Cirrosi epatica criptogenica. Trattamento e prevenzione della cirrosi epatica criptogenetica Che cos'è?

L'infiammazione delle cellule epatiche, il cui agente eziologico è sconosciuto, è chiamata cirrosi criptogenetica. Questo è un tipo di infiammazione abbastanza comune, che si verifica nel 30% dei pazienti con diagnosi di cirrosi. Con l'aiuto dei moderni metodi di esame è possibile rilevare la malattia a qualsiasi età.

Sono state avanzate diverse teorie secondo le quali la malattia può svilupparsi a causa di una cattiva alimentazione, a causa di processi autoimmuni e di anomalie genetiche. Ma la medicina moderna non è ancora riuscita a ottenere prove accurate.

Esistono diverse classi di questa malattia, le più studiate delle quali sono la cirrosi biliare primitiva e quella indiana infantile.

Cirrosi biliare primitiva

Secondo alcuni esperti, questa classe di cirrosi si verifica a causa di un’aumentata concentrazione di bile nel sangue del paziente. La malattia è più comune tra le donne di età superiore ai 40 anni e può essere causata da processi autoimmuni che si verificano nel corpo. La diagnosi corretta è confermata dalla biopsia epatica, che identifica anomalie nella struttura dei dotti biliari e rilevando gli anticorpi contro i mitocondri. Nelle diverse fasi dell'infiammazione biliare, i suoi segni sono:

• letargia, malessere generale, astenia, aumento dell'affaticamento che si manifesta nelle prime fasi dell'infiammazione; per un lungo periodo, questa condizione può essere considerata l'unico sintomo;
• prurito sgradevole della pelle, che si presenta come il primo presagio dello sviluppo della malattia;
• ingiallimento della pelle e del bianco degli occhi - si verifica a causa dell'accumulo di bile nel sangue del paziente; indica un grave progresso della malattia;
• ingrossamento del fegato e della milza del paziente - si manifesta solo a seguito di patologie progressive di cirrosi di questa classe; non avviene praticamente mai nelle fasi primarie;
• alta concentrazione di lipidi;
• diminuzione della quantità di ormoni secreti dalla ghiandola tiroidea;
• alto contenuto rilevato dall'esame del sangue biochimico;
• altri processi autoimmuni, uno dei quali può essere la sclerodermia, che colpisce la pelle o l'intero corpo e porta alla formazione di tessuto cicatriziale.

I criteri principali per la diagnosi possono essere gli anticorpi antimitocondriali, alte concentrazioni di enzimi epatici, rilevati negli esami del sangue per sei mesi. Inoltre, una biopsia epatica rivela una grave malattia autoimmune dei dotti biliari interni del paziente.

Nel trattamento della cirrosi di questa classe vengono utilizzati acido ursodesossicolico, colchicina e metotrexato. Al paziente viene anche prescritta una dieta rigorosa che aiuta a mantenere il corpo.

Cirrosi indiana infantile

Questa malattia colpisce esclusivamente i bambini sotto i tre anni che vivono in India. L'agente eziologico di questa forma di cirrosi non è stato ancora identificato. È stato ipotizzato che gli agenti causali della cirrosi di questa classe siano anomalie genetiche, cattive condizioni di vita e aumento del contenuto di rame nell'acqua locale. Una malattia di tale gravità si sviluppa molto rapidamente, motivo per cui è simile al quadro clinico dell'epatite acuta. Il paziente presenta sintomi come ittero, vomito abbondante e altra dispepsia e rapida perdita di peso. Sfortunatamente, la prognosi in questi casi è deludente.

I segni istologici della cirrosi indiana infantile includono gravi danni da epatite. In alcuni casi contengono Mallory ialino e sono circondati da leucociti polimorfonucleati, che sono il risultato di una cirrosi micronodulare progressiva. Il quadro clinico generale in questo caso è simile all'epatite alcolica acuta senza alterazioni lipidiche.

Nella cirrosi di questa classe, gli epatociti sono sovrasaturati di rame e una quantità particolarmente elevata di rame si accumula nel citoplasma. In genere, altri membri della famiglia non presentano disturbi simili. Alcuni esperti suggeriscono che ciò sia dovuto all'uso di utensili in rame o ottone.

L’uso della penicillamina nel trattamento ha un effetto benefico sul corpo e aiuta a prolungare la vita del paziente. Secondo studi istologici, il farmaco porta ad un notevole rallentamento nello sviluppo del processo nel fegato.

La cirrosi criptogenica di altri tipi è difficile da rilevare a causa di sintomi nascosti. L'ecografia è considerata uno degli strumenti diagnostici efficaci per le malattie di questa classe. Per identificare più accuratamente la classe della patologia, vengono utilizzate la tomografia computerizzata e la biopsia epatica.

Diagnosi della malattia

Di norma, il processo di trattamento inizia con un colloquio dettagliato del paziente. Nel tentativo di individuare l'agente eziologico della malattia, lo specialista studia attentamente la storia del paziente, effettua un esame dettagliato e invia un rinvio per un esame specializzato:

1. esame del sangue generale - per controllare il contenuto dei leucociti nel sangue e aumentare la VES;
2. esami del sangue del fegato - per controllare la bilirubina totale e le sue frazioni, fosfatasi alcalina, AlAt e AsAt;
3. esame del sangue per i lipidi;
4. esame ecografico dell'organo - per identificare i volumi del fegato, la presenza di liquido libero nella cavità addominale e le compattazioni del fegato;
5. la biopsia epatica è l'esame finale per confermare la diagnosi; visualizza la distruzione dei lobuli epatici e la rottura dei dotti biliari interni.

Opzioni di trattamento

Uno dei modi più efficaci per trattare la cirrosi di questa classe è. È questa operazione che garantisce il recupero, ma è costosa e richiede investimenti finanziari significativi da parte del paziente. Un'altra difficoltà è trovare un organo compatibile con il corpo malato per il trapianto. Un gran numero di pazienti semplicemente non ha il tempo di aspettare il proprio turno per un trapianto o non è in grado di pagare l'operazione, quindi si stanno sviluppando modi alternativi per eliminare la malattia.

I metodi di trattamento farmacologico possono contenere la cirrosi criptogenetica e prolungare la vita del paziente. Per questo uso:

• diuretici - usati per prevenire l'ascite per rimuovere il liquido in eccesso raccolto nella cavità addominale. I corsi di solito consistono nell'uso breve ma frequente di farmaci;
• epatoprotettori - utilizzati in corsi lunghi;
• le sostanze utili vengono assorbite meglio sotto forma di mono iniezioni;
• soluzioni con effetto disintossicante - utilizzate per intossicazione progressiva;
• soluzione di albumina - prescritta in cicli per l'intero periodo di trattamento. Rallenta efficacemente l'infiammazione cellulare progressiva.

In caso di ascite rapida e scarsa efficacia dei farmaci, gli specialisti utilizzano il cosiddetto drenaggio della cavità addominale. Si tratta di una procedura durante la quale un tubo viene inserito attraverso la parete addominale nell'addome del paziente sotto stretta guida ecografica per rimuovere il liquido in eccesso. Se si sono accumulati più di 5 litri, l'operazione è suddivisa in più fasi.

Possibili complicazioni

La cirrosi criptogenica può portare a varie complicazioni a seguito del trattamento. Molto spesso assumono la forma di insufficienza epatica o di una significativa diminuzione delle capacità compensatorie del fegato. In questo stato, l'organo non è in grado di svolgere efficacemente la funzione metabolica e di mantenere un ambiente interno costante.

Il fegato è coinvolto in ciascuno dei processi metabolici, a seguito dei quali molte condizioni critiche del corpo, inclusa la cirrosi di gravità simile, sono complicate dalla sua insufficienza. Diversi decenni fa, la patologia di questa classe non poteva essere rilevata. Molto spesso veniva confuso con intossicazione, malattie polmonari, problemi del sistema cardiovascolare e altre patologie.

Il coma epatico è lo stadio finale di un'insufficienza epatica in rapido sviluppo. Accoppiato con un'intossicazione di elevata gravità, può essere provocato da cause patologiche o meccaniche. Inoltre, la morte della maggior parte dell'organo a seguito di lesioni, processi necrotici o la sua rimozione a seguito di una malattia acuta o cronica può portare anche al coma epatico. I sintomi di questo disturbo includono danni al sistema nervoso centrale e ad altri organi.

Prevenzione della cirrosi

È impossibile sviluppare un metodo efficace per prevenire la patologia di questa classe a causa della causa poco chiara della sua insorgenza.

Gli esperti consigliano di attenersi alle seguenti raccomandazioni:

• nutrizione appropriata;
• mantenere l'igiene personale;
• ridurre il consumo di bevande alcoliche, che aiuterà a evitare non solo la cirrosi, ma anche altre malattie;
• rifiuto di sostanze stupefacenti;
• Vale la pena prestare attenzione alla reputazione degli stabilimenti che visiti. Veri focolai di epatite possono essere i saloni di bellezza, gli studi di tatuaggi e gli studi dentistici che sono negligenti nella disinfezione delle attrezzature.

Se tutto va bene, un paziente affetto da cirrosi criptogenetica può vivere dai 5 ai 10 anni dal momento in cui viene diagnosticata la malattia. Ma molto spesso, con patologie di questa classe, gli esperti prevedono un periodo molto più breve.

Una malattia di questa gravità progredisce abbastanza rapidamente e richiede un intervento chirurgico. Il tasso di sopravvivenza dopo un trapianto d’organo riuscito è del 95-99%.

Dieta per la cirrosi epatica

La disfunzione epatica richiede un supporto nutrizionale speciale. I punti principali di tale dieta includono l'esclusione di alcol, cibi grassi, cibi fritti, eccessivamente piccanti, pomodori e aglio. Se si sviluppa ascite, dovresti evitare il sale da cucina, che contribuisce alla ritenzione e all'accumulo di liquidi.

Il sistema nutrizionale del paziente deve essere equilibrato e deve includere proteine ​​- almeno 80 g, grassi - non più di 80 g, carboidrati - 400 ge una maggiore quantità di vitamine.

L'elenco dei prodotti vietati comprende anche i seguenti prodotti:

• prodotti a base di latte fermentato - ricotta, panna;
• carni grasse di anatra, oca, selvaggina di vario genere, sottoprodotti della carne, carne in scatola;
• uova sode, burro, margarina;
• varie varietà di pesce affumicato e salato, caviale;
• fagioli;
• pane appena sfornato, dolciumi, prodotti da forno;
• acetosa, ravanelli, vari tipi di funghi, sottaceti e crauti;
• frutti e bacche acidi;
• prodotti a base di cioccolato, crema pasticcera, gelati;
• caffè naturale e solubile, bevande gassate.

La cirrosi epatica criptogenica è una malattia pericolosa di natura sconosciuta. I suoi sintomi non sono sempre evidenti, il che porta a casi in cui si contattano gli specialisti troppo tardi. Pertanto, è importante monitorare attentamente la propria salute e sottoporsi a frequenti esami.

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Si tratta di una malattia mortale in cui il normale tessuto epatico viene sostituito da tessuto cicatriziale (connettivo). Di conseguenza, il corpo umano diventa indifeso contro le sostanze tossiche che vengono neutralizzate dal fegato, la digestione e l'assorbimento del cibo mangiato vengono interrotti e la produzione e l'accumulo di sostanze vitali (proteine, grassi, carboidrati, ormoni) diminuiscono drasticamente.

Cause della cirrosi

• Cirrosi alcolica. Una causa molto comune di distruzione del fegato. Il tasso di sviluppo della cirrosi dipende direttamente dalla quantità e dalla frequenza del consumo, nonché dalla forza delle bevande. Più del 30% delle persone che bevono alcol quotidianamente iniziano a soffrire di cirrosi dopo 2-3 anni. Va ricordato che oltre alla cirrosi, l'alcol può causare altre gravi malattie del fegato.
• Cirrosi criptogenica. Si tratta di una forma di malattia la cui origine i medici non riescono a spiegare. La cirrosi criptogenica è l'indicazione principale al trapianto di fegato, poiché la malattia si sviluppa molto rapidamente. Questa forma di cirrosi fu diagnosticata per la prima volta negli anni '60 del secolo scorso.
• Cirrosi causata da epatite virale cronica. Una condizione in cui il fegato di una persona soffre di epatite B o C per un lungo periodo. È molto importante che i pazienti con epatite virale si sottopongano a cicli regolari di terapia di mantenimento, altrimenti non possono evitare la cirrosi.
• Cirrosi geneticamente ereditaria. Questa forma di cirrosi porta all'accumulo di sostanze tossiche che distruggono il fegato. I pazienti ereditano dai genitori la capacità di assorbire il ferro in eccesso (emocromatosi) o il rame (morbo di Wilson) dal cibo. Nel tempo, i metalli si accumulano nel corpo e ciò provoca lo sviluppo di processi irreversibili nel fegato.
• Cirrosi biliare primitiva. Una delle manifestazioni della patologia nel sistema immunitario umano si verifica principalmente nelle donne. Come risultato di questa deviazione, i dotti biliari nel fegato vengono bloccati, il che porta alla sua distruzione.
• Colangite sclerosante primitiva. Una malattia abbastanza rara che si verifica in pazienti con colite ulcerosa. Porta all'infezione dei dotti biliari, danni ai tessuti e allo sviluppo della cirrosi.
• Epatite autoimmune. Eccessiva attività immunitaria del corpo, che porta a processi infiammatori nel tessuto epatico.
• Nascita di bambini senza dotti biliari.
• Danno epatico indotto da farmaci, provocando lo sviluppo della cirrosi.

Sintomi della cirrosi epatica

Molto spesso, la malattia si sviluppa gradualmente. Una persona è preoccupata per la debolezza e l'affaticamento durante l'attività fisica, la mancanza di appetito, la nausea e talvolta il vomito. Nella zona del fegato si avverte distensione, pesantezza e dolore sordo. Il paziente non tollera bene l'alcol e i cibi grassi.

Un paziente con cirrosi alcolica sperimenta aggressività, irritabilità e insonnia. I pazienti spesso lamentano dolore alle articolazioni, prurito alla pelle, diminuzione della vista notturna ("cecità notturna"). Negli uomini, nel tempo, la formazione degli ormoni sessuali maschili viene interrotta, si verificano impotenza e ginecomastia (un aumento delle dimensioni delle ghiandole mammarie negli uomini). Nelle donne, il ciclo mestruale viene interrotto e la libido (desiderio sessuale) diminuisce.

I pazienti perdono peso, questo è particolarmente pronunciato nelle fasi successive della cirrosi e si manifesta con cachessia (esaurimento). Sulla pelle si riscontrano vene varicose (teleangectasie) e arrossamento delle superfici palmari delle mani (palmi epatici).

Il fegato è ingrossato o ridotto e può essere grumoso. La metà dei pazienti ha la milza ingrossata. Negli stadi successivi della cirrosi si verificano gonfiore delle estremità e ascite (accumulo di liquido nella cavità addominale).

La diagnosi di cirrosi epatica viene stabilita sulla base di test di laboratorio (vengono rilevati marcatori di epatite), ecografia, scintigrafia epatica e tomografia computerizzata.

Valutare la gravità della cirrosi epatica

La valutazione clinica dello stadio e della gravità della cirrosi epatica si basa su criteri per la gravità dell'ipertensione portale e dell'insufficienza epatica.

È stato sviluppato un punteggio di sintomi clinici per determinare la gravità della cirrosi: la scala Child-Pugh. Secondo questa scala, ai vari livelli di bilirubina sierica, albumina e tempo di protrombina, nonché all'encefalopatia epatica e all'ascite esistenti, vengono assegnati valori numerici specifici. I risultati di questa valutazione sono direttamente correlati ai tassi di sopravvivenza e alla prognosi dei pazienti dopo il trapianto di fegato.

Determinazione della gravità della cirrosi epatica utilizzando l'indice di Child-Pugh:

Con un punteggio inferiore a 5, l'aspettativa di vita media dei pazienti è di 6,4 anni, con un punteggio pari o superiore a 12 - 2 mesi.

La classe A comprende i pazienti ambulatoriali, le classi B e C, di norma, i ricoverati in ospedale.

La prognosi di vita dei pazienti affetti da cirrosi dipende in gran parte dallo sviluppo delle sue complicanze, tra cui:

• Encefalopatia epatica
• Sanguinamento dalle vene varicose dell'esofago e dello stomaco
• Ascite (con o senza infezione del liquido ascitico)
• Sindrome epatorenale
• Diluizione dell'iponatriemia

Fasi di sviluppo della cirrosi epatica

Esistono tre fasi di sviluppo della cirrosi epatica:

Fase di compensazione

Nei pazienti con cirrosi epatica compensata, anche in assenza di segni clinici della malattia, è necessario accertare:

• Vene varicose dell'esofago e dello stomaco.
• Alterazioni dei parametri funzionali del siero epatico: disproteinemia, ipocolesterolemia, disimmunoglobulinemia.

Fase di sottocompensazione

Nella fase subcompensata, i pazienti sperimentano un aumento dell'affaticamento e della flatulenza, nonché manifestazioni caratteristiche della fase di compensazione.

Fase di scompenso

Con lo scompenso della cirrosi epatica (oltre ai segni già esistenti delle fasi di compensazione e subcompensazione), si sviluppano ittero, insufficienza epatocellulare, ascite e ipertensione portale.

• L'ascite è un accumulo di liquido sieroso nella cavità addominale. Normalmente questo volume è di 150 ml.
• L'ittero è una colorazione della pelle e della sclera, che varia da una leggera tinta giallo limone a un pronunciato colore verde oliva, a seconda della gravità e della durata della malattia. L'ittero è causato dalla deposizione del pigmento bilirubina arancione-marrone appena sotto gli strati esterni della pelle.
• Ipertensione portale. Le manifestazioni dell'ipertensione portale sono: splenomegalia, ipersplenismo, vene varicose dell'esofago e dello stomaco. Clinicamente, l'ipertensione portale si manifesta con dilatazione delle vene safene della parete addominale anteriore (“testa di medusa”), sanguinamento dalle vene varicose dell'esofago e dello stomaco.
• Insufficienza epatocellulare. L'insufficienza epatica è caratterizzata da encefalopatia, sanguinamento e anemia; la comparsa di segni cutanei extraepatici (palmi del "fegato", "vene a ragno", dilatazione delle vene safene della parete addominale anteriore); metabolismo dei farmaci alterato, progressiva perdita di peso.

Ulteriori manifestazioni di scompenso della cirrosi epatica:

• Aumento dell’incidenza del cancro al fegato.
• Tendenza alle infezioni, in particolare allo sviluppo di peritonite spontanea.
• La comparsa di ulcerazioni gastroduodenali.
• Sviluppo di insufficienza renale dopo interventi chirurgici.

Valutazione della funzione cellulare epatica nella cirrosi epatica

È stato sviluppato un punteggio per la gravità della malattia, il rischio di morte (durante gli interventi chirurgici) e la prognosi (scala Child-Turcotte-Pugh) nei pazienti con cirrosi epatica, tenendo conto dei dati clinici e di laboratorio.

Scala Child-Turcotte-Pugh che valuta la gravità della malattia, il rischio di morte (durante l'intervento chirurgico) e la prognosi nei pazienti con cirrosi epatica

* Punti

• 5-6 punti - grado A (rischio più basso).
• 7-9 punti - grado B (rischio medio).
• 10-15 punti - grado C (rischio molto alto).

**Stadi dell'encefalopatia epatica

• Fase 1: problemi di sonno, concentrazione, depressione, ansia o irritabilità.
• Fase 2: sonnolenza, disorientamento, disturbi della memoria a breve termine, disturbi comportamentali.
• Stadio 3: sonnolenza, confusione, amnesia, rabbia, ideazione paranoica, disturbi comportamentali.
• Fase 4: coma.

Complicanze della cirrosi epatica

Il decorso clinico della cirrosi epatica avanzata può essere complicato da una serie di condizioni gravi indipendenti dall'eziologia del danno epatico. Questi includono: ipertensione portale e le sue conseguenze (varici esofagee e gastriche, splenomegalia, ascite, encefalopatia epatica, peritonite batterica spontanea, sindrome epatorenale), coagulopatia e carcinoma epatocellulare.

Diagnosi di cirrosi

• Il metodo più accurato per diagnosticare la cirrosi è la biopsia epatica. Inoltre, il medico deve chiedere al paziente (se beve alcolici, soffre di epatite virale, qual è la sua routine quotidiana, cosa mangia, ecc.).
• Il fegato deve essere palpato per verificare l'eventuale ingrossamento.
• Nelle forme alcoliche di cirrosi, sulla pelle dei pazienti appare una rete di vasi sanguigni, che è anche una delle manifestazioni esterne della malattia.
• Ittero (sia della pelle che degli occhi). Tuttavia, l’ittero può verificarsi anche con altre malattie del fegato.
• Gonfiore della cavità addominale (ascite).
• Esecuzione di un'endoscopia, durante la quale è possibile registrare le vene varicose dell'esofago.
• TAC.
• Risonanza magnetica.
• Ultrasuoni (esame ecografico).
• Esame del sangue (bassi livelli di albumina nel sangue, alti livelli di enzimi, rame, ferro).

Trattamento della cirrosi

La cirrosi epatica può e deve essere curata. Per iniziare un trattamento adeguato ed efficace, è necessario recarsi in un istituto medico speciale. L'ospedale dispone di medici altamente qualificati e di tutte le condizioni adeguate. Il consumo di alcol è completamente escluso. Il medico esamina il paziente, il paziente supera tutti i test necessari, quindi viene prescritto un trattamento individuale.

Nella cirrosi il fegato non guarisce completamente, ma il trattamento tempestivo e il rispetto di tutte le istruzioni del medico fanno il loro lavoro e la persona ritorna a una vita normale e sobria. In casi estremi, solo un trapianto di fegato da donatore può aiutare.

Importante! Il trattamento viene effettuato solo sotto la supervisione di un medico. L'autodiagnosi e l'automedicazione sono inaccettabili!

In circa il 30% dei casi diagnosticati di cirrosi epatica, i medici non sono in grado di determinarne la causa sottostante. Questo tipo di malattia è chiamata criptogenica ed è cronica. Il problema è piuttosto serio, soprattutto se la malattia si manifesta nei bambini. Nonostante tutti gli sforzi dei medici, non sono stati ancora compiuti progressi significativi nello studio delle cause profonde di questa malattia. Di conseguenza, viene in primo piano la diagnosi tempestiva della malattia.

Cirrosi epatica criptogenica: classificazione e sintomi

Ora che abbiamo scoperto di cosa si tratta, vorrei dare una classificazione di questa malattia. Prima di tutto, vale la pena notare che esistono tre gradi di gravità della malattia. La più lieve è la cirrosi epatica criptogenetica di classe A. Con questa diagnosi le persone possono vivere, in caso di intervento chirurgico riuscito, circa 20 anni in più. La mortalità postoperatoria dei pazienti è attualmente pari a circa il 10%.

La classe B è già più seria. Qui circa il 30% delle operazioni finiscono con la morte. Inoltre, anche con un intervento chirurgico di successo, i pazienti vivono circa 10 anni. Il problema più grave è la cirrosi criptogenetica di classe C. In questo caso, la probabilità che il paziente muoia immediatamente dopo o durante l'intervento è dell'80%. Una persona può convivere con questa diagnosi per non più di 3 anni. Per determinare la gravità è stato sviluppato un sistema di punteggio basato sui principali indicatori dei test epatici. Dopo che sono stati riassunti, alla malattia viene assegnata una classe o l'altra. In particolare, 5-6 punti - A, 7-9 - B, 10-15 - C.

La medicina moderna distingue i seguenti tipi di cirrosi criptogenetica:

• biliare primaria;
• indiano per bambini;
• altri tipi.

Diamo un'occhiata a loro un po' più in dettaglio. In particolare, i medici hanno già stabilito che la causa della cirrosi biliare primitiva è un disturbo nel processo di deflusso della bile. Nel frattempo non è ancora stato possibile scoprire perché un problema ne provoca un altro. Di conseguenza, questo tipo è attualmente classificato come cirrosi epatica criptogenica.

Molto spesso, la malattia si verifica nelle donne di età compresa tra 40 e 50 anni.

La cirrosi indiana infantile è, fortunatamente, piuttosto rara. Questo tipo di malattia è caratterizzato da un decorso grave e conseguenze molto gravi, solitamente la morte. La particolarità della malattia è che colpisce i bambini di età compresa tra 1 e 3 anni e solo in India. Ecco perché questo tipo ha preso il nome. La malattia progredisce rapidamente, aumentando significativamente la velocità di tutti i processi nel corpo del piccolo paziente. Spesso entro un anno progredisce fino allo stadio finale, più grave, che non può essere trattato. Pertanto, l’intervento medico qui deve essere urgente.

Secondo gli scienziati, la malattia si sviluppa a causa di varie patologie, scarsa ereditarietà, acqua inquinata e cattive condizioni di vita in cui vive la maggior parte della popolazione indiana. Tuttavia, non esiste ancora un punto di vista comune su questo argomento. I sintomi di questo tipo sono molto simili a quelli dell'epatite acuta: debolezza, perdita di peso, mancanza di appetito, vomito e così via. Pertanto, i medici spesso commettono errori quando formulano una diagnosi.

Altri tipi di cirrosi criptogenetica spesso non presentano alcun sintomo evidente. In generale, il segnale allarmante è il dolore all'epigastrio, che si intensifica dopo aver mangiato. La persona diventa irritabile e si stanca rapidamente. Può anche comparire dolore nell'area dell'ipocondrio destro, sia dopo l'attività fisica che in background. Il paziente avverte sensazioni spiacevoli come amarezza e secchezza delle fauci e perde peso. La pelle cambia colore e compaiono ittero, eruzioni cutanee, prurito e gonfiore. Altri sintomi di cirrosi criptogenetica comprendono mancanza di respiro e insufficienza cardiaca. Le vene dei ragni – teleangectasie – appaiono spesso sul viso e sul corpo del paziente. Il fegato aumenta di dimensioni: questo si avverte alla palpazione. Tuttavia, nelle fasi terminali della malattia, l’organo può ridursi.

La sua insorgenza è associata a una diagnosi difficile e all'incapacità di identificare le cause della malattia.

Non è ancora possibile curare completamente la malattia utilizzando solo farmaci o altri metodi terapeutici.

Per ripristinare la funzione è necessario il trapianto di organi da donatore, cosa che non sempre è possibile. La salute del fegato è supportata attraverso diete, farmaci e metodi tradizionali.

La malattia si verifica più spesso in paesi con sistemi sanitari di bassa qualità, il che si riflette in opportunità limitate per una diagnosi di alta qualità dei pazienti.

Molto spesso, la malattia porta alla morte a causa di cambiamenti irreversibili nel fegato. La prevenzione può includere il mantenimento di uno stile di vita sano, evitando alcol e cibi grassi.

Caratteristiche della malattia

La cirrosi epatica criptogenica è una malattia cronica che si sviluppa a causa della diagnosi prematura delle cause della sua insorgenza. Questo tipo di cirrosi si verifica nel 30% dei casi. Si verifica nelle donne e negli uomini.

In precedenza, la patologia si verificava più spesso a causa della limitata capacità di diagnosticarla in tempo. Ora l'emergere della cirrosi criptogenetica è dovuto alla comparsa di nuovi ceppi di epatite virale, la cui diagnosi non è fornita dai metodi di laboratorio.

La patologia implica cambiamenti irreversibili nel tessuto dell'organo. Ciò porta a gravi conseguenze e alla morte. Le cause della malattia sono molti fattori, che non vengono tutti rivelati attraverso esami di laboratorio.

A livello globale, il tasso di diagnosi varia da dal 10 al 35%. Questo è più comune nei paesi con servizi sanitari soddisfacenti o dove i test di laboratorio non sono possibili o difficili.

Cause

La medicina non ha ancora studiato tutte le cause della varietà criptogenica della cirrosi. Secondo ipotesi e ipotesi, la patologia si verifica a causa di cattiva alimentazione, ereditarietà o processi autoimmuni. Ma le teorie non hanno ricevuto l’accettazione definitiva. La cirrosi, come processo patologico nel fegato, si verifica a causa di:

1. Epatite virale cronica.
2. Abuso di alcool.
3. Cattiva alimentazione.
4. Predisposizione genetica.

Sintomi

La cirrosi epatica criptogenica si manifesta come:

• prurito alla pelle;
• grave debolezza e forte affaticamento;
• sonnolenza;
• ittero (che si verifica nella fase di progressione della cirrosi diversi anni o mesi dopo la sua insorgenza);
• scarso appetito;
• vomito (che indica lo stadio di progressione);
• perdita di peso improvvisa e esaurimento;
• addome ingrossato (a causa dell'aumento delle dimensioni del fegato e dello sviluppo dell'ascite - diffusione del liquido nella cavità addominale).

Questi segni sono simili a quelli dell'epatite acuta.

Diagnostica

La diagnosi iniziale prevede la raccolta dell’anamnesi, i reclami dei pazienti e l’esame da parte di un medico. Dopo aver completato queste procedure, inizia la fase di tali esami (diagnostica secondaria):

• esame del sangue generale - per rilevare livelli aumentati di leucociti;
• analisi del test del fegato - controllo del livello di fosfatasi alcalina e bilirubina;
• test dei lipidi: controllo di livelli elevati di lipidi nel sangue;
• biopsia epatica - esame della presenza di dotti biliari e lobuli renali nell'organo;
• Ultrasuoni del fegato: controllo dei parametri dell'organo, presenza di liquido nel peritoneo.

Trattamento

I seguenti farmaci vengono utilizzati per prolungare la vita del paziente:

Se il trattamento farmacologico della malattia non porta i risultati desiderati, viene utilizzato il drenaggio addominale: l'inserimento di un trequarti (tubo speciale) attraverso la parete addominale anteriore per drenare il liquido accumulato nell'addome. Se il volume del liquido supera i 5 litri, la procedura viene eseguita gradualmente. Di conseguenza, il paziente si libera delle manifestazioni esterne dell'ascite. Il processo è controllato da una macchina ad ultrasuoni.

La base del trattamento è la rimozione del fegato e il trapianto di organi da un donatore. Questo medicinale viene utilizzato raramente, poiché al paziente sono richiesti investimenti finanziari significativi. La ricerca del trapianto di fegato giusto può richiedere diversi anni. Non tutti i pazienti hanno una condizione epatica che consente loro di aspettare così a lungo. Il motivo per cui si rifiuta l’intervento chirurgico è la mancanza di denaro.

Trattamento con rimedi popolari

Come terapia ausiliaria, la malattia viene eliminata attraverso la medicina alternativa. In questo modo puoi proteggere le cellule del fegato dalla distruzione e migliorare le condizioni di una persona. Varie erbe hanno mostrato efficacia nel trattamento.

Dieta

Se sei malato, è utile seguire una dieta speciale. Questa opzione nutrizionale ha un effetto benefico sulle condizioni generali del fegato. I principi base della dieta sono:

1. Consumare almeno 90 g di proteine, la stessa quantità di grassi e 350 g di carboidrati al giorno.
2. Rifiuto di cibi che aumentano la secrezione gastrica (fritti, amari, piccanti, affumicati, ecc.).
3. Mangiare solo cibo caldo.
4. Mangiare frutta e verdura fresca.
5. Dieta: almeno 5 volte al giorno.
6. Cottura degli alimenti mediante bollitura o cottura al forno.

Per la cirrosi epatica criptogenetica, è necessario consumare:

• carni magre: tacchino, pollo, manzo;
• uova (ma non più di 1 pezzo di prodotto bollito al giorno);
• porridge (tutti i tipi);
• burro e olio vegetale - circa 50 g/giorno;
• latte magro e ricotta, kefir, panna acida;
• frutta (non acida);
• verdure e tutti i tipi di succhi (tranne quelli altamente acidi);
• decotto di rosa canina, tè, caffè con latte;
• pane;
• una piccola quantità di prodotti dolci (miele, marmellata).

Dovresti astenerti da:

• prodotti dolciari industriali: gelati, torte, biscotti, ecc.
• brodi vari.
• pane fresco.
• frutta e verdura dal sapore acido: acetosa, ravanello, ravanello, spinaci, ecc.
• tutti i tipi di alcol.

Come evitarlo?

È necessario aderire alle misure preventive di base:

1. Bere alcol in quantità ragionevoli o, meglio ancora, astenersi del tutto.
2. Se esiste una predisposizione genetica, controllare regolarmente il fegato se sospettato.
3. Attenersi a una corretta alimentazione.
4. Fornire protezione contro i virus dell’epatite.
5. Mantenere l'igiene del corpo e della casa.
6. Ridurre al minimo l'esposizione a sostanze tossiche.
7. Prevenire le patologie cardiovascolari.

Pertanto, la cirrosi epatica criptogenetica:

• può essere guarito completamente rimuovendo l'organo malato ed eseguendo un trapianto da donatore;
• mantenere la condizione del fegato con l'aiuto di farmaci, rimedi popolari e dieta;
• prevenire con una prevenzione tempestiva e costante. Ciò fornirà una protezione affidabile contro la malattia.

Epatologo, Gastroenterologo, Proctologo

Alexey pratica la medicina dal 1996. Fornisce la terapia per tutte le malattie del fegato, della cistifellea e del tratto gastrointestinale nel suo insieme. Tra questi: epatite, pancreatite, ulcera duodenale, colite.

E anche l'essenza della valutazione secondo il metodo Child-Pugh è discussa nel nostro articolo.

Classificazione della cirrosi epatica

Morfologico

In base alle caratteristiche morfologiche si possono distinguere tre specie. Questo viene diagnosticato per via laparoscopica, utilizzando o.

Tipi morfologici di cambiamenti:

1. Cirrosi micronodulare o piccolo nodulare. Il tessuto epatico è ricoperto da piccoli noduli, di dimensioni non superiori a 3 mm. Il tessuto connettivo è chiaramente visibile tra di loro. L'organo stesso è liscio, di dimensioni maggiori.
2. Cirrosi macronodulare o nodulare di grandi dimensioni. Il tessuto epatico è costituito da nodi grandi (fino a 50 mm di diametro) distribuiti in modo non uniforme, come il tessuto connettivo. Il fegato è grumoso, eterogeneo e ingrossato.
3. Cirrosi mista. Il fegato è costituito da noduli grandi e piccoli, il che significa che unisce le caratteristiche del tipo macro e micronodulare.
4. Cirrosi settale incompleta. Una caratteristica distintiva è la formazione di partizioni (setti) dal tessuto connettivo.

La progressione della malattia porta a gravi danni a tutto il corpo e può svilupparsi un tumore nel tessuto epatico. Ciò è dovuto alla degenerazione delle cellule sane - gli epatociti - nel tessuto connettivo ().

Eziologico

Le statistiche mostrano che la cirrosi è diffusa in tutto il mondo e anche nei paesi economicamente prosperi la malattia miete migliaia di vittime ogni anno. Gli uomini sono più spesso soggetti a questa malattia rispetto alle donne e la ragione di ciò è spesso un atteggiamento meno attento alla propria salute.

Tuttavia, alcuni tipi di cirrosi vengono diagnosticati più spesso nelle donne e esistono anche tipi speciali di questa patologia che compaiono solo durante l'infanzia.

Principali tipi di cirrosi:

• Virale si manifesta come conseguenza dell'infezione da virus dell'epatite B, C e D.
• Alcolico- come conseguenza di un regolare avvelenamento tossico del fegato causato dai prodotti della degradazione dell'etanolo.
• Tossico- si verifica dopo aver avvelenato il corpo con sostanze nocive.
• FarmacoÈ di tipo tossico, ma è causato dall'uso a lungo termine di farmaci di una determinata categoria.
• Congenito si manifesta come risultato di patologia intrauterina o ereditaria.
• Cardiaco La cirrosi si verifica a causa di un'insufficienza cardiaca prolungata. La circolazione venosa del fegato diventa molto debole, il che porta alla morte degli epatociti.
• Stagnante La cirrosi si verifica a causa dell’interruzione del normale afflusso di sangue al fegato. Si sviluppa in un periodo relativamente lungo; i pazienti hanno anche una compromissione della funzione circolatoria generale.
• Metabolico e nutrizionale, causato da diabete mellito, obesità grave o dall'uso di bypass intestinale piccolo.
• Criptogenico La cirrosi è una malattia in cui la patologia si è verificata per una ragione sconosciuta. Questo tipo include la cirrosi primaria, biliare primaria e indiana infantile.
• Secondario si verifica a causa dell'interruzione del funzionamento dell'apparato biliare, ad esempio il blocco delle vie biliari.
• - disturbi nel deflusso del sangue dal fegato. Una causa comune e una complicazione della malattia è la trombosi della vena porta.

È molto importante scoprire la causa della malattia, ma in alcuni casi la cirrosi è asintomatica (in una fase iniziale) e il paziente va in ospedale lamentando complicazioni e non la causa principale.

La diagnosi è complicata anche da fattori combinati, ad esempio l'abuso di alcol e l'infezione da epatite virale. Inoltre, in circa il 20% dei casi la vera causa della patologia rimane poco chiara.

Tipi di patologia secondo Child-Pugh

Un sistema speciale per valutare il danno epatico nella cirrosi di varie eziologie è stato sviluppato nel 1964 da due scienziati dell'Università del Michigan (C. Child e D. Turcotte). Successivamente, i criteri furono rivisti e ampliati da un gruppo di medici britannici guidati da Pugh nel 1972.

Secondo la metodologia sviluppata, si distinguono tre principali gradi di danno:

1. Cirrosi compensata (classe A), in cui le cellule del fegato continuano a funzionare, ma i primi sintomi sono già evidenti. La diagnosi viene effettuata utilizzando studi di laboratorio e strumentali. In questa fase, la cirrosi risponde bene al trattamento.
2. Cirrosi subcompensata (classe B)è caratterizzato da un volume medio di cellule morte e il resto non fa fronte alle proprie responsabilità. I sintomi sono chiaramente espressi, i test e altri metodi di esame mostrano la progressione della cirrosi e vengono aggiunte le sue complicanze. La prognosi per il trattamento è più sfavorevole rispetto alla prima fase.
3. Cirrosi scompensata (classe C) o fase termica. Il fegato smette completamente di funzionare, compaiono danni generali al corpo e gravi complicazioni. Senza un trapianto di fegato urgente, il paziente morirà.

Il sistema di valutazione è il seguente modello, che permette di fare una previsione già il primo giorno di osservazione del paziente.

In base agli indicatori individuali del paziente, vengono assegnate classi speciali, che vengono poi utilizzate per prevedere la sopravvivenza.

Sistema di classificazione Child-Pugh:

1. Classe A (5 – 6 punti)- L'aspettativa di vita con il trattamento terapeutico è di 15-20 anni. Con la chirurgia addominale, il tasso di mortalità è di circa il 10%.
2. Classe B (7 – 9 punti)- prognosi fino a 10 anni di vita, la probabilità di morte durante l'intervento è del 30%.
3. Classe C (10 – 15 punti)- La durata stimata è di soli 1 – 3 anni. Tali pazienti necessitano in via vitale di un trapianto di fegato da donatore, ma il rischio di morte durante l'intervento è dell'82%.

Oltre alla prognosi della malattia, il sistema di punteggio Child-Pugh è necessario per considerare la fattibilità del trapianto di fegato. Inoltre bisogna tenere conto dell’età del paziente (l’intervento è controindicato per i pazienti di età superiore ai 55 anni) e delle patologie concomitanti.

Metodi di trattamento a seconda del grado di danno

Nonostante al momento non esista un programma terapeutico efficace per il trattamento della cirrosi, un supporto completo per il corpo aiuterà a prolungare la vita dei pazienti per molti anni.

È imperativo seguire una terapia speciale e farmacologica volta a mantenere le funzioni degli organi interni e ad alleviare i sintomi di intossicazione del corpo.

Classificare lo stadio della malattia aiuterà a determinare con precisione la natura dell'origine e i farmaci scelti.

Ad esempio, in caso di cirrosi virale, prima di tutto vale la pena prestare attenzione ai farmaci antivirali, perché gli antibiotici in questo caso non saranno in grado di aiutare.

Anche le classi B e C assegnate rappresentano un'indicazione all'intervento chirurgico, perché al momento questo è l'unico modo per sconfiggere la malattia. Per i pazienti di classe A, tale procedura può essere irragionevolmente rischiosa, poiché la prognosi per loro è più ottimistica.

La classificazione della cirrosi epatica è molto importante, soprattutto nella fase iniziale della diagnosi.

A seconda delle cause della malattia, vengono sviluppati metodi di trattamento e viene fatta una prognosi. La valutazione più accurata delle condizioni del paziente è la scala Child-Pugh, utilizzata dagli epatologi da oltre cinquant'anni.