Lupus eritematoso aspettativa di vita. Cos’è il lupus eritematoso e per quanto tempo convivono le persone con questa malattia?

è una malattia autoimmune cronica in cui il sistema immunitario attacca le cellule del corpo. La malattia si manifesta in forma cutanea o sistemica. Dal punto di vista sintomatico è simile a molte altre malattie, il che rende difficile la diagnosi. Le manifestazioni comprendono febbre a lungo termine senza causa nota o febbre acuta con brividi, estremo affaticamento, sonnolenza, perdita di appetito, perdita di peso corporeo, perdita di capelli e ingrossamento dei linfonodi. La prognosi, che determina il periodo di tempo a lungo termine durante il quale le persone possono convivere con il lupus, è influenzata dal tipo di malattia e dal corretto approccio terapeutico.

Sintomi della malattia

I possibili sintomi del lupus variano. Fortunatamente, la persona malata di solito presenta solo alcuni sintomi.

  • Sintomi generali. Negli stadi attivi del lupus, il paziente soffre di affaticamento, perdita di peso, febbre, brividi.
  • Pelle. Segni tipici (ma non sempre comuni) di danni alla pelle sono il rossore a forma di farfalla che appare sulle guance e sul naso e la sensibilità alla luce solare. Può verificarsi un'eruzione discoidale nettamente circoscritta.
  • Navi. In caso di esposizione al freddo, può verificarsi un’improvvisa costrizione dei vasi sanguigni delle dita, che fa diventare improvvisamente bianche una o tutte le dita (“sindrome di Raynaud”). La vasculite si verifica meno comunemente, principalmente sulle dita delle mani o dei piedi.
  • Articolazioni/muscoli. I problemi reumatici sono le manifestazioni più comuni della malattia. Quasi il 90% dei malati si reca per la prima volta dal medico a causa del dolore e del gonfiore delle articolazioni. Raramente si verifica un'infiammazione muscolare.
  • Sangue. Cambiamenti sfavorevoli nel sangue, ad esempio una diminuzione del numero di leucociti, globuli rossi, piastrine.
  • Coagulazione del sangue. Disturbi della coagulazione del sangue, ad esempio con aumento della trombosi (coaguli di sangue) e aborti spontanei (sindrome da anticorpi antifosfolipidi).
  • Ghiandole salivari e lacrimali. Riduzione parziale della secrezione di saliva e lacrime (sindrome di Sjögren secondaria).
  • Reni. Se i reni sono danneggiati, la malattia è indolore. Può essere riconosciuto dagli esami delle urine per la presenza di globuli rossi e proteine. La funzionalità renale compromessa è una manifestazione del lupus eritematoso sistemico; La prognosi per la vita dipende dalla diagnosi tempestiva del problema e dall'avvio della terapia corretta. L'esame regolare delle urine aiuterà a individuare tempestivamente la malattia e a prevenire una diminuzione della funzionalità renale (che in una fase avanzata e in assenza di terapia può portare alla dialisi, cioè a un rene artificiale).
  • Polmoni. L'infiammazione della pleura (dolore durante la respirazione) e del tessuto polmonare sono anche segni di danno a uno dei sistemi più importanti, caratteristico della CRS; la prognosi, simile al caso sopra descritto, si basa sulla diagnosi e sul trattamento precoci.
  • Cuore. I sintomi cardiaci comprendono l’infiammazione del pericardio, il muscolo cardiaco.
  • Sistema nervoso centrale. Dal punto di vista del sistema nervoso, il lupus comporta un rischio di ictus, emicrania, convulsioni, ridotta concentrazione, depressione e, raramente, cambiamenti nel comportamento fino alla psicosi.

Tipi di lupus:

  • Il tipo discoidale è una malattia cutanea cronica caratterizzata da localizzazioni limitate di eritema con superficie squamosa, teleangectasia, ipercheratosi follicolare e atrofia.
  • Il tipo sistemico si manifesta con un'eruzione maculopapulare sul viso. Sugli arti superiori e sul tronco si manifestano manifestazioni simili a quelle del tipo discoidale. La malattia colpisce vari organi, articolazioni e vasi sanguigni.
  • Il tipo ordinario è caratterizzato dalla formazione di tipici tubercoli, che si fondono in estese localizzazioni. Nella maggior parte dei casi colpisce il viso.
  • Il tipo freddo è caratterizzato dalla comparsa di macchie viola in rilievo sul viso, fresche al tatto.

Esiste un trattamento per il lupus?

A causa della diversità delle diverse forme della malattia e delle sue manifestazioni, non esiste un unico approccio terapeutico. Il trattamento consiste nei seguenti metodi:

  • evitamento dei fattori che causano attacchi (prevenzione);
  • terapia farmacologica mirata ad alleviare i sintomi di una malattia.

Nonostante il fatto che il recupero completo dal lupus sia impossibile, la base per una prognosi più favorevole è una combinazione di metodi terapeutici e preventivi.

Nei casi più lievi, ad esempio con problemi articolari, è sufficiente l'uso di alcuni farmaci antireumatici. Per i danni alla pelle e alle articolazioni, gli antimalarici (idrossiclorochina, clorochina) sono efficaci. Questi farmaci riducono la frequenza delle manifestazioni della malattia e la loro durata.

Negli stadi attivi della malattia l’uso del cortisone è spesso inevitabile. In genere, viene somministrata prima una dose più elevata e poi ridotta. Se possibile, l'uso del cortisone viene sospeso.

Gli immunosoppressori hanno un effetto regolatore sulla malattia. Questi includono farmaci come:

  • Azatioper;
  • metotrexato;
  • Ciclofosfamide;
  • Ciclosporina;
  • Acido micofenolico.

L'opportunità del loro utilizzo dipende dall'attività dell'infiammazione e dalla gravità del danno d'organo. Entrambi i fattori devono essere determinati il ​​più rapidamente possibile, perché importante per un trattamento efficace, la prognosi del lupus eritematoso, la durata del periodo di remissione.

Criteri di valutazione, prognosi della malattia

La valutazione della capacità lavorativa dei pazienti affetti da LES riflette vari gradi di gravità della malattia, da condizioni buone a condizioni estremamente complesse con danno multiorgano, attività attuale della malattia e presenza di complicanze. All'interno della stessa malattia ci sono pazienti in grado di svolgere completamente esercizio fisico o con disabilità parziale o completa.

La prognosi di sopravvivenza del lupus (per quanto tempo vivono le persone affette dalla malattia) cambia nel tempo e nei progressi della medicina. Negli ultimi 30 anni si è osservato un significativo miglioramento del tasso di sopravvivenza dei pazienti affetti da LES, mentre 50 anni fa la sopravvivenza a 5 anni si registrava solo nel 50% dei casi.

L'attuale maggiore durata della degenza dopo la diagnosi (tasso di sopravvivenza del 90% a 10 anni) è probabilmente dovuta alla maggiore consapevolezza medica e pubblica della malattia, alla disponibilità di test sugli autoanticorpi, all'uso della terapia immunosoppressiva, alla disponibilità di dialisi e trapianto di rene. Nonostante gli sviluppi nella diagnosi e nel trattamento, rimane il problema dei periodi successivi della malattia, caratterizzati da un aumento dell'incidenza di malattie cardiovascolari, osteoporosi, disturbi gastrointestinali, infezioni, neoplasie maligne, ecc. Pertanto, il lupus rimane una malattia con un impatto significativo sulla mortalità tra donne e uomini.

Il lupus non colpisce solo gli adulti. Può colpire anche il bambino; Viene spesso diagnosticato nelle ragazze prima della pubertà (molto spesso la malattia si manifesta all'età di 10 anni).

Previsioni a lungo termine

Fonti tedesche indicano che la maggior parte dei pazienti affetti da lupus oggi vive fino a una normale mezza età, e solo pochi muoiono a causa della malattia. La principale causa di morte, oltre all'esacerbazione della malattia, sono le complicazioni infettive causate dalla diminuzione della protezione durante il trattamento delle malattie reumatiche. Altre complicazioni del lupus includono malattie cardiache e malattie vascolari associate sia alla malattia stessa che al suo trattamento. L'incidenza dei disturbi cardiaci e vascolari è causata dalla calcificazione accelerata delle pareti vascolari (arteriosclerosi). Pertanto, è importante che i pazienti affetti da lupus riducano i fattori di rischio comuni che accelerano il processo di calcificazione vascolare. Significa:

  • monitoraggio regolare della pressione sanguigna, trattamento appropriato delle anomalie;
  • l'aumento dei grassi nel sangue deve essere trattato con la dieta e/o con i farmaci;
  • controllo del peso corporeo ottimale;
  • dieta bilanciata;
  • cessazione della nicotina;
  • molto esercizio fisico o passeggiate regolari.

Il decorso della malattia e la sua prognosi possono essere influenzati dai seguenti modelli comportamentali.

i raggi del sole

La luce solare (radiazione UV) può attivare il lupus. Pertanto è importante una corretta protezione solare (non solo in estate). Il solarium e l'esposizione diretta alla luce solare sono tabù per i pazienti affetti da lupus! La protezione dei tessuti dai raggi solari è ideale in combinazione con prodotti con fattore protettivo pari ad almeno 20.

Alimentazione, movimento

Quando si ha il lupus sistemico, purtroppo, non esiste una dieta adatta che possa alleviarne i sintomi. Tuttavia, uno stile di vita sano è consigliabile ed è raccomandato dagli esperti. Con l'alimentazione bisogna garantire che il corpo riceva una quantità sufficiente di vitamine e minerali (una dieta variata, frutta fresca, verdura, insalate, pane integrale, latticini).

Il fumo può peggiorare la malattia aumentando il rischio di aterosclerosi, quindi i pazienti affetti da lupus dovrebbero evitare la nicotina. Si consigliano attività sportive leggere. Per le persone inesperte sono sufficienti passeggiate regolari all'aria aperta.

Lupus e gravidanza

Contrariamente alle credenze precedenti, le donne affette da lupus oggi non dovrebbero evitare la gravidanza. È più vantaggioso pianificare una gravidanza in stretta collaborazione con un reumatologo e un ginecologo durante un periodo di bassa attività della malattia o di remissione. Durante la gravidanza, le donne con lupus corrono un rischio maggiore di aborto spontaneo e parto prematuro rispetto alle donne senza lupus. Ma il danno al feto è minimo.

Diagnosi di lupus eritematoso

Principi generali per la diagnosi della malattia

La diagnosi di lupus eritematoso sistemico viene effettuata sulla base di criteri diagnostici sviluppati speciali proposti dall'American Association of Rheumatology o dallo scienziato domestico Nasonova. Inoltre, dopo aver effettuato una diagnosi sulla base di criteri diagnostici, vengono eseguiti ulteriori esami - di laboratorio e strumentali, che confermano la correttezza della diagnosi e consentono di valutare il grado di attività del processo patologico e identificare gli organi interessati.

  • Eruzione cutanea nella zona degli zigomi del viso (ci sono elementi rossi dell'eruzione cutanea che sono piatti o leggermente sollevati sopra la superficie della pelle, che si diffondono alle pieghe naso-labiali);
  • Eruzioni cutanee discoidali (placche sollevate sopra la superficie della pelle con “punti neri” nei pori, desquamazione e cicatrici atrofiche);
  • Fotosensibilità (comparsa di eruzioni cutanee dopo l'esposizione al sole);
  • Ulcere sulla mucosa orale (difetti ulcerativi indolori localizzati sulla mucosa della bocca o sul rinofaringe);
  • Artrite (che colpisce due o più piccole articolazioni, caratterizzata da dolore, gonfiore e gonfiore);
  • Polisierosite (pleurite, pericardite o peritonite non infettiva presente o passata);
  • Danno renale (presenza costante di proteine ​​nelle urine in una quantità superiore a 0,5 g al giorno, nonché presenza costante di globuli rossi e cilindri (eritrociti, emoglobina, granulari, misti) nelle urine);
  • Disturbi neurologici: convulsioni o psicosi (deliri, allucinazioni) non causate da farmaci, uremia, chetoacidosi o squilibrio elettrolitico;
  • Disturbi ematologici (anemia emolitica, leucopenia con numero di leucociti nel sangue inferiore a 1 * 10 9 , linfopenia con numero di linfociti nel sangue inferiore a 1,5 * 10 9 , trombocitopenia con numero di piastrine inferiore a 100 * 10 9 );
  • Disturbi immunologici (anticorpi contro il DNA a doppio filamento con titolo aumentato, presenza di anticorpi contro l'antigene Sm, test LE positivo, reazione Wasserman falsa positiva alla sifilide per sei mesi, presenza di un coagulante anti-lupus);
  • Aumento del titolo di ANA (anticorpi antinucleari) nel sangue.

Se una persona presenta quattro dei suddetti sintomi, allora ha sicuramente il lupus eritematoso sistemico. In questo caso, la diagnosi è considerata accurata e confermata. Se una persona presenta solo tre dei sintomi sopra elencati, la diagnosi di lupus eritematoso è considerata solo probabile e per confermarla sono necessari i dati dei test di laboratorio e gli esami strumentali.

Sangue (test) per il lupus eritematoso

Tra i test di laboratorio per valutare l'intensità del processo nel lupus eritematoso, vengono utilizzati i seguenti:

  • Fattori antinucleari (ANF) – nel lupus eritematoso si trovano nel sangue con titoli elevati non superiori a 1: 1000;
  • Gli anticorpi contro il DNA a doppia elica (anti-dsDNA-AT) – nel lupus eritematoso si trovano nel sangue del 90-98% dei pazienti, ma normalmente sono assenti;
  • Anticorpi contro le proteine ​​istoniche: nel lupus eritematoso si trovano nel sangue, ma normalmente sono assenti;
  • Gli anticorpi contro l'antigene Sm - nel lupus eritematoso si trovano nel sangue, ma normalmente sono assenti;
  • Anticorpi anti-Ro/SS-A - nel lupus eritematoso vengono rilevati nel sangue se è presente linfopenia, trombocitopenia, fotosensibilità, fibrosi polmonare o sindrome di Sjögren;
  • Gli anticorpi anti La/SS-B – nel lupus eritematoso vengono rilevati nel sangue nelle stesse condizioni degli anticorpi anti Ro/SS-A;
  • Livello del complemento – nel lupus eritematoso il livello delle proteine ​​del complemento nel sangue è ridotto;
  • La presenza di cellule LE - nel lupus eritematoso si trovano nel sangue dell'80 - 90% dei pazienti, ma normalmente sono assenti;
  • Anticorpi contro i fosfolipidi (lupus anticoagulante, anticorpi contro la cardiolipina, test Wasserman positivo in assenza confermata di sifilide);
  • Anticorpi contro i fattori della coagulazione VIII, IX e XII (normalmente assenti);
  • Aumento della VES di oltre 20 mm/ora;
  • Anemia;
  • Leucopenia (diminuzione del livello dei leucociti nel sangue inferiore a 4 * 10 9 / l);
  • Trombocitopenia (diminuzione del livello delle piastrine nel sangue inferiore a 100 * 10 9 / l);
  • Linfopenia (diminuzione del livello dei linfociti nel sangue inferiore a 1,5 * 10 9 / l);
  • Aumento delle concentrazioni ematiche di sieromucoide, acido sialico, fibrina, aptoglobina, proteina C-reattiva degli immunocomplessi circolanti e delle immunoglobuline.

In questo caso, i test specifici per il lupus eritematoso sono test per la presenza di lupus anticoagulante, anticorpi anti-fosfolipidi, anticorpi anti-fattore Sm, anticorpi anti-proteine ​​istoniche, anticorpi anti-La/SS-B, anticorpi anti-Ro/SS-A, cellule LE , anticorpi contro il DNA a doppio filamento e fattori antinucleari.

Diagnosi di lupus eritematoso, test. Come distinguere il lupus eritematoso da psoriasi, eczema, sclerodermia, licheni e orticaria (raccomandazioni di un dermatologo) - video

Trattamento del lupus eritematoso sistemico

Principi generali di terapia

Poiché le cause esatte del lupus sono sconosciute, non esistono trattamenti in grado di curare completamente la malattia. Di conseguenza, viene utilizzata solo la terapia patogenetica, il cui obiettivo è sopprimere il processo infiammatorio, prevenire le ricadute e ottenere una remissione stabile. In altre parole, il trattamento del lupus eritematoso consiste nel rallentare il più possibile la progressione della malattia, allungare i periodi di remissione e migliorare la qualità della vita di una persona.

  • Betametasone – 0,60 mg;
  • Idrocortisone – 20 mg;
  • Desametasone – 0,75 mg;
  • Deflazacort – 6 mg;
  • Cortisone – 25 mg;
  • Metilprednisolone – 4 mg;
  • Parametasone – 2 mg;
  • Prednisone – 5 mg;
  • Triamcinolone – 4 mg;
  • Flurprednisolone – 1,5 mg.

I glucocorticoidi vengono assunti costantemente, modificando il dosaggio a seconda dell'attività del processo patologico e delle condizioni generali della persona. Durante i periodi di riacutizzazione, gli ormoni vengono assunti a un dosaggio terapeutico per 4-8 settimane, dopodiché, una volta raggiunta la remissione, continuano ad essere assunti a un dosaggio di mantenimento inferiore. In un dosaggio di mantenimento, il Prednisolone viene assunto per tutta la vita durante i periodi di remissione e durante le riacutizzazioni il dosaggio viene aumentato fino a quello terapeutico.

Farmaci per il lupus eritematoso

Attualmente, per il trattamento del lupus eritematoso vengono utilizzati i seguenti gruppi di farmaci:

  • Glucocorticosteroidi (Prednisolone, Metilprednisolone, Betametasone, Desametasone, Idrocortisone, Cortisone, Deflazacort, Parametasone, Triamcinolone, Flurprednisolone);
  • Immunosoppressori citostatici (Azatioprina, Metotrexato, Ciclofosfamide, Ciclosporina);
  • Farmaci antimalarici - derivati ​​aminochinolinici (Clorochina, Idrossiclorochina, Plaquenil, Delagil, ecc.);
  • Alfa-bloccanti del TNF (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
  • Farmaci antinfiammatori non steroidei (Diclofenac, Nimesulide, Ketanov, ecc.);
  • Agenti antipiastrinici (Acido acetilsalicilico, Curantil, ecc.);
  • Anticoagulanti (eparina).

Medico che cura il lupus eritematoso

Il trattamento principale per il lupus viene effettuato da un reumatologo, un immunologo o un internista. Tuttavia, a seconda degli organi interessati dal processo infiammatorio, nel trattamento sono coinvolti anche medici di altre specialità: neurologi, pneumologi, cardiologi, dermatologi, ecc. Pertanto, per curare il lupus, dovrai contattare medici di varie specialità, i cui sforzi congiunti consentiranno di ottenere una remissione stabile e garantire il normale funzionamento di tutti gli organi.

Trattamento del lupus eritematoso sistemico. Esacerbazione e remissione della malattia. Farmaci per il lupus eritematoso (raccomandazioni del medico) - video

Prognosi del lupus eritematoso sistemico

La prognosi del lupus eritematoso sistemico con decorso subacuto e cronico è favorevole. Entro 10 anni dalla diagnosi, l'80% dei pazienti sopravvive e entro 20 anni il 60%. La prognosi per il lupus sistemico acuto è sfavorevole, poiché il tasso di sopravvivenza a 5 anni è del 60%.

Lupus eritematoso: aspettativa di vita

In media, le persone vivono 10-15 anni dopo la diagnosi di lupus eritematoso, ma ci sono casi di sopravvivenza di 25-30 anni.

Lupus eritematoso: vie di infezione, pericolo della malattia, prognosi, conseguenze, aspettativa di vita, prevenzione (opinione del medico) - video

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Prognosi del lupus eritematoso sistemico

Il lupus eritematoso sistemico è ancora considerato una malattia incurabile. Con un decorso maligno, la morte può verificarsi entro diversi mesi o addirittura settimane. Ma grazie all'introduzione di nuovi metodi di trattamento e farmaci moderni, è diventato possibile ottenere una remissione stabile e a lungo termine e nel prossimo futuro gli scienziati contano su una prognosi ottimistica per il lupus.

Attualmente, la capacità di prevedere il decorso e l’esito del lupus eritematoso sistemico nei diversi stadi della malattia è di grande importanza. Nella prognosi, un ruolo importante è dato al fattore di danno e lesione a organi e sistemi, nonché alla durata della malattia. Se la malattia è “giovane” (meno di 10 anni), la prognosi è più favorevole.

Come possiamo garantire che durante la remissione il paziente si senta bene e che il suo stile di vita differisca poco da quello di una persona sana? Per fare ciò, è necessario che il paziente comprenda la natura del lupus, sappia cosa provoca la sua esacerbazione ed eviti fattori sfavorevoli.

Lascia che ti diamo alcuni consigli per migliorare la prognosi del lupus eritematoso.

1. Scopri quanto più possibile sulla tua malattia.

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2. Impara a riconoscere i primi segni di esacerbazione.

I primi segni di un'epidemia di lupus eritematoso comprendono dolori muscolari e articolari, rigidità nei movimenti, eruzioni cutanee, febbre, vertigini, affaticamento, irritabilità e perdita di appetito.

3. Trova un buon specialista.

È molto importante trovare il “tuo” medico. Questo medico non deve solo essere un eccellente specialista, ma anche ispirare fiducia. Dovrebbe essere in grado di ascoltarti e non dovresti essere timido nel porre le domande più interessanti. Devi lavorare su te stesso insieme al tuo medico come una squadra, solo allora avrai la possibilità di sopravvivere contro il lupus.

4. Pianifica correttamente la tua routine quotidiana.

Dovresti avere abbastanza tempo per riposare. Non sforzarti eccessivamente, poiché qualsiasi stress fisico o mentale può portare ad un peggioramento. Lascia il tempo per le passeggiate all'aria aperta, per il tuo hobby preferito. L’affaticamento nelle persone affette da lupus è diverso dall’affaticamento delle persone sane. Non scompare dopo il riposo. Pertanto, è necessario sviluppare il proprio regime delicato e seguirlo. Se il tuo corpo ha bisogno di un pisolino durante il giorno, concediti di dormire durante il giorno.

5. Evitare la luce ultravioletta.

Per migliorare la tua prognosi, prova a trascorrere meno tempo al sole ed evita l'esposizione diretta alla luce solare. Non è possibile accedere al solarium. Un terzo dei pazienti affetti da lupus eritematoso sistemico soffre di fotosensibilità. Anche una breve esposizione al sole può causare un'eruzione cutanea. Pertanto, la fisioterapia con irradiazione ultravioletta non è raccomandata, poiché può provocare una esacerbazione del lupus eritematoso sistemico. E quando sei fuori nella soleggiata estate, non dimenticare gli occhiali neri, la crema solare (SPF almeno 55), un cappello a tesa larga, un ombrello e la massima protezione della pelle con maniche lunghe

6. Visita il tuo medico in tempo e regolarmente ed esegui gli esami di laboratorio.

È necessario venire per un esame non solo dal medico curante, ma anche da altri specialisti: dentista, mammologo, ginecologo, gastroenterologo, oculista.

7. Rivedi la tua dieta.

Una corretta alimentazione gioca un ruolo importante nel trattamento del lupus eritematoso sistemico e influenza la prognosi della malattia. Di norma, il paziente perde l'appetito e mangiare diventa un problema. È consigliabile che i parenti provino a preparare i loro piatti preferiti. Ricordatevi che è importante anche la presentazione del piatto. Puoi assumere vitamine per aumentare l'appetito, ma solo dopo aver consultato un medico, poiché i medici non hanno sempre un atteggiamento positivo nei confronti di questo. Evitare cibi piccanti, salati e fritti. La dieta dovrebbe includere frutta, verdura, cereali integrali e frutti di bosco. Prenditi cura del tuo fegato, è già seriamente stressato. Carne e pollame possono essere inclusi nella dieta, ma in piccole quantità, bolliti o in umido. Il latte intero, la panna acida intera e il formaggio dovrebbero essere evitati.

8. Effettuare una terapia fisica adeguata all'età.

Oltre agli esercizi mattutini quotidiani, devi fare fisioterapia. Prima inizi a introdurre l'esercizio fisico nel tuo regime, maggiori sono le possibilità che dai ai tuoi muscoli di rimanere in salute. Il complesso di terapia fisica è raccomandato da un medico di fisioterapia e da un fisioterapista, tenendo conto dei cambiamenti nelle articolazioni e in altri organi. Gli esercizi dovrebbero essere ridotti al minimo durante una riacutizzazione, ma non appena la temperatura ritorna normale e i segni acuti della malattia sono passati, il complesso deve essere ampliato. Ricorda che troppo volume o un ritmo troppo veloce possono solo causare danni al corpo. Maggiori benefici si possono ottenere dal nuoto, dalla camminata, dagli esercizi di coordinazione e dallo stretching.

9. Allontanarsi dallo stress e sviluppare una visione ottimistica della vita.

Leggi buona letteratura, guarda film positivi, incontra persone affette da lupus che stanno superando le difficoltà della vita. Sentiti libero di sostenere la tua famiglia e i tuoi amici, condividi le tue paure e i tuoi dubbi. Non dimenticare le tecniche di rilassamento e gli esercizi meditativi. Ricorda che ogni anno la medicina avanza a passi da gigante e presto la guarigione dal lupus diventerà realtà.

10. Abbandona tutte le cattive abitudini.

Per migliorare la prognosi del lupus eritematoso sistemico, eliminare le cattive abitudini. Apprezza ogni giorno e lascia che sia sano in ogni modo. Ricorda che l'alcol è strettamente controindicato. Danneggia il fegato già sovraccarico. Smettere di fumare. Il tabacco peggiora le condizioni dei vasi sanguigni colpiti durante la malattia. Uno stile di vita sano ti dà maggiori possibilità di vivere una vita normale e combattere le malattie.

Nonostante la prognosi sfavorevole del lupus eritematoso sistemico, i pazienti hanno tutte le possibilità di vivere una vita ricca e appagante. È molto importante trovare una dose minima di mantenimento dei farmaci che permetta al corpo di rimanere in remissione il più a lungo possibile senza gli effetti collaterali a cui i corticosteroidi e gli immunosoppressori sono così inclini. Ora gli scienziati di tutti i paesi avanzati stanno lavorando molto per trovare un trattamento efficace per la malattia con una combinazione di farmaci per ridurre la dose di ormoni e citostatici. La terapia genica e il trattamento con cellule staminali svolgeranno un ruolo importante in futuro. Pertanto, possiamo tranquillamente affermare che la prognosi per il lupus eritematoso diventa ogni anno sempre più favorevole.

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Lupus eritematoso sistemico - sintomi (foto), trattamento e farmaci, prognosi

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Il lupus eritematoso sistemico (LES), o malattia di Limban Sachs, è una delle diagnosi gravi che possono essere ascoltate durante una visita dal medico, sia per gli adulti che per i bambini. Se non trattato tempestivamente, il LES provoca danni alle articolazioni, ai muscoli, ai vasi sanguigni e agli organi umani.

Fortunatamente, il LES non è una patologia comune: viene diagnosticato a 1-2 persone ogni 1000 persone.

La malattia porta alla formazione del fallimento di uno degli organi. Pertanto, questa sintomatologia viene alla ribalta nel quadro clinico.

Fatto! - Il lupus eritematoso sistemico è considerato incurabile (ma non fatale con un'adeguata supervisione). Ma se si seguono tutte le raccomandazioni del medico, i pazienti riescono a condurre una vita normale e appagante.

Lupus eritematoso sistemico: che cos'è?

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia diffusa del tessuto connettivo, manifestata da danni alla pelle umana e agli organi interni (di solito i reni).

Le statistiche mostrano che molto spesso questa patologia si sviluppa nelle donne sotto i 35 anni. Negli uomini, il lupus viene diagnosticato 10 volte meno spesso, il che è spiegato dalle caratteristiche ormonali.

I fattori predisponenti per la malattia includono quanto segue:

  • infezioni virali che “vivono” a lungo nel corpo umano in uno stato latente;
  • violazione dei processi metabolici;
  • predisposizione genetica (è più probabile che la malattia venga trasmessa dal lato femminile, sebbene non sia esclusa la trasmissione attraverso la linea maschile);
  • aborti, aborti, parto dovuti a interruzioni nella sintesi e nella percezione dei recettori degli estrogeni;
  • cambiamenti ormonali nel corpo;
  • carie e altre infezioni croniche;
  • vaccinazione, uso a lungo termine di farmaci;
  • sinusite;
  • malattie neuroendocrine;
  • soggiorno frequente in stanze con temperature basse o, al contrario, alte
  • modalità;
  • tubercolosi;
  • insolazione.

Lupus eritematoso sistemico foto di eritema

Il lupus eritematoso sistemico, le cui cause non sono completamente identificate, presenta numerosi fattori predisponenti alla diagnosi. Come accennato in precedenza, questa malattia si sviluppa più spesso nei giovani e pertanto non è esclusa la sua insorgenza nei bambini.

A volte ci sono casi in cui un bambino ha il LES fin dalla nascita. Ciò è dovuto al fatto che il bambino ha un disturbo congenito del rapporto linfocitario.

Un'altra causa di malattia congenita è considerata il basso grado di sviluppo del sistema complementare, responsabile dell'immunità umorale.

Aspettativa di vita con LES

Se il LES moderatamente attivo non viene trattato, diventerà grave. E il trattamento in questa fase diventa inefficace e l’aspettativa di vita del paziente di solito non supera i tre anni.

  • Ma con un trattamento adeguato e tempestivo, l’aspettativa di vita del paziente viene estesa a 8 anni o anche di più.

La causa della morte è lo sviluppo della glomerulonefrite, che colpisce l'apparato glomerulare dei reni. Le conseguenze colpiscono il cervello e il sistema nervoso.

Il danno cerebrale si verifica a causa della meningite asettica sullo sfondo di avvelenamento con prodotti azotati. Pertanto, qualsiasi malattia deve essere trattata fino allo stadio di remissione stabile al fine di prevenire lo sviluppo di complicanze.

Se noti sintomi di lupus eritematoso sistemico, dovresti consultare immediatamente un medico. Inoltre, la morte può verificarsi a causa di emorragia polmonare. Il rischio di morte in questo caso è del 50%.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico, gradi

I medici hanno identificato diversi tipi di LES, che verranno presentati nella tabella seguente. In ciascuna di queste specie, il sintomo principale è un'eruzione cutanea. Perché Questo segno è generale; non è nella tabella.

Questa malattia ha diversi gradi, che si manifestano con sintomi caratteristici.

1. Titolo minimo. I sintomi principali sono: stanchezza, febbre ripetuta, spasmi dolorosi alle articolazioni, lievi eruzioni cutanee rosse.

2. Moderato. In questa fase, le eruzioni cutanee diventano pronunciate. Possono verificarsi danni agli organi interni e ai vasi sanguigni.

3. Espresso. In questa fase compaiono delle complicazioni. I pazienti notano disturbi nel funzionamento del sistema muscolo-scheletrico, del cervello e dei vasi sanguigni.

Si distinguono le seguenti forme della malattia: acuta, subacuta e cronica, ognuna delle quali è diversa l'una dall'altra.

La forma acuta si manifesta con dolore alle articolazioni e aumento della debolezza, e quindi i pazienti indicano il giorno in cui la malattia ha iniziato a svilupparsi.

Durante i primi sessanta giorni dallo sviluppo della malattia appare un quadro clinico generale di danno d'organo. Se la malattia inizia a progredire, dopo 1,5-2 anni il paziente potrebbe morire.

La forma subacuta della malattia è difficile da identificare, poiché non ci sono sintomi pronunciati. Ma questa è la forma più comune della malattia. Di solito ci vuole 1,5 anni prima che si verifichi un danno agli organi.

Una caratteristica di una malattia cronica è che per lungo tempo il paziente è infastidito da diversi sintomi della malattia contemporaneamente. Periodi di esacerbazione si verificano raramente e il trattamento richiede piccole dosi di farmaci.

I primi segni di LES e manifestazioni caratteristiche

Il lupus eritematoso sistemico, i cui primi segni saranno descritti di seguito, è una malattia pericolosa che deve essere trattata in modo tempestivo. Quando la malattia inizia a svilupparsi, i suoi sintomi sono simili alle diagnosi di raffreddore. I primi segni di LES includono quanto segue:

  1. Mal di testa;
  2. Linfonodi ingrossati;
  3. Gonfiore delle gambe, borse sotto gli occhi;
  4. Cambiamenti nel sistema nervoso;
  5. Febbre;
  6. Disturbi del sonno.

Prima che compaiano i caratteristici sintomi esterni, il segno distintivo di questa malattia sono i brividi. Dà il via ad una maggiore sudorazione.

Spesso dopo la malattia è accompagnata da manifestazioni cutanee che caratterizzano la dermatite da lupus.

L'eruzione cutanea da lupus è localizzata sul viso, nella zona del ponte del naso e degli zigomi. Le eruzioni cutanee da LES sono rosse o rosa e, se osservi attentamente il loro contorno, puoi vedere le ali di una farfalla. L'eruzione cutanea appare sul petto, sulle braccia e sul collo.

Le caratteristiche dell'eruzione cutanea sono le seguenti:

  • pelle secca;
  • orticaria;
  • l'aspetto delle squame;
  • vaghi elementi papulari;
  • la comparsa di vesciche e ulcere, cicatrici;
  • grave arrossamento della pelle se esposta alla luce solare.

La regolare caduta dei capelli è un segno di questa grave malattia. I pazienti sperimentano una calvizie completa o parziale, quindi questo sintomo richiede un trattamento tempestivo.

Trattamento del LES - farmaci e metodi

Per questa malattia è importante un trattamento tempestivo e patogeneticamente mirato, da cui dipende la salute generale del paziente.

Se parliamo della forma acuta della malattia, il trattamento è consentito sotto la supervisione di un medico. Il medico può prescrivere i seguenti farmaci (esempi di farmaci sono riportati tra parentesi):

  • Glucocorticosteroidi (Celeston).
  • Complessi ormonali e vitaminici (Seton).
  • Farmaci antinfiammatori non steroidei (Delagil).
  • Citostatici (azatioprina).
  • Farmaci del gruppo aminoalino (idrossiclorochina).

Consiglio! Il trattamento viene effettuato sotto la supervisione di uno specialista. Poiché uno dei farmaci più comuni, l'aspirina, può essere pericoloso per il paziente, rallenta la coagulazione del sangue. E con l'uso a lungo termine di farmaci non steroidei, la mucosa può irritarsi, contro la quale spesso si sviluppano gastriti e ulcere.

Ma non è sempre necessario trattare il lupus eritematoso sistemico in ospedale. E a casa è consentito seguire le raccomandazioni prescritte dal medico, se il grado di attività del processo lo consente.

Nei seguenti casi il ricovero ospedaliero del paziente è obbligatorio:

  • aumento regolare della temperatura;
  • la comparsa di complicanze neurologiche;
  • condizioni che minacciano la vita umana: insufficienza renale, sanguinamento, polmonite;
  • diminuzione dei tassi di coagulazione del sangue.

Oltre ai farmaci per via orale dovrebbero essere utilizzate anche pomate per uso esterno. Non dovrebbero essere escluse procedure che influenzano le condizioni generali del paziente. Il medico può prescrivere i seguenti trattamenti:

  • iniettando punti dolenti con farmaci ormonali (soluzione di akrichina).
  • unguenti glucocorticoidi (Sinalar).
  • crioterapia.

Vale la pena notare che una prognosi favorevole per questa malattia può essere vista con un trattamento tempestivo. La diagnosi di LES è simile a quella di dermatite, seborrea ed eczema.

Il trattamento del lupus eritematoso sistemico deve essere effettuato in cicli della durata di almeno sei mesi. Al fine di prevenire complicazioni che portano alla disabilità, oltre a un trattamento adeguato, il paziente deve attenersi alle seguenti raccomandazioni:

  • rifiutare le cattive abitudini;
  • iniziare a mangiare bene;
  • mantenere il comfort psicologico ed evitare lo stress.

Poiché non esiste una cura completa per questa malattia, la terapia dovrebbe mirare ad alleviare i sintomi del LES ed eliminare il processo infiammatorio autoimmune.

Complicazioni del lupus

Questa malattia ha molte complicazioni. Alcuni di essi portano alla disabilità, altri alla morte del paziente. Sembrerebbe un'eruzione cutanea sul corpo, ma porta a conseguenze disastrose.

Le complicazioni includono le seguenti condizioni:

Fatto! Il periodo di incubazione del LES nei pazienti può durare mesi e anni: questo è il principale pericolo di questa malattia.

Se la malattia compare nelle donne in gravidanza, spesso porta a parto prematuro o aborto spontaneo. Le complicazioni includono anche cambiamenti nello stato emotivo del paziente.

I cambiamenti di umore si osservano spesso nella metà femminile dell'umanità, mentre gli uomini tollerano la malattia con più calma. Le complicazioni emotive includono quanto segue:

Il lupus eritematoso sistemico, la cui prognosi non è sempre favorevole, è una malattia rara e pertanto le ragioni della sua insorgenza non sono state ancora studiate. La cosa più importante è il trattamento completo e l'evitamento dei fattori provocatori.

Se ai parenti di una persona viene diagnosticata questa malattia, è importante impegnarsi nella prevenzione e cercare di condurre uno stile di vita sano.

In conclusione, vorrei dire che questa malattia porta alla disabilità e persino alla morte del paziente. Pertanto, ai primi sintomi del lupus eritematoso sistemico, non posticipare la visita dal medico. La diagnosi precoce consente di salvare la pelle, i vasi sanguigni, i muscoli e gli organi interni, prolungando e migliorando significativamente la qualità della vita.

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Prognosi e aspettativa di vita dei pazienti con lupus eritematoso sistemico

Una delle malattie autoimmuni più gravi è il lupus eritematoso sistemico, la prognosi per la vita con un trattamento adeguato è abbastanza favorevole; In questa malattia, il sistema immunitario umano distrugge le proprie cellule sane necessarie per la costruzione del tessuto connettivo. Questi tessuti si trovano in qualsiasi parte del corpo umano. Pertanto, il LES causa danni a tutti gli organi e sistemi umani. La malattia può presentare una vasta gamma di sintomi. Può essere facilmente confuso con altri processi patologici, il che rende la diagnosi molto difficile.

Un sintomo caratteristico del LES è un'eruzione cutanea a forma di farfalla sul viso. La malattia è classificata come incurabile, ma i moderni metodi di terapia sintomatica possono alleviare significativamente le condizioni del paziente. Periodi di esacerbazione del lupus eritematoso si alternano a periodi di remissione di varia durata.

Cause della malattia

Le cause esatte del lupus eritematoso sono sconosciute. Molti esperti ritengono che la malattia si sviluppi quando i virus entrano nel corpo, verso il quale inizia attivamente a produrre anticorpi. Tuttavia, non tutte le persone che hanno virus nel corpo sviluppano il lupus. L'ereditarietà gioca un ruolo importante nello sviluppo della malattia. Il lupus non si verifica a causa di immunodeficienza e non è classificato come cancro.

L'impulso per lo sviluppo della malattia può essere dato da eccessive radiazioni ultraviolette, squilibrio ormonale nel corpo, infezioni e cattive abitudini. Il fumo non solo provoca l'insorgenza del lupus eritematoso, ma ne aggrava anche il decorso. I sintomi della malattia possono comparire dopo un ciclo di trattamento con antibiotici, farmaci antifungini e antinfiammatori.

La malattia può manifestarsi in diverse forme. La forma acuta inizia spontaneamente ed è piuttosto grave. La malattia si sviluppa rapidamente e colpisce tutti gli organi entro diversi mesi. Risponde scarsamente ai trattamenti standard e può essere fatale. La forma subacuta si sviluppa più lentamente. Dalla comparsa dei primi segni allo sviluppo del quadro clinico completo della malattia possono trascorrere 3 anni. La forma cronica del lupus eritematoso ha la prognosi più favorevole per il paziente. La durata del periodo di esacerbazione si riduce con l’inizio tempestivo del trattamento.

Sintomi di patologia

I sintomi possono variare da lievi a gravi, rappresentando una seria minaccia per la salute del paziente. I segni della malattia possono comparire spontaneamente o aumentare gradualmente. I principali sintomi del LES comprendono aumento dell'affaticamento, febbre alta, brividi, eruzioni cutanee, gonfiore delle articolazioni, dolore toracico durante l'inalazione, perdita di appetito e perdita di peso.

Sul viso compaiono eruzioni cutanee a forma di farfalla. Possono apparire macchie rossastre sulle braccia, sul petto e sullo stomaco. Altre manifestazioni del lupus eritematoso comprendono fotosensibilità, segni di anemia, alterazione del flusso sanguigno alle estremità e calvizie. Il paziente diventa irritabile, soffre di insonnia e mal di testa. In alcune persone la malattia colpisce solo le articolazioni, in altre colpisce tutti gli organi.

Quando le ossa e i muscoli sono colpiti, il paziente avverte dolore alle articolazioni delle mani e si verifica la loro graduale deformazione. Ciò porta allo sviluppo di artrosi, osteoporosi e distrofia muscolare. L’insufficienza renale si verifica in circa la metà dei pazienti. Con l'ulteriore sviluppo della malattia, il paziente necessita di emodialisi o trapianto di rene.

I sintomi respiratori iniziano circa 2 anni dopo l’esordio della malattia. Si manifestano sotto forma di polmonite, pleurite, tosse e insufficienza respiratoria. La tubercolosi, la fibrosi polmonare o un'infezione fungina possono svilupparsi sullo sfondo del lupus eritematoso. I danni al sistema digestivo portano a peritonite, diarrea, vomito e forti dolori addominali.

Le manifestazioni più gravi del lupus provengono dagli organi visivi. La coroidite a rapido sviluppo può portare alla completa perdita della vista.

Previsioni sull'aspettativa di vita

Nella forma cronica della malattia tutti i sintomi possono essere controllati con i farmaci. Un trattamento adeguato aumenta significativamente l'aspettativa di vita e ne migliora la qualità. Quanto vivono le persone affette da lupus eritematoso? I farmaci moderni consentono al paziente di vivere più di 20 anni dopo la diagnosi. Il processo può avvenire a velocità diverse; in alcuni pazienti i sintomi aumentano gradualmente, in altri si sviluppano rapidamente.

La maggior parte dei pazienti continua a condurre uno stile di vita normale. Nei casi più gravi della malattia, il paziente può diventare incapace di lavorare a causa di forti dolori articolari, aumento dell'affaticamento o disturbi mentali.

La qualità e la durata della vita di un paziente dipendono dalla gravità dei sintomi dell’insufficienza multiorgano.

In passato, la maggior parte dei pazienti moriva entro pochi anni dall’insorgenza della malattia; oggigiorno una persona ha tutte le possibilità di vivere fino alla vecchiaia.

Il trattamento del LES ha lo scopo di alleviare i suoi principali sintomi ed eliminare i processi infiammatori. Una guarigione completa è attualmente impossibile; attraverso la terapia a lungo termine si può ottenere un periodo di remissione. Per tutta la vita, il paziente deve seguire una dieta speciale, evitare situazioni stressanti e curare le infezioni secondarie. I farmaci vengono prescritti a seconda della gravità della malattia. Le dosi dei farmaci vengono ridotte man mano che diminuisce l'intensità delle manifestazioni del lupus eritematoso.

Per i casi lievi della malattia vengono prescritti farmaci antinfiammatori non steroidei e salicilati. L'uso a lungo termine di questi farmaci può influire negativamente sul funzionamento dei reni, del fegato e del cervello. I farmaci antimalarici vengono utilizzati per la sindrome da stanchezza cronica. Questi farmaci possono causare effetti collaterali come miopatia e retinopatia.

Il trattamento principale per il lupus eritematoso è la terapia ormonale. I corticosteroidi hanno un effetto antinfiammatorio pronunciato, ma l'uso a lungo termine non è raccomandato. Sono prescritti insieme ai citostatici, che riducono la frequenza delle riacutizzazioni. Quando si verificano infezioni secondarie, vengono prescritti farmaci antibatterici e antifungini. Un paziente affetto da LES deve monitorare costantemente le sue condizioni e informare il medico sui minimi cambiamenti.

Spondilite anchilosante e altre malattie autoimmuni

Mal di schiena (dorsalgia)

Altre patologie del midollo spinale e del cervello

Altre lesioni muscoloscheletriche

Malattie dei muscoli e dei legamenti

Malattie delle articolazioni e dei tessuti periarticolari

Curvature (deformazioni) della colonna vertebrale

Trattamento in Israele

Sintomi e sindromi neurologiche

Tumori della colonna vertebrale, del cervello e del midollo spinale

Risposte alle domande dei visitatori

Patologie dei tessuti molli

Raggi X e altri metodi diagnostici strumentali

Sintomi e sindromi delle malattie dell'apparato muscolo-scheletrico

Malattie vascolari del sistema nervoso centrale

Lesioni del sistema nervoso centrale e spinale

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In questa malattia, il sistema immunitario umano distrugge le proprie cellule sane necessarie per la costruzione del tessuto connettivo. Questi tessuti si trovano in qualsiasi parte del corpo umano. Pertanto, il LES causa danni a tutti gli organi e sistemi umani. La malattia può presentare una vasta gamma di sintomi. Può essere facilmente confuso con altri processi patologici, il che rende la diagnosi molto difficile.

Un sintomo caratteristico del LES è un'eruzione cutanea a forma di farfalla sul viso. La malattia è classificata come incurabile, ma i moderni metodi di terapia sintomatica possono alleviare significativamente le condizioni del paziente. Periodi di esacerbazione del lupus eritematoso si alternano a periodi di remissione di varia durata.

Cause della malattia

Le cause esatte del lupus eritematoso sono sconosciute. Molti esperti ritengono che la malattia si sviluppi quando i virus entrano nel corpo, verso il quale inizia attivamente a produrre anticorpi. Tuttavia, non tutte le persone che hanno virus nel corpo sviluppano il lupus. L'ereditarietà gioca un ruolo importante nello sviluppo della malattia. Il lupus non si verifica a causa di immunodeficienza e non è classificato come cancro.

L'impulso per lo sviluppo della malattia può essere dato da eccessive radiazioni ultraviolette, squilibrio ormonale nel corpo, infezioni e cattive abitudini. Il fumo non solo provoca l'insorgenza del lupus eritematoso, ma ne aggrava anche il decorso. I sintomi della malattia possono comparire dopo un ciclo di trattamento con antibiotici, farmaci antifungini e antinfiammatori.

La malattia può manifestarsi in diverse forme. La forma acuta inizia spontaneamente ed è piuttosto grave. La malattia si sviluppa rapidamente e colpisce tutti gli organi entro diversi mesi. Risponde scarsamente ai trattamenti standard e può essere fatale. La forma subacuta si sviluppa più lentamente. Dalla comparsa dei primi segni allo sviluppo del quadro clinico completo della malattia possono trascorrere 3 anni. La forma cronica del lupus eritematoso ha la prognosi più favorevole per il paziente. La durata del periodo di esacerbazione si riduce con l’inizio tempestivo del trattamento.

Sintomi di patologia

I sintomi possono variare da lievi a gravi, rappresentando una seria minaccia per la salute del paziente. I segni della malattia possono comparire spontaneamente o aumentare gradualmente. I principali sintomi del LES comprendono aumento dell'affaticamento, febbre alta, brividi, eruzioni cutanee, gonfiore delle articolazioni, dolore toracico durante l'inalazione, perdita di appetito e perdita di peso.

Sul viso compaiono eruzioni cutanee a forma di farfalla. Possono apparire macchie rossastre sulle braccia, sul petto e sullo stomaco. Altre manifestazioni del lupus eritematoso comprendono fotosensibilità, segni di anemia, alterazione del flusso sanguigno alle estremità e calvizie. Il paziente diventa irritabile, soffre di insonnia e mal di testa. In alcune persone la malattia colpisce solo le articolazioni, in altre colpisce tutti gli organi.

Quando le ossa e i muscoli sono colpiti, il paziente avverte dolore alle articolazioni delle mani e si verifica la loro graduale deformazione. Ciò porta allo sviluppo di artrosi, osteoporosi e distrofia muscolare. L’insufficienza renale si verifica in circa la metà dei pazienti. Con l'ulteriore sviluppo della malattia, il paziente necessita di emodialisi o trapianto di rene.

I sintomi respiratori iniziano circa 2 anni dopo l’esordio della malattia. Si manifestano sotto forma di polmonite, pleurite, tosse e insufficienza respiratoria. La tubercolosi, la fibrosi polmonare o un'infezione fungina possono svilupparsi sullo sfondo del lupus eritematoso. I danni al sistema digestivo portano a peritonite, diarrea, vomito e forti dolori addominali.

Le manifestazioni più gravi del lupus provengono dagli organi visivi. La coroidite a rapido sviluppo può portare alla completa perdita della vista.

Previsioni sull'aspettativa di vita

Nella forma cronica della malattia tutti i sintomi possono essere controllati con i farmaci. Un trattamento adeguato aumenta significativamente l'aspettativa di vita e ne migliora la qualità. Quanto vivono le persone affette da lupus eritematoso? I farmaci moderni consentono al paziente di vivere più di 20 anni dopo la diagnosi. Il processo può avvenire a velocità diverse; in alcuni pazienti i sintomi aumentano gradualmente, in altri si sviluppano rapidamente.

La maggior parte dei pazienti continua a condurre uno stile di vita normale. Nei casi più gravi della malattia, il paziente può diventare incapace di lavorare a causa di forti dolori articolari, aumento dell'affaticamento o disturbi mentali.

La qualità e la durata della vita di un paziente dipendono dalla gravità dei sintomi dell’insufficienza multiorgano.

In passato, la maggior parte dei pazienti moriva entro pochi anni dall’insorgenza della malattia; oggigiorno una persona ha tutte le possibilità di vivere fino alla vecchiaia.

Il trattamento del LES ha lo scopo di alleviare i suoi principali sintomi ed eliminare i processi infiammatori. Una guarigione completa è attualmente impossibile; attraverso la terapia a lungo termine si può ottenere un periodo di remissione. Per tutta la vita, il paziente deve seguire una dieta speciale, evitare situazioni stressanti e curare le infezioni secondarie. I farmaci vengono prescritti a seconda della gravità della malattia. Le dosi dei farmaci vengono ridotte man mano che diminuisce l'intensità delle manifestazioni del lupus eritematoso.

Per i casi lievi della malattia vengono prescritti farmaci antinfiammatori non steroidei e salicilati. L'uso a lungo termine di questi farmaci può influire negativamente sul funzionamento dei reni, del fegato e del cervello. I farmaci antimalarici vengono utilizzati per la sindrome da stanchezza cronica. Questi farmaci possono causare effetti collaterali come miopatia e retinopatia.

Il trattamento principale per il lupus eritematoso è la terapia ormonale. I corticosteroidi hanno un effetto antinfiammatorio pronunciato, ma l'uso a lungo termine non è raccomandato. Sono prescritti insieme ai citostatici, che riducono la frequenza delle riacutizzazioni. Quando si verificano infezioni secondarie, vengono prescritti farmaci antibatterici e antifungini. Un paziente affetto da LES deve monitorare costantemente le sue condizioni e informare il medico sui minimi cambiamenti.

Spondilite anchilosante e altre malattie autoimmuni

Mal di schiena (dorsalgia)

Altre patologie del midollo spinale e del cervello

Altre lesioni muscoloscheletriche

Malattie dei muscoli e dei legamenti

Malattie delle articolazioni e dei tessuti periarticolari

Curvature (deformazioni) della colonna vertebrale

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Malattie vascolari del sistema nervoso centrale

Lesioni del sistema nervoso centrale e spinale

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Lupus eritematoso: che cos'è?

Grazie in anticipo per le risposte!

Il lupus eritematoso si manifesta con una varietà di sintomi e si presenta sotto forma di lupus eritematoso discoide cutaneo (DLE) o con danni agli organi interni sotto forma di lupus eritematoso sistemico (LES). Con il DLE si formano sulla pelle (nella maggior parte dei casi sul viso e su altre parti del corpo esposte ai raggi solari) caratteristiche placche rotonde in rilievo con arrossamento e desquamazione, con cicatrici spesso osservate al centro; gli organi interni solitamente non sono colpiti.

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Lupus eritematoso sistemico (LES) - cause, patogenesi, sintomi, diagnosi e trattamento.

FAQ

Il sito fornisce informazioni di riferimento. Una diagnosi e un trattamento adeguati della malattia sono possibili sotto la supervisione di un medico coscienzioso.

Cause e meccanismi di sviluppo della malattia

Sintomi della malattia

  • Fatica
  • Perdita di peso
  • Temperatura
  • Prestazioni ridotte
  • Affaticabilità rapida

Danni al sistema muscolo-scheletrico

  • Artrite – infiammazione delle articolazioni
    • Si verifica nel 90% dei casi, non è erosivo, non si deforma, le articolazioni delle dita, dei polsi e delle ginocchia sono più spesso colpite.
  • Osteoporosi – diminuzione della densità ossea
    • A seguito di infiammazione o trattamento con farmaci ormonali (corticosteroidi).
  • Dolore muscolare (15-64% dei casi), infiammazione muscolare (5-11%), debolezza muscolare (5-10%)

Danni alle mucose e alla pelle

  • Le lesioni cutanee all'esordio della malattia compaiono solo nel 20-25% dei pazienti, nel 60-70% dei pazienti compaiono successivamente, nel 10-15% le manifestazioni cutanee della malattia non si verificano affatto. I cambiamenti della pelle compaiono sulle aree del corpo esposte al sole: viso, collo, spalle. Le lesioni hanno l'aspetto di eritemi (placche rossastre con desquamazione), capillari dilatati ai bordi, aree con eccesso o mancanza di pigmento. Sul viso, tali cambiamenti ricordano l'aspetto di una farfalla, poiché sono interessate la parte posteriore del naso e le guance.
  • La perdita dei capelli (alopecia) si verifica raramente e di solito colpisce le aree temporali. I capelli cadono in un'area limitata.
  • Una maggiore sensibilità della pelle alla luce solare (fotosensibilizzazione) si verifica nel 30-60% dei pazienti.
  • Il danno alle mucose si verifica nel 25% dei casi.
    • Arrossamento, diminuzione della pigmentazione, compromissione della nutrizione del tessuto labiale (cheilite)
    • Emorragie localizzate, lesioni ulcerative della mucosa orale

Danni al sistema respiratorio

Danni al sistema cardiovascolare

  • La pericardite è un'infiammazione delle membrane sierose che rivestono il muscolo cardiaco.

Manifestazioni: il sintomo principale è il dolore sordo allo sterno. La pericardite (essudativa) è caratterizzata dalla formazione di liquido nella cavità pericardica, nel LES l'accumulo di liquido è piccolo e l'intero processo infiammatorio di solito non dura più di 1-2 settimane.

  • La miocardite è un'infiammazione del muscolo cardiaco.

Manifestazioni: aritmie cardiache, disturbi della conduzione degli impulsi nervosi, insufficienza cardiaca acuta o cronica.

  • Danni alle valvole cardiache, molto spesso sono colpite le valvole mitrale e aortica.
  • Il danno ai vasi coronarici può portare all'infarto del miocardio, che può svilupparsi anche in pazienti giovani affetti da LES.
  • Il danno al rivestimento interno dei vasi sanguigni (endotelio) aumenta il rischio di sviluppare l’aterosclerosi. Il danno vascolare periferico si manifesta:
    • Livedo reticularis (macchie blu sulla pelle che creano un motivo a griglia)
    • Pannicolite da lupus (noduli sottocutanei, spesso dolorosi, possono ulcerarsi)
    • Trombosi dei vasi sanguigni delle estremità e degli organi interni

Danno ai reni

Danni al sistema nervoso centrale

Le principali manifestazioni di danno alle strutture nervose e ai vasi sanguigni del cervello:

  • Mal di testa ed emicrania, i sintomi più comuni nel LES
  • Irritabilità, depressione – rari
  • Encefalopatia (21-67%)
  • Psicosi: paranoie o allucinazioni
  • Ictus cerebrale
  • Corea, parkinsonismo – rari
  • Mielopatie, neuropatie e altri disturbi della formazione delle guaine nervose (mielina)
  • Mononeurite, polineurite, meningite asettica

Danni al tratto digestivo

  • Danni all'esofago, difficoltà di deglutizione, dilatazione dell'esofago si verificano nel 5% dei casi
  • Le ulcere dello stomaco e del 12° intestino sono causate sia dalla malattia stessa che dagli effetti collaterali del trattamento
  • Dolore addominale come manifestazione del LES e può anche essere causato da pancreatite, infiammazione dei vasi intestinali, infarto intestinale
  • Nausea, disturbi addominali, indigestione

  • L'anemia normocitica ipocromica si verifica nel 50% dei pazienti, la gravità dipende dall'attività del LES. L’anemia emolitica è rara nel LES.
  • La leucopenia è una diminuzione dei leucociti nel sangue. Causato da una diminuzione dei linfociti e dei granulociti (neutrofili, eosinofili, basofili).
  • La trombocitopenia è una diminuzione delle piastrine nel sangue. Si verifica nel 25% dei casi, a causa della formazione di anticorpi contro le piastrine e di anticorpi contro i fosfolipidi (grassi che compongono le membrane cellulari).

Inoltre, nel 50% dei pazienti affetti da LES vengono rilevati linfonodi ingrossati, nel 90% dei pazienti viene diagnosticata una milza ingrossata (splenomegalia).

Diagnosi di LES

La diagnosi di LES viene fatta se sono presenti almeno 4 criteri su 11.

  1. Artrite
  1. Eruzioni discoidali
  1. Danni alle mucose
  1. Fotosensibilità
  1. Eruzione cutanea sul ponte del naso e sulle guance
  1. Danno ai reni
  1. Danni alle membrane sierose

Pericardite – infiammazione del rivestimento del cuore

  1. Danno al sistema nervoso centrale
  1. Cambiamenti nel sistema sanguigno
  • Anemia emolitica
  • Diminuzione dei leucociti inferiori a 4.000 cellule/ml
  • Riduzione dei linfociti inferiore a 1500 cellule/ml
  • Diminuzione delle piastrine inferiore a 150 10 9 /l
  1. Cambiamenti nel sistema immunitario
  • Quantità alterata di anticorpi anti-DNA
  • Presenza di anticorpi anticardiolipina
  • Anticorpi antinucleari anti-Sm
  1. Aumentare la quantità di anticorpi specifici

Il grado di attività della malattia è determinato da indici speciali SLEDAI (indice di attività della malattia del lupus eritematoso sistemico). L'indice di attività della malattia comprende 24 parametri e riflette lo stato di 9 sistemi e organi, espresso in punti che vengono riassunti. Il massimo è 105 punti, che corrisponde ad un'attività della malattia molto elevata.

  • Attività leggera: 1-5 punti
  • Attività moderata: 6-10 punti
  • Attività elevata: punti
  • Attività molto alta: più di 20 punti

Test diagnostici utilizzati per rilevare il LES

  1. Test di screening ANA, vengono determinati anticorpi specifici contro i nuclei cellulari, rilevati nel 95% dei pazienti, non conferma la diagnosi in assenza di manifestazioni cliniche di lupus eritematoso sistemico
  2. Anti DNA – anticorpi contro il DNA, rilevati nel 50% dei pazienti, il livello di questi anticorpi riflette l'attività della malattia
  3. Anti-Sm: gli anticorpi specifici contro l'antigene Smith, che fa parte degli RNA corti, vengono rilevati nel 30-40% dei casi
  4. Anti-SSA o Anti-SSB, anticorpi contro proteine ​​specifiche localizzate nel nucleo cellulare, sono presenti nel 55% dei pazienti affetti da lupus eritematoso sistemico, non sono specifici per il LES e vengono rilevati anche in altre malattie del tessuto connettivo
  5. Anticardiolipina - anticorpi contro le membrane mitocondriali (stazione energetica cellulare)
  6. Gli antiistone sono anticorpi contro le proteine ​​necessarie per l'impacchettamento del DNA nei cromosomi e sono caratteristici del LES indotto da farmaci.

Altri esami di laboratorio

  • Marcatori di infiammazione
    • VES – aumentata
    • C – proteina reattiva, aumentata
  • Livello di complimento ridotto
    • C3 e C4 vengono ridotti a causa della formazione eccessiva di complessi immunitari
    • Alcune persone hanno un livello ridotto di complimenti fin dalla nascita, questo è un fattore predisponente allo sviluppo del LES.

Il sistema dei complimenti è un gruppo di proteine ​​(C1, C3, C4, ecc.) coinvolte nella risposta immunitaria dell'organismo.

  • Analisi del sangue generale
    • Possibile diminuzione dei globuli rossi, dei globuli bianchi, dei linfociti, delle piastrine
  • Analisi delle urine
    • Proteine ​​nelle urine (proteinuria)
    • Globuli rossi nelle urine (ematuria)
    • Getti nelle urine (cilindruria)
    • Globuli bianchi nelle urine (piuria)
  • Chimica del sangue
    • Creatinina: un aumento indica un danno renale
    • ALAT, ASAT – un aumento indica danno epatico
    • Creatina chinasi – aumenta con il danno al sistema muscolare

Metodi di ricerca strumentale

  • Radiografia delle articolazioni

Si rilevano cambiamenti minori, senza erosioni

  • Radiografia e tomografia computerizzata del torace

Rileva: danno alla pleura (pleurite), polmonite da lupus, embolia polmonare.

  • Risonanza magnetica nucleare e angiografia

Rilevano danni al sistema nervoso centrale, vasculite, ictus e altri cambiamenti non specifici.

  • Ecocardiografia

Ti permetteranno di determinare il fluido nella cavità pericardica, il danno al pericardio, il danno alle valvole cardiache, ecc.

  • Una puntura lombare può escludere cause infettive di sintomi neurologici.
  • Una biopsia renale (analisi del tessuto dell'organo) consente di determinare il tipo di glomerulonefrite e facilitare la scelta delle tattiche terapeutiche.
  • Una biopsia cutanea consente di chiarire la diagnosi ed escludere malattie dermatologiche simili.

Trattamento del lupus sistemico

  • Eliminare le condizioni di stress fisico e mentale
  • Ridurre l'esposizione al sole e utilizzare la protezione solare

Trattamento farmacologico

  1. I glucocorticosteroidi sono i farmaci più efficaci nel trattamento del LES.

È stato dimostrato che la terapia a lungo termine con glucocorticosteroidi nei pazienti affetti da LES mantiene una buona qualità di vita e ne aumenta la durata.

Regimi di dosaggio:

  • Dentro:
    • Dose iniziale di prednisolone 0,5 – 1 mg/kg
    • Dose di mantenimento 5-10 mg
    • Il prednisolone deve essere assunto al mattino, la dose viene ridotta di 5 mg ogni 2-3 settimane
  • Somministrazione endovenosa di metilprednisolone in grandi dosi (terapia del polso)
    • Dosaggio/giorno, per 3-5 giorni
    • Ilimg/kg di peso corporeo

Questo regime di prescrizione del farmaco nei primi giorni riduce significativamente l'eccessiva attività del sistema immunitario e allevia le manifestazioni della malattia.

  • 1000 mg di metilprednisolone e 1000 mg di ciclofosfamide il primo giorno
  1. Citostatici: ciclofosfamide (ciclofosfamide), azatioprina, metotrexato, sono utilizzati nel complesso trattamento del LES.

Indicazioni:

  • Nefrite acuta da lupus
  • Vasculite
  • Forme refrattarie al trattamento con corticosteroidi
  • La necessità di ridurre le dosi di corticosteroidi
  • Attività SLE elevata
  • Decorso progressivo o fulminante del LES

Dosi e vie di somministrazione dei farmaci:

  • La ciclofosfamide durante la terapia pulsata è di 1.000 mg, quindi 200 mg ogni giorno fino al raggiungimento di una dose totale di 5.000 mg.
  • Azatioprina 2-2,5 mg/kg/die
  • Metotrexato 7,5-10 mg/settimana, per via orale
  1. Farmaci antinfiammatori

Utilizzato ad alte temperature, con danni alle articolazioni e sierosite.

  • Naklofen, nimesil, airtal, katafast, ecc.
  1. Farmaci aminochinolinici

Hanno un effetto antinfiammatorio e immunosoppressore e vengono utilizzati per l'ipersensibilità alla luce solare e per le lesioni cutanee.

  • delagil, placnil, ecc.
  1. I farmaci biologici rappresentano un’opzione terapeutica promettente per il LES

Questi farmaci hanno molti meno effetti collaterali rispetto ai farmaci ormonali. Hanno un effetto strettamente mirato sui meccanismi di sviluppo delle malattie immunitarie. Efficace, ma costoso.

  • Anti CD20 – Rituximab
  • Fattore di necrosi tumorale alfa – Remicade, Gumira, Embrel
  1. Altri farmaci
  • Anticoagulanti (eparina, warfarin, ecc.)
  • Agenti antipiastrinici (aspirina, clopidogrel, ecc.)
  • Diuretici (furosemide, idroclorotiazide, ecc.)
  • Preparati di calcio e potassio
  1. Metodi di trattamento extracorporeo
  • La plasmaferesi è un metodo di purificazione del sangue esterno al corpo, in cui viene rimossa parte del plasma sanguigno e con esso gli anticorpi che causano la malattia del LES.
  • L'emosorbimento è un metodo per purificare il sangue all'esterno del corpo utilizzando assorbenti specifici (resine a scambio ionico, carbone attivo, ecc.).

Questi metodi vengono utilizzati nei casi di LES grave o in assenza di effetto del trattamento classico.

Quali sono le complicanze e la prognosi per la vita con il lupus eritematoso sistemico?

2. Decorso subacuto - caratterizzato da un esordio graduale, periodi alternati di esacerbazioni e remissioni, predominanza di sintomi generali (debolezza, perdita di peso, febbre lieve (fino a 38 0 C) e altri), danni agli organi interni e complicanze si manifestano gradualmente, non prima di 2-4 anni dall'esordio della malattia.

3. Decorso cronico: il decorso più favorevole del LES, ha un esordio graduale, danni principalmente alla pelle e alle articolazioni, periodi più lunghi di remissione, danni agli organi interni e complicazioni si verificano dopo decenni.

  • infarto miocardico;
  • pericardite;
  • cardiosclerosi, difetti cardiaci;
  • insufficienza cardiorespiratoria;
  • insufficienza renale acuta o cronica (nefrite);
  • insufficienza epatica;
  • embolia polmonare;
  • ipertensione polmonare ed edema polmonare;
  • cancrena intestinale;
  • ictus (ischemico ed emorragico);
  • cancrena degli arti inferiori a causa di trombosi vascolare;
  • emorragia interna (di solito polmonare) e molti altri.

Per quanto riguarda la prognosi, il lupus eritematoso sistemico attualmente non è completamente curabile e richiede l'uso costante di farmaci ormonali e di altro tipo.

2. Tempestività, regolarità e adeguatezza della terapia: con l'uso a lungo termine di ormoni glucocorticoidi e altri farmaci, è possibile ottenere un lungo periodo di remissione, ridurre il rischio di complicanze e, di conseguenza, migliorare la qualità della vita e la sua durata . Inoltre, è molto importante iniziare il trattamento prima che si sviluppino complicazioni.

3. Età del paziente: più giovane è il paziente, maggiore è l'attività del processo autoimmune e più aggressiva è la malattia, che è associata ad una maggiore reattività del sistema immunitario in giovane età (più anticorpi autoimmuni distruggono i propri tessuti ).

4. Il rispetto del regime migliora significativamente la prognosi della malattia. Per fare ciò, è necessario consultare costantemente un medico, aderire alle sue raccomandazioni, contattare tempestivamente i medici se compaiono sintomi di esacerbazione della malattia, evitare il contatto con la luce solare, limitare i trattamenti con acqua, condurre uno stile di vita sano e seguire altre regole per prevenire le esacerbazioni .

Quali sono i tipi e le forme del lupus eritematoso?

  • acuto;
  • subacuto;
  • cronica (maggiori dettagli nella sezione precedente dell'articolo).

Il lupus eritematoso combina un gruppo di malattie simili nei sintomi, nelle manifestazioni e nella patogenesi. Lupus era il nome dato ai cambiamenti della pelle sul viso perché somigliavano al morso di un lupo.

  • Medicinali per il trattamento delle malattie cardiovascolari: gruppi fenotiazinici (Apressina, Aminazina), Idralazina, Inderal, Metoprololo, Bisoprololo, Propranololo e alcuni altri;
  • farmaco antiaritmico – Novocainamide;
  • sulfamidici: Biseptolo e altri;
  • farmaco antitubercolare Isoniazide;
  • contraccettivi orali;
  • preparati erboristici per il trattamento delle malattie venose (tromboflebiti, vene varicose degli arti inferiori e così via): ippocastano, Doppelhertz venotonic, Detralex e alcuni altri.

Il quadro clinico del lupus eritematoso indotto da farmaci non differisce dal lupus eritematoso sistemico. Tutte le manifestazioni del lupus scompaiono dopo la sospensione del trattamento, molto raramente è necessario prescrivere brevi cicli di terapia ormonale (Prednisolone); La diagnosi viene posta per esclusione: se i sintomi del lupus eritematoso iniziano subito dopo l'inizio dell'assunzione di farmaci e scompaiono dopo la loro sospensione, per riapparire dopo aver assunto nuovamente questi farmaci, allora si parla di lupus eritematoso indotto da farmaci.

  • cambiamenti sulla pelle del viso (spesso hanno l'aspetto di una farfalla);
  • aritmia congenita, che viene spesso rilevata sull'ecografia fetale nel secondo e terzo trimestre di gravidanza;
  • mancanza di cellule del sangue in un esame del sangue generale (diminuzione del livello di globuli rossi, emoglobina, leucociti, piastrine);
  • identificazione di anticorpi autoimmuni specifici per il LES.

Tutte queste manifestazioni del lupus eritematoso neonatale scompaiono entro 3-6 mesi e senza trattamento speciale dopo che gli anticorpi materni smettono di circolare nel sangue del bambino. Ma è necessario aderire ad un certo regime (evitare l'esposizione alla luce solare e ad altri raggi ultravioletti); in caso di gravi manifestazioni sulla pelle, è possibile utilizzare un unguento all'idrocortisone all'1%.

Foto: ecco come appare la tubercolosi della pelle del viso o il lupus tubercolare.

Lupus eritematoso sistemico e altre malattie sistemiche del tessuto connettivo, come differenziarle?

  • Lupus eritematoso sistemico.
  • La dermatomiosite idiopatica (polimiosite, malattia di Wagner) è una lesione della muscolatura liscia e scheletrica da parte di anticorpi autoimmuni.
  • La sclerodermia sistemica è una malattia in cui il tessuto normale viene sostituito da tessuto connettivo (non funzionale), compresi i vasi sanguigni.
  • Fascite diffusa (eosinofila) - danno alla fascia - strutture che sono guaine per i muscoli scheletrici, mentre nel sangue della maggior parte dei pazienti è presente un numero maggiore di eosinofili (cellule del sangue responsabili delle allergie).
  • La sindrome di Sjögren è una lesione di varie ghiandole (lacrimali, salivari, sudoripare, ecc.), per cui questa sindrome è anche chiamata secca.
  • Altre malattie sistemiche.

Il lupus eritematoso sistemico deve essere differenziato dalla sclerodermia sistemica e dalla dermatomiosite, che sono simili nella patogenesi e nelle manifestazioni cliniche.

  • debolezza, affaticamento;
  • aumento della temperatura corporea;
  • perdita di peso;
  • sensibilità cutanea compromessa;
  • dolore articolare periodico.
  • debolezza, affaticamento;
  • aumento della temperatura corporea;
  • sensibilità cutanea compromessa, sensazione di bruciore della pelle e delle mucose;
  • intorpidimento degli arti;
  • perdita di peso;
  • dolori articolari;
  • La sindrome di Raynaud è una grave interruzione della circolazione sanguigna nelle estremità, soprattutto nelle mani e nei piedi.
  • grave debolezza;
  • aumento della temperatura corporea;
  • dolore muscolare;
  • potrebbe esserci dolore alle articolazioni;
  • rigidità dei movimenti degli arti;
  • compattazione dei muscoli scheletrici, loro aumento di volume dovuto all'edema;
  • gonfiore, colore bluastro delle palpebre;
  • La sindrome di Raynaud.

(all’esordio della malattia e in alcune sue forme, in tutte queste malattie l’aspetto del paziente può non cambiare)

L'eruzione cutanea può estendersi su tutto il corpo e sulle mucose. Pelle secca, perdita di capelli e unghie. Le unghie sono deformate, le unghie sono striate. Possono verificarsi anche eruzioni cutanee emorragiche (lividi e petecchie) in tutto il corpo.

  • lesioni cutanee;
  • fotosensibilità - sensibilità della pelle quando esposta alla luce solare (come ustioni);
  • dolore articolare, rigidità dei movimenti, ridotta flessione ed estensione delle dita;
  • cambiamenti nelle ossa;
  • nefrite (gonfiore, proteine ​​nelle urine, aumento della pressione sanguigna, ritenzione urinaria e altri sintomi);
  • aritmie, angina pectoris, infarto e altri sintomi cardiaci e vascolari;
  • mancanza di respiro, espettorato con sangue (edema polmonare);
  • motilità intestinale compromessa e altri sintomi;
  • danni al sistema nervoso centrale.
  • cambiamenti sulla pelle;
  • La sindrome di Raynaud;
  • dolore e rigidità delle articolazioni;
  • difficoltà ad estendere e piegare le dita;
  • cambiamenti distrofici nelle ossa, visibili ai raggi X (specialmente le falangi delle dita, della mascella);
  • debolezza muscolare (atrofia muscolare);
  • gravi disturbi del tratto intestinale (motilità e assorbimento);
  • disturbi del ritmo cardiaco (crescita di tessuto cicatriziale nel muscolo cardiaco);
  • mancanza di respiro (crescita eccessiva del tessuto connettivo nei polmoni e nella pleura) e altri sintomi;
  • danni al sistema nervoso periferico.
  • cambiamenti sulla pelle;
  • forte dolore muscolare, debolezza (a volte il paziente non è in grado di sollevare una piccola tazza);
  • La sindrome di Raynaud;
  • movimento compromesso, col tempo il paziente diventa completamente immobilizzato;
  • se i muscoli respiratori sono danneggiati - mancanza di respiro, fino alla completa paralisi muscolare e arresto respiratorio;
  • se sono colpiti i muscoli masticatori e i muscoli della faringe, si verifica una violazione dell'atto di deglutizione;
  • se il cuore è danneggiato - disturbi del ritmo, fino all'arresto cardiaco;
  • se la muscolatura liscia dell'intestino è danneggiata - la sua paresi;
  • violazione dell'atto di defecazione, minzione e molte altre manifestazioni.
  • aumento delle gammaglobuline;
  • accelerazione della VES;
  • proteina C-reattiva positiva;
  • diminuzione del livello delle cellule immunitarie del sistema complementare (C3, C4);
  • emocromo basso;
  • il livello delle cellule LE è significativamente aumentato;
  • test ANA positivo;
  • anti-DNA e rilevamento di altri anticorpi autoimmuni.
  • aumento delle gammaglobuline, nonché mioglobina, fibrinogeno, ALT, AST, creatinina - a causa della rottura del tessuto muscolare;
  • test positivo per cellule LE;
  • raramente anti-DNA.

Come puoi vedere, non esiste un'unica analisi che possa differenziare completamente il lupus eritematoso sistemico da altre malattie sistemiche, e i sintomi sono molto simili, soprattutto nelle fasi iniziali. Spesso è sufficiente che reumatologi esperti valutino le manifestazioni cutanee della malattia per diagnosticare il lupus eritematoso sistemico (se presente).

Lupus eritematoso sistemico nei bambini, quali sono i sintomi e il trattamento?

  • decorso più grave della malattia, maggiore attività del processo autoimmune;
  • il decorso cronico della malattia nei bambini si verifica solo in un terzo dei casi;
  • Il decorso acuto o subacuto della malattia con rapido danno agli organi interni è più comune;
  • inoltre, solo nei bambini viene identificato il decorso più acuto o fulminante del LES: danno quasi simultaneo a tutti gli organi, compreso il sistema nervoso centrale, che può portare alla morte di un piccolo paziente nei primi sei mesi dall'esordio della malattia ;
  • frequente sviluppo di complicanze e alta mortalità;
  • la complicazione più comune è un disturbo della coagulazione del sangue sotto forma di emorragia interna, eruzioni cutanee emorragiche (lividi, emorragie sulla pelle), di conseguenza - lo sviluppo di uno stato di shock della sindrome DIC - coagulazione intravascolare disseminata;
  • il lupus eritematoso sistemico nei bambini si presenta spesso sotto forma di vasculite - infiammazione dei vasi sanguigni, che determina la gravità del processo;
  • i bambini affetti da LES sono generalmente malnutriti, presentano una grave carenza di peso corporeo, fino alla cachessia (grado estremo di distrofia).

I principali sintomi del lupus eritematoso sistemico nei bambini:

2. I cambiamenti della pelle a forma di farfalla nei bambini sono relativamente rari. Ma, dato lo sviluppo della mancanza di piastrine, le eruzioni emorragiche in tutto il corpo (lividi senza motivo, petecchie o emorragie puntiformi) sono più comuni. Inoltre, uno dei segni caratteristici delle malattie sistemiche è la caduta dei capelli, delle ciglia, delle sopracciglia, fino alla completa calvizie. La pelle diventa marmorizzata e molto sensibile ai raggi solari. Possono esserci varie eruzioni cutanee caratteristiche della dermatite allergica. In alcuni casi si sviluppa la sindrome di Raynaud: una violazione della circolazione sanguigna nelle mani. Nella cavità orale possono esserci ulcere che non guariscono per molto tempo - stomatite.

3. Il dolore articolare è una sindrome tipica del lupus eritematoso sistemico attivo, il dolore è periodico. L'artrite è accompagnata dall'accumulo di liquido nella cavità articolare. Con il passare del tempo, il dolore articolare si unisce al dolore muscolare e alla rigidità dei movimenti, a partire dalle piccole articolazioni delle dita.

4.I bambini sono caratterizzati dalla formazione di pleurite essudativa (liquido nella cavità pleurica), pericardite (liquido nel pericardio, rivestimento del cuore), ascite e altre reazioni essudative (idropisia).

5. Il danno cardiaco nei bambini di solito si manifesta sotto forma di miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco).

6. Il danno renale o la nefrite si sviluppano molto più spesso durante l'infanzia che nell'età adulta. Tale nefrite porta in tempi relativamente brevi allo sviluppo di insufficienza renale acuta (che richiede terapia intensiva ed emodialisi).

7. I danni ai polmoni nei bambini sono rari.

8. Nel primo periodo della malattia negli adolescenti, nella maggior parte dei casi, si osserva un danno al tratto gastrointestinale (epatite, peritonite e così via).

9. Il danno al sistema nervoso centrale nei bambini è caratterizzato da sbalzi d'umore, irritabilità e, nei casi più gravi, possono svilupparsi convulsioni.

In un esame del sangue generale, in tutti i casi e fin dall'inizio della malattia, viene determinata una diminuzione del numero di tutti gli elementi del sangue formati (eritrociti, leucociti, piastrine) e la coagulazione del sangue è compromessa.

In ambiente ospedaliero viene effettuato un esame completo del paziente e viene selezionata la terapia necessaria. A seconda della presenza di complicanze, viene eseguita la terapia sintomatica e intensiva. Data la presenza di disturbi emorragici in questi pazienti, vengono spesso prescritte iniezioni di eparina.

Se il trattamento viene iniziato in tempo e regolarmente, è possibile ottenere una remissione stabile, mentre i bambini crescono e si sviluppano in base alla loro età, compresa la pubertà normale. Nelle ragazze viene stabilito un ciclo mestruale normale e la gravidanza è possibile in futuro. In questo caso, la prognosi per la vita è favorevole.

Lupus eritematoso sistemico e gravidanza, quali sono i rischi e le caratteristiche del trattamento?

2. Quando si assumono farmaci citostatici (metotrexato, ciclofosfamide e altri), è severamente vietato rimanere incinta, poiché questi farmaci influenzeranno le cellule germinali e le cellule embrionali; la gravidanza è possibile solo non prima di sei mesi dopo la sospensione di questi farmaci.

3. La metà delle gravidanze affette da LES termina con la nascita di un bambino sano e a termine. Nel 25% dei casi, questi bambini nascono prematuri e in un quarto dei casi si verifica un aborto spontaneo.

4. Possibili complicanze della gravidanza con lupus eritematoso sistemico, nella maggior parte dei casi associati a danni ai vasi sanguigni della placenta:

  • morte fetale;
  • aborti all'inizio della gravidanza;
  • formazione di gravi difetti dello sviluppo nei bambini;
  • gli anticorpi fosfolipidici possono portare alla formazione di coaguli di sangue;
  • distacco prematuro della placenta;
  • sviluppo di insufficienza placentare, con conseguente ipossia fetale cronica e ritardo della crescita intrauterina (IUGR);
  • sanguinamento uterino durante o dopo il parto;
  • Il LES aumenta le manifestazioni di tossicosi tardiva o gestosi nella seconda metà della gravidanza, che si manifesta con aumento della pressione sanguigna, edema e perdita di proteine ​​nelle urine; questa condizione porta ad una mancanza di ossigeno per il feto e all'interruzione del suo sviluppo.

5. Il background ormonale della gravidanza influenza anche il decorso del lupus eritematoso sistemico. Pertanto, in un terzo dei casi, si sviluppa un peggioramento della malattia. Il rischio di tale peggioramento è maggiore nelle prime settimane del primo o del terzo trimestre di gravidanza. E in altri casi, si verifica un temporaneo ritiro della malattia, ma nella maggior parte dei casi ci si dovrebbe aspettare una grave esacerbazione del lupus eritematoso sistemico 1-3 mesi dopo la nascita. Nessuno sa quale percorso prenderà il processo autoimmune.

6. La gravidanza può diventare un fattore scatenante nello sviluppo del lupus eritematoso sistemico. La gravidanza può anche provocare la transizione del lupus eritematoso discoide (cutaneo) al LES.

7. Una madre affetta da lupus eritematoso sistemico può trasmettere al suo bambino geni che lo predispongono a sviluppare una malattia autoimmune sistemica durante la sua vita.

8. Un bambino può sviluppare lupus eritematoso neonatale associato alla circolazione di anticorpi autoimmuni materni nel sangue del bambino; questa condizione è temporanea e reversibile.

  • È necessario pianificare una gravidanza sotto la supervisione di medici qualificati, vale a dire un reumatologo e un ginecologo.
  • È consigliabile pianificare la gravidanza durante un periodo di remissione stabile del decorso cronico del LES.
  • Nel decorso acuto del lupus eritematoso sistemico con lo sviluppo di complicanze, la gravidanza può avere un effetto dannoso non solo sulla salute, ma anche portare alla morte della donna.
  • E se, tuttavia, la gravidanza si verifica durante un periodo di esacerbazione, la questione della sua possibile conservazione viene decisa dai medici insieme al paziente. Dopotutto, l'esacerbazione del LES richiede l'uso a lungo termine di farmaci, alcuni dei quali sono assolutamente controindicati durante la gravidanza.
  • Si raccomanda di iniziare una gravidanza non prima di 6 mesi dopo la sospensione dei farmaci citotossici (metotrexato e altri).
  • In caso di danni ai reni e al cuore da parte del lupus, la gravidanza è fuori questione; ciò può portare alla morte della donna per insufficienza renale e/o cardiaca, poiché questi organi sono sottoposti a uno stress enorme durante il parto.

Gestione della gravidanza con lupus eritematoso sistemico:

2. È necessario aderire al regime: non lavorare troppo, non essere nervoso, mangiare normalmente.

3. Sii attento a qualsiasi cambiamento nella tua salute.

4. Il parto al di fuori dell'ospedale di maternità è inaccettabile, poiché esiste il rischio di sviluppare gravi complicazioni durante e dopo il parto.

5. Controllo obbligatorio degli studi di laboratorio e strumentali durante la gravidanza:

  • analisi del sangue generale;
  • analisi generale delle urine, analisi delle urine secondo Zimnitsky;
  • analisi del sangue biochimiche ed esami del fegato;
  • l'esame del sangue immunologico, gli anticorpi fosfolipidici e le cellule LE sono particolarmente importanti;
  • Ecografia del feto e Dopplerografia dei vasi placentari;
  • Ecografia dei reni e della cavità addominale.

6. In nessun caso interrompere il trattamento per il lupus eritematoso sistemico a causa della gravidanza, poiché ciò potrebbe portare ad un'esacerbazione del processo. E se interrompi bruscamente l'assunzione di farmaci ormonali, può svilupparsi una sindrome da astinenza con gravi conseguenze.

7. Già all'inizio della gravidanza il reumatologo prescrive o modifica la terapia. Il prednisolone è il farmaco principale per il trattamento del LES e non è controindicato durante la gravidanza. La dose del farmaco viene selezionata individualmente.

9. Trattamento obbligatorio della tossicosi tardiva e di altre condizioni patologiche della gravidanza in un ospedale di maternità.

10.Dopo il parto il reumatologo aumenta la dose di ormoni; in alcuni casi, si raccomanda di interrompere l'allattamento al seno, nonché di prescrivere citostatici e altri farmaci per il trattamento del LES - terapia a impulsi, poiché il periodo postpartum è pericoloso per lo sviluppo di gravi esacerbazioni della malattia.

Il lupus eritematoso è contagioso?

  • varie infezioni virali;
  • infezioni batteriche (in particolare streptococco beta-emolitico);
  • fattori di stress;
  • cambiamenti ormonali (gravidanza, adolescenza);
  • fattori ambientali (ad esempio, radiazioni ultraviolette).

Ma le infezioni non sono gli agenti causali della malattia, quindi il lupus eritematoso sistemico non è assolutamente contagioso per gli altri.

Lupus eritematoso, quale dieta è consigliata ed esistono metodi di trattamento con rimedi popolari?

  • pesce di mare;
  • molte noci e semi;
  • olio vegetale in piccole quantità;

2.frutta e verdura contengono più vitamine e microelementi, molti dei quali contengono antiossidanti naturali, il calcio essenziale e l'acido folico si trovano in grandi quantità nelle verdure verdi e nelle erbe aromatiche;

5.latticini a basso contenuto di grassi, in particolare prodotti a base di latte fermentato (formaggio magro, ricotta, yogurt);

6.cereali e fibre vegetali (pane di cereali, grano saraceno, avena, germe di grano e molti altri).

  • grassi animali;
  • cibo fritto;
  • carni grasse (carne rossa);
  • latticini ad alto contenuto di grassi e così via.

2.Semi e germogli di erba medica (legume).

4. Cibi salati, speziati e affumicati che trattengono i liquidi nel corpo.

  • Apiterapia: il veleno d'api migliora la circolazione sanguigna, dilata i vasi sanguigni, riduce la viscosità del sangue, aumenta i livelli di emoglobina e ha altri effetti benefici. Per fare questo, le api vengono applicate sulle aree modificate della pelle.
  • Tintura di cicuta al 10% (pianta velenosa): strofinare una piccola quantità sulle zone interessate della pelle due volte al giorno. La cicuta ha un effetto citotossico e danneggia le cellule autoimmuni.

Foto dell'erba di cicuta.

  • Succo di celidonia + vaselina + lanolina in proporzioni uguali. Applicare l'unguento risultante sulla pelle interessata; La celidonia ha proprietà antinfiammatorie.
  • Mumiyo (resina di montagna utile) – 200 mg al giorno ogni giorno, ciclo di trattamento per 1 mese. Mumiyo ha un numero enorme di effetti benefici; per il LES sono importanti la normalizzazione dell'immunità e del metabolismo, l'effetto antinfiammatorio e l'effetto curativo sui tessuti danneggiati.
  • Tintura alcolica di eleuterococco – 100,0 g di radice di eleuterococco per 500,0 ml di vodka, lasciare agire per 7 giorni. Prendi 5 ml 2 volte al giorno. L'eleuterococco ha effetti antireumatici, antinfiammatori, tonici.
  • Decotto di liquirizia – tritare la radice di liquirizia, prendere 2 cucchiaini e aggiungere 600,0 ml di acqua, far bollire per 15 minuti. La dose giornaliera di tale decotto è l'intero decotto risultante. Il corso del trattamento è di 1 mese. La liquirizia è coinvolta nella normalizzazione dei livelli ormonali, migliora la circolazione sanguigna, ha proprietà antinfiammatorie, toniche e molti altri effetti positivi.
  • Infuso di cicoria, noci e belladonna. Erba di belladonna (pianta velenosa) + noci acerbe + radice di cicoria (in rapporto 2:3:4) – mescolare, prendere 6 cucchiai di miscela e versare 800,0 ml di acqua bollente e lasciare fermentare per 3 ore. Assumere 10 ml 3 volte al giorno, dopo i pasti.
  • Sfregamento dei funghi dell'agarico muscario: metti i cappelli dell'agarico muscario in un barattolo, chiudi bene e mettili in una scatola buia finché i funghi non si trasformano in un muco omogeneo. Strofina una piccola quantità di questa sostanza sulle aree interessate della pelle. Gli agarichi volanti hanno un effetto citotossico. Fare attenzione a non permettere ai funghi di entrare in contatto con le mucose.
  • Foto di come appaiono i sintomi del lupus eritematoso?

    Foto: alterazioni a forma di farfalla sulla pelle del viso con LES.

    Foto: lesioni cutanee sui palmi delle mani con lupus eritematoso sistemico. Oltre ai cambiamenti della pelle, questo paziente presenta un ispessimento delle articolazioni delle falangi delle dita - segni di artrite.

    Cambiamenti distrofici nelle unghie con lupus eritematoso sistemico: fragilità, scolorimento, striature longitudinali della lamina ungueale.

    Lesioni lupus della mucosa orale. Il quadro clinico è molto simile alla stomatite infettiva, che non guarisce a lungo.

    Ed ecco come possono apparire i primi sintomi del lupus eritematoso discoide o cutaneo.

    Ed ecco come può apparire il lupus eritematoso neonatale, questi cambiamenti, fortunatamente, sono reversibili e in futuro il bambino sarà assolutamente sano;

    Cambiamenti della pelle nel lupus eritematoso sistemico, caratteristici dell'infanzia. L'eruzione cutanea è di natura emorragica, ricorda le eruzioni cutanee del morbillo e lascia macchie di pigmento che non scompaiono per molto tempo.

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    Diagnosi di lupus eritematoso

    Principi generali per la diagnosi della malattia

    Diagnosi sistemica lupus eritematosoè fissato sulla base di criteri diagnostici sviluppati speciali proposti dall'American Association of Rheumatology o dalla scienziata domestica Nasonova. Inoltre, dopo aver effettuato una diagnosi sulla base di criteri diagnostici, vengono eseguiti ulteriori esami - di laboratorio e strumentali, che confermano la correttezza della diagnosi e consentono di valutare il grado di attività del processo patologico e identificare gli organi interessati.

    Attualmente, i criteri diagnostici più comunemente utilizzati sono l’American Rheumatology Association, non Nasonova. Ma presenteremo entrambi gli schemi di criteri diagnostici, poiché in numerosi casi i medici nazionali utilizzano i criteri di Nasonova per diagnosticare il lupus.

    Criteri diagnostici dell'American Rheumatology Association il seguente:

    • Eruzione cutanea nella zona degli zigomi del viso (ci sono elementi rossi dell'eruzione cutanea che sono piatti o leggermente sollevati sopra la superficie della pelle, che si diffondono alle pieghe naso-labiali);
    • Eruzioni cutanee discoidali (placche sollevate sopra la superficie della pelle con “punti neri” nei pori, desquamazione e cicatrici atrofiche);
    • Fotosensibilità (comparsa di eruzioni cutanee dopo l'esposizione al sole);
    • Ulcere sulla mucosa orale (difetti ulcerativi indolori localizzati sulla mucosa della bocca o sul rinofaringe);
    • Artrite (che colpisce due o più piccole articolazioni, caratterizzata da dolore, gonfiore e gonfiore);
    • Polisierosite (pleurite, pericardite o peritonite non infettiva presente o passata);
    • Danno renale (presenza costante di proteine ​​nelle urine in una quantità superiore a 0,5 g al giorno, nonché presenza costante di globuli rossi e cilindri (eritrociti, emoglobina, granulari, misti) nelle urine);
    • Disturbi neurologici: convulsioni o psicosi (deliri, allucinazioni) non causate da farmaci, uremia, chetoacidosi o squilibrio elettrolitico;
    • Disturbi ematologici (anemia emolitica, leucopenia con numero di leucociti nel sangue inferiore a 1 * 10 9 , linfopenia con numero di linfociti nel sangue inferiore a 1,5 * 10 9 , trombocitopenia con numero di piastrine inferiore a 100 * 10 9 );
    • Disturbi immunologici (anticorpi contro il DNA a doppio filamento con titolo aumentato, presenza di anticorpi contro l'antigene Sm, test LE positivo, reazione Wasserman falsa positiva alla sifilide per sei mesi, presenza di un coagulante anti-lupus);
    • Aumento del titolo di ANA (anticorpi antinucleari) nel sangue.
    Se una persona presenta quattro dei suddetti sintomi, allora ha sicuramente il lupus eritematoso sistemico. In questo caso, la diagnosi è considerata accurata e confermata. Se una persona presenta solo tre dei sintomi sopra elencati, la diagnosi di lupus eritematoso è considerata solo probabile e per confermarla sono necessari i dati dei test di laboratorio e gli esami strumentali.

    I criteri di Nasonova per il lupus eritematoso includono criteri diagnostici maggiori e minori, elencati nella tabella seguente:

    Grandi criteri diagnostici Criteri diagnostici minori
    "Farfalla sul viso"Temperatura corporea superiore a 37,5 o C, per più di 7 giorni
    ArtritePerdita di peso irragionevole di 5 o più kg in un breve periodo di tempo e interruzione della nutrizione dei tessuti
    Polmonite da lupusCapillarite sulle dita
    Cellule LE nel sangue (meno di 5 su 1000 leucociti – singoli, 5 – 10 su 1000 leucociti – numero moderato e più di 10 su 1000 leucociti – numero elevato)Eruzioni cutanee come orticaria o eruzioni cutanee
    ANF ​​in crediti altiPolisierosite (pleurite e cardite)
    Sindrome di WerlhoffLinfoadenopatia (dotti linfatici e linfonodi ingrossati)
    Anemia emolitica Coombs-positivaEpatosplenomegalia (fegato e milza ingrossati)
    Lupus giadaMiocardite
    Corpi di ematossilina in pezzi di tessuto di vari organi prelevati durante la biopsiaDanno al sistema nervoso centrale
    Un quadro patomorfologico caratteristico nella milza asportata (“sclerosi bulbosa”), nei campioni cutanei (vasculite, immunofluorescenza di immunoglobuline sulla membrana basale) e nei reni (fibrinoide capillare glomerulare, trombi ialini, “anse di filo”)Polinevrite
    Polimiosite e polimialgia (infiammazione e dolore muscolare)
    Poliartralgia (dolore articolare)
    La sindrome di Raynaud
    Accelerazione della VES superiore a 200 mm/ora
    Diminuzione del numero di leucociti nel sangue a meno di 4*10 9 /l
    Anemia (livello di emoglobina inferiore a 100 mg/ml)
    Diminuzione della conta piastrinica al di sotto di 100*10 9 /l
    Aumento della quantità di proteine ​​globuline di oltre il 22%
    ANF ​​in crediti bassi
    Corpi LE gratuiti
    Reazione Wasserman positiva in assenza confermata di sifilide


    La diagnosi di lupus eritematoso è considerata accurata e confermata quando vengono combinati tre grandi criteri diagnostici, uno di essi deve essere "farfalla" o cellule LE in gran numero e gli altri due devono essere uno dei precedenti. Se una persona ha solo segni diagnostici minori o è combinata con l'artrite, la diagnosi di lupus eritematoso è considerata solo probabile. In questo caso sono necessari dati provenienti da test di laboratorio e ulteriori esami strumentali per confermarlo.

    I criteri sopra elencati di Nasonova e dell'American Association of Rheumatology sono i principali nella diagnosi del lupus eritematoso. Ciò significa che la diagnosi di lupus eritematoso viene effettuata solo sulla base di essi. E tutti i test di laboratorio e i metodi di esame strumentale sono solo aggiuntivi, consentendo di valutare il grado di attività del processo, il numero di organi interessati e le condizioni generali del corpo umano. Una diagnosi di lupus eritematoso non viene effettuata solo sulla base di test di laboratorio e metodi di esame strumentale.

    Attualmente, ECG, EchoCG, MRI, radiografia del torace, ultrasuoni, ecc. Possono essere utilizzati come metodi diagnostici strumentali per il lupus eritematoso. Tutti questi metodi consentono di valutare il grado e la natura del danno in vari organi.

    Sangue (test) per il lupus eritematoso

    Tra i test di laboratorio per valutare l'intensità del processo nel lupus eritematoso, vengono utilizzati i seguenti:
    • Fattori antinucleari (ANF) – nel lupus eritematoso si trovano nel sangue con titoli elevati non superiori a 1: 1000;
    • Gli anticorpi contro il DNA a doppia elica (anti-dsDNA-AT) – nel lupus eritematoso si trovano nel sangue del 90-98% dei pazienti, ma normalmente sono assenti;
    • Anticorpi contro le proteine ​​istoniche: nel lupus eritematoso si trovano nel sangue, ma normalmente sono assenti;
    • Gli anticorpi contro l'antigene Sm - nel lupus eritematoso si trovano nel sangue, ma normalmente sono assenti;
    • Anticorpi anti-Ro/SS-A - nel lupus eritematoso vengono rilevati nel sangue se è presente linfopenia, trombocitopenia, fotosensibilità, fibrosi polmonare o sindrome di Sjögren;
    • Gli anticorpi anti La/SS-B – nel lupus eritematoso vengono rilevati nel sangue nelle stesse condizioni degli anticorpi anti Ro/SS-A;
    • Livello del complemento – nel lupus eritematoso il livello delle proteine ​​del complemento nel sangue è ridotto;
    • La presenza di cellule LE - nel lupus eritematoso si trovano nel sangue dell'80 - 90% dei pazienti, ma normalmente sono assenti;
    • Anticorpi contro i fosfolipidi (lupus anticoagulante, anticorpi contro la cardiolipina, test Wasserman positivo in assenza confermata di sifilide);
    • Anticorpi contro i fattori della coagulazione VIII, IX e XII (normalmente assenti);
    • Aumento della VES di oltre 20 mm/ora;
    • Leucopenia (diminuzione del livello dei leucociti nel sangue inferiore a 4 * 10 9 / l);
    • Trombocitopenia (diminuzione del livello delle piastrine nel sangue inferiore a 100 * 10 9 / l);
    • Linfopenia (diminuzione del livello dei linfociti nel sangue inferiore a 1,5 * 10 9 / l);
    • Aumento delle concentrazioni ematiche di sieromucoide, acido sialico, fibrina, aptoglobina, proteina C-reattiva degli immunocomplessi circolanti e delle immunoglobuline.
    In questo caso, i test specifici per il lupus eritematoso sono test per la presenza di lupus anticoagulante, anticorpi anti-fosfolipidi, anticorpi anti-fattore Sm, anticorpi anti-proteine ​​istoniche, anticorpi anti-La/SS-B, anticorpi anti-Ro/SS-A, cellule LE , anticorpi contro il DNA a doppio filamento e fattori antinucleari.

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    Trattamento del lupus eritematoso sistemico

    Principi generali di terapia

    Poiché le cause esatte del lupus sono sconosciute, non esistono trattamenti in grado di curare completamente la malattia. Di conseguenza, viene utilizzata solo la terapia patogenetica, il cui obiettivo è sopprimere il processo infiammatorio, prevenire le ricadute e ottenere una remissione stabile. In altre parole, il trattamento del lupus eritematoso consiste nel rallentare il più possibile la progressione della malattia, allungare i periodi di remissione e migliorare la qualità della vita di una persona.

    I principali farmaci nel trattamento del lupus eritematoso sono gli ormoni glucocorticosteroidi(Prednisolone, Desametasone, ecc.), che vengono utilizzati costantemente, ma a seconda dell'attività del processo patologico e della gravità delle condizioni generali della persona, il loro dosaggio viene modificato. Il principale glucocorticoide nel trattamento del lupus è il Prednisolone. È questo farmaco il farmaco di scelta, ed è per questo che vengono calcolati i dosaggi esatti per varie varianti cliniche e l'attività del processo patologico della malattia. I dosaggi per tutti gli altri glucocorticoidi sono calcolati in base ai dosaggi di Prednisolone. L'elenco seguente mostra i dosaggi di altri glucocorticoidi equivalenti a 5 mg di Prednisolone:

    • Betametasone – 0,60 mg;
    • Idrocortisone – 20 mg;
    • Desametasone – 0,75 mg;
    • Deflazacort – 6 mg;
    • Cortisone – 25 mg;
    • Metilprednisolone – 4 mg;
    • Parametasone – 2 mg;
    • Prednisone – 5 mg;
    • Triamcinolone – 4 mg;
    • Flurprednisolone – 1,5 mg.
    I glucocorticoidi vengono assunti costantemente, modificando il dosaggio a seconda dell'attività del processo patologico e delle condizioni generali della persona. Durante i periodi di riacutizzazione, gli ormoni vengono assunti a un dosaggio terapeutico per 4-8 settimane, dopodiché, una volta raggiunta la remissione, continuano ad essere assunti a un dosaggio di mantenimento inferiore. In un dosaggio di mantenimento, il Prednisolone viene assunto per tutta la vita durante i periodi di remissione e durante le riacutizzazioni il dosaggio viene aumentato fino a quello terapeutico.

    COSÌ, al primo grado di attività processo patologico Il prednisolone viene utilizzato in dosaggi terapeutici di 0,3 – 0,5 mg per 1 kg di peso corporeo al giorno, al secondo grado di attività– 0,7 – 1,0 mg per 1 kg di peso al giorno, e al terzo grado– 1 – 1,5 mg per 1 kg di peso corporeo al giorno. Nelle dosi indicate, il Prednisolone viene utilizzato per 4-8 settimane, quindi il dosaggio del farmaco viene ridotto, ma il suo utilizzo non viene mai completamente annullato. Il dosaggio viene inizialmente ridotto di 5 mg a settimana, poi di 2,5 mg a settimana e dopo un po' di tempo di 2,5 mg ogni 2-4 settimane. In totale, il dosaggio viene ridotto in modo tale che 6-9 mesi dopo l'inizio del trattamento con Prednisolone, la dose di mantenimento diventa 12,5-15 mg al giorno.

    Durante una crisi di lupus, coinvolgendo diversi organi, i glucocorticoidi vengono somministrati per via endovenosa per 3-5 giorni, dopodiché si passa all'assunzione di farmaci in compresse.

    Poiché i glucocorticoidi sono il mezzo principale per trattare il lupus, vengono prescritti e utilizzati senza fallo e tutti gli altri farmaci vengono utilizzati in aggiunta, selezionandoli in base alla gravità dei sintomi clinici e all'organo interessato.

    Pertanto, con un alto grado di attività del lupus eritematoso, con crisi di lupus, con grave nefrite da lupus, con grave danno al sistema nervoso centrale, con frequenti ricadute e instabilità della remissione, oltre ai glucocorticoidi, vengono utilizzati immunosoppressori citostatici (ciclofosfamide, Azatioprina, Ciclosporina, Metotrexato, ecc.).

    Per lesioni cutanee gravi e diffuse L'azatioprina viene utilizzata alla dose di 2 mg per 1 kg di peso corporeo al giorno per 2 mesi, dopodiché la dose viene ridotta a una dose di mantenimento: 0,5 - 1 mg per 1 kg di peso corporeo al giorno. L'azatioprina viene assunta in dosaggio di mantenimento per diversi anni.

    Per grave nefrite da lupus e pancitopenia(diminuzione del numero totale di piastrine, eritrociti e leucociti nel sangue) La ciclosporina viene utilizzata alla dose di 3 - 5 mg per 1 kg di peso corporeo.

    Con nefrite da lupus proliferativa e membranosa, con grave danno al sistema nervoso centrale Viene utilizzata la ciclofosfamide, che viene somministrata per via endovenosa alla dose di 0,5 - 1 g per m2 di superficie corporea una volta al mese per sei mesi. Quindi, per due anni, il farmaco continua ad essere somministrato allo stesso dosaggio, ma una volta ogni tre mesi. La ciclofosfamide garantisce la sopravvivenza dei pazienti affetti da nefrite da lupus e aiuta a controllare i sintomi clinici non influenzati dai glucocorticoidi (danno al sistema nervoso centrale, emorragia polmonare, fibrosi polmonare, vasculite sistemica).

    Se il lupus eritematoso non risponde alla terapia con glucocorticoidi, vengono invece utilizzati metotrexato, azatioprina o ciclosporina.

    Con bassa attività del processo patologico con danno pelle e articolazioni I farmaci aminochinolinici (clorochina, idrossiclorochina, Plaquenil, Delagil) sono utilizzati nel trattamento del lupus eritematoso. Nei primi 3-4 mesi, i farmaci vengono utilizzati a 400 mg al giorno e poi a 200 mg al giorno.

    Con nefrite da lupus e presenza di corpi antifosfolipidi nel sangue(anticorpi contro la cardiolipina, lupus anticoagulante) vengono utilizzati farmaci del gruppo di anticoagulanti e agenti antipiastrinici (aspirina, curantil, ecc.). L'acido acetilsalicilico viene utilizzato principalmente a piccole dosi: 75 mg al giorno per un lungo periodo.

    I medicinali del gruppo dei farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), come Ibuprofene, Nimesulide, Diclofenac, ecc., sono usati come farmaci per alleviare il dolore e alleviare l'infiammazione in caso di artrite, borsite, mialgia, miosite, sierosite moderata e febbre .

    Oltre ai farmaci, per il trattamento del lupus eritematoso vengono utilizzati metodi di plasmaferesi, emosorbimento e crioplasmaassorbimento, che consentono di rimuovere anticorpi e prodotti infiammatori dal sangue, il che migliora significativamente le condizioni dei pazienti, riduce il grado di attività del il processo patologico e riduce la velocità di progressione della patologia. Tuttavia, questi metodi sono solo ausiliari e pertanto possono essere utilizzati solo in combinazione con l'assunzione di farmaci e non al loro posto.

    Per trattare le manifestazioni cutanee del lupus è necessario utilizzare esternamente creme solari con filtri UVA e UVB e unguenti con steroidi topici (Fluorcinolone, Betametasone, Prednisolone, Mometasone, Clobetasol, ecc.).

    Attualmente, oltre a questi metodi, nel trattamento del lupus vengono utilizzati farmaci del gruppo dei bloccanti del fattore di necrosi tumorale (Infliximab, Adalimumab, Etanercept). Tuttavia, questi farmaci vengono utilizzati esclusivamente come trattamento sperimentale, poiché oggi non sono raccomandati dal Ministero della Salute. Ma i risultati ottenuti ci permettono di considerare i bloccanti del fattore di necrosi tumorale come farmaci promettenti, poiché l'efficacia del loro utilizzo è superiore a quella dei glucocorticoidi e degli immunosoppressori.

    Oltre ai farmaci descritti utilizzati direttamente per il trattamento del lupus eritematoso, questa malattia richiede l'uso di vitamine, composti di potassio, diuretici e farmaci antipertensivi, tranquillanti, antiulcera e altri farmaci che riducono la gravità dei sintomi clinici in vari organi, nonché come ripristinare il normale metabolismo. Per il lupus eritematoso, puoi e dovresti utilizzare anche qualsiasi farmaco che migliori il benessere generale di una persona.

    Il lupus eritematoso sistemico è una malattia cronica. Colpisce i vasi sanguigni con tessuto connettivo. Molto spesso, la causa è nascosta a livello genetico e le donne che la sviluppano hanno una predisposizione ereditaria a ciò.

    Gli scienziati suggeriscono che il colpevole della malattia è un virus e che è necessario un trattamento adeguato. Quando il sistema immunitario si indebolisce, non riesce a far fronte alla normale regolazione di vari processi nel corpo e gli anticorpi attaccano i suoi stessi tessuti e vari organi. È qui che sorge il problema della pelle. Abbiamo bisogno di test e ci sarà una diagnosi affidabile.

    Chiedi ai tuoi parenti chi ha già avuto il lupus eritematoso sistemico? Dopotutto, viene tramandato attraverso l'albero genealogico. Un fatto dimostrato dagli scienziati. Molto spesso, il lupus eritematoso sistemico colpisce le ragazze in età adolescenziale o i bambini di età compresa tra 8 e 10 anni. Le donne possono manifestare sintomi fino all’età di 45 anni. È importante monitorare i primi sintomi e consultare un medico.

    Cosa può scatenare la malattia? La tua gravidanza o aborti quando stai al sole per lungo tempo. Negli adolescenti, ciò può coincidere con l'inizio delle mestruazioni. Per alcuni, il lupus eritematoso sistemico si verifica dopo l'assunzione di determinati farmaci, come reazione allergica. Ciò può essere una conseguenza di qualche tipo di infezione, quando sono stati prescritti farmaci non adatti alla persona. Ora i test mostrano una sorta di sindrome patogena e lupus.

    I bambini e gli adolescenti talvolta manifestano tali reazioni e sintomi dopo la vaccinazione. Pertanto, provocano la comparsa del lupus eritematoso. Se il trattamento viene iniziato in tempo, la prognosi sarà favorevole e l’aspettativa di vita del bambino sarà normale.

    Quali saranno i sintomi e il decorso della malattia?

    Questa malattia inizia nelle ragazze adolescenti o nelle donne adulte. Cosa cercare? I sintomi allarmanti sono quando hai un'infiammazione alle articolazioni, ti senti come se ti stancassi più velocemente di prima e avverti una certa debolezza. Molto meno frequenti sono i casi in cui la malattia si manifesta immediatamente dalla fase acuta.

    La prognosi è sfavorevole. Ad esempio, la temperatura aumenta notevolmente, c'è una grave infiammazione sulla pelle e le articolazioni fanno molto male. Questi sono sintomi che dovrebbero essere osservati da un medico. Raccomanda di fare ulteriori test.

    Se soffri di lupus eritematoso sistemico, molto probabilmente progredirà a ondate. Un segno caratteristico è la scomparsa sul viso di un'eruzione cutanea a forma di “farfalla”. Questa eruzione cutanea si verifica nella zona del décolleté, sui palmi delle mani e dei piedi o qui in altri luoghi. L'infiammazione si verifica nel peritoneo, nel pericardio del cuore o nella pleura dei polmoni.

    Sintomi comuni

    Spesso si verifica la pericardite e ad essa si aggiunge la miocardite. Succede che colpisce l'endocardite con peritonite sierosa e pleurite. Ci sono casi in cui il quadro clinico della malattia non è ancora chiaro, ma la sindrome di Raynaud si sta già manifestando. Quando l'attacco si verifica ai polmoni, la polmonite si verifica sotto l'influenza del lupus sistemico. Segni: si osservano rantoli umidi nei polmoni, c'è mancanza di respiro con tosse.

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    Quali sintomi o sindromi presentano alcuni pazienti? C'è stomatite sotto forma di ulcere in bocca. Allo stesso tempo, l'appetito diminuisce. Altri sintomi: eruttazione con bruciore di stomaco allo stomaco, ingrossamento dei linfonodi, così come della milza e del fegato. Decorso grave della malattia, quando è presente una glomerulonefrite diffusa sullo sfondo del lupus sistemico. I pazienti si sentono molto male quando viene colpito il sistema nervoso centrale. Segni: convulsioni, delirio si insinua nella testa, compaiono allucinazioni. Sono sintomi allarmanti. La polineurite con encefalite, una sorta di sindrome, può essere grave.

    Diagnosi


    I sintomi per le persone con lupus variano. Oppure c'è una certa sindrome. Per facilitare la diagnosi da parte dei medici, la diagnostica viene eseguita secondo criteri speciali. Da loro possiamo giudicare che si tratta di lupus eritematoso sistemico e non di un'altra malattia. Ci sono 11 sintomi qui. Se il medico ne trova 4 o più, possiamo dire che il paziente soffre di lupus eritematoso.

    Elenchiamo questi sintomi che sono importanti per valutare le condizioni del paziente:

    1. Ci sono eruzioni cutanee "a farfalla" sulla pelle del viso;
    2. Hai fatto una passeggiata senza cappello con tempo soleggiato ed è comparsa un'eruzione cutanea. Ciò è dovuto alla fotosensibilità;
    3. L'eruzione cutanea è discoidale e nelle aree in cui si trova attualmente potrebbero verificarsi cicatrici in futuro;
    4. Si osserva un'eruzione cutanea nella bocca o nella gola, nel naso e nelle mucose;
    5. Appare l'artrite;
    6. Può verificarsi insufficienza renale;
    7. La pericardite è una preoccupazione;
    8. Apparve la pleurite;
    9. I vasi cerebrali sono colpiti;
    10. La diagnostica e gli esami mostrano che nel sangue sono presenti pochi leucociti con piastrine e globuli rossi;
    11. Ci sono molti anticorpi. Sono specifici;
    12. La reazione alla sifilide è positiva, sebbene non sia presente.

    Il medico dice che è necessaria la diagnosi e suggerisce al paziente di fare un'analisi dei tessuti ed eseguire una biopsia. Naturalmente è d'accordo e gli esami testimonieranno inoltre a favore dell'una o dell'altra diagnosi. La diagnostica mostrerà che tipo di sindrome esiste.

    Per alleviare il dolore articolare, il medico può prescrivere l'indometacina (in compresse) con Diclofenac. Quando hai la febbre da lupus, devi alleviarla con i farmaci e assicurarti che le articolazioni smettano di farti male.

    Per determinare se i reni sono colpiti, viene eseguita una biopsia dal paziente. La cosa principale qui è diagnosticare la malattia in tempo. Ciò aiuterà a prescrivere il trattamento corretto. In questo caso, un adulto vivrà a lungo e sperimenterà molto meno disagio rispetto a quando la malattia viene scoperta in una fase avanzata.

    Purtroppo, quando il lupus viene diagnosticato in bambini tra gli 8 ed i 10 anni di età, la prognosi non è molto favorevole e l'aspettativa di vita di tali pazienti varia in media dai 7 ai 20 anni, ovviamente c'è chi vive più a lungo; La cosa principale è sottoporsi ai giusti cicli di trattamento e condurre uno stile di vita sano.

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    Quali sono le cause della malattia

    Ci sono segni premonitori di lupus. Il tuo stesso sistema immunitario attacca le proprie cellule dei tessuti e vari organi. Ad esempio, quando una persona ha un’allergia, il sistema immunitario mira a neutralizzare gli allergeni, ma qui c’è aggressività nei confronti del proprio corpo. I focolai di infiammazione iniziano a verificarsi in tutto il corpo. Sono localizzati dove raggiungeranno più anticorpi immunitari. Questo è ciò che rende la malattia pericolosa. I test mostreranno quale organo è malato.

    Chi è a rischio

    Gli esperti ritengono che non tutte le cause del LES siano così trasparenti e chiare come vorremmo. La ricerca è stata condotta, ma i risultati sono stati contraddittori. È stato possibile scoprire le caratteristiche comuni ed è diventato chiaro chi rientra nel gruppo, quelli a rischio e chi potrebbe aver bisogno di cure. Diamo uno sguardo più da vicino:

    Più spesso la malattia viene rilevata nelle donne. Solo ogni 10 malati sono uomini. Ciò significa che la malattia è legata al genere. Il 50% dei pazienti ha manifestato i primi sintomi tra i 13 e i 20 anni. È durante questo periodo che i livelli ormonali degli adolescenti e dei giovani adulti non sono stabili, il che significa che ciò è sicuramente interconnesso;

    • Il 27% dei pazienti intervistati ha affermato che nella loro famiglia c'era stata una storia di lupus. Ciò suggerisce che esiste una predisposizione a questa malattia a livello genetico.
    • Dall'indagine è emerso che dal 34 al 50% dei pazienti soffre di qualche tipo di allergia, come dimostrato in precedenza dai test. Per alcuni è cibo, per altri medicine. Ciò significa che il sistema immunitario era precedentemente vulnerabile. Questo è più comune nelle donne.
    • Se guardiamo le cartelle cliniche dei pazienti e la storia di ciò che è successo loro, troveremo diversi fattori. Alcune erano incinte e hanno posto fine a questa condizione con un aborto; altre donne hanno partorito con successo. Alcuni hanno avuto complicazioni dopo alcune malattie virali. Altri ancora sono rimasti traumatizzati dal divorzio, dalla morte di una persona cara o da un grave stress simile. È necessaria un'analisi delle ragioni psicologiche.
    • Gli esperti tendono a pensare che la malattia sia provocata da un complesso di fattori. Inoltre il difetto del sistema immunitario era chiaramente presente fin dall'inizio. Ecco perché in futuro si osserverà una tale reazione: l'aggressività verso le proprie cellule.
    • La cosa principale è diagnosticare e prescrivere un trattamento efficace in modo corretto e tempestivo. trattamento del lupus sistemico . E il 95-100% dei malati vive 5 anni e 10 - circa l'80%, che è un eccellente indicatore di questa grave malattia. Ricordiamo che in media, se adeguatamente curati, i pazienti vivono dai 7 ai 20 anni.

    In quale altro modo si può curare la malattia?

    Quando tutti i segni indicano questa malattia e il medico ha confermato la diagnosi, puoi iscriverti alla plasmaferesi. La procedura ha lo scopo di rimuovere gli immunocomplessi dal sangue del paziente con i prodotti del suo metabolismo, che provocano processi infiammatori nei tessuti e negli organi. Il lupus eritematoso sistemico regredirà.



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