Sindrome di Polonia: cause e segni di difetti dello sviluppo. Deformità del torace

Resezione polmonare senza toracotomia.

Abbiamo introdotto le operazioni polmonari utilizzando apparecchiature endoscopiche. Queste operazioni evitano le incisioni della toracotomia. Abbiamo sviluppato una tecnica video-assistita per la resezione polmonare senza l'utilizzo di costose suturatrici. In questo caso viene eseguita una resezione polmonare classica e standard. Il periodo postoperatorio dopo tali operazioni è molto più semplice rispetto alle operazioni standard. Si riducono anche i tempi di ospedalizzazione.

Trattamento radicale dell'ipertensione portale.

Nel Dipartimento di Chirurgia Toracica sono stati eseguiti per la prima volta interventi di anastomosi mesenterioportale per ipertensione portale extraepatica. Queste operazioni hanno lo scopo di ripristinare il flusso sanguigno fisiologico attraverso la vena porta. L'unicità di questi interventi risiede nel completo ripristino dei rapporti fisiologici e anatomici nel sistema portale eliminando completamente il pericolo di sanguinamento dalle vene varicose dell'esofago. Pertanto, i bambini gravemente malati si trasformano in bambini praticamente sani.
Un metodo di trattamento fondamentalmente nuovo
deformità toracica ad imbuto.

Toracoplastica secondo Nuss. (trattamento dei bambini con pectus excavatum)

Abbiamo introdotto un nuovo metodo di toracoplastica - secondo Nuss. Questa operazione viene eseguita utilizzando due piccole incisioni ai lati del torace e non richiede la resezione o l'intersezione dello sterno o delle costole. Il periodo postoperatorio è molto più semplice. Si ottiene un risultato cosmetico quasi ideale. Con questo intervento, a differenza della toracoplastica standard, il volume del torace aumenta fino a livelli fisiologici.

La chirurgia toracica è ben attrezzata per prendersi cura del gruppo di bambini più gravi; dispone della sala operatoria più moderna, dotata di un sistema a flusso laminare che elimina le complicazioni infettive durante l'intervento, e di apparecchiature endoscopiche per broncoscopia, toracoscopia e laparoscopia. I medici hanno a disposizione una varietà di metodi diagnostici altamente informativi, tra cui endoscopia, ultrasuoni, radioisotopi e radiazioni (radiografia, tomografia computerizzata, angiografia). Sul territorio dell'ospedale si trova uno dei più grandi laboratori di Mosca per la ricerca biochimica e microbiologica.

Nell'infanzia si verificano sia malattie congenite - difetti e anomalie nello sviluppo di vari organi, sia acquisite - malattie infiammatorie, conseguenze di lesioni e ustioni, nonché tumori. Un'ampia varietà di malattie richiede che il medico abbia conoscenze e competenze in molte aree della medicina, tra cui chirurgia vascolare e plastica, oncologia, endocrinologia, pneumologia e altre.

L'obiettivo del trattamento - riportare il bambino a una vita normale e piena - può essere raggiunto previo esame completo e completo, trattamento e osservazione postoperatoria del bambino in un reparto specializzato da parte di medici altamente qualificati.

Abbiamo accumulato una vasta esperienza nell'esecuzione di procedure diagnostiche e terapeutiche endoscopiche per corpi estranei della trachea, bronchi ed esofago e altre condizioni patologiche e malformazioni dell'esofago, dello stomaco e delle vie respiratorie. Vengono utilizzati trattamenti laser, criochirurgia e i più moderni strumenti e dispositivi elettrochirurgici.

La consultazione, il ricovero e il trattamento nel dipartimento per tutti i cittadini russi che hanno una polizza di assicurazione sanitaria obbligatoria, dal momento della nascita fino all'età di 18 anni, indipendentemente dal luogo di residenza permanente, vengono effettuati nell'ambito di una polizza di assicurazione sanitaria obbligatoria.

Non è necessaria l'impegnativa dell'Azienda Sanitaria Locale.

Il ricovero ospedaliero dei russi di età superiore ai 18 anni, così come dei cittadini vicini e lontani all'estero, è possibile secondo i termini dell'assicurazione sanitaria volontaria.

Negli ultimi anni si è osservata una tendenza costante verso un aumento del numero di bambini ricoverati e operati.
La maggior parte dei bambini che vengono da noi sono stati precedentemente operati in altre istituzioni mediche.
Molte operazioni e metodi di trattamento sono stati sviluppati e applicati per la prima volta nel nostro Paese dal personale del dipartimento.

I bambini sotto i 3 anni hanno la possibilità di soggiornare 24 ore su 24 con i genitori in camere singole e doppie. I bambini più grandi alloggiano in camere da 6 persone. Il reparto cura i bambini di età dal periodo neonatale ai 18 anni sulla base di una polizza di assicurazione sanitaria obbligatoria. Il ricovero ospedaliero dei russi di età superiore ai 18 anni e degli stranieri viene effettuato secondo i termini dell'assicurazione medica volontaria. Tutte le stanze sono dotate di ossigeno e possibilità di collegamento di aspiratori, nonché di dispositivi per la terapia respiratoria. L'unità di terapia intensiva fornisce il monitoraggio 24 ore su 24, 7 giorni su 7 dei segni vitali.


Grazie alla diffusa introduzione di tecnologie a basso trauma ed endoscopiche nel trattamento chirurgico di bambini con varie malattie della cavità toracica e addominale, del mediastino e del torace, la maggior parte di essi non necessita di essere trasferito nell'unità di terapia intensiva dopo l'intervento chirurgico, ma hanno la possibilità di soggiornare con i genitori nel reparto di terapia intensiva, dotato di tutto il necessario per un soggiorno confortevole nel periodo postoperatorio.


Il reparto dispone di una moderna sala endoscopica, dove vengono eseguite un'ampia gamma di esofagoscopie diagnostiche, laringoscopie, broncoscopie e manipolazioni endoluminali terapeutiche: asportazione di corpi estranei dell'esofago e dello stomaco, asportazione di corpi estranei della trachea e dei bronchi, bougienage dell'esofago e trachea, ecc. Se necessario, utilizziamo attivamente il laser e la terapia CRYO (azoto liquido) nel trattamento di malattie e malformazioni della laringe, della trachea e dell'esofago. Tutte le procedure diagnostiche e terapeutiche sono archiviate su supporti digitali.


Il reparto dispone di una propria sala ecografica con un dispositivo di livello esperto. Ciò amplia le possibilità della diagnostica non invasiva ad alta precisione. Inoltre, nel nostro reparto vengono eseguite numerose manipolazioni sotto controllo ecografico: puntura di cisti renali, milza, fegato, ecc.
Ogni anno vengono eseguiti più di 500 interventi (link al referto dell'intervento) della massima complessità e più di 600 studi e manipolazioni (link al referto endoscopico) in anestesia (broncoscopia, biopsia, puntura ecoguidata, interventi endoluminali sulle vie respiratorie e sull'esofago, ecc.

Sala operatoria del reparto di chirurgia toracica

è un complesso di difetti dello sviluppo, tra cui l'assenza del muscolo pettorale minore e/o maggiore, la diminuzione dello spessore dello strato di tessuto adiposo sottocutaneo nella zona del torace, l'assenza o la deformazione di numerose costole, l'assenza di un capezzolo o della ghiandola mammaria, accorciamento delle dita, fusione completa o incompleta delle dita e anche mancanza di peli nella zona delle ascelle. Il difetto è unilaterale, più spesso osservato a destra. La gravità dei disturbi può variare notevolmente. La diagnosi viene effettuata sulla base di dati clinici, radiografia, risonanza magnetica e altri studi. Il trattamento è solitamente chirurgico: toracoplastica, correzione del difetto con innesti, interventi cosmetici.

ICD-10

Q79.8 Altre malformazioni dell'apparato muscolo-scheletrico

informazioni generali

La sindrome di Polonia è una malformazione congenita abbastanza rara. Viene rilevato in uno su 30-32mila neonati. Per la prima volta descrizioni parziali di questa patologia furono fatte da Frorier e Lallemand nella prima metà del XIX secolo, ma la malattia prese il nome dallo studente di medicina inglese Polonia, che creò anche una descrizione parziale del difetto nel 1841. Si verifica sporadicamente, la predisposizione familiare non è stata dimostrata. È caratterizzato da un'ampia variabilità: in diversi pazienti vi sono differenze significative sia nella gravità che nella presenza o assenza di alcuni difetti.

Cause

Esperti nel campo della chirurgia toracica, traumatologia e ortopedia suggeriscono che la causa di questa anomalia è una violazione della migrazione dei tessuti embrionali da cui si formano i muscoli pettorali. Esistono anche teorie che collegano la sindrome di Polonia al danno intrauterino o all'ipoplasia dell'arteria succlavia. Nessuna di queste teorie ha ancora ricevuto conferme attendibili.

Patogenesi

La componente principale e più costante di questo complesso di difetti dello sviluppo è l'ipoplasia o l'aplasia dei muscoli pettorali, che può essere integrata da altri segni. Potrebbe esserci un leggero sottosviluppo o l'assenza di cartilagine costale. In alcuni casi, sul lato colpito, non solo sono completamente assenti i muscoli, il tessuto adiposo e le cartilagini costali, ma anche la parte ossea delle costole. Altri possibili segni della sindrome di Polonia comprendono la brachidattilia (accorciamento delle dita) e la sindattilia (fusione delle dita) sul lato affetto. A volte si osserva una diminuzione delle dimensioni del pennello o la sua completa assenza.

Il lato difettoso può anche mostrare l'assenza di una ghiandola mammaria (amastia), l'assenza di un capezzolo (ately) e l'assenza di peli sotto l'ascella. Nell'80% dei casi viene rilevato un complesso di difetti sul lato destro. Nella versione del lato sinistro della sindrome di Polonia, a volte si riscontra una disposizione inversa degli organi interni: dalla destracardia, in cui il cuore è a destra, e il resto degli organi rimane al loro posto, a una disposizione a specchio, in cui si osserva una localizzazione inversa (speculare) di tutti gli organi.

Nella versione sinistra della malattia, con una posizione normale del cuore e una grave ipoplasia della metà del torace, il cuore rimane scarsamente protetto dalle influenze esterne e talvolta può trovarsi direttamente sotto la pelle. In questi casi esiste un pericolo immediato per la vita del paziente, poiché qualsiasi colpo può causare lesioni gravi e arresto cardiaco. In altri casi le conseguenze non sono così gravi e possono variare dal deterioramento delle funzioni respiratorie e circolatorie dovuto alla deformazione del torace fino ad un difetto puramente estetico dovuto all'assenza dei muscoli e/o della ghiandola mammaria.

Sintomi

I sintomi della sindrome di Polonia, di regola, sono chiaramente visibili anche a un non specialista e vengono solitamente rilevati dai genitori nei primi giorni di vita del bambino. Caratterizzato da asimmetria del torace, assenza o sviluppo insufficiente dei muscoli e sottosviluppo del tessuto adiposo sottocutaneo su un lato. Se il difetto è localizzato sul lato del cuore, in assenza di costole, è possibile osservare il battito cardiaco appena sotto la pelle. Nelle ragazze durante la pubertà, il seno sul lato affetto non cresce o cresce dietro. In alcuni casi (con ipoplasia muscolare in assenza di altri difetti) nei ragazzi, la sindrome di Polonia viene diagnosticata solo nell'adolescenza, quando dopo aver praticato sport, i pazienti consultano un medico a causa dell'asimmetria che si è creata tra il normale “gonfio” e l'ipoplastico muscoli pettorali.

Esistono quattro opzioni principali per la formazione del torace nella sindrome di Polonia. Nella prima opzione (osservata nella maggior parte dei pazienti), la struttura delle parti cartilaginee e ossee delle costole non viene danneggiata, la forma del torace viene preservata, l'anomalia viene rilevata solo a livello dei tessuti molli. Nella seconda opzione, l'osso e la parte cartilaginea delle costole sono preservate, ma il torace ha una forma irregolare: sul lato interessato si osserva una marcata retrazione della parte cartilaginea delle costole, lo sterno è ruotato (girato semilateralmente ), e sul lato opposto viene spesso rilevata una deformità carenata del torace.

La terza opzione è caratterizzata da ipoplasia delle cartilagini costali mentre viene preservata la parte ossea delle costole. Il torace è un po' “obliquo”, lo sterno è leggermente inclinato verso il lato dolorante, ma non si osserva alcuna deformazione grossolana. Nella quarta opzione viene rilevata l'assenza sia di parti cartilaginee che ossee di una, due, tre o quattro costole (dalla terza alla sesta). Le costole del lato affetto affondano e si rileva una pronunciata rotazione dello sterno.

Diagnostica

Per confermare la diagnosi e determinare le tattiche terapeutiche per la sindrome di Polonia, vengono condotti numerosi studi strumentali. Sulla base della radiografia del torace, vengono giudicate la gravità e la natura dei cambiamenti patologici nelle strutture ossee. Per valutare le condizioni della cartilagine e dei tessuti molli, il paziente viene sottoposto a risonanza magnetica e TC del torace. Se si sospettano cambiamenti patologici secondari negli organi interni, vengono prescritte consultazioni con un cardiologo e un pneumologo e vengono eseguiti test di funzionalità respiratoria esterna, ECG, EchoEG e altri studi.

Trattamento della sindrome di Polonia

Il trattamento è chirurgico, di solito inizia in tenera età ed è eseguito da chirurghi plastici e toracici. La portata delle misure terapeutiche dipende dalla presenza e dalla gravità di alcuni cambiamenti patologici. Pertanto, in caso di patologia grave con assenza di costole e deformazione del torace, possono essere necessari una serie di interventi chirurgici graduali per garantire la sicurezza degli organi interni e la normalizzazione della respirazione esterna. E nel caso di un'assenza isolata del muscolo pettorale e di una forma normale del torace, l'unico scopo dell'operazione è eliminare il difetto estetico.

Se è necessario correggere anomalie della mano (ad esempio, per eliminare la sindattilia), vengono coinvolti traumatologi e ortopedici. Se c'è una patologia negli organi interni, i pazienti vengono indirizzati a cardiologi e pneumologi. L'obiettivo del trattamento della patologia sottostante è creare condizioni ottimali per la protezione e il funzionamento degli organi interni, ripristinare la normale forma del torace e ripristinare i normali rapporti anatomici tra i tessuti molli.

Come da tradizione, aggiungerò informazioni per gli abstract.
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La sindrome di Polonia è una patologia che si manifesta esternamente sotto forma di assenza parziale o totale dei muscoli pettorali, che è completata da altri segni. Ad esempio, nel sottosviluppo degli arti superiori, quando si ha una dimensione ridotta della mano, si può verificare fusione o accorciamento delle dita, oppure può esserci una completa assenza della mano, ad es. C'è asimmetria con l'altra mano. Potrebbe esserci un sottosviluppo del muscolo latissimus dorsi. E, soprattutto, dal punto di vista del funzionamento del corpo, l'assenza o il sottosviluppo delle costole sul lato interessato. Di norma, ciò riguarda la 3a e la 4a costola, che sono completamente assenti o sottosviluppate. Oppure la cartilagine non si adatta completamente allo sterno. Anche sul lato difettoso è presente una certa degenerazione del tessuto adiposo. Un sintomo più comune della sindrome di Polonia è il sottosviluppo di due parti del muscolo grande pettorale. Il muscolo grande pettorale è costituito da tre parti: la parte succlavia, la parte sternale e la parte costale. Di norma mancano lo sterno e le parti costali. Oppure il muscolo grande pettorale è completamente assente. Tutti gli altri segni sono più rari, quindi i pazienti con sindrome di Polonia hanno spesso una mano completamente piena.

La sindrome di Polonia (PS) è un complesso di difetti comprendenti l'assenza dei muscoli pettorali maggiore e minore, sindattilia, brachidattilia, atelia (assenza del capezzolo della ghiandola mammaria) e/o amastia (assenza della ghiandola mammaria stessa), deformazione o assenza di numerose costole, assenza di peli nella depressione ascellare e diminuzione dello spessore dello strato di grasso sottocutaneo. I singoli componenti di questa sindrome furono descritti per la prima volta da Lallemand LM (1826) e Frorier R (1839). Tuttavia, prende il nome dallo studente di medicina inglese Alfred Polonia, che nel 1841 pubblicò una descrizione parziale di questa deformità. Una descrizione completa della sindrome in letteratura fu pubblicata per la prima volta da Thompson J nel 1895.

Cos'è la sindrome di Polonia?

Anche la sindrome di Polonia (RMDGK, difetto costomuscolare, sindrome di Polonia) è una patologia genetica congenita. Se è presente, è interessata l'intera parete toracica: spesso è interessato il muscolo grande pettorale (nell'80% dei casi, a destra). La sindrome di Polonia viene regolarmente osservata in combinazione con altre patologie della colonna vertebrale, dei muscoli pettorali, della cartilagine costale e persino con anomalie dello strato di grasso sottocutaneo. A volte può essere necessario l'aiuto di altri specialisti, oltre ai chirurghi toracici, ad esempio se il paziente ha danni concomitanti agli organi interni (polmoni, cuore). Ci sono molti casi in letteratura in cui la Sindrome di Polonia è stata combinata con la fusione delle dita.

Ciao, Alessandro!

Molto probabilmente hai parlato di una malattia congenita come la sindrome di Polonia o dell'assenza del muscolo pettorale. Si verifica sia negli uomini che nelle donne. Il trattamento è esclusivamente chirurgico e viene effettuato più spesso nelle donne con successiva installazione di impianti. Negli uomini, se non vi è alcuna patologia delle costole, l'operazione viene eseguita solo per ragioni estetiche. Molto spesso vengono utilizzati i lembi muscolari del muscolo dorsale, ma in questo caso è necessario essere preparati al fatto che ci sarà una cicatrice sotto l'ascella e una minima asimmetria della schiena. Con l’attuale sviluppo della medicina, la cicatrice può essere facilmente rimossa. Non ci sono altre conseguenze gravi dell'operazione e dopo 2-3 giorni il paziente torna a casa, dopo aver ricevuto raccomandazioni dal medico curante. Se l'operazione viene eseguita bene - preservando i nervi nel muscolo trapiantato, ecc., Dopo il recupero può essere allenato, ma, ovviamente, bisogna capire che l'allenamento non darà comunque risultati al cento per cento.

La via non chirurgica prevede l'utilizzo di protesi in silicone, selezionate individualmente per ciascun paziente, e anche per gli uomini. Ora vengono prodotte tali protesi che vengono utilizzate con molto successo nella pratica. Esiste anche una tecnica che prevede l'introduzione di un gel speciale per creare volume. Dovresti consultare direttamente un chirurgo plastico per valutare la necessità di un intervento chirurgico, sottoporti a una visita medica professionale e ricevere consigli professionali.

Riguarda l'operazione. Ma vorrei dire un'altra cosa. Prima di tutto per calmarti, Alexander. Credimi, la sindrome di Polonia non è motivo di suicidio! Cerca di accettarti per come sei. E inizia una relazione con le ragazze. Perché una donna normale e intelligente capisce perfettamente che qualche difetto del corpo non è niente. E quello per cui è importante solo un corpo ideale... Hai bisogno di collegare la tua vita con una persona simile? Cerca online informazioni su Nik Vucic. Quest'uomo non ha gambe né braccia: è nato così. Tuttavia, ha creato la propria attività redditizia e recentemente si è sposato. Il suo esempio ha aiutato molte persone a non perdersi d’animo, a credere in se stesse e ad evitare azioni imperdonabili. Sei giovane, hai tutto davanti a te.

Molte persone con la sindrome di Polonia praticano con successo sport e ottengono risultati eccellenti! Soprattutto per te, allego una foto di uno di loro. Fare esercizio è utile, assicurati di andare in palestra, non mollare, distribuisci semplicemente il carico con saggezza.

Abbi fiducia in te stesso e non aver paura di nulla. Vivi, perché la vita è una sola. Non lasciare che un difetto estetico ti privi delle sue gioie.

Ti auguro il meglio, Veronica.