Qual è il diametro del tronco dell'arteria polmonare. Rare anomalie congenite delle arterie polmonari: difficoltà della diagnosi ecocardiografica e limiti della metodica

I materiali sono pubblicati solo a scopo informativo e non costituiscono una prescrizione per il trattamento! Ti consigliamo di consultare un ematologo presso il tuo istituto medico!

L'arteria polmonare è costituita da due grandi rami del tronco polmonare, appartiene alla circolazione polmonare e solo lei fornisce sangue venoso ai polmoni. Il trasferimento del sangue venoso può essere ostacolato dalle malattie dell'arteria polmonare: tromboembolia, embolia, stenosi, ipertensione, insufficienza valvolare, ipertrofia, aneurisma e altre.

Entrambi i rami dell'arteria provengono dal ventricolo destro e hanno un diametro fino a 2,5 centimetri. La lunghezza del ramo destro è leggermente più lunga del sinistro ed è di 4 centimetri fino al sito di divisione. Da un lato parte dal tronco dei polmoni ad angolo tra la vena cava superiore e l'aorta ascendente, dall'altro davanti al bronco principale a destra. Proseguendo il tronco dei polmoni, il ramo sinistro si estende fino all'aorta discendente e al bronco principale sinistro.

Lavoro funzionale

Che tipo di sangue scorre attraverso le arterie polmonari? L’arteria polmonare trasporta il sangue venoso, privo di ossigeno, ai polmoni. È coinvolto solo nella circolazione polmonare. Le vene dei polmoni trasportano il sangue arterioso ossigenato al cuore.

La circolazione polmonare inizia dall'atrio destro e il sangue entra nel ventricolo destro attraverso la valvola tricuspide. Impedisce al sangue di fluire dal ventricolo all'atrio.

Attraverso la valvola polmonare, il sangue lascia il ventricolo destro e viene diretto ai capillari attraverso le arterie polmonari.

Qui, come risultato dello scambio di gas - cedendo anidride carbonica e ricevendo ossigeno - il sangue cambia il suo colore rosso-blu scuro in rosso chiaro. Diventa arterioso e ritorna attraverso le vene polmonari nell'atrio sinistro, all'inizio della circolazione generale.

Malattie delle arterie

In presenza di malattie compaiono ostacoli al trasferimento del sangue venoso ai polmoni. Consideriamo le principali malattie dell'arteria polmonare.

Tromboembolia

Con l'aumento della formazione di coaguli di sangue dovuta al flusso sanguigno compromesso e alla lenta liquefazione dei coaguli di sangue, il tronco e/o i rami dell'arteria polmonare possono improvvisamente ostruirsi.

Il tromboembolismo patologico è pericoloso per la vita. È tipico:

• insufficienza cerebrale, respiratoria e cardiaca acuta;
• fibrillazione ventricolare.

Alla fine si verifica il collasso e la respirazione si ferma.

Il tromboembolismo si verifica:

• massiccio: è interessato il 50% del letto vascolare;
• sottomassiccio con danni al 30-50% dell'alveo;
• non massiccio con danni al letto del fiume fino al 30%.

Ti sarà utile conoscerlo anche sul nostro sito web.

I pazienti vengono tenuti a letto durante le misure di rianimazione. Sono trattati con terapia con eparina e trattamento con infusione massiccia e con lo sviluppo di infarto-polmonite - antibatterico. Se necessario, viene utilizzata la trombolectomia per rimuovere il coagulo di sangue.

Embolia

In questo caso, l'arteria può bloccarsi con aria, grasso, liquido amniotico, corpi estranei, tumori e altro.

Stenosi

Allo stesso tempo, l'uscita della nave dal ventricolo destro, vicino alla valvola dell'arteria polmonare, si restringe. Ciò aumenta la differenza di pressione arteriosa polmonare nel ventricolo destro. Se la pressione viene superata, la quantità di sangue espulso aumenta. A causa di ciò, accade quanto segue:

• aumenta la pressione nell'atrio destro;
• iniziano l'ipertrofia e l'insufficienza del ventricolo destro;
• I difetti si sviluppano nel setto tra gli atri.

Puoi anche leggere l'articolo sul nostro sito Web per aiutarti a farlo in modo più chiaro.

Importante. La stenosi nel passaggio di uscita dell'arteria polmonare può essere eliminata solo chirurgicamente.

Insufficienza della valvola

Quando viene colpita la valvola dell'arteria polmonare, i sintomi indicheranno una condizione patologica.

Importante. È impossibile ignorare attacchi di mancanza di respiro, aritmia e palpitazioni, sonnolenza costante accompagnata da debolezza e dolore cardiaco, tachicardia persistente. Sono possibili cianosi e idrotorace. L'ascite può svilupparsi nel peritoneo e la cirrosi cardiaca nel fegato.

Le patologie portano a complicazioni: possono verificarsi aneurisma ed embolia polmonare, che sono pericolose per la vita. Per eliminare l’insufficienza cardiaca e prevenire l’endocardite batterica, la sostituzione della valvola viene eseguita tempestivamente.

Dopo l'intervento, il paziente viene monitorato, viene controllata la composizione del sangue erogato attraverso l'arteria, per non escludere un'endocardite secondaria dovuta a infezione e degenerazione delle bioprotesi, poiché si tratta di riprotesi.

Ipertensione polmonare

L'ipertensione arteriosa dei polmoni si sviluppa quando c'è un'alta pressione nelle arterie dei polmoni, se anche la resistenza nel vaso polmonare è aumentata o il volume del flusso sanguigno è aumentato in modo significativo. L'ipertensione polmonare primaria è irta di vasocostrizione, ipertrofia e fibrosi.

Nell'arteria per la pressione sistolica, la norma è 23-26 mm Hg. Arte. (limite normale - 30 mm Hg), per diastolico - 7-9 mm Hg. Arte. (limite superiore - 15 mm Hg), norma della pressione media - 12-15 mm Hg. Arte.

Se avverti stanchezza costante con mancanza di respiro al minimo sforzo, fastidio allo sterno e svenimento, dovresti misurare la pressione nelle arterie dei polmoni e sottoporti a un ciclo di terapia. Di solito vengono prescritti agenti di espansione e, in casi difficili, viene eseguito il trapianto polmonare.

Ipertensione portopolmonare

La patologia si sviluppa raramente nelle persone con malattie epatiche croniche. Manifestato da mancanza di respiro, dolore toracico, emottisi e aumento della perdita di forza.

Con la manifestazione di edema, pulsazione delle vene giugulari, sintomi fisici e alterazioni dell'ECG, possiamo parlare di segni di cuore polmonare. Per questa patologia non viene effettuato il trapianto di fegato, poiché porta a complicazioni e morte.

Atresia

L'atresia dell'arteria polmonare indica una mancanza di flusso sanguigno normale tra i ventricoli cardiaci e l'arteria polmonare. La causa e l’incidenza dell’atresia sono sconosciute. Durante lo studio vengono utilizzati metodi chirurgici, demografici e patologici e la gerarchia dei difetti cardiaci.

L'arteria polmonare è un grande vaso sanguigno accoppiato della circolazione polmonare ed è una continuazione del tronco polmonare. L'unica arteria umana che trasporta il sangue venoso ai polmoni.

Struttura dell'arteria polmonare

L'arteria polmonare è costituita da 2 rami (circa 2,5 cm di diametro) del tronco polmonare che originano dal ventricolo destro del cuore. L'arteria polmonare si trova davanti e a sinistra di tutti i vasi che entrano ed escono dal cuore. L'arteria polmonare destra è più lunga della sinistra, la lunghezza della sezione prima della divisione in sinistra e destra è di circa 4 cm l'arteria parte ad angolo dal tronco polmonare, si trova tra la vena cava superiore, l'aorta ascendente da un lato e davanti al bronco principale destro dall'altro. Quello sinistro continua il tronco polmonare e si trova davanti all'aorta discendente e al bronco principale sinistro. Ciascuna delle arterie polmonari entra in un polmone corrispondente.

Funzioni dell'arteria polmonare

La funzione principale dell'arteria polmonare è trasportare il sangue venoso ai polmoni, ma ciò può essere impedito da molte malattie, come:

1. Embolia polmonare - l'impossibilità di trasferimento di sangue a causa del blocco dell'arteria polmonare, nonché dei rami dell'arteria polmonare, da parte di coaguli di sangue. Si verifica anche l'embolia polmonare: ostruzione di un'arteria da parte di aria, grasso, liquido emniotico, corpi estranei, tumori e altre cause rare.

La causa dell'evento è la formazione di trombi dovuta a disturbi del flusso sanguigno, danni alle pareti dei vasi sanguigni, rallentamento dei processi di offuscamento dei coaguli di sangue e dei coaguli di sangue negli esseri umani.

L'embolia polmonare è classificata in base al volume del letto vascolare polmonare interessato nelle seguenti classi:

• Enorme – con danni superiori al 50%;
• Sottomesso: colpito dal 30 al 50%;
• Non massiccio – fino al 30%, rispettivamente.

2. Stenosi dell'arteria polmonare - restringimento del passaggio di uscita dal ventricolo destro nell'area della valvola polmonare. La conseguenza del restringimento del tronco polmonare è un aumento della differenza di pressione nell'arteria polmonare nel ventricolo destro, che comporta un aumento dello sforzo per espellere il sangue. Aumenta anche la pressione nell'atrio destro. Di conseguenza, si verifica un'ipertrofia del ventricolo destro e presto un'insufficienza ventricolare destra. Molti pazienti sviluppano anche un difetto del setto interatriale.

Con la stenosi grave, si può osservare cianosi nei neonati, ma nei pazienti più anziani potrebbero non esserci sintomi.

L'embolia o la trombosi dei vasi arteriosi polmonari (tromboembolia) è raramente una malattia indipendente. È nota come una grave complicanza di altre malattie cardiache e vascolari. I sintomi dell'embolia polmonare sono spesso nascosti dietro la patologia sottostante e sono difficili da diagnosticare. Una diagnosi corretta richiede tempo, che in questo caso è molto limitato, poiché la malattia può portare rapidamente alla morte.

Caratteristiche dell'anatomia dell'arteria polmonare

Il tronco principale dell'arteria polmonare origina dal ventricolo destro e si trova a sinistra dell'aorta. Alla sua origine è ancora più largo dell'aorta. La lunghezza del tronco principale va dai quattro ai sei cm, la larghezza da 2,5 a 3,5 cm. Le arterie dei polmoni sono classificate come vasi muscolo-elastici. La capacità di allungarsi è più pronunciata di quella dell'aorta, forse questo protegge l'arteria polmonare dai danni dell'aterosclerosi.

Nelle radiografie semplici del torace, la posizione normale del vaso è a livello della settima vertebra toracica di una persona.

Il tronco principale diverge nei rami destro e sinistro, quindi - di conseguenza con la struttura lobare del polmone. A livello dei segmenti si formano le arterie interlobari. Ulteriori ramificazioni portano a piccole arteriole e capillari.

Nonostante il nome del vaso, l'arteria polmonare contiene sangue venoso che entra nella parte destra del cuore dalla vena cava dalle parti superiore e inferiore del corpo.

Questo è importante da tenere in considerazione nelle misure preventive del tromboembolia polmonare nelle malattie delle vene degli arti (vene varicose, tromboflebiti), nel periodo postoperatorio quando si utilizza un intervento chirurgico nel trattamento degli organi addominali e toracici e nelle fratture ossee. La particella trombotica staccata viene trasportata con il flusso sanguigno venoso al cuore e poi alla bocca dell'arteria polmonare.

Ragione principale

La manifestazione dei sintomi di tromboembolia delle arterie polmonari di diverse dimensioni si verifica più spesso nelle malattie cardiache:

• difetti valvolari congeniti e acquisiti;
• infarto miocardico;
• aneurisma della parete cardiaca;
• fibrillazione atriale;
• insufficienza cardiaca.

Altre possibili vie di ingresso nell'embolo:

• vene varicose delle estremità;
• tromboflebite;
• conseguenze delle fratture ossee;
• patologia degli organi addominali con flebiti delle grandi vene;
• operazioni sull'intestino, sullo stomaco, sulla cistifellea.

Come si sviluppano i segni di tromboembolia?

La patologia cardiaca contribuisce al rallentamento del flusso sanguigno, alla formazione di turbolenze, alla deposizione e all'aggregazione delle piastrine. Il risultato è un trombo parietale, che viene “trattenuto” dalla parete muscolare fino al fattore provocante.

L'attività fisica del paziente o il verificarsi di un attacco di aritmia parossistica contribuiscono alla separazione dell'intero trombo o di parte di esso. E il flusso sanguigno lo trasporta nell'arteria più vicina.

L'infiammazione degli organi peritoneali e pelvici porta a flebiti locali e trombosi venosa. Tale localizzazione può anche creare le condizioni per la formazione di un coagulo sanguigno, seguita da una rottura inaspettata.

Viene mostrato schematicamente il movimento di un coagulo di sangue attraverso la cavità cardiaca nell'arteria polmonare.

A seconda delle dimensioni dell'embolo, può entrare in un ramo grande o piccolo. Il blocco completo dell'afflusso di sangue provoca un infarto polmonare con successivo sviluppo di infiammazione. A seconda del diametro del vaso polmonare, l'area dell'infarto può essere piccola o coprire l'intero lobo del polmone. Secondo le osservazioni cliniche, il tromboembolismo inizia molto spesso nelle piccole arterie, quindi si uniscono quelle più grandi.

Dai vasi delle zone vicine, il sangue entra nella zona interessata e la travolge, formando così un infarto polmonare “rosso”.

Manifestazione clinica e decorso della malattia

Con una variante massiccia di embolia polmonare, i segni non hanno il tempo di apparire e si verifica la morte istantanea. La complicazione si sviluppa in modo del tutto inaspettato sullo sfondo di un miglioramento delle condizioni generali, a volte prima che il paziente venga dimesso dall'ospedale. Pochi minuti dopo la morte, una forte colorazione viola-bluastra delle parti superiori del corpo attira l'attenzione. È così che si manifesta la forma fulminante dell'embolia.

Il decorso subacuto dura mesi.

Forma cronica - per anni.

Quando sono interessati i rami più piccoli, è possibile ipotizzare una tromboembolia in base al peggioramento delle condizioni del paziente.

I medici distinguono tre gruppi di sintomi di infarto polmonare:

1. Neurovascolare: dolore toracico improvviso, tachicardia, ansia del paziente, sensazione di paura, mancanza di respiro, diminuzione della pressione sanguigna, perdita di coscienza, convulsioni.
2. Polmonare: aumento della tosse, sangue nell'espettorato.
3. Generale: aumento della temperatura corporea, ingiallimento della sclera, leucocitosi negli esami del sangue.

La polmonite da infarto e la pleurite (infiammazione delle membrane pleuriche) si sviluppano nel tessuto polmonare.

Come fare una diagnosi

La diagnosi di embolia polmonare si basa sull'aggiunta dei sintomi polmonari alle manifestazioni cliniche, ad esempio l'infarto del miocardio:

• dolore al fianco,
• tosse con emottisi,
• aumento della mancanza di respiro,
• ascoltare rantoli umidi non nelle parti inferiori (come nell'insufficienza cardiaca congestizia), ma sopra la zona della polmonite da infarto.

Il deterioramento della condizione è associato allo sforzo (durante la defecazione), all'espansione della modalità motoria e alla flessione.

Si ritiene che a questi segni debba essere data importanza, soprattutto se compaiono sullo sfondo di un relativo miglioramento delle condizioni del paziente e sono accompagnati da un inaspettato calo della pressione sanguigna.

L'espettorato misto a sangue è uno dei possibili segni

In alcuni casi, l’improvvisa mancanza di respiro è l’unico sintomo.
Un aumento della temperatura, un battito cardiaco accelerato, un aumento del numero dei leucociti nel sangue in assenza di dolore al petto: tutto ciò dovrebbe allertare il medico curante. Potrebbe essere necessario un ulteriore esame.

La progressione dell'insufficienza cardiaca acuta del ventricolo destro (aumento del bluastro della pelle, gonfiore delle vene del collo, palpazione di un fegato ingrossato, ascolto di un aumento del tono sull'arteria polmonare) solleva il sospetto di patologia polmonare.

Metodi diagnostici

Dati di laboratorio sono indiretti. La leucocitosi non è un sintomo determinante. A differenza dell'infarto miocardico acuto, i parametri biochimici degli enzimi nel sangue non aumentano.

Un ECG con blocco dell'arteria polmonare è molto simile al quadro di un infarto miocardico posteriore, mostrando un sovraccarico persistente del lato destro del cuore.

Nell'immagine a sinistra, la freccia mostra l'area della polmonite da infarto, a destra - il contrasto dei vasi polmonari

raggi X vengono rilevati un ventricolo destro ingrandito, una rete espansa di vasi polmonari con pulsazione assente, un'ombra triangolare nel polmone (è possibile una forma ovale o irregolare, a seconda della posizione rispetto al piano dello schermo della macchina a raggi X).

Metodo dell'angiopolmonografia con l'introduzione di un mezzo di contrasto nell'atrio destro mediante un catetere, consente di vedere la sede della trombosi delle arterie polmonari e determinare l'entità della patologia. Ma i pneumologi lo considerano pericoloso per un paziente con trombosi in termini di peggioramento della condizione. Il metodo è giustificato se viene decisa urgentemente la fattibilità dell'intervento chirurgico per rimuovere un coagulo di sangue dal tronco principale.

La prognosi delle condizioni del paziente dipende dalla malattia che ha causato il tromboembolia e dalle dimensioni del vaso polmonare.

Struttura dell'arteria polmonare

In quanto vaso sanguigno accoppiato, l'arteria polmonare (PA) è una continuazione del tronco polmonare che emerge dal ventricolo destro. LA appartiene ai vasi di tipo elastico, che caratterizza la predominanza della componente elastica nella parete vascolare. Questa struttura è necessaria per modificare il suo lume verso l'alto o verso il basso a seconda della fase dell'attività cardiaca. La parete dell'arteria polmonare ha tre strati, ognuno dei quali ha le proprie caratteristiche.

Lo strato interno o endotelio è in contatto con il sangue che si muove attraverso l'arteria polmonare. Lo strato successivo, situato all'esterno dell'endotelio, è chiamato strato muscolare. La struttura dello strato muscolare è piuttosto complessa. Qui si trovano non solo le cellule muscolari lisce, ma anche elementi del tessuto connettivo. L'esterno del LA è ricoperto da una membrana sierosa lassa. Ci sono le arterie polmonari destra e sinistra. L'arteria destra, per le sue caratteristiche anatomiche, è leggermente più lunga della PA sinistra.

2 Funzioni dell'arteria polmonare

Le funzioni dell'arteria polmonare sono diverse e ognuna di esse è importante per il pieno funzionamento non solo del sistema dell'arteria polmonare, ma anche dell'intero corpo nel suo insieme. Ciascuna delle membrane della parete vascolare svolge il proprio ruolo specifico. Il rivestimento più interno dell'arteria, o endotelio, è coinvolto nella formazione di sostanze necessarie per controllare la coagulazione del sangue, regolare il lume dei vasi sanguigni e i livelli di pressione sanguigna e fornire al cervello sostanze metaboliche.

La superficie dell'endotelio contiene un numero enorme di recettori (sensori biologici) che rispondono a una varietà di cambiamenti nella pressione sanguigna, nelle proprietà reologiche del sangue, nella composizione dei gas nel sangue, ecc. Il rivestimento medio o muscolare dell'arteria garantisce un'adeguata espansione dell'arteria. lume del vaso durante la sistole cardiaca, quando è necessario spingere fuori una certa porzione di sangue nella circolazione polmonare. Nella diastole, quando le camere del cuore si riempiono di sangue, il lume dell'arteria polmonare ritorna al suo stato precedente.

Tutto ciò è ottenuto grazie alla presenza di una membrana muscolare pronunciata nella parete del vaso. La membrana esterna impedisce l'eccessivo stiramento e la rottura della parete dell'arteria polmonare. Di cosa è direttamente responsabile la nave stessa? Una delle funzioni importanti e principali dell'arteria polmonare è fornire sangue venoso ai polmoni. La cosa sorprendente di questa storia è che il sangue venoso scorre attraverso il vaso arterioso. E questo non corrisponde del tutto alle leggi della fisiologia e dell'emodinamica.

Dopotutto, il sangue venoso deve essere in una vena. Ma da ciò segue un altro ruolo altrettanto importante dell'arteria polmonare: la partecipazione all'arricchimento di ossigeno con il sangue che entra nel sistema dell'arteria polmonare dal lato destro del cuore. Ciò si ottiene grazie allo scambio di gas a livello dei capillari, intrecciando le più piccole strutture respiratorie - "bolle" - alveoli. Successivamente, il sangue arricchito di ossigeno entra nella circolazione sistemica, dove fornisce ossigeno agli organi e ai tessuti del corpo.

3 Indicatori del flusso sanguigno polmonare

Lo stato funzionale del flusso sanguigno polmonare oggi può essere valutato in vari modi. Il modo più accessibile e semplice dopo aver esaminato il paziente è auscultare (ascoltare) il tono della valvola polmonare. Grazie all'auscultazione è possibile valutare il funzionamento della valvola polmonare. Già in questa fase è possibile diagnosticare l'insufficienza valvolare o la stenosi. Questi segni possono indirettamente indicare un aumento della pressione nella circolazione polmonare.

Tra i metodi strumentali, l'esame elettrocardiografico è quello più comunemente utilizzato. Avendo già "letto" il cardiogramma e combinato i dati degli esami clinici, il medico può sospettare un aumento della pressione nel sistema polmonare, un sovraccarico del lato destro del cuore, ecc. La radiografia del torace consente di valutare le dimensioni del cuore. L'ingrossamento del lato destro del cuore può anche indicare un sovraccarico del cuore destro e ipertensione polmonare.

Uno studio ecocardiografico, o, in termini semplici, ecografia del cuore, consente di valutare l'emodinamica polmonare. Utilizzando l'ecocardiografia, è possibile stimare la velocità massima del flusso sanguigno nell'arteria polmonare. Il calcolo di questi indicatori viene effettuato tenendo conto dell'età, del sesso, ecc. Il valore medio della velocità del flusso nell'aeromobile negli adulti è di 0,75 cm al secondo. Oltre a questi indicatori, l'esame ecografico del cuore consente di ottenere il valore della pressione sistolica o media nel lume dell'arteria polmonare.

L'ecografia del cuore consente anche di identificare i flussi turbolenti (turbolenza del sangue), determinare il diametro diastolico dell'arteria a livello della valvola e nella parte centrale del tronco. Il metodo di esame ecografico del cuore consente di determinare il livello di pressione nel ventricolo destro e nell'LA. Normalmente, questi indicatori sono uguali tra loro. Se la pressione nel ventricolo destro o nell’arteria polmonare inizia a predominare, si verifica un gradiente di pressione (differenza). Questo indicatore può essere un importante segno diagnostico dell'ipertensione polmonare e di altre malattie del sistema cardiovascolare.

Il metodo successivo per valutare l’emodinamica polmonare è invasivo e viene chiamato cateterismo dell’arteria polmonare. Questo metodo ha la massima precisione, consente di ottenere un numero maggiore di indicatori di emodinamica polmonare, ma allo stesso tempo non è accessibile come gli esami elencati in precedenza. Stiamo parlando della cateterizzazione dell'arteria polmonare. Questo metodo si ottiene introducendo un catetere a palloncino galleggiante attraverso un'apposita guida.

Prima che il catetere raggiunga il vaso desiderato, ha il tempo di passare attraverso la vena cava superiore, la valvola tricuspide, il ventricolo destro e la valvola polmonare. Dopo aver fatto avanzare il catetere nell'arteria polmonare, viene valutato un indicatore così importante come la "pressione del cuneo nei capillari polmonari". La “pressione di incuneamento capillare polmonare” si verifica quando il catetere viene fatto avanzare nelle porzioni distali del vaso. Normalmente, questa cifra è compresa tra 6 e 12 mm Hg.

Viene valutata anche la pressione media dell'arteria polmonare. La norma per questo indicatore è compresa tra 10 e 18 mm Hg. Il metodo di cateterizzazione consente inoltre di ottenere un cosiddetto profilo emodinamico. Questo profilo ha nove componenti importanti che riflettono lo stato funzionale non solo della circolazione polmonare, ma anche dell'intero sistema cardiovascolare.

4 Arteria polmonare e malattie

Il nostro sistema cardiovascolare non funziona sempre come un orologio. Qualsiasi cambiamento nell’ambiente esterno o interno può portare a cambiamenti nei parametri del flusso sanguigno polmonare. In alcuni casi, queste condizioni diventano patologiche, portando allo sviluppo di malattie, che richiedono diagnosi e trattamento tempestivi. Un numero abbastanza elevato di malattie può causare lo sviluppo dell'ipertensione polmonare. Esistono ipertensione arteriosa polmonare primaria e secondaria.

Si chiama primario perché con l'aumento della pressione nella circolazione polmonare non si verificano danni al sistema respiratorio e cardiovascolare. In questa forma della malattia, il torace, la colonna vertebrale e il diaframma non sono colpiti. Il gruppo dell'ipertensione arteriosa polmonare primaria (PAH) comprende anche la forma familiare di questa malattia, che può non presentare sintomi o, al contrario, manifestarsi clinicamente. La PAH secondaria significa che l'ipertensione arteriosa è solo una delle sindromi che completano il quadro clinico.

La causa della PAH secondaria può essere una malattia polmonare ostruttiva cronica, asma bronchiale, malattie del tessuto connettivo dei polmoni (fibrosi polmonare), difetti cardiaci e polmonari congeniti e acquisiti, embolia polmonare, sarcoidosi, tumori, infiammazioni degli organi mediastinici, ecc. Oltre a queste malattie, la causa dello sviluppo dell'ipertensione polmonare può essere causata da farmaci e tossine: cocaina, anfetamine, antidepressivi, soppressori dell'appetito.

L'infezione da HIV, la cirrosi epatica, le malattie tumorali, l'aumento della pressione nel sistema venoso portale, l'aumento della funzione tiroidea possono portare ad un aumento della pressione nella circolazione polmonare. Un tumore o un torace deformato possono comprimere i vasi polmonari dall'esterno, provocando un aumento della pressione sanguigna nell'arteria polmonare.