Emosiderosi dei polmoni negli adulti e nei bambini. Emosiderosi polmonare idiopatica

Definizione

L'emosiderosi polmonare (emosiderosi polmonare sin. primaria, essenziale o idiopatica, anemia emosiderotica polmonare, sindrome di Dehlen (Kiehen)-Gellerstedt) è una malattia rara caratterizzata dal deposito di emosiderina nei polmoni. Clinicamente si manifesta con ripetute emorragie polmonari con anemia sideropenica. L'emosiderosi come indurimento marrone dei polmoni fu descritta per la prima volta da R. Virchow nel 1894.

Cause

L'eziologia della malattia è sconosciuta. La possibilità di depositi di emosiderina nei polmoni è stata dimostrata nell'anemia emolitica e aplastica, nell'alveolite fibrosante, nelle malattie accompagnate da ristagno della circolazione polmonare (soprattutto difetti cardiaci mitralici) e in alcune malattie professionali, come la pneumoconiosi dei saldatori. Questa è la cosiddetta emosiderosi polmonare secondaria. La stessa emosiderosi è stata descritta in pazienti che hanno ricevuto più trasfusioni di sangue. Nell'emosiderosi primaria, che spesso inizia nella prima infanzia, si presuppone la natura allergica della malattia.

Macroscopicamente, nella fase acuta della malattia, i polmoni sono di colore bruno-rosso e in superficie sono visibili emorragie di vario grado e dimensione; la consistenza è densa. Durante il periodo di remissione a lungo termine ci sono segni di fibrosi diffusa.

Istologicamente si evidenziano degenerazione, iperplasia e desquamazione dell'epitelio alveolare. I capillari alveolari, le arterie e le vene polmonari sono tortuosi e in essi viene rilevata una moderata sclerosi subendoteliale. C'è una leggera ipertrofia muscolare nelle arterie bronchiali. Il tessuto interstiziale è infiltrato da siderofagi. Sono presenti alterazioni degenerative del tessuto elastico del polmone, delle arterie e delle vene di piccolo e medio calibro.

Sintomi

I sintomi negli adulti spesso si sviluppano gradualmente: appare una tosse secca, periodicamente emottisi, poi compaiono affaticamento, mancanza di respiro e appare anemia. A causa della tosse costantemente improduttiva, può verificarsi dolore dietro lo sterno nella regione epigastrica, sensazione di compressione toracica e raramente vomito. A volte la malattia è accompagnata da polmonite ripetuta. Nel 25% dei pazienti si possono riscontrare linfoadenopatia generalizzata, epato-splenomegalia e dita a bacchetta.

I dati dell'esame obiettivo sono scarsi e dipendono dall'entità delle emorragie e dei cambiamenti fibrosi: percussione - una certa ottusità del suono polmonare, più spesso nelle sezioni inferiori; L'auscultazione nella fase acuta può rivelare crepitii o rantoli fini e umidi.

Diagnostica

I risultati radiologici dipendono dalla durata della malattia, dalla frequenza delle recidive e dalla fase della malattia. Molto spesso sono colpiti entrambi i polmoni. L'emosiderosi si manifesta con pneumosclerosi reticolare con focolai di oscuramento puntiformi e densamente localizzati. Nella fase acuta, le macchie scure possono essere estese, assomigliare a una polmonite e si trovano solitamente nelle zone inferiori o medie dei polmoni. Tra 1-2 settimane. gli infiltrati si risolvono. A differenza della diffusione tubercolare, le ombre focali nell'emosiderosi non hanno una forma rotonda, sono spesso angolose e dense. Anche la fibrosi interstiziale ha contorni chiari. L'allargamento delle radici dei polmoni nell'emosiderosi è associato all'espansione dei grandi tronchi vascolari dovuta all'ipertensione nella circolazione polmonare. In un certo numero di pazienti si riscontrano aderenze pleuropericardiche e compattazioni di setti intersegmentali sotto forma di linee Kerley periferiche. Quando la tomografia a diverse profondità, è possibile vedere cambiamenti focali-interstiziali uniformemente distribuiti con enfisema lobulare diffuso. Con la tubercolosi e la pneumoconiosi, le ombre focali sono distribuite in modo non uniforme. Il loro numero e dimensione nelle sezioni dorsali sono piccoli.

Nel sangue si riscontra anemia ipocromica (solitamente microcitica) e in alcuni pazienti - eosinofilia. Contenuto di protrombina, tempo di coagulazione e sanguinamento senza deviazioni dalla norma. L'espettorato può contenere una miscela di sangue, citologicamente - macrofagi contenenti emosiderina. La diagnosi di emosiderosi non è facile da fare e talvolta richiede una biopsia polmonare per confermarla.

Prevenzione

Il decorso della malattia varia. Quando la malattia si ripresenta, può durare anni. Il cuore polmonare si sviluppa relativamente raramente. La causa della morte nei pazienti è solitamente una massiccia emorragia polmonare.

Il trattamento dell'emosiderosi polmonare è sintomatico. In caso di grave emorragia polmonare si utilizzano agenti emostatici e trasfusioni di sangue fresco; in caso di anemia si utilizzano integratori di ferro; L’infezione secondaria seguita da polmonite è rara, quindi non c’è praticamente alcuna necessità di prescrivere agenti antibatterici. Durante il periodo di remissione - misure generali di rafforzamento (dieta nutriente, programma di lavoro e riposo, aria fresca, esercizi di respirazione, profilassi fisica).

EMOSIDEROSI IDIOPATICA DELLA POLMONARE (emosiderosi idiopatica polmonare; greco idios propri, speciali + pathos sofferenza, malattia; emosiderosi; sin.: indurimento marrone idiopatico dei polmoni, emosiderosi polmonare essenziale, anemia ipocromica pneumoemorragica recidivante-remittente, sindrome di Zelena-Gellerstedt) è una malattia caratterizzata da ripetute emorragie polmonari, sviluppo di emosiderosi e sclerosi polmonare e anemia.

Per la prima volta I. g. descritta da R. Virchow nel 1864. La malattia è rara e colpisce soprattutto i bambini di età compresa tra 3 e 8 anni; sono stati segnalati casi di malattie familiari.

Eziologia e patogenesi

L'eziologia e la patogenesi non sono state sufficientemente studiate. Si ritiene che la causa della malattia sia il sottosviluppo primario della struttura elastica dei vasi polmonari, che provoca aneurismi, stasi del sangue ed emorragie diapedetiche nei polmoni. Non si può escludere il ruolo di infezioni e intossicazioni (sono frequenti i casi di epatite I. dopo pertosse, morbillo, malattie respiratorie acute, polmonite), sebbene non sia stato dimostrato il ruolo di microbi e virus nella genesi della malattia. Grande importanza nello sviluppo della malattia cominciò ad essere attribuita alle allergie e all'autoallergia (vedi), connessioni con la frequente combinazione di I. g. con malattia di Henoch-Schönlein, glomerulonefrite, miocardite, nonché in base alle caratteristiche del decorso della malattia sotto forma di crisi con aumento del livello di immunoglobuline nel sangue, effetto dell'estirpazione precoce della milza e necessità di terapia steroidea.

Anatomia patologica

Cambiamenti nel tessuto polmonare durante I. l. sono simili ai cambiamenti nella compattazione marrone secondaria dei polmoni (vedi), tuttavia, l'emosiderosi (vedi) è più pronunciata ed è più spesso combinata con emorragie multiple. Negli alveoli polmonari, nei setti interalveolari, nella linfa, nei vasi e nei linfonodi dei polmoni compaiono accumuli di macrofagi carichi di emosiderina e ferritina. La struttura elastica del polmone e dei vasi polmonari cambia in modo più netto e peculiare. L'iperplasia del tessuto elastico è combinata con la sua distruzione, rottura e torsione delle fibre, elastolisi e reazione dei macrofagi a cellule giganti ai frammenti di strutture elastiche; spesso diventano ferruginose e calcificate.

Quadro clinico

La malattia si manifesta con una triade di sintomi: anemia ipocromica, emottisi periodica e caratteristico danno simmetrico ai polmoni (opacità diffuse, dense, punteggiate, a rete nei polmoni, il modello principale nelle sezioni centrale e inferiore - un "favo d'ape") ” pattern), che viene rilevato dai raggi X.

Caratterizzato da attacchi periodicamente ricorrenti di affaticamento, tachicardia, cianosi, dopo di che dopo 12-24 ore si sviluppano mancanza di respiro, pallore e tosse dolorosa, spesso accompagnata da vomito. In questo caso, nell'espettorato si trova sangue e vomito, inoltre, il cosiddetto. cellule di difetti cardiaci (siderofagi).

Gli attacchi acuti possono essere accompagnati da dolore addominale, febbre e ittero.

C'è un aumento significativo del contenuto di ferro nel sangue. L'anemia è pronunciata (il numero di globuli rossi in alcuni pazienti arriva fino a 600-800 mila in 1 μl). Si notano ipocromia, aniso- e poichilocitosi degli eritrociti, presenza di normoblasti, un gran numero di reticolociti, leucocitosi, spostamento del conteggio dei globuli bianchi a sinistra ed eosinofilia. Il mielogramma indica un aumento della serie eritroide dell'ematopoiesi: il rapporto leuco-eritroblastico è 1: 2 (normalmente 3: 1) con il normale processo di differenziazione e maturazione delle cellule della serie mieloide. La bilirubina nel sangue aumenta leggermente durante una crisi. La disproteinemia si nota a causa di un aumento della quantità di globuline (beta e gamma). A volte c'è un ingrossamento del fegato e della milza. Compaiono ematuria, cilindridruria e albuminuria. L'ipertensione è molto comune.

La broncoscopia rivela spesso un'endobronchite, che indica alterazioni infiammatorie nei bronchi (vedi Bronchite). C'è una violazione dell'ostruzione bronchiale.

Diagnosi

La diagnosi viene effettuata sulla base di un cuneo, manifestazioni della malattia, emocromo e dati radiologici. ricerca, broncoscopia, rilevamento di macrofagi carichi di emosiderina nell'espettorato e lavanda gastrica (soprattutto nei bambini piccoli che ingoiano l'espettorato).

Cambiamenti nei polmoni con I. g. deve essere differenziato con cambiamenti nella tubercolosi miliare (vedi Tubercolosi respiratoria), istoplasmosi (vedi), pneumomicosi (vedi), malattia di Besnier-Beck-Schaumann (vedi Sarcoidosi).

L'ipertensione osservata con I. g.l. deve essere distinta dall'ipertensione con difetti cardiaci congeniti - dotto arterioso pervio, setti interatriali e interventricolari pervi con o senza complesso di Eisenmenger e stenosi mitralica acquisita (vedi Difetti cardiaci congeniti, Difetti cardiaci acquistati).

Caratteristico di I. g. l'anemia deve essere differenziata dall'anemia emolitica (vedi), dalla leucemia (vedi) e da altre lesioni del sistema emopoietico.

Trattamento

Il Desferal si usa alla dose di 50-70 mg per 1 kg di peso; la sua azione si basa sul legame del ferro e sulla sua escrezione dall'organismo attraverso i reni. Il criterio che determina la durata del trattamento con Desfer Al è l'escrezione di ferro nelle urine. Vengono utilizzati anche ormoni steroidei e talvolta viene rimossa la milza. Secondo le indicazioni vitali, viene prescritta una trasfusione di sangue (il donatore deve essere selezionato individualmente, poiché spesso la minima incompatibilità comporta un peggioramento delle condizioni del paziente).

Previsione

A volte, sotto l'influenza del trattamento o spontaneamente, le condizioni dei pazienti possono migliorare; la remissione dura da alcune settimane a 5-6 anni, quindi si sviluppa nuovamente una crisi. Con un lungo decorso della malattia (2-3 anni) e crisi spesso ricorrenti nei bambini, si osserva un ritardo in peso e altezza, deformazione del torace, delle dita ("bacchette"), si sviluppa insufficienza ventricolare destra, i confini del il cuore si espande, compaiono malattie croniche e insufficienza polmonare. La maggior parte dei pazienti muore durante l'infanzia.

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Emosiderosi polmonare idiopatica(indurimento marrone dei polmoni, anemia emosiderotica polmonare, sindrome di Zelena-Gellerstedt, polmone di ferro, anemia pneumoemorragica progressiva) è una malattia rara caratterizzata da ripetute emorragie nei polmoni e da un decorso ondulato e recidivante. Negli ultimi anni è diventata più comune, probabilmente grazie al miglioramento della diagnosi. Viene diagnosticata più spesso durante l'infanzia e l'adolescenza, ma sono colpiti anche gli adulti.

Eziologia e patogenesi non sono stati studiati abbastanza fino ad oggi. Sono state espresse ipotesi sull'inferiorità congenita delle fibre elastiche delle pareti vascolari, che porta alla dilatazione dei capillari polmonari, un rallentamento del flusso sanguigno in essi, ipossia e diapedesi degli eritrociti nel parenchima polmonare con deposizione di emosiderina in esso ; anomalia congenita dell'anastomosi vascolare che collega le arterie bronchiali con le vene polmonari; aumento dell'emolisi dei globuli rossi a causa della funzione patologica della milza e dell'incapacità del fegato di assimilare il ferro rilasciato. Negli ultimi anni, l'ipotesi sulla natura immunoallergica della malattia ha ricevuto il maggiore riconoscimento. L'implementazione della reazione antigene-anticorpo nei polmoni porta alla necrosi delle pareti dei vasi polmonari con micro e macroemorragie nel parenchima polmonare. La conferma indiretta di questa ipotesi è la reazione positiva di Coombs, nonché vari tipi di manifestazioni allergiche in molti pazienti.

Anatomia patologica. Macroscopicamente i polmoni sono densi al tatto, rosso-brunastri al taglio; possono essere visibili aree di emorragia fresca con emolisi. L'esame microscopico rivela solitamente un'impregnazione diffusa dei setti interalveolari con ferro, principalmente fibre elastiche, che porta al loro assottigliamento e frammentazione. I piccoli vasi polmonari sono dilatati, tortuosi, con aree di necrosi parietale. Nei lumi degli alveoli, nel tessuto connettivo peribronchiale, perivascolare e intralobulare, vengono rilevati macrofagi contenenti grumi giallo oro di emosiderina. Nella fase acuta si rilevano aree di nuove emorragie con emolisi nel parenchima polmonare e sotto la pleura. Con il progredire della malattia si sviluppa una fibrosi polmonare diffusa reattiva. L'esame istochimico rivela un forte aumento (100-200 volte) del contenuto di ferro nel tessuto polmonare. Studi al microscopio elettronico negli ultimi anni hanno rivelato disturbi nella struttura della membrana basale dei capillari dei setti interalveolari.

Clinica e corso e. I sintomi più caratteristici: emottisi (sanguinamento polmonare), anemia ipocromica e, di regola, cambiamenti bilaterali nei polmoni, rilevati mediante esame a raggi X. La malattia può essere acuta o acquisire un decorso ondulato (ricorrente). Il decorso acuto (o esacerbazione) è caratterizzato da grave debolezza, vertigini, mancanza di respiro, palpitazioni, dolore al petto, cavità addominale, emottisi (emorragia polmonare), febbre. La progressione dei sintomi elencati, l'aggiunta di infarto-polmonite e pneumotorace ricorrente possono provocare la morte. La ricaduta della malattia (crisi) può durare da alcune ore a 1-2 settimane. Anche la durata della remissione varia (fino a 1 anno o più). La malattia è accompagnata da varie manifestazioni di allergie (eosinofilia del sangue periferico, broncospasmo, artralgia, eruzioni cutanee, ecc.).

Quando si esaminano i pazienti, si notano pelle pallida, sclera isterica e cianosi. Rantoli secchi e/o umidi di varie dimensioni possono essere uditi su aree di ottusità del tono della percussione. L'aggiunta della sindrome broncospastica o dell'infarto-polmonite apporta cambiamenti corrispondenti nel quadro auscultatorio della malattia. Circa 1/3 dei pazienti presenta epatosplenomegalia.

Diagnostica. Un esame del sangue rivela solitamente anemia ipocromica, anisocitosi, poichilocitosi e reticolocitosi. Con l'aggiunta di infarto-polmonite - leucocitosi, spostamento del leucogramma a sinistra, aumento della VES. Un aumento del livello di bilirubina indiretta è determinato nel siero del sangue. I siderofagi si trovano nell'espettorato. Il mielogramma indica un aumento dell'eritropoiesi.

Immagine a raggi X variabile: da una diminuzione simile a un velo della trasparenza dei campi polmonari, alla comparsa di ombre multiple di piccole dimensioni focali (1-2 mm di diametro) che coprono uniformemente tutti i campi polmonari o localizzate principalmente nelle parti medie e inferiori dei polmoni, alla comparsa di focolai policiclici più grandi (infiltrati), in luoghi che si fondono tra loro. Le loro caratteristiche sono l'insorgenza improvvisa e la dinamica inversa relativamente rapida. Frequenti esacerbazioni della malattia portano allo sviluppo della pneumosclerosi interstiziale. L'ingrossamento dei linfonodi mediastinici si osserva nel 10-15% dei pazienti.

Test di funzionalità polmonare Insieme ai disturbi della ventilazione restrittiva, viene spesso rilevata l'ostruzione bronchiale.

Diagnosi di emosiderosi polmonare idiopatica può essere confermato dall'esame patomorfologico del materiale ottenuto dalla biopsia polmonare transbronchiale (negli alveoli viene rilevato un gran numero di emosiderofagi). La biopsia polmonare transbronchiale è un metodo di ricerca abbastanza informativo e, di norma, non è necessaria una biopsia polmonare a cielo aperto.

Diagnosi differenziale. L'emosiderosi polmonare idiopatica deve essere differenziata dalla sindrome di Goodpasture, dalla tubercolosi disseminata, dall'emocromatosi, dalla carcinomatosi polmonare, dalla pneumoconiosi (siderosi professionale, silicosi), dall'emosiderosi derivante dal ristagno di sangue nei polmoni durante l'insufficienza cardiaca.

Trattamento. Sulla base della teoria immunoallergica della patogenesi di questa malattia, è consigliabile prescrivere corticosteroidi. Durante una riacutizzazione, la dose di corticosteroidi dovrebbe essere di circa 1 mg per 1 kg di peso corporeo.

Man mano che la condizione migliora, la dose di corticosteroidi viene ridotta, passando al mantenimento durante la remissione (2,5-5-10 mg al giorno). La presenza di fibrosi polmonare è indicazione alla prescrizione di D-penicillamina alla dose giornaliera di 0,45-0,6 g per 1-2 mesi, 0,3 s per 8-10 mesi, 0,15 s per 6-8 mesi. L'identificazione delle malattie autoimmuni serve come indicazione per la prescrizione di farmaci immunosoppressori (azatioprina, ciclofosfamide). È indicata la terapia sintomatica (integratori di ferro, trasfusioni di sangue, ecc.), nonché la prescrizione di deferoxamina (50-70 mg/kg al giorno), che lega il ferro e ne favorisce l'escrezione da parte dei reni. I risultati del trattamento possono migliorare se la milza viene rimossa.

Osservazione dispensaria dovrebbe essere a lungo termine, quasi permanente. Il primo esame dopo la dimissione dall'ospedale viene effettuato 3 mesi dopo, successivamente ogni 6-8 mesi. I pazienti devono essere sotto la supervisione di un pneumologo. Durante una riacutizzazione è necessario il ricovero in ospedale.

Previsione nei casi acuti, sfavorevole. I pazienti muoiono entro pochi mesi. L'aspettativa di vita media per un decorso ricorrente (che è più comune negli adulti) è di 3-5 anni. Con una diagnosi tempestiva, un trattamento adeguato e un follow-up, la durata della vita può essere estesa a 10-12 anni o più. Le principali cause di morte: profusa emorragia polmonare, pneumotorace ricorrente, infarto-polmonite sullo sfondo di grave insufficienza polmonare o insufficienza cardiaca polmonare. Nel decorso cronico dell'emosiderosi polmonare si sono verificati casi di danno renale (come la sindrome di Goodpasture), che porta anche alla morte.

Prevenzione quello primario non è stato sviluppato. Considerando che l'esacerbazione della malattia si verifica più spesso in primavera, sembra consigliabile aumentare le dosi di mantenimento dei corticosteroidi durante questo periodo a scopo profilattico.

Esame di capacità lavorativa. Il decorso acuto della malattia o le frequenti riacutizzazioni sono motivo di trasferimento dei pazienti alla disabilità. Con un decorso cronico e remissioni a lungo termine, i pazienti spesso rimangono in grado di lavorare.

Nel lungo elenco di diagnosi che denotano la grave malattia qui considerata, ne manca un'altra, la più breve e, forse, la più accurata: "polmone d'acciaio". L'emosiderina è un prodotto della degradazione dell'emoglobina e della denaturazione della proteina ferritina.

Da notare che il greco "sideros" ha lo stesso significato del latino "ferrum", cioè ferro. La ferritina è un complesso proteico complesso che funge da “magazzino” di ferro nel corpo. L'emosiderina è un pigmento che in grandi volumi conferisce ai tessuti che lo depositano una caratteristica tonalità bruno-ruggine, poiché contiene ossido di ferro.

Il termine “emosiderosi”, secondo i canoni della formazione delle parole in medicina, dovrebbe significare un evidente, patologico eccesso di emosiderina; in questo caso parliamo del suo accumulo nel tessuto parenchimale polmonare.

Questa condizione fu descritta per la prima volta nel 1864 dall’eminente enciclopedista tedesco Rudolf Virchow, che coniò anche la definizione di “indurimento marrone dei polmoni”. Da allora è passato più di un secolo e mezzo, ma i ricercatori hanno ancora molte domande in relazione a questa malattia. Trovare risposte e stabilire semplicemente la diagnosi corretta in questo caso è molto difficile: l'emosiderosi polmonare si verifica circa una volta su un milione di persone, il che rende estremamente difficile sviluppare criteri diagnostici e studiare la patogenesi, e solo negli ultimi anni si è cominciato a stabilire in modo definitivo diagnosticato intravitalmente ( In precedenza, era possibile stabilire una diagnosi accurata principalmente attraverso l'esame patologico).

L'emosiderosi si verifica in entrambi i sessi e a qualsiasi età. Tuttavia, le statistiche finora raccolte rivelano, secondo alcune fonti, una duplice predominanza degli uomini tra le persone colpite. È stato inoltre riferito che la malattia si manifesta principalmente nell'infanzia e nell'adolescenza.

2. Ragioni

La causa immediata è la penetrazione e l'accumulo di globuli rossi nel parenchima polmonare (con successivo rilascio di emosiderina), dovuto al frequente sanguinamento capillare. Tuttavia, la ragione del cedimento delle pareti vascolari e della loro maggiore permeabilità, che porta alla deposizione selettiva di ossido di ferro, rimane sconosciuta. Le ipotesi oggi più sviluppate e ragionate sono quelle su un'anomalia ereditaria congenita (confermata, in particolare, da casi noti di emosiderosi familiare) e/o sulla natura autoimmune-allergica della malattia (supportata da casi dell’emosiderosi associata a sensibilità allergica, nonché l’efficacia terapeutica degli agenti ormonali). Inoltre diversi autori ritengono dimostrato il ruolo eziopatogenetico delle infezioni, soprattutto virali ed eventualmente protozoarie (plasmodio malarico).

3. Sintomi

Il decorso dell'emosiderosi polmonare idiopatica è solitamente ondulato, cronico, con remissioni ed esacerbazioni alternate, espresse a vari livelli. I sintomi tipici sono l'anemia ipocromica e l'insufficienza respiratoria, l'emottisi e, nei casi più gravi, massicce emorragie polmonari. Durante i periodi di esacerbazione, si notano tosse, difficoltà respiratorie, tachicardia, debolezza generale, temperatura corporea talvolta elevata, dolore toracico o addominale. La durata delle remissioni e delle esacerbazioni della crisi varia ampiamente (da alcune ore a diverse settimane). La malattia progredisce gradualmente; in assenza di una terapia adeguata, le condizioni del paziente peggiorano e il risultato di una crescente insufficienza cardiopolmonare, pneumotorace associato, blocco dei bronchi con sangue coagulato e infarto polmonare porta alla morte.

Come accennato in precedenza, l’emosiderosi polmonare è una malattia molto difficile da diagnosticare.

È necessario lo studio più attento dell'anamnesi, del quadro clinico, della dinamica, dell'ereditarietà, dello stato immuno-allergico, di una serie di indicatori biochimici, dei dati radiografici e dei risultati dei test respiratori funzionali. È inoltre necessario differenziare la siderosi idiopatica da molte malattie clinicamente simili.

4. Trattamento

Recentemente, i farmaci ormonali corticosteroidi sono diventati lo standard di supporto terapeutico per i pazienti con emosiderosi polmonare. Molti autori ritengono che sia più efficace una combinazione di terapia ormonale con asportazione della milza. Anche i farmaci utilizzati nel trattamento dell'anemia da carenza di ferro vengono prescritti in modo sintomatico; Per lo stesso scopo, le trasfusioni di sangue vengono eseguite secondo le indicazioni.

Sebbene i risultati di questo approccio globale siano valutati in letteratura come “incoraggianti”, la prognosi rimane sfavorevole. Solo con una diagnosi affidabile e corretta, un trattamento intensivo e un'osservazione adeguati, l'aspettativa di vita dei pazienti supera i 10 anni; in media, questo indicatore rimane ancora al livello di 3-5 anni.

Trascrizione

1 5. EMOSIDEROSI POLMONARE IDIOPATICA L'emosiderosi polmonare idiopatica (IPH) è una malattia rara di origine sconosciuta, caratterizzata da emorragie intraalveolari ricorrenti. La malattia fu descritta per la prima volta da Virchow R. nel 1864 con il nome di “indurimento marrone dei polmoni”. Una caratterizzazione più approfondita dell'IPH basata sui materiali di due autopsie fu presentata nel 1931 da Ceelen W., che scoprì una grande quantità di emosiderina nei polmoni. La prima diagnosi di IPH nel corso della vita fu fatta da Waldenstrom J. nel 1944. Epidemiologia Secondo un'analisi dei casi di IPH dal 1950 al 1979, condotta in Svezia, l'incidenza dell'IPH è di 0,24 per 1 milione di bambini all'anno. Secondo i risultati di uno studio retrospettivo condotto da scienziati giapponesi, l'incidenza dell'IPH raggiunge 1,23 casi per 1 milione all'anno. Secondo i dati bioptici, l'IPH costituisce in media l'8% della struttura delle malattie polmonari interstiziali nei bambini. L'IPH si osserva principalmente nei bambini (80% dei casi), soprattutto nella prima decade di vita, con uguale frequenza nei ragazzi e nelle ragazze. Tra gli adulti (20%), il primo attacco di IPH si osserva solitamente prima dei 30 anni, prevalgono gli uomini. Eziologia e patogenesi L'eziologia dell'IPH è sconosciuta. Vengono discusse diverse teorie sull'insorgenza della malattia: genetica, autoimmune, allergica, ambientale e metabolica. Tutti portano alla stessa conclusione: l'uno o l'altro fattore patologico provoca danni strutturali agli alveoli.

2 membrana endoteliale, che è la principale causa di emorragia intra-alveolare. Dopo una singola emorragia, i macrofagi alveolari convertono il ferro dell'emoglobina in emosiderina entro poche ore. I macrofagi contenenti emosiderina risiedono nei polmoni per 4-8 settimane. Se successivamente vengono rilevati siderofagi nel parenchima polmonare, ciò indica sanguinamento intraalveolare ricorrente o persistente. Caratteristiche patomorfologiche All'esame macroscopico i polmoni appaiono ingranditi, compattati e in sezione di colore marrone. All'esame microscopico, i setti interalveolari sono ispessiti a causa dell'edema e della deposizione di fibrina (Fig. 5.1), viene determinata l'abbondanza di siderofagi intra-alveolari (Fig. 5.2), l'impregnazione di ferro dei setti interalveolari e, prima di tutto, le fibre elastiche, che porta al loro assottigliamento e frammentazione. Riso IGL. Biopsia polmonare aperta. Moderato ispessimento aspecifico dei setti alveolari e numerosi macrofagi contenenti emosiderina negli spazi alveolari (colorazione con ematossilina-eosina). 136

3 Fig.IGL. Biopsia polmonare aperta. Abbondanza di siderofagi intra-alveolari (colorazione con blu di Prussia). I piccoli vasi sono dilatati, tortuosi, con aree di necrosi parietale. Nei lumi degli alveoli, nel tessuto connettivo peribronchiale, perivascolare e intralobulare, vengono rilevati macrofagi contenenti emosiderina. Nella fase acuta si rilevano aree di emorragie fresche con emolisi nel parenchima polmonare. Ripetute riacutizzazioni portano allo sviluppo di una diffusa fibrosi polmonare. L'esame istochimico rivela un forte aumento (piega) del contenuto di ferro nei tessuti polmonari. L'esame al microscopio elettronico rivela disturbi nella struttura della membrana basale dei capillari dei setti interalveolari. Manifestazioni cliniche I sintomi clinici vanno dall'emottisi acuta profusa alla tosse cronica e alla mancanza di respiro, all'emottisi ripetuta, alla debolezza generale o alla sola anemia. Negli adulti, il quadro clinico è solitamente dominato dai sintomi respiratori; nei bambini, le manifestazioni cliniche dell'IPH sono spesso limitate a ritardo dello sviluppo fisico, anemia e, meno comunemente, emottisi ricorrente. 137

4 Il decorso clinico dell'IPH comprende due fasi: acuta e cronica. La fase acuta, detta riacutizzazione dell'IPH, corrisponde ad un episodio di emorragia intraalveolare e si manifesta con emottisi, tosse e respiro corto. L'emottisi è osservata nell'anamnesi in quasi il 100% degli adulti con IHF. In rari casi, l'emorragia negli alveoli non ha manifestazioni cliniche. La fase cronica è caratterizzata da una lenta risoluzione dei sintomi sopra indicati. Nella fase cronica dell'IPH si possono osservare sintomi come pallore, perdita di peso ed epatosplenomegalia. L'auscultazione nella fase acuta della malattia può rilevare rantoli umidi; con lo sviluppo della pneumosclerosi compaiono rantoli scoppiettanti; Indicatori di laboratorio In un esame del sangue clinico, di regola, vengono determinati segni di anemia ipocromica, anisocitosi, poichilocitosi e reticolocitosi. Quando si verifica un'infezione: leucocitosi, spostamento del leucogramma a sinistra, aumento della VES. Un aumento del livello di bilirubina indiretta è determinato nel siero del sangue. L'analisi dell'espettorato nella diagnosi di IPH non è sufficientemente sensibile, ma la presenza di eritrociti e macrofagi contenenti emosiderina in esso è un segno abbastanza affidabile di emorragia intra-alveolare. I risultati dello studio del liquido di lavaggio broncoalveolare ottenuto dall'area interessata del polmone hanno un significato diagnostico più elevato, la composizione cellulare è dominata da macrofagi alveolari contenenti emosiderina ed eritrociti intatti; Il mielogramma indica un aumento dell'eritropoiesi. Segni radiologici Non sono presenti alterazioni radiologiche patognomoniche per l'IPH. Durante la fase acuta dell'IPH (esacerbazione), le radiografie nel parenchima polmonare rivelano infiltrati di pre-138

5 principalmente nei campi polmonari inferiori con estese aree di “vetro smerigliato” alla HRCT (Fig. 5.3, 5.4). Riso IGL. Radiografia antero-posteriore dei polmoni: infiltrati bilaterali con zone d'ombra reticolari. Riso IGL. HRCT: estese aree di vetro smerigliato, più accentuate nei segmenti lingulari e nel lobo medio, piccole formazioni nodulari sparse. 139

6 Durante il periodo di remissione gli infiltrati si risolvono; al loro posto permangono ombre interstiziali reticolari e piccolo-nodulari con aree di fibrosi di varia gravità. Una caratteristica delle alterazioni radiologiche nell'IPH è la loro comparsa improvvisa e la dinamica inversa relativamente rapida. Funzione respiratoria esterna La struttura della capacità polmonare totale e gli indicatori di pervietà bronchiale possono essere normali. Con il progredire della malattia si forma una disfunzione della ventilazione di tipo restrittivo con disturbi moderati della capacità di diffusione dei polmoni. Diagnosi L'algoritmo per la diagnosi dell'IPH comprende due fasi. Nella prima fase, l'analisi dell'evidenza di emorragia alveolare diffusa (emorragia alveolare diffusa DAH), che comprende sintomi clinici (tosse, mancanza di respiro, emottisi, pallore), si infiltra nel parenchima polmonare in combinazione con aree di "vetro smerigliato ” all'esame radiografico, anemia da carenza di ferro secondaria e un gran numero di globuli rossi e siderofagi nell'espettorato e nel liquido BAL. La radiografia semplice degli organi respiratori dovrebbe essere integrata dalla HRCT, che consente di determinare con maggiore precisione la sede e la gravità del sanguinamento e di identificare i segni di fibrosi interstiziale. Per escludere altre cause di anemia, è necessario l'esame dello stomaco e dell'intestino, dei reni e del tratto urinario. Una valutazione completa dell'anemia sideropenica prevede il test del metabolismo del ferro, che dimostra una bassa saturazione della transferrina, bassi livelli di ferro nel siero e livelli di ferritina normali o elevati. 140

7 In questa fase sono necessari anche la spirometria, la pletismografia corporea e i test della funzionalità di diffusione polmonare. L'obiettivo della seconda fase dell'algoritmo è la diagnosi differenziale con altre malattie associate alla DAH. Esistono circa 40 malattie e sindromi conosciute in cui si può sviluppare la DAH. Si tratta di malattie associate a vasculite/capillarite polmonare (granulomatosi di Wegener, sindrome di Goodpasture, lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, sclerodermia, sindrome di Henoch-Schönlein, ecc.), coagulopatie, stenosi mitralica, carcinosi polmonare, ecc. In questa fase, insieme a utilizzando speciali metodi di laboratorio, è spesso necessaria la biopsia polmonare transbronchiale e chirurgica. Trattamento Attualmente non esistono studi randomizzati e controllati per studiare l'efficacia del trattamento per i pazienti con IPH, il che si spiega con le difficoltà nel reclutare gruppi rappresentativi di pazienti con una patologia rara. Le raccomandazioni per il trattamento dei pazienti si basano sui risultati di studi osservazionali, descrizioni di casi clinici e opinioni di esperti. È ormai accertato che l’uso di glucocorticosteroidi sistemici (GCS) nella fase acuta dell’IPH provoca una diminuzione del tasso di mortalità dei pazienti. Il GCS viene prescritto a una dose iniziale di 0,5-1,0 mg (calcolata come prednisolone) per 1 kg di peso corporeo al giorno per 1 mese con una riduzione graduale della dose fino a una dose di mantenimento (0,125 mg/kg) nei mesi successivi, a seconda alla regressione degli infiltrati polmonari e all'assenza di recidive di DAH. La maggior parte dei pazienti con IPH dimostra una risposta favorevole all'uso di corticosteroidi sistemici con una diminuzione della frequenza delle esacerbazioni della malattia e del tasso di sviluppo della fibrosi polmonare. Nei bambini e negli adolescenti, la terapia con GCS, purtroppo, è associata a effetti collaterali significativi. L’esperienza con l’uso di corticosteroidi inalatori in pazienti con IPH non è sufficiente per raccomandarne l’uso. 141

8 L'insufficiente efficacia dell'uso del GCS è alla base della prescrizione di farmaci immunosoppressori. La combinazione ottimale di farmaci è la combinazione di GCS con azatioprina, che consente di aumentare la velocità di regressione degli infiltrati nel parenchima polmonare e, in una percentuale significativa di casi, di prevenire lo sviluppo di nuove riacutizzazioni. Negli ultimi anni sono apparsi rapporti sull'effetto positivo della plasmaferesi sul decorso della malattia. Prognosi La causa più comune di morte nei pazienti è l'insufficienza respiratoria acuta dovuta a DAH massiva o l'insufficienza respiratoria cronica e il cuore polmonare dovuto a grave fibrosi polmonare. In una serie di osservazioni su 68 pazienti per un periodo di 4 anni, si è riscontrato che 20 pazienti sono morti, 17 hanno avuto una recidiva di riacutizzazioni, 12 pazienti hanno continuato ad avere un decorso cronico della malattia con costante mancanza di respiro e anemia, e 19 avevano una malattia asintomatica. In questo studio, il tempo medio di sopravvivenza dopo la prima manifestazione di IPH è stato di 2,5 anni. Tra questi 68 pazienti, solo 28 (41%) hanno assunto GCS in monoterapia. Chryssanthopoulos C. et al. 30 bambini con IPH sono stati osservati per 5 anni. La mortalità è stata del 60% e il tempo medio di sopravvivenza è stato di 3 anni (da 3 mesi a 10,5 anni). Quasi l'87% dei pazienti ha assunto corticosteroidi e non sono stati utilizzati azatioprina e altri farmaci immunosoppressori; La successiva serie di osservazioni (17 bambini con IPH) ha dimostrato una prognosi più favorevole con un tasso di sopravvivenza a 5 anni dell'86% dei pazienti, apparentemente dovuto all'uso di una terapia immunosoppressiva a lungo termine. 142

9 BIBLIOGRAFIA 1. Malattie polmonari interstiziali. Guida per i medici [Testo] / Ed. M. M. Ilkovich, A. N. Kokosov. San Pietroburgo: Nordmedizdat, p. 2. Shmelev, E. I. Emosiderosi polmonare idiopatica [Testo] / E. I. Shmelev // Pneumologia: Guida nazionale. Ed. A. G. Chuchalina. Mosca: GEOTAR-Media, S Airaghi, L. Emosiderosi polmonare idiopatica negli adulti. Risposta favorevole all'azatioprina / L. Airaghi, L. Ciceri, S. Giannini et al. // Arco Monaldi. Petto DisVol. 56. P Akyar, S. Risultati della tomografia computerizzata nell'emosiderosi polmonare idiopatica / S. Akyar, S. S. Ozbek // Respirazione vol. 60. P Allue, X. Studi sulla funzionalità polmonare nell'emosiderosi polmonare idiopatica nei bambini / X. Allue, M. B. Wise, P. H. Beadry // Am. Rev. respirare. Dis Vol P Boccon-Gibod, L. Risultati della biopsia polmonare nelle pneumopatie interstiziali nei bambini. Un rapporto su 100 casi / L. Boccon-Gibod, J. Couvreur // Ann. Med. Interne (Parigi) Vol P Bronson, S. M. Emosiderosi polmonare idiopatica negli adulti: descrizione di un caso e revisione della letteratura / S. M. Bronson // Am. J. Roentgenol vol. 83. P Buschman, D. L. Fibrosi massiva progressiva associata a emosiderosi polmonare idiopatica / D. L. Buschman, R. Ballard // Chest Vol P Ceelen, W. Die kreislaufstorungen der Lungen (I disturbi circolatori dei polmoni) / W. Ceelen // Henke L ., Lubarsch O., eds. Handbuch der speziellen patologischen Anatomie und Histologie. Berlino: Springer-Verlag, P Ceruti, D. E. Emosiderosi polmonare idiopatica: follow-up a lungo termine in 10 pazienti trattati con corticoidi e agenti immunosoppressori / D. E. Ceruti, C. C. Casar, C. A. Diaz et al. // Bol. Med. Ospedaliero. Infante. Messico vol. 37. P Chryssanthopoulos, C. Criteri prognostici nell'emosi polmonare idiopatica nei bambini / C. Chryssanthopoulos, C. Cassimos, C. Panagio tidou // Eur. J. Pediatr Vol P Cohen, S. Emosiderosi polmonare idiopatica / S. Cohen // Am. J.Med. Sci Vol P Elinder, G. Budesonide inalazione per il trattamento dell'emosiderosi polmonare idiopatica / G. Elinder // Lancet Vol. 1.P

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DOMANDE PER L'ESAME NELLA DISCIPLINA “TERAPIA” (PER DENTISTI) 1. Polmonite. Definizione. Fattori predisponenti, eziologia, patogenesi. Caratteristiche dell'eziologia e della patogenesi nei pazienti odontoiatrici.