Corioneepitelioma invasivo della mola idatiforme. Talpa idatiforme e corionepitelioma

Malattia trofoblasticaè un gruppo di neoplasie benigne e maligne che originano da elementi della placenta. La malattia trofoblastica è relativamente rara. Pertanto, ogni 1000 nascite si verifica 1 osservazione di mola idatiforme, ogni 100.000 nascite o aborti si verificano 2 casi di coriocarcinoma.

Secondo la Classificazione Internazionale delle Malattie Oncologiche (1995), la malattia trofoblastica comprende: mola idatiforme (completa o parziale), mola idatiforme invasiva, coriocarcinoma o corionepitelioma, coriocarcinoma in combinazione con teratoma o cancro embrionale, teratoma trofoblastico maligno e tumore trofoblastico del sito placentare.

Tra le cause della malattia trofoblastica vengono considerate la teoria virale, la teoria immunologica, la teoria enzimatica e la carenza proteica.

I fattori di rischio per l'insorgenza della malattia trofoblastica sono: l'età dei pazienti oltre i 40 anni (il rischio della malattia è 5 volte superiore rispetto alle donne di età compresa tra 21 e 35 anni); una storia di aborti spontanei precoci; la probabilità della malattia è maggiore nelle donne in gravidanza multipla; la malattia è più comune nei paesi orientali rispetto a quelli occidentali.

Talpa idatiforme

La mola idatiforme è un corion villoso patologicamente alterato sotto forma di numerose bolle di varie dimensioni, riempite di liquido trasparente, che sostituiscono completamente (mola completa) o parzialmente (mola parziale) il tessuto placentare. Queste vescicole aumentano di volume a causa del pronunciato rigonfiamento dei villi coriali con formazione di cavità contenenti fluido simile al muco nelle sezioni centrali di alcuni di questi villi. Gli elementi di una mola idatiforme possono essere localizzati liberamente nella cavità uterina ed essere associati alla sua parete.

Nel primo trimestre di gravidanza si osserva una mola idatiforme completa e in questi casi gli embrioni muoiono. Con una mola idatiforme parziale, la gravidanza può progredire fino al parto di un feto vitale, tuttavia, più spesso, la morte del feto avviene a 14-16 settimane, oppure la nascita prematura avviene con morte del feto nel periodo ante o intrapartum. Frammenti di villi vescicolari, indipendentemente o durante la rimozione di un neo dalla cavità uterina, possono entrare nel letto venoso e raggiungere i vasi polmonari, causando ipertensione polmonare acuta, edema polmonare e persino la morte della donna incinta. L'esito più grave è lo sviluppo di coriocarcinoma dai resti di una mola idatiforme nel 3,8-5% dei casi. Una variante rara della mola idatiforme (frequenza 5-6%) è la mola idatiforme invasiva.

Esistono diversi fattori di rischio che fanno da sfondo alla transizione della mola idatiforme al coriocarcinoma: età superiore a 40 anni; discrepanza tra le dimensioni dell'utero (ingrossamento) e la durata della gravidanza; presenza di cisti luteali ovariche; aumento persistente del livello di gonadotropina corionica umana, che non diminuisce dopo la rimozione della mola idatiforme.

Il rischio di degenerazione maligna della mola idatiforme aumenta nei pazienti che presentano tre o più di questi segni. In tali pazienti, così come nella mola idatiforme ricorrente, si osserva una progressione della malattia nella metà dei casi e in presenza di meno di tre segni - in un terzo.

Carcinoma corionico o corioneepitelioma

Il carcinoma corionico (sinonimo - corionepitelioma) è una forma maligna di malattia trofoblastica che origina dall'epitelio corionico dopo mola idatiforme (fino al 40% dei casi), dopo un aborto normale (25%) o dopo il parto (22,5%). Sono stati descritti casi isolati di sviluppo simultaneo di carcinoma corionico e mola idatiforme. È rara e non sempre è associata ad una gravidanza precedente, interrotta in tempi diversi, o ad una mola idatiforme. Il carcinoma corionico che si verifica al di fuori della gravidanza è classificato come tumore teratogeno. Spesso non c'è un nodo tumorale, ma due o più. Le dimensioni dei linfonodi tumorali variano: da pochi millimetri alla testa di un adulto. Molto spesso, il carcinoma corionico si trova nel corpo dell'utero (nell'area di impianto dell'ovulo fecondato). Può anche trovarsi vicino alle aperture uterine delle tube. Il coriocarcinoma delle ovaie e delle tube di Falloppio è raro - 1-4%. È possibile sviluppare un carcinoma corionico da una gravidanza ectopica (2,5%). Crescendo nel corpo dell'utero, le masse tumorali possono penetrare nella pelvi senza causare manifestazioni cliniche di compressione dei tessuti, dei vasi e dei tronchi nervosi circostanti, ma causando lieve dolore.

Il coriocarcinoma è raro durante la gravidanza. Appare più spesso durante la gravidanza al 4-6 mese, meno spesso durante la gravidanza a termine. Il carcinoma corionico durante la gravidanza di solito porta a danni metastatici a vari organi. Quando il corionepitelioma si manifesta in gravidanza, è difficile riconoscere la neoplasia anche nelle situazioni in cui il processo ha assunto forma diffusa. La malattia può non produrre alcun sintomo per molto tempo e ha una prognosi infausta. L'intervallo tra la fine della gravidanza e la prima manifestazione di questa forma di malattia trofoblastica varia ampiamente. La durata del periodo di latenza è solitamente di 6-12 mesi, più spesso - 3 mesi. Ci sono casi di un periodo di latenza molto lungo - 10 - 20 anni.

Va notato che non esiste un singolo sintomo specifico solo del carcinoma corionico. Sintomi clinici più o meno chiari si osservano solo se il nodo primario del carcinoma corionico si trova nell'utero e comunica con la sua cavità. Il sintomo predominante nei pazienti con malattia trofoblastica è il sanguinamento dal tratto genitale di vario tipo. In molti casi, questo sintomo è anche la prima manifestazione della malattia. Il sanguinamento potrebbe non arrestarsi dopo il primo curettage e richiedere ripetute manipolazioni. La recidiva del sanguinamento, così come la necessità di ripetuti curettage, è tipica dei pazienti con malattia trofoblastica. Varia anche il momento della comparsa del sanguinamento in relazione all'esito di una precedente gravidanza o mestruazione. La diversa natura del sanguinamento e il momento della sua insorgenza sono spiegati dalla diversa localizzazione dei linfonodi tumorali (carcinoma corionico) nella cavità uterina.

Insieme alle perdite sanguinolente o negli intervalli tra loro, in molti pazienti si possono osservare anche altre perdite di diversa natura: sierose, purulente, talvolta con un odore sgradevole, che è associato a necrotizzazione, decadimento e infezione dei linfonodi tumorali. Sanguinamenti prolungati e ripetuti, spesso accompagnati da una significativa perdita di sangue, nonché dall'intossicazione del corpo da parte dei prodotti di decomposizione delle masse tumorali, spesso portano all'anemia nel paziente, a volte con una significativa diminuzione dell'emoglobina.

Segni di malattia trofoblastica

Uno dei segni della malattia trofoblastica è una discrepanza tra le dimensioni dell'utero e la durata prevista della gravidanza. Più spesso, la dimensione dell'utero è maggiore dell'età gestazionale prevista, nel 20% corrisponde all'età gestazionale e nel 16% è inferiore all'età gestazionale. Un segno importante della malattia trofoblastica è la formazione di cisti luteali ovariche (50% dei casi). Nella maggior parte dei pazienti con cisti luteiniche, sono bilaterali, raggiungono grandi dimensioni e riempiono l'intera pelvi. Nella mola idatiforme, le cisti luteiniche possono comparire entro le prime due settimane. La loro presenza è un segno prognostico sfavorevole. La regressione delle cisti luteiniche è possibile entro 3 mesi dalla rimozione di una mola idatiforme. Il dolore avvertito dalla paziente al basso ventre e alla parte bassa della schiena è spiegato dalla presenza di masse tumorali nella cavità uterina, soprattutto quando l'ultima germinazione delle pareti uterine raggiunge lo strato sieroso.

In alcuni casi, il dolore si verifica a causa della localizzazione delle masse tumorali metastatiche nel parametrio e della loro compressione sui tronchi nervosi. La presenza di dolore addominale parossistico acuto può essere spiegata dalla perforazione dell'utero o, in alcune pazienti, dalla torsione o dalla perforazione delle cisti luteiniche. Il dolore può anche essere causato dalla localizzazione delle metastasi del carcinoma corionico in vari organi della cavità addominale: il dolore al petto è una conseguenza delle metastasi polmonari, il mal di testa è una conseguenza delle metastasi nel cervello, ecc.

Possono esserci sintomi clinici associati al processo di metastasi: complesso sintomatologico di ostruzione intestinale, sanguinamento intestinale, tosse con espettorato sanguigno, paresi, cachessia, ecc. Il decorso della malattia trofoblastica è caratterizzato da metastasi precoci e intense, soprattutto nel carcinoma corionico. In alcuni casi, la malattia viene diagnosticata per la prima volta sulla base del rilevamento di metastasi. Le sedi più comunemente colpite dalle metastasi dei tumori trofoblastici, principalmente carcinomi coriali, sono i polmoni, la vagina e il cervello. Meno comunemente, sono colpiti il ​​fegato, i reni, la milza e l’intestino tenue.

Diagnosi della malattia trofoblastica

Nella diagnosi della malattia, grande importanza è attribuita alla corretta raccolta dell'anamnesi, tenendo conto dei reclami del paziente e dell'esame ginecologico. Tuttavia, sulla base di questi dati, la malattia trofoblastica può solo essere sospettata. È impossibile determinare con precisione la natura di un tumore trofoblastico anche se vengono rilevate metastasi nella vagina o nella cervice. Per chiarire la diagnosi, viene utilizzata l'ecografia. In alcune donne con mola idatiforme parziale è possibile identificare un'immagine del feto. La diagnosi ecografica della mola idatiforme parziale è difficile, soprattutto con una piccola quantità di alterazioni degenerative nel corion. Con un attento esame, è possibile visualizzare le cisti luteiniche, solitamente bilaterali, multicamerali o monocamerali, situate sul lato dell'utero. I criteri ecografici caratteristici per la mola idatiforme vengono rilevati più spesso dopo 12 settimane di gravidanza. Nelle fasi iniziali, i segni ecografici della malattia non sono sufficientemente informativi.

Per una diagnosi più affidabile, è consigliabile utilizzare la mappatura color Doppler, che consente di identificare i nodi tumorali anche quando gli ultrasuoni convenzionali non possono visualizzare chiaramente i contorni del focus patologico nella struttura del miometrio. La mappatura color Doppler consente di valutare lo stato del letto vascolare nei tumori trofoblastici dell'utero, nonché l'efficacia della terapia. Una chiara visualizzazione del focus del tumore nello spessore del miometrio può ridurre significativamente il numero di curettage diagnostici ripetuti e non necessari dell'utero. Per diagnosticare la malattia vengono utilizzati anche metodi di ricerca strumentale: esame radiografico, isteroscopia, angiografia pelvica (indicata per pazienti con sospetto carcinoma corionico e forma invasiva della mola, nonché per una diagnosi più precisa se è necessario prescrivere la chemioterapia per monitorarne l'efficacia), radiografia del torace (stabilisce la presenza e la natura delle metastasi ai polmoni, che consente di giudicare l'entità della malattia, anche se non specifica la natura del tumore trofoblastico).

Gli esami di laboratorio determinano il livello di gonadotropina corionica umana (hCG) nelle urine e nel siero del sangue, lattogeno placentare, estriolo, tirotropina corionica umana, alfa-fetoproteina.

La verifica istologica è uno dei principali metodi diagnostici, che consente di stabilire non solo la presenza della malattia trofoblastica, ma anche di chiarire la natura del tumore.

Trattamento della malattia trofoblastica

Dall’introduzione degli antimetaboliti nella pratica clinica, la chemioterapia è diventata il principale metodo di trattamento per la malattia trofoblastica maligna.

Le indicazioni per la chemioterapia sono: diagnosi istologica del carcinoma corionico; presenza di metastasi; livelli stabili o crescenti di β-hCG sierica dopo la rimozione di una mola idatiforme; un aumento del livello di β-hCG dopo il suo ritorno preliminare alla normalità. Il regime e il tipo di chemioterapia vengono selezionati individualmente in base alla natura della malattia. La chemioterapia viene continuata finché i livelli sierici di β-hCG non tornano a livelli normali. Successivamente vengono eseguiti altri 1-3 cicli. Recentemente è stata utilizzata una risposta sensibile alla β-CG e questi cicli aggiuntivi potrebbero non essere necessari nei pazienti a basso rischio. Per i pazienti ad alto rischio si raccomandano 2-6 cicli aggiuntivi di chemioterapia.

Per il trattamento vengono utilizzati anche metodi chirurgici: curettage delle pareti della cavità uterina e, in rari casi, amputazione sopravaginale o isterectomia.

Le indicazioni per l’intervento chirurgico sono: resistenza alla chemioterapia o tossicità in malattie limitate all'utero, sanguinamento vaginale, perforazione uterina, infezione. La radioterapia può essere utilizzata anche nel trattamento quando i pazienti con metastasi al fegato o al cervello possono sviluppare emorragie dovute alla necrosi tumorale durante la chemioterapia.

Tutti i pazienti devono essere monitorati mensilmente con i livelli di hCG testati almeno per il primo anno. Dopo un anno, i pazienti ad alto rischio dovrebbero essere esaminati due volte l'anno per 5 anni e successivamente ogni anno. I livelli di β-hCG vengono controllati ad ogni visita.

Il periodo ottimale per la gravidanza è di almeno 1 anno dopo l'ultimo ciclo preventivo di chemioterapia per i pazienti con stadi I - II della malattia e 1,5 anni per i pazienti con stadi III - IV. Un'opzione per la protezione contro una gravidanza indesiderata e prematura per le donne che hanno avuto una malattia trofoblastica è la contraccezione ormonale. Allo stesso tempo, la funzione ovarica, compromessa a causa della malattia e/o della chemioterapia, viene regolata e normalizzata. I farmaci usati per trattare la malattia trofoblastica non influenzano la composizione cromosomica della madre e del bambino.

La chemioterapia può curare il 100% dei pazienti con malattia non metastatica e il 70% o più dei pazienti con malattia ad alto rischio. Il carcinoma corionico ovarico non risponde bene alla chemioterapia e la prognosi è quasi sempre sfavorevole. La presenza di metastasi peggiora la prognosi della malattia.

Tumore trofoblastico della sede placentare

Recentemente, il tumore trofoblastico del sito placentare è stato identificato come una forma istogenetica separata. Il tumore è raro. Il decorso clinico del tumore è generalmente valutato come benigno, tuttavia è potenzialmente metastatico e richiede la rimozione urgente dell'utero. L'incidenza delle metastasi è del 15%. Le sedi più comuni delle metastasi sono la vagina, i polmoni, il fegato, la cavità addominale e il cervello. Un risultato favorevole si osserva nell'85% delle donne dopo l'isterectomia.

La mola idatiforme (mola hydatidosa) è una malattia del trofoblasto, degenerazione dei villi coriali durante la gravidanza.

Nella mola idatiforme, la membrana villosa o placenta si trasforma in una massa di bolle di varie dimensioni, simili a grappoli d'uva, a volte di grandi dimensioni. I singoli villi sono un cordone lungo il quale si trovano una serie di bolle piene di un liquido limpido. Al centro della talpa si trovano i resti della cavità dell'uovo. Il processo può catturare l'intero guscio fuzzy o solo una parte di esso. Se un nevo si sviluppa nei primi 3 mesi di gravidanza, quando i villi primari si trovano su tutta la superficie dell'ovulo, di solito vanno tutti incontro a degenerazione.




Attualmente, la mola idatiforme è divisa in 3 gruppi (T. M. Grigorova):

1. chiaramente benigno
2. potenzialmente maligni,
3. chiaramente maligno.

Negli ultimi anni, le prostaglandine E 2 o F 2α, talvolta in combinazione con l'ossitocina, sono state raccomandate per interrompere la gravidanza durante la mola idatiforme (con una dimensione uterina superiore a 12 settimane).

1. metotrexato (secondo lo stesso calcolo) per via endovenosa per 4 giorni, dactomicina 500 mcg per via endovenosa 2 volte a settimana, vinblastina 10 mg per via endovenosa 1 volta a settimana. Dosi di farmaci per il ciclo di trattamento: metotrexato, 250 mg, dactinomicina 3 mg, vinblastina 30 mg.

L'intervallo tra i cicli di trattamento è di 21 giorni.


Nel periodo preoperatorio, la chemioterapia viene eseguita per 1 settimana.



Pertanto, una mola idatiforme dovrebbe essere considerata un tumore. Dopo la sua evacuazione, è necessario effettuare la chemioterapia per evitare lo sviluppo di metastasi, mola idatiforme distruttiva e corionepitelioma La mola idatiforme (mola hydatidosa) è una malattia del trofoblasto, degenerazione dei villi coriali durante la gravidanza.
La mola idatiforme, la mola idatiforme distruttiva e il corionepitelioma (corionicocarcionoma) sono tumori trofoblastici dell'utero; nella struttura dei tumori trofoblastici rappresentano rispettivamente il 40, 8 e 44% (T. M. Grigorova).
Nella mola idatiforme, la membrana villosa o placenta si trasforma in una massa di bolle di varie dimensioni, simili a grappoli d'uva, a volte grandi. I singoli villi sono un cordone lungo il quale si trovano una serie di bolle piene di un liquido limpido. Al centro della talpa si trovano i resti della cavità dell'uovo. Il processo può coinvolgere l'intero fuzzy shell o solo una parte di esso. Se un nevo si sviluppa nei primi 3 mesi di gravidanza, quando i villi primari si trovano su tutta la superficie dell'ovulo, di solito vanno tutti incontro a degenerazione.
Con lo sviluppo della mola idatiforme in un secondo momento, quando la placenta si è già formata, quest'ultima viene colpita. Se il processo patologico ha interessato meno di ⅓ della placenta, il feto continua a svilupparsi e nasce vivo.
In alcuni casi, i villi alterati crescono nel tessuto deciduo, nel miometrio e persino nella copertura sierosa dell’utero. In questo caso, si verifica una deriva distruttiva e distruttiva. Con questa forma si possono sviluppare pericolosi sanguinamenti intraddominali ed esterni e il tumore stesso diventa maligno.
Microscopicamente, ciascuna delle vescicole è un villi degenerato: sulla superficie della vescicola, entrambi gli strati epiteliali dei villi - lo strato sinciziale e lo strato delle cellule di Langhans - giacciono in uno stato di proliferazione in più strati. Al centro è presente tessuto mesenchimale embrionale edematoso.
La decidua nei punti in cui penetrano le vescicole diventa più sottile, si atrofizza e su di essa sono visibili tracce di emorragie. Gli enzimi proteolitici rilasciati durante la rottura delle cellule dei villi coriali degenerati provocano la fusione delle singole sezioni della decidua.
Attualmente, le talpe idatiformi sono divise in 3 gruppi: chiaramente benigni, potenzialmente maligni e chiaramente maligni (T. M. Grigorova),
La mola idatiforme senza segni di atipia e proliferazione è considerata una forma benigna di malattia del trofoblasto; la mola distruttiva è più spesso definita invasiva: va classificata come tumore maligno, poiché provoca distruzione dei tessuti e dà metastasi a vari organi (in 45); % dei casi).
L'incidenza di questa patologia varia nei diversi paesi (in media 0,1%).
Il quadro clinico della mola idatiforme è la comparsa di sanguinamento, che solitamente inizia nel 3° mese di gravidanza o successivamente e si ripete più volte. Una caratteristica della mola idatiforme è il sanguinamento di lunga durata. Raramente raggiungono immediatamente una forza significativa; con lo sviluppo di una mola idatiforme distruttiva è possibile un sanguinamento molto abbondante.
Oltre all'emorragia, possono verificarsi dolore addominale, vomito e febbre. Un sintomo altrettanto comune della mola idatiforme è lo sviluppo della tossicosi tardiva della gravidanza (idropisia, nefropatie e persino eclampsia) e nelle fasi iniziali. La conseguenza del sanguinamento è lo sviluppo di anemia di vario grado.
La frequenza di transizione dalla mola idatiforme al corionepitelioma, secondo vari autori, varia dall'1 al 18%.
La diagnosi della mola idatiforme si basa sui reclami del paziente: comparsa di secrezioni sanguinolente dal tratto genitale, nausea, vomito, debolezza e febbre. L'anamnesi della paziente comprende indicazioni di mestruazioni ritardate e comparsa di segni soggettivi di gravidanza. Un esame obiettivo generale rivela anemia ed edema.
Metodi speciali indicano la gravidanza. Se esaminato con l'aiuto di specchi, viene rivelata la cianosi delle pareti della vagina e della cervice. Un esame vaginale-addominale con due manuali rivela un utero ingrossato. Le sue dimensioni variano: può corrispondere all'età gestazionale, molto più spesso la supera, e forse meno (a seconda delle mestruazioni). Degno di nota è la consistenza pastosa dell'utero, l'irregolarità della sua consistenza - eccessivo rammollimento di alcune parti e consistenza strettamente elastica di altre parti.
Il rapido allargamento dell'utero, che non corrisponde alla durata della gravidanza, fa pensare ad una mola idatiforme. Quando la dimensione dell'utero corrisponde a una gravidanza di oltre 20 settimane, non ci sono segni affidabili di gravidanza durante la mola idatiforme: il feto non viene rilevato nell'utero, il suo battito cardiaco non si sente e non viene rilevato alcun movimento. Anche la donna incinta stessa non sente il movimento del feto.
La diagnosi è facilitata se insieme al sangue vengono rilasciate bolle di talpa.
Nella mola idatiforme si osserva lo sviluppo di cisti ovariche calluteiniche nel 25-30% dei casi. Il loro diametro varia da 6-8 a 20 cm. Le cisti sono generalmente multicamera, rivestite dall'interno con uno strato di cellule luteiniche. Queste cisti si sviluppano per un po’ e poi cominciano gradualmente a ridursi e a scomparire dopo 2-4 settimane. Non richiedono un trattamento chirurgico.
La diagnosi differenziale della mola idatiforme si effettua con la gravidanza intrauterina o l'aborto; gravidanza multipla; polidramnios durante la gravidanza; la gravidanza si è sviluppata sullo sfondo dei fibromi uterini; aborto fallito.
In caso di sanguinamento e anemia, la diagnosi di placenta previa o di distacco prematuro di una placenta normalmente posizionata può essere erroneamente diagnosticata.
In caso di gravidanza intrauterina e inizio di un aborto, l'utero corrisponde all'età gestazionale, in esso viene determinato il feto e viene rilevata la dilatazione della cervice di un grado o dell'altro.
Con una gravidanza multipla, il tasso di crescita dell'utero nella prima metà della gravidanza è quasi lo stesso di un feto. Un volume maggiore dell'utero si osserva solo nella seconda metà della gravidanza. Non c'è sanguinamento dall'utero. Nella seconda metà della gravidanza vengono rilevati segni affidabili di quest'ultimo, vengono rilevati 2 feti nell'utero.
Il polidramnios si manifesta anche con un rapido aumento del volume dell'utero. Tuttavia, tale patologia viene osservata più spesso nella seconda metà della gravidanza e spesso si sviluppa entro pochi giorni. Allo stesso tempo, con il polidramnios non c'è sanguinamento; con la palpazione nell'utero, è ancora possibile palpare parti del feto e ascoltarne il battito cardiaco. Con il polidramnios, viene determinato il sintomo della fluttuazione.
Con la combinazione di gravidanza e fibromi uterini, si potrebbe pensare; sulla mola idatiforme. Ma i fibromi uterini si verificano spesso nelle donne di età superiore ai 30 anni. Ci sono indicazioni da parte della paziente di un utero ingrossato prima della gravidanza, di mestruazioni abbondanti e prolungate in passato. Alla palpazione è possibile identificare numerosi fibromi e la consistenza irregolare dell'utero (fibromi densi).
Una gravidanza che non si sviluppa (aborto fallito) viene raramente confusa con una mola idatiforme. Nei casi difficili, ricorrere a ulteriori ricerche.
I metodi di laboratorio sono ampiamente utilizzati nella diagnosi della mola idatiforme. I metodi più utilizzati per determinare l'ormone gonadotropo corionico umano (CG). Con la mola idatiforme, si osserva un aumento significativo del livello di hCG nel corpo della donna incinta.
Il livello di escrezione della gonadotropina corionica umana durante la mola idatiforme è solitamente elevato (da livelli normali a 500.000 UI/L e oltre).
L'esame ecografico è un metodo accurato e veloce per diagnosticare la mola idatiforme, caratterizzata dal rilevamento di strutture ecografiche nella cavità uterina che assomigliano a "tempeste di neve".
La prognosi per la mola idatiforme è sempre grave e quanto più a lungo la talpa rimane nell'utero, tanto peggiore è la prognosi. Per ottenere il successo dopo la rimozione di una mola idatiforme, è necessario un attento monitoraggio dei pazienti e un trattamento appropriato.
La base del trattamento della mola idatiforme è la sua rimozione dalla cavità uterina. Raramente può verificarsi la nascita spontanea di una mola idatiforme. Considerando il pericolo di complicanze della mola idatiforme, la maggior parte degli autori raccomanda tattiche attive.
Di solito, il canale cervicale viene dilatato con dilatatori Hegar fino al n. 18-20, la maggior parte del nevo viene rimossa utilizzando un aspiratore a vuoto o, meno comunemente, con un dito, e le pareti dell'utero vengono accuratamente raschiate con una punta smussata. curetta. Le masse e i raschiati rimossi devono essere inviati per esame istologico. Nel periodo postoperatorio vengono prescritti riposo, contrazioni uterine, antibiotici, sulfamidici e ghiaccio sull'addome.
Negli ultimi anni, le prostaglandine E 2 o F 2α, talvolta in combinazione con l'ossitocina, sono state raccomandate per interrompere la gravidanza durante la mola idatiforme (con una dimensione uterina superiore a 12 settimane).
In caso di sanguinamento durante e dopo l'intervento chirurgico, la perdita di sangue viene compensata mediante somministrazione di sostituti del sangue e trasfusioni di sangue. Nel periodo postoperatorio si continua il trattamento dell'anemia.
Il compito principale nel trattamento della mola idatiforme è la prevenzione delle forme maligne della malattia trofoblastica. A questo scopo è necessario l'esame istologico di una mola remota, idatiforme; 2-3 cicli di chemioterapia; monitoraggio regolare del paziente.
Tutti i pazienti che hanno sofferto di mola idatiforme sono soggetti a osservazione clinica per 2-6 anni.
Nei pazienti, 2 volte a settimana per 2 mesi. e poi per un anno è necessario determinare mensilmente il livello di hCG, condurre una visita ginecologica mensile e poi una volta ogni 2-3 mesi - una radiografia del torace.
Le donne devono essere protette dalla gravidanza per almeno 2 anni.
Di solito il titolo hCG diventa negativo entro la fine della 3a settimana dopo la rimozione della mola idatiforme.
I dati clinici iniziali hanno un certo valore prognostico: durata della malattia, livello di hCG, dimensione dell'utero. Il metodo principale per prevenire le forme maligne della malattia trofoblastica è la chemioterapia. Recentemente è stato sviluppato un metodo di trattamento preventivo.
Per la mola idatiforme senza proliferazione epiteliale, in assenza di segni clinici (assenza di disfunzione mestruale, reazione negativa all'hCG), si effettuano 2-3 cicli di monochemioterapia in regime ambulatoriale si consiglia di somministrare metotrexato (aminopterina) per via orale o endovenosa; .
25-35 mg del farmaco a settimana vengono prescritti per via orale fino a una dose totale di 100 mg. Per la monochemioterapia, la rubomicina può essere utilizzata per via endovenosa (alla dose di 60 mg per 1 m2 di superficie corporea) una volta ogni 5 giorni fino a una dose totale di 300 mg.
Se la paziente presenta disfunzione mestruale o un titolo elevato di hCG (più di 1.000 UI/l), viene eseguita la polichemioterapia in ospedale. La chemioterapia di combinazione comprende:

1. metotrexato, rubomicina, vincristina o vinblastina;
2. metotrexato, dactinomicina, vincristina o vinblastina.

In caso di mola idatiforme con proliferazione dell'epitelio corionico, i pazienti sono soggetti a ricovero per polichemioterapia. Dopo la normalizzazione dei parametri clinici (riduzione delle dimensioni dell'utero, scomparsa delle cisti luteiniche, diminuzione del titolo hCG), si passa ai cicli preventivi, che possono essere continuati in ospedale o eseguiti in regime ambulatoriale (poli- e monochemioterapia ). Sono necessari almeno 2-3 corsi preventivi).
Le tattiche di trattamento per la mola idatiforme distruttiva sono simili al trattamento del corioneepitelioma.
Attualmente, quando si sceglie un metodo di trattamento, tenendo conto dei criteri clinici, i pazienti sono divisi in 2 gruppi (T. M. Grigorova).
I pazienti del gruppo 1 ricevono la chemioterapia. Nel 2o gruppo vengono eseguite le operazioni e quindi viene eseguita la chemioterapia. Quest'ultimo è indicato per i pazienti di età inferiore a 45 anni.
Il trattamento con uno dei farmaci antitumorali viene effettuato per tumori limitati all'utero, con una durata della malattia inferiore a 6 mesi (dall'ultima mestruazione), piccole dimensioni del tumore (utero ingrandito non più di 8 settimane di gravidanza).
Viene utilizzato il metotrexato (al ritmo di 60 mg per 1 m2 di superficie corporea), che viene somministrato per via endovenosa una volta ogni 5 giorni, la dose totale per ciclo è di 400-500 mg. L'intervallo tra i corsi è di 21 giorni. Dopo la completa scomparsa dei sintomi clinici della malattia, vengono eseguiti altri 2 cicli di trattamento preventivo, la dose totale del farmaco può essere ridotta a 300 mg.
La rubomicina (alla velocità di 60 mg per 1 m2 di superficie corporea) viene somministrata per via endovenosa una volta ogni 5 giorni, la dose totale per ciclo è 400-500 mg, intervallo 21 giorni. Dopo aver eliminato i segni della malattia, vengono effettuati 2 cicli di trattamento preventivo.
Il trattamento viene effettuato da un medico sotto controllo degli esami del sangue (i leucociti devono essere almeno 3500, le piastrine - almeno 150.000 in 1 μl).
Se si verificano complicazioni (alterazioni del sangue, stomatite, gastrite, ecc.), Il trattamento viene interrotto e, dopo aver eliminato questi cambiamenti, vengono ripresi. Se non si riscontra alcun effetto dalla monochemioterapia dal 2o ciclo, il trattamento viene intensificato aggiungendo nuovi farmaci.
Nella chemioterapia di combinazione vengono utilizzati i seguenti regimi terapeutici:

1. metotrexato (al ritmo di 20 mg per 1 m2 di superficie corporea) per via endovenosa una volta ogni 4 giorni; rubomicina 20 mg per via endovenosa a giorni alterni, vincristina 1,5 mg per via endovenosa una volta alla settimana. Dosi totali di farmaci per ciclo: metotrexato 250 mg, rubomicina 250 mg, vincristina 4,5 mg;
2. metotrexato (secondo lo stesso calcolo) per via endovenosa per 4 giorni, dactomicina 500 mcg per via endovenosa 2 volte a settimana, vinblastina 10 mg per via endovenosa 1 volta a settimana.

Dosi di farmaci per il ciclo di trattamento: metotrexato, 250 mg, dactinomicina 3 mg, vinblastina 30 mg. L'intervallo tra i cicli di trattamento è di 21 giorni.
Dopo aver eliminato i segni della malattia, vengono effettuati 3 cicli di trattamento preventivo.
Se la polichemioterapia non ha alcun effetto dopo 3 cicli, si ricorre al trattamento chirurgico (rimozione dell'utero). Le indicazioni per questo nella prima fase sono le seguenti: minaccia di sanguinamento abbondante dall'utero o rottura dell'utero a causa di un tumore, grandi dimensioni del tumore uterino (più grande che alla 12a settimana di gravidanza), età della paziente superiore a 45 anni. Viene eseguita l'asportazione dell'utero e delle appendici.
Nel periodo preoperatorio, la chemioterapia viene eseguita per 1 settimana.
Oltre ai farmaci elencati, è possibile utilizzare 6-mercaptopurina e actinomicina D, che causano la remissione nel 60-80% dei casi, nonché ciclofosfamide, adriamicina, bleomicina, crisomallina, clorambucile, cis-platino, tioTEF, mitomicina, sarcolisina , eccetera.
Le combinazioni di farmaci sono particolarmente importanti per superare la resistenza ai farmaci.
La capacità di lavorare dei pazienti dopo il trattamento dei tumori trofoblastici dipende dall'età, dalla forma nosologica dei tumori trofoblastici, dallo stadio di diffusione del tumore e dai metodi di trattamento. In quasi tutti i pazienti che hanno ricevuto solo la chemioterapia, la loro capacità lavorativa viene successivamente ripristinata. Esistono molti casi di gravidanza e parto normali in donne che in precedenza hanno sofferto di mola idatiforme e persino di corioneepitelioma (L. A. Novikova e T. M. Grigorov).
Pertanto, una mola idatiforme dovrebbe essere considerata un tumore. Dopo la sua evacuazione è necessario effettuare la chemioterapia per evitare lo sviluppo di metastasi, mola idatiforme distruttiva e corionepitelioma.

La causa del sanguinamento che si verifica in una donna incinta può essere una malattia delle membrane dell'ovulo, come la mola idatiforme e il corionepitelioma.

Talpa idatiforme(mola hydatidosa) è una malattia peculiare della membrana villosa dell'uovo fetale, in cui i villi coriali si trasformano in formazioni a grappolo costituite da vescicole. Con il normale sviluppo dell'ovulo, già alla fine del primo mese di gravidanza, il villo è una formazione microscopica, la cui parete è costituita da due strati di cellule. Lo strato esterno è rappresentato dalle cellule del sincizio, lo strato interno è formato dalle cellule del citotrofoblasto o cellule di Langhans. Nel lume dei villi si trovano i capillari e il tessuto connettivo lasso che li circonda. Alla fine del primo mese di gravidanza, l'intera superficie dell'ovulo fecondato è ricoperta da delicati villi coriali. A partire dal secondo mese, sulla superficie dell'uovo fecondato rivolta verso la cavità uterina, i villi si atrofizzano gradualmente. La membrana corionica in quest'area diventa liscia (corion laeve). Sul lato opposto dell'uovo fecondato, rivolto verso lo strato compatto della membrana cadente (decidua basalis), crescono i villi coriali e formano la placenta.

Con la mola idatiforme, i villi coriali si trasformano in bolle, la cui dimensione può variare dalla dimensione di un chicco di miglio a una grande uva. Ogni bolla è costituita da un liquido leggero e trasparente. Le bollicine sono collegate tra loro da peduncoli che hanno colore grigiastro e spessori diversi.

Esistono due forme di mola idatiforme: completa e parziale. Con una mola idatiforme completa, tutti i villi coriali degenerano in vescicole. Si sviluppa all'inizio della gravidanza, quando l'intera superficie dell'uovo fecondato è ricoperta di villi. Con questa forma di mola idatiforme, l'embrione muore e, di regola, si risolve. La seconda forma di mola idatiforme è caratterizzata dalla degenerazione solo di una parte dei villi, e quindi in questa forma il feto può svilupparsi per un certo periodo di tempo e poi morire.

La letteratura descrive casi molto rari di nascita di bambini anche vivi con mola idatiforme parziale.

La trasformazione dei villi coriali in una mola idatiforme è accompagnata dalla proliferazione delle cellule del sincizio e del citotrofoblasto e dal rigonfiamento dello stroma villoso. La decidua nel punto in cui vengono introdotti i villi modificati diventa più sottile e si atrofizza. Come risultato della distruzione delle pareti dei vasi sanguigni della decidua da parte degli enzimi proteolitici secreti dalle cellule coriali, si formano emorragie di varie dimensioni attorno alle vescicole. Molto raramente si verifica la cosiddetta mola idatiforme distruttiva, nella quale i villi coriali alterati penetrano nello spessore della parete muscolare dell'utero, distruggendola e provocandone la perforazione. La talpa idatiforme distruttiva è accompagnata da sanguinamento nella cavità addominale.

La crescita del tessuto villoso porta al fatto che nel corpo della donna incinta il contenuto degli ormoni prodotti dal corion aumenta molte volte. Di conseguenza, durante la mola idatiforme, nelle ovaie del paziente si formano solitamente cisti luteiniche di varie dimensioni che, dopo la rimozione della mola idatiforme, subiscono rapidamente uno sviluppo inverso.

La diagnosi della mola idatiforme di solito non presenta grandi difficoltà. I suoi principali segni clinici sono i seguenti:
1) la dimensione dell'utero supera significativamente l'età gestazionale prevista e continua ad aumentare rapidamente durante il monitoraggio della donna incinta nel tempo;
2) nella mola idatiforme, l'utero ha consistenza stretto-elastica, in contrasto con la consistenza pastosa della gravidanza normale;
3) con lo sviluppo della mola idatiforme si verifica un sanguinamento esterno già a partire dal secondo mese di gravidanza, che può manifestarsi con diversa intensità. Il sanguinamento continua, talvolta indebolendosi, talvolta intensificandosi, fino all'espulsione della mola idatiforme. A volte le vesciche staccate vengono rilasciate insieme al sangue. In questi casi la diagnosi di mola idatiforme è fuori dubbio. La nascita di un neo è sempre accompagnata da una forte emorragia;
4) a causa della proliferazione del tessuto corionico e della formazione di cisti luteiniche, la mola idatiforme è accompagnata da gravi sintomi di tossicosi nelle donne in gravidanza (nausea, vomito, edema, albuminuria);
5) con la mola idatiforme e la dimensione dell'utero corrispondente a una gravidanza di 20 settimane o più, non ci sono segni affidabili di gravidanza: non è possibile palpare parti del feto, non è possibile rilevare il battito cardiaco e i movimenti del feto.

Tra gli ulteriori metodi di esame che aiutano a diagnosticare la mola idatiforme, sono ampiamente utilizzati i metodi a raggi X e biologici (ormonali).

Lo scopo di un esame radiografico è quello di vedere su una radiografia dell'utero le ossa dello scheletro fetale, che diventano radiopache solo a partire dalla 16a-18a settimana di gravidanza, e quindi confermare la presenza di una gravidanza normale. Pertanto, se si sospetta una mola idatiforme e la dimensione dell'utero corrisponde a una gravidanza di 18-20 settimane, se parti del feto non sono palpabili e non si avvertono tremori, è consigliabile eseguire una radiografia del feto. utero. L'assenza di ossa scheletriche alla radiografia conferma la diagnosi di mola idatiforme.

I metodi biologici per diagnosticare la gravidanza si basano sul fatto che durante una gravidanza normalmente sviluppata, già dalle sue fasi iniziali, la membrana corionica dell'ovulo produce una grande quantità di ormoni gonadotropici, in particolare ormoni luteinizzanti. Questi ormoni entrano nel sangue della donna incinta e vengono poi escreti nelle urine. Quando l'urina di una donna incinta viene somministrata a topi immaturi (reazione di Aschheim-Tsondeka), i loro follicoli subiscono rapidamente, dopo 96-100 ore, maturazione e ovulazione, accompagnate da emorragia nella cavità follicolare. A volte riesce a formarsi anche un corpo luteo al posto del follicolo precedente.

La reazione di Friedman non è sostanzialmente diversa dalla reazione di Aschheim-Tsondeka, solo che viene eseguita su conigli femmine e procede due volte più velocemente, cioè la risposta viene letta dopo 48 ore.

Negli ultimi anni, per diagnosticare la gravidanza è stata utilizzata una reazione immunologica basata sulla reazione di agglutinazione degli eritrociti di pecora trattati con gonadotropina corionica umana. Se l'urina testata contiene ormoni gonadotropici coriali, l'agglutinazione degli eritrociti viene ritardata, pertanto l'urina è stata prelevata da una donna incinta.

Durante una mola idatiforme, a differenza di una gravidanza normale, il tessuto corionico produce quantità molte volte maggiori di ormoni gonadotropici. Pertanto, se si sospetta una mola idatiforme, prima di effettuare qualsiasi reazione biologica, l'urina da analizzare viene diluita 10 o anche 20 volte. Una reazione positiva a queste diluizioni conferma la diagnosi di mola idatiforme.

Attualmente l’uso degli ultrasuoni a fini diagnostici è sempre più diffuso. In ostetricia, questo metodo viene utilizzato per diagnosticare le prime fasi della gravidanza, per misurare la dimensione della pelvi e la dimensione della testa del feto, per determinare la posizione della placenta e anche per determinare il battito cardiaco del feto. Esistono dispositivi così sensibili che rilevano il battito cardiaco fetale a partire dalla 10-12 settimana di gravidanza. L'ecografia può essere utilizzata anche per diagnosticare la mola idatiforme.

Le apparecchiature diagnostiche a ultrasuoni non sono ancora disponibili per tutte le istituzioni ostetriche, ma in futuro, quando verrà stabilita la produzione in serie dei dispositivi necessari, questo metodo, estremamente efficace e assolutamente innocuo per la madre e il feto, faciliterà la diagnosi di molte patologie processi.

La mola idatiforme è una grave complicanza della gravidanza, che spesso porta la paziente ad anemia. Inoltre, in circa il 5% di tutti i casi di mola idatiforme, degenera in un tumore molto maligno: il corioneepitelioma. A questo proposito, una mola idatiforme deve essere rimossa immediatamente dopo la diagnosi.

Nella maggior parte dei casi, un ovulo fecondato degenerato, sotto l'influenza delle contrazioni uterine, nasce spontaneamente nel 5-6° mese di gravidanza, che di solito è accompagnato da forti emorragie. Per accelerare l'espulsione della mola idatiforme si utilizzano agenti che potenziano l'attività contrattile dell'utero: chinino 0,05 ogni 10 minuti da 6 a 10 polveri; pituitrina "M" o ossitocina 1 unità per via intramuscolare dopo 20 minuti di 5 iniezioni. È possibile somministrare ossitocina e altri farmaci per via endovenosa.

In caso di forte emorragia che mette a rischio la vita della donna, è indicata la rimozione attiva della mola idatiforme. Tuttavia, il curettage dell'utero con questa patologia è pericoloso a causa della possibilità di perforazione della parete uterina assottigliata. Pertanto è preferibile eseguire lo scollamento e l'isolamento della mola idatiforme con la tecnica del dito, se il canale cervicale è percorribile per almeno un dito. È possibile utilizzare un escoleatore a vuoto per evacuare una mola idatiforme. In caso di faringe chiusa e sanguinamento grave, è necessario utilizzare una dilatazione del canale cervicale con un dilatatore vibrante o dilatatori Hegar. In casi eccezionali, se è impossibile inserire un dito nella cavità uterina e si verifica un sanguinamento grave, la mola idatiforme viene rimossa con molta attenzione con una curette smussa. Dopo che l'utero si è svuotato e contratto, l'utero viene curettato.

La forma distruttiva della mola idatiforme richiede la rimozione dell'utero.

Le cisti ovariche luteiniche che si sviluppano durante una mola idatiforme scompaiono da sole entro 1-2 mesi dalla rimozione della mola idatiforme.

Ogni donna a cui viene diagnosticata o sospettata la mola idatiforme deve essere immediatamente indirizzata da un'ostetrica in un ospedale dove è presente un ginecologo, una sala operatoria e dove possono essere eseguite trasfusioni di sangue se necessarie.

Dopo la rimozione della mola idatiforme, il paziente viene sottoposto ad osservazione sistematica per 1,5-2 anni. Lo scopo dell'osservazione è rilevare tempestivamente lo sviluppo del corionepitelioma.

Di solito, 2-3 settimane dopo la rimozione di una gravidanza normale o di una mola idatiforme, l'urina di una donna non contiene più l'ormone gonadotropina corionica umana, quindi le reazioni biologiche prodotte in questo momento dovrebbero essere negative. A questo proposito, 1-1,5 mesi dopo la rimozione della mola idatiforme, ogni donna deve effettuare una delle reazioni biologiche. Se la reazione è positiva, il paziente deve essere inviato in ospedale per un esame più approfondito. In questi casi, le reazioni biologiche vengono effettuate con l'urina diluita. Una risposta positiva quando si diluisce l'urina 10, 20 o 50 volte o, come si suol dire, "un titolo elevato di ormone gonadotropo corionico" nell'urina di una donna che ha subito la rimozione di una mola idatiforme 1,5-2 mesi fa dà il diritto di sospettare la presenza di corionepitelioma nel paziente. Anche quei pazienti nei quali il contenuto dell'ormone gonadotropo corionico nelle urine immediatamente dopo l'eliminazione della mola idatiforme è diminuito e poi ha cominciato ad aumentare di nuovo sono molto sospettosi della possibilità di sviluppare un corionepitelioma.

Il prossimo sintomo a cui prestare particolare attenzione quando si monitora una donna dopo una mola idatiforme è il sanguinamento aciclico. La comparsa di perdite di sangue dalla vagina, anche scarse, ma non correlate nel tempo al sanguinamento mestruale, richiede un esame immediato della donna in ambiente ospedaliero.

In un ospedale, un paziente con sospetto corionepitelioma deve essere attentamente esaminato dal punto di vista ginecologico, l'urina deve essere esaminata per il contenuto quantitativo di ormoni gonadotropici corionici, deve essere eseguito un curettage diagnostico dell'utero e deve essere effettuato un esame radiografico obbligatorio dei polmoni. eseguita.

Un caso di diagnosi di mola idatiforme completa.

Il paziente ha 22 anni. L'esame ecografico ha rivelato:

Il corpo dell'utero è in posizione anteflessia. Contorni: lisci, chiari. Dimensioni: 153x75x149mm. V=893 cm3 Struttura miometriale: omogenea.

Riso. 1. Corpo dell'utero B-mode. Scansione addominale.

Lo spessore della parete posteriore nel terzo inferiore è di 8,7 mm, nel terzo medio di 9 mm, nel terzo superiore di 10 mm.

Riso. 2. Lo spessore della parete posteriore dell'utero nel terzo inferiore. Scansione addominale.

Lo spessore del miometrio nel fondo è 5,5-6,8 mm.

Riso. 3. Spessore della parete uterina nel fondo. Scansione addominale.

Riso. 4. Spessore della parete uterina nel fondo. Scansione addominale.

Lo spessore della parete anteriore nel terzo inferiore è di 5,1 mm, nel terzo medio di 6,5 mm, nel terzo superiore di 4 mm.

Riso. 5. Spessore della parete anteriore dell'utero nel terzo medio. Scansione addominale.

La cavità uterina è costituita da una formazione dai contorni lisci e netti, struttura solido-cistica, dimensioni 130x56x116 mm V = 440 cm3. Quando si verifica la mappatura dei colori, il flusso sanguigno nella struttura della formazione è scarso. Lungo la periferia della formazione al confine con il miometrio vengono determinati singoli loci del flusso sanguigno.

Riso. 6. Formazione della cavità uterina. Scansione addominale.

La cervice è di forma regolare, lunga 4,9 cm, e ha una struttura normale.

OVAIO DESTRO: dimensioni 152x73x159 mm, V=920,2 cm3, situato: in alto sopra l'utero, raggiunge il polo inferiore del fegato, struttura: con cisti multiple fino a 30-35 mm d.

Riso. 8. Ovaio destro con cisti tecali multiple di luteina con mola idatiforme completa. Scansione addominale.

OVAIO SINISTRO: dimensioni 112x107x109 mm, V=683,2 cm3, localizzato: dietro l'utero in Douglas, struttura: con cisti multiple fino a 35 mm d.

Il liquido libero nella pelvi è determinato in quantità scarse.

Fegato, milza - senza inclusioni patologiche visibili.

Video 1. Talpa idatiforme completa. Modalità B. Scansione addominale.

Video 2. Talpa idatiforme completa. Mappatura energetica. Scansione addominale.

CONCLUSIONE: Quadro ecografico della malattia trofoblastica: mola idatiforme completa. Cisti tecali luteiniche di entrambe le ovaie.

È stato eseguito il curettage della cavità uterina.

Video 3. Condizione dopo l'evacuazione (curettage) di una mola idatiforme completa. Scansione addominale.

DISCUSSIONE.

MALATTIA TROFOBASTICA

Le malattie trofoblastiche comprendono quei tumori rari che possono essere curati anche in stadi avanzati in presenza di metastasi a distanza. La malattia trofoblastica comprende tumori correlati che si sviluppano dalla placenta e, quindi, associati alla gravidanza: mola idatiforme (parziale o completa), mola distruttiva, coriocarcinoma e tumore trofoblastico della sede placentare. Questi tumori differiscono nella loro capacità di crescere in modo invasivo e metastatizzare. Tenendo conto della complessità della diagnosi differenziale, i tumori che si sviluppano come conseguenza della mola idatiforme e sono caratterizzati da crescita invasiva o metastasi vengono solitamente associati al termine “tumori trofoblastici”.

La mola idatiforme distruttiva e il coriocarcinoma possono essere preceduti da mola idatiforme, aborto spontaneo o indotto, gravidanza normale o ectopica.

BUBBY SLIFT

Epidemiologia.

La prevalenza della mola idatiforme varia da paese a paese. Quindi, in Giappone è 2 su 1000 gravidanze, che è 3 volte superiore che in Europa e Nord America. Forse queste differenze sono spiegate dal fatto che in un caso determinano la prevalenza della malattia nell'intera popolazione e nell'altro la sua frequenza tra le donne incinte ospedalizzate. In Irlanda è stato condotto un ampio studio sulla prevalenza della mola idatiforme. L'esame istologico degli ovuli fetali ottenuti a seguito di aborti nel primo e nel secondo trimestre di gravidanza ha mostrato che la prevalenza delle mole molari complete e parziali è rispettivamente di 0,5 per 1000 e 1,4 per 1000 gravidanze.

Per chiarire i fattori di rischio della mola idatiforme sono stati condotti diversi studi caso-controllo. L'elevata frequenza della mola idatiforme in alcuni gruppi della popolazione è spiegata dalle abitudini alimentari e da fattori socio-economici. Studi condotti in Italia e negli Stati Uniti hanno dimostrato che un fattore di rischio per la mola idatiforme completa è la mancanza di carotene negli alimenti. Le aree con un'elevata incidenza di mola idatiforme sono caratterizzate da carenza di vitamina A. Ciò può spiegare le differenze geografiche nella prevalenza della malattia.

Un fattore di rischio per la mola idatiforme completa è anche l'età della donna incinta superiore a 35 anni. Il motivo è che con l'età si osservano più spesso vari disturbi della fecondazione, che portano alla mola idatiforme. Dopo 35 anni, il rischio di mola idatiforme completa aumenta di 2 volte, dopo 40 - di 7,5 volte.

I fattori di rischio per la mola idatiforme parziale non sono stati sufficientemente studiati. È noto che sono diversi da quelli della mola idatiforme completa. Pertanto, è stato dimostrato che la probabilità della mola idatiforme parziale non aumenta con l'età.

Diagnosi differenziale della mola idatiforme completa e parziale.

Le talpe idatiformi complete e parziali si distinguono in base ai risultati dell'esame istologico e alla determinazione del cariotipo (Tabella 1).

Tavolo 1. Differenza tra mola idatiforme completa e parziale.

Esame istologico. Con una talpa idatiforme completa, non ci sono elementi dell'embrione o del feto, si notano gonfiore diffuso dei villi coriali e iperplasia epiteliale (Fig. 9).

Riso. 9. Microslitta. Talpa idatiforme completa. È presente un rigonfiamento diffuso dei villi coriali e iperplasia epiteliale.

Determinazione del cariotipo. Il cariotipo più comune nella mola idatiforme completa è 46.XX e tutti i cromosomi sono paterni (Fig. 10). Questo cariotipo si forma durante la fecondazione di un uovo che non contiene o ha un nucleo danneggiato. Dopo la fecondazione, il corredo aploide dei cromosomi degli spermatozoi raddoppia. Nel 10% dei casi, il cariotipo della mola idatiforme completa è 46.XY. Inoltre, tutti i cromosomi sono anche paterni. A differenza dei cromosomi, il DNA mitocondriale è di origine materna.

Riso. 10. Cariotipo per mola idatiforme completa.

Talpa idatiforme parziale.

Esame istologico. Segni istologici di mola idatiforme parziale (Fig. 11):

1. Varie dimensioni dei villi coriali, edema focale con formazione di cavità e iperplasia epiteliale.

2. Superficie irregolare dei villi a causa di iperplasia focale.

3. Inclusioni di trofoblasto nello stroma dei villi.

4. Presenza di elementi di un embrione o di un feto.

Riso. 11. Microslitta. Talpa idatiforme parziale. I villi coriali sono di diverse dimensioni; si osservano iperplasia epiteliale focale e inclusioni di trofoblasto nello stroma dei villi.

Determinazione del cariotipo.

Con la mola idatiforme parziale, di solito si osserva la triploidia, cioè le cellule trasportano 69 cromosomi. Il set extra di cromosomi è di origine paterna. Secondo diversi autori la triploidia si manifesta nel 90-93% dei casi di mola idatiforme parziale. Un feto con mola idatiforme parziale presenta anche segni di triploidia: ritenzione intrauterina e numerose malformazioni, come sindattilia e idrocefalo.

QUADRO CLINICO

Attualmente, il trattamento della mola idatiforme completa viene iniziato sempre più spesso prima che compaiano le prime manifestazioni cliniche della malattia. La diagnosi precoce è facilitata dall'uso diffuso dell'ecografia vaginale nelle prime fasi della gravidanza. Di seguito viene descritto il quadro clinico classico di una mola idatiforme completa.

Secrezione sanguinolenta dai genitali. Questo è il sintomo più comune della mola idatiforme completa, osservato nel 97% dei pazienti. La secrezione sanguinolenta si verifica quando la mola idatiforme si separa dalla decidua. Il sangue può accumularsi nella cavità uterina o essere rilasciato all'esterno. Nella metà dei pazienti il ​​sanguinamento è abbondante e prolungato e il livello di emoglobina è molto basso.

Utero ingrossato. In circa la metà dei pazienti si osserva un altro classico segno della mola idatiforme completa: un aumento delle dimensioni dell'utero, che non corrisponde alla durata della gravidanza. L'utero si allarga a causa della crescita del corion e dell'accumulo di sangue. Un significativo ingrandimento uterino è solitamente associato a livelli sierici molto elevati della subunità b dell'hCG.

Preeclampsia. Questa condizione si osserva nel 27% delle donne in gravidanza con mola idatiforme completa. La preeclampsia è caratterizzata da ipertensione arteriosa, proteinuria e iperreflessia. L'eclampsia si sviluppa raramente. La preeclampsia si verifica quasi sempre con un significativo ingrandimento dell'utero e un livello molto elevato di subunità b dell'hCG nel siero. A questo proposito, se la preeclampsia si sviluppa nelle prime fasi della gravidanza, è necessario escludere innanzitutto la mola idatiforme.

Vomito incontrollabile donne incinte. Nel 25% dei casi di mola idatiforme completa si osserva vomito incontrollabile nelle donne in gravidanza. Il suo rischio è particolarmente elevato in caso di significativo ingrandimento dell'utero e di un elevato livello di subunità b dell'hCG nel siero. Sono possibili gravi disturbi dei liquidi e degli elettroliti. Sono indicati antiemetici e terapia infusionale.

Tireotossicosi. Questa condizione si sviluppa nel 7% delle donne in gravidanza con mola idatiforme completa. Si notano tachicardia e tremore. La pelle è calda e umida. La diagnosi è confermata da elevati livelli sierici di ormone tiroideo.

In caso di tireotossicosi, i beta-bloccanti vengono prescritti prima dell'anestesia generale eseguita per evacuare una mola idatiforme. Ciò previene la crisi tireotossica. Quest'ultima si manifesta con febbre, agitazione psicomotoria, tremore, tachicardia, insufficienza cardiaca con elevata gittata cardiaca. I beta-bloccanti prevengono o eliminano rapidamente tutte le manifestazioni di crisi tireotossica. Dopo l'evacuazione della mola idatiforme viene ripristinata la funzione della ghiandola tiroidea.

La tireotossicosi si sviluppa prevalentemente con un aumento significativo del livello della subunità b dell'hCG nel siero. L'HCG è un debole stimolatore dei recettori del TSH, quindi i livelli dell'ormone tiroideo riflettono il livello della subunità b dell'hCG nel siero. Tuttavia, alcuni autori non notano la relazione tra loro. A questo proposito si presume l'esistenza di una sostanza speciale secreta dal trofoblasto e che stimola la ghiandola tiroidea, ma non è stata ancora scoperta.

Embolia dei rami dell'arteria polmonare. L'insufficienza respiratoria dovuta all'embolia dei rami dell'arteria polmonare si sviluppa nel 2% delle donne in gravidanza con mola idatiforme completa. Questa complicanza si osserva solitamente con un significativo ingrandimento dell'utero e un livello molto elevato di subunità b dell'hCG nel siero. Twiggs et al. hanno descritto insufficienza respiratoria in 12 donne su 44 in gravidanza (27%) con mola idatiforme con dimensioni uterine corrispondenti a 16 o più settimane di gravidanza. L'embolia dei rami dell'arteria polmonare si manifesta con dolore toracico, mancanza di respiro, tachicardia e talvolta grave insufficienza respiratoria. Questa complicanza di solito si verifica durante o dopo l'evacuazione di una mola idatiforme. Si avvertono rantoli sparsi nei polmoni e la RX torace rivela opacità focali bilaterali di varie dimensioni. Con un trattamento adeguato, l'insufficienza respiratoria scompare in media dopo 72 ore. Talvolta è necessaria la ventilazione meccanica. Oltre all'embolia dei rami dell'arteria polmonare, l'insufficienza respiratoria con mola idatiforme completa può essere causata da crisi tireotossica, preeclampsia e edema polmonare dovuto alla terapia infusionale massiccia.

Cisti tecali luteiniche delle ovaie. Grandi cisti ovariche a tecauteina - più di 6 cm di diametro - si verificano nella metà delle donne in gravidanza con mola idatiforme completa. Il loro aspetto è dovuto agli alti livelli di hCG, che stimola costantemente le ovaie. Un significativo ingrandimento dell'utero rende difficile identificare queste cisti durante un esame ginecologico, quindi vengono spesso identificate mediante ultrasuoni. Dopo l'evacuazione della mola idatiforme, le cisti della teca luteina scompaiono da sole entro 2-4 mesi.

Con cisti tecali di luteina di grandi dimensioni, i pazienti possono lamentare una sensazione di pressione o pienezza nell'addome inferiore. In questo caso, la puntura della cisti viene eseguita sotto guida ecografica o durante laparoscopia. In caso di dolore acuto al basso ventre è indicata la laparoscopia per escludere torsione o rottura della cisti. In caso di rottura o torsione incompleta, di solito è possibile eseguire la chirurgia laparoscopica.

Il quadro clinico della mola idatiforme parziale è meno pronunciato.

Nella maggior parte dei casi, assomiglia ad un aborto incompleto o fallito. La mola idatiforme parziale viene spesso diagnosticata solo dopo l'esame istologico del materiale prelevato dalla cavità uterina.

Analizzando 81 casi di mola idatiforme parziale, si è riscontrato che il sintomo più comune di questa malattia è la secrezione sanguinolenta dai genitali. Sono stati osservati nel 72,8% dei pazienti. Un significativo ingrossamento uterino e preeclampsia sono stati osservati rispettivamente nel 3,7% e nel 2,5% delle pazienti. Nessuno dei pazienti presentava cisti ovariche con luteina tecale, vomito incontrollabile delle donne in gravidanza o tireotossicosi. Nel 91,3% dei casi è stata fatta una diagnosi preliminare di aborto incompleto o fallito e solo nel 6,2% dei casi si sospettava una mola idatiforme. Il livello della subunità b dell'hCG nel siero prima dell'evacuazione della mola idatiforme è stato determinato in 30 pazienti. Solo in 2 (6,6%) ha superato le 100.000 UI/l.

PREVISIONE.

L'esito di una mola idatiforme completa è spesso un tumore trofoblastico. Dopo la sua evacuazione, nel 15% dei pazienti si osservano tumori trofoblastici con crescita invasiva e nel 4% con metastasi. Analizzando 858 casi di mola idatiforme completa, è stato osservato che nel 40% di essi erano presenti i seguenti fattori prognostici sfavorevoli.

1. Livello elevato di subunità b dell'hCG nel siero (più di 100.000 UI/l).

2. Significativo allargamento dell'utero.

3. Cisti tecali luteiniche delle ovaie con diametro superiore a 6 cm.

Dei 352 pazienti che presentavano almeno uno dei segni elencati, il 31% ha sviluppato un tumore trofoblastico con crescita invasiva dopo l'evacuazione e l'8,8% ha sviluppato metastasi. Dei 506 pazienti che non presentavano questi segni, il tumore trofoblastico con crescita invasiva è stato osservato solo nel 3,4% e metastasi solo nello 0,6%.

Più il paziente è anziano, maggiore è il rischio di tumori trofoblastici dopo l'evacuazione di una mola idatiforme. Secondo diversi autori si sviluppano nel 37% dei pazienti sopra i 40 anni e nel 56% dei pazienti sopra i 50 anni.

Talpa idatiforme parziale.

Dopo l'evacuazione di una mola idatiforme parziale, i tumori trofoblastici si sviluppano nel 4% dei pazienti. Di norma, sono caratterizzati solo da una crescita invasiva. I fattori di rischio per i tumori trofoblastici dopo l'evacuazione parziale della mola idatiforme non sono noti.

DIAGNOSTICA.

Il metodo principale per diagnosticare una mola idatiforme completa è l'ecografia. Il gonfiore diffuso dei villi coriali e delle cavità multiple provoca un quadro ultrasonico caratteristico: bolle multiple che riempiono la cavità uterina. Un'ecografia può anche diagnosticare una mola idatiforme parziale. In questo caso si rileva un rigonfiamento focale dei villi coriali e un aumento delle dimensioni trasversali dell'uovo fetale. Il valore predittivo di un risultato positivo in presenza di entrambi i segni è del 90%.

TRATTAMENTO.

Immediatamente dopo la diagnosi di mola idatiforme vengono trattate le complicanze più gravi: preeclampsia, tireotossicosi, disturbi idroelettrolitici e anemia. Dopo aver stabilizzato le condizioni del paziente, viene determinato un metodo per l'evacuazione della mola idatiforme.

Asportazione dell'utero.

L'isterectomia viene eseguita su pazienti che non intendono avere figli in futuro. Le ovaie potrebbero non essere rimosse anche se sono presenti cisti tecali di luteina. È sufficiente forare grandi cisti. Poiché le metastasi possono già esistere al momento dell'intervento chirurgico, sono necessari un attento monitoraggio e una determinazione dinamica del livello della subunità b dell'hCG.

Aspirazione sotto vuoto.

L'evacuazione della mola idatiforme mediante aspirazione con vuoto è indicata per le pazienti che pianificano di avere figli in futuro, indipendentemente dalle dimensioni dell'utero.

Chemioterapia adiuvante.

Le opinioni sulla necessità della chemioterapia adiuvante dopo l'evacuazione della mola idatiforme sono controverse, poiché è noto che i tumori trofoblastici si sviluppano solo nel 20% dei pazienti.

In uno studio, a 247 pazienti è stata somministrata una singola dose di dactinomicina durante l'evacuazione della mola idatiforme completa. Tumori trofoblastici si sono sviluppati solo in 10 di loro (4%), mentre nessuno dei pazienti aveva metastasi a distanza. In tutti i 10 pazienti, la remissione si è verificata dopo un ciclo di chemioterapia. Pertanto, la chemioterapia adiuvante dopo l'evacuazione di una mola idatiforme riduce il rischio di tumori trofoblastici, migliora i risultati del loro trattamento e previene le metastasi.

Secondo uno studio clinico, la chemioterapia adiuvante per la mola idatiforme completa riduce in modo statisticamente significativo il rischio di tumori trofoblastici rispetto al gruppo di controllo (rispettivamente 14% e 47%). Pertanto, la chemioterapia adiuvante è assolutamente indicata ad alto rischio di tumori trofoblastici, soprattutto quando è impossibile controllare dinamicamente il livello della subunità b dell'hCG nel siero.

OSSERVAZIONE.

Studio del livello della subunità b dell'hCG nel siero. Dopo l'evacuazione della mola idatiforme, il livello della subunità b dell'hCG nel siero viene determinato settimanalmente fino al raggiungimento del tre volte non sarà normale. Questo studio viene poi effettuato mensilmente per sei mesi. Il livello della subunità b dell'hCG nel siero si normalizza in media 9 settimane dopo l'evacuazione della mola idatiforme. La gravidanza è consentita dopo il completamento dell'osservazione.

Contraccezione.

Durante il periodo di osservazione, la gravidanza è controindicata, pertanto si raccomanda ai pazienti di utilizzare un metodo contraccettivo efficace. Lo IUD è indesiderabile perché è possibile la perforazione uterina. Questo metodo contraccettivo è consentito solo dopo la normalizzazione del livello della subunità b dell'hCG nel siero. Di solito sono raccomandati contraccettivi orali o metodi di barriera. In precedenza si pensava che l'uso di contraccettivi orali prima della normalizzazione dei livelli sierici della subunità b dell'hCG aumentasse il rischio di tumori trofoblastici. Tuttavia, i risultati di studi recenti lo hanno smentito. L’intervallo di tempo per la normalizzazione del livello della subunità b dell’hCG non dipende dal metodo contraccettivo. Pertanto, è sicuro utilizzare il PC dopo l'evacuazione di una mola idatiforme finché il livello della subunità b dell'hCG non viene normalizzato.

TUMORI TROFOBASTICI

Evidenziare:

I. Tumori trofoblastici non disseminati

II. Tumori trofoblastici disseminati

III. Tumore trofoblastico della sede placentare

Trofoblastico non disseminato i tumori si sviluppano nel 15% dei pazienti che hanno subito l'evacuazione della mola idatiforme, occasionalmente dopo un aborto spontaneo o indotto, una gravidanza normale o ectopica. Le seguenti sono le manifestazioni cliniche dei tumori trofoblastici:

1. Sanguinamento periodico dai genitali.

2. Cisti tecali luteiniche delle ovaie.

3. Rallentamento dei cambiamenti inversi nell'utero dopo l'evacuazione della mola idatiforme o il suo aumento irregolare.

4. Mantenimento di un livello elevato di subunità b dell'hCG nel siero o suo aumento.

Nei tumori trofoblastici è possibile un'invasione profonda del miometrio, fino al sanguinamento intra-addominale (con germinazione di tutte le membrane dell'utero) o un forte sanguinamento dagli organi genitali (con germinazione di grandi rami dei vasi uterini). Un tumore di grandi dimensioni con molteplici focolai di necrosi può infettarsi, portando alla metroendometrite. Si manifesta con secrezione purulenta dai genitali e un forte dolore nell'addome inferiore.

Come già notato, la diagnosi istologica dei tumori trofoblastici è piuttosto difficile. Dopo l'evacuazione di una mola idatiforme, possono svilupparsi sia la mola idatiforme distruttiva che il coriocarcinoma. In altri casi, il tumore trofoblastico è spesso un coriocarcinoma. Nel coriocarcinoma, a differenza della mola idatiforme distruttiva, non sono presenti villi coriali.

Tumori trofoblastici disseminati.

Tumori trofoblastici disseminati si sviluppano nel 4% dei pazienti a cui è stata eseguita l'evacuazione della mola idatiforme. Più spesso si verificano dopo un aborto spontaneo o indotto, una gravidanza normale o ectopica. Le metastasi a distanza sono caratteristiche principalmente del coriocarcinoma. Molto spesso si osservano metastasi nei polmoni (80%), nella vagina (30%), nel fegato (10%) e nel cervello (10%). Nel 20% dei casi le metastasi sono localizzate nella pelvi, oltre che nella vagina. I tumori trofoblastici sono abbondantemente forniti di sangue, ma i vasi tumorali di solito hanno una parete difettosa, che porta al sanguinamento. Questi ultimi sono una delle principali manifestazioni delle metastasi dei tumori trofoblastici.

Metastasi ai polmoni. Al momento della diagnosi di tumore trofoblastico disseminato, l'80% dei pazienti presenta metastasi ai polmoni. I pazienti lamentano dolore toracico, tosse, mancanza di respiro ed emottisi. Questi sintomi possono manifestarsi in modo acuto o durare per diversi mesi. Le metastasi sono asintomatiche. In questo caso, vengono rilevati mediante radiografia del torace. I seguenti sono i segni radiologici di metastasi di tumori trofoblastici ai polmoni.

1. Piccole ombre focali multiple (immagine di una tempesta di neve).

2. Ombre rotonde individuali.

3. Oscuramento del campo polmonare dovuto a versamento pleurico.

4. Oscuramento limitato del campo polmonare, causato da un infarto dovuto a embolia dei rami dell'arteria polmonare.

I disturbi respiratori e le alterazioni radiologiche possono essere così pronunciati che ai pazienti viene erroneamente diagnosticata una malattia respiratoria. La diagnosi differenziale è particolarmente difficile nei casi in cui il danno agli organi genitali è minimo o assente. Questo di solito si osserva con lo sviluppo di tumori trofoblastici a seguito di aborto, gravidanza normale o ectopica e non mola idatiforme. A volte la diagnosi viene fatta solo dopo la toracotomia. Quando l'arteria polmonare viene embolizzata dalle cellule tumorali, è possibile l'ipertensione polmonare. Il rapido sviluppo di una grave insufficienza respiratoria che richiede ventilazione meccanica indica una prognosi sfavorevole.

Metastasi nella vagina. Metastasi vaginali si osservano nel 30% delle pazienti con tumori trofoblastici disseminati. Queste metastasi sono ben fornite e sanguinano abbondantemente alla biopsia. Si localizzano nella zona del fornice o lungo la parete anteriore della vagina e si manifestano con secrezione sanguinolenta o purulenta.

Metastasi al fegato. Le metastasi epatiche si verificano nel 10% dei tumori trofoblastici disseminati. Il fegato viene colpito tardivamente, solitamente con un tumore primario di grandi dimensioni. Lo stiramento della capsula epatica si manifesta con dolore all'epigastrio o all'ipocondrio destro. Con l'emorragia sono possibili la rottura del fegato e un abbondante sanguinamento intra-addominale.

Metastasi al cervello. Metastasi cerebrali si osservano nel 10% dei pazienti con tumori trofoblastici disseminati. Come il fegato, il cervello è colpito nelle fasi successive della malattia. I pazienti quasi sempre hanno già metastasi ai polmoni o alla vagina. Le metastasi al cervello si manifestano con sintomi neurologici focali.

Tumore trofoblastico della sede placentare.

Il tumore trofoblastico del sito placentare è un tumore abbastanza raro. Numerosi autori lo considerano un tipo di coriocarcinoma. È formato principalmente da cellule di citotrofoblasto. La secrezione di hCG e lattogeno placentare nei tumori trofoblastici del sito placentare è bassa. Il tumore è caratterizzato da una crescita prevalentemente invasiva, le metastasi a distanza compaiono tardivamente. Rispetto ad altri tumori trofoblastici, la chemioterapia per i tumori trofoblastici della sede placentare è inefficace.

Cordiali saluti, medico di diagnostica ecografica, Ruslan Aleksandrovich Barto, 2015

Tutti i diritti riservati®. Citare solo con il permesso scritto dell'autore dell'articolo.

RCHR (Centro Repubblicano per lo Sviluppo Sanitario del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan)
Versione: Protocolli clinici del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan - 2015

Talpa idatiforme classica (O01.0), Talpa idatiforme incompleta e parziale (O01.1), Talpa idatiforme non specificata (O01.9)

ostetricia e Ginecologia

informazioni generali

Breve descrizione

Consigliato
Consigli degli esperti
RSE al PVC "Centro Repubblicano"
sviluppo sanitario"
ministero della Salute
e sviluppo sociale
dal 27 agosto 2015
Protocollo n. 7

Nome del protocollo: Anomalia del concepimento fetale

Talpa idatiforme si riferisce alla malattia trofoblastica ed è la sua variante benigna. La mola idatiforme è caratterizzata dalla proliferazione di sincizio e citotrofoblasti, formazione di muco e scomparsa dei vasi stromali. Con una mola idatiforme completa, tali cambiamenti coinvolgono l'intero ovulo fecondato, gli elementi dell'embrione sono assenti. Con la PZ parziale, i cambiamenti nel trofoblasto sono di natura focale e gli elementi dell'embrione/feto possono essere preservati.
I tassi di gravidanza molare sono circa 3:1000 e 1:1000.
La mola idatiforme è 1,3 volte più comune negli adolescenti e 10 volte più comune nelle donne di età superiore ai 40 anni.

Codice/i ICD-10:
O01 Slittamento della bolla
O01.0 Classica scivolata idatiforme
O01.1 Talpa idatiforme, parziale e incompleta
O01.9 Talpa idatiforme, non specificata

Abbreviazioni utilizzate nel protocollo:
BP - pressione sanguigna
OMS – Organizzazione Mondiale della Sanità
PZ - mola idatiforme
TN - neoplasia trofoblastica
Ultrasuoni: esame ecografico
HCG - gonadotropina corionica umana
ECG - elettrocardiografia

Data di sviluppo del protocollo: 2015

Utenti del protocollo: medici di medicina generale, ostetrici-ginecologi, oncologi ginecologici, medici d'urgenza, paramedici.

Valutazione del grado di evidenza delle raccomandazioni fornite.

Tabella n. 1 Scala del livello di evidenza:

Classificazione

Classificazione clinica:
· mola idatiforme classica (intera);
· la mola idatiforme è parziale e incompleta.

Classificazione OMS delle malattie trofoblastiche:
Precancerose: gravidanza molare parziale e completa;
· maligni: gravidanza molare invasiva, coriocarcinoma.

Classificazione istologica :
· mola idatiforme completa;
· mola idatiforme parziale;
Talpa idatiforme invasiva;
· coriocarcinoma;
· tumore trofoblastico del letto placentare;
Tumore trofoblastico a cellule epitelioidi.
Nota: la mola idatiforme invasiva, il coriocarcinoma, il tumore del letto placentare e il tumore a cellule epitelioidi sono classificati come neoplasia trofoblastica (TN).

Quadro clinico

Sintomi, ovviamente

Criteri diagnostici:

Reclami e anamnesi:
Denunce, contestazioni:
· sanguinamento vaginale (90%);
· partenza di elementi di una talpa idatiforme (raramente);
· dolore al basso ventre (35%).
Anamnesi:
ritardo delle mestruazioni;
· dopo 18-20 settimane, assenza di movimento fetale (con PV completo).

Esame fisico:
· la dimensione dell'utero supera l'età gestazionale durante l'esame bimanuale nelle prime fasi e quando si determina l'altezza del fondo uterino nelle ultime fasi della gravidanza (UD - GPP);
· aumento delle dimensioni delle ovaie, consistenza densa durante l'esame bimanuale;
· parti del feto non determinate (nella seconda metà della gravidanza);
· il battito cardiaco fetale non può essere sentito;
· consistenza ammorbidita dell'utero (eccessiva e un po' pastosa);
secrezione sanguinolenta dal tratto genitale di varia intensità e durata (UD - GPP), possono verificarsi secrezioni di bolle a forma di uva.

Diagnostica

Elenco delle misure diagnostiche di base e aggiuntive

Esami diagnostici di base (obbligatori) eseguiti in regime ambulatoriale:
· raccolta delle denunce e dell'anamnesi;
· esame fisico;
· speculum ed esame vaginale;
· determinazione della concentrazione di β-hCG nel siero del sangue (UD - A);
· Ecografia del bacino (UD-C).

Ulteriori misure diagnostiche a livello ambulatoriale

Radiografia dei polmoni (se si sospetta un coriocarcinoma).

L'elenco minimo degli esami che devono essere eseguiti in caso di ricovero programmato: in conformità con il regolamento interno dell'ospedale, tenendo conto dell'attuale ordine dell'ente autorizzato nel campo dell'assistenza sanitaria.

Esami diagnostici di base (obbligatori) effettuati a livello ospedalieroin caso di ricovero d'urgenzae trascorso un periodo superiore a 10 giorni dalla data del collaudo secondo l'ordinanza del Ministero della Difesa:
· determinazione della concentrazione di β - hCG nel siero del sangue (UD - A);
· Ecografia del bacino (UD-C);
· esame istologico del materiale biologico.

Elenco minimo degli esami effettuati in preparazione al trattamento chirurgico durante il ricovero d'urgenza (una ripetizione dell'esame minimo viene effettuata se la data dell'esame supera più di 14 giorni quando il paziente viene inviato al ricovero programmato ):
· analisi del sangue generale;
· analisi generale delle urine;
· coagulogramma (PTI, fibrinogeno, INR, APTT);
· esame del sangue biochimico (proteine ​​totali, bilirubina, ALT, AST, creatinina, azoto residuo, urea, zucchero);
· Reazione di Wasserman nel siero del sangue;
· determinazione dell'HBsAg nel siero mediante metodo ELISA;
· determinazione degli anticorpi totali contro il virus dell'epatite C nel siero del sangue utilizzando il metodo ELISA;
· determinazione del gruppo sanguigno secondo il sistema ABO;
Determinazione del fattore Rh del sangue;
·ECG.

Ulteriori esami diagnostici effettuati a livello ospedaliero durante il ricovero d'urgenza e dopo che siano trascorsi più di 10 giorni dalla data dell'esame secondo l'ordinanza del Ministero della Difesa:
· mappatura color Doppler degli organi pelvici (per determinare il livello di invasione);
· in caso di placenta anomala (sospetto di iperplasia mesenchimale placentare), si consiglia l'esame prenatale del cariotipo fetale (UD-C);
· Ecografia degli organi addominali (se si sospetta un coriocarcinoma);
Radiografia dei polmoni (se si sospetta un coriocarcinoma)

Misure diagnostiche effettuate nella fase di pronto soccorso:
· raccolta delle denunce e dell'anamnesi;
· valutazione delle condizioni del paziente (pressione sanguigna, polso, frequenza respiratoria).

Studi strumentali:
Ecografia pelvica: vengono visualizzati con PZ completo, utero ingrandito, assenza di un embrione e presenza di piccolo tessuto cistico omogeneo nella cavità uterina. La metà dei pazienti presenta cisti luteali ovariche bilaterali. Con PZ incompleto è possibile rilevare un embrione (spesso con segni di ritardo dello sviluppo) e un gonfiore focale dei villi coriali.

Indicazioni per la consultazione con specialisti:
· consultazione con un oncologo ginecologico - se si sospetta TN (il livello di hCG è superiore a 20.000 UI/l entro 4-8 settimane dalla rimozione del cancro alla prostata, presenza di alterazioni istologiche maligne nel materiale biologico);
· consultazione con un oncologo - se si sospetta metastasi negli organi;
· consultazione con un terapista - in preparazione al trattamento chirurgico del paziente;
· consultazione con un anestesista-rianimatore in preparazione al trattamento chirurgico.

Diagnostica di laboratorio

Esami di laboratorio:
- determinazione del livello di β-hCG nel siero sanguigno - L'escrezione di hCG raggiunge valori massimi tra 40 e 80 giorni di gravidanza, con picco di escrezione variabile tra 100.000-500.000 U/die. Nel secondo trimestre, l'escrezione di hCG diminuisce a 5.000-1.000 U/giorno (se l'escrezione di hCG non diminuisce entro un certo periodo, ciò è motivo di sospettare PZ, UD-D);
- esame istologico del biomateriale - si rileva proliferazione dell'epitelio villoso, gonfiore del villo e della sostanza intermedia a causa del gonfiore, gli elementi cellulari vengono spostati verso la periferia, i vasi sanguigni spesso non sono visibili;

Diagnosi differenziale

Diagnosi differenziale

Tavolo 2 . Diagnosi differenziale della mola idatiforme.

l'aumento massimo di hCG nel siero durante la gravidanza fisiologica è nella 9a-10a settimana di gravidanza (non superiore a 150.000 mU/ml), quindi la sua concentrazione diminuisce.

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Trattamento

Obiettivi del trattamento:

rimozione chirurgica di una mola idatiforme dalla cavità uterina .

Tattiche di trattamento:
· asportazione chirurgica della prostata;
· dopo la rimozione della cavità uterina (svuotamento della cavità uterina), somministrazione di ossitocina 10 unità in una soluzione 1000,0 di cloruro di sodio alla velocità di 60 gocce al minuto;
· determinazione del livello di β-hCG nel siero del sangue fino all'ottenimento di risultati standard (l'analisi viene ripetuta una volta alla settimana).

Trattamento non farmacologico:
Modalità: I, II, III.
Dieta - tabella n. 15.

Trattamento farmacologico:
Farmaci uterotonici:
· ossitocina 10 unità per 1000,0 di soluzione di cloruro di sodio ad una velocità di 60 gocce al minuto dopo lo svuotamento della cavità uterina (UD-A).
Terapia antibatterica: vedere CP “Complicanze causate da aborto, gravidanza ectopica e molare” protocollo n. 10 del 4 luglio 2014.

Terapie farmacologiche erogate in fase di emergenza:
· Soluzione di cloruro di sodio allo 0,9% 400 ml per via endovenosa gocciolare infusione per sanguinamento uterino grave.

Altri tipi di trattamento: NO.

Intervento chirurgico:

Intervento chirurgico erogato in regime di ricovero:
· vuoto-evacuazione della cavità uterina dalla cavità uterinaè il metodo di scelta per l'evacuazione della gravidanza molare (UD-A).
· aspirazione manuale dell'utero dalla cavità uterina più sicuro e associato a una minore perdita di sangue (UD-A).
· curettage della cavità uterina con curette metallica esiste un alto rischio di perforazione della parete uterina. È necessario preparare 3 siringhe di evacuazione per rimuovere rapidamente il contenuto della cavità uterina (UD III-C).

Nota:
· il curettage ripetuto viene eseguito quando l'hCG è superiore a 5000 unità in presenza di metastasi, il curettage ripetuto non è raccomandato (LE -;D) .
· dopo l'evacuazione della PZIl 2-3% dei pazienti può presentare embolizzazione trofoblastica con lo sviluppo di un quadro clinico di disturbi respiratori acuti (tosse, tachipnea, cianosi), che si sviluppa il più delle volte 4 ore dopo l'evacuazione delle vie aeree.
se si verifica un sanguinamento eccessivo, l'evacuazione deve essere accelerata e la necessità di infusione di ossitocina deve essere valutata rispetto al rischio di embolizzazione.

Indicatori di efficacia del trattamento:
· normalizzazione dei livelli di hCG nel siero del sangue;
· assenza di alterazioni patologiche negli organi pelvici secondo l'ecografia e l'esame bimanuale.

Farmaci (principi attivi) utilizzati nel trattamento

Ricovero ospedaliero

Indicazioni per il ricovero d'urgenza:
· sanguinamento dal tratto genitale.

Indicazioni per il ricovero programmato:
· donne incinte con mola idatiforme secondo i dati ecografici senza sanguinamento.

Prevenzione

Azioni preventive:
In caso di gravidanza molare parziale, previa evacuazione della cavità uterina dalla cavità uterina, per le donne in gravidanza con fattore ematico Rh negativo in assenza di titolo anticorpale, è consigliata l'immunizzazione con immunoglobulina anti-Rhesus (UD - D) entro 72 ore .

Ulteriore gestione
· test settimanale dei livelli sierici di hCG fino all'ottenimento di 3 risultati negativi consecutivi, poi ogni 8 settimane per un anno (LE -B).
· Ultrasuoni degli organi pelvici - dopo l'evacuazione del pavimento pelvico in 2 settimane, poi mensilmente fino alla normalizzazione del livello di hCG;
· mantenimento obbligatorio di un menogramma da parte del paziente per almeno 3 anni dopo PZ;
· dopo lo svuotamento della vescica si consiglia un metodo contraccettivo di barriera fino ai valori standard di hCG;
· dopo la normalizzazione dei valori di hCG, la contraccezione ormonale è il metodo di scelta nella maggior parte dei pazienti (UD-C);
· è sconsigliato l'uso della spirale a causa del rischio di perforazione uterina;
· dopo aver lasciato l'osservazione del dispensario, continuare le visite regolari dal ginecologo (2 volte l'anno).

Informazione

Fonti e letteratura

1. Verbali delle riunioni del Consiglio di esperti dell'RCHR del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan, 2015
   1. Riferimenti: 1) Woolf SH, Battista RN, Angerson GM, Logan AG, Eel W. Canadian Task Force on Preventive Health Care. Nuovi gradi per le raccomandazioni della Task Force canadese sull'assistenza sanitaria preventiva. Can Med Assoc J 2003;169(3):207-8. 2) Ailamazyan E.K.. Ginecologia, San Pietroburgo, SpetsLit, 2008, pp. 296-301. 3) Oncologia: Guida Nazionale / ed. Chissova V.I., Davydova M.I. 2013.-1072. 4) SERVIZIO SANITARIO DELLA DONNA E DEL NEONATO. LINEE GUIDA CLINICHE ANOMALIE GINECOLOGICHE DELLA PRIMA GRAVIDANZA. RIFERIMENTI (NORME) 1. Servizio per la malattia trofoblastica del Charing Cross Hospital: informazioni per i medici. 5) Disponibile su http://www.hmole-chorio.org.uk/index.html. 6) Meshcheryakova L.A. Trattamento standard per la malattia trofoblastica. Oncologia pratica. T.9. N. 3-2008. P.160-170. 7) American College of Obstetricians and Gynecologists (ACOG). Gestione. Diagnosi e trattamento della malattia trofoblastica gestazionale Washington (DC); 2004 giugno 13 p. (Bollettino Pratico ACOG, n. 53)... 8) Alessandro Cavaliere, Santina Ermito, Angela Dinatale, Rosa Pedata Gestione della gravidanza molare / Journal of Prenatal Medicine 2009; 3(1): 15-17. 9) LA GESTIONE DELLA MALATTIA TROFOBASTICA GESTAZIONALE. - Royal College of Obstetricians and Gynecologists. Green-topGuidelineNo. 38 febbraio 2010. 10) IVBR; Guida dell'OMS “Assistenza durante la gravidanza e il parto complicati”; Ginevra; 2000.

Informazione

Elenco degli sviluppatori di protocolli con informazioni sulla qualifica:
1) Svetlana Nikolaevna Ryzhkova, dottore in scienze mediche, capo del dipartimento di ostetricia e ginecologia, facoltà di formazione post-laurea e continua, RSE presso l'omonima Università medica statale del Kazakistan occidentale. M. Ospanova”, medico della più alta categoria.
2) Layla Altynbekovna Seidullaeva - Candidata di Scienze Mediche, Professore Associato del Dipartimento di Ostetricia e Ginecologia, Tirocinio della JSC "MUA", medico della più alta categoria
3) Gurtskaya Gulnara Marsovna - Candidato di Scienze Mediche, Professore Associato del Dipartimento di Farmacologia Generale dell'Università Medica di Astana JSC, farmacologo clinico.

Dichiarazione di assenza di conflitto di interessi: NO

Revisori: Kalieva Lira Kabasovna - Dottore in scienze mediche, capo del dipartimento di ostetricia e ginecologia n. 2, RSE presso la PVC “Kazakh National Medical University intitolata a S.D. Asfendiarov."

Indicazione delle condizioni per la revisione del protocollo: Revisione del protocollo 3 anni dopo la sua pubblicazione e dalla data della sua entrata in vigore o se sono disponibili nuovi metodi con un livello di evidenza.

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