Sintomi della malattia del LES. Lupus: che tipo di malattia è? Cause, sintomi, trattamento del lupus

Le malattie della pelle possono manifestarsi abbastanza spesso nelle persone e manifestarsi sotto forma di sintomi estesi. La natura e i fattori causali che danno origine a questi fenomeni rimangono spesso oggetto di dibattito tra gli scienziati per molti anni. Una delle malattie che ha un'origine interessante è lupus. Malattia ha molte caratteristiche e diverse cause fondamentali, che saranno discusse nel materiale.

Lupus eritematoso sistemico, che razza di malattia è?

Il lupus è anche chiamato LES – lupus eritematoso sistemico. Cos'è il lupusè una grave malattia diffusa associata al funzionamento del tessuto connettivo, manifestata da lesioni sistemiche. La malattia è di natura autoimmune, durante la quale gli elementi cellulari sani vengono danneggiati dagli anticorpi prodotti nel sistema immunitario, e questo porta alla presenza di una componente vascolare con danno al tessuto connettivo.

La malattia ha preso il nome perché è caratterizzata dalla formazione di sintomi speciali, il più importante dei quali è. È localizzato in luoghi diversi e ha la forma di una farfalla.

Secondo i dati di epoca medievale, le lesioni assomigliano a morsi di lupo. Malattia del lupus diffuso, la sua essenza si riduce alle peculiarità della percezione del corpo delle proprie cellule, o meglio, a un cambiamento in questo processo, quindi si verifica un danno all'intero organismo.

Secondo le statistiche, il LES colpisce il 90% delle donne, i primi segni compaiono in giovane età, dai 25 ai 30 anni;

Spesso la malattia si presenta indesiderata durante o dopo la gravidanza, quindi si presume che gli ormoni femminili agiscano come fattori dominanti nella sua formazione.

La malattia ha una natura familiare, ma non può avere un fattore ereditario. Molte persone malate che hanno già sofferto di allergie alimentari o farmacologiche corrono il rischio di contrarre la malattia.

Lupus cause della malattia

I rappresentanti medici moderni hanno condotto lunghe discussioni sulla natura dell'origine di questa malattia. La convinzione più comune è l'ampia influenza di fattori ereditari familiari, virus e altri elementi. Il sistema immunitario delle persone predisposte alla malattia è più sensibile agli influssi esterni. La malattia causata dai farmaci è rara, quindi, dopo aver interrotto l'assunzione dei farmaci, il suo effetto cessa.

I fattori causali che più spesso portano alla formazione della malattia includono:

1. Esposizione prolungata alla luce solare.
2. Fenomeni cronici di natura virale.
3. Stress e tensione emotiva.
4. Ipotermia significativa del corpo.

Per ridurre i fattori di rischio per lo sviluppo della malattia, si raccomanda di prevenire l'esposizione a questi fattori e i loro effetti dannosi sull'organismo.

Sintomi e segni del lupus eritematoso

Gli individui malati di solito soffrono di sbalzi di temperatura incontrollabili nel corpo, mal di testa e debolezza. Si osserva spesso affaticamento e appare dolore nell'area muscolare. Questi sintomi sono ambigui, ma portano ad una maggiore probabilità della presenza di LES. La natura della lesione è accompagnata da diversi fattori all'interno dei quali si manifesta la malattia da lupus.

Manifestazioni dermatologiche

Le formazioni cutanee si verificano nel 65% dei malati, ma solo il 50% presenta questa caratteristica “farfalla” sulle guance. In alcuni pazienti, la lesione si manifesta sotto forma di un sintomo localizzato sul busto, sugli arti, sulla vagina, sulla bocca, sul naso.

Spesso la malattia è caratterizzata dalla formazione di ulcere trofiche. Le donne sperimentano la caduta dei capelli e le unghie diventano molto fragili.

Manifestazioni di tipo ortopedico

Molte persone affette da questa malattia avvertono forti dolori alle articolazioni e tradizionalmente vengono colpite piccole parti delle mani e dei polsi. Si verifica una grave artralgia, ma nel LES non vi è alcuna distruzione del tessuto osseo. Le articolazioni deformate vengono danneggiate e questo è irreversibile in circa il 20% dei pazienti.

Segni ematologici della malattia

Negli uomini e rappresentanti del gentil sesso, così come nei bambini, si verifica la formazione di un fenomeno cellulare LE, accompagnato dalla formazione di nuove cellule. Contengono i principali frammenti dei nuclei di altri elementi cellulari. La metà dei pazienti soffre di anemia, leucopenia, trombocitopenia, che sono una conseguenza di una malattia sistemica o un effetto collaterale della terapia.

Manifestazioni di natura cardiaca

Questi sintomi possono anche verificarsi nei bambini. I pazienti possono manifestare pericardite, endocardite, danno alla valvola mitrale e aterosclerosi. Queste malattie non si verificano sempre, ma sono maggiormente a rischio proprio nelle persone a cui è stato diagnosticato il LES il giorno prima.

Fattori significativi associati ai reni

Durante la malattia, si manifesta spesso la nefrite da lupus, che è accompagnata da danni ai tessuti renali, si verifica un notevole ispessimento delle membrane basali glomerulari e si deposita la fibrina. L'unico sintomo è spesso ematuria e proteinuria. La diagnosi precoce aiuta a garantire che l'incidenza dell'insufficienza renale acuta tra tutti i sintomi non superi il 5%. Potrebbero esserci anomalie nel lavoro sotto forma di nefrite: questo è uno dei danni più gravi agli organi con la frequenza di formazione che dipende dal grado di attività della malattia.

Manifestazioni neurologiche

Esistono 19 sindromi caratteristiche della malattia in questione. Queste sono malattie complesse sotto forma di psicosi, sindromi convulsive e parestesie. Le malattie sono accompagnate da un decorso particolarmente persistente.

Fattori per la diagnosi della malattia

• Un'eruzione cutanea sugli zigomi ("farfalla del lupus") e sugli arti superiori appare molto raramente (nel 5% dei casi non è localizzata lì);
• Eritema ed enanthema, caratterizzati da ulcere nella bocca;
• Artrite nelle articolazioni periferiche;
• Pleurite o pericardite nelle manifestazioni acute;
• Fenomeni di danno ai reni;
• Difficoltà nel funzionamento del sistema nervoso centrale, psicosi, stato convulsivo di particolare frequenza;
• Formazione di disturbi ematologici significativi.

Sorge anche la domanda: lupus eritematoso - prude o no. In effetti, la malattia non fa male né prurito. Se in qualsiasi momento dall'inizio dello sviluppo del quadro sono presenti almeno 3-4 criteri dall'elenco sopra, i medici formulano una diagnosi appropriata.

• Zona décolleté rossa per il gentil sesso;

• eruzioni cutanee sotto forma di anello sul corpo;

• processi infiammatori sulle mucose;

• danni al cuore, al fegato e al cervello;
• dolore evidente ai muscoli;
• sensibilità degli arti alle variazioni di temperatura.

Se le misure terapeutiche non vengono adottate in modo tempestivo, il meccanismo di funzionamento generale del corpo verrà interrotto, provocando molti problemi.

Il lupus è una malattia contagiosa o no?

Molte persone sono interessate alla domanda Il lupus è contagioso?? La risposta è negativa, poiché la formazione della malattia avviene esclusivamente all'interno dell'organismo e non dipende dal fatto che il malato abbia avuto contatti o meno con persone infette dal lupus.

Quali esami per il lupus eritematoso dovrebbero essere eseguiti?

Test di base: ANA e complemento, nonché un'analisi generale del fluido sanguigno.

1. La donazione di sangue aiuterà a determinare la presenza di un elemento di travatura, quindi deve essere preso in considerazione per la valutazione iniziale e successiva. Nel 10% dei casi è possibile rilevare l'anemia, indicando un decorso cronico del processo. L'indicatore VES durante la malattia ha un valore aumentato.
2. L'analisi degli ANA e del complemento rivelerà i parametri sierologici. L'identificazione degli ANA è un punto chiave, poiché la diagnosi è spesso differenziata dalle malattie di natura autoimmune. In molti laboratori viene determinato il contenuto di C3 e C4, poiché questi elementi sono stabili e non necessitano di essere elaborati.
3. Vengono eseguiti test sperimentali in modo da identificare e formare marcatori speciali (specifici) nelle urine in modo che sia possibile determinare la malattia. Sono necessari per formare un quadro della malattia e prendere decisioni terapeutiche.

Dovresti chiedere al tuo medico come eseguire questo test. Tradizionalmente, il processo avviene come per gli altri sospetti.

Trattamento del lupus eritematoso

Uso di farmaci

La malattia comporta l'assunzione di farmaci per aumentare l'immunità e in generale migliorare i parametri di qualità delle cellule. Viene prescritta una serie di farmaci o farmaci individuali per eliminare i sintomi e trattare le cause della malattia.

Trattamento del lupus sistemico effettuato utilizzando le seguenti modalità.

• Per le manifestazioni minori della malattia e la necessità di eliminare i sintomi, lo specialista prescrive glucocorticosteroidi. Il farmaco utilizzato con maggior successo è prednisolone.
• Gli immunosoppressori di natura citostatica sono rilevanti se la situazione è aggravata dalla presenza di altri fattori sintomatici. Il paziente deve bere azatioprina, ciclofosfamide.
• L'azione più promettente, volta a sopprimere i sintomi e le conseguenze, ha i bloccanti, che includono infliximab, etanercept, adalimumab.
• Gli agenti di disintossicazione extracorporea si sono dimostrati ampiamente e in modo rilevante - emosorbimento, plasmaferesi.

Se la malattia è caratterizzata da una forma semplice in cui si verifica una lesione cutanea tradizionale (o), è sufficiente utilizzare un semplice insieme di farmaci che aiutano ad eliminare le radiazioni ultraviolette. Se i casi sono in fase avanzata, vengono assunti la terapia ormonale e i farmaci per migliorare l’immunità. A causa della presenza di controindicazioni acute ed effetti collaterali, sono prescritti da un medico. Se i casi sono particolarmente gravi, viene prescritta la terapia cortisone.

Terapia con rimedi popolari

Trattamento con rimedi popolari rilevante anche per molte persone malate.

1. Decotti di vischio di betulla preparato utilizzando foglie lavate ed essiccate raccolte in inverno. Le materie prime, precedentemente ridotte allo stato fine, vengono versate in contenitori di vetro e conservate in un luogo buio. Affinché il decotto possa essere preparato in modo efficiente, è necessario aggiungere 2 cucchiaini. raccolta e versare acqua bollente nella quantità di 1 tazza. La cottura richiederà 1 minuto, l'infusione richiederà 30 minuti. Dopo aver espresso la composizione finita, è necessario dividerla in 3 dosi e berla tutta in un giorno.
2. Decotto di radice di salice Adatto per l'uso da parte di bambini e adulti. Il criterio principale è la giovane età della pianta. Le radici lavate vanno asciugate in forno e tritate. Avrai bisogno di 1 cucchiaio di materie prime per cucinare. l., quantità di acqua bollente – vetro. La cottura a vapore dura un minuto, il processo di infusione dura 8 ore. Dopo aver espresso la composizione, è necessario prenderla in 2 cucchiai, l'intervallo è uguale agli intervalli di tempo di 29 giorni.
3. Terapia unguento al dragoncello. Per prepararti avrai bisogno di grasso fresco, sciolto a bagnomaria e ad esso verrà aggiunto dragoncello. I componenti vengono miscelati rispettivamente in un rapporto di 5:1. Il tutto va tenuto in forno per circa 5-6 ore a bassa temperatura. Dopo aver filtrato e raffreddato, la miscela viene inviata al frigorifero e può essere utilizzata per 2-3 mesi per lubrificare le zone interessate 2-3 volte al giorno.

Utilizzando il prodotto correttamente, malattia del lupus possono essere eliminati in un breve periodo di tempo.

Complicazioni della malattia

La malattia progredisce in modo diverso nei diversi individui e la complessità dipende sempre dalla gravità e dagli organi colpiti dalla malattia. Molto spesso, le gambe e le eruzioni cutanee sul viso non sono gli unici sintomi. Di solito la malattia localizza il suo danno nell'area dei reni e talvolta è necessario portare il paziente in dialisi. Altre conseguenze comuni includono malattie vascolari e cardiache. che si può vedere nel materiale, non è l'unica manifestazione, poiché la malattia ha una natura più profonda.

Valori previsionali

10 anni dopo la diagnosi, il tasso di sopravvivenza è dell'80% e dopo 20 anni questa cifra scende al 60%. Le cause comuni di morte includono fattori come la nefrite da lupus e processi infettivi.

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La comparsa di una specifica eruzione cutanea sul viso, di colore rosso, molto spesso viene confusa con un'allergia e viene utilizzato il trattamento sbagliato. La formazione dei primi sintomi del lupus eritematoso sulla pelle può essere diagnosticata solo da uno specialista. Molte persone non hanno idea del concetto di lupus eritematoso, di che tipo di malattia sia e di quanto sia pericoloso per la salute.

Questo tipo di malattia è più comune nelle giovani donne e appartiene alla categoria dei tipi complessi di malattie della pelle. In una fase avanzata, la malattia può iniziare a progredire notevolmente e diffondersi in aree sane del corpo.

Che tipo di malattia è il lupus eritematoso?

La malattia si riferisce a infezioni della pelle di tipo autoimmune.

Quando si manifesta, ha i seguenti tipi di caratteristiche:

• Appare come, che è localizzato nelle guance e nel naso;
• Man mano che la malattia progredisce, inizia una maggiore produzione di anticorpi corpo e danni alle cellule sane;
• Il corpo umano riconosce le cellule epidermiche sane come infette, e avvia i processi di eliminazione di questo tipo di cellule;
• Sono più spesso colpite le donne sotto i 30 anni.;
• Appartiene a un tipo raro di malattia ed è ereditario;
• Molto spesso, con questo tipo di malattia della pelle, si verificano danni alle cellule connettivali ed epitelio.

La malattia tende a ridurre e ad aumentare i suoi sintomi e si trasmette da madre a figlio alla nascita.

Storia della malattia

La malattia del lupus eritematoso è molto spesso popolarmente chiamata semplicemente lupus, che è nata molto tempo fa e ha una sua storia.

Ha le seguenti funzionalità di sviluppo:

Dopo uno studio dettagliato della malattia, gli esperti sono giunti alla conclusione che il lupus eritematoso tende a colpire non solo la pelle, ma anche gli organi interni, motivo per cui la malattia è chiamata lupus eritematoso sistemico.

Forme e classificazioni

La malattia del lupus eritematoso può assumere varie forme, il che si riflette nella velocità di progressione della malattia e nella manifestazione di sintomi spiacevoli.

Forme

Si distinguono le seguenti forme:

• Forma acuta– la malattia si sviluppa rapidamente e tende a colpire vaste aree di pelle. Accompagnato da un gran numero di sintomi, incluso un aumento della temperatura corporea fino a 40 gradi;
• Forma subacuta– manifestato da sintomi generali di debolezza, chiari confini dell’eruzione cutanea sull’epidermide. La malattia si diffonde gradualmente a nuove aree del corpo;
• Forma cronica– questo tipo di malattia molto spesso non attira molta attenzione e viene confusa con altri tipi di infezioni della pelle. I sintomi appaiono in modo vago, l'eruzione cutanea sul corpo può scomparire da sola e dopo un po 'appare con rinnovato vigore.

Classificazioni

Oltre alle forme della malattia, si distinguono i seguenti tipi di classificazione:

• Lupus eritematoso discoide– I sintomi compaiono più spesso sul viso a forma di farfalla. L'epidermide diventa rossa e gonfia e può spostarsi gradualmente verso le orecchie e il cuoio capelluto;
• Lupus eritematoso profondo– caratterizzato dalla manifestazione di piccoli sintomi in tutto il corpo. In questo caso il colore dell'eruzione cutanea può essere rosso scuro con impurità blu;
• Lupus centrifugo- appare sul viso sotto forma di lievi sintomi di eruzione cutanea sulle guance e sul naso. A poco a poco si formano delle squame, la pelle inizia a sbucciarsi e a gonfiarsi;
• Lupus eritematoso sistemico– è considerata la classe più complessa di questo tipo di malattie. I primi segni di lupus si osservano sul viso, la malattia si diffonde rapidamente in tutto il corpo ed è accompagnata da un gran numero di sintomi. Con il progredire della malattia, le articolazioni vengono danneggiate e il loro normale funzionamento viene interrotto;
• Lupus indotto da farmaci- si manifesta come reazione all'uso di farmaci.

Solo uno specialista può determinare correttamente la forma e il tipo di lupus eritematoso dopo aver effettuato la diagnosi necessaria.

Cause

Gli esperti medici non hanno ancora identificato le cause della formazione di una malattia come il lupus eritematoso.

Tuttavia, ci sono i seguenti tipi di cause che possono contribuire alla formazione di tali sintomi:

Alcuni esperti sostengono che il lupus può verificarsi a causa di squilibri ormonali o dopo l’uso di farmaci contraccettivi. Tuttavia, questa opinione rimane controversa e non esistono ancora prove dirette.

Meccanismo di sviluppo della malattia

La malattia si sviluppa come segue:

• Fallimento nel sistema immunitario, a seguito del quale il corpo inizia a produrre anticorpi;
• Alta concentrazione di anticorpi nel corpo dopo un certo tempo;
• Avvio del processo di rimozione del corpo estraneo, per il quale l'organismo scambia le cellule sane;
• Come risultato di una reazione patogena si osserva la formazione di un processo infiammatorio;
• Cambiamenti nei vasi sanguigni e tessuto connettivo;
• Danni alla pelle e organi interni.

A seconda del tipo di lupus, il meccanismo d'azione del lupus può svilupparsi rapidamente o nell'arco di diversi anni.

Ci sono casi in cui una persona, ignorando tutti i sintomi, può vivere per più di 10 anni, tuttavia, tali tipi di progressione della malattia sono fatali e non possono essere trattati con i farmaci.

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Sintomi e segni

A seconda del tipo di manifestazione della malattia, ci sono vari sintomi e segni di lupus eritematoso.

Ogni paziente può manifestare sintomi e segni individuali di sviluppo della malattia, che dipendono dallo stato generale del sistema immunitario e dalle caratteristiche del corpo.

Manifestazione di tipo dermatologico

Le manifestazioni caratteristiche di questo tipo di lupus sono la presenza di un'eruzione cutanea di varia intensità sulla pelle.

I primi segni di formazione della malattia:

• Gonfiore della pelle;
• Dolore quando viene toccato;
• Manifestazione di singole formazioni sul viso e sul collo.

Sintomi della malattia:

La persona può avvertire mancanza di appetito e mal di stomaco. Molto spesso tali sintomi possono portare a mal di testa a lungo termine. Un'eruzione cutanea su tutto il corpo può comparire nella zona genitale, sulle braccia e sull'addome.

Manifestazione di tipo ortopedico

Molto spesso, con tipi avanzati e complessi di lupus eritematoso, si verifica una diminuzione delle funzioni del sistema scheletrico umano.

Segni:

• Bruciore alle articolazioni;
• Sintomi dolorosi a fine giornata;
• Violazione dell'integrità ossea;
• Reumatologia;
• Quando si muovono gli arti si verificano sintomi spiacevoli.

Si osservano i seguenti sintomi:

La persona sperimenta una ridotta funzionalità articolare e frequenti sintomi di dolore. L'area articolare diventa rossa e la pelle si gonfia.

Segni ematologici della malattia

Lo sviluppo della malattia del lupus eritematoso può manifestarsi con i seguenti sintomi:

• Anemia;
• Formazione di coaguli di sangue nei vasi sanguigni;
• Leucopenia.

In rari casi possono verificarsi danni alle pareti dei vasi sanguigni e un ridotto livello di coagulazione del sangue.

Manifestazione del carattere del cuore

Da parte degli organi cardiaci, la manifestazione della malattia del lupus eritematoso può manifestarsi con i seguenti sintomi:

Segni:

• Un forte aumento della frequenza cardiaca;
• Dolore nella zona del torace;
• Debolezza generale.

I sintomi sono di natura caotica, spesso scompaiono da soli, dopo di che compaiono con rinnovato vigore. Molto spesso questi tipi di sintomi vengono confusi con altri tipi di danno al muscolo cardiaco e viene utilizzato un trattamento inappropriato.

Fattori significativi associati ai reni

Nei casi in cui la malattia da lupus eritematoso colpisce l'area renale, possono comparire i seguenti sintomi:

Sintomi:

• Gonfiore nella zona degli occhi;
• Osservazione di una grande quantità di proteine ​​nelle urine;
• Pielonefrite;
• Nefropatia.

Molto spesso, la manifestazione di tali sintomi colpisce tutti gli organi vicini e interrompe il normale funzionamento del sistema genito-urinario.

Manifestazione di natura neurologica

La malattia può manifestarsi con sintomi neurologici:

Segni e manifestazioni:

• Disturbo del sonno normale;
• Irritabilità;
• Sovreccitazione;
• Nervosismo.

Oltre ai disturbi del sistema nervoso, sono molto comuni sintomi di indigestione, problemi respiratori e dolori allo stomaco.

Spesso si possono osservare situazioni in cui il paziente soffre di perdita parziale della vista o di formazione di processi infiammatori negli organi visivi.

La malattia è contagiosa?

Il lupus eritematoso non è una malattia contagiosa, nonostante il gran numero di sintomi spiacevoli. Ciò è dovuto principalmente al fatto che le cause dello sviluppo della malattia si trovano all'interno del corpo.

Gli unici casi di infezione da un altro paziente possono essere osservati durante il parto da madre a figlio.

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Caratteristiche della malattia nei bambini

L’esordio della malattia da lupus è molto più complessa che in età adulta. Ciò è dovuto principalmente all'immunità indebolita, che non è in grado di resistere a questo tipo di danno al corpo.

I primissimi segni della formazione di questo tipo di malattia sono:

• Colore rosso specifico in diverse parti del corpo;
• L'eruzione cutanea appare più spesso sul viso e sul cuoio capelluto., che porta alla completa calvizie;
• I segni più evidenti della malattia compaiono nella zona delle labbra, membrane mucose, causando lesioni cutanee ulcerative.

Nell'infanzia, il lupus si manifesta con le seguenti caratteristiche:

Questo tipo di malattia è molto difficile da trattare e spesso porta a gravi conseguenze. Il bambino perde la mobilità e può manifestare un'improvvisa perdita di peso e il blocco del normale sviluppo degli organi interni.

Malattia durante la gravidanza

I sintomi della malattia da lupus possono manifestarsi durante la gravidanza in qualsiasi trimestre. Molto spesso molte donne confondono i primi segni della malattia con i cambiamenti avvenuti nel corpo durante la gravidanza.

Se il lupus si sviluppa durante la gravidanza, una donna può sperimentare i seguenti tipi di complicazioni:

Se a una donna viene diagnosticata una malattia durante la gravidanza, l'intero periodo del lavoro prenatale viene svolto sotto la stretta supervisione dei medici in ambiente ospedaliero.

Diagnostica

Solo uno specialista può fare una diagnosi corretta dopo aver condotto un esame appropriato.

La diagnostica consiste in:

A seconda della complessità della malattia, possono essere prescritti ulteriori tipi di diagnosi, che determineranno l'intensità del trattamento.

Trattamento

Il trattamento del lupus eritematoso prevede l'uso di vari metodi terapeutici volti ad eliminare i sintomi spiacevoli e a bloccare l'ulteriore sviluppo della malattia.

I metodi di trattamento più comunemente utilizzati sono:

• Effetti della droga– è prescritto per ridurre i sintomi della malattia ed eliminare i danni alle aree sane della pelle. L'uso di farmaci aiuta a rafforzare le funzioni naturali del sistema immunitario ed eliminare la malattia;
• Problema di impatto locale– utilizzato per attivare i naturali processi di ripristino delle cellule danneggiate;
• Terapia complementare– la procedura di purificazione del sangue più comunemente utilizzata è la plasmaferesi. Questo metodo permette di ridurre la produzione di anticorpi e impedire all'organismo di eliminare le cellule sane;
• Rispetto di una dieta speciale– necessari per rinforzare l’organismo e fornire tutte le sostanze necessarie.

I metodi di trattamento per la malattia dipendono dal grado di danno e sono selezionati individualmente per ciascun paziente.

Uso di farmaci

Implica l'uso complesso di farmaci per ridurre i sintomi della malattia.

A seconda del tipo di malattia, possono essere prescritti i seguenti tipi di farmaci.

Agenti ormonali

L'azione dei farmaci è mirata a influenzare il sistema immunitario per sopprimere la risposta infiammatoria. La durata e il decorso dell'uso dei farmaci dipendono dalla complessità della malattia e dalle caratteristiche individuali del corpo del paziente.

I tipi di farmaci più comunemente usati sono:

• Metilprednisolone– una sostanza corticosteroide ha lo scopo di eliminare gli anticorpi che danneggiano le cellule sane della pelle. Riduce l'infiammazione delle articolazioni. Viene utilizzato una volta al giorno in un ciclo prescritto dal medico curante individualmente per ciascun paziente. Non è usato per i bambini; si consiglia di effettuare il trattamento rigorosamente secondo le raccomandazioni degli specialisti. Se trattato in modo errato, tende a causare un sovradosaggio, che porta a complicazioni del lupus eritematoso sistemico. Prezzo 220 rubli ;
• Prednisolone– usato per trattare varie malattie della pelle, incluso il lupus eritematoso sistemico. Il farmaco sopprime lo sviluppo del processo infiammatorio e blocca l'ulteriore sviluppo della malattia. Per il trattamento del lupus eritematoso si consiglia di utilizzare il farmaco tre volte al giorno per un massimo di 21 giorni. Vietato l'uso nel diabete mellito e nei pazienti che soffrono di pressione bassa. Non adatto ai bambini, costo nella media 130 rubli ;
• Desametasone- consigliato per l'uso come iniezioni. La sostanza ormonale ha lo scopo di ripristinare le cellule danneggiate, riducendo la produzione di enzimi naturali che influiscono negativamente sulle aree sane della pelle. Applicare una volta al giorno, il corso del trattamento è individuale. Non raccomandato per l'uso sotto i 6 anni di età. Tende a causare un gran numero di effetti collaterali. Prezzo 400 rubli ;
• Unguento di Advantan– l’unguento ormonale per il trattamento topico viene utilizzato per ridurre i sintomi esterni della malattia. L'uso corretto elimina l'infiammazione e riduce il gonfiore dell'epidermide. Applicare due volte al giorno sulla pelle interessata. Il corso del trattamento è di 14 settimane. Se è necessario l'uso durante l'infanzia, la durata del trattamento non deve superare le 5 settimane. Nominato dall'età di 6 anni. Prezzo 460 rubli ;
• Gel flucinare– elimina i sintomi spiacevoli, lenisce la pelle e avvia i processi di ripristino della membrana cellulare. Applicare due volte al giorno per un ciclo di non più di 14 giorni. Vietato ai bambini sotto i 12 anni e ai pazienti anziani. Prezzo 220 rubli .

Farmaci citostatici

Sono utilizzati per tipi complessi di lupus per un trattamento più efficace con farmaci ormonali.

I più prescritti:

• Azatioprina– ha un effetto immunosoppressore, riduce la produzione delle funzioni protettive dell’organismo. Promuove la rapida eliminazione degli anticorpi nel sangue. Il corso e il metodo di utilizzo sono prescritti individualmente per ciascun paziente. Controindicato ai minori di 14 anni e durante i periodi di ridotta funzionalità renale. costo medio 1300 rubli ;
• Endoxan– la polvere per preparare una soluzione viene utilizzata per ridurre l’infiammazione e come agente antitumorale. È vietato l'uso ai minori di 18 anni e agli anziani. Viene utilizzato due volte al giorno, la durata del trattamento è determinata individualmente da uno specialista. Prezzo 800 rubli .

Sostanze antinfiammatorie non steroidee

Utilizzato per i sintomi lievi della malattia durante l'infanzia.

I più nominati:

• Nurofen– utilizzato per alleviare i sintomi del dolore e della febbre. Si consiglia di assumere quando si verificano sintomi spiacevoli, non più di una volta ogni 8 ore. Adatto a bambini dai 3 mesi. costo medio 350 rubli ;
• Ibuprofene– un rimedio per alleviare l’infiammazione e i sintomi del dolore. Adatto a varie età. Consigliato per essere utilizzato secondo necessità. Prescritto dall'età di 6 mesi. Prezzo 90 rubli .

Antimalarici

L'azione di tali farmaci è mirata a bloccare i sintomi del lupus e a ridurne la manifestazione.

Il farmaco più popolare è:

• – adatto per un uso a lungo termine. Il corso di somministrazione è prescritto dal medico curante. Adatto per il trattamento dei bambini di età superiore ai 5 anni. Prezzo 600 rubli .

Ogni paziente può avere caratteristiche individuali del decorso della malattia, quindi l'elenco dei farmaci viene selezionato individualmente.

Terapia con rimedi popolari

L'uso dei metodi della medicina tradizionale può aiutare a migliorare la condizione e ridurre la manifestazione di sintomi spiacevoli.

Le tipologie di ricette più comunemente utilizzate sono:

L’uso dei metodi di medicina tradizionale non può curare completamente il lupus, tuttavia, l’uso regolare ridurrà i sintomi e migliorerà il benessere generale di una persona.

Complicazioni della malattia

La malattia del lupus eritematoso tende a causare un gran numero di effetti collaterali che richiedono un trattamento aggiuntivo.

I tipi più comuni di complicazioni che possono verificarsi sono:

Se non trattato, il lupus eritematoso è spesso fatale.

Valori previsionali

Il lupus eritematoso è difficile da trattare.

Molto spesso si osserva la seguente immagine dello sviluppo della malattia:

• Per tipi complessi di malattie, che progredisce molto rapidamente nell'arco di diversi anni, si verifica un danno completo agli organi interni;
• Con un trattamento tempestivo c'è una probabilità dell'80% di eliminare i sintomi spiacevoli;
• Dopo la diagnosi Il 60% dei pazienti muore a causa di malattie infettive;
• Se colpito durante la gravidanza La nascita prematura avviene nel 60% dei casi.

Questo tipo di malattia non scompare senza lasciare traccia; anche con un trattamento tempestivo, una persona può sperimentare alcune interruzioni nel funzionamento del corpo.

È più facile affrontare la malattia nelle prime fasi della sua insorgenza, altrimenti è necessario sottoporsi a un trattamento lungo e complesso.

Prevenzione

Per prevenire la formazione del lupus eritematoso, si consiglia di seguire i seguenti metodi di prevenzione:

Il rispetto di tali metodi consente non solo di ridurre il rischio di sviluppare sintomi della malattia, ma anche, se si verificano, di migliorare il benessere generale del paziente.

Conclusione

La comparsa del lupus eritematoso riduce notevolmente il normale processo di vita del paziente. Tuttavia, con un trattamento adeguato e seguendo le raccomandazioni del medico, una persona può ridurre il disagio e condurre uno stile di vita normale.

La medicina moderna consente non solo di eliminare i sintomi, ma anche, se necessario, di dare alla luce un bambino sano. La condizione principale per questo tipo di malattia è pianificare adeguatamente la gravidanza e visitare tempestivamente uno specialista per un esame completo e ridurre la progressione della malattia.

Una delle malattie più gravi è il lupus eritematoso sistemico (LES). È caratterizzata da infiammazione autoimmune con molti altri sintomi. Questa malattia è pericolosa a causa delle sue complicanze. Colpisce gli organi di molti sistemi corporei, ma la maggior parte dei problemi si verifica con il sistema muscolo-scheletrico e i reni.

Descrizione della malattia

Il lupus si sviluppa a causa di un malfunzionamento del sistema immunitario, in cui si formano anticorpi che influenzano negativamente cellule e tessuti sani. Ciò porta a cambiamenti negativi nei vasi sanguigni e nel tessuto connettivo.

Il termine "lupus" una volta veniva usato per riferirsi alle macchie rosse che apparivano sul viso. Assomigliavano ai morsi dei lupi o delle lupe, che spesso attaccavano le persone e cercavano di raggiungere parti del corpo non protette, come il naso o le guance. Anche uno dei sintomi della malattia si chiama “farfalla del lupus”. Oggi il nome è associato alla simpatica parola “cucciolo di lupo”.

La malattia autoimmune si sviluppa sullo sfondo di disturbi ormonali. L'aumento della quantità di estrogeni gioca un ruolo importante, quindi il lupus è più spesso osservato nel gentil sesso. La malattia viene solitamente diagnosticata nelle ragazze adolescenti e nelle giovani donne di età inferiore ai 26 anni.

Negli uomini il LES è più grave e le remissioni sono rare, ma in loro la malattia è 10 volte meno comune, poiché gli androgeni hanno un effetto protettivo. Alcuni sintomi possono essere più gravi nei diversi sessi. Ad esempio, nelle donne sono più colpite le articolazioni, mentre negli uomini sono più colpiti il ​​sistema nervoso centrale e i reni.

Il lupus può essere congenito. I sintomi del LES compaiono nei bambini già nei primi anni di vita.

La malattia si sviluppa a ondate, con periodi alternati di esacerbazioni e remissioni. Il LES è caratterizzato da un esordio acuto, una rapida progressione e una diffusione precoce del processo patologico. Nei bambini, i sintomi del lupus eritematoso sistemico sono gli stessi degli adulti.

Cause

L'insorgenza e lo sviluppo del lupus sono influenzati da più di un motivo. È causato dall'influenza simultanea o sequenziale di diversi fattori. Gli scienziati sono stati in grado di scoprire le principali cause della malattia:

Gli scienziati non includono quest’ultimo fattore tra le cause più comuni del LES, ma ritengono che i parenti del paziente siano a rischio.

Classificazione per fasi

Il LES presenta una vasta gamma di sintomi. Durante la malattia si verificano esacerbazioni e remissioni.

Il lupus è classificato in base alle sue forme:

Si distinguono anche gli stadi della malattia. Minimo è caratterizzato da lievi mal di testa e dolori articolari, febbre alta, malessere generale e prime manifestazioni di lupus sulla pelle.

Nella fase moderata vengono gravemente colpiti il ​​viso e il corpo, poi i vasi sanguigni, le articolazioni e gli organi interni. In una fase avanzata, il funzionamento di vari sistemi del corpo viene interrotto.

Sintomi della malattia

All'esordio del LES, le lesioni cutanee colpiscono solo il 20% dei pazienti. Nel 60% dei pazienti i sintomi compaiono più tardi. Alcune persone non li sperimentano affatto. I segni della malattia possono essere visti sul viso, sul collo e sulle spalle. Sulla parte posteriore del naso e sulle guance appare un'eruzione cutanea sotto forma di placche rossastre con desquamazione, che ricordano i morsi di lupo del passato. Si chiama "farfalla lupus" perché assomiglia a questo insetto. La sensibilità della pelle del paziente alle radiazioni ultraviolette aumenta.

Alcune persone affette da lupus sperimentano la perdita dei capelli dalle tempie e le unghie rotte. Le mucose sono colpite nel 25% dei casi. Appare la cheilite del lupus, caratterizzata da un denso gonfiore delle labbra sotto forma di scaglie grigiastre. Lungo il bordo possono comparire piccole ulcere rosse o rosa. Inoltre, viene colpita la mucosa orale.

Il lupus colpisce vari sistemi del corpo:

I sintomi comuni del lupus nelle donne e negli uomini sono lesioni del sistema nervoso centrale. La malattia è caratterizzata da rapido affaticamento, debolezza, diminuzione della memoria e delle prestazioni e deterioramento delle capacità intellettuali. Una persona che soffre di una malattia autoimmune sperimenta irritabilità, depressione, mal di testa, ecc.

Il paziente potrebbe avvertire una diminuzione della sensibilità. Anche convulsioni, psicosi e convulsioni si sviluppano sullo sfondo del lupus.

Metodi diagnostici

La diagnosi di lupus può essere confermata mediante la diagnosi differenziale. Lo si fa perché ogni manifestazione indica la patologia di un organo specifico. A questo scopo viene utilizzato un sistema sviluppato dall'American Rheumatological Association.

La diagnosi di LES è confermata da quattro o più sintomi da questo elenco:

Dopo che è stata fatta una diagnosi preliminare, il paziente viene indirizzato a uno specialista con un focus ristretto, ad esempio un nefrologo, un pneumologo o un cardiologo.

Un esame dettagliato include un'accurata raccolta dell'anamnesi. Il medico deve conoscere tutte le malattie precedenti del paziente e i metodi per curarle.

Metodi di trattamento

La terapia farmacologica per i pazienti con LES viene selezionata individualmente. I metodi di trattamento dipendono dallo stadio e dalla forma della malattia, dai sintomi che compaiono e dalle caratteristiche del corpo del paziente.

Una persona affetta da lupus dovrà essere ricoverata in ospedale solo in alcuni casi: temperatura costante superiore a 38 gradi, diminuzione e anche se si sospetta un ictus, un infarto o un grave danno al sistema nervoso centrale. Se i segni clinici della malattia progrediscono, anche il paziente verrà inviato in ospedale.

Trattamento del lupus eritematoso include:

Creme e unguenti ormonali eliminano le sensazioni di desquamazione e bruciore che si verificano in alcune aree della pelle.

Particolare attenzione è rivolta al sistema immunitario del paziente. Durante la remissione, il paziente viene trattato con immunostimolanti in combinazione con complessi vitaminici e procedure fisioterapiche.

Vengono prese in considerazione anche le malattie e le complicanze concomitanti. Poiché il primo posto tra i casi di mortalità è occupato dai problemi renali, nel LES essi devono essere costantemente monitorati. È necessario trattare tempestivamente l'artrite da lupus e le malattie cardiache.

Il dente di leone P agisce come un condroprotettore naturale, prevenendo il collasso delle articolazioni e ripristinando il tessuto cartilagineo. Abbassa il colesterolo nel sangue e purifica il corpo dalle tossine. Diidroquercetina Plus viene utilizzata per rafforzare le pareti dei vasi sanguigni. Elimina anche il colesterolo cattivo e migliora la microcircolazione sanguigna.

Alle persone affette da lupus vengono prescritti alimenti per alleviare i sintomi della malattia. Il paziente dovrebbe dare la preferenza agli alimenti che possono proteggere il cervello, il cuore e i reni.

Una persona a cui è stato diagnosticato il lupus deve essere consumato in quantità sufficienti:

Le proteine ​​aiuteranno a combattere la malattia. I medici consigliano di mangiare carne di vitello, tacchino e altre carni e pollame dietetici. La dieta dovrebbe includere merluzzo, pollock, salmone rosa, tonno, calamari e aringhe magre. Il pesce contiene acidi grassi insaturi omega-3, vitali per la normale funzione cerebrale e cardiaca.

Devi bere almeno 8 bicchieri di acqua pulita al giorno. Migliora il funzionamento del tratto gastrointestinale, controlla la fame e migliora le condizioni generali.

Dovrai evitare o limitare alcuni alimenti nella tua dieta:

• Piatti grassi. Gli alimenti che contengono molto burro o olio vegetale aumentano il rischio di esacerbazioni del sistema cardiovascolare. A causa degli alimenti grassi, il colesterolo si deposita nei vasi sanguigni. A causa di ciò, può svilupparsi un infarto miocardico acuto.
• Caffeina. Questo componente è presente in grandi quantità nel caffè, nel tè e in alcune altre bevande. A causa della caffeina la mucosa dello stomaco viene irritata, il cuore batte più velocemente e il sistema nervoso è sovraccarico. Se smetti di bere tazze di bevande con questa sostanza, sarai in grado di evitare il verificarsi di erosioni nel duodeno.
• Sale. Il cibo dovrebbe essere limitato poiché sovraccarica i reni e aumenta la pressione sanguigna.

Le persone affette da lupus eritematoso dovrebbero rinunciare alle bevande alcoliche e alle sigarette. Sono già dannosi di per sé, ma in combinazione con i farmaci possono portare a conseguenze disastrose.

Prognosi per i pazienti

La prognosi sarà favorevole se la malattia viene rilevata precocemente nel suo sviluppo. All'inizio del lupus, i tessuti e gli organi non sono soggetti a gravi deformazioni. Eruzioni cutanee lievi o artrite possono essere facilmente controllate dagli specialisti.

Le forme avanzate di LES richiedono un trattamento aggressivo con grandi dosi di vari farmaci. In questo caso, non è sempre possibile determinare cosa causa più danni all'organismo: grandi dosaggi di farmaci o il processo patologico stesso.

Il lupus eritematoso non può essere completamente curato, ma ciò non significa che non si possa convivere felicemente con esso. Se cerchi aiuto medico in tempo, puoi evitare problemi seri. Se si seguono le raccomandazioni mediche e si conduce uno stile di vita corretto, il paziente non dovrà limitarsi in molti modi.

Complicazioni e progressione della malattia sono possibili se una persona ha malattie infettive croniche. Anche le vaccinazioni frequenti e i raffreddori hanno un impatto. Pertanto, un tale paziente deve prendersi cura della propria salute ed evitare fattori che influiscono negativamente sul suo corpo.

Azioni preventive

La prevenzione del LES aiuterà a prevenire le ricadute della malattia e a fermare l'ulteriore progressione dei processi patologici. Le misure secondarie promuovono il trattamento tempestivo e adeguato del lupus.

I pazienti devono sottoporsi a regolari esami medici e consultare un reumatologo. I farmaci devono essere assunti nella dose prescritta per un certo periodo di tempo.

Uno stato di remissione stabile può essere mantenuto con indurimento, esercizi terapeutici e passeggiate regolari all'aria aperta. Il paziente deve osservare un regime di lavoro-riposo, evitando inutili stress psicologici e fisici. Un sonno adeguato e una corretta alimentazione sono importanti non solo per migliorare la condizione della malattia, ma anche per il normale funzionamento dell'intero corpo.

Se in una persona sono state identificate aree isolate di pelle colpita, è necessario scoprire se a qualcuno dei suoi parenti è stata diagnosticata la malattia. Una persona affetta da lupus dovrebbe evitare le radiazioni ultraviolette e stare lontano dalla luce solare diretta. Nella stagione calda è necessario utilizzare unguenti speciali in grado di proteggere la pelle dagli effetti negativi del sole. Una persona affetta da LES deve abbandonare le cattive abitudini che non fanno altro che aggravare la sua condizione.

Lupus eritematoso sistemico– una malattia sistemica cronica, con le manifestazioni più pronunciate sulla pelle; L'eziologia del lupus eritematoso è sconosciuta, ma la sua patogenesi è associata a una violazione dei processi autoimmuni, a seguito della quale vengono prodotti anticorpi contro le cellule sane del corpo. Le donne di mezza età sono più suscettibili alla malattia. L'incidenza del lupus eritematoso non è elevata: 2-3 casi ogni mille persone. Il trattamento e la diagnosi del lupus eritematoso sistemico vengono eseguiti congiuntamente da un reumatologo e da un dermatologo. La diagnosi di LES viene stabilita sulla base dei segni clinici tipici e dei risultati dei test di laboratorio.

informazioni generali

Lupus eritematoso sistemico– una malattia sistemica cronica, con le manifestazioni più pronunciate sulla pelle; L'eziologia del lupus eritematoso è sconosciuta, ma la sua patogenesi è associata a una violazione dei processi autoimmuni, a seguito della quale vengono prodotti anticorpi contro le cellule sane del corpo. Le donne di mezza età sono più suscettibili alla malattia. L'incidenza del lupus eritematoso non è elevata: 2-3 casi ogni mille persone.

Sviluppo e cause sospette del lupus eritematoso sistemico

L'eziologia esatta del lupus eritematoso non è stata stabilita, ma la maggior parte dei pazienti presenta anticorpi contro il virus Epstein-Barr, il che conferma la possibile natura virale della malattia. In quasi tutti i pazienti si osservano anche caratteristiche dell'organismo che determinano la produzione di autoanticorpi.

La natura ormonale del lupus eritematoso non è stata confermata, ma i disturbi ormonali peggiorano il decorso della malattia, sebbene non possano provocarne l'insorgenza. Alle donne con diagnosi di lupus eritematoso non è raccomandato l'uso di contraccettivi orali. Nelle persone con predisposizione genetica e nei gemelli identici, l'incidenza del lupus eritematoso è maggiore rispetto ad altri gruppi.

La patogenesi del lupus eritematoso sistemico si basa su una violazione dell'immunoregolazione, quando i componenti proteici della cellula, principalmente il DNA, agiscono come autoantigeni e, a seguito dell'adesione, anche quelle cellule inizialmente prive di complessi immuni diventano bersagli.

Quadro clinico del lupus eritematoso sistemico

Il lupus eritematoso colpisce il tessuto connettivo, la pelle e l'epitelio. Un segno diagnostico importante è il danno simmetrico alle grandi articolazioni e, se si verifica una deformazione articolare, ciò è dovuto al coinvolgimento di legamenti e tendini e non a lesioni di natura erosiva. Si osservano mialgia, pleurite, polmonite.

Ma i sintomi più evidenti del lupus eritematoso si osservano sulla pelle, ed è sulla base di queste manifestazioni che viene fatta in primo luogo la diagnosi.

Nelle fasi iniziali della malattia, il lupus eritematoso è caratterizzato da un decorso continuo con remissioni periodiche, ma diventa quasi sempre sistemico. La dermatite eritematosa del tipo a farfalla si osserva più spesso sul viso: eritema sulle guance, sugli zigomi e sempre sul dorso del naso. Appare l'ipersensibilità alla radiazione solare: le fotodermatosi sono generalmente di forma rotonda e di natura multipla. Nel lupus eritematoso, una caratteristica delle fotodermatosi è la presenza di una corolla iperemica, un'area di atrofia al centro e depigmentazione dell'area interessata. Le squame della pitiriasi che ricoprono la superficie dell'eritema sono strettamente fuse alla pelle e i tentativi di separarle sono molto dolorosi. Nella fase di atrofia della pelle colpita si osserva la formazione di una superficie liscia e delicata bianco alabastro, che sostituisce gradualmente le aree eritematose, partendo dal centro e spostandosi verso la periferia.

In alcuni pazienti affetti da lupus, le lesioni si diffondono al cuoio capelluto, causando alopecia completa o parziale. Se le lesioni colpiscono il bordo rosso delle labbra e la mucosa della bocca, le lesioni sono placche dense rosso-bluastre, a volte con scaglie simili a pitiriasi sulla parte superiore, i loro contorni hanno confini chiari, le placche sono soggette a ulcerazioni e causare dolore mentre si mangia.

Il lupus eritematoso ha un decorso stagionale e nei periodi autunno-estivi la condizione della pelle peggiora bruscamente a causa della più intensa esposizione alle radiazioni solari.

Nel decorso subacuto del lupus eritematoso, si osservano lesioni simili alla psoriasi in tutto il corpo, la telangiectasia è pronunciata e sulla pelle degli arti inferiori appare un livedio reticularis (un motivo ad albero). Alopecia generalizzata o focale, orticaria e prurito si osservano in tutti i pazienti affetti da lupus eritematoso sistemico.

In tutti gli organi in cui è presente tessuto connettivo, nel tempo iniziano i cambiamenti patologici. Con il lupus eritematoso sono colpite tutte le membrane del cuore, della pelvi renale, del tratto gastrointestinale e del sistema nervoso centrale.

Se, oltre alle manifestazioni cutanee, i pazienti soffrono di mal di testa periodici, dolori articolari non correlati a lesioni e condizioni meteorologiche e si osservano disturbi nel funzionamento del cuore e dei reni, in base all'indagine possiamo supporre disturbi più profondi e sistemici e esaminare il paziente per la presenza di lupus eritematoso. Anche un brusco cambiamento dell'umore da uno stato euforico a uno stato di aggressività è una manifestazione caratteristica del lupus eritematoso.

Nei pazienti anziani con lupus eritematoso, le manifestazioni cutanee, le sindromi renali e artralgiche sono meno pronunciate, ma più spesso si osserva la sindrome di Sjogren: si tratta di una lesione autoimmune del tessuto connettivo, manifestata dall'iposecrezione delle ghiandole salivari, secchezza e dolore agli occhi e fotofobia.

I bambini con la forma neonatale di lupus eritematoso, nati da madri malate, già nell'infanzia presentano un'eruzione eritematosa e anemia, quindi dovrebbe essere fatta una diagnosi differenziale con la dermatite atopica.

Diagnosi di lupus eritematoso sistemico

Se si sospetta il lupus eritematoso sistemico, il paziente viene inviato per un consulto a un reumatologo e un dermatologo. Il lupus eritematoso viene diagnosticato dalla presenza di manifestazioni in ciascun gruppo sintomatico. Criteri per la diagnosi dalla pelle: eritema a farfalla, fotodermatite, eruzione discoidale; dalle articolazioni: danno simmetrico alle articolazioni, artralgia, sindrome del “braccialetto di perle” ai polsi per deformazione dell'apparato legamentoso; dagli organi interni: sierosite di varie localizzazioni, proteinuria persistente e cilindridruria nell'analisi delle urine; dal sistema nervoso centrale: convulsioni, corea, psicosi e sbalzi d'umore; In termini di funzione ematopoietica, il lupus eritematoso si manifesta con leucopenia, trombocitopenia e linfopenia.

La reazione di Wasserman può risultare falsa positiva, come altri test sierologici, il che talvolta porta alla prescrizione di cure inadeguate. Se si sviluppa una polmonite, viene eseguita una radiografia dei polmoni se si sospetta una pleurite;

I pazienti affetti da lupus eritematoso dovrebbero evitare la luce solare diretta, indossare indumenti che coprano tutto il corpo e applicare creme con un elevato filtro UV sulle aree esposte. Gli unguenti a base di corticosteroidi vengono applicati sulle aree interessate della pelle, poiché l'uso di farmaci non ormonali non ha alcun effetto. Il trattamento deve essere effettuato in modo intermittente in modo che non si sviluppi una dermatite correlata agli ormoni.

Nelle forme non complicate di lupus eritematoso, vengono prescritti farmaci antinfiammatori non steroidei per eliminare il dolore ai muscoli e alle articolazioni, ma l'aspirina deve essere assunta con cautela, poiché rallenta il processo di coagulazione del sangue. È obbligatorio assumere glucocorticosteroidi e le dosi dei farmaci sono selezionate in modo tale da proteggere gli organi interni dai danni riducendo al minimo gli effetti collaterali.

Il metodo, mediante il prelievo di cellule staminali dal paziente e la somministrazione di una terapia immunosoppressiva, dopo la quale le cellule staminali vengono reintrodotte per ripristinare il sistema immunitario, è efficace anche nelle forme gravi e senza speranza di lupus eritematoso. Con questa terapia, nella maggior parte dei casi, l'aggressività autoimmune si ferma e le condizioni del paziente con lupus eritematoso migliorano.

Uno stile di vita sano, la rinuncia all'alcol e al fumo, un'adeguata attività fisica, una dieta equilibrata e il conforto psicologico consentono ai pazienti affetti da lupus eritematoso di controllare la propria condizione e prevenire la disabilità.

La forma cutanea del lupus eritematoso è caratterizzata da danni predominanti alla pelle e alle mucose. Questa forma di lupus è la più favorevole e relativamente benigna. Nel lupus eritematoso sistemico sono colpiti molti organi interni, per cui questa forma è più grave della forma cutanea. Il lupus eritematoso neonatale è molto raro e si verifica nei neonati le cui madri hanno sofferto di questa malattia durante la gravidanza. La sindrome del lupus indotta da farmaci non è il lupus eritematoso vero e proprio, poiché è un insieme di sintomi simili a quelli del lupus, ma provocati dall'assunzione di alcuni farmaci. Una caratteristica della sindrome del lupus indotta da farmaci è che si risolve completamente dopo la sospensione del farmaco che l'ha provocata.

In generale le forme di lupus eritematoso sono cutanea, sistemica e neonatale. UN la sindrome del lupus indotta da farmaci non è una forma di lupus eritematoso in sé. Esistono opinioni diverse riguardo alla relazione tra lupus eritematoso cutaneo e sistemico. Quindi, alcuni scienziati ritengono che si tratti di malattie diverse, ma la maggior parte dei medici è propensa a credere che il lupus cutaneo e quello sistemico siano stadi della stessa patologia.

Vediamo più nel dettaglio le forme del lupus eritematoso.

Lupus eritematoso cutaneo (discoide, subacuto)

Lupus eritematoso discoide

Si tratta di una forma cutanea limitata della malattia, che colpisce prevalentemente la pelle del viso, del collo, del cuoio capelluto, delle orecchie e talvolta della parte superiore del busto, delle gambe e delle spalle. Oltre al danno cutaneo, il lupus eritematoso discoide può danneggiare la mucosa orale, la pelle delle labbra e della lingua. Inoltre, il lupus eritematoso discoide è caratterizzato dal coinvolgimento delle articolazioni nel processo patologico con la formazione del lupus artritico. In generale il lupus eritematoso discoide si manifesta in due modi: o lesioni cutanee + artrite, oppure lesioni cutanee + lesioni delle mucose + artrite.

Artrite nel lupus eritematoso discoide ha un decorso normale, lo stesso di un processo sistemico. Ciò significa che vengono colpite le piccole articolazioni simmetriche, soprattutto nelle mani. L'articolazione colpita si gonfia e fa male, assume una posizione piegata forzata, che conferisce alla mano un aspetto storto. Tuttavia, il dolore è migratorio, cioè appare e scompare episodicamente, e anche la posizione forzata del braccio con deformazione articolare è instabile e scompare dopo che la gravità dell'infiammazione diminuisce. L'entità del danno alle articolazioni non progredisce; ad ogni episodio di dolore e infiammazione si sviluppa la stessa disfunzione dell'ultima volta. L'artrite nel lupus cutaneo discoide non gioca un ruolo importante, perché il peso principale del danno ricade sulla pelle e sulle mucose. Pertanto, non descriveremo ulteriormente in dettaglio l'artrite lupus, poiché informazioni complete al riguardo sono fornite nella sezione "sintomi del lupus" nella sottosezione "sintomi del lupus del sistema articolare-muscolare".

L'organo principale che sperimenta tutta la gravità del processo infiammatorio nel lupus discoide è la pelle. Pertanto, considereremo più in dettaglio le manifestazioni cutanee del lupus discoide.

Lesioni cutanee nel lupus discoide si sviluppa gradualmente. Prima appare una "farfalla" sul viso, poi si formano eruzioni cutanee sulla fronte, sul bordo rosso delle labbra, sul cuoio capelluto e sulle orecchie. Successivamente, possono comparire eruzioni cutanee anche sulla parte posteriore della parte inferiore delle gambe, sulle spalle o sugli avambracci.

Una caratteristica delle eruzioni cutanee nel lupus discoide è il loro chiaro decorso graduale. COSÌ, al primo stadio (eritematoso). gli elementi dell'eruzione cutanea sembrano semplicemente macchie rosse con un bordo chiaro, gonfiore moderato e una vena a ragno chiaramente visibile al centro. Nel tempo, tali elementi dell'eruzione cutanea aumentano di dimensioni, si fondono tra loro, formando una grande lesione a forma di "farfalla" sul viso e varie forme sul corpo. Sensazioni di bruciore e formicolio possono apparire nell'area dell'eruzione cutanea. Se le eruzioni cutanee sono localizzate sulla mucosa orale, fanno male e pruriscono e questi sintomi si intensificano mentre si mangia.

Al secondo stadio (ipercheratosico) le aree dell'eruzione cutanea diventano più dense, su di esse si formano placche ricoperte da piccole scaglie bianco-grigiastre. Quando le squame vengono rimosse, viene esposta la pelle che assomiglia a una buccia di limone. Nel corso del tempo, gli elementi compattati dell'eruzione cutanea diventano cheratinizzati e attorno ad essi si forma un bordo rosso.

Al terzo stadio (atrofico) i tessuti della placca muoiono, per cui l'eruzione assume l'aspetto di un piattino con bordi rialzati e parte centrale cadente. In questa fase, ogni lesione al centro è rappresentata da cicatrici atrofiche, incorniciate da un bordo di densa ipercheratosi. E lungo il bordo del focolare c'è un bordo rosso. Inoltre, nelle lesioni da lupus sono visibili vasi sanguigni dilatati o vene varicose. A poco a poco, il focus dell'atrofia si espande e raggiunge il bordo rosso e, di conseguenza, l'intera area dell'eruzione lupica viene sostituita da tessuto cicatriziale.

Dopo che l'intera lesione del lupus è stata ricoperta da tessuto cicatrizzato, i capelli cadono nell'area della sua localizzazione sulla testa, si formano crepe sulle labbra e si formano erosioni e ulcere sulle mucose.

Il processo patologico progredisce, compaiono costantemente nuove eruzioni cutanee, che attraversano tutte e tre le fasi. Di conseguenza, ci sono eruzioni cutanee sulla pelle che si trovano in diversi stadi di sviluppo. Nell'area delle eruzioni cutanee sul naso e sulle orecchie compaiono "punti neri" e i pori si espandono.

Relativamente raramente, con il lupus discoide, le eruzioni cutanee sono localizzate sulla mucosa delle guance, delle labbra, del palato e della lingua. Le eruzioni cutanee attraversano le stesse fasi di quelle localizzate sulla pelle.

La forma discoidale del lupus eritematoso è relativamente benigna, poiché non colpisce gli organi interni, per cui una persona ha una prognosi favorevole per la vita e la salute.

Lupus eritematoso cutaneo subacuto

È una forma disseminata (diffusa) di lupus, in cui l'eruzione cutanea è localizzata su tutta la pelle. Sotto tutti gli altri aspetti, l'eruzione cutanea si presenta allo stesso modo della forma discoidale (limitata) del lupus eritematoso cutaneo.

Lupus eritematoso sistemico

Lupus eritematoso neonatale

Sindrome del lupus indotta da farmaci

Sintomi del lupus eritematoso

Sintomi generali

Di norma, il lupus non inizia in modo acuto., una persona è preoccupata per un irragionevole aumento prolungato della temperatura corporea, eruzioni cutanee rosse sulla pelle, malessere generale, debolezza generale e artrite ricorrente, che nei suoi sintomi è simile a quella reumatica, ma non lo è. In casi più rari, il lupus eritematoso inizia in modo acuto, con un forte aumento della temperatura, comparsa di forti dolori e gonfiore delle articolazioni, formazione di una "farfalla" sul viso, nonché sviluppo di polisierosite o nefrite. Inoltre, dopo qualsiasi variante della prima manifestazione, il lupus eritematoso può manifestarsi in due modi. La prima opzione si osserva nel 30% dei casi ed è caratterizzata dal fatto che entro 5-10 anni dalla manifestazione della malattia, una persona subisce danni a un solo sistema di organi, a seguito del quale il lupus si presenta sotto forma di un'unica sindrome, ad esempio artrite, polisierosite, sindrome di Raynaud, sindrome di Werlhof, sindrome simil-epilettoide, ecc. Ma dopo 5-10 anni, vari organi vengono danneggiati e il lupus eritematoso sistemico diventa polisindromico, quando una persona presenta sintomi di disturbi di molti organi. La seconda variante del decorso del lupus si osserva nel 70% dei casi ed è caratterizzata dallo sviluppo di polisindromia con sintomi clinici vividi da vari organi e sistemi immediatamente dopo la prima manifestazione della malattia.

Polisindromicità significa che nel lupus eritematoso si presentano numerose e molto diverse manifestazioni cliniche causate da danni a diversi organi e sistemi. Inoltre, queste manifestazioni cliniche sono presenti in persone diverse in diverse combinazioni e combinazioni. Tuttavia Qualsiasi tipo di lupus eritematoso si manifesta con i seguenti sintomi generali:

• Dolore e gonfiore delle articolazioni (soprattutto quelle grandi);
• Aumento prolungato e inspiegabile della temperatura corporea;
• Eruzioni cutanee (sul viso, sul collo, sul busto);
• Dolore al petto che si verifica quando si fa un respiro profondo o si espira;
• La perdita di capelli;
• Pallore acuto e grave o colorazione bluastra della pelle delle dita dei piedi e delle mani al freddo o durante una situazione stressante (sindrome di Raynaud);
• Gonfiore delle gambe e della zona intorno agli occhi;
• Linfonodi ingrossati e dolorosi;
• Sensibilità alla radiazione solare;
• Mal di testa e vertigini;
• Convulsioni;
• Depressione.

Immagine 1– Sintomi generali del lupus eritematoso da vari organi e sistemi.

Inoltre, devi sapere che la classica triade di sintomi del lupus eritematoso comprende l'artrite (infiammazione delle articolazioni), la polisierosite - infiammazione del peritoneo (peritonite), l'infiammazione della pleura polmonare (pleurite), l'infiammazione del pericardio del cuore (pericardite) e dermatiti.

Per il lupus eritematoso i sintomi clinici non compaiono tutti in una volta; il loro sviluppo graduale è tipico. Cioè, prima compaiono alcuni sintomi, poi, man mano che la malattia progredisce, altri si uniscono a loro e il numero totale dei segni clinici aumenta. Alcuni sintomi compaiono anni dopo l’esordio della malattia. Ciò significa che più a lungo una persona soffre di lupus eritematoso sistemico, più sintomi clinici sviluppa.

Questi sintomi generali del lupus eritematoso sono molto aspecifici e non riflettono l'intero spettro delle manifestazioni cliniche che si verificano quando vari organi e sistemi vengono danneggiati dal processo infiammatorio. Pertanto, nelle sottosezioni seguenti considereremo in dettaglio l'intera gamma di manifestazioni cliniche che accompagnano il lupus eritematoso sistemico, raggruppando i sintomi in base ai sistemi di organi da cui si sviluppa. È importante ricordare che persone diverse possono presentare sintomi provenienti da diversi organi in un'ampia varietà di combinazioni, per cui non esistono due varianti di lupus eritematoso identiche. Inoltre, i sintomi possono essere presenti solo in due o tre sistemi di organi, oppure in tutti i sistemi.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico dalla pelle e dalle mucose: macchie rosse sul viso, sclerodermia con lupus eritematoso (foto)

Il sintomo cutaneo più specifico del lupus è la presenza e la disposizione di macchie rosse sulle guance, sulle ali e sul ponte del naso in modo tale da formare una figura simile alle ali di una farfalla (vedi Figura 2). A causa della posizione specifica delle macchie, questo sintomo viene solitamente chiamato semplicemente "farfalla".

figura 2– Eruzioni cutanee a forma di farfalla sul viso.

La “farfalla” per il lupus eritematoso sistemico è disponibile in quattro varietà:

• "Farfalla" vasculiticaè un rossore diffuso e pulsante, di colore bluastro, localizzato sul naso e sulle guance. Questo rossore è instabile, si intensifica quando la pelle è esposta al gelo, al vento, al sole o all'eccitazione, e, al contrario, diminuisce se esposta a condizioni ambientali favorevoli (vedi Figura 3).
• Centrifuga tipo "farfalla". L'eritema (eritema di Biette) è un insieme di macchie rosse e gonfie persistenti situate sulle guance e sul naso. Inoltre, sulle guance, molto spesso le macchie non si trovano vicino al naso, ma, al contrario, nella zona delle tempie e lungo la linea immaginaria di crescita della barba (vedi Figura 4). Queste macchie non scompaiono e la loro intensità non diminuisce in condizioni ambientali favorevoli. Sulla superficie delle macchie è presente una moderata ipercheratosi (desquamazione e ispessimento della pelle).
• "Farfalla" Kaposiè una raccolta di macchie rosa brillante, dense e gonfie situate sulle guance e sul naso su uno sfondo di un viso generalmente rosso. Una caratteristica di questa forma a “farfalla” è che le macchie si trovano sulla pelle gonfia e arrossata del viso (vedi Figura 5).
• "Farfalla" composta da elementi di tipo discoidaleè una raccolta di macchie rosso vivo, gonfie, infiammate e squamose situate sulle guance e sul naso. Le macchie con questa forma a "farfalla" sono inizialmente semplicemente rosse, poi si gonfiano e si infiammano, a seguito della quale la pelle in quest'area si ispessisce, inizia a staccarsi e a morire. Inoltre, quando il processo infiammatorio passa, sulla pelle rimangono cicatrici e aree di atrofia (vedi Figura 6).

Figura 4– Eritema centrifugo tipo “a farfalla”.

Figura 5- “Farfalla” di Kaposi.

Figura 6– “Farfalla” con elementi discoidali.

Oltre alla "farfalla" sul viso, le lesioni cutanee nel lupus eritematoso sistemico possono manifestarsi come eruzioni cutanee sui lobi delle orecchie, collo, fronte, cuoio capelluto, bordo rosso delle labbra, torso (più spesso nel décolleté), sulle gambe e braccia e sopra le articolazioni del gomito, della caviglia e del ginocchio. Le eruzioni cutanee sembrano macchie rosse, vesciche o noduli di varie forme e dimensioni, che hanno un confine chiaro con la pelle sana, situati isolati o che si fondono tra loro. Macchie, vesciche e noduli sono gonfi, di colore molto brillante, leggermente sporgenti sopra la superficie della pelle. In rari casi, le eruzioni cutanee associate al lupus sistemico possono apparire come noduli, grandi bolle (vesciche), punti rossi o un motivo a rete con aree di ulcerazione.

Con il lupus eritematoso a lungo termine, le eruzioni cutanee possono diventare dense, squamose e screpolate. Se le eruzioni cutanee diventano più dense e iniziano a sbucciarsi e a rompersi, dopo che l'infiammazione si è fermata, al loro posto si formeranno cicatrici a causa dell'atrofia della pelle.

Anche il danno alla pelle nel lupus eritematoso può manifestarsi come lupus cheilite, in cui le labbra diventano rosso vivo, si ulcerano e si ricoprono di scaglie grigiastre, croste e numerose erosioni. Dopo qualche tempo, si formano focolai di atrofia nel sito del danno lungo il bordo rosso delle labbra.

Infine, un altro sintomo cutaneo caratteristico del lupus eritematoso è capillariti, che sono macchie rosse e gonfie con vene varicose e cicatrici, situate nell'area della punta delle dita, dei palmi e delle piante dei piedi (vedere Figura 6).

Figura 7– Capillarite dei polpastrelli e dei palmi con lupus eritematoso.

Oltre ai sintomi di cui sopra (farfalla sul viso, eruzioni cutanee, lupus cheilite, capillarite), le lesioni cutanee con lupus eritematoso si manifestano con perdita di capelli, fragilità e deformazione delle unghie, formazione di ulcere e piaghe da decubito sulla superficie della pelle .

La sindrome cutanea con lupus eritematoso comprende anche danni alle mucose e la “sindrome da secchezza”. Il danno alle mucose con lupus eritematoso può verificarsi nelle seguenti forme:

• Stomatite aftosa;
• Enantema della mucosa orale (aree della mucosa con emorragie ed erosioni);
• candidosi orale;
• Erosioni, ulcere e placche biancastre sulla mucosa della bocca e del naso.

Con il lupus eritematoso sistemico, una persona può presentare tutte le manifestazioni elencate della sindrome cutanea in varie combinazioni e in qualsiasi quantità. Alcune persone con lupus sviluppano, ad esempio, solo una "farfalla", altre sviluppano diverse manifestazioni cutanee della malattia (ad esempio, "farfalla" + lupus cheilite), e altre hanno l'intero spettro di manifestazioni della sindrome cutanea - entrambe " farfalla” e capillarite, eruzioni cutanee e lupus cheilite, ecc.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico nelle ossa, nei muscoli e nelle articolazioni (lupus artrite)

• Dolore prolungato in una o più articolazioni ad alta intensità.
• Poliartrite che coinvolge le articolazioni interfalangee simmetriche delle dita, delle metacarpofalangee, del polso e del ginocchio.
• Rigidità mattutina delle articolazioni colpite (al mattino, subito dopo il risveglio, è difficile e doloroso muovere le articolazioni, ma dopo un po', dopo il “riscaldamento”, le articolazioni iniziano a funzionare quasi normalmente).
• Contratture in flessione delle dita dovute all'infiammazione dei legamenti e dei tendini (le dita si congelano in una posizione piegata ed è impossibile raddrizzarle a causa del fatto che i legamenti e i tendini si sono accorciati). Le contratture sono rare e si verificano in non più dell'1,5-3% dei casi.
• Aspetto reumatoide delle mani (articolazioni gonfie con dita piegate e non estese).
• Necrosi asettica della testa del femore, dell'omero e di altre ossa.
• Debolezza muscolare.
• Polimiosite.

Tuttavia, molto spesso, la sindrome articolare-muscolare nel lupus eritematoso si presenta sotto forma di artrite e accompagna la miosite con intenso dolore muscolare. Diamo uno sguardo più da vicino all'artrite lupus.

Artrite dovuta al lupus eritematoso (lupus artrite)

Il processo infiammatorio coinvolge molto spesso le piccole articolazioni delle mani, dei polsi e delle caviglie. L'artrite delle grandi articolazioni (ginocchia, gomiti, anche, ecc.) si sviluppa raramente nel lupus eritematoso. Di norma, si osserva un danno simultaneo alle articolazioni simmetriche. Cioè, l'artrite da lupus colpisce contemporaneamente le articolazioni della mano destra e sinistra, della caviglia e del polso. In altre parole, una persona di solito ha le stesse articolazioni degli arti sinistro e destro colpite.

L’artrite provoca dolore, gonfiore e rigidità mattutina nelle articolazioni colpite. Il dolore è spesso migratorio, ovvero dura diverse ore o giorni, dopo di che scompare, quindi riappare per un certo periodo di tempo. Il gonfiore delle articolazioni colpite persiste costantemente. La rigidità mattutina significa che immediatamente dopo il risveglio, il movimento delle articolazioni è difficile, ma dopo che la persona si è “dispersa”, le articolazioni iniziano a funzionare quasi normalmente. Inoltre, l'artrite con lupus eritematoso è sempre accompagnata da dolore alle ossa e ai muscoli, miosite (infiammazione dei muscoli) e tenosinovite (infiammazione dei tendini). Inoltre, miosite e tendovaginite, di regola, si sviluppano nei muscoli e nei tendini adiacenti all'articolazione interessata.

A causa del processo infiammatorio, l'artrite lupica può portare alla deformazione delle articolazioni e all'interruzione del loro funzionamento. La deformità articolare è solitamente rappresentata da contratture dolorose in flessione, derivanti da forte dolore e infiammazione dei legamenti e dei muscoli che circondano l'articolazione. A causa del dolore, i muscoli e i legamenti si contraggono di riflesso, mantenendo l'articolazione in una posizione piegata, ma a causa dell'infiammazione si fissa e l'estensione non si verifica. Le contratture, che deformano le articolazioni, conferiscono alle dita e alle mani un caratteristico aspetto storto.

Tuttavia, una caratteristica dell'artrite lupica è che queste contratture sono reversibili, poiché sono causate dall'infiammazione dei legamenti e dei muscoli che circondano l'articolazione e non sono una conseguenza dell'erosione delle superfici articolari delle ossa. Ciò significa che le contratture articolari, anche se si sono formate, possono essere eliminate con un trattamento adeguato.

Le deformità articolari persistenti e irreversibili nell'artrite da lupus sono molto rare. Ma se si sviluppano, in apparenza assomigliano a quelli osservati nell'artrite reumatoide, ad esempio il "collo di cigno", la deformazione fusiforme delle dita, ecc.

Oltre all'artrite, la sindrome muscolo-articolare nel lupus eritematoso può manifestarsi come necrosi asettica delle teste delle ossa, molto spesso del femore. La necrosi delle teste ossee si verifica in circa il 25% di tutti i malati di lupus, più spesso negli uomini che nelle donne. La formazione di necrosi è causata dal danno ai vasi che passano all'interno dell'osso e forniscono alle sue cellule ossigeno e sostanze nutritive. Una caratteristica della necrosi è che vi è un ritardo nel ripristino della normale struttura del tessuto, a seguito della quale si sviluppa un'artrosi deformante nell'articolazione che include l'osso interessato.

Lupus eritematoso e artrite reumatoide

Con il lupus eritematoso sistemico si può sviluppare l'artrite lupus, che nelle sue manifestazioni cliniche è simile all'artrite reumatoide, con conseguente difficoltà a distinguerla. Tuttavia, l’artrite reumatoide e il lupus sono malattie completamente diverse che hanno decorsi, prognosi e approcci al trattamento diversi. In pratica, è necessario distinguere tra artrite reumatoide e lupus, poiché la prima è una malattia autoimmune indipendente che colpisce solo le articolazioni, e la seconda è una delle sindromi di una malattia sistemica in cui il danno si verifica non solo alle articolazioni, ma anche ad altri organi. Per una persona affetta da una malattia articolare è importante essere in grado di distinguere l'artrite reumatoide dal lupus per iniziare tempestivamente una terapia adeguata.

Per distinguere tra lupus e artrite reumatoide, è necessario confrontare i principali sintomi clinici della malattia articolare, che hanno manifestazioni diverse:

• Nel lupus eritematoso sistemico, il danno articolare è migrante (l'artrite della stessa articolazione appare e scompare), mentre nell'artrite reumatoide è progressivo (la stessa articolazione colpita fa costantemente male e le sue condizioni peggiorano nel tempo);
• La rigidità mattutina nel lupus eritematoso sistemico è moderata e si osserva solo durante il periodo di artrite attiva, e nell'artrite reumatoide è costante, presente anche durante il periodo di remissione, e molto intensa;
• Le contratture transitorie in flessione (l'articolazione si deforma durante un periodo di infiammazione attiva, per poi ripristinare la sua normale struttura in remissione) sono caratteristiche del lupus eritematoso e sono assenti nell'artrite reumatoide;
• Contratture irreversibili e deformità articolari non si verificano quasi mai nel lupus eritematoso e sono caratteristiche dell'artrite reumatoide;
• La disfunzione delle articolazioni nel lupus eritematoso è insignificante e nell'artrite reumatoide è pronunciata;
• Le erosioni ossee sono assenti nel lupus eritematoso, ma sono presenti nell'artrite reumatoide;
• Il fattore reumatoide nel lupus eritematoso non viene sempre rilevato, e solo nel 5-25% delle persone, e nell'artrite reumatoide è sempre presente nel siero del sangue nell'80%;
• Un test LE positivo per il lupus eritematoso si verifica nell'85% e per l'artrite reumatoide solo nel 5-15%.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico dai polmoni

La sindrome polmonare nel lupus eritematoso può manifestarsi nelle seguenti forme cliniche:

• Polmonite da lupus (vasculite polmonare)– è un’infiammazione dei polmoni, che si manifesta con elevata temperatura corporea, mancanza di respiro, rantoli umidi silenziosi e tosse secca, talvolta accompagnata da emottisi. Nella polmonite da lupus, l'infiammazione non colpisce gli alveoli polmonari, ma i tessuti intercellulari (interstizio), per cui il processo è simile alla polmonite atipica. Le radiografie con polmonite da lupus rivelano atelettasia (espansione) a forma di disco, ombre di infiltrati e aumento del pattern polmonare;
• Sindrome polmonare ipertensione (aumento della pressione nel sistema venoso polmonare) - manifestata da grave mancanza di respiro e ipossia sistemica di organi e tessuti. Con l'ipertensione polmonare da lupus, non si notano cambiamenti nelle radiografie dei polmoni;
• Pleurite(infiammazione della membrana pleurica dei polmoni) - manifestata da forte dolore toracico, grave mancanza di respiro e accumulo di liquido nei polmoni;
• Emorragie nei polmoni;
• Fibrosi del diaframma;
• Distrofia polmonare;
• Polisierosite– è un’infiammazione migrante della pleura dei polmoni, del pericardio del cuore e del peritoneo. Cioè, una persona sperimenta alternativamente periodicamente l'infiammazione della pleura, del pericardio e del peritoneo. Queste sierosite si manifestano con dolore all'addome o al torace, sfregamento del pericardio, del peritoneo o della pleura. Ma a causa della bassa gravità dei sintomi clinici, la polisierosite viene spesso trascurata dai medici e dai pazienti stessi, che considerano la loro condizione una conseguenza della malattia. Ogni recidiva di polisierosite porta alla formazione di aderenze nelle camere del cuore, sulla pleura e nella cavità addominale, chiaramente visibili alle radiografie. A causa della malattia adesiva, può verificarsi un processo infiammatorio nella milza e nel fegato.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico dai reni

La nefrite da lupus può manifestarsi in diversi modi, per cui questa sindrome è caratterizzata da un'ampia gamma di sintomi renali. Molto spesso, gli unici sintomi della nefrite da lupus sono la proteinuria (proteine ​​nelle urine) e l'ematuria (sangue nelle urine), che non sono accompagnate da alcun dolore. Meno comunemente, proteinuria ed ematuria si associano alla comparsa di cilindri (ialini ed eritrociti) nelle urine, nonché a vari disturbi della minzione, come diminuzione del volume delle urine escrete, dolore durante la minzione, ecc. In rari casi, la nefrite da lupus acquisisce un decorso rapido con rapido danno ai glomeruli e sviluppo di insufficienza renale.

Secondo la classificazione di M.M. Ivanova, la nefrite da lupus può manifestarsi nelle seguenti forme cliniche:

• Nefrite da lupus in rapida progressione - manifestata da grave sindrome nefrosica (edema, proteine ​​nelle urine, disturbi emorragici e diminuzione del livello di proteine ​​totali nel sangue), ipertensione arteriosa maligna e rapido sviluppo di insufficienza renale;
• Forma nefrotica di glomerulonefrite (manifestata da proteine ​​e sangue nelle urine in combinazione con ipertensione arteriosa);
• Nefrite da lupus attivo con sindrome urinaria (manifestata da proteine ​​nelle urine più di 0,5 g al giorno, una piccola quantità di sangue nelle urine e leucociti nelle urine);
• Nefrite con sindrome urinaria minima (manifestata da proteine ​​nelle urine inferiori a 0,5 g al giorno, singoli eritrociti e leucociti nelle urine).

• I classe– i reni contengono glomeruli normali e invariati.
• II classe– nei reni ci sono solo cambiamenti mesangiali.
• III classe– in meno della metà dei glomeruli si verifica infiltrazione di neutrofili e proliferazione (aumento del numero) di cellule mesangiali ed endoteliali, restringendo il lume dei vasi sanguigni. Se si verificano processi di necrosi nei glomeruli, vengono rilevati anche la distruzione della membrana basale, la disintegrazione dei nuclei cellulari, i corpi di ematossilina e i coaguli di sangue nei capillari.
• IV classe– i cambiamenti nella struttura dei reni sono della stessa natura della classe III, ma colpiscono la maggior parte dei glomeruli, il che corrisponde alla glomerulonefrite diffusa.
• Classe V– nei reni si rileva un ispessimento delle pareti dei capillari glomerulari con espansione della matrice mesangiale ed aumento del numero delle cellule mesangiali, che corrisponde a glomerulonefrite membranosa diffusa.
• Classe VI– nei reni si riscontra la sclerosi dei glomeruli e la fibrosi degli spazi intercellulari, che corrisponde alla glomerulonefrite sclerosante.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico dal sistema nervoso centrale

Nelle fasi iniziali, il danno al sistema nervoso si manifesta con la sindrome astenovegetativa con frequenti mal di testa, vertigini, convulsioni, disturbi della memoria, dell'attenzione e del pensiero. Ma il danno al sistema nervoso nel lupus eritematoso, se si manifesta, progredisce costantemente, a seguito del quale, nel tempo, compaiono disturbi neurologici sempre più profondi e gravi, come polineurite, dolore lungo i tronchi nervosi, diminuzione della gravità dei riflessi , deterioramento e compromissione della sensibilità, meningoencefalite , sindrome epilettiforme, psicosi acuta (delirio, oneiroide delirante), mielite. Inoltre, a causa della vasculite nel lupus eritematoso, possono svilupparsi ictus gravi con esiti sfavorevoli.

La gravità dei disturbi del sistema nervoso dipende dal grado di coinvolgimento di altri organi nel processo patologico e riflette l'elevata attività della malattia.

I sintomi del lupus eritematoso del sistema nervoso possono essere molto diversi a seconda di quale parte del sistema nervoso centrale è danneggiata. Attualmente, i medici identificano le seguenti possibili forme di manifestazioni cliniche di danno al sistema nervoso nel lupus eritematoso:

• Mal di testa di tipo emicrania che non vengono alleviati da antidolorifici non narcotici e narcotici;
• Attacchi ischemici transitori;
• Incidente cerebrovascolare;
• Convulsioni convulsive;
• Corea;
• Atassia cerebrale (disturbo della coordinazione dei movimenti, comparsa di movimenti incontrollati, tic, ecc.);
• Neurite dei nervi cranici (visivo, olfattivo, uditivo, ecc.);
• Neurite ottica con perdita della vista ridotta o completa;
• Mielite trasversa;
• Neuropatia periferica (danno alle fibre sensoriali e motorie dei tronchi nervosi con sviluppo di neurite);
• Sensibilità compromessa – parestesia (sensazione di “spilli e aghi”, intorpidimento, formicolio);
• Danno cerebrale organico, manifestato da instabilità emotiva, periodi di depressione, nonché significativo deterioramento della memoria, dell'attenzione e del pensiero;
• Agitazione psicomotoria;
• Encefalite, meningoencefalite;
• Insonnia persistente con brevi periodi di sonno, durante i quali una persona vede sogni colorati;
• Disturbi affettivi:
  • Depressione ansiosa con allucinazioni vocali di contenuto di condanna, idee frammentarie e deliri instabili e non sistematizzati;
  • Stato maniacale-euforico con umore elevato, disattenzione, autocompiacimento e mancanza di consapevolezza della gravità della malattia;
• Annebbiamento delirante-onirico della coscienza (manifestato dall'alternanza di sogni su temi fantastici con allucinazioni visive colorate. Spesso le persone si associano come osservatori di scene allucinatorie o vittime di violenza. L'agitazione psicomotoria è confusa e agitata, accompagnata da immobilità con tensione muscolare e pianto prolungato );
• Annebbiamento delirante della coscienza (manifestato da un sentimento di paura, nonché da incubi vividi durante il periodo dell'addormentamento e allucinazioni visive e vocali multicolori di natura minacciosa durante i momenti di veglia);
• Colpi.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico dal tratto gastrointestinale e dal fegato

Danni al tratto digestivo e al fegato con lupus eritematoso possono verificarsi nelle seguenti forme cliniche:

• Stomatite aftosa e ulcerazione della lingua;
• Sindrome dispeptica, manifestata da nausea, vomito, mancanza di appetito, gonfiore, flatulenza, bruciore di stomaco e disturbi delle feci (diarrea);
• Anoressia, che si verifica a causa di spiacevoli sintomi dispeptici che compaiono dopo aver mangiato;
• Espansione del lume e ulcerazione della mucosa dell'esofago;
• Ulcerazione della mucosa dello stomaco e del duodeno;
• Sindrome del dolore addominale (dolore addominale), che può essere causata sia dalla vasculite dei grossi vasi della cavità addominale (splenica, arterie mesenteriche, ecc.), sia dall'infiammazione dell'intestino (colite, enterite, ileite, ecc.), del fegato ( epatite), milza (splenite) o peritoneo (peritonite). Il dolore è solitamente localizzato nella zona dell'ombelico, ed è associato a rigidità dei muscoli della parete addominale anteriore;
• Linfonodi addominali ingrossati;
• Aumento delle dimensioni del fegato e della milza con possibile sviluppo di epatite, epatosi grassa o splenite;
• Epatite lupus, manifestata da un aumento delle dimensioni del fegato, ingiallimento della pelle e delle mucose, nonché un aumento dell'attività di AST e ALT nel sangue;
• Vasculite dei vasi addominali con sanguinamento dal tubo digerente;
• Ascite (accumulo di liquido libero nella cavità addominale);
• Sierosite (infiammazione del peritoneo), accompagnata da un forte dolore, che simula l'immagine di un “addome acuto”.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico dal sistema cardiovascolare

I danni al cuore e ai vasi sanguigni nel lupus eritematoso possono verificarsi nelle seguenti forme cliniche:

• Pericardite– è un’infiammazione del pericardio (il rivestimento esterno del cuore), in cui una persona avverte dolore al petto, mancanza di respiro, suoni cardiaci ovattati e assume una posizione seduta forzata (una persona non può sdraiarsi, è più facile per farlo sedere, quindi dorme anche su un cuscino alto). In alcuni casi, è possibile sentire uno sfregamento pericardico, che si verifica quando c'è versamento nella cavità toracica. Il metodo principale per diagnosticare la pericardite è un ECG, che rivela una diminuzione della tensione dell'onda T e uno spostamento del segmento ST.
• La miocardite è un'infiammazione del muscolo cardiaco (miocardio), che molto spesso accompagna la pericardite. La miocardite isolata nel lupus eritematoso è rara. Con la miocardite, una persona sviluppa insufficienza cardiaca ed è disturbata dal dolore al petto.
• L'endocardite è un'infiammazione del rivestimento delle camere del cuore e si manifesta con l'endocardite verrucosa atipica di Libman-Sachs. Nell'endocardite da lupus, le valvole mitrale, tricuspide e aortica sono coinvolte nel processo infiammatorio con la formazione della loro insufficienza. Molto spesso si verifica un'insufficienza della valvola mitrale. L'endocardite e il danno all'apparato valvolare del cuore di solito si verificano senza sintomi clinici e pertanto vengono rilevati solo durante l'ecocardiografia o l'ECG.
• Flebite e tromboflebite - sono l'infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni con la formazione di coaguli di sangue al loro interno e, di conseguenza, trombosi in vari organi e tessuti. Clinicamente, queste condizioni si manifestano con ipertensione polmonare, ipertensione arteriosa, endocardite, infarto miocardico, corea, mielite, iperplasia epatica, trombosi di piccoli vasi con formazione di focolai di necrosi in vari organi e tessuti, nonché infarto degli organi addominali (fegato, milza, ghiandole surrenali, reni) e accidenti cerebrovascolari. Flebite e tromboflebite sono causate dalla sindrome da anticorpi antifosfolipidi, che si sviluppa nel lupus eritematoso.
• Coronarite(infiammazione dei vasi cardiaci) e aterosclerosi dei vasi coronarici.
• Malattia coronarica e ictus.
• La sindrome di Raynaud– è un disturbo del microcircolo, che si manifesta con un forte sbiancamento o colorazione bluastra della pelle delle dita in risposta al freddo o allo stress.
• Modello in marmo della pelle ( vissuto reticularis) a causa di una microcircolazione compromessa.
• Necrosi dei polpastrelli(punta delle dita blu).
• Vasculite retinica, congiuntivite e episclerite.

Decorso del lupus eritematoso

A seconda della gravità dei sintomi clinici, della velocità di progressione della malattia, del numero di organi colpiti e del grado di cambiamenti irreversibili in essi, esistono tre varianti del decorso del lupus eritematoso (acuto, subacuto e cronico) e tre gradi di attività del processo patologico (I, II, III). Consideriamo più in dettaglio le varianti del decorso e del grado di attività del lupus eritematoso.

Varianti del decorso del lupus eritematoso:

• Corso acuto– il lupus eritematoso esordisce bruscamente, con un improvviso aumento della temperatura corporea. Poche ore dopo l'aumento della temperatura, appare contemporaneamente l'artrite di diverse articolazioni con dolore acuto ed eruzioni cutanee sulla pelle, inclusa una "farfalla". Poi, nel giro di pochi mesi (3 – 6), all'artrite, alla dermatite e alla febbre si aggiungono la polisierosite (infiammazione della pleura, del pericardio e del peritoneo), la nefrite lupica, la meningoencefalite, la mielite, la radiculoneurite, una grave perdita di peso e la malnutrizione dei tessuti. La malattia progredisce rapidamente a causa dell'elevata attività del processo patologico, compaiono cambiamenti irreversibili in tutti gli organi, a seguito dei quali, 1-2 anni dopo l'insorgenza del lupus, in assenza di terapia, si sviluppa un'insufficienza multiorgano, che termina con morte. Il decorso acuto del lupus eritematoso è il più sfavorevole, poiché i cambiamenti patologici negli organi si sviluppano troppo rapidamente.
• Decorso subacuto– il lupus eritematoso si manifesta gradualmente, prima compaiono dolori alle articolazioni, poi l’artrite è accompagnata da sindrome cutanea (farfalla sul viso, eruzioni cutanee sulla pelle del corpo) e la temperatura corporea aumenta moderatamente. Per lungo tempo, l'attività del processo patologico è bassa, per cui la malattia progredisce lentamente e il danno agli organi rimane minimo per lungo tempo. Per molto tempo si verificano lesioni e sintomi clinici solo in 1-3 organi. Tuttavia, nel tempo, tutti gli organi sono ancora coinvolti nel processo patologico e ad ogni esacerbazione viene danneggiato un organo che non era stato precedentemente interessato. Il lupus subacuto è caratterizzato da remissioni a lungo termine – fino a sei mesi. Il decorso subacuto della malattia è dovuto all'attività media del processo patologico.
• Decorso cronico– il lupus eritematoso si manifesta gradualmente, con la comparsa prima dell’artrite e delle alterazioni cutanee. Inoltre, a causa della bassa attività del processo patologico per molti anni, una persona ha danni solo a 1-3 organi e, di conseguenza, sintomi clinici solo da parte sua. Dopo anni (10-15 anni), il lupus eritematoso porta ancora a danni a tutti gli organi e alla comparsa dei corrispondenti sintomi clinici.

• I grado di attività– il processo patologico è inattivo, il danno d’organo si sviluppa con estrema lentezza (occorrono fino a 15 anni perché non si formi). Per lungo tempo, l'infiammazione colpisce solo le articolazioni e la pelle e il coinvolgimento degli organi non danneggiati nel processo patologico avviene lentamente e gradualmente. Il primo grado di attività è caratteristico del decorso cronico del lupus eritematoso.
• II grado di attività– il processo patologico è moderatamente attivo, il danno d’organo si sviluppa in modo relativamente lento (occorrono fino a 5–10 anni perché non si formi), il coinvolgimento di organi non colpiti nel processo infiammatorio avviene solo con recidive (in media, una volta ogni 4–6 mesi). Il secondo grado di attività del processo patologico è caratteristico del decorso subacuto del lupus eritematoso.
• III grado di attività– il processo patologico è molto attivo, il danno agli organi e l’infiammazione si diffondono molto rapidamente. Il terzo grado di attività del processo patologico è caratteristico del decorso acuto del lupus eritematoso.

Con un'elevata attività del processo patologico (III grado di attività), possono svilupparsi condizioni critiche in cui appare il fallimento dell'uno o dell'altro organo interessato. Tali condizioni critiche sono chiamate crisi di lupus. Indipendentemente dal fatto che le crisi di lupus possano colpire vari organi, sono sempre causate dalla necrosi dei piccoli vasi sanguigni in essi contenuti (capillari, arteriole, arterie) e sono accompagnate da grave intossicazione (temperatura corporea elevata, anoressia, perdita di peso, palpitazioni). A seconda dell'insufficienza d'organo, si distinguono le crisi di lupus renale, polmonare, cerebrale, emolitica, cardiaca, addominale, renale-addominale, renale-cardiaca e cerebrocardica. Durante una crisi da lupus di qualsiasi organo, si verificano danni anche ad altri organi, ma non presentano disfunzioni così gravi come nel tessuto in crisi.

La crisi del lupus di qualsiasi organo richiede un intervento medico immediato, poiché in assenza di una terapia adeguata il rischio di morte è molto alto.

Nella crisi renale si sviluppa la sindrome nefrosica (gonfiore, proteine ​​nelle urine, disturbi emorragici e diminuzione del livello delle proteine ​​totali nel sangue), aumento della pressione sanguigna, insufficienza renale acuta e presenza di sangue nelle urine.

In crisi cerebrale convulsioni, psicosi acuta (allucinazioni, delirio, agitazione psicomotoria, ecc.), emiplegia (paresi unilaterale degli arti sinistro o destro), paraplegia (paresi solo delle braccia o solo delle gambe), rigidità muscolare, ipercinesia (movimenti incontrollati), compaiono disturbi di coscienza e così via.

Crisi cardiaca si manifesta con tamponamento cardiaco, aritmia, infarto miocardico e insufficienza cardiaca acuta.

Crisi addominale si manifesta con forte dolore acuto e quadro generale di “addome acuto”. Nella maggior parte dei casi, la crisi addominale è causata da un danno intestinale come l'enterite ischemica o l'enterocolite con ulcerazione ed emorragia o, in rari casi, con infarto. In alcuni casi si sviluppa paresi o perforazione intestinale, che porta a peritonite e sanguinamento intestinale.

Crisi vascolare si manifesta con danni alla pelle, su cui si formano grandi vescicole e piccole eruzioni cutanee rosse.

Sintomi del lupus eritematoso nelle donne

Lupus eritematoso nei bambini

Nei bambini e negli adolescenti, il lupus eritematoso, di regola, è sistemico ed è molto più grave che negli adulti, a causa delle caratteristiche del sistema immunitario e del tessuto connettivo. Il coinvolgimento di tutti gli organi e tessuti nel processo patologico avviene molto più velocemente che negli adulti. Di conseguenza, il tasso di mortalità tra i bambini e gli adolescenti dovuto al lupus eritematoso è molto più elevato che tra gli adulti.

Nelle fasi iniziali della malattia, i bambini e gli adolescenti, più spesso degli adulti, lamentano dolori articolari, debolezza generale, malessere generale e temperatura corporea elevata. I bambini perdono peso molto rapidamente, tanto da raggiungere talvolta uno stato di cachessia (estremo esaurimento).

Lesioni cutanee nei bambini, di solito si verifica su tutta la superficie del corpo e non in aree limitate di una certa localizzazione (su viso, collo, testa, orecchie), come negli adulti. La specifica “farfalla” sul viso è spesso assente. Sulla pelle sono visibili eruzioni cutanee simili al morbillo, un disegno a rete, lividi ed emorragie, i capelli cadono rapidamente e si spezzano alle radici.

Nei bambini affetti da lupus eritematoso la sierosite si sviluppa quasi sempre, e molto spesso sono rappresentati da pleurite e pericardite. Splenite e peritonite si sviluppano meno frequentemente. Gli adolescenti sviluppano spesso cardite (infiammazione di tutti e tre i rivestimenti del cuore: pericardio, endocardio e miocardio) e la sua presenza in combinazione con l'artrite è un segno caratteristico del lupus.

Polmonite e altre lesioni polmonari nel lupus infantile sono rari, ma gravi e portano all'insufficienza respiratoria.

Nefrite da lupus si sviluppa nei bambini nel 70% dei casi, il che è molto più comune che negli adulti. Il danno renale è grave e porta quasi sempre all’insufficienza renale.

Danni al sistema nervoso nei bambini, di regola, si presenta sotto forma di corea.

Danni al tratto digestivo anche il lupus nei bambini si sviluppa spesso e molto spesso il processo patologico si manifesta con infiammazione dell'intestino, peritonite, splenite, epatite, pancreatite.

In circa il 70% dei casi, il lupus eritematoso nei bambini si presenta in forma acuta o subacuta. Nella forma acuta, la generalizzazione del processo con danno a tutti gli organi interni avviene letteralmente entro 1 - 2 mesi e entro 9 mesi si sviluppa un'insufficienza multiorgano con esito fatale. Nella forma subacuta del lupus, tutti gli organi sono coinvolti nel processo entro 3-6 mesi, dopodiché la malattia progredisce con periodi alternati di remissioni ed esacerbazioni, durante i quali il fallimento dell'uno o dell'altro organo si sviluppa in tempi relativamente brevi.

Nel 30% dei casi, il lupus eritematoso nei bambini ha un decorso cronico. In questo caso, i segni e il decorso della malattia sono gli stessi degli adulti.

Lupus eritematoso: sintomi di varie forme e tipologie di malattia (sistemica, discoidale, disseminata, neonatale). Sintomi del lupus nei bambini - video