Fistole artero-venose polmonari. I28.0 Fistola artero-venosa dei vasi polmonari

è un'anomalia vascolare congenita caratterizzata dalla presenza di comunicazione diretta tra i rami dell'arteria polmonare e le vene polmonari e dallo scarico di sangue non ossigenato nel letto arterioso. Nella clinica dell'aneurisma polmonare artero-venoso predominano i segni di ipossiemia arteriosa: cianosi, mancanza di respiro, debolezza, deformazione delle falangi distali delle dita e delle unghie. La diagnosi viene chiarita utilizzando le radiografie e le scansioni TC dei polmoni, l'angiopolmonografia, la scintigrafia perfusionale e l'emogasanalisi. Per l'aneurisma polmonare artero-venoso è possibile la terapia sintomatica, l'occlusione endovascolare dell'anastomosi o la resezione polmonare.

ICD-10

Q25.7 Altre anomalie congenite dell'arteria polmonare

informazioni generali

L'aneurisma artero-venoso polmonare (PAA) è una malattia embrionale della formazione dei vasi polmonari, in cui esiste una comunicazione tra i vasi arteriosi e venosi e uno shunt intrapolmonare del sangue da destra a sinistra. In pneumologia, l'aneurisma artero-venoso polmonare è un reperto raro; la sua prevalenza non supera i 2-3 casi ogni 100mila abitanti. Nonostante la natura prevalentemente congenita dell'AVA polmonare, solo nel 10% dei casi le manifestazioni cliniche della patologia si manifestano durante l'infanzia. Nei restanti pazienti la manifestazione della malattia avviene nella seconda, terza e quarta decade di vita. L'aneurisma polmonare artero-venoso viene diagnosticato negli uomini e nelle donne con approssimativamente la stessa frequenza. In letteratura, l'AVA polmonare è anche descritta con i nomi di fistola artero-venosa (fistola), angioma cavernoso, emangioma, teleangectasia, seno cavernoso e malformazione artero-venosa polmonare.

Cause

Nell'80% dei casi, gli aneurismi artero-venosi polmonari sono malformazioni vascolari primarie congenite. Le ragioni della loro formazione, come altre malformazioni dei polmoni, sono associate a vari rischi prenatali: radiazioni, effetti elettromagnetici, chimici, biologici sul feto, tossicosi e malattie della donna incinta, ecc. Gli aneurismi artero-venosi primari dei polmoni possono essere anomalie isolate o fanno parte di sindromi congenite, in particolare la teleangectasia emorragica ereditaria o la malattia di Randu-Osler-Weber. La struttura di questa malattia ereditaria è la presenza di teleangectasie multiple e angiomi sulla pelle e sulle mucose, anastomosi artero-venose nei polmoni e una tendenza al sanguinamento in varie sedi. È possibile una combinazione di AVA polmonare con difetti cardiaci congeniti.

Molto meno comuni sono gli aneurismi polmonari artero-venosi secondari che si formano dopo la nascita a causa di altre malattie: cirrosi epatica, lesioni infettive dei polmoni (actinomicosi), stenosi mitralica, carcinomi metastatici, ecc. All'esame macroscopico si definisce aneurisma artero-venoso come formazione cistica a parete sottile nel polmone, talvolta con struttura lobulata. Durante un taglio, di solito si trovano coaguli di sangue nella cavità dell'aneurisma e nelle pareti si trovano depositi fibrolipidici e calcarei.

Classificazione

Gli aneurismi polmonari artero-venosi possono essere singoli (60-70%) o multipli (30-40%). Tre quarti dei pazienti hanno un danno polmonare unilaterale, il resto bilaterale. Nella maggior parte dei casi (65-70%), la sede degli aneurismi artero-venosi sono i lobi inferiori dei polmoni, spesso a destra. Esistono AVA polmonari semplici (quando un'arteria comunica con una vena) e malformazioni artero-venose complesse (quando due o più arterie alimentate comunicano con diverse vene drenanti).

Le anastomosi tra arterie e vene possono formarsi a livello dei vasi polmonari segmentali, subsegmentali, delle arteriole e dei precapillari. Se vasi di medio e grosso calibro comunicano tra loro, allora la patologia viene classificata come fistola artero-venosa; Le anomalie dei vasi più piccoli che formano dilatazioni sacculari vengono solitamente chiamate aneurismi artero-venosi. Nella forma, gli aneurismi artero-venosi polmonari possono essere rotondi, ovali, a forma di pera o a forma di acino d'uva, costituiti da diverse cavità di varie dimensioni (da 1 a 5-10 cm).

Sintomi dei polmoni AVA

La gravità dei sintomi nelle malformazioni arterovenose polmonari può variare ampiamente: dalla completa assenza di manifestazioni a forme gravi di insufficienza cardiopolmonare. Ciò dipende principalmente dal numero e dalle dimensioni degli aneurismi artero-venosi polmonari. Pertanto, i singoli AVA con diametro inferiore a 2 cm sono solitamente asintomatici; Più spesso la clinica si sviluppa con anomalie vascolari multiple. La classica triade di sintomi dell'aneurisma polmonare artero-venoso è mancanza di respiro, cianosi, ispessimento delle falangi terminali delle dita con deformazione delle unghie (“dita di Ippocrate”), ma questi segni si verificano solo nel 10% dei pazienti. Molto spesso si verificano dolore toracico, tosse, aumento dell'affaticamento durante l'attività fisica ed emottisi. L'ipossiemia provoca vertigini e sincope.

Complicazioni

Quando un aneurisma polmonare artero-venoso è combinato con la malattia di Randu-Osler-Weber, sono tipici sanguinamenti nasali e gastrointestinali, emorragie da teleangectasie cutanee, che portano all'anemia postemorragica. Le complicanze dell'aneurisma polmonare arterovenoso possono includere condizioni settiche, emorragiche e tromboemboliche. Le lesioni cerebrovascolari più comuni comprendono l'emicrania, gli attacchi ischemici transitori e l'ictus ischemico. Quando è presente un'infiammazione nell'AVA, possono verificarsi ascessi cerebrali ed endocardite infettiva. In caso di rottura del sacco aneurismatico, si sviluppa un'emorragia polmonare profusa nel lume del bronco e l'emotorace si sviluppa nella cavità pleurica.

Diagnostica

Al primo appuntamento con un pneumologo vengono chiariti i reclami e la durata della malattia, la sua connessione con la patologia concomitante; viene eseguito un esame fisico. I fenomeni auscultatori caratteristici dell'aneurisma artero-venoso polmonare comprendono il soffio sistodiastolico che aumenta con l'ispirazione, le "fusa del gatto" e il rumore della "trottola". Oggettivamente vengono determinate la cianosi della pelle e delle mucose visibili, la deformazione delle dita sotto forma di "bacchette" e le unghie sotto forma di "vetri da orologio". I dati degli esami di laboratorio (emografie, studi sui gas nel sangue) rivelano la policitemia, una diminuzione della saturazione di ossigeno nel sangue.

Il cuore polmonare acuto è accompagnato da disturbi di forte dolore al torace, che si verificano in combinazione con una grave forma di mancanza di respiro. I pazienti sviluppano anche cianosi (colorazione bluastra della pelle e delle mucose) e gonfiore delle vene del collo. La pressione sanguigna diminuisce, il polso aumenta (da 100 battiti o più). Non si può escludere la possibilità di dolore nell'ipocondrio destro a causa di danni al fegato, nausea e vomito. Il cuore polmonare subacuto si accompagna ad un decorso simile alla forma acuta, ma le manifestazioni dei sintomi si notano in un periodo temporale diverso, cioè non immediatamente, ma in una variante prolungata nel tempo. La cardiopatia polmonare cronica ed i sintomi che la accompagnano compaiono prima della comparsa dello scompenso e per un lungo periodo di tempo possono essere determinati dalla rilevanza della patologia broncopolmonare, considerata come la malattia di base; I primi segni di cuore polmonare in questa forma includono un aumento della frequenza cardiaca e un aumento dell'affaticamento durante un tipo di esercizio standard. La mancanza di respiro nei pazienti aumenta gradualmente. Nel corso dello stadio I della malattia, la mancanza di respiro si verifica solo durante forme gravi di sforzo fisico, mentre il raggiungimento dello stadio III determina la rilevanza di questo sintomo anche a riposo. Ancora una volta, i pazienti spesso sperimentano un aumento della frequenza cardiaca. Le sensazioni di dolore che si manifestano nella zona del cuore possono essere intense; possono essere alleviate con apposite inalazioni di ossigeno. Non esiste una relazione chiara tra la comparsa del dolore e i carichi eseguiti dal paziente. Quando si utilizza la nitroglicerina, il dolore in questo caso non scompare. La forma comune di cianosi è completata anche dall'aggiunta di un sintomo come la comparsa di una colorazione violaceo-bluastra della pelle nella zona delle orecchie, delle labbra e del triangolo nasolabiale. Le vene del collo possono gonfiarsi, può verificarsi edema (danni agli arti inferiori), forme croniche gravi della malattia sono accompagnate dallo sviluppo di ascite nei pazienti, in cui il liquido si accumula nella cavità addominale.

Una fistola artero-venosa è una connessione patologica diretta tra un'arteria e una vena, attraverso la quale una grande quantità di sangue arterioso entra nel sistema venoso. Le fistole artero-venose traumatiche si sviluppano quando l'integrità della parete vascolare viene danneggiata a causa di un trauma: ferita da arma da fuoco, ferita con un'arma fredda, trauma contundente, ecc. Tra le fistole artero-venose acquisite, quelle traumatiche sono le più comuni [Petrovsky B.V., Milonov O.B., Malov G.A. et al., 1970].

Le fistole artero-venose si formano solitamente in aree in cui un'arteria e una vena sono anatomicamente vicine, ad esempio nel collo, nella coscia o nell'ascella. La formazione di fistole artero-venose traumatiche è causata da una peculiare ristrutturazione patomorfologica delle pareti dei vasi formanti, chiamata “venizzazione” delle arterie e “arterializzazione” delle vene. Di solito si verificano 2-4 anni dopo il danno vascolare come manifestazione di insufficienza vascolare locale. Le cause immediate che determinano la ristrutturazione strutturale delle pareti dei vasi sanguigni sono i disturbi emodinamici, che causano cambiamenti nel loro carico funzionale e nello stato dei capillari vascolari. Particolarmente sfavorevoli sono i cambiamenti nell'arteria afferente (assottigliamento delle pareti, degenerazione del tessuto elastico,

sclerosi) [Moskalenko Yu.D. et al., 1972].

La classificazione delle fistole artero-venose traumatiche si basa sulle caratteristiche anatomiche. Allo stesso tempo, di solito sono divisi in anastomosi artero-venosa(comunicazione diretta di arteria e vena da un lato all'altro) e l'arte stessafistole venose(comunicazione tra arteria e vena attraverso un canale). A loro volta possono essere terminali (centrali, periferici, semi-terminali) e multipli (Fig. 7.69).

Nelle fistole artero-venose, parte del sangue arterioso, a causa della differenza di pressione nelle arterie e nelle vene, scorre attraverso la fistola risultante nel sistema venoso. Il volume di sangue scaricato attraverso la fistola dipende direttamente dal suo diametro. Con un grande diametro dell'anastomosi, solo una piccola quantità di sangue circola lungo il normale corso dell'arteria, mentre la maggior parte scorre nel sistema venoso. In questo caso il sangue arterioso che entra nel sistema venoso viene diviso in due flussi, uno dei quali viene inviato al segmento centrale della vena e il secondo a quello periferico. All'estremità periferica il flusso sanguigno si estende solo alle valvole, che ne impediscono l'ingresso nelle aree distali. Il sangue arterioso penetra liberamente nella sezione centrale della vena. Quindi, con le fistole artero-venose

Riso. 7.69. Varianti anatomiche delle fistole artero-venose traumatiche (a, b). 340

c'è uno scarico costante di sangue arterioso nel sistema venoso. Si forma un terzo circolo di circolazione sanguigna: cuore - arteria - fistola - vena - cuore. Di conseguenza, l'emodinamica centrale viene ristrutturata, che si manifesta con disturbi emodinamici generali, tra cui: 1) aumento del volume sanguigno; 2) aumento della gittata cardiaca; 3) diminuzione della resistenza periferica totale; 4) aumento delle dimensioni del cuore; 5) sviluppo di arresto cordiaco.

Quanto più grande è la fistola, tanto più pronunciati sono questi cambiamenti. La compensazione dei disturbi avviene a causa dell'aumento della frequenza cardiaca, della dilatazione delle cavità cardiache e della diminuzione della resistenza periferica [Ivanitskaya M.A. et al., 1970; Malov G.A., 1970; Mkrtchyan A., 1977]. Oltre ai cambiamenti descritti, ce ne sono altri legati, in particolare, all'aumento della pressione venosa nella zona della fistola, che porta alla dilatazione delle vene, danni alle valvole venose e disturbi trofici. Inoltre, nelle fistole artero-venose a lungo termine, è possibile un danno ai vasi polmonari a causa del loro traboccamento di sangue, che alla fine porta allo sviluppo di ipertensione polmonare e cuore polmonare [Mkrtchyan A., 1977].

Le sensazioni soggettive riscontrate nei pazienti con fistole artero-venose traumatiche sono molto diverse. Possono trattarsi sia di fenomeni legati ad alterata circolazione arteriosa (dolore, debolezza, sensazione di intorpidimento dell'arto, ecc.), sia di fenomeni legati ad alterato deflusso venoso (edema dell'arto, dilatazione delle vene superficiali, disturbi trofici, ecc.). ). Spesso ci sono sintomi generali associati alla disfunzione cardiaca (affaticamento, mancanza di respiro, palpitazioni, dolore al cuore, ecc.) [Malov G.A. et al., 1970; Animale domestico-

Rovsky B.V., Milonov O.B., 1970; Markelov SI. et al., 1988].

Un esame obiettivo rivela i segni e le loro combinazioni caratteristici delle fistole artero-venose. Il gonfiore nell'area patologica è raro. Tuttavia, è tipico solo nei casi in cui esiste una connessione diretta tra un'arteria e una vena (giunzione artero-venosa) e si tratta di una vena bruscamente dilatata a causa del flusso sanguigno patologico. Quando si ausculta l'area della fistola artero-venosa, si sente un soffio vascolare continuo, che aumenta durante la sistole. Il punto di massima intensità del rumore corrisponde, di regola, alla posizione dell'anastomosi. Insieme al rumore, un sintomo caratteristico sono i tremori sistolici, determinati dalla palpazione. L'intensità della vibrazione diminuisce dal centro verso la periferia. Le fistole artero-venose sono anche caratterizzate da un sintomo di polso lento, che consiste nel suo rallentamento di 10-15 battiti/min dopo il clampaggio dell'arteria afferente. Allo stesso tempo, si verifica un aumento della pressione sanguigna di 5-10 mm Hg. Il cambiamento del polso periferico dipende dalle condizioni della fistola e dal tempo della sua esistenza. Nella maggior parte dei pazienti, distalmente al livello della lesione vascolare, si osserva anche un cambiamento della temperatura cutanea. Allo stesso tempo, nelle prime fasi dello sviluppo della fistola, la temperatura cutanea diminuisce, il che si spiega con un insufficiente apporto di sangue arterioso alle parti distali dell'arto. Nelle fasi successive della malattia la temperatura può stabilizzarsi e addirittura diventare più alta rispetto all'arto controlaterale. Infine, le fistole artero-venose sono caratterizzate dalla dilatazione delle vene, che si verifica a seguito dell'aumento della pressione venosa dovuta al flusso costante di sangue arterioso attraverso l'anastomosi intervascolare nel sistema venoso.

Si tratta innanzitutto delle vene direttamente coinvolte nella formazione dell'anastomosi artero-venosa, e poi del danneggiamento delle valvole venose e del sistema venoso superficiale. Allo stesso tempo, a volte l'espansione della rete venosa sottocutanea può essere confusa con le vene varicose primarie, il che porta a tattiche errate di trattamento chirurgico. Con grave insufficienza delle valvole venose si può osservare la pulsazione delle vene safene dilatate. I cambiamenti che si sviluppano nelle vene possono regredire con un trattamento chirurgico tempestivo delle fistole artero-venose. Le violazioni del deflusso venoso con fistole artero-venose portano a cambiamenti trofici stagnanti.

Ciò si manifesta con un aumento del gonfiore delle parti distali dell'arto e, nelle fasi successive, con lo sviluppo di cambiamenti trofici (pigmentazione, eccessiva cheratinizzazione della pelle, formazione di ulcere trofiche, ecc.). I cambiamenti trofici stagnanti sono anche in grado di invertire con il trattamento tempestivo delle fistole artero-venose.

Va sottolineato che il decorso a lungo termine delle fistole artero-venose è complicato non solo dai cambiamenti nell'emodinamica regionale, ma anche dallo sviluppo di gravi complicanze dal cuore e dai vasi della circolazione polmonare. Come notato sopra, i cambiamenti nel cuore portano allo sviluppo di insufficienza cardiaca, contro la quale talvolta si sviluppa l'endocardite settica. Il sovraccarico dei vasi della circolazione polmonare può portare allo sviluppo di ipertensione polmonare e cuore polmonare [Ivanitskaya M.A. et al., 1970; Malov G.A. et al., 1970; Mkrtchyan A., 1977].

Diagnosi Le fistole artero-venose traumatiche con un quadro clinico pronunciato di solito non presentano alcuna difficoltà. La diagnosi è fatta

sulla base di dati anamnestici, reclami dei pazienti e dati oggettivi dell'esame. A seconda della posizione, il quadro clinico degli aneurismi può avere determinate caratteristiche. Pertanto, le vene varicose delle vene safene, le ulcere trofiche con aneurismi artero-venosi sono più tipiche per la loro localizzazione nell'area dei vasi degli arti inferiori. Il gonfiore è chiaramente espresso in presenza di un aneurisma tra grandi vasi localizzati relativamente superficialmente (vasi carotidei, femorali). Lo stesso vale per la pulsazione su una formazione patologica e un soffio sistolico. Quando grandi aneurismi sono localizzati nell'area delle arterie carotidi, insieme ai sintomi locali, sono caratteristici i sintomi sistemici pronunciati: palpitazioni, rumore alla testa; sono possibili mancanza di respiro e cianosi.

Tenendo conto della varietà di complicanze dopo lesioni vascolari, inclusa la possibilità di combinare fistole artero-venose con aneurismi arteriosi, in tutti i casi prima dell'intervento chirurgico dovrebbe essere eseguito uno studio angiografico. Permette di determinare con precisione la posizione della fistola, il suo tipo e forma, la natura e l'entità del danno vascolare, nonché le caratteristiche della circolazione collaterale. I dati angiografici consentono al chirurgo di sviluppare un piano chirurgico ottimale. Nelle condizioni moderne, un'alternativa all'esame angiografico nella diagnosi delle fistole artero-venose traumatiche è la scansione ecografica duplex a colori, con l'aiuto della quale, in alcuni casi, è anche possibile localizzare la fistola e valutare i parametri del flusso sanguigno attraverso di essa. Inoltre, a seconda della situazione specifica, vengono utilizzati altri metodi di ricerca strumentale. In particolare, la ricerca sui radioisotopi ci consente di stabilire

il fatto della presenza di una fistola artero-venosa, nonché la quantificazione della quantità di secrezione artero-venosa [Petrovsky B.V., Milonov O.B., 1970; Malov G.A. et al., 1970; Markelov S.I. et al., 1988].

Metodo chirurgico è il principale e, forse, l'unico nel trattamento delle fistole artero-venose traumatiche. Nonostante ad oggi siano stati proposti numerosi metodi di trattamento chirurgico, la chirurgia delle fistole traumatiche rimane una delle sezioni più difficili della chirurgia vascolare. Le difficoltà sono associate alla diversità e complessità delle varianti anatomiche e alla peculiarità dei disturbi emodinamici che si sono manifestati.

Quando si decide la tempistica dell'intervento chirurgico, è necessario concentrarsi sul grado di compromissione della circolazione regionale e sull'emodinamica generale. È inoltre necessario tenere conto del fatto che la secrezione di sangue a lungo termine porta a bruschi cambiamenti anatomici nella parete dei vasi che formano la fistola, che aumenta notevolmente il volume dell'intervento chirurgico, peggiorando così i risultati immediati e a lungo termine del trattamento chirurgico .

Le fistole che portano allo scompenso cardiaco devono essere operate il prima possibile, senza attendere la loro formazione, mentre in altri casi il trattamento chirurgico può essere posticipato di 2-3 mesi.

L'indicazione alla correzione chirurgica è la presenza di una fistola arterovenosa traumatica. Una condizione generale estremamente grave del paziente dovuta a patologie concomitanti deve essere considerata una controindicazione all'intervento chirurgico. L’insufficienza cardiaca grave e l’endocardite sono considerate controindicazioni relative. In questi pazienti è necessario effettuare un trattamento conservativo per liberarli da una condizione grave prima di eseguire l'intervento chirurgico. Se non lo è

dà il risultato desiderato entro 15-30 giorni, l'operazione viene eseguita secondo le indicazioni vitali.

L'accesso durante le operazioni, indipendentemente dal volume dell'intervento chirurgico, dovrebbe essere ampio, consentendo una buona esposizione delle estremità afferenti ed efferenti dei vasi. Dopo un'attenta emostasi, esposizione dei vasi e della sacca aneurismatica, il volume dell'intervento chirurgico viene determinato in base al grado di cambiamento nella parete dei vasi che formano la fistola artero-venosa.

L'intervento più semplice si ha quando c'è un unico canale che collega un'arteria e una vena. In questa situazione si può ricorrere all'operazione di legatura di una fistola artero-venosa. La difficoltà principale in questo caso risiede nel reperimento e nell'isolamento della fistola stessa, che spesso è immersa nel tessuto cicatriziale. Le legature vanno applicate il più vicino possibile alla parete dei vasi sconnessi, evitando comunque l'intrappolamento della parete vascolare stessa. La necessità dell'escissione obbligatoria della fistola stessa è valutata diversamente dai diversi autori. Molti autori ritengono che nella maggior parte dei casi ciò sia ingiustificato [Petrovsky B.V., Milonov O.B., 1970; Markelov SI. et al., 1988].

Una situazione più complessa si verifica quando esiste una comunicazione diretta tra le pareti di un'arteria e di una vena, soprattutto nel caso di fistole di vecchia data, caratterizzate dallo sviluppo di significative dilatazioni aneurismatiche dei vasi che le compongono. Nei casi più semplici, dopo aver disconnesso l'arteria e la vena, vengono eseguite suture vascolari laterali. La separazione dei vasi viene effettuata, di regola, dalla parete venosa. Per prevenire le recidive, il muscolo o la fascia vengono spesso posizionati tra l’arteria e la vena. In caso di fistole estese o di presenza di aneurismi si utilizzano vari metodi per separare l'arteria e la vena dalle loro connessioni.

Riso. 7,70. Opzione per il trattamento chirurgico delle fistole artero-venose traumatiche.

successiva plastica con tessuto autologo o cerotto sintetico (Fig. 7.70). Nei casi più difficili è possibile utilizzare vari inserti per sostituire i difetti arteriosi risultanti.

Le operazioni proposte che eliminano la pervietà dei vasi sanguigni (legatura), così come le operazioni palliative, non sono attualmente diffuse nel trattamento delle fistole artero-venose traumatiche.

L'analisi dei risultati delle operazioni ha mostrato che dopo interventi chirurgici adeguatamente eseguiti, di norma, i disturbi emodinamici locali vengono eliminati e

regressione dei cambiamenti patologici presenti nei pazienti. Allo stesso tempo, i migliori risultati sono stati ottenuti dopo operazioni che hanno preservato il flusso sanguigno sia arterioso che venoso: legatura della fistola artero-venosa e sutura vascolare laterale dopo la disconnessione dei vasi arteriosi e venosi.

Letteratura

Ivanitskaya M.A., Moskalenko Yu.D., Rushanov I.I. Dinamica dei cambiamenti radiografici nel cuore con fistole artero-venose dei vasi periferici prima e dopo l'intervento chirurgico // Cardiologia. - 1970. - T. 10, n. 2. - P. 67-72.

Maloe G.L., Matveeva A.I., Litvinov A.P., Moskalenko Yu.D. Determinazione radioisotopica della quantità di secrezione sanguigna nelle fistole artero-venose // Med. radiolo. - 1975. - T. 20, n. 10. - P. 3-8.

Markelov S., Tsoi O.G., Utemisov A.A. Trattamento dell'aneurisma artero-venoso di lunga durata // Klin. hir. - 1988. - N. 7. - P. 63-64.

Mkrtchyan A. Trattamento chirurgico delle fistole artero-venose traumatiche nell'aspetto dell'insufficienza cardiaca // Circolazione sanguigna. - 1977. - T. 10., N. 1. - P. 37-41.

Moskalenko Yu.D., Zingerman L.S., Rushanov I.I. Lo stato del letto vascolare nelle fistole artero-venose a lungo termine prima e dopo l'intervento chirurgico // Vestn. hir. - 1972. - T. 109, n. 12. - P. 43-47.

Petrovsky B.V., Milonov O.B. Chirurgia degli aneurismi vascolari periferici. - M.: Medicina, 1970. - 273 p.

Le anomalie artero-venose dei vasi polmonari si manifestano attraverso la comunicazione tra le arterie polmonari e le vene polmonari e nella maggior parte dei casi sono di origine congenita. Questa malformazione fu descritta per la prima volta nel 1897 da T. Churton come aneurismi multipli dell'arteria polmonare, scoperti durante uno studio morfologico. Le anomalie artero-venose dei vasi polmonari vengono designate con vari termini: “fistole artero-venose polmonari”, “aneurismi artero-venosi polmonari”, “emangiomi polmonari”, “angiomi cavernosi polmonari”, “teleangectasie polmonari”.

Comunicazioni anormali tra i vasi sanguigni dei polmoni possono essere riscontrate in varie condizioni acquisite. Uno shunt destro-sinistro tra le arterie e le vene polmonari viene rilevato nella cirrosi epatica (sindrome epatopolmonare), stenosi mitralica, trauma, actinomicosi, sindrome di Fanconi, carcinoma metastatico della tiroide.

Nelle malattie broncopolmonari croniche, come le bronchiectasie, possono svilupparsi anastomosi tra le arterie bronchiali e polmonari con shunt da sinistra a destra. La causa principale delle anomalie polmonari artero-venose nei bambini è la teleangectasia emorragica ereditaria.

Prevalenza
Le anomalie artero-venose polmonari rappresentano una patologia clinica rara. All'autopsia furono ritrovati in 3 delle 15.000 autopsie eseguite. Le piccole cliniche ricevono in media un paziente all'anno.

Le anomalie artero-venose dei polmoni si verificano con la stessa frequenza nei ragazzi e nelle ragazze, ma nel periodo neonatale questa patologia è più spesso osservata nei ragazzi. In circa il 10% dei casi la malattia viene rilevata nei neonati e nei bambini, successivamente la diagnosi di patologia aumenta con l'età; Circa il 70% delle anomalie arterovenose polmonari sono associate a teleangectasia emorragica ereditaria (HHT). D'altra parte, il 15-35% dei pazienti con teleangectasie emorragiche ereditarie presenta anomalie artero-venose polmonari.

Eziologia e patogenesi
L'eziologia delle anomalie artero-venose polmonari rimane sconosciuta. I moderni studi di genetica molecolare hanno stabilito almeno tre loci cromosomici responsabili della comparsa di malformazioni artero-venose. La base genetica della malattia è un'anomalia dell'endoglina delle cellule endoteliali, la proteina che determina il fattore di crescita di base (TGF-β). Sono state identificate almeno 16 mutazioni nel gene dell'endoglina TGF-β (NGT tipo 1), mappato sul cromosoma 9q3. Un altro locus, trovato sul cromosoma 12, è caratterizzato da una mutazione nel gene della chinasi-1 (ALK-1) simile al recettore delle cellule endoteliali (NGT tipo 2). In questo gene sono state scoperte più di 12 mutazioni puntiformi. Attualmente è allo studio l'associazione di una mutazione nel gene ALK-1 con lo sviluppo combinato di ipertensione polmonare e teleangectasie emorragiche ereditarie.

Il terzo locus (gene del recettore TGF-β II) è presumibilmente situato sul cromosoma 3p22.

Numerosi studi hanno confermato la correlazione tra le manifestazioni fenotipiche della teleangectasia emorragica ereditaria e l'eterogeneità genetica. Quindi, J.N. Berg et al. hanno mostrato un'elevata prevalenza di malformazioni arterovenose polmonari nelle teleangectasie emorragiche ereditarie (29,2%) associate a mutazioni del gene dell'endoglina. Dati simili sono forniti da Shovlin et al., confermando l'elevata prevalenza di malformazioni polmonari artero-venose (41%) in presenza di mutazioni nel gene dell'endoglina.

La patologia di questi geni porta a vari fenomeni vascolari: alterata angiogenesi, induzione della mitogenesi delle cellule endoteliali, interruzione dell'interazione tra cellule, matrice e fattori esterni che predispongono al danno vascolare. K.A. McAllister et al. Si ritiene che l'endoglina anormale danneggi le cellule endoteliali, interrompa il rimodellamento vascolare e contribuisca allo sviluppo di malformazioni artero-venose.

Alcuni ricercatori ritengono che le malformazioni artero-venose siano causate da una ridotta formazione delle anse arteriose terminali, che porta alla loro dilatazione e all'assottigliamento delle pareti delle sacche capillari. Altri autori ritengono che le anomalie artero-venose nei polmoni derivino da un'alterata separazione dei setti vascolari, che separano i plessi arteriosi e venosi e normalmente si anastomizzano durante lo sviluppo fetale. È possibile che si verifichino molteplici piccole comunicazioni artero-venose a causa di uno sviluppo capillare compromesso durante lo sviluppo fetale. SIG. Hales ritiene che le anomalie arterovenose sacculari si sviluppino attraverso la progressiva dilatazione dei piccoli plessi. A causa dell'emergere di un grande plesso sacculare, i piccoli plessi subiscono uno sviluppo inverso, poiché il flusso sanguigno principale in essi scompare. Successivamente, le pareti sottili del plesso contorto principale (sacco) possono rompersi, portando alla formazione di un'unica fistola artero-venosa sacculare.

Patomorfologia
Circa il 63-70% delle fistole artero-venose polmonari si trovano nei lobi inferiori dei polmoni. Un ampio studio basato su dati patologici di 350 pazienti con fistole artero-venose ha mostrato che il 75% dei casi presentava lesioni unilaterali, il 36% dei pazienti presentava malformazioni vascolari multiple, di cui la metà aveva lesioni bilaterali. Nell'81% dei casi le fistole artero-venose interessavano la pleura, nel 19% erano completamente subpleuriche.

La dimensione delle anomalie artero-venose variava da 1 a 5 cm di diametro, ma in alcuni casi raggiungeva i 10 cm. Sono state descritte anomalie artero-venose che appaiono sotto forma di testa di medusa. Le anomalie arterovenose microscopiche sono chiamate teleangectasie. Dal 7 al 10% dei pazienti presenta anomalie microscopiche diffuse in combinazione con malformazioni artero-venose polmonari di grandi dimensioni, visibili radiograficamente. SIG. Hales descrisse un caso in cui diverse centinaia di lesioni plessiformi, di dimensioni variabili da 1 a 10 mm di diametro, furono trovate diffuse in tutto il polmone.

Le anomalie artero-venose nell'80-90% sono classificate come semplici - quando un'arteria segmentale di alimentazione si collega a una vena drenante. Anomalie artero-venose complesse: quando sono presenti due o più arterie alimentanti o vene drenanti. Le piccole teleangectasie nella maggior parte dei casi sono di tipo complesso. Le anomalie arterovenose polmonari nel 95% dei casi originano dai rami dell'arteria polmonare e molto meno spesso dalle arterie sistemiche. Sono stati descritti casi in cui anomalie artero-venose dei polmoni si sono formate a causa dell'afflusso di sangue polmonare e sistemico. Il drenaggio di una fistola artero-venosa avviene solitamente nell'atrio sinistro, ma può verificarsi un drenaggio anomalo nella vena cava inferiore o nella vena anonima.

Le anomalie artero-venose polmonari dal punto di vista dell'anatomia patologica hanno le seguenti caratteristiche distintive. Il primo è che i canali vascolari hanno pareti sottili (come la carta di papiro) e rivestiti con un sottile strato di endotelio. Il secondo è che lo stroma, costituito da tessuto connettivo, non è collegato al tessuto polmonare circostante. In terzo luogo, la parete della formazione artero-venosa è compattata con tessuto fibrotico e fibre elastiche.

Esistono tre tipi tipici di anomalie artero-venose polmonari:
1) un grande singolo sacco vascolare;
2) masse plessiformi con canali dilatati;
3) comunicazioni dirette tra arteria e vena dilatate e spesso tortuose. Raramente possono verificarsi trombosi e calcificazioni dell'anomalia artero-venosa.

Quadro clinico
Va notato che la classica triade di sintomi di anomalie artero-venose polmonari precedentemente descritta in letteratura sotto forma di dispnea, cianosi e ispessimento delle falangi terminali si osserva solo nel 10% dei casi.

I sintomi della malattia possono variare in modo significativo. In alcuni pazienti il ​​quadro clinico della malattia può essere completamente assente. Nei casi più gravi, la malattia si manifesta con grave cianosi, insufficienza cardiaca congestizia e insufficienza respiratoria acuta.

Le manifestazioni cliniche dipendono dalle dimensioni dell'anomalia artero-venosa. Di solito, le singole formazioni con un diametro inferiore a 2 cm non sono accompagnate da alcun sintomo. Molto spesso, i sintomi della malattia si osservano con malformazioni multiple diffuse.

Il segno più caratteristico delle anomalie artero-venose polmonari è la mancanza di respiro. La dispnea è più tipica nei pazienti con fistole artero-venose grandi e multiple e in quasi tutti i pazienti è associata ad un ispessimento delle falangi terminali delle dita. Numerosi medici hanno notato una manifestazione caratteristica quando la mancanza di respiro è insignificante e la cianosi e l'ispessimento delle falangi terminali delle dita sono piuttosto pronunciati.

Alcuni pazienti presentano platipnea (miglioramento della respirazione quando ci si piega in avanti). Si ritiene che questo fenomeno sia associato a una diminuzione del flusso sanguigno attraverso gli shunt artero-venosi. La platipnea può essere osservata anche in caso di sindrome epatopolmonare, embolia polmonare e dopo la rimozione di parte del polmone.

L'emottisi si verifica abbastanza spesso, ma non è un sintomo della malattia, ma una sua complicazione. Anche l'emottisi abbondante raramente termina in modo fatale.

Quando le anomalie artero-venose si associano alle teleangectasie emorragiche ereditarie, si possono verificare epistassi che si verificano con traumi minori alle mucose nasali. È importante notare che il sangue dal naso può comparire molto prima della teleangectasia. Può verificarsi anche sanguinamento da teleangectasie della pelle e del tratto gastrointestinale. Il sanguinamento extrapolmonare è solitamente accompagnato da anemia.

Possono verificarsi sintomi quali dolore toracico, tosse, emicrania, ronzio nelle orecchie, vertigini, diplopia, disturbi del linguaggio, sincope. Molti di questi sintomi sono associati a ipossiemia, policitemia e disturbi cerebrovascolari.

All'auscultazione, in circa la metà dei pazienti con anomalie artero-venose sopra i polmoni, si sente un rumore o un ronzio nella zona in cui è localizzata la formazione. Il rumore si sente meglio durante l'inspirazione, la sua intensità varia a seconda della posizione del corpo del paziente. Quindi, quando l'anomalia è localizzata nel lobo inferiore destro del polmone, il rumore è chiaramente udibile quando il paziente è sdraiato sul lato destro.

Studi strumentali
I test di funzionalità polmonare sono generalmente normali nei pazienti con anomalie artero-venose. La ventilazione minuto a riposo secondo la spirometria era moderatamente aumentata. Nella maggior parte dei pazienti si determina ipossiemia (paO2
Radiografia del torace
La manifestazione classica dell'anomalia artero-venosa polmonare alla radiografia del torace è una massa omogenea, di forma ovale, di 1-5 cm di diametro, solitamente visibile nei lobi inferiori dei polmoni. Tali formazioni si trovano nel 98% dei pazienti. Nei pazienti con anomalie artero-venose multiple, di norma, vengono identificate da 2 a 8 formazioni, ma potrebbero essercene significativamente di più. La radiografia evidenzia un caso di malformazioni artero-venose multiple (22 lesioni di cui 20 successivamente embolizzate). Nei pazienti con teleangectasie microvascolari, la RX torace è solitamente normale o può mostrare un pattern vascolare accentuato.

Sul tomogramma è possibile visualizzare l'arteria nutrice, che ha un diametro di 4-7 mm e raramente raggiunge i 20 mm. Questa arteria nasce radialmente dalla regione della radice aortica. In alcuni casi, dietro l’atrio sinistro è visibile una vena drenante.

Emodinamica polmonare
Nei pazienti con anomalie artero-venose polmonari, la pressione nella circolazione polmonare è solitamente normale. Tuttavia, va tenuto presente che le teleangectasie emorragiche ereditarie possono spesso causare lo sviluppo di ipertensione polmonare. Spesso l'ipertensione arteriosa polmonare con questa patologia viene rilevata nella prima infanzia. Nella teleangectasia emorragica ereditaria, l'ipertensione polmonare è clinicamente e istologicamente identica all'ipertensione polmonare idiopatica. In un messaggio di J.R. Studio Gossage sulle anomalie vascolari polmonari, su 84 pazienti, 8 avevano ipertensione arteriosa polmonare. La pressione arteriosa polmonare media in questi pazienti variava da 36 a 50 mmHg e la resistenza vascolare polmonare variava da 730 a 1160 Dyn×s×cm5 (con un range normale di 60-150 Dyn×s×cm5).

La genesi dell'ipertensione polmonare nei pazienti con anomalie vascolari polmonari non è chiara ed è probabilmente associata a ipossiemia cronica. Nella teleangectasia emorragica ereditaria, lo sviluppo dell'ipertensione polmonare è associato a una mutazione nel gene ALK-1.

L'ipertensione polmonare può verificarsi anche in pazienti con anomalie artero-venose dopo resezione o embolizzazione di una grande fistola artero-venosa.

Complicazioni
Di seguito sono elencate le varie complicanze che possono verificarsi nei pazienti con anomalie artero-venose polmonari:
- convulsioni;
- emicrania;
- accidenti cerebrovascolari transitori;
- ictus cerebrovascolari;
- ascesso cerebrale;
- ipossiemia;
- emotorace;
- emorragia polmonare;
- ipertensione polmonare;
- insufficienza cardiaca congestizia;
- policitemia;
- anemia;
- endocardite infettiva.

La complicanza più comune delle malformazioni artero-venose è il danno al sistema nervoso centrale, che rappresenta il 30%. Danni al sistema nervoso, secondo R.I. White et al., si manifesta con ictus (18%), attacchi ischemici transitori (37%), ascessi cerebrali (9%), emicranie (43%) e convulsioni (8%). La causa principale delle complicanze cerebrovascolari è l'embolia paradossa attraverso uno shunt artero-venoso. Possono verificarsi anche coaguli di sangue in situ, il che è facilitato dalla policitemia. L'embolia infettiva con lo sviluppo di un ascesso cerebrale può verificarsi in presenza di infiammazione nella fistola artero-venosa. Si noti che l'embolia paradossa si verifica se il diametro dell'arteria alimentante supera i 3 mm.

Complicazioni abbastanza rare ma potenzialmente pericolose includono l'emotorace e l'emorragia polmonare. L'emotorace si verifica a causa della rottura di un'anomalia artero-venosa subpleurica, mentre l'emorragia polmonare si verifica quando un aneurisma artero-venoso si rompe nel lume bronchiale o si rompe una telangiectasia endobronchiale.

Policitemia e anemia si osservano rispettivamente nel 25 e 17% dei casi.

Misura della frazione di shunt
La frazione di shunt è la quantità di gittata cardiaca che viene deviata da destra a sinistra e normalmente non supera il 5%. La frazione di shunt viene misurata utilizzando un metodo speciale, con la determinazione di paO2 e SaO2 15-20 minuti dopo l'inalazione di ossigeno al 100%. La frazione di shunt è significativamente aumentata nei pazienti con malformazioni arterovenose polmonari e varia dal 9,5 al 42%, con una media del 20%.

Ecocardiografia con contrasto
L'ecocardiografia con contrasto è un metodo altamente sensibile nella diagnosi degli shunt intrapolmonari ed è più informativo del metodo per determinare la frazione di shunt. Lo studio viene effettuato utilizzando l'ecocardiografia bidimensionale. Quando si visualizzano gli atri destro e sinistro nella proiezione delle quattro camere, 5-10 ml di soluzione salina vengono iniettati in una vena periferica come agente di contrasto. Normalmente, il contrasto entra rapidamente nell'atrio destro e scompare in assenza di shunt intracardiaci. Se si verifica uno shunt intracardiaco, il contrasto viene visualizzato in un ciclo cardiaco nel cuore sinistro e nuovamente nell'atrio destro. In presenza di shunt artero-venosi nei polmoni, il contrasto iniettato compare nell'atrio sinistro dopo circa 3-8 cicli cardiaci (il tempo necessario affinché il contrasto passi attraverso i vasi polmonari).

Scintigrafia con perfusione di radionuclidi
La scintigrafia polmonare con perfusione di radionuclidi è un metodo ausiliario per la diagnosi delle malformazioni artero-venose. Il mezzo di contrasto iniettato (normalmente 99mTc) consente la visualizzazione del letto capillare polmonare. Tuttavia, se lo shunt è ampio e presenta capillari dilatati, non vi sarà accumulo di materiale di contrasto. Quest'ultimo si accumula in altri organi come il cervello o i reni.

TAC
La tomografia computerizzata è un metodo altamente sensibile per la diagnosi delle malformazioni artero-venose, poiché consente di valutare l'angioarchitettura dei vasi sanguigni. In termini di contenuto informativo, il metodo è paragonabile all'angiopolmonografia. Poiché il metodo non è invasivo, se ne consiglia l'uso per identificare anomalie vascolari polmonari nei bambini, nonché come metodo diagnostico di screening per la teleangectasia emorragica ereditaria.

Risonanza magnetica
Il contenuto informativo del metodo basato sulla risonanza magnetica non è stato completamente studiato. Secondo la maggior parte dei ricercatori, il metodo è informativo per identificare grandi anomalie, ma è insensibile quando si diagnosticano piccole lesioni artero-venose.

Angiografia polmonare
Nonostante l’introduzione di tecnologie altamente informative nella pratica clinica, l’angiografia polmonare rimane il “gold standard” nella diagnosi delle anomalie artero-venose polmonari. Questo metodo è particolarmente necessario nei casi in cui si presume la possibilità di emboloterapia di un'anomalia vascolare. Un tipico esempio di diagnosi angiografica di un'anomalia artero-venosa già sospettata alla radiografia del torace

Algoritmo per la diagnosi delle anomalie polmonari artero-venose
La malformazione artero-venosa polmonare deve essere sospettata se si verificano i seguenti segni:
1) uno o più noduli all'esame radiografico;
2) teleangectasie mucocutanee;
3) cause inspiegabili di mancanza di respiro, emottisi, ipossiemia, policitemia, ispessimento delle falangi terminali, cianosi, embolia cerebrale, ascesso cerebrale.

Esiste un semplice algoritmo per identificare i pazienti con anomalie vascolari polmonari. Questo algoritmo è stato proposto da J.R. Gossage e presentato in modifica. Se si rilevano cambiamenti sospetti durante una radiografia del torace in pazienti con i disturbi sopra elencati, è possibile eseguire un'ecocardiografia con contrasto senza valutare la frazione di shunt. Ciò è dovuto al fatto che nell'infanzia la determinazione della frazione di shunt è meno informativa che negli adulti. D'altra parte, l'ecocardiografia con contrasto consente di escludere o confermare la presenza di shunt intracardiaci, che si osservano molto più spesso nei bambini e non vengono diagnosticati clinicamente. Se il test risulta positivo all'ecocardiografia con contrasto, è indicata l'angiografia polmonare selettiva. Secondo J.R. L'ecocardiografia con contrasto di Gossage è il miglior test di screening disponibile e altamente sensibile per la diagnosi delle malformazioni artero-venose polmonari.

Trattamento
È importante notare che le anomalie vascolari polmonari progrediscono con l'età e, nel decorso naturale del difetto, la prognosi della malattia è solitamente sfavorevole, soprattutto se associata a teleangectasie emorragiche ereditarie.

Il principale metodo di trattamento è la resezione chirurgica dell'anomalia vascolare o la sua embolizzazione. La tromboembolizzazione del vaso di rifornimento dell'anomalia artero-venosa è considerata la più ottimale. L’emboloterapia è accompagnata da un’incidenza di complicanze significativamente inferiore. Come materiale embolico vengono utilizzati vari tipi di spirali, ivalon (polivinile) e palloncini rimovibili. Per le fistole artero-venose di grandi dimensioni (>7-10 mm) viene utilizzata una combinazione di materiali occlusivi (spirale + palloncino). Le complicanze dopo l'emboloterapia sono rare e sono principalmente associate all'embolia paradossa dovuta all'occlusione vascolare tecnicamente difficile.

La profilassi antibatterica dell'endocardite infettiva è indicata per tutti i pazienti con malformazioni artero-venose dei polmoni.

Pertanto, le malformazioni artero-venose dei vasi polmonari rappresentano un problema importante in pediatria. Il rilevamento tempestivo e la correzione delle anomalie prevengono gravi complicazioni della malattia e riducono la disabilità e la mortalità dei pazienti.

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Fistole artero-venose polmonari

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Data di pubblicazione: 8 ottobre 2012

    

La fistola artero-venosa polmonare è una condizione in cui si sviluppano connessioni anomale (fistola) tra un'arteria e una vena nei polmoni. Di conseguenza, il sangue passa attraverso i polmoni senza ricevere abbastanza ossigeno.

Cause

Le fistole artero-venose polmonari sono solitamente il risultato di malattie genetiche (ereditarie) che causano uno sviluppo anomalo dei vasi sanguigni dei polmoni. Le fistole possono anche essere una complicazione della malattia del fegato. I pazienti affetti dalla malattia di Osler-Weber presentano spesso vasi sanguigni anomali in molte parti del corpo.

Sintomi

Molte persone non hanno sintomi. Quando si verificano i sintomi, possono includere:

  • Espettorato sanguinante
  • Mancanza di respiro durante lo sforzo

Altri possibili sintomi includono:

  • Pelle blu (cianosi)

Tmangia

  • Ascessi o infezioni delle valvole cardiache
  • Vasi sanguigni anomali (teleangectasie) possono essere visibili sulla pelle o sulle mucose
  • Conta elevata dei globuli rossi

I test includono:

  • Gas nel sangue arterioso
  • Analisi del sangue generale
  • Radiografia del torace
  • TAC del torace
  • Ecocardiogramma
  • Test di funzionalità epatica
  • Scansioni di radionuclidi
  • Arteriogramma polmonare

Trattamentoe

Un piccolo numero di pazienti che non presentano sintomi non necessitano di trattamento. Per la maggior parte dei pazienti con fistole, il miglior trattamento di scelta è il blocco della fistola durante un'arteriogramma (embolizzazione). Alcuni pazienti possono richiedere un intervento chirurgico per rimuovere i vasi anomali e il tessuto polmonare vicino. Per le fistole artero-venose causate da una malattia epatica, il trattamento principale è il trapianto di fegato.

Prospettive

La prognosi per i pazienti con HHT non è buona come per quelli senza HHT. Per i pazienti con HHT, l’intervento chirurgico per rimuovere i vasi sanguigni anomali di solito ha un buon esito ed è improbabile che la condizione si ripresenti.

Possibili complicazioni

Le complicanze maggiori successive al trattamento di questa malattia sono rare. Le complicazioni possono includere:

  • Sanguinamento nei polmoni
  • Embolia dai polmoni alle braccia, alle gambe o al cervello (embolia paradossa)
  • Infezione nel cervello o nella valvola cardiaca


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