Storia della porpora trombocitopenica e dell'esercito. Tutte le informazioni sulla trombocitopenia immune
Le piastrine sono cellule speciali che sono responsabili dell’emostasi– un sistema complesso per mantenere il sangue allo stato liquido e arrestare il sanguinamento quando l’integrità dei vasi sanguigni è danneggiata. Per il normale svolgimento di questi processi, è necessario mantenere una certa concentrazione di piastrine nel corpo. Se il loro livello viene interrotto, una persona sviluppa una patologia chiamata trombocitopenia immunitaria. Questa è una grave malattia del sangue che può rappresentare una seria minaccia per la salute e la vita del paziente e pertanto richiede diagnosi e trattamento tempestivi.
Meccanismo di sviluppo della trombocitopenia immune consiste nella distruzione delle piastrine da parte di anticorpi speciali, che vengono prodotti nel corpo umano. Dopo la loro comparsa, la durata della vita delle cellule diminuisce a diverse ore invece di 7-10 giorni: iniziano a "attaccarsi insieme", formando microscopici coaguli di sangue che ostruiscono piccoli vasi sanguigni. Allo stesso tempo, la permeabilità delle pareti vascolari aumenta e il sangue fuoriesce facilmente, provocando la formazione di ematomi sottocutanei o emorragie esterne.
Ragioni per innescare una reazione autoimmune, per effetto delle quali si riscontrano le violazioni di cui sopra, potranno essere le seguenti:
- precedente infezione virale o batterica;
- intolleranza a determinati farmaci;
- intervento chirurgico o sanguinamento maggiore;
- esposizione prolungata a basse o alte temperature;
- vaccinazione preventiva.
Circa metà Non è possibile stabilire la causa esatta dello sviluppo della trombocitopenia immune– una reazione specifica si sviluppa spontaneamente e, di regola, scompare dopo un po’ di tempo.
Sintomi
I principali segni di trombocitopenia immune sono: emorragie sottocutanee o esterne, localizzate in diverse parti del corpo, che prendono il nome di sindrome emorragica cutanea. Il loro aspetto può variare da piccole macchie simili a eruzioni cutanee (chiamate petecchie) a sanguinamenti estesi e lividi.
Il colore della pelle del paziente nei siti di lesione può essere viola, blu-verde o giallastro, a seconda dello stadio della degradazione dell'emoglobina, e le macchie stesse sono indolori alla palpazione e asimmetriche.
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Anna Poniaeva. Si è laureata presso l'Accademia medica di Nizhny Novgorod (2007-2014) e ha conseguito la specializzazione in Diagnostica di laboratorio clinico (2014-2016).
A volte si osservano emorragie non solo sulla pelle, ma anche sulla mucosa orale e occhi, timpani, ecc.Le emorragie si verificano spontaneamente o sotto l'influenza di fattori esterni, ma l'intensità di tale influenza di solito non corrisponde al grado di emorragia - in altre parole, nel paziente compaiono danni gravi anche dopo lesioni minori.
La trombocitopenia immunitaria nei bambini si manifesta spesso con sanguinamento dal naso o dalle gengive: quest'ultima si verifica dopo procedure dentistiche (estrazione del dente) ed è difficile da fermare anche dopo l'uso di farmaci e trattamenti standard. Le ragazze con questa diagnosi possono manifestare sanguinamento uterino, talvolta non associato al ciclo mestruale. Meno spesso, i pazienti riscontrano sangue nelle urine e nelle feci, il che indica emorragie nei reni e nel tratto gastrointestinale.
La salute generale e gli organi interni della trombocitopenia immunitaria, di regola, non soffrono, ma in alcuni casi l'esordio della malattia può essere acuto, con febbre, perdita di appetito, debolezza e aumento dell'affaticamento.
Sintomi simili si osservano con gravi diminuzioni dei parametri ematici di laboratorio nei pazienti e mancanza di trattamento.Classificazione e gradi
Trombocitopenia immune può verificarsi in due forme: eteroimmune, che si verifica a seguito dell'esposizione a fattori negativi, o autoimmune - la sua causa risiede nella reazione autoimmune del corpo contro le proprie piastrine. La forma eteroimmune è acuta, ma ha anche una buona prognosi, mentre la forma autoimmune ha un decorso cronico con frequenti recidive. Inoltre, esistono varietà "secca" e "umida" della malattia: nel primo caso, i pazienti sperimentano esclusivamente emorragie sottocutanee e nel secondo si alternano con sanguinamento.
Sulla base delle caratteristiche cliniche del decorso della malattia, si distinguono tre periodi principali: crisi (esacerbazione), remissione clinica e clinico-ematologica. Nel periodo acuto, i pazienti manifestano sanguinamenti di varia gravità e cambiamenti nella conta ematica. La remissione clinica è caratterizzata da una diminuzione delle manifestazioni della malattia, ma persistono anomalie negli esami del sangue clinici.
Durante il periodo di remissione clinica ed ematologica, le condizioni del paziente e i parametri del test si stabilizzano.A seconda della gravità, la trombocitopenia immunitaria può essere lieve, moderata o grave.
- Un grado lieve si manifesta solo con la sindrome cutanea (petecchie, lividi, ecc.).
- Il grado moderato è caratterizzato da una moderata gravità dei sintomi esterni (emorragie sottocutanee e sanguinamenti minori), nonché da una leggera diminuzione della concentrazione piastrinica nei test.
- Un grado grave si verifica con sanguinamenti gravi, conte ematiche anormali e fenomeni associati: anemia, deterioramento delle condizioni generali.
Diagnostica
Per fare una diagnosi di trombocitopenia immune è necessario sottoporsi ad una serie di studi, che identificherà il processo patologico nel corpo ed escluderà altre malattie.
- Analisi del sangue. L'indicatore principale della trombocitopenia immune nell'analisi clinica è una diminuzione della concentrazione piastrinica a 140x10 9 /l e inferiori. Nei casi più gravi si può osservare anemia di varia gravità (una diminuzione dei livelli di emoglobina a 100-80 unità), ma altri indicatori rimangono normali. Quando i reni sono danneggiati, la concentrazione di urea nel sangue aumenta. Oltre agli esami del sangue generali e biochimici, per determinare la durata del sanguinamento viene eseguito il cosiddetto test di Duke: nei pazienti il tempo aumenta a 4 minuti rispetto alla norma di 1,5-2 minuti.
- Studi sulla coagulazione. In un coagulogramma con trombocitopenia immune si osserva una diminuzione della retrazione (il processo di contrazione e compattazione) di un coagulo di sangue fino al 60-75%, nonché una violazione della formazione di tromboplastina.
- Esami del fegato. Nell'analisi biochimica, il marcatore è un aumento della bilirubina (superiore a 20,5 µmol/l), che è associato alla degradazione dell'emoglobina che avviene durante l'emorragia, nonché un aumento della concentrazione di ALT e AST.
- Test per epatite e HIV. La trombocitopenia può essere il risultato dell'epatite C e del virus dell'immunodeficienza: vengono condotti studi appropriati per escludere queste malattie.
- Altri studi. Oltre ai test di cui sopra, ai pazienti vengono prescritti metodi diagnostici specifici (test di pizzicotto, test di laccio emostatico, ecc.) - la comparsa di piccole emorragie indica la presenza di trombocitopenia. In alcuni casi, è necessario un esame del midollo osseo per determinare un aumento dei megacariociti (più di 54-114 / μl), nonché un'ecografia degli organi interni per valutarne le condizioni e determinare possibili danni.
- Diagnosi differenziale. La diagnosi differenziale viene effettuata con l'anemia aplastica e con la trombocitopenia secondaria, che si osserva con infezioni virali, anemia da carenza di ferro, ecc. Per escludere queste malattie, vengono effettuati ripetuti esami del sangue con un attento studio degli indicatori, identificando gli anticorpi contro alcune infezioni (morbillo, rosolia, varicella, ecc.).
La porpora trombocitopenica idiopatica è una malattia caratterizzata da una diminuzione delle piastrine nel sangue, senza motivo apparente, e dalla manifestazione della sindrome emorragica.
La porpora trombocitopenica può essere acuta o cronica. La forma acuta si riscontra soprattutto nei bambini sotto i 6 anni, la forma cronica negli adulti fino ai 50 anni.
Perché compare la porpora trombocitopenica idiopatica?
La malattia è autoimmune perché nel sangue sono presenti anticorpi che riducono la vita delle piastrine. Dopo un'infezione, ad esempio con la varicella, si verifica una forma acuta. A volte la malattia si sviluppa dopo la vaccinazione.
La forma cronica è associata a malattie di natura immunitaria o all'assunzione di farmaci.
Sintomi della porpora trombocitopenica idiopatica
- Macchie viola o rosse sulla pelle;
- Sanguinamento (nasale o orale);
- Possibili danni agli organi interni: reni, polmoni, cervello;
- Emorragie asimmetriche, la pelle del paziente assomiglia a “pelle di leopardo”;
- Nell'1-2% dei casi possono verificarsi emorragie cerebrali, mentre il paziente avverte vertigini, convulsioni, disturbi della coscienza, vomito e sintomi meningei.
Diagnosi della malattia
- Determinazione delle piastrine nel sangue. Nei pazienti affetti da porpora trombocitopenica scendono a 50 g/l (la conta piastrinica normale nel sangue varia da 150 a 380 g/l).
- Rispetto alle persone sane, la durata del sanguinamento nei pazienti con porpora trombocitopenica è leggermente più lunga.
- C'è una diminuzione della risposta del coagulo sanguigno.
- Diminuzione della serotonina nel sangue.
- Vengono eseguiti test endomiali.
Trattamento della porpora trombocitopenica idiopatica
Nella forma acuta vengono prescritti glucocortecosteroidi e immunoglobuline.
Nella forma cronica - corticosteroidi.
Se il trattamento è inefficace, la milza viene rimossa. In caso di anemia acuta, vengono trasfusi i globuli rossi.
La morte per malattia è piuttosto rara. Può verificarsi a seguito di un'emorragia cerebrale.
Azioni preventive.
La prevenzione secondaria consiste nel prevenire le ricadute. Non surriscaldare o raffreddare eccessivamente.
Gli adolescenti sono esentati dall’educazione fisica.
L'aspirina non deve essere assunta perché può causare sanguinamento.
Porpora trombocitopenica idiopatica (malattiaVerlhof)- Si tratta di trombocitopenia autoimmune acquisita, è il tipo più comune di trombocitopenia, pari al 90%.
Trombocitopeniaè una condizione in cui la conta piastrinica è inferiore a 150×10 9 /l. La trombocitopenia può essere dovuta ad una maggiore distruzione o consumo, ad un'insufficiente produzione di piastrine.
La trombocitopenia può essere ereditaria (associata a cambiamenti nelle proprietà funzionali delle piastrine) e acquisita: immunitaria o manifestata sotto l'influenza di vari fattori dannosi, come i farmaci.
Le manifestazioni cliniche della malattia di Werlhof in forma acuta si verificano nei bambini negli adulti di età superiore ai 20 anni, si osserva un decorso cronico recidivante e nelle donne 3 volte più spesso che negli uomini;
Eziologia la malattia è sconosciuta. La patogenesi è associata alla formazione di anticorpi sulla superficie delle piastrine. Tali piastrine vengono rimosse dal sangue dai macrofagi della milza.
La milza svolge un ruolo significativo nello sviluppo della malattia: produce anticorpi antipiastrinici, le piastrine vengono distrutte e il complesso piastrina-anticorpo viene assorbito dai macrofagi.
La malattia spesso inizia molto prima della gravidanza.
Manifestazioni cliniche della malattia: sangue dal naso periodico e sanguinamento delle gengive; mestruazioni abbondanti; la comparsa di un'eruzione petecchiale sulla pelle e sulle mucose; la comparsa di piccoli lividi, “senza motivo” o insorti dopo una leggera pressione, principalmente sulla pelle delle estremità, in particolare sulle gambe, sull'addome, sul torace; non c'è splenomegalia; il fegato non è ingrossato.
Manifestazioni ematologiche: trombocitopenia; durante una riacutizzazione le piastrine possono essere assenti; numero normale o aumentato di megacariociti nel midollo osseo; accorciare il ciclo di vita delle piastrine a diverse ore invece che a 8-10 giorni; il tempo di sanguinamento è aumentato; la retrazione del coagulo sanguigno è compromessa; i fattori della coagulazione plasmatica non vengono modificati; la quantità di emoglobina e di globuli rossi diminuisce solo dopo un sanguinamento significativo.
Il decorso della gravidanza, del parto e del periodo postpartum.
La malattia può rappresentare un pericolo per la madre e il feto in caso di frequenti riacutizzazioni e dipende in gran parte dalla natura del trattamento precedente la gravidanza.
In 1/3 delle donne incinte, la gravidanza procede in modo sicuro e non porta ad un'esacerbazione della malattia; si verifica una remissione clinica ed ematologica persistente; Se il decorso è sfavorevole, la gravidanza provoca un'esacerbazione della malattia, solitamente nel II-III trimestre (in 2/3 dei pazienti), anche nei pazienti con milza asportata. La conta piastrinica media durante la remissione stabile è 220×10 9 /l; durante l'esacerbazione – 36×10 9 /l.
Complicazioni: minaccia di aborto spontaneo in 1/4; gestosi in 1/3; debolezza del travaglio ogni 4; distacco prematuro di una placenta normalmente posizionata; sanguinamento nella placenta e nel primo periodo postpartum nel 25%.
Le complicazioni si sviluppano principalmente nelle donne con esacerbazioni del decorso clinico della malattia. La splenectomia eseguita prima della gravidanza spesso riduce l’incidenza e la gravità delle complicanze per la madre.
Complicazioni del feto e del neonato: prematurità profonda; emorragie intracraniche; ipotrofia fetale; ipossia fetale intrauterina; trombocitopenia nei neonati (60-80%) – manifestata clinicamente con sanguinamento petecchiale che appare immediatamente o subito dopo la nascita; il fegato e la milza non sono ingrossati; potrebbe esserci anemia a causa dell'aumento del sanguinamento; Sanguinamento esterno raramente osservato: melena, ematuria. Il trattamento con corticosteroidi è indicato per conte piastriniche inferiori a 60×10 9 /L.
Tattiche ostetriche con un decorso calmo della malattia senza segni pronunciati di diatesi emorragica, si dovrebbe adottare un approccio attendista. È necessario prevenire lesioni e malattie infettive; non devono essere prescritti farmaci che riducono la funzione piastrinica (diuretici, antibiotici, farmaci fenotiazidi, ecc.).
