperci nauczyli się sobie z tym radzić. Teraz pacjenci o tym profilu mają możliwość normalnej asymilacji z otoczeniem.

(Razem 475, dzisiaj 1)